Variabilidad lingstica en las personas con sndrome de Down La investigacin y las implicaciones

En los estudios de las personas con sndrome de Down, como en las aulas y los hogares, dos reas de la funcin cognitiva se destaca por ser de especial preocupacin: la capacidad de mantener la informacin verbal en mente (memoria verbal) . Y la adquisicin y uso de aspectos sintcticos y morfolgicos del lenguaje (la estructura del lenguaje) . Estos a menudo constituyen debilidades relativas en contraste con las fortalezas relativas en comunicacin social, vocabulario receptivo y funcin visual-espacial (por ejemplo, Fowler , 1990 ; Miller, 1987 , 1988 ) . Al mismo tiempo, sin embargo, hay una tremenda variabilidad en el sndrome con respecto a la funcin del lenguaje. Por ejemplo, aunque los nios con desarrollo normal producen sus primeras palabras entre los 6 y 14 meses, los nios con sndrome de Down empiezan a producir palabras en cualquier momento entre los 9 meses y 7 aos, los nios con desarrollo normal ponen palabras juntas en oraciones simples en alguna parte entre 14 y 32 meses, mientras que los nios con sndrome de Down hacen sus primeras combinaciones de dos palabras en alguna parte entre 18 meses y 8 o incluso 11 aos. Estas medidas de aparicin varan individualmente desde dentro del rango normal a los retrasos que son poco menos que frustrante ( Stray- Gunderson, 1986 ) . Esta variabilidad extrema es evidente tambin en los logros lingsticos finales: a pesar de que el lenguaje es a menudo limitado, hay muchos adultos altamente fluidos para proveer una excepcin a esa generalizacin (por ejemplo, Rondal , 1994 ) (por ejemplo , Wisniewski et al, 1988 . ) . Por qu tantas personas con sndrome de Down experimentan ' dificultad en el lenguaje y la memoria, y por qu son los niveles ltimos de niveles lingsticos mucho mayor en algunas personas que son los dems? Es el caso de que tenga sndrome de Down pone a un nio " en riesgo" de Dificultades de lenguaje o no xitos lingsticos en incluso algunas personas argumentan en contra de eso? Dos advertencias estn en orden. En primer lugar, hay que reconocer que hemos hecho ms que empezar a aprovechar el potencial de las personas con sndrome de Down. Durante demasiado tiempo, expectativas impuestas al nacer han limitado este grupo privndoles de oportunidades de educacin y, a menudo de las viviendas. Con algunas de estas barreras eliminadas, en la actualidad hay decenas de jvenes adultos con sndrome de Down que han violado todas las expectativas previas y los nios que crecen hoy en da puede ser superior incluso estos logros. Una segunda advertencia se refiere al alcance de lo que se entiende por "lenguaje. Aqu el enfoque i el hijo de los aspectos regidos por reglas estructurales del lenguaje

- el sistema formal por el cual los sonidos se combinan en la Palabra (fonologa) , y las palabras en oraciones gramaticalmente bien formadas ( morfo - sintaxis) . Ya sea evaluada en la comprensin o produccin, son estos aspectos estructurales del lenguaje que parecen estar afectados de manera desproporcionada en el sndrome de Down, en relacin con otros aspectos de la funcin cognitiva. Con estas advertencias firmes en ritmo, tres preguntas se le puede pedir: 1) cul es la naturaleza de la dificultad? , 2) cules son las fuentes subyacentes de la variacin lingstica; 3) Cmo podemos responder a la informacin que tenemos? CUL ES LA NATURALEZA DE LA DIFICULTAD? La evidencia de una dificultad especfica dentro lenguaje deriva de tres tipos de comparaciones: verbal contra el procesamiento no verbal; lingsticas frente a la comunicacin no lingstica, y la sintaxis y la gramtica frente conocimiento lxico.

