ACTUALIZACIN

Mielopatas
A. Yusta Izquierdo, M.T. Andrs del Barrio y M. Alavena Brou
Seccin de Neurologa. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara. Espaa. Facultad de Medicina. Universidad de Alcal. Alcal de Henares. Madrid. Espaa.

PUNTOSCLAVE Mielopatas. El trmino hace referencia a todas las patologas que afectan a la mdula espinal. Son potencialmente muy discapacitantes y de causa muy diversa: inflamatoria, vascular, degenerativa, traumtica, txica, metablica, neoplsica, paraneoplsica, infecciosa y congnita. Clnica de las mielopatas. Los sntomas ms importantes van a ser el dolor, las alteraciones sensitivas, las alteraciones motoras, la afectacin de los reflejos de estiramiento muscular, la disfuncin esfinteriana y la disfuncin autonmica. Segn la distribucin de estos sntomas, los sndromes se podrn clasificar en un plano transverso o en un plano rostro-caudal. Sndromes de la mdula espinal en el plano transverso. Los ms importantes van a ser la transeccin medular, el sndrome de hemiseccin medular, sndrome centromedular, sndrome cordonal posterior y sndrome de la arteria espinal anterior. Sndrome de la mdula espinal en el plano longitudinal. Se clasifican segn el nivel lesional medular: cervical, torcico, lumbar, cono medular, etc. Mtodos de examen de la mdula espinal. El ms importante es la imagen por resonancia magntica que ha facilitado el manejo inicial de las enfermedades de la mdula espinal, en un manejo mdico o quirrgico. Otros mtodos que siguen teniendo su importancia es el anlisis del LCR y el de los potenciales evocados somatosensoriales. Pronstico de los sndromes de la mdula espinal. El pronstico de las mielopatas va a depender de la causa, de la extensin de la lesin medular, la gravedad y la duracin de los sntomas cuando el paciente es evaluado por primera vez y el nivel medular afectado.

Introduccin
La mdula espinal (ME) es la parte del sistema nervioso central (SNC) que abarca desde el bulbo raqudeo, a nivel del foramen magno, hasta las races espinales, y pone en comunicacin el cerebro con los nervios perifricos. Est protegida por la columna vertebral formada por 7 vrtebras cervicales, 12 torcicas, 5 lumbares y 5 sacras. Durante la etapa fetal la ME, que embriolgicamente deriva del ectodermo, se va a extender a lo largo de toda la longitud del canal medular hasta la regin coxgea. Posteriormente, la columna vertebral (que deriva del mesodermo) va a crecer ms rpidamente que la ME; as en el recin nacido la ME va a terminar en el cuerpo vertebral L3 y en la vida adulta estar localizado en el cuerpo vertebral de la primera vrtebra lumbar, con variaciones individuales. Esta desproporcin en el crecimiento entre la ME y la columna vertebral va a producir una progresiva angulacin, hacia abajo, desde la porcin superior de la columna cervical, con un incremento progresivo del grado de oblicuidad. Por debajo del cuerpo vertebral de L1 slo habr races y el filum terminal (remanente embriolgico de la ME), que formarn la cauda equina o cola de caballo. La ME va estar formada por sustancia blanca y sustancia gris (fig. 1). La sustancia blanca la conforman haces nerviosos mielinizados que descienden desde el cerebro hacia la periferia, y otros que ascienden llevando informacin hacia el cerebro. La sustancia gris est formada por un sistema neuronal intrnseco (fig. 1). Los haces mielinizados clnicamente ms importantes que componen la sustancia blanca van a ser: a) descendentes: haz crtico-espinal, haz retculo-espinal y haz vestbulo-espinal y b) ascendentes: cordones posteriores, haz espino-talmico y haz espino-cerebeloso. El sistema neuronal intrnseco de la sustancia gris est formado por: 1. Interneuronas, neuronas que regulan los reflejos de estiramiento muscular (REM). 2. Neuronas motoras de las astas anteriores cuyos axones eferentes viajan en los nervios motores perifricos.

