KELAINAN KONGENITAL

Pendahuluan
Cacat bawaan merupakan suatu keadaan cacat lahir pada neonatus yan tidak
diininkan kehadirannya oleh oran tua maupun petuas medis! Perhatian kita
terhadap cacat bawaan masih sanat kuran" sedankan neara kita saat ini telah
berhasil dalam proram K# serta telah memasyarakatkan NKK#$" maka pada %aman
sekaran ini masalah kualitas hidup anak merupakan prioritas utama bai Proram
kesehatan Nasional! $alah satu &aktor yan mempenaruhi kualitas hidup anak adalah
cacat bawaan
Laporan dari beberapa penelitian dari dalam maupun dari luar neeri anka
ke'adian cacat bawaan dari tahun ke tahun cenderun meninkat! Anka kematian
bayi baik didalam maupun diluar neeri dari tahun ketahun semakin lama semakin
turun " tetapi penyebab kematian mulai bereser! $ebelumnya penyebab kematian
pada bayi sebaian besar disebabkan masalah sepsis" as&iksia" dan sindrom distres
na&as" maka akhir(akhir ini mulai bereser pada masalah cacat bawaan" beitu 'ua
penyebab kematian anak(anak yan tadi nya masalah nutrisi dan in&eksi sanat
dominan" tetapi masalah cacat!
Cacat bawaan adalah keadaan cacat yan ter'adi sebelum ter'adi kelahiran!
Istilah anomali konenital adalah cacat &isik maupun non &isik" sedankan mal&ormasi
dan dismor&i konenital diartikan berupa cacat &isik sa'a!
1
Kelainan Konenital
Kelainan konenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi yan
timbul se'ak kehidupan hasiI konsepsi sel telur! Kelainan konenital dapat merupakan
sebab pentin ter'adinya abortus" lahir mati atau kematian seera setelah lahir!
Kematian bayi dalam bulan(bulan pertama kehidupannya serin diakibatkan oleh
kelainan konenital yan cukup berat" hal ini seakan(akan merupakan suatu seleksi
alam terhadap kelansunan hidup bayi yan dilahirkan! #ayi yan dilahirkan denan
kelainan konenitaI besar" umumnya akan dilahirkan sebaai bayi berat lahir rendah
bahkan serin pula sebaai bayi kecil untuk masa kehamilannya! #ayi berat lahir
rendah denan kelainan konenital berat" kira(kira )*+ meninal dalam minu
pertama kehidupannya! ,isampin pemeriksaan &isik" radioloik dan laboratorik
untuk meneakkan dianose kelainan konenital setelah bayi lahir" dikenal pula
adanya dianosisi pre-( ante natal kelainan konenital denan beberapa cara
pemeriksaan tertentu misalnya pemeriksaan ultrasonora&i" pemeriksaan air ketuban
dan darah 'anin!
A! Anka Ke'adian
Kelainan konenital pada bayi baru lahir dapat berupa satu 'enis kelainan sa'a atau
dapat pula berupa beberapa kelainan konenital secara bersamaan sebaai kelainan
konenital multipel! Kadan(kadan suatu kelainan konenital belum ditemukan atau
belum terlihat pada waktu bayi lahir" tetapi baru ditemukan beberapa waktu setelah
kelahiran bayi! $ebaliknya denan kerma'uan tehnoloi kedokteran"kadan( kadan
suatu kelainan konenital telah diketahui selama kehidupan &etus! #ila ditemukan
satu kelainan konenital besar pada bayi baru lahir" perlu kewaspadaan kemunkian
adanya kelainan konenital ditempat lain! ,ikatakan bahwa bila ditemukan dua atau
lebih kelainan konenital kecil" kemunkinan ditetemukannya kelainan konenital
besar di tempat lain sebesar ./+ sedankan bila ditemukan tia atau lebih kelainan
konenital kecil" kemunkinan ditemukan kelainan konenital besar sebesar 0*+!
2
Anka ke'adian kelainan konenital yan besar berkisar ./ per i*** kelahiran anka
ke'adian ini akan men'adi 1(/+ biIa bayi diikuti terus sampai berumur . tahun! ,i
2umah $akit ,r! Cipto 3anunkusumo 4I05/(.0506" secara klinis ditemukan anka
ke'adian kelainan konenital sebanyak ))/ bayi di antara .0!78) kelahiran hidup atau
sebesar .."9I per .*** kelahiran hidup" sedankan di 2umah $akit ,r! Pirnadi"
3edan 4.055(.07*6 sebesar 17 bayi 4*"88+6 di antara .1!/*1 kelahiran bayi dan di
2umah $akit :ni;ersitas Gad'ah 3ada 4.051(.0506 sebesar .!91da tri 19)/ kelahiran
bayi! Anka ke'adian dan 'enis kelainan konenital dapat berbeda(beda untuk
berbaai ras dan suku bansa" beitu pula dapat terantun pada cara perhitunan
besar keciInya kelainan konenital!