Las comparaciones de procesamiento verbal y no verbal Ha sido siempre en cuenta que la capacidad de procesamiento lingstico en las personas con sndrome de down se quedan atrs como habilidades de procesamiento no lingsticos (por ejemplo , Bilovsky and Share , 1965 ; Marcell y Semanas de 1988; . . Varnhagen et al, 1987) . En un estudio reciente se encontr que incluso en los adultos jvenes reclutados sobre la base de las "buenas" habilidades verbales , habilidades secuenciales ( verbales) quedaron a la zaga en gran parte de manera significativa (p < 0,05 ) por detrs de las habilidades secuenciales (en su mayora visuales -espaciales ) en 18 de 33 casos ( Doherty, 1993 ; . Fowler et al, 1993), no haba, al menos, una tendencia en esa direccin en el 79% de todos los sujetos. En contraste, slo dos ( 6 % ) de estos adultos mostr una ventaja verbal significativa (p < 0,05 ) . En el mismo estudio, puntuaciones de los sujetos en una tarea visual-espacial calificados fortalezas significativas en relacin con las debilidades compuestas en 18 de 33 casos, el rendimiento global en el procesamiento visual espacial fue significativamente mejor que el rendimiento en la captura de tres medidas diferentes de procesamiento secuencial. No sea que tres resultados se interpretarn como que indica una dificultad general con el procesamiento secuencial , hay que aadir que los sujetos lograron puntuaciones equivalentes a la edad significativamente ms altos cuando se le pregunt a reproducir una serie de formas de la mano (que se puede codificar visualmente , motora o lingsticamente ) que cuando se le pregunt para retener cadenas de dgitos o nombres comunes ( Doherty , 1983 ; para hallazgos similares , consulta Pueschel , 1988 ) . La memoria verbal se evalu sin requerir necesariamente una produccin verbal, en algunos casos , los individuos podran indicar una respuesta adecuada al sealar secuencial. Ese procesamiento verbal es un rea especfica de la debilidad se manifiesta tambin en una comparacin directa de los mismos adultos jvenes con sndrome de down con los adultos de inteligencia normal y los nios ms pequeos pareados sobre la memoria verbal . En este caso, el perodo de base verbal era don el nmero de dgitos que pueden ser retirados en la secuencia

correcta y visual-espacial no spa el nmero de bloques roscados que pueden ser reproducidos en secuencia sin errores. (Para desalentar el uso de estrategias de codificacin verbales, los bloques eran idnticos en color y tamao y scallered aleatoriamente en un tablero. ) Es generalmente el caso de que los sujetos se desempean mejor en la medida verbal, y este fue el resultado global en este estudio como as [F (1,47) = 15.58 , p <.001 ] . Sin embargo, hubo una interaccin significativa entre la tarea y el grupo. Para ambos grupos con sndrome de down , la vida Palabra superaron el lapso de bloque ( vase la figura 1 . ), Para el caso de los adultos jvenes con sndrome de down , hubo una ligera tendencia en la direccin opuesta ( Racette , 1993 ) . Curiosamente, este patrn de debilidad verbal parece ser ms una funcin del hecho de que estos jvenes adultos con sndrome de Down que es un reflejo de sus dificultades cognitivas generales. Muy diferentes perfiles son evidentes en otras formas bien estudiadas de retraso congnito. Por ejemplo, en las personas con sndrome de X frgil, dficits de procesamiento se extienden a todo tipo de prensado secuencial, lingstico o no, lo que sugiere que el Problema subyacente puede ser ms atencional que lingsticas ( Dykens et al. , 1993 ) . Y en las personas con sndrome de Williams, es la capacidad de procesamiento verbales que significativa y consistentemente exceden eficiencia en sun habilidades visuales-espaciales (por ejemplo, Bellugi et al. , 1988).

