Anales de Radiologa Mxico 2008;4:279-283.

PRESENTACIN DE CASOS CLNICOS

Dra. Silvia Gisela Siu Moguel,1

Dra. Maritza Elena Angulo Surez,1
Dr. Julin Antonio Snchez Cortzar2

Abordaje de la cardiomiopata
hipertrfica con Resonancia
Magntica, a propsito de un caso

RESUMEN
Introduccin: En esta era
de importantes avances tecnolgicos, los mtodos de imagen
para el estudio de los padecimientos cardiovasculares estn
en constante avance, por lo que
es necesario conocer las ventajas y desventajas de los diferentes mtodos. La Cardiomiopata Hipertrfica (CMH) es una
entidad que afecta propiamente al miocardio, que tiene una
alta mortalidad por la alteracin
en la microvasculatura, la generacin de fibrosis y la asociacin
de sta con la presencia de
arritmias. La Resonancia Magntica Cardiovascular (RMC)
emerge como una herramienta
diagnstica que en este pade-

cimiento en especial aporta ms

all de la morfologa y la funcin
cardiaca (que por s mismo es
de suma importancia) si no
tambin permite identificar la
presencia o no de trombos asociados en las regiones aneurismticas, la presencia o no de
isquemia y particularmente es
capaz de caracterizar el tejido
miocrdico y demostrar si existe o no fibrosis, lo que hace posible abarcar ms all del diagnstico y el tratamiento, al dar
una idea ms clara y cercana del
pronstico.
Presentacin de caso: Paciente femenino de 68 aos de
edad, con historia de hipertensin arterial en tratamiento con
telmisartan, prazocin y metoprolol, acudi a consulta por la pre-

Del Departamento de Resonancia Magntica del Hospital ngeles Metropolitano y del

Departamento de Resonancia Magntica Grupo ngeles. Tlacotalpan 59, Col. Roma Sur,
06760, Mxico, D.F.
Copias (copies): Dra. Silvia Gisela Siu Moguel E-mail: giancogo@hotmail.com
1
2

Introduccin
La Cardiomiopata Hipertrfica (CMH) es la ms frecuente de las cardiomiopatas hereditarias y la causa
ms comn de muerte sbita de origen cardiaca en
atletas jvenes competitivos.1 La CMH se caracteriza
por crecimiento desordenado de los miocitos que ocasiona engrosamiento generalmente asimtrico del miocardio. Microscpicamente se caracteriza por zonas de
fibrosis focal, tejido cicatrizal, desorganizacin miofibrilar y enfermedad de pequeos vasos, dando como
resultado un perfil clnico y patolgico heterogneo.2
De acuerdo con la localizacin de la hipertrofia es po-

sencia de disnea de medianos

refuerzos y palpitaciones ocasionales.
Discusin: La mayora de
los pacientes con CMH tienden
a desarrollar obstruccin dinmica del tracto de salida del
ventrculo izquierdo tanto en
reposo como en situaciones
provocadas por el movimiento anterior sistlico y el contacto con septum interventricular.
Palabras clave: Cardiomiopata Hipertrfica, Resonancia
Magntica Cardiovascular.

contina en la pg. 280

sible clasificarla como septal asimtrica en un 70% de

los casos, cuando asimetra se define por resonancia
a la relacin septum/pared posterior mayor de 1.3. El
septum basal es afectado en un 10-20%, la regin
medio-ventricular y apical y en menos del 2% de los
casos. El movimiento anterior sistlico de la valva anterior de la mitral es observado en un 30-50% de los
casos, se identifica como un flujo turbulento en el tracto de salida del ventrculo izquierdo generado por aumento en la velocidad del flujo en la va de salida, lo
cual se presenta cuando la valva anterior de la Mitral
es abierta abruptamente en la sstole por un mecanismo de succin generado por el mismo ventrculo izquierdo y, por lo tanto, se observa insuficiencia mitral
asociada. La obstruccin del tracto de salida del ventrculo izquierdo en reposo es un predictor independiente para la progresin de falla cardiaca y muerte en esOctubre-Diciembre 2008

279

viene de la pg. 279

ABSTRACT
Introduction: In this era of
relevant technological advances, the imaging methods for the
study of cardiovascular diseases are in constant progress, so
it is necessary to know the advantages and disadvantages of
the different methods. The Hyperthrophic cardiomyopathy
(HCM) is an entity that mainly
affects the myocardium, with a
high mortality due to the alteration in the microvascularity, the
generation of fibrosis and the association of the latter with the

presence of arrhythmias. The

Cardiovascular Magnetic Resonance (CMR) emerges as a
diagnostic tool that in this disease specially makes a contribution beyond morphology and
the cardiac function (that by itself it is of utmost importance)
but also it allows identifying the
presence or not of thrombuses
correlated at the aneurismatic
regions, the presence or not of
ischemia and particularly is able
to characterize myocardial tissue and to demonstrate if there
is fibrosis or not, what makes
possible to go throughout beyond the diagnosis and treatment, since it shows most more
obvious and close idea of disease prediction.

