Reumatologia AMIR

ISBN DE LA OBRA
ISBN-13: 978-84-611-2176-2
REUMATOLOGA (3 edicin)
ISBN-13: 978-84-612-6347-9
DEPSITO LEGAL
M-39965-2006
ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR)
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que queda prohibida su reproduccin total o parcial sin el permiso del propietario
de los derechos de autor.
R e u m a t o l o g a
3 ] AUTORES [
REUMATOLOGA
Direccin editorial
BORJA RUIZ MATEOS
JAIME CAMPOS PAVN
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO
AIDA SUAREZ BARRIENTOS
SCAR CANO VALDERRAMA
Autores principales
MIRIAM ESTBANEZ MUOZ
BORJA RUIZ MATEOS
PAULA MARTNEZ SANTOS
MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ
DAVID BERNAL BELLO
MARA MOLINA VILLAR
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO
Relacin de autores
A U T O R E S
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
Hospital Universitario La Paz. Madrid
Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn
Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid
Hospital Universitario de Guadalajara
Hospital Severo Ochoa de Legans. Madrid
AIDA SUREZ BARRIENTOS
ALBERTO TOUZA FERNNDEZ
ALFONSO JURADO ROMN
ALICIA JULVE SAN MARTN
ALONSO BAU GONZLEZ
LVARO GONZLEZ ROCAFORT
ANA DELGADO LAGUNA
ANA GMEZ ZAMORA
ANA MARA VALVERDE VILLAR
BORJA VARGAS ROJO
CARMEN VERA BELLA
CLARA MARCUELLO FONCILLAS
CRISTIAN IBORRA CUEVAS
CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ
DAVID BUENO SNCHEZ
EDUARDO FORCADA MELERO
ELISEO VA GALVN
ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO
ESTELA LORENZO HERNANDO
FERNANDO CARCELLER LECHN
FERNANDO MORA MNGUEZ
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL
GONZALO BARTOLOM GARCA
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ
INMACULADA GARCA CANO
JAIME CAMPOS PAVN
JORGE ADEVA ALFONSO
JORGE ASO VIZN
JOS MANUEL GONZLEZ LEITE
JOS MANUEL MARTNEZ DIEZ
JUAN JOS GONZLEZ FERRER
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS
JUAN PEDRO ABAD MONTES
(11)
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(10)
(18)
(19)
(11)
(14)
(18)
KAZUHIRO TAJIMA POZO
LAIA CANAL DE LA IGLESIA
LUIS BUZN MARTN
LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ
MANUEL GMEZ SERRANO
MANUEL GONZLEZ LEYTE
MANUEL LEOPOLDO RODADO
MARCO SALES SANZ
MARA ASENJO MARTNEZ
MARA DEL PILAR ANTN MARTIN
MARA LUISA GANDA GONZLEZ
MARA TERESA RIVES FERREIRO
MARA TERESA TRUCHUELO DEZ
MARTA MORADO ARIAS
MERCEDES SERRANO GIMARE
MONCEF BELAOUCHI
OLGA NIETO VELASCO
SCAR CANO VALDERRAMA
PABLO DVILA GONZLEZ
PABLO SOLS MUOZ
PALOMA IGLESIAS BOLAOS
PATRICIO GONZLEZ PIZARRO
RICARDO SALGADO ARANDA
ROBERTO MOLINA ESCUDERO
ROCO CASADO PICN
RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ
RUTH LPEZ GONZLEZ
SARA BORDES GALVN
SARA ELENA GARCA VIDAL
SILVIA PREZ TRIGO
SUSANA GARCA MUOZGUREN
SUSANA PERUCHO MARTNEZ
TERESA BASTANTE VALIENTE
VERNICA SANZ SANTIAGO
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(23)
Clnica Universitaria de Navarra. Navarra
Fundacin Jimnez Daz. Madrid
Hospital de Ciudad Real
Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona
Hospital General de Mstoles. Madrid
Hospital Infanta Leonor. Madrid
Hospital Nio Jess. Madrid
Hospital Sant Joan de Du. Barcelona
Hospital Severo Ochoa de Legans. Madrid
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona
Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid
Hospital Universitario de Getafe. Madrid
Hospital Universitario de Guadalajara
Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn
Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid
Hospital Universitario La Paz. Madrid
Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid
Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid
Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid
Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla
5 ] ORIENTACIN MIR [
7
TEMA 1 INTRODUCCIN..........................................................................................9
1.1. DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE TRASTORNOS MSCULOESQUELTICOS ..................11
TEMA 2 ARTRITIS POR MICROCRISTALES ...............................................................12
2.1. HIPERURICEMIA Y GOTA............................................................................................12
2.2. CLASIFICACIN DE LAS HIPERURICEMIAS..................................................................12
2.3. RIN Y GOTA..........................................................................................................13
2.4. DIAGNSTICO...........................................................................................................13
2.5. TRATAMIENTO...........................................................................................................14
2.6. ARTRITIS DEBIDA A DEPSITO DE CRISTALES DE CALCIO...........................................14
TEMA 3 VASCULITIS .................................................................................................16
3.1. PANARTERITIS NODOSA.............................................................................................17
3.2. POLIANGEITIS MICROSCPICA ..................................................................................19
3.3. VASCULITIS GRANULOMATOSA DE CHURG-STRAUSS
(ANGEITIS Y GRANULOMATOSIS ALRGICA) ..............................................................19
3.4. GRANULOMATOSIS DE WEGENER .............................................................................20
3.5. ARTERITIS DE LA TEMPORAL O DE CLULAS GIGANTES .............................................21
3.6. ARTERITIS DE TAKAYASU...........................................................................................22
3.7. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD..........................................................................23
3.8. ENFERMEDAD DE KAWASAKI ....................................................................................24
3.9. SNDROME DE BEHET ..............................................................................................25
3.10. ENFERMEDAD DE BUERGER O TROMBOANGEITIS OBLITERANTE ................................26
3.11. OTRAS VASCULITIS ....................................................................................................27
TEMA 4 ARTRITIS REUMATOIDE..............................................................................27
TEMA 5 ARTRITIS CRNICA JUVENIL Y ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO....32
5.1. ARTRITIS CRNICA JUVENIL .......................................................................................32
5.2. ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO.........................................................................33
TEMA 6 LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO.............................................................34
TEMA 7 ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS ...........................................39
7.1. ESPONDILITIS ANQUILOSANTE ...................................................................................39
7.2. ARTRITIS REACTIVA (SNDROME DE REITER) ...............................................................42
7.3. ARTROPATA PSORISICA..........................................................................................44
7.4. ARTROPATAS ENTEROPTICAS (EII) ...........................................................................44
TEMA 8 ENFERMEDADES METABLICAS SEAS...................................................45
8.1. OSTEOPOROSIS..........................................................................................................45
8.2. OSTEOMALACIA - RAQUITISMO ................................................................................47
8.3. ENFERMEDAD DE PAGET ...........................................................................................48
TEMA 9 ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA.......................................................49
9.1. SNDROMES ESCLERODERMIFORMES.........................................................................52
TEMA 10 ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO .......................................53
TEMA 11 ARTRITIS SPTICAS.....................................................................................53
11.1. ARTRITIS NO GONOCCICAS ....................................................................................53
11.2. ARTRITIS GONOCCICA............................................................................................54
11.3. ARTRITIS TUBERCULOSA............................................................................................55
11.4. ARTRITIS BRUCELSICA.............................................................................................55
11.5. ARTRITIS POR ESPIROQUETAS ....................................................................................56
11.6. ARTRITIS VRICAS.......................................................................................................56
11.7. ARTRITIS MICTICAS .................................................................................................56
TEMA 12 OTRAS ARTROPATAS ................................................................................56
12.1. POLICONDRITIS RECIDIVANTE ....................................................................................56
12.2. ARTROPATA NEUROPTICA DE CHARCOT................................................................57
12.3. OSTEOARTROPATA HIPERTRFICA............................................................................57
12.4. FIBROMIALGIA...........................................................................................................58
12.5. POLIMIALGIA REUMTICA.........................................................................................58
TEMA 13 AMILOIDOSIS..............................................................................................58
13.1. FIEBRE MEDITERRNEA FAMILIAR ..............................................................................59
TEMA 14 SNDROME DE SJGREN............................................................................59
TEMA 15 ARTROSIS....................................................................................................60
TEMA 16 POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS.........................................................62
ANEXO ........................................................................................................62
] NDICE [
N D I C E
9 ] INTRODUCCIN [
En reumatologa la anamnesis y la exploracin fsica articular
son fundamentales.
Anamnesis reumatolgica
- Antecedentes familiares.
- Antecedentes personales.
- Clnica actual: el sntoma principal es el dolor. El cartlago ar-
ticular es avascular y no tiene inervacin de manera que el
dolor se produce cuando se distiende la cpsula articular. Ello
hace que los pacientes mantengan la articulacin en la posi-
cin en la que la cpsula adopte un mayor volumen para dis-
minuir la presin y con ello el dolor (suele ser en flexin
parcial). Se debe interrogar sobre: el tiempo de evolucin y lo-
calizacin del dolor, impotencia funcional y limitacin de la
movilidad asociada; deformidades, manifestaciones no articu-
lares, tratamientos previos,...
Exploracin fsica
Se explorarn todas las articulaciones y se completar con una
exploracin sistemtica de las estructuras no articulares. La ins-
peccin, la palpacin y el examen de la movilidad articular se
efectuarn comparando siempre las articulaciones de
ambos lados del cuerpo para detectar asimetras. Se debe in-
vestigar la presencia de crepitacin, tumefaccin, rubor, calor y
derrame articular; existencia de deformidades congnitas o ad-
quiridas (la deformidad aparece en enfermedades de larga du-
racin); palpacin de crujidos articulares; limitacin de la
movilidad, que puede ser parcial o total (anquilosis) o, por el
contrario, movilidad excesiva (laxitud articular). La afectacin ar-
ticular puede ser monoarticular, oligoarticular (dos o tres articu-
laciones afectas) o poliarticular (ms de tres articulaciones
afectas).
Pruebas complementarias
Mtodos de imagen
- Exploracin radiogrfica. Es preciso tener en cuenta que
en muchos procesos el perodo de latencia radiolgica es
largo, de meses e incluso aos (sacroiletis de la espondilitis
anquilosante, espondilitis tuberculosa, erosiones de la artritis
reumatoide). Lo habitual es que una imagen site el proceso
dentro de un grupo de enfermedades, pero sin especificar una
entidad.
- Ecografa. Es til en el diagnstico de afecciones tendinosas,
musculares y del tejido subcutneo. Tcnica de eleccin en la
patologa del manguito de los rotadores, quistes sinoviales y en
la displasia de cadera en nios menores de 3 meses. En gene-
ral, por su accesibilidad y bajo coste, suele ser la primera
prueba a realizar ante lesiones de partes blandas (la RNM
aporta ms informacin de partes blandas pero es menos dis-
ponible y ms costosa). La ECO supera incluso a la RNM en las
epitrocletis, bursitis y la evaluacin del manguito de los rota-
dores.
- Tomografa computerizada (TC). Es muy til en el estudio
del raquis, tanto de las estructuras seas como de los tejidos
radiotransparentes (para evaluar hernias lumbares tiene un
rendimiento similar a la RNM pero no en el caso de hernias
cervicales donde la RNM es claramente superior). Indicada, en
especial, para el estudio de las articulaciones occipito-
a tloaxoideas, temporomaxilares, esternoclaviculares y costo-
vertebrales. Supera a la RNM en la evaluacin de las estenosis
del canal medular.
- Resonancia magntica. Permite delimitar los tejidos blan-
dos y el hueso (sobre todo la mdula sea), poniendo de ma-
nifiesto las alteraciones no visibles con las tcnicas de imagen
citadas anteriormente. Es una excelente tcnica de exploracin
para el raquis, la cadera (en especial para el diagnstico tem-
prano de la necrosis avascular de la cabeza femoral), para los
problemas mecnicos de la rodilla y para el diagnstico de la
osteomielitis.
- Examen gammagrfico. El istopo que se emplea es el po-
lifosfato de tecnecio, (permite identificar cualquier tipo de
afeccin osteoarticular); el galio es ms especfico de infeccin
osteoarticular. En los trastornos seos, la gammagrafa es su-
mamente til en la deteccin de metstasis, por ejemplo, que
se manifiestan por este medio antes de que se evidencie la
imagen radiogrfica; lo mismo sucede en las osteomielitis.
Pruebas de laboratorio
Hemograma completo, VSG y protena C reactiva (PCR), par-
metros bioqumicos incluyendo complemento, sedimento de
orina y proteinuria. En los casos seleccionados se realizarn
pruebas ms especficas para el diagnstico, como la determi-
nacin de la tasa de antiestreptolisina (ASLO), anticuerpos anti-
nucleares (ANA) y anticuerpos anti-DNA, estudio de antgenos
HLA, etc.
Biopsia sinovial
Slo son patognomnicos los granulomas de la tuberculosis y
sarcoidosis y la observacin de cristales de cido rico y de pi-
rofosfato.
Examen del lquido sinovial
El lquido sinovial es un dializado del plasma ms cido hialur-
nico. Es la prueba diagnstica ms rentable en el estudio de las
enfermedades reumatolgicas y la primera prueba a realizar
ante una monoartritis aguda (MIR 08, 83; MIR 01,76; MIR
00,117; MIR 00, 121; MIR 97, 105; MIR 97F, 90). No debe re-
alizarse si existe celulitis periarticular (por el riesgo de contami-
nar e infectar la articulacin).
Indicaciones:
- Monoartritis (aguda, crnica).
- Traumatismo con derrame articular.
- Sospecha de infeccin articular (tincin Gram y cultivo), ar-
tritis por cristales (visualizacin con microscopio de luz polari-
zada) o hemartrosis.
Su anlisis proporciona datos fundamentales para el diagnstico
diferencial de muchas enfermedades y es la clave diagnstica
de las artritis spticas y microcristalinas. Desde el punto de vista
clnico, los derrames se clasifican en tres grupos (ver tabla 1).
Pruebas analticas
- Reactantes de fase aguda: son tiles para el seguimiento
de enfermedades reumticas, dndonos una idea de su activi-
dad, sin embargo rara vez tienen valor diagnstico.
- VSG: es la prueba ms utilizada como indicador de respuesta
de fase aguda. Es una medida indirecta del aumento en
plasma de las protenas de fase aguda.
- Protena C reactiva (PCR): es el mejor parmetro en la AR,
por su mejor correspondencia con el tiempo de evolucin. Mu-
chos pacientes con LES tienen PCR normal.
- Otros: protena srica amiloide A, haptoglobina, fibringeno,
ceruloplasmina, fraccin C3 del complemento
- Factor reumatoide (FR): Es un anticuerpo dirigido contra la
fraccin Fc de la inmunoglobulina G (IgM). Existen tambin
anticuerpos IgG e IgA. Las dos tcnicas utilizadas clsicamente
para su determinacin (pruebas de ltex y Waaler-Rose) slo
detectan los anticuerpos IgM, mientras que los mtodos de
TEMA 1 INTRODUCCIN
Hay que tener muy claras las caractersticas del lquido sinovial
y sacar una idea bsica sobre los anticuerpos que te ayude en
los temas siguientes. Por lo dems, ste es slo un tema de in-
troduccin.
ENFOQUE MIR
Manual A Mir
10 ] INTRODUCCIN [
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RIA y ELISA, permiten detectar otros factores reumatoides dis-
tintos del IgM. La presencia de FR es uno de los criterios diag-
nsticos de la artritis reumatoide (AR) (MIR), pero no es
especfico de la AR pudiendo aparecer en otras circunstancias:
Personas sanas: 5-10% (10-20% en mayores de 65 aos,
su frecuencia aumenta con la edad).
Familiares de pacientes con AR.
Enfermedades reumticas:
- AR: 70-90%.
- Sndrome de Sjgren (SS): 75-95% (a ttulos altos).
- Crioglobulinemia mixta: 40-100% (a ttulos altos).
- Enfermedad mixta del tejido conectivo: 50-60%.
- Lupus eritematoso sistmico: 15-35%.
- Dermatopolimiositis: 5-10%.
Enfermedades infecciosas (bacterianas, vricas y parasita-
rias).
Enfermedades inflamatorias crnicas: hepatopata crnica,
sarcoidosis, bronquitis crnica...(MIR).
Neoplasias.
- Autoanticuerpos antinucleares: son inmunoglobulinas diri-
gidas contra antgenos autlogos intracelulares (la mayora lo-
calizados en el ncleo). Su presencia indica la existencia de una
reaccin inmunolgica pero no necesariamente una enferme-
dad. Suelen detectarse mediante inmunofluorescencia indi-
recta. La positividad a ttulos altos es especfica de
determinados procesos: LES (95%), lupus por frmacos
(100%), enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC 100 %)
y esclerodermia (60-90%). Tambin estn presentes, aunque
a ttulos bajos, en un pequeo tanto por ciento en la poblacin
normal y en procesos inflamatorios o infecciosos. El ttulo de
anticuerpos se expresa como una proporcin (1:40; 1:1.600,
etc). Cuanto mayor es el denominador, mayor es el ttulo de
anticuerpos.
En la tabla 2 se presentan los principales autoanticuerpos y su
frecuencia en algunas enfermedades autoinmunes (MIR 00,
119).
- Otros autoanticuerpos:
Anticuerpos frente al citoplasma de neutrfilos
(ANCA):
- c-ANCA (antiproteinasa 3): patrn citoplasmtico diri-
gido contra la a proteinasa 3; aparece en Granulomatosis
de Wegener (90%), Poliangeitis microscpica (15%).
- p-ANCA (antimieloperoxidasa): patrn perinuclear di-
rigido contra la mieloperoxidasa; PAN (10-50%), Poliangei-
tis microscpica (con la que ms se asocia), enfermedad de
Churg-Strauss, Granulomatosis de Wegener
Antifosfolpidos: como el anticoagulante lpico (provoca
el alargamiento del TTPA) o los anticuerpos anticardiolipina
(dan lugar a un falso positivo en test de sfilis VRDL). Relacio-
nados con el sndrome antifosfolpido, aumentando el riesgo
de trombosis, abortos de repeticin, trombopenia, valvulopa-
ta de Libman-Sachs. No estn siempre presentes en el LES ni
relacionados con su actividad (MIR 00,119).
Anti-neuronales: LES (60%) en ttulos altos guardan rela-
cin con alteraciones en SNC.
Anti-protenas P ribosomales: asociados a psicosis l-
pica.
Sistema HLA: sistema de genes localizados en al cromo-
soma 6 que regulan la expresin de unas glicoprotenas cuya
funcin principal es la presentacin del antgeno a las clulas
responsables de la respuesta inmune. Tienen herencia codo-
minante. Pueden ser de clase I (A, B, C), clase II (D), clase III.
Existen ciertas asociaciones con enfermedades reumatolgi-
cas:
- Artritis reumatoide: DR4 (DR1).
- Artropata psorisica con predominio de afectacin peri-
frica: B38.
- Behet: B5.
- LES: B8 / DR3 / DQW2 / C4AQO.
- Sjgren primario: B8 / DR3 / DRW52.
- PM / DM: B8 / DRW52.
Su valor clnico para el diagnstico de enfermedades se limita al
HLA-B27 y la espondilitis anquilosante.
GRUPO III
No inflamatorio
(mecnico)
TIPO DE LQUIDO ASPECTO LEUCOCITOS VISCOSIDAD
Claro
(hemorrgico
en traumas)
Similar
al plasma
Mononucleares
(<3.000)
Alta
Normal
(1,5-2,5)
GRUPO II
GRUPO I
GLUCOSA ACIDO LCTICO PATOLOGAS PROTENAS(gr/dl)
N
- Artrosis
- Traumatismos
- Artropata neu-
roptica
- Osteonecrosis
- Osteocondritis
- Amiloidosis
- Artritis inflama-
toria
- AR, LES, EA
- Gota y pseudo-
gota
- Algunas spti-
cas (fngicas)
Inflamatorio
Turbio
Amarillo
N/
Polimorfonucleares
(3.000 - 50.000)
Baja
Altas
(>2,5)
- Artritis spticas
- Algunas infla-
matorias (Rei-
ter, a/v AR y
gota)
Infeccioso
(MIR 07, 83)
Turbio
opaco
Polimorfonucleares
(>50.000)
Altas
(>3)
Tabla 1. Caractersticas del lquido sinovial.
Regla de las 4 Ps:
p-ANCA
perinuclear
Antimieloperoxidasa
PAN
REGLA NEMOTCNICA
La artrocentesis y anlisis del lquido articular es
obligado ante toda monoartritis aguda (aunque el
diagnstico parezca evidente).
RECUERDA
11 ] INTRODUCCIN [
1.1.- Diagnstico diferencial de los trastornos ms-
culo-esquelticos
Antinucleares (ANA)
Anti-ADNss (cadena simple)
Anti- ADNds (cadena doble o nativo)
Anti-Sm
Anti-RNP
Anti-histona
Anti-Ro (SS-A) MIR
Anti-La (SS-B)
Anti-Jo 1
Anti-topoisomerasa I (Anti-Scl 70)
Anti-centrmero
Antinucleolo
LES (98%). Lupus inducido por frmacos (100%)
LES (90%; no especficos ), aparecen en otras enfermedades del tejido conectivo
LES (70%; muy especficos), ttulos altos se relacionan con nefritis y actividad de la enfermedad
LES (30%, el ms especfico ). En el LES se asocia a vasculitis, leucopenia y afectacin del SNC
EMTC (en casi todos los pacientes, los marcadores U1-RNP son los ms caractersticos)
LES (bajo riesgo de nefritis)
Esclerodermia
Polimiositis
Lupus inducido por frmacos (90%)
LES (60%)
AR (20%)
Sndrome de Sjgren primario (60%)
LES (30%, neonatal, del anciano, asociado a dficit hereditario de complemento, nefritis si no se asocia a anti-La)
LES con AAN negativos
Lupus cutneo subagudo, bloqueo cardaco congnito
Sndrome de Sjgren primario (50%)
LES (asociado a anti-Ro), protector de la presencia de nefritis
Polimiositis (30%, con enfermedad intersticial pulmonar)
AR
Esclerosis sistmica (20%, el ms especfico, la mayora en forma de esclerosis difusa, se asocia a neumonitis intersticial)
Esclerosis sistmica (50%, la mayora en la forma limitada-CREST) tambin en paciente slo con Raynaud puede indicar
aparicin posterior de afeccin cutnea
Esclerosis sistmica (20%)
Tabla 2. Principales anticuerpos.
Trastornos musculoesquelticos
Oligo
articular
Traumatismo
Artrosis
Osteonecrosis
Artropatas
neuropticas
No Articular Articular
Inflamatorio
No
Inflamatorio
Sistmico
Fibromialgia
Polimialgia
reumtica
Polimiositis
Osteomalacia
Localizado
Bursitis
Tendinitis
Osteomielitis
Tnel
Carpiano
Mono
articular
Artritis sptica
Gota
Pseudogota
Reumatismo
palindrmico
Simtrica Asimtrica
Crnica Aguda Crnica Aguda
Artritis
psorisica
EA
ACJ
oligoarticular
(ANA+, B27)
Artritis
reactiva
Sdr. Behet
Fiebre
reumtica
Enf. de Lyme
Artropatas
enteropticas
Vasculitis
sistmicas
AR
LES
Esclerosis
sistmica
DM y PM
Artritis
psorisica
ACJ (FR+)
Artritis gotosa
crnica
Artritis crnica
por pirofosfato
Hepatitis B
Rubeola
Artritis de EII
Figura 1. Diagnstico diferencial de los trastornos msculo-esquelticos.
Manual A Mir
12 ] ARTRITIS POR MICROCRISTALES [
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2.1.- Hiperuricemia y Gota
Con el trmino gota se designan las manifestaciones clnicas
producidas por el depsito de cristales de urato monosdico
(UMS) sobre todo en la cavidad articular, pero tambin en otros
tejidos.
El cido rico es el resultado final del catabolismo de las purinas,
que se realiza en tejidos que contienen xantina oxidasa, fun-
damentalmente en el hgado y en el intestino delgado. La mayor
parte del urato se elimina por los riones (60-70%); el resto por
el intestino.
La hiperuricemia se define como la concentracin plasmtica de
urato mayor de 7 mg/dl. A pesar de que la precipitacin de cris-
tales de urato monosdico requiere niveles de cido rico por
encima del de saturacin, slo un porcentaje reducido de indi-
viduos con hiperuricemia padecen gota, porcentaje que au-
menta a medida que los niveles de cido rico srico suben,
acercndose al 50% en aqullos cuyo cido rico srico es su-
perior a 9 mg/dL. De ello se infiere que, aunque los niveles ele-
vados de cido rico srico son necesarios para la formacin de
cristales, se requieren de otros factores por ahora desconocidos.
Los niveles de cido rico se mantienen muy bajos antes de la
pubertad, aumentando progresivamente con la edad. En las
mujeres ascienden despus de la menopausia (MIR 99, 88).
El UMS se produce a partir de la sntesis endgena de purinas,
de la dieta y de la degradacin de los cidos nucleicos. Existen
dos puntos clave en esta va de sntesis:
Los niveles de fosforribosil-pirofosfato (PRPP): se relacionan di-
rectamente con los niveles de UMS.
La enzima hipoxantin-guanin-fosforribosil transferasa (HGPRt):
es una va de eliminacin de UMS.
2.2.- Clasificacin de las hiperuricemias
Los niveles sricos de cido rico aumentan por dos posibles
mecanismos: aumento de la sntesis y disminucin de la excre-
cin renal, que es el mecanismo ms comn.
Hiperuricemia por aumento de sntesis de cido rico
Defectos enzimticos hereditarios
Los dos defectos enzimticos relacionados con el aumento acu-
sado de la sntesis de cido rico se trasmiten ligados al cromo-
soma X: el aumento de la actividad de la
5-fosforribosil-1-pirofosfato-sintetasa (PRPPs) y la ausencia total o
parcial de hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa (HGPRt).
- Aumento de la PRPP sintetasa: se caracteriza por la sobre-
produccin de purinas e hiperuricemia, con aparicin de cl-
culos de cido rico y gota antes de los 20 aos de edad.
- Dficit de HGPRt: existiendo variantes en funcin de si el d-
ficit es completo o parcial:
Completo: sndrome de Lesch-Nyhan, nios con gota y li-
tiasis renal, que presentan tambin retraso mental, tendencia
a la automutilacin, coreoatetosis y espasticidad.
Parcial: sndrome de Kelley-Seegmiller, presentan gota y
clculos renales.
Hiperuricemia por aumento del catabolismo de purinas
(MIR 01, 64)
En la mayora de los pacientes con hiperuricemia por aumento
de sntesis del cido rico, la anomala subyacente es un au-
mento del catabolismo de purinas. ste se produce en enferme-
dades mieloproliferativas y linfoproliferativas, mieloma mltiple
u otros tumores, anemias hemolticas, anemia perniciosa, he-
moglobinopatas y policitemia vera, as como la destruccin de
gran cantidad de clulas durante el tratamiento de neoplasias
mediante quimioterpicos. Otras situaciones como la psoriasis
extensa, la enfermedad de Paget e incluso un ejercicio fsico in-
tenso, tambin resultan en un aumento de produccin y excre-
cin de cido rico.
Hiperuricemia por defecto de excrecin renal de cido
rico
Este mecanismo causa el 90% de las hiperuricemias. La excre-
cin renal de cido rico es compleja, ya que, tras filtrarse en el
glomrulo, el cido rico es en gran parte reabsorbido por el
tbulo, secretndose de nuevo distalmente; el cido rico que
llega a las vas excretoras resulta por tanto del equilibrio entre
la filtracin glomerular, la reabsorcin tubular y la secrecin
postreabsortiva. No est bien definido en cul o cules de estos
pasos se encuentra el defecto que ocasiona la disminucin de la
excrecin renal y, con ella, la hiperuricemia. Se plantean tres po-
sibilidades:
- Disminucin de la filtracin glomerular de urato: contri-
buye a la hiperuricemia de la insuficiencia renal (30%), es cu-
rioso que, salvo en la poliquistosis renal, la insuficiencia renal
raras veces se acompaa de gota o tofos; sin embargo los pa-
cientes con insuficiencia renal crnica en hemodilisis s pue-
den sufrir ataques recurrentes de artritis o periartritis aguda
tanto por cristales de urato como de calcio u oxalato clcico.
- Aumento de la absorcin de uratos: se produce en situa-
ciones en las que hay disminucin del volumen extracelular:
diabetes inspida, diurticos sobre todo tiazdicos, etc. (MIR
02, 76; MIR 01F, 83). El uso de diurticos constituye en la ac-
tualidad la causa identificable ms comn de hiperuricemia.
- Disminucin de la secrecin de urato: la competicin con
el cido rico para la excrecin renal de otros cidos orgnicos
explica la hiperuricemia asociada a la cetoacidosis diabtica,
alcohlica, lctica, acidosis de los estados de malnutricin y
tambin a la toma de frmacos como el cido acetilsaliclico en
dosis bajas (en dosis altas 2 gr/da es uricosrico) (MIR). La pi-
razinamida disminuye la excrecin renal al inhibir la secrecin
tubular de cido rico.
- Otras: el cido nicotnico, el etambutol y la ciclosporina son
tambin causa de hiperuricemia por disminucin de excrecin
renal a travs de mecanismos mal definidos. La hiperuricemia
que acompaa al hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, hipopa-
ratiroidismo y al pseudohipoparatiroidismo probablemente
tiene tambin origen renal. La intoxicacin crnica por plomo
reduce el aclaramiento renal de cido rico y es causa de hi-
peruricemia y de la denominada gota saturnina.
Hiperuricemia de causa mixta
- Alcohol: la ingesta de alcohol, independientemente de la
disminucin de la excrecin renal de cido rico que provoca
(por hiperlactacidemia), incrementa la uricemia al acelerar el
catabolismo del ATP.
- Otros: dficit de fructosa-1-fosfato aldolasa (causa intole-
rancia a la fructosa) o el dficit de glucosa-6-fosfatasa (cursa
con hiperuricemia e hiperlactacidemia).
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas son de dos tipos:
- Inflamacin, por lo general articular, pero que puede locali-
zarse en otras estructuras sinoviales, como tendones o bolsas
TEMA 2 ARTRITIS POR
MICROCRISTALES
Debes diferenciar correctamente la artritis gotosa y la condro-
calcinosis. Son las ms importantes (ver tabla 3); en la gota fjate
en el tratamiento y en la condrocalcinosis en las enfermedades
sistmicas asociadas. El depsito de cristales en la articulacin
puede dar clnica similar a la artritis reumatoide, espondilitis an-
quilosante, sin ser especfico de cada cristal (MIR 08, 82).
ENFOQUE MIR
de deslizamiento tendinoso.
- Aparicin de agregados clnicamente detectables de estos
cristales formando los tofos. En relacin directa con la gota o
con el aumento de excrecin de cido rico, puede tambin
afectarse el rin.
Podemos hablar de 4 fases:
1. Hiperuricemia asintomtica. Se caracteriza por niveles de
uratos elevados sin sntomas artrticos, ni tofos o clculos de
cido rico. La posibilidad de sufrir artritis gotosa y nefrolitiasis
aumenta con el nivel de hiperuricemia y su duracin. Casi
todos los pacientes con gota estn hiperuricmicos, pero slo
el 5% de hiperuricmicos desarrollan gota. Esta fase concluye
cuando aparece el primer ataque de gota o nefrolitiasis. La
gota aparece despus de 20 30 aos de hiperuricemia sos-
tenida.
2. Artritis gotosa aguda. Ante determinados factores preci-
pitantes como cambios bruscos de uricemia (sobre todo des-
censos bruscos, aunque puede ocurrir con cido rico
normal), uso de diurticos, alcohol, frmacos, traumatis-
mos, situaciones de estrs (hospitalizacin, infecciones,
ayuno o disminucin de peso...) se desencadena el ataque
agudo de gota. Los primeros ataques tienen un comienzo
agudo, en ocasiones nocturno y, dejados a su evolucin natu-
ral, ceden en das o escasas semanas. La inflamacin articular
suele ser intensa y muy dolorosa, no soportando en ocasiones
ni la ms ligera presin sobre la articulacin; sin embargo, sta
no es una regla estricta y la artritis puede tener inicio solapado,
duracin prolongada e intensidad moderada.
Es una monoartritis, localizada en la mitad de los casos en la
articulacin metatarsofalngica del dedo gordo del pie que
origina la clsica podagra (suele ser la forma de inicio de la en-
fermedad) o bien en tarso, tobillo, bolsa preaqulea, rodilla,
mueca o alguna articulacin metacarpofalngica o interfa-
lngica de la mano o en la bolsa olecraniana. En un pequeo
porcentaje de pacientes, sobre todo en mujeres, la gota co-
mienza con inflamacin simultnea de ms de una articula-
cin. Pueden aparecer adems sntomas sistmicos
acompaantes como: fiebre, leucocitosis y aumento de la VSG.
En los nios no se suelen afectar las rodillas.
3. Gota intercrtica. Se refiere a los perodos asintomticos
entre los episodios agudos de gota. Aproximadamente el 75%
de pacientes sufren un segundo ataque de gota en los dos
aos siguientes.
4. Tofos y artritis gotosa crnica. Con el tiempo, si no hay
tratamiento, se puede desarrollar una poliartritis de grandes y
pequeas articulaciones con tendencia a la simetra y con la
aparicin de ndulos o tofos (agregados de cristales de urato
monosdico rodeados por una reaccin granulomatosa) que
tienen importante capacidad de erosin. Los tofos pueden
apreciarse en la superficie de extensin de los codos y en la
proximidad de diversas articulaciones o a lo largo de algunos
tendones, como el aquleo. A menudo el color blanco de los
tofos se aprecia a travs de la piel. Una localizacin frecuente
es el borde externo del pabelln auricular como pequeos
agregados blanquecinos y opacos a la transiluminacin, lo que
permite diferenciarlos de otras formaciones locales. Los tofos
no llegan a formarse cuando el diagnstico y el tratamiento
de la gota son adecuados y precoces. Pueden fistulizar al ex-
terior, dejando salir un material blanco compuesto casi exclu-
sivamente por cristales de urato monosdico. Mediante el
tratamiento normouricemiante los tofos se disuelven con len-
titud y van disminuyendo su tamao hasta desaparecer.
2.3.- Rin y gota
La hiperuricemia puede ocasionar diversos trastornos renales:
- Nefrolitiasis: los pacientes gotosos padecen mayor frecuen-
cia de litiasis renal por clculos de cido rico. El aumento de
excrecin de cido rico en la orina en pacientes que presen-
tan esta caracterstica es el factor que influye ms directa-
mente en la aparicin de litiasis y tiene correlacin con el nivel
srico de cido rico. Los individuos gotosos tienden a padecer
en exceso litiasis clcicas pues parece que la precipitacin ini-
cial de cristales de cido rico podra servir de centro de nucle-
acin para otros tipos de cristales (MIR).
- Nefropata gotosa: hace referencia a la nefropata inters-
ticial resultante del depsito de cristales de cido rico en el
parnquima renal desencadenando una reaccin inflamatoria
que, en casos avanzados, desencadena una fibrosis medular.
Se considera un sntoma tardo de gota grave. En la actualidad,
gracias al uso de frmacos es mucho menos frecuente. Se pos-
tula que detrs de una nefropata gotosa existe una intoxica-
cin subrepticia por plomo.
- Nefropata aguda por cido rico: por lo general sin rela-
cin con la gota, es consecuencia del depsito masivo de cris-
tales de cido rico en los tbulos excretores renales,
produciendo una insuficiencia renal aguda reversible. Suele
deberse a un aporte masivo de cido rico al rin y se asocia
a leucemias o tumores, sobre todo a causa de la destruccin
medular masiva provocada por el tratamiento, y probable-
mente tras ejercicio excesivo, convulsiones o rabdomilisis.
Tambin puede ocurrir en pacientes gotosos, con hiperpro-
duccin acusada de cido rico.
2.4.- Diagnstico
- Clnica: monoartritis caracterstica.
- Analtica: aumento de reactantes de fase aguda y posible
leucocitosis. Hay hiperuricemia en el 95% de gota aguda y en
100% de gota tofcea crnica no tratada. Lquido articular in-
flamatorio con abundantes PMN, con cristales de UMS intra y
extracelulares, con forma de aguja y birrefringencia negativa al
microscopio de luz polarizada (MIR 03, 227).
Figura 1. Tofo gotoso.
Figura 2. Cristales de urato monosdico con forma de aguja y birrefringencia ne-
gativa.
Manual A Mir
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- Radiologa: aguda: inespecfico; crnica: aumento de partes
blandas, calcificaciones punteadas y condrocalcinosis, erosio-
nes seas en sacabocados, en los mrgenes articulares oste-
lisis y geodas (quistes intraseos yuxtaarticulares).
2.5.- Tratamiento
- Hiperuricemia asintomtica. En la actualidad, no esta in-
dicado el tratamiento de la hiperuricemia asintomtica (MIR
00, 123). Slo est indicado para prevenir el desarrollo de la
nefropata aguda por cido rico, mediante una profilaxis con
alopurinol antes del tratamiento citotxico y, en caso de que
ya haya hiperuricemia, impedir que se deposite mediante diu-
rticos, alcalinizando la orina (bicarbonato / inhibidores de la
anhidrasa carbnica) y con alopurinol. Se deben corregir los
problemas asociados como la HTA, hipercolesterolemia, la dia-
betes mellitus o la obesidad (MIR).
- Artritis gotosa aguda: Colchicina + AINEs (MIR 06, 83;
MIR 02, 84).
Colchicina: el frmaco ms empleado (la respuesta al fr-
maco es diagnstica de gota). Ser el frmaco de eleccin
en pacientes en los que no se dispone de diagnstico de cer-
teza. Inhibe la liberacin del factor quimiotctico leucocitario
inducido por los cristales. Los efectos secundarios ms fre-
cuentes son gastrointestinales (sobre todo diarrea). En algu-
nos casos tambin puede presentarse toxicidad
hematolgica, renal o heptica. Tambin puede adminis-
trarse va intravenosa (MIR 07, 82).
Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs): fundamental-
mente, la indometacina. Son mejor tolerados que la colchi-
cina y constituyen probablemente el tratamiento de eleccin
en pacientes con el diagnstico establecido de artritis gotosa
aguda. El tratamiento es ms eficaz cuanto ms precoz se
inicie y se mantiene 3-4 das despus de la desaparicin de
los signos de inflamacin.
Glucocorticoides: la asociacin de un ataque de gota con
una hemorragia digestiva o con cualquier afeccin que im-
pida el uso de AINEs o colchicina orales y en casos resistentes,
constituyen una situacin especial. En estos casos, cuando
se tiene certeza diagnstica y no existe un proceso sptico
concomitante, es til la inyeccin intraarticular de una pe-
quea dosis de glucocorticoides (MIR 97, 109; MIR 97F, 92).
- Gota intercrtica, debe tratarse la hiperuricemia de todos
los pacientes con artritis aguda recidivante, los que han pre-
sentado artritis gotosa y nefrolitiasis, y los que presentan artro-
pata crnica tofcea. El papel de la dieta es limitado siendo
necesario recurrir a medidas farmacolgicas. Disponemos de
dos grupos de frmacos:
Antihiperuricmicos: alopurinol. Inhibe la sntesis de
cido rico (inhibe la xantina oxidasa). Los efectos secunda-
rios son: alteraciones digestivas, erupcin cutnea, fiebre, ne-
crlisis epidrmica, alopecia y depresin. Es importante
adems tener en cuenta las posibles interacciones farmaco-
lgicas, pues puede potenciar la accin de la azatioprina, la
6-mercaptopurina y la ciclofosfamida.
Uricosricos: sulfinpirazolona, probenecid, benzbroma-
nona (el disponible en Espaa) y la benziodarona. Aumentan
la excrecin de cido rico perdiendo eficacia a medida que
se reduce el aclaramiento de creatinina, siendo ineficaces
cuando la filtracin glomerular cae por debajo de 30 ml/min.
