REVISTA CIENTFICA ELECTRNICA DE PSICOLOGA ICSa-UAEH

No.12 ISSN 1870-5812

LAS DEMENCIAS EN PROCESOS SUBCORTICALES: UNA REVISIN TERICA

Mara Eugenia Domnguez Orozco Psicogerontologa

Resumen Las demencias subcorticales se caracterizan a grandes rasgos, por la identificacin de movimientos y del procesamiento cognitivo, y por los trastornos del estado de nimo asociados. En esta revisin terica se describen los tipos principales, las caractersticas clnicas y teraputicas de las enfermedades de Parkinson y de Huntington y la parlisis supranuclear progresiva.

Palabras clave: Demencia, enfermedad Parkinson, enfermedad Huntington, parlisis supranuclear progresiva

Abstract Subcorticals dementias have some characteristics in common like movements and cognitive abilities more slow in general, and have some emotionals disorder associate. In this theoretical review are described the main types, their clinics characteristics and therapeutic of Parkinsons and Huntingtons disease and Progressive supranuclear paralysis.

Key words: Dementia, Parkinsons disease, Huntingtons disease, Progressive supranuclear paralysis

Introduccin La demencia se define como una alteracin de mltiples capacidades cognitivas que interfieren en el cuidado personal, en el trabajo o en las relaciones sociales. Podemos clasificarlas en funcin de la asociacin de caractersticas con la
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neuropatologa, en corticales y subcorticales, y aunque sus bases conceptuales son discutibles, es de utilidad desde el punto de vista clnico y neuropsicolgico. Las demencias corticales se suelen presentar como uno de entre dos sndromes solapados: el frontotemporal o el temporoparietal. Son caractersticas de este tipo la enfermedad de Alzheimer, la demencia frontal, la demencia por cuerpos de Lewy, la enfermedad de Pick, la afasia progresiva primaria. Las demencias subcorticales, por su parte, con patologa inicial en el tlamo, ganglios basales, regin superior del tronco del encfalo, y sus proyecciones frontales, se solapan sintomticamente con las demencias frontales, pero tambin suelen implicar trastornos motores y del habla. Entre sus sntomas se incluye la lentificacin global del movimiento y del procesamiento cognitivo, la prdida del contacto social y los trastornos del estado de nimo. Las causas de demencia subcortical incluyen la enfermedad cerebrovascular, la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Huntington, la enfermedad de Wilson y la parlisis supranuclear progresiva (Cummings, 1990; citado en Weiner y Lipton, 2005). En la Tabla 1 se muestra los distintos alteraciones neuropsicolgicas que caracterizan a ambas.

Tabla 1. Caractersticas diferenciales entre Demencias Corticales y Subcorticales

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A continuacin, se va a realizar una descripcin de las principales demencias subcorticales, tambin consideradas como demencias degenerativas primarias: la enfermedad de Parkinson, corea de Huntington y Parlisis supranuclear progresiva.

La Enfermedad de Parkinson James Parkinson public en 1817 su obra An Essay on the Shaking Palsy (Un ensayo sobre la parlisis agitante), en la que se describe por primera vez una serie de pacientes con temblor de reposo, rigidez y alteracin de los reflejos posturales. Hoehn y Yahr (1969; en Alberca y Lpez-Pousa, 2002) estatificaron la enfermedad de Prkinson (EP) desde el inicio con temblor caracterstico principalmente unilateral (estadio I), la extensin bilateral sin alteracin del equilibrio (estadio II), la progresin de la afectacin axial (estadio III), la enfermedad avanzada y con importante incapacidad (estadio IV) y la enfermedad terminal donde el paciente permanece confinado a la inmovilidad (estadio V).