3. Neuronas somato-sensoriales localizadas en las astas dorsales (aunque las principales neuronas sensoriales estn fuera de la ME, en los ganglios raqudeos). 4. Neuronas sensoriales nociceptivas localizadas en las astas dorsales que reciben y transmiten impulsos de la sensibilidad dolorosa y trmica.
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Enfermedades del sistema NERVIOSO

Fascculo cuneatus Tracto espino-cerebeloso dorsal Tracto crtico-espinal lateral Tracto espino-cerebeloso ventral Tracto espino-talmico

Fascculo gracilis

10. Tumorales (extramedulares, intramedulares, primarios (gliomas, ependimomas, astrocitomas), metastsicos, carcinomatosis, etc.). 11. Paraneoplsicos. 12. Traumticos (fracturas de la columna vertebral, hematomielia). 13. Enfermedades vasculares (malformaciones arterio-venosas, fstulas arterio-venosas, trombosis, embolismo, vasculitis, hematoma epidural).

Tracto crtico-espinal ventral

Presentacin clnica
Las manifestaciones clnicas de cualquier enfermedad que afecte a la ME dependern del nivel y de la extensin de la lesin y mucho menos de la causa etiolgica. Por lo tanto, el conocimiento de la organizacin anatmica, la irrigacin vascular y la patofisiologa de la ME son los primeros requisitos para el correcto diagnstico y manejo de las enfermedades de la ME. As, el primer paso para evaluar una enfermedad de la ME ser responder dnde est la localizacin topogrfica de la lesin segn la constelacin de dficits neurolgicos que manifieste el paciente. El siguiente paso ser determinar la causa (que se basar en otros criterios como las manifestaciones no neurolgicas acompaantes, la evolucin temporal y las pruebas complementarias). La presentacin clnica de las enfermedades de la ME puede ser confusa. La aparicin de dolor, parestesias o debilidad se atribuyen a otras causas diferentes si no se acompaan de otros sntomas neurolgicos distintivos. Sin embargo hay sntomas que nos deben hacer sospechar la existencia de una lesin en la ME y pueden dar claves para saber su etiologa: dolor lumbar a la altura de la lesin, debilidad o pleja y alteracin en el control esfinteriano3-5. La anamnesis y la exploracin neurolgica localizarn el nivel de la lesin anatmica y dirigirn la zona donde se realizarn las pruebas de neuroimagen. Es importante establecer el curso temporal de los sntomas6. Si la evolucin es aguda o subaguda, el diagnstico debera establecerse en horas para que se aplique el tratamiento adecuado y evitar daos definitivos. Aunque hay una gran variedad de lesiones medulares, las ms frecuentes y ms importantes pueden ser agrupadas de la manera siguiente: 1. Lesiones focales que producen una disfuncin de la ME en un determinado nivel (lesiones compresivas). 2. Lesiones multifocales (encefalomielitis aguda diseminada, carcinomatosis menngea). 3. Lesiones difusas que se extienden en mltiples niveles medulares (EM). 4. Lesiones de tractos especficos de la ME con afectacin sistmica (tabes dorsal, degeneracin combinada sub aguda de la ME por dficit de vitamina B12). En la tabla 1 se resumen las causas ms frecuentes de mielopatas agudas y crnicas.

Fig. 1. Corte axial de la mdula espinal a nivel cervical. C: segmentos cervicales; L: segmentos lumbares; S: segmentos sacros; Th: segmentos torcicos.

5. Neuronas autonmicas que se localizan en las astas intermedio laterales.

Clasificacin
La mielopata es el trmino general que describe cualquier condicin patolgica que afecta la ME, y que produce una prdida de funcin parcial o total. El trmino mielitis es usado para describir la inflamacin de la ME que afecta tanto a la sustancia blanca como a la sustancia gris. Cuando la lesin est limitada longitudinalmente a pocos segmentos se denomina mielitis transversa y cuando se extiende progresivamente hacia arriba se denomina mielitis ascendente1. Las enfermedades de la ME, al igual que las del cerebro, se pueden clasificar en2: 1. Congnitas (disrafismos, espina bfida, mdula anclada, malformaciones de Arnold-Chiari, siringomielia, etc.) que provienen de un trastorno del desarrollo embrionario. 2. Compromiso del canal espinal (espondilosis cervical, hernia discal aguda, mdula anclada). 3. Inflamatorias (esclerosis mltiple (EM), mielitis transversa parainfecciosa, enfermedad de Dvic, enfermedades del colgeno, etc.). 4. Degenerativas (discopatas degenerativas, mielopata crvico-artrsica, estenosis de canal, siringomielia, etc.). 5. Vasculares (sndrome de la espinal anterior, etc.). 6. Infecciosas (abscesos, HTLV-1, virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], etc.). 7. Carenciales (dficit de vitamina B12, dficit de vitamina E, etc.). 8. Txicas y agentes fsicos (aracnoiditis por tratamiento intratecal, anestesia epidural, lesin por radioterapia y electrocucin, enfermedad por descompresin, efectos de la cocana, etc.). 9. Degenerativas (ataxias espinocerebelosas, paraparesia espstica hereditaria, esclerosis lateral amiotrfica [ELA], etc.).
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MIELOPATAS
TABLA 1

