Dermatologa

Respuestas Comentadas
T1
P152
Generalidades

P110 MIR

2003-2004

MIR 2008-2009

A veces, como sucede en esta pregunta, no es necesario conocer al detalle toda la t eora que r espalda cada r espuesta. De hecho, estamos ant e una pregunta ex tremadamente sencilla, si la enf ocas de f orma prc tica. Aunque no conozcas en qu consiste exactamente la fototerapia con UVB de banda estrecha, es obvio que no podr ser utilizada en una enfermedad fotosensible, por lo que la r espuesta correcta es la por firia cutnea tar da (respuesta 3 correcta). Para ma yor inf ormacin, en el Tema 1 del captulo de D ermatologa se explica brevemente el fundament o de la f ototerapia y en qu pat ologas puede utilizarse.

Nos describen una pacient e con mculas violc eas asintomticas en br azos. Esta descripcin no es c ompatible con un eccema por xerosis, que se caracteriza por ser pruriginoso y tener otro aspecto morfolgico que sera variable en funcin de su carcter agudo, subagudo o crnico. El angiosarcoma de Kaposi consiste en ppulas violceas (color vino) que se distribuyen de forma caracterstica en miembros inferiores. El diagnstico diferencial se debe plantear entre la vasculitis leucocitoclstica y la prpura senil. Las v asculitis leuc ocitoclsticas suelen apar ecer en el t ercio distal de las piernas. Con frecuencia, las vasculitis se manifiestan c omo prpura palpable. Sin embargo, en este caso nos describen lesiones maculosas. El caso que nos resean corresponde a una prpura senil. En los pacientes ancianos, especialmente si estn anticoagulados, se presentan en relacin con tr aumatismos y fr agilidad capilar . Como c onsecuencia, la sangr e se extravasa, manifestndose clnicamente como mculas purpricas que se resuelven en varias semanas. La localizacin suele ser en z onas expuestas a pequeos roces y traumatismos (dorso de las manos y ant ebrazos).

P145

MIR 2005-2006

Una pregunta de dificultad media. Debes leer detenidamente las opciones para darte cuenta del error y responder correctamente. La dermatitis atpica es la enfermedad cutnea ms frecuente en la infancia. Tal es as que supone un 30-35% del total de consultas dermatolgicas en esta poca de la vida.Su tratamiento queda expuesto con claridad en el captulo de D ermatologa de nuestr o M anual. En l se explican t odas las opciones recogidas en esta pregunta: Tacrolimus tpico: indicado en los eccemas resistentes a los corticoides tpicos. Ciclosporina oral: para el eccema atpico severo en adultos (como el caso clnico de la pregunta). Tanto los corticoides orales como los tpicos son tratamientos clsicos en la dermatitis atpica. Por va oral, estaran indicados en brotes intensos, como el caso clnic o de la pr egunta (ma yor par te de la superficie corporal). Los antihistamnic os or ales estn indicados par a aliviar el prurit o. Sin embargo, su uso tpic o es desac onsejable. Tal y c omo explicamos en el tema 1 del M anual debe evitarse su empleo por va tpica, ya que producen f otosensibilidad, aparte de que su eficacia por esta va es ms que dudosa.

P250 MIR

2002-2003

El primer captulo del M anual de D ermatologa, sobre gener alidades, es poco pr eguntado. No obstant e, es c onveniente t ener algunas nociones sobre la fisiologa bsica de la piel y anejos cutneos. Esta pregunta es una buena ocasin para recordar algunas peculiaridades de los distint os tipos de glndulas y del folculo piloso.

P250 (MIR 02-03) Fisiologa de las glndulas cutneas

Desgloses

127

Dermatologa
Por tanto, la opcin correcta es la 4,ya que la hidrosadenitis afecta a las unidades pilosebceas apocrinas. (Ver siguiente figura).
P250 (MIR 02-03) Estruc tura microscpica de la piel normal

El diagnstico se c onfirma mediant e biopsia. La muestr a tisular debe incluir el borde de la lesin junto con tejido contiguo para poder determinar la ex tensin de la enf ermedad. Si se obser va que la lesin est confinada al pr epucio, la circuncisin constituye una biopsia adecuada y puede representar tambin un abor daje teraputico definitivo. Si la biopsia inicial es positiv a, diagnosticndose habitualmente un car cinoma epidermoide o de clulas escamosas , deben evaluarse los glangios linftic os regionales y r ealizarse un estudio de ex tensin mediante TC abdominal, radiografa de trax, urografa endovenosa y gammagrafa sea.

La realizacin de una biopsia precoz del denominado centinela puede eliminar la nec esidad de una diseccin ganglionar ex tensa, incluyendo la exploracin plvica y la linfadenectoma. La amputacin del pene debe r ealizarse a un cm del bor de de la lesin. Si parece que la lesin es pequea y el paciente desea una alteracin anatmica mnima, tiene que considerarse la realizacin de radioterapia y quimioterapia. La aplicacin tpica de frmacos tiene muy poca eficacia en el tratamiento del cncer, pero puede ser til en el tr atamiento de enf ermedades premalignas: balanitis xertica obliterans,eritroplasia de Queyrat y carcinoma in situ.Aunque la intervencin quirrgica perjudica la moral y la actividad sexual del paciente, constituye la mejor esperanza de curacin que existe en la actualidad.

P147 MIR

2000-2001F
VIH y Dermatologa

Los efectos secundarios de los r etinoides, en concreto la isotretinona y el acitretino, han sido muy preguntados en las ltimas convocatorias MIR.Los ms importantes son: Xerodermia: origina sequedad de piel y mucosas en ms del 30% de los pacientes tratados (respuesta 2 correcta). Hepatotoxicidad. Alteraciones en el perfil lipdico: incrementan los niveles sricos de triglicridos y colesterol (respuesta 1 correcta). Teratogenicidad: este efecto contraindica su administracin durante el embarazo.Es ms,la mujer ha de evitar quedar embar azada hasta un mes despus de haber tomado el frmaco en el caso de la isotr etinona, y hasta dos aos en el caso del acitr etino. La opcin 3 sera falsa, puesto que se estn refiriendo a la isotretinona, no al acitretino. Calcificaciones ligamentosas. La hipertensin endocraneal y la alt eracin en el pr oceso de cicatrizacin de las heridas (aparicin de queloides) son efectos secundarios muy infrecuentes, dndose en menos del 1% de pacient es (respuestas 4 y 5 c orrectas).

T2

P151 MIR

1999-2000F

La leucoplasia oral vellosa es una lesin que casi siempr e se asocia a la infeccin por VIH, salvo en algunos casos r aros, descritos recientemente en trasplantados. En su etiologa parece estar involucrado el virus de EpsteinBarr. Esta lesin se relaciona con un estado de inmunodeficiencia moderada o severa y es un marcador clnico de progresin de la infeccin por VIH. Clnicamente son lesiones lineales, blanquecinas, que se v en en la car a lateral de la lengua,colocadas de modo paralelo entre s. En el estudio anatomopatolgico se demuestr a acantosis, paraqueratosis y clulas balonizadas con poco infiltrado inflamatorio drmico. Suele ser asintomtica. No pr ecisa un tr atamiento especfic o, aunque se ha int entado el tr atamiento c on aciclo vir, AZT, foscarnet y otr os, con mal r esultado, ya que la recurrencia es la norma.

P147 MIR

1999-2000F P109 MIR

Infecciones vricas

Este caso clnico est definiendo un carcinoma de clulas escamosas de pene. Este se debe sospechar en un pacient e con una lesin persist ente en el glande , prepucio o cuerpo peneano , sobre todo cuando se localiza cerca del surco balanoprepucial o coronal. La lesin puede ser una lc era, un rea indurada que no se cur a o una masa de cr ecimiento exoftico. La mayora de este tipo de lesiones se producen en ancianos no circundados, y presentan un prepucio con fimosis que no puede r etraerse e imposibilita la inspeccin cuidadosa.

T3

2003-2004

Pregunta en forma de caso clnico fcil que ha aparecido ya en el MIR. La enf ermedad mano-pie-boca es un cuadr o vric o asociado al virus Cosakie A, que se presenta habitualmente en la edad peditrica, caracte-

128

Desgloses

Dermatologa
rizada por la aparicin de vesculas localizadas en los lugares citados (respuesta 4 correcta). En esta pregunta, las dems respuestas se descartan al no ajustarse a las caractersticas clnicas del cuadro. El eritema multiforme minor rara vez suele t ener afectacin de muc osas, las lesiones ac ostumbran a afectar a regiones extensoras, siendo las ms tpicas las lesiones en diana o en escarapela. El sndrome de Stevens Johnson o EM mayor suele presentar af ectacin muc osa y las lesiones cutneas ac ostumbran a ser ms ex tensas, con f ormacin de ampollas . La manif estacin cutnea de las rickettsiosis (despus de la mancha negra, que puede pasar desapercibida) es un exant ema maculopapuloso en tr onco y ex tremidades c on afectacin de palmas y plantas . Por ltimo, la dishidrosis o eccema dishidrtico se caracteriza por lesiones vesiculosas y pruriginosas en cara lateral de las manos, palmas y plantas sin afectacin mucosa y sin sintomatologa general.
P136 (MIR 00-01) Onicomicosis

T4

Infecciones micticas

P143 MIR

2006-2007

Pregunta sencilla ac erca de la mic osis ms fr ecuente, la pitiriasis v ersicolor, que est causada por la lev adura Pityrosporum ovale, que en su forma patgena se denomina Malassezia furfur. Afecta, sobre todo, a pacientes jvenes y clnicament e se car acteriza por manchas hipo o hiper crmicas de predominio troncular. Muchos de los pacient es acuden tr as observarse la espalda o el pecho lleno de manchas que no le pr oducen ninguna clnica.

La paroniquia (concepto similar a panadizo = inflamacin flemonosa de un dedo, especialmente de la ltima falange) candidisica es fr ecuente en personas que tienen mucho c ontacto con el agua por r azones de trabajo. Se caracteriza por eritema, edema y dolor en z ona periungueal; puede, en ocasiones, drenar material purulento (respuesta 3 correcta). La perionixis (inflamacin del t ejido cutneo que bor dea la ua) af ecta casi siempre a mujeres en el dedo ndice y medio de la mano derecha, que son los que se ponen en c ontacto con los genitales , donde puede existir una vulvovaginitis candidisica que siembra el germen en los dedos, favorecindose la infeccin por pasar mucho tiempo con las manos mojadas. Con frecuencia, se complica infectndose secundariamente por bacterias. Son mltiples los cuadros desencadenados por cndida a nivel muco-cutneo, incluso sistmico.

P136 MIR

2000-2001

Para responder esta pregunta es clave fijarse en el dato de la supuracin, que nos har buscar entre las opciones la existencia de un germen pigeno. No obstante, vamos a analizar cada una de las opciones . La psoriasis produce frecuentemente onicopata: lo ms tpico es la onicolisis, pero lo ms frecuente es el piqueteado o pitting. Sin embargo, no suele afectar al tejido periungueal (respuesta 2 falsa). La dermatitis de contacto puede ser alrgica o irritativa. La primera est mediada por mecanismos de hipersensibilidad tipo IV y suele apar ecer en el dorso de las manos, sobre todo en casos de profesionales. La irritativa es ms frecuente que la alrgica y, a diferencia del alrgico, puede aparecer en el primer c ontacto: jabones, detergentes alcalinos , disolventes, etc. Tambin aparecen frecuentemente en el dorso de las manos en amas de casa, pero no periunguealmente (respuesta 1 falsa). Sobre el liquen plano debemos comentar que su lesin tpica es pruriginosa, afecta principalment e a las muecas y pr esenta las estras de Wickham. El problema de esta pregunta radicaba en recordar la diferencia entre dermatoficia y paroniquia. La dermatoficia afecta al borde libre de las uas , pero no periunguealmente. Esto ocurre slo en el caso de infecciones bacterianas o por cndida (respuesta 5 falsa).

P055 MIR

1997-1998

Las dermatosis infecciosas se diagnostican con ayuda de los antecedentes, adems de los dat os clnicos. En este caso, el ser joven, deportista y haber viajado a un pas tr opical son t odos fac tores favorecedores del calor y la humedad corporales, que son los principales pr edisponentes de la pitiriasis versicolor. El tipo de lesin elemental aqu nos v a a ser poc o til, dado que una hipopigmentacin en manchas es de lo ms inespecfica. Sin embar go, la distribucin y el tamao de las lesiones s ofr informacin, ya que: ecen ms

Si se afectasen reas acras, extensoras y periorificiales de forma simtrica y c on t otal despigmentacin, sera un vitligo. ste tiene un marcado carcter familiar y se asocia a otr os procesos autoinmunes. La afectacin de zonas fotoexpuestas de pieles muy secas con descamacin apo yara una pitiriasis alba . sta se c onsidera una f orma menor de atopia y se basa en mculas de unos centmetros de dimetro relacionadas con la xerosis cutnea y la exposicin intensa al sol. Escasas mculas acrmicas que ocupan una y/o v arias metmer as hablaran a favor de una lepra indeterminada . sta puede ser muy

