Latar belakang

Stevens-Johnson syndrome (SJS) is an immune-complexmediated hypersensitivity complex that

typically involves the skin and the mucous membranes. Sindrom Stevens-Johnson (SJS) adalah
kekebalan-kompleks-kompleks yang dimediasi hipersensitivitas biasanya melibatkan kulit dan
membran mukosa. While minor presentations may occur, significant involvement of oral, nasal,
eye, vaginal, urethral, gastrointestinal, and lower respiratory tract mucous membranes may
develop in the course of the illness. Membran saluran Sementara presentasi kecil mungkin
terjadi, keterlibatan yang signifikan dari mulut, hidung, mata, vagina, uretra, saluran cerna, dan
mukosa pernafasan bisa terjadi pada perjalanan penyakit. GI and respiratory involvement may
progress to necrosis. GI dan keterlibatan pernafasan dapat berlanjut menjadi nekrosis. Stevens-
Johnson syndrome is a serious systemic disorder with the potential for severe morbidity and even
death. Sindrom Stevens-Johnson adalah gangguan sistemik serius dengan potensi morbiditas
parah dan bahkan kematian.
The syndrome was first described in 1922, when the American pediatricians Albert Mason
Stevens and Frank Chambliss Johnson reported the cases of 2 boys aged 7 and 8 years with "an
extraordinary, generalized eruption with continued fever, inflamed buccal mucosa, and severe
purulent conjunctivitis." Sindrom ini pertama kali dijelaskan pada 1922, ketika dokter anak
Amerika Albert Mason Stevens dan Frank Chambliss Johnson melaporkan kasus 2 anak laki-laki
berusia 7 dan 8 tahun dengan "ledakan luar biasa, umum dengan demam terus, mukosa bukal
meradang, konjungtivitis purulen dan parah. " Both cases had been misdiagnosed by primary
care physicians as hemorrhagic measles. Kedua kasus telah salah didiagnosis oleh dokter
perawatan primer sebagai campak hemoragik.
Erythema multiforme (EM), originally described by von Hebra in 1866, was part of the
differential diagnosis in both cases but was excluded because of the "character of skin lesions,
the lack of subjective symptoms, the prolonged high fever, and the terminal heavy crusting."
Eritema multiforme (EM), awalnya dijelaskan oleh von Hebra pada 1866, merupakan bagian dari
diagnosis banding dalam kedua kasus tapi dikeluarkan karena karakter "dari lesi kulit, kurangnya
gejala subyektif, demam tinggi berkepanjangan, dan terminal berat krusta. " Despite the presence
of leukopenia in both cases, Stevens and Johnson in their initial report suspected an infectious
disease of unknown etiology as the cause. Meskipun kehadiran leukopenia dalam kedua kasus,
Stevens dan Johnson dalam laporan awal mereka dicurigai penyakit menular etiologi tidak
diketahui sebagai penyebab.
In 1950, Thomas divided EM into 2 categories: erythema multiforme minor (von Hebra) and
erythema multiforme major (EMM). Pada tahun 1950, Thomas dibagi menjadi 2 kategori EM:
eritema multiforme minor (von Hebra) dan eritema multiforme besar (EMM). Since 1983,
erythema multiforme major and Stevens-Johnson syndrome had been considered synonymous.
Sejak 1983, eritema multiforme besar dan sindrom Stevens-Johnson telah dianggap sinonim.
In the 1990s, however, Bastuji and Roujeau each proposed that erythema multiforme major and
Stevens-Johnson syndrome are 2 distinct disorders.
[1]
They suggested that the denomination of
erythema multiforme should be restricted to patients with typical targets or raised edematous
papules, with or without mucosal involvement. Pada 1990-an, bagaimanapun, Bastuji dan
Roujeau setiap mengusulkan bahwa eritema multiformis besar dan sindrom Stevens-Johnson
adalah 2 gangguan yang berbeda.
[1]
Mereka menyarankan bahwa denominasi eritema
multiforme harus dibatasi untuk pasien dengan target khas atau papula pembengkakan
dibesarkan, dengan atau tanpa keterlibatan mukosa. This clinical picture is in accordance with
the original description by von Hebra. Ini gambaran klinis sesuai dengan deskripsi asli oleh von
Hebra.
Bastuji and Roujeau further proposed that the denomination of Stevens-Johnson syndrome
should be used for a syndrome characterized by mucous membrane erosions and widespread
small blisters that arise on erythematous or purpuric maculae that are different from classic
targets. Bastuji dan Roujeau lanjut diusulkan bahwa denominasi sindrom Stevens-Johnson harus
digunakan untuk sindrom yang ditandai oleh erosi selaput lendir dan lepuh-lepuh kecil yang
timbul pada luas eritematosa atau maculae purpura yang berbeda dari target klasik.
According to this clinical classification, erythema multiforme major and Stevens-Johnson
syndrome could be 2 distinct disorders with similar mucosal erosions, but different patterns of
cutaneous lesions. Menurut klasifikasi klinis, eritema multiforme besar dan sindrom Stevens-
Johnson dapat 2 gangguan yang berbeda dengan erosi mukosa yang serupa, namun pola yang
berbeda dari lesi kulit. This hypothesis is supported further by a strong correlation between
clinical classification and the probable cause. Hipotesis ini didukung lebih lanjut dengan korelasi
yang kuat antara klasifikasi klinis dan kemungkinan penyebab.
Conversely, several investigators propose that Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal
necrolysis (TEN) represent the same disease at different levels of severity. Sebaliknya, beberapa
peneliti mengusulkan bahwa sindrom Stevens-Johnson dan nekrolisis epidermal toksik (TEN)
merupakan penyakit yang sama pada berbagai tingkat keparahan. A unifying classification of
"acute disseminated epidermal necrosis" or "exanthematic necrolysis" has been suggested.