No tienen propiedades antinflamatorias. El AAS puede inhibir
el efecto uricosrico de esto frmacos. Pueden desencadenar
la aparicin de nefrolitiasis. Para evitarlo, se inicia el trata-
miento con dosis bajas forzando la hidratacin y alcalini-
zando la orina. Los efectos secundarios son erupciones
cutneas y molestias digestivas; es rara la toxicidad grave
pero pueden desencadenar necrosis heptica y sndrome ne-
frtico.
El descenso brusco del urato plasmtico como consecuencia
del inicio del tratamiento con alopurinol o agentes uricosri-
cos puede prolongar o precipitar un ataque agudo, de forma
que, antes de iniciar el tratamiento, el paciente no debe tener
signo alguno de inflamacin y debe haber comenzado a
tomar colchicina como profilaxis de 6 a 12 meses antes (se
solapan ambos tratamientos y posteriormente se suspende la
colchicina) (MIR). En pacientes con respuesta insuficiente a
la monoterapia y en pacientes normo o hiposecretores con
gota tofcea grave se ha planteado la posibilidad de un tra-
tamiento combinado (MIR).
- Nefrolitiasis: se recomienda la ingesta de agua suficiente
para crear un volumen de orina >2 l/da, alcalinizar la orina
con bicarbonato sdico o acetazolamida, y administrar alopu-
rinol.
- Nefropata por cido rico: se necesita hidratacin intra-
venosa intensa y asociacin con furosemida (aumenta al flujo
en los tbulos y diluye el cido rico), aumento de la alcalini-
zacin de la orina y alopurinol.
2.6.- Artritis debida a depsito de cristales de calcio
Cristales de pirofosfato clcico dihidratado (MIR)
El hallazgo de cristales de pirofosfato clcico dihidratado (PPCD)
permite establecer el diagnstico de esta enfermedad y diferen-
ciarla de otras artropatas. La prevalencia de condrocalcinosis
aumenta claramente con la edad y constituye una de las prime-
ras causas de artropata en el anciano.
- Normosecretores o uricosuria elevada(>700 mg/da)
- Intolerancia o contraindicacin a uricosricos:
Alteracin de la funcin renal (depuracin plasmtica de creatinina <80
ml/min)
Nefrolitiasis (MIR)
- Gota con tofos sea cual sea la funcin renal
- Pacientes con nefropata por cido rico o riesgo de padecerla (MIR)
INDICACIONES
Tabla 1. Indicaciones de alupurinol.
- Funcin renal normal
- Ausencia de antecedentes de nefrolitiasis (MIR 98F, 208)
- Eliminacin renal de cido rico <700 mg/da con dieta normal
INDICACIONES
Tabla 2. Indicaciones de uricosricos.
Aunque el diagnstico parezca evidente, si debuta como
monoartritis aguda, se debera realizar artrocentesis.
Los cristales tienen forma de aguja y birrefringencia negativa.
Las bajadas agudas de uricemia precipitan ataques de gota.
Por ello una uricemia normal no descarta la artritis gotosa.
Recuerda los diurticos, los traumatismos y la hospitalizacin
como precipitantes tpicos.
El AAS a dosis altas de 2 gr/da es uricosrico.
Para emplear frmacos antihiperuricemiantes el paciente
debe estar asintomtico y llevar varios meses con colchicina
profilctica.
RECUERDA
Se conocen tres tipos de condrocalcinosis:
Espordica o idioptica
Es, con diferencia, la forma ms frecuente de condrocalcinosis.
La edad, la artrosis y la lesin articular por traumatismo previo
son factores predisponentes para esta forma clnica.
Familiar
Como una artropata de inicio temprano, entre la tercera y la
quinta dcadas de la vida, con afectacin poliarticular grave e in-
capacitante. El mecanismo de transmisin se cree que es de tipo
autosmico dominante.
Asociada a otras enfermedades
Representa slo el 10% de todas las condrocalcinosis, pero se
debe descartar siempre ante cualquier caso nuevo de condrocal-
cinosis. Entre los procesos metablicos que estimulan el depsito
encontramos algunas enfermedades metablicas o endocrinas,
como la hipofosfatasia, la hipomagnesemia, la hemocromatosis
y el hiperparatiroidismo o la gota tofcea crnica (MIR 00F,
97). Su importancia radica en que puede ser la primera manifes-
tacin de dichas enfermedades. En menor grado, tambin existe
asociacin con el hipotiroidismo (MIR), la hipercalcemia hipocal-
cirica familiar, el sndrome de Bartter, gota, amiloidosis, acro-
megalia, enfermedad de Wilson y ocronosis.
La presencia de artritis por PPCD en sujetos menores de 50 aos
debe hacer pensar en las dos ltimas situaciones y deberemos
realizar estudios de agregacin familiar y solicitar niveles sricos
de calcio, fsforo, magnesio, ferritina, fosfatasa alcalina y hor-
monas tiroideas (MIR 98, 231; MIR 97, 106).
Cuando existen manifestaciones clnicas, consisten en una ar-
tritis aguda, una artropata crnica de tipo degenerativo-des-
tructivo o una combinacin de ambas. La articulacin que ms
se afecta es la rodilla.
Artritis aguda (pseudogota)
Se caracteriza por episodios autolimitados de artritis de inicio
brusco, con intensos signos inflamatorios, seguidos de perodos
asintomticos intercrticos, a veces muy prolongados. Es pare-
cida a la gota pero con crisis menos dolorosas. La mayora de los
episodios son monoarticulares, siendo la rodilla la localizacin
preferente (50%), seguida de la mueca, el hombro, el tobillo,
el codo y las articulaciones de las manos y los pies (MIR 99F,
99), incluyendo la primera metatarsofalngica (pseudopodagra).
En el 10% de los casos, se afecta ms de una articulacin. En
ocasiones, la artritis se acompaa de febrcula e incluso fiebre
elevada (hasta 40C). Puede aparecer de forma espontnea o
tras los mismos desencadenantes que describimos en la gota
(hospitalizacin, ciruga, embarazo,..) (MIR 00F, 94).
Artropata crnica (artropata por pirofosfato)
Constituye el 50% de las formas con manifestaciones, sobre
todo, en las mujeres mayores de 65 aos. Su semiologa es si-
milar a la de la artrosis primaria (diagnstico diferencial), pero
con una distribucin simtrica y progresiva, mayor gravedad y
moderada inflamacin articular. La localizacin articular, salvo
para las articulaciones de carga (que se afectan en los dos casos)
es diferente, de forma que la artrosis casi nunca afecta a las ar-
ticulaciones metacarpofalngicas, muecas, hombros, codos, y
tobillos. Son frecuentes las contracturas en flexin, las deformi-
dades articulares (genu varum o valgum) y la inestabilidad arti-
cular. La afectacin de las muecas puede provocar un
sndrome del tnel carpiano por calcificacin del ligamento
triangular del carpo.
Diagnstico
- Analtica: leucocitosis y elevacin de reactantes de fase
aguda. Presencia de cristales de PPCD en lquido sinovial (rom-
boidales con birrefringencia positiva dbil) (MIR 98, 234).
- Radiografa: en la mayora de los pacientes se puede apre-
ciar, mediante radiografas convencionales, una calcificacin
lineal muy caracterstica del cartlago fibroso o hialino (con-
drocalcinosis), secundaria al depsito de cristales de pirofos-
fato clcico, (aunque tambin se ha encontrado en otras
enfermedades) junto a calcificaciones en la snfisis del pubis,
ligamento triangular del carpo, o en discos intervertebrales.
Suele ser bilateral y simtrica (MIR 04, 19; MIR 01F, 78). La ar-
tropata crnica tiene una radiografa similar a la de la artrosis.
Tratamiento
Aspiracin de la articulacin y AINE o inyeccin intraarticular de
corticoides. La colchicina puede ser til como profilaxis en pa-
cientes con episodios recurrentes. En la forma crnica el trata-
miento es similar al de la artrosis.
Artropata por hidroxiapatita clcica
La mayora de las calcificaciones de partes blandas del orga-
nismo son producidas por la hidroxiapatita (HA), que constituye
el principal mineral del hueso y de los dientes. La mayora de las
calcificaciones de partes blandas son idiopticas, pero existen
adems diversas asociaciones:
- Lesin tisular local.
- Enfermedades del colgeno (esclerodermia, dermatomiositis
infantil y LES).
- Enfermedades metablicas (hipercalcemia, hiperfosforemia,
intoxicacin por vitamina D, insuficiencia renal crnica, hemo-
dilisis y diabetes mellitus).
- Trastornos neurolgicos.
La mayora de las calcificaciones de partes blandas son asinto-
mticas. Se han descrito:
- Periartritis calcificante. El hombro (manguito de los ro-
tadores, bolsa subacromial o tendn del bceps) es la localiza-
cin preferente. Se caracteriza por la presencia de
calcificaciones en partes blandas, zonas de insercin tendinosa
o bolsas sinoviales. La periartritis calcificante es asintomtica o
se acompaa de dolor crnico localizado que aumenta al con-
traer contra resistencia el tendn afecto. En la radiografa se
observa una calcificacin oval, redondeada o algodonosa
sobre la estructura clnicamente implicada.
- Artritis. Episodio agudo de artritis similar a los provocados
por cristales de urato monosdico o pirofosfato clcico.
- Artrosis. Los cristales de hidroxiapatita se han identificado en
el lquido sinovial de las articulaciones con artrosis, con una
frecuencia que vara entre el 20 y el 60% de los pacientes es-
1 MTF
Tardas:
Erosiones
seas +
reborde
resaltado
Destruccin
intraarticular
Excrecin
idioptica
Sntesis por:
Recambio
celular
PRPPs
Lesch-Nyhan
TRATAMIENTO
Solo
sintomtica:
AINEs
Colchicina
Alopurinol
Uricosricos
GOTA
ARTIC. TPICA MANIF. RX ETIOLOGA
Rodilla
Calcificacin
cartlago,
ligamento y
tendn
Aspiracin
AINEs
Corticoides
intra-
articulares
Colchicina
CONDRO-
CALCINOSIS
Idioptica
Otras:
Hemocromatosis
Hiper PTH 1
Hipomagnesemia
Hipofofatasia
Hipotiroidismo
Gota Tofcea
Ocronosis
Formas fami-
liares
Tabla 3. Diagnstico diferencial entre gota y condrocalcinosis.
Manual A Mir
16 ] VASCULITIS [
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tudiados. Su observacin se relaciona con la gravedad radio-
lgica de la artrosis. Se desconoce su origen y sus implicacio-
nes patognicas, pero se cree que aparecen secundariamente
a la degeneracin del cartlago articular.
- Artropata destructiva. Forma rara de artropata rpida-
mente destructiva relacionada con el depsito de cristales de
hidroxiapatita, que predomina en mujeres mayores de 60
aos. Se localiza en un hombro (hombro de Milwaukee) o una
rodilla, aunque se pueden afectar varias articulaciones, en cuyo
caso es bilateral y simtrica. Clnicamente se acompaa de
dolor leve o moderado, rigidez, inestabilidad articular y gran
incapacidad funcional.
Diagnstico
- Analtica. Los cristales son muy pequeos y slo pueden
verse con el microscopio electrnico. Los acmulos de cristales
se tien con la tincin de Wright y con alzarina roja. Como
particularidad diferencial con el resto de artritis microcristali-
nas, el anlisis del lquido sinovial suele tener caractersticas no
inflamatorias, siendo caracterstico el hallazgo de un derrame
sinovial copioso de aspecto hemtico, con escasos leucocitos
y gran cantidad de cristales de hidroxiapatita.
- Radiografa. Puede ser normal o encontrar calcificaciones
intra o periarticulares, con cambios destructivos o hipertrficos.
Tratamiento
Inespecfico, aspiracin de la articulacin y AINE o la inyeccin
intraarticular de corticoides, que parece acortar la duracin e
intensidad de los sntomas.
Cristales de oxalato clcico
El oxalato clcico (OXCA) es el producto final del metabolismo
del cido ascrbico y de algunos aminocidos. Aunque existe
una forma de oxalosis primaria, enfermedad hereditaria rara que
asocia nefrocalcinosis, insuficiencia renal y muerte antes de los
20 aos (artritis y periartritis durante ltimos aos de la enfer-
medad), la mayora de los casos se incluyen dentro del grupo
de la oxalosis secundaria en situaciones de excrecin renal dis-
minuida (insuficiencia renal crnica, hemodilisis o dilisis peri-
toneal) y otros factores como la ingesta elevada de vitamina C.
Se presenta como una poliartritis aguda simtrica de curso cr-
nico, con afectacin de manos y rodillas, con tenosinovitis o sin
ella. Otras manifestaciones incluyen artritis de grandes articula-
ciones, bursitis, episodios de podagra y condrocalcinosis en me-
tacarpofalngicas y rodillas. El lquido sinovial es claro o
hemtico, con escasos leucocitos y abundantes cristales de oxa-
lato clcico, principalmente extracelulares, alguno de los cuales
posee una forma bipiramidal muy caracterstica, con intensa bi-
rrefringencia. El curso suele ser crnico y rebelde al tratamiento
con AINE, colchicina e infiltraciones de glucocorticoides.
Tratamiento
En la oxalosis primaria, el transplante heptico reduce el dep-
sito de cristales. La artropata por cristales de OXCA se trata con
AINEs, colchicina y corticoides intraarticulares. Actualmente se
evitan los suplementos de vitamina C en pacientes con insufi-
ciencia renal.
Bajo el trmino de vasculitis se engloban un grupo heterogneo
de procesos que reconocen como sustrato patolgico la presen-
cia de inflamacin en los vasos sanguneos, pudiendo asociar
necrosis de la pared vascular.
La afectacin inflamatoria difusa vascular determina la aparicin
de sintomatologa general (fiebre, astenia, afectacin del
estado general, etc.) y el desarrollo de manifestaciones org-
nicas locales (sntomas neurolgicos, dolor abdominal, compro-
miso renal, etc.) como consecuencia de la isquemia o el infarto
visceral por oclusin de los vasos. La localizacin de los vasos, su
diferente tamao y la distinta histopatologa, en la que predo-
minar la lesin necrosante o la granulomatosa, constituyen las
caractersticas que definen los diferentes sndromes vasculticos
y permiten su individualizacin.
Pueden ser la nica manifestacin de enfermedad y constituir el
grupo de vasculitis primarias (poliarteritis nodosa o granulo-
matosis de Wegener) o asociarse a otra entidad nosolgica y
considerarse vasculitis secundarias (artritis reumatoide, lupus
eritematoso sistmico).
Clasificacin
La heterogeneidad de los sndromes vasculticos, su solapa-
miento clnico-patolgico y la ausencia de datos patognomni-
cos y de agente etiolgico reconocido para la mayora de ellos
han dificultado sobremanera su clasificacin. A continuacin in-
cluimos dos clasificaciones (FAUCI 1978):
Tabla 4. Resumen de la artritis microcristalina (MIR 05, 85).
Romboidal
pequeo
Muy
pequeos
Bipiramidal
FORMA DEL
CRISTAL
UMS OXCA HA PPCD
Aguja
Debil + No Muy+++
BIRREFRIN-
GENCIA
Muy---
Inflamatorio
(Pred.
Neutrfilos)
Mecnico
Mononucleares
<1000 Cel
Mecnico
Mononucleares
Neutros
<2000 Cels
LQUIDO
SINOVIAL
Inflamatorio
24000 Cels.
(Pred.
Neutrfilos)
Condro-
calcinosis
simtrica
Calcificaciones
distrficas y
metastsicas
Condro-
calcinosis
RADIOLOGA
Erosiones
Geodas
Rodilla
Mueca
Tobillo
Rodilla
Hombro
Cualquiera
LOCALIZACIN
MS
FRECUENTE
1 Metatarso-
falngica
(Podagra)
Mic. Luz
polarizada
M.E.
Alzarina Roja
Wright
Mic. Luz
polarizada
DIAGNSTICO
Mic. Luz
polarizada
Ancianos con
Artrosis
(Si <50 aos
pensar en alt.
Metablica
o Hereditaria)
Ancianos
Oxalosis 1
(<20 aos)
Oxalosis 2
(I Renal
Terminal)
EDAD MS
FRECUENTE
Varn 50
aos
Asintomtico
(a veces
pseudo-
gotaaguda)
Asintomtico
Artritis aguda
Artp.
Destructiva
Sinovitis en
insuficiencia
renal terminal
PRESENTACIN
CLNICA
Gota aguda
TEMA 3 VASCULITIS
Constituye el captulo al que debis dedicar ms tiempo pues
aglutina el mayor porcentaje de preguntas de la asignatura. Las
preguntas suelen ser tipo caso clnico; una buena tabla con las
caractersticas particulares de cada una de ellas simplifica el es-
tudio. Los criterios diagnsticos y el tratamiento de las ms im-
portantes no deben dejar de estudiarse.
ENFOQUE MIR
17 ] VASCULITIS [
Etiopatogenia
Aunque hay casos aislados con agregacin familiar no hay rela-
cin con ningn patrn HLA, excepto en el Behet (B5), arteritis
de la temporal (DR4 y DRB1) y arteritis de Takayasu (DR2 y 4/
MB1 y 3).
- Para la mayora de los sndromes vasculticos la etiologa es
desconocida, aunque parecen mediadas por mecanismos in-
munolgicos.
- El depsito de inmunocomplejos con activacin del comple-
mento parece ser el mecanismo fundamental.
- La presencia de granulomas en algunos tipos de vasculitis
(granulomatosis de Wegener, vasculitis granulomatosa y alr-
gica de Churg-Strauss, etc.) confiere protagonismo a la lesin
inmunolgica mediada por clulas, aunque este patrn histo-
lgico puede ser inducido tambin por inmunocomplejos.
- La citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos se ha de-
mostrado en la enfermedad de Kawasaki, en la que se descri-
bieron anticuerpos dirigidos contra antgenos de las clulas
endoteliales durante la fase activa de la enfermedad.
- Se ha concedido importancia patognica a otros anticuerpos
dirigidos contra constituyentes enzimticos (proteinasa 3, elas-
tasa, mieloperoxidasa, etc.) del citoplasma de los neutrfilos
(ANCA).
Diagnstico
Las vasculitis se presentan como cuadros de difcil diagnstico
con sntomas inespecficos referidos a diferentes rganos.
Sospecha diagnstica
- Sndrome constitucional: fiebre, astenia, malestar, artro-
mialgias
- Cutneas: prpura palpable - es la manifestacin ms ca-
racterstica -, que suele comenzar en zonas declives, ndulos
subcutneos, urticaria crnica, livedo reticularis, lceras, telan-
giectasias del lecho ungueal, infarto o gangrena digital
- Renales: la afectacin renal es lo ms caracterstico y fre-
cuente de la PAN. Puede cursar con glomerulonefritis, protei-
nuria, hematuria, insuficiencia renal, HTA
- Pulmonares: hemoptisis, tos, disnea, crisis asmticas, altera-
ciones radiogrficas (ndulos, infiltrados).
- Digestivas: melenas, dolor abdominal, nuseas, vmitos, in-
farto y perforacin intestinal
- Nerviosas: mononeuritis mltiple (manifestacin ms suge-
rente de vasculitis, dolor y parestesias en la distribucin de un
nervio perifrico y dficit motor del mismo nervio en las horas
o das siguientes), cefalea, ACV, convulsiones
- Oculares: iritis, uvetis, conjuntivitis
- ORL: congestin nasal, epistaxis, sinusitis de repeticin
- Cardacas: pericarditis, miocarditis, infarto, insuficiencia car-
daca congestiva
- Biopsia: diagnstico de confirmacin.
- Estudio de sangre: reactantes de fase aguda, ANCA, factor
reumatoide.
- Angiografa: til cuando la biopsia no es fcil, especial-
mente en la PAN y en la arteritis de Takayasu, tambin en
Churg-Strauss.
- Pruebas dirigidas a encontrar la enfermedad subyacente (au-
toanticuerpos, serologa VHB, VHC, crioglobulinas) y a de-
tectar la afectacin orgnica (anlisis de orina, sangre oculta
en heces, Rx trax).
3.1.- Panarteritis nodosa
La PAN es el prototipo de las vasculitis necrosantes sistmicas,
en la que el proceso inflamatorio afecta arterias musculares de
mediano y pequeo tamao y, secundariamente, arteriolas y v-
nulas adyacentes.
Epidemiologa
La PAN es una enfermedad infrecuente, cuya incidencia se es-
tima entre 4 y 10 casos por milln de habitantes. Puede apare-
cer a cualquier edad, pero es excepcional en la infancia
(MIR), y los casos descritos como PAN infantil probablemente
correspondan a enfermedad de Kawasaki. Predomina en los va-
rones entre los 40 y los 60 aos, con una proporcin de 2-2,5:1
en relacin con las mujeres. Existe una asociacin con el VHB
(20-30% presentan antgenos) (MIR 97, 114), el 5% tienen in-
feccin por VHC. Se ha encontrado tambin asociacin con la
tricoleucemia y con el consumo de anfetaminas.
Anatoma patolgica
La lesin fundamental consiste en un proceso inflamatorio ne-
crosante que afecta primariamente a arterias musculares de pe-
queo y mediano tamao, aunque las arteriolas y las vnulas
subyacentes pueden afectarse de forma secundaria. La lesin es
de distribucin segmentaria y se localiza sobre todo en zonas
de bifurcacin de los vasos. Existe necrosis fibrinoide e infil-
tracin con predominio de polimorfonucleares neutrfilos en la
fase aguda y de clulas mononucleares cuando la lesin se cro-
nifica. Se pueden visualizar dilataciones aneurismticas (se
producen por la rotura de la elstica interna), hiperplasia de la
ntima con trombosis y oclusin de la luz vascular; un hallazgo
caracterstico es la observacin de lesiones en diversos esta-
dios evolutivos, en las que se combinan alteraciones inflama-
torias agudas con otras residuales cicatriciales. No es tpico de la
enfermedad la presencia de infiltrados eosinoflicos o la forma-
cin de granulomas.
Aunque cualquier rgano puede afectarse por la enfermedad,
Vasculitis Necrotizantes Sistmicas
- Poliarteritis nodosa clsica (PAN)
- Vasculitis granulomatosa de Churg-Strauss
- Sndrome poliangtico de superposicin
Granulomatosis de Wegener
Arteritis de Clulas Gigantes
- Arteritis de la temporal
- Enfermedad de Takayasu
Vasculitis de Hipersensibilidad
- Antgenos exgenos:
Prpura de Schnlein-Henoch
Enfermedad del suero
Vasculitis por frmacos
Vasculitis asociadas a infecciones
- Antgenos endgenos:
Vasculitis asociadas a neoplasias
Vasculitis asociadas a enfermedades del colgeno
Vasculitis asociadas a deficiencias del complemento
Vasculitis asociadas a otras entidades
- Otras Entidades; entre ellas:
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis aislada del SNC
Enfermedad de Buerger
Vasculitis de Grandes Vasos
- Arteritis de clulas gigantes o de la temporal
- Arteritis de Takayasu
Vasculitis de Mediano Calibre
- Poliarteritis nodosa clsica (PAN)
- Enfermedad de Kawasaki
- Enfermedad de Buerger
Vasculitis de Pequeo Vaso
- Granulomatosis de Wegener
- Poliarteritis microscpica
- Vasculitis granulomatosa de Churg-Strauss
- Prpura de Schnlein-Henoch
- Vasculitis de la crioglobulinemia mixta esencial
- Vasculitis leucocitoclstica cutnea
- Enfermedad de Behet
Tabla 1. Clasificacin de la vasculitis.
Manual A Mir
18 ] VASCULITIS [
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el rin y el corazn, con ms del 70% en las series de autop-
sia, son los ms involucrados. Por el contrario, el pulmn y el
bazo suelen estar respetados.
Cuadro clnico
Como enfermedad multisistmica, la PAN presenta una sinto-
matologa variada, expresin de los diversos territorios vascula-
res afectados. Las manifestaciones generales (fiebre, afectacin
del estado general, adelgazamiento, etc.) estn presentes en la
mayora de los enfermos (siendo la fiebre su manifestacin fun-
damental). La gravedad de la enfermedad depende de la exten-
sin y la localizacin de las lesiones; as, la afectacin del SNC,
cardaca, digestiva y renal entraa un peor pronstico.
- La afectacin renal es la ms caracterstica y de mayor tras-
cendencia, presente en el 60%. Se traduce en proteinuria, mi-
crohematuria y cilindros celulares, aunque en ocasiones puede
existir un sndrome nefrtico completo o fracaso renal agudo.
Es habitual que se desarrolle una insuficiencia renal moderada.
La hipertensin arterial, presente en ms del 50% de los
enfermos, es consecuencia de la afectacin vascular y de la
nefropata
- La afectacin articular es frecuente (50-60%), como artral-
gias y mialgias. En menor proporcin puede aparecer tambin
una poliartritis no deformante asimtrica, localizada sobre
todo en las grandes articulaciones de las extremidades.
- La neuropata perifrica puede aparecer hasta en el 70%
de los pacientes y, aunque su forma ms caracterstica es la
mononeuritis mltiple, puede exteriorizarse como polineuro-
pata sensitivomotora. Con frecuencia es la manifestacin ini-
cial y afecta de forma similar las extremidades superiores e
inferiores. El comienzo brusco, con sntomas sensitivos inten-
sos seguidos en corto tiempo, a veces horas, de dficit motores
graves es caracterstico de esta entidad (MIR 97, 117). La afec-
tacin del SNC es mucho menos frecuente (cuadros de disfun-
cin cerebral o cerebelosa -vasculitis difusa- o como defectos
motores focales -isquemia, hemorragia o infarto-).
- Dentro de la afectacin gastrointestinal (44%) el dolor
abdominal difuso es su sntoma ms frecuente, tambin po-
demos encontrar nuseas, vmitos, estreimiento, hemateme-
sis o melenas, como consecuencia de cuadros suboclusivos,
perforativos o ulcerativos (MIR). La afectacin heptica es
variable y ms frecuente en los casos de PAN asociada a los
virus de la hepatitis B o C, con aumento de fosfatasas alcalinas.
Tambin puede ocasionar aneurismas de la arteria heptica.
Otras manifestaciones digestivas menos frecuentes de la PAN
son la colecistitis, el infarto heptico masivo o el infarto pan-
cretico por afectacin vascular.
- Las manifestaciones cutneas (43%) estn presentes casi
en la mitad de los pacientes. La ms caracterstica es la prpura
palpable. Tambin pueden aparecer livedo reticularis, ulcera-
ciones o acrocianosis. En ocasiones, la PAN puede quedar limi-
tada a la piel como nica expresin de la enfermedad.
- La afectacin coronaria (34%) se traduce por arritmias y
manifestaciones de cardiopata isqumica, con insuficiencia
cardaca o sin ella, o pericarditis. La afectacin genital se
puede traducir en orquiepididimitis o prostatitis. La vasculitis
de los vasos retinianos se traduce por la presencia de hemo-
rragias o exudados que, si afectan la mcula, pueden compro-
meter la visin.
Se acepta que el pulmn est respetado en esta entidad
(diagnstico diferencial con PAN microscpica), y la presencia
de infiltrados pulmonares descritos en ocasiones en la PAN apo-
yara la existencia de un sndrome de solapamiento u overlap
con la vasculitis de Churg-Strauss o con la granulomatosis de
Wegener. Debemos replantear el diagnstico si existe afectacin
pulmonar. Es frecuente la asociacin de manifestaciones propias
de diferentes vasculitis en el mismo paciente (MIR 04, 12).
No existen parmetros de laboratorio especficos de la enferme-
dad (MIR 99, 85). Se observa un aumento de la VSG y de reac-
tantes de fase aguda (plaquetas, fibringeno, haptoglobina,
Figura 1. Vasculitis con oclusin vascular.
Figura 2. Evolucin de la afectacin cutnea de la PAN con lceras cutneas.
19 ] VASCULITIS [
ferritina, etc.), leucocitosis con neutrofilia sin eosinofilia. Puede
detectarse hipergammaglobulinemia, FR, crioglobulinas e inmu-
nocomplejos circulantes. Los valores de complemento (C3 y C4)
pueden estar disminuidos por consumo en fase aguda de la en-
fermedad.
En un 20-30% de los pacientes existen marcadores del virus de
la hepatitis B. Los anticuerpos antinucleares (ANA) rara vez son
positivos y los ANCA son + en el 30%, siendo la variedad p-
ANCA la ms comn (MIR 00F, 96).
Diagnstico
Debe tenerse en cuenta ante las siguientes situaciones:
El diagnstico definitivo se establece mediante la confirmacin
histolgica (biopsias superficiales de piel, msculo, nervio peri-
fricoo profunda- de rin o hgado). Dado el carcter seg-
mentario de las lesiones, una biopsia negativa no excluye el
diagnstico, estando indicada la realizacin de una arteriografa
selectiva abdominal (tronco celaco y arterias renales) apare-
ciendo microaneurismas en el 70% de casos aunque no son
especficos, su presencia en el contexto de un cuadro clnico
compatible permite establecer el diagnstico (en los casos en
los que la biopsia no sea posible) (MIR 08, 81).
Tratamiento
Los corticoides son la base del tratamiento (1mg/Kg/da). La ad-
ministracin de inmunosupresores (fundamentalmente la ciclo-
fosfamida) est indicada: inicialmente en caso de afectacin
severa, en caso de ausencia de respuesta a corticoides y como
frmacos ahorradores de corticoides. El pronstico es malo
sin tratamiento (supervivencia del 15% a los 5 aos sin trata-
miento frente al 90% con tratamiento).
3.2.- Poliangeitis microscpica (MIR 07, 97)
Vasculitis necrotizante sistmica, que afecta a pequeos vasos
sin formacin de aneurismas. Las lesiones anatomopatolgi-
cas se encuentran en el mismo estadio y cursa con leucocitocla-
sia (restos nucleares de neutrfilos). Presenta manifestaciones
comunes a la PAN clsica, salvo que la glomerulonefritis es muy
frecuente y que a menudo aparece una capilaritis pulmonar.
Las manifestaciones ms frecuentes son consecuencia de la
afectacin cutnea y pulmonar, siendo la complicacin ms
grave la hemorragia alveolar. La HTA, al contrario que en la PAN
clsica, es rara.
Existe una dbil asociacin con VHB, y los ANCA son + en ms
del 50% de pacientes con patrn p-ANCA fundamentalmente
y c-ANCA (MIR 04, 12).
El tratamiento es similar al anterior y el pronstico malo sin
tratamiento (supervivencia del 75% a los 5 aos con trata-
miento).
3.3.- Vasculitis granulomatosa de Churg-Strauss (an-
getis y granulomatosis alrgica)
Vasculitis necrotizante sistmica granulomatosa caracterizada
por afectacin pulmonar, historia de asma grave y atopia,
infiltracin eosinfila tisular e intensa eosinofilia perifrica.
Su etiologa es desconocida y se acepta que su patogenia es in-
munoalrgica por reaccin antgeno-anticuerpo mediada por
IgE. Es una forma rara de vasculitis, ms frecuente en varones,
(1,5:1) y con predominio en la cuarta dcada de la vida, aunque
puede aparecer desde la juventud hasta edades avanzadas.
Anatoma patolgica
Vasculitis necrotizante sistmica granulomatosa que afecta a
vasos de pequeo y mediano calibre, sobre todo pulmonares. Se
caracteriza por la trada clsica:
- Vasculitis necrotizante de arterias musculares de pequeo y
mediano calibre, capilares, vnulas y venas.
- Infiltracin tisular por eosinfilos.
- Granulomas vasculares y extravasculares.
Cuadro clnico
Las manifestaciones generales del proceso (fiebre, adelgaza-
miento, malestar general) son similares a las de la PAN clsica,
- Proteinuria (sndrome nefrtico)
- Hematuria
- I. renal
- HTA
RENAL (60-70)
MS FRECUENTE
MSCULOESQUELTICA
(50-60)
Artralgias-mialgias, poliartritis no
deformante
CUTNEO (50)
Prpura palpable, lvedo reticularis
infartos piel, acrocianosis, gangrena digital
SNP (50) Mononeuritis mltiple, PN sensitivo-motora
RGANO (%) MANIFESTACIN CLNICA
GI (40) Dolor abdominal, F. alcalinas, colecistitis.
CORAZN (30) I. cardaca, IAM, pericarditis
GENITOURINARIO (25) Dolor testicular
OJOS Hemorragias / exudados retinianos
Tabla 2. Manifestaciones clnicas de la PAN.
- Fiebre de origen desconocido
- Cuadro multisistmico
- Sntomas isqumicos en cualquier localizacin, sobre todo en jvenes
- Prpura palpable y/o ndulos cutneos con necrosis
- Mononeuritis mltiple
- Glomerulonefritis
La gran simuladora
Tabla 3. Datos clnicos que deben hacer sospechar PAN.
Figura 3. Arteriografa en un enfermo con PAN. Ntese la presencia de aneuris-
mas en las arterias de mediano calibre. Hallazgos similares pueden apreciarse en
la vasculatura mesentrica, sobre todo en la arteria heptica.
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20 ] VASCULITIS [
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de la que se diferencia fundamentalmente por la afectacin res-
piratoria que domina el cuadro. Aparece en personas con ante-
cedentes atpicos, historia de alergia estacional, rinitis, sinusitis
recidivante o poliposis nasal y precede, en ocasiones hasta en 30
aos, a la aparicin de las manifestaciones sistmicas. Puede en-
contrarse afectacin crnica de los senos paranasales (a diferen-
cia de la PAN y al igual que puede producirse en la enfermedad
de Wegener) (MIR 04, 12; MIR 99F, 95; MIR 97, 227).
La afectacin pulmonar se caracteriza por infiltrados pul-
monares migratorios, no cavitados y bilaterales. La afecta-
cin renal es menos frecuente y menos grave que en la PAN.
El corazn es uno de los rganos afectados con mayor frecuen-
cia. La afectacin cardaca es responsable de ms del 50% de las
muertes en estos pacientes. La lesin caracterstica es una mio-
cardiopata restrictiva con obliteracin de las cavidades por
sustitucin del tejido miocrdico normal por infiltracin granu-
lomatosa eosinfila y fibrosis, que determina la aparicin de in-
suficiencia cardaca progresiva y rebelde al tratamiento. El
infarto de miocardio por vasculitis coronaria es una complica-
cin frecuente y la afectacin del pericardio puede conducir a
una pericarditis constrictiva.
El hallazgo ms tpico de la enfermedad es la existencia de una
importante eosinofilia perifrica (>1000 eos/ml) durante la fase
aguda de la enfermedad, que es un buen marcador de la res-
puesta al tratamiento (MIR). El aumento de los reactantes de
fase aguda es constante durante las fases de actividad de la en-
fermedad; podemos encontrar elevados los niveles de IgE; pre-
sentan p-ANCA + en 65% de los casos.
Diagnstico
Sospecha clnica y de laboratorio, y confirmacin mediante biop-
sia cutnea, de pulmn, nervio o cualquier rgano potencial-
mente afectado y sugerido por la clnica.
Tratamiento
El tratamiento es similar al de la PAN, generalmente con buena
respuesta a corticoides. La enfermedad se comporta de forma
similar a la PAN, con afectacin sistmica (piel, SNC,...) y tiene
un mejor pronstico que la PAN clsica.
3.4.- Granulomatosis de Wegener
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa
necrosante que afecta a las vas respiratorias superiores e infe-
riores, glomrulos renales y en grado variable a otros rganos
por vasculitis de pequeos vasos. La etiologa es desconocida,
se acepta que el sistema inmune participa en su patogenia.
Anatoma patolgica
Las lesiones histolgicas de las vas respiratorias y del parn-
quima pulmonar se caracterizan por la presencia de granulomas
necrosantes intra y extravasculares, con abundantes clulas gi-
gantes multinucleadas y por una vasculitis necrosante que
afecta a pequeas arterias y venas.
Cuadro clnico
La granulomatosis de Wegener puede ocurrir en personas de
cualquier edad, pero es ms frecuente hacia los 40 aos. Las
manifestaciones clnicas iniciales de la enfermedad suelen ser
las correspondientes a la afeccin de las vas respiratorias supe-
riores, que se pueden asociar a un cuadro general de astenia,
anorexia y prdida de peso. Desde el inicio o bien a lo largo de
la evolucin, suelen aparecer alteraciones en otras localizaciones
anatmicas, entre las que destacan las renales, articulares, cu-
tneas, oculares y neurolgicas.
- Las vas respiratorias superiores se afectan en ms del
90% de los pacientes, con desarrollo de sinusitis crnica
(forma ms frecuente de presentacin), rinitis, otitis media,
estenosis traqueal, se han descrito ulceraciones nasales, per-
foraciones del tabique nasal y deformidades de la nariz en
silla de montar (granuloma de la lnea media).
- En los pulmones se observan alteraciones radiolgicas en la
mayora de los pacientes (ms del 85% de los casos) en forma
de infiltrados pulmonares mltiples y/o ndulos con ele-
vada tendencia a la cavitacin, no migratorios (MIR). Sus
manifestaciones clnicas suelen ser tos, disnea, dolor torcico
y hemoptisis que puede llegar a ser masiva. Es la vasculitis
que ms frecuentemente afecta al pulmn.
- La afectacin renal no es precoz, pero ocurre en ms del
80% de los pacientes durante los primeros 2 aos de evolu-
cin. Las manifestaciones iniciales incluyen proteinuria y alte-
raciones en el sedimento, con hematuria y cilindros hemticos.
Es posible observar distintos grados de afectacin glomerular,
que pueden evolucionar hacia una glomerulonefritis necroti-
zante proliferativa extracapilar (glomerulonefritis rpida-
mente progresiva con formacin de semilunas), con
deterioro rpido de la funcin renal (MIR 05, 86). La HTA es
rara.
- Clnica general, con artralgias, artritis, fiebre, astenia, afec-
tacin cutnea (40%), afectacin ocular (posibilidad de prop-
tosis del globo ocular). En el 20% de los pacientes, se
producen manifestaciones neurolgicas que incluyen, en el
SNC, la lesin de pares craneales y de la hipfisis y, en el SNP,
la aparicin de mononeuritis mltiple o una polineuritis sim-
trica. Las manifestaciones cardacas son la pericarditis, miocar-
diopata o vasculitis coronaria (8%) (MIR 98, 232).
Suele existir anemia normoctica y normocrmica, leucocitosis
neutroflica sin eosinofilia y trombocitosis con elevacin de la
VSG. Se puede observar hipergammaglobulinemia (IgA) y posi-
tividad del factor reumatoide con negatividad de los ANA.
Se pueden encontrar p-ANCA en vasculitis diferentes al Wege-
ner, varias glomerulonefritis o en el sndrome de Goodpasture;
sin embargo, la presencia de c-ANCA es muy especfica (95%)
y sensible (88%) en el Wegener (MIR 08, 78; MIR 05, 86). En
ms del 95% de los pacientes con enfermedad activa generali-
zada y en el 70% de los que la presentan limitada, se detectan
c-ANCA, con especificidad para la proteinasa-3. Los ttulos de c-
ANCA se correlacionan con la actividad de la enfermedad,
(aunque debemos tener presente que pueden aparecer en otras
situaciones, como la PAN, y la policondritis recidivante).
Diagnstico
Sospecha clnica y de laboratorio (c-ANCA), y confirmacin por
biopsia pulmonar (es la de mayor rentabilidad).
Tratamiento
En la actualidad el tratamiento de eleccin es la ciclofosfamida
(inicialmente, 2 mg/Kg/da). En el comienzo del tratamiento es
importante aadir prednisona (1 mg/Kg/da durante el primer
mes, que se ir disminuyendo paulatinamente). La ciclofosfa-
mida debe mantenerse el menos durante 1 ao despus de
Criterios diagnsticos:
- Asma
- Eosinofilia >10% del recuento leucocitario
- Mononeuropatas, mononeuritis mltiple o polineuropata
- Infiltrados pulmonares fugaces no cavitados.
- Historia de sinusitis aguda o crnica o veladura radiolgica de los senos pa-
ranasales
- Presencia de infiltracin eosinfila extravascular
La presencia de 4 criterios o ms da una sensibilidad del 85% y especificidad
del 99,7%
Tabla 4. Criterios diagnsticos de la enfermedad de Churg-Strauss.
