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n
(
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)
Radicalidad
NS
0
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15
20
25
30
35
40
ANOVA: p<0.05
1-3, p<0.05
RH II HR III
Acta Cancerolgica 33
HISTERECTOMIA RADICAL CON PRESERVACIN NERVIOSA: REPORTE DE CASOS Y REVISIN DE LA LITERATURA
La morbilidad temprana y el
impacto en la funcin vesical de la Histe-
rectoma radical tipo III con preservacin
de nervios no difere signifcativamente
de la histerectoma radical tipo II. (tabla
2) (grfco 2) (13).
La disfuncin vesical despus
de la histerectoma radical es causada
por una disrupcin parcial de la fbras
nerviosas autonmicas que atraviesan
el paracervix para inervar la vejiga.
La patognesis de la disfuncin vesical
despus de una histerectoma radical es
multifactorial, y an contina poco clara.
Despus de la histerectoma radical, los
cambios ocurren en dos fases. La fase ini-
cial hipertnica, que es caracterizada por
una vejiga pequea y espstica. Durante
la ciruga, el trauma y la denervacin
selectiva resulta en la dominancia para-
simptica, llevando a hiperexcitabilidad
del musculo liso (14, 15). La segunda
fase es la hipotnica, con una vejiga
sobredistendida, que resulta de un mal
manejo durante el periodo postoperatorio
cuando la vejiga se sobredistiende en el
postoperatorio temprano. El cuidado
postoperatorio debe evitar la retencin
urinaria (14-16).
El diseo de los estudios ran-
domizados comparando la histerectoma
radical tipo III tradicional y la histerecto-
ma radical tipo III con preservacin de
nervios se enfrenta a mltiples dilemas.
Es posible ticamente disear un estu-
dio que identifca las fbras autonmicas
plvicas y deliberadamente las corte?.
CONCLUSIONES
El manejo quirrgico ideal del
cncer de crvix debe reducir la morbi-
lidad temprana y tarda sin comprometer
el control oncolgico de la enfermedad.
La individualizacin de la radicalidad
an es un tema controversial. El tipo de
radicalidad en cncer de crvix debe ser
basado en la evaluacin preoperatoria de
factores de riesgo. El concepto de preser-
vacin de nervios autonmicos durante
la histerectoma radical es el estndar
en muchos centros oncolgicos. Sin
embargo no hay estudios randomizados
y prospectivos que la comparen con la
histerectoma radical tipo III tradicional.
Nosotros creemos que estos estudios son
necesarios.
REFERENCIAS
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Tabla N 2
Resultados de pacientes sometidos a varios tipos
de histerectoma radical.
Resultados Tipos de Histerectoma Radical
Tipo II n= 31 Tipo III NS n= 59 Tipo III n= 20
Media de duracin 175 (163,6-188,1) 224 (213,6-236,9) 239 (216,8-261,6)
de la ciruga
(minutos)(IC 95%)
Media de prdida 224 (204,5-243,9) 421 (373,5-468,6) 434 (343,0-525,4)
sanguinea (ml)
(IC95%)
Compromiso de 7/31 (22%) 12/59 (20%) 6/20 (30%)
vagina Chi-cuadrado Valor p= 0,69
Compromiso de 3/31 (10%) 13/59 (22%) 4/20 (20%)
parametrio Chi-cuadrado Valor p= 0,44
Estancia 7,4 (6,8-8,0) 9,0 (8,6-9,9) 9,1 (8,3-10,0)
hospitalaria (das)
N de pacientes 0 (0%) 4 (7%) 11 (55%)
descargados con Chi-cuadrado Valor p= 0,000
autocatetismo
NS: preservacin de nervios
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Acta Cancerolgica 34
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CORRESPONDENCIA:
Dr. Absalon Montoya Guivin
amontoya@inen.sld.pe
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RGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD PERUANA DE CANCEROLOGA
Y DEL INSTITUTO NACIONAL DE ENFERMEDADES NEOPLSICAS
Ingrese gratuitamente a: www.cancerologiaperu.org
Acta Cancerolgica 35
EPIDERMO DISPLASIA VERRUCIFORME ASOCIADO A CARCINOMA DE PIEL Y ANEXOS
Dante De Paz Carranza
1
y Abraham Salas Hurtado
2
EPIDERMO DISPLASIA VERRUCIFORME
ASOCIADO A CARCINOMA DE PIEL Y ANEXOS.
REPORTE DE CASO
RESUMEN
Se describe el caso de un paciente varn de 39 aos, natural y procedente de Ca-
jamarca, agricultor, sin antecedentes de importancia, evaluado en el Instituto Nacional de
Enfermedades Neoplsicas (INEN) con tiempo de enfermedad de 20 aos caracterizado por
lesiones eritematoescamosas, hiperqueratsicas, hiper e hipopigmentadas en cuello, trax,
abdomen, miembros superiores e inferiores, pabelln auricular izquierdo, cuero cabelludo
y regin frontal, clnicamente compatibles con Epidermodisplasia Verruciformis.
Palabras clave: Epidermodisplasia Verruciformis, Cncer cutneo.
ABSTRACT
We describe the case of a male patient aged 39, from and natural of Cajamarca,
farmer, no history of importance, which goes to National Institute of Neoplastic Diseases
(INEN) with a disease duration of 20 years characterized by erythematous lesions, hyper-
keratosis, hyper-and hypopigmented lesions in neck, chest, abdomen, arms and legs, left ear,
scalp and frontal region, clinically compatible with epidermodysplasia verruciformis.
Keywords: Epidermodysplasia verruciformis, skin cancer.
1 Residente de Ciruga Oncolgica en Cabeza y Cuello - INEN
2 Jefe del Dpto. de Ciruga Oncolgica en Cabeza y Cuello - INEN
Recepcin Diciembre 2012 - Aceptacin Diciembre 2012.
