Paper Muy Weno

artculo de revisin
Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28 20

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Introduccin
Hakim y Adams describieron en 1965 un nuevo sndro-
me, caracterizado por alteracin de la marcha, deterioro
cognitivo, prdida del control esfinteriano y dilatacin
del sistema ventricular con presin normal del lquido
cefalorraqudeo (LCR), al que denominaron sndrome
hidroceflico del adulto con presin normal de LCR
1-3
.
Despus de la colocacin de una derivacin interna de
LCR los pacientes presentaban una recuperacin neu-
rolgica completa. Las expectativas de mejora clnica
generadas inicialmente no fueron confirmadas por otros
autores. Diversas publicaciones posteriores demostraron
una gran variabilidad en la respuesta clnica tras la
implantacin de una derivacin, con una respuesta en
Diagnstico y tratamiento de la hidrocefalia crnica
del adulto
Pablo Lpez Ojeda, Andreu Gabarrs Canals, David Mato Maas y Juan Jos Acebes Martn
Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario de Bellvitge. Universitat de Barcelona. LHospitalet de Llobregat (Barcelona).
Resumen
La hidrocefalia crnica del adulto (HCA) es una patologa
cada vez ms frecuente que afecta predominantemente a
pacientes de edad avanzada y que comparte sntomas y sig-
nos con las principales demencias, como la enfermedad de
Alzheimer y las demencias cerebrovasculares. El cuadro cl-
nico de la HCA, a diferencia de la mayora de demencias, es
tratable y potencialmente reversible. El tratamiento de la
HCA consiste en la colocacin quirrgica de una deriva-
cin licuoral interna, pero este procedimiento no consigue
mejorar todos los pacientes con sospecha de esta enferme-
dad. Diferenciar los pacientes que van a mostrar una buena
respuesta a la derivacin es una tarea compleja. Para ello debe-
mos basarnos en los hallazgos clnicos, radiolgicos, neuro-
psicolgicos y en los estudios dinmicos del lquido cefalo-
rraqudeo (LCR), constituyendo estos ltimos uno de los
pilares fundamentales para confirmar el diagnstico de la
enfermedad y predecir la respuesta al tratamiento quirrgico.
(Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28)
Palabras clave: hidrocefalia normotensiva, hidrocefalia cr-
nica del adulto, demencia, diagnstico, tratamiento, vlvu-
las ventriculoperitoneales.
Abstract
Idiopathic normal pressure hydrocephalus (INPH) is an incre-
asingly more common disease, which predominantly affects
elderly patients and sometimes shares some common features
with Alzheimers disease and cerebrovascular dementia. However,
INPH is a potentially reversible disease that requires surgical
treatment with a cerebrospinal fluid shunt. Although it is very
difficult to identify the patients who would benefit from the
placement of a shunt, clinical history, neuropsychological fin-
dings, and particularly brain imaging and cerebrospinal fluid
test should all be taken into account to confirm diagnosis of the
disease and to predict the response to surgical treatment.
(Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28)
Keywords: normal pressure hydrocephalus, dementia, diag-
nosis, treatment, ventriculoperitoneal shunt valves.
Recibido para su publicacin: 25 de septiembre de 2008.
Aceptado para su publicacin: 14 de octubre de 2008.
Correspondencia: Pablo Lpez Ojeda.
E-mail: pagliuca54@yahoo.es
Lpez Ojeda P et al. Diagnstico y tratamiento de la hidrocefalia crnica del adulto
la mayora de los casos inferior al 50%
4,5
, que fue atri-
buida a la variabilidad existente en la seleccin de los
pacientes. En 1994 Vanneste et al. publicaron un estu-
dio multicntrico donde el porcentaje de mejora tras la
colocacin de una vlvula segua siendo bajo (36%)
6,7
.