21 ] VASCULITIS [
haber obtenido la mejora clnica, comenzando entonces una
disminucin de la dosis de manera progresiva. Ms del 90% de
los pacientes experimentan una mejora clnica (75% remisin
completa), e incluso las recadas responden tambin a la reintro-
duccin del tratamiento (MIR 06, 86; MIR 05, 86; MIR 04, 12;
MIR 00F, 229; MIR 98, 225).
Si el paciente no tolera la ciclofosfamida puede ser til el uso de
metotrexate (hasta 20-25 mg/semana).
El pronstico es malo sin tratamiento (parecido al del Churg-
Strauss) (MIR 05, 86). La mortalidad (<15%) se relaciona fun-
damentalmente con la afectacin renal.
3.5.- Arteritis de la temporal o de clulas gigantes o
enfermedad de Horton
Vasculitis granulomatosa que afecta a arterias de mediano y
gran calibre, especialmente a ramas de la arteria cartida (sobre
todo a la arteria temporal); en cualquier caso se trata de un pro-
ceso sistmico que puede afectar a arterias de mltiples locali-
zaciones.
La etiologa es desconocida, parece existir cierta predisposicin
gentica (casos familiares y mayor prevalencia de HLA DR4 y
DRB1), y participacin autoinmune. Afecta fundamentalmente
a individuos mayores de 50 aos. Su mxima incidencia ocurre
en la octava dcada de la vida y es unas 2 veces ms frecuente
en la mujer que en el varn. Aproximadamente el 50% de los
pacientes presenta polimialgia reumtica asociada, sndrome
clnico caracterizado por la existencia de dolor y rigidez en las
cinturas escapular y pelviana.
Anatoma patolgica
La pared arterial se halla ocupada por un infiltrado inflamatorio
compuesto por linfocitos y macrfagos que adoptan una orga-
nizacin granulomatosa. Es frecuente la presencia de clulas gi-
gantes multinucleadas. Se produce una proliferacin de la
ntima con fragmentacin de la lmina elstica. Aunque la
afectacin de las ramas de la cartida es la que tiene mayor ex-
presividad clnica, en estudios necrpsicos se ha comprobado
que, prcticamente en todos los casos, hay compromiso de la
aorta y de sus ramas principales.
Cuadro clnico
Con frecuencia la enfermedad lleva varias semanas o meses de
evolucin en el momento del diagnstico, debido a que, a me-
nudo, las manifestaciones iniciales son inespecficas, con una
importante repercusin sobre el estado general, con astenia,
anorexia, prdida de peso y depresin.
La cefalea hemicraneal es uno de los sntomas ms caracters-
ticos (presente en 60-98%). Suele ser de instauracin reciente
o de caractersticas distintas a las habituales. Con frecuencia se
acompaa de dolor en el cuero cabelludo, algias faciales atpicas
en las zonas occipital o cervical. La claudicacin mandibular,
aunque se ha observado tambin en otros procesos (amiloidosis,
PAN), sugiere fuertemente el diagnstico (MIR).
Pueden hallarse anomalas en la exploracin fsica de las arterias
temporales: el endurecimiento y la disminucin o ausencia de
pulso a la palpacin de las arterias temporales superficiales u
otras arterias craneales constituyen datos clnicos importantes.
Pueden existir complicaciones oculares; as, la prdida de visin
unilateral o bilateral es una de las complicaciones ms graves
de la arteritis temporal. Se produce como consecuencia de la
ANATOMA
PATOLGICA
PAN
Necrosis fibrinoide (vasculitis necrotizante)
Afect. segmentaria
Afect. tpica del rion
Formacin de aneurismas
20% infeccin por VHB
No afecta pulmn (PAN clsica)
DIAGNSTICO
CLNICA
TRATAMIENTO
CHURG-STRAUSS WEGENER
PNX
Parecida a PAN pero tambin se afectan
capilares y vnulas
Granulomas intra y extravasculares
Eosinofilia tisular y sangunea
Afectacin predominio de Pulmn
Vasc. necrotizante
(A. mediano y pequeo calibre,
capilares y vnulas)
Granulomas (intra y extravasculares)
Muy polimorfa
(snt. generales y afecta locomotor, renal, piel, etc,)
Mononeuritis mltiple (muy tpica)
Asma grave, rinitis, plipos nasales
Infiltrados pulmonares
fugaces (no cavitados) bilaterales
Rin (afectacin menos frec y grave
que en PAN)
80% Eosinofilia intensa
(>1000 cels/mm3)
Los dems rganos similar a PAN
Vas respiratorias superiores:
Sinusitis crnica
Vas respiratorias inferiores:
Ndulos pulmonares cavitados,
mltiples y bilaterales
Rion:
La GNF suele dominar la clnica
1. Biopsia de rganos afectos
2. Angiografa (aneurismas):
cuando la biopsia no sea posible
Biopsia
P-ANCA
Biopsia:
Pulmn (la de >rendimiento)
Rion: se ve GNF (raro ver granulomas)
VSG, IgA y FR
c-ANCA
Corticoides
+
Ciclofosfamida
Corticoides +/- Ciclofosfamida
Ciclofosfamida
(de eleccin)
+
Corticoides
Si HBsAg +:
Vidarabina +
Plasmafresis +
Corticoides
Si ef. secundarios
graves: metotrexate o
azatioprina +
corticoides
Depende del tratamiento Muerte por alt. cardaca Muerte por alt. renal
Tabla 5. Diagnstico diferencial de la vasculitis de pequeo y mediano vaso.
La PAN no afecta al pulmn.
La PAN microscpica s afecta al pulmn.
En la PAN microscpica es rara la HTA (que es frecuente en la
PAN clsica) y no forma aneurismas.
La principal causa de muerte en el Churg-Strauss es la afecta-
cin cardaca (miocardiopata restrictiva) mientras que en el
Wegener es la afectacin renal.
Las vasculitis, en general, se tratan con esteroides, recurrin-
dose a inmunosupresores si no hay respuesta. En el caso del
Wegener, se emplea la ciclofosfamida de entrada.
En los casos clnicos del MIR, es muy tpico que se hable de eleva-
cin de la VSG en la arteritis de la temporal y en el mieloma.
RECUERDA
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neuritis ptica isqumica anterior. La prdida de visin puede
ser total (amaurosis) o consistir en amputaciones del campo vi-
sual (hemianopsias o cuadrantanopsias). Suele ser de aparicin
brusca, y en ocasiones se halla precedida por episodios de pr-
dida de visin transitoria (amaurosis fugaz) o diplopa (MIR).
Aproximadamente el 15% de los pacientes sufre defectos vi-
suales permanentes.
Entre la afectacin de otros territorios vasculares destacan
la claudicacin intermitente de extremidades, con aparicin es-
pordica de fenmenos isqumicos y el desarrollo de aneurisma
artico. Con menor frecuencia se produce un accidente vascular
cerebral por compromiso carotdeo o vertebral, o una cardiopa-
ta isqumica por lesin coronaria.
Polimialgia reumtica (50%). Dolor y debilidad localizado en
las cinturas escapular o pelviana que se exacerba con la movili-
zacin y se acompaa de una notable rigidez, especialmente
matutina. Puede preceder en varios meses, coincidir o aparecer
posteriormente a la sintomatologa craneal tpica de la arteritis
temporal.
La polimialgia reumtica puede existir como entidad propia en
ausencia de arteritis temporal.
Es muy caracterstica la elevacin de la VSG, con frecuencia
superior a 100 mm/h (dato de laboratorio ms til para la mo-
nitorizacin), tambin elevacin de reactantes de fase aguda.
Es comn la presencia de anemia y trombocitosis (MIR 08, 80).
Con frecuencia existe un aumento de GGT y fosfatasa alca-
lina heptica (por granulomatosis heptica). Los niveles de CPK
son normales. El sedimento urinario tambin es normal (MIR
01, 81).
Diagnstico
Sospecha clnica (cefalea, fiebre, anemia) y analtica (hemo-
grama, VSG y bioqumica srica). La confirmacin se realiza me-
diante biopsia de la arteria temporal superficial (MIR 98, 229).
sta debe realizarse lo antes posible, ya que el tratamiento cor-
ticoideo, al cabo de unos das, puede negativizar los hallazgos
histolgicos. La ausencia de lesiones en la biopsia no excluye el
diagnstico debido a la naturaleza segmentaria de las lesiones.
Tratamiento
El tratamiento de eleccin lo constituyen los glucocorticoides.
Ante la sospecha clnica, para prevenir la ceguera, se debe iniciar
tratamiento inmediatamente (es lo primero a realizar!!), antes
de proseguir el estudio (MIR 06, 79; MIR 04,11). Adems de
producir una remisin rpida y completa de la sintomatologa,
se ha demostrado su eficacia en la prevencin de complicacio-
nes isqumicas. La dosis inicial es de 1 mg/Kg/da de prednisona.
A partir de las 3-4 semanas, o cuando se ha obtenido la remi-
sin clnica y la mejora de los parmetros biolgicos alterados,
se inicia una reduccin gradual. Aproximadamente a los 3
meses debe alcanzarse una dosis de mantenimiento de 8-12
mg/da. Suele ser preciso mantener el tratamiento durante pe-
rodos prolongados, generalmente superiores a un ao.
Los pacientes con polimialgia aislada, en los que se ha excluido
razonablemente la existencia de arteritis temporal, presentan
una evolucin favorable con una dosis inicial de 8-15 mg/da de
prednisona; tambin se pueden dar AINES.
3.6.- Arteritis de Takayasu
Es una vasculitis granulomatosa que afecta sobre todo a la aorta
y a sus ramas principales (los troncos supraarticos son los ms
comnmente afectados). Su etiopatogenia es desconocida, pre-
domina en mujeres asiticas durante la segunda y la tercera
dcadas. Parece existir una asociacin con DR2 y 4/MB1 y 3.
Anatoma patolgica
Las lesiones se distribuyen fundamentalmente en la aorta y los
troncos suprarticos. Tambin se afectan con frecuencia las ar-
terias pulmonares, femorales, renales, mesentricas, coronarias
y vertebrales. Se caracteriza por un infiltrado linfomonocitario
con formacin de granulomas y la presencia espordica de c-
lulas gigantes. En estadios ms avanzados la luz se halla redu-
cida de manera segmentaria por una fibrosis de la media y de
la ntima, que se halla engrosada.
Cuadro clnico
La enfermedad se instaura de manera insidiosa, de forma que es
habitual un retraso diagnstico de meses e incluso aos tras la
aparicin de los primeros sntomas (fiebre, malestar, dolor arte-
rial). Posteriormente, en la llamada fase oclusiva se producen
sntomas derivados de la hipoperfusin en los territorios distales.
El 70-80% de los pacientes presenta soplos vasculares, disminu-
cin o ausencia de pulsos y/o claudicacin intermitente de las
extremidades superiores fundamentalmente (es la llamada co-
artacin invertida). En el 30-60% de los casos hay hiper-
tensin arterial, que puede ser debida a estenosis de arteria
renal, prdida de elasticidad artica o estenosis de la aorta to-
rcica. Es tambin frecuente la aparicin de cefalea y vrtigo.
Otras complicaciones ms graves son: accidente vascular cere-
bral, amaurosis fugaz o permanente, hipertensin pulmonar,
cardiopata isqumica y disfuncin valvular artica. La arteria
afectada con ms frecuencia es la subclavia seguida de la ca-
rtida comn. Sin embargo los sntomas ms frecuentes son
los neurolgicos derivados de la afectacin de las arterias del
SNC. Aproximadamente el 50% de los pacientes presenta ma-
nifestaciones sistmicas en forma de artralgias, mialgias, febr-
cula y prdida de peso. En algunos casos puede aparecer un
eritema nodoso (MIR 02, 50).
Diagnstico
Sospecha clnica acompaada de elevacin de VSG y de reactan-
tes de fase aguda. La confirmacin se establece por arteriografa
convencional, en la que se aprecian estenosis vasculares, circu-
90 %
% MANIFESTACIONES CLNICAS
Cefalea
Arteria temporal anormal (endurecimiento, disminucin o
ausencia de pulso y signos inflamatorios)
75 %
50 %
Sntomas constitucionales, importante repercusin sobre el
estado general, astenia anorexia, febrcula ( FOD?)
50 % Polimialgia reumtica
30 % Claudicacin mandibular
10 % Ceguera o sntomas de neuropata ptica isqumica
7 %
Accidente cerebrovascular, diseccin de aorta
VSG, FA y GGT. Anemia
Tabla 6. Manifestaciones clnicas de la arteritis de la temporal.
Arteria subclavia (93%)
AFECTACIN DE ARTERIA
Claudicacin m. sup., Raynaud
Alt. visin, sncope, AIT/ACV Arteria cartida comn (60%)
Aorta abdominal (50%) Dolor abdominal, nauseas, vmitos
Arteria Renal (40%) HTA, I. renal
MANIFESTACIN
Raz artica (35%) I. artica, ICC, C. isqumica
Arteria Vertebrales (35%) Alt. visin, acfenos
Tabla 7. Arteritis de Takayasu.
23 ] VASCULITIS [
lacin colateral o aneurismas en las zonas afectadas. La histolo-
ga es similar a la encontrada en la arteritis de la temporal.
Tratamiento
El tratamiento se basa en la angioplastia y en la ciruga vascular.
El 60% de los pacientes responde inicialmente al tratamiento
con prednisona (1 mg/kg/da, con reduccin paulatina). Algunos
pacientes que no responden al tratamiento, alcanzan la remisin
con la adicin de frmacos inmunodepresores (metotrexato, ci-
clofosfamida). El 20% de los enfermos nunca alcanza la remi-
sin completa, y sus lesiones progresan a pesar del tratamiento.
Hasta el 50% de los casos requiere ciruga derivativa por hiper-
tensin vasculorrenal, grave compromiso de las arterias carti-
das o vertebrales, isquemia de extremidades o lesin coronaria.
La angioplastia transluminal es eficaz en el 50% de los casos,
pero las reestenosis son frecuentes y precoces.
La mortalidad (hasta 20%) suele ser debida a la insuficiencia
cardaca, al infarto de miocardio y a los ACV.
3.7.- Vasculitis por hipersensibilidad
El trmino vasculitis por hipersensibilidad engloba un amplio y
heterogneo grupo de sndromes que se caracterizan por la in-
flamacin, mediada por inmunocomplejos, de pequeos vasos
(vnulas postcapilares). La afectacin predominante de la piel
hace que tambin se las llame vasculitis predominantemente
cutneas. Tienen menor afectacin visceral lo que les confiere
un mejor pronstico. Es una de las formas ms frecuentes
de vasculitis, puede afectar a todas las edades y muestra un
discreto predominio en las mujeres.
Etiologa
Los agentes causantes de este sndrome son diversos, algunos
exgenos como productos qumicos, antgenos alimentarios o
microbianos y otros endgenos como el DNA, inmunoglobulinas
o antgenos tumorales. En muchas ocasiones no es posible iden-
tificar la causa de este proceso.
Clasificacin
De las vasculitis por hipersensibilidad, segn sus causas:
Anatoma patolgica
Su denominador comn es la afectacin de los pequeos vasos
de la piel, sobre todo de las vnulas postcapilares. Es caracterstica
la leucocitoclasia o polvo celular (restos nucleares de neutr-
filos que han invadido los vasos y sus alrededores durante la fase
aguda). En los estadios subagudo y crnico predominan las clu-
las mononucleares. Es frecuente la extravasacin de hemates,
dando lugar a prpura palpable (MIR 03, 220; MIR 97F, 239).
Cuadro clnico:
El signo distintivo de la vasculitis por hipersensibilidad es la pre-
sencia de prpura palpable en la piel (MIR). Se trata de p-
pulas eritematosas cuyo color no desaparece al ejercer
vitropresin. Estas lesiones pueden encontrarse en combina-
cin con otras como: urticaria (denominndose vasculitis urtica-
riforme), pstulas, ampollas e incluso lceras necrticas (MIR).
Pueden localizarse en cualquier zona del cuerpo, de forma sim-
trica, pero asientan con preferencia en reas declives (extremi-
dades inferiores y nalgas), y aparecen en forma de brotes,
nicos o recurrentes. Cada lesin individual persiste durante 1-
4 semanas y, al curar, deja un rea de hiperpigmentacin.
La erupcin cutnea puede acompaarse de fiebre y diversos
signos de afectacin sistmica, sobre todo articular (artralgias,
raras veces, artritis), digestiva (dolor abdominal y signos de he-
morragia digestiva) y renal (el signo ms frecuente de afectacin
renal es una hematuria asintomtica). En general, las manifes-
taciones extracutneas son menos graves que en las vasculitis
sistmicas.
Granulomas cels. gigantes
Inflamacin de ramas de car-
tida (s/t temporal; a veces
segmentaria)
cels mononucleares
Fragmentacin de
elstica interna
TRATAMIENTO
ARTERITIS DE LA TEMPORAL
ANATOMA
PATOLGICA
CLNICA
DIAGNSTICO
ARTERITIS DE TAKAYASU
(MIR 07, 80)
Cayado artico y
troncos
supraarticos
Granulomas: cel.
gigantes y mononucleares
Cefalea
Neuritis
isqumica anterior
Claudicacin mandibular
(muy especfica)
Polimialgia
reumtica (asociado frec.)
Snt. generales
Snt. de isquemia de zonas
afectadas; mujeres jvenes
(orientales)
Clnica + biopsia (confirma)
en cortes seriados
VSG y FA (afectacin heptica)
Anemia
CPK normal
Sospecha clnica
Arteriografa (confirma)
VSG y Igs
Anemia
Corticoides precoz
Dosis bajas o aines en
polimialgia aislada
Angioplastia (ciruga) +
corticoides +/- inmuno
supresores
Tabla 8. Diagnstico diferencial de las vasculitis de gran vaso.
- Primarias o idiopticas
- Secundarias a antgenos exgenos:
Frmacos (MIR 03, 220), protenas heterlogas, productos qumicos
- Secundarias a otras enfermedades:
Neoplasias: sobre todo linfoproliferativas
Enfermedades del tejido conjuntivo: lupus eritematoso, artritis reumatoide,
sndrome de Sjgren
Otras vasculitis: panarteritis nodosa
Enfermedades infecciosas: estreptococos, estafilococos, micobacterias, VEB,
VHB, HIV, E. coli
Deficiencias congnitas del sistema del complemento
Otras: cirrosis biliar primaria, colitis ulcerosa, endocarditis, sndrome de
derivacin intestinal, dficit de 1-antitripsina, sndrome de Goodpasture,
policondritis recidivante, crioglobulinemia mixta, prpura de Waldenstrm
- Formas con caractersticas propias:
Sndrome de Schnlein-Henoch
Vasculitis-urticaria
Eritema elevatum diutinum
Tabla 9. Clasificacin de las vasculitis por hipersensibilidad.
Figura 4. Prpura palpable de las vasculitis.
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Diagnstico
Prpura palpable y biopsia del rgano afectado. No hay datos
especficos de laboratorio. Generalmente encontramos leucoci-
tosis y aumento de la VSG, en algunos casos hay crioglobulinas
y factor reumatoide positivo. Puede asociarse a deficiencias de
factores del complemento.
Tratamiento
En caso de identificar un posible agente causal, la primera me-
dida es el tratamiento etiolgico. En caso de sospecha de causa
farmacolgica, se deber retirar el tratamiento. En casos leves,
bastar con tratamiento sintomtico, reservndose los gluco-
corticoides para los casos en los que existan sntomas sistmicos,
afectacin cutnea diseminada o afectacin de otros rganos.
Crioglobulinemia mixta esencial
Las crioglobulinas son inmunoglobulinas capaces de precipitar
con la exposicin al fro. Su presencia en concentraciones supe-
riores a la normalidad (crioglobulimenia), puede causar dao si
se produce su precipitacin en los tejidos:
Encontramos dos tipos:
- Crioglobulinemia mixta esencial: no se acompaa de tras-
tornos sistmicos conocidos (30%)
- Crioglobulinemia secundaria (MIR 07, 96): asociada a
trastornos linfoproliferativos y mieloma, vasculitis sistmicas,
LES, AR y otras conectivopatas, infeccin crnica, cirrosis.
- Tambin pueden dividirse en formas monoclonales (tipo I) y
policlonales (tipo II y III). Las formas policlonales cursan con
descenso del complemento.
Anatoma patolgica
Vasculitis leucocitoclstica de pequeos vasos.
Clnica
Predominantemente cutnea (prpura, Raynaud, livedo reticu-
laris), artralgias, fiebre, adenopatas, hepatoesplenomegalia,
afectacin renal
Analtica
Inmunocomplejos circulantes, hipocomplementemia, presencia
de anticuerpos anti-VHC en un alto porcentaje de pacientes,
tambin, pero en menor porcentaje, VHB. En algunos tipos, se
encuentra Factor Reumatoide.
Tratamiento
Mala respuesta al tratamiento, se usa plasmafresis junto con
corticoides y ciclofosfamida. Si existe infeccin VHC asociada,
se usa interfern alfa.
Prpura de Schnlein-Henoch
Es ms frecuente en la infancia, en varones y suele aparecer tras
infecciones de las vas respiratorias. Tambin se han involu-
crado frmacos, ciertos alimentos, picaduras de insectos y vacu-
naciones. La inmunoglobulina mediadora de esta reaccin es la
IgA.
Anatoma patolgica
Vasculitis leucocitoclstica, se ha podido demostrar el depsito
de inmunocomplejos (formados por IgA) (MIR 98F, 144) en las
lesiones de la piel y en el mesangio renal por inmunofluores-
cencia directa (IFD).
Clnica (MIR 2007, 255)
Ms frecuente en primavera y con frecuencia sigue a una infec-
cin respiratoria de vas altas. La prpura palpable no trom-
bopnica (en las nalgas sobre todo aunque tambin en
miembros inferiores) es la manifestacin ms frecuente; la ma-
nifestacin sistmica ms comn es la digestiva (dolor abdomi-
nal, hemorragia), la afectacin renal puede manifestarse
como una hematuria o proteinuria (en una minora puede pro-
ducir sndrome nefrtico que evolucione a insuficiencia renal
crnica). El compromiso articular incluye artralgias e incluso
poliartritis no erosiva (afecta a tobillos, rodillas, carpos y pe-
queas articulaciones de las manos) que no deja secuelas (MIR
05, 186; MIR 00,127; MIR 00, 213).
Analtica
Leucocitosis y elevacin de IgA (MIR).
Tratamiento
En general slo requiere tratamiento sintomtico. En casos gra-
ves, dar glucocorticoides a dosis altas durante un tiempo limi-
tado (ej. sndrome nefrtico) (MIR 99, 183). Es un cuadro
autolimitado en la mayora de los casos, con tendencia a recidi-
var en un perodo de semanas o meses, y slo en un pequeo
porcentaje, evoluciona a la cronicidad.
Est mediada por IgE y se observa tras la administracin de de-
terminados frmacos. El proceso es autolimitado y cursa con fie-
bre, artralgias, poliadenopatas y una erupcin cutnea
urticariforme.
Vasculitis-urticaria
Se manifiesta en forma de habones que persisten 24-48 h y
dejan pigmentacin residual. La erupcin tiene un carcter re-
currente y, en ocasiones, se acompaa de una alteracin mode-
rada del estado general y disminucin del complemento srico.
El proceso puede ser idioptico o acompaar a otros procesos,
como el lupus eritematoso sistmico o el sndrome de Sjgren.
Eritema elevatum diutinum
Es la expresin de una reaccin de hipersensibilidad persistente
y mantenida, en pacientes con infecciones estreptoccicas de
faringe y senos. Se expresa en forma de placas o ndulos dr-
micos, localizados en la superficie de extensin de las extremi-
dades, que persisten meses o aos. En ocasiones aparece
asociado a gammapatas monoclonales IgA. Puede tratarse
con sulfona.
3.8.- Enfermedad de Kawasaki
Es una vasculitis necrosante difusa que afecta siempre a arte-
riolas, capilares y vnulas, de manera casi constante las arterias
coronarias y, a menudo, grandes arterias no intraparenquima-
tosas. Se presenta de manera espordica o en forma de peque-
os brotes epidmicos. Es ms frecuente en Japn. El 85% de
los pacientes tienen menos de 5 aos. Predomina en los varones
(1,5:1). En casi todos los casos mortales, los estudios histopato-
lgicos han revelado lesiones de vasculitis coronaria, con aneu-
rismas mltiples (en cuentas de rosario) y trombosis
coronaria, indiferenciables de la PAN infantil.
Etiopatogenia
Es desconocida, estn implicados agentes que actuaran como
superantgenos
Cuadro clnico
Se trata de una enfermedad aguda, febril, autolimitada (9-60
das). Tambin denominada sndrome linfomucocutneo, cuyos
rasgos clnicos fundamentales estn descritos en la tabla 10.
Diagnstico
El diagnstico se acepta en presencia de fiebre de ms de 5 das,
junto con cuatro o ms de los otros criterios y siempre que el
proceso no pueda explicarse por otra causa.
25 ] VASCULITIS [
Debido al carcter multisistmico de la enfermedad, puede
haber artralgias, artritis, dolor abdominal, meningitis y especial-
mente alteraciones cardiovasculares, como miocarditis, insufi-
ciencia cardaca y arritmias, aneurismas coronarios (15-25%) y
pericarditis (la gravedad viene marcada por el grado de afecta-
cin cardaca). Para su monitorizacin se recomiendan la ecocar-
diografa cardaca.
Los datos de laboratorio son inespecficos. En el 75% de los
casos, hay una elevacin de la IgE entre la tercera y la quinta
semana, momento en el que se desarrollan aneurismas corona-
rios y aparece la trombocitosis. A veces se detectan ANCA y an-
ticuerpos anticlula endotelial.
Evolucin y pronstico
La mayora de los pacientes se recuperan por completo y slo el
3,9% recidiva. Algunos fallecen (0,5-2,8%), y la muerte, con
frecuencia sbita, ocurre en las fases iniciales por miocarditis
aguda o arritmias, y, en las tardas, por ruptura de aneurismas
coronarios o por trombosis con infarto de miocardio.
Tratamiento
Se basa en la administracin precoz y combinada de salicilatos
(80-100 mg/kg/da durante los primeros 14 das y luego 3-5
mg/kg/da) y altas dosis de gammaglobulina intravenosa (400
mg/kg y da, 4 das consecutivos, o en dosis nica de 2 g/kg). En
la fase aguda de la enfermedad pueden requerirse digital y diu-
rticos para tratar la insuficiencia cardaca.
El tratamiento tromboltico, la derivacin coronaria y el tras-
plante cardaco son opciones teraputicas adicionales que se
han de valorar en cada caso concreto.
3.9.- Sndrome de Behet
Es una enfermedad multisistmica, crnica y recidivante. El sus-
trato patolgico es una vasculitis leucocitoclstica o linfoctica,
preferentemente de capilares y vnulas. Aunque infrecuente, es
posible tambin la afectacin de vasos de mayor calibre.
Es ms frecuente en los pases mediterrneos orientales y en
Japn, pero su distribucin es universal. Su prevalencia es difcil
de estimar porque muchos casos no son diagnosticados. Predo-
mina en los varones (2-4:1) y puede aparecer a cualquier edad,
con una frecuencia mxima en la tercera dcada.
Etiopatogenia
La etiopatogenia es desconocida. El antgeno HLA-B5 (B51 y
B52) es 3-4 veces ms frecuente entre los enfermos que en los
controles.
Cuadro clnico
Es caracterstica la aparicin de aftas orales (100%, imprescin-
dible para el diagnstico) recidivantes, dolorosas, que curan en
1-3 semanas, generalmente sin dejar cicatriz. En la mayora de
los casos son la primera manifestacin (MIR 98, 233). En el
varn, las aftas genitales (60-80%) suelen ser dolorosas, a
veces de gran tamao y curan lentamente dejando cicatriz. En
la mujer, pueden pasar inadvertidas.
- La afectacin ocular (60-70%), casi siempre bilateral, es la
complicacin ms grave. La participacin del segmento ante-
rior en forma de uvetis es la ms caracterstica, pero la afec-
tacin del segmento posterior, sola o junto con la del anterior
(panuvetis), es ms frecuente.
- La afectacin cutnea es frecuente (70-80%) y variada (le-
siones papulopustulosas, pioderma, eritema nodoso, vas-
culitis cutnea, ndulos acneiformes, foliculitis, etc).
Existe el fenmeno de patergia, que consiste en el desarrollo
de una reaccin inflamatoria tras la administracin de suero
salino intradrmico.
- La afectacin articular. Las artralgias son ms comunes que
- Fiebre de 38-40C
- Inyeccin conjuntival no exudativa bilateral
- Alteraciones orofarngeas (una o varias), consistentes en lengua de fram-
buesa, eritema difuso, labios enrojecidos, secos y agrietados, con fisuras
angulares
- Alteraciones en las manos y los pies (una o varias), como eritema palmar y
plantar, edema indurado, descamacin, en general limitada a los dedos
(fase de convalecencia)
- Exantema polimorfo en las superficies extensoras de los miembros y tronco;
uno de los signos iniciales es una erupcin perianal
- Poliadenopatas cervicales agudas no supuradas (al menos una adenopata
>1,5 cm de dimetro)
Tabla 10. Criterios diagnsticos de la Enfermedad de Kawasaki.
E. KAWASAKI
(SDR. LINFO-
MUCOCUTNEO)
Aneurismas
coronarios (25%)
Proliferacin
tpica de ntima
(histologa
similar a PAN)
Infiltracin mono-
nuclear de vasos
VASCULITIS
HIPERSENS
SCHNLEIN-
HENOCH
ANATOMA
PATOLGICA
Fiebre
Adenitis cervical
no supurativa
Alt. en piel y muco-
sas (eritema bucal,
descamacin
yemas dedos,..)
No responde a ATB
Aneurismas
coronarios "en
cuentas de rosa-
rio" (3-4 sem)
Vasculitis
leucocitoclstica
CLNICA
TRATAMIENTO
DIAGNSTICO
Vasculitis
leucocitoclstica
Afectacin +
frec: vnulas
postcapilares
Prpura palpable
(nalgas)
Artralgias
Dolor abdominal
GNF, hematuria
Piel:
prpura palpable
en zonas declives
Clnica (Criterios Dx)
til Ecocardio
Biopsia
ICs (IgA)
Biopsia piel
Buscar etiologa
Tratamiento precoz:
Globulinas iv.
1- 4 d
+ Salicilatos:
Fase febril:
dosis altas
(antiinflamatorias)
Fase
convalecencia:
dosis bajas
(antiagregante)
No precisa
Tratamiento
Corticoides
Tratamiento
etiolgico
+/-
Corticoides
Tabla 11. Resumen de vasculitis cutneas y Kawasaki.
BeChet
HLA B Cinco
REGLA MNEMOTCNICA
Figura 5. Behet: A. Aftas orales B. Aftas genitales C. Uveitis posterior.
A C B
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las artritis (30-60%); la artritis suele ser monoarticular u oligo-
articular, no deformante ni erosiva y de curso subagudo auto-
limitado recidivante. Las rodillas, los tobillos, los codos y las
muecas son las ms afectadas. No es un criterio diagnstico!
(MIR).
- La afectacin de vasos distintos de los de la microcirculacin
se halla presente en un tercio de los casos y es fundamental-
mente venosa. Se trata de tromboflebitis superficiales
(25%) y, con menos frecuencia, de trombosis del sistema ve-
noso profundo; el compromiso arterial es raro (MIR).
- Las manifestaciones neurolgicas (4-48%), en ocasiones,
(5%) constituyen la primera manifestacin, con preferencia
por el tronco cerebral y los ncleos de la base. Destacan por su
frecuencia, las cefaleas difusas, la meningitis asptica reci-
divante, la hipertensin intracraneal benigna (pseudotu-
mor cerebrii) y sndromes de tronco cerebral. En el LCR es casi
constante una hiperproteinorraquia moderada, con pleiocitosis
discreta, a veces de predominio polimorfonuclear y otras, lin-
focitario o mixto. La tomografa computarizada (TC) puede ser
normal o mostrar alteraciones diversas e inespecficas. Los po-
tenciales evocados y la resonancia magntica (RM) craneal tie-
nen un alto rendimiento diagnstico y son de utilidad para
detectar lesiones subclnicas.
- Las manifestaciones digestivas (5-40%) consisten por lo ge-
neral en episodios de diarrea, dolor abdominal, distensin,
nuseas y vmitos. Pueden aparecer lesiones ulcerosas en es-
pecial en la regin ileal o ileocecal y causar complicaciones
agudas (perforacin, hemorragia masiva).
- Otras manifestaciones menos frecuentes son fiebre, orquie-
pididimitis y miositis.
Los hallazgos son inespecficos. En el 50% de los casos se puede
encontrar anticuerpos contra la mucosa oral.
Diagnstico
El diagnstico es clnico. Los criterios diagnsticos de la enferme-
dad son (MIR 05, 148; MIR 98F, 209):
Por lo general es una enfermedad benigna, pero en ocasiones
se asocia a complicaciones graves. Muchos de los pacientes con
afectacin del segmento posterior del ojo sufren una prdida
grave de la visin. La mayora de los casos mortales presentan
afectacin neurolgica, ulcerativa intestinal o vascular. Algunos
desarrollan una amiloidosis sistmica de tipo AA.
Tratamiento
La eleccin del tratamiento depende de las manifestaciones cl-
nicas y de su gravedad. Los glucocorticoides son efectivos para
la mayora de las manifestaciones, pero no evitan las recidivas.
Las dosis elevadas (1 mg/kg/da) se reservan para las formas gra-
ves de la enfermedad. Rara vez hay que utilizar citotxicos (clo-
rambucilo, azatioprina). La ciclosporina A (3-5 mg/kg/da) es til
para el tratamiento de la afeccin ocular. Para las aftas orales
pueden emplearse la colchicina o los glucocorticoides tpicos.
Un porcentaje importante de enfermos requiere slo cuidados
mnimos.
3.10.- Enfermedad de Buerger o tromboangetis
obliterante
Es una vasculopata inflamatoria, oclusiva, segmentaria y recidi-
vante de etiologa desconocida que afecta arterias y venas de
mediano y pequeo calibre de las extremidades y, slo raras
veces, a arterias viscerales y cerebrales. Predomina en varones
jvenes, orientales, de 20 a 40 aos, en su mayora (95%) fuma-
dores importantes, pero se ignora el mecanismo mediante el
cual el tabaco influye en su aparicin. Es dudosa la intervencin
de factores inmunolgicos. No produce afectacin visceral.
Anatoma patolgica
La especificidad histolgica de las lesiones vasculares es muy ele-
vada en los estadios agudos y muy baja en los crnicos. En el es-
tadio agudo, hay proliferacin de la ntima y formacin de
trombos inflamatorios oclusivos con microabscesos rodeados
por una reaccin granulomatosa con clulas gigantes, hallazgo
que no se observa en ningn otro tipo de enfermedad vascular.
Es importante destacar que las lesiones agudas pueden verse
tanto en arterias como en venas. El estadio crnico se carac-
teriza por fibrosis de la pared vascular y recanalizacin del
trombo; asimismo pueden existir lesiones en distintos estadios
evolutivos.
Cuadro clnico
Las manifestaciones clnicas dependen de la isquemia perifrica
por oclusin arterial, que empieza distalmente y, con el tiempo,
progresa en direccin proximal. La claudicacin (fundamental-
mente del pie) es el motivo de consulta en el 30-60% de los
casos. A menudo se comprueba la ausencia de pulsos dista-
les. Cuando la isquemia es importante aparece dolor en reposo.
El 40-50% de los pacientes presentan tromboflebitis migrans
en algn momento de la enfermedad. Los trastornos trficos
constituyen la manifestacin inicial en el 30-50% de los casos,
se localizan sobre todo en los dedos de los pies y manos y
pronto se ulceran y sobreinfectan. Son muy dolorosos y en el
mejor de los casos cicatrizan, aunque dejan un defecto esttico
y/o funcional, pero, en muchos otros evolucionan hacia la gan-
grena y obligan a la amputacin.
La angiografa muestra estenosis u oclusiones segmentarias, bi-
laterales, mltiples, con normalidad de los vasos proximales. El
aspecto en sacacorchos que ofrecen las colaterales es tam-
bin tpico de la enfermedad.
Diagnstico
Se basa en criterios clnicos, angiogrficos e histolgicos Debe
sospecharse automticamente en varones menores de 40 aos
con claudicacin o isquemia digital. Los estudios de laboratorio
en general no aportan datos orientativos.
A diferencia de la arteriosclerosis, los pacientes con tromboan-
gitis son ms jvenes, presentan fenmeno de Raynaud, trom-
boflebitis migratoria y afectacin de las extremidades superiores
con mayor frecuencia y las lceras perifricas y gangrena son
ms precoces.
El pronstico funcional es bastante malo, ya que con frecuencia
es necesaria la amputacin, pero el pronstico vital es excelente.
En los pacientes que siguen fumando o que reanudan el hbito,
el proceso es progresivamente mutilante, mientras que la mayo-
ra de los que abandonan el tabaco mejoran.
Tratamiento
La supresin total y definitiva del tabaco es en realidad la nica
medida teraputica efectiva, adems de tratamiento analgsico
para el control del dolor y la administracin de antibiticos por
va general en el caso de lesiones infectadas. La ciruga de revas-
- Ulceras orales (sin cicatriz) recurrentes (3 episodios/ao) asociadas a 2 crite-
rios de los siguientes:
Ulceras genitales recurrentes (con cicatriz)
Lesin ocular (posterior o anterior): es lo ms grave!
Lesiones cutneas (eritema nodoso, foliculitis, acn, pioderma...)
Fenmeno de patergia positivo
Tabla 12. Criterios diagnsticos de la Enfermedad de Behet.
27 ] ARTRITIS REUMATOIDE [
cularizacin no suele ser, en general, practicable debido al ta-
mao de los vasos afectos. Las indicaciones de la simpatectoma
quedan limitadas a los casos evolutivos, hiperalgsicos y con is-
quemia grave, que no mejoran con otras medidas.
3.11.- Otras vasculitis
Vasculitis aislada del SNC
Esta entidad se ha definido como una enfermedad con signos
clnicos, angiogrficos e histopatolgicos de vasculitis confinada
al SNC, en ausencia de vasculitis sistmica. Su etiologa es des-
conocida. Muestra ligero predominio en los varones y en la
quinta dcada. Clnicamente se caracteriza por la aparicin
aguda o subaguda de cefalea intensa, alteraciones de la memo-
ria y personalidad, confusin y defectos neurolgicos multifoca-
les. El LCR es casi siempre patolgico, con discreta pleocitosis
linfoctica e hiperproteinorraquia. En la arteriografa cerebral, la
imagen presenta un aspecto arrosariado. Ante la sospecha,
debe practicarse una biopsia cerebral (corteza y leptomeninges).
El tratamiento se realiza con glucocorticoides (1 mg/kg y da) y
ciclofosfamida (2 mg/kg y da).
Sndrome de Cogan
Esta rara enfermedad de etiologa y patogenia desconocidas,
afecta a adultos jvenes de ambos sexos y cursa con episodios
agudos de queratitis intersticial y de disfuncin cocleovestibu-
lar. La insuficiencia artica por valvulitis o aortitis est presente
en el 10% de casos (siendo causa de muerte). La hipoacusia
responde mal al tratamiento con glucocorticoides y, a menudo,
es permanente. En ocasiones, es necesario el empleo de agentes
citotxicos para el control de la vasculitis.
Enfermedad de Eales
Se trata de una vasculitis retiniana aislada que afecta a adul-
tos jvenes y causa hemorragias recidivantes en la retina y el v-
treo, con prdida de la visin.
La artritis reumatoide es una enfermedad crnica sistmica, pre-
dominantemente articular, cuyo signo caracterstico es la sino-
vitis persistente, generalmente en articulaciones perifricas y
de forma simtrica, capaz de producir la destruccin del car-
tlago articular y deformidades seas, aunque su evolucin
puede ser muy variable.
Epidemiologa
La artritis reumatoide afecta alrededor del 1% de la poblacin.
Puede presentarse a cualquier edad, aunque su mxima inci-
dencia se sita entre los 40 y 60 aos. Predomina en la mujer en
una proporcin de 3:1 en relacin con el varn.
Etiologa
Se considera que la enfermedad reumatoide es el resultado de
la accin de un antgeno en un individuo que tiene una base
gentica predisponente. La naturaleza del factor desencade-
nante es desconocida; podra tratarse de un antgeno exgeno
o de un autoantgeno.