Anatoma neuropatolgica La EP es el resultado de la degeneracin de las neuronas dopaminrgicas nigroestriadas localizadas en la sustancia negra mesenceflica, provocando una prdida en su capacidad de modular la actividad de los circuitos neuronales del estriado (caudado y putamen) y del resto de ganglios de la base (globos pallidus pars interna y externa, ncleo subtalmico y tlamo). El circuito motor de los ganglios basales se encarga de ejecutar de manera armnica los patrones motores planificados corticalmente, y la dopamina, a travs de una modulacin externa, activa este circuito motor que se origina a la altura de ambas reas motoras complementarias y crea un bucle fronto-estriado-plido-tlamo-cortical. El circuito motor subcortical se subdivide en dos vas: una va directa activadora y otra indirecta inhibidora, y la dopamina se encarga de activar la va directa a travs de los receptores dopaminrgicos.
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El problema degenerativo y lentamente progresivo por el cual las clulas cerebrales que se encargan de fabricar dopamina (sustancia necesaria para que nuestro movimiento sea rpido y adecuado), disminuyen en su capacidad de funcionamiento y van desapareciendo poco a poco. Se produce lentificacin del movimiento que afecta a todos los msculos del cuerpo (brazos, piernas, de la deglucin, de la voz, etc.).

El estudio patolgico descubre alteraciones en los ncleos subcorticales: a) en sustancia negra, existe una importante prdida neuronal en este ncleo que se correlaciona con la severidad de las manifestaciones motoras y con alguno de los dficit cognitivos frontales; b) en ncleo basal de Meyner; c) locus coeruleus y d) Ncleo del rafe. Adems, los ganglios basales en estudios recientes se ha analizado que desempean un papel importante en diversas funciones no motoras que van desde el control motor, procesamiento del feedback sensitivo, alternancias de contextos, atencin, percepcin visual, aprendizaje, memoria de trabajo, toma de decisiones y seleccin de movimientos (Merello, 2008).

Caractersticas clnicas y criterios diagnsticos Las manifestaciones clnicas de la EP se caracteriza por la combinacin de los siguientes sntomas cardinales: 1) temblor de reposo, 2) rigidez, 3) bradicinesia, 4) abolicin de los reflejos posturales, 5) fenmeno de congelacin. Podemos considerar el diagnstico de parkinsonismo como definitivo, probable o posible, de la siguiente manera: a) definitivo, cuando estn presentes al menos dos de los cinco sntomas citados (uno de ellos debe ser de los citados en primer o segundo lugar); b) probable, cuando slo se observen el primer o el segundo sntoma, y c) posible, cuando aparezcan los sntomas tercer, cuarto o quinto o una combinacin de ellos (Lpez del Val, 2002).

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La Unified Parkinsons Disease Rating Scale (UPDRS) es la escala ms ampliamente utilizada en la evaluacin de EP, conteniendo tems tanto para trastornos motores como no motores. En cuanto a la evaluacin del deterioro cognitivo asociado a la EP, recientemente se ha realizado un estudio de validacin al castellano de la Scales for Outcomes in Parkinsons Disease-Cognition (SCOPA-Cog) por el grupo ELEP (Estudio longitudinal de Pacientes de enfermedad de Parkinson) (Martnez-Martn et al., 2008).

En la Tabla 2 encontramos la relacin de sntomas no motores en la EP. Como trastornos neuropsiquitricos se refieren la depresin, apata, ansiedad (la forma ms frecuente en la que los pacientes se refieren a la ansiedad es como una inhabilidad para relajarse o imposibilidad de mantenerse calmo). En relacin a los trastornos del sueo suelen manifestarse a travs del sndrome de piernas inquietas y movimientos peridicos de las piernas, trastornos del sueo REM (caracterizado por un comportamiento agresivo sumamente violento durante esta etapa), alteraciones del ritmo circadiano, somnolencia diurna. Tambin se han encontrado caractersticos sintomatologa de disfuncin autonmica como transpiracin inapropiada, sntomas urinarios, hipotensin ortosttica, disfuncin sexual. Otra manifestacin clnica relevante son los sntomas gastrointestinales, siendo la disfagia el problema ms invalidante, sialorrea (imposibilidad de controlar la secrecin de saliva), estreimiento, rinorrea, prdida de peso. Otros sntomas son sensoriales como dolor e hiposmia, fatiga, diplopa (trastornos visuales como visin borrosa, dificultad para leer), seborrea (Alberca y Lpez Pousa, 2002; Merello, 2008; Jankovic, 2008).