Las disociaciones dentro del sistema de la lengua Dentro del ` sistema lingstico ms amplio, a menudo parece que mucho ms que se comunica que las medidas objetivas de la estructura morfo sistemtica sugiere , aunque no es fcil de evaluar comunicativa ( pragmtica ) Funcin cuantitativamente , varios estudios sugieren que la intuicin clnica puede ser exacta . Por ejemplo , ahora hay pruebas de que los nios con sndrome de down en el de uno y de dos palabras etapa de visualizacin desarrollo del lenguaje hablado habilidades de conversacin an no son evidentes en los nios con un desarrollo normal en ese mismo nivel de lenguaje , sino que participan en complejas secuencias de juego imaginativo y masterizado tales reglas conversacionales como turno de hablar , por lo que las respuestas adecuadas a las preguntas, y hacer las reparaciones cuando no se conocen (por ejemplo , Beeghlyet al, 1990 ; . Coggins y Stoel -Gammon , 1982 ; Greenwald y Leonard , 1979 ; . Mahoney et al, peskett y wootton . 1985 ) . Los nios con sndrome de down tambin parecen tener una mejor comprensin social que cabra esperar sobre la base de su nivel de desarrollo (por ejemplo, Baren -Cohen et al. , 1992 ) . En los adultos tambin , estudios de la funcin comunicativa (incluyendo gestos y tomar turnos ) sugieren que existe mucha comunicacin pasando incluso en aquellas personas que son esencialmente no verbal ( PriceWilliams y Sabsay , 1979 ) . Lo que subyace a las dificultades en la memoria verbal y morfosintaxis Aunque no existe una fuerte evidencia de que la memoria verbal y la estructura morfosintctica son las reas de debilidad relativa en el sndrome de Down, es menos claro por qu

esto debera ser as. Por qu tambin existe tan amplia variabilidad lingstica? Varias posibilidades se presentan, sino que debe tenerse en cuenta que mltiples factores pueden estar operando en el mismo sentido Factores Ambientales Es demostrable el caso de que los factores ambientales tienen un efecto importante en los niveles generales de la funcin cognitiva. Las personas con sndrome de Down se benefician de hogares amorosos, intervencin temprana, servicios educativos adecuados y de atencin mdica, y las expectativas positivas comunicadas por la familia, la escuela y la comunidad en general (por ejemplo , Hodapp y Zigler , 1990). Por otro lado, habilidades estructurales pueden retrasarse considerablemente incluso cuando otras habilidades medioambientalmente ms lbiles (tales como el vocabulario receptivo) indican ventajas ambientales. Si el entorno juega un papel, es ms probable que sea en trminos de un entorno lingstico especfico. Por ejemplo, a menudo se ha planteado la hiptesis de que los padres de nios con sndrome de Down les hablan de una manera inapropiada para ellos, tal vez lanzan su discurso en un nivel demasiado alto en vista de la edad de su hijo, o tal vez, en el nivel demasiado bajo, siendo conscientes de su retraso mental (por ejemplo , Cardoso - Martins et al , 1985;. Jones). Sin embargo, otros estudios sugieren que los padres hablan con sus hijos con sndrome de Down al igual que como estos hablaran con un nio que funciona al mismo nivel del idioma ( Rondal , 1977) . Sin embargo, a pesar de su plausibilidad y atractivo popular, la idea de que la variacin en el idioma de entrada pueda explicar las diferencias en la adquisicin de la estructura del lenguaje no ha recibido mucho apoyo incluso en casos normales. Tampoco, las diferencias de entrada, han logrado explicar el fenmeno de trastorno especfico del lenguaje en nios de inteligencia normal (por ejemplo, Johnston, 1988 ) . Los factores ambientales pueden jugar un papel en la explicacin de algunas de las variabilidades de la funcin del lenguaje final. Una entrada de lenguaje empobrecido puede crear el dficit de lenguaje hasta cierto punto -, pero una mayor contribucin de la lengua puede servir para aliviar las dificultades (por ejemplo, Meyers , 1988 ; Buckley , 1985). Es muy posible que algunos de los nios lingsticamente ms avanzados se benefician particularmente con xito con las intervenciones adecuadas , pero si se consideran adultos es imposible determinar cuidadosamente el contenido (o incluso el hecho ) de las intervenciones pertinentes de forma retrospectiva . Ms investigacin sistemtica en esta rea es fundamental. El papel de la discapacidad auditiva al explicar el dficit del lenguaje Una explicacin comn para el aumento de la incidencia de los problemas de Lenguaje en el sndrome de Down se relaciona con el aumento de la incidencia de la infeccin del odo medio - y la prdida de audicin resultante. Los estudios indican que el 40 % de la poblacin con sndrome de Down tienen una prdida auditiva leve, el 10 - 15% tiene una prdida auditiva ms severa. Aunque los problemas de audicin seguramente exacerban un problema en el aprendizaje del lenguaje, y que deben ser tratados, no cuentan toda la historia. En las personas

