Dr. Carlos R.

Caron - Neurofepar
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Raciocnio Diagnstico em Neurologia

Trato Piramidal
! Giro pr-central + crtex parietal ! centro semi-oval ! coroa radiada !
cpsula interna (brao posterior) ! base do pednculo cerebral ! protuberncia
pontina ! pirmide bulbar ! decussao das pirmides ! trato corticoespinal
anterior + trato corticoespinal lateral (75 a 90%) ! motoneurnios.
" Trato corticoespinal anterior (25 a 10%) ! motricidade axial e proximal dos
membros em ambos os lados do corpo.
" Trato corticoespinal lateral (75 a 90%) ! motricidade distal, responsvel por
movimentos finos e delicados.
" inibidor do tnus muscular.

Semiologia da Espasticidade
" Paralisia em flexo do MS e em extenso do MI.
" Marcha ceifante.
" Sinal do canivete.
" Hiper-reflexia.
" Clono (6Hz).
" Aumento de rea reflexgena.
" Sinal de Babinski.
" Sinal de Hoffmann.

Fisiopatologia da Espasticidade
" Trato retculo espinhal lateral ! facilitador ! sinais de liberao.
" Trato retculo espinhal ventral ! inibidor.
" Trato piramidal antagoniza o trato retculo espinhal ventral.
" Via vestibuloespinal + via reticuloespinal ! ativao dos motoneurnios " !
estiram receptores anuloespirais ! ativam motoneurnios # ! contrao
muscular.
" Lobo anterior do cerebelo ! inibio do reflexo de estiramento.

Sndrome do Neurnio Motor Superior - sinais deficitrios
" Perda ou diminuio da motricidade, acometendo globalmente os membros.
" Diminuio ou abolio do reflexo cutneo abdominal ou cremastrico.
" Atrofia muscular.

Sndrome do Neurnio Motor Superior sinais de liberao
" Sincinesias ! Movimentos associados anormais evidenciados no membro
deficitrio quando o paciente executa um movimento com o membro sadio. Ex:
a mo do lado hemiplgico se contrai quando o paciente fecha fortemente a mo
do lado normal.
" Sinal de Babinski ! Extenso do hlux ao estmulo cutneo plantar.
" Exagero do reflexo de automatismo ou de defesa ! Trplice flexo do membro
inferior ao estmulo nociceptivo.
" Hiper-reflexia profunda ou sinreflexia.
" Espasticidade ! Hipertonia elstica e seletiva.
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Sndrome do Neurnio Motor Inferior
" Paralisias ! Segmentar, assimtrica, interessando o grupo muscular inervado
pelos neurnios lesados.
" Hipotonia !Aumento da passividade e da extensibilidade musculares.
" Arreflexia ! Superficial e profunda.
" Fasciculaes ! Pela degenerao e regenerao simultneas nos msculos
comprometidos, com evoluo crnica.
" Atrofia ! Ocorre na musculatura comprometida, com instalao mais ou menos
precoce.

As neuropatias perifricas
1. Mononeuropatia (envolvimento focal de tronco nervoso nico, por trauma
ou compresso; ex: neuropatia ulnar, do mediano).
2. Mononeuropatia Mltipla (envolvimento simultneo ou seqencial de
troncos nervosos individuais e no contguos).
a) Axonal (ex: Vasculites)
b) Desmielinizante com bloqueio de conduo focal (ex: Diabetes)
c) Mista
3. Polineuropatias:
a) Axonal:
1. Aguda = Evolui em dias (ex: Porfiria, intoxicao por tlio)
2. Subaguda = Evolui em semanas a meses (ex: toxinas, doenas
sistmicas).
3. Crnica = Evolui em anos (rever a histria familiar, examinar
membros da famlia).
b) Desmielinizante:
1. Lentificao uniforme e crnica = revisar histria familiar,
examinar membros da famlia.
2. Lentificao no uniforme e com bloqueio de conduo =
se agudo ! Polineuropatia Desmielinizante Inflamatria
Aguda (Sd. de Guillain Barr);
se crnico ! Polineuropatia Desmielinizante inflamatria
Crnica.
c) Mista

Neuropatias perifricas com componente sensitivo em que predominam sintomas
motores:
! Guillain-Barr
! Polineuropatia Desmielinizante Inflamatria Crnica
! Paraproteinemias
! Neuropatia Motora Multifocal
! Porfiria
! HIV
! Polineuropatia do doente crtico
! Metais pesados (tlio, arsnico e chumbo)



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Neuropatias perifricas com disestesia, queimao e dor:
! Neuropatia relacionada ao lcool
! Neuropatia diabtica
! Neuropatia urmica
! Neuralgia do trigmio
! Herpes zoster
! Amiloidose
! Neuropatia relacionada ao HIV
! Infiltrao tumoral
! Vasculite
! Hipotireoidismo
! Arsnico e tlio
! Terapia com vincristina

