Enfermedades Pulmonares Difusas

Ignacio Valenzuela Silva

Definicin
Las EPD comprenden un gran grupo de patologas pulmonares y sistmicas, muchas de ellas de
naturaleza distinta, y que se caracterizan por comprometes universalmente al pulmn y manifestarse
radiolgicamente por una extensa alteracin del diu!o radiolgico normal del pulmn" Por lo tanto, el
trmino EPD es #sicamente radiolgico, aunque un grupo importante de las enfermedades que lo
comprenden tienen caracersticas clnicas funcionales y aun anaomopatlogas seme!antes"
La literatura anglosa!ona se refiere preferentemente a las EPD como enfermedades intersticiales, lo
cual, si ien alude a un compromiso fundamental de estas afecciones, hay tamin afectacin de los
espacios areos de la va a$erea y de los vasos" Por otro lado, hay afecciones de este grupo cuya
alteracin no es intersticial, sino alveolar" Por ello, el trmino pierde precisin
Etiologa
Las m#s comunes son el edema pulmonar cardiognico, las infecciones, neumoconiosis, neumona
intersticial usual %&'P(, neoplasias, neumonitis por hipersensiilidad, y en algunas comunidades, la
sarcoidosis"
La )merica *horacic +ociety en con!unto con la European ,espiratory +ociety clasificaron las EPD
como se muestra a continuacin
Du-ois y .ostaal tiene una clasificacinn similar, aunque dividen el primer grupo en dos/
Presentacin clnica
La enfermedad puede presentarse de diversas formas de acuerdo a su naturaleza" La m#s
desconcertante en el paciente asintom#tico" *al es el caso, por e!empllo, de algunas sarcoidosis o de la
ronquiolitis respiratoria con EP'" 0casionalmente el paciente tiene sntomas respiratorios, pero la
radiografa de trax es normal, lo cual puede ocurrir en un porcenta!e a!o de 1P' y tamin en
algunas ronquiolitis"
Los sntomas m#s caractersticos y frecuentes son la tos y disnea progresiva, con una EPD
radiolgica" Esta presentacin generalmente coincide con un compromiso funcional de una
enfermedad restrictiva pulmonar de gravedad variale y diversas formas de alteracin del intercamio
gaseoso"
Aproximacin diagnstica
Historia clnica
*anto la duracin como la velocidad de progresin de los sntomas orientan a diagnsticos diferentes
a) Aguda
a" 2eumona intersticial aguda
" 2eomona eosinoflica
c" )lveolitis alrgica extrnseca
d" -rionquiolitis oliterante con neumona en organizacin
)Suaguda
a" +arcoidosis
" EPD por drogas %algunas(
c" +d hemorragia intralveolar
d" 2eumona organizada criptognica %ex -00P(
e" Enf" .olagenovasculares %LE+, Polimiositis(
c) !rnica
a" #PI
" +arcoidosis
c" 3istiocitosis 4
Edad/ +arcoidosis, lingangioleimiomatosis y granuloma eosinoflico son enfermedades cl#sicamente de
edades !venes %56 a 76 a$os(, a diferencia de la 1P', que se presenta caractersticamente cerca de los 869 :6
a$os"
+exo/ 3ay enfermedades exlusivamente femeninas, como la lingangioleimiomatosis, o m#s frecuentemente
femenina, como la sarcoidosis"
Los factores ocupacionales deen investigarse en detalle, uscando exposicin a ciertos elementos ya
mencionados"
*aaquismo/ .omo siempre, el antecedente ta#quico en patologaa respiratoria es fundamental"
Enfermedades relacionadas con el taaquismo/ ronquiolitis respiratoria, neumonia intersticial descamativa,
granuloma eosinfilo y 1P'
Examen fsico
El E1 pulmonar puede mostrar solo crepitaciones pulmonares asales ilaterales, que son muy
inespecficas pero muy frecuentes y notorias en la 1P'" En esta enfermedad se presenta tamin
el hipocratismo digital, que tamin puede aparecer en otras enfermedades, como el c#ncer
roncognico, las ronquiectasias, la firosis qustica y la asestosis"
0casionalmente puede encontrarse tmin signologa ostructiva con siilancias, ;ste es un
hecho infrecuente en 1P' y puede orientar hacia otras etiologas, como pulmn congestivo,
sarcoidosis, ronquiectasias, ronquiolitis y alveolitos alrgica extrnseca"
)l ex#men general del paciente dee ponerse atencin a la piel" El eritema nodoso apunta a
sarcoidosis, lo ndulos sucut#neos apuntan a )," *elangectasias y ,eynaud orientan a
esclerodermia y las vasculitis cut#neas a las enfermedades colagenovasculares o a las vasculitis
sistmicas" El hallazgo de adenopatas o hepatoesplenomegalia dee hacer pensar en
sarcoidosis, neoplasia o granuloma eosinfilo" El examen fsico y el laoratorio #sico pueden
mostrar una EPD con algunos sndromes caractersticos que permiten plantear posiilidades
diagnsticas, como se decrie a continuacin
Examen funcional respiratorio
El estudio de vol<menes y capacidades muestra una enfermedad pulmonar restrictiva pura con