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Tabla 2. Sntomas no motores de la enfermedad de Parkinson

Disfuncin neuropsiquitrica Trastornos del estado de nimo Apata y anhedonia Disfuncin ejecutiva frontal Demencia Fragmentacin del sueo e insomnio Trastorno del comportamiento durante el sueo REM (TCR) Movimientos peridicos de las extremidades durante el sueo (MPES) /sndrome de las piernas inquietas (SPI) Somnolencia diurna excesiva Hipotensin ortosttica Disfuncin urogenital Estreimiento Disfuncin olfativa Sensaciones anormales Dolor

Trastornos del sueo

Disfuncin autnoma

Sntomas sensitivos y dolor

Respecto a los trastornos cognitivos en la EP, stos pueden pasar desapercibidos en las fases iniciales. Estn especialmente afectadas la atencin, memoria de trabajo, fluencia verbal, funciones ejecutivas y funcin visuoespacial, mientras otras funciones (por ejemplo, orientacin y clculo) permanecen preservadas en estadios iniciales e intermedios de la enfermedad.

Se consideran que los defectos cognitivos asociados a la EP se relacionan con alteraciones frontosubcorticales y corticales, fundamentalmente debidas a la afectacin neocortical y del sistema lmbico por cuerpos de Lewy (Martnez-Martn, 2008; Molinuevo y col.; 2007). A continuacin se describen algunas de ellas: a) Funciones visuoespaciales: existen dificultades para apreciar la posicin relativa de los objetos en el espacio y en integrarlos de forma coherente, as como en la ejecucin de operaciones mentales que implican conceptos espaciales. El dficit visuoespacial se ha relacionado con el deterioro del subsistema visuoespacial de la memoria de trabajo y tambin con las dificultades para generar un plan motor. b) Memoria explcita queda alterada, no falla la habilidad para registrar y consolidar la informacin sino la capacidad funcional para evocarla, lo que se

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traduce

en

dificultades

para

usar

espontneamente

estrategias

de

recuperacin. c) Funciones ejecutivas: hace referencia a las dificultades en planificacin, adaptacin a situaciones novedosas, inhibicin de la respuesta automtica, capacidad de concentracin y de mantener la atencin (Molinuevo y col., 2007). d) Lenguaje y habla: se describen dficit moderados en tareas de denominacin de objetos y dibujos, pero no la presencia de trastornos severos de la comprensin ni anormalidades parafsicas caractersticas de las demencias corticales. Tambin se han descrito dficit en lectura y escritura relacionados con las incapacidades motoras. En algunos pacientes aparece una alteracin de la escritura con presencia de micrografa. Se describe disartria hipocintica caracterizada por: presencia de voz dbil, a veces ronca, con silencios inadecuados; prdida progresiva de volumen, a veces hipofnica; articulacin imprecisa, a menudo <<farfulleo>> o murmullo con importante ininteligibilidad; titubeo al empezar a hablar, a veces con breves precipitaciones separadas por pausas; marcada disprosodia definida como monotona de tono e intensidad, reduccin de la acentuacin y del nfasis; velocidad variable con tendencia a acelerar el ritmo del habla, a veces palilalia y frases cortas. e) Enlentecimiento en el proceso de la informacin: el enlentecimiento generalizado caracterstico. del pensamiento (bradifenia) es un sntoma cognitivo

Tratamiento Existen diversos tratamientos para su abordaje, en este apartado vamos a describir con brevedad las tres categoras ms destacados en la literatura. 1) Terapia celular en el tratamiento de la EP. La restauracin celular en la EP est basada en la recuperacin de la funcin mediante el restablecimiento de la neurotransmisin dopaminrgica en el cuerpo estriado. Freeman et al. (2001) (Citado en Luquin y Moya, 2005) realizaron un estudio utilizando la
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implantacin de clulas dopaminrgicas fetales bilateralmente a 6 pacientes en el putamen posterior. Al cabo de 6 meses todos los pacientes presentaron una mejora significativa en escalas de incapacidad motora, las discinesias desaparecieron en dos pacientes y en el resto mejoraron. En esta direccin se encuentran estudios con clulas madre como fuente de clulas dopaminrgicas mesenceflicas.

