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Cap 9

Sindromes Extrapiramidales. Dr. Luis Pacheco R. Dr. Oscar Jimnez L. 81



Todos los Derechos Reservados 2003 Dr. Oscar Jimnez Leighton Prohibida su reproduccin parcial o total
SNDROMES EXTRAPIRAMIDALES
Dr. Luis Pacheco Rivas.
Dr. Oscar Jimnez Leighton.


Introduccin
El acto motor voluntario, automtico,
postural y reflejo requiere de una integracin
compleja, regulada y controlada, y esta mediado por
la va corticoespinal y por los ncleos motores del
mesencfalo y protuberancia.

Estructuras del tronco cerebral
(protuberancia y ncleos rojos) colaboran con
mecanismos neuronales de la postura en
movimiento especialmente cundo stos son muy
automticos y repetitivos. Adems de las
sensaciones tctiles, visuales y auditivas, estn
conectadas con la va motora por centros de
asociacin (corteza premotora y motora accesoria),
lo que permite la regulacin sensorial del acto
motor, facilitando la coordinacin del pensamiento y
la accin.

Hay dos sistemas subcorticales: los
ganglios basales (estriado, plido, substancia nigra
y ncleos subtalmico de Luys y otras estructuras),
y el cerebelo, que cumplen papeles importantes en
el control del tono muscular, la postura, y la
coordinacin del movimiento, como tambin la
iniciacin de ellos, a travs de las conexiones
tlamo - corticales, corteza premotora y va cortico
espinal. Por esta integracin tan rica entre un
sistema y otro, es muy difcil hacer una divisin
anatmica y funcional. As en general se dice que el
sistema extrapiramidal se refiere a todas las vas
motoras excepto la piramidal. Por tanto podramos
distinguir 3 sndromes motores:

1) con prdida del movimiento voluntario y
espasticidad (Va piramidal)
2) sin perdida del movimiento voluntario y con
resultado de prdida de la coordinacin y ataxia
(cerebelo)
3) sndrome motor asociado a rigidez, akinesia,
movimientos involuntarios y temblor; la lesin se
ubica en los ganglios basales y sus vas.
Este ltimo es el que conocemos como
sndrome extrapiramidal.

Anatoma: Los ganglios basales no tienen
una anatoma precisa, estn formados
principalmente por:
*Ncleo caudado y putamen :
*Globus Pallidum externo e interno:
*Substancia Nigra.
*Ncleo subtalmico de Luys.

Adems algunos fisilogos incluyen ncleos de la
amgdala, ncleo rojo y la formacin reticular del
tronco cerebral.

La aferencias y eferencias son:
*Ncleo estriado: ste recibe de toda la
corteza cerebral, substancia nigra, amgdala y
ciertos ncleos talmicos (parafascicular y centro
mediano envan al putamen; ncleos intralaminares
del tlamo envan a la cabeza del ncleo caudado)
*El estriado proyecta al Globus Pallidum y
Substancia Nigra
*El Globus Pallidum: a travs del asa y
fascculo lenticular se unen al fascculo talmico
(que proviene del ncleo dentado y rojo) y enva sus
fibras hasta el ncleo ventrolateral, ventral anterior y
talmicos intralaminares, y desde aqu se proyectan
hasta la corteza motora.
*La substancia Nigra (pars reticularis) se
proyecta: al ncleo talmico ventromedial, ncleos
pednculo pontino y colculos superiores.
*La substancia Nigra (pars compacta) que
se proyecta al estriado, constituyendo una va
dopaminrgica, de especial relevancia clnica.
Existe una va descendente, muy discutida,
que de los ganglios basales (G.Plido) se proyecta
al mesencfalo, formacin reticular del puente y
bulbo hasta la mdula espinal.

Neuroqumica. Existen tres mediadores
de importancia: Dopamina (DA) que se encuentra
preferentemente en la substancia nigra (pars
compacta) y el caudado. GABA ubicada
preferentemente en el globus plido y substancia
nigra (pars reticulata). Acetil colina que se
encuentra en el ncleo caudado y putamen.

Cuadros clnicos: Existen principalmente
dos grupos, uno con rigidez, bradicinesia y
trastornos posturales: enfermedad de Parkinson y
sndromes parkinsonianos. El segundo grupo que
comprende diversos movimientos involunt arios:
Corea, atetosis, balismos, temblor, distona,
diskinesias, mioclona, tics.