#!<aktor Etioloi
Penyebab lansun kelainan konenital serin kali sukar diketahui! Pertumbuhan
embryonal dan &etaI dipenaruhi oleh berbaai &aktor seperti &aktor enetik" &aktor
linkunan atau kedua &aktor secara bersamaan!
#eberapa &aktor etioloi yan didua dapat mempenaruhi ter'adinya kelainan
konenital antara lain=
.! Kelainan Genetik dan Khromosom!
Kelainan enetik pada ayah atau ibu kemunkinan besar akan berpenaruh atas
kelainan konenital pada anaknya! ,i antara kelainan(kelainan ini ada yan
menikuti hukum 3endel biasa" tetapi dapat pula diwarisi oleh bayi yan
bersankutan sebaai unsur dominan 4>dominant traits>6 atau kadan(kadan sebaai
unsur resesi&! Penyelidikan daIam hal ini serin sukar" tetapi adanya kelainan
konenital yan sama dalam satu keturunan dapat membantu lankah(lankah
selan'utya!
3
,enan adanya kema'uan dalam bidan teknoloi kedokteran " maka telah dapat
diperiksa keminkinan adanya kelainan kromosom selama kehidupan &etal serta telah
dapat dipertimbankan tindakan(tindakan selan'utnya! #eberapa contoh kelainan
kromosom autosomal trisomi ). sebaai sindroma down 4monolism6! Kelainan pada
kromosom kelaminsebaai sindroma turner!
)! <aktor mekanik
Tekanan mekanik pada 'anin selama kehidupan intrauterin dapat menyebabkan
kelainan hentuk oran tubuh hina menimbulkan de&ormitas oran cersebut! <aktor
predisposisi dalam pertumbuhan oran itu sendiri akan mempermudah ter'adinya
de&ormitas suatu oran! $ebaai contoh de&ormitas oran tubuh ialah kelainan talipes
pada kaki sepcrti talipes ;arus" talipes ;alus" talipes e?uinus dan talipes e?uino;arus
4club&oot6
8! <aktor in&eksi!
In&eksi yan dapat menimbulkan kelainan konenital ialah in&eksi yan ter'adi pada
periode oranoenesis yakni dalam trimester pertama kehamilan! Adanya in&eksi
tertentu dalam periode oranoenesis ini dapat menimbulkan anuan dalam
pertumbuhan suatu oran rubuh! In&eksi pada trimesrer pertama di sampin dapat
menimbulkan kelainan konenital dapat pula meninkatkan kemunkinan ter'adinya
abortus! $ebaai contoh in&eksi ;irus pada trimester pertama ialah in&eksi oleb ;irus
2ubella! #ayi yan dilahirkan oleh ibu yan menderita in&eksi 2ubella pada trimester
pertama dapat menderita kelainan konenital pada mata sebaai katarak" kelainan
pada sistem pendenaran sebaai tuli dan ditemukannya kelainan 'antun bawaan!
#eberapa in&eksi lain pada trimester pertama yan dapat menimbulkan
kelainankonenital antara lain ialah in&eksi ;irus sitomealo;irus" in&eksi
toksoplasmosis" kelainan(kelainan konenital yan munkin di'umpai ialah adanya
anuan pertumbuhan pada system sara& pusat seperti hidrose&alus" mikrose&alus"
atau mikro&talmia!
4
1! <aktor Obat
#eberapa 'enis obat tertentu yan diminum wanita hamil pada trimester pertama
kehamilan didua sanat erat hubunannya denan ter'adinya kelainan konenital
pada bayinya! $alah satu 'enis obat yan telah diketahui daat menimbulkan kelainan
konenital ialah thalidomide yan dapat menakibatkan ter'adinya &okomelia atau
mikromelia! #eberapa 'enis 'amu('amuan yan diminum wanita hamil muda denan
tu'uan yan kuran baik didua erat pula hubunannya denan ter'adinya kelainan
konenital" walaupun hal ini secara laboratorik belum banyak diketahui secara pasti!
$ebaiknya selama kehamilan" khususnya trimester pertama" dihindari pemakaian
obat(obatan yan tidak perlu sama sekali@ walaupun hal ini kadan(kadan sukar
dihindari karena calon ibu meman terpaksa harus minum obat! Aal ini misalnya pada
pemakaian trankuilaiser untuk penyakit tertentu" pemakaian sitostatik atau prepaat
hormon yan tidak dapat dihindarkan@ keadaan ini perlu dipertimbankan sebaik(
baiknya sebelum kehamilan dan akibatnya terhadap bayi!