Acta Cancerolgica 36
Dante De Paz Carranza y Abraham Salas Hurtado
INTRODUCCIN
Epidermodisplasia verruciforme
(EV) es una genodermatosis descrita por
primera vez por Lewandowski y Lutz en
1922, caracterizado por lesiones papulo-
sas, escamosas de diversos tamaos, en
grupos o aisladas, parecidas a verruga
vulgar y/o pitiriasis versicolor, que se
limitan a la piel; raramente ocurren en
mucosas (1, 2).
La enfermedad es universal y
afecta a todas las razas y sin preferencia
sexual.
Casi en la mitad de los pacientes
tiene fondo hereditario (3, 4).
Las lesiones cutneas pueden
transformarse en carcinomas malignos
por lo general despus de la edad de 30
aos. Las personas con EV tienen altera-
cin en la inmunidad celular especfica;
en los casos asociados a HPV, los hace
susceptibles a infeccin generalizada
por dicho virus. Los serotipos 5, 8 y 47
de HVP tienen alto potencial oncognico
(ms del 90% asociada a cncer); mien-
tras que los serotipos 14, 17, 20, 21 y 25
tienen bajo potencial oncognico y se
asocian a lesiones benignas. Cofactores
cancergenos, tales como Rayos ultravio-
leta B y rayos X, probablemente estn
involucrados en la progresin de lesiones
verrucosas benignas hacia la malignidad.
La biopsia se realiza para la deteccin
temprana de las lesiones premalignas y
malignas y para la identificacin de EV
asociado a HPV. No se cuenta con terapia
definitiva para EV. Ciruga y remocin
electroquirrgica y crioterapia son usadas
en el tratamiento de lesiones benignas,
premalignas y malignas.
CASO CLNICO
Paciente varn de 39 aos de
edad, soltero, natural y procedente de
Cajamarca, agricultor; sin antecedentes
patolgicos de importancia, sin conducta
sexual de riesgo; con tiempo de enferme-
dad de 20 aos, acude por presencia de
lesiones escamosas localizadas de manera
difusa en piel de cara, cuello, miembros
superiores, trax y en miembros inferio-
res, las que con el tiempo aumentan en
nmero. En los ltimos tres aos las le-
siones de cuero cabelludo y pabelln auri-
cular derecho se ulceraron. Al Examen f-
sico: mltiples lesiones hiperqueratsicas
entre 1.5 y 3 cm. de bordes irregulares con
centro ulcerado y drenaje de secrecin
purulenta en pabelln auricular derecho,
cuero cabelludo, frente y nuca; lesiones
de aspecto polimorfo constituidas por
numerosas placas eritematoescamosas so-
breelevadas, queratsicas con tendencia a
erosionarse, entre 5 y 10 mm de dimetro,
de bordes definidos en regiones dorsal y
torcica (1/3 superior); miembros su-
periores e inferiores. En el examen del
cuello se palpa un ganglio de 2.5 cm. en
la parte superior del tringulo posterior
derecho y otro ganglio de 1 cm. sobre
Lesiones compatibles con Epidermodisplasia Verruciforme localizadas en zonas ms frecuentes de presentacin: Frente, Pabelln auricular,
Cuero cabelludo; dorso de las manos y nuca. Ntese las caractersticas de malignidad en la lesin del pabelln auricular.
Figura N 1
Acta Cancerolgica 37
EPIDERMO DISPLASIA VERRUCIFORME ASOCIADO A CARCINOMA DE PIEL Y ANEXOS
el borde anterior del msculo trapecio
ipsilateral. Se realiza ecografa de partes
blandas de la regin cervical y parotdea
derecha informada como: lesin slida de
contornos irregulares de 18 x 14.6 mm.
de extensin transversa y anteroposte-
rior, ubicada en la regin retroauricular
derecha, sugestiva de implante secun-
dario; tambin se observa otras lesiones
nodulares hipoecognicas sugestivas de
adenopatas de 7 y 9 mm. localizadas en
regin supraclavicular derecha.
El tratamiento fue reseccin
parcial de pabelln auricular derecho,
reseccin de mltiples lesiones de piel,
diseccin radical cervical clsica dere-
cha e injerto libre de piel. La Anatoma
patolgica report: Carcinoma infiltrante
pobremente diferenciado ulcerado con
Inmunofenotipo Humoral en relacin a
Carcinoma primario anexial con metta-
sis ganglionar en 2/94 ganglios.
Por estos hallazgos, paciente re-
cibi radioterapia externa con electrones
al lecho quirrgico (temporal derecho
y retroauricular) y con fotones a nivel
cervical derecho a dosis de 5000 cGy en
25 sesiones. Paciente curs con evolucin
favorable.
DISCUSIN
La Epidermodisplasia Verruci-
formis (EV) es una rara enfermedad deter-
minada por factores genticos, ocasionada
por serotipos oncognicos del virus del
papiloma humano (HVP), en especial
HVP-5, caracterizada por lesiones verru-
cosas planas y persistentes, que dan lugar
a carcinomas con una frecuencia muy alta.
Se han descrito casos familiares y de con-
sanguinidad, por lo que se le considera una
genodermatosis precancerosa transmitida
de forma autosmica recesiva con una
ocurrencia familiar del 25%. (3, 4)
La EV es una enfermedad multi-
factorial, relacionada con factores genti-
cos, infecciosos y ambientales. La principal
alteracin gentica estara relacionada con
una susceptibilidad anormal a HVP espe-
cficos (inmunodepresin celular selectiva
dependiente de linfocitos T Helper, adems
de una relacin invertida de CD4/CD8.).