con sndrome de Down, al igual que en los nios de inteligencia normal con insuficiencia del lenguaje especfica, problemas Lenguaje pueden ser evidentes incluso cuando no hay problemas de audicin evidentes. Adems, incluso en muestras de personas con sndrome de Down que s incluyen aquellos con discapacidad auditiva, el patrn de dificultad Lenguaje no coincide con los patrones de error que normalmente se derivan de la discapacidad auditiva ( Wisniewski et al. , 1988 ) . Por ltimo, cabe sealar que los numerosos estudios de la otitis media y deterioro del lenguaje en nios sin sndrome de Down han dado lugar a resultados ambiguos en el mejor de los casos (Kavanagh , 1986 ). En suma, a pesar de que la discapacidad auditiva seguramente contribuye al problema del lenguaje en las muchas personas con sndrome de Down , es poco probable para explicar todo el problema. Las dificultades con el aprendizaje Curriculado. En un esfuerzo por entender por qu la estructura del lenguaje era tan difcil, Fowler (1988) miro de cerca el proceso de aprendizaje del lenguaje en s mismo, incluidos los estudios longitudinales en los que los nios se visitaron mensualmente durante muchos aos. La hiptesis era que tal vez algna incapacidad especfica para hacer generalizaciones lingsticas tales como " los plurales se caracterizan por un morfema final de s" sera encontrada. No se encontr evidencia para apoyar esta hiptesis. Ms bien, se alcanzaron dos importantes conclusiones . En primer lugar, tanto, las secuencias de desarrollo Idioma, y las estructuras adquiridos, son absolutamente normal. Aunque, como se mencion anteriormente, la sintaxis y el vocabulario pueden estar disparejas o en sincrona, ningn nio se ha sabido saltar un paso en el proceso de adquisicin y aprendizaje del lenguaje. Del mismo modo, a pesar de numerosos intentos de encontrar evidencia de estructuras desviadas, no se han observado casos inequvocos de la desviacin. De hecho, en varios estudios en los que el output de las personas con sndrome de Down coincide con la salida de los jvenes con un desarrollo normal de su edad media, los dos son indistinguibles en todos los aspectos. Esto parece ser cierto tanto en niveles bajos y altos de lenguaje. En segundo lugar, incluso la tasa de desarrollo puede ser normal durante periodos (que indican la adquisicin de una regla general) y sin embargo, en ltima instancia conducir a bajos niveles Lenguage. Fowler et al. (1994) sugieren que el progreso en Lenguaje no avanza a un ritmo lento y continuo durante la infancia. En cambio, parece que el progreso es ms rpido (y de hecho puede, por poco tiempo, proceder a un ritmo casi normal) 4-7 aos de edad; estos "chorros" se compensan con largos-a veces interminables - perodos en los que hay muy poco crecimiento. Lo que caracteriza al aprendizaje del lenguaje en el sndrome de Down es una aplicacin incoherente de una regla despus de que al parecer se ha adquirido. En el caso normal, una vez que el plural se ha dominado, nunca se suprimir en el sndrome de Down, el plural puede estar aqu hoy, maana ido, y de nuevo el da siguiente.