Neuropatias com disfuno autonmica significativa:
! Diabetes
! Neuropatia autonmica do HIV
! Guillain-Barr
! Amiloidose
! Porfiria
! Vincristina
! Pandisautonomia auguda
! Neuropatia autonmica paraneoplsica

Sndrome Cerebelar
Alterao dos movimentos ativos (ataxia):
" Dismetria ! Distrbio na medida do movimento.
" Dis- ou adiadococinesia ! Dificuldade ou incapacidade em realizar movimentos
rpidos e alternados.
" Tremor ! Reflete a descontinuidade na realizao de um movimento, sendo
ento cintico.
" Dis- ou assinergia ! Dificuldade ou incapacidade para realizar um conjunto de
movimentos que representam um determinado ato.
" Disartria !Fala lenta, montona e explosiva.
" Disgrafia ! Letras tornam-se maiores e irregulares.
" Disbasia ! Ebrioso, com ampliao da base de sustentao.
" Distrbio dos movimentos oculares ! lentido e descontinuidade dos
movimentos, bem como instabilidade na fixao dos olhos.
Alterao do tono (hipotonia):
" Aumento da passividade.
" Reflexo patelar e triciptal pendulares.
" Diminuio da consistncia das massas musculares.

Sndromes Medulares
As principais sndromes so:
" Sndrome Medular Posterior.
" Sndrome Medular Central.
" Sndrome Medular Anterior.
" Sndrome de Brown-Sequard.
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Sndrome Medular Posterior
" Disbasia ataxo-talonante.
" Aumento da base de sustentao.
" Prova de Romberg positiva.
" Ataxia sensitiva.
" Hipotonia bem evidente.
" Abolio dos reflexos profundos.
" Abolio da sensibilidade vibratria, cintico-postural e ttil-epicrtica.
" Causado por Tabes Dorsalis (neurolues), Ataxia de Friedreich e Degenerao
Combinada Subaguda de Medula.

Sndrome Medular Central
" Fraqueza de Neurnio Motor Inferior em braos.
" Fraqueza varivel de membros inferiores e espasticidade.
" Dor severa e hiperpatia.
" Perda espinotalmica em braos.
" Disfuno esfincteriana e reteno urinria.
" Causado por seringomielia, neoplasia medular, infarto medular hipotensivo e
trauma raquimedular.

Sndrome Medular Anterior
" Perda espinotalmica bilateral.
" Sensibilidade em coluna posterior preservada.
" Leso de neurnio motor superior abaixo do nvel da leso.
" Leso de neurnio motor inferior ao nvel da leso.
" Disfuno esfincteriana.
" Causado por infarto de artria espinal anterior.

Sndrome de Brown-Sequard
" Do lado da leso ! Sndrome Piramidal com Paralisia + Sndrome Cordonal
Posterior.
" Do lado oposto da leso ! Perda da sensibilidade trmico-dolorosa.
" As causas mais comuns so traumatismos de medula, neoplasias e leses
vasculares da medula.

Sndromes de Placa Motora

" Miastenia Gravis
! Associado a anticorpo anti-receptor de acetilcolina.
! Os sintomas iniciam com fraqueza muscular com ou sem sensao
subjetiva de fraqueza.
! A fraqueza muscular geralmente se inicia com distribuio oculobulbar
cuja principal manifestao ptose palpebral, que pode ser uni ou
bilateral.
! A ptose palpebral habitualmente est associada diplopia, em
decorrncia da fraqueza da musculatura extra-ocular.
! A fraqueza muscular bulbar se apresenta com disartria, disfagia, disfonia
ou dificuldade para mastigar.
! O incio da fraqueza acometendo musculatura apendicular incomum.
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! A fraqueza muscular flutuante, piorando com exerccio e melhorando
com repouso.
! Uma vez instalado, o acometimento apendicular tende a ser proximal e
assimtrico.
! Em 15% dos pacientes a fraqueza permanece localizada somente na
musculatura extra-ocular e em plpebras.
! Em 85% dos casos a fraqueza se torna generalizada, acometendo
membros, diafragma e musculatura extensora do pescoo.

" Sndrome Miastnica de Eaton-Lambert
! Associado a anticorpos anti canal de clcio.
! Fraqueza tende a ser mais proximal (cintura plvica e escapular).
! Pode ocorrer parestesia.
! Reflexos tendneos diminudos ou ausentes.
! A fora muscular tende a melhorar logo aps exerccio (facilitao ps
exerccio).
! Musculatura bulbar e extraocular habitualmente poupada, embora possa
ocorrer ptose palpebral.
! Xerostomia pode estar associado ao quadro, devido a disfuno
autonmica.
! 50 a 66% dos casos associados carcinoma de pequenas clulas de
pulmo, caracterizando um sndrome paraneoplsico.