En los casos de EV generalmente coexisten
mltiples tipos de HPV. Existe una clasi-
ficacin que divide a los EV-HPV en dos
grupos, uno con alto potencial oncognico
(HVP 5, 8, 47) que se presentan en ms del
90% de los carcinomas de piel de pacien-
tes con EV y el otro con menor potencial
(HPV 14, 17, 20, 21 y 25), generalmente
encontrado en las lesiones benignas en estos
pacientes (10).
En la EV, los tumores se dividen
en benignos, premalignos y malignos.
Los tumores benignos relacionados con
mayor frecuencia con este padecimiento
son la queratosis seborreica que se loca-
liza en la frente, las zonas periorbitarias,
el cuello y las regiones anogenitales.
El tumor premaligno ms comn es la
queratosis actnica, que aparece desde
los 2 a los 10 aos de edad y en general
se transforma en carcinoma en la cuarta
o quinta dcada de la vida. Los tumores
malignos son relativamente frecuentes
despus de los 30 aos de edad en los pa-
cientes con EV, sobre todo el carcinoma
epidermoide y el carcinoma basocelular,
asociados a exposicin crnica al sol y
asociado a los defectos inmunolgicos
antes mencionados, induciendo mutacio-
nes del gen supresor p53 (8).
Las lesiones se localizan princi-
palmente en la frente, lbulos de las orejas,
cuero cabelludo, cara y reas expuestas a
traumatismos. La caracterstica de estos tu-
mores malignos, en especial del carcinoma
epidermoide, es que tienen un potencial
metastsico menos agresivo que los que
no son concomitantes con la EV.
El estudio histopatolgico de las
lesiones benignas revela una verruga viral
con intensa hiperqueratosis y cambios
citopticos producidos por el virus del
papiloma humano, aunque no es posible
identificar por este medio el tipo de HPV.
En las lesiones premalignas y malignas de
la EV, los rasgos histolgicos son difcil-
mente distinguibles de los de las lesiones
premalignas y malignas sin relacin con
EV. Uno de los datos que puede ayudar
a diferenciar las lesiones es su intensa
disqueratosis con aspecto bowenoide y
la paraqueratosis (Fig. 2 A y B) (9).
Hasta la fecha no hay ningn
tratamiento especfico o efectivo para el
manejo de EV. Existen medidas gene-
rales como el consejo gentico para las
familias en las que se han manifestado
casos, adems de educacin sobre foto-
proteccin y la identificacin temprana de
las lesiones premalignas y malignas con
A. Epidermis con hiperqueratosis y acantosis irregular. Papilomatosis de la dermis superfcial.
B. Carcinoma con diferenciacin escamosa y esbozos de perlas crneas
Figura N 2
A B
Acta Cancerolgica 38
Dante De Paz Carranza y Abraham Salas Hurtado
la finalidad de implantar un tratamiento
mdico o quirrgico.
Dentro de las opciones de trata-
miento mdico se encuentran el uso de 5
fluoruracilo tpico, retinoides sistmicos
y/o tpicos, Interfern alfa 2; sin embargo
se ha observado que durante el tiempo en
que se administran, las lesiones disminu-
yen, pero histolgicamente los signos de
infeccin por HPV persisten, y cuando
se suspende su uso nuevamente aparecen
las lesiones (7). En el caso de la terapia
fotodinmica destruye selectivamente las
clulas sensibilizadas sin daar el tejido
normal circundante, observndose necro-
sis de las lesiones, con reepitelizacin a
las dos semanas y desaparicin de lesiones
inflamatorias a los tres meses (11).
Se ha estudiado ampliamente
el tratamiento quirrgico de las lesiones
malignas derivadas de la EV con injertos
de piel. En estos pacientes es frecuente
el desarrollo de extensos carcinomas de
piel, por lo que los injertos son una buena
eleccin para cubrir los defectos dejados
por el tratamiento quirrgico, ya que se ha
encontrado que los pacientes permanecen
libres de tumores 14 a 20 aos despus
de un injerto (12).
Se debe tener en cuenta que
puede ser necesaria una nueva escisin si
se encuentra que el margen quirrgico es
inadecuado en una seccin permanente (13).
La radioterapia es una eleccin
lgica de tratamiento, particularmente
para pacientes con lesiones primarias que
exigen ciruga ms difcil o extensa (por
ejemplo, prpados, nariz u orejas).
Los resultados cosmticos son
generalmente buenos, con rea de hipo-
pigmentacin o telangiectasia en el portal
de tratamiento. Tambin se puede usar
para lesiones que recidivan despus de
un abordaje quirrgico primario. Se evita
su uso en pacientes con afecciones que
los predisponen a cnceres inducidos por
radiacin como el xeroderma pigmentoso
o el sndrome del nevo basocelular. Aun-
que la radioterapia con escisin del tumor
primario o sin esta se utiliza para mets-
tasis de ganglios linfticos confirmadas
por pruebas histolgicas y se relaciona
con tasas favorables de supervivencia sin
enfermedad, el carcter retrospectivo de
esta serie de casos hace que sea difcil co-
nocer el efecto de la radiacin ganglionar
sobre la supervivencia (14).
COMENTARIO
La epidermodisplasia verruci-
forme es una genodermatosis rara. Su
importancia radica en que implica un gran
riesgo de llegar a padecer carcinomas
cutneos. Para resaltar en la presentacin
de este caso es que en el reporte Anato-
mo patolgico de la lesin del Pabelln
Auricular Derecho fue informado como
CARCINOMA INFILTRANTE POBRE-
MENTE DIFERENCIADO ULCERA-
DO, con hallazgos histomorfolgicos e
inmunofenotipo tumoral en relacin a
CARCINOMA PRIMARIO ANEXIAL,
no informado en revisiones previas.
Hasta el momento no existe
forma de prevenir la aparicin de nuevos
tumores premalignos y malignos ni de
lesiones benignas.