Desgloses

129

Dermatologa
difcil de diferenciar de la pitiriasis v ersicolor, pero los signos tpic os de la v ersicolor no estn pr esentes en la lepr a que, adems, se dan habitualmente en nios con condiciones epidemiolgicas concretas (hacinamiento, toda la familia,...). El liquen escler oatrfico se localiza en r ea anogenital (tambin puede hac erlo en otr as) y su aspec to tpic o se apo ya en ppulas blanquecinas, brillantes e indur adas, rodeadas de un halo de erit ema y con tapones crneos foliculares en su interior que, luego, confluyen y dan gr andes manchas atrficas c on hiperpigmentacin perifrica. Su causa es desconocida y su tratamiento complejo. Otras entidades: leucoderma de la sfilis secundaria, cicatrices y lesiones residuales de lupus, eccemas, halonevus,... La pitiriasis versicolor es la mic osis super ficial ms fr ecuente. En ella, lo fundamental son los fac tores pr edisponentes (elev adas t emperatura y humedad, alteraciones endocrinas , baja inmunidad) que c onvierten al saprfito P. ovale en el micelio patgeno M. furfur. Como es muy lipoflic o, afecta preferentemente reas con microclima ms favorable, como la zona alta de pecho y espalda, y da lugar a mculas hipo o hiperpigmentadas que se descaman. Las mculas de la pitiriasis versicolor suelen ser hipocrmicas, ya que los pr oductos del hongo inhiben la f ormacin de melanina. Sin embargo, segn la piel del paciente, las mculas pueden parecer hiperpigmentadas. Dado que necesita de cier tas condiciones individuales para aparecer, esta enf ermedad apenas se c onsidera c ontagiosa. Son signos muy tiles para el diagnstico el brillo anaranjado de las lesiones con la luz UV (luz de Wood) y el signo de la uada (las mculas se descaman al rasparlas c on la ua). El diagnstic o definitiv o es sencillo , consiste en v er el hongo en el examen directo de las escamas con KOH, con su tpica imagen en spaghetti y albondiguillas . El tratamiento reside en matarle de hambre con queratolticos y antiseborreicos como el sulfuro de selenio, el piritionato de zinc, el cido saliclico o el propilenglicol. Si no, daremos antifngicos tpicos o, en casos sev eros, sistmicos. Un problema muy fr ecuente es la r ecidiva, que se pr oduce, en muchos casos, porque los predisponentes no se eliminan. Recuerda que la palabr a pitiriasis quiere decir descamacin como el salvado y suele emplearse par a denominar a una serie de enf ermedades de la piel que tienen en comn la existencia de una descamacin fina y diminuta (la palabra furfurcea es sinnima y significa parecido al salvado). Su agente causal suele ser el S. aureus. La mayora de las infecciones se inician alrededor del folculo piloso en la superficie cutnea y se ven favorecidos por la poca higiene personal y la existencia de pequeos traumatismos.Clnicamente, el fornculo acontece como una lesin nodular,enrojecida,muy dolorosa,de 12 cm que evoluciona a la formacin de una zona central amarillenta,que puede drenar espontneament e. Se manifiestan, a menudo, en la car a, nuca, axilas, ingles y nalgas . Los del labio superior y f osas nasales, por su dr enaje venoso, pueden complicarse con una tromboflebitis del seno cavernoso. El tratamiento se basa en drenar el clavo, masa blanquecina necrtica que comprende todo el folculo, y aplicar antispticos tpicos. En lesiones mltiples y en las f orunculosis de r epeticin se deben ex tremar las medidas higinicas, eliminar posibles f ocos asint omticos (nariz, zona perianal, manos) y tratamiento sistmico con cloxacilina a las dosis habituales. 2. Tiene algo de peculiar este paciente? S, y adems es fundamental para llegar a la respuesta correcta. Se trata de un paciente con neutropenia severa (<100 neutrfilos/ml) presumiblemente ingresado en un hospital (paciente leucmico sometido a quimiot erapia). La fiebre en un paciente neutropnico, mientras no se demuestr e lo c ontrario, se debe a una infeccin,situacin siempre muy grave en estos pacientes. 3. Cul ser el microorganismo responsable del cuadr o? La r espuesta es Pseudomonas aeruginosa . Hay un dat o tpic o que t e debe llevar a esc oger sin dudar esta opcin. El paciente muestra, adems de la fiebr e, una lesin equimtic a y dolorosa c on c entro ulcerado y rodeado de eritema y edema en su pierna izquier da. Esta lesin recibe el nombre de ectima gangrenoso, y se trata de una lesin cutnea que apar ece, generalmente, en pacientes inmunodeprimidos y con bacteriemia por Pseudomonas aeruginosa.

P114 MIR

1998-1999

El fornculo es la inflamacin de la matriz del folculo piloso, a diferencia de la foliculitis, donde slo se afecta el ostium. Afecta a un nico aparato pilosebceo; cuando la inf eccin incluye varios folculos pilosos y se ex tiende con profundidad, se denomina ntrax. No se debe confundir este ntrax con la enfermedad por Bacillus anthracis, que en la t erminologa americana se conoce como Antrax y a la que nosotros denominamos carbunco.

P114 (MIR 98-99) Infecciones cutneas ms frecuentes

T5

Infecciones bacterianas

P108 MIR

1999-2000F

Lo que hay que averiguar en este caso clnico es cul es el agente etiolgico responsable del cuadro descrito y, para ello puede ser til plant earse una serie de preguntas: 1. Qu le pasa a nuestro paciente? El paciente descrito en la pregunta es un paciente febril con un repentino empeoramiento de su estado general que presenta una lesin cutnea en su pierna izquier da.

P115 MIR

1998-1999

La hidrosadenitis supurativa es una infeccin de las glndulas sudorparas apocrinas causada, generalmente, por S. Aureus, aunque, a v eces,

130

Desgloses

Dermatologa
puede ser mix ta. Aparece en adultos en el mbit o de ingles, axilas y genitales. Se producen abscesos en la glndula, dolorosos al menor roce y con tendencia a ser crnicos y recidivantes, dejando cicatrices hipertrficas residuales. El tratamiento en las lesiones agudas es el drenaje, antispticos tpicos y antibiticos sistmicos en funcin del antibiograma. En las lesiones crnicas se utilizan tetraciclinas por va oral durante varios meses. En casos extremos, se puede recurrir a la ex tirpacin en bloque de la axila. A c ontinuacin, te mostr amos las posibles af ectaciones de las glndulas cutneas.
P115 (MIR 98-99) Fisiologa de las glndulas cutneas

Referente al diagnstico, a pesar de que puede hac erse por la clnica, suele requerir el cultiv o del pus de las pstulas par a demostrar en l la presencia de estreptococos del grupo A.Esto no es tan fcil,porque estas lesiones se hallan contaminadas casi siempre por estafilococos, de crecimiento mucho ms fcil. Por eso, como dice la opcin 5, es muy probable que en el cultivo de las lesiones crezcan varios grmenes grampositivos, saprfitos de la piel. La respuesta serolgica a los estreptococos responsables de las infecciones cutneas es diferente a la que se observa tras las infecciones farngeas. Las antiestreptolisinas O slo se elevan de forma moderada e irregular (en el 50% de los casos), lo cual se ha atribuido a su inactivacin por los lpidos cutneos . Adems, como en cualquier r espuesta inmune , los anticuerpos tar dan bastant es das en apar ecer y el nio del caso clnico lleva slo cuatro das con las lesiones cutneas. Por todo ello , los ttulos de antiestreptolisina O seguramente no estarn an elevados.

P142 MIR

1998-1999

Una vez diagnosticado un imptigo c ontagioso, hemos de tr atarlo y descartar posibles c omplicaciones. Si las lesiones son escasas, es suficient e con el tratamiento tpico quitando las costras y aplicando un antisptico o un antibitic o local (c omo el cido fusdic o o la mupir ocina). Si ha y muchas lesiones, es preferible adscribir tratamiento sistmico con penicilina o eritromicina. Si hemos ac ertado c on el diagnstic o, la nica opcin c orrecta es la 2, puesto que la glomerulonefritis es la c omplicacin ms fr ecuente del imptigo (25%). No olvides que, a diferencia de la fiebr e reumtica, la glomerulonefritis puede ocurrir tr as infecciones estreptoccicas cutneas (la fiebre reumtica slo se produce tras infecciones farngeas).

P141 MIR

1998-1999 P147 MIR

Enfermedades eritematodescamativas

El cuadro clnico que nos exponen es sugestivo de imptigo. Los datos que apoyan este diagnstico son: Nio en edad preescolar. Lesiones cutneas vesiculopustulosas que se rompen dando lugar a costras amarillentas (melicricas). Ausencia de sntomas sistmicos. Existen dos tipos clnic os de imptigo: el imptigo c onvencional, con lesiones costrosas tpicas, y el imptigo ampolloso. La etiologa clsica de los imptigos ha sido el Streptococcus p yogenes para el c onvencional o contagioso y el Staphylococcus aureus para el ampolloso. Sin embargo, las series ac tuales indican que , en este momento, el estafilococo predomina en ambos casos. La lesin inicial reside en una ppula que evoluciona rpidamente hacia la f ormacin de vesculas o pstulas. Las lesiones son ms frecuentes en las zonas descubiertas del cuerpo, en especial en las piernas y la cara. Aunque, a menudo, surge linfadenitis regional, no suele acompaarse de snt omas sistmicos. El imptigo estr eptoccico es difcil de distinguir del estafiloccic o; el imptigo ampolloso se dif erencia por la pr esencia de lesiones ms ex tensas, ampollosas, que se r ompen y dejan c ostras finas, como papel, distintas de las gruesas costras ambarinas del imptigo estreptoccico.

T7

2007-2008

El liquen plano es una enf ermedad eritematodescamativa muy preguntada en el examen MIR. Acerca de esta enfermedad merece la pena recordar: El liquen plano ocasiona, caractersticamente, lesiones papulosas poligonales de coloracin violcea, con intenso prurito. Suele localizarse en la r egin distal de ex tremidades como, por ejemplo, en la cara flexora de las muecas. La afectacin de muc osa oral y/o genital es fr ecuente, pero no causan dolor, siendo habitualmente asintomticas. En cambio, las lesiones cutneas s que son pruriginosas. Al igual que en la psoriasis, presenta fenmeno de Koebner. La afectacin del cuero cabelludo no es habitual,pero cuando se origina puede acabar en una alopecia cicatricial. Este aspec to ha sido preguntado en el MIR 03-04, as que no lo olvides. La v ariante anular apar ece c on ma yor fr ecuencia en el pene . Este detalle es muy especfico, no te preocupes si no lo sabas. La variante hipertrfica aparece con mayor frecuencia en regin pretibial y en los tobillos (respuesta 4 falsa).

Desgloses

131

Dermatologa
P249 MIR 2002-2003
P135 (MIR 01-02) Histologa de la psoriasis y del liquen plano

Enfermedad preguntada reiteradas veces en el MIR. Fallarla es pecaminoso. Tened clar o que, ante un pacient e c on lesiones papulosas POLIGONALES, color rojo-violceo, muy pruriginosas y en car a flexora de muecas y antebrazos, tobillos, regin lumbosacra o flancos, pensamos sin dudarlo,... en un LIQUEN PLANO!! En casi un 75% de los casos, hay lesiones en mucosa or al y genital, donde car actersticamente se pr esentan c omo lesiones r eticuladas blanquecinas . A v eces, esta enf ermedad apar ece asociada a hepatitis C o div ersos frmacos (sales de oro, cloroquina, tiacidas,...). La anat oma pat olgica muestr a un infiltr ado inflamat orio en banda, en la unin dermoepidrmica, acantosis con papilas en dient es de sierra, hiperqueratosis con hipergranulosis y quer atinocitos apoptticos (cuerpos de Civatte). El tratamiento se apoyar en corticoides tpicos y antihistamnicos para casos leves. Si no hay respuesta o es un caso grave, se usan c orticoides or ales (r ecordad que en la psoriasis , otra enfermedad erit ematoescamosa descamativ a muy tpica del MIR, los corticoides slo se usan de f orma tpica, ya que los sistmic os pueden producir efecto rebote al ser suspendidos y taquifilaxia). Otras opciones para casos graves seran los PUVA o la ciclosporina. En la pgina siguiente puedes repasar un esquema-resumen de las enfermedades eritodescamativas.

P133 MIR

2000-2001

En esta pregunta se presentan tres enfermedades eritematodescamativas.

P133 (MIR 00-01) Enfermedades eritematoescamosas

P135 MIR

2001-2002

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crnica de la piel de etiologa desconocida que ev oluciona en br otes y se manifiesta c on gran variabilidad clnica. Afecta al 1-2% de la poblacin pudiendo apar ecer a cualquier edad, con un mximo de incidencia entr e los 20 y 30 aos. Con respecto a la histologa de la enfermedad encontramos los siguientes hallazgos: En la epidermis , hiperqueratosis con f ocos de paraqueratosis, hipogranulosis f ocal, acantosis, papilomatosis y acmulo de polimorfonucleares en las capas altas de la epidermis ( microabscesos de Munro-Sabouraud). En la dermis suelen obser varse unas papilas alargadas en cuyo interior existen capilares dilatados y tortuosos. Tambin es caracterstico un infiltrado inflamatorio perivascular de clulas mononuclear es en la dermis papilar. Vamos a recordar algunos conceptos: Hiperqueratosis: aumento de la capa crnea. Paraqueratosis: presencia de ncleos en las clulas crneas . Acantosis: aumento del estrato espinoso (no confundir con acantlisis, tpica del pnfigo , y que c onsiste en la ruptur a de los puent es intercelulares del estrato espinoso). Papilomatosis: aumento de la longitud de las papilas drmicas . Los micr oabscesos de Munr o-Sabouraud son tpic os de la psoriasis y no hay que confundirlos con los microabscesos de Pautrier, que son acmulos de linfocitos intraepidrmicos y son tpicos de la micosis fungoide (linfoma cutneo T).

132

Desgloses

Dermatologa
La lesin elemental de la psoriasis es una placa erit ematosa infiltrada y bien delimitada cubier ta por escamas gruesas de c olor blancoplateado. Es tpic o el halo de Woronoff y el r aspado metdic o de Brocq. No son propias las ppulas poligonales (respuesta 1 falsa). La pitiriasis rubra pilaris es un trastorno de la queratinizacin que cursa con placas descamativas rojo-anaranjadas en palmas y plantas ac ompaado de ppulas quer atsicas f oliculares (r espuesta 3 falsa). Claramente est e pacient e pr esenta un liquen ruber plano por: aparicin de ppulas poligonales de c olor violc eo (al fr otarlas con alc ohol apar ecen las estras de Wickham); aparecen pr eferentemente en car a anterior de la mueca; aparicin de lesiones reticuladas blanquecinas en muc osa oral y genital (r ecuerda que, a veces, pueden degenerar a carcinoma epidermoide, respuesta 2 correcta). Con respecto a las otras dos opciones podemos decir: las dermatofitosis o tias slo af ectan a la piel y a las estruc turas queratinizadas como pelos y uas, no a las mucosas (respuesta 4 falsa). Los eccemas siguen patrones clinicopatolgicos de inflamacin cutnea donde el prurito es el snt oma fundamental. La vescula y no la ppula es la lesin elemental que se c orresponde con una espongiosis (respuesta 5 falsa).

P151 MIR

2000-2001F

La psoriasis sigue un curso crnic o en brotes. Si bien la causa de la psoriasis es desc onocida, s est clar o que , adems de la agr egacin familiar , sobrevienen fac tores ambientales que influy en en la enf ermedad. En muchas ocasiones , encontramos un desencadenant e de los br otes de la psoriasis:

P151 (MIR 00-01F) Tratamiento de la psoriasis

Desgloses

133

Dermatologa
Infecciones: tpicamente en nios tras una infeccin de vas respiratorias altas se desencadena un brote de psoriasis en gotas. Traumatismos: la aparicin de lesiones sobr e zonas sometidas a traumatismos se denomina f enmeno isomor fo de Koebner . No olvides que est e f enmeno tambin es car acterstico del liquen plano, de las verrugas, del molluscum contagiosum, vitligo y xantomas. Frmacos. Factores psicolgicos: el estrs constituye el factor que desencadena con ms frecuencia los brotes de psoriasis. Alcohol. Clima: el calor y el sol mejor an la psoriasis. Su etiologa se desconoce, si bien ha y cier tos indicios (v ariabilidad estacional, mayor incidencia en personas que tr abajan en c olegios, visualizacin al micr oscopio de par tculas vricas) que apuntan hacia una posible causa infecciosa (posible implicacin del virus herpes humano 7). Su tratamiento es meramente sintomtico y su evolucin benigna.