/! <aktor umur ibu
Telah diketahui bahwa monoIisme lebih serin ditemukan pada bayi(bayi yan
dilahirkan oleh ibu yan mendekati masa menopause! ,i bansal bayi baru lahir
2umah $akit ,r Cipto 3anunkusumo pada tahun .05/(.050" secara klinis
ditemukan anka ke'adian monolisme ."*7 per .** kelahiran hidup dan ditemukan
resiko relati& sebesar )9"08 untuk kelompok ibu berumur 8/ tahun atau lebih@ anka
keadaan yan ditemukan ialah .= //** untuk kelompok ibu berumur B 8/ tahun" .=
9** untuk kelompok ibu berumur 8/(80 tahun" . = 5/ untuk kelompok ibu berumur
1* ( 11 tahun dan . = ./ untuk kelompok ibu berumur 1/ tahun atau lebih!
9! <aktor hormonal
<aktor hormonal didua mempunyai hubunan pula denan ke'adian kelainan
konenital! #ayi yan dilahirkan oleh ibu hipotiroidisme atau ibu penderita diabetes
5
mellitus kemunkinan untuk menalami anuan pertumbuhan lebih besar bila
dibandinkan denan bayi yan normal!
5! <aktor radiasi
2adiasi ada permulaan kehamiIan munkin sekali akan dapat menimbulkan kelainan
konenital pada 'anin! Adanya riwayat radiasi yan cukup besar pada oran tua
dikhawatirkan akan dapat menakibatkan mutasi pada ene yan munkin sekali
dapat menyebabkan kelainan konenital pada bayi yan dilahirkannya! 2adiasi untuk
keperluan dianostik atau terapeutis sebaiknya dihindarkan dalam masa kehamilan"
khususnya pada hamil muda!
7! <aktor i%i
Pada binatan percobaan" kekuranan i%i berat dalam masa kehamilan dapat
menimbulkan kelainan konenital! Pada manusia" pada penyelidikan(penyelidikan
menun'ukkan bahwa &rekuensi kelainan konenital pada bayi(bayi yan dilahirkan
oleh ibu yan kekuranan makanan lebih tini bila dibandinkan denan bayi(bayi
yan lahir dari ibu yan baik i%inya! Pada binatan percobaan" adanya de&isiensi
protein" ;itamin A ribo&Ia;in" &olic acid" thiamin dan lain(Iain dapat menaikkan
ke'adian Celainan konenital!
0! <aktor(&aktor lain
#anyak kelainan konenital yan tidak diketahui penyebabnya! <aktor 'aninnya
sendiri dan &aktor linkunan hidup 'anin didua dapat men'adi &aktor penyebabnya!
3asalah sosial" hipoksia" hipotermia" atau hipertermia didua dapat men'adi &aktor
penyebabnya! $erinkali penyebab kelainan konenitai tidak diketahui!
6
C! ,ianosa
Pemeriksaan untuk menemukan adanya kelainan konenital dapat dilakukan pada
(pemeriksaan 'anin intrauterine" dapat pula ditemukan pada saat bayi sudah lahir!
Pemeriksaan pada saat bayi dalam kandunan berdasarkan atas indikasi oleh karena
ibu mempunyai &aktor resiko" misalnya= riwayat pernah melahirkan bayi denan
kelainan konenital" riwayat adanya kelainan(konenital dalam keluara" umur ibu
hamil yan mendekati menopause!
Pencarian dilakukan pada saat umur kehamilan .9 minu! ,enan bantuan alat
ultrasonora&i dapat dilakukan tindakan amniosentesis untuk menambil contoh
cairan amnion #eberapa kelainan konenital yan dapat didianose denan cara ini
misalnya= kelainan kromosome" phenylketonuria" alaktosemia" de&ek tuba neralis
terbuka seperti anense&ali serta meninocele! Pemeriksaan darah 'anin pada kasus
thallasemia! :ntuk kasus) hidrose&alus pemeriksaan dapat diketemukan pada saat
periksa hamil
,! Penananan
Kelainan konenital berat dapat berupa kelainan konenital yan memerlukan
tindakan bedah" kelainan konenital bersi&at medik" dan kelainan konenital yan
memerlukan koreksi kosmetik!
$etiap ditemukan kelainan konenital pada bayi baru lahir" hal ini harus dibicarakan
denan orantuanya tentan 'enis kemunkinan &aktor penyebab lankah(lankah
penananan dan pronosisnya!