En 2002, Esmonde y Cooke
8
, en una revisin para el
grupo Cochrane sobre demencia y trastornos cognitivos
concluyeron que no exista evidencia cientfica para indi-
car la colocacin de una derivacin. Estudios clnicos
ms recientes, realizados con protocolos de diagnstico
y tratamiento homogneos, han mostrado resultados ms
alentadores, llegando a observarse mejoras clnicas,
en algunas series, de hasta en el 80% de los casos, lo que
demuestra la importancia de un diagnstico correcto
9,10
.
La HCA presenta una prevalencia del 0,5% y cons-
tituye, segn las series, del 0 al 5% de todos los casos
de demencia y entre el 1 y el 10% de las demencias tra-
tables
11
. En esta revisin se presentan los conceptos
ms relevantes y actuales en cuanto al diagnstico y al
tratamiento de esta patologa.
Diagnstico
La sospecha clnica de HCA se realiza basndose en
la trada sintomtica de marcha a pequeos pasos,
demencia e incontinencia urinaria. El diagnstico
correcto del proceso nos permitir el tratamiento con
un drenaje licuoral y con ello el control total o parcial
de los sntomas, de ah la importancia de distinguir esta
patologa de otras enfermedades de curso y clnica simi-
lares. Otros tipos de demencia frecuentes en la clni-
ca diaria, como son la enfermedad de Alzheimer y las
demencias vasculares, pueden cursar con una clnica
compatible con la HCA
4,12-14
. El predominio de sn-
tomas motores (dificultad para la marcha, enlenteci-
miento de la deambulacin) sobre el deterioro cogni-
tivo al inicio de la enfermedad es una caracterstica
clnica que puede ayudar en el diagnstico diferencial
con otras demencias. Estas alteraciones deben acom-
paarse de exmenes radiolgicos y de estudios hidro-
dinmicos del LCR compatibles, fundamentales para
el diagnstico certero de HCA y tambin para prede-
cir la respuesta clnica a una derivacin licuoral.
La trada clnica de Hakim y Adams
Entre la mitad y las dos terceras partes de los pacientes
con HCA presentan en el momento del diagnstico la
trada clnica de Hakim y Adams, que se caracteriza
por alteraciones de la marcha, trastornos cognitivos
progresivos e incontinencia esfinteriana. La trada no
es patognomnica del sndrome, ya que tambin puede
observarse en otras demencias primarias, como la enfer-
medad de Alzheimer o las demencias vasculares (ence-
falopata multiinfarto de Binswanger), o bien puede ser
difcilmente distinguible de cuadros mixtos frecuentes
en pacientes de edad avanzada que tambin presentan
lentitud en la marcha, fallos de memoria e incontinen-
cia urinaria, esta ltima en ocasiones asociada a proble-
mas prostticos o vesicales
14
. El inicio sintomtico com-
pleto de la trada es infrecuente, y los trastornos de la
marcha son la manifestacin clnica ms habitual
(> 50%). En general, los sntomas progresan de for-
ma lenta, insidiosa y oscilante, con perodos de mejo-
ra y de empeoramiento. La mayora de pacientes rea-
liza la primera consulta tras varios meses de evolucin
desde que se inicia la clnica (entre 6 y 20 meses).
Aunque hasta el 95% de los pacientes presenta alte-
racin de la marcha, su ausencia no debe excluir el
diagnstico de HCA
12
. Algunos autores han definido
el trastorno de la marcha como una apraxia de la mar-
cha especfica
2
, aunque todava no se ha podido esta-
blecer un patrn tpico de esta marcha. Inicialmente
se observa un enlentecimiento de la marcha con difi-
cultad para iniciar la deambulacin o para realizar giros;
posteriormente, los pasos se hacen ms cortos, se
aumenta la base de sustentacin, se disminuye la ele-
vacin de los pies al caminar y se produce una antero-
flexin del tronco acompaada de una disminucin del
braceo con imposibilidad de la marcha en tndem
(caminar pegando la punta del taln al otro pie) y ten-
dencia a las cadas hacia atrs. Una vez iniciada la mar-
cha, el paciente acostumbra a realizar una aceleracin
progresiva de los pasos, lo que aumenta su inseguri-
dad. En estadios avanzados, el paciente puede llegar a
no poder mantenerse en pie o incluso a no poder girar-
se en la cama
12
. En la mayora de los casos existe un
enlentecimiento de todas las actividades motoras
15
.