Por otro lado, algunos autores han sugerido que la neurognesis tiene lugar no slo en el hipocampo, sino tambin en regiones como la corteza y la sustancia negra aunque los resultados no estn confirmados. Adems, la degeneracin lenta y progresiva de las neuronas dopaminrgicas que se produce en la EP ofrece la oportunidad de utilizar todas aquellas sustancias que de alguna manera pueden frenar la degeneracin celular e incluso facilitar la generacin de nuevas neuronas capaces de liberar dopamina, es la denominada terapia neurotrpica y terapia celular no dopaminrgica. Actualmente se est investigando los efectos de la GDNF una glucoproteina como factor neurotrpico que tiene un efecto sobre la generacin de nuevas neuronas en la sustancia negra y el estriado (Lin et al, 1993; citado en Luquin y Moya, 2005). 2) Tratamiento farmacolgico. Anticolinrgicos: Los medicamentos anticolinrgicos tienen su origen en los alcaloides de la belladona (Atropa belladona). Los agentes anticolinrgicos afectan a la acetilcolina reducindola y reajustando el desequilibrio con la dopamina en los ganglios basales. El beneficio obtenido es la reduccin del temblor de repos.

Levodopa: La levodopa es una sustancia qumica precursora de la dopamina, sta cruza la barrera hematoenceflica y se convierte en dopamina a travs de la enzima dopa-descarboxilasa.

Inhibidores de la dopa-descarboxilasa (IDD): Surgi como solucin para el problema de los efectos secundarios de la levodopa (molestias gastrointestinales).
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La IDD convierte la levodopa en dopamina en el sistema nervioso central. Los inhibidores de la COMT (catecol-O-metiltransferasa) funcionan con el mismo principio.

Agonistas de los receptores dopaminrgicos: Este agonista de los receptores dopaminrgicos mimetiza la actividad de la dopamina en el receptor

dopaminrgico, estimula la transmisin de los impulso nerviosos y, por consiguiente, alivia los sntomas de la EP.

Selegilina o deprenilo (Eldepryl): Un enzima que degrada a la propia dopamina es la monoaminooxidasa (MAO). La inhibicin de la MAO impide que se destruya una parte de la dopamina circulante. Uno de estos inhibidores es la selegilina, sta impide que la MAO degrade la dopamina y por consiguiente, aumenta la cantidad de dopamina disponible para el cerebro.

3) Tratamiento no farmacolgicos

Dieta: Es importante una dieta equilibrada y un control del peso corporal, que debe permanecer estable, ya que el aumento de peso se suma a la tensin de los movimientos corporales. Es importante una dieta rica en antioxidantes como las vitaminas C y E.

Actividad fsica: El ejercicio contribuye a mejorar la fuerza, la resistencia, el tono muscular y la flexibilidad. Tambin contribuye a impedir que el paciente con Parkinson se sienta pasivo e intil, ya que, si permanece activo, adquiere una sensacin de control. El ejercicio adecuado para pacientes con EP incluye sesiones de gimnasia formal o actividades recreativas como andar, la natacin o los paseos en bicicleta. Los programas e intensidad del ejercicio han de adaptarse a la capacidad fsica de cada paciente y al estadio de la enfermedad.
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Rehabilitacin y fisioterapia: Un programa de fisioterapia y terapia ocupacional contribuye a que el paciente aprenda estrategias para moverse: cmo darse la vuelta y levantarse ms fcilmente de la cama, levantarse de una silla o salir de un vehculo. En ocasiones los terapeutas sugieren utilizar dispositivos simples que ayudan con las actividades de la vida diaria, como asideros junto a la ducha, taburetes para la baera o un asiento elevado para el retrete.

Logopedia: Los programas de logopedia pueden mejorar el habla del paciente con Parkinson, e incluso, mejorar el mecanismo de la deglucin. Es conocido el mtodo de la voz de Lee Silverman, que se concentra en ayudar al paciente a intensificar el volumen de la voz. Algunos pacientes tienen problemas para controlar la velocidad del habla y la fluidez de sus palabras, por lo que es difcil entenderles cuando hablan. Se beneficiarn si utilizan una tabla de ritmo, un dispositivo con el que el paciente puede adiestrar los movimientos de sus manos para que se correspondan con la cadencia de su voz, ayudndoles a hablar de modo que los dems les entiendan.