Causas de mielitis y mielopatas agudas y crnicas

Comienzo agudo 1. Trauma medular 2. Infarto medular 3. Hemorragia medular 4. Herniacin discal 5. Ruptura de una malformacin arteriovenosa 6. Agentes fsicos o txicos (electricidad, descompresin) 7. Infecciones (abscesos, polio y otros virus) Comienzo crnico 1. Enfermedades congnitas (disrafismos) 2. Estenosis del canal medular 3. Complicaciones postraumticas (siringomielia) 4. Infecciones (tuberculosis, HTLV-1, VIH, sfilis, abscesos) 5. Autoinmunes (LES, esclerosis mltiple) 6. Txico-metablicas (hipotiroidismo) 7. Neoplsicas 8. Paraneoplsicas 9. Enfermedades neurodegenerativas (ataxias espino-cerebelosas)
LES: lupus eritematoso sistmico; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

Los sntomas negativos como la hipoestesia o sensacin de acorchamiento se producen por lesiones de los cordones posteriores.

Sntomas motores
Varan desde fatigabilidad y prdida de destreza en las mielopatas lentamente progresivas, hasta debilidad en los casos ms avanzados. La espasticidad progresiva es caracterstica de la EM, espondilosis cervical, tumores extramedulares intradurales, gliomas medulares, malformaciones arteriovenosas, hernias discales cervicales o torcicas, mielopata por el VIH, dficit de vitamina B12, aracnoiditis, mielopata postirradiacin, ELA y las fases iniciales de las degeneraciones espino-cerebelosas. Cuando la mielopata progresiva afecta a las astas anteriores (ELA, siringomielia, tumores intramedulares o extramedulares) la debilidad se va a acompaar de hipotrofia muscular, fasciculaciones e hipo-arreflexia.

Los sntomas clnicos cardinales de una mielopata (aguda o crnica son los siguientes):

Dolor
El dolor lumbar puede ser el sntoma ms prominente, aunque las lesiones intramedulares son, normalmente, indoloras. Todas las estructuras anatmicas alrededor de la ME son sensibles al dolor, excepto el ligamento amarillo. Casi siempre la localizacin del dolor se corresponde con el nivel de lesin de la ME, pero tambin puede irradiarse a reas paravertebrales, por los hombros (mdula cervical) o a los miembros inferiores (mdula lumbar). El dolor agudo que aparece en minutos sugiere una fractura vertebral, hemorragia, infarto espinal o herniacin discal. Si el dolor local evoluciona durante das a semanas hace sospechar un absceso espinal, tumor espinal o mielitis transversa inflamatoria. Si el dolor aparece durante semanas o meses sugerir espondilosis, siringomielia, glioma medular o tumor extramedular. Cuando el dolor se irradia hacia el rea paravertebral o las regiones proximales de las extremidades es difcil diferenciar si la lesin se localiza en la ME o en las races. El dolor radicular raramente va a alcanzar los dedos o la lnea media del abdomen o el trax; mientras que el dolor de origen medular llegar a las reas ms distales.

