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CASO CLINICO Craneofaringioma, a propsito de un caso

Craniopharyngioma, a case report


Drs.: Ariel Salas Mallea*, N. Claret Burgoa Medrano*, Corina Rocha Fernndez*

Resumen
Los craneofaringiomas representan aproximadamente 610% de los tumores cerebrales en la poblacin peditrica. Su manifestacin clnica puede variar desde un estado asintomtico hasta un amplio espectro de sntomas neurolgicos, psicolgicos, visuales y endocrinos. Presentamos el caso de un preescolar masculino de 2 aos y 11 meses de edad con craneofaringioma gigante diagnosticado por tomografa simple de cerebro. Fue referido y hospitalizado por presentar desnutricin severa marasmtica.

Abstract
Craniopharyngioma represents approximately 6-10% of pediatric brain tumors. The clinical presentation of pediatric patients with craniopharyngioma consists of a broad spectrum of symptoms that range from asymptomatic to endocrine, visual, or psychological disorders. We describe a case of giant craniopharyngioma diagnosed by CT scan in a 35 months old child. He was referred and admitted to the hospital due to severe malnutrition.

Key Words
Rev Soc Bol Ped 2006; 45 (2): 98-101: pediatric brain tumors, craniopharyngioma, severe malnutrition.

Palabras Claves
Rev Soc Bol Ped 2006; 45 (2): 98-101: tumores cerebrales peditricos, craneofaringioma, desnutricin severa

Introduccin
Los tumores cerebrales son, despus de las leucemias, los procesos malignos ms frecuentes en la infancia y pueden presentarse a cualquier edad. El craneofaringioma representa aproximadamente 6-10% de los tumores cerebrales en la poblacin peditrica y su manifestacin clnica puede ser muy variable1,2.

Caso clnico
Preescolar masculino de 2 aos y 11 meses de edad hospitalizado como desnutrido severo marasmtico. Al momento de ingreso la madre refera un padecimiento de dos meses de evolucin caracterizado por vmitos post-prandiales persistentes, hiporexia, disminucin subjetiva y progresiva de peso adems de compromiso del estado general. Es producto de primer embarazo, nacido de trmino por parto institucional sin complicaciones de una madre de 24

aos sin antecedentes patolgicos de importancia, con llanto inmediato al nacer y desarrollo psicomotor adecuado hasta el ao de edad, a partir del cual se percibi falta de desarrollo del lenguaje receptivo y expresivo adems de retraso del desarrollo motor caracterizado por imposibilidad de ponerse de pie y caminar sin apoyo. Al examen fsico de ingreso se encontraba en mal estado general y nutricional. El indicador peso para la talla era menor a -3 desvos estndar (DE), exista emaciacin visible y palidez mucocutnea generalizada. Los signos vitales estaban en parmetros normales. Neurolgicamente llamaba la atencin una respuesta verbal inapropiada, imposibilidad de bipedestacin y aparente afectacin visual manifestada por imposibilidad del paciente de seguir objetos con la mirada. Su permetro ceflico fue de 48 cm. (adecuado para la edad) y las pupilas eran isocricas reactivas al estmulo luminoso. El resto de la exploracin fsica no mostr hallazgos patolgicos.

* Mdicos Residentes de Pediatra. Hospital del Nio Dr. Ovidio Aliaga Ura. La Paz-Bolivia. Correo electrnico: dr.ariel.salas@gmail.com Artculo recibido 14/6/06, fue aprobado para publicacin 20/8/06

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Los exmenes de laboratorio solicitados (biometra hemtica, protenas, electrlitos y glucemia) se encontraban en parmetros normales. A las 48 horas de ingreso, present deterioro de su estado neurolgico. Se torn soporoso con puntuacin Glasgow 9/15, reactivo slo al estmulo doloroso y present signos clnicos de hipertensin endocraneana (vmitos explosivos, edema de papila y bradicardia para la edad). Se realiz una tomografa computarizada (TC) de cerebro simple que mostr un tercer ventrculo y ventrculos laterales con importante dilatacin. A nivel de regin supratentorial se observaba imagen atenuada con dimetros mayores de 53 x 50 mm sugerente de masa tumoral en regin suprasellar que condicionaba severa hidrocefalia supratentorial (gura # 1).