Sebuah klasifikasi pemersatu dari "nekrosis epidermal akut disebarluaskan" atau "nekrolisis
exanthematic" telah disarankan.
Although several classification schemes have been reported, the simplest breaks the disease
down as follows
[2]
: Meskipun beberapa skema klasifikasi telah dilaporkan, istirahat paling
sederhana penyakit ke bawah sebagai berikut
[2]
:
Stevens-Johnson syndrome - A "minor form of TEN," with less than 10% body surface
area (BSA) detachment Sindrom Stevens-Johnson - sebuah "bentuk kecil dari
SEPULUH," dengan kurang dari 10% luas permukaan tubuh (BSA) detasemen
Overlapping Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (SJS/TEN) -
Detachment of 10-30% BSA Tumpang tindih sindrom Stevens-Johnson / nekrolisis
epidermal toksik (SJS / TEN) - Detasemen BSA 10-30%
Toxic epidermal necrolysis - Detachment of more than 30% BSA Nekrolisis epidermis
toksik - Detasemen lebih dari 30% BSA
An argument against this unifying concept was that HSV infection had been described as a
frequent cause of Stevens-Johnson syndrome/erythema multiforme major but not of toxic
epidermal necrolysis. Argumen terhadap konsep pemersatu adalah bahwa infeksi HSV telah
digambarkan sebagai penyebab sering sindrom Stevens-Johnson / eritema multiforme besar,
tetapi bukan dari nekrolisis epidermal toksik. However, reports showed that HSV infection has
not been related to Stevens-Johnson syndrome, and suggested that clinical manifestations and
pathology results support the linking of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal
necrolysis, and their differentiation from erythema multiforme. Namun, laporan menunjukkan
bahwa HSV infeksi belum terkait dengan sindrom Stevens-Johnson, dan menyarankan bahwa
manifestasi klinis dan hasil patologi mendukung menghubungkan sindrom Stevens-Johnson dan
nekrolisis epidermal toksik, dan diferensiasi mereka dari eritema multiforme.
Various etiologic factors (eg, infection, drugs, malignancies) have been implicated as causes of
Stevens-Johnson syndrome. Berbagai faktor etiologi (misalnya, infeksi, obat-obatan, keganasan)
telah terlibat sebagai penyebab sindrom Stevens-Johnson. However, as many as half of cases are
idiopathic. Namun, sebanyak setengah dari kasus idiopatik. There is strong evidence for a
genetic predisposition to Stevens-Johnson syndrome provoked by certain drugs. Ada bukti kuat
untuk predisposisi genetik untuk sindrom Stevens-Johnson diprovokasi oleh obat-obatan tertentu.
(See Etiology.) (Lihat Etiologi.)
There are no specific laboratory studies (other than biopsy) that can definitively establish the
diagnosis of Stevens-Johnson syndrome (see Clinical and Workup). Tidak ada studi laboratorium
khusus (selain biopsi) yang definitif dapat menetapkan diagnosis sindrom Stevens-Johnson (lihat
klinis dan pemeriksaan). No specific treatment of Stevens-Johnson syndrome is noted; most
patients are treated symptomatically. Tidak ada pengobatan spesifik dari sindrom Stevens-
Johnson dicatat; kebanyakan pasien diobati sesuai gejala. In principle, the symptomatic treatment
of patients with Stevens-Johnson syndrome does not differ from the treatment of patients with
extensive burns. Pada prinsipnya, pengobatan simptomatik pasien dengan sindrom Stevens-
Johnson tidak berbeda dari pengobatan pasien dengan luka bakar yang luas. Withdrawal of the
suspected offending agent is critically important. Penarikan agen menyinggung diduga sangat
penting. Immunomodulatory treatment is controversial. Pengobatan imunomodulator adalah
kontroversial. (See Treatment.) (Lihat Perawatan.)
For patient education information, see the Skin, Hair, and Nails Center , as well as Life-
Threatening Skin Rashes . Untuk informasi pendidikan pasien, melihat Kulit, Rambut, dan Kuku
Pusat , serta Hidup yang Membahayakan Kulit Ruam .
Pathophysiology Patofisiologi
An idiosyncratic, delayed hypersensitivity reaction has been implicated in the pathophysiology
of Stevens-Johnson syndrome. Suatu reaksi, hipersensitivitas tertunda aneh telah terlibat dalam
patofisiologi sindrom Stevens-Johnson. Certain population groups appear more susceptible to
develop Stevens-Johnson syndrome than the general population. Kelompok populasi tertentu
tampaknya lebih rentan untuk mengembangkan sindrom Stevens-Johnson daripada populasi
umum. Slow acetylators, patients who are immunocompromised, and patients with brain tumors
undergoing radiotherapy with concomitant antiepileptics are among those at most risk. Asetilator
lambat, pasien yang immunocompromised, dan pasien dengan tumor otak menjalani radioterapi
dengan antiepileptics bersamaan antara mereka yang paling berisiko.
Slow acetylators are people whose liver cannot completely detoxify reactive drug metabolites.
Asetilator lambat orang-orang yang hati tidak dapat sepenuhnya mendetoksifikasi metabolit obat
reaktif. For example, patients with sulfonamide-induced toxic epidermal necrolysis have been
shown to have a slow acetylator genotype that results in increased production of sulfonamide
hydroxylamine via the P-450 pathway. Sebagai contoh, pasien dengan sulfonamida-diinduksi
nekrolisis epidermal toksik telah terbukti memiliki genotipe acetylator lambat yang
menyebabkan peningkatan produksi hidroksilamin sulfonamida melalui jalur P-450. These drug
metabolites may have direct toxic effects or may act as haptens that interact with host tissues,
rendering them antigenic.
[3, 4]
Metabolit obat dapat memiliki efek toksik langsung atau dapat
bertindak sebagai haptens yang berinteraksi dengan jaringan host, membuat mereka antigenik.
[3,
4]