Reflejos de estiramiento muscular

Las mielopatas agudas (tabla 1) van a causar el llamado shock espinal en el momento agudo de la lesin. Se caracteriza por: arreflexia, parlisis flccida, prdida de la sensacin por debajo del nivel de la lesin y parlisis atnica de la vejiga y del intestino. El primer reflejo que regresa a la normalidad es el bulbocavernoso, posteriormente lo hacen los REM que ms tarde se harn hiperactivos. La prdida unilateral de un REM puede ser debida a una alteracin de un lado de la mdula, pero la causa ms comn ser una radiculopata o neuropata. La prdida bilateral de los REM en los miembros inferiores se producir por lesiones compresivas en la cauda equina. Mientras que lesiones en la mdula cervical se podrn acompaar de prdida de REM en los miembros superiores y exacerbacin en los inferiores. Un reflejo cutneo plantar (signo de Babinski) extensor puede ser el primer signo de afectacin medular.

Disfuncin esfinteriana
No suele ser el sntoma de presentacin, a no ser que la lesin se localice en el cono medular o haya un shock medular. La urgencia urinaria y el aumento de la frecuencia son caractersticos de una vejiga pequea y espstica por una mielopata lentamente progresiva. La hiperactividad del reflejo detrusor va a aadir incontinencia que es el signo ms fiable de vejiga neurgena (la urgencia y aumento de frecuencia sin incontinencia son signos de infeccin). Cuando la mielopata avanza o en lesiones del cono medular, la vejiga se vuelve flccida y paraltica, que va a causar retencin urinaria e incontinencia por sobre flujo. El estreimiento y la incontinencia fecal son comunes, sobre todo en lesiones del cono medular.
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Alteraciones sensoriales
Las anomalas sensoriales positivas como disestesias y parestesias de tipo hormigueo y pinchazos sugieren una lesin en las races dorsales o en los cordones posteriores medulares. La afectacin de estas ltimas puede producir sensacin desagradable y dolorosa al aplicar un estmulo no doloroso (alodinia)7. Las sensaciones de calor o fro interno suelen deberse a lesiones en las astas dorsales medulares o haces espino-talmicos.

Enfermedades del sistema NERVIOSO

Disfuncin autonmica
Tiene muy limitado valor localizador. Los sntomas y signos van a ser: anhidrosis o hiperhidrosis, cambios trficos cutneos (piel delgada y brillante), desregulacin de la temperatura corporal e inestabilidad vasomotora que produce edema de los miembros inferiores. La disfuncin sexual va a alterar la calidad de vida de los pacientes con mielopata. Los sntomas y signos de la ME se pueden agrupar en unos pocos sndromes neurolgicos mayores.

Transeccin espinal completa

Parlisis arreflxica de la musculatura estriada y lisa. Completa prdida de sensibilidad y de las funciones autonmicas, por debajo de la lesin, posible signo de Babinski.

Sndrome de hemiseccin medular -sndrome de Brown-Sequard- (trauma, metstasis espinal, necrosis postirradiacin)
Debilidad espstica ipsilateral con hiporreflexia y prdida de propiocepcin por debajo del nivel de la lesin, prdida contralateral de la sensibilidad dolorosa y de la temperatura uno o dos segmentos por debajo de la lesin. A la altura de la lesin, puede haber una pequea rea ipsilateral de anestesia y analgesia con debilidad de neurona motora inferior.

Sndromes de la mdula espinal

Los sndromes de la ME se pueden definir por la afectacin de la ME en su plano transverso y en su eje rostrocaudal8. Los sndromes especficos de la ME definidos por la extensin de la lesin en el plano transverso van a ser (fig. 2):

Sndrome medular central (siringomielia, tumor, hemorragia)

Si la localizacin es crvico-torcica habr debilidad de los miembros superiores del tipo de neurona motora inferior (hipotrofia, fasciculaciones, hipo-arreflexia) y del tipo neurona motora superior en las inferiores (espasticidad, hiperreflexia). Prdida de sensibilidad disociada en las extremidades superiores (prdida de la sensibilidad trmica y al dolor con conservacin de la vibratoria y posicional). Conservacin de las sensibilidades en las regiones sacras.

Seccin medular completa

Hemiseccin medular Sndrome de Brown-Squard

Sndrome de las columnas posteriores (tabes dorsal)

Lesin central (siringomielia) Sndrome pstero-lateral (degeneracin combinada subaguda)

La funcin motora est conservada con una gran afectacin de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva (posicional) con ataxia sensitiva. Los esfnteres estn conservados.