El diagnstico diferencial de la alteracin de la mar-
cha debe realizarse con la marcha aprxica de la afecta-
cin frontocortical de la enfermedad de Alzheimer,
la marcha espstica de la mielopata cervical, la mar-
cha atxica cerebelosa y cordonal posterior, la marcha
senil y la marcha hipocintica de la enfermedad de
Parkinson
1,12
.
Los mecanismos fisiopatolgicos por los que la hidro-
cefalia provoca estos trastornos motores no se conocen
con exactitud, aunque la hiptesis ms aceptada dice
que la dilatacin ventricular produce un compromiso
de la sustancia blanca periventricular que rodea las
astas frontales, que al hallarse distendidas afectan a
las conexiones eferentes de la corteza motora que trans-
miten los impulsos motores a las extremidades infe-
riores, es decir, un fallo en el control subcortical de los
movimientos
15
.
Los trastornos cognitivos observados con mayor fre-
cuencia son similares a los de otros tipos de demen-
cias que cursan con dficits de tipo frontosubcortical
con afectacin grave de la memoria reciente
1,4,13
, con-
ducta indiferente, falta de iniciativa y de espontanei-
dad, dificultad para la concentracin y tendencia a la
desorientacin temporal y/o espacial
12
. Estos sntomas
suelen presentarse, a diferencia de los dficits corti-
cales de la enfermedad de Alzheimer, en ausencia de
trastornos de tipo cortical como las afasias o las agno-
sias
12
. Su inicio es insidioso, predominando inicial-
mente los trastornos de la memoria a los que se aaden
posteriormente los trastornos conductuales. Durante
el transcurso de la enfermedad no es infrecuente una
sintomatologa fluctuante que en fases tardas puede
llegar al encamamiento y a situaciones similares al
mutismo acintico
1
.
El diagnstico diferencial se realiza con otros tras-
tornos que presentan afectacin neuropsicolgica de
tipo frontosubcortical, como la demencia vascular y la
enfermedad de Parkinson. En ocasiones, los pacientes
presentan depresin reactiva a la prdida de sus capa-
cidades, lo que puede enmascarar el HCA con un tras-
torno depresivo o confundirse tambin con los trastor-
nos cognitivos que acompaan a una depresin mayor.
No debe olvidarse la posibilidad de que la enfermedad
se presente de forma atpica, con sntomas psiqui-
tricos (psicosis, mana) que pueden llegar incluso a
dominar el cuadro clnico
4,13
.
La incontinencia esfinteriana es un signo de fase tar-
da, suele ser el ltimo sntoma en aparecer y general-
mente lo hace en combinacin con los restantes sn-
tomas
1
. Su presentacin inicial, como comienzo de la
enfermedad, es muy infrecuente, observndose en
menos del 1% de los pacientes
1
. Est provocada por
una liberacin del control supraespinal de la vejiga (veji-
ga neurgena) que generara una hiperreflexia del
msculo detrusor. Aparece de forma insidiosa como
una urgencia miccional que va progresando paulati-
namente a incontinencia urinaria ocasional que final-
mente se hace permanente y puede acompaarse de
incontinencia fecal.