$ebaian besar penyebab cacat bawaan belum diketahui denan pasti! $ebaian aris
besar cacat bawaan disebabkan oleh &aktor enetik dan linkunan" ada 1 kateori
penyebab cacat bawaan 4clark" .00.6" antara lain D
a! Linkunan 9 +
7
b! 3ulti&aktoral" abunan antara &aktor enetik dan linkunan )* +
c! $inle mutant atau medelian trait 5"/ +
d! Keainan kromosom
Patoenesa ter'adinya de&ek pada 'anin ada 1 cara" antara lain D
E ,e&ormasi adalah suatu anomali yan disebabkan oleh tekanan mekanik yan luar
biasa pada 'anin yan dedan berkemban! Keadaan ini biasanya ter'adi )* minu
kehamilan sampai trimester akhir kehamilan" contoh dari proses de&ormasi antara lain
bayi kemba" posisi bayi yan tidak normal" oliohidramnion" dll!
E ,isrupsi" ter'adi bila ada kerusakan yan mempenaruhi atau menhentikan
mor&oenesis suatu baian tubuh yan sedan berlansun! ,isrupsi ini ter'adi oleh
berbaai &aktor yan bersi&at teratoen" seperti in&eksi ;irus intrauterin" penyakit ibu"
obat(obatan" %at kimia dan cederadan cedera panas!
E 3al&ormasi merupakan kelianan perkembanan instrinsik dalam struktur tubuh
selama kehidupan prenatal" mekanisme ter'adinya mal&ormasi belum banyak
diketahui" tetapi kemunkinan menyankut berbaai kesalahan dalam proses
porli&erasi sel" embrional" di&erensiasi" mirasi dan kematian proram!
E ,isplasia merupakann kesalahan struktural akibat mor&oenesis abnormal yan
hanya menenai 'arinan tertentu" misalnya displasia ektodermal 4yan terkena
rambut" ii" kulit" kelen'ar kerinat dan air mata6" diplasia 'arinan ikat" diplasia
skeletal yan tidak proporsional!
8
#A# I
PEN,AA:L:AN
.!. LATA2 #ELAKANG
Penyakit hisprun merupakan suatu kelainan bawaan yan menyebabkan anuan
pererakan usus yan dimulai dari spinter ani internal ke arah proksimal denan
pan'an yan ber;ariasi dan termasuk anus sampai rektum! Penyakit hisprun adalah
penyebab obstruksi usus baian bawah yan dapat muncul pada semua usia akan
tetapi yan palin serin pada neonatus!
Penyakit hisprun 'ua dikatakan sebaai suatu kelainan konenital dimana tidak
terdapatnya sel anlion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon" keadaan
abnormal tersebutlah yan dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan e;akuasi
usus secara spontan" spinter rektum tidak dapat berelaksasi" tidak mampu menceah
keluarnya &eses secara spontan" kemudian dapat menyebabkan isi usus terdoron ke
baian semen yan tidak adalion dan akhirnya &eses dapat terkumpul pada baian
tersebut sehina dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal!
Pasien denan penyakit hisprun pertama kali dilaporkan oleh <rederick 2uysch pada
tahun .90." tetapi yan baru mempublikasikan adalah Aarald Airschsprun yan
mendeskripsikan meakolon konenital pada tahun .798! Namun pato&isioloi
ter'adinya penyakit ini tidak diketahui secara 'elas! Aina tahun .087" dimana
2obertson dan Kernohan menyatakan bahwa meakolon yan di'umpai pada kelainan
ini disebabkan oleh anuan peristaltik dibaian distal usus de&isiensi anlion!
9
Penyakit hisprun ter'adi pada .-/*** kelahiran hidup! Insidensi hisprun di
Indonesia tidak diketahui secara pasti" tetapi berkisar . diantara /*** kelahiran hidup!
,enan 'umlah penduduk Indonesia )** 'uta dan tinkay kelahiran 8/ permil" maka
diprediksikan setiap tahun akan lahir .1** bayi denan penyakit hisprun!
Insidens keseluruhan dari penyakit hisprun .= /*** kelahiran hidup" laki(laki lebih
banyak diseran dibandinkan perempuan 4 1= . 6! #iasanya" penyakit hisprun
ter'adi pada bayi aterm dan 'aran pada bayi prematur! Penyakit ini munkin disertai
denan cacat bawaan dan termasuk sindrom down" sindrom waardenbur serta
kelainan kardio;askuler!
$elain pada anak" penyakit ini ditemukan tanda dan e'ala yaitu adanya keaalan
meneluarkan mekonium dalam waktu )1(17 'am setelah lahir" muntah berwarna
hi'au dan konstipasi &aktor penyebab penyakit hisprun didua dapat ter'adi karena
&aktor enetik dan &aktor linkunan!
Oleh karena itu" penyakit hisprun sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yan
dilakukan seperti pemeriksaan radioloi" barium" enema" rectal biopsi" rectum"
manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu denan
pembedahan dan colostomi!
.!) T:F:AN
3akalah ini bertu'uan untuk memberikan in&ormasi dan menambah penetahuan
kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan menenai
penyakit hisprun! 3akalah ini 'ua dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses
pembela'aran pada mata kuliah keperawatan anak!