Sndrome de las columnas posteriores (tabes dorsal)

Sndrome del asta anterior

Sndrome de las columnas pstero-lateral (degeneracin combinada subaguda de la mdula espinal, dficit de vitamina B12, ms raramente ataxia de Friedreich)
Paresia espstica con hiperreflexia de los miembros inferiores, signo de Babinski, prdida de la sensibilidad posicional (ataxia sensitiva).

Sndrome combinado del asta anterior y piramidal (esclerosis lateral amiotrfica)

Fig. 2. Sndromes medulares.

Sndrome de la arteria espinal anterior

Sndrome del asta anterior (atrofias musculares espinales)

Parlisis flccida con hipotrofia, fasciculaciones y abolicin de los REM.

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MIELOPATAS

Sndrome combinado del asta anterior y va piramidal (esclerosis lateral amiotrfica)

Signos y sntomas de neurona motora inferior y superior en el mismo grupo muscular (debilidad flccida o espstica con fasciculaciones hipo-hiperreflexia, hipotrofia muscular).

Sndrome medular torcico (lesiones compresivas)

Comienzo con dolor radicular o parestesias, seguido de paraparesia y prdida de sensibilidad por debajo de la lesin. Alteracin del control esfinteriano y disfuncin sexual. Con lesiones rostrales a T5 hay disrreflexia autonmica (episodios de espasmos en flexin o en extensin del tronco o extremidades inferiores, con dolor, malestar general e incluso cuadro sincopal).

Sndrome de la arteria espinal anterior (infarto medular)

Paraparesia (parlisis de los miembros inferiores) o tetraparesia (parlisis de las cuatro extremidades) con afectacin esfinteriana y de la sensibilidad dolorosa y trmica. Conservacin de los REM y de la sensibilidad posicional y vibra toria. Los sndromes especficos de la ME definidos por la extensin en el plano rostro-caudal van a ser:

Sndrome del cono medular

Dolor y debilidad moderados. Prdida sensitiva con una distribucin en silla de montar (cara interna de los muslos, rea perineal y nalgas), alteracin esfinteriana intensa, disfuncin sexual (alterada la ereccin y la eyaculacin).

Sndrome de la mdula anclada (cono medular inferior)

Disrafismo espinal, lesiones cutneas en el rea lumbar baja, disfuncin esfinteriana, deformidades ortopdicas en los pies.

Sndrome del foramen magnum (trauma, tumor, siringomielia, esclerosis mltiple, malformaciones de la unin crneo-cervical, luxacin atlanto-axial)
Tetraparesia espstica progresiva (en ocasiones con signos y sntomas de neurona motora inferior en los miembros superiores), prdida de la sensibilidad algsica y trmica con preservacin de la tctil fina. Puede haber afectacin de pares craneales bajos.

Sndrome de la cauda equina (tumores, herniacin discal)

Comienzo gradual y unilateral. Dolor intenso, prdida sensitiva intensa en una distribucin de silla de montar. Debilidad asimtrica. Arreflexia aquilea bilateral. La disfuncin esfinteriana es menos prominente que en el sndrome del cono medular y aparece ms tarde.

Sndrome medular cervical superior (lesiones compresivas)

Lo mismo que en el sndrome del foramen magnum pero localizado en uno de los lados. Sntomas de neurona motora superior e inferior en las extremidades superiores.

Diagnstico diferencial
La patologa de la ME debe ser diferenciada de las condiciones que alteran al cerebro o al sistema nervioso perifrico (SNP) y que pueden mimetizar a los sndromes medulares (tabla 2). Algunas de las entidades que con ms frecuencia se confunden van a ser las siguientes:

Sndrome medular cervical bajo o torcico superior (lesiones extramedulares o intramedulares)

Frecuente presentacin como dolor radicular, seguido de paresia espstica, disfuncin esfinteriana, hiperreflexia y prdida sensitiva por debajo de la lesin. Sntomas y signos de neurona motora inferior en el nivel correspondiente. Con lesiones en C8-T1 puede observarse un sndrome de Bernard-Horner ipsilateral. Lesiones extramedulares afectarn al miembro superior e inferior ipsilateral, antes de que aparezcan sntomas o signos en los contralaterales a la lesin. Las lesiones intramedulares afectarn a los dos miembros superiores antes que a las extremidades inferiores o comienzo bilateral desde el principio.