Evaluacin neuropsicolgica y escalas
de vida
Las escalas de valoracin neuropsicolgica deben per-
mitir una valoracin global y cuantitativa del deterioro
que presentan estos pacientes en los tres ejes clni-
cos de la trada, y tanto al inicio como durante la evo-
lucin del proceso
4,12,13
. Actualmente la mayora de
estudios y de protocolos de manejo de la HCA inclu-
yen instrumentos especficos de valoracin neuropsi-
colgica que detectan los dficits cognitivos, valoran
las actividades bsicas de la vida diaria, la calidad de
vida y la marcha. Los test y escalas ms utilizados van
desde los de carcter ms general, como el Mini Mental
State Examination (MMSE) en sus diversas versiones,
hasta test diseados de forma especfica para la eva-
luacin de este sndrome, como la escala de hidroce-
falia a presin normal (NPH Scale) que desglosa las
tres esferas: tems que valoran la marcha, midiendo el
nmero de pasos por segundo, su altura y el arco de
rotacin de los hombros con respecto a la pelvis duran-
te la marcha; tems que evalan la capacidad intelec-
tual, centrndose en la capacidad de atencin, la velo-
cidad psicomotriz, la memoria (especialmente la
inmediata) y la capacidad visuoespacial, e tems que
evalan la incontinencia urinaria, que se clasifican
como: normal, urgencia miccional o incontinencia (oca-
sional o continua). Se aconseja realizar test de segui-
miento: adems del prequirrgico y posquirrgico, es
recomendable realizar controles meses despus
4
.
Diagnstico a travs de pruebas
radiolgicas
Tanto la tomografa computarizada (TC) como la reso-
nancia magntica (RM) ofrecen informacin relevan-
te para el diagnstico de la HCA, ya que permiten eva-
luar aumentos significativos del tamao ventricular y
permiten un diagnstico diferencial con otros proce-
sos que cursan con una dilatacin ventricular ex vacuo
(atrofia cerebral)
4,13
(fig. 1).
Tomografa computarizada
(ndice de Evans)
La TC es la prueba inicial de eleccin para el diag-
nstico de HCA. Aunque no permite un diagnstico
certero ni excluyente, es indispensable para identificar
el aumento del tamao ventricular. El ndice de Evans
es el ms utilizado para cuantificar esta dilatacin. Este
ndice mide la relacin entre el tamao mximo de las
astas frontales y el dimetro mximo entre ambas tablas
internas, en un corte axial a la altura de ambos cauda-
dos y del tercer ventrculo. Se considera patolgico y
compatible con HCA cuando es igual o superior a 0,30
(fig. 2).
Resonancia magntica cerebral
La RM permite una mejor discriminacin parenqui-
matosa y de los espacios aracnoideos que la TC y ofre-
ce una mayor fiabilidad diagnstica para evaluar la mor-
fologa de las astas ventriculares, tercer ventrculo,
tamao de los surcos corticales y las hipodensidades
periventriculares. En la HCA se observa desproporcin
entre la dilatacin ventricular y el tamao de los sur-
cos corticales, lo que durante muchos aos llev a con-
siderar la atrofia cortical como un criterio de exclusin
diagnstico de HCA. Actualmente se ha demostrado
que la presencia de esta atrofia cortical no descarta una
HCA y que sta puede presentarse con un espacio sub-
aracnoideo normal, colapsado o incluso muy dilata-
do. Otros signos morfolgicos ventriculares que orien-
tan hacia el diagnstico de HCA son: presencia de
un tercer ventrculo redondeado (abalonado), ten-
dencia de las astas frontales a presentar contornos
Figura 1. A. Hidrocefalia crnica del adulto por tomografa computarizada. B. Hidrocefalia cr-
nica del adulto por resonancia magntica.
A B
redondeados, y adelgazamiento y estiramiento del cuer-
po calloso en relacin al sistema ventricular. Apoya el
diagnstico la existencia de un aumento de la relacin
sustancia blanca/sustancia gris y la presencia de hipo-
densidades periventriculares. Las hipodensidades ven-
triculares en TC y secuencias T1 y las hiperdensidades
en secuencias T2 reflejan la reabsorcin transependi-
maria que es difcil de diferenciar de los cambios peri-
ventriculares propios de la leucoencefalopata del enve-
jecimiento (leucoaraiosis)
16
.