La Enfermedad de Huntington La enfermedad de Huntington (EH) fue descrita por George Huntington en 1872. Es una enfermedad neurodegenerativa cuya trada que permite la sospecha diagnstica est constituida por demencia, coreoatetosis y patrn de herencia autosmica dominante.

El inicio de la EH es generalmente insidioso y la evolucin progresiva. A nivel neuropatolgico el hallazgo caracterstico es la atrofia progresiva y bilateral del estriado: ncleo caudado y putamen. En la Tabla 3 se enumeran las manifestaciones caractersticas de la EH en tres estados.

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Tabla 3. Estados clnicos de la Enfermedad de Huntington Estadio 1 Presentacin con sntomas inciales neurolgicos o psiquitricos. Corea ms prominente que otros trastornos motores. Dficit de memoria a corto plazo y alteracin de funciones ejecutivas. Paciente independiente para la mayora de actividades. La carga familiar depende fundamentalmente de problemas psiquitricos. xistus raro, excepto por suicidio. Alteracin motora ms generalizada. Aumentan las conductas agresivas. Progresa lentamente el deterioro cognitivo. Mayor discapacidad fsica. Prdida del trabajo. El paciente depende de terceros para algunas actividades. La carga familiar es tanto fsica como psicolgica. xitus por causas no relacionadas. Alteracin motor severa y generalizada. Desinhibicin, mal carcter, ataques de rabia. Alteracin de memoria severa, alteracin del lenguaje. Discapacidad fsica severa o total. Paciente completamente dependiente para todos los aspectos de su cuidado. Incontinencia. La carga para los familiares es principalmente fsica. xitus frecuente.

Estadio 2

Estadio 3

Manifestaciones clnicas Desde el punto de vista clnico, los pacientes con CH se caracterizan por sufrir trastornos de tipo motor que empeoran gradualmente, seguidos de alteraciones emocionales y demencia, la cual no aparece hasta una fase ms avanzada de la enfermedad. A continuacin se detallan los trastornos asociados a CH.

a) Trastornos del movimiento: La corea es la alteracin predominante y se define como un sndrome hipercinticos caracterizado por movimientos involuntarios, amplios, irregulares, generalizados y bruscos, afectan a extremidades, torso, cara, orofaringe y musculatura respiratoria. El sujeto intenta integrar estos movimientos en el conjunto de movimientos voluntarios.
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En las fases iniciales dichos movimientos son coreicos y semipropositivos (parakinesia) siendo de leve intensidad, por lo que el paciente suele ser considerado nervioso o inquieto.

Posteriormente se desarrollan posturas distnicas que hacen que los movimientos coreicos se enlentezcan, dando la apariencia clsica de coreoatetosis. La alteracin de la motilidad ocular es un signo precoz de la enfermedad, que se caracteriza por un enlentecimiento del inicio de las scadas voluntarias sin el uso del empuje ceflico. El lenguaje tambin se encuentra alterado en la prosodia con un habla explosiva y disrtrica, as como por la prdida de la resonancia normal. Los reflejos osteotandinosos pueden encontrarse exaltados, siendo caracterstico el fenmeno de hung-up (contraccin sostenida de cudriceps al explorar el reflejo rotuliano quedando la pierna en actitud colgada).

b) Alteraciones del comportamiento: aparecen y evolucionan sin relacin directa con el deterioro cognitivo. Al principio el paciente puede ser desconfiado, irritable, impulsivo, excntrico, con religiosidad extrema, falso sentimiento de superioridad, extroversin excesiva, apata, falta de iniciativa y disminucin de la espontaneidad y de la comunicatividad. Es comn la falta de autocontrol manifestada como accesos de ira y tendencia al alcoholismo y a la promiscuidad sexual. La depresin se presenta en un 40/50 % de enfermos, pudiendo ser el sntoma inicial de la enfermedad. La severidad de la apata es el rasgo comportamental que mejor se correlaciona con la evolucin de la enfermedad, existen altas tasas de suicidio en estos pacientes.