P129 MIR

1999-2000

El etretinato es un frmac o per teneciente a los r etinoides, grupo cuyas indicaciones en teraputica dermatolgica aumentan da a da. Sin embargo, a pesar de su utilidad , tienen serias limitaciones en su uso debido a la gran cantidad de efectos secundarios asociados. Pueden promover epistaxis, paroniquia, alopecia, nuseas, cefalea, malestar, somnolencia, mialgias, artralgias, hipertensin intr acraneal benigna, hiperostosis y calcificaciones extraesquelticas, aumento de las transaminasas hepticas y un largo etctera. En ese largo etctera se centran las respuestas de esta pregunta. El tr atamiento c on r etinoides en pacient es diabticos (respuesta 2), alcohlicos u obesos (respuesta 3) puede causar hipertrigliceridemia, si bien este hecho es dosis-dependient e y puede c ontrolarse c on dieta, restriccin alc ohlica y r educcin de la dosis de etretinato, por lo que s se puede emplear en est os grupos de pacientes. La teratogenicidad es uno de los factores ms relevantes a considerar en el manejo de los r etinoides. Cualquier embar azo ocurrido durante el tratamiento con etretinato, o en los dos aos siguientes a su t erminacin, implica un alt o riesgo de malf ormacin f etal. Por tanto, antes de iniciar el tr atamiento c on uno de ellos , siempre y cuando estemos ante una mujer en edad fr til, hemos de: - Comprobar que la mujer no est embarazada antes de iniciar el tratamiento (respuesta 4 cierta). - Administrar anticonceptivos desde (al menos) un mes antes de comenzar el tr atamiento, durante todo el tr atamiento y (c omo mnimo) durante los dos aos siguientes a su terminacin.

Puedes r epasar el tr atamiento de la psoriasis c on la tabla de la pgina anterior.

P130 MIR

1999-2000

Ante un caso clnico que ofrece un cuadro de lesiones dermatolgicas eritematosas y descamativ as, en el que hubo una lesin inicial de ma yor tamao, se debe sospechar el diagnstic o de pitiriasis rosada de Giber t (respuesta 4). Esta enfermedad es una erupcin eritematoescamosa que af ecta, preferentemente, a nios y adultos jvenes. Suele comenzar con una lesin inicial, denominada placa heraldo, de morfologa ovalada y tinte eritematoso, con un borde descamativo y una zona central ms clara. Esta placa acostumbra a presentarse en el tronco y es el precedente de una erupcin formada por lesiones similar es a la placa her aldo, pero de tamao menor. Su distribucin, bastante tpica, ha sido descrita como imagen en rbol de Navidad.
P130 (MIR 99-00) Pitiriasis r osada de Giber

P056 MIR

1997-1998

La erupcin descrita, en un adulto joven, junto a la lesin inicial caracterstica debe llamarnos la atencin y hacernos sospechar una pitiriasis rosada de Gibert. sta es una dermat osis benigna y aut olimitada, que se persona con relativa frecuencia, especialmente en mujeres y en pocas como la primavera o el ot oo, lo que ha hecho pensar en un origen vir al an no demostrado. El cuadro comienza como una placa erit ematosa nica de v arios centmetros que tiene un borde o collarete descamativo y que crece centrfugamente. Es el llamado medalln herldic o y suele localizarse en el tronco. Al cr ecer blanquea en su int erior y se origina una descamacin furfurcea central. Cuando la lesin primaria se ha desarr ollado completamente (en unos das) y adquiere su forma en anillo tpica, ya han brota-

134

Desgloses

Dermatologa
do nuevas lesiones de caractersticas parecidas y menor tamao, que en conjunto dan un aspecto a la piel de manchas de leopardo (es lo que se llama erupcin roseoliforme, bien distinta de los clsicos exantemas confluentes o morbilif ormes que sur gen c on el sar ampin, los frmac os, y otros muchos procesos). Todas estas lesiones predominan en el tronco y van evolucionando poco a poc o para desaparecer espontneamente al cabo de seis a ocho semanas. Las recidivas son muy raras. Dado que es un proceso autolimitado, slo ha de administr arse tratamiento sintomtico (prurito). Por su aspec to, esta enfermedad obliga a dif erenciarla de otr as que dan tambin una r osola, como la sfilis secundaria o la psoriasis guttata, y aquellas con lesiones anulares, como el herpes circinado. Datos significativos nos ayudarn a distinguirlas: La sfilis da lesiones que incluy en palmas y plantas y r eas como la lengua o el cuer o cabelludo, todo eso junt o a af ectacin sistmica, dado que es una bacteriemia. El herpes circinado o tia del cuerpo es , generalmente, una lesin nica de apariencia muy similar a la pitiriasis r osada, aunque suele crecer progresivamente y se dif erencia de sta en que la descamacin no es c entral, sino que a vanza c entrfugamente r eflejando la progresin del hongo . El erit ema, que indica el bor de de cur acin, avanza siguiendo a la descamacin. En la pregunta 130, MIR 99-00, puedes encontrar una ilustracin con la distribucin de las lesiones de la pitiriasis r osada. La psoriasis en gotas y algunas erupciones por frmac os pueden parecerse a una pitiriasis rosada; la analtica o la AP nos lo aclararn. La pitiriasis versicolor no acostumbra a plantear dudas, puesto que muestra lesiones ms pequeas, maculares, superficiales, de distribucin tpica y sin eritema en un paciente con predisponentes (ver pregunta 55 de este mismo MIR). La leishmaniasis se car acteriza por una ppula que se ulc era y se cubre de c ostra, y br ota en el lugar de la picadur a del mosquit o Phlebotomus, que es quien lo transmite. guntar fuese la opcin inc orrecta ac erca la ic tiosis vulgar , la r espuesta sera la 3.
P058 (MIR 97-98) Ic tiosis y sus caractersticas

Eccema Dermatitis atpica

T9

P136 MIR

2001-2002

El eccema atpico es un trastorno inflamatorio de la piel de curso crnic o y recidivante que afecta al 12-15% de la poblacin infantil. Las primeras manifestaciones clnicas suelen desarr ollarse en la infancia y normalmente la sintomatologa mejora en la edad adulta. Pueden distinguirse tres fases:

T8

Genodermatosis

P058 MIR

1997-1998

La ic tiosis es un grupo de alt eraciones hereditarias de la quer atinizacin caracterizado por el acmulo de gr andes cantidades de escamas en la superficie corporal, dando a la persona un aspecto de pescado (del griego Ichty = pescado). A continuacin exponemos un cuadr o sencillo donde se v en algunas de las caractersticas de los distintos tipos de ictiosis. Si te fijas bien esta pregunta es fcil de anular por que no te especifican a qu tipo de ictiosis se refiere. Obviamente, si lo que hubieran querido pre-

LACTANTE: comienza alrededor de los tres meses. Predomina el eritema y papulovesculas en cuero cabelludo y cara (respetando el surco nasogeniano). INFANTIL: lesiones secas , liquenificadas en flexur as ant ecubital y popltea. ADULTO: lesiones secas, subagudas-crnicas en cara, cuello, flexuras, dorso de las manos. Existen formas menores de atopia como la queilitis descamativ a, pitiriasis alba, dermatitis del pezn,... y estigmas de atopia, esto es, signos clnicos que a yudan a identificar a un individuo c on dermatitis atpica, como el pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan, desaparicin de la c ola de las cejas, hiperlinealidad palmar,... Puedes repasar el eccema atpico en la tabla de la pgina siguient e.

Desgloses

135

Dermatologa
P136 (MIR 01-02) Eccema atpico

La xerodermia (piel seca) est prc ticamente presente en t odos los casos de eccema atpico (respuesta 1 correcta). De hecho, constituye uno de los criterios menores del eccema atpico como se indica en la tabla.El resto de opciones que plantean no son caractersticas de la atopia.

P132 MIR

1999-2000

Se entiende por dermatitis de contacto la respuesta inflamatoria de la piel frente a dif erentes sustancias adquiridas por penetr acin per cutnea. Un 80% de los casos son de causa irritativ a y el 20% restante, de tipo alrgico.
P132 (MIR 99-00) Eccema de contacto (Alrgico vs Irritativo)

P187 MIR

2000-2001

El caso de la pr egunta describe la presentacin tpica de la dermatitis atpica infantil, con lesiones eccematosas subagudas (sequedad, costras, etc.) localizadas en las flexuras de brazos y piernas, y el sntoma ms destacado de la enfermedad, el prurito. La queilitis descamativa forma parte de las manifestaciones menores de la atopia (respuesta 2 correcta). El principal diagnstico diferencial de la dermatitis atpica es la dermatitis seborreica. Durante la infancia, la sarna puede c onfundirse con la dermatitis atpica, aunque la localizacin a yuda a dif erenciarla, ya que la dermatitis atpica suele empezar por las mejillas y no afecta a palmas y plantas, mientras que la sarna comienza con grandes ppulas en la par te superior de la espalda y con vesculas en palmas y plantas. El trmino prrigo designa un grupo het erogneo de erupciones intensamente pruriginosas , papulosas, eritematosas, urticarianas y nodular es cubiertas por costras debido al rascado. El prrigo crnico o nodular acostumbra a mostrarse en mujeres de edad media y estriba en lesiones simtricas que af ectan sobr e t odo a miembr os. Son ndulos super ficiales firmes, de superficie excoriada y, a veces, queratsica y una coloracin griscea-marroncea. La piel de alr ededor est hiperpigmentada. El curso es crnico sin remisin espontnea. La dermatitis eccematoide infecciosa (eccema microbiano) puede presentarse como consecuencia de salida de mat erial purulento desde el odo u otra zona de infeccin y manifestarse como lesin eccematosa pruriginosa. La localizacin tpica y la rpida r espuesta al tr atamiento apo yan el diagnstico.

Son enfermedades de gran importancia dentro de las dermatitis profesionales, ya que suponen el 80-90% del t otal, de ah su impor tancia en Medicina Laboral. Veamos algunas caractersticas importantes: Clnicamente, el ecc ema alr gico de c ontacto suele af ectar a las manos como una erupcin eritematosa, vesiculosa o vesculo-ampollosa. Los alergenos que ms pr oblemas causan son metales (cr omo, cobalto, nquel, mercurio), resinas, formol, maderas y plantas. En el caso de los albailes , los problemas de dermatitis se dan por el contacto c on el cemento; en c oncreto, con el cr omo (dicr omato potsic o, respuesta 3 cier ta) pr esente en el mismo . Despus, en segundo lugar en frecuencia, con el cobalto del cemento. El tratamiento de las dermatitis de contacto requiere evitar la exposicin a los agent es causales . Las lesiones deben tr atarse c on c orticoides tpic os orales (si las lesiones son muy extensas) y antihistamnicos por va sistmica.

Urticaria y angioedema

P149 MIR

2000-2001F P135 MIR 2000-2001

T10

El trmino at opia incluy e la t endencia al desarr ollo de ecc ema atpic o, asma bronquial alrgico y rinoc onjuntivitis alrgicas. Es una enf ermedad crnica o crnicamente recurrente (la enfermedad cursa en brotes) de tipo inflamatorio, muy pruriginosa en la que la expresin morfolgica vara con la edad del paciente, predominando las formas eccematosas.

Esta pregunta es un claro ejemplo de la utilidad de las listas par a clasificar datos caractersticos. Una lesin ur ticarial ( habones) que dur a ms de 24 horas, de entr ada nos ha de hac er sospechar una ur ticaria-vasculitis.

136

Desgloses

Dermatologa
P135 (MIR 00-01) Clasificacin de las ur ticarias

Acurdate que la lesin elemental de la ur ticaria, el habn se car acteriza por su fugacidad, tardando entre minutos y unas hor as en desapar ecer. A esta clnica cutnea se le puede sumar artralgias y/o hipocomplementemia.Todo esto nos obliga a realizar una biopsia cutnea para llegar al diagnstico correcto. Efectivamente, nos encontraramos la lesin anatomopatolgica comentada en la pregunta. Infiltrado neutroflico perivascular con leucocitoclastia en dermis superior. Si quieres conocer algo ms sobre urticarias, repasa el grfico de esta pgina.

P149 MIR

1999-2000F

La aparicin brusca de habones pruriginosos diseminados por la superficie c orporal es un dat o clnic o que debe llev ar a pensar , como primer a opcin, en una urticaria aguda (los habones son lesiones rojizas, elevadas y muy pruriginosas).En este cuadro, los sntomas acostumbran a estar limitados a la piel y, slo ocasionalmente, se juntan a manif estaciones alrgicas sev eras. Las lesiones pueden apar ecer en cualquier localizacin y su tamao y forma es muy variable, aunque s es tpico que tengan una duracin muy c orta. Pueden verse adems lesiones de angioedema, que son zonas de elevacin de la piel de color normal o ligeramente rosado provocado por edema en el mbito del tejido celular subcutneo. Recuerda que: La erisipela es una infeccin de la dermis y el tejido celular subcutneo superficial que ocasiona una lesin elevada roja, caliente y dolo-

rosa, asociada a linfangitis, adenopatas regionales dolorosas, fiebre y malestar general. El angioedema hereditario cursa con brotes de edemas no pruriginosos recidivantes sin ronchas. El carbunc o es una inf eccin pr oducida por Bacillus anthr acis que motiva una lesin llamada pstula maligna caracterizada por ser una ppula que evoluciona a vescula y se rompe dejando una lcera crateriforme de borde bien definido y una escar a negra necrtica en el interior. Las v asculitis originan la llamada prpur a palpable , ppulas de pequeo tamao y c olor r ojo violc eo localizadas tpicament e en piernas y reas declives.