Sndromes Extrapiramidais

Sndrome Hipertnico-Hipocintico:
" Reduo da atividade espontnea e dos movimentos associados.
" Aumento do tnus muscular e dos movimentos involuntrios.
" Stio da leso ! globo plido e substncia negra.
" Ex ! Sndrome Parkinsoniano.

Sndrome Hipotnica-Hipercintica:
" Movimentos irregulares e involuntrios de localizao varivel.
" Intervalo reduzido de tnus muscular de repouso.
" Stio da leso ! putmen e ncleo caudado.
" Ex ! coria, atetose, balismo e distonias.


1. Sndrome Parkinsoniano = Doena neurodegenerativa progressiva e crnica que se
manifesta pela ttrade bradicinesia, regidez, tremor de repouso e instabilidade
postural, cujo principal exemplo a Doena de Parkinson (DP).

A) Epidemiologia:
! Idade mdia de incio = 55 anos.
! 1% da populao com mais de 60 anos apresenta a doena.
! Homens so mais afetados do que as mulheres (3:2).
! Pacientes sem tratamento morrem em 8 a 10 anos, tendo a sua expectativa de
vida aumentada em 15 anos aps o diagnstico quando tratados.


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B) Sinais e sintomas precoces:
! O tremor de repouso, caracterstico da DP (4 - 5 ciclos/segundo), ocorre em
70% dos pacientes.
! Sensaes vagas e inespecficas de fraqueza, amortecimento ou dor.
! Fadiga uma queixa comum, associada muitas vezes a depresso.
! Perda inexplicvel de peso pode ser proeminente.
! O paciente pisco menos (5 - 10 piscamentos/minuto; normal = 20
piscamentos/minuto).
! Aumento da fenda palpebral.

Outros sinais e sintomas:
! A marcha lenta e se processa atravs de pequenos passos (petit pas).
! A marcha se acelera e s um obstculo capaz de interromp-la (festinao).
! A mmica facial pobre (fascies marmrea).
! A fala montona e sem modulao (fala monocrdica).
! No fim de uma frase o paciente pode repetir palavras ou slabas (palilalia).
! O talhe da escrita se torna pequeno (micrografia).
! O paciente quando dirige os olhos para um determinado lado no acompanha
com a cabea o movimento (dissenergia oculoceflica).
! A regidez muscular global e pstica, permanecendo os membros nas
atitudes que lhes so impostas (regidez crea).
! A hipertonia dos membros tende a causar, quando da sua movimentao
passiva, resistncia intermitente (Sinal da roda denteada e Sinal do cano de
chumbo).
! O tremor de repouso com 4 - 5 ciclos/segundo cessa durante o sono.
! Exagero dos reflexos axiais da face (particularmente o reflexo glabelar).
! Diciculdade em deglutir devido a bradicinesia (sialorria).
! Hipersecreo sebcea (fcies empomadada do parkinsoniano).
! Inquietao muscular (acatisia).
! Edema de membros inferiores.

2. Distonias ! uma sndrome de contraes musculares lentas e mantidas,
frequentemente causando movimentos repetitivos ou de toro, ou posturas
anormais. A principal caracterstica da distonia a ocorrncia de contraes
musculares prolongadas que frequentemente deslocam e distorcem segmentos do
corpo produzindo posturas anormais. Os espasmos musculares podem ser contnuos
(resultando em postura fixa) ou intermitentes (contraes repetitivas, muitas vezes
rtmicas). Diferencia-se dos tremores, mioclonias e corias pelo seu carter
repetitivo e previsvel associado ao componente de toro sendo mais
apropriadamente considerados como parte integrante da distonia. Acomete mais a
musculatura axial do que apendicular. Possui cinco formas clnicas:

a) Focal = Acometimento de grupo muscular restrito. Ex: torcicolo
espasmdico, blefaroespasmo, disfonia espasmdica, cimbra do escrivo.
b) Segmentar = Movimentos distnicos em regies contguas do corpo. Ex:
Distonia cranial (blefaroespasmo + distonia oromandibular = Sd. de Meige);
Distonia crnio-cervical (distonia cranial + distonia cervical); Distonia
braquial (um ou ambos membros superiores, podendo haver envolvimento
axial); Distonia crural (ambos os membros inferiores ou um membro inferior
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associado a comprometimento do tronco); Distonia axial (msculos cervicais
e do tronco).
c) Generalizada = Vrias partes do corpo so acometidas, sempre com a
presena de envolvimento segmentar crural.
d) Multifocal = Duas ou mais regies no contguas esto envolvidas. Ex:
blefaroespasmo + distonia de um membro inferior.
e) Hemidistonia = Acometimento de apenas um lado do corpo, geralmente
associado a leses estruturais em putmen contralateral.