Oclusin aguda de la aorta terminal

Produce isquemia en la porcin proximal de los nervios citicos o la cauda equina. Va a producirse debilidad, prdida sensitiva y abolicin de los REM. Pero en la oclusin artica la piel estar plida, fra y no se obtendrn pulsos en los miembros inferiores.

Falso dolor radicular

Patologas como una costilla cervical, infiltracin tumoral del plexo braquial, tumores retroperitoneales, tumores plviMedicine. 2011;10(77):5191-9 5195

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TABLA 2

Clasificacin etiolgica de las mielitis y mielopatas basada en la localizacin (mdula espinal/meninges)

Extradural Neoplasias a) Metstasis (15-40%, pulmn prstata, rin, linfoma b) Tumores hematolgicos c) Tumores benignos: osteoma osteoide, osteoblastomas, hemangiomas, tumor de clulas gigantes... Infecciones a) Espondilitis infecciosa (osteomilitis vertebral, discitis, absceso epidural) b) Tuberculosis c) Otras (brucela, cndida, actinomices, nocardia, criptococo, blastomices, aspergilus, equinococo, etc. Trauma a) Fractura con luxacin b) Ncleo pulposo herniado c) Hematoma epidural Neoplasias a) Tumores primarios: meningioma, neurofibroma, shwanoma, ependimoma, paraganglioma, epidermoide, sarcoma granuloctico, etc. b) Tumores secundarios: carcinomatosis leptomenngea, diseminacin del medulobastoma, pinealoma, ependimoma, retinobastoma, glioblastoma, ependimoma de plexos coroideos c) Neoplasias congnitas: quistes neuroentricos, quistes aracnoideos y subpiales Infecciones/inflamatoria a) Meningitis b) Sarcoidosis c) Aracnoiditis d) Quistes parasitarios Procesos vasculares a) Malformacin A-V o fstula A-V b) Hematoma subdural Otros a) Ncleo pulposo intradural b) Mdula anclada Intradural/extramedular Neoplasias a) Astrocitoma b) Ependimoma c) Linfoma d) Metstasis intramedulares Infecciones/inflamatoria a) Herpes zoster b) Absceso medular c) VIH, HTLV-1, HTLV-2 d) Esclerosis mltiple e) Mielitis transversa aguda f) Sarcoidosis y enfermedades granulomatosas Lesiones vasculares a) Malformacin A-V b) Fstula A-V c) Infarto d) Hemangioma cavernoso Trauma/ compresin Siringomielia/hematomielia Enfermedades degenerativas a) Degeneracin combinada subaguda b) Enfermedad de neurona motora Lesiones congnitas a) Mielocele b) Mielomeningocele c) Diastomatomelia
A-V: auriculoventricular; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

Intramedular

cos, enfermedades viscerales que causan dolor (pleuritis, angor, carcinoma pancretico, litiasis renal, colecistitis, etc.) pueden confundirse con un dolor radicular y/o mimetizar un tumor intraespinal; pero no hay otros hallazgos neurolgicos que sugieran mielopata.

Lesin bilateral de la porcin medial superior y posterior de los lbulos frontales

Va a producir apraxia de la marcha y paraparesia espstica (meningioma sagital). Cuando la lesin es cerebral se va a asociar cierto grado de trastorno cognitivo, rigidez paratnica y grasping positivo.

Polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria aguda (sndrome de Guillain-Barr)

Se puede presentar como una tetraparesia aguda o subaguda, con arreflexia, sin tanta afectacin esfinteriana y sin alteracin sensitiva. En el sndrome de Guillain-Barr (SGB) puede haber sntomas de pares craneales y disfuncin autonmica generalizada. El dolor puede aparecer pero es raro.

Hidrocefalia a presin normal o comunicante

Se va a presentar con ataxia de la marcha e incontinencia urinaria que pueden confundirse con una mielopata. Pero no hay debilidad en los miembros inferiores, ni espasticidad en dichas extremidades ni prdida sensitiva. En la hidrocefalia la demencia puede ser prominente.