P057 MIR

1997-1998

La fugacidad (capacidad de una lesin par a desaparecer con rapidez) es una caracterstica tpica de la r oncha o habn, lesin elemental de la ur ticaria. La r oncha es una lesin erit ematoedematosa que , generalmente, involuciona espontneament e en menos de 24 hor as. Si persist e ms tiempo, deber hacernos pensar en otros procesos, como la vasculitis urticarial, las lesiones del sndrome de Sweet o el angioedema. Los habones de la ur ticaria pican mucho, no se acompaan de otras lesiones cutneas, y rara vez se c onsiguen unir a un fac tor causal c oncreto, as

Desgloses

137

Dermatologa
que la mayora de las urticarias son idiopticas. Ante toda urticaria conviene hacer una batera de pruebas para intentar, si no encontrar la causa, s al menos descartar aquellos raros casos secundarios a trastornos neoplsicos o enf ermedades sistmicas gr aves. Aparte de stas , ocurren muchsimas situaciones que pueden dar lugar a ur ticaria y casi todas son banales. Una forma peculiar es la ur ticaria colinrgica, que es aquella que apar ece en jvenes en forma de brotes de pequeos habones (2-4 milmetros) y se distribuyen por el tronco y los brazos. Los brotes son desencadenados por el aumento de la t emperatura corporal que se pr oduce con el ejercicio, el bao caliente, el estrs, la comida picante o el alc ohol. En estos pacientes, parece suc eder una susc eptibilidad aumentada a la ac etilcolina. Se tr ata con antihistamnicos, como otras formas de urticaria siendo la hidr oxicina de eleccin. Los corticoides no deben usarse. pues el despegamiento de ms del 70% de la super ficie cutnea y la r elacin con un frmaco nos dan la clave. Muchos autores consideran la NET c omo la forma ms grave de eritema multiforme mayor, tambin relacionada con frmacos. Aparece un exantema morbiliforme rpidamente confluente que afecta a casi toda la piel. Despus, se personan gr andes ampollas flccidas que dejan amplias reas de piel denudada. La af ectacin de v arias muc osas es c onstante. Son fr ecuentes las c omplicaciones (br onconeumonas, hemorragias digestivas, insuficiencia renal, shock hemodinmico, etc.), con una mortalidad cercana al 25%. La NET representa un cuadro tan grave que precisa ingreso en una unidad de quemados , profilaxis antibitica y medidas de soporte. La ciclosporina par ece ms eficaz que los c orticoides en su tr atamiento.
P144 (MIR 07-08) Dermatosis reactivas

T11

Toxicodermias

P143 MIR

2008-2009

Dentro de las dermat osis reactivas, la forma ms fr ecuente es el erit ema exudativo multif orme menor. No debes c onfundirlo c on la f orma ma yor, tambin conocida como sndrome de St evens-Johnson, menos frecuente pero de ma yor gravedad. Sobre las opciones que nos plant ean, debemos hacer las siguientes consideraciones: La erupcin suele ser simtrica, de aparicin brusca. Las z onas ms afectadas son las z onas de ex tensin de manos y pies , aunque tambin pueden verse en codos y rodillas. La afectacin mucosa es propia de la f orma mayor, siendo extraordinaria en la menor. Son tpicas las lesiones en escarapela o en diana . Esto tambin se conoce como el herpes iris de Bateman, denominacin mucho menos frecuente. Es caracterstico que, aunque el aspec to es polimor fo entre los dif erentes pacient es (de ah el nombr e de erit ema multiforme), en un mismo paciente las lesiones tienden a ser iguales, es decir, monomorfas. La presencia de necrosis epidrmica es inconstante. Por otra parte, incluso sin saberlo con seguridad, sera muy arriesgado negar la respuesta 5, puesto que es muy abier ta al negar un siempre . Es ms fr ecuente en adult os jvenes o de mediana edad que en edades extremas de la vida. La respuesta incorrecta es la 3. La aparicin de las lesiones no c oincide en el tiempo con un episodio de herpes simple , sino que aparece varios das despus.

Sobre el resto de las opciones, cabe decir: R1: el penfigoide ampolloso origina ampollas t ensas, prurito y signo de Nikolsky negativo. R3: el pnfigo vulgar ocasiona ampollas flccidas y es Nikolsk y positivo. Sin embargo, el antecedente farmacolgico orienta ms a NET . Adems, en el pnfigo vulgar la piel de alr ededor de las ampollas tiene un aspecto normal y, en este caso, las ampollas asientan sobr e lesiones maculosas eritemato-violceas. R4: lo mismo que decamos sobre el pnfigo vulgar, aparte de que no existen datos que orienten a neoplasia subyacente. R5: el liquen ampolloso difcilment e justificara un cuadr o tan grave, aparte de que sobra la relacin con frmacos y no hay lesiones liquenoides.

P144 MIR

2007-2008

Hasta la f echa, en dermat ologa se haba pr eguntado el sndr ome de Stevens-Johnson, pero no la NET. En cualquier caso, la pregunta es sencilla,

138

Desgloses

Dermatologa
T12
Acn
tematosas muy pruriginosas que r ecurren en la misma localizacin corporal con relacin a exposiciones a un mismo frmac o.

P153 MIR

2008-2009 P155 MIR

Alopecias

T13

La isotretinona (cido 13-cis-retinoico) es un derivado de la vitamina A. Su potente accin antiacneica se basa en la inhibicin de la glndula sebcea. El efecto secundario ms frecuente es la sequedad cutaneomucosa, pero el ms grave es la t eratogenia, por lo que las mujer es deben emplear mt odos anticonceptivos durante el empleo de est e tratamiento, y hasta algunas semanas despus. Sin embargo, en el caso de los v arones, no es necesario utilizar ningn tipo de precaucin. Por otra parte, se deben vigilar los niv eles lipdicos y la funcin heptica. Tambin debemos recordar que, por su carcter fototxico, debera evitarse en lo posible dur ante los meses de sol, reservndose su administracin para el otoo e invierno.

2008-2009

Las alopecias cicatrizales son aquellas en las que se daa el f olculo de forma definitiva. Por tanto, cuando se producen, despus no existir cr ecimiento del pelo. Aunque las causas pueden ser numerosas, para el Examen MIR deberas r ecordar el liquen plano y el lupus disc oide, que son las dos entidades que ya han pr eguntado en est e c ontexto. Tambin pr oducen alopecia cicatrizal ciertas tias inflamatorias (querin de Celso, tia favus), la esclerodermia, otras conectivopatas como la dermatomiositis, etc.

P143 MIR

2004-2005

P146 MIR

2007-2008

De las opciones que nos pr esentan, la nica que afecta a la vez piel y ojos es la roscea. Esta enfermedad habitualmente comienza por episodios de rubor facial ante estmulos diversos (alcohol, comidas picantes, sol,). Con el paso del tiempo , queda un eritema persistente (cuperosis), telangiectasias y lesiones papulopustulosas. En las fases ms avanzadas, comienzan a aparecer manifestaciones como blefaritis, conjuntivitis e incluso iritis , por lo que la opcin ms correcta es la 4. La respuesta 5, dermatomiositis, sera una duda razonable, dado que el eritema heliotr opo af ecta prpados , pero la asociacin ojos-piel es mucho ms importante en la r oscea (y ya se ha pr eguntado en el MIR). Aun as, esta pregunta se anul, por este motivo.

Pregunta de cier ta dificultad, pero las alopecias estn muy de moda en el MIR, as que debes estudiar est e tema. No hace falta que t e estudies c on detenimiento la alopecia areata. Basta que sepas que la alopecia que pr oduce NO es CICATRIZAL, as pues la r espuesta falsa sera la 1. Como sabes, se trata de una enf ermedad autoinmune, por lo que no es sorpr endente que se una a otr as similares. Las opciones 3, 4 y 5, aunque no lo sepas , no deberas haberlas dado por falsas. Cuando una opcin dice PUEDE, si no lo sabes, asume que lo ms probable es que sea cierta (hay que ser muy atrevido para, sin saber, negar algo como posible).
P143 (MIR 04-05) Alopecias cicatrizales y no cicatrizales

P148 MIR

1999-2000F

El caso clnico recoge todas las caractersticas del acn fulminante. Es un cuadro tpico de varones adolescentes caracterizado por la aparicin brusca de lesiones en tr onco, consistente en ppulas , pstulas y ndulos que rpidamente se transforman en lceras. Se suele acompaar de un cuadro sistmico con fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la v elocidad de sedimentacin globular, artralgias y mialgias. Con respecto al resto de las opciones: La varicela produce lesiones de ev olucin tpica, ppulas que se convierten en v esculas y, despus, en pstulas par a r esolverse en costra. No es comn que aparezcan lceras o cicatrices (salvo que se produzca una sobreinfeccin bacteriana de la lesin). La foliculitis aguda produce vesculas y pstulas de localizacin folicular. El acn conglobata es una forma grave de acn en la que dominan los comedones, ndulos, quistes y abscesos. Los frmacos pueden causar un exant ema morbiliforme, en el cual no hay ms lesiones cutneas que el cambio de c olor, y el llamado exantema fijo medicamentoso, que cursa con lesiones discoides eri-

P108 MIR

2003-2004

Pregunta de dificultad media que se contesta directamente con el Manual. Las causas ms comunes de alopecia cicatricial definitiva son las dermatosis inflamatorias (liquen plano, lupus eritematoso discoide crnico, esclerodermia, sarcoidosis, dermatomiositis), las neoplasias cutneas primarias o metastsicas, los tr aumatismos (herida tr aumtica, quemadura trmica, quemadura qumica y r adiodermitis) y las inf ecciones (tias inflamatorias, herpes zoster, foliculitis bacteriana y lupus vulgar); respuesta 2 correcta. El resto de las opciones no f orman parte del diagnstico diferencial de las alopecias.

Desgloses

139

Dermatologa
En la pregunta 143, MIR 04-05, puedes ver una tabla donde se resumen las principales causas de alopecia cicatrizal y no cicatrizal.

P247 MIR

2002-2003

En las dos ltimas convocatorias est empezando a preguntarse el tema de las alopecias c on creciente frecuencia, as que debes c onocer cules son cicatriciales y cules no. Ante una alopecia, es impor tante r ealizar un c ompleto diagnstic o diferencial, para as det erminar si es cicatricial o no , puesto que en el primer caso sera irr eversible. En la pregunta 143, MIR 04-05, puedes ver una tabla donde se r esumen las principales causas de alopecia cicatrizal y no cicatrizal. La respuesta correcta a la pregunta es la 1 (lupus crnico discoide). El resto de las opciones pueden encuadrarse entre las no cicatriciales: herpes circinado, alopecia areata, pseudotia amiantcea y sfilis secundaria.

Mycoplasma pneumoniae . El tr atamiento de los erit emas multif ormes se basa, en las formas leves, en el empleo de esteroides orales ocasionales para disminuir la dur acin del cuadr o. En los cuadr os graves, lo ms destacado del tratamiento son las medidas de sopor te: antihistamnicos para el prurito y tratamiento tpico de las lesiones ampollosas (evitar inf ecciones,...). El otro pilar del tratamiento reside en eliminar el desencadenante, si existe.

Fotosensibilidad, trastornos inducidos por la luz

T15

P071 MIR

2006-2007

T14

Alteraciones de la pigmentacin

sta es la nica por firia que debes c onocer par a el MIR. Es aut osmica dominante o bien adquirida, relacionndose con el c onsumo de alc ohol, estrgenos o exposicin a txicos. Es debida a la deficiencia de ur oporfiringeno descarboxilasa que pr ovoca un acmulo de ur oporfiringeno III. Comienza con hiperfragilidad cutnea en dorso de manos (ampollas , erosiones, quistes de millium) ms hiperpigmentacin facial e hiper tricosis malar relacionada con una marcada fotosensibilidad. La afectacin heptica suele ser asintomtica. El diagnstico se confirma mediante la presencia de uroporfirina I y III. El tratamiento reside en evitar los desencadenant es, flebotomas peridicas o dar cloroquina oral.
P071 (MIR 06-07) Porfiria cutnea tarda

P140 MIR

2004-2005

Los nevus c ongnitos tienen el aspec to de manchas hiperpigmentadas y suelen asociar pelos gruesos en su super ficie. Cuando sobrepasan cier to tamao (>2 cm), la tendencia a la malignizacin es r espetable (superior al 5% y va en aumento con el tamao del nevus).Por eso, de las opciones que nos plantean, la de mayor riesgo ser a 3,sobre todo si, adems, insisten en que es GIGANTE.

P060 MIR

1997-1998

El erit ema exudativ o multif orme es una enf ermedad aguda de la piel caracterizada por la erupcin de un exant ema muy polimor fo (de ah su nombre) en el que coexisten mculas eritematosas, ppulas, vesculas,... La lesin tpica es la mcula en escarapela o diana, que tiene un centro violceo o ampolloso. Se afectan de forma simtrica manos y brazos y, a veces, el resto del tegumento. Su origen queda poco claro en muchos casos, pero est ampliamente aceptada la mediacin de inmunocomplejos. Sera una reaccin de hipersensibilidad a div ersos estmulos (frmac os, infecciones,...). La causa identificable ms comn es el herpes simple. Tambin se ha observado despus de: Otras infecciones: vricas, como la hepatitis B, las paperas o la mononucleosis; otras: estreptococos, clamidias,... Lupus, PAN, Wegener, neoplasias. Frmacos (10%). El eritema exudativo multiforme puede dar una f orma mayor en la que el paciente se encuentr a gravemente enfermo y una af ectacin severa tanto de piel como de mucosas (ocular, oral, genital). Es el llamado sndrome de Stevens-Johnson. Ha sido descrit o principalment e tr as la neumona por

P144 MIR

2005-2006

Pregunta de dificultad media de un t ema poco preguntado en el MIR. Paciente que muestra lesiones en reas fotoexpuestas y, por tanto, es obvio pensar en que la exposicin solar tiene mucho que v er con el cuadro. Para incidir ms en esta pista,nos dicen que las lesiones aparecen tras una excursin al campo. El paciente est en tr atamiento para su acn c on retinoides tpicos y doxiciclina oral. Unos de los efectos secundarios caractersticos de las t etraciclinas es la f otosensibilidad. En el captulo de farmac ologa se habla de l en el apar tado de reacciones adversas de las tetraciclinas.

140

Desgloses

Dermatologa
En cuanto a los retinoides tpicos, acentan la reaccin fototxica que producen las t etraciclinas. De hecho , se suele evitar pautar r etinoides en pacientes que se exponen al sol de maner a habitual para evitar este efecto. Acurdate que la erupcin f ototxica se da en la primer a exposicin y la clnica es monomorfa, como cualquier quemadura en reas fotoexpuestas. Entre las causas destacan las t etraciclinas, alquitrn, psoralenos y r etinoides. Es impor tante que no la c onfundas c on la r eaccin f otoalrgica, que se da en la 2 exposicin, aparece incluso en r eas cubier tas y est relacionada con el consumo de sulfamidas, PABA y fenotiacinas.
P144 (MIR 05-06) Erupcin f otoalrgica vs fototxica

Eritema polimor fo: lesiones en diana. Posible r elacin c on herpes labial. Liquen plano: ppulas poligonales pruriginosas de color rojo-violceo. Porfiria hepa tocutnea: paciente v arn, alcohlico, con ampollas en dorso de manos e hiper tricosis malar. Dermatomiositis: eritema en heliotropo, ppulas de G ottron, telangiectasias periungueales.