todos los vol<menes pulmonares reducidos" La espirometra demuestra la capacidad vital
reducida con una relacin =E1>?.=1 normal o aumentada"
La gasometra arterial generalmente es normal en reposo o presenta ligera hipoxemia en etapas
m#s avanzadas" La presin de .05 frecuentemente est# algo reducida y la gradiente
alveoloarterial de oxgeno en reposo est# aumentada" En e!ericio, en camio, ocurren camios
dram#ticos" La presin de oxgeno a!a en forma importante y la gradiente sue en forma
significativa"
La capacidad de difusin de .0 es otro examen de utilidad" La difusin est# generalmente
reducida y puede anteceder a la disminucin de los vol<menes pulmonares"
Estudio radiolgico
,adiografa de trax convencional
La existencia de una EP'D haitualmente se confirma con una radiografa de trax, que muestra
somras o infiltrados ilaterales y difusos" Para interpretar de forma correcta un patrn
radiolgico difuso es preciso tener en cuenta el tama$o, la forma y la distriucin de los
infiltrados, si se mantienen o no los vol<menes pulmonares y valorar si coexiste cardiomegalia,
afectacin mediastnica o lesin pleural"
La radiografa de trax tiene sus limitaciones a la hora de detectar y caracterizar una EP'D/ un
>69>8@ de los pacientes con una enfermedad proada anatomopatolgicamente tienen una
radiografa de trax normal" 'ncluso evaluada por radilogos expertos, los hallazgos
encontrados en la radiografa de trax son con frecuencia inespecficos" En varios estudios la
sensiilidad y especificidad gloal de la ,x de trax en la deteccin de una EP'D es del A6 y
A5@, respectivamente" +e puede realizar un diagnstico de presuncin en slo el 5B@ de los
casos, siendo correcto en el CC@ de ellos" En la siguiente tala se refle!an las caractersticas
radiolgicas de las enfermedades pulmonares intersticiales"

Esta tala, tomada de liro de la +ociedad Dadrile$a
de 2eumologa y .iruga *or#cica, actualiza los patrones radiolgicos que propuso el gran
radilogo norteamericano -en!amin 2elson/
>" =idrio esmerilado/ se pierde la nitidez de los vasos pulmonaresE se ha correlacionado
conla presencia de alveolitos, aunque tamin un patrn reticular o nodular muy fino
puede dar este tipo de imagen" La 2eumonia intersticial descamativa %D'P( y la
neumonia intersticial no especfica %2+'P( dan ente tipo de patrn"
5" Patrn nodular/ Lesiones homogneas ien delimitadas, de tama$o variale" La *-
miliar es el e!emplo m#s caracterstico, pero tamin la diseminacin metast#sica,
raramente la sarcoidosis y algunas neumoconiosis pueden producirlo"
B" Patrn reticular/ Esta red puede evolucionar de!ando Freas qusticas, que es lo que
ocurre en el pulmn en panal de abejas en la 1irosis Pulmonar 'diop#tica avanzada"
7" Patrn linear/ .aracterstico del edema pulmonar cardiognico, se produce por el
engrosamiento de los septos interloulares y del intersticio perivascular"
8" Patrn acinar o alveolar/ +e manifiesta por im#genes nodulares peque$as que se
agrupan y producen consolidaciones"
*). de alta resolucin
La evaluacin de los pacientes con una EP'D mediante una *).), se asa en los distintos
patrones radiolgicos y en su distriucin" Los principales hallazgos radiolgicos son/ patrn
septal, patrn reticular, patrn nodular o micronodular, espacios qusticos o quistes areos,
alteracin estructural, densidad en vidrio esmerilado, y consolidacin alveolar"
)dem#s, hay que tener en cuenta los mismos hallazgos asociados que en la radiografa de trax"
La tala 8 muestra los patrones radiolgicos de la *).), en algunas de las neumopatas
intersticiales m#s comunes"
En la actualidad la *).), se ha convertido en una pruea rutinaria en el estudio de las EP'D,
con el siguiente papel/
a( deteccin y caracterizacin de la EP'D incluyendo aquellos procesos iniciales, a<n no
visiles en la radiografa de traxE
(contriuir al diagnstico de enfermedades especficas sin tener que recurrir a la iopsia
pulmonarE
c( predecir el pronstico y la respuesta al tratamiento
d(seleccionar el lugar y el tipo de iopsia pulmonar, cuando se requieraE y e( seguimiento
de la EP'D y evaluacin tras el tratamiento mdico"
)unque varios traa!os han comproado su mayor sensiilidad con respecto a la radiografa
convencional, al menos dos estudios han demostrado que la *).), puede ser normal en el >5
y el >A@, respectivamente, de los casos de EP'D documentadas mediante una iopsia%5>,55("
Por lo tanto, una *).), normal no descarta la posiilidad de una enfermedad pulmonar
intersticial.