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Temblor: Es el trastorno del movimiento
ms frecuente, y se caracteriza por una oscilacin
rtmica de un segmento corporal, que ocurre en
reposo durante la accin. El temblor se define como
un movimiento oscilatorio, involuntario,
estereotipado y repetitivo, que tiende a ser de
regular amplitud y frecuencia (esto lo diferencia del
corea, atetosis, balismos tics diskinesias y
mioclonas) y nunca se presentan durante el sueo
(esto lo diferencia de las fasciculaciones,
convulsiones, mioclonas y nistagmus).Los
temblores se clasifican segn el momento de
ocurrencia en:

a. Temblor de reposo: generalmente son por
enfermedad de Parkinson o sndromes
parkinsonianos.
b. Accin (mantencin de actitud): estos se
observan en el Temblor Esencial, acentuacin del
temblor fisiolgico y lesiones de la va dento rubro
talmica.

El temblor se considera patolgico cuando
interfiriere con la actividad normal del paciente.
Puede distinguirse:
1. Acentuacin del temblor fisiolgico
2. Temblor parkinsoniano
3. Temblor esencial
4. Temblor cerebeloso

1) Temblor fisiolgico: normalmente presente y es
un temblor de pequea amplitud y alta frecuencia,
se hace evidente al colocar un papel sobre la mano
extendida, su frecuencia vara de 6 - 12 Hz. Se
acenta con el stress y algunos frmacos
(isoproterenol) y es bloqueado por el Propranolol,
esto sugiere que se debe al estmulo de receptores
Beta adrenrgicos perifricos, a diferencia del
Temblor Esencial. Se exacerba por el stress, fro,
fatiga, hipoglicemia, hipertiroidismo,
feocromocitoma. medicamentos (antidepresivos
tricclicos, amfetaminas, cido valproico).

2) Temblor parkinsoniano: es de reposo,
distal, con movimientos de pronosupinacin, baja
frecuencia (de 3 a 7 Hz), desaparece con el sueo y
se exacerba con el estrs.Generalmente comienza
en forma asimtrica. Involucra principalmente las
manos, pero pueden comprometerse los labios,
lengua, mandbula y cara, el temblor activo de la
cabeza es muy infrecuente y debe sugerir un
temblor esencial si no hay otros sntomas
parkinsonianos. La lesin de este temblor se
encuentra en la va dopaminrgica nigro estriatal,
rubro espinal y rubro olivo dento rubral, que altera el
input del ncleo ventro lateral del tlamo.

Este temblor se observa adems en
sndromes parkinsonianos por drogas (reserpina,
neurolpticos, bloqueadores de Ca), intoxicacin por
CO y manganeso, lesiones vasculares y tumorales,
enfermedades degenerativas (Enf. de Wilson,
Hidrocfalo normotensivo, Corea de Huntington,
Atrofias multisistmicas, Parlisis sura nuclear
progresiva, Shy-Draeger.

3) Temblor Esencial: es el ms frecuente
de los movimientos involuntarios anormales. Puede
ser hereditario, espordico o asociado a ciertas
condiciones neurolgicas. La incidencia mayor est
en la segunda y sexta dcada de la vida, aparece
ms frecuentemente en las manos, seguido de la
cabeza, voz, lengua, piernas y tronco.

Este temblor persiste en la postura
mantenida con un movimiento de flexoextensin.
Su frecuencia es de 7 a 11 Hz. y tiende a progresar
proximalmente. Se exacerba a intentar el control del
movimiento, estrs o emocin. Aumenta con la
escritura al llevarse el alimento a la boca y
disminuye con la concentracin mental, reposo,
alcohol y por la indicacin teraputica de
propranolol.


Corteza Cerebral
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La E.M.G. muestra descargas simultneas
de los msculos antagonistas. pero en el 10 /%
existen descargas alternantes y algunos autores
sugieren que este grupo tendra predisposicin a
desarrollar enfermedad de Parkinson. El 20 % de
los pacientes con temblor esencial desarrollan
Parkinson.

Existe un familiar afectado en el 65 % de
estos enfermos, y el patrn es de herencia
autosomica dominante. Hay una frecuente
asociacin con distona (47 %), por ejemplo
distonas crneo cervicales, calambres del
escribiente.

4) Temblor cerebeloso : es un temblor
postural e intencional, con una frecuencia de 3 a 5
Hz. asociado a hipotona y dismetra (indice-nariz).
La lesin se ubica en la va dento rubral y debe ser
bilateral, o bien, hay lesin del ncleo rojo. Est
presente en varias condiciones patolgicas como
Esclerosis mltiple, Degeneracin y Atrofias
cerebelosas, medicamentos (fenitoina,
carbamazepina, barbitricos, alcohol y litio),
lesiones vasculares y tumorales del cerebelo,
enfermedad de Wilson.

