FIBRODISPLASIA OSIFICANTE PROGRESIVA: UM ESTUDO DE CASO

Mariana Pagani Vieira

1
, Robson Pacheco
2
.

1
Academica do Curso de Fisioterapia da Universidade do Extremo Sul Catarinense;
2
Professor
do Curso de Fisioterapia da Universidade do Extremo Sul Catarinense.

Introduo
A Fibrodispasia Ossificante Progressiva (FOP) uma doena rara e
hereditria com caracterstica autossmica dominante, causada por um alelo
no cromossomo 2q23-24; Trata-se de uma osteognese ectpica, podendo
afetar progressivamente msculos, fscias, ligamentos, tendes e cpsulas
articulares e aponeuroses.
A doena determinada por malformao congnita e progressiva do
hlux (hlux valgo), microdactilia e clinodactilia, edema doloroso do pescoo e
trax superior e osteognese em musculatura esqueltica, induzida ou no por
trauma. Como no h cura conhecida, a expectativa de vida destes pacientes
de apenas 41 anos de idade.

Objetivo:
O objetivo do estudo foi relatar um caso de Fibrodisplasia Ossificante
Progressiva, a forma de instalao da doena e apresentar uma proposta de
tratamento fisioterapeutico.

Metodologia:
A anamnese foi realizada durante o atendimento Fisioterapeutico da
Prtica V, mdulo de Sade Coletiva, situado em uma Instituio de Longa
Permanncia no Bairro Mineira Velha. O registro de imagem se deu mediante a
assinatura de um Termo de Consentimento Livre e Esclarecido.

Resultados:
Paciente R.S.S., 25 anos, sexo feminino, institucionalizada a
aproximadamente a 5 anos. Aos 4 anos, aps uma queda, foi diagnosticada
com FOP. Os sinais da doena iniciaram-se pela coluna vertebral cervical.
Comeou a deambular aos 4 anos e parou aos 12 anos devido ao avano da
doena para o MID. Atualmente, encontra-se restrita ao leito ou em cadeira de
rodas, com diminuio da ADM das grandes articulaes (ombro, cotovelo,
punho, quadril, joelho, tornozelo e coluna vertebral), com pouca mobilidade em
extremidades. No apresenta dissociao de cinturas plvica e escapular. Sua
mecnica ventilatria exibe grandes alteraes devido a rigidez torcica.
Como proposta teraputica foram adotadas tcnicas de respirao
abdomial, as quais otimizavam a capacidade pulmonar existente na paciente e
promoviam maior conforto para a mesma; alm da mobilizao passiva das
ADMs existentes em extremidades objetivando a sua manuteno e
proporcionar maior bem estar a paciente.

Consideraes finais:
O presente caso de FOP possui manifestaes clinicas caractersticas e
com um longo tempo de evoluo, condicionando a paciente as complicaes
tardias osteomusculares e cardiorrespiratrias habitualmente descrita pela
literatura. A proposta fisioterpica mostrou-se eficiente para promover um maior
conforto respiratrio e diminuio no quadro lgico da paciente.

Referncia:

CAMPOS, Daiana Martins de et al. Fibrodisplasia ossificante progressiva: relato
de caso. Radiologia Brasil,So Paulo, v. 38, n. 5, p.393-395, out. 2005.
Disponvel em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-
39842005000500017>. Acesso em: 10 abr. 2014.

ARAJO JNIOR, Cyrillo Rodrigues de et al. Fibrodisplasia ossificante
progressiva: relato de caso e achados radiolgicos. Radiologia Brasil, So
Paulo, v. 38, n. 1, p.69-73, fev. 2005. Disponvel em:
<http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0100-
39842005000100014&script=sci_arttext>. Acesso em: 10 abr. 2014.