tos pacientes.3 El ecocardiograma transtorcico es el

mtodo no invasivo ms frecuentemente utilizado para
estudiar la CMH. Sin embargo, la naturaleza tridimensional de la Resonancia Magntica Cardiovascular
(RMCV) permite la definicin precisa del lugar y la extensin de la hipertrofia, en especial en la pared antero
lateral, basal y en el pex; zonas difciles de evaluar
por ecocardiografa, lo que con frecuencia hace que
se pase por alto el diagnstico; adems la RMCV es
una tcnica que permite la deteccin in vivo de la cicatriz miocrdica debido a necrosis, as como la fibrosis miocrdica focal de origen no isqumico por medio de una secuencia que se denomina reforzamiento
tardo. El reforzamiento tardo puede ser observado
en un 50 a 80% de los pacientes en las regiones de
hipertrofia, lo que permite identificar pacientes de alto
riesgo.4 En mltiples estudios se ha demostrado el
valor pronstico de las zonas de reforzamiento tardo
detectadas con esta herramienta y, en ambos, cardiopata isqumica y cardiopata no isqumica, la presencia de reforzamiento tardo es un predictor independiente de muerte cardiovascular, incluyendo la
muerte sbita.5
Caso clnico
Se presenta el caso de una paciente en la que en
un primer estudio ecocardiogrfico no se identific la
patologa y un segundo estudio ecocardiogrfico dej
280 Octubre-Diciembre 2008

Presentation of the case: 68

years old-Female patient, with a
history of high blood pressure in
treatment with telmisartan, prazocin and metoprolol, she attended for consultation due to the
presence of medium breathlessness levels dyspnea and occasional palpitations.
Discussion: Most of the patients with HCM tend to develop
dynamic obstruction of the leftventricle outer tract so much at
rest as in situations provoked by
the anterior systolic movement
and the contact with inter-ventricular septum.
Key words: Hypertrophic
Cardiomyopathy, Cardiovascular Magnetic Resonance.

dudas importantes por resolver, por lo que fue llevada

a Resonancia Magntica para su evaluacin.
Se trata de paciente femenino de 86 aos de edad
con historia de hipertensin arterial en tratamiento con
telmisartan, prazocin, metoprolol; acudi a consulta por
la presencia de disnea de medianos esfuerzos y palpitaciones ocasionales, se realiz electrocardiograma y
el reporte fue en el que demostr crecimiento ventricular (R altas en V4, V5) con ondas T negativas de ramas
asimtricas desde V2 hasta V6; se realiz Holter de 24
horas, Extrasstoles supraventriculares y ventriculares, evento de taquicardia supraventricular. Se
solicit un ecocardiograma transtorcico en el que
se encontr hipertrofia concntrica del ventrculo izquierdo y adecuada funcin ventricular, se solicit un
2o. estudio ecocardiogrfico que se report con ventana acstica subptima, pero en el que se identific incremento en el grosor de las paredes del ventrculo
izquierdo en su tercio medio, imagen sugestiva de aneurisma apical no valorable (Figura 1), as como obstruccin del tracto de salida del ventrculo izquierdo con un
gradiente mximo instantneo de 140 mmHg a este
nivel, el pex no pudo ser evaluado; con estos datos y
con dudas por resolver se solicit estudio de Resonancia Magntica con contraste para su evaluacin.
La Resonancia Magntica demostr aumento en el grosor del ventrculo izquierdo en su tercio medio, con una
relacin mayor de 2:1, con respecto a las paredes basales

Figura 1. Ecocardiograma
transtorcico
en vista de tres
cmaras. Ntese cmo el
pex es difcil
de observar
(flecha).

(Figura 2), se identific movimiento anterior sistlico de la

vlvula mitral y obstruccin en el tracto de salida del
ventrculo izquierdo, insuficiencia mitral ligera (Figura
3), aneurisma apical sin evidencia de trombos intracavitarios y posterior a la aplicacin del medio de contraste (GdDTPA) se realiz la tcnica de reforzamiento tardo en las
que se observ miocardio de caractersticas normales sin
evidencia de reas de fibrosis (Figura 4).