#A# II
10
TINFA:AN TEO2I
A! KON$EP ,A$A2
.! ,e&inisi Aisprun
Penyakit Aisprun disebut 'ua konenital aanlionik meakolon! Penyakit ini
merupakan keadaan usus besar 4kolon6 yan tidak mempunyai persara&an
4aanlionik6! Fadi" karena ada baian dari usus besar 4mulai dari anus kearah atas6
yan tidak mempunyai persara&an 4anlion6" maka ter'adi GkelumpuhanH usus besar
dalam men'alanakan &unsinya sehina usus men'adi membesar 4meakolon6!
Pan'an usus besar yan terkena berbeda(beda untuk setiap indi;idu!
Penyakit hirschsprun adalah suatu kelainan tidak adanya sel anlion parasimpatis
pada usus" dapat dari kolon sampai pada usus halus! 4Nastiyah" .005 = .876!
Penyakit hirschsprun adalah anomali konenital yan menakibatkan obstruksi
mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebaian dari usus! 4,onna L! Ion"
)**8 = /*56!
)! 3acam(macam Penyakit Airschprun
#erdasarkan pan'an semen yan terkena" dapat dibedakan ) tipe yaitu =
a! Penyakit Airschprun semen pendek
$emen aanlionosis mulai dari anus sampai simoid@ ini merupakan 5*+ dari
kasus penyakit Airschprun dan lebih serin ditemukan pada anak laki(laki dibandin
anak perempuan!
b! Penyakit Airschprun semen pan'an
11
Kelainan dapat melebihi simoid" bahkan dapat menenai seluruh kolon atau usus
halus! ,itemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan!4Nastiyah" .005 =
.876
8! Etioloi Aisprun
3unkin karena adanya keaalan sel(sel HNeural CrestH ambrional yan berimirasi
ke dalam dindin usus atau keaalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk
berkemban ke arah kranio kaudal di dalam dindin usus!
,isebabkan oleh tidak adanya sel anlion para simpatis dari pleksus Auerbach di
kolon!
$ebaian besar semen yan aanlionik menenai rectum dan baian bawah kolon
simoid dan ter'adi hipertro&i serta distensi yan berlebihan pada kolon!
4$ta& Pena'ar Ilmu Kesehatan Anak <K:I" .07/ = ..816
$erin ter'adi pada anak denan H,own $yndromeH!
Keaalan sel neural pada masa embrio dalam dindin usus" aal eksistensi
kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dindin pleksus!
4$uriadi" )**. = )1)6!
1! Tanda dan Ge'ala
Tanda dan e'ala setelah bayi lahir
Tidak ada peneluaran mekonium 4keterlambatan J )1 'am6
3untah berwarna hi'au
,istensi abdomen" konstipasi!
12
,iare yan berlebihan yan palin menon'ol denan peneluaran tin'a - peneluaran
as yan banyak!
Ge'ala pada anak yan lebih besar K karena e'ala tidak 'elas pada waktu lahir!
2iwayat adanya obstipasi pada waktu lahir
,istensi abdomen bertambah
$eranan konstipasi dan diare ter'adi selan(selin
Teranu tumban karena serin diare!
<eses bentuk cair" butir(butir dan seperti pita!
Perut besar dan membuncit!
/! Pato&isioloi
Istilah conenital aanlionic 3ea Colon menambarkan adanya kerusakan primer
denan tidak adanya sel anlion pada dindin sub mukosa kolon distal! $emen
aanlionic hampir selalu ada dalam rectum dan baian proksimal pada usus besar!
Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya erakan tenaa
pendoron 4 peristaltik 6 dan tidak adanya e;akuasi usus spontan serta spinkter
rectum tidak dapat berelaksasi sehina menceah keluarnya &eses secara normal
yan menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna!
#aian proksimal sampai pada baian yan rusak pada 3ea Colon 4 #et%" Cecily C
$owden6!
$emua anlion pada intramural pleLus dalam usus beruna untuk kontrol kontraksi
dan relaksasi peristaltik secara normal! Isi usus mendoron ke semen aanlionik
dan &eses terkumpul didaerah tersebut" menyebabkan terdilatasinya baian usus yan
13
proksimal terhadap daerah itu karena ter'adi obstruksi dan menyebabkan dibaian
Colon tersebut melebar 4 Price" $ C Iilson 6!
9! 3ani&estasi Klinis
Keaalan lewatnya mekonium dalam )1 'am pertama kehidupan!
Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan denan terlihat tin'a seperti
pita!
Obstruksi usus dalam periode neonatal!
Nyeri abdomen dan distensi!
Ganuan pertumbuhan!
