ALTERACIONES EMBRIOLOGICAS

EPIDERMIS

ICTIOSIS VULGAR O SIMPLE: Tambin recibe el nombre de gonodermatosis
autosomica dominante. Se manifiesta pocos das despus del nacimeitno ,
presenta escamas abundantes pequeas, finas adherentes, traslucidas,
poligonaleso cuadrangulares, color blanco nacarado asi como hperqueratosis en
palmas de las manos y pies aunque respta pkiegues de flexin, la enfermedad
mejora con el clima hmedo y calido.





ICTIOSIS LIGADA AL SEXO: Es caso indsitinguible de la ictiosis vulgar, presenta
escamas grandes y gruesas de 4mm de diamentro son de color castao o gris y
semeja la piel de saurios alopecia por las escamas y un dficit de sulfatasa
esteroide. Es un caso muy raro, la mujer heterocigoto hereda la enfermedad a los
varones si es congnita originara un bebe coloditiosis recesiva.
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MXICO
FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES IZTACALA
CARRERA: MDICO CIRUJANO


ICTIOSIS RECESIVA:










BEB COLODIN: Se adquiere de manera autosomica recesiva. Al nacimiento se
presenta una membrana brillante color rosado- amarillento o color rojo castao,
con la apariencia de estar enfuelto en celofn o plstico, al paso de una horas se
limitan los movimientos por la descamacin que se realiza en periodo de 3 a 10
semanas , 30% mueren por infeccin y los que no lo hacen evolucionan hasta una
ictiosis laminar.


FETO ARLEQUIN: Es probable que se herede por una forma autosomica recesiva
afecta mas a los varones, se presenta inusualmente y cuando lo hace es fatal el
nio nace envuelto en una carcaza con fisuras profundas tiene el aspecto de un
payaso, boca grande, labios gruesos, y en algunas ocasiones sin nariz.



DISPLACIA ECTDERMICA: Se presenta muy rara vez, tanto en el varn, como
en la mujer aunque la incidencia es de 5:1 , presenta anhidrosis, hipotricosis,
anodoncia, hipoplasia distrofia ungueal, depresin del puente nasal, piel que
asemeja una lija, sequedad ausencia de piezas dentales, ojos oblicuos, labios
gruesos, prefiere evitarse la exposicin al calor y es necesario la utilizaciin de
lubricantes.


ALTERACIONES EMBRIOLOGICAS VASCULARES:

HEMANGIOMA CAVERNOSO: Consta de uno o varios ndulos drmicos
profundos o subcutneos, a menudo comprensibles, suelen ser redondeados o
aplanados, rojo brillante o purpura inetenso y esponjoso, las lesiones son
principalmente en la cabeza y en el cuello. Muchos involucionan espntanemaente
despus de un periodo de crecimiento auqne cuando aparecen en el momento del
parto persisten de por vida. Las lesin es pueden acompaarse de un
hemangioma capilar suprayacente. En unos pocos casos se comprueba
distribucin dermotomica unilateral.


MANCHA SALMN: Hemangiomas planos , es congnito, predomina en frente,
parpados y nuca, no hacen relieve y son de color rosado. Los dos parpados y
frente tienen a desaparecer, pero se hacen evidentes ante emociones o esfuerzos
fsicos que aumentan la vasodilatacin, los de nuca persisten de emociones o
esfuerzos fsicos que aumentan la vaso dilatacin; los de nuca persisten de por
vida.







MANCHAS DE VINO OPORTO: Nevus flammeus, acostumbran ser congnitos
uniulaterales y se localizan en la cara, en el area facial del trigmino, en frente,
mejilla, paldar, rara vez es bilateral y en el cuello aquneu pueden extenderse e
invadir hasta la mitad del cuerpo. Estn presentes al nacimiento oscilado desde
pequeas mculas rojas hasta grandes placas coloradas, que se blanquean con la
presin diacospica. Su color vara desde el rosado hasta el rojo oscuro o aculado,
rara vez legan a desaparecer.

HEMANGIOMA CAPILAR INMADURO: Son congnitos aparecen despus del
nacimiento son nicos rara vez son multiples predominan en la cabeza pero se
encuentran en cjuaqluier parte de la superficie cutnea, casi nunca rebasan los 10
cm. Algunos pueden alcanzar un gran tamao y obstruir boca, vas respiratorias o
los ojos. Los hemangiomas capilares inmaduros gigantes se caracterizan por ser
prpura y trombocitopenia; secuestran muchas plaquetas y casuan coagulopatia
por consumo la mayora desaparecen antes de los 3 aos de edad t casi en su
totalidad a los 5 aos de edad aunque pueden llegar hasta los 10 aos de edad.