Tratamiento del temblor
Despus de diferenciar el tipo de temblor,
usar la terapia apropiada. En el temblor fisiolgico y
otros se debe insistir al paciente que no se aparte
socialmente. Usar ansioliticos como Bromazepam y
Alprazolam en dosis bajas puede disminuir el
temblor producido por el stress. Estos agentes
asociados a propranolol pueden tomarse
profilacticamente ante un evento trascendente o
ante una situacin de stress.

En el temblor parkinsoniano se usa
dopaminrgicos, anticolinrgicos (trihexifenidilo,
Artane, Tonaril), stos ltimos no usarlos en
mayores de 60 aos.

El temblor esencial responde
favorablemente en un 70 % al uso de Propranolol o
Primidona. El primero debe usarse en dosis
progresivas desde 40 mg, la mayora de los
pacientes tienen favorable respuesta a dosis entre
80 y 120 mg diarios, pudiendo al canzarse hasta
320 mg en casos muy excepcionales. Primidona
tambin debe indicarse en dosis progresiva y
fraccionada, con dosis til entre 250 a 325 mg
diarios. Algunos pacientes requieren alcanzar dosis
mayores de acuerdo a la determinacin de nivel
plasmtico, e incluso puede llegar a asociarse
propranolol y primidona.

En el temblor cerebeloso se ha usado
Fisostigmina, colina, baclofen, cido valproico e
isoniacida (este medicamento es el que mejor ha
resultado).

Corea y Atetosis: Corea palabra que
deriva del griego, significa danza. Son movimientos
involuntarios anormales, arrtmicos, de tipo
espasmdico, mas o menos bruscos, rpidos y
potentes. Pueden ser simples y complejos, con
distribucin variable. Pueden simular un movimiento
voluntario. Generalmente afecta la parte ms
proximal de las extremidades, acompaado ciertas
muecas y gesticulaciones. Casi siempre son
movimientos aislados pero pueden confluir unos
sobre otros y simular una atetosis, por lo cual se
dice que los pacientes tienen coreoatetosis.

gesticulacin (morisquetas) de la cara.
ms tpica en el Corea de Sydenham y en la
variedad asociada al embrazo o Corea Gravidarum,
en ambos generalmente hay el antecedente de una
infeccin estreptoccica y/o enfermedad reumtica.
Por tanto debe descartarse una enfermedad
reumtica activa o reactiva. En la embarazada casi
siempre esta presente el antecedente de un
episodio de corea de Sydenham. Responden
favorablemente a la administracin progresiva de
haloperidol (Haldol).

Debe considerarse que el sndrome coreoatetosico
puede ser la expresin de una secuela motora
extrapiramidal por asfixia y trauma de parto
(Parlisis cerebral) o por efecto de
hiperbilirrubinemia del recin nacido, e incluso
deben descartarse otras patologas como
enfermedad de Wilson, Acantocitosis, uso de ACO
y litio, hipertiroidismo, Lupus sistmico, policitemia.
En pacientes con aparicin de los sntomas durante
la adolescencia o adultos jvenes, una vez
descartada la estreptocia, considerar siempre
enfermedad de Wilson, ya que esta afeccin tiene
un claro mejor pronstico en caso de diagnstico
temprano y tratamiento oportuno.

Corea de Huntington:
Esta enfermedad tiene una trada: herencia
dominante, coreoatetosis y demencia.

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Su frecuencia es de 4 a 5 por milln de
habitantes.
Aparentemente afecta ms a los hombres.
Edad de comienzo est en la 4 y 5 dcada,
aunque el 5 a 10 % lo hace antes de los 20 aos o
en la niez. Tiene herencia autosomica dominante
de penetracin completa. Este gen est en el
cromosoma 4. En general los pacientes jvenes lo
heredan del padre y los mayores de la madre. La
enfermedad puede comenzar con alteraciones
conductuales, (son desconfiados, irritables,
excntricos, impulsivos, falta de control que los lleva
al alcoholismo o promiscuidad sexual), alteraciones
del humor y la afectividad (especialmente
depresin). Luego aparecen los trastornos de la
memoria que progresa a la demencia con elementos
de agnosias y apraxias. La enfermedad tiene un
curso progresivo lento, despus de 15 a 16 aos del
comienzo de la enfermedad sobreviene la muerte.