Oclusin de las arterias cerebrales anteriores

Puede producir una isquemia en el territorio de las arterias callosomarginales y produce un infarto bilateral del lbulo paracentral que va a producir una paraparesia con prdida del control esfinteriano, pudiendo simular un infarto de la ME. En el infarto cortical, al contrario que en el infarto de la ME, la prdida de la sensibilidad est restringida a la sensibilidad posicional con conservacin de la sensibilidad dolorosa.
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Parapleja histrica
Puede simular la parapleja de una compresin medular aguda, pero sin distribucin anatmica de la alteracin sensitiva, con conservacin de los REM y con control esfinteriano normal.

MIELOPATAS

Exmenes complementarios para la evaluacin de las mielitis y mielopatas

Anamnesis y exploracin fsica general y neurolgica
La evaluacin de la patologa de la ME debera comenzar con una apropiada exploracin neurolgica y general que puede apuntar a una enfermedad sistmica asociada a sntomas y signos medulares (un rush facial puede hacernos sospechar un lupus eritematoso, manchas cutneas caf con leche en la neurofibromatosis, adenopatas en el linfoma, dolor abdominal en el hematoma retroperitoneal comprimiendo el plexo lumbar, frialdad cutnea y abolicin de los pulsos en los miembros inferiores en la oclusin de la aorta terminal, etc.). La exploracin neurolgica debera sistematizarse y comenzar por el estado mental del paciente y los pares craneales, para excluir la enfermedad cerebral. Un detallado examen motor, de la sensibilidad y de los REM, ayudar a localizar el nivel de la lesin y el patrn especfico caracterstico de un sndrome neurolgico (las fibras perifricas que llevan la sensibilidad trmica y algsica entran a la ME uno o dos niveles por encima de la zona de entrada de la raz nerviosa, mientras que aquellas que llevan la sensibilidad vibratoria y posicional entran a la ME de 3 a 4 niveles de la zona de entrada de la raz. Por lo tanto, la determinacin de la sensibilidad algsica y trmica dar el nivel de la lesin con mayor exactitud). La exploracin de la marcha es importante para evaluar la gravedad de la lesin de la ME o para diferenciar un proceso medular de otro cerebral (hidrocefalia a presin normal, parkinsonismo, ataxia cerebelosa, marcha histrica, etc.). Al final de la anamnesis y de la exploracin se debera poder determinar el posible nivel de la lesin medular, su distribucin anatmica dentro de ese nivel y generar un diagnstico diferencial.

Fig. 3. Siringomielia y atrofia medular.

Neuroimagen
Cuando se sospecha una compresin medular o una infeccin paraespinal, se debera realizar urgentemente una prueba de imagen por resonancia magntica (IRM) medular para evaluar la posibilidad de tratamiento neuroquirrgico urgente. En el paciente con traumatismo de la columna vertebral, despus de la estabilizacin mdica, se deber realizar una radiografa completa de la columna vertebral. Aunque una radiografa normal no va a excluir la lesin medular o la columna inestable. Sin embargo, los mtodos de eleccin para el estudio de una mielitis o una mielopata van a ser la tomografa axial computarizada (TAC) y sobre todo la IRM9-12. La limitacin mayor de la IRM es que en cada estudio se observa un solo segmento de la columna o de la ME (cervical, torcica o lumbar), por lo que se tendrn que realizar estudios seriados a diferentes segmentos para poder evaluar toda la columna y la ME. La TAC nos mostrar el contorno seo del permetro del canal espinal.

