Ciclo da Ureia

Degradao de Aminocidos
Durante a sntese e degradao das protenas, os aminocidos que no forem necessrios produo de novas protenas
sofrero degradao oxidativa; quando uma ingesto muito superior demanda corporal, os aminocidos so
degradados, pois no podem ser arma!enados; durante "e"um excessivo ou na dia#etes melito, quando os AA esto
inacessveis ou no conseguem ser utili!ados adequadamente, as protenas corporais so cata#oli!adas como forma de
energia$
%essas situa&es, os aminocidos perdem seus grupos amino e os '(cetocidos )*esqueletos de car#ono+, podem sofrer
oxidao a C-. e /.-$ -s esqueletos de car#ono podem, tam#0m, fornecer formas car#1nicas com 2 ou 3 car#onos, que
sero convertidas em glicose para suprir a necessidade energ0tica$
-s aminocidos possuem um grupo amino e, portanto, para poder participar de processos cata#4licos, precisam perder esse
grupo$
A maior parte dos aminocidos 0 meta#oli!ada no fgado$ 5arte da am1nia, assim gerada, 0 reciclada e empregada em uma
grande variedade de processos #iossint0ticos$ A am1nia em excesso 0 transportada at0 o fgado )na forma de grupos
amino, para a converso em ureia para a excreo$ - Ciclo da ureia s4 ocorre no rim$
A excreo do %itrog6nio e o Ciclo da Ureia
7uando no so empregados para a sntese de novos aminocidos ou de outros componentes nitrogenados, os grupos
amino so destinados formao de um 8nico produto final, a ureia$ A ureia 0 produ!ida a partir da am1nia nas mitoc1ndrias
dos epat4citos, por meio do ciclo da ureia$
- ciclo comea nas mitoc1ndrias das c0lulas do fgado, mas tr6s dos passos su#sequentes acontecem no citosol$ A am1nia,
presente no interior da matri! das mitoc1ndrias eptica 0 reunida com C-. )na forma de /C-2
(
, produ!ido pelo ciclo de
9re#s para formar o car#amoil fosfato$ :ssa reao, dependente de A;5, 0 catalisada pela en!ima carbamoil fosfato
sintetase I, uma en!ima regulat4ria$
- Ciclo da Ureia possui 3 passos en!imticos<
=$ A ornitina rece#e o grupo car#amil do car#amil fosfato e forma a citrulina, com a li#erao de 5i$ :ssa reao 0
catalisada pela en!ima ornitina-transcarbamoilase
.$ Um segundo grupo amido, originado do aspartato, 0 adicionado citrulina, formando argininosuccinato$ :ssa reao
0 catalisada pela en!ima citos4lica arginino succinato sintetase, e consome A;5$
2$ - argininsuccinato 0 rompido por uma argininosuccinase, li#erando arginina e fumarato$
3$ A en!ima citos4lica arginase idrolisa a arginina, formando ornitina e ureia
As en!imas representadas< = )ornitina(transcar#amoilase,; . )argininosuccinato sintetase,; 2 )argininosuccinase,; 3
)arginase,
>nterconex&es entre o Ciclo da Ureia e o Ciclo de 9re#s
Dist8r#ios meta#4licos relacionados ao Ciclo da Ureia
/iperamonemia do ;ipo >
Defici6ncia de car#amoil fosfato sintetase >
/iperamonemia do ;ipo >>
Defici6ncia de ornitina(transcar#amoilase
Citrulinemia
Defici6ncia de argininosuccinato(sintetase
Acid8ria argininosuccnica
Defici6ncia de argininosuccinase
/iperargininemia
Defici6ncia de arginase
?intomas gerais de dist8r#ios meta#4licos no ciclo da ureia< ;remores, fala arrastada e viso turva; as formas agudas
que se manifestam nos rec0m(nascidos e t6m s0rias sequelas neurol4gicas, e as formas que se manifestam mais
tarde com les&es digestivas neurol4gicas; suco fraca; recusa alimentar; v1mito; convulso no responsiva a glicose
ou clcio; estado letrgico ou comatoso$