P141 MIR

2004-2005

La porfiria cutnea tar da casi siempr e la pr esentan igual en el MIR: varn de mediana edad , con ampollas en dorso de manos , hipertricosis malar y alcohlico. Recuerda que esta porfiria no slo puede ser de origen gentico, sino tambin adquirida, de ah el detalle del alcohol. El diagnstico se realiza midiendo los productos que se acumulan (uroporfirina I y III) en sangre y orina, as como coproporfirina en heces (respuesta 4 c orrecta). Lgicamente, las pruebas hepticas mostr arn algn tipo de anomala, ya que afecta al hgado, pero esto no nos confirma el diagnstico (la lesin heptica puede deberse a otr as muchas enfermedades). En la pregunta 71,MIR 06-07,puedes ver una ilustracin que resume la porfiria cutnea tarda.

P142 MIR

2004-2005

P037 MIR

2003-2004

Para resolver esta pr egunta no slo nec esitaras echar mano del captulo de dermatologa, sino tambin del de reumatologa, donde explicamos los diversos tipos de lupus eritematoso. Nos estn hablando de una enf ermedad que es f otosensible y que origina lesiones anulares con tendencia a la r egresin central, en una mujer jo ven. Con esta descripcin,entre las opciones ofertadas, no queda duda que es un lupus. Del resto de las opciones, nos hubiesen dicho, como rasgos tpicos:
P037 (MIR 03-04) Porfirias

La porfiria cutnea tar da es una pr egunta habitual en el MIR pr esente en varias convocatorias. En la pregunta ya nos dicen el diagnstico y slo nos piden descartar una de las opciones por ser incorrecta.Las porfirias se clasifican en 3 grupos clnicos: aquellos con sintomatologa solo cutnea. aquellos solo con crisis neuroviscerales. aquellos con ambos:con sintomatologa cutnea y crisis neuroviscerales.

Desgloses

141

Dermatologa
La porfiria cutnea tarda tiene manifestaciones clnicas slo cutneas (opcin 4 correcta), tiene un patrn de herencia AD (defecto de la URO decarboxilasa opcin 2 incorrecta en cromosoma 1) y casos espordic os (opcin 5 inc orrecta). Clnicamente se presenta en pacientes en la 3-4 dcada con antecedentes de t oma de alc ohol, frmacos (antic onceptivos, barbitricos). Tiene ampollas subepidrmicas en cara,dorso de manos,acompaados de hipertricosis,quistes de millium,fragilidad cutnea (opcin 3 correcta).Las lesiones se encuentran en zonas fotoexpuestas por la fotosensibilidad. El diagnstico se basa en la determinacin de uroporfiriana I y III en orina. El tratamiento se basa en evitar fac tores que predispongan, como exposicin solar, alcohol, frmacos,... (opcin 1 c orrecta), adems de clor oquina oral y sangras peridicas nec esarias para disminuir el acmulo de hierr o heptico evitando el riesgo del hepatocarcinoma. terstico es que sea de mediana edad) c on ampollas en el dorso de las manos tras mnimos traumatismos, hepatomegalia e hipertricosis facial. Las porfirias son enfermedades con expresin clnica variada que se originan c omo c onsecuencia de la hipoac tividad c ongnita o adquirida de alguna de las enzimas que participan en el proceso de biosntesis del hem. Bioqumicamente, se caracterizan por la produccin excesiva de porfirinas o de sus pr ecursores. En el caso de la por firia cutnea tar da, el origen es una deficiencia de la uroporfiringeno-descarboxilasa, producindose una acumulacin de ur oporfirina en los t ejidos, lo cual se tr aduce clnicamente en hipersensibilidad a la luz y a los micr otraumatismos. Tambin se car acteriza por hiperpigmentacin e hiper tricosis (originada, probablemente, como reaccin a la pr esencia de por firinas en la piel); esto es tpico y su hallazgo sugiere porfiria cutnea tarda, aunque no exista fr agilidad cutnea. Muchos pacient es son diagnosticados dur ante el estudio de una hepatopata crnica , ya que slo falta en el 10% de los enfermos. Es habitual enc ontrar una hepatitis inflamat oria crnica, que oscila entr e una hepatitis crnica persist ente, una ac tiva o una cirr osis heptica y que tiene un riesgo incr ementado de hepatocarcinoma. El diagnstico suele sospecharse cuando el pacient e muestra las lesiones cutneas tpicas. En estos casos, el diagnstico diferencial se plantea con otras enfermedades que pueden cursar con fotosensibilidad. Esto se incluye en las opciones 1 y 3, referidas al lupus eritematosos sistmico: los ANA y la biopsia cutnea en piel sana y lesionada y la r ealizacin de inmunofluorescencia directa (que demuestra depsitos de inmunocomplejos). Si el pacient e pr esenta signos de hepat opata y la orina es oscur a en ausencia de ic tericia, se debe sospechar por firia cutnea tar da. La confirmacin del diagnstico se logra por el anlisis de las porfirinas urinarias y fecales. En la orina se encuentr a un notable aument o de las ur oporfirinas I y III (50%) y coproporfirinas (15%).Tras establecer el diagnstico, debe considerarse el papel que pueden haber desempeado el alcohol, la sideremia, los estrgenos, los medicamentos y los txicos. Respecto al tratamiento, la abstinencia alcohlica, el control de la hepat opata asociada y la supresin de los anovulatorios o de los frmacos y txicos que puedan estar ac tuando como desencadenantes son imprescindibles y suelen ser suficientes para que mejoren los sntomas. Las sangras y la cloroquina son las nicas que han mostr ado su eficacia. En la pr egunta 71, MIR 06-07, puedes v er una ilustr acin-resumen de la porfiria cutnea tarda.

P138 MIR

2001-2002

La porfiria cutnea tarda tiene una presentacin clnica muy llamativa. El pacient e, generalmente un adulto bebedor (hepa topata), comienza a pr esentar signos de hiper fragilidad cutnea c on f ormacin de ampollas en zonas expuestas a mnimos traumatismos y al sol. Posteriormente, se puede llegar a f otosensibilidad extrema, y es muy tpico desarrollar en la cara hiperpigmentacin cutnea e hipertricosis y quistes de millium en la regin malar (respuesta 3 correcta). En la pr egunta 71, MIR 06-07, puedes v er una ilustr acin-resumen de la porfiria cutnea tarda. El pnfigo vulgar se car acteriza por ampollas flccidas sobre piel aparentemente sana, que pueden aparecer en cualquier localizacin, ms corrientemente en flexuras y zonas de presin. Las lesiones evolucionan a erosiones dolorosas y costras. Las erosiones en la mucosa oral son la forma de presentacin en la mayor parte de los pacientes. La dermatitis herpetiforme suele comenzar entre la 2-4 dcada. Son lesiones polimorfas, con ppulas, placas urticariformes y pequeas v esculas ex coriadas agrupadas c on distribucin car actersticamente simtrica en reas de extensin sin afectacin mucosa. La epidermlisis ampollosa adquirida es un raro trastorno que afecta a adultos en forma de hiperfragilidad cutnea en zonas de roce con formacin de ampollas ant e mnimos tr aumatismos. Es un cuadr o autoinmune en el que br otan ampollas subepidrmicas c omo consecuencia de la destruccin del c olgeno tipo VII de las fibrillas de anclaje de la membrana basal debido a la presencia de autoanticuerpos Ig G. La amiloidosis puede afectar a la piel en forma de amiloidosis cutnea localizada, donde la maner a de pr esentacin clnica ms comn es el LIQUEN AMIL OIDEO, que se car acteriza por ppulas de aspecto v errugoso y muy pruriginosas , agrupadas en placas en la cara anterior de las piernas, y como afectacin cutnea en el curso de una amiloidosis sistmica, siendo las ms frecuentes petequias, prpura y equimosis, como consecuencia de la fragilidad capilar por la infiltracin de la pared de los vasos por el amiloide.

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1998-1999F

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1998-1999

Es importante recordar la pr esentacin tpica de la por firia cutnea tar da (PCT), que es muy llamativa: el paciente, generalmente un adulto bebedor (hepatopata), comienza a presentar signos de hiperfragilidad cutnea,con formacin de ampollas en z onas expuestas a mnimos tr aumatismos y al sol. Posteriormente, se puede llegar a una f otosensibilidad ex trema, y es muy tpico desarrollar en la car a hiperpigmentacin cutnea e hiper tricosis y quistes de millium en la regin malar. En la pr egunta 71, MIR 06-07, puedes v er una ilustr acin-resumen de la porfiria cutnea tarda.

Este caso clnico recoge las caractersticas que debes recordar de una porfiria cutnea tarda. Te describen a un varn joven (aunque lo ms car ac-

142

Desgloses

Dermatologa
El penfigoide ampolloso cursa c on ampollas t ensas y muy pruriginosas que surgen en el hemicuerpo inferior y suele darse en pacientes ancianos sin relacin con el sol, ni con aumento de la fragilidad de la piel. Adems, no presenta las caractersticas fenotpicas descritas en la por firia (pigmentacin, hipertricosis,...). Una cosa que s comparte con la PCT es la localizacin de la ampolla a nivel subepidrmico, aunque el estudio de por firinas (sangre, orina) y la inmunofluorescencia permit en dif erenciar ambas dermat osis (en la PCT se deposita Ig G en la membrana basal y, adems, alrededor de los vasos). La pelagra se identifica por los antecedentes epidemiolgicos y por las tres D: asociacin de dermatitis , diarrea y demencia. Su diagnstic o es , por tanto, clnico y es tpic o de ella apar ecer agresivamente en z onas fotoexpuestas, as que en algo s se par ece a la PCT. Un eccema de contacto puede tener, sobre todo si existe potenciacin por la luz solar, una distribucin similar a la PCT , pero en ausencia de la facies tpica del por frico y suele t ener un pr oducto tpico o sistmic o directamente implicado como principal sospechoso de la aparicin del cuadr o. Por ltimo, algunos frmacos pueden dar dermatosis muy parecidas a una PCT, incluso en ocasiones idnticas clnicamente (pseudoporfirias), aunque en ellas los estudios de porfirinas son negativos y frecuentemente su clnica es atpica. Los tr atamientos c on estrgenos , hierro, txicos c omo el hexaclorobenceno, y la hemodilisis crnica pueden dar pseudopor firia. Ante un cuadro como el descrito, uno debe ser capaz de hacer un diagnstico dif erencial entr e las dermat osis que cursan c on lesiones similar es (ampollas) y entre aquellas que se localizan en las mismas z onas del cuerpo (fotoexpuestas). Dado que ya hemos r evisado las principales dermat osis ampollosas (esta pr egunta y la 150), te ofrecemos esta tabla c on una relacin de las enfermedades que se agravan con el sol.
P151 (MIR 98-99F) Dermatosis fotosensibles

El hecho de que te digan que se da en un paciente con hepatitis C no es ms que un dat o para despistar y que asocies las ampollas a la por firia cutnea tarda (respuesta 5 inc orrecta); dicha enfermedad posee otr as caractersticas que han cado con mucha frecuencia en el MIR y no debes olvidar: hiperfragilidad cutnea en dorso de manos ms hiperpigmentacin facial e hiper tricosis malar r elacionadas con una mar cada fotosensibilidad. En la pr egunta 71, MIR 06-07, puedes ver una ilustracin-resumen de la porfiria cutnea tarda.

Los datos que nos suministran para el diagnstico son los siguientes: afectacin de la mucosa bucal (que limita el posible diagnstico diferencial a 4 entidades: eritema multif orme, pnfigo vulgar , penfigoide ampolloso y gingivoestomatitis herptica),el mbito de la ampolla (subepidrmica) y la edad del paciente (76 aos) que prcticamente nos confirman el diagnstico. De esta enfermedad debes recordar, por tanto, que se caracteriza por ampollas subepidrmicas gr andes que apar ecen en edades a vanzadas (mayores de 60 aos) e histopatolgicamente por el depsito de Ig G y C3 en la membrana basal; las lesiones predominan en abdomen y reas flexoras de las extremidades. Hay prurito intenso y no deja cicatrices. En cuanto al resto de opciones, slo comentar que se encuentran dos tipos de eritema multif orme: el menor (80% de los casos) y el ma yor (Sndr ome de Stevens-Jonson). Con respecto al menor, se piensa que en la mayora de casos antecede una inf eccin previa por virus herpes simple asint omtica (60%) o subclnica; se manifiesta como erupcin simtrica, abrupta en zonas de extensin de manos, codos, rodillas y pies, de lesiones eritematoedematosas que en su forma clsica tienen aspecto de diana y reciben el nombre de herpes iris de Bateman; la af ectacin muc osa es r ara. La dermatitis herpetif orme es una enfermedad benigna y crnica caracterizada por una erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, localizada en r eas extensoras de maner a simtrica en pacientes con una enteropata sensible al gluten,habitualmente asintomtica. En la siguiente tabla se resumen las principales caractersticas de las enfermedades ampollosas autoinmunes.
P142 (MIR 05-06) Enfermedades ampollosas autoinmunes

T16

Enfermedades ampollosas autoinmunes

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2005-2006

P107 MIR

2003-2004

Pregunta fcil de uno de los t emas ms importantes de dermatologa. En el enunciado nos estn hablando de ampollas , tanto en ex tremidades como en mucosa bucal; por tanto, has de orientar el diagnstico dentro del grupo de enfermedades ampollosas.