- Base gentica. Existe una predisposicin gentica a padecer
la enfermedad. As lo indica la tendencia a la agregacin fami-
liar y la asociacin significativa con el HLA-DR4 (70%) (MIR
02, 79). Los subtipos DRB1*0401 (DW4) y DRB1*0404
(DW14) parecen asociarse a una enfermedad ms agresiva,
mientras que con el DRB1*0101 (DR1) se relaciona una pro-
gresin ms lenta. Otros genes del sistema HLA aparecen, sin
embargo, con menor frecuencia como el DR5, DR2, DR3 (que
se asocia a una mayor toxicidad renal por sales de oro y D-pe-
nicilamina; y a toxicidad cutnea y hematolgica por sales de
oro) y DR7.
- Respuesta inmunolgica. El antgeno provoca una res-
puesta inmune en el husped, de la cual se deriva una reaccin
inflamatoria. La sinovitis reumatoidea se caracteriza por una
actividad inmunolgica persistente. La clula infiltrante predo-
minante es el linfocito T, (con marcadores de actividad en la
superficie CD4 y CD8); tambin infiltran linfocitos B que se di-
ferencian en clulas plasmticas productoras de anticuerpos
(policlonales y FR) y macrfagos activados (MIR 04, 25; MIR
03, 225). Las manifestaciones sistmicas de la AR se explican
por la liberacin de molculas efectoras inflamatorias del tejido
sinovial (interleucina 2, IL-6, TNF-alfa, el interfern gamma, el
factor inhibidor de la migracin de los macrfagos, el factor
quimiotctico de los monocitos y el factor inhibidor de la mi-
gracin de los leucocitos) (MIR 04, 25; MIR 02, 79).
- Reaccin inflamatoria. Los polimorfonucleares atraviesan el
endotelio y migran hacia el tejido sinovial, donde fagocitan los
complejos inmunes y liberan enzimas lisosmicas que perpe-
tan la respuesta inflamatoria (MIR). En la inflamacin desen-
cadenada por la respuesta inmune en el medio sinovial, se
activan numerosos procesos que perpetan la inflamacin: sis-
temas del complemento, de cininas, de coagulacin y de fibri-
nlisis. La mayor parte de la destruccin del cartlago se
produce en yuxtaposicin a la sinovial inflamada o pannus (te-
jido de granulacin vascular que produce gran cantidad de en-
zimas de degradacin).
Anatoma patolgica
La lesin microvascular y el aumento de las clulas del revesti-
miento sinovial parecen ser las lesiones ms precoces. La sinovial
reumatoide, va engrosndose y forma vellosidades que hacen
relieve en la cavidad articular. El tejido sinovial se adhiere a los
bordes del cartlago hialino y se transforma en un tejido de gra-
nulacin o pannus, que progresivamente destruye y reemplaza
al cartlago. Los cambios anatmicos de destruccin ms pre-
coces empiezan, por tanto, en las intersecciones capsulares. Las
superficies opuestas quedan conectadas por masas de fibrina
que puede organizarse y provocar anquilosis fibrosa u sea. Si
hay grandes destrucciones epifisarias, los segmentos seos pier-
den su alineacin normal y se producen desviaciones y luxacio-
nes; estas formas destructivas y deformantes pueden afectar a
cualquier articulacin, pero son ms frecuentes en las pequeas
articulaciones de manos y pies.
Otras veces el cartlago se destruye, el hueso subcondral se es-
clerosa y se desarrollan osteofitos en sus bordes (artrosis secun-
daria). La sinovial de las vainas tendinosas se comporta de
manera similar a la de las articulaciones (tenosinovitis). Los ten-
dones se deterioran por la propagacin de la sinovitis, y esta al-
teracin puede causar necrosis y rotura.
La alteracin histolgica del ndulo reumatoide se compone
de tres zonas: una central, necrtica, con material fibrinoide
(MIR 08, 231); una intermedia constituida por histiocitos dis-
puestos en empalizada y, a su alrededor, una zona de lmites
imprecisos, con gran infiltracin de clulas redondas, tejido fi-
broso y vasos sanguneos.
TEMA 4 ARTRITIS
REUMATOIDE
La clnica y localizacin articular nos dan los criterios diagns-
ticos junto a los signos radiogrficos, esto junto a la clnica sis-
tmica ayudar a resolver los casos clnicos. Recordad tambin
las complicaciones y los criterios de uso de uno u otro frmaco.
ENFOQUE MIR
Manual A Mir
www.academiamir.com
Cuadro clnico
La clnica tpica es de poliartritis inflamatoria simtrica y bilateral
con afectacin de pequeas y grandes articulaciones.
Formas de comienzo
Son habituales manifestaciones inespecficas como astenia, ano-
rexia, prdida de peso y febrcula. Los sntomas especficos apa-
recen generalmente de forma gradual en varias articulaciones
(sobre todo muecas, manos, rodillas y pies) de forma simtrica
(MIR 98F, 201). Alrededor del 25% tienen un comienzo dife-
rente (poliarticular aguda, monoarticular o tenosinovitis).
Artropata
Se trata de una poliartritis crnica, simtrica, aditiva, erosiva,
deformante y anquilosante. Las muecas se afectan en casi
todos los casos, tambin es casi constante la afectacin de la
articulacin MCF (la ms frecentemente afectada), IFP (segun-
das en frecuencia), MTF y rodillas, mientras que es rara la afec-
tacin de IFD y del esqueleto axial (excepto la regin cervical)
(MIR). Tambin puede afectarse la articulacin cricoaritenoidea,
la temporomandibular, esternoclavicular y hombros.
Perodo de comienzo
En la forma de comienzo ms frecuente, la artritis afecta varias
articulaciones de manera simultnea o aditiva, preferentemente
las de las muecas, las manos, los pies y las rodillas, con tenden-
cia a la simetra y evolucin lentamente progresiva.
En otros casos, la enfermedad empieza siendo biarticular y sim-
trica o monoarticular, durante semanas, meses o ms de un ao
antes de que se generalice. Otras posibles formas de comienzo
son la tenosinovitis, en especial de los flexores de los dedos que
puede causar un sndrome del tnel carpiano, la localizacin
de la artritis en articulaciones de una sola extremidad o en las
grandes articulaciones proximales.
Perodo de estado
Clnicamente, la sinovitis se manifiesta por dolor, calor, tumefac-
cin y disminucin de la movilidad articular. La rigidez articular
despus de la inactividad es otro sntoma muy frecuente. Es ca-
racterstica la rigidez matutina, sensacin de entumecimiento
de las manos que se nota al despertarse por la maana y que
puede durar ms de una hora.
Al cabo de algunos meses de evolucin se aprecia atrofia en los
msculos prximos a las articulaciones afectas, como los ms-
culos interseos en la artritis de la mano.
Perodo de secuelas
Las deformidades articulares son consecuencia de la destruccin
del cartlago y del hueso, de la hiperlaxitud o de la retraccin
de las formaciones cpsulo-ligamentosas, de alteraciones tendi-
nosas y de la contractura o atrofia muscular. Las deformidades
ms caractersticas en la mano son:
- Desviacin cubital de los dedos, a menudo con subluxacin
palmar de las falanges proximales.
- Hiperextensin de las interfalngicas proximales, con
flexin compensadora de las interfalngicas distales (deforma-
cin en cuello de cisne).
- Flexin de la interfalngica proximal y extensin de la dis-
tal (deformidad en boutonnire o en ojal).
- En el primer dedo, hiperextensin de la interfalngica y fle-
xin de la metacarpofalngica.
Las muecas tienden a colocarse en flexin, los codos en semi-
flexin y los hombros en aduccin. En el pie la deformacin ms
caracterstica consiste en el hundimiento del antepi y ensan-
chamiento del metatarso, adems de hallux valgus, subluxacin
plantar de la cabeza de los metatarsianos, dedos en martillo y
con desviacin lateral (MIR 98, 228), de manera que a veces el
primer dedo se sita por encima o por debajo del segundo. En
la rodilla, la deformacin ms frecuente es la actitud en flexin.
El quiste de Baker, es una prominencia que aparece en la cara
posterior de la rodilla (precisa que la cavidad articular de la ro-
dilla comunique con una bolsa serosa del hueco poplteo). No es
especfico de la enfermedad y puede darse en otros procesos
que aumenten el lquido sinovial (artrosis, por ejemplo). En oca-
siones, se rompe y provoca un dolor brusco y tumefaccin en la
pantorrilla que hacen pensar en una tromboflebitis.
La columna cervical es el nico segmento vertebral que se afecta
Figura 1. Desviacin cubital de los dedos con subluxacin palmar de las falanges.
Figura 2. Deformidad en cuello de cisne.
Figura 3. Quiste de Baker.
en la artritis reumatoide. La evidencia radiogrfica de subluxa-
cin atloaxoidea anterior, provocada por la rotura o laxitud del
ligamento transverso del atlas, es frecuente en casos de larga du-
racin; tambin pueden producirse subluxaciones en los planos
vertical, lateral y rotacional. Tambin son frecuentes las subluxa-
ciones a otros niveles, la artritis interapofisaria y la espondilitis. Es
excepcional la alteracin de sacroilacas (MIR 98, 236).
Adems de afectacin articular, se produce tenosinovitis (en los
flexores de la mano en el tnel carpiano puede originar un sn-
drome del mediano).
Manifestaciones extraarticulares
Parecen ms frecuentes en pacientes con ttulos altos de FR (+)
y en varones.
- Ndulos reumatoides (MIR 07, 78). Se hallan en alrededor
del 20% de los enfermos, pueden localizarse en cualquier r-
gano, pero habitualmente se localizan en tejido celular subcu-
tneo en estructuras periarticulares, superficies extensoras y
reas sometidas a presin mecnica, siendo los codos la loca-
lizacin ms frecuente.
Su consistencia es firme; pueden ser mviles sobre planos pro-
fundos o estar adheridos al periostio o a los tendones. No sue-
len ser dolorosos. El fenmeno inicial parece ser una vasculitis
local (MIR).
- Vasculitis reumatoide. En la artritis reumatoide pueden
aparecer diversos tipos de vasculitis. La variedad de mayor tras-
cendencia es la vasculitis necrosante. Se asocia a ttulos altos
de factor reumatoide, IgM e IgG, y disminucin del comple-
mento srico (crioglobulinemia). Las manifestaciones isqumi-
cas pueden localizarse en rganos muy diversos: piel (necrosis
y ulceracin), tejido nervioso perifrico (polineuropata o mo-
noneuritis mltiple), mesenterio (infarto visceral) u otras es-
tructuras (es infrecuente la vasculitis renal). La arteritis digital
produce infartos hemorrgicos en el lecho ungueal y en el pul-
pejo de los dedos.
- Manifestaciones pleuropulmonares. Se observan sobre
todo en los varones. Pueden aparecer antes que la afectacin
articular. Incluyen (MIR 02, 26):
La pleuritis es la manifestacin pulmonar ms frecuente y
puede ser unilateral o bilateral. En el lquido pleural el dato
ms significativo es la tasa baja de glucosa y complemento;
la deshidrogenasa (LDH) y la adenosindesaminasa (ADA)
estn elevadas.
La fibrosis intersticial difusa es una alteracin de tipo
restrictivo.
La bronquiolitis obliterante, obstruccin de pequeos
bronquios y bronquiolos. La evolucin es mortal en el curso
de algunos meses.
Los ndulos pulmonares tienen un tamao variable y se
localizan preferentemente en la periferia de los campos pul-
monares. En los mineros de carbn con artritis reumatoide se
ha descrito una silicosis nodular con opacidades redondeadas
que se denomina sndrome de Caplan; anatmicamente se
identifica porque existen partculas de carbn en el centro
de los ndulos reumatoides. Los ndulos pulmonares tienen
las mismas caractersticas histolgicas que los subcutneos.
Pueden cavitarse y producir neumotrax o fstulas bronco-
pleurales (MIR).
La hipertensin pulmonar es rara pero grave; puede ser
idioptica, pero se ha asociado a hiperviscosidad srica, fi-
brosis intersticial y vasculitis pulmonar.
- Alteraciones cardacas. Son raramente sintomticas (50%
de necropsias); lo ms frecuente es la pericarditis (lquido bajo
en glucosa), puede llegar a evolucionar a una pericarditis cons-
trictiva crnica; pueden existir bloqueos por granulomas en el
sistema de conduccin,...
- Manifestaciones neurolgicas. Pueden tener tres orgenes:
a) polineuropata o mononeuritis mltiple relacionada con la
vasculitis; b) compresin de nervios perifricos que estn si-
tuados cerca de una sinovial engrosada, y c) manifestaciones
derivadas de las alteraciones cervicales.
- Manifestaciones oculares. La queratoconjutivitis seca re-
lacionada con un sndrome de Sjgren es la manifestacin
ms frecuente (20%), la epiescleritis (transitoria, benigna) y
la escleritis (dolorosa y ms grave, puede adelgazar las capas
ms profundas del ojo y evolucionar a escleromalacia perfo-
rante), son menos frecuentes (MIR 01, 83; MIR 00F, 92).
Figura 4. Subluxacin atloaxoidea.
Figura 5. Ndulos reumatoides.
Figura 6. Escleromalacia perforante.
Manual A Mir
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- Osteoporosis. Es una complicacin frecuente de la enfer-
medad debida a la inmovilizacin, esteroides...
- Sndrome de Felty. Consiste en la asociacin de artritis reu-
matoide, esplenomegalia y neutropenia (MIR). Se asocia a t-
tulos elevados de FR y a HLA-DR4. Es una artritis reumatoide
nodular, seropositiva, a menudo con anticuerpos antinucleares
y, a veces, con disminucin del complemento srico y crioglo-
bulinemia. En la mayora de los enfermos esta trada sintom-
tica se acompaa de otras manifestaciones: adelgazamiento,
pigmentacin cutnea, fiebre, lceras cutneas, vasculitis, neu-
ropata, adenopatas, pleuritis y pericarditis, anemia y trombo-
citopenia. El riesgo de infecciones graves es muy elevado.
- Nefropata. La afectacin renal en el curso de la artritis reu-
matoide es frecuente. Por lo comn, se relaciona con amiloi-
dosis, vasculitis o toxicidad farmacolgica (penicilamina, sales
de oro, AINEs).
- Hematolgica. La anemia es multifactorial. Es la manifestacin
hematolgica y la manifestacin extraarticular ms frecuente.
- Amiloidosis. Es una complicacin de la artritis reumatoide
muy avanzada. Habitualmente se manifiesta con signos de
afeccin renal (proteinuria de rango nefrtico y aumento del
tamao renal) (MIR 98F, 203).
Diagnstico
- Pruebas de laboratorio. La mayora de los sueros de enfer-
mos con artritis reumatoide contienen anticuerpos dirigidos
contra determinantes antignicos Fc de las molculas de IgG;
son los denominados factores reumatoides (MIR 04, 25). Hay
factores reumatoides de clase IgM, IgG e IgA. El factor reu-
matoide que ms se detecta en los laboratorios es IgM. En la
poblacin sana el factor reumatoide es positivo en el 5% de
los individuos, y por encima de los 65 aos en alrededor del
20%. En la artritis reumatoide, es positivo entre el 60 y 70%
de los enfermos. El factor reumatoide no es especfico de la ar-
tritis reumatoide, pero s que se ha relacionado con el prons-
tico, de forma que los pacientes seropositivos parecen tener
una afectacin ms grave, con afectacin extraarticular. No
monitoriza la actividad de la enfermedad (MIR 99, 84).
Los anticuerpos anticitrulinados (antiCCP) tienen una sensibi-
lidad similar al FR para el diagnstico de AR, pero la especifi-
cidad de los anti-CCP es mayor, por lo que puede ser til en
el diagnstico diferencial de la AR temprana. Los anticuerpos
antiCCP son tiles en la clnica para el diagnstico de exclusin
de AR en pacientes con poliartritis.
En el 15-40% de los casos, se hallan anticuerpos antinucleares,
generalmente a ttulos bajos, con patrn homogneo. No se
hallan anticuerpos anti-DNA. La anemia, la VSG, PCR y otros
reactantes de fase aguda suelen estar elevados y se correla-
cionan con la actividad (MIR).
El lquido sinovial es de tipo inflamatorio, la actividad del com-
plemento hemoltico total, del C3, del C2 y del C4 est dismi-
nuida.
- Signos radiolgicos. En las fases iniciales, la imagen radio-
lgica de la articulacin puede ser normal, o mostrar un dis-
creto aumento de partes blandas periarticulares. Con el
tiempo, aparece una desmineralizacin epifisaria que se tra-
duce en una hipertransparencia de los extremos seos (osteo-
penia en bandao descalcificaciones localizadas), reduccin
de la interlnea articular, imgenes radiolgicas osteolticas,
deformidades, actitudes viciosas, luxaciones y subluxaciones,
muy visibles en las radiografas; en fases avanzadas se puede
aadir ligera esclerosis subcondral y osteofitosis en las articu-
laciones que soportan peso, o bien anquilosis sea.
Tratamiento
El tratamiento no es curativo. Buscamos aliviar el dolor, mejorar
la funcin y prevenir las secuelas. Las medidas generales alter-
nan reposo (disminuye la intensidad de la artritis) con ejercicio
(evita la rigidez, previene las deformidades, mantiene el tono
muscular).El reposo absoluto en cama, que no debe ser prolon-
gado, slo est indicado en las fases agudas de la enfermedad,
y cuando hay una gran alteracin del estado general.
El tratamiento mdico (analgsicos-antiinflamatorios, frmacos
antirreumticos de accin lenta o FARAL e inmunosupresores) se
tienden a utilizar precozmente y se mantienen por tiempo inde-
finido, ya que suelen recaer cuando se suspende el medicamento.
La ciruga se reserva para articulaciones gravemente lesionadas
(artroplastia de rodilla y cadera). De forma ms precoz puede
realizarse una sinovectoma para alivio sintomtico y reducir el
dao seo que ocasiona el pannus sinovial.
Frmacos de primera lnea
Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs)
Parte de la accin que ejercen los AINEs en la AR se debe a la in-
hibicin de la ciclooxigenasa y, con ello, de la sntesis de pros-
Figura 7. Erosiones articulares en la AR. Ntese la presencia de zonas con des-
calcificacines localizadas o de osteopenia en banda (punta de flecha).
A. Rigidez matutina articular de al menos una hora de duracin antes de
su mejora mxima.
B. Artritis de tres o ms reas articulares. Al menos tres de ellas tienen
que presentar simultneamente hinchazn de tejidos blandos o lquido
sinovial (no slo crecimiento seo) observados por un mdico. Las 14
posibles reas articulares son las interfalngicas proximales, las meta-
carpofalngicas, las muecas, los codos, las rodillas, los tobillos y las
metatarsofalngicas.
C. Artritis de las articulaciones de las manos, manifestada por hinchazn
en al menos una de las siguientes reas articulares: mueca, metacar-
pofalngicas o interfalngicas proximales.
D. Artritis simtrica, con afectacin simultnea de las mismas reas articu-
lares (como se exige en b) en ambos lados del cuerpo (se acepta la
afectacin bilateral de interfalngicas proximales, metacarpofalngicas
o metatarsofalngicas aunque la simetra no sea absoluta).
E. Ndulos reumatoides, subcutneos, sobre prominencias seas o en su-
perficies extensoras o en regiones yuxtarticulares, observados por un
mdico.
F. Factor reumatoide srico, demostrado por cualquier mtodo, que sea
positivo en menos del 5% de los controles normales.
G. Alteraciones radiolgicas tpicas de artritis reumatoide en las proyeccio-
nes posteroanteriores de las manos y de las muecas, que pueden in-
cluir erosiones o descalcificacin sea indiscutible localizada o ms
intensa junto a las articulaciones afectas (la presencia nica de altera-
ciones artrsicas no sirve como criterio).
CRITERIOS DE AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY (MIR 00F, 89)
Se afirma que un enfermo tiene una artritis reumatoide si satisface al menos
cuatro de los siete criterios. Los cuatro primeros criterios deben estar presentes
al menos durante 6 semanas (MIR 08, 77). No obstante, el hecho de no cumplir
estos criterios, sobre todo en las primeras fases de la enfermedad, no excluye el
diagnstico.
Tabla 1. Criterios diagnsticos de AR.
taglandinas. El efecto antiinflamatorio es rpido y puede apre-
ciarse ya en el primer da, pero alcanza su mximo en el curso
de los 7-14 das que siguen al inicio de su administracin y des-
aparece rpidamente al suspender el tratamiento. Los AINEs no
interfieren en la evolucin de la enfermedad a largo plazo. Es
una medida necesaria en casi todos los casos para conseguir un
alivio rpido del dolor, disminuir la inflamacin y mejorar la ca-
lidad de vida. La doctrina clsica segn la cual el cido acetilsa-
liclico es el AINE de preferencia debe revisarse. La dosis
necesaria para que el cido acetilsaliclico acte como antiinfla-
matorio es de 4-5 g/da, con lo cual los efectos secundarios son
frecuentes y pueden ser graves. Existen dudas sobre si la indo-
metacina sera el AINE de preferencia en la artritis reumatoide.
El desarrollo de frmacos inhibidores selectivos de la ciclooxige-
nasa-2 (meloxicam) podra evitar la aparicin de los efectos ad-
versos relacionados con la inhibicin de la ciclooxigenasa-1
(irritacin gstrica, hiperazoemia, disfuncin plaquetaria, exa-
cerbacin de rinitis alrgica y asma). Otros inhibidores selectivos
de la ciclooxigenasa-2 como el rofecoxib o el colecoxib poseen
menor toxicidad gstrica que los AINEs clsicos, aunque se les ha
relacionado con un aumento relativo de infarto agudo de mio-
cardio, lo que ha limitado su uso. Otros efectos como la erup-
cin cutnea, alteraciones hepticas y depresin medular no
estn relacionados con la inhibicin de la ciclooxigenasa-1 (MIR
97, 116).
Glucocorticoides
Dosis bajas de corticoides orales ayudan al control de los snto-
mas. La inyeccin intrarticular de glucocorticoides es un recurso
que permite lograr una mejora local, que dura desde unos
pocos das hasta varios meses. No es recomendable repetir las
infiltraciones con intervalos inferiores a 3 meses.
Frmacos de segunda lnea, modificadores de la enferme-
dad FARAL
Denominados tambin antirreumticos de accin lenta, permi-
ten una mejora clnica y serolgica (reduccin de FR, VSG, PCR)
y frenan la progresin de la enfermedad.
Se dispone de las sales de oro, la D-penicilamina, la cloro-
quina, la sulfasalazina y el metotrexato. Sus efectos bene-
ficiosos no suelen apreciarse hasta pasados, por lo menos, unos
3 meses, excepto con el metotrexato, que tiene una accin ms
rpida. Deben administrarse junto a los AINEs dado que su
efecto antiinflamatorio o analgsico es mnimo. Presentan en
general alta toxicidad, siendo los antipaldicos, la sulfasalazina
y la auranofina, los menos txicos, recomendndose en pacien-
tes con menor actividad. En los casos ms activos se utilizan las
sales de oro, D-penicilamina, y metotrexate que es en la actua-
lidad el frmaco de eleccin (se pauta una vez a la semana)
(MIR 06, 81).
Inhibidores del TNF-alfa
Son el Infliximab (anticuerpo monoclonal quimrico frente al
Factor de Necrosis Tumoral alfa -TNF-alfa) y el Etanercept (re-
ceptor TNF-alfa tipo II unido a IgG1). Son eficaces desde la pri-
mera semana y han demostrado controlar sintomticamente la
enfermedad en aquellos pacientes sin respuesta favorable a los
FARAL (tienen la mejor tasa de respuesta); parecen reducir sig-
nificativamente la progresin radiolgica asociados a
MTX. Sus efectos adversos aunque son infrecuentes requieren
un control estrecho, consistiendo en infecciones oportunistas y
aparicin de anticuerpos anti-DNA sin desarrollo concomitante
de LES, ni sntomas relacionados. Se administran por va paren-
teral una vez al mes. Su coste es elevado.
Antes de iniciar el tratamiento con un frmaco anti-TNF es ne-
cesario hacer un screening de tuberculosis latente (Mantoux y
radiografa de trax).
Inmunosupresores
No son ms efectivos que los FARAL. Se usan en caso de escasa
respuesta a stos o ante manifestaciones severas extraarticula-
res, como vasculitis. Incluye este grupo: azatioprina, ciclofosfa-
mida, ciclosporina y leflunomida.
Enfoque del paciente
1. AINEs.
2. Frmacos modificadores de la enfermedad o FARAL
(MTX). Actualmente hay una tendencia a darlos de forma pre-
coz tras el diagnstico (si la evolucin es agresiva a los 1-3
meses del comienzo del proceso) y tambin se utilizan combi-
naciones de varios de ellos para aumentar su eficacia (MIR 05,
79; MIR 03, 226; MIR 01, 79; MIR 98F, 205; MIR 97, 256).
3. ANTI-TNF alfa. Se usan de rescate una vez al mes cuando
no hay respuesta a los FARAL (se aade al tratamiento con
AINEs y FARAL).
4. Inmunosupresores. Si hay inflamacin persistente o mani-
festaciones extraarticulares graves.
Retinopata (maculopata en "ojo de buey")
Requiere controles oftalmolgicos peridicos
(MIR 00, 109)
La hidroxicloroquina es menos txica
ANTIPALDICOS
(CLOROQUINA,
HIDROXICLOROQUINA)
SALES DE ORO
(AURANOFINA, AURO-
TIOMALATO SDICO)
Alteraciones mucocutneas, trombocitopenia,
alt. GI, afectacin renal
D-PENICILAMINA
Alteraciones gastrointestinales
(las ms frecuentes)
La leucopenia es la complicacin ms grave
Sndrome nefrtico
(ms frecuente que con sales de oro)
Ageusia, induccin de enfermedades
autoinmunes (LES, pnfigo, miastenia gravis)
EFECTOS SECUNDARIOS:
ALTERACIONES MUCOCUTNEAS,
HEMATOLGICAS (DEPRESIN DE MDULA
SEA) Y GASTROINTESTINALES
SULFASALAZINA Gastrointestinales ( las ms frecuentes)
METOTREXATO
(ANTAGONISTA DEL
AC. FLICO)
Aplasia medular
(revierte con cido folnico o flico)
Fibrosis heptica:
No dar en hepatitis crnica activa
Neumonitis por hipersensibilidad
Otras: gastrointestinales, neurolgicos
CICLOFOSFAMIDA
Aplasia medular, disfuncin gonadal,
cistitis hemorrgica, carcinognesis
AZATIOPRINA
Leucopenia, trombocitopenia,
hepatotoxicidad
Tabla 2. Principales efectos adversos de los frmacos emplados en la AR.
- AINES: efecto rpido, sintomtico.
- FAME + AINES: tratamiento de eleccin
MTX: de eleccin. Retrasa erosin sea. Bien tolerado
Otros: FME solos o en asociacin con Mtx: cloroquinas, salazopirina, oro
im, azatipioprina, etc.
- Glucocorticoides a bajas dosis (asocia para trat sntomas)
- Anti-TNF solos o asociados a MTX
Eficacia clnica relevante
Intervienen de forma significativa en la progresin de la enfermedad
Efectos adversos: inmunodepresin - infecciones
- Otros (paliativos): Qx, artroplastia, fijacin de articulaciones
Tabla 3. Actitud teraputica a seguir en el paciente diagnosticado de AR (MIR
07, 77).
Manual A Mir
32 ] ARTRITIS CRNICA JUVENIL Y ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO [
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La evolucin es muy variable y difcil de predecir, la mayora
mantiene una actividad de carcter fluctuante con grado varia-
ble de deformidad. Mejoran durante el embarazo, aunque em-
peoran tras el parto.
Las causas ms frecuentes de mortalidad son: infecciones, he-
morragia digestiva y efectos secundarios de frmacos.
5.1.- Artritis crnica juvenil
Enfermedad poco frecuente de etiologa desconocida y base po-
siblemente autoinmune, en la que se produce una sinovitis simi-
lar a la de la AR, responsable a largo plazo de erosiones, fibrosis,
luxaciones y anquilosis.
Las articulaciones que se afectan con ms frecuencia son las mu-
ecas y las rodillas. Es frecuente la artritis de IFD. Los ndulos
subcutneos son poco frecuentes. No se acompaa necesa-
riamente de FR. Es relativamente frecuente la aparicin de sn-
tomas generales (fiebre, adenopatas, hepatoesplenomegalia,
exantema). Es ms frecuente en mujeres.
Se establecieron tres formas de comienzo segn su evolucin
los primeros 6 meses:
- Sistmica (artritis con fiebre intermitente, rash o afectacin
visceral).
- Poliarticular (5 o ms articulaciones).
- Oligoarticular (4 o menos articulaciones). Causa ms fre-
cuente de monoartritis crnica en la infancia.
Etiologa
Como todas las enfermedades con un trasfondo autoinmune, se
sospecha una etiologa multifactorial, en la que estaran impli-
cados factores de predisposicin gentica junto con desenca-
denantes ambientales, posiblemente infecciosos. El subgrupo
ms claramente ligado a un determinante gentico es el oligo-
articular HLA-B27 positivo.
Cuadro clnico
La enfermedad presenta diferentes manifestaciones clnicas que
se hallan en relacin con su forma de comienzo.
- Forma sistmica: es ms frecuente antes de los 10 aos. La
fiebre es el sntoma primordial, con uno o dos picos. Hay un
exantema maculopapuloso, no pruriginoso, ms evidente
cuando la fiebre se eleva, lo mismo ocurre con las artralgias,
mialgias y artritis. El nmero de articulaciones que se afecta es
variable; en algunos pacientes, el componente articular per-
siste tras la remisin febril. Puede acompaarse de hepatoes-
plenomegalia, adenopatas, pleuritis y pericarditis y, ms raras
veces, de miocarditis. Se detecta una elevacin de los reactan-
tes de fase aguda, en especial al inicio de la enfermedad y,
segn su actividad, se elevan la VSG, la protena C y algunas
inmunoglobulinas. La leucocitosis puede ser intensa, y asociar
una anemia normoctica o ligeramente microctica. Pueden de-
tectarse anticuerpos antinucleares positivos en un nmero bajo
de pacientes. El factor reumatoide es negativo. Cursa en forma
de brotes de meses o aos de duracin.
Una vez que ha remitido el brote, el enfermo puede permane-
cer asintomtico o reaparecer otro brote meses o aos des-
pus, incluso en la edad adulta. En los pacientes de evolucin
prolongada, en quienes persiste una alteracin de la concen-
tracin srica de las distintas inmunoglobulinas y de la protena
C, el riesgo de amiloidosis es mayor. El tratamiento inicial es
con AAS. Si no se controla aadiremos glucocorticoides y, si
persiste, inmunosupresores (metotrexato, azatioprina o ciclos-
porina).
- Forma poliarticular:
Seropositiva. Es ms frecuente en nias, a partir de los
10 aos de edad. Representa el 5% de todas las formas de
comienzo de la enfermedad. Desde el inicio suelen afectarse
las pequeas articulaciones de las manos y, progresivamente,
rodillas, tobillos, metatarsofalngicas de forma simtrica.
Pueden aparecer otras manifestaciones extrarticulares: n-
dulos, pleuritis, pericarditis, vasculitis. Su evolucin es similar
a la de la artritis reumatoide y, habitualmente, la enfermedad
persiste en la edad adulta. Las lesiones radiolgicas articula-
res pueden ser tempranas, implicando peor pronstico. Las
formas ms graves pueden evolucionar hacia la amiloidosis,
aunque en menor proporcin que las formas sistmicas. Cur-
san con una VSG ms o menos elevada segn el grado de ac-
tividad; anemia normoctica o ligeramente microctica y
moderada trombocitosis. El factor reumatoide es positivo y
en un porcentaje elevado de enfermos, los anticuerpos anti-
nucleares son positivos con ttulos moderados y patrn ho-
mogneo.
Seronegativa. Aunque puede comenzar a cualquier edad,
El HLA DR4 se asocia a AR (los HLA de los lados, es decir el
HLA DR3 y DR5, protegen del desarrollo de AR).
En la AR es rara la afectacin de IFD, que es frecuente en la
artropata psorisica o en la artritis crnica juvenil.
Sndrome nefrtico en paciente con AR no tratada, sospechar
amiloidosis. En caso de que reciba tratamiento, sospechar D-
penicilamina o sales de oro como causa.
El FR no se relaciona con la actividad de la enfermedad.
RECUERDA
TEMA 5 ARTRITIS
CRNICA JUVENIL
Y ENFERMEDAD
DE STILL DEL
ADULTO
Es un tema de mnima importancia en el MIR. En lo referente a
la ACJ con la tabla de criterios diagnsticos, la tabla resumen y
el tratamiento, es ms que suficiente (nunca ha sido pregun-
tada). Sobre la enfermedad de Still del adulto slo ha aparecido
una pregunta.
ENFOQUE MIR
FR -
Varones
<40 aos
Prdromos escasos y pocos
sntomas generales
Unilateral o asimtrica
Aguda
BUENOS
FR ++
Reactantes de fase aguda++,
anemia, trombocitosis
Mujeres de raza blanca
Ndulos subcutneos
Erosiones en RX (MIR)
Actividad sostenida >1 ao
Nivel socioeconmico bajo
>20 articulaciones afectas
MALOS
Tabla 4. Factores pronsticos en la AR.
- Exclusin de otras causas (incluyendo las espondiloartropatas)
- Inicio antes de los 16 aos
- Artritis persistente durante ms de 6 semanas
Tabla 1. Criterios diagnsticos de la ACJ.
33 ] ARTRITIS CRNICA JUVENIL Y ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO [
se detecta un pico en edades tempranas, entre 1 y 3 aos.
No hay predominio femenino tan pronunciado como en las
formas seropositivas. Su evolucin suele prolongarse durante
aos, con perodos de actividad importantes, que suelen
dejar secuelas articulares irreversibles. Sin embargo, en algu-
nos pacientes se autolimita antes de pasar a la edad adulta.
Los reactantes de fase aguda se alteran en los perodos de ac-
tividad, pero el factor reumatoide permanece negativo. Del
mismo modo, los anticuerpos antinucleares suelen ser nega-
tivos, al igual que el HLA-B27.
El tratamiento en las formas poliarticulares es agresivo desde
el inicio, con metotrexato, al que se puede aadir cloroquina.
- Forma oligoarticular:
Precoz (ANA+). Es la forma ms frecuente (35%), con pre-
dominio femenino en edades tempranas (los 2 y los 7 aos).
Afecta a grandes articulaciones, fundamentalmente la rodilla
(codos, tobillos) de forma asimtrica. Se acompaa de una
uveitis crnica que progresa en forma de brotes. Hay formas
muy agresivas, con frecuencia bilaterales, con mala respuesta
al tratamiento, que dejarn defectos visuales importantes o
incluso ceguera. Es obligado practicar un control oftalmol-
gico trimestral, al menos hasta los 16 aos. No todos los pa-
cientes de este grupo llegan a padecer una iridociclitis. Desde
el principio encontramos una VSG y protena C elevadas, que
oscilan segn los perodos de ms actividad. Aproximada-
mente, el 90% de los pacientes tienen anticuerpos antinucle-
ares positivos, con ttulos variables (de 1:40 a 1:1.600) y
oscilaciones a lo largo de la enfermedad.
Tarda (HLA-B27+). Es ms frecuente en varones con eda-
des entre 10 y 14 aos. Se afectan preferentemente las arti-
culaciones de las extremidades inferiores de forma asimtrica;
puede acompaarse de entesitis, frecuente en pies y en re-
gin pelviana. Esta oligoartritis suele persistir durante aos,
controlada no suele dejar secuelas articulares. Algunos evolu-
cionan hacia una espondilitis anquilosante. A veces se des-
arrolla una uveitis aguda muy manifiesta clnicamente y que
responde bien al tratamiento local temprano. El FR y los ANAs
son negativos mientras que el HLA-B27 es + en 75%.
Seropositiva. Tendencia a la simetra y preferencia por las
pequeas articulaciones de las manos, se producen erosiones
y las restantes lesiones propias de la artritis reumatoide, por
lo que suele requerir tratamientos inductores de remisin. El
factor reumatoide es positivo y pueden detectarse anticuer-
pos antinucleares positivos, a ttulos bajos, en algunos pa-
cientes.
En las formas oligoarticulares, el tratamiento se basa en el uso
de cido acetilsaliclico o antiinflamatorios; si la sinovitis persiste
tras unos meses, se emplearn los inductores de remisin (sales
de oro, cloroquina, metotrexato o salazopirina). Tambin se han
empleado esteroides para casos rebeldes o afectaciones viscera-
les. La ciclosporina se reserva para la uveitis crnica o la poliar-
tritis severa rebelde a otras medidas. El clorambucil se ha
empleado en los casos de amiloidosis.
5.2.- Enfermedad de Still del adulto
Es una enfermedad de etiologa desconocida, similar a la forma
sistmica de la artritis crnica juvenil, pero de aparicin despus
de los 16 aos.
Cuadro clnico
De predominio en el sexo femenino. Se caracteriza por la aso-
ciacin de fiebre en agujas, poliartritis, erupcin cutnea, odino-
fagia y poliadenopatas. Las grandes articulaciones son las que
se afectan y se acompaan de un exantema asalmonado, re-
lativamente especfico de esta enfermedad, no pruriginoso, ma-
culopapuloso, que aparece en el tronco, partes proximales de las
extremidades y zonas de presin, por lo general durante los epi-
sodios febriles. La evolucin habitual es en forma de brotes, se-
parados incluso varios aos entre s. Las recidivas varan
considerablemente en frecuencia y gravedad, pero suelen ser
ms leves que al inicio de la enfermedad. En el transcurso de
los aos, casi todos los pacientes desarrollan anquilosis del
carpo. Puede haber hepatoesplenomegalia (MIR 04, 23).
La elevacin de la VSG, leucocitosis con neutrofilia, hipergam-
maglobulinemia a expensas de la IgG y el aumento moderado
de las transaminasas es frecuente. Tambin puede haber au-
mento de la ferritina y niveles normales, o incluso elevados, de
las fracciones del complemento. No se detectan autoanticuer-
pos ni factor reumatoide prcticamente en ningn paciente.
SISTMICA (20%)
EDAD
<5-10 a
FR- (25%)
FR+ (5%)
SIMILAR A LA AR
DEL ADULTO
Variable (rodillas, tobillos,
muecas, c. cervical)
Muerte por: insuficiencia renal,
infecciones. Amiloidosis (5%)
FR -
ANA -
HLA-DR4
VSG, C3-C4, Igs
V=M
SEXO FR, ANA, HLA
AFECTACIN ARTICULAR
SISTMICAS
COMPLICACIONES
-Rash (sin picor), fiebre,
organomegalias,
adenopatas simtricas,
hipocrecimiento, serositis
<6 a
Asimetra grandes
articulaciones: rodilla,
(No cadera)
FR -
ANA + (75%)
HLA-DR5
Mujer
Uvetis crnica (20%)
Ceguera (mal pronstico)
(control ojos/3-6 m hasta 16 a)
>8-10 a
Variable pequeas,
Simtricas
(manos, pies, rodillas,
caderas, codos)
- Patrn destructivo (Rx),
Sublux. Atlo-Axoidea
- I. artica, amiloidosis
FR + 100%
ANA + 50%
HLA-DR4
Mujer
Vasculitis digital, fiebre,
sndrome Felty, anemia
Ndulos (mal pronstico)
Variable
(precoz)
Variable simtrica
(rodillas, tobillos, IFP, c. cervical)
- Brotes, buen pronstico,
av autolimitada
FR -
ANA + (25%)
HLA-DR8
Mujer?
Febrcula, anemia,
leuco/trombocitosis, VSG
P
O
L
I
A
R
T
I
C
U
L
A
R

(
3
0
%
)
TARDA (15%)
PRECOZ (35%)
LA MS FRECUENTE
O
L
I
G
O
A
R
T
I
C
U
L
A
R

(
5
0
%
)
>10 a
MMII, asimtrica
Entesitis: fascia plantar,
Aquiles, t. rotuliano
Buen pronstico funcional
(sin secuelas)
FR -
ANA -
HLA-B27 (75%)
Varn
Evolucin a
espondiloartropatas
(EA, A. Psorisica, EII)
Uvetis aguda
Tabla 2. Formas clnicas de la ACJ.