Antigen presentation and production of tumor necrosis factor (TNF)alpha by the local tissue
dendrocytes results in the recruitment and augmentation of T-lymphocyte proliferation and
enhances the cytotoxicity of the other immune effector cells.
[5]
A "killer effector molecule" has
been identified that may play a role in the activation of cytotoxic lymphocytes.
[6]
The activated
CD8+ lymphocytes, in turn, can induce epidermal cell apoptosis via several mechanisms, which
include the release of granzyme B and perforin. Antigen presentasi dan produksi faktor nekrosis
tumor (TNF)-alpha dengan hasil jaringan dendrocytes lokal dalam perekrutan dan augmentasi T-
limfosit proliferasi dan meningkatkan sitotoksisitas sel-sel efektor kekebalan lainnya.
[5]
Sebuah
"molekul pembunuh efektor" telah telah diidentifikasi yang mungkin memainkan peran dalam
aktivasi limfosit sitotoksik.
[6]
Para diaktifkan CD8 + limfosit, pada gilirannya, dapat
menginduksi apoptosis sel epidermis melalui beberapa mekanisme, yang meliputi pelepasan
granzim B dan perforin.
In 1997, Inachi et al demonstrated perforin-mediated apoptosis in patients with Stevens-Johnson
syndrome.
[7]
Perforin, a pore-making monomeric granule released from natural killer cells and
cytotoxic T lymphocytes, kills target cells by forming polymers and tubular structures not unlike
the membrane attack complex of the complement system. Pada tahun 1997, Inachi et al
menunjukkan perforin-dimediasi apoptosis pada pasien dengan sindrom Stevens-Johnson.
[7]