Estamos ante una pregunta que no se puede fallar, ya que es un tema clsico dentro de la dermatologa en el MIR: la dermatitis herpetiforme o enfermedad de Duhring Brocq (respuesta 5 correcta). Nos comentan las caractersticas clnicas (vesculas agrupadas, intensamente pruriginosas, localizadas en super ficies de ex tensin, como c odos, rodillas y r egin lumbar) y las

Desgloses

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Dermatologa
caractersticas histolgicas (ampolla subepidrmica, con microabscesos de polimorfonucleares en las papilas drmicas , en la IFD apar ecen depsitos granulares de Ig A +/- C3 en el vr tice de las papilas drmicas). Pero lo que nos da la clave en esta pregunta para diferenciarla del resto de enfermedades ampollosas es la ent eropata por sensibilidad al glut en, que habitualmente es asintomtica. El tratamiento se apoya en dieta exenta de gluten y sulfona. La dermatitis seborr eica y la dermatitis atpica no plant ean duda (respuestas 1 y 4 incorrectas). En el pnfigo foliceo las ampollas son intraepidrmicas, de f orma que se manifiesta por er osiones y c ostras y no se observan ampollas ni vesculas; la localizacin suele ser en reas seborreicas (respuesta 2 incorrecta). La enfermedad de Haley-Haley, o pnfigo benigno familiar, es una genodermat osis autosmica dominante caracterizada por defecto en el cemento intercelular, de manera que aparecen vesculas recidivantes que dejan erosiones y costras en reas de roce como axilas o caras laterales de cuello (respuesta 3 incorrecta). (respuesta 1 c orrecta), sin base erit ematosa, lo que las dif erencia de las ampollas del penfigoide, que son tensas y se sitan sobre piel eritematosa. Al ser la ampolla flccida (intr aepidrmica), rpidamente se r ompen y se desecan, siendo reemplazadas por erosiones y costras. No causa ulceraciones profundas (respuesta 2 falsa), sino super ficiales (sin af ectar al estr ato basal ni a la dermis). Solamente cuando el c ontenido de la ampolla es purulento se pueden formar ulceraciones. Como decamos antes, las ampollas tensas y resistentes a la rotura son tpicas del penfigoide (r espuesta 3 falsa), siendo sta una de sus principales diferencias respecto al pnfigo (ampollas flccidas que se r ompen fcilmente, transformndose en erosiones). No sobreviene picor ni dolor (respuesta 4 falsa), slo cuando existen grandes r eas er osionadas puede apar ecer dolor . Como puedes obser var, el pnfigo es la nica de las cuatr o dermatosis ampollosas que t e presentamos que no asocia prurito. El c ontenido de las ampollas puede ser hemorrgic o, pero est o no es lo habitual (respuesta 5 falsa). Las ampollas acostumbran a ser transparentes con un contenido citrino, turbio, purulento o incluso hemorrgico.

P248 MIR

2002-2003

Las enfermedades ampollosas autoinmunes aparecen con gran frecuencia y no debes dudar en dedicarles las hor as que sean precisas. Con el esquema de la pr egunta 142, MIR 05-06, podemos resumir las principales caractersticas de estas enf ermedades (pnfigo vulgar, penfigoide, herpes gestationis y dermatitis herpetiforme). Puesto que en el pnfigo vulgar se forman anticuerpos contra la sustancia intercelular de la epidermis , fcilmente deducir emos que la r espuesta correcta es la 5. Para compararlo con las otras opciones, echa un vistazo al esquema de la pregunta 142 y cntrate en las caractersticas que te permitan hacer el diagnstico diferencial entre las distintas enfermedades.

P258 MIR

2000-2001

P260 MIR

2001-2002

La dermatitis herpetiforme es una enfermedad ampollosa autoinmune, benigna y crnica c on papulo vesculas muy pruriginosas r elacionada a una enteropata sensible al gluten, habitualmente asintomtica (respuesta 1 correcta). Tiene alta incidencia de HLA-B8 y DR 3 (r espuesta 3 falsa). Las manifestaciones gastrointestinales se dan en un 30% de los pacientes (respuesta 4 falsa). Caractersticamente acontece con anticuerpos antirreticulina, antiendomisio (los ms sensibles y especfic os) y antimicr osomales (respuesta 5 falsa).

Pertenecen al grupo de las enf ermedades ampollosas aut oinmunes el grupo de los pnfigos , la dermatitis herpetif orme, el penfigoide ampolloso, la dermatosis Ig A lineal, el herpes gestacional y la epidermlisis ampollosa adquirida. Con el esquema de la pr egunta 142, MIR 05-06, podemos resumir las principales caractersticas de estas enfermedades. El pnfigo vulgar es la forma ms frecuente y grave del grupo de los pnfigos. La ampolla c onstituye su element o clnic o primor dial y habitualment e exclusivo. La mucosa bucal est afectada en casi todos los casos. Se manifiesta porque existen autoanticuerpos Ig G contra la superficie celular de los queratinocitos que ocasionan prdida de adhesin entre las clulas del estrato espinoso, y como consecuencia, acantlisis y f ormacin de ampollas intraepidrmicas (respuesta 1 correcta). El signo de Nikolsky es positivo. En el pnfigo vulgar y el vegetante se produce el despegamiento en las capas profundas (ampolla intraepidrmica suprabasal).En el pnfigo foliceo y el seborreico es ms superficial (ampolla intraepidrmica subcrnea). En el resto de enfermedades ampollosas la ampolla es subepidrmica y el signo de Nikolsky es negativo.

P134 MIR

2000-2001

De nuevo nos preguntan sobre las enfermedades ampollosas autoinmunes. En este caso,se trata de un anciano con ampollas densas sin afectacin mucoP134 (MIR 00-01) Enfermedades ampollosas: localizacin de la lesin

P146 MIR

2000-2001F

Las ampollas del pnfigo vulgar son flccidas y apar ecen sobre piel sana

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Desgloses

Dermatologa
sa. A esto se le suma la exist encia de eosinfilos subepidrmic os y un infiltrado de Ig G y C3 a nivel membrana basal.Todo esto nos lleva al diagnstico de penfigoide ampolloso. Si tienes alguna duda repasa la figura anterior.

P244 MIR

1999-2000F

El estudio histoqumico es una parte destacada dentro del estudio de las enfermedades ampollosas autoinmunes de la piel. Con el esquema de la pregunta 142, MIR 05-06, podemos resumir las principales car actersticas de estas enfermedades (pnfigo vulgar, penfigoide ampolloso, herpes gestationis y dermatitis herpetiforme). Como se puede v er, en el estudio del pnfigo se demuestran en la inmunofluorescencia directa depsitos de Ig G en el espacio in tercelular (o lo que es lo mismo, en la superficie de los queratinocitos) entre las clulas epiteliales. Adems, en la IF indir ecta, el 90% de los enf ermos muestr an anticuerpos Ig G circulantes en suero contra la sustancia intercelular de la epidermis.

sa en la que dichos anticuerpos destruyen los desmosomas que unen unos queratinocitos con otros, dando lugar a la separacin de estas clulas y a la formacin de ampollas. Dado que el estr ato de la piel que tiene ms desmosomas es el espinoso, es en este estrato donde se despegan las clulas, con lo que se obser va acantlisis (= separ acin de clulas espinosas). Precisamente est o, la localizacin intraepidrmica, es lo que hac e del pnfigo un cuadro singular (tal v ez por eso caiga tanto en el MIR). sta es la nica dermatosis ampollosa autoinmune que produce lesiones de localizacin intraepidrmica, ya que las dems presentan autoanticuerpos dirigidos contra molculas de la membr ana basal y dan, por tanto, ampollas subepidrmicas. Describimos aqu las ms relevantes, junto a sus hallazgos AP y su patogenia: Penfigoide ampolloso: Ig G en lmina lcida (contra el hemidesmosoma). Herpes gestationis: C3 en el mismo lugar que el penfigoide (pat ogenia similar?). Dermatitis herpetiforme: Ig A en papilas drmicas (contra la reticulina, gliadina,... en sublmina densa). Epidermlisis ampollosa adquirida: Ig G en sublmina densa (contra el colgeno VII de las fibrillas de anclaje). El pnfigo benigno familiar (enfermedad de Hailey-Hailey), a diferencia de los anteriores, es un proceso autosmico dominante en el que se encuentra un defecto congnito en la fabricacin de las queratinas 1 y 10,as pues la piel forma con facilidad ampollas en los pliegues desde una edad precoz de la vida. Existe acantlisis , como en el pnfigo , as que la ampolla es intraepidrmica, pero no olvides que esta enf ermedad no es aut oinmune sino hereditaria.

P128 MIR

1999-2000

El caso clnico da diversas pistas vlidas para pensar que estamos ante una dermatitis herpetiforme: Se da en una persona joven. Manifiesta lesiones ppulo-vesiculares distribuidas en super ficies de extensin. La inmunofluor escencia es muy car acterstica al mostr ar depsit os granulares Ig A en las papilas drmicas . La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad ampollosa muy preguntada en el MIR y cuyo estudio, por tanto, resulta obligado. Se ha de relacionar con la enfermedad celaca, dado que es un proceso con el que est ntimamente vinculado. Las lesiones cutneas son pleomrficas. Pueden aparecer mculas, ppulas, vesculas, ampollas, reas erit ematoedematosas, costras, etc., y su aparicin es progresiva. Las lesiones son muy pruriginosas y se distribuyen de modo simtrico sobre reas de ex tensin (codos, rodillas), as como sobre cuello, glteos, zonas escapulares y cuero cabelludo. En la histologa, las lesiones muestran microabscesos de polimorfonucleares y eosinfilos aislados en el mbit o de las papilas drmicas. La inmunofluorescencia directa muestr a el depsit o de Ig A (de caractersticas granulares) sobre dichas papilas. La medida ptima en el tr atamiento es pr escribir una dieta exenta de gluten (respuesta 3).Mejora las lesiones cutneas y permite reducir la dosis de sulf ona en los pacientes en los que est e frmaco (que es la segunda opcin teraputica) sea necesario.

Paniculitis

T17

P152 MIR

1998-1999F

Las inflamaciones del tejido celular subcutneo o paniculitis son un grupo

P152 (MIR 98-99F) Clasificacin de las paniculitis

P150 MIR

1998-1999F

La enf ermedad cutnea originada por la exist encia de aut oanticuerpos contra la sustancia intercelular epitelial es el pnfigo, dermatosis ampollo-

Desgloses

145

Dermatologa
heterogneo de procesos que, aunque no lo par ezca, se ven con frecuencia en la prc tica clnica. Su diagnstico es hist opatolgico, de modo que toda sospecha de una paniculitis ha de seguirse de la r ealizacin de biopsia subcutnea de la zona afecta. Los exper tos han int entado hac er una clasificacin de est os cuadr os en funcin de los hallazgos histolgicos y, clsicamente, han dividido las pani culitis en septales o lobulillar es en funcin de la af ectacin predominante del tabique o el adipocit o (respectivamente), las dos unidades estruc turales del panculo adiposo. Tambin se han separado en vasculticas y no vasculticas dependiendo de la existencia de dao vascular, y esto se ha hecho porque son muy pocas y, por tanto, fciles de identificar aquellas paniculitis c on vasculitis. Por todo esto, es fundamental conocer bien la clasificacin de estas enf ermedades. Si bien es cierto que la biopsia es necesaria para el diagnstico, tambin lo es el decir que la clnica aporta datos esenciales para enfocar cada caso. Los signos ms relevantes son: La erupcin aguda de ndulos erit ematosos dolorosos en las z onas pretibiales de una mujer joven ha de hacernos sospechar un eritema nodoso (la paniculitis ms fr ecuente), que se considera una reaccin de hipersensibilidad a div ersos antgenos . Evoluciona en pocas semanas y no ocasiona recidiva. La aparicin de ndulos azulados ulcerativos crnicos y recidivantes en las pantorrillas de una mujer madura sugiere un eritema indurado de Bazin, que es un subtipo de vasculitis nodular asociado a la tuberculosis. A dif erencia del erit ema nodoso , evoluciona crnicament e con exac erbaciones y r emisiones, puede pr esentar ulc eracin y , curiosamente, apenas produce dolor. Adems, es raro que apar ezca en otras zonas del cuerpo, mientras que el eritema nodoso a veces lo hace. Los dems cuadros apenas dan una clnica especfica que sugiera un diagnstico, salvo quiz la necr osis gr asa ocasionada por las pancr eatitis, as que con saber su patrn histolgico basta. Es interesante recordar que la mayora de las veces nos quedamos sin conocer la causa tanto del eritema nodoso como de las vasculitis nodulares. Infecciones: tuberculosis, Streptococcus pyogenes, lepra lepr omatosa, yersiniosis,... Enfermedades sistmicas : colitis ulc erosa, enfermedad de Cr ohn, sndrome de Behet. Medicamentos: sulfamidas, bromuros, yoduros, penicilinas, anticonceptivos orales. Embarazo. En la paniculitis pancr etica, la af ectacin ac ostumbra a ser lobulillar sin vasculitis. No es exclusiva de pancreatitis, sino que puede aparecer tambin en el caso de un car cinoma de pncreas. Su base etiopatognica radica en la prdida de enzimas pancreticas que pasan al torrente circulatorio y destruyen los adipocitos, dando lugar a la imagen de clulas fantasma; su evolucin depende del proceso pancretico asociado. La tabla de la pregunta 152, MIR 98-99F, es muy til para aprender lo principal de la histologa y clasificacin de las paniculitis.

Manifestaciones cutneas de las enfermedades endocrinas y metablicas

T18

P137 MIR

2001-2002

La necrobiosis lipodica es una manifestacin asociada genricamente a la diabetes mellitus, pero no necesariamente, pues hasta un 40% apar ece en ausencia de diabetes. Es ms frecuente en mujeres, y aunque tiene pr eferencia por la car a an terolateral de la pierna, puede apar ecer en car a, tronco y extremidades superiores. Puede preceder a la diabetes y su curso es independiente del control glucmico. Recordemos otras manifestaciones cutneas de la diabetes:

P137 (MIR 01-02) O tras manifestaciones cutneas de la diabetes

P002 MIR

1997-1998

Se trata de una necr osis grasa en el c ontexto de una pancr eatitis crnica. El ant ecedente de etilismo es impor tante, lo que junt o c on las lesiones dermatolgicas y una r adiografa tan suger ente, nos hace pensar en ello (las calcificaciones pancreticas son muy sugestiv as de pancreatitis crnica). Uno de los diagnstic os diferenciales a los que t enemos que pr estar atencin es el eritema nodoso. Esta lesin dermatolgica se basa en una paniculitis septal sin v asculitis (la paniculitis ms fr ecuente), que se anuncia como ndulos dur os, indurados, dolorosos, que afectan generalmente a cara anterior de piernas y que suelen desaparecer con el reposo sin dejar secuelas. Son ms frecuentes en mujeres jvenes y la causa ms comn es la idioptica, aunque se ha adscrito a:

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Desgloses

Dermatologa
P153 MIR 1999-2000F
Te resumimos las manifestaciones principales en el mbit o dermatolgico de la diabetes mellitus en la siguiente tabla.
P153 (MIR 99-00F) Lesiones dermatolgicas en la diabetes

forma de ppulas de 1-5 mm amarillo-anaranjadas sobre todo en zonas de flexin, constituyen la manif estacin inicial de la enf ermedad. Otro dat o caracterstico son las estras angioides en la retina (85%) debidas al resquebrajamiento y/o ruptura de la membrana de Brch, rica en fibras elsticas. El r esto de las opciones pr esentaran car actersticas dif erenciales que se resumen en el cuadro de la pgina siguiente.