Manual A Mir
34 ] LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO [
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Tratamiento
El cido acetilsaliclico y la indometacina son efectivos en mu-
chos pacientes. El 40-60% de los casos requieren glucocorticoi-
des para tratar las manifestaciones sistmicas. En ocasiones es
necesario asociar azatioprina, ciclofosfamida o metotrexato,
aunque sus resultados son variables segn los pacientes.
El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad infla-
matoria multisistmica, de carcter crnico, de causa descono-
cida en la que se produce una lesin tisular citolgica por
depsito de autoanticuerpos e inmunocomplejos.
Tiene predileccin por el sexo femenino (aunque en la infancia
y en pacientes mayores de 65 aos la diferencia de sexos se re-
duce) y por la raza negra (es 3 veces ms frecuente y ms agre-
sivo). Los hispanos y asiticos tambin son ms susceptibles. La
prevalencia vara entre 15-50 casos/10.0000 hab (MIR 98, 239).
Puede afectar la piel, las articulaciones, los riones, los pulmo-
nes, el sistema nervioso, las serosas, el tubo digestivo y el apa-
rato cardiocirculatorio. Es, posiblemente, el paradigma de las
enfermedades autoinmunes: los enfermos lpicos desarrollan
un sinnmero de alteraciones inmunolgicas, entre las que des-
taca la formacin de anticuerpos antinucleares (ANA). Aunque
el pronstico ha mejorado, no se dispone de tratamiento reso-
lutivo.
Etiologa y patogenia
La propuesta etiopatognica ms aceptada es la que considera
que un estmulo o varios estmulos etiolgicos (agente infec-
cioso, radiacin u otros) actuaran sobre una serie de variables
de un husped genticamente susceptible, como la inmunidad
celular, la inmunidad humoral, el sistema mononuclear fagoc-
tico y/o el sistema del complemento. La interaccin de stos ori-
ginara la aparicin de mediadores (inmunocomplejos
circulantes, anticuerpos citotxicos, clulas citotxicas y/o me-
diadores qumicos) que, como sistemas efectores, seran respon-
sables de las distintas manifestaciones de la enfermedad.
- Factores genticos: el LES tiene mayor prevalencia (0,4-5%)
entre los familiares de pacientes que en la poblacin normal.
Parece existir una asociacin con el HLA-B8, HLADR3 y HLA-
DR2. El factor gentico ms relacionado con el LES, es un alelo
defectuoso de clase III, el C4AQO. En la raza negra, el LES es
3 veces ms frecuente, y algunos dficits de factores del
complemento (C2 y C4) se pueden relacionar con l.
- Influencia hormonal: mayor frecuencia del LES en mujeres
en edad frtil y en individuos con sndrome de Klinefelter.
- Factores ambientales: como luz UVB, virus, frmacos (pro-
cainamida, hidralazina)
- Trastorno en la regulacin de la inmunidad. Se pueden
detectar alteraciones de casi todos los componentes del sis-
tema inmune (humoral y celular). Existe una hiperactividad de
los linfocitos B, que se traduce en gran produccin de anti-
cuerpos, y una supresin de algunas funciones reguladoras de
los linfocitos T y de los macrfagos. Algunos de estos anticuer-
pos tienen una accin directa antigenoespecfica, como pue-
den ser los antihemate, antiplaqueta o antifosfolpido; otros,
como los antilinfocito, podran representar un papel en el pro-
pio trastorno de la inmunorregulacin; la mayora de ellos for-
maran complejos inmunes, cuyo depsito tisular se seguira
de una respuesta inflamatoria.
Cuadro clnico
En el 65% de los casos, la enfermedad comienza entre los 20 y
40 aos.
- Manifestaciones generales (95%). Astenia, anorexia, fie-
bre, prdida de peso y malestar general. Las artromialgias son
prcticamente constantes.
- Manifestaciones musculoesquelticas (95%). Son la ma-
nifestacin clnica ms frecuente. Se trata fundamentalmente
de artralgias y mialgias (MIR 98, 224; MIR 97F, 94); tambin
puede aparecer una poliartritis no erosiva, no deformante
y simtrica (diagnstico diferencial con AR), ms frecuente en
las manos. En el 10% de los enfermos se observan deformida-
des reducibles en flexin, desviacin cubital, laxitud articular y
dedos en cuello de cisne (artropata de Jaccoud), debidas a
la inestabilidad articular por la laxitud de los tendones, liga-
mentos y cpsula articular. La necrosis avascular de la ca-
beza femoral y humeral puede estar presente en el 30% de
los casos, relacionada, en la mayora de las ocasiones, con la
administracin de glucocorticoides.
La afectacin muscular se manifiesta en el 20-30% de los en-
fermos en forma de mialgias y debilidad muscular y, raras
veces, como una verdadera miositis. Los pacientes pueden pre-
sentar una miopata medicamentosa (por glucocorticoides o
antipaldicos).
- Manifestaciones cutneas (70-80%). Casi el 60% de los
enfermos con LES tienen fotosensibilidad, y su expresin clnica
es en forma de lesiones agudas, subagudas, discoides y, en
ocasiones, ampollares y urticariformes. La alopecia se observa
en el 40-60% de los enfermos. La afectacin cutnea se divide
en tres formas clnicas:
Lupus cutneo agudo (50%), cuya manifestacin ms ca-
racterstica es el eritema malar, en alas de mariposa, relacio-
nado con la exposicin solar y con las exacerbaciones de la
enfermedad; no deja cicatrices. Puede aparecer tambin un
rash eritematoso en otras reas, fundamentalmente cara,
cuero cabelludo, cuello, regin del escote, hombros, super-
ficies de extensin de los brazos y dorso de las manos.
Lupus cutneo subagudo (10%) (MIR 05, 142), lesiones
TEMA 6 LUPUS ERITEMA-
TOSO SISTMICO
Volvemos a insistir en los criterios diagnsticos (hay que saber-
los al detalle); fijaos tambin en las manifestaciones cutneas
y renales. El subtipo de anticuerpo que se asocia a una enferme-
dad concreta puede orientar el diagnstico. Las manifestaciones
renales del LES estn completadas con lo que es suficiente para
contestar las preguntas del LES que aparecen dentro del bloque
de Nefrologa y las preguntas de Anatoma Patolgica. As que
haciendo un esfuerzo aadido ahora se rentabilizar mucho el
estudio.
ENFOQUE MIR
Figura 1. Eritema malar.
en forma de ppulas eritematosas, de distribucin simtrica,
con tendencia a confluir, con regresin central, que no dejan
cicatriz pero pueden dejar una zona de hipo o hiperpigmen-
tacin; afectan los hombros y las superficies de extensin de
los brazos, la regin del escote y la regin dorsal del trax. Se
distinguen dos tipos morfolgicos: el psoriasiforme y el
anular policclico.
A menudo tienen manifestaciones articulares y fotosensibi-
lidad (es la manifestacin cutnea ms frecuente), aunque
no hay afectacin renal ni del SNC. Algunos son ANA nega-
tivos, la mayora son antiRo (SS-A) (MIR 05, 82; MIR 01F,
150), o antiDNA (ss) positivos. Tambin se asocia con la pre-
sencia de HLA DR3, DQW1, DQW2.
Lupus cutneo crnico, incluye:
- Lupus eritematoso discoide: es la forma ms frecuente
de lupus cutneo. Son placas eritematosas elevadas esca-
mosas en folculos pilosos. Dejan una cicatriz y alopecia ci-
catricial permanente. Las localizaciones ms frecuentes
son reas fotoexpuestas como cara, cuero cabelludo, cuello
y regin auricular. Es rara la evolucin hacia la forma
sistmica de lupus y, si se produce, las manifestaciones
son menos graves. El 15% de los enfermos con LES presen-
tan lesiones discoides al comienzo de la enfermedad y, casi
el 25%, las desarrolla durante su curso clnico.
- Lupus profundo: consiste en ndulos subcutneos, in-
durados, que respetan la epidermis y se localizan, principal-
mente, en las extremidades, dejando atrofia. En el 70% de
los casos se acompaa de lesiones de lupus discoide.
- Lupus discoide hipertrfico, cuyas lesiones tienen un as-
pecto verrugoso hiperqueratsico (herpes cretceo de De-
vergie).
La inmunofluorescencia directa (IFD), demostrar depsitos de
IgM o IgG en la membrana basal de la piel lesional; sobre la
piel sana lo har en casos agudos, algunos subagudos y rara
vez en el discoide. Otras manifestaciones cutneas son: exan-
tema maculopapular, telangiectasias, livedo reticularis, lceras
isqumicas de tipo crnico, urticaria, prpura vascultica, vas-
culitis de pequeas arterias con infartos en la punta de los
dedos o sin ellos, eritema periungueal
El 40% de los enfermos presentan afeccin de la mucosa oral
y en las fosas nasales, en forma de pequeas lceras super-
ficiales no dolorosas, que se consideran criterio diagnstico.
- Manifestaciones hematolgicas (85%). Lo ms frecuente
es una anemia de trastornos crnicos (70%), tambin puede
aparecer una anemia hemoltica (que es menos frecuente
que la anterior, pero que es la que constituye un criterio diag-
nstico). La asociacin anemia hemoltica con trombocitopenia
o neutropenia autoinmune, se denomina sndrome de
Evans. Existe adems leucopenia (65%) y linfopenia (50%),
que en general, no favorece las infecciones; la trombopenia
no suele tener repercusin clnica.
Se han demostrado anticuerpos frente a diversos factores de
la coagulacin (II, VIII, IX, XI, XII y XIII), pero la presencia de
ditesis hemorrgica es rara. Son ms frecuentes los fenme-
nos tromboemblicos. El hallazgo ms comn, dentro de las
alteraciones de la coagulacin, es la deteccin de anticuerpos
antifosfolpido (30-50%).
- Manifestaciones neurolgicas (65%). El LES puede afectar
a cualquier zona del encfalo, meninges, mdula espinal y ner-
vios craneales y perifricos. Con frecuencia hay alteraciones
en el EEG y en el LCR. Clnicamente se traduce en disfuncin
psquica o cognitiva leve (es la manifestacin neurolgica ms
frecuente), cefaleas, depresin y ansiedad, epilepsia (gran
mal), neuropata, ACV, mielitis transversa, ataxia cerebelosa,
meningitis (infecciosa y asptica) Se consideran criterios
diagnsticos las convulsiones y la psicosis lpica. Parece que
las manifestaciones neurolgicas se deben a un sndrome an-
tifosfolpido.
- Manifestaciones pleuropulmonares (50%). Pleuritis, a
menudo bilateral, que se manifiesta con dolor pleurtico o de-
rrame pleural moderado (exudado, linfocitario o neutroflico,
con complemento bajo, glucosa normal, adenosindesaminasa
(ADA) normal, anticuerpos anti-DNA y clulas LE). Se conside-
ran criterios diagnsticos las serositis (pleuritis o pericardi-
tis). La infeccin pulmonar es la causa ms frecuente de
infiltrados pulmonares en el LES (MIR 00, 54; MIR 00F, 31).
La neumonitis aguda lpica es una manifestacin grave pero
poco frecuente (5-12%) con infiltrados pulmonares difusos de
predominio basal en la radiografa de trax. Otros enfermos
desarrollan una neumonitis crnica, tambin rara (0-9%) que
presenta un patrn restrictivo. Puede haber ausencia de clnica
respiratoria. La manifestacin pulmonar que ms mortalidad
asocia es la hemorragia alveolar masiva. No existen anti-
cuerpos especficos.
- Manifestaciones cardacas (50%). La ms frecuente es la
pericarditis que raras veces provoca taponamiento y constric-
cin; son menos frecuentes la miocarditis, endocarditis ve-
rrugosa de Libman-Sacks Entre las manifestaciones
vasculares destacan: el fenmeno de Raynaud (20%), la
HTA secundaria a tratamiento con glucocorticoides y/o nefro-
pata, la trombosis venosa y arterial.
- Manifestaciones renales (50% tienen afectacin clnica -a
nivel histolgico la mayora tiene lesiones-). Es la ms trascen-
dente de todas las manifestaciones clnicas por ser la que con-
diciona el pronstico (MIR 01, 80). Su presencia constituye
un signo de mal pronstico. El sedimento urinario puede mos-
tra todo tipo de cilindros (sedimento telescopado) consi-
derndose criterios diagnsticos la proteinuria y los cilindros
celulares. El depsito, o la formacin in situ, de inmuno-
complejos DNA-anti-DNA sobre la membrana basal glomerular
y la consiguiente activacin del complemento componen la se-
cuencia patognica, cuyo resultado final es la lesin lpica del
glomrulo, en forma de glomerulonefritis. En todas las formas
se detecta, en mayor o menor medida, depsito de inmuno-
globulinas y de complemento con patrn granular. Es fre-
cuente pasar de una forma de glomerulonefritis a otra:
Rin normal o cambios mnimos (I).
Forma mesangial (II): las alteraciones del sedimento y la
proteinuria son mnimas y el pronstico es bueno. No suele
evolucionar a insuficiencia renal. Es la afectacin renal ms
frecuentemente encontrada en individuos asintomticos.
Forma proliferativa focal y segmentaria (III) (alteracin
de menos del 50% de glomrulos): la proteinuria est casi
siempre presente, aunque el sndrome nefrtico es raro; tam-
bin se detecta hematuria, pero la funcin renal se halla pre-
servada durante mucho tiempo (sin alteracin del filtrado
glomerular).
Forma proliferativa difusa (IV) (alteracin de ms del
50% de glomrulos): es la forma ms frecuente y grave
en pacientes sintomticos. El sndrome nefrtico es comn
y se acompaa de hematuria y/o cilindros hemticos, hiper-
tensin y un filtrado glomerular (FG) que se halla ya reducido
en el 50% de los casos en el momento del diagnstico (alte-
racin de la funcin renal). Son tpicos los depsitos en asa
de alambre. Se detecta tambin necrosis fibrinoide y los
tpicos cuerpos hematoxinoflicos (MIR).
La forma proliferativa focal y segmentaria y la proliferativa
difusa pueden evolucionar hacia glomerulonefritis rpida-
mente progresiva (GNRP o extracapilares). Se detecta histo-
lgicamente, por la proliferacin del epitelio de la cpsula de
Bowman con la consiguiente formacin de semilunas
(MIR).
Forma membranosa (V) puede producir proteinuria en
rango nefrtico con una buena funcin renal, que con el
paso de los aos sufre un deterioro progresivo. Se suele en-
contrar en LES incipientes (incluso que todava no han des-
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arrollado ANAs).
Esclerosis renal (VI). Es intil dar tratamiento agresivo por
la fibrosis renal que presenta.
En las formas III y IV est indicado el tratamiento agresivo
para detener la progresin y evitar la irreversibilidad de las
lesiones.
La biopsia renal es el mejor mtodo para diagnosticar la ne-
fritis lpica, pero su correcta indicacin es un asunto contro-
vertido; es til en los casos sospechosos de nefritis
proliferativa difusa (sospechar ante ausencia de respuesta al
tratamiento) y para determinar el grado de actividad y selec-
cionar el tratamiento ms adecuado. Los pacientes con LES
que presentan mayor riesgo de desarrollar una nefritis grave
son aquellos con: altos niveles de anti-DNA, hipocomplemen-
temia y anomalas persistentes del sedimento. En estos tres
casos est indicada la biopsia renal.
La microangiopata trombtica es otra complicacin temi-
ble que puede abocar a insuficiencia renal en pacientes con
LES. Es una anemia hemoltica microangioptica que cursa
con HTA y esquistocitosis en sangre perifrica (hemates frag-
mentados).
- Manifestaciones gastrointestinales (45%). Lo ms fre-
cuente son sntomas inespecficos (anorexia, nuseas, dolor
leve, diarrea). La ms grave es la vasculitis intestinal. Otras:
ascitis, alteraciones de enzimas hepticos
- Otras. Abortos (30% de embarazos), queratoconjuntivitis
seca, vasculitis retiniana, esplenomegalia (20%), adenopatas
(50%), SIADH o hipotiroidismo subclnico Rara vez evolu-
ciona a amiloidosis.
Vamos a encontrar anemia, leucopenia, trombocitopenia, eleva-
cin de la VSG (en algunos pacientes se correlaciona con la en-
fermedad), aumento moderado de protena C reactiva (si
aumenta mucho, se debe pensar en un proceso infeccioso aso-
ciado). El FR aparece aumentado en un 20-30% de casos (casi
exclusivo de pacientes sin nefritis). Es frecuente la hipergamma-
globulinemia (sobre todo IgG), puede asociarse a un dficit de
IgA, al igual que ocurre en la AR.
Se produce un consumo del complemento (C3, C4, CH50),
siendo el C4 el ms til en la valoracin de la evolucin y del tra-
tamiento al ser la fraccin ms sensible a modificarse (MIR).
Autoanticuerpos en el LES: la alteracin ms caracterstica
(no especfica) del LES es la presencia de autoanticuerpos, fun-
damentalmente ANA (MIR 08, 97).
Los pacientes ANA negativos presentan mayor fotosensibilidad
y fenmeno de Raynaud. No tienen manifestaciones renales ni
neurolgicas.
Otros anticuerpos que pueden estar presentes son:
- Anticardiolipina: relacionado con sndrome antifosfolpido
(MIR 02, 51).
- Antieritrocito: una pequea proporcin de pacientes presen-
tan una hemlisis franca.
- Antiplaquetas: trombocitopenia.
- Antilinfocito: puede tener relacin con leucopenia y alteracio-
nes en la funcin de linfocitos T.
- Antineurona: relacionado con afectacin difusa del SNC.
Formas clnicas especiales
Lupus medicamentoso (pseudolupus)
Existen numerosos frmacos que inducen un cuadro clnico e
inmunolgico prcticamente idntico al LES, pero sin afecta-
cin renal o del SNC y con negatividad para anti-DNA na-
tivo y anti-Sm. El 100% de los pacientes tienen ANAs, siendo
los anticuerpos antihistona + en el 90% de los casos. Los fr-
macos ms relacionados son la procainamida (produce ANA +
en el 75% de pacientes con tratamiento y de ellos 20% desa -
rrollan LES clnico) y la hidralazina (MIR 97F, 87). Tambin
pueden producirlo la D-penicilamina, isoniazida, fenitona, in-
terfern alfa, etc. Tienen mayor probabilidad de desarrollar un
lupus los individuos acetiladores lentos. Hay una estrecha aso-
ciacin con el HLA-DR4. La primera medida teraputica es la su-
presin del frmaco con resolucin de los sntomas, pudiendo
en algunas ocasiones requerir tratamiento con corticoides. En
cualquier caso, estos frmacos no estn contraindicados en pa-
cientes con LES idioptico.
Necrosis glomerular
Semilunas epiteliales
Infiltrados inflamatorios intersticiales
Vasculitis necrotizante
Proliferacin endocapilar
"Asa de alambre"
LESIONES REVERSIBLES
Esclerosis
Semilunas fibrosas
Fibrosis intersticial
Atrofia tubular
LESIONES IRREVERSIBLES CRNICAS
Tabla 1. Lesiones de la nefritis lpica.
No especfico
CARACTERSTICAS
90
Caracterstico del LES inducido
por frmacos, dnde aparece en el 90%
40-60
Muy especfico de LES
Ttulos altos se relacionan con
nefritis y actividad clnica (MIR 07, 81)
40-60
El ms especfico de LES (MIR 00F, 204).
Asociado a vasculitis,
leucopenia y afec. del SNC
30
ANTI-DNA SS
(CADENA SIMPLE)
ANTI-DNA DS
(NATIVO,
CADENA DOBLE
O BICATENARIO)
ANTIHISTONA
ANTI-SM
TIPO DE Ac %
Ttulos altos en pacientes con rasgos
de esclerosis sistmica, EMTC,
fenmeno de Raynaud, edema manos
40 ANTI-RNP
LES ANA negativo
LES con dficit de complemento (MIR)
Lupus neonatal y del anciano
Lupus cutneo subagudo
Mayor riesgo de nefritis (sin SSB)
Adems aparece en el Sdr. de Sjgren
30 ANTI RO (SSA)
Siempre asociado al SSA,
disminuye riesgo de nefritis
Tambin aparece en Sdr. Sjgren
10 ANTI LA (SSB)
Asociado a manifestaciones
neuropsiquitricas
20
ANTI-RIBOSOMALES
(ANTI-P)
Tabla 2. Autoanticuerpos en el LES.
- Eritema malar
- Lupus discoide
- Fotosensibilidad
- lceras orales o nasofarngeas
- Artritis (no erosiva que afecta dos o ms articulaciones perifricas)
- Serositis (pleuritis o pericarditis)
- Afeccin renal (proteinuria o cilindros celulares)
- Afeccin neurolgica (convulsiones o psicosis)
- Alteracin hematolgica:
Anemia hemoltica
Leucopenia: <4000/mm
3
Linfopenia: <1500/mm
3
Trombocitopenia: <100000 plaquetas/ mm
3
- Alteracin inmunolgica
(clula LE positiva, anti-DNA, anti-Sm o VDRL falso positivo )
- Anticuerpos antinucleares
Para el diagnstico de LES se requiere la presencia secuencial o simultnea
de, como mnimo, 4 de ellos.
Tabla 3. Criterios diagnsticos del LES (MIR 07, 144; MIR 03, 230; MIR
99F, 102; MIR 97F, 99).
Lupus cutneo subagudo
El 10% de los enfermos con LES presentan lesiones en la piel
compatibles con la forma subaguda descrita, mientras que en la
mitad de casos de lupus cutneo subagudo se observan mani-
festaciones sistmicas, como artralgias, astenia, fiebre y, muy
raras veces, afectacin renal o neurolgica. A menudo se de-
muestra la presencia de anticuerpos anti-Ro (SS-A) (MIR 05, 82;
MIR 01F, 150) y anti-La (SS-B), as como asociacin con el ha-
plotipo HLA-B8, DR3.
Lupus y embarazo
La tasa de fertilidad es normal, aunque existe elevada frecuencia
de amenorrea, aborto espontneo y de muerte intratero (10-
30%), especialmente en mujeres con anticoagulante lpico y/o
anticardiolipina. Sin enfermedad renal ni cardaca grave y con la
actividad controlada, la mayora terminan el embarazo (el LES no
es contraindicacin absoluta de embarazo). No se aconseja la
gestacin en fases de actividad de la enfermedad. Durante el
embarazo el frmaco de eleccin es la prednisona o hidrocorti-
sona, que pueden ser degradados por los enzimas placentarios.
Evitar AINEs e inmunosupresores.
El embarazo tiene un efecto variable sobre la actividad del LES.
En algunos casos se desarrollan brotes de la enfermedad o in-
cluso el debut, en el perodo postparto (MIR 00, 42).
Lupus neonatal
Se produce por la accin de los anticuerpos anti-Ro (SS-A) y/o
anti-La (SS-B) transferidos de la madre al feto. Aunque las ma-
dres no siempre tienen LES, pueden hallarse afectas de otras en-
fermedades del tejido conjuntivo o estar asintomticas. Se
caracteriza por lesiones cutneas de tipo cutneo subagudo,
que desaparecen a los 6 meses (al igual que el Ac anti-Ro), he-
patoesplenomegalia, anemia hemoltica y trombocitopenia tran-
sitorias y/o bloqueo cardaco congnito permanente. Es raro
que posteriormente desarrollen un LES.
El LES tiene una evolucin crnica y cursa con perodos de acti-
vidad y de remisin. Se han comunicado diversas causas que
desencadenan su comienzo o exacerbacin, como las infeccio-
nes, las intervenciones quirrgicas, la exposicin solar, el emba-
razo, la toma de anticonceptivos estrognicos o el aborto. La
supervivencia ha mejorado, siendo >75% a los 10 aos del diag-
nstico. Los principales factores que influyen en el pronstico y
la mortalidad son el grado de proteinuria y de uremia, la anemia
de cualquier tipo y la afectacin del SNC. Tambin indican mal
pronstico la raza negra, hipoalbuminemia, hipocomplemente-
mia, HTA y la trombopenia. Las causas de muerte ms frecuen-
tes son las infecciones, la nefropata y las lesiones neurolgicas.
Tratamiento
- Medidas generales: evitar la exposicin a los rayos ultra-
violeta en los enfermos con fotosensibilidad; prestar una ade-
cuada atencin a las situaciones que pueden reactivar la
enfermedad (embarazo, infecciones, aborto, intervenciones
quirrgicas, toma de anticonceptivos).
- Tratamiento farmacolgico:
AINES: en fiebre, artralgias, artritis y serositis (pleuroperi-
carditis) moderada.
Antipaldicos (hidroxicloroquina): indicada en el manejo
de las manifestaciones cutneas (las lesiones cutneas agudas
responden mal), astenia y artritis (formas leves). Requieren
controles oftalmolgicos peridicos. En general, para los sn-
tomas leves como la fatiga, artralgias y lesiones cutneas, los
antimalricos son la primera eleccin. Se prefiere la hidroxiclo-
roquina a la cloroquina por su menor toxicidad ocular.
Figura 2. Criterios diagnsticos del LES.
Alteraciones Hematolgicas:
anemia hemoltica, leucopenia,
linfopenia o trombocitopenia
lceras orales Afectacin Neurolgica:
psicosis o convulsiones
Serositis: Artritis Fotosensibilidad y ANAs Afectacin Renal: Alteraciones Inmunolgicas
pleuritis o pericarditis lesiones cutneas: proteinuria o
eritema malar y lupus discoide cilindros celulares
Regla mnemotcnica
"Hoy UN SAFARI"
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Glucocorticoides: su uso debe restringirse, si es posible, al
perodo de brote y, despus, reducir la dosis de forma pau-
latina. A bajas dosis (<20 mg/da) se usan para el manejo si-
tuaciones leves (sin riesgo vital) pero que no se controlan con
tratamientos menos agresivos (antipaldicos, AINEs) como
son la artritis y serositis (MIR 99, 86). Las dosis altas se re-
servan para afectacin del SNC, glomerulonefritis prolifera-
tiva, neumonitis, anemia hemoltica autoinmune y
trombocitopenia grave.
Inmunosupresores: ciclofosfamida (el ms usado, en pul-
sos mensuales en la glomerulonefritis proliferativa difusa, que
produce menos toxicidad vesical que las dosis diarias), azatio-
prina (el menos txico), o el metotrexato (especialmente til
en la afectacin articular persistente). Se emplean en pacien-
tes con afeccin grave que no responden al tratamiento con
glucocorticoides a dosis altas, o como frmacos ahorradores
de los mismos. Es posible que el micofenolato mofetilo y el
metotrexato sean frmacos tiles en los casos que no res-
pondan a la ciclofosfamida+corticoides (MIR).
Adems: en el manejo del paciente con LES, en funcin de las
manifestaciones clnicas, podemos requerir utilizar antipsicti-
cos, anticonvulsivantes, tratamiento anticoagulante o antiagre-
gante (en fenmenos trombticos o abortos de repeticin,
asociados a la presencia de Ac antifosfolpido, que no respon-
den al tratamiento inmunosupresor) (MIR). Algunas manifesta-
ciones neuropsiquitricas no son sensibles al tratamiento
corticoideo, y de hecho, las de tipo psictico pueden empeorar
tras el mismo (los esteroides son causa de psicosis farmacol-
gica). Ante la presencia de insuficiencia renal terminal, se tratar
con dilisis y transplante. La supervivencia de los pacientes LES
tratados con estos procedimientos es similar a la de los pacientes
con insuficiencia renal derivada de otras glomerulonefritis (MIR
00F, 257). Las tasas de recidiva en el rin transplantado son
bajas.
Se caracteriza por la aparicin de trombosis (sobre todo venosas profundas
en las extremidades inferiores y tambin en arterias cerebrales) (MIR 98,
227), abortos de repeticin (sobre todo en 2 y 3
er
trimestre) y trombocito-
penia. Se acompaa de la presencia de anticuerpos antifosfolpidos (anticar-
diolipina IgG e IgM). Los anticuerpos antifosfolpidos se pueden detectar
directamente por pruebas inmunolgicas o bien por pruebas analticas, ya
que los anticuerpos antifosfolpidos son los responsables del resultados de
pruebas reagnicas (VDRL) falsamente positivas (MIR) y de la prolongacin
de TTPA que no corrige con plasma fresco (es en relacin a esta ltima pro-
piedad por lo que se le conoce como anticoagulante lpico).
Ms frecuente en mujeres (80%) entre los 0 y 40 aos y en pacientes diag-
nosticados de LES. Tambin se han descrito casos en otras enfermedades e
incluso en individuos sanos (en este ltimo caso sera un sndrome antifos-
folpidos primario). En ocasiones puede complicarse con anemia microangio-
ptica.
Criterios (MIR 02, 51; MIR 99F, 97; MIR 98F, 213):
- Clnicos (1 +):
Trombosis arterial / venosa
Abortos de repeticin
- Analticos (1 +):
Ac. anticardiolipina (IgG o IgM)
Anticoagulante lpico
Gastropata
(por alt. barrera mucosa)
Enz. hepticos
Meningitis asptica
Insuficiencia renal
EFECTOS SECUNDARIOS
Formas leves: artralgias,
mialgias, astenia, artritis,
fiebre, serositis leve,..
Aspecto cushingoide,
HTA, hiperglucemia, infec-
ciones, osteoporosis, ne-
crosis sea isqumica,...
Ojo! Psicosis!
Mielosupresin,
infecciones, hemorragias,..
AZA: hepatotxica,
pancreatitis,..
Ciclofosfamida:
cistitis hemorrgica
Formas graves, st GNF PD:
Control de actividad y
dosis corticoides
Toxicidad retiniana
(maculopata
"en ojo de buey")
Exantema, miopata,
neuropata
Dermatitis
Astenia
Artritis
AINEs
INMUNOSUPRESORES
ANTIPALDICOS
CORTICOIDES
INDICACIONES
Formas graves:
GNF proliferativa,
vasculitis, alt. SNC,..
Tabla 4. Tratamiento del LES.
Tabla 7. Sndrome antifosfolpidos.
La asociacin del LES con el HLA-DR2 HLADR-TRES
(la AR lo haca con el HLA-DR4)
En el lupus inducido por frmacos y en el lupus cutneo sub-
agudo, la afectacin renal o del SNC es rara.
RECUERDA
Artralgias / Artritis
Lesiones cutneas
Astenia
Serositis leve
Afectacin de rgano interno?
- Rin
- SN
- Pulmn
No S
- Hidroxicloraquina
- AINES
- Prednisona <10 mg
Esteroides i.v. (pulsos)
Ciclofosfamida i.v. (pulsos)
Esteroides orales
Azatioprina
Micofenolato mofetil
Respuesta
Mantener el tratamiento
hasta remisin y tratar
de mantener slo con hi-
droxicloraquina
No
MTX
Tabla 5. Tratamiento del LES.
- Infeccin
- Nefritis lpica
- Eventos car-
diovasculares
Temprana Tarda
Tabla 6. Mortalidad del lupus.
39 ] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [
En este grupo se incluyen artropatas de etiologa desconocida
que tienen en comn:
7.1.- Espondilitis anquilosante
Es una enfermedad inflamatoria crnica del raquis, que afecta
en todos los casos a las articulaciones sacroilacas y, con menor
frecuencia, a las articulaciones perifricas, y que evoluciona con
una acusada tendencia a la anquilosis.
Etiologa
Se desconoce su etiologa. Se presuponen factores genticos
(HLA B27 y agregacin familiar) y ambientales (reactividad cru-
zada con Klebsiella pneumoniae, bacterias entricas). Los por-
tadores de HLA DR4, parecen tener mayor frecuencia de
afectacin perifrica. Relacin con HLA-B27?: Ms del 90% de
los pacientes con espondilitis anquilosante presentan el ant-
geno de histocompatibilidad HLA-B27, mientras que en la po-
blacin general los individuos B27 positivos constituyen el 6-8%
(MIR 98, 237). El nmero de individuos HLA-B27-positivos que
desarrolla una espondilitis anquilosante es del 2%. La prevalen-
cia estimada de la enfermedad es del 0,2% en poblaciones ge-
neral y del 20% en los familiares de primer grado de los
pacientes afectos. Teniendo en cuenta que la enfermedad se
manifiesta tambin en individuos HLA-B27 negativos, es evi-
dente que han de intervenir otros factores genticos todava no
determinados.
El HLA B27 no se incluye en los criterios diagnsticos de
espondilitis y es independiente de la gravedad del proceso.
En las restantes enfermedades del grupo, existe tambin una
clara correlacin entre la afeccin del raquis y positividad del
HLA-B27, aunque dicha correlacin no es tan alta como en la es-
pondilitis anquilosante.
Anatoma patolgica
La espondilitis anquilosante es una afeccin de las entesis, que
son las zonas de insercin ligamentaria en los huesos, acompa-
ada de lesiones reactivas en el hueso adyacente. El infiltrado in-
flamatorio est integrado por linfocitos y macrfagos, lo que
sugiere que la alteracin est mediada inmunolgicamente. La
lesin inflamatoria inicial va seguida de una reaccin fibrobls-
tica inmediata, la cual reemplaza progresivamente al infiltrado
inflamatorio; el tejido fibroblstico se organiza y origina cicatri-
ces fibrosas densas, con gran tendencia a calcificarse y a osifi-
carse. En las articulaciones perifricas hay una sinovitis y, si la
evolucin es crnica, se forma un pannus parecido al de la ar-
tritis reumatoide, aunque no idntico: hay menos necrosis del
tejido sinovial y raras veces se observan folculos linfoides.
Cuadro clnico (MIR 06, 84)
La enfermedad es ms frecuente en varones. Suele comenzar
- Artritis perifrica mono u oligoarticular, asimtrica (salvo en EII), de
predominio en miembros inferiores
- Seronegativa (factor reumatoide negativo), ausencia de ndulos
reumatoides
- Sacroileitis radiolgica con espondilitis anquilosante (afectacin axial) o
sin ella
- Manifestaciones mucocutneas, oculares, intestinales o genitourinarias
(MIR 08, 79)
- Tendencia a la agregacin familiar
- Elevada prevalencia del antgeno HLA-B27
- Presencia de entesitis (inflamacin de inserciones ligamentosas)
- Espondilitis anquilosante (MIR 00, 116)
- Artritis reactiva (enfermedad o sndrome de Reiter)
- Artritis psorisica
- Artritis de la colitis ulcerosa y de la enteritis regional
(enfermedad de Crohn)
- Artritis de la enfermedad de Whipple
- Espondiloartropata indiferenciada
- Sndrome SAPHO: Sinovitis, Acn, Pustulosis, Hiperostosis, Ostetis
- Espondilitis juvenil
Tabla 1. Caractersticas de las espondiloartropatas seronegativas.
Tabla 2. Entidades clnicas.
Figura 1. Entesitis tpica en la insercin del tendn de Aquiles en el calcneo.
TEMA 7 ESPONDILO-
ARTROPATAS
SERONEGATIVAS
Tercer tema en importancia de Reumatologa para el MIR, sobre
todo centrado en la espondilitis anquilosante (criterios diagns-
ticos), comparndola con el resto de artritis. Mira la tabla com-
parativa, haciendo nfasis en los aspectos diferenciadores entre
ellas.
ENFOQUE MIR
Embarazada
Embarazada
No embarazo
No embarazo
No embarazo
No embarazo
ANTI-
FOSFOLPIDO
POSITIVO
* En embarazada con antecedente de abortos recurrentes o muerte fetal, la heparina
sc. se administra a dosis profilctica asociado a la antiagregacin.
Tabla 8. Tratamiento de sndrome antifosfolpido.
No
Si
Venosos
Arteriales
Recurrentes
No
EVENTOS
TROMBTICOS
PREVIOS
ACTITUD
Adiro 100 mg/da
HBPM sc. (a dosis teraputicas*) +
Adiro 100 mg/da
Sintrom INR 2-3
Sintrom INR 3-4
Sintrom INR 2-3 ( AAS 100)
- AAS 100 mg/da?
- Heparina BPM a dosis profilctica
en situaciones de riesgo
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entre los 15 y 30 aos. En ms del 80% de los pacientes, el co-
mienzo es insidioso, con sntomas discretos, de manera que
transcurren de 1 a 3 aos hasta que se establece el diagnstico
correcto.
Manifestaciones articulares (MIR 07, 79)
- El dolor lumbar es el sntoma inicial en 3/4 partes de pa-
cientes, acompaado de sensacin de rigidez en nalgas y cara
posterior de los muslos, que corresponden a la inflamacin de
la regin lumbar y de las articulaciones sacroilacas (MIR 98,
223). Es un dolor de carcter inflamatorio que empeora con el
reposo. Con frecuencia, las algias se manifiestan con mayor
intensidad entre las 3 y las 5 de la madrugada, de modo que
el enfermo tiene que levantarse de la cama y caminar por la
habitacin unos minutos; el dolor puede agravarse con los es-
fuerzos. La exploracin neurolgica generalmente es normal.
Este cuadro se halla presente durante meses y va seguido, en
general, de perodos de remisin de duracin variable, hasta
que aparece un nuevo brote sintomtico. Con la evolucin dis-
minuye el dolor, aumenta la rigidez, la cifosis y la fusin.
- Artritis perifrica (es oligoarticular asimtrica no erosiva),
el 30% tienen artritis de caderas, (articulacin no axial ms
frecuentemente afecta) y hombros. La afectacin de otras ar-
ticulaciones perifricas es mucho ms rara, con sntomas tran-
sitorios. La artritis de las caderas, es crnica, generalmente
bilateral, y determina una importante incapacidad. Tambin hay
localizaciones en las articulaciones temporomandibular, manu-
brioesternal, condrosternales y condrocostales. La afectacin de
otras articulaciones perifricas es ms rara, como la de rodillas,
tobillos, carpos y metacarpofalngicas, que tienen un patrn
oligoarticular y asimtrico, suele producir sntomas leves y tran-
sitorios y es excepcional que sea erosiva (MIR 00F, 90).
- Osteoporosis. Es temprana y frecuente en el raquis y puede
favorecer la aparicin de fracturas.
Manifestaciones extraarticulares
- Uvetis anterior aguda, no granulomatosa, es la manifes-
tacin extraarticular ms frecuente (25-30%) (MIR) a
veces cmo sntoma inicial (2%). No guarda relacin con la in-
tensidad de la espondilitis anquilosante, aunque es ms fre-
cuente en los enfermos con artritis perifrica. En la mayora de
los enfermos se produce durante los primeros 10 aos de evo-
lucin. En general es unilateral, con tendencia a recidivar.
Cursa con dolor, fotofobia y lagrimeo. No suele dejar secuelas.
- Afectacin cardiovascular: la ms caracterstica es la insu-
ficiencia artica por inflamacin de la aorta y de la vlvula ar-
tica (MIR). Es ms frecuente en la espondilitis anquilosante de
larga duracin, especialmente en las que cursan con artritis pe-
rifrica importante y con manifestaciones generales (fiebre,
adelgazamiento y anemia). Otras manifestaciones son la insufi-
ciencia cardaca, la cardiomegalia y los defectos de conduccin.
- Lesiones del SNC y de las races. La rigidez vertebral hace
susceptibles a estos enfermos a los traumatismos y fracturas
vertebrales (C5-C6; C7-C8). Por otra parte existe cierta inesta-
bilidad en C1-C2 que puede determinar una subluxacin
atloidoaxoidea y lesiones de la mdula cervical. En raras oca-
siones puede establecerse un sndrome de la cola de caballo
por la aparicin de divertculos o quistes aracnoideos. La causa
de estos quistes es desconocida y se atribuye a una aracnoiditis
crnica.
- Alteraciones pulmonares. Se producen tardamente. Lo
ms caracterstico es una fibrosis apical bilateral, con patrn
qustico que puede ser colonizado por Aspergillus o Myco-
bacterium tuberculosis. La afectacin de la mecnica respira-
toria puede motivar que las pruebas funcionales respiratorias
estn alteradas en algunos enfermos; asimismo es posible de-
tectar una hipoxemia en algunos de ellos.
- Amiloidosis. Es poco frecuente. Se produce en las formas de
larga evolucin (< 6% de los casos).