Las imgenes de corte sagital en la IRM son las preferidas para evaluar el canal espinal y su relacin con la ME. Las imgenes potenciadas en T2 van a ser fundamentales para el estudio de los tumores intramedulares, aunque en esta secuencia se van a incrementar los artefactos que se producen con la pulsacin del lquido cefalorraqudeo (LCR). Las imgenes potenciadas en T1 van a ser tiles en la deteccin del hematoma extradural, de los fragmentos del disco o del hueso en el canal medular, en la contusin medular y en la visualizacin del edema medular. Con el uso del medio de contraste de gadolinio se pueden ver ms intensas determinadas lesiones medulares. Si la IRM se realiza tres semanas despus de un traumatismo medular, se podrn evaluar algunas consecuencias del traumatismo como: atrofia medular, siringomielia o hidromielia, mielomalacia, etc. (fig. 3). En algunos casos de mielopata ser conveniente la realizacin de una IRM cerebral que confirmar el diagnstico y dar el grado de extensin de la enfermedad, como ocurre en la EM (ya que la IRM cerebral es ms sensible para detectar lesiones desmielinizantes que la IRM medular)13,14 (fig. 4). En algunos pacientes no se puede realizar una IRM debido a que son portadores de marcapasos o tienen placas de metal osteosinttico, clips vasculares, etc. En dichos enfermos, si se sospecha una mielopata, se debe realizar una TAC con un medio de contraste soluble en agua, adems en el mismo acto aprovecharemos para recoger LCR que ser analizado.

Estudios vasculares
Otros estudios como la arteriografa y/o venografa espinal se emplean ms como exmenes teraputicos para realizar una
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Enfermedades del sistema NERVIOSO

Fig. 4. Lesiones desmielinizantes en un paciente con esclerosis mltiple.

Fig. 5. Mielografa e imagen por resonancia magntica de un paciente con malformacin arteriovenosa.

embolizacin de una malformacin arteriovenosa (MAV) o fstula arteriovenosa. Previamente se har una angiorresonancia medular que tiene menos dificultades tcnicas (fig. 5).

Estudios neurofisiolgicos. Potenciales evocados somatosensoriales

Los estudios neurofisiolgicos ms importantes son los potenciales evocados somatosensoriales (PESS)15,16, que evaluan la integridad de la va sensitiva desde los nervios perifricos hasta la corteza cerebral, pasando por la ME. Estos potenciales son producidos por un estmulo elctrico sobre un nervio mixto (el nervio mediano en el carpo o el tibial o peroneal en
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el tobillo) y las respuestas son registradas en puntos especficos de la columna vertebral y del scalp. Van a testar una vasta regin anatmica y pueden ser tiles en pacientes con clnica de mielopata y exmenes neurorradiolgicos normales. Los PESS de las extremidades inferiores van a ser ms sensibles que los de las superiores. Si se sospecha una EM tambin se debern examinar los potenciales evocados visuales y los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral que podrn descubrir lesiones silentes.

Puncin lumbar
La puncin lumbar va a ser imprescindible para la evaluacin de las mielitis infecciosas, las meningitis carcinomatosas y la

MIELOPATAS

EM17-20. Se debera examinar la glucosa, las protenas, el contaje celular y su evaluacin anatomopatolgica, tincin de Gram, cultivo, VDRL, determinacin de IgG, determinacin de bandas oligoclonales y otros exmenes, dependiendo de la sospecha clnica. Cuando la causa es incierta se debera evaluar la necesidad de una biopsia de la lesin.

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Pronstico
El pronstico de las mielopatas va a depender de la causa, de la extensin de la lesin medular, la magnitud y la duracin de los sntomas cuando el paciente es evaluado por primera vez y el nivel medular afectado. Si la interrupcin de la conduccin de los impulsos a travs de la mdula es muy intensa, la recuperacin completa ser menos probable21-23. Cuanto mayor sea la duracin de los sntomas, tambin la recuperacin ser menos completa. Aunque se han observado recuperaciones importantes aun con una duracin de los sntomas de dos aos, sobre todo si la causa puede ser eliminada y la circulacin sangunea de la mdula no se ha visto muy comprometida. La recuperacin tiene mejor pronstico si la lesin se localiza en la regin torcica media e inferior. Cuando est involucrada la regin cervical superior puede haber compromiso de los msculos diafragmticos y producir un fallo respiratorio. Si el compromiso se localiza en el cono medular o la cauda equina, los sntomas de peor pronstico sern los relacionados con el control esfinteriano24. En todos los casos de mielopata hay un alto riesgo de infecciones urinarias y de lceras de decbito que hacen empeorar el pronstico de estas patologas. El tratamiento de todas las mielopatas se deber iniciar lo antes posible y estar dirigido a la causa del problema. Adems se debern controlar adecuadamente la espasticidad, la vejiga neurgena, el dolor neuroptico, las lceras por presin y todos los problemas derivados de la rehabilitacin.

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