Su relacin viral es uno de los
blancos de la teraputica actual, aunque
ms que en su origen, el tratamiento se
enfoca en el control y la reseccin de
las lesiones premalignas y malignas, tal
como se realiz en el caso presentado.
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CORRESPONDENCIA:
Dante De Paz Carranza
dantelio27@hotmail.com
Abraham Salas Hurtado
asalas@inen.sld.pe
Acta Cancerolgica 39
GLIOBLASTOMA MULTIFORME METASTASICO A GANGLIO LINFATICO CERVICAL: REPORTE DE UN CASO Y REVISION DE LA LITERATURA
Paola Fuentes Rivera
1
, Adela Heredia
2
, Sandro Casavilca
3
y Enrique Orrego
4
GLIOBLASTOMA MULTIFORME METASTASICO
A GANGLIO LINFATICO CERVICAL: REPORTE DE
UN CASO Y REVISION DE LA LITERATURA
RESUMEN
El Glioblastoma Multiforme (GBM) es el tumor cerebral primario ms comn en los adultos, la
metstasis extra-craneal de GBM detectada clnicamente es bastante rara, debido a la ausencia de lin-
fticos en el cerebro y a la difcultad de los tumores en penetrar los vasos sanguneos. Se producen entre
el 0,2 a 2% segn lo reportado en la literatura disponible. Se reporta un caso de rara presentacin de
una paciente de 53 aos con diagnstico de Glioblastoma multiforme localizado en regin interparietal
derecha y otra lesin en regin fronto-parietal derecha (multifocal). Se le realiza biopsia estereotxica
para diagnstico y recibi tratamiento con radioterapia conformada en 3D al primario. Posteriormente
a los 2 meses presenta metstasis linftica en ganglio cervical derecho, diagnosticado por citologa y
biopsia incisional. As mismo se realiza revisin de la literatura. Se discuten el impacto de la ciruga en
la diseminacin tumoral y las posibles vas de diseminacin.
Palabras clave: Glioblastoma, Metstasis Linftica, Radioterapia. (DECS)
ABSTRACT
Glioblastoma multiforme (GBM) is the most common and most aggressive primary brain tumor in
adults. The presence of extra-cranial GBM metastasis is very rare, because the absence of brain lympha-
tics and the diffculty of tumors cells to penetrate into blood vessels, occurring only between 0.2 to 2% of
the cases reported in the available literature. A case of extreme rarity is presented: A female 53 year old
patient, with diagnosis of Gliobastoma multiforme localized in the right interparietal region and another
lesion in the right frontal-parietal region (multifocal). She underwent diagnostic stereotactic biopsy and was
treated with 3D conformal radiotherapy in the primary. Two months later the patient presents lymphatic
metastasis in the right cervical lymph node, diagnosed by cytology and incisional biopsy. A review of the
literature is presented. The impacts of surgery in tumor dissemination and possible tumor dissemination
schemes are discussed.
Key Words: Glioblastoma, Lymphatic Metastasis, Radiotherapy. (DECS)
1. Mdico Residente de Radioterapia del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplsicas. Lima, Per.
2. Directora Ejecutiva del Departamento de Radioterapia del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplsicas. Lima, Per.
3. Mdico Asistente del Departamento de Patologa del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplsicas. Lima, Per.
4. Mdico Asistente del Departamento de Neurociruga del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplsicas. Lima, Per.
Recepcin Diciembre 2012. Aceptacin Diciembre 2012
Acta Cancerolgica 40
Paola Fuentes Rivera y Col.
INTRODUCCION
El Glioblastoma Multiforme
(GBM) es la neoplasia maligna ms co-
mn y letal, primaria del sistema nervioso
central en adultos.
[1,2,15,16]
La incidencia es
de 2 a 3 casos por 100 000 por ao. Aun-
que los pacientes de todas las edades se
ven afectados, el GBM es diagnosticado
ms a menudo en pacientes entre la sexta
y sptima dcadas de la vida. En general
los hombres son ms afectados que las
mujeres.
[12]
La diseminacin metastsi-
ca de GBM fuera del sistema nervioso
central (SNC) es rara.
[6,8,9,10,11,13,14,15,16]
Los
posibles mecanismos de metstasis ex-
traneural del GBM que se han sugerido,
son la diseminacin linftica, invasin
venosa y la invasin directa a travs de
la duramadre y el hueso.
[13]
El motivo
del reporte est fundamentado en que la
metstasis extra-craneal de Glioblastoma
Multiforme detectada clnicamente es
bastante rara e inusual el cual es el caso
de nuestra paciente.
CASO CLINICO
Paciente mujer de 53 aos de
edad, acude al INEN en abril del 2008
con antecedente de cefalea espordica de
7 aos, que se intensifcan y concomi-
tantemente presenta convulsiones tnico
clnicas generalizadas, por lo que acude
a Hospital general donde le realizan
RMN de encfalo que evidencia: Proce-
so expansivo multicentrico captador de
contraste en regin del cuerpo calloso
con extensin hacia regin interparietal
derecha y otra lesin en regin fronto-
parietal derecha, sugestiva de glioma de
alto grado (Fig1), siendo derivada a esta
Institucin. Por la extensin de la lesin
no es tributaria de reseccin quirrgica, y
se realiza biopsia estereotaxica en regin
frontal derecha, resultado de Patologa
de GLIOBLASTOMA MULTIFORME,
VARIANTE DE CLULAS PEQUE-
AS, GRADO HISTOLGICO IV
OMS (Fig3). Recibi radioterapia externa
conformada en 3D desde el 24 de abril
al 11 de agosto del 2008; Dosis total de
6000 cGy en 30 frac. Dos meses despus
de fnalizada la irradiacin, la paciente
nota tumoracin en regin subparotidea
derecha, de crecimiento rpido, con dolor
local intenso asociado a cefalea, por lo
que acude nuevamente a la consulta.