P150 MIR

1999-2000F

Para contestar esta pregunta, vamos a ir analizando opcin por opcin las diferentes respuestas que aparecen en el enunciado: El lupus pernio es una manifestacin cutnea usual de la sar coidosis. Estriba en la aparicin de tubrculos o placas infiltradas rojo azuladas o violceas que aparecen de forma, ms o menos, simtrica en la nariz, mejillas, pabellones auriculares, dedos y mamas. Estas lesiones rara vez se ulceran y no son destructivas ni mutilantes. Son lesiones muy persist entes que se asocian a la af ectacin sar coidea de otros rganos, hipercalcemia e hipergammaglobulinemia. No c onfundis el lupus pernio c on el lupus vulgar , una f orma de tuberculosis cutnea que s puede ser destruc tiva y mutilant e. Consiste en la aparicin de lesiones que evolucionan a cicatrices, con curso crnico y progresivo, apareciendo nuevas lesiones sobre viejas cicatrices, destruyendo lentamente amplias zonas de piel. El lupus eritematoso est puesto aqu por similitud f ontica con el nombre de lupus pernio; recuerda que ocasiona placas bien delimitadas con tres zonas caractersticas: eritematosa en el bor de, queratsica y atrofia central. La perniosis es otra enfermedad de similitud en el nombre y que no tiene nada que v er. Son los famosos sabaones, lesiones eritematoviolceas nodulares que duelen y pican tr as el recalentamiento despus de la exposicin al fro. La psoriasis no tiene ninguna f orma clnica que t enga est e nombr e o alguno similar.

P148 MIR

1998-1999F

El bloque de dermat ologa c omienza c on una cuestin c onceptual. Una vez ms, insistimos en la importancia de las listas, tan tiles en esta asignatura, en la que casi t odo son casos clnic os tpicos o pr eguntas acerca de una definicin o un concepto. La acrodermatitis enteroptica es un tr astorno autosmico recesivo en el que se halla una malabsorcin del zinc en el tubo digestivo. Dado que el zinc es un elemento esencial para los epitelios, su dficit los altera, comenzando por las z onas ms sensibles. As, desencadena la aparicin de lesiones mucosas que dan lugar a cuadr os diarreicos y lesiones cutneas v esiculoampollosas que se distribuy en principalment e por las z onas acr as y periorificiales. Junto a est o, aparece fr agilidad de pelo y uas , y tambin irritabilidad y disfuncin psquica. La clnica c omienza en lac tantes 4-6 semanas despus del dest ete, y la localizacin tpica (ojos , boca) da a los nios una apariencia de payaso muy llamativa. Por su pr esentacin (nio c on v esculas), exige distinguirla de cuadr os como la hiper queratosis epidermoltica (f orma de ic tiosis), el pnfigo benigno familiar, la incontinentia pigmentii o el imptigo.

T20

Manifestaciones cutneas de otras enfermedades internas

P082 MIR

2000-2001

El caso presentado corresponde al pseudoxantoma elstico (respuesta 1 correcta), cuyas lesiones cutneas , prcticamente pat ognomnicas, en

Desgloses

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Dermatologa
P082 (MIR 00-01) Diagnstico diferencial de las enfermedades del tejido conectivo

Asimismo, su aspec to clnic o obliga a dif erenciarla de otr os tr astornos metablicos que pueden cursar con vesculo-ampollas (estos cuadros rara vez aparecen en nios): Eritema necroltico migratorio del glucagonoma. Bullosis diabeticorum. Pelagra. Porfiria cutnea tarda y pseudoporfirias.

P148 (MIR 98-99F) Deficiencias nutricionales

Las opciones descritas en la pregunta no suelen confundirse con este cuadro, ya que la candidiasis se persona en el rea del paal (aunque su aspecto puede ser par ecido), la amiloidosis y la necr obiosis lipodica cursan sin ampollas, y la dermatitis herpetif orme apar ece en jv enes c elacos c on vesculas distribuidas en racimo en las zonas extensoras. Nuestra sospecha se c onfirma mediant e los hallazgos de biopsia y la deteccin de niveles bajos de zinc en sangre. Se han descrito algunos casos no hereditarios de acrodermatitis enteroptica, generalmente en alc ohlicos crnicos que viven en situacin lamentable o en pacientes bajo nutricin parenteral total. Lo ms int eresante de esta enf ermedad es que puede cur arse, ya que su tratamiento se limita tan slo a r eponer mediante suplementos el mineral deficitario, eso s, de por vida. En la siguiente tabla puedes ver las caractersticas ms significativas de las principales deficiencias nutricionales.

Facomatosis

T21

P074 MIR

2006-2007

El tema de las facomatosis siempre es complicado, aunque has de recordar algunas de las manif estaciones ms tpicas que t e permitirn sacar est e tipo de preguntas. El sndrome de von Hippel-Lindau es una HAD en la que aparecen angiomas de piel, cerebelo y retina. Los hemangiomas retinianos

148

Desgloses

Dermatologa
P074 (MIR 06-07) Facomatosis

Desgloses

149

Dermatologa
se presentan en un 50% de los pacient es, y el 15% tiene hemangioblast oma cerebelosos. Es frecuente la HTA, los quistes, hemangiomas, adenomas e, incluso, carcinomas renales, as como pancreticos, hepticos y en epiddimo. En este tumor se ha descrito la asociacin con feocromocitoma. Sobre este tema encontrars una tabla muy til en la pgina ant erior.
P059 (MIR 97-98) Enfermedad de Pringle-Bourneville. Adenomas sebceos

P260

MIR 1999-2000

Es conocida la asociacin entre neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen y feocromocitoma, de f orma que se debe sospechar este tumor ante la presencia de manchas caf con leche y HTA en el mismo paciente (respuesta 3 cierta). La neurofibromatosis es la fac omatosis ms fr ecuente. En el mbit o cutneo, se caracteriza por la presencia de manchas caf con leche, pecosidades axilar es (prc ticamente pat ognomnicas), tumores o neur ofibromas y ndulos de Lisch o hamar tomas del iris . Tambin pueden apar ecer manifestaciones extracutneas diversas: Manifestaciones neurolgicas: el tumor intr acraneal solitario ms comn es el glioma del ner vio ptico. Alteraciones seas: cifoescoliosis, quistes seos, etc. Alteraciones endocrinolgicas: aparte del f eocromocitoma puede aparecer puber tad pr ecoz, enfermedad de A ddison, hiperparatiroidismo, ginecomastia. Afectacin de vas urinarias bajas o de la musculatura del colon. En un 5-15% se producen cambios sarcomatosos en un neurofibroma, siendo ms frecuente en las lesiones profundas.

Tumores benignos y lesiones cutneas precancerosas

T22

P111

MIR 2003-2004

Pregunta de dificultad fcilmedia que se c ontesta dir ectamente c on el manual. La queratosis actnica es la lesin precancerosa ms frecuente.Se relaciona con la exposicin solar crnica, por lo que se localiza c on ma yor fr ecuencia en zonas fotoexpuestas como la cara, el dorso de manos y las piernas de mujeres jvenes.Aunque pueden aparecer en la espalda de los hombres de edad avanzada que han tr abajado al air e libre durante aos, sta no es su localizacin ms frecuente (respuesta 4 incorrecta).Clnicamente son maculoppulas eritematosas con escamas o c ostras en super ficie de larga evolucin. Los melanomas son tumor es malignos de melanocit os que ac ostumbran a pr esentarse como mculas, ppulas o ndulos hiperpigmentados no descamativ os (respuesta 5 incorrecta). Histolgicamente, la queratosis actnica muestra una displasia de los queratinocitos de la capa basal (respuesta 2 correcta).Los lntigos solares son mculas pigmentadas que histolgicamente ofrecen un aumento de melanocitos en la capa basal. Las pecas presentan una hiperpigmentacin de la capa basal sin aumento de melanocitos (respuesta 3 incorrecta). En la tabla de la siguiente pgina se describen las principales pr ecancerosis.

P059

MIR 1997-1998

Pringle y Bourneville describier on la escler osis tuber osa c omo aquella enfermedad caracterizada por la trada: crisis epilpticas, retraso mental y adenomas sebceos. stos se consideran patognomnicos y, en realidad, son angiofibromas que aparecen en el r ea centrofacial (perinasal, peribucal) de los nios con esta enfermedad. Son, adems, las lesiones ms frecuentes, aunque no las ms pr ecoces. Las ms pr ecoces son las manchas hipocrmicas en hoja de fresno, y son relevantes porque pueden adelantar el diagnstico. Son tambin patognomnicas de la enfermedad de Pringle las pr oliferaciones nodular es de las encas y los fibr omas periungueales conocidos como tumores de Kenen . Otras lesiones cutneas son la piel de chagrn, los fibromas blandos y la poliosis (mechn de pelo blanc o). Recuerda que los sntomas clnicos aparecen durante los primeros aos de vida y que acostumbran a hacerlo en forma de crisis epilpticas y retraso mental de intensidad creciente;por eso,es fundamental el diagnstico precoz.Los gliomas subependimarios, los facomas retinianos, los quistes pulmonares, el rabdomioma cardaco o el angiomiolipoma r enal son tpicas alt eraciones sistmicas de esta enfermedad que se hereda de manera autosmica dominante. El verdadero adenoma sebceo es un tumor benigno que surge en forma de ppula en la cabeza o el cuello , generalmente en hombres mayores de 50 aos. Muir y Torre describieron en 1968 la asociacin de adenocar cinomas sistmic os (c olon, tero, rin,...) y tumor es cutneos sebc eos de cualquier clase (incluso adenocarcinomas sebceos).

Cncer de piel. Epiteliomas

T23

P145

MIR 1998-1999

La queilitis ac tnica o queilitis abr asiva de M anganoti es una quer atitis actnica localizada en la semimucosa del labio, sobre todo en el inferior.

150

Desgloses

Dermatologa
P111 (MIR 03-04) Principales precancerosis

ms tar de adquier e dif erentes t onalidades. Tiene un cr ecimiento bifsico: inicialmente una extensin radial ms prolongada (de 5 a 20 aos) y posteriormente un crecimiento vertical con invasin de la dermis en semanas o meses . Se tr ata del melanoma de mejor pronstico.

Melanoma maligno

T24

P131

MIR 2007-2008

El melanoma se ha pr eguntado prcticamente en todas las convocatorias ms recientes. No olvides que es uno de los t emas de moda en esta especialidad. Junto con las queratosis solares de otras zonas es la lesin precursora de epitelioma espinoc elular ms c orriente en nuestr o medio . Deriva de la exposicin crnica a la luz solar, asociada, en los fumadores, a la accin irritativa de los alquilant es del tabaco. Clnicamente, se obser va una alt eracin de la muc osa labial que adopta un aspec to blanco-plateado, descamativo y c on r eas atrficas . El car cinoma espinoc elular o escamoso es superponible a la quer atosis ac tnica, por lo que es nec esaria la biopsia para diferenciarlas. El tratamiento se basa en crioterapia o 5-fluorouracilo tpico y, en otros ms extensos, la extirpacin en bloque de la semimucosa del labio. Te comentamos a continuacin el resto de opciones: Opcin 1: la queratosis seborreica es muy usual en la r aza blanca, apareciendo generalmente en la 5 dcada. Raramente sufren regresin espontnea y , generalmente, su nmer o aumenta pr ogresivamente con los aos . Aparecen sobre piel previamente sana, sobre todo en el tronco. Inicialmente, son pequeas ppulas de c olor carne, de super ficie v errugosa al tac to, que v an aumentando de tamao y se hac en papilomatosos, fisurados y de c olor negro-grisceo. No se ha descrito transformacin maligna. Opcin 2: la queilitis granulomatosa es una enfermedad inflamatoria rara, de causa desconocida, que motiva tumefaccin y edema difuso de uno o ambos labios , provocados por un infiltr ado inflamatorio gr anulomatoso del t ejido submuc oso. Parece ser una forma oligosint omtica del sndr ome de M elkersson-Rosenthal (parlisis facial recidivante, acompaada de lengua plicata y edema hemifacial). Opcin 4: el nevus displsico es un nevus melanoctic o adquirido que suele apar ecer despus de la puber tad. Tiene unas car actersticas clnicas peculiar es, atipias c elulares y posible ev olucin a un melanoma. Las car actersticas clnicas son: tamao de 0,5-1 cm o mayor, color variable, carcter generalmente macular pudiendo presentar una elev acin central, bordes irregulares y z onas imprecisas. La histologa que lo define es: atipia nuclear de los melanocitos; infiltrado linfocitario drmico y respuesta mesenquimatosa. Opcin 5: el lntigo maligno representa el 10% de los melanomas en la raza caucasiana. Es ms frecuente en mujeres, con media de 65 aos. En un 90% de los casos se localiza en la car a u otras zonas fotoexpuestas. Es una mcula pigmentada de c olor marrn, que El tratamiento fundamental del melanoma es la ex tirpacin precoz de la lesin. La quimiot erapia y la r adioterapia slo tienen un papel paliativ o. Deben respetarse ciertos mrgenes de seguridad, que son: Breslow menor de 1 mm: 1 cm de margen. Breslow de 1 mm o ms: 2 cm de margen. Adems, cuando el ndice de Breslow es de 1 mm o superior , es recomendable la bsqueda del ganglio c entinela (respuesta 3 c orrecta). ste es el primer ganglio linftic o de dr enaje del t erritorio donde se encuentr a el tumor. Se localiza con un radioistopo (Tc 99) y se extirpa selectivamente. Si en este ganglio encontrsemos clulas tumorales, se realizara una linfadenectoma regional, administrndose tambin interfern alfa.