- Alteraciones genitourinarias. Fundamentalmente, pros-
tatitis y la nefropata IgA.
- Alteracin inflamatoria intestinal. Es una alteracin histo-
lgica que no suele dar sntomas.
Exploracin fsica
Debemos explorar la movilidad articular, para determinar el
grado de limitacin de la movilidad de la columna lumbar y to-
rcica y la afectacin sacroilaca:
- Test de Schber: valora la limitacin de la movilidad lumbar.
Se realiza midiendo 10 cm por encima y 5 cm por debajo de la
unin lumbosacra en posicin firme; con la flexin del tronco
se determina la distancia existente entre las dos marcas (en con-
diciones normales aumenta ms de 5 cm) (MIR 99F, 96).
- Maniobra de Volkmann: con el paciente en decbito supino
sobre un plano duro, al efectuar la separacin forzada de
ambas espinas ilacas anterosuperiores aparece dolor en una o
ambas sacroilacas.
- Maniobra de Erichsen: con el paciente en decbito supino,
aparece dolor en sacroilacas al hacer una aproximacin for-
zada de las crestas ilacas.
- Maniobra de Fabere (= f: flexin; ab: abduccin; ere: rotacin
externa): con el paciente en decbito supino, aparece dolor
en la sacroilaca al colocar el muslo homolateral en flexin, ab-
Figura 2. Afectacin articular en la EA.
duccin y rotacin externa mximas.
La cifosis dorsal fisiolgica se acenta, de modo que los hom-
bros y la cabeza se proyectan hacia delante (el signo de la flecha
de Forestier, que consiste en la distancia entre el occipital y la
pared, con el paciente en bipedestacin y la espalda apoyada en
la pared, es til para controlar la evolucin de la cifosis). La ex-
pansin respiratoria est limitada por la alteracin de las articu-
laciones costovertebrales y costotransversas. La amplitud
respiratoria normal (a la altura del 4 espacio intercostal en va-
rones o submamario en mujeres) es superior a 25 mm, pero en
estos casos est disminuida. La regin cervical pierde movilidad
en todos los sentidos y puede quedar totalmente anquilosada
en actitudes variables. Los grados de deformidad varan mucho
de un paciente a otro, segn la intensidad de la enfermedad y
tambin en relacin con la correcta teraputica realizada en
cuanto al tratamiento antiinflamatorio y medidas rehabilitado-
ras. El paciente espondiltico mal tratado adquiere la clsica ac-
titud cifsica con la cabeza proyectada hacia delante, en
rotacin lateral.
Radiologa
Las alteraciones que aparecen en las articulaciones sacroilacas
son fundamentales para el diagnstico; se trata de una afectacin
bilateral y simtrica. Los cambios aparecen inicialmente en la
mitad inferior de la articulacin, primero afectando al borde ilaco,
y siguen distintos grados en funcin del grado de afectacin.
Adems aparecen:
- Sindesmofitos y osificacin ligamento vertebral anterior y ani-
llos fibrosos (imagen en caa de bamb).
- Signo de Romanus: erosin en el ngulo anterior de 2 cuer-
pos vertebrales contiguos
- Cuadratura de cuerpos vertebrales (ms comn en vrte-
bras torcicas): squaring
- Prdida de lordosis lumbar fisiolgica y aumento de cifosis
torcica y cervical.
- Osteoporosis.
La gammagrafa sea permite detectar la sacroilitis temprana-
mente, as como los focos de ostetis. No obstante, no es una
tcnica que se deba utilizar en la clnica habitual. La tomografa
computarizada (TC) no ha desplazado a la radiologa conven-
cional. Tiene sus indicaciones en el estudio de imgenes dudosas
de alteracin sacroiliaca o vertebral. La resonancia magntica
(RM) es una excelente tcnica para el estudio de la sacroileitis y
de otras alteraciones raqudeas (como el sndrome de cola de
caballo), motivadas por la enfermedad.
Analtica
La VSG est acelerada, pero carece de valor como parmetro
de la actividad de la enfermedad (s se relaciona con la afecta-
cin perifrica); tambin la protena C reactiva se eleva y posee
una discreta correlacin con la actividad global de la enferme-
dad. Aparece hipergammaglobulinemia a expensas de la
IgA. No es propio de la enfermedad la presencia de ANA ni de
FR. El antgeno de histocompatibilidad HLA-B27 se halla pre-
sente en ms del 90% de los pacientes; su positividad no es per
se diagnstica de enfermedad (MIR).
Diagnstico
La primera exploracin a realizar es la Rx pelvis (MIR 05,
81; MIR 02, 80; MIR 99, 89; MIR 97F, 95). Se diagnosticar
una espondilitis anquilosante cuando se cumpla un criterio ra-
diolgico y al menos uno clnico. Se debe realizar el diagnstico
diferencial con la hiperostosis anquilosante vertebral idioptica
(enfermedad de Forestier). De etiologa desconocida es una pa-
tologa ms frecuente en varones de edad ms avanzada. Cursa
con una osificacin anterolateral del raquis con formacin de
puentes seos gruesos produciendo gran rigidez, generalmente
indolora.
Evolucin
Es muy variable, el dolor suele ser persistente en las primeras
fases y luego cursa con perodos de remisin. No suele acortar
la supervivencia, a pesar de la cronicidad de la enfermedad. La
mayora de los pacientes puede realizar un trabajo normal. Se
consideran factores de mal pronstico el comienzo precoz,
antes de los 16 aos, y la afectacin persistente de articulacio-
nes perifricas. El problema ms grave e invalidante es la artritis
de cadera, que, en la actualidad, puede solventarse en muchos
casos con una artroplastia, la cual permite que el enfermo rea-
nude una vida con mayores posibilidades que anteriormente.
Tratamiento
No hay un tratamiento definitivo, los objetivos son controlar la
inflamacin y evitar la anquilosis y la deformidad.
- Tratamiento postural y ejercicio fsico. El reposo absoluto
est contraindicado por la gran tendencia a la anquilosis
(MIR). Entre las actividades ms beneficiosas se encuentra la
natacin.
Sacroilacas normales 0
4 Anquilosis completa de la articulacin
AFECTACIN
1
Borramiento del hueso subcondral =
pseudoensanchamiento del espacio articular
2
Estrechamiento del espacio articular, esclerosis
por la ostetis reactiva y erosiones
3 Formacin de puentes seos (fusin parcial)
GRADO
Tabla 3. Clasificacin radiolgica de la sacroileitis.
Figura 3. Sacroileitis en la EA.
(1984). Los criterios de diagnstico que se utilizan son:
Criterios clnicos (1)
- Limitacin de movimientos de la regin lumbar en los tres planos
(flexin anterior, flexiones laterales y extensin)
- Historia de dolor, o presencia de dolor, en la unin dorsolumbar
o en la regin lumbar
- Expansin respiratoria igual o inferior a 25 mm, medida en el
cuarto espacio intercostal
Criterios radiolgicos (criterio mayor) (MIR 05, 81; MIR 02, 80)
- Sacroiletis bilateral grado 2 o superior
- Sacroiletis unilateral grado 3 o 4
Tabla 4. Criterios diagnsticos de la EA.
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- Tratamiento antiinflamatorio. Es el tratamiento mdico
fundamental (MIR 04, 16). Permite aliviar el dolor. Cualquier
AINE puede prescribirse para tratar a un paciente de espondi-
litis anquilosante; la indometacina es el ms usado, aunque la
fenilbutazona es considerado el ms eficaz, pero debido a la
gravedad de efectos secundarios (agranulocitosis y anemia
aplsica) se ha restringido a pacientes con afectacin grave
que no responden a otros agentes. La sulfasalacina o el meto-
trexate son eficaces en la afectacin perifrica pero no en la
axial.
- Los corticoides pueden ser tiles intralesionalmente (en el
caso de entesopata, sinovitis e incluso sacroiletis) pero no por
va oral (MIR). Recientemente se ha iniciado el uso de los anti-
TNFa en estos pacientes, obteniendo buenos resultados tanto
para la afectacin axial como perifrica.
- Ciruga. En artritis grave de cadera.
7.2.- Artritis reactiva (sndrome de Reiter)
La artritis reactiva es una inflamacin articular asptica que se
manifiesta despus de un proceso infeccioso en otra localizacin
(perodo de latencia de 1 mes). No obstante, bajo el trmino de
sndrome de Reiter se tiende a restringir a un grupo de espon-
diloartropatas inflamatorias que ocurren tras una infeccin en-
trica o genitourinaria (si no hay antecedente previo hablamos
de espondiloartropata indiferenciada) que se caracteriza por la
trada de artritis, conjuntivitis y uretritis. Es una forma clnica
de artritis reactiva (MIR). No asocia dficit de complemento ni
uvetis posterior.
Etiologa
Se trata de una enfermedad de adultos jvenes; la mayora son
HLA B27 + (que tienen peor pronstico, formas ms agresivas
y tendencia a la cronicidad). Existen dos formas de artritis reac-
tiva (MIR 01, 77; MIR 98, 235):
En pacientes con SIDA: el curso clnico es ms grave, general-
mente es slo oligoarticular y la enfermedad axial poco fre-
cuente. La mayora de estos enfermos son HLA B27+ (infeccin
VIH y HLA B27 es una asociacin que presenta artritis reactiva
con mayor frecuencia). De todas las artritis en este grupo de pa-
cientes, las reactivas son las ms frecuentes (aumenta en homo-
sexuales pero no en ADVP).
Patogenia
Se produce una interaccin entre un factor externo infeccin
y un factor (o factores) genticos, que regulan la respuesta del
husped. Se han elaborado diversas hiptesis para explicar las
relaciones entre el HLA B27, los grmenes infectantes y la apa-
ricin de artritis. Ej: la existencia de algunas analogas entre se-
cuencias de aminocidos de la molcula B27 y determinados
Europa
Shigella flexneri, Salmonella,
Yersinia y Campylobacter
No diferencia sexos
EEUU y Reino Unido
Chlamydia trachomatis,
Ureaplasma urealyticum
Varones
ORIGEN ENTRICO ORIGEN GENITOURINARIO
Tabla 5. Formas etiopatognicas de sndrome de Reiter.
Figura 4. Espondilitis anquilosante.
Uveitis aguda
(manifestacin extraarticular
ms frecuente)
Prostatitis y nefropata IgA
Inflamacin intestinal Insuficiencia artica y Amiloidosis
aneurismas de aorta ascendente
Fibrosis apical bilateral Sacroileitis
(Rx primera prueba a realizar)
Subluxacin atloaxoidea
Dolor lumbar y rigidez
Entesitis
protenas bacterianas, permitira la aparicin de reacciones cru-
zadas con produccin de anticuerpos.
Cuadro clnico
La intensidad de la infeccin causal no se correlaciona con la
gravedad de la artritis. La artritis es aditiva, asimtrica, con sig-
nos inflamatorios muy acusados (dolor, tumefaccin), y afecta
con mayor frecuencia las extremidades inferiores (90-95% de
los enfermos), rodillas, tobillos, articulaciones metatarsofaln-
gicas e interfalngicas de los dedos de los pies y de las manos.
Al igual que ocurre en la artropata psorisica la afectacin si-
multnea de IFD e IFP produce la dactilitis o dedo en salchicha.
Aparece una entesitis responsable del dolor en reas de inser-
cin de tendones (talalgia, dolor en tendn de Aquiles), as
como la bursitis. Puede aparecer tambin dolor lumbar (por sa-
croiletis, entesitis).
Entre las manifestaciones extraarticulares destacamos (MIR
03, 222):
- Urogenitales: uretritis, prostatitis, cervicitis, salpingitis de-
bidas al agente infeccioso desencadenante o al proceso reac-
tivo estril. (Pueden aparecer aunque el origen sea entrico).
- Diarrea no infecciosa, (aunque el origen sea genitourinario).
- Alteraciones mucocutneas: lceras orales (asintomticas
transitorias), distrofia ungueal (hiperqueratosis subungueal).
- Ocular: conjuntivitis, uvetis anterior (menos frecuente, nunca
es posterior).
Si el origen es genitourinario podemos encontrar:
- Queratodermia blenorrgica: tarda (1-6 meses), vesculas con hi-
perqueratosis que, antes de desaparecer dejan costra localizadas
en palmas y plantas, con una histologa de psoriasis pustular.
- Balanitis circinada: erosin superficial indolora en el glande.
- Alteraciones oculares: la conjuntivitis suele ser la primera ma-
nifestacin oftalmolgica. Generalmente bilateral y leve. La
uvetis anterior es menos frecuente.
- Otras: puede aparecer afectacin del SNC y SNP, alteraciones
de la conduccin, infiltrados pulmonares
La VSG est muy elevada y en algunos enfermos se descubre
una leucocitosis que guarda relacin con la actividad de la en-
fermedad. El lquido articular es inflamatorio.
Radiologa
Las alteraciones radiogrficas tpicas son la afectacin de los
pies, con relativa indemnidad de manos. Destaca la especial afi-
nidad por el calcneo y articulaciones interfalngicas del dedo
gordo y metatarsofalngicas, as como, la aposicin de hueso
peristico cerca de las articulaciones afectadas (espoln) con
erosiones marginales.
Evolucin
La artritis reactiva no suele limitarse a un nico ataque. En el 61%
de casos de artritis reactiva, se producen recurrencias o un curso
crnico. Los pacientes HLA B27 (60-80%) presentan peor evolu-
cin (MIR). Al cabo de 15 aos de seguimiento se observa sacroi-
letis en el 36% de los pacientes y sindesmofitos en el 10% (puede
llegar a ser indistinguible de la espondilitis anquilosante). Se ha
planteado la posibilidad de que los casos relacionados con la Yer-
sinia enterocoltica, tengan menor tendencia a la cronicidad.
Diagnstico
Se diagnosticar la enfermedad de Reiter cuando un enfermo
presente una artritis perifrica de ms de un mes de duracin
(asimtrica y de predominio en miembros inferiores), acompa-
ada de conjuntivitis, uretritis y/o cervicitis. En el momento en
el que el cuadro clnico queda establecido, los cultivos (exudado
uretral, coprocultivo y hemocultivo) son negativos. Para el diag-
nstico etiolgico ser de utilidad la determinacin serolgica,
posible en las infecciones por Shigella, Salmonella, Yersinia,
Campylobacter y Chlamydia, sin olvidar la determinacin de la
tasa de antiestreptolisina O (ASLO).
Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial se debe establecer fundamentalmente
con las siguientes entidades:
Figura 5. lcera oral en el Reiter.
Figura 6. Balanitis circinada.
REITER A. GONOCCICA A.PSORISICA
S CONJUNTIVITIS S No
S UVETIS S S
S
LCERAS
ORALES
No
S BALANITIS No
S
QUERATODERMIA
BLENORRGICA
No +/-
+/- SACROILETIS No +/-
MMII ARTRITIS MMSS MMSS MMII
+/- no excluye
artritis reactiva
CULTIVO,
GONOCOCO
No
En sangre, lesiones
cutneas, o lquido
sinovial: enf. gono-
ccica diseminada
80% HLA B 27 10% 50%
Recurrente CURSO Agudo Crnico
No
RESPUESTA
A PENICILINA
S No
Tabla 6. Diagnstico diferencial.
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Tratamiento
No hay tratamiento curativo. El tratamiento de la infeccin des-
encadenante no influye sobre la evolucin de la artritis (slo pa-
rece ser eficaz en caso de la Chlamydia con tetraciclinas). En las
fases de brote, es necesario el reposo absoluto en cama, ya que
los pacientes se hallan seriamente incapacitados. El tratamiento
sintomtico se basa en la administracin de AINEs a dosis ple-
nas. Los glucocorticoides son menos eficaces que los antiinfla-
matorios no esteroideos y, en general, no son recomendables.
Pueden ser utilizados intralesionalmente en las entesitis. En
casos con sintomatologa persistente, se han empleado el me-
totrexato, sulfasalazina o azatioprina.
7.3.- Artropata psorisica
Es una artropata inflamatoria y seronegativa que afecta al 5-
10% de pacientes afectos de psoriasis. La psoriasis se registra en
el 1,5-2% de la poblacin general; en contraste, su prevalencia
en pacientes con artritis seronegativa es del 20%.
Etiologa
De causa desconocida, se plantea la relacin con factores am-
bientales y genticos (agregacin familiar, antgenos de histo-
compatibilidad B17, B37, A26, B38, Cw6 y DR7a; el antgeno
DR4 puede ser un marcador de la gravedad de la artritis; el HLA-
B27 se encuentra en el 30-60% de los enfermos con sacroiletis
o espondilitis anquilosante).
Existe un ligero predominio masculino. El comienzo ocurre a una
edad media de la vida. La psoriasis precede cronolgicamente a
la artritis en ms del 60% de los casos y, a menudo, durante
muchos aos. Encontramos varios patrones artropticos. En
todos ellos es muy frecuente la afectacin de IFD -las articulacio-
nes ms afectadas- y dactilitis de manos y pies. En las formas
de larga evolucin, puede desarrollarse amiloidosis.
- Oligoartritis asimtrica. Tradicionalmente era el patrn
ms frecuente, aunque en las ltimas series ocupa el segundo
lugar (30%). Es de evolucin episdica, con brotes que pueden
durar semanas o meses y que dejan lesiones residuales o nin-
guna secuela. Afecta a los dos sexos por igual. Es frecuente la
asociacin con onicopata (pitting). Es la forma con compli-
caciones oculares ms frecuente (MIR 02, 78; MIR 99F,
100).
- Poliartritis simtrica. En la actualidad es el patrn ms fre-
cuente (40%). Parecida a la artritis reumatoide (sin ndulos),
aunque menos invalidante y con carcter evolutivo, en general,
ms leve. Parece predominar en mujeres y se asocia a HLA
DR4. Puede ser FR positivo.
- Espondilitis anquilosante (7-10%). La espondilitis psori-
sica puede comenzar despus de los 40 aos y, a veces, se
acompaa de afectaciones radiogrficas importantes. Los pa-
cientes son HLA B27 positivos en el 30-60% de los casos. El
20-30% de los pacientes con artritis psorisica tienen una sa-
croiletis no acompaada de espondilitis.
- Artritis exclusiva de IFD (5%). Asociada a onicopata de
las uas correspondientes. Generalmente, es una forma de co-
mienzo que evoluciona luego a los otros patrones.
- Forma mutilante (5%). Se caracteriza por una lisis y reab-
sorcin de los huesos y articulaciones de los dedos de las
manos y de los pies, as como de las metacarpofalngicas y
metatarsofalngicas. Puede ser una forma aislada o bien la
evolucin de las otras (MIR 00F, 91; MIR 97F, 89).
Diagnstico
Es un diagnstico fundamentalmente clnico, ante la coexisten-
cia de psoriasis y de artritis (MIR 01F, 84).
Datos de laboratorio
Se produce un aumento de reactantes de fase aguda y puede
disminuir el complemento. Podemos encontrar una anemia nor-
moctico-normocrmica, propia de procesos crnicos. El FR suele
ser negativo (en la forma poliarticular simtrica es positivo en el
25% de los casos). Podemos encontrar una hipergammaglobu-
linemia IgA e hiperuricemia (MIR).
Radiologa
Comparte rasgos con la artritis reumatoide (tumefaccin de par-
tes blandas, disminucin del espacio articular, erosiones, quistes
subcondrales) pero a diferencia de sta, no es propia la oste-
oporosis, es generalmente asimtrica, se afectan las IFD y existe
mayor frecuencia de reabsorciones seas (imagen en lpiz-copa
y lpiz-lpiz).
Tratamiento
El tratamiento de la artritis se fundamenta en la administracin
continuada de AINEs. Se han observado resultados favorables
con antirreumticos de accin lenta como las sales de oro, con
la misma pauta teraputica de la artritis reumatoide (aunque no
parecen eficaces en la afectacin axial). As mismo, se han ob-
tenido resultados favorables con salazopirina, etretinato y me-
totrexato (til frente a la afectacin articular y cutnea); los
antipaldicos no se emplean por el riesgo de empeorar las
manifestaciones cutneas. Recientemente se ha iniciado el uso
de los anti-TNFa en aquellos pacientes con una gran afectacin
cutnea.
7.4.- Artropatas enteropticas (EII)
Las manifestaciones articulares de la enfermedad inflamatoria in-
Figura 7. Dactilitis odedos en salchicha. Tpicos de la artritis psorisica y del
Reiter, aunque tambin pueden verse en la esclerodermia.
Figura 8. Artropata psorisica con afectacin de IFD (a diferencia de la AR).
45 ] ENFERMEDADES METABLICAS SEAS [
testinal (colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn) son muy semejan-
tes, siendo la manifestacin extraintestinal ms frecuente.
En la mayora de los casos, la afeccin intestinal se manifiesta
antes que la artritis. La artritis se inicia entre los 25 y 45 aos,
existiendo sincronismo entre los brotes de artritis y las exacer-
baciones de la enteritis. Se asocia con el HLA BW62. No hay
asociacin con HLA-B27, salvo en un grupo reducido con afec-
tacin axial espondilitis/sacroiletis, de curso independiente a
las manifestaciones gastrointestinales, que pueden aparecer con
posterioridad a la afectacin axial.
En el 10-20% de los casos de enfermedad inflamatoria intesti-
nal, aparece una artritis perifrica, que se localiza bsicamente
en las rodillas y los tobillos, con carcter simtrico. Se trata de
una sinovitis episdica, que se acompaa de remisiones que
no dejan secuelas (no es erosiva). En algunos casos, por el con-
trario, puede observarse una artritis crnica con deformidades.
En la colitis ulcerosa, la artritis se da con mayor frecuencia en los
enfermos que tienen pseudoplipos, enfermedad perianal, eri-
tema nodoso, lceras orales o uvetis.
La artritis de las enfermedades intestinales inflamatorias crnicas
puede tratarse con AINEs, frmacos que entraan el riesgo de
agravar la enfermedad intestinal; en tal circunstancia, es mejor
administrar glucocorticoides a dosis bajas durante los brotes de
artritis. Se han observado remisiones persistentes con la colec-
toma.
Enfermedad de Whipple (MIR 99F, 98)
Artritis (90% en rodillas y tobillos), generalmente de forma
aguda, migratoria, transitoria (sin erosiones), y con una evolu-
cin independiente al cuadro intestinal. Aparece espondilitis an-
quilosante en un 20% de casos y HLA B27 (30%) en pacientes
con artritis axial.
Otras enfermedades intestinales que asocian sntomas articula-
res son las derivaciones intestinales, enfermedad pancretica,
colitis colgena, esteatorrea idioptica
8.1.- Osteoporosis
Enfermedad caracterizada por prdida de masa sea (tanto mi-
neral como matriz colgena) debido a una tasa de resorcin
sea superior a la de sntesis. Da lugar al desarrollo de fracturas
espontneas y ante traumatismos desproporcionadamente pe-
queos, como consecuencia de una disminucin de la masa
sea.
E. ANQUILOPOYTICA
VARN 15-30 A
90% +
ARTRITIS
PERIFRICA
M. EXTRA-
ARTICULARES
TRATAMIENTO
ESPONDILITIS
/
SACROILEITIS
HLA B27
A. REACTIVA ARTRITIS PSORISICA
ENF. INFLAMATORIA
INTESTINAL (EII)
50-75% + (solo espondilitis)
88%: bilateral
22%: unilateral
60-80% +
- Manif predominante
- Precoz, simtrica, ascendente
- Final: columna "caa de bamb"
y anquilosis sacroilacas
- 20%
- Curso no paralelo a E. intestinal
- Varn
- 25% (2 + frec)
- Similar a E. anquilosante
- 25%
- Ms tarda (no predomina en el
cuadro clnico)
- Uvetis anterior
- Fibrosis L. sup. pulmn + infeccin
Aspergillus
- I. artica
- M. intestinales ( Crohn)
- Nefropata IgA
- Prostatitis crnica
- Subluxacin atlo-axoidea
- Sdr. cola caballo
- Fracturas vertebrales
- 4 formas (oligoarticular asimtrica)
- 1 alt. cutnea
- MMSS
- Dactilitis (IFD)
- Recidivas frecs. conjuntivitis y
uvetis ant
- Ulceras orales
- Onicopata
- Balanitis circinada y queratoder-
mia blenorrgica (slo en etiolo-
ga urogenital)
- Uretritis, cervicitis
- Sndrome de Reiter = artritis +
uretritis + conjuntivitis
- Fisioterapia
- AINES
- Ciruga de cadera
- Espondilitis: AINEs
- A. perifrica: Tto de pat. intestinal
- + frec si hay alt piel extensa
- Onicopata
- IRITIS (7%)
- Imagen "lpiz-copa"
- Indometacina
- F. refractarias: sulfasalacina o MTX
- Cadera (30%), hombro
- Distales (poco frec)
- HLA DR4
- Mono/oligoarticular, asimtrica,
aditiva
- MMII
- Dactilitis (IFP + IFD)
- Entesitis
- 25% casos EII
- Curso paralelo a EII
- + frec si otras M. extraintestinales
- Inicio agudo
- No asociado a HLA B27
- Acropaquias
- Amiloidosis
- Osteomalacia (malabsorcin)
- Osteoporosis
- Similar a AR
- MTX: muy eficaz (en piel y artics)
Tabla 7. Resumen de las espondiloartropatas seronegativas.
HLA B27 no se incluye en los criterios diagnsticos de EA y es
independiente de la gravedad (en el Reiter sin embargo la
asociacin con HLA B27 se asocia a peor pronstico).
La afectacin axial de la EA es erosiva, pero no lo es la
afectacin perifrica.
La dactilitis o dedo en salchicha se produce por afectacin de
la IFP e IFD. Es tpico del Reiter (ms en pies) y de la psoriasis
(ms en manos). Recuerda que en la AR no se afecta la IFD.
La artritis perifrica de la EII se asocia a la actividad de la en-
fermedad por lo que mejora con el mismo tratamiento. La
afectacin axial es, sin embargo, independiente del curso de
la enfermedad intestinal. El uso de AINES puede empeorar la
clnica digestiva e incluso precipitar un brote.
RECUERDA
TEMA 8 ENFERMEDADES
METABLICAS
SEAS
Destacar la osteoporosis (tipo I y II) y la enfermedad de Paget.
El raquitismo est completado con los aspectos peditricos de
la enfermedad. Con lo que aqu se expone es ms que suficiente
en lo referente al raquitismo de cara al MIR (para ambas asig-
naturas).
ENFOQUE MIR
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Epidemiologa
Se trata de la enfermedad metablica sea ms frecuente (30-
40% de todas las mujeres posmenopusicas y casi la mitad de
los mayores de 75 aos). La osteoporosis es un trastorno gene-
ralizado del esqueleto, pero sus secuelas clnicas principales de-
penden de las fracturas de vrtebras, muecas, cadera, hmero
y tibia.
Clasificacin
Diferenciamos dos grandes grupos etiolgicos:
Se consideran factores de riesgo para el desarrollo de osteopo-
rosis: edad avanzada, sexo femenino, raza blanca, antecedentes
familiares de osteoporosis, dficit de estrgenos (anovulacin
en la anorexia, menopausia precoz, ejercicio excesivo), peso
corporal bajo para su estatura (pero no obesidad), alcohol, ta-
baco (disminuye los estrgenos) o cafena, consumo de sal
(MIR 98F, 64; MIR 97, 110).
Cuadro clnico
Es asintomtica hasta que aparecen las fracturas. Se considera
caracterstico del hueso osteoportico una densidad metablica
sea <2,5 desviaciones estndar respecto a la de un adulto
joven del mismo sexo (t-score).
- Fractura vertebral: produce un dolor de inicio agudo irra-
diado a abdomen, tras flexiones seas o sin factor desencade-
nante claro. Se acompaa de cifosis progresiva con
acuamiento vertebral y disminucin de talla. La localizacin
ms frecuente es en vrtebras dorsales (medias y bajas) y en
columna lumbar (MIR 08, 84). La presencia de fracturas ver-
tebrales por encima de D4 debe hacer pensar en otros facto-
res etiolgicos (ej: fracturas patolgicas por metstasis) (MIR).
- Fractura de huesos largos: las de cadera son las que cau-
san complicaciones ms graves. Habitualmente, son conse-
cuencia de una cada y se acompaan de dolor agudo y
deformidad importante.
Diagnstico
- Clnica: cuando los signos clnicos despiertan la sospecha de
osteoporosis, sta suele estar muy evolucionada.
- Analtica: no existe ningn parmetro analtico patognom-
nico. Los marcadores de recambio (turn-over) son normales.
Aunque en un 20% de los casos de la tipo I se encuentra hi-
percalciuria (MIR).
- Radiografa: se aprecian cambios cuando la prdida sea es
>30%. A nivel vertebral, reproduce una prdida de la estria-
cin horizontal, resalte de los platillos vertebrales y aplasta-
miento vertebral. En los huesos largos se produce un
ensanchamiento medular y un adelgazamiento cortical.
- Densitometra: es la tcnica de eleccin para el estudio de
la osteopenia. Indicada en: mujeres con dficit estrognico,
pacientes con osteopenia radiolgica o anormalidades verte-
brales, pacientes en tratamiento corticoideo, pacientes con hi-
perparatiroidismo primario asintomtico Es estos caso debe
realizarse una densitometra de control cada ao y medio.
Sirve para confirmar que la densidad mineral sea (DMO) es
baja (lo que sugiere que la fractura es realmente osteopor-
tica) y para valorar la eficacia del tratamiento (MIR 01F, 77;
MIR 97F, 209).
>-1 DE: normal.
-1/-2.5 DE: osteopenia.
<-2.5 DE: osteoporosis.
Tratamiento
El objetivo ser:
- Alcanzar el mximo pico de masa sea en la edad adulta
joven: dieta rica en calcio, realizacin de ejercicio fsico y supri-
mir factores de riesgo.
- Prevenir la prdida de masa sea, en especial en los perodos
en los que sta acelerada
- Actuacin sobre la osteoporosis ya establecida para impedir
que aparezcan fracturas y evitar cadas o traumatismos.
Frmacos
- Estrgenos. El tratamiento con estrgenos ha descendido
significativamente por las contraindicaciones y efectos adver-
sos que ahora se conocen. El tratamiento con estrgenos en
la mujer postmenopusica posiblemente est indicado cuando
existan sntomas climatricos persistentes y cuando no se to-
leran otros frmacos.
Absolutas: antecedente de cncer de tero o de mama,
melanoma, TEP reciente, hepatopata severa, obesidad mr-
bida, HTA severa.
Relativas: pancreatitis, tabaquismo, endometriosis, TVP,
mastopata fibroqustica severa.
Incrementan el riesgo de padecer cncer de mama a partir de
los 5 aos de tratamiento; su uso obliga a la realizacin de
controles ginecolgicos y mamografas anuales
- Modificadores selectivos de los receptores estrognicos o
SERM (Raloxifeno y Tamoxifeno) (MIR 07, 260). Reducen
el recambio y la prdida de masa sea. Tambin reducen el
riesgo de cncer de mama y mejoran el perfil lipdico, aunque
esto no se correlaciona con un efecto protector de la enferme-
dad cardiovascular. El raloxifeno no aumenta ni disminuye el
riesgo de cncer de endometrio en comparacin con placebo,
mientras que el tamoxifeno s que aumenta el riesgo. Ambos
frmacos aumentan el riesgo de tromboembolismos, aunque
el riesgo es mayor con tamoxifeno. El raloxifeno no disminuye
la aparicin de sofocos. La indicacin de estos frmacos es
muy estricta.
- Calcitonina. Hormona polipeptdica sintetizada en paratiroi-
des. Acta sobre los osteoclastos, inhibiendo la resorcin
sea. til en el tratamiento de la osteoporosis con alto recam-
bio seo, como en ciertas osteoporosis postmenopusicas (de
ms de 5 aos de evolucin y donde los estrgenos estn con-
traindicados), y en las relacionadas con el uso de glucocorticoi-
des. Tambin tiene efecto analgsico, emplendose ante dolor
seo.
- Bifosfonatos (alendronato, risedronato). Son potentes inhi-
bidores de la resorcin sea, indicados en las formas con au-
mento de la resorcin o de alto remodelado. Son de eleccin
en el tratamiento de las formas severas. Tiene especial utili-
dad en las formas inducidas por esteroides. Sus reacciones
Primaria
- Involutiva o senil:
Tipo I o postmenopusica: mujeres (51-75 aos). Se caracteriza por
una prdida acelerada de hueso trabecular; clnicamente son ms
frecuentes las fracturas de cuerpos vertebrales y distal de brazo
(fractura de Colles)
Tipo II o senil: mujeres y varones > 70 aos. Es debida a la prdida no
tan acelerada de hueso trabecular y cortical proximal de hmero,
cuello femoral, tibia y pelvis (MIR)
- Idioptica juvenil o del adulto joven
Secundaria
- Alimentaria: Ingesta baja de calcio, malabsorcin, exceso de protenas,
dficit de vitamina D
- Endocrinopatas. Hiperparatiroidismo, hipertiroidismo, hipercortisolismo,
hipogonadismo, dficit de GH, hiperprolactinemia
- Metablicas. Diabetes, acidosis, hemocromatosis, intolerancia a la
lactosa
- Genticas. Osteognesis imperfecta, homocistinuria, sndrome de Ehlers-
Danlos, sndrome de Marfan
- Farmacolgicas. Corticoides, heparina, antiestrgenos...
- Tumores. Tumores primarios o metastticos, mieloma
- Otros. Inmovilizacin, artritis reumatoide, ingravidez, alcoholismo
Tabla 1. Clasificacin de la osteosporosis.
adversas son, sobre todo, gastrointestinales, tipo esofagitis,
especialmente el alendronato. Se recomiendan como trata-
miento de primera lnea en la osteoporosis de la mujer pos-
tmenopusica. El raloxifeno se reserva en casos de no
tolerancia a los bifosfonatos.
- Calcio: la ingesta mnima adecuada para los adultos es de 1
gr/da y 1.5 gr/da en mujeres embarazadas. Durante la lactan-
cia y desde la menopausia, cuando no se aporta a travs de la
dieta, se aaden suplementos de calcio en las comidas.
- PTH sc (recombinante humana): estimula la formacin sea.
Es efectiva en reducir el riesgo de fractura en mujeres con os-
teoporosis. Tambin es efectiva en hombres.
- Vitamina D (800 UI/da): se recomienda en osteoporosis se-
niles junto a los suplementos de calcio, en especial en pacien-
tes limitados con escasa exposicin solar.
- Fluoruro sdico: estimula los osteoblastos y produce au-
mento de las trabculas seas sin modificar el hueso cortical.
Indicado en osteoporosis seniles con fracturas vertebrales y
baja densidad de masa sea.
- Tiacidas: diurticos que reducen la excrecin renal de calcio.
- Anabolizantes: en la osteoporosis del varn con hipogona-
dismo.
- Ralenolato de estroncio: frmaco recien comercializado,
parece ser un tratamiento eficaz y bien tolerado para mujeres
con osteoporosis establecida.
8.2.- Osteomalacia - Raquitismo
Trastorno caracterizado por la disminucin de la mineralizacin
del hueso, con matriz sea normal. El raquitismo es el mismo
proceso, pero en nios.
Etiologa
Dficit de Vitamina D
Es la causa ms frecuente de osteomalacia. Debido a:
- Factores extrnsecos. Dficit de aporte (causa ms fre-
cuente), exposicin inadecuada al sol, malabsorcin intestinal,
incluyendo la enfermedad hepatobiliar y la insuficiencia pan-
cretica crnica.
- Alteraciones metablicas. Alteraciones hepticas (dficit
hidroxilacin C25), insuficiencia renal (dficit hidroxilacin C1),
consumo de antiepilpticos (que trasforman el colecalciferol
en un metabolito inactivo), y dos trastornos hereditarios:
Raquitismo hereditario dependiente de vitamina D tipo I,
por dficit de 25-hidroxilasa.
Raquitismo hereditario dependiente de vitamina D tipo II,
por alteracin del receptor de la vitamina D.
Hipofosforemia
Tanto por dficit de aporte (abuso de anticido con aluminio),
como por la prdida tubular (raquitismo resistente a vitamina D
ligado al cromosoma X, acidosis tubular renal tipo I, sn-
drome de Fanconi).
Cuadro clnico
En el raquitismo encontraremos deformidades seas, fracturas
patolgicas, debilidad muscular y trastornos importantes en el
crecimiento. En algunos casos incluso con tetania debida a la
hipocalcemia severa. A nivel radiolgico destaca: ensancha-
miento de suturas (craneotabes o crneo en pelota de ping-
pong), rosario raqutico (prominencia de las uniones
condrocostales), deformidades y arqueamientos seos. De ini-
cio, aumenta el varo fisiolgico de los nios causando poste-
riormente deformaciones en valgo. Se suele realizar
radiografa de mueca donde se aprecian alteraciones en la me-
tfisis, con cartlago de crecimiento aumentado con la tpica
forma de copa.
En la osteomalacia aparece un dolor esqueltico difuso (sn-
toma ms frecuente) e hiperestesia sea, acompaado de debi-
lidad muscular de predominio proximal. Las deformidades seas
suelen ser menos llamativas que en el caso anterior. A nivel ra-
diogrfico destaca la disminucin de densidad sea, estructura
trabecular borrosa (imagen en vidrio esmerilado); son caracters-
ticas las lneas de pseudofractura de Looser-Milkman (ban-
das radiotranparentes perpendiculares a la cortical) (MIR).
El diagnstico definitivo se realiza con la biopsia sea (tejido
osteoide aumentado de grosor, con un tiempo de desfase en la
mineralizacin de ms de 100 das, detectado mediante marcaje
con tetraciclinas).
Es la desnutricin la que se asocia a osteoporosis. La obesi-
dad, al estar aumentada la conversin perifrica de andrge-
nos a estrgenos, previene el desarrollo de osteoporosis.
RECUERDA
Figura 1. Osteomalacia: lneas de pseudofractura de Looser-Milkman.
Normal
o bajo
CALCIO
SRICO
FOSFATO
SRICO
FOSFATASA
ALCALINA
OTROS
Bajo Alta
- 25(OH) D
disminuida
- 1,25(OH) 2D
normal o
aumentados
- PTH elevada
(hiperparati-
roidismo
secundario)
DFICIT DE
VIT D.
(MIR 00, 124)
Normal Bajo Alta -PTH normal
TRASTORNO
TUBULAR
RENAL
Bajo Alto Alta
- 25(OH) D
normal
- 1,25(OH) 2D
disminuida
- PTH elevada
(hiperparati-
roidismo
secundario)
IRC
Bajo Bajo Alta
- 25(OH)D
baja
HEPATOPATA U
OBSTRUCCIN
BILIAR EXTRA-
HEPTICA
Tabla 1. Hallazgos de laboratorio.
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Diagnstico diferencial
- Debilidad muscular: miopatas.
- Cuadros con dolor seo: metstasis seas.
- Hipocalcemia: hipoparatiroidismo.
- Fosfatasa alcalina elevada: hepatopatas a expensas de la
forma heptica, otras osteopatas (enfermedad de Paget).
Tratamiento
Orientado a suplir la carencia; en general suele existir una buena
respuesta, fundamentalmente en la forma carencial (lo primero
que mejoran son las alteraciones musculares, lo ltimo las
seas).
- Dficit de vitamina D (formas carenciales): vitamina D2 (er-
gocalciferol) o vit D3 (colecalciferol) oral, aadiendo calcio.
- Malabsorcin intestinal. vitamina D (50000-100000 UI) y
gran cantidad de calcio (4 gr de carbonato clcico)
- Insuficiencia renal crnica: calcitriol (0.25 microgr/da)
- Hipofosfatemia (osteomalacia resistente a la vitamina
D): fsforo (1-4 gr/d) ms calcitriol (0.2 microgr/da)
- Tratamiento anticonvulsivante: vitamina D (1000 UI/da).
8.3.- Enfermedad de Paget
Se trata de una enfermedad del tejido seo, al que afecta de
forma focal, caracterizada por una anomala de la remodelacin
sea que es excesiva y anrquica, con estructura patolgica (m-
dula fibrosa, trabculas toscas y hueso laminar desorganizado
con imagen en mosaico).