La incorporacin de nuevas tcnicas de RM ha per-
mitido el estudio de la dinmica circulatoria del LCR
mediante pruebas no invasivas. La RM dinmica o
de flujo permite valorar el CSF flow void, el vaco de
seal a nivel del acueducto de Silvio. Refleja el grado
de velocidad del flujo de LCR a travs del acueduc-
to. Grados ms altos, donde la velocidad es mayor, se
relacionan con la HCA; as, la velocidad de flujo en
pacientes con HCA suele ser 6-8 veces superior a la
normal
17
. La imagen de vaco de seal acueductal se
ha descrito tanto en pacientes con HCA como en indi-
viduos con dilatacin ventricular crnica comunican-
te sin trada de Hakim. Otro parmetro que tambin
puede utilizarse es la pulsatilidad del LCR en secuen-
cias de contraste de fase. ndices elevados de pulsati-
lidad suelen observarse ms frecuentemente en pacien-
tes con HCA. En general se considera que los estados
de hiperdinamia del LCR son indicativos de HCA, y
segn los trabajos de Bradley et al. son buenos pre-
dictores de la respuesta clnica para la implantacin de
una derivacin, observando este autor una significa-
cin estadstica (p < 0,003) entre el flujo hiperdin-
mico del LCR y la respuesta favorable a la derivacin
licuoral
17
. De todos modos, otros autores han demos-
trado que pacientes con flujos normales en la RM
tambin pueden presentar una buena respuesta tras la
derivacin
4
. Todo ello sugiere que aquellos pacientes
con una fuerte sospecha de HCA con una RM no hi-
perdinmica deben ser estudiados con mtodos inva-
sivos (test hidrodinmicos, registro de la presin intra-
craneal [PIC]) antes de descartar el diagnstico de
HCA
4
.
SPECT y PET cerebral
Estudios realizados mediante tomografa computari-
zada por emisin simple de fotones (SPECT), con
99
Tc-
HMPAO como marcador, han mostrado, en pacientes
con HCA, un bajo flujo subcortical regional, reduccin
del rea de alto flujo cortical frontal bilateral y del flu-
jo sanguneo en la corteza temporal inferior y media,
as como en la sustancia blanca central con dficits
focales corticales del flujo sanguneo cerebral. Este
patrn no tiene un alto valor predictivo y aunque pue-
de permitir diferenciar la HCA de otras demencias, su
elevado coste no justifica su utilizacin de forma con-
vencional.
La tomografa por emisin de positrones (PET), uti-
lizando un anlogo de la glucosa (la 2-desoxiglucosa
marcada con
11
C o
18
F), muestra una reduccin del
metabolismo en ganglios basales y en la sustancia blan-
ca periventricular. Se desconoce el valor predictivo diag-
nstico de esta prueba en relacin con otros exme-
nes. El elevado coste-beneficio no permite su utilizacin
generalizada y en la mayora de los centros hospitala-
rios no se realiza.
Figura 2. ndice de Evans (ndice de hidrocefalia): mxima dis-
tancia entre las astas frontales/mxima distancia entre las tablas
internas craneales (> 0,30).
A
E
Estudios hidrodinmicos
El test de infusin continua de Katzman-Hussey fue
introducido en la prctica clnica en 1970 y es consi-
derada la tcnica principal y la ms fisiolgica para el
estudio de la dinmica del LCR
18
. Consiste en la infu-
sin continua de suero salino a nivel intrarraqudeo
mediante puncin lumbar, registrando y cuantifican-
do los cambios que se producen en la PIC en un regis-
tro continuado de presin/tiempo. El suero se infunde
a una velocidad constante, y tras su inyeccin en el
espacio subaracnoideo, se distiende aumentado la PIC,
con lo que se facilita la reabsorcin. A medida que pasa
el tiempo el registro llega a la situacin de equilibrio
(fase de meseta) en la que la suma del volumen de sue-
ro administrado y del volumen de LCR producido por
el enfermo iguala al volumen de lquido reabsorbido.