4$uriadi" )**. = )1)6
Obstruk total saat lahir denan muntah" distensi abdomen dan ketiadaan e;aluai
mekonium!
Keterlambatan e;aluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yan membaik secara
spontan maupun denan edema!
Ge'ala rinan berupa konstipasi selama beberapa minu atau bulan yan diikuti
denan obstruksi usus akut!
Konstruksi rinan" enterokolitis denan diare" distensi abdomen dan demam! ,iare
berbau busuk dapat men'adi satu(satunya e'ala!
Ge'ala hanya konstipasi rinan!
43ans'oer" )*** = 87*6
14
3asa Neonatal =
Gaal meneluarkan mekonium dalam 17 'am setelah lahir!
3untah berisi empedu!
Enan minum!
,istensi abdomen!
3asa bayi dan anak(anak =
Konstipasi
,iare berulan
Tin'a seperti pita" berbau busuk
,istensi abdomen
Gaal tumbuh4#et%" )**) = .056
5! Komplikasi
Gawat pernapasan 4akut6
Enterokolitis 4akut6
$triktura ani 4pasca bedah6
Inkontinensia 4'anka pan'an6
4#et%" )**) = .056
Obstruksi usus
Ketidak seimbanan cairan dan elektrolit
15
Konstipasi
4$uriadi" )**. = )1.6
7! Pemeriksaan ,ianostik
#iopsi isap" yakni menambil mukosa dan submukosa denan alat penhisap and
mencari sel anlion pada daerah submukosa!
#iopsy otot rectum" yakni penambilan lapisan otot rectum" dilakukan dibawah
narkos! Pemeriksaan ini bersi&at traumatic!
Pemeriksaan akti;itas en%im asetilkolin dari hasil biopsy asap! Pada penyakit ini
klhas terdapat peninkatan akti;itas en%im asetikolin enterase!
Pemeriksaan akti;itas norepine&rin dari 'arinan biopsy usus!
4Natsiyah" .005 = .806
<oto abdomen @ untuk menetahui adanya penyumbatan pada kolon!
Enema barium @ untuk menetahui adanya penyumbatan pada kolon!
#iopsi rectal @ untuk mendeteksi ada tidaknya sel anlion!
3anometri anorektal @ untuk mencatat respons re&leks s&inter interna dan eksterna!
4#et%" )**) = .056!
0! Penatalaksanaan
Pembedahan hirschsprun dilakukan dalam ) tahap" yaitu dilakukan kolostomi loop
atau double(barrel sehina tonus dan ukuran usus yan dilatasi dan hipertropi dapat
16
kembali normal 4memerlukan waktu 8(1 bulan6" lalu dilan'utkan denan . dari 8
prosedur berikut =
Prosedur ,uhamel =Penarikan kolon normal kearah bawah
danmenanastomosiskannya dibelakan usus aanlionik!
Prosedur $wenson = ,ilakukan anastomosis end to end pada kolon beranlion
denan saluran anal yan dibatasi!
Prosedur saa;e = ,indin otot dari semen rektum dibiarkan tetap utuh! Kolon yan
bersara& normal ditarik sampai ke anus!
Inter;ensi bedah
Ini terdiri dari penankatan ari semen usus aanlionik yan menalami obstruksi!
Pembedahan rekto(simoidektomi dilakukan teknik pull(throuh dapat dicapai
denan prosedur tahap pertama" tahap kedua atau ketia" rekto simoidoskopi di
dahului oleh suatu kolostomi! Kolostomi ditutup dalam prosedur kedua!
Persiapan prabedah
La;ase kolon
Antibiotika
In&use intra;ena
Tuba nasoastrik
Perawatan prabedah rutin
Pelaksanaan pasca bedah
Perawatan luka kolostomi
17
Perawatan kolostomi
Obser;asi distensi abdomen" &unsi kolostomi" peritonitis dan peninkatan suhu!
,ukunan orantua" bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima! Orantua
harus bela'ar baaimana menanani anak denan suatu kolostomi! Obser;asi apa
yan perlu dilakukan baaimana membersihkan stoma dan baaimana memakaikan
kanton kolostomi!4#et%" )**) = .076
#! A$:AAN KEPE2AIATAN AI2$P2:NG
I! Penka'ian
In&ormasi identitas-data dasar meliputi" nama" umur" 'enis kelamin" aama" alamat"
tanal penka'ian" pemberi in&ormasi!
Keluhan utama
3asalah yan dirasakan klien yan sanat menanu pada saat dilakukan
penka'ian" pada klien Airschsprun misalnya" sulit #A#" distensi abdomen"
kembun" muntah!
2iwayat kesehatan sekaran
Man diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah )1 'am setelah lahir"
distensi abdomen dan muntah hi'au atau &ekal!