Diagnstico
.on los antecedentes clnicos G radiologa G prueas funcionales que se han mencionado,
generalmente se logra una aproximacin diagnstica astante cercana en muchas de estas
enfermedades" ,adiografas antiguas, como en otras patologas pulmonares, pueden aportar
importante informacin sore la patologa actual"
Duchas veces asta esta aproximacin diagnstica para ale!ar al paciente del prolema %si se
tratara de una alveolitos alrgica extrnseca o del pulmn por drogas(" :tras veces esta
aproximacin orienta a alguna enfermedad general, como mesenquimopata o vasculitis, en que
se puede complementar el diagnstico con estudios serolgicos o con iopsia de piel o +P2 si
se sospecha Hegener"
De no poder llegar a un diagnstico, o ine si el paciente no presenta la recuperacin clnica
esperada, se dee avanzar un paso m#s en el estudio"
&n camino a seguir es el lavado roncoalveolar $%&A), tcnica que puede permitir el
diagnstico en un grupo peque$o pero muy importnte de enfermedades, como la sarcoidosis
alveolitos alrgicas extrnseca y la eosinofilia pulmonar aguda o crnica"
Iunto con el L-) se puede realizar en el mismo procedimiento iopsias transronquiales"
.onviene realizar al menos :, para aumentar la sensiilidad y especificidad" ) continuacin se
presentan las enfermedades cuyo diagnstico se puede realizar mediante esta tcnica"
El <ltimo paso para el diagnstico es la iopsia quir<rgica, que puede realizarse por
minitoracotoma, o ien, como es de preferencia hoy, por videotoracoscopa"
)lgoritmo diagnstico )*+?E,+ de las EPD
ANEXO 1.
Fibrosis Pulmonar Idioptica
Dentro de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas %EP'D(, la firosis pulmonar
idiop#tica %1P'( constituye una entidad clnica ien definida, limitada exclusivamente al
pulmn, que se caracteriza por el patrn histolgico de neumona intersticial usual %2'&("
La 1P' es la EP'D idiop#tica que mayor inters ha suscitado en los <ltimos a$os, deido a su
mal pronstico y a la ausencia de una terapia eficaz que consiga frenar su progresin"
Deido a que los sntomas de la enfermedad son inespecficos %disnea y tos seca(, el diagnstico
de la 1P' no siempre es f#cil y suele retrasarse" ,equiere la realizacin de una historia clnica
meticulosa, y de una serie de prueas complementarias entre las que destaca la exploracin
funcional respiratoria, el lavado rocoalveolar %L-)( y la *).)," El diagnstico definitivo de
la 1P' requiere la confirmacin histolgica de la 2'&" La interpretacin de los resultados de las
prueas diagnsticas dee ser analizada de forma con!unta entre un neumlogo, un radilogo y
un anatomopatlogo con el fin de otener un diagnstico de certeza" 2o existe ning<n
tratamiento que modifique el pronstico de la enfermedad" 2o ostante, la me!ora en la
comprensin de la patognesis de la 1P', a partir de diferentes modelos animales y
experimentales, ha permitido avanzar en la <squeda de f#rmacos antifirticos y poner en
marcha ensayos clnicos rigurosos y ien dise$ados en esta enfermedad"