Al examen clnico presentaba
conglomerado ganglionar localizado a
nivel del tercio superior en hemicuello
derecho. La tumoracin es multinodu-
lar y dolorosa a la palpacin, de 4,5 cm
de dimetro, a nivel del grupo III y V
del mismo lado se observa un ndulo
indurado de 2cm. En TAC de macizo
facial se evidencia extenso conglome-
rado ganglionar en la regin cervical
posterior derecha, el de mayor tamao se
localizan en el grupo IIB y mide 2,5cm
con signos de necrosis. (Fig2). Se toma
biopsia aspiracin del ganglio, resul-
tado de citologa: Neoplasia de clulas
redondas, compatible con metstasis de
neoplasia glial (Fig 4). Por ser un caso
inusual se programa biopsia incisional
de la masa cervical para precisar el
diagnstico. El resultado de Patologa
fue NEOPLASIA GLIAL METASTASI-
CA. Por la rareza del caso se realizaron
estudios complementarios en la Divisin
de neuropatologa de la Universidad de
Washington en St Louis Missouri. Don-
de se concluye GLIOBLASTOMA DE
CELULAS PEQUEAS OMS GRADO
IV, en las muestras correspondientes al
tumor cerebral y metstasis cervical.
Recibe dos cursos de quimioterapia y
se evidencia disminucin del tamao de
la masa cervical. La paciente se pierde
de vista no completando el tratamiento
Proceso expansivo multicentrico captador de contraste compatible con Glioma de alto grado.
Extenso conglomerado ganglionar en la regin cervical posterior derecha, las de mayor
tamao se localizan en el grupo IIB, mide aproximadamente 2.5 cm el de mayor dimetro
con signos de necrosis.
Figura N 1
Figura N 2
Acta Cancerolgica 41
GLIOBLASTOMA MULTIFORME METASTASICO A GANGLIO LINFATICO CERVICAL: REPORTE DE UN CASO Y REVISION DE LA LITERATURA
programado. Se hizo bsqueda de la
paciente y un familiar confrma su falle-
cimiento a los 6 meses del segundo curso
de quimioterapia, el 17 de mayo de 2009.
DISCUSIN
El GBM es un tumor primario
maligno intracraneal muy agresivo y
tiene la tasa de mortalidad ms alta de
todos los tumores malignos primarios
del SNC.
[11,15]
El pronstico sigue siendo
muy pobre y la mayora de los pacientes
mueren dentro del ao despus del diag-
nstico.
[1,2,3,4,6,8,9,12,13,14,15,16]
A pesar de los
avances en neuroimagen, la ciruga, los
diferentes esquemas de tratamiento de
radioterapia y quimioterapia, los pacien-
tes con GBM tienen un mal pronstico.
[15,17]
El actual estndar de tratamiento
en los pacientes consiste en la reseccin
quirrgica seguida de radioterapia y
quimioterapia con temozolomida conco-
mitante. Este rgimen estndar se bas
en los resultados de un reciente ensayo
fase III que demostraron una prolongada
mediana de supervivencia global (14,6
vs 12,1 meses) y la supervivencia libre
de progresin de enfermedad (6,9 vs 5
meses) en pacientes con GBM recin
diagnosticado, tratados con radioterapia
y temozolomida en comparacin con la
radioterapia sola. Sin embargo, casi todos
los casos de esta neoplasia presentan re-
cada, incluso despus de un tratamiento
prolongado con ambas modalidades.
[15,18]
Las metstasis extraneural del
GBM es un evento poco frecuente (0,2 a
2%) las metstasis localizadas en zonas
de cabeza y cuello se han observado en
pacientes con ciruga previa y reiterada.
[1,2]
El GBM comnmente se propaga
por extensin directa y la infltracin en
el tejido cerebral adyacente y a lo largo
del tracto de la materia blanca. Aunque
el tumor est asociado con una fuerte
tendencia a la invasin local, la disemi-
nacin metastsica del GBM fuera del
sistema nervioso central es extrema-
damente rara.
[6,8,9,10,11,13,14]
El mecanismo
que conduce a la metstasis en el cerebro
de tumores primarios no se conoce,
Bernstein y Woodward han demostrado
la incapacidad de las clulas de GBM
para atravesar la membrana basal vital
in vitro y que impide invadir los vasos
sanguneos.
[6,7,13]
Existe algunos reportes de
GBM con metstasis antes de cualquier
procedimiento quirrgico, por lo tanto, la
difusin iatrognica de clulas tumorales
por ciruga no puede ser la nica va para
las metstasis.
[6]
Se han propuesto teoras
para la clara falta de metstasis. Una de
las consideraciones importantes es la
ausencia de linfticos en el SNC. Otra
caracterstica del cerebro es la presencia
de un sistema nico vascular. Los senos
intracraneales presentan una membrana
densa y dura, por lo que la penetracin
es difcil. Las venas cerebrales, por otro
lado, son de paredes delgadas. Se cree
que estos vasos probablemente colapsa-
ran antes de permitir la penetracin de
un tumor en expansin.
[5, 6, 9, 10,13]
Otros autores referen que el
pobre pronstico con expectativa de
vida corta de GBM no viven lo sufciente
para manifestar las metstasis.
[5]
En la
mayora de publicaciones las metstasis
extracraneales se produjeron despus de
la ciruga; Liwnicz y Rubinstein con-
cluyen que el factor ms frecuente en el
desarrollo de metstasis extracraneales
sera el acceso directo del GBM a los
tejidos extrameningeal como requisito
previo para la difusin ms distante.