HEMANGIOMA EN FRESA: Hemangioma simple, puede presentarse en el
momento del nacimiento, aparece prontamente una macula plida, su tamao
vara de 1 a 60 mm de dimetro, llegan a afectar una extremidad totalmente, por lo
general son de color rojo brillante, a medida que evoluciona se aplana aparecen
estras de color blanco, los sitios de predileccin son la cara hombros, el cuello y
la piel cabelluda. La mayor parte de estos hemangiomas desaparecen
espontneamente, no debe recurrirse a la congelacin ni a la radioterapia o a las
inyecciones escleosantes para no empeorar el resultado esttico final.












ALTERACIONES EMBRIOLOGICAS PIGMENTARIAS
ALBINISMO: Se transmite de forma recesiva simple, consiste en una parcial o
total falta congnita de pigmentacin en la piel, pelo, y ojos. Piel seca de un color
blanco rosado lechosos, hay un exceso de lanugo mientras que los pelos
normales son finos como la seda, los ojos presentan unas pupilas rojas, los irisi y
lagrimeo, sufren constantes quemaduras solares y tienen tendencia a presentan
quielitisi actnicas.


PIEBALDISMO: es autosomica dominante, se encuentran en reas
despigmenteadas irregulares, presentes desde el nacimiento, y la mayora con un
mechon blanco en el centro de la frente, la falta de pigmentacin predomina en la
pared ventral, es decir cara, torax y oabdomen, histolgicamente la falta o
deficiencia de melanocitos.


MANCHA MONGLICA: Melanocittosis drmica, se localiza en la regin
sacroccgea y tiene un color azul uniforme, como un hematoma. Presente al nacer
y desparecer entre los 3- 4 aos, pero en japoneses persiste en 4% de los adultos.


ALTERACIONES EMBRIOLOGICAS DE LOS ANEXOS
AMASTASIA: A veces la lnea mamaria no desarolla o la hace deficientemente lo
cual lleva a no presentar glndulas mamarias.






POLIMASTIA: Un resto localizado de la lnea mamaria origina una glandula
completa a la cual se le denomina polimastia.

ATELIA: Cuando se lleva a cabo el proceso de desarrollo de las glndulas
mamarias a veces no se forman los elementos accesorios que representan la no
formacin de pezones.

POLIATELIA: Cuando se lleva a cabo el procveso de desarrollo de las glandulas
mamarias a veces quedan otros segmentos que originan pezones accesorios,
pueden presentarse pezones supernumerarios en cualquier lnea mamaria
primitiva, son ms frecuentes en la regin axilar.

PEZN INVERTIDO: Los conductos galactforos a veces desembocan en el
hundimiento epitelial primitivo, que no ha experimentado eversin para convertirse
en pezn, suele ser de origen congnito auqnue pueden ser causada por
reatraccin del pezn.

ATRIQUIA: Anomala que se caracteriza por la ausencia de bello en toda la
superficie cutnea, predomina el lanugo en lugar del pelo.

HIPERTICOSIS LANUGINOSA CONGENITA: Es una condicion muy rara en la
que todo el cuerpo, excluyendo plamas de las manos y plandas de los pies, est
cubierta por cabello lanugo largo y sedoso. Esta anormalidad esta normalmente
oresente en el nacimiento , pero pueden desarollarse ms tarde.

HIPERTOCOSIS CONGNITA: Los pacientes nacen con cabello terminal grueso,
particularmente en el rea de la cara, Es una herencia dominante ligada al
cromosoma X..

HIPERTROCOSIS FOCAL LUMBOSACRAL: Tambin conocida como cola de
fauno o cola falsa, es un rea de cabello (lanugo) en el area lumbosacra. Presente
en nacimiento y se conserva hasta la edad adulta.









ANONIQUIA: Es la ausencia de ua, es una rara anomala que puede deberse a
una alteracin ectodrmica congnita, a la ictiosis, a una infeccin grave, al
fenmeno de Raynaud, al liquen plano o a las enfermedades exfoliativas graves
como secuela del sndrome de Steven Jhonson.