En resumen, las personas con sndrome de Down no son no hbiles de aprender las reglas de la lengua , y cuando lo hacen, las reglas parecen tener la misma forma que en los nios con desarrollo normal. Sin embargo, parece que muchas personas llegan a un punto en el desarrollo lingstico en los que no pueden hacer el siguiente paso hacia adelante. Es tambin el caso de que no son capaces de mantener constantemente y aplicar las reglas que han adquirido. Una parada en el Desarrollo Los hallazgos podran sugerir que las disparidades extremas entre la estructura del lenguaje y otros aspectos de la funcin cognitiva pueden ser una parada en el aprendizaje de la lengua en algn momento de la infancia media (vase tambin Chapman, 1993) . Aunque las mesetas son a menudo largas, no es el caso de que el aprendizaje de la lengua cesa por completo ms all de ese estiron de los 4-7 aos. Hay evidencia de crecimiento en la estructura del lenguaje en la adolescencia tarda, es decir aos despus los avances pueden suceder ( Fowler, 1988 ) . En un reciente estudio acerca de la interpretacin de los nuevos verbos (Naigles , Fowler y Helm , en prensa) , los adolescentes con sndrome de Down aplican en mismas estrategias para interpretar nuevos verbos como lo hacen los nios pequeos normales, lo que demuestra una mayor flexibilidad lingstica que los adultos normales . Desde el sector clnico, tambin, hay informes de que incluso los adolescentes de ms edad con sndrome de Down son sensibles a la intervencin del lenguaje , tanto Meyers (1988) y Buckley ( 1993 ) reportan un crecimiento significativo en la morfologa gramatical despus de la introduccin a la lengua escrita .

El rol potencial de la fonologia explicando deficits en memoria y morfosintaxis La hiptesis que se est probando actualmente es que la dificultad que muchas personas con sndrome de Down tienen en el dominio completo de la morfosintaxis del espaol pueden estar relacionadas con dificultades ms bsicas en el nivel fonolgico, en la percepcin del habla y en la codificacin de la informacin acstica ambas como un formato de representacin que puede ser precisa y fcilmente recuperado para servir la memoria, la produccin y la comprensin. Debido a que la percepcin del habla y la articulacin se han encontrado para estar estrechamente relacionadas con la codificacin fonolgica en la memoria en la poblacin normal, no se har ningn intento de distinguir entre ellos all. El punto general es que la memoria verbal depende en ltima instancia de la calidad de las representaciones fonolgicas, y si stas son dbiles, la memoria fonolgica se ver comprometida. (Baddeley , 1986 ; Brady , 1991 ; Hulme y MacKenzie , 1992). Debido a que gran parte del conocimiento gramatical se encripta acsticamente por sus elementos ms destacados (.Gleiman et al 1988) , puede ser que las limitaciones fonolgicas (especialmente en la percepcin) pueden dar lugar a problemas gramaticales tambin. La hiptesis bajo investigacin es que las habilidades de percepcin y produccin que se fonolgicas varan, as tambin lo harian la memoria verbal y la funcin sintctica gramatical. Aunque la hiptesis fonolgica es todava nueva y en gran parte no probada como una