[9,10]
Se cree que despus de un procedimiento
quirrgico, los vasos linfticos fuera del
sistema nervioso (cuero cabelludo) estn
Glioblastoma de clulas pequeas con necrosis tipo pseudopalizada y vasos prominentes con
hiperplasia endotelial (Aumento de 100x).
Presencia de actividad mittica prominente e hiperplasia endotelial vascular
(Aumento de 400x).
Figura N 3A
Figura N 3B
Acta Cancerolgica 42
Paola Fuentes Rivera y Col.
expuestos al tumor. Adems, la vascu-
latura intracerebral ciertamente se ha
abierto y en riesgo de siembra tumoral.
Otro mecanismo de propagacin es a
travs de una derivacin ventriculoperi-
toneal.
[1,2, 3,5,13]
Sin embargo, estos factores no
explican la aparicin de metstasis ex-
traneurales en todos los pacientes, y hay
informes de metstasis de la linfa en los
ganglios a distancia antes de la ciruga,
y no hay evidencia clnica o radiolgica
de la transgresin del cuero cabelludo
o el crneo. En algunos pacientes, la
propiedades de las clulas tumorales en
Metstasis de Glioblastoma de clulas pequeas a ganglio linftico
(Aumento panormico de 50x).
Metstasis de Glioblastoma multiforme a ganglio linftico.
Inmunotincin para PGAF positiva (Aumento de 50x).
Figura N 4A
Figura N 4B
s mismos pueden predisponen a la me-
tstasis.
[1,2,3]
Los sitios de metstasis en
orden de frecuencia decreciente son la
pleura y pulmones, ganglios linfticos,
hueso e hgado.
[1,9,13,14]
Las metstasis
encontradas de GBM en los ganglios
linfticos regionales (51%) y los pulmo-
nes y la pleura (60%). Ocasionalmente
en el hueso (31%) y el hgado (22%).
[9,10,11,13]
Entre las metstasis gangliona-
res, el 62% se encuentran en las reas
cervicales, a menudo ipsilateral al sitio
de la craneotoma y a veces puede ser
bilateral.
[11]
En el caso que presentamos
de metstasis extraneural de ganglio
cervical, la paciente desarroll mets-
tasis del ganglio cervical derecho, se
considera que la va principal de mets-
tasis extraneural podra ser la extensin
linftica a pesar de que solo se realiz
biopsia por estereotaxia.
CONCLUSIN
El mecanismo exacto de la me-
tstasis del GBM no es claro, las cirugas
previas como Craneotomas mltiples,
biopsia estereotaxia y un perodo ms
largo de la supervivencia del paciente
podran considerarse como factores
de riesgo para desarrollar metstasis.
Siendo El GBM una neoplasia de mal
pronstico y con una expectativa de vida
corta, a pesar de todas las modalidades
de tratamiento se cree que los pacientes
no viven lo sufciente para desarrollar las
metstasis.
Agradecimiento: A Dr. Arie
Perry y a la Divisin de Neuropatologa
de WUSTL.
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oncology. 2009; 27:4733-4740.
CORRESPONDENCIA:
Paola Fuentes Rivera Carmelo
paola2108@gmail.com
RGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD PERUANA DE CANCEROLOGA
Y DEL INSTITUTO NACIONAL DE ENFERMEDADES NEOPLSICAS
Ingrese gratuitamente a: www.cancerologiaperu.org
Acta Cancerolgica 44
Milagros Abad Licham y Col.
Milagros Abad Licham
1
, Patricia Loyola Segura
2
, Jorge De La Cruz Mio
3
, Pedro Hernndez Moron
4
,
Roberto Rodrguez Fajardo
4
, Rafael Guzmn Gavidia
5
y Juan Astigueta Perez
6
HIDATIDOSIS INTRAABDOMINAL
PSEUDOTUMORAL: REPORTE DE UN CASO
RESUMEN
Las enfermedades infecciosas pueden simular cncer, por lo que es nuestra obligacin sospe-
charlas y considerarlas en el diagnstico diferencial. Presentamos el caso de una mujer de 29 aos que
ingresa al IREN Norte con sospecha clnica de cncer avanzado de ovario, cuyo diagnostico fnal fue
Hidatidosis Intraabdominal.
ABSTRACT
Infectious diseases can mimic cancer, so it is our duty and consider in the differential diagnosis.
We report a 29-year old woman, patient of Northern Regional Institute of Neoplastic Diseases-Peru, she
enters with clinically suspected advanced ovarian cancer whose fnal diagnosis was Intra-abdominal
hydatidosis.
1.-Mdico patlogo onclogo, jefe del Departamento de Apoyo al diagnstico y Tratamiento IREN Norte
2.-Biolgo, responsable del Servicio de Citologa IREN Norte
3.-Mdico residente primer ao; Medicina Oncolgica IREN Norte
4.-Mdico cirujano onclogo; Servicio de Ginecologa Oncolgica IREN Norte
5.-Mdico cirujano onclogo; Servicio de Abdomen IREN Norte
6.-Mdico cirujano onclogo; Servicio de Urologa Oncolgica IREN Norte
Recepcin Diciembre 2012. Aceptacin Diciembre 2012
Acta Cancerolgica 45
HIDATIDOSIS INTRAABDOMINAL PSEUDOTUMORAL: REPORTE DE UN CASO
INTRODUCCIN
La hidatidosis es una zoonosis
producida por la forma larvaria (hidtide)
del cstodo Echinococcus granulosus.