3. Coria (gr. Korea: dana) ! Movimentos breves, involuntrios, bruscos,
arrtmicos, irregulares, desordenados e predominam na face e membros em sua
poro distal. Pode estar associado a movimentos atetides (Coreoatetose). O tnus
muscular est severamente reduzido. O estudo do reflexo patelar, aps a sua
percusso, demonstra um relaxamento anormalmente prolongado que segue-se
contrao (Fenmeno de Gordon). Ocorre por disfuno dos corpos estriados. Os
principais tipos de coria so os seguintes:

a) Coria de Sydenham (1686): Acomete principalmente crianas em idade
escolar (6-13 anos), sendo raramente vista em adultos com mais de 40 anos,
estando associado com a molstia reumtica, porm ocorrendo at 6 meses
aps a estreptococcia. Acompanha-se de fraqueza, labilidade emocional e
alterao de personalidade. A lngua, quando protusa, lembra um saco de
vermes, indo para dentro e para fora. O paciente incapaz de manter
contrao tetnica, o que se evidencia pedindo para o paciente prender as
mos do examinador (Sinal da Ordenha). Quando o paciente tenta erguer os
braos sobre a cabea ocorre a pronao dos mesmos (Sinal do Pronador)
Normalmente o quadro se resolve em semanas ou alguns meses. A coria
pode durar de 1 semana a 2 anos, desaparecendo em mdia em torno de 15
semanas.
b) Coria gravdica: Ocorre tipicamente no 2 ms de gestao de primigestas.
1/3 dos pacientes possue antecedente de Molstia Reumtica e 2/3 tiveram
surtos coricos na infncia.
c) Coria de Huntington (1872): Coria crnica e progressiva, autossmica
dominante. O incio ocorre entre os 30 e 50 anos. Normalmente associam-se
movimentos atetides. A marcha acentuadamente anormal e bizarra.
Alteraes psiquitricas so habituais. Evolui com demncia.

4. Atetose ! Movimentos lentos, amplos, arrtmicos e irregulares, predominando na
poro distal dos membros. Apresenta postura exagerada dos membros (Dana das
Havaianas). A causa mais frequente a paralisia cerebral na sua forma
extrapiramidal, podendo ocorrer tambm no Kernicterus. Outras doenas mais raras
que cursam com atetose so a Da. de Hallevorden-Spatz e a Panencefalite
Esclerosante Subaguda (abalos mioclnicos + coria e atetose + deteriorao
mental). A fisiopatologia est relacionada com leses do estriado.

5. Balismo ! Movimentos amplos, bruscos, rpidos e ritmados, predominando na
raiz dos membros. Normalmente acometem somente metade do corpo
(Hemibalismo). Ocorre por leso do ncleo subtalmico de Luys, ou de suas
conexes aferentes e eferentes, geralmente por acidente vascular enceflico.

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6. Tremores ! Movimento involuntrio, rtmico, produzido por contraes alternadas
ou seqenciais de msculos agonistas e antagonistas de um segmento corporal.
Existem dois tipos de tremor:
a) Tremor de repouso do Sd. Parkinsoniano (4 a 6 c/s)
b) Tremor de ao (8 a 13 c/s) que pode ser familiar e essencial, e que se manifesta
primeiro em uma mo passando posteriormente para a outra.

Discinesia ! Movimentos involuntrios extrapiramidais. Quando so rpidos, sem
contrao muscular prolongada e excessiva, temos discinesias do tipo corico,
coreoatetsico ou balstico. Quando a movimentao lenta, com contraes
musculares exuberantes e associadas ou no a posturas anormais fixas, temos
discinesias do tipo distnico.

Sndrome de Hipertenso Intracraniana
" Cefalia ! piora progressiva.
" Vmitos ! pela manh e sem nusea, por irritao dos centros emticos
bulbares.
" Vertigens ! em neoplasias de fossa posterior.
" Edema de papila.
" Paralisia do VI par.
" Distrbios psquicos ! apatia, irritabilidade.
" Bradicardia, hipertenso arterial, insuficincia respiratria.

Sndrome Menngea
" HIC ou Sd. Radicular ! fotofobia, postura antlgica em decbito lateral e com
os membros inferiores semifletidos, regidez de nuca, provas de Kernig,
Brudzinski e Lasgue presentes.
" Sd. Infecciosa ! febre, prostrao, astenia, anorexia.