c) Alteraciones cognitivas: el deterioro cognitivo puede comenzar en paralelo con los sntomas motores o precederlos en el tiempo. La demencia se caracteriza por un perfil subcortical en el que destacan una disfuncin prefrontal precoz y las alteraciones visuoespaciales. Se observan bradifrenia, defectos de atencin, planificacin y secuenciacin, perseveracin y dficit mnsicos (el deterioro de
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memoria se caracteriza por dficit en las estrategias de recuperacin de la informacin previamente codificada y por relativa preservacin del aprendizaje incidental. El lenguaje suele estar conservado, excepto por dificultades de articulacin. El perfil neuropsicolgico es el que se observa en las lesiones frontales y demuestra la estrecha relacin que existe entre los ganglios basales y la corteza prefrontal, individualizados como circuitos estriatofrontales. Las lesiones del ncleo caudado desconectan o desactivan la corteza frontal y son responsables de la alteracin de las funciones ejecutivas.

En la Tabla 4 se muestra un listado de las principales reas cognitivas afectadas en la CH y las pruebas neuropsicolgicas que ms se emplean por su sensibilidad.

Tabla 4. reas cognitivas afectadas en CH y pruebas de evaluacin neuropsicolgica California Verbal Learning Test Memoria reciente: recuerdo libre de material verbal y no (CVLT) verbal y no verbal Test auditivo-verbal de Rey (RAVT) Wechsler Memory Scale (WMS) Figura compleja de Rey Subtest dgitos del WAIS Procesamiento visuoespacial C.I. manipulativo< al C.I. verbal en y visoconstructivo el WAIS Subtest Claves del WAIS Subtest Cubos del WAIS Figura compleja de Rey Money Road Map Test of Directional Sense Funciones frontales: Test de Clasificacin de Cartas de planificacin, organizacin e integracin Wisconsin cognitivo-motora integracin cognitivo-motora (WCST) Fluencia Verbal de Thurstone (FAS) Trail Making Test (Forma B) Torre de Hanoi
Modificado de Furtado y Suchowerky, 1995; Tomado de Gadea y col. (1996)

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Actuacin teraputica Es esencial la interaccin coordinada entre profesionales como neurlogos, psiclogos, fisioterapeutas y logopedas en el abordaje teraputico de esta enfermedad. En la Tabla 5 se muestra una propuesta de intervenciones en los estadios inicial y tardo de la EH (Durr, 2007). Aunque no hay tratamientos eficaces para ralentizar la progresin o retrasar su comienzo, deben ser tratados los sntomas como la corea, la depresin y la ansiedad.
Tabla 5. Propuestas teraputicas en la enfermedad de Huntington segn el estadio de la enfermedad Estadio de la enfermedad Estadio inicial Sntomas Asistencia

Corea: ligera y sin importancia Propuesta de gimnasia, fisioterapia, funcional motivacin para realizar actividades fsicas O d l i b d l Ansiedad y dificultad para Apoyo psicolgico concentrarse estrategias planificar Consejo gentico e informacin a la familia Apoyo social Trastorno del sueo Asistencia psiquitrica Depresin Prdida de peso Seguimiento de la dieta Apoyo social Fisioterapia Fisioterapia Asistencia psiquitrica Apoyo a la familia y del cnyuge Asistencia psiquitrica Logopedia y

Estadio avanzado

Aislamiento social Corea Hipocinesia, rigidez Ansiedad Comportamiento obsesivo Depresin Disfagia y disartria

Dificultades para la marcha y Fisioterapia cadas Prdida de peso Consejos dietticos Suplemento diettico
Adaptado de Durr (2007)

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Parlisis supranuclear progresiva La parlisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central de aparicin en la edad adulta y curso progresivo, caracterizada por alteraciones posturales, parkinsonismo rigidoacintico de predominio axial, alteracin oculomotora, parlisis seudobulbar y alteraciones cognitivas de caractersticas frontosubcorticales.