perforin, sebuah granula membuat pori-monomer dilepaskan dari sel-sel pembunuh alami dan
limfosit T sitotoksik, membunuh sel-sel target dengan polimer membentuk dan struktur tubular
tidak tidak seperti kompleks serangan membran sistem komplemen.
Apoptosis of keratinocytes can also take place as a result of ligation of their surface death
receptors with the appropriate molecules. Apoptosis keratinosit juga dapat terjadi sebagai akibat
dari ligasi reseptor kematian mereka permukaan dengan molekul yang tepat. Those can trigger
the activation of the caspase system, leading to DNA disorganization and cell death.
[8]
Mereka
dapat memicu aktivasi dari sistem caspase, yang menyebabkan disorganisasi DNA dan kematian
sel.
[8]

Apoptosis of keratinocytes can be mediated via direct interaction between the cell-death receptor
Fas and its ligand. Apoptosis keratinosit dapat dimediasi melalui interaksi langsung antara
reseptor Fas sel-kematian dan ligan. Both can be present on the surfaces of the keratinocytes.
Keduanya dapat hadir pada permukaan keratinosit. Alternatively, activated T-cells can release
soluble Fas ligand and interferon-gamma, which induces Fas expression by keratinocytes.
[2]

Researchers have found increased levels of soluble Fas ligand in the sera of patients with
SJS/TEN before skin detachment or onset of mucosal lesions.
[9]
Atau, diaktifkan T-sel dapat
melepaskan Fas ligan larut dan interferon-gamma, yang menginduksi ekspresi Fas oleh
keratinosit.
[2]
Para peneliti telah menemukan peningkatan kadar ligan Fas larut dalam serum
pasien dengan SJS / TEN sebelum pelepasan kulit atau timbulnya lesi mukosa.
[9]

The death of keratinocytes causes separation of the epidermis from the dermis. Kematian
keratinosit epidermis menyebabkan pemisahan dari dermis. Once apoptosis ensues, the dying
cells provoke recruitment of more chemokines. Setelah apoptosis terjadi kemudian, sel-sel mati
memprovokasi perekrutan kemokin lebih. This can perpetuate the inflammatory process, which
leads to extensive epidermal necrolysis.
[10]
Hal ini dapat mengabadikan proses inflamasi, yang
mengarah ke nekrolisis epidermal yang luas.
[10]