Tanyakan sudah berapa lama e'ala dirasakan pasien dan tanyakan baaimana upaya
klien menatasi masalah tersebut!
2iwayat kesehatan masa lalu
18
Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi" riwayat kehamilan" persalinan
dan kelahiran" riwayat aleri" imunisasi!
2iwayat Nutrisi meliputi = masukan diet anak dan pola makan anak!
2iwayat psikolois
#aaimana perasaan klien terhadap kelainan yan diderita apakah ada perasaan
rendah diri atau baaimana cara klien menekspresikannya!
2iwayat kesehatan keluara
Tanyakan pada oran tua apakah ada anota keluara yan lain yan menderita
Airschsprun!
2iwayat social
Apakah ada pendakan secara ;erbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan
hubunan denan oran lain!
2iwayat tumbuh kemban
Tanyakan se'ak kapan" berapa lama klien merasakan sudah #A#!
2iwayat kebiasaan sehari(hari
3eliputi N kebutuhan nutrisi" istirahat dan akti&itas!
Pemeriksaan <isik
$istem inteument
Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh" pada palpasi dapat dilihat capilary
re&il" warna kulit" edema kulit!
19
$istem respirasi
Ka'i apakah ada kesulitan bernapas" &rekuensi pernapasan
$istem kardio;askuler
Ka'i adanya kelainan bunyi 'antun 4mur(mur" allop6" irama denyut nadi apikal"
&rekuensi denyut nadi - apikal!
$istem penlihatan
Ka'i adanya kon'unti;itis" rinitis pada mata
$istem Gastrointestinal
Ka'i pada baian abdomen palpasi adanya nyeri" auskultasi bisin usus" adanya
kembun pada abdomen" adanya distensi abdomen" muntah 4&rekuensi dan
karakteristik muntah6 adanya keram" tendernes!
II! ,ianosa Keperawatan
Pre operasi
Ganuan eliminasi #A# = obstipasi berhubunan denan spastis usus dan tidak
adanya daya doron!
Ganuan nutrisi kuran dari kebutuhan tubuh berhubunan denan intake yan
inadekuat!
Kekuranan cairan tubuh berhubunan muntah dan diare!
Ganuan rasa nyaman berhubunan denan adanya distensi abdomen!
20
Post operasi
Ganuan interitas kulit b-d kolostomi dan perbaikan pembedahan
Nyeri b-d insisi pembedahan
Kurannya penetahuan b-d kebutuhan iriasi" pembedahan dan perawatan
kolostomi!
III! Inter;ensi Keperawatan
Pre operasi
.! Ganuan eliminasi #A# = obstipasi berhubunan denan spastis usus dan
tidak adanya daya doron!
Tu'uan = klien tidak menalami anuan eliminasi denan kriteria de&ekasi
normal" tidak distensi abdomen!
Inter;ensi =
3onitor cairan yan keluar dari kolostomi!
2asional = 3enetahui warna dan konsistensi &eses dan menentukan rencana
selan'utnya
Pantau 'umlah cairan kolostomi!
2asional = Fumlah cairan yan keluar dapat dipertimbankan untuk
penantian cairan
Pantau penaruh diet terhadap pola de&ekasi!
2asional = :ntuk menetahui diet yan mempenaruhi pola de&ekasi
teranu!
21
)! Ganuan nutrisi kuran dari kebutuhan tubuh berhubunan denan intake
yan inadekuat!
Tu'uan = Kebutuhan nutrisi terpenuhi denan kriteria dapat mentoleransi diet
sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral!
Inter;ensi =
#erikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan!
2asional = 3emenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan
Pantau pemasukan makanan selama perawatan!
2asional = 3enetahui keseimbanan nutrisi sesuai kebutuhan .8**(81**
kalori
Pantau atau timban berat badan!
2asional = :ntuk menetahui perubahan berat badan
8! Kekuranan cairan tubuh berhubunan muntah dan diare!
Tu'uan = Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi denan kriteria tidak menalami
dehidrasi" turor kulit normal!
Inter;ensi =
3onitor tanda(tanda dehidrasi!
2asional = 3enetahui kondisi dan menentukan lankah selan'utnya
3onitor cairan yan masuk dan keluar!
2asional = :ntuk menetahui keseimbanan cairan tubuh
22
#erikan caiaran sesuai kebutuhan dan yan diprorarmkan!
2asional = 3enceah ter'adinya dehidrasi
1! Ganuan rasa nyaman berhubunan denan adanya distensi abdomen!
Tu'uan = Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi denan kriteria tenan" tidak
menanis" tidak menalami anuan pola tidur!
Inter;ensi =
Ka'i terhadap tanda nyeri!
2asional = 3enetahui tinkat nyeri dan menentukan lankah selan'utnya
#erikan tindakan kenyamanan = menendon" suara halus" ketenanan!