En los estudios de TAC y RNM de encfalo
se puede observar atrofia bilateral de la cabeza del
ncleo caudado y putamen, que se corresponde a
los hallazgos de la anatoma patolgica de los
casos descritos en la literatura clsica.

Hemibalismo. Son movimientos bruscos
repetitivos, involuntarios y violentos, de carcter
proximal, de rotacin y circunduccin de la
extremidad. El paciente se ve muy afectado por la
presencia y la magnitud de este movimiento
anormal, por su brusquedad amplitud y persistencia,
pueden producir lesiones por el roce, por los golpes
e incluso fracturas, pero lo ms relevantes lo
extenuado y fatigado que se encuentran los
pacientes afectos por el hemibalismo.

La lesin que lo produce se ubica en el
ncleo subtalmico de Luys contralateral. Muchas
veces es expresin de una hemorragia o infarto
subcortical, y su evolucin es regresiva al cabo de
un par de semanas, con respuesta parcial a la
indicacin de haloperidol. En los casos de
hemibalismo crnico, la terapia ms efectiva es la
talamotoma ventrolateral esterotaxica.

Distonas y Diskinesias. Con fines de
mejor comprensin, se les divide en segmentarias o
focales y generalizadas. Distona es un a actitud
anormal persistente producida por la contraccin de
msculos agonistas y antagonistas, y puede ser
considerad como una forma extrema de atetosis.
Pueden verse comprometidos msculos de las
extremidades y/o del eje axial.

Las distonas pueden ser secundarias a
diversas situaciones y patologas neurolgicas, los
que incluyen la hipoxia cerebral, medicamentos,
intoxicaciones como por ejemplo por manganeso, y
las afecciones que determinan parkinsonismo o
coreoatetosis.

Las distonas segmentarias incluyen
tortcolis, retrocollis, calambre del escribiente,
blefaroespasmo y otras distonas con diskinesia oro
linguo faciales como la enfermedad de Meige.

La distonas generalizadas son ms raras,
y su prototipo corresponde a la Distona
musculorum deformans, que es una afeccin
progresiva y hereditaria, ms frecuente en familias
con ascendiente judo ( y endogamia).

La tortcolis espasmdica, es una forma
clnica fcil de reconocer, y que corresponde a una
distona focal o segmentaria idioptica que involucra
la musculatura del cuello. Se desconoce el
substrato anatmico. Los movimientos pueden ser
de bruscas y rpidas sacudidas (diskinesia) o de
postura sostenida (distona). Un tercio de los
pacientes tienen remisin espontnea en el curso
de los meses y hasta tres aos. El mejor
tratamiento suele ser la terapia con neurotoxina
botulnica tipo A.

Otras distonas observadas en la prctica
clnica habitual, son las distonas y diskinesias
frmaco inducidas en los pacientes con enfermedad
de Parkinson que usan l-dopa, y la alteracin
extrapiramidal frmaco inducida por fenotiazinas
butirofenonas otros neurolpticos, en particular los
que bloquean receptores dopaminrgico D2 en el
sistema limbico. Tambin la medicacin antiemtica
como el Torecan de uso tan difundido en nuestro
pas, la metoclopramida, tambin pueden inducir
sndromes extrapiramidales con distona.

Tics: Son movimientos anormales
compulsivos, de ejecucin rpida y coordinada, en
contraste a otros movimientos involuntarios
anormales pueden ser parcialmente controlados o
postergados conscientemente. Pueden dividirse en
Tics simples o mltiples, as como agudos y
crnicos.


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Muchos nios presentan tics, al menos un
5 %. Se presentan en forma de muecas, parpadeos,
muecas de ejecucin brusca y rpida, sacudidas de
cabeza, de hombros, y tambin en algunos
pacientes con ruidos fonatorios inspiratorios de rino
y/u orofaringe (muy feos).

De causa incierta, se les ha asociado a
muy amplia diverso tipo de causas, la ms plausible
parece ser un sndrome relacionado a infeccin
estreptoccica. La mayora de los tics, se
exacerban frente a situaciones de ansiedad, y
desaparecen espontneamente en la adolescencia.


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BIBLIOGRAFA:

PARKINSON Y OTRAS ALTERACIONES DEL
MOVIMIENTO. UNA PUESTA AL DA.
Tomo I. Parkinson. Editor Fernando Daz Grez.
Ediciones de la Sociedad de Neurologa, Psiquiatra
y Neurociruga, Chile. 1999.