El ser humano es un husped intermedia-
rio accidental, que se infecta al ingerir
los huevos altamente infecciosos, elimi-
nados por un perro infestado (hospedero
definitivo) al defecar, contaminando el
alimento del ganado y otros herbvoros,
incluyendo al hombre. En el tracto intes-
tinal de estos huspedes intermediarios
los huevos eclosionan, invaden la pared
intestinal y alcanzan la circulacin por-
tal. Posteriormente, en el hgado la gran
mayora son filtrados en los sinusoides
hepticos y de ah pasan a la circulacin
sistmica, con lo cual ningn rgano
queda inmune a la invasin de los huevos
altamente infecciosos, formando dentro
de ellos quistes hidatdicos que se loca-
lizan generalmente en hgado y pulmn.
Sin embargo pueden localizarse en cual-
quier parte del cuerpo si logran alcanzar
la circulacin arterial sistmica.
1, 2, 3, 4
Presentamos el caso de una
paciente mujer de 29 aos, con sospecha
clnica de neoplasia maligna de ovario
con carcinomatosis, cuyo diagnstico
final fue hidatidosis peritoneal.
REPORTE DE CASO
Paciente mujer de 29 aos,
soltera, natural de Lima y procedente
de La Libertad. Ingresa al instituto por
presentar desde hace dos meses, dolor
abdominal tipo opresivo, no irradiado,
asociado a leve distensin plvica. Trae
ecografa abdominal que informa
Coleccin lquida multitabicada con
ecos internos en ovario izquierdo, que se
extiende hasta epigastrio e hipocondrio
Izquierdo. Conclusin: Gran cistoad-
enoma - cncer de ovario izquierdo
Antecedentes ginecolgicos:
Paridad: G2 P-1011; Menarqua 12 aos;
Poliandra: 05. Niega antecedentes on-
colgicos. Antecedentes ocupacionales:
trabajadora administrativa en Mina
Santa Luisa (Regin Ancash) hace cuatro
aos.
Al examen fsico preferencial
se palpa en la regin abdominal masa
irregular de gran tamao. Genitales
externos de caractersticas normales; va-
gina mediana elstica con leucorrea. No
eritroplasia cervical. Tacto rectal Nega-
tivo. Los resultados de los exmenes de
laboratorio para marcadores oncolgicos
fueron: DHL: 394.6 U/L, HGC: negativo,
CA 125: 20.15 U/ml, AFP: 3.47 ng/ml.
Se realiza ecografa doppler
transvaginal complementaria con re-
sultado de: Quiste de ovario izquierdo
con paredes engrosadas y escasamente
vascularizada sugestivas de neopla-
sia maligna; asociado a tumoracin
abdominal tabicada, posiblemente
secundaria.
Con estos resultados, la pa-
ciente es sometida a LAPARATOMIA
EXPLORATORIA + ANEXECTOMIA
IZQUIERDA + BIOPSIA INTRA-
OPERATORIA + RESECCION DE
PARED DE QUISTE ABDOMINO
PELVICO + RESECCION DE IM-
PLANTES TUMORALES INTRAAB-
DOMINALES + RAFIA DE INTES-
TINO DELGADO. En el intraoperatorio
se encuentran mltiples lesiones qus-
ticas de diversos tamaos desde 1 cm
hasta 15 cm con contenido lquido en su
interior (fig. 1), las mismas que se en-
contraban dentro de una cpsula gruesa
que se extiende desde cavidad plvica
comprometiendo el tero y anexos hasta
abdomen superior adherido a nivel de la
cpula diafragmtica derecha. Tambin
se encontraron implantes de diversos
tamaos a nivel del meso colon trasverso,
meso apndice e intestino delgado. Bazo
de tamao y forma adecuada. tero de
8x6x4 cm. con implante de lesin a nivel
de la cara posterior del crvix. Ovario
derecho de 3x3 cm de caractersticas
macroscpicas normales. Ovario izqui-
erdo de 3x3 cm con lesin tumoral en la
superficie de 5x4 cm. Hgado, estmago,
pncreas de caractersticas macroscpi-
cas normales.
Se enviaron para estudio in-
traoperatorio rotuladas como tumor
de ovario dos muestras qusticas de
superficie lisa, translcida. Al corte de
esos tumores fluye lquido transparente
y se desprende una membrana de color
crema rugosa. Se realizaron extendidos
citolgicos de estas estructuras y logra-
mos identificar numerosos protoesclex
y esclex con ganchos radiados, entrem-
ezclados con linfocitos, macrfagos y
material amorfo. El resultado se inform
como quiste membranoso (tipo parsito,
hidatidosis). Proceso iInf llamatorio
crnico asociado. No se observa neopla-
sia maligna. (fig. 2, 3)
En un segundo tiempo recibi-
mos para estudio en parafina numerosas
formaciones qusticas rotuladas como
implantes, intrabdominales y de meso
sigmoides; el anexo izquierdo y una cp-
sula qustica. A la microscopa, en todas
las muestras identificamos la membrana
anhista, la membrana germinativa y la
cpsula prolgera, que se encontraban
inmersos en el tejido fibroadiposo y
asociado a proceso inflamatorio crnico
de tipo cuerpo extrao. El parnquima
ovrico present cuerpos albicans y
Se observan numerosos quistes hidatdicos, translcidos de diferente tamao,
semejante a las esferas de dragn (intraoperatoria).
Figura N 1
Acta Cancerolgica 46
Milagros Abad Licham y Col.
quistes foliculares; la trompa uterina es
congestiva. Con estos hallazgos se con-
cluy como diagnstico HIDATIDOSIS
INTRABDOMINAL (fig. 4, 5).
Con estos resultados, la paciente
se realizo la prueba WESTERN BLOT
con resultado positivo para anticuerpos
anti QUISTE HIDATDICO y ha sido
referida a un hospital general para con-
tinuar tratamiento.