fase aguda elevados (volumen de eritrosedimentacin y protena C reactiva) adems de nuevo deterioro neurolgico. Se aisl S. aureus meticilino-sensible en hemocultivo y se inici tratamiento con vancomicina por 14 das. Luego de un mes de internacin, se realiz un estudio de resonancia magntica el mismo que inform lesin ocupativa suprasellar de aspecto qustico e hidrocefalia no comunicante del sistema ventricular lateral (guras # 2 y 3). Conocido este resultado, se solicit un perl endocrino el mismo que demostr normalidad.

Figura #2. Estudio de resonancia magntica en corte sagital que evidencia masa ocupativa suprasellar de aspecto qustico Figura #1. Tomografa de cerebro simple que muestra dilatacin ventricular y masa tumoral en regin suprasellar

Para el manejo de hidrocefalia e hipertensin endocraneana secundaria, se procedi a la colocacin de una vlvula de derivacin ventrculo-peritoneal y se tom muestra de lquido cefalorraqudeo (LCR) en bsqueda de blastos. Recibi adems tratamiento con dexametasona. El examen citoqumico de LCR solicitado inform ausencia de formas blsticas, normoglucorraquia y proteinorraquia normal. Luego de cinco das, se recuperaron parcialmente las funciones motoras y sensitivas. A los 20 das de tratamiento, present como complicacin una ventriculitis, manifestada por respuesta inamatoria sistmica, LCR compatible con proceso inamatorio, presencia de reactantes de

Figura #3. Estudio de resonancia magntica en corte coronal que muestra el efecto compresivo y la dilatacin ventricular

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En una segunda intervencin quirrgica, una vez estabilizada la condicin clnica del paciente, se realiz biopsia del tumor para estudio histopatolgico. El informe histopatolgico conrm el diagnstico de craneofaringioma. Actualmente el paciente se encuentra estable con amaurosis en espera de la realizacin de una intervencin quirrgica para la exresis del tumor. El abordaje quirrgico planeado para este paciente es una reseccin limitada seguida de radioterapia.

Cuadro #1. Sntomas y signos ms frecuentes de los craniofaringiomas

Sntomas y signos Neurolgicos Cefalea Vmitos Trastornos intelectivos Dcit motor Endocrinolgicos Retraso del crecimiento Diabetes inspida Obesidad Pubertad precoz Visuales Prdida de agudeza visual Estrabismo

Frecuencia 50-75% 20-35% 20-30% 1-3% 10-15% 5-10% 3-5% 1-3% 15-20% 8-13%

Discusin
El craneofaringioma es un tumor de origen epitelial de la regin sellar que se forma a partir de los restos embrionarios de la bolsa de Rathke. El tumor puede limitarse a la silla turca, o bien puede extenderse a travs del diafragma sellar y comprimir la va ptica, la protuberancia o el tercer ventrculo, produciendo hidrocefalia1,2. El paciente present esta ltima secuencia descrita. Los craneofaringiomas representan entre el 5 y el 10% de todos los tumores intracraneales que se presentan durante la niez. Tiene un leve predominio en el sexo masculino2,3. A pesar de su naturaleza benigna, el craneofaringioma puede causar daos permanentes y severos en el rea visual, hipotalmica, endocrina y funciones neurocognoscitivas en general2. Como en la mayora de los tumores intracraneales del nio, los signos y sntomas de hipertensin endocraneal son la primera manifestacin de la enfermedad. La exploracin clnica generalmente revela la existencia de alteraciones importantes en reas tan elocuentes como la visual y la endocrina. La hipertensin endocraneana y la afectacin visual estn presentes en ms del 50% de los casos al momento de la evaluacin inicial. A pesar de la presencia de hidrocefalia, la macrocefalia es poco frecuente. La afectacin endocrina se maniesta por retraso en el crecimiento2,3. El cuadro clnico vara segn la edad, en general, se dice que la hipertensin es el cuadro dominante en los lactantes, la prdida de visin es el primer sntoma advertido entre los tres y los diez aos y los problemas endocrinos pueden dominar el cuadro en la pubertad2. Los signos y sntomas ms frecuentemente referidos como iniciales son los que se enumeran en el cuadro # 1.