Por tanto, en la curva de presin/tiempo veremos una
primera fase de aumento progresivo de la PIC que se
sigue de una segunda fase de meseta donde lo infun-
dido ms lo producido ser igual al volumen reabsor-
bido. Para realizar el test se parte de un registro basal
estabilizado unos 15-20 minutos, despus se realiza la
infusin continua de suero salino a una velocidad de
1,65 ml/min (velocidad de infusin ms utilizada por
su buena tolerancia) durante 20-40 minutos ms. En
la mayora de pacientes, las presiones mximas se esta-
bilizan entre los 10 y los 15 minutos, aunque en algu-
nos pacientes se precisan hasta 40 minutos para alcan-
zar la fase de meseta
18
. La curva presin/volumen
obtenida permite calcular la capacidad de reabsorcin
del LCR que refleja la relacin entre el ritmo de infu-
sin y el incremento de PIC hasta llegar a la situacin
de equilibrio. El clculo del coeficiente de resisten-
cia a la reabsorcin del LCR (resistance to outflow, Rout)
se obtiene determinando el aumento de presin y divi-
dindolo por la velocidad de infusin
18
:
Rout = presin mxima presin basal/velocidad
de infusin (mmHg/ml/min)
Otro parmetro que nos permite calcular este test es
la distensibilidad (conductance to outflow, Cout), que
es el valor inverso de la resistencia a la reabsorcin. En
algunos casos, la aparicin de ondas B u ondas plateau
puede dificultar o imposibilitar el clculo del Rout. No
obstante, la aparicin de estas ondas supone un hallaz-
go patolgico en s mismo y normalmente asociado a
una disminucin de la distensibilidad o a alteracio-
nes de la resistencia a la reabsorcin.
Este test puede causar molestias al paciente, al produ-
cirse un sndrome posinfusin con cefalea, vmitos,
diarrea, sudoracin profusa, parestesias en extremi-
dades inferiores y nalgas o incluso parapleja de extre-
midades inferiores. Se ha de informar al paciente de
que podr sufrir un sndrome pospuncin lumbar, que
en algunos casos se sigue de cefalea, nuseas y sen-
sacin de inestabilidad ceflica, sobre todo con la movi-
lizacin. Todo ello transitorio.
En general, los valores de Rout patolgicos estn suje-
tos a gran variabilidad y son especficos para cada cen-
tro, pero suelen fijarse entre 12 y 15 mmHg/ml/min
19
.
Los valores superiores a 18 mmHg/ml/min indican el
mejor pronstico de mejora clnica tras derivacin
12
;
as, valores por debajo de 18 mmHg/ml/min disminui-
ran drsticamente las posibilidades de mejora tras
derivacin, aunque no existe una evidencia al respecto.
Otros tipos de test son el del bolus de Marmarou
y el de evacuacin de LCR de Wikkels. El primero de
ellos consiste en la inyeccin, a travs de una puncin
lumbar, de un bolo de suero salino isotnico para obser-
var el incremento de la PIC. El test sirve para valorar
parmetros que afectan a la distensibilidad y a la din-
mica del LCR (Rout, Cout). Tras la inyeccin de un
determinado volumen de suero en el sistema espinal
se produce un aumento de la PIC, que se ir corri-
giendo progresivamente. Cuanto ms tiempo tarda
en recuperar los valores iniciales de la PIC, mayor ser
la resistencia a la reabsorcin del LCR. En pacientes
con HCA todos los parmetros que afectan a la dis-
tensibilidad y a la resistencia a la reabsorcin se hallan
alterados. Aunque este test podra considerarse anlo-
go al test de infusin, su uso est menos extendido por
la complejidad de los clculos matemticos que requie-
re
13
. El test de Wikkels consiste en la evacuacin de
LCR a partir de una puncin lumbar con la intencin
de evaluar la respuesta clnica. Antes de realizar la pun-
cin evacuadora se han de realizar diversos exmenes
clnicos de la motilidad y test psicomtricos. Tras la
realizacin de stos, se procede a la evacuacin de entre
40 y 50 ml de LCR, repitiendo los mismos exmenes
y test a las 2 horas. A las 24 horas se realiza una segun-
da puncin evacuadora de LCR de la misma cantidad,
realizando una tercera evaluacin clnica y psicom-
trica pasadas 2 horas. Wikkels et al. demostraron el
valor predictivo de este test y su validez como predic-
tor de la mejora clnica esperable tras la implantacin
de la derivacin
20
. De todos modos, es un test con una
baja especificidad (abundantes falsos negativos) y algu-
nos autores slo recomiendan tenerlo en cuenta si el
resultado es favorable
21
.