Etiology Etiologi
Various etiologic factors have been implicated as causes of Stevens-Johnson syndrome. Berbagai
faktor etiologi telah terlibat sebagai penyebab sindrom Stevens-Johnson. Drugs most commonly
are blamed. Obat yang paling sering disalahkan. The 4 etiologic categories are as follows: Para 4
etiologi kategori adalah sebagai berikut:
Infectious Infeksi
Drug-induced Obat-induced
Malignancy-related Keganasan yang berhubungan
Idiopathic Idiopathic
Stevens-Johnson syndrome is idiopathic in 25-50% of cases. Sindrom Stevens-Johnson adalah
idiopatik pada 25-50% kasus. Drugs and malignancies are most often implicated as the etiology
in adults and elderly persons. Obat dan keganasan yang paling sering terlibat sebagai etiologi
pada orang dewasa dan orang tua. Pediatric cases are related more often to infections. Kasus
anak lebih sering berhubungan dengan infeksi.
Infectious causes Infeksi menyebabkan
Viral diseases that have been reported to cause Stevens-Johnson syndrome include the following:
Penyakit virus yang telah dilaporkan menyebabkan sindrom Stevens-Johnson adalah sebagai
berikut:
Herpes simplex virus (possibly; remains a debated issue) Herpes simplex virus (mungkin;
tetap merupakan isu diperdebatkan)
AIDS AIDS
Coxsackie viral infections Infeksi virus Coxsackie
Influenza Influensa
Hepatitis Hepatitis
Mumps Penyakit gondok
In children, Epstein-Barr virus and enteroviruses have been identified. Pada anak-anak, virus
Epstein-Barr dan enterovirus telah diidentifikasi. More than half of the patients with Stevens-
Johnson syndrome report a recent upper respiratory tract infection. Lebih dari setengah pasien
dengan Stevens-Johnson laporan sindrom infeksi saluran pernapasan atas baru-baru ini.
Bacterial etiologies include the following: Etiologi bakteri adalah sebagai berikut:
Group A beta-hemolytic streptococci Grup A beta-hemolitik streptokokus
Diphtheria Difteri
Brucellosis Brucellosis
Lymphogranuloma venereum Lymphogranuloma venereum
Mycobacteria Mikobakteri
Mycoplasma pneumoniae
[11, 12]
Mycoplasma pneumoniae
[11, 12]

Rickettsial infections Infeksi riketsia
Tularemia Tularemia
Typhoid Penyakit tipus
Possible fungal causes include coccidioidomycosis, dermatophytosis, and histoplasmosis.
Penyebab jamur mungkin termasuk coccidioidomycosis, dermatofitosis, histoplasmosis dan.
Malaria and trichomoniasis have been reported as protozoal causes. Malaria dan trikomoniasis
telah dilaporkan sebagai penyebab protozoa.
Drug-induced Obat-induced
Antibiotics are the most common cause of Stevens-Johnson syndrome, followed by analgesics,
cough and cold medication, NSAIDs, psychoepileptics, and antigout drugs. Antibiotik adalah
penyebab paling umum dari sindrom Stevens-Johnson, diikuti oleh analgesik, obat batuk dan
dingin, NSAID, psychoepileptics, dan obat-obatan antigout. Of antibiotics, penicillins and sulfa
drugs are prominent; ciprofloxacin has also been reported
[13]
Antibiotik, penisilin dan obat sulfa
yang menonjol; ciprofloxacin juga telah dilaporkan
[13]

The following anticonvulsants have been implicated: Para antikonvulsan berikut telah terlibat:
Phenytoin Fenitoin
Carbamazepine Carbamazepine
oxcarbazepine (Trileptal) oxcarbazepine (Trileptal)
Valproic acid Asam valproik
Lamotrigine Lamotrigin
Barbiturates Barbiturat
Mockenhapupt et al stressed that most anticonvulsant-induced SJS occurs in the first 60 days of
use.
[14]
Mockenhapupt dkk menekankan bahwa yang paling antikonvulsan-induced SJS terjadi
dalam 60 hari pertama penggunaan.
[14]

Antiretroviral drugs implicated in Stevens-Johnson syndrome include nevirapine and possibly
other non-nucleoside reverse transcriptase inhibitors.
[15]
Indinavir has been mentioned. Obat
antiretroviral terlibat dalam sindrom Stevens-Johnson termasuk inhibitor sebaliknya nevirapine
dan kemungkinan non-nukleosida transcriptase.
[15]
indinavir telah disebutkan.
Stevens-Johnson syndrome has also been reported in patients taking the following drugs:
Sindrom Stevens-Johnson juga telah dilaporkan pada pasien yang meminum obat berikut:
Modafinil (Provigil) Modafinil (Provigil)
Allopurinol
[16]
Allopurinol
[16]