Como describe la literatura, las manifestaciones clnicas en el paciente incluyeron desde un inicio sntomas de hipertensin endocraneana, compromiso visual y retraso del desarrollo psicomotor y de crecimiento. La macrocefalia estuvo ausente as como el compromiso endocrino. Para el diagnstico de esta entidad, se requieren estudios de imagen y pruebas de laboratorio. Desde el punto de vista imagenolgico, el craniofaringioma es esencialmente un tumor que muchas veces es qustico y menos veces slido y a veces puede ser mixto, con presencia de calcicaciones y asentado en la regin suprasellar. La apariencia del craneofaringioma es caracterstica en un estudio de TC. El modelo bsico, aplicable en el 90% de los casos, sera el de un tumor localizado en la regin suprasellar con un componente qustico, reas de calcicacin y zonas de captacin de contraste yodado. La resonancia magntica es til e imprescindible a la hora de planear la estrategia quirrgica. El diagnstico histopatolgico es tambin necesario en adicin a estudios imagenolgicos como la TC y la RM. Para el diagnstico diferencial, se debe considerar todos los tumores supratentoriales1-4. En el paciente pudieron realizarse todos los estudios de imagen y laboratorio requeridos. Con respecto al tratamiento, existen en la actualidad dos protocolos de tratamiento quirrgico aprobados

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que consisten en la reseccin primaria total del tumor y la reseccin limitada o parcial seguida de radioterapia que resulta ser muy til en la evolucin del craneofaringioma4-7. Todava estn en estudio estrategias alternativas de tratamiento, especialmente para lactantes y nios de edad muy temprana que presentan tumores extensos, asociados con importante compromiso funcional. El empleo de tcnicas innovadoras como la endoscopa para el diagnstico y tratamiento, constituye la teraputica quirrgica menos agresiva, reduciendo el tiempo de recuperacin y mejorando los resultados nales en dichos pacientes6. La reseccin total del tumor previene la recurrencia de quistes, sin embargo, la mayora de estas lesiones se ubican adyacentes al tercer ventrculo y dicultan por lo tanto su abordaje. La colocacin de un dispositivo ventrculo peritoneal bajo gua endoscpica evita la ciruga abierta. Bajo estas circunstancias tambin se ha demostrado que existen menos informes de revisin del dispositivo y posibles complicaciones que se encuentran relacionadas con su presencia6,7.

Referencias
1. Kuttesch JF, Ater JL. Tumores cerebrales en la infancia. En: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Tratado de Pediatra de Nelson. 17a ed. Madrid: Elsevier; 2004.p.170211. 2. Cohen BH. Garvin JH. Tumors of the central nervous system. In: Rudolphs Pediatrics. 21st ed. 2003.p.955-78. 3. Duong M, Dinoulos JG, Gupta A, Bryk T, Saps M, Lorenzo C, et al. Index of suspicion. Pediatr Rev 2005; 26:23-33. 4. Maher CO, Raffel C. Neurosurgical treatment of brain tumors in children. Pediatr Clin N Am 2004;51:327-57. 5. Poretti A, Grotzer MA, Ribi K. Outcome of craniopharyngioma in children: Long-term complications and quality of life. Dev Med Child Neural 2004;46:220-9. 6. Kamikawa S, Inui A, Kobayashi N. Endoscopic treatment of hydrocephalus in children: a controlled study using newly developed Yamadori-type ventriculoscopes. Minim Invasive Neurosurg 2001;44:25-30 7. Joki T, Oi S, Babapour B. Neuroendoscopic placement of Ommaya reservoir into a cystic craniopharyngioma. Childs Nerv Syst 2002;18:629-33.

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