Discusin
Las tcnicas de imagen cardiaca no invasiva juegan
un papel importante en el diagnstico de este padecimiento, en la seleccin apropiada del tratamiento y en
el pronstico del mismo. El ecocardiograma ha sido y
seguir siendo utilizado, como herramienta diagnstica de primera lnea por su capacidad de ser llevado al
lado del paciente, por ser un mtodo ampliamente conocido por la mayora de los cardilogos clnicos, por
su capacidad de evaluar de forma prctica y comprensiva las estructuras, la funcin cardiaca y por su bajo
costo. El propsito de este artculo es enfatizar que la
Resonancia Magntica es una tcnica emergente que
ha evolucionado en los ltimos 10 aos, que enfocado
a las cardiomiopatas, no slo identifica la patologa en
s, sino tambin le da un valor pronstico al detectar
fibrosis, informacin extra que es de mucha utilidad para
el cardilogo clnico.
La mayora de los pacientes con CMH tienden a desarrollar obstruccin dinmica del tracto de salida del
ventrculo izquierdo tanto en reposo como en situaciones provocadas, producido por el movimiento anterior
sistlico y el contacto con el septum interventricular.
Aunado a esto es fcil observar un efecto de obstruccin denominado efecto Berheim que se observa en el
tracto de salida del ventrculo derecho y que es secundario a la misma hipertrofia, teniendo esto presente se
aplica una secuencia especial de flujo y es posible entonces determinar si existe o no obstruccin y calcular
el gradiente en ambos tractos de salida.

Figura 2. CMH medioventricular. Imgenes cine-RM en vistas de dos cmaras (2c), cuatro cmaras (4c), Eje Corto basal
(ECb) y medio (ECm). A) Distole. B) Sstole. Observe la obliteracin de la cavidad ventricular izquierda en su tercio medio
(flechas).
Octubre-Diciembre 2008

281

Figura 3. CMH. Imagen cine RM en vista de tres cmaras

(3c), en la que se observa flujo de insuficiencia mitral (flecha).

La CMH de predominio medio-ventricular hace que

el pex se observe como una zona aneurismtica y
dado la estasis sangunea secundaria, la formacin de
trombos es frecuente, esta zona es especialmente difcil de interpretar con ecocardiografa transtorcica.
Mollet y cols.6 en el 2002 demostraron que la RMCV
con contraste era capaz de demostrar la presencia de
trombos intracavitarios con mayor precisin que otras
tcnicas de imagen, lo que adhiere un valor especial a
este mtodo.
Identificar a los pacientes de bajo o alto riesgo es de
vital importancia, pero un desafo para el cardilogo
dada la diversidad de tratamientos que van desde medicamentos, ablacin con alcohol, miomectoma hasta
la posibilidad de nuevos tratamientos como el cardiodesfibrilador implantable. Existen pocos marcadores de
riesgo para falla cardiaca antes de que la disfuncin
del ventrculo izquierdo sea evidente. El reforzamiento
tardo ha sido ampliamente validado en la deteccin
de cicatriz miocrdica en presencia de un infarto, con
caractersticas especficas como que incluye siempre
el subendocardio debido a la onda isqumica que tiene esta naturaleza, en las cardiomiopatas de origen
no isqumico se han identificado una serie de patrones especficos de acuerdo a las diferentes cardiomiopatas en el caso de la CMH se ha observado en
las reas de hipertrofia con un patrn en parches. Por

282 Octubre-Diciembre 2008

Figura 4. CMH. Imgenes en secuencia de reforzamiento

tardo, ejes dos cmaras, cuatro cmaras, ejes corto basal y
medio, en las que se identifica adecuada anulacin del miocardio, sin evidencia de fibrosis.

otra parte la fibrosis miocrdica ha sido fuertemente

relacionada con la produccin de arritmias, ha mayor
cantidad de fibrosis, mayor porcentaje de arritmias, lo
cual se ha sabido desde tiempo atrs pero que al no
existir mtodos que demostraran fibrosis esto se quedaba nicamente en la confirmacin postmortem en
piezas anatomopatolgicas. Moon y cols.4 concluyeron que reas de reforzamiento tardo son evidentes
en presencia de cardiomiopata hipertrfica. Que la extensin del reforzamiento es ligado con la progresin
de la enfermedad y con marcadores de riesgo clnico
para muerte sbita.
Con lo anteriormente descrito es importante recalcar que una vez hecho el diagnstico de CMH es de
suma importancia realizar un estudio de Resonancia
Magntica que permita la evaluacin completa de esta
patologa, y como se trata de una tcnica que no utiliza radiacin ionizante puede servir para monitorizar y
cuantificar la reduccin del gradiente a travs del tracto de salida, la remodelacin tras la miomectoma o la
ablacin septal con alcohol en las CMH obstructivas
(ambas tcnicas utilizadas en el tratamiento de la patologa), o mejor an demostrar esas zonas de fibrosis
en relacin con arritmias fatales que permita al cardilogo responsable tomar la decisin de colocar un dispositivo implantable que pueda prevenir la muerte sbita por esta causa.

Referencias
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