Registro de presin intracraneal
El registro de presin intracraneal (RPI) es otro tipo
de prueba para el diagnstico de la HCA. Se realiza
introduciendo sensores de registro epidurales, sub-
durales o intraparenquimatosos, habitualmente con
anestesia local si el paciente lo tolera.
Los valores normales de PIC se sitan en el adulto
entre 5 y 15 mmHg (algunos autores consideran normal
hasta 18 mmHg). Estos valores pueden incrementarse
de forma fisiolgica durante los perodos de sueo REM
y durante las maniobras de Valsalva. El aumento de
PIC describe una serie de ondas patolgicas, ondas A
y B de Lundberg, de aparicin nocturna con mayor fre-
cuencia, aunque pueden aparecer en la vigilia.
Las ondas A (ondas plateau) son menos frecuentes
en los pacientes con HCA, suelen partir de una pre-
sin basal elevada y presentar un inicio sbito hasta
valores de PIC elevados (> 60-80 mmHg) mantenin-
dose en este nivel entre 5-20 minutos para volver a des-
cender de forma rpida. Se acompaan de sntomas de
hipertensin intracraneal durante su aparicin. Las
ondas B aparecen con mucha mayor frecuencia en la
HCA, especialmente en las fases REM del sueo, y
son ondas ms rpidas y con valores menos elevados
que habitualmente no sobrepasan los 40-50 mmHg
(aunque pueden llegar a 100 mmHg). Suelen agruparse
en trenes de ondas que duran unos 2-3 minutos, con
una morfologa de ascenso ms o menos progresivo, sin
meseta y seguido de un descenso brusco.
La interpretacin de la presencia de ondas patolgicas
y su relacin con la HCA es difcil. Las ondas A se con-
sideran patolgicas en s mismas; as, pacientes con
una PIC media elevada y ondas plateau mejoran tras
la derivacin
4
. Respecto a las ondas B, existe discrepan-
cia sobre cul es el porcentaje de ondas para indicar la
derivacin
22
. Aunque para algunos autores su presencia
ya es indicacin de ciruga independientemente del
nmero y la amplitud
22
, en general se considera que
los pacientes con menos del 5% de ondas en el registro
de 24 horas no mejoran despus de la colocacin de
una derivacin y se debera considerar fisiolgico, y los
pacientes con ms de un 50% de ondas B en el registro
mejoran todos despus de la colocacin de una deriva-
cin. En los pacientes entre un 5 y un 50% de ondas no
se puede predecir su respuesta a la derivacin y en estos
casos se deben individualizar las mediciones y tomar
decisiones con el resto de pruebas practicadas (espe-
cialmente los estudios de la dinmica del LCR)
4,22
(fig. 3).
Tratamiento
Desde que Hakim y Adams describieron por primera
vez el sndrome hidroceflico del adulto con presin
normal de LCR, su tratamiento se ha realizado de forma
convencional mediante la colocacin de un sistema
derivativo licuoral
1-4
. No obstante, las hidrocefalias
comunicantes, como es el caso de la HCA, siempre
han planteado dudas tanto en la indicacin quirrgica
como en la eleccin del dispositivo valvular a utilizar.
En la actualidad existen mltiples dispositivos y todava
existe controversia sobre qu tipo de sistema derivativo
es ms adecuado. Conceptualmente existen dos tipos
de dispositivos que se pueden utilizar y que slo difieren
en el mecanismo valvular derivativo: las vlvulas regu-
ladoras de flujo y las vlvulas de presin diferencial.