DISCUSIN
La hidatidosis es una zoonosis
causada por las formas larvarias del Ecci-
nococcus granulosus que en nuestro pas
es endmica en las regiones de la sierra
central y el sur, donde la ganadera es
una actividad frecuente
1
, El parsito req-
uiere de dos hospederos mamferos, para
completar su ciclo de vida; la del adulto,
que se desarrolla principalmente en el
intestino del perro; y la larvaria, que se
desarrolla en forma de quiste (hidatdico),
en las vsceras de animales herbvoros.
7,8
El hombre es un husped accidental y se
infecta al ingerir los huevos presentes en
las verduras contaminadas con materia
fecal de perros infectados
1,7,8
Los huevos
ingeridos eclosionan y liberan el embrin
hexacanto en el intestino delgado del
hombre; luego, pasan a la circulacin
venosa hasta alojarse principalmente en
el hgado (60%) y pulmn.
La alta prevalencia de la en-
fermedad en nuestra serrana y el flujo
migratorio poblacional, ha originado la
aparicin de hidatidosis en zonas coste-
as y en localizaciones antomicas poco
habituales como bazo, pncreas, rin,
peritoneo y hueso.
3,4,5,8,9,10,11.
Al revisar
la literatura nacional y extranjera
las localizaciones poco frecuentes
representan entre el 8,8 y un 15% de
la enfermedad hidatdica abdominal,
lo que permite hacerse una idea de la
importancia de estas cifras en trmino
de prevalencia. Adems, desde el punto
de vista clnico, esta enfermedad puede
ser difcil de diagnosticar, ya que la
mayora de los quistes hidatdicos
crecen lentamente y no producen sn-
tomas por aos y cuando se manifiestan
pueden tener una sintomatologa que
simule otras enfermedades incluyendo
las oncolgicas. Nuestro caso es el de
una paciente con enfermedad hidatdica
peritoneal, que ingresa al instituto con
Vistas a menor aumento de numerosos estados larvarios protoesclex
de quiste hidatdico de Echinococcus granulosus.
Vistas a mayor aumento de estado larvario protoesclex de Echinococcus granulosus.
Figura N 2 (10x; H-E)
Figura N 3 (40x; H-E)
sospecha clnica de cncer metastsico
de ovario, que tena como anteced-
ente epidemiolgico ocupacional, el de
haber laborado en la sierra de la Regin
de Ancash.
La Hidatidosis intrabdominal
(peritoneal) puede ser primaria que es
rara, su frecuencia se estima en alrededor
del 0.8%
13,14
; o secundaria cuando se ori-
gina a partir de un quiste heptico y ms
raramente de un quiste esplnico.
3,4,11,12,13
En la literatura existen pocos reportes so-
bre el tema, siendo la primera publicacin
la de Lockhart y Sapinza en 1958.
13
En
nuestra paciente no se identific com-
promiso de hgado y bazo, por lo que se
trata de un caso de parasitosis peritoneal
primaria.
Las manifestaciones clnicas
de la hidatidosis peritoneal primaria son
masa abdominal
l,2,3,8,13
, dolor abdominal
en flanco
13,14
y masa subcutnea lum-
bar.
12,15,16
Infrecuentemente pueden
presentar dolor abdominal hipogstrico
o signos de compresin de rganos.
15
En
una revisin hecha por Aydini y col. de
14 casos, la duracin promedio de los
sntomas fue de 9,8 meses (rango de 0-36
meses), con un promedio de edad de 41,4
aos (rango 16-80 aos). La eosinofilia
no es un hecho frecuente en el caso de
quistes de ubicacin peritoneal.
13,15,16
Acta Cancerolgica 47
HIDATIDOSIS INTRAABDOMINAL PSEUDOTUMORAL: REPORTE DE UN CASO
El diagnstico debe sospe-
charse a travs de imgenes, apoyado
en los antecedentes epidemiolgicos y
serolgicos
5,9
; pero no siempre es fcil,
como en nuestro caso. La ecografa que
es el mtodo de eleccin y la herramienta
diagnstica ms utilizada, porque cumple
en la mayora de los casos con todas las
premisas establecidas para el estudio por
imgenes de esta infeccin; en nuestra
paciente orient a enfermedad oncolgica
avanzada.
El estudio citolgico del conte-
nido qustico y de las mismas estructuras
han demostrado ser de gran utilidad
diagnstica.
12,13,17,18,19
La biopsia por
aspiracin con aguja fina guiada por
ecografa es un buen mtodo que en
manos expertas y con todas las medidas
de seguridad es una excelente alternativa
de diagnstico rpido; sin embargo no se
practica de rutina por el riesgo de ocasio-
nar choque anafilctico.
19
En patologa
oncolgica, es crucial la toma de deci-
siones en el acto operatorio, como en el
caso que presentamos, y la citologa tiene
una alta sensibilidad y especificidad. Los
expertos estn de acuerdo que la que la
presencia de partes del parsito establece
el diagnstico.
19,20,21
Nosotros logramos
identificar esclex, protoesclex y
ganchos irradiados del parsito acom-
paados de elementos inflamatorios que
nos permitieron plantear el diagnstico
y que ratificamos en el corte histolgico
definitivo hecho en parafina. En nuestra
experiencia, nos ratificamos en que la
citologa intraoperatoria es una excelente
alternativa para la toma de decisiones
inmediatas.
22
La ciruga sigue siendo el
tratamiento quirrgico de eleccin; la
tcnica quirrgica a emplear y la va de
abordaje dependern de la localizacin,
tamao y estado del quiste.
30.31
Sin em-
bargo, existen tratamientos alternativos
y/o complementarios como el empleo de
benzimidazoles (albendazol).
Agradecimiento: Servicio de Histotec-
nologa y Centro Quirrgico IREN Norte.
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Vistas a mayor aumento de estado larvario protoesclex de Echinococcus granulosus.
Figura N 4 (40x; H-E)
Figura N 5 (40x; H-E)
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CORRESPONDENCIA:
Milagros Abad Licham
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