2.

2 SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

1) QU SON LOS SPB?
1. Grupo heterogneo de tumores raros. Origen mesodrmico
2. Buen control local con ciruga y RT
3. Metstasis y muerte en 50% de los sarcomas de partes blandas de alto grado
Sitio ms frecuente: pulmn
Aparecen 2-3 aos despus de completado el tratamiento
4. Esperanza en terapia molecular
2) GENERALIDADES
1. EPIDEMIOLOGA
1% tumores en adultos; 7% tumores en nios
Incidencia en aumento
Lipoma 100 veces ms frecuenteOJO CON DX DIFERENCIAL!
Enfoque multidisciplinario: ninguna modalidad basta, adems se necesitan radilogos y patlogos
expertos.
Mejor estudio pre-tratamiento imgenes
Mayor % conservacin de extremidades
Ciruga+RT (buen ejemplo de asociacin). Uso de QT
2. TIPOS DE SARCOMA
Tejidos blandos
seos
Osteosarcoma
Condrosarcoma
Ewing
Perifricos primitivos neuroectodrmicos (se parecen a sarcomas)
3. UBICACIN DE SPB
Extremidades:59%
Tronco:19%
Retroperitoneo:13%
Cabeza y cuello:9%
4. TEJIDOS DE ORIGEN (o se parece a)
Tejido no epitelial extraesqueltico
Incluye msculo, grasa y estructuras fibrosas de soporte
Origen mesodrmico, con alguna contribucin neuroectodrmica
5. TIPOS HISTOLGICOS (ms de 50)
Histiocitoma maligno: 24%
Leiomiosarcoma: 21%
Liposarcoma: 19%
Sarcoma sinovial: 12%
Nervio perifrico maligno: 6%
6. VAS DE DISEMINACIN
Hematgena en la mayora
Linftica: <5%
Excepto: sarcoma epitelioideo, sinovial, rabdomiosarcoma, sarcoma de clulas claras, angiosarcoma,
histiocitoma fibroso maligno, que tienen 10-20% de N+
3) ETIOLOGA/FACTORES DE RIESGO
1. Desconocida en la mayora de los SPB
2. EBV y leiomiosarcoma en SIDA
3. HHV8 y sarcoma de Kaposi en SIDA
4. NeuroFibromatosis tipo 1 tiene 10% tu malignos nervio perifrico
5. Qumicos ocupacionales: herbicidas, preservativos de la madera
6. RT previa: linfoma, cervix, testculo, mama, ovario (RR 8-50)
7. Linfedema crnico 2a diseccin axilar: linfangioangiosarcoma
8. Infecciones: filaria (ext. inferiores)
9. Genes: MDM2,N-myc, c-erbB2, familia ras
10. Traslocaciones genticas
11. Predisposicin gentica
Sd. Gardner (poliposis familiar)
Sd. von Recklinghausen NF tipo 1
Genes supresores de tumores
Sd. Li-Fraumeni (mutacin p53)
Retinoblastoma hereditario: osteosarcoma y sarcoma de partes blandas
4) PATOLOGA
1. Bajo potencial metastsico
Tumor desmoide
Tumor lipomatoso atpico
Dermatofibrosarcoma protuberans
Hemangiopericitoma
2. Potencial metastsico intermedio
Liposarcoma mixoideo
Histiocitoma fibroso maligno mixoideo
Condrosarcoma extraesqueltico
3. Potencial metastsico alto
Sarcoma alveolar
Angiosarcoma
Sarcoma de clulas claras
Sarcoma epiteloideo
Sarcoma Ewing extraesqueltico
Osteosarcoma extraesqueltico
Histiocitoma fibroso maligno
Liposarcoma (pleomrfico y desdiferenciado)
Leiomiosarcoma
Sarcoma neurognico (Schwannoma maligno)
Rabdomiosarcoma
Sarcoma Sinovial
5) ESTADIFICACIN (AJCC 6th ed.)
1. T
T1 5cm
a) Sobre fascia superficial
b) Profundo a fascia superficial o la invade
T2 > 5cm
a) Sobre fascia superficial
b) Profundo a fascia superficial o la invade
2. N
N0: Sin metstasis linfonodos regionales
N1: Metstasis linfonodos regionales
3. M
M0: Sin metstasis regionales
M1: Metstasis regionales
4. Grado Histopatolgico: Factor pronstico ms importante, considera: celularidad, diferenciacin,
pleomorfsmo, necrosis y mitosis
G1: Bien diferenciado
G2: Moderadamente diferenciado
G3: Pobremente diferenciado
G4: Indiferenciado
No aplica en sarcomas viscerales, sarcoma de Kaposi, DFS y tumores desmoides
6) SNTOMATOLOGA
1. Sntomas inespecficos, masa indolora de crecimiento gradual
2. Chicos en cabeza y cuello y ext. distal/ Grandes en muslo y retroperitoneo
3. Crecimiento expansivo y luego infiltrativo
4. Sntomas por compresin: parestesia, edema distal, sntomas vesicales
7) CANDO SOSPECHAR SBP?