MANUAL OF NEUROLOGIC THERAPEUTICS.
Sixth Edition. Edited by Martin A, Samuels.
Lippincot Williams & Wilkins. 1999.

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CASOS CLINICOS.
Sndomes extrapiramidales.
Dr. Oscar Jimnez Leighton.

Caso N 1: Yolanda C. Paciente de 63 aos,
casada, madre de cuatro hijos, duea de casa,
sana previa a excepcin de Asma bronquial. Ella
misma y su familia estaban habituados a que
presentara hace varios aos, temblor de manos
transitorio, en relacin a la administracin de
broncodilatadores con inhalador. Consulta
preocupada por presentar temblor de ambas manos
ms pronunciado el ltimo ao, peristente durante el
da, e independiente de la medicacin
broncodilatadora, ms evidente en los momentos en
que toma un objeto pesado o emplea el servicio
para comer, en especial la cuchara. Al llevar una
taza derrama parte de su contenido si se encuentra
ansiosa, por lo que ha evitado circunstancias de
encuentro social. Inrerrogada dirigidamente no
presenta torpeza motora ms que la derivada del
temblor, no tiene retardo para iniciar un movimiento,
y las tareas no le toman ms tiempo que el
habitual, su equilibrio es normal.

El examen clnico, su marcha es normal,
con postura erguida, braceo conservado bilateral,
sin temblor de manos mientras camina, rota bien.
capaz de realizar movimientos repetitivos rpidos
con el pie y de realizar ritmica y rpidamente
movimiento de punta y taco con ambos pies. No
tiene temblor de reposo. Temblor evidente al
extender ambos brazos y manos con los dedos
extendidos, mayor al tomar un objeto o al sealar
con el indice. Leve asimetra del temblor, mayor a
derecha, y al angustiarse, el temblor es tambin
manifiesto en la cabeza. No hay rigidez a la
movilizacin pasiva de las extremidades.

Su grafa es de tamao normal, normal
grande incluso, con grueso temblor.

Niega automedicacin y en particular niega
tomar flunarizina ni antidepreisvos inhibidores de la
recaptacin de serotonina. No tiene antecedentes
familiares salvo que su hijo - de 35 aos- expresa
temblor post esfuerzo que le dificulta realizar tares
finas, transitorio, sin mayor significado.

Se diagnostic como Temblor Esencial y se
le indic Primidona en dosis progresiva, controlada
con niveles plasmticos, los que en valor de 6,5 o
ligeramente mayor han determinado una importante
remisin del temblor. Transcurridos cuatro aos su
evolucin ha sido de lenta progresin; se le asoci
Diazepam 5 mg a la cena a la Primidona que
maniete cada da, con beneficio para su temblor.
Cada tres o cuatro meses toma cido flico 1mg
diario por perodos de tres a cuatro semanas.

Comentario: La paciente pedece un
trastorno extrapiramidal de varios aos de evolucin,
sin mayor repercusin sobre su actividad diaria y sin
limitaciones para realizar su voluntad. Su temblor no
esta presente en reposo y no tuvo asimetra clara al
inicio del cuadro, sin rigidez ni posturas anormales,
conservando los movimientos asociados de braceo
y gesticulacin facial, sin hipocinesia ni hipomimia.
No tiene micrografia. No presenta bardicinesia ni
alteraciones del tono, no hay rigidez plstica ni en
rueda dentada al examen.

La paciente no presenta signos de
parkinsonismo, no recibe frmacos que determinan
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temblor como efecto colateral, a excepcin de sus
broncodilatadores, por lo cual el diagnstico de
Temblor esencial parece el ms probable, ms an
si su hija tambin lo presenta y con similares
caractersticas.


El alcohol, tomado en pequea cantidad,
determina una rpida disminucin del temblor de
mantecin de actitud y de accin, y no modifica el
temblor de reposo, efecto que se prolonga por una
tres horas, y que puede ser empleado como prueba
diagnstica, o confirmatoria si el paciente ya lo
haba notado y lo refiere o confirma en la
anamnesis.

Se le ha indicado Primidona en atencin a
que los betabloqueadores estan contraindicados por
su asma bronquial. La administracin de cido flico
tiene como propsito prevenir alteraciones
hematolgicas farmaco inducidas. La asociacin de
baja dosis de Diazepam, aminora el efecto de la
ansiedad en cuanto a magnificar el temblor.