Las manifestaciones motoras de la PSP en fase inicial, comparte trastornos parkinsonianos como la bradicinesia, la rigidez en tubo de plomo, la hipomimia facial, la hipofona y la inestabilidad postural. Sin embargo, en estadios intermedios aparecer limitacin de la mirada vertical sacadas oculares hipomtricas y mala fijacin visual, disartria, intensa disfagia e inestabilidad postural desproporcionada. Los siguientes sntomas son alteraciones del comportamiento que inducen retraimiento social y apata aunque tambin pueden incluir irritabilidad y se pueden extender posteriormente a la demencia frontal caracterstica de la PSP avanzada (Golbe, 2007).

La disfuncin clnica del lbulo frontal en la PSP a menudo supone la prdida cognitiva ms discapacitante y puede progresar rpidamente. La demencia de la PSP difiere de la demencia amnsica, visuoespacial y afsica de la enfermedad de Alzheimer. En la PSP, la apata, la lentitud mental y el deterioro de las funciones ejecutivas son constantes. La disfuncin ejecutiva comprende la dificultad con el cambio de situacin mental, la clasificacin de las cosas, la resolucin de problemas, el pensamiento abstracto, la inhibicin motora y la fluidez lxica. Para la evaluacin de estos dficit se puede utilizar el test FAB (frontal assessment battery) (Dubois et al., 2000).

En la Tabla 6 se incluyen los criterios diagnsticos de PSP probable y posible de la NINDS-SPSP realizado por un panel de expertos (Livtan y col., 1996).
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Actuacin teraputica En general los tratamientos no farmacolgicos que se recomiendan son fisioterapia, logopedia y terapia de la deglucin. Si bien, la fisioterapia parece tener pocos efectos contra la inestabilidad postural de la PSP, el ejercicio regular tiene un claro efecto psicolgico beneficioso. Asimismo, la logopedia tiene poca utilidad, aunque se pueden organizar medios complementarios de comunicacin como dispositivos de escritura electrnicos o tableros de sealizacin sencillos si lo permite la funcin visual.
Tabla 6. Criterios diagnsticos de Parlisis Supranuclear Progresiva de la NINDS-SPSP
Criterios de inclusin obligatorios Posible Cuadro progresivo Inicio a los 40 aos o ms Cualquiera de: parlisis supranuclear de la mirada vertical o enlentecimiento de los movimientos sacdicos verticlaes Inestabilidad postural y cadas en el primer ao de la enfermedad Sin evidencia de otras enfermedades que puedan explicar los hallazgos anteriores Probable Cuadro progresivo Inicio a los 40 aos o ms Parlisis supranuclear de la mirada vertical Inestabilidad postural y cadas en el primer ao de enfermedad Sin evidencia de otras enfermedades que puedan explicar los hallazgos anteriores Definida PSP posible o probable y evidencia histolgica de PSP tpica segn los criterios NINDS Criterios de apoyo Acinesia o rigidez simtrica de predominio proximal Distona cervical, especialmente retrocolis Escasa o nula respuesta al tratamiento con levodopa Disartria o disfagia precoces Aparicin precoz de alteraciones cognitivas que incluyen al menos dos de las siguientes: apata, alteracin de la capacidad 30 DE NOVIEMBRE DE 2011

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de abstraccin, disminucin de la fluencia verbal conducta de utilizacin o imitacin, y signos de liberacin frontal Criterios de exclusin obligatorios Encefalitis reciente Sndrome de mano ajena, dficit sensoriales corticales o atrofia focal frontal o frontotemporal Alucinaciones o delirios no relacionadas con el tratamiento dopaminrgico Demencia tipo Alzheimer segn criterios NINCDS-ADRDA Signos cerebelosos prominentes o precoces, disautonoma precoz Signos de parkinsonismo asimtrico marcados Evidencia neurorradiolgica de alteraciones estructurales

relevantes (infartos en ganglios de la base o troncoencfalo, atrofia lobular, etc.) Enfermedad de Whipple confirmada por reaccin en cadena de la polimerasa De Litvan y cols., 1996; Tomado de Carnero Pardo, C (2003).

Referencias bibliogrficas
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30 DE NOVIEMBRE DE 2011

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