Hemoglobinuria Paroxstica Por Fro

La hemoglobinuria paroxstica por fro (PCH) es un tipo muy raro de anemia hemoltica
autoinmune (AIHA, consulte este trmino), causada por la presencia en sangre de
autoanticuerpos activados por fro y caracterizada por la presencia repentina de
hemoglobinuria, normalmente tras una exposicin a temperaturas bajas. Se piensa que la
PCH representa como mucho un 2-10% de los casos de AIHA, cuya incidencia anual se
estima entre 1/35.000 y 1/80.000 en Amrica del Norte y Europa Occidental. Los casos
agudos afectan casi exclusivamente a nios y frecuentemente estn precedidos por
sntomas de infeccin. Tambin ocurren casos crnicos idiopticos, pero son
extremadamente raros. Los casos agudos se caracterizan por un inicio de la enfermedad
abrupto con manifestaciones de hemlisis grave intravascular, incluyendo fiebre alta,
escalofros, dolor de espalda y/o dolor en las piernas. Otros sntomas pueden ser: nuseas,
dolor de cabeza, vmitos y diarrea. Normalmente se da una hemoglobinuria, produciendo
una orina de color rojo oscuro a negro. La hemlisis puede ser grave e incluso poner en
riesgo la vida del paciente; puede surgir por una exposicin al fro que puede ser incluso
localizada (por ejemplo, al beber agua fra o lavarse las manos en agua fra). Las formas
crnicas de la PCH se caracterizan por episodios recurrentes de hemlisis precipitados por
la exposicin al fro. Normalmente la PCH es aguda y secundaria a una infeccin,
principalmente del tracto respiratorio superior y a menudo el agente causal no se
identifica. La sfilis congnita o de aparicin tarda se ha relacionado histricamente con
casos de PCH en adultos, aunque esta causa es cada vez menos frecuente. El diagnstico
se basa en la evidencia de anemia relacionada con hemlisis, la presencia de hemoglobina
en la orina, un resultado positivo de la prueba de Donath-Landsteiner (DL) y en la
evidencia de especificidad anti-P de los autoanticuerpos IgG. El diagnstico diferencial
principal es la AIHA de tipofro aguda (consulte este trmino) inducida por una infeccin
(por ejemplo Mycoplasma pneumoniae o el virus de Epstein Barr), debido a la presencia
de autoanticuerpos IgM, que son aglutininas fras. La mayora de los casos de PCH son
auto-limitados, por lo que el tratamiento suele ser sintomtico, e incluye el
mantenimiento del paciente a una temperatura templada y una transfusin de glbulos
rojos, si es necesario. Los pacientes con pocos sntomas clnicos y una anemia leve
posiblemente no necesitarn de un tratamiento farmacolgico. Los corticosteroides y la
esplenectoma suelen ser ineficaces y no deben considerarse. En los casos de PCH con
riesgo para la vida, la plasmafresis puede reducir temporalmente la hemlisis. Algunos
pacientes pueden responder a rituximab, aunque las respuestas suelen ser de corta
duracin. Si hay sfilis, el tratamiento con antibiticos generalmente elimina la hemlisis
concurrente.

Definicin
Es un trastorno sanguneo poco comn que se presenta cuando una persona se expone al
fro y el sistema inmunitario produce protenas, llamadas anticuerpos, que destruyen los
glbulos rojos.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La criohemoglobinuria paroxstica nicamente ocurre en el fro y afecta principalmente las
manos y los pies. En esta afeccin, se forman anticuerpos que atacan a un tipo de clula
sangunea. Estos anticuerpos se adhieren o fijan a los glbulos rojos y a protenas en la
sangre, llamadas complementos, que destruyen clulas. Las clulas sanguneas son
destruidas cuando circulan a travs del cuerpo y se calientan de nuevo. A medida que las
clulas son destruidas, la parte de los glbulos rojos llamada hemoglobina, que transporta
el oxgeno, es liberada en la sangre y sale en la orina.
La enfermedad ha sido asociada con la sfilis secundaria, la sfilis terciaria y otras
infecciones o enfermedades causadas por virus o bacterias. Algunas veces se desconoce la
causa.
Las personas afectadas por esta enfermedad con frecuencia mejoran rpidamente y no
presentan sntomas entre episodios. Generalmente, los ataques terminan tan pronto
como las clulas afectadas dejan de circular a travs del cuerpo. Esta enfermedad es poco
comn y sus factores de riesgo son las infecciones virales y la sfilis.
Sntomas
Escalofro
Fiebre
Dolor de espalda
Dolor de pierna
Dolor abdominal
Dolor de cabeza
Malestar general, ansiedad o sensacin de estar enfermo (malestar
general)
Sangre en la orina (orina roja)



Signos y exmenes
Examen de Donath-Landsteiner positivo
La hemoglobina en suero es ms elevada durante los ataques
La hemoglobina en la orina es ms elevada
CSC que muestra anemia
La prueba de Coombs es negativa
La bilirrubina est elevada
LDH est elevada
Tratamiento
La enfermedad que caus el trastorno se puede tratar y, algunas veces, se utiliza el
tratamiento que disminuye el sistema inmunitario (terapia inmunodepresora). Los casos
ocasionados por sfilis mejoran con el tratamiento de esta enfermedad.
Pronstico
Muchos casos mejoran sin tratamiento y, en algunas personas, los ataques se pueden
presentar muchas veces durante aos.
Complicaciones
Continuacin de los ataques
Anemia grave
Insuficiencia renal
Situaciones que requieren asistencia mdica
Se debe buscar asistencia mdica si se desarrollan los sntomas de esta enfermedad. El
mdico puede descartar otras causas de los sntomas y determinar si la persona necesita o
no tratamiento.
Prevencin
Las personas que saben que tienen esta enfermedad pueden evitar futuros ataques no
exponindose al fro.