Mirtazapine
[17]
Mirtazapine
[17]

TNF-alpha antagonists (eg, infliximab, etanercept, adalimumab)
[18]
Antagonis TNF-alfa
(misalnya, infliximab, etanercept, adalimumab)
[18]

Cocaine Kokain
Genetic factors Faktor genetik
There is strong evidence for a genetic predisposition to severe cutaneous adverse drug reactions
such as Stevens-Johnson syndrome. Ada bukti kuat untuk predisposisi genetik sampai parah
reaksi obat kulit yang merugikan seperti sindrom Stevens-Johnson. Carriage of the following
human leukocyte antigens has been associated with increased risk: Pengangkutan antigen
leukosit manusia berikut telah dikaitkan dengan peningkatan risiko:
HLA-B*1502 HLA-B * 1502
HLA-B*5801 HLA-B * 5801
HLA-B*44 HLA-B * 44
HLA-A29 HLA-A29
HLA-B12 HLA-B12
HLA-DR7 HLA-DR7
HLA-A2 HLA-A2
HLA-B*5801 HLA-B * 5801
HLA-A*0206 HLA-A * 0206
HLA-DQB1*0601 HLA-DQB1 * 0601
Certain of these HLA alleles are associated with an increased probability of developing Stevens-
Johnson syndrome upon exposure to specific drugs. Beberapa alel HLA ini berhubungan dengan
kemungkinan peningkatan mengembangkan sindrom Stevens-Johnson setelah terpapar obat-
obatan tertentu. The US Food and Drug Administration (FDA) and Health Canada advise
screening for HLA-B*1502 in patients of southeastern Asian ethnicity before starting treatment
with carbamazepine. US Food and Drug Administration (FDA) dan Kesehatan Kanada
menyarankan skrining untuk HLA-B * 1502 pada pasien etnis Asia tenggara sebelum memulai
pengobatan dengan carbamazepine. (The risk is much lower in other ethnic populations, making
screening impractical in them). (Risiko ini jauh lebih rendah pada populasi etnis lain, membuat
skrining praktis di dalamnya). HLA-B*5801 confers a risk of allopurinol-related reactions.
[19]

Pretreatment screening is not readily available.
[20]
HLA-B * 5801 memberikan risiko yang
berhubungan dengan allopurinol reaksi.
[19]
Pretreatment skrining tidak tersedia.
[20]

Whites with HLA-B*44 appear to be more susceptible to develop Stevens-Johnson syndrome.
Putih dengan HLA-B * 44 tampaknya lebih rentan untuk mengembangkan sindrom Stevens-
Johnson. HLA-A29, HLA-B12, and HLA-DR7 are frequently associated with sulfonamide-
induced Stevens-Johnson syndrome, while HLA-A2 and HLA-B12 are often encountered in
Stevens-Johnson syndrome induced by nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs). HLA-
A29, HLA-B12, dan HLA-DR7 ini sering berhubungan dengan sulfonamida-diinduksi sindrom
Stevens-Johnson, sementara HLA-A2 dan HLA-B12 sering dijumpai dalam sindrom Stevens-
Johnson diinduksi oleh obat anti-inflammatory drugs (NSAID) .
HLA-A*0206 and HLA-DQB1*0601 allele have been shown to be was strongly associated with
Stevens-Johnson syndrome with ocular disease.
[21, 22]
HLA-A * 0206 dan HLA-DQB1 * 0601
alel telah terbukti sangat terkait dengan sindrom Stevens-Johnson dengan penyakit mata.
[21, 22]

Nevertheless, whether the presence of those genes constitutes a predisposition to Stevens-
Johnson syndrome or whether those genes are in linkage disequilibrium with more relevant
adjacent genes is unknown.
[23]
Namun demikian, apakah kehadiran dari gen-gen merupakan
predisposisi untuk sindrom Stevens-Johnson atau apakah gen-gen berada dalam disekuilibrium
linkage dengan lebih gen yang berdekatan relevan tidak diketahui.
[23]