explicacin para la falta de competencias lingsticas en el sndrome de Down, se est llevando a cabo actualmente como una importante explicacin de los dficits del lenguaje/memoria en nios de inteligencia normal con lenguaje afectado ( Gathercole y Baddeey , 1989), y en nios con trastorno especfico de lectura (por ejemplo , Brady , 1991 ; Fowler , 1991 ; . Liberman et al, 1989 ; Stanovich , 1988). Aunque los niveles globales de esta funcin son ms altos en estos grupos, la forma del perfil cognitivo (con puntuaciones verbales inferiores a las puntuaciones no verbales) es similar al perfil observado en el sndrome de Down. La evidencia preliminar sugiere que la variacin en la habilidad fonolgica puede proporcionar una pieza importante del rompecabezas en el sndrome de Down tambin. No slo son la memoria y la morfologa gramatical debilidades relativas en el sndrome de Down, pero hay una evidencia de que cada uno puede derivar de dficits fonolgicos. Por ejemplo, hay evidencia de una relacin importante entre las medidas ms bsicas de la fonologa (por ejemplo, la precisin de articulacion) y la memoria verbal (Racette , 1993) . Del mismo modo , una prueba sencilla de articulacin significativamente correlacionada [ r ( 31 ) = 0,73 , p < 0,0001 ] con la imitacin correcta de los marcadores gramaticales , una medida que , a su vez , es un ndice preciso de la produccin de lenguaje . Aunque la morfologa gramatical ms all de lo que se haba explicado por el nivel cognitivo general [r ( 31 ) = 0,40 , p < 0,01] , las puntuaciones de articulacin explicaron un 37% adicional de la actuacin en la morfologa gramatical ms all de lo que se haba explicado por nivel cognitivo general por s solo. Aunque hay mucha investigacin por hacer para explorar los posibles vnculos entre la percepcin, la memoria, la gramtica y la morfologa, al menos un estudio ha observado una correlacin directa entre el desarrollo fonolgico y sintctico de las personas con sndrome de Down (Crosley un Ensamble con pasadores gua , 1989 ) . Si los factores fonolgicos estn casualmente relacionados con debilidades sintcticas, entonces los estudios de intervencin centrados en la fonologa deben producir efectos positivos. Una vez ms, se necesita ms investigacin, pero hay una razn para creer que los programas de intervencin que tienen xito, pueden estar teniendo xito porque hacen aumentar la prominencia fonolgica. En nios normales, el nico factor en el habla de los padres que mejora el desarrollo gramatical en los nios era una preferencia para hacer solicitudes con una interrogativa (Va a recoger usted guisantes?) En lugar de construcciones imperativas (limpia tu habitacin). Los nios que reciben esta entrada producen auxiliares verbales antes de los que oyen una preponderancia de los imperativos en el lenguaje de sus padres. Del mismo modo, podramos argumentar que estos mismos auxiliares pueden ser prestadosde forma destacada en su presentacin en forma escrita, como se hizo por Meyers (1988) y por Buckley (198). Si los problemas Lenguage deben ser relegados a los aspectos ms fundamentales de la percepcin, podra parecer intil para siquiera pensar en lo que podra hacerse para facilitar la adquisicin Idioma. Sin embargo, tener una mejor comprensin de la fuente de la dificultad debera ayudar enormemente en el tratamiento. Algunas de las ramificaciones de la investigacin actual sobre el aprendizaje Idioma, proporcionando metas que los padres y maestros deben trabajar para llegar a alcanzar, con base en lo que sabemos hasta la fecha son:

1. La normalidad del desarrollo. Tanto el proceso y los productos del aprendizaje de la lengua en personas con sndrome de Down parecen ser normales en todos los aspectos. Por lo tanto, se comunican de una manera normal, al igual que con todo otros nios en el mismo nivel Idioma. 2. Mantenga la secuencia de desarrollo en mente. Los alumnos no van a saltarse un paso , sea cual sea la edad cronolgica , por lo que centran sus esfuerzos en el prximo reto. 3. Hacer siguiente paso saliente. Articula slabas y palabras pasadas por alto en su propio discurso, utilice los comandos de interrogacin, mantenga una cuidadosa revisin de la audicin. 4. El lenguaje de seas y el lenguaje escrito no va a interferir en la terapia de lenguaje hablado. 5. Los diferentes dominios dentro del lenguaje avanzan de manera distinta. Sintase libre para trabajar en una (articulacin, lectura, vocabulario, comprensin), incluso si el progreso en otra ( la sintaxis , la produccin) est actualmente estancado . 6. Invertir en la terapia del habla , teniendo en cuenta que la articulacin es ms susceptible a la formacin de sintaxis. Tiene sus propios mritos para la enseanza, y le dar a su hijo un mayor sentido poder de ser entendidos. 7. Cultiva el progreso hacia adelante, sobre todo durante los 4 aos - 7, pero recuerde que el potencial de crecimiento del lenguaje contina hasta la edad adulta. 8. Tmatelo con tranquilidad. Las dificultades son legtimas, y cada xito es ser atesorado.