Las vlvulas reguladoras de flujo pretenden conse-
guir reproducir la hidrodinmica normal del LCR
basndose en el control de la resistencia al flujo y no
en el control a la presin. Son dispositivos de baja resis-
tencia a flujos bajos y de alta resistencia a flujos altos,
manteniendo resistencias al drenaje de LCR por enci-
ma de lo normal. No es infrecuente que presenten
hipodrenaje a causa de la limitacin estricta de flujo,
al no poder asumir, en muchas ocasiones, el alto flujo
que precisan los pacientes con HCA en las elevaciones
nocturnas de la PIC. Actualmente estn en desuso por
su tendencia a obstruirse cuando aumenta la viscosi-
dad del LCR o existen esfacelos tisulares en el mismo.
Las vlvulas de presin diferencial, que son las ms
utilizadas en la actualidad, se basan en el juego de pre-
siones entre el sistema valvular y la presin intracra-
neal. Estas vlvulas en posicin vertical (bipedestacin)
se abren de forma inmediata y presentan riesgo de
hiperdrenaje a causa del aumento brusco de la presin
hidrosttica en esa posicin. Se debe encontrar, por
tanto, un equilibrio entre la presin de apertura y la
presin adecuada para minimizar el hiperdrenaje (con
presiones ms altas). Sin embargo, diversos estudios
comparativos han objetivado mejores resultados al
implantar vlvulas de baja presin, lo que confiere
mayor riesgo de padecer complicaciones por hiper-
funcin valvular (hipotensin cerebral, colecciones sub-
durales)
9,10
. Actualmente existen dispositivos que mini-
mizaran este riesgo: los dispositivos antisifn o la uti-
lizacin de vlvulas de presin ajustable.
Otro tipo de sistema son las llamadas vlvulas gravi-
tacionales, que tambin son vlvulas de presin dife-
rencial, pero que fundamentan su funcionamiento a
partir de la posicin del paciente y el efecto gravita-
cional, presentando dos posiciones de apertura (a dife-
rente presin), en bipedestacin y en decbito, pudien-
do funcionar, por tanto, como vlvulas de baja presin
(posicin horizontal), pero disminuyendo drsticamente
el riesgo de sobredrenaje.
Conclusin
La demencia secundaria a HCA es actualmente una
de las pocas demencias tratables y potencialmente
Figura 3. Algoritmo diagnstico y teraputico de la hidrocefalia crnica del adulto en el Hospital Universitario de Bellvitge.
DVP: derivacin ventriculoperitoneal; HCA: hidrocefalia crnica del adulto; LCR: lquido cefalorraqudeo; NRL: neurologa; PIC: presin intracraneal.
Dilatacin ventricular
+
Clnica compatible
Derivacin LCR (DVP)
Estudio hidrodinmico
Test de infusin de Katzman
> 15 mmHg/ml/min < 15 mmHg/ml/min
HCA < 12 mmHg/ml/min 12-15 mmHg/ml/min
Sin DVP
Estudio por NRL
Sin HCA Monitorizacin PIC 24 h
Normal
Patolgico (ondas A,
ondas B > 5-10%)
HCA
DVP
Sin DVP
Estudio por NRL
Sin HCA
reversibles. Dado el envejecimiento de la poblacin
y constatada la disminucin progresiva de la absor-
cin de LCR con la edad, resulta obvio el incremen-
to en la prevalencia de esta entidad y cada vez con
ms frecuencia se debe incluir en el diagnstico dife-
rencial de cualquier tipo de deterioro cognitivo. Con
el fin de diagnosticarla precozmente es importante
que los facultativos la tengan presente y realicen las
pruebas necesarias para su diagnstico con la finali-
dad de aumentar la sensibilidad y especialmente la
especificidad del mismo. Una correcta orientacin
permite minimizar los falsos negativos y optimizar el
tratamiento quirrgico mediante vlvulas de deriva-
cin licuoral.
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