2asional = :paya denan distraksi dapat menurani rasa nyeri
Kolaborsi denan dokter pemberian obat analesik sesuai proram!
2asional = 3enurani persepsi terhadap nyeri yam ker'anya pada sistem
sara& pusat
Post operasi
.! Ganuan interitas kulit b-d kolostomi dan perbaikan pembedahan
Tu'uan =memberikan perawatan perbaikan kulit setelah dilakukan operasi
ka'i insisi pembedahan" benkak dan drainae!
#erikan perawatan kulit untuk menceah kerusakan kulit!
23
Oleskan krim 'ika perlu!
)! Nyeri b-d insisi pembedahan
Tu'uan =Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi denan kriteria tenan" tidak
menanis" tidak menalami anuan pola tidur!
Obser;asi dan monitorin tanda skala nyeri!
2asional = 3enetahui tinkat nyeri dan menentukan lankah selan'utnya
Lakukan teknik penuranan nyeri seperti teknik pi'at punun dansentuhan!
2asional = :paya denan distraksi dapat menurani rasa nyeri
Kolaborasi dalam pemberian analetik apabila dimunkinkan!
2asional = 3enurani persepsi terhadap nyeri yam ker'anya pada sistem
sara& pusat
8! Kurannya penetahuan b-d kebutuhan iriasi" pembedahan dan perawatan
kolostomi!
Tu'uan = penetahuan keluara pasien tentan cara menanani kebutuhan
iriasi" pembedahan dan perawatan kolostomi tambah adekuat!
Inter;ensi =
Ka'i tinkat penetahuan tentan kondisi yan dialami perawatan di rumah
dan penobatan!
A'arkan pada oran tua untuk menekspresikan perasaan" kecemasan dan
perhatian tentan iriasi rectal dan perawatan ostomi!
Felaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan!
A'arkan pada anak denan membuat ambar(ambar sebaai ilustrasi
misalnya baaimana dilakukan iriasi dan kolostomi!
24
A'arkan perawatan ostomi seera setelah pembedahan dan lakukan super;isi
saat oran tua melakukan perawatan ostomi!
IO! E;aluasi
Pre operasi Airschsprun
Pola eliminasi ber&unsi normal
Kebutuhan nutrisi terpenuhi
Kebutuhan cairan dapat terpenuhi
Nyeri pada abdomen teratasi
Post operasi Airschsprun
Interitas kulit lebih baik
Nyeri berkuran atau hilan
Penetahuan meninkat tentan perawatan pembedahan terutama
pembedahan kolon
25
#A# III
PEN:T:P
KE$I3P:LAN
Penyakit hisprun merupakan penyakit yan serin menimbulkan masalah! #aik
masalah &isik" psikolois maupun psikososial! 3asalah pertumbuhan dan
perkembanan anak denan penyakit hisprun yaitu terletak pada kebiasaan buan air
besar! Oran tua yan menusahakan aar anaknya bisa buan air besar denan cara
yan awam akan menimbulkan masalah baru bai bayi-anak! Penatalaksanaan yan
benar menenai penyakit hisprun harus di&ahami denan benar oleh seluruh pihak!
#aik tenaa medis maupun keluara! :ntuk tecapainya tu'uan yan diharapkan perlu
ter'alin hubunan ker'a sama yan baik antara pasien" keluara" dokter" perawat
maupun tenaa medis lainnya dalam menantisipasi kemunkinan yan ter'adi!
$A2AN
Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan menetahui tentan
penyakit hsaprun! Ialaupun dalam makalah ini masih banyak kekuranan dan 'auh
dari kesempurnaan!
26
,A<TA2 P:$TAKA
#et%" Cecily" L! ,an Linda A! $owden )**)! #uku $aku Keperawatan Pediatrik!
Edisi ke(8! Fakarta = EGC!
Nastiyah! .005! Perawatan Anak $akit! Fakarta = EGC
Kartono" ,armawan! )**1! Penyakit Airschsprun! Fakarta = $aun $eto!
Ion" ,onna L! )**8! Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik!$ri Kurnianinsih
4<d6" 3onica Ester 4Alih bahasa6 edisi N 1 Fakarta = EGC!
Corwin" Eli%abeth F! )***! #uku $aku Pato&isioloi! Alih bahasa = #rahm : Pendit!
Fakarta = EGC!
Carpenito " Lynda 'uall! .005 ! #uku saku ,ianosa Keperawatan!Edisi ke (P!
Fakarta = EGC
$ta& Pena'ar Ilmu kesehatan Anak ! .00.! Ilmu Kesehatan Anak ! Edisi Ke() !
Fakarta = <K:I !
3ans'oer " Ari& ! )*** ! Kapita $elekta Kedokteran !Edisi Ke(8 ! Fakarta = 3edia
Aesulapius <K:
27