Afecta con ms frecuencia a varones, aumentando su prevalen-
cia con la edad. Se desconoce la etiologa: la presencia de inclu-
siones virales (paramixovirus como el sarampin, VRS o del
moquillo canino), en el ncleo de osteoclastos sugiere la posibi-
lidad de un origen viral en individuos predispuestos gentica-
mente (15% tienen historia familiar) (MIR).
Cuadro clnico
La mayora de los pacientes permanecen asintomticos, siendo
el diagnstico muchas veces un hallazgo casual. El dolor seo
primario, no relacionado con el movimiento, es el sntoma cl-
nico ms frecuente. Otras manifestaciones clnicas son el au-
mento de tamao del crneo (crneo pagtico), la cefalea, el
aumento de la temperatura local, por aumento de la red vascu-
lar, y la aparicin de deformidades tpicas, como la tibia en
sable y el fmur en cayado. Podemos encontrar estras angioi-
des en la retina.
Destacamos como complicaciones:
- Hipoacusia (por afectacin de huesos del odo o compresin
del VIII par).
- Compresin nerviosa, sobre todo intercostal.
- Elevacin del gasto cardaco por aumento de la vasculariza-
cin y comunicaciones arteriovenosas en el hueso. Puede llegar
a producir insuficiencia cardaca de alto gasto, estenosis
artica.
- Complicaciones neurolgicas, por crecimiento de la base del
crneo.
- Mayor frecuencia de litiasis urinaria, por aumento de la cal-
ciuria (rara vez hipercalcemia), hiperuricemia y gota.
- Fracturas patolgicas.
- Anemia por compresin medular.
- Sarcoma (1%): es la complicacin ms grave. Se trata de la
principal causa de sarcoma seo en el adulto. Clnicamente,
se debe considerar ante aumento del dolor y de la tumefaccin
junto con elevacin exagerada de los niveles de fosfatasa alca-
lina (MIR 97F, 101).
Diagnstico
- Alteraciones radiogrficas. La pelvis es la estructura ms
afectada seguida de fmur, crneo, tibia, columna lumbosa-
cra, clavculas, costillas Encontramos dos fases:
Ltica: osteoporosis circunscrita.
Esclertica: aumento de la densidad sea, frecuente en
huesos faciales y vrtebras (en marco o en marfil), con au-
mento del tamao seo (por incremento del hueso cortical
subperistico).
- Analtica. No se altera ni el hemograma ni la VSG. Se puede
acompaar de calciuria pero raras veces de hipercalcemia. Los
parmetros bioqumicos de formacin (fosfatas alcalina, oste-
ocalcina, procolgeno) y de resorcin sea suelen estar eleva-
dos (fosfatasa cida, piridolina, desoxipiridolina e
hidroxiprolina) (MIR 98F, 215).
- TAC.
- Biopsia sea (confirmacin).
- Gammagrafa con bifosfonatos marcados con Tc-99, para
determinar la extensin de la enfermedad, incluso en el estu-
dio inicial de la enfermedad (MIR 06, 89; MIR 02, 81).
Figura 2. Crneo pagtico con zonas de osteoporosis circunscrita.
Figura 3. Tibia en sable. La imagen de la derecha muestra una gammagrafa que
valora la extensin de la enfermedad.
49 ] ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA [
Tratamiento
La mayora no requiere tratamiento, ya que la enfermedad
suele ser localizada y asintomtica (MIR 05, 80). Las indicacio-
nes para el tratamiento sern: dolor seo persistente, compre-
sin nerviosa, deformidad rpidamente progresiva con trastor-
nos de la postura y de la marcha, insuficiencia cardaca,
hipercalciuria intensa, fracturas repetidas y preparacin para la
ciruga ortopdica. En estos casos, se utilizan calcitonina y bifos-
fonatos, estos ltimos destacan como tratamiento de eleccin
(MIR 00, 118).
Trastorno multisistmico de etiologa desconocida caracterizado
por una fibrosis tisular y alteraciones estructurales del lecho vas-
Figura 5. Patrn vertebral en marco tpico del Paget.
ETIOPATOGENIA
OSTEOPOROSIS
Reduccin de masa sea (prdida paralela de
matriz y mineral)
- Primaria:
Tipo I: Mujeres de 50-75 aos, fracturas
vertebrales y Colles
Tipo II: Hombres y mujeres>70 aos,
fracturas de fmur y vertebrales.
- Secundarias
DIAGNSTICO
RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA ENF. DE PAGET
Defecto de accin de la Vit D por diversas causas:
- Reduccin en la mineralizacin de la matriz
sea
- Nio: raquitismo. Afecta al cartlago de creci-
miento
- Adulto: osteomalacia
- Infeccin viral (paramixovirus) en paciente
genticamente predispuesto
- de reabsorcin sea (por hiperactividad de
los osteoclastos) y compensatorio de la sn-
tesis de hueso
- Hipervascularizacin sea
- Varn (65 a)
CLNICA
- Raquitismo: deformidades seas (crneo pro-
minente, rosario costal, extremidades ar-
queadas,), fracturas patolgicas, hipotona
y retraso del crecimiento
- Osteomalacia: dolor seo difuso, debilidad
proximal y fracturas patolgicas
Fracturas, s/t vertebrales
(dorsal-lumbar) dolor de espalda
y cifosis dorsal progresiva (acuamiento)
- Frecuentemente asintomtica
- Dolor, deformidad, y tumefaccin en las ex-
tremidades ( T local)
- Fracturas
- Complicaciones: sordera, compresin medu-
lar, ICC de alto gasto, litiasis, degeneracin
en sarcoma
- Ca normal o , P y FA: 25(OH)2D
- 1,25(OH)2D es N o incluso en fases iniciales
- Rx: - Raquitismo: Epfisis en copa, rosario ra-
qutico, craneotabes
Osteomalacia:
Pseudofracturas de Looser - Milkman, vrte-
bras:"vidrio esmerilado"
Dx definitivo: biopsia sea
- Ca
++
, P y F. alcalinas: normales
- Rx: (si DMO > 30%)
Vrtebra bicncava
Colapso vertebral (ANT)
- Densitometra sea
- Ca
++
normal, FA e hidroxiprolina
- Rx:
Fase osteoporosis "circunscrita" Y
Fase esclertica
Huesos ms afectados: pelvis, fmur y
crneo, tibia
Vrtebra en "marco" o "marfil"
- G-grafa y biopsia sea
- Vit D2 o D3
- Suplementos de calcio
- Tratamiento etiolgico
- Estrgenos, raloxifeno: menopausia
- Calcitonina
- Bifosfonatos
- Suplementos de Ca
++
ms Vit D
- Fluoruro sdico
- Otros: tiazidas, anabolizantes (varn)
- Slo es necesario en determinadas ocasiones
- Bifosfonatos (alendronato o risedronato v.o.
o pamidronato iv.)
- Calcitonina + Ca
++
ms Vit D
TRATAMIENTO
Tabla 2. Resumen de las enfermedades metablicas seas.
La enfermedad de Paget suele cursar de manera asintomtica.
Es la causa ms frecuente de elevacin de la fosfatasa alca-
lina en el anciano. Ello hace que muchos pacientes se diag-
nostiquen estando asintomticos por encontrar una elevacin
de la fosfatasa alcalina en revisiones rutinarias.
La pelvis es el hueso que ms se afecta en el Paget.
La enfermedad de Paget puede ocasionar estenosis artica
(lo habitual en las enfermedades reumatolgicas en que
condicionen insuficiencia artica).
RECUERDA
Figura 4. Osteoporosis circunscrita en la rtula.
TEMA 9 ESCLEROSIS
SISTMICA
PROGRESIVA
Debemos tener clara la clasificacin y las complicaciones, sobre
todo renales. No olvidis prestar atencin a cul es la principal
causa de muerte. Suelen preguntarla en forma de caso clnico.
ENFOQUE MIR
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cular. Afecta, fundamentalmente, la piel y ciertos rganos in-
ternos, como tubo digestivo, pulmn, corazn y rin.
Etiopatogenia
Desconocida. Se plantean tres alteraciones bsicas:
- Alteraciones vasculares (dao en el endotelio).
- Trastorno en la sntesis de colgeno.
- Anomalas inmunolgicas (alteracin fundamentalmente ce-
lular).
Podran intervenir factores genticos (asociacin familiar, HLA
DR1, DR2, DR3 y DR5), y ambientales. La sospecha ms fuerte
ha podido establecerse entre el contacto con diversas sustancias
y la aparicin de manifestaciones clnicas parecidas a la esclero-
dermia: cloruro de polivinilo (polimerizacin), slice (mineros),
algunos disolventes orgnicos (tricloroetileno, hidrocarburos
aromticos), silicona (prtesis mamarias), tratamientos con ble-
omicina y pentazocina o ingestin de aceite txico.
Clasificacin
- Esclerosis sistmica difusa (ver tabla 1).
- Esclerosis sistmica limitada o sndrome de Crest (Calci-
nosis, Raynaud, alteracin de la motilidad Esofgica, eSclero-
dactilia y Telangiectasias) (MIR).
- Esclerosis sistmica sin afectacin cutnea. La afectacin
visceral sin esclerodermia es un cuadro raro.
- Esclerodermia exclusivamente cutnea.
Morfea en placas: placas nacaradas con un halo violceo
(lilac ring).
Esclerodermia lineal: en cuero cabelludo y frente (coup de
sabre) o en extremidades. Ms frecuente en nios.
Morfea en gotas.
Morfea generalizada.
Cuadro clnico (MIR 01F, 82)
La esclerodermia predomina en mujeres, con una edad media
de comienzo a los 40 aos. El comienzo suele ser insidioso con
dolores generalizados, rigidez, fatiga y/o prdida de peso.
Fenmeno de Raynaud (90-100%)
Aparece en la prctica totalidad de los pacientes (90-100%)
(MIR). Es la manifestacin inicial en la mayora de los casos, pre-
cediendo en aos a las manifestaciones de las formas localiza-
das, mientras que en las formas difusas los dems sntomas se
manifiestan en menos de 1 ao. Es el resultado de la vasocons-
triccin episdica de arteriolas y arterias de pequeo calibre de
los dedos, desencadenada por el fro, emociones, estmulos vi-
bratorios, y cursa con tres fases clnicas: palidez (vasoes-
pasmo), cianosis (vasodilatacin) y rubor (hiperemia reactiva);
suele acompaarse de dolor.
Alteraciones cutneas (98-100%)
Son la manifestacin ms caracterstica. Se produce en una
serie de fases: inicialmente, es una fase edematosa que afecta
fundamentalmente a los dedos de las manos (dedos en salchi-
cha), progresivamente se pasa a una fase indurativa en la que
encontramos una piel engrosada y tirante difcil de pellizcar, que
en la cara da lugar a una falta de expresividad, microstoma y
aumento de pliegues peribucales, y en los dedos a una esclero-
dactilia. Con el tiempo la piel se adelgaza, -fase atrfica-, que
lleva en la mano a la aparicin de contracturas en flexin, lce-
ras en las yemas de los dedos y en prominencias seas, prdida
de pelo, alteraciones de la pigmentacin (hiper e hipo), calcino-
sis, telangiectasias.
Alteraciones musculoesquelticas (40-70%)
Fundamentalmente en las manos y en las rodillas, que se mani-
fiestan en forma de artralgias, en ocasiones incluso como una
poliartritis simtrica parecida a la AR. Encontramos engrosa-
mientos tendinosos y atrofias musculares por inmovilizacin. En
la radiografa aparece, de forma caracterstica, calcificacin de
partes blandas y reabsorcin de falanges terminales (incluso
en clavculas y ngulo mandibular). Puede aparecer sndrome
Progresin gradual,
dedos regin distal
de extremidades o cara
LIMITADA
Generalizado
en extremidades,
cara y tronco
- Tarda
(es rara la afectacin
cardaca o renal <1%)
- Esfago, HTP
(afeccin pulmonar
ms frecuente),
(MIR 04, 15)
- Cirrosis biliar primaria
Anticentrmero:
70-80%
Antitopoisomerasa I
(anti Scl-70: 40%)
Anticentrmero: 10%
De aos de evolucin,
previo a clnica
Reciente
(<1 a o inicio con clnica)
ENGROSAMIENTO
CUTNEO
SIMTRICO
ANA
FENMENO DE
RAYNAUD
AFECTACIN
VISCERAL
DIFUSA
Temprana y extensa:
- Fibrosis pulmonar
intersticial
- Crisis HTA
renovasculares
- Gastrointestinales
- Cardaca: ICC
Asas dilatadas, sin
prdida capilar
Megacapilares y
prdida capilar
CAPILAROSCOPIA
Mejor
(muerte por HTP o cirrosis
biliar de aos de evolucin)
Malo, peor en varones.
Muerte por afectacin
renal, cardaca o pulmonar
PRONSTICO
Tabla 1. Diferencia entre la ESP difusa y localizada.
Figura 1. Fenmeno de Raynaud.
Figura 2. Fases evolutivas de la esclerodermia.
del tnel carpiano. La radiologa puede mostrar reabsorcin de
las falanges distales (acroostelisis) siendo tpicas las calcifi-
caciones de partes blandas. La miositis no es frecuente.
Gastrointestinales
Son las manifestaciones viscerales ms frecuentes. El esfago
es el rgano ms frecuentemente afectado (80% presenta alte-
raciones manomtricas, 50% presenta clnica), sobre todo en
su porcin distal y en el esfnter esofgico, lo que se traduce
en pirosis y reflujo, disfagia Puede complicarse con esofagitis
por reflujo, estenosis esofgica y esfago de Barret con el
consecuente riesgo de degeneracin maligna. Tambin puede
afectarse el estmago y el intestino en todo su trayecto (dilata-
cin, atona, dolores abdominales, leo paraltico, malabsor-
cin, divertculos..). La forma localizada puede complicarse con
cirrosis biliar primaria.
Pulmonar
Es la segunda manifestacin visceral ms frecuente. Implica mal
pronstico (en la actualidad es la primera causa de muerte).
Clnicamente, la disnea de esfuerzo es el sntoma ms frecuente.
La fibrosis pulmonar de lbulos inferiores es la alteracin
caracterstica y aumenta la frecuencia de carcinoma broncog-
nico y de clulas alveolares (tpico el carcinoma bronquialve-
olar). Pueden producirse neumonas por aspiracin debido al
reflujo gstrico. La HTP puede ser primaria (sin fibrosis pulmo-
nar; ocurre en el 10% de los pacientes con afectacin cutnea
limitada) o secundaria a la fibrosis pulmonar, y desencadenar
un empeoramiento progresivo de la disnea con aparicin de in-
suficiencia cardaca derecha (MIR 97F, 93).
Cardaca
Suele ser asintomtica. Se trata de pericarditis, insuficiencia
cardaca, miocardiopata, arritmias o bloqueos. La necrosis en
banda es una alteracin patolgica caracterstica, resultado del
vasoespasmo.
Renal
Implica mal pronstico, se manifiesta desde proteinuria hasta
una crisis renal esclerodrmica (ms frecuente en las formas
difusas). La crisis renal cursa con insuficiencia renal rpidamente
progresiva, HTA maligna por activacin del eje renina-angioten-
sina, precedida a veces de anemia microangioptica y de-
rrame pericrdico. Responde a IECAS, lo que ha hecho que la
afectacin renal ya no sea la principal causa de muerte (MIR
00F, 98; MIR 99, 87; MIR 98, 209).
Otras
Sndrome seco, neuropata perifrica y neuralgia del trigmino,
endocrinopatas como hipogonadismo, tiroiditis de Hashimoto,
hipotiroidismo e hipertiroidismo.
Diagnstico
Criterios diagnsticos
Se establece cuando se da 1 criterio mayor y 2 menores.
Datos de laboratorio
Encontramos datos inespecficos como VSG acelerada, anemia
multifactorial (de enfermedad crnica, hemorragia digestiva, d-
ficit de vitamina B12 y/o cido flico), factor reumatoide positivo
(25%), anticuerpos antipolimiositis cuando asocian poliomiosi-
tis, hipergammaglobulinemia y/o inmunocomplejos circulantes.
Los anticuerpos antinucleares (ANA) positivos en el 90%, cons-
tituyen el hallazgo inmunolgico de mayor inters. El patrn de
inmunofluorescencia ms habitual es el moteado, aunque es
ms especfico el nucleolar.
- Anti-topoisomerasa I o anti-Scl 70 (20-25%); la mayora de
los pacientes con este anticuerpo positivo, pertenecen a la
forma difusa; se asocia con neumonitis intersticial (MIR 06, 88).
- Anticuerpos anticentrmero (50% del total de formas),
son caractersticos de la forma limitada, donde se hallan pre-
sentes hasta en el 70-80% de los casos. No aparecen en otras
conectivopatas (MIR).
- Anticuerpos antinucleolares (20%). Anti-RNA polimerasa
I, II y III en la forma difusa y antifibrilarina (muy especfica) de
las formas con afectacin intestinal, HTP y alteraciones muscu-
loesquelticas.
Evolucin
La historia natural de la enfermedad es variable. En la mayora
de los enfermos, tiene un curso prolongado y no es infrecuente
una supervivencia superior a 20 aos, despus del diagnstico.
Un porcentaje reducido desarrolla un curso rpidamente pro-
gresivo hacia el deterioro orgnico y la muerte. Las formas difu-
sas tienen peor pronstico que las limitadas, porque presentan
con mayor frecuencia afectacin pulmonar, renal y/o cardaca
(MIR 05, 84).
Figura 3. Calcificaciones de partes blandas.
Esclerodermia proximal a MCF
(suele ser bilateral y proximal)
CRITERIOS MAYORES
Esclerodactilia
lceras digitales puntiformes
Resorcin digital distal
Fibrosis pulmonar bibasal
CRITERIOS MENORES
Tabla 2. Criterios diagnsticos de la esclerodermia.
Figura 4. Criterios diagnsticos menores de la esclerodermia.
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Tratamiento
No hay un tratamiento satisfactorio. El tratamiento de los rga-
nos afectos puede aliviar los sntomas y mejorar su funcin. De-
bemos controlar la tensin arterial y realizar recuentos
sanguneos, con control de funcin renal y pulmonar.
- Medidas generales. Se ha ensayado un sinfn de medica-
mentos, entre ellos:
Glucocorticoides: en casos de miopata grave, pericarditis,
artritis refractarias a AINEs y para reducir el edema en la pri-
mera fase de afectacin cutnea.
D-penicilamina: es un inmunosupresor que interfiere en la
sntesis del colgeno. Se trata del frmaco ms utilizado con
respuestas desiguales. Su indicacin se concretara en las
fases iniciales de la forma difusa con afectacin orgnica m-
nima, mientras que en etapas de la enfermedad ya estable-
cida o en las formas limitadas, su uso no parece tan
adecuado.
Otros: colchicina, interfern alfa, fotoquimioterapia.
- Tratamiento especfico. Orientado en funcin de las mani-
festaciones clnicas.
9.1.- Sndromes esclerodermiformes
Fascitis eosinoflica
Consiste en la inflamacin y el engrosamiento de la fascia que
pueden extenderse hacia el msculo, el tejido celular subcut-
neo y la dermis. Al comienzo, la fascia y el tejido subcutneo
estn edematosos, con la progresin de la enfermedad, dichos
tejidos aparecen engrosados y fibrticos.
Con frecuencia, el comienzo de la enfermedad se puede relacio-
nar con un ejercicio fsico intenso o con un traumatismo. El pa-
ciente presenta dolor y edema de las extremidades, seguidos
rpidamente de induracin de la piel y del tejido subcutneo. La
piel adquiere un aspecto eritematoso, brillante, que se ha com-
parado a la piel de naranja. La presencia de un sndrome del
tnel carpiano es frecuente. Puede afectar el tronco y la cara; el
fenmeno de Raynaud y la afectacin visceral estn, de forma
caracterstica, ausentes. La VSG est acelerada y se detecta una
eosinofilia en sangre perifrica y en los tejidos afectados, sobre
todo al comienzo, as como hipergammaglobulinemia e inmu-
nocomplejos circulantes. Muchos enfermos mejoran espont-
neamente o con pequeas dosis de glucocorticoides en el plazo
de 3 a 5 aos.
Cuadros clnicos esclerodrmicos inducidos por sustancias
qumicas
Sndrome mialgia-eosinofilia
De carcter epidmico relacionado con la ingesta de L-tript-
fano adulterado. Se caracterizaba inicialmente por la aparicin
de mialgias generalizadas, neumonitis, miocarditis, encefalopa-
ta Posteriormente se producan los cambios cutneos escle-
rodermiformes, polineuropata ascendente, que poda incluso
producir parlisis de la musculatura respiratoria, alteracin cog-
La esclerodermia difuSA se asocia con
anticuerpos AntitopoisomeraSA
RECUERDA
- Warfarina (?)
- Protector rgido, vendaje
oclusivo, limpieza mec-
nica, ATB (si se infecta)
- D-Penicilamina, colchicina,
c p-aminobenzoico y Vit E
TRATAMIENTO
- Piel dura y rgida
- Calcinosis periarticular
- lceras en yemas de
dedos y sobre prominen-
cias seas
- Acroosteolisis, prdida de
anejo cutneos
-Microstoma y prdida de
expresin facial
- AINEs o corticoides (10 mg/d)
- Fisioterapia
- Medidas dietticas y pos-
turales, Anti-H2 y antise-
cretores, procinticos
- Antibiticos (ciclos inter-
mitentes) + supl. nutricio-
nales
- Ablandadores de heces,
laxantes suaves
- Esofagitis por reflujo
- Malabsorcin (hipomotili-
dad duodenal, sobrecreci-
miento bacteriano)
- Estreimiento (hipomotili-
dad del colon)
- Antag. del Ca
++
, Ketanse-
rina, Iloprost + proteccin
del fro, evitar estrs y no
fumar
- Simpatectoma, bloqueo
ganglio estrellado
- Manifestacin habitual
(95%), que suele ser inicial
- Palidez o cianosis o rubor
(PCR)
CUTNEAS
CARDACAS
FENMENO DE
RAYNAUD
RENALES
CLNICA
- Poliartritis simtrica
- Sdr. del tnel carpiano
- IECAs o dilisis (IR progresiva)
- Hipotensores: propranolol,
clonidina y minoxidilo
- Insuf. renal
- HTA (crisis renal)
MSCULO-
ESQUELTICAS
- Corticoides (no indicados
a largo plazo)
- Digital, diurticos (vigilan-
cia estrecha)
- Pericarditis (derrame peri-
crdico) y miositis
- I cardaca
- Otros: arritmias, bloqueos
DIGESTIVAS
PULMONARES
- Fase inicial (alveolitis):
corticoides e inmunosu-
presores (AZA), D-penici-
lamina
- Iloprost, oxigenoterapia,
nifedipino
- Fibrosis pulmonar
- Hipertensin pulmonar
Tabla 4. Resumen de las manifestaciones clnicas del la esclerodermia y su tratamiento.
Figura 5.Fascitis eosinoflica.
1. Proteccin frente a factores desencadenantes (fro)
2. Uso de vasodilatadores: calcioantagonistas
(nifedipino y diltiacem)
3. Perfusin de prostaglandinas
en caso de lceras necrticas
FENMENO DE
RAYNAUD
Esofgicas: anticidos y anti H2
Malabsorcin: ATBs y suplementos nutricionales
HTA MODERADA Y
EN CRISIS RENAL
ESCLERODRMICA
MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES
ARTRALGIAS Y
RIGIDEZ
AFECTACIN
PULMONAR
AINES
1. Etapas iniciales: D-penicilamina, glucocorticoides
2. HTP: vasodilatadores como hidralazina o nifedipino
IECAS de eleccin
(captopril y enalapril)
(MIR)
Figura 4. Tratamiento dirigido en la esclerodermia.
53 ] ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO / ARTRITIS SPTICAS [
nitiva. Cursa en la mayora de casos con eosinofilia perifrica
y ANA+ (50%). Las fases iniciales se controlaban con glucocor-
ticoides sin encontrar un tratamiento eficaz en la fase crnica.
Sndrome del aceite txico
En relacin con el consumo de aceite de colza (1981 en Es-
paa). Cuadro clnico parecido al anterior, la fase crnica se pro-
duca a partir del 6 mes, con neuromiopata, lesiones cutneas
esclerodrmicas, disfagia, sndrome seco, hipertensin arterial y,
a diferencia del anterior, con frecuencia, fenmeno de Raynaud
y alteraciones tromboemblicas. Tambin se acompaa de eosi-
nofilia y ANA + (50%). El tratamiento es similar al anterior.
Otros
Por consumo de cloruro de polivinilo, bleomicina, pentazocina.
Sndromes pseudosclerodermiformes
Existen mltiples enfermedades que producen lesiones cutneas
que pueden parecerse a las de la esclerodermia, como el sn-
drome carcinoide, la porfiria cutnea tarda o la amiloidosis.
Otra entidad de este apartado sera el escleredema de Bus-
chke, que se caracteriza por una induracin cutnea de co-
mienzo sbito, simtrica, localizada en las zonas posterior y
lateral del cuello con extensin posterior a hombros, brazos y
cara. En muchos casos, existe una infeccin, generalmente es-
treptoccica o vrica y, adems, se ha comprobado que el 50%
de los pacientes son diabticos. La evolucin es hacia la resolu-
cin en un plazo de 3-5 aos, excepto en las formas asociadas
a diabetes.
Por ltimo, el escleromixedema es una entidad muy rara en la
que hay una induracin cutnea con erupcin liquenoide gene-
ralizada, acompaada de una gammapata monoclonal (IgM).
Combinacin de signos clnico semejantes a AR, lupus, esclero-
dermia (con manifestaciones cutneas similares a la forma loca-
lizada) y polimiositis junto con ttulos elevados de anti RNP (anti
ribonucleoprotena U1). Afecta sobre todo a las mujeres (80%),
por lo general al final de la cuarta dcada de la vida, y se han
descrito casos de asociacin familiar.
Cuadro clnico
El fenmeno de Raynaud es el sntoma ms precoz. Puede ser
grave, con gangrena de las puntas de los dedos. Otras manifes-
taciones precoces son artralgias, esclerodactilia, con tumefac-
cin de los dedos, en forma de salchicha, e hinchazn del dorso
de las manos, fiebre y neuralgia del trigmino. Tambin es muy
frecuente la artritis erosiva y deformante (80-90%), que suele
ser simtrica y afecta sobre todo las articulaciones interfalngi-
cas proximales y las metacarpofalngicas. Los pulmones se afec-
tan, aproximadamente, en el 80% de los pacientes (alteracin
de la capacidad de difusin del CO, pleuritis, fibrosis pulmonar
difusa, o hipertensin pulmonar, que es la manifestacin ms
grave). En un 20% de los pacientes se desarrolla pericarditis y al-
teraciones de la conduccin cardaca, miocarditis e insuficiencia
cardaca congestiva. Puede aparecer afectacin gastrointestinal
y renal en el transcurso de la enfermedad. La neuropata perif-
rica y la meningitis asptica son las manifestaciones neurolgicas
ms frecuentes.
Los marcadores serolgicos caractersticos son los anticuerpos
anti RNP, que se detectan a ttulos elevados. Se observan tam-
bin anticuerpos antinucleares (ANA) con patrn moteado. El
factor reumatoide est presente en el 25% de los casos.
Diagnstico
Se establece con el criterio serolgico y 3 criterios clnicos.
Evolucin
En muchos pacientes, evoluciona hacia el desarrollo de esclero-
sis sistmica o, ms raras veces, a lupus eritematoso sistmico
(LES), con reduccin gradual de la hipergammaglobulinemia, as
como la desaparicin de los anticuerpos anti-U1-RNP. El pro-
nstico depende de la naturaleza y la gravedad de la afectacin
de los rganos principales.
Tratamiento
No existe un tratamiento especfico. El control de cada sntoma
se realiza igual que en el resto de conectivopatas.
La artritis sptica (AS) es una reaccin inflamatoria de la sinovial
secundaria a la colonizacin de la cavidad articular por un ger-
men, con tendencia a la supuracin y a la destruccin articular.
La va de contaminacin ms frecuente es la hematgena a par-
tir de un foco primario. Menos frecuentes son la inoculacin di-
recta y la extensin local a partir de un foco vecino (osteomielitis
o bursitis) (MIR 98F, 204). La respuesta inflamatoria que se pro-
duce depende tanto de factores del husped (estado de los me-
canismos de defensa), como del microorganismo (virulencia y
tamao del inculo).
11.1.- Artritis no gonoccicas
La mayora de las artritis bacterianas se manifiestan en forma
de monoartritis aguda que, por orden de frecuencia, afectan a
rodilla, cadera, hombro, mueca, tobillo y otras articulaciones;
en el grupo de adictos a drogas por va parenteral, se afectan
TEMA 10 ENFERMEDAD
MIXTA DEL
TEJIDO
CONECTIVO
Enfermedad a tener en cuenta en el diagnstico diferencial de
otros procesos. Memoriza cul es el anticuerpo tpico e intenta
relacionar los sntomas con enfermedades que ya conoces.
ENFOQUE MIR
Anticuerpos anti RNP
impresindible
CRITERIOS SEROLGICOS
Edema de manos
Miositis
Fenmeno de Raynaud
Esclerodactilia
Sinovitis
CRITERIOS CLNICOS
Tabla 1. Criterios diagnsticos de la EMTC.
TEMA 11 ARTRITIS
SPTICAS
Con las dos tablas que te ofrecemos queda muy bien resumido
de cara al MIR.
ENFOQUE MIR
Manual A Mir
54 ] ARTRITIS SPTICAS [
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sobre todo las articulaciones axiales: sacroilacas, esternoclavicu-
lares y condrosternales. En el 10% de los enfermos, pueden
afectarse dos o ms articulaciones. La va principal de infeccin
es la hematgena y, menos frecuentemente, por extensin
desde tejidos vecinos infectados o inoculacin directa.
Etiologa
Clnica
Se caracteriza por la presencia de sntomas generales (fiebre,
malestar) y clnica articular. Se trata, en la mayora de los
casos, de una sinovitis monoarticular con predileccin por arti-
culaciones de carga (rodilla y cadera) (MIR 99F, 119). La articu-
lacin aparece caliente, eritematosa, dolorosa y edematosa. Las
principales complicaciones asociadas a una artritis sptica sern:
- Degeneracin del cartlago, que comienza en las 48 horas si-
guientes a la infeccin.
- Distensin capsular, puede producir una luxacin patolgica.
- Empiema articular.
- Flemn pericapsular.
A grandes rasgos, podemos afirmar que:
- Cocos Gram +: provocan un proceso agudo asociado a sn-
tomas generales, con hinchazn, dolor, aumento de la tempe-
ratura y limitacin de la movilidad.
- Bacilos Gram - : curso ms indolente, con moderados sn-
tomas generales y molestias menos importantes, con lo cual,
el diagnstico se demora y existe mayor frecuencia de osteo -
mielitis simultneas al hacer el diagnstico.
Analtica y diagnstico
- Laboratorio: la artrocentesis permite obtener un lquido ar-
ticular (dato clave) (MIR 00, 115), de caractersticas inflama-
torias/spticas y permite tambin el diagnstico definitivo con
identificacin del agente etiolgico:
Frotis del lquido sinovial: positivo en 75% de infecciones
por S. aureus y estreptococos (con menor porcentaje si son
otros grmenes).
Cultivo del lquido sinovial: positivo en 90% de los casos.
Tambin se puede identificar al germen en hemocultivos (po-
sitivos en el 50% para S. aureus); otras alteraciones analticas
incluyen elevacin de VSG, leucocitosis con desviacin (aunque
puede faltar hasta en el 50%).
- Radiografa: inicialmente se aprecia distensin de la cpsula
articular y aumento de partes blandas periarticulares; poste-
riormente, se acompaa de osteoporosis, disminucin del es-
pacio interarticular y erosiones seas (indicador de mal
pronstico). Una radiografa normal no la descarta (MIR).
- Otras: la ECO es til en derrames de caderas; la Gammagra-
fa con Tc-99 slo es de utilidad pasados 6 meses de la colo-
cacin de la prtesis de cadera infectada; TAC/RM, si existe
afectacin del esqueleto axial.
Tratamiento
Drenaje de la articulacin
Se realiza mediante artrocentesis con aguja, diariamente, mien-
tras la articulacin se halle tumefacta.
- Los antibiticos se han de utilizar por va parenteral durante
las primeras 2 semanas, por lo menos, y a dosis plenas. Se han
de iniciar inmediatamente despus de haber extrado las mues-
tras necesarias para cultivos. El tratamiento de eleccin inicial
depende del tipo de paciente, del foco infeccioso sospechado
y, sobre todo, de la tincin de Gram del lquido articular (ver
tabla 2); posteriormente se adaptar a los resultados de los
cultivos y al antibiograma correspondiente. En las artritis bac-
terianas no gonoccicas, la duracin global del tratamiento
ser de 6 semanas.
Cefalosporina de 3 generacin + Cloxacilina u Oxacilina,
dan cobertura a la mayora de las infecciones en el adulto.
Vancomicina: frmaco de eleccin en enfermos con alergia
a penicilina y en infecciones de articulacin protsica debida
a S. epidermidis resistente a meticilina.
- Inmovilizacin. Se recomienda colocar la articulacin en re-
poso, mediante una inmovilizacin en la posicin de tensin
mnima de la cpsula, durante los primeros das, mientras el
dolor sea intenso. Si la evolucin es buena, a las 48-72 h de ini-
ciado el tratamiento pueden comenzarse los movimientos pa-
sivos y, si la mejora persiste, suspenderse la inmovilizacin e
iniciar movimientos activos y contra resistencia. El apoyo se
permitir cuando no exista ningn signo inflamatorio.
- Indicaciones del drenaje quirrgico:
Mala respuesta clnica a los 4-7 das de iniciado el trata-
miento.
Persistencia de cultivos positivos de lquido articular.
Presencia de tabiques intrarticulares que dificultan el va-
ciado, en cuyo caso puede ser til la artroscopia.
Artritis infecciosas no tratadas, de varias semanas de evo-
lucin. La principal indicacin quirrgica en las espondilodis-
citis es la presencia de complicaciones neurolgicas.
11.2.- Artritis gonoccica
Es la forma principal de artritis bacteriana en adultos jvenes y
adolescentes (< 40 aos) (MIR 99, 103), con un ligero predomi-
nio en las mujeres. Se sospecha ante la existencia de promiscui-
dad sexual o antecedentes de infeccin venrea en el ltimo
mes (menos del 25% de los pacientes con infeccin gonoccica
diseminada presentan sntomas genitourinarios) (MIR 01F, 79).
SEGN EDADES
SEGN SITUACIN
DE BASE
EN GENERAL
- < 2 meses:
S. aureus
S. aureus
(75% de pioartrosis
no gonoccicas)
- Artritis reumatoide:
S. aureus
- ADVP: S. Aureus (MIR
98, 167) y estreptoco-
cos de su propia flora,
Pseudomonas y otros
Gram negativos de los
instrumentos de inyec-
cin.
- Inmunodeprimidos:
bacilos gram negativos
- Prtesis postquirrgicas:
S. epidermidis (es el
ms frecuente), S. au-
reus. Pueden cursar
deforma aguda o con
dolor crnico sin snto-
mas generales (trata-
miento: erradicar la
prtesis + ATB).
- Inoculacin directa: S.
aureus, S. epidermidis
- Araazo o mordedura
de gato: Pasteurella
multocida.
- Alcohlicos, hemoglobi-
nopatas: neumococo
- Fracturas abiertas:
polimicrobiana
- Ulceras, abscesos abdo-
men: anaerobios
- 2-24 meses:
H. influenzae (desde
la vacuna contra en
Haemophilus han
predominado S.aureus
y S. pyogenes)
2-15 aos:
S. aureus
Adulto joven y
adolescente: gonococo
(MIR)
> 40 aos: S. aureus
Nota: En ADVP y en pacientes con SIDA, el germen ms frecuente causal de
espondilodiscitis pigena y de la afectacin esternoclavicular, es la Pseudo-
mona aeruginosa, seguida de S. aureus. La afectacin del cartlago esterno-
costal es tpica de infeccin por Candida.
GRMENES MS FRECUENTES
Tabla 1. Etiologa de las artritis.
55 ] ARTRITIS SPTICAS [
Forma parte del cuadro de la infeccin gonoccica diseminada,
con artritis, tenosinovitis, dermatitis, meningitis, miopericaditis
y sepsis clnica; los sntomas predominantes son la artritis y la
tenosinovitis, con exantema o sin l.
Se consideran factores predisponentes la menstruacin, el em-
barazo y el dficit de factor final del complemento (C5 - C6 - C7
- C8) (MIR). La bacteriemia proviene de una infeccin gonoc-
cica, o, ms frecuentemente, de la colonizacin asintomtica de
la mucosa de uretra, cuello uterino o faringe.
Clnica
- Fase inicial: la forma de presentacin ms frecuente es la
presencia de fiebre, escalofros junto a un exantema y snto-
mas articulares. Las alteraciones cutneas aparecen en 1/3 de
casos como lesiones vesculo-pustulosas (en tronco y en
porcin distal de extremidades); los sntomas articulares son
tenosinovitis y la presencia de monoartritis (40%), oligoartri-
tis (35%) o poliartritis (25%), precedida durante 1 2 das de
poliartralgias, generalmente migratorias (rodillas, tobillos,
muecas, pies y manos). Los hemocultivos en esta fase pueden
ser positivos, el gram y cultivo del lquido sinovial suelen ser ne-
gativos (se piensa que las lesiones cutneas y articulares son
consecuencia de una reaccin inmunitaria y depsito de inmu-
nocomplejos).
- Fase final: los sntomas generales y la dermatitis ceden, la
afectacin articular empeora, produciendo una artritis puru-
lenta mono o pauciarticular. Los hemocultivos son negativos
en la mayora de casos, los cultivos del lquido sinovial pueden
ser positivos.
Diagnstico
Requiere adems de lo expuesto para las artritis no gonoccicas,
la realizacinde cultivo en medio de Thayer-Martin de un frotis
uretral, cervical, rectal o farngeo para determinar la coloniza-
cin del gonococo.
Tratamiento
Antibioterapia con Ceftriaxona 1 gr iv. o im. cada 24 horas du-
rante 6-12 das, adems del drenaje de la articulacin infectada.
11.3.- Artritis tuberculosa (MIR 07, 192)
Se trata de una artritis de carcter insidioso cuyo diagnstico se
retrasa semanas o meses, debido a que no se acompaa de sn-
tomas sistmicos y, slo en algunos casos, se acompaa de TBC
pulmonar activa. La infeccin articular se produce tras la activa-
cin de focos linfohematgenos latentes, siendo la forma de
presentacin ms frecuente una monoartritis granulomatosa
crnica, que afecta fundamentalmente a articulaciones de
carga (cadera en nios y rodilla en adultos). La osteomielitis por
TBC es ms frecuente a nivel vertebral y se inicia en el hueso es-
ponjoso vertebral, alcanzando luego el espacio discal vecino
(mal de Pott).
La enfermedad de Poncet, es una poliartritis simtrica y reac-
tiva que afecta a pacientes con TBC visceral o diseminada (no
hay bacilos en las articulaciones)
El liquido sinovial es de caractersticas inflamatorias (20000
cels/mm3), se observan BAAR en un 20% de casos, el cultivo es
positivo en un mayor porcentaje (80%) aumentando la sensibi-
lidad si se hace biopsia sinovial (lesiones granulomatosas).
El tratamiento se basa en el uso de antituberculosos durante
6-12 meses.
11.4.- Artritis brucelsica
La brucelosis es una zoonosis que cursa con manifestaciones ar-
ticulares en el 85% de los casos. La artritis puede cursar de
forma aguda, crnica o recurrente. Lo ms caracterstico es una
monoartritis, siendo lo ms frecuente la afectacin axial (espon-
dilitis, sacroiletis), pero tambin son posibles las artralgias y ar-
tritis leves e incluso una artritis destructiva, siendo esto ltimo
ms frecuente en la cadera (pseudocoxalgia mediterrnea).
La artritis y la sacroiletis son complicaciones del aparato locomo-
tor que aparecen en fases agudas de la brucelosis, afectando
con ms frecuencia a jvenes, mientras que la espondilitis lo
hace en cuadros ms cronificados generalmente en mayores de
40 aos.