1. Masa de partes blandas nica, de crecimiento rpido
2. Masa mayor de 5 cm
3. Masa por debajo de la fascia superficial
Velocidad de crecimiento depende de la agresividad del tumor
Tumores de bajo grado crecen lentamente y se confunden con tumores benignos, especialmente lipomas
El diagnstico depende del examen fsico, el estudio de imgenes y la biopsia
8) IMGENES EN SPB
1. Utilidad dependiendo orden de uso
Pretratamiento
Definir extensin local y/o invasin local
Estadificacin (buscar metstasis a distancia)
Guiar la biopsia
Ayudar al diagnstico
Post-tratamiento
Evaluar cambios post QT o RT preop
Deteccin de recurrencia post ciruga
2. Radiografa simple: til en tumores seos, no en SPB de extremidades
3. Radiografa de trax: metstasis pulmonares
4. TC de trax: en SPB de alto grado o > 5 cm (T2)
5. TC con contraste
Extensin del SPB y proximidad a estructuras vitales
Eleccin en sarcoma retroperitoneal
Se utiliza si hay contraindicacin para RM o en liposarcoma mixoide
6. RM
Examen de eleccin en SPB de extremidades
Delinea los grupos musculares
Distingue entre tejido seo, estructuras vasculares y el tumor
Ayuda a diagnstico diferencial con lesiones benignas
Permite evaluar la extensin de necrosis intratumoral
Ayuda en deteccin de recurrencia local (RM basal 3 meses post tratamiento)
7. ECOGRAFA ?
Permite sospechas y conducir el estudio radiolgico
9) BIOPSIA EN SPB
1. Indispensable para establecer el tratamiento definitivo
PAAF aceptable en centros seleccionados (eleccin en recurrencias, limitada para grado
Biopsia core y trukut son adecuadas
Segura y efectiva, ambulatoria, con a. local en tu palpables de extremidades
Precisin: 90-95%; subtipo y grado: 80%
OK para ME, citogentica y citometra de flujo
Pueden ser guiadas bajo eco o TAC
Biopsia incisional tambin es adecuada
Considerar reseccin final para localizar biopsia
En ambos casos, poner la incisin dentro de la futura reseccin en bloc
Indispensable tener patlogo especializado
10) SARCOMAS EN EXTREMIDADES
1. TRATAMIENTO
Ciruga
Reseccin amplia (Wide local excision)
Margen de 2 cm
Decisiones dependen de:
1. Localizacin
2. Tamao
3. Invasin
4. Compromiso estructuras vecinas
5. Necesidad de colgajos o injertos
6. Performance status del paciente
7. Pseudocpsula: enucleacin es psimo tratamiento
Diseccin Linftica
1. Nunca de regla
2. Slo en casos seleccionados en que hay alta sospecha clnica o confirmacin por
biopsia por aspiracin en rabdomiosarcomas o sarcomas epiteloideos
LNC
1. Nunca de regla
2. Estudios en fase III en curso para pacientes con rabdomiosarcomas o sarcomas
epiteloideos con alta sospecha clnica
Radioterapia externa
Optimizar control local
Se indica en general a todos los tumores con grado intermedio y alto grado y a los T2
Dosis: 60-70 Gy en RT preop
En discusin
1. RT pre operatoria
2. RT post operatoria
3. Mrgenes de 5-7 cm o mayores, en T>15 cm
Quimioterapia
Es un tratamiento sistmico
Se utiliza para tratar a pacientes con metstasis conocidas y tambin para aquellos con alto
riesgo de tener enfermedad sistmica
Drogas ms usadas:
1. Doxorubicina
2. Dacarbazina
3. Ifosfamida; 20-60% respuesta
En algunos casos se usa en forma pre operatoria en conjunto con RT (Neoadyuvancia)
2.
11) SARCOMA RETROPERITONEAL
1. Generalidades
15% de los sarcomas de partes blandas
La mayora de los tu RP es maligna
Diagnstico diferencial
Linfoma
Tumor de clulas germinales
Carcinomas indiferenciados
Ms frecuentes
Liposarcoma
Histiocitoma fibroso maligno
Leiomiosarcoma
2. Presentacin
Grandes masas: 50% >20cm al diagnstico
No produce sntomas hasta comprimir o invadir estructuras nerviosas u rganos
Sntomas neurolgicos/dolor
Sntomas de obstruccin intestinal
3. Estudio:
Historia
Examen fsico completo
Laboratorio: Descartar diagnsticos diferenciales
4. Imgenes
TC A y P de eleccin (con contraste)
RM: Es buena, pero TAC es mejor
5. Biopsia
Ideal: biopsia core guiada por TAC
6. Tratamiento quirrgico
Reseccin quirrgica es lo ideal
Entre 40 a 60% no son resecables por invasin a estructuras vitales
7. Quimioterapia
Efectividad limitada en estos tumores
Protocolos de investigacin en neoadyuvancia en conjunto con RT
8. Pronstico
Peor pronstico que los sarcomas de extremidades
Se hacen clnicamente notorios a tamaos mucho mayores y con mayor invasin
Es ms difcil obtener mrgenes quirrgicos adecuados