Epidemiology Epidemiologi
Strom et al reviewed Medicaid billing data from 1980-1984 in Michigan, Minnesota, and Florida
to determine the incidence of Stevens-Johnson syndrome; the incidence rates were 7.1, 2.6, and
6.8 cases per million population per year, respectively.
[24]
Strom dkk terakhir data penagihan
Medicaid from 1980-1984 di Michigan, Minnesota, dan Florida untuk menentukan kejadian
sindrom Stevens-Johnson, tingkat insiden itu 7,1, 2,6, dan 6,8 kasus per juta penduduk per tahun,
masing-masing.
[24]

Cases tend to have a propensity for the early spring and winter. Kasus cenderung memiliki
kecenderungan untuk awal musim semi dan musim dingin.
For overlapping SJS and TEN, oxicam NSAIDs (piroxicam, meloxicam, tenoxicam) and
sulfonamides are most commonly implicated in the United States and other western nations.
[20]

Untuk tumpang tindih SJS dan TEN, oxicam NSAID (piroxicam, meloxicam, tenoxicam) dan
sulfonamida yang paling sering terlibat di Amerika Serikat dan negara Barat lainnya.
[20]

SJS occurs with a worldwide distribution similar in etiology and occurrence to that in the United
States. SJS terjadi dengan distribusi di seluruh dunia sama dalam etiologi dan kejadian itu di
Amerika Serikat. However, a study from Germany reported only 1.1 cases per 1 million person-
years. Namun, sebuah studi dari Jerman melaporkan hanya 1,1 kasus per 1 juta orang-tahun.
In contrast to the drugs most often implicated in western nations, allopurinol is the most common
offending agent in Southeast Asian nations, including Malaysia, Singapore, Taiwan, and Hong
Kong.
[20]
Berbeda dengan obat yang paling sering terlibat dalam negara-negara Barat,
allopurinol adalah agen menyinggung paling umum di negara-negara Asia Tenggara, termasuk
Malaysia, Singapura, Taiwan, dan Hong Kong.
[20]

Race-, sex-, and age-related demographics Ras-, seks, dan demografi yang
berkaitan dengan usia
Stevens-Johnson syndrome has been described worldwide in all races, although it may be more
common in whites. Sindrom Stevens-Johnson telah dijelaskan di seluruh dunia dalam semua ras,
meskipun mungkin lebih umum dalam putih. Interestingly, disease is not limited to humans;
cases have been reported in dogs, cats, and monkeys. Menariknya, penyakit ini tidak terbatas
pada manusia; kasus telah dilaporkan pada anjing, kucing, dan monyet.
The proportion of females has been estimated to be 33-62%. Proporsi perempuan telah
diperkirakan 33-62%. The largest series reports 39.9% of females in a group of 315 patients with
Stevens-Johnson syndrome. Seri laporan terbesar 39,9% perempuan dalam kelompok 315 pasien
dengan sindrom Stevens-Johnson.
In a large cohort, the mean age of patients with Stevens-Johnson syndrome was 25 years. Dalam
kohort besar, usia rata-rata pasien dengan sindrom Stevens-Johnson adalah 25 tahun. In a smaller
series, the mean age of patients with Stevens-Johnson syndrome was reported as 47 years. Dalam
serangkaian kecil, usia rata-rata pasien dengan sindrom Stevens-Johnson dilaporkan sebagai 47
tahun. However, cases have been reported in children as young as 3 months. Namun, kasus telah
dilaporkan pada anak-anak semuda 3 bulan.
Prognosis Prognosa
Individual lesions typically should heal within 1-2 weeks, unless secondary infection occurs.
Lesi individu biasanya akan sembuh dalam waktu 1-2 minggu, kecuali terjadi infeksi sekunder.
Most patients recover without sequelae. Kebanyakan pasien sembuh tanpa gejala sisa.
Mortality is determined primarily by the extent of skin sloughing. Kematian ditentukan terutama
oleh tingkat peluruhan kulit. When body surface area (BSA) sloughing is less than 10%, the
mortality rate is approximately 1-5%. Ketika permukaan tubuh daerah (BSA) peluruhan kurang
dari 10%, angka kematian adalah sekitar 1-5%. However, when more than 30% BSA sloughing
is present, the mortality rate is between 25% and 35%, and may be as high as 50%.
[25, 20]