P141

MIR 2006-2007

Pregunta de dificultad media acerca del manejo del melanoma.Ante este tumor cutneo lo primer o es r ealizar una biopsia par a estudiarlo c on el
P141 (MIR 06-07) Factores pronsticos del melanoma

Desgloses

151

Dermatologa
ndice de Breslow (grado de invasin vertical, que es el factor pronstico ms impor tante de melanoma). El lmite entre melanoma de buen pr onstico que no se ha extendido y el melanoma con posibilidad de haberlo hecho es un ndice de Breslow mayor de 1 mm. Si sobrepasa este lmite, debemos buscar una posible ex tensin tumoral linftica mediant e la tcnica del ganglio c entinela. Si st e fuer a positiv o, daramos el tr atamiento sistmico del melanoma (interfern alfa). En el caso de la pregunta no es nec esario ampliar lmit es quirrgicos, puesto que al ex tirpar el melanoma han dejado un mar gen peritumoral de 2 cm (el mar gen que se aconseja es de 1 cm para los melanomas con Breslow menor de 1 mm y de 2 cm para los melanomas con Breslow mayor de 1 mm). colgicos, SNC y cnc er de piel sin melanoma (opciones 1, correctas). 2, 3 y 5

P220

MIR 2000-2001F

Pregunta memorstica en la que ha y que conocer que el melanoma es un tumor de la piel y que lo ms fr ecuente es que no aparezca sobre lesiones previas. Sin embar go, existen pr oliferaciones melanocticas que tienen mayor probabilidad de degenerar a melanoma,como el nevus displsico y, en menor escala, el nevus congnito gigante. Los nevus congnitos son nevus con un patrn histolgico claro con dos poblaciones de melanocitos: una en epidermis y otr a subpoblacin de melanocit os en banda en dermis r eticular. Acostumbran a asociar pelos gruesos en su super ficie. Pueden degenerar a melanoma, sobre todo, los gigantes (>9 cm). Los nevus azul (r espuesta 4 falsa) son lesiones de localizacin intradrmica que asientan en car a, dorso de manos y pies . No se malignizan. La respuesta 3 es falsa por que la forma de los melanocit os no se ha relacionado con el melanoma.

P146

MIR 2005-2006

Pregunta de dificultad media acerca del melanoma. Ante una mcula pigmentada de contorno irregular que va creciendo progresivamente, evidentemente debemos pensar en una lesin tumor al maligna. De las opciones que te plantean rpidamente debes descartar la opcin 1, ya que nos dicen que el paciente la muestra en la mejilla y lo tpico es que estuviera en la planta del pie, manos, mucosas, lecho ungueal,... La opcin 4 tambin tiene poc o sentido por que se tr ata de una lesin benigna que se presenta en sujetos jvenes en zonas inervadas por la 1 y 2 rama del trigmino y afecta casi siempre al ojo. Menos sentido tiene la opcin 5, ya que se trata de una lesin que no presenta las caractersticas clnicas que te explican en el enunciado y, adems, es una toxicodermia, y en el enunciado no t e hablan en ningn moment o del antecedente de la toma de un frmaco. La descripcin clnica del tumor es muy car acterstica, tumor que aparece en personas de edad avanzada (75 aos) y que se caracteriza por una mancha pardonegruzca discrmica, de bordes irregulares, que crece de forma lenta en cuestin de aos . Por tant o, no cabe duda que el diagnstic o correcto es de lntigo maligno.

P144

MIR 1998-1999

En esta pr egunta nos piden el principal fac tor pronstico de un melanoma maligno en estadio clnico 1, es decir, con lesiones invasivas localmente sin metstasis en trnsit o, ganglionares ni hematgenas. En esta etapa, el factor ms destacado es el grado de invasin vertical del tumor; para medirlo se utilizan conjuntamente dos ndices con valor pronstico: Niveles de Clark: miden los niveles anatmicos de invasin. - I: tumor intraepidrmico, sin rebasar la membrana basal ( in situ). - II: invade la dermis papilar, sin ocuparla totalmente. - III: ocupa la totalidad de la dermis papilar, pero no la reticular. - IV: irrumpe la dermis reticular. - V: invade el tejido celular subcutneo. ndice de Breslow: es ms objetivo que el anterior. Mide la profundidad en milmetros, desde la granulosa hasta la clula tumoral situada ms profunda. Generalmente se divide en: - <0,75 mm - 0,76 mm - 1,49 mm - 1,5 mm - 2,99 mm - >3 mm En la pr egunta 141, MIR 06-07, encotrars una figur a-resumen de ambas clasificaciones. Otros factores que implican mal pronstico son: Sexo masculino/edad joven. Localizacin en reas BANS (Back: espalda; Arm: cara posterior de los brazos; Neck: cara posterior del cuello; Scalp: cuero cabelludo). Localizacin en mucosas, palmas y plantas. Tipo clnic o: melanoma nodular o melanoma acrolentiginoso (el lntigo maligno melanoma es el de mejor pr onstico).

P217

MIR 2003-2004

Esta pregunta se puede contestar con las nociones bsicas del melanoma que se estudian en dermatologa. El melanoma es un tumor cutneo agr esivo por su capacidad metastatizante. La incidencia ha aumentado implicndose el incremento de la exposicin solar en la infancia c on fines recreativos. El tratamiento de eleccin es la exr esis precoz de la lesin con mrgenes de seguridad (1 cm si Br eslow <1 mm, 2 cm si Br eslow >1 mm). Como tratamiento adyuv ante se utiliza el Int erfern. De f orma paliativ a se puede utilizar quimioterapia y r adioterapia en tumor es recurrentes o metstasis (opcin 4 incorrecta). La radioterapia con inters curativo se utiliza en el linf oma Hodgk in y no Hodgkin, carcinomas de cabeza, cuello, carcinoma de prstata, gine-

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Desgloses

Dermatologa
Presencia de ulceracin, zonas de regresin parcial, ausencia o escaso pigmento. ndice mittico elevado.

P234

MIR 2003-2004

Dificultad media. La nica r espuesta de las expuestas que c orresponde a un pr oceso linfoproliferativo maligno de linfocitos T es la micosis fungoide. Se trata de una forma clnica fr ecuente de linf oma cutneo primario , siendo una v ariante de curso lento y baja agresividad, pudiendo evolucionar durante dcadas. Clnicamente, cursa c on tr es fases bien dif erenciadas y una hist ologa caracterstica en la que destaca un epidermotr opismo linfocitario con formacin de micr oabcesos de P autrier en la epidermis . Los tr atamientos dependen de la fase clnica y endo desde los c orticoides tpicos en fases iniciales a la quimiot erapia cuando exist e af ectacin sistmica. En la siguiente tabla puedes ver el tratamiento en funcin del estadio.

Te recordamos que, segn el estadio clnic o, el factor pronstico es distinto; as, en el estadio II lo ms significativo es el nmero de ganglios afectados y en el estadio III, las metstasis diseminadas.

T25
P154

Linfomas

MIR 2008-2009

La micosis fungoide es un tema bastante rentable, pues se estudia fcilmente y siempr e inciden en el mismo tipo de pr eguntas. Es un linfoma cutneo de clulas T, de bajo grado de malignidad, cuya evolucin dura muchos aos . Clnicamente, evoluciona en tr es fases: eccematosa o macular, en placas o infiltrativa y tumoral (respuesta 4 correcta). Desde el punt o de vista hist olgico, debes recordar los micr oabscesos de Pautrier, que son cmulos de linf ocitos intraepidrmicos, de aspecto atpico y con ncleo cerebriforme. Cuando estas clulas pasan al torrente sanguneo, se habla del sndrome de Szary, que es la fase leucmica de la micosis fungoide. El sndrome de Szary se define por la trada: eritrodermia, linfadenopatas y exist encia de ms del 10% de clulas de Szary en sangre perifrica. La clula de Szar y es un linf ocito T atpico con ncleo cerebriforme. En pacientes con este tipo de leucemia, el prurito es muy intenso y debes considerarlo un sntoma cardinal.

P131

MIR 1999-2000

La micosis fungoide es un linf oma no Hodgk in deriv ado de clulas T inductoras CD4+ (respuesta 2 cierta). Inicialmente afecta a la piel pasando por tres estadios: Fase premictica: lesiones eritematosas, de diversa coloracin y lmites netos, de tamao variable y sintomatologa diversa. Fase infiltrativa: aumento del espesor y c onsistencia de las lesiones descritas y aparicin de otras de novo. Fase tumoral: lesiones tuberosas que surgen a partir de las descritas. En una fase evolucionada puede transformarse en el llamado sndrome de Szary, que se define por la trada de eritr odermia, linfadenopatas y aparicin en sangre perifrica de clulas linfoides atpicas (5 10% del total de linfocitos, segn diversos autores).

P234 (MIR 03-04) M icosis fungoide

Desgloses

153

Dermatologa
La histologa del cuadro muestra dos aspectos muy caractersticos: En la fase pr emictica se obser van en la piel los microabscesos de Pautrier (grupos de clulas mononucleares cerebriformes) dispuestos sobre una epidermis normal. La tendencia de las clulas malignas a situarse en la piel se denomina epidermotropismo. Este epidermotropismo se pierde al avanzar el tumor. La historia clnica a la que se hace referencia en la pregunta consta, adems, del prurito, de episodios de flushing moderados o sev eros sncopes, hipotensin y taquicardia. Los sntomas gastrointestinales se basan en episodios dolorosos de tipo dispptico o clico, junto a otras manifestaciones de ulcus, esofagitis, gastritis o duodenitis . Es frecuente la int olerancia al alc ohol, que puede desencadenar episodios de flushing o dolor abdominal.

T26
P145

En la exploracin fsica, dominan las lesiones cutneas: ndulos o placas de coloracin rojiza, parduzca o amarillenta en los que, tpicamente, cuando son frotados, se produce enrojecimiento o formacin de habn o una ampolla. La biopsia de mdula sea es la que confirma el diagnstico de mastocitosis sistmica y, adems, excluye la asociacin de enfermedad hematolgica. Brevemente, comentaremos por qu el resto de opciones son falsas: El signo de Darier es patognomnico de mast ocitosis, pero no nos vale para confirmar el diagnstic o de una mast ocitosis sislmica, ya que tambin se produce en el caso de que la mastocitosis sea exclusivamente cutnea. Efectivamente, las mast ocitosis sistmica se asocian a ma yor fr ecuencia de ulcus (existe elevacin de histamina en plasma), pero el hecho de objetiv ar un ulcus , evidentemente, no es diagnstic o de mastocitosis sistmica. Recuerda que el principal fac tor etiolgic o del ulcus duodenal es la colonizacin por Helicobacter pylori. Niveles elevados de histamina en sangre no slo los enc ontramos en las mastocitosis, sino en muchos otr os procesos (sndromes mieloproliferalivos crnicos, urticarias, angioedema, etc.). La biopsia de lesin cutnea nos c onfirmar el diagnstic o en el caso de que la mastocitosis sea exclusivamente cutnea, pero no nos informa de la diseminacin sistmica del pr oceso.

Otros tumores cutneos

MIR 2007-2008

Un caso clnico muy instructivo sobre la clnica de una mastocitosis. La mast ocitosis se debe al acmulo de mast ocitos (clulas c ebadas) en diferentes rganos. stos pueden degr anularse en r espuesta a estmulos inmunolgicos o a otr os fac tores (tr aumatismos, aspirina, opiceos,). Observa que, en este caso clnico, relacionan un shock anafilctico con un jarabe para la t os. Es probable que est e jarabe contuviese codena o dextrometorfano que explicaran la degranulacin mastoctica. Otro detalle muy sugestivo son las lesiones, maculosas y marronceas que se vuelven eritematosas y pruriginosas en las zonas de roce. Lo que pretenden describirnos c on esto es el famoso signo de Darier : eritema, edema y prurito tras el rascado de las lesiones . Recuerda que, aunque slo aparece en el 75% de las mast ocitosis, se c onsidera P ATOGNOMNICO de esta enfermedad.

P113

MIR 2000-2001F

Dos han sido los puntos preguntados acerca de la mastocitosis en las ltimas convocatorias MIR: Signo de Darier positivo: el signo de Darier estriba en la aparicin de eritema, edema y prurito (es decir, formacin de un habn) tras el rascado de las lesiones. Es patognomnico de las mastocitosis, pero slo aparece en el 75% de stas. Urticaria pigmentosa: es la forma clnica ms frecuente. Por tanto, esta pregunta representa, por as decirlo, una novedad. Nunca se haba preguntado acerca de la mastocitosis sistmica hasta esta c onvocatoria. Dicho esto, entremos en materia. En la clasificacin de las mast ocitosis ms reciente, en el primer grupo, de mastocitosis indolentes, se presenta casi siempr e afeccin cutnea. En un segundo grupo , la mast ocitosis se une a un pr oceso hemat olgico que condiciona el pr onstico. El t ercer grupo es la leuc emia mast octica y , recientemente, se ha aadido un grupo nuevo donde aparecen linfadenopata y eosinofilia. La mastocitosis sistmica se caracteriza por la pr oliferacin de mast ocitos en el mbit o de la mdula sea (r gano ms fr ecuentemente afectado), bazo, hgado, piel y ganglios linfticos.

Dermatosis paraneoplsicas

T27

P144

MIR 2004-2005

La paciente muestra un sndrome de Sweet (dermatosis neutroflica aguda febril). En muchos casos, la causa de esta entidad se desconoce, aunque en muchas ocasiones se relaciona con infecciones agudas respiratorias apareciendo poco despus de stas . Sin embargo, debes recordar que tambin puede aparecer como sndrome paraneoplsico, en relacin con leucemias y linfomas, que ocurre en un 20% de los casos . Clnicamente, afecta ms a mujeres de mediana edad. Sbitamente, aparece fiebre, artralgias, malestar y placas eritematoedematosas en cara, tronco y extremidades superiores. En el hemograma, habr neutrofilia, e infiltrado neutroflico en la biopsia. Las placas son de un int enso color rojo oscuro, dolorosas, pseudoampollosas en el c entro y de super ficie ondulante con forma de montaa rusa.

P139

MIR 2001-2002

La acantosis nigricans se caracteriza por la aparicin de placas papilomatosas,hiperqueratsicas,de coloracin griscea localizadas en pliegues axilares,

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Desgloses

Dermatologa
inguinales,base del cuello y genitales externos;en estadios avanzados tambin en los pequeos pliegues del ombligo , la areola mamaria, regiones perioral y nasal y prpados. La superficie de las placas presenta un aspecto groseramente estriado, y sobre ellas pueden aparecer elementos ssiles o pediculados. Clnicamente, cursa igual que la acantosis nigricans benigna, pero encontramos dos datos que permiten diferenciarla de sta: la afectacin mucosa y la queratodermia palmoplantar. La acantosis nigric ans puede ser un sndrome par aneoplsico que se agrupa a adenocarcinomas abdominales, sobre todo gstricos.
P139 (MIR 01-02) Dermatosis paraneoplsicas

La acantosis nigricans benigna se asocia a cuadr os hereditarios y situaciones c on resistencia a la insulina : obesidad, diabetes, acromegalia, Cushing, SOP, tratamiento con estrgenos,...

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