En nuestro medio, se debe pensar en una brucelosis ante cual-
quier coxitis, espondilitis o sacroiletis aguda o cuadro articular
con cuadro de fiebre ondulante o sudores, astenia, estrei-
miento, esplenomegalia y orquitis.
Se puede diagnosticar mediante hemocultivo en fase aguda
(medio de Ruiz Castaeda) y muchas veces mediante pruebas
serolgicas. En un 50% de casos, el cultivo de lquido sinovial es
positivo, en el resto se considera una artritis reactiva mediada
Figura 1. Mal de Pott (espondilitis). Puede ocasionar aplastamiento vertebral y
cifosis.
ETIOLOGA
TRATAMIENTO DE
ELECCIN
DIAGNSTICO
S. aureus Nios <2 meses
Cefalosporina 3 gen.
+ Cloxacilina
H. influenzae Nios 2- 24 meses
+ Cloxacilina
S. aureus 2- 14 aos
+ Cloxacilina
N. gonorrhoeae
15-40
(artritis gonococica)
Ceftriaxona 1 gr/da iv.
S. aureus >40 aos
Terapia basada
en el Gram:
Cefalosporina 3+
Cloxacilina: gram +
Ciprofloxacino +
Cloxacilina: gram -
S. epidermidis
Infeccin postquirrgica,
protsica, tras inyeccin
intraarticular
Vancomicina +
Ciprofloxacino
(o Aztreonam, Cefepima)
CGP
aerobios/anaerobios,
Clostridium
Fracturas abiertas Amoxicilina/clavulnico
S. aureus
UDVP
Cloxacilina +
Gentamicina
P. aeruginosa
Ceftazidima +
Amikazina
Tabla 2. Tratamiento de la artritis sptica por grupos de edad y por agente (MIR
00, 140; MIR 98F, 206).
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56 ] OTRAS ARTROPATAS [
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por inmunocomplejos.
El tratamiento se realiza mediante tetraciclinas y estreptomicina
o la combinacin de doxiciclina, rifampicina y cotrimoxazol.
11.5.- Artritis por espiroquetas
Artritis sifiltica
Podemos encontrar afectacin articular en la sfilis congnita
(osteocondritis, pseudoparlisis de Parrot y sinovitis crnica - ar-
ticulacin de Clutton), en la sfilis secundaria (artralgias, artritis,
sacroiletis), en la sfilis terciaria (afectacin de la membrana
sinovial por goma sifiltico en grandes articulaciones) y el la sfilis
cuaternaria (con tabes dorsal y articulacin neuroptica de Char-
cot).
Enfermedad de Lyme
Infeccin producida por la Borrelia burgdorferi, que cursa con
clnica cutnea, articular, neurolgica y cardaca. La afectacin
articular puede ser:
- Artralgias y mialgias en los das-semanas siguientes a la pica-
dura.
- Artritis en el 70% de los no tratados: episodios intermitentes
de mono u oligoartritis (rodilla+++), sinovitis crnica erosiva y
destructiva
El tratamiento se realiza mediante doxiciclina o amoxicilina du-
rante 20-30 das. En caso de no respuesta o en fases avanzadas,
se utiliza ceftriaxona o penicilina benzatina 2,4 millones UI se-
manal durante 2-3 semanas.
11.6.- Artritis vricas
Se producen por infeccin del tejido sinovial directamente du-
rante la infeccin sistmica, o mediante una reaccin inmuno-
lgica que afecte a las articulaciones. Las ms frecuentes son
las debidas al VHB y a la rubola. Otras: parvovirus B19, paroti-
ditis, enterovirus, arbovirus Suelen ser autolimitadas (no hay
lesin articular permanente) y de predominio poliarticular (MIR).
El virus de Epstein-Barr (mononucleosis infecciosa) no produce
artritis.
Hepatitis B
Poliartritis de comienzo rpido, con afectacin simtrica de
grandes y pequeas articulaciones (tambin puede ser asim-
trica o migratoria), por orden de frecuencia se afectan: dedos de
las manos, muecas, rodilla, hombro. Se cree que est mediada
por mecanismo inmunolgico. Suele acompaarse de exantema
y aparece antes que la ictericia. Cuando la hepatitis ya es evi-
dente por la clnica, la artritis suele desaparecer. No hay artritis
por VHA (MIR 97, 112).
Rubola
Ms frecuente en mujeres jvenes, es una poliartritis de mue-
cas y pequeas articulaciones de las manos, simtrica. Coincide
con el exantema o aparece poco despus.
11.7.- Artritis micticas
En general tienden a cursar lentamente y el diagnstico suele ser
tardo. La articulacin ms frecuentemente afectada es la rodilla.
La infeccin por Cndida se produce por intervenciones quirr-
gicas, inyecciones intraarticulares o diseminacin hematgena
(pacientes crticos, diabetes mellitus, insuficiencia renal, trata-
miento inmunosupresor). En ADVP es caracterstica la infec-
cin por Candida en la columna dorsal, sacroilacas y en otras
articulaciones fibrocartilaginosas, siendo tpica la artritis con-
drocostal o esternocostal.
El tratamiento se realiza con anfotericina B, fluconazol o itraco-
nazol, requiriendo en ocasiones un desbridamiento quirrgico.
12.1.- Policondritis recidivante
Se trata de una enfermedad poco frecuente y de carcter infla-
matorio, que a afecta las estructuras cartilaginosas de todo el or-
ganismo, as como los rganos auditivo y visual, el rin y el
sistema cardiovascular.
Etiologa
Desconocida. La deteccin en algunos pacientes de anticuerpos
contra el colgeno tipo II sugiere una base inmunolgica. En un
30%, se asocia a otra enfermedad reumatolgica autoinmune
(AR, EA, sndrome de Reiter, LES y sndrome de Sjgren).
Anatoma patolgica
El cartlago es invadido por un infiltrado inflamatorio en el que
primero predominan los neutrfilos y, ms tarde, las clulas re-
dondas. Como consecuencia de ello, el cartlago pierde su ba-
sofilia, degenera y finalmente es sustituido por tejido fibroso,
que puede calcificarse.
Cuadro clnico
Predomina entre los 40 y los 60 aos, cursando de forma epi-
sdica y recidivante (MIR).
La condritis de los pabellones auriculares es la manifestacin
clnica ms frecuente y la forma de inicio de la mitad de los
casos. El comienzo de la condritis es sbito, con dolor intenso y
un enrojecimiento violceo de la parte cartilaginosa del pabelln
auricular, respetando el lbulo. La afectacin del odo interno
produce un sndrome vestibular.
La artritis es la segunda manifestacin ms frecuente de inicio,
con oligoartritis o poliartritis asimtrica no erosiva que afecta a
cualquier articulacin, pero, en especial, las paraesternales.
La condritis nasal se traduce en episodios sbitos de dolor y tu-
mefaccin con sensacin de obstruccin nasal, rinorrea e incluso
epistaxis. La inflamacin reiterada produce una deformidad t-
pica de la nariz en silla de montar.
En los ojos la episcleritis, la conjuntivitis y la uvetis son las le-
siones ms frecuentes.
La afectacin del cartlago del tracto respiratorio produce ron-
quera, tos, disnea, estridor y dolor a la palpacin del cartlago ti-
roides y de la trquea.
La cuarta parte de los pacientes presentan lesiones cutneas,
sobre todo vasculticas.
En el sistema cardiovascular, puede producir insuficiencia ar-
tica por dilatacin del anillo valvular, insuficiencia mitral y aneu-
risma artico.
En ocasiones puede presentarse como fiebre de origen desco-
nocido.
Diagnstico
Es clnico y slo en los casos en que ste es dudoso est indicada
la biopsia del cartlago. La VSG suele aumentar durante los bro-
tes. En algunos casos se detecta positividad del factor reuma-
toide, de anticuerpos antirribonucleoprotena y de los
anticitoplasma de neutrfilo (ANCA) (MIR).
Tratamiento
Se basa en el uso de corticoides a dosis altas. En caso de no
haber respuesta, se emplean inmunosupresores.
TEMA 12 OTRAS
ARTROPATAS
Idea general de todas.
ENFOQUE MIR
57 ] OTRAS ARTROPATAS [
12.2.- Artropata neuroptica de Charcot
Es una forma grave de osteoartritis que se asocia a una prdida
de sensibilidad al dolor, propioceptiva o ambas, con dismi-
nucin de los reflejos musculares. Sin estos mecanismos las ar-
ticulaciones estn sometidas a traumatismos repetidos que
causan una lesin progresiva del cartlago.
Etiologa
En la actualidad la polineuropata diabtica es la causa ms
frecuente a nivel del tarso y MTF (MIR). En nios la causa ms
frecuente es el mielomeningocele. Otras causas son: tabes
dorsal, siringomielia (con afectacin glenohumeral, del codo y
del carpo) (MIR), la amiloidosis, la lepra o las inyecciones in-
traarticulares repetidas de glucocorticoides. No aparece en el hi-
potiroidismo (MIR 00F, 95).
Clnica
La articulacin aumenta de tamao, como consecuencia del cre-
cimiento seo y del derrrame sinovial. Conforme progresa la en-
fermedad aparece inestabilidad, subluxacin y crepitacin: lo ms
caracterstico es que el dolor es inferior al que cabra esperar.
Tratamiento
Se basa en estabilizar la articulacin (soportes externos, frulas).
Est contraindicado el reemplazamiento articular por prtesis. El
tratamiento de la enfermedad causal NO suele alterar la enfer-
medad articular.
12.3.- Osteoartropata hipertrfica
Esta afeccin se manifiesta generalmente en la edad media de
la vida y se caracteriza por una hipertrofia de manos y pies. Di-
ferenciamos una forma primaria, que puede ser idioptica o
ms frecuentemente, familiar (enfermedad de Touraine-Solente-
Calv de herencia AD) y una forma secundaria asociada a neo-
plasias de pulmn (carcinoma broncognico y pleural), infec-
ciones pulmonares, fibrosis qustica, sarcoidosis, neumonitis in-
tersticial crnica, cardiopata congnita con shunt de derecha a
izquierda, cor pulmonale, neoplasias gastrointestinales, enfer-
medad inflamatoria intestinal, endocarditis bacteriana subaguda
(S. viridans sobre todo), etc. (MIR 97, 107; MIR 97F, 96).
- Sndrome articular. Cursa con dolor, tumefaccin y de-
rrame en las grandes articulaciones distales.
- Sndrome morfolgico. Hay una deformacin de los dedos
de las manos y de los pies, con una incurvacin de la ua, en
forma de vidrio de reloj, junto con un ensanchamiento de la
falange terminal (acropaquia o dedos en palillo de tambor).
- Sndrome radiolgico. La primera exploracin a realizar es
la Rx trax. A nivel seo, las difisis afectas aparecen recubier-
Figura 1. Policondritis recidivante.
Epiescleritis,
conjuntivitis y
uveitis
Afectacin de
cartlago respiratorio
(ronquera, estridor)
Artritis de
articulaciones
paraesternales
Condritis auricular
Lo ms caracterstico y frecuente
Condritis nasal
Insuficiencia artica y
aneurismas de aorta ascendente
Dx: clnico
Tratamiento: esteroides inmunosupresores
Figura 2. Acropaquias.
Vasculitis
cutnea
Manual A Mir
58 ] AMILOIDOSIS [
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tas por una o varias capas seas estratificadas, en forma de
corteza de rbol, lo cual se traduce por un doble o triple con-
torno seo.
La instauracin del proceso es rapidsima y bastan a veces slo
15 das para que se forme la acropaquia, especialmente en los
casos que son debidos a un tumor maligno. La evolucin pos-
terior depende de la enfermedad de base y, si sta cura, pueden
desaparecer.
Tratamiento
Depende de la enfermedad de base. El tratamiento sintomtico
de la dolencia se realiza con glucocorticoides, analgsicos y an-
tiinflamatorios.
12.4.- Fibromialgia
Proceso frecuente caracterizado por dolores musculoesquelti-
cos, rigidez, sueo no reparador y tendencia a cansarse con fa-
cilidad. Afecta con ms frecuencia a mujeres de entre 25-45
aos. La caracterstica fundamental es la palpacin de zonas
mucho ms dolorosas a la palpacin (puntos gatillo agrupa-
das en 18 puntos). La palpacin de 11 de estos 18 puntos gatillo
establece el diagnstico. La exploracin articular y las pruebas
de laboratorio son normales dado que no se trata de una enfer-
medad inflamatoria.
No es degenerativa. El tratamiento se basa en salicilatos y AINES,
incluso se emplean en su manejo antidepresivos tricclicos.
12.5.- Polimialgia reumtica
Enfermedad caracterizada por dolor, rigidez e impotencia fun-
cional en la cintura escapular y pelviana, acompaada en oca-
siones de sntomas generales como astenia, anorexia, fiebre
Al contrario que la anterior, puede ser muy invalidante. Puede
aparecer asociada a la arteritis de la temporal. Afecta con ms
frecuencia a mujeres por encima de los 50 aos.
Se caracteriza por elevacin de VSG (marcador de actividad de
la enfermedad al igual que ocurra en la arteritis de la temporal),
aumento de fosfatasa alcalinas y anemia de trastornos crnicos.
No cursa con elevacin de enzimas musculares (MIR 98F,
217). El tratamiento se basa en el uso de AINE y corticoides a
dosis bajas (la mejora clnica apoya el diagnstico, ya que suele
ser muy marcada) (MIR 03, 229).
La amiloidosis engloba un grupo de entidades clnicas de etio-
loga desconocida producidas por el depsito extracelular de
protenas de estructura fibrilar (protena principal), que provoca
alteraciones diversas, segn la cuanta del depsito y el rgano
afecto. Podemos clasificarlas en:
- Amiloidosis primaria, o asociada a mieloma mltiple (tipo
AL, cadenas ligeras).
- Amiloidosis secundaria (tipo AA), asociadas a enfermedades
infecciosas crnicas (TBC, lepra) o inflamatorias crnicas
(AR) (MIR 98F, 17).
- Amiloidosis heredofamiliar, donde se incluye la fiebre me-
diterrnea familiar (tipo AA), sndromes polineuropticos como
la polineuropata amiloide familiar. La mutacin en el gen de
la transtirretina es la forma ms frecuente de polineuropata
amiloidtica (MIR 02, 60).
- Amiloidosis focal (lesin ocupante de espacio) en rganos
aislados, sobre todo endocrinos (carcinoma medular de tiroi-
des con depsitos intracitoplasmticos) (tipo AE).
- Amiloidosis asociada a envejecimiento.
- Amiloidosis secundaria a hemodilisis crnica y dilisis pe-
ritoneal: depsito de 2-microglobulina (MIR 01F, 80; MIR
01F, 215).
En todos los casos el rin es el rgano ms frecuentemente
afectado, siendo la primera causa de muerte en las formas se-
cundarias (AA), mientras que en las primarias (AL) lo es la afec-
tacin cardaca (MIR).
La clnica es, en cualquier caso, multisistmica y se deber sos-
pechar especialmente en caso de hepatoesplenomegalia (con
poca afectacin de la funcin heptica) y proteinuria (sndrome
nefrtico, insuficiencia renal), as como elevacin moderada de
la fosfatasa alcalina y la GGT (MIR 97, 113). A veces puede pro-
ducir un sndrome de Fanconi.
Sntomas caractersticos de la amiloidosis primaria (AL) son la
macroglosia, la aparicin de ppulas cutneas de aspecto
creo muy pruriginosas (liquen amiloideo), el sndrome de
ojo negro (lesiones purpricas periorbitarias en mapa-
che), la infiltracin cardaca pudiendo cursar con miocardio-
pata restrictiva (ecorrefringencia aumentada del miocardio
con el tpico centelleo o moteado granular) y atrapamientos de
nervios perifricos (sndrome del tnel carpiano) (MIR 02, 85).
La afectacin del sistema nervioso autnomo provoca hipoten-
sin ortosttica. A nivel pulmonar puede ocasionar enferme-
dad intersticial y ndulos pulmonares.
Ante la sospecha de amiloidosis sistmica se debe obtener una
muestra tisular, generalmente de grasa subcutnea abdominal
o de mucosa gingival, biopsia renal o rectal. La presencia de
sustancia amiloide, en muestras teidas con rojo Congo (MIR
07, 232) tiene una birrefringencia verde al microscopio de
luz polarizada. Si tratamos el material con permanganato pot-
sico, las formas primarias son resistentes, mientras que la se-
cundarias son sensibles al mismo.
Tratamiento
En el caso de amiloidosis AL se han utilizado citostticos. El uso
de melfaln y prednisona junto con colchicina puede mejorar la
supervivencia. En las formas secundarias, se basa en el trata-
miento de la enfermedad de base.
El pronstico de las formas generalizadas es malo.
TEMA 13 AMILOIDOSIS
Tema en auge en los ltimos aos del MIR. Recuerda la forma
primaria y las formas secundarias. Fjate en las manifestaciones
cutneas tpicas para no tener que estudiarlas en el captulo de
Dermatologa.
ENFOQUE MIR
Figura 1. Rojo congo y luz polarizada en la amiloidosis.
59 ] SNDROME DE SJGREN [
13.1.- Fiebre mediterrnea familiar
Tambin llamada poliserositis paroxstica, es una enfermedad
hereditaria (Autosmica Recesiva) de etiologa desconocida, ca-
racterizada por episodios recurrentes de fiebre, peritonitis y/o
pleuritis (MIR).
Aparece entre los 5-15 aos, como episodios recurrentes de fie-
bre elevada (24-48 horas) acompaada de dolor abdominal
(95%), dolor torcico, dolor articular (en grandes articulaciones)
o manifestaciones cutneas (reas eritematosas dolorosas en la
porcin inferior de la pierna, maleolo interno). El dolor abdo-
minal puede llegar a ser tan intenso, que algunos de estos pa-
cientes son sometidos a laparotomas exploradoras antes de
llegar al diagnstico.
La amiloidosis sistmica (tipo AA) es la complicacin ms grave
y se manifiesta en forma de nefropata de aparicin precoz y
evolucin rpida a la insuficiencia renal.
En su diagnstico se han utilizado pruebas de provocacin con
metaraminol. El tratamiento se basa en el uso de colchicina para
prevenir la amiloidosis y disminuir el nmero de brotes (MIR 06,
258; MIR 00, 122; MIR 99F, 101).
Trastorno inmunitario crnico, de etiologa desconocida que se
define por la asociacin de xeroftalma (queratoconjuntivitis
seca) y xerostoma (manifestacin ms frecuente). Afecta con
ms frecuencia a mujeres de edad media y puede ser primario
o asociado a otras enfermedades autoinmunes, sobre todo reu-
matolgicas (el 30% de pacientes con patologa reumtica pre-
sentan un sndrome seco, fundamentalmente la AR que es la
causa ms frecuente de sndrome de Sjgren secundario, pero
tambin el LES, ESP, PM, DM) y hepticas (cirrosis biliar pri-
maria y hepatitis crnica activa).
Etiopatogenia
A partir de estmulos antignicos internos o externos, se produce
un infiltrado de glndulas exocrinas por linfocitos T con fenotipo
CD4+. Segn evoluciona el proceso inflamatorio se produce una
destruccin acinar junto a una hipofuncin glandular.
Cuadro clnico (MIR)
Los sntomas ms frecuentes son la sequedad ocular y bucal (casi
en 100%). Las manifestaciones iniciales pueden no ser especfi-
cas y pasan aos hasta el desarrollo total de la enfermedad.
- Afectacin ocular: se caracteriza por una queratoconjunti-
vitis seca (sensacin de arenilla y cuerpo extrao, enrojeci-
miento ocular), lceras corneales, hipertrofia lagrimal
- Oral: xerostoma, aumento de partidas o de otras glndulas
salivares mayores.
- Respiratorio: tos, disfona.
- Digestivo: atrofia de mucosa esofgica, gastritis atrfica,
pancreatitis subclnica.
- Genital: dispareunia, prurito.
- Sequedad de piel y mucosas.
Las manifestaciones extraglandulares son propias del Sjgren
primario y no suelen aparecer en las formas secundarias. Son
las que marcarn el pronstico del paciente. Por orden de fre-
cuencia, aparecen: artralgias/ artritis (60%), Raynaud (40%),
adenopatas, afectacin pulmonar (neumonitis intersticial), renal
(nefritis intersticial), vasculitis y polineuropatas.
En los pacientes con sndrome de Sjgren, hay una mayor inciden-
cia de linfomas no Hodgkin de clulas B y macroglobulinemia
de Waldenstrm. El linfoma se sospecha ante tumefaccin pa-
rotdea prolongada, reduccin de FR, linfadenopatas y ndulos
pulmonares (MIR), aumento de la B
2
microglobulina, LDH,
banda monoclonal, negativizacin de los anticuerpos, negativi-
zacin del FR, presencia de crioglobulinemia.
Diagnstico
Analtica: VSG elevada, FR en 80% de pacientes. La mayora
tienen ANA pero no anti-DNA. Los anticuerpos caractersticos,
sobre todo de las formas primarias, son anti- Ro (SS-A) y anti-
La (SS-B), siendo el ltimo ms especfico. Su presencia se asocia
a comienzo ms precoz y mayor duracin de la enfermedad.
Criterios diagnsticos (MIR 02, 83)
- Sntomas oculares.
El amiloide AL se asocia a Mieloma y a la forma PRImaria
(el ALMa es lo PRImero).
La amioloidosis hereditaria hay que sospecharla en pacientes
con neuropata, disautonoma, afectacin renal, cardaca o
gastrointestinal, es decir, sntomas parecidos a la forma
primaria, pero con mayor protagonismo de la afectacin
neurolgica y sin afectacin mucocutnea (por ello la macro-
glosia no es caracterstica de esta enfermedad).
La amiloidosis secundaria habr que sospecharla en paciente
con enfermedades inflamatorias o infecciosas crnicas que
desarrollan proteinuria o clnica digestiva (la amiloidosis
secundaria afecta ms frecuentemente al rin, hgado,
bazo y ganglios).
En la FMF es til la colchicina (esto ocurre tambin en otras
serositis como la pericarditis).
RECUERDA
TEMA 14 SNDROME DE
SJGREN
No muy importante. Recuerda qu autoanticuerpos se relacio-
nan con este sndrome. Con la tabla es ms que suficiente para
el MIR. Recuerda el linfoma de partida.
ENFOQUE MIR
Figura 1. Xerostoma, que es la manifestacin ms frecuente.
Manual A Mir
60 ] ARTROSIS [
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- Sntomas bucales.
- Signos oculares (test de Schirmer < 5 mm en 5 min o rosa de
Bengala +).
- Biopsia de glndulas salivares menores (es el lugar ms ren-
table).
- Afectacin de glndulas salivares visto por gammagrafa, sia-
lometra o flujo salival.
- Presencia de uno de los siguientes FR, ANA ,anti- Ro (SSA) y
anti-La (SS-B).
Diagnostico diferencial:
Cuadros que afectan las glndulas salivares y lagrimales: amiloi-
dosis, linfoma, sarcoidosis, VIH
Tratamiento
No existe tratamiento eficaz contra la destruccin glandular.
Empleamos tratamiento sintomtico con lgrimas artificiales,
nebulizaciones nasales e ingesta abundante de lquidos. Es im-
portante evitar frmacos diurticos, antihipertensivos y antide-
presivos (disminuyen la secrecin glandular). La pilocarpina oral
mejora las manifestaciones de sequedad. Se utilizan glucocorti-
coides e inmunosupresores para el manejo de la afectacin ex-
traglandular.
La artrosis es la segunda causa de incapacidad permanente, des-
pus de las enfermedades cardiovasculares. Se trata de un sn-
drome que engloba un grupo heterogneo de procesos con
variados mecanismos etiopatognicos, que terminan condicio-
nando el fracaso de la articulacin debilitando el cartlago, que
no puede soportar las fuerzas normales o claudica ante fuerzas
anormalmente intensas. Tambin llamada osteoartritis o artro-
pata degenerativa (progresiva prdida de cartlago articular,
junto con proliferacin de hueso nuevo y de tejidos blandos
intra y periarticular).
Epidemiologa
Se trata de la forma ms frecuente de enfermedad articular y la
principal causa de incapacidad en el anciano. La incidencia au-
menta con la edad (es el factor de riesgo ms importante). Hasta
los 55 aos, es igual de frecuente en ambos sexos pero, por en-
cima de los 55 aos, predomina en mujeres, donde adems
suele ser ms sintomtica (MIR 99F, 210). La artrosis de manos
y rodillas es ms frecuente en mujeres, la artrosis de cadera es
ms frecuente en el hombre (MIR 07, 87).
Etiologa
Segn el American Collage of Reumatology (1986), se clasifican
las artrosis en:
Idioptica
Es aquella en la que no se conoce la causa, aunque se han iden-
tificado una serie de factores que pueden influir en la gnesis de
la enfermedad (edad, factores genticos, sexo, obesidad, estr-
genos, microtraumatismos)
Localizada
- Manos: ndulos de Heberden y Bouchard, rizartrosis del pul-
gar, artrosis erosiva interfalngica.
- Pies: hallus valgus, hallus rigidus, artrosis talonavicular.
- Rodilla: compartimento femorotibial y femoropatelar.
- Cadera: excntrica (superior), concntrica (medial), difusa.
- Raquis: interapofisaria, discovertebral, ligamentaria (hipe-
rostosis anquilosante vertebral), espondilosis.
- Otras localizaciones: hombro, acromioclavicular
Generalizada
Pequeas articulaciones perifricas y del raquis; grandes articu-
laciones centrales y raquis; mixta.
Secundaria
Se incluyen en este grupo las relacionadas con:
- Traumatismos.
- Patologa congnita o del desarrollo (enfermedad de Perthes
y otras displasias, dismetras).
- Alteraciones metablicas: hemocromatosis, Wilson, enferme-
dad de Gaucher.
- Alteraciones endocrinas: acromegalia, hiperparatiroidismo,
DM, obesidad, hipotiroidismo
- Alteraciones neuropticas: artropata de Charcot.
- Enfermedad articular inflamatoria: por depsito de microcris-
tales, infecciones, artritis reumatoide, artropatas seronegativas.
- Otras: necrosis avascular, enfermedad de Paget
Anatoma patolgica
Inicialmente se produce un reblandecimiento focal en un rea
de la superficie cartilaginosa sometida a cargas; aumenta el con-
- Ingesta de lquidos
- Bromhexina y pilocarpina
TRATAMIENTO
- Xerostoma (sequedad
bucal)
- Disfagia (sensacin urente)
- Hipertrofia parotdea en el
Sjgren 1
- Sequedad vaginal: geles
de cido propinico
- AINEs
- Glucocorticoides e inmu-
nosupresores
- Hidroxicloroquina:
artralgias
(VSG, Ac antiLa/SS-B e
hipergammaglobulinemia)
-Artritis no erosiva
-Enfermedad pulmonar
intersticial
-Nefritis intersticial,
Sdr. de Fanconi, GNF
-Vasculitis necrotizante
asociado a enf. neurolgica
-Linfoma no Hodgkin;
Waldenstrm
- Lgrimas artificiales
- Si ulceracin: pomada de
cido brico y oclusin
- Evitar: diurticos, antide-
presivos, hipotensores
- Xeroftalmia (sequedad
ocular)
- Queratoconjuntivitis seca:
eritema, picor, cansancio
ocular
MANIFESTACIONES
BUCALES
MANIFESTACIONES
OCULARES
CLNICA
- Sequedad traqueobronquial
- Atrofia de mucosa esofgica
- Gastritis atrfica
- Dispareunia
- Sequedad cutnea
OTRAS
GLNDULAS
EXOCRINAS
MANIFESTACIONES
SISTMICAS
Tabla 1. Sndome de Sjgren.
TEMA 15 ARTROSIS
Recordad cuadros especficos por artrosis segn cada articula-
cin, la sucesin de cambios radiolgicos y las indicaciones de
tratamiento mdico o quirrgico.
ENFOQUE MIR
Figura 2. Sjgren primario. Linfoma de partida.
61 ] ARTROSIS [
tenido en agua y disminuye el de proteoglicanos, los condrocitos
proliferan y forman grupos localizados de gran actividad. Segui-
damente, aparecen fisuras superficiales, tangenciales o perpen-
diculares, que dan un aspecto fibrilar al cartlago. El grado de
destruccin del cartlago es variable y puede progresar desde le-
siones superficiales y moderadas, a francas ulceraciones que ex-
ponen el hueso subcondral; ello depende de las fuerzas que
acten sobre la articulacin y de la eficacia del proceso repara-
dor del condrocito.
El hueso subcondral responde activamente a la agresin con au-
mento de la remodelacin y una neta ganancia de hueso, au-
mentando el grosor y la densidad de la placa sea
(osteosclerosis) y formando excrecencias seas en los mrgenes
de la articulacin (osteofitos), en las inserciones cpsulo-liga-
mentarias.
En la cadera, y ms raras veces en otras articulaciones, se for-
man quistes (geodas) intraseos, yuxtarticulares que se originan
como consecuencia de la hiperpresin articular que escapa a
travs de fallas de la cortical.
Clnica
Se caracteriza por un comienzo insidioso. En los primeros esta-
dios es indolora, posteriormente comienza a aparecer un dolor
de caractersticas mecnicas (se agrava con el ejercicio y mejora
en reposo), que suele ser la primera y principal manifestacin; la
rigidez de la articulacin despus del reposo es de breve dura-
cin (matutina, de <15-30 minutos). Hay limitacin de la movi-
lidad articular, crepitacin sea, tumefaccin de consistencia
sea, deformidad en estadios avanzados. No aparecen signos
clnicos ni analticos de afectacin sistmica. Destacan como for-
mas clnicas:
- IFD (ndulos de Heberden). Forma ms frecuente de oste-
oartritis idioptica. Ms frecuente en mujeres y >45 aos. Se
trata de un problema esttico ms que funcional. Se habla de
una tendencia familiar heredada de forma AD en la mujer y AR
en el varn.
- IFP (ndulos de Bouchard) (MIR).
- Base del pulgar (articulacin trapeciometacarpiana). Es la
segunda localizacin ms frecuente de la artrosis. Tambin es
ms frecuente en mujeres.
- Coxartrosis. Es una de las formas de artrosis ms incapaci-
tante, junto con la rodilla. En la mayora de los casos, es secun-
daria a anomalas congnitas o del desarrollo. Es ms
frecuente en varones y unilateral (20% bilateral). La impoten-
cia funcional se traduce en cojera. Se produce dolor en regin
inguinal, tambin en nalgas, en regin proximal del muslo e in-
cluso en la rodilla. Inicialmente se afecta la rotacin interna
de la cadera.
- Gonartrosis. Es ms frecuente en mujeres. De inicio unila-
teral, con tendencia a hacerse bilateral. Es menos frecuente
que la artrosis de manos y pies y ms que la de la cadera. La
afectacin ms frecuente es la degeneracin artrsica del com-
partimento femorotibial medial o interno, provocando un varo
de la rodilla (MIR).
- Artrosis vertebral. Dolor y rigidez, localizados ms frecuen-
temente en la columna cervical (C5-C6) y lumbar (L4-L5 y L5-
S1) Diferenciamos entre espondilosis para referirnos a la
enfermedad degenerativa de los discos y artrosis vertebral
cuando se afectan las articulaciones interapofisarias.
- Esternoclavicular. Causa frecuente de consulta por motivos
estticos, pero casi siempre asintomtica.
- Artrosis generalizada idioptica. Forma clnica con fuerte
componente gentico, ms frecuente en mujeres perimeno-
pusicas. Se caracteriza por brotes de inflamacin con afecta-
cin de 3 o ms articulaciones. Remite paulatinamente en la
mayora de los casos y aparecen deformidades de los dedos
de poca repercusin funcional (slo una pequea proporcin
requiere tratamiento mdico prolongado o ciruga).
- Osteoartritis erosiva. Es la forma ms agresiva de artrosis
que cursa con brotes de inflamacin aguda articular y destruc-
cin progresiva de articulaciones (ms frecuentemente IFD e
IFP), produciendo deformidad y alteracin funcional. En RX es
tpico el colapso de la placa sea subcondral.
Diagnstico
Est basado en la clnica y en los hallazgos radiolgicos. En la ra-
diografa, lo ms precoz es el pinzamiento de la lnea articu-
lar, otros hallazgos son el aumento de la remodelacin
(esclerosis subcondral y osteofitos) quistes o geodas sub-
condrales y deformidad articular (MIR 97, 118). No hay corre-
lacin entre la intensidad de los sntomas y el grado de
alteracin radiogrfica.
Encontramos un lquido sinovial de caractersticas mecnicas
(grupo I o no inflamatorio). A nivel analtico: VSG normal y FR
negativo (MIR 01F, 81).
Tratamiento (MIR 07, 84; MIR 07, 87)
Dirigido a aliviar el dolor y mantener la funcin, lo ms impor-
tante es la reduccin de la sobrecarga articular. La reduccin de
la carga articular puede hacerse mediante el control del sobre-
peso y el uso de bastn.
- Fisioterapia: calor, hielo, ejercicios (mejor isomtricos que
isotnicos, ya que reducen la sobrecarga articular).
- Tratamiento farmacolgico: analgsicos como primer
grupo de frmacos a utilizar (paracetamol), AINEs si no res-
ponden a analgsicos (alivian el dolor ms por su efecto anal-
gsico que por el antiinflamatorio). Los opiceos menores
Figura 1. Ndulos de Bouchard.
Figura 2. Coxartrosis.
Manual A Mir
62 ] POLIOMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS [
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(Tramadol, codena) son la segunda alternativa cuando no hay
respuesta al parecetamol solo. Se ha aprobado la inyeccin in-
traarticular de cido hialurnico en la artrosis de rodilla resis-
tente a otros tratamientos, pues parece tener un efecto ms
lento pero ms duradero que el de los corticoides intraarticu-
lares. No estn indicados los glucocorticoides va sistmica. La
inyeccin intra o periarticular de glucocorticoides provoca una
mejora sintomtica, (no realizar ms de 1 vez cada 1-4 meses
en la misma articulacin).
- Ciruga: artroplastia total (artrosis avanzada y fracaso del tra-
tamiento mdico intenso), osteotomas, artroscopia (eliminar
fragmentos de cartlago desprendidos).
Trastornos de etiologa desconocida, en los que el sistema mus-
culoesqueltico resulta daado por un proceso inflamatorio de
predominio linfoctico. La polimiositis respeta la piel, mientras
que la dermatomiositis presentar alteraciones cutneas carac-
tersticas acompaando a la afectacin muscular. Ambos proce-
sos pueden aparecer en el 20% de los casos asociados a
distintas enfermedades (AR, LES, conectivopatas) y, en un
10%, a neoplasias.
Etiologa
Se han planteado diferentes hiptesis:
- Infecciosa: en relacin con virus (no el VHB).
- Inmune: por la presencia de autoanticuerpos circulantes (anti-
Jo, anti-Mi, anti-PM1, anti-PM/Scl) y de linfocitos CD8 + y ma-
crfagos que invaden fibras musculares.
- Gentica: predisposicin gentica, con HLA DR3 y DRW52.
Cuadro clnico
- Alteraciones musculares. Vienen marcadas por la presencia
de debilidad muscular aguda o subaguda (generalmente de
inicio insidioso), simtrica y difusa, con preferencia por muscu-
latura proximal de extremidades (cintura plvica y escapular),
tronco y cuello. En la mayora de los casos es indoloro. Con el
tiempo, desarrollan atrofia, contracturas y disminucin de los
reflejos.
- Alteraciones cutneas. La ms frecuente en la DM es una
erupcin cutnea eritematoviolcea que afecta a cuello, cara
y trax. Es caracterstico tambin, el eritema heliotropo (en
prpados), que puede extenderse a otras zonas fotoexpues-
tas), las ppulas de Gottron (localizadas en los nudillos), te-
langiectasias periungueales, a veces ulceracin drmica y
calcinosis (fundamentalmente en la DM infantil).
- Articulares. Artralgias, artritis transitorias, no erosivas, con
tendencia a la simetra.
- Otras. Afectacin cardaca variable (alteracin ECG, arritmia,
miocarditis), pulmonar (fibrosis intersticial asociada con anti
Jo-1), renal (muy rara), fenmeno de Raynaud.
Figura 1. Eritema heliotropo en su localizacin tpica.
Figura 2. Ppulas de Gottron en el dorso de los nudillos (esta ubicacin no es t-
pica del LES).
Sin clnica cutnea 30%
- Mayor frecuencia de calcinosis,
contracturas musculares y vasculitis en piel,
msculos y aparato gastrointestinal
- Mortalidad de 1/3
10%
- Erupcin cutnea tpica +
miosistis sin demostracin de neoplasia,
vasculitis o conectivopata
- Alteraciones cutneas pueden
preceder o aparecer con posterioridad
al sndrome muscular
30%
- Lesiones musculares y
cutneas indistinguibles de otros tipos
- Ms frecuente en > 60 aos
- Las neoplasias pueden preceder o
aparecer con posterioridad a la miositis
(hasta 2 aos)
- Neoplasias ms frecuentes: pulmn, ovario,
mama, gastrointestinales y mieloproliferativas
10%
I.
PM IDIOPTICA
PRIMARIA
II.
DM IDIOPTICA
PRIMARIA
IV.
DM Y PM INFANTIL
ASOCIADA A
VASCULITIS
III.
DM O PM
ASOCIADA
A NEOPLASIA
- ES, AR, EMTC, LES
- La respuesta a corticoides es peor
que en las formas puras
20%
V.
PM O DM
ASOCIADA CON
ENFERMEDAD DEL
TEJIDO CONECTIVO
Tabla 1. Clasificacin de la PM y DM.
TEMA 16 POLIMIOSITIS
DERMATO-
MIOSITIS
A tener en cuenta en relacin al diagnstico diferencial, y en
preguntas tipo caso clnico. Recuerda el eritema heliotropo y
las ppulas de Gottron.
ENFOQUE MIR
63 ] ANEXO [
Diagnstico
- Analtica: aumento de VSG y de enzimas musculares, (CPK,
aldolasa, GOT, GPT, LDH). La CPK es la ms sensible y la que
guarda una mejor correlacin clnica con la actividad de la en-
fermedad y la valoracin de recadas. El FR es + en 20% y ANA
es + en 10-30%. Si la destruccin muscular es intensa, puede
producir mioglobinuria.
- Destacan anticuerpos:
Anti-Jo1: en casos de PM asociado a neumonitis intersticial
(sndrome antisintetasa-miosistis, fibrosis pulmonar, artritis no
erosiva y fenmeno de Raynaud).
Anti-PM1 o PM-Scl: asociacin con esclerodermia.
Anti-Mi, en DM.
Antimioglobina.
- EMG: es fundamental. Muestra cambios miopticos, con es-
casa amplitud, polifsicos y reclutamiento anormalmente pre-
coz de potenciales de accin de unidad motora (MIR 97F, 97).
- Biopsia: la afectacin muscular es parcheada, caracterizada
por una infiltracin inflamatoria perivenular y necrosis muscular.
Tratamiento
- Glucocorticoides. Son el tratamiento de eleccin a altas dosis.
- Inmunosupresores. En caso de no respuesta a gucocorticoi-
des tras 3 meses de tratamiento o ante recidivas frecuentes. La
azatioprina es el ms usado.
En los pacientes en los que reaparece la sintomatologa y que se
encuentran en tratamiento esteroideo, se debe hacer el diagns-
tico diferencial con una recidiva franca o una miopata esteroi-
dea. Se debe disminuir la dosis y ver la respuesta, que ser hacia
la mejora en caso de miopata esteroidea, o hacia el empeora-
miento, en caso de que fuera una recidiva de la enfermedad.
LES - queratoconjuntivitis seca
AR - S. Sjegren (20%) secundario. Episcleritis. Escleritis, escleromalacia per-
forante.
EA - uvetis anterior aguda no granulomatosa unilateral
Artritis psorisica - conjuntivitis > uvetis anterior
Enfermedad de Behet - uvetis bilateral anterior o posterior
Arteritis de la temporal - NOIA
Enfermedad de Kawasaki - conjuntivitis no exudativa bilateral
Afectacin ocular de las enfermedades reumticas.
ANEXO
Manual A Mir
64
www.academiamir.com
NOTAS
65
Manual A Mir
66
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