Bacteremia and sepsis appear to play a major role in increased mortality.
[26]
Namun, ketika lebih
dari 30% peluruhan BSA hadir, angka kematian adalah antara 25% dan 35%, dan dapat setinggi
50%.
[25, 20]
Bakteremia dan sepsis tampaknya memainkan peran utama dalam peningkatan
mortalitas.
[26]

The SCORTEN score (a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis) calculates the
risk for death in both SJS and TEN on the basis of the following variables: SCORTEN skor (skor
keparahan-of-penyakit untuk nekrolisis epidermal toksik) menghitung risiko kematian pada
kedua SJS dan TEN berdasarkan variabel-variabel berikut:
Age >40 years Usia> 40 tahun
Malignancy Keganasan
Heart rate >120 Denyut jantung> 120
Initial percentage of epidermal detachment >10% Awal persentase detasemen epidermal>
10%
Blood urea nitrogen (BUN) level >10 mmol/L Nitrogen urea darah (BUN) tingkat> 10
mmol / L
Serum glucose level >14 mmol/L Tingkat glukosa serum> 14 mmol / L
Bicarbonate level < 20 mmol/L Bikarbonat tingkat <20 mmol / L
Each variable is assigned a value of 1 point. Setiap variabel diberi nilai 1 poin. Mortality rates
are as follows: Angka kematian adalah sebagai berikut:
0-1 points, 3.2% 0-1 poin, 3,2%
2 points, 12.1% 2 poin, 12,1%
3 points, 35.3% 3 poin, 35,3%
4 points, 58.3% 4 poin, 58,3%
5 or more points, 90% 5 atau lebih poin, 90%
Other negative prognostic factors include persistent neutropenia (defined as neutropenia lasting
more than 5 days), hypoalbuminemia (usually < 2 g/dL), and persistent azotemia. Faktor-faktor
lain prognostik negatif termasuk neutropenia persisten (didefinisikan sebagai neutropenia yang
berlangsung lebih dari 5 hari), hipoalbuminemia (biasanya <2 g / dL), dan azotemia persisten.
Although some patients rapidly progress to lose very large areas of the epidermis in a matter of
days, the process suddenly ceases in others and reepithelialization begins a few days later.
Meskipun beberapa pasien cepat kemajuan kehilangan wilayah yang sangat besar epidermis
dalam hitungan hari, tiba-tiba berhenti proses pada orang lain dan reepithelialization dimulai
beberapa hari kemudian. Predicting the course of disease in a given patient at the initial
presentation is not possible. Memprediksi perjalanan penyakit pada pasien diberikan pada
presentasi awal tidak mungkin. Reepithelialization is usually complete within 3 weeks, but
pressure and mucosal areas may remain eroded and crusted for 2 weeks or longer.
Reepithelialization biasanya selesai dalam 3 minggu, tetapi tekanan dan daerah mukosa mungkin
tetap terkikis dan berkulit selama 2 minggu atau lebih.
Survivors of Stevens-Johnson syndrome may experience numerous long-term sequelae; the most
disabling are those of the eye. Korban sindrom Stevens-Johnson mungkin mengalami berbagai
gejala sisa jangka panjang, yang paling menonaktifkan adalah dari mata. Cicatrization of
conjunctival erosions may lead to the following: Hal menjadi sembuh kembali dari erosi
konjungtiva dapat menyebabkan sebagai berikut:
Inverted eyelashes Inverted bulu mata
Photophobia Ketakutan dipotret
A burning sensation in the eyes Sebuah sensasi terbakar di mata
Watery eyes Mata berair
A siccalike syndrome Sebuah sindrom siccalike
Corneal and conjunctival neovascularization Kornea dan konjungtiva neovaskularisasi
As many as 40% of survivors of toxic epidermal necrolysis have residual potentially disabling
lesions that may cause blindness. Sebanyak 40% dari korban yang selamat dari nekrolisis
epidermal toksik memiliki lesi yang berpotensi melumpuhkan sisa yang dapat menyebabkan
kebutaan.