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Malformaciones Genitales
PENSAR EN
I.!
El aspecto corporal externo (esquema corporal) II.! El compromiso en la capacidad reproductiva (su potencial maternidad) III.! La dificultad en el ejercicio de su sexualidad
ABORDAJE INTEGRAL FUNDAMENTAL!
Conceptos Embriolgicos
! ! Hasta la 6ta. sem el embrin es sexualmente indiferenciado Ap Genital Fem (ctos. Mller) y los ovarios (gnada indiferente) tienen orgenes diferentes
DIFERENCIACION SEXUAL: 3 etapas 1)! Constitucin cromosmica diferenciacin gonadal 2)! Testculo embrionario diferenciacin de genitales internos (cel.Leydig/ T=0 / desarrollo ctos.Wolff) 3)! Andrgenos masculinizacin de genitales externos (DHT) ! ! cel. Sertoli: hormona antimlleriana (brazo corto cromos.19) SIN FUNCION TESTIC. = desarrollo de ctos. Mller
Conceptos Embriolgicos
! Conducto de Mller: origen mesodrmico, 3 porciones. El brote desciende en sentido cfalocaudal, al igual que la onda de permeabilizacin
SENO UROGENITAL
ANOMALIAS UTEROVAGINALES (MLLERIANAS) 1.! 2.! 3.! 4.! Clasificacin de J. Rock Disgenesia de los conductos de Mller Anomalas de fusin vertical de los conductos de Mller Anomalas de fusin lateral de los conductos de Mller Defectos inusuales o asociaciones
Introduccin en el pequeo seno vaginal de un tubo (tutores) de acrlico de 0,8 mm diam y punta roma. 1ero en sentido antero posterior hasta lograr una foseta. 3 veces por da, media hr. Al obtener los 1eros cm de canal, se cambia la orientacin de la maniobra siguiendo el eje vaginal y aumentando progresivamente el diam del tutor hasta los 2 cm. Si todo progresa bien en 6 meses la vagina estar desarrollada (8-9 cm) El inicio de las relaciones sexuales puede lograr dilataciones satisfactorias.
ANOMALIAS DE FUSION VERTICAL DE LOS CONDUCTOS DE MLLER ! TABIQUES VAGINALES TRANSVERSOS ! AGENESIA DE VAGINA DISTAL (1/3 inf)
ANOMALIAS DE FUSION VERTICAL DE LOS CONDUCTOS DE MLLER: Clnica y Diagnstico Septos obstructivos en neonatos y lactantes: sintomas 2arios a la compresin de rganos vecinos. Tumor abdominal de contenido lquido (eco, RMN) Secrecin acumulada por (+) estrognico materno Otras formas de presentacin clnica: Amenorrea 1aria. y dolor pelviano recurrente Tumor abdominal, dismenorrea y flujo y/o sangrado intermenstrual (tabiques incompletos) DIAG. sospecha, ex perineal + estudio ecogrfico y endoscpico. RMN.
ANOMALIAS DE FUSION VERTICAL DE LOS CONDUCTOS DE MLLER: Tratamiento ! Perodo neonatal y 1era infancia: evacuacin y drenaje inmediato. El drenaje del hematocolpos o piocolpos: percutneo
! TABIQUES 1/3 MEDIO e INFERIOR: reseccin endovaginal y anastomosis de los segmentos sup e inf. ! TABIQUES ALTOS o AGENESIA VAGINAL PARCIAL:
debe crearse un espacio entre la vejiga y el recto hasta identificar la vagina prox dilatada / masa-colecc sangre acumulada facilita la diseccin. Abordaje abdominal- colocacin de sonda metlica y tutorizar vagina dilatada. Drenaje/apertura/descenso y movilizacin al perin/ flaps de labios menores.
I.!
SINDROME WUNDERLICHHERYN-WERNER
SINDROME WUNDERLICH
SINTOMAS: DISMENORREA, DOLOR ABDOMINAL RECURRENTE, TUMOR PELVIANO, FLUJO ANORMAL, CON MENSTRUACIONES PRESENTES. FREC. ANTECEDENTES DE CX (sin diag de certeza) COMPLICACION = EDT EX VAGINAL: ABOMBAMIENTO DE LA PARED VAGINAL ECO RENAL Y GINECOLOG. RMN TTO DE ELECCION: RESECCION DEL TABIQUE VAGINAL LONGITUDINAL POR VIA ENDOVAGINAL IMPORTANTE! NO hacer una laparotoma de urgencia a una adolescente sin antes realizar un buen examen rectovaginal! Buen Pronstico reproductivo
ANOMALIAS DE FUSION LATERAL DE LOS CONDUCTOS DE MLLER Variantes de malformac combinadas: Utero bicorne con cuerno rudimentario no comunicante: Algomenorrea orgnica desde la menarca
! !
Defectos inusuales o asociaciones: Anomalas vagino-uterinas asociadas a malformaciones ano-rectales (fstulas rectovestibulares, rectocutneas) Cloaca Anomalas del seno urogenital
Himen coraliforme
Conformaciones himeneales
Himen coraliforme
Conformaciones himeneales
Orificio himeneal lateral Himen anular o circular
Tabique himeneal
Conformaciones himeneales
Himen falciforme (imagen colposcpica) 10 a.
Himen imperforado?
Himen microperforado
Malformaciones Genitales
! Trpode: esquema corporal/ capacidad reproductiva/ dificultad en el ejercicio de su sexualidad = situacin muy compleja ! Devoluciones diagnsticas progresivas y programadas, respetando los tiempos emocionales ! Contencin de la paciente y la familia ! Enfoque integral ! Equipo multi e interdisciplinario
MUCHAS GRACIAS