Preguntas Rptas - Medicina Interna

151-12-13-PR www.ampmd.
com 1

Actualizacin
Mdica Peridica
Nmero 151 www.ampmd.com Diciembre 2013
PREGUNTAS Y RESPUESTAS
Dr. Orlando Quesada Vargas, F.A.C.P.

MEDICINA INTERNA 2013

CARDIOLOGA
GASTROENTEROLOGA
HEPATOLOGA
HEMATOLOGA
NEUROLOGA
REUMATOLOGA

151-12-13-PR www.ampmd.com 2

INDICE

Pgina

Cardiologa... ..3
Gastroenterologa.11
Hepatologa...16
Hematologa..17
Neurologa.25
Reumatologa31

1) ENFERMEDAD INFLAMATORIA SISTMICA Y CORONARIOPATA. Todas las siguientes
enfermedades inflamatorias sistmicas se asocian con coronariopata prematura o
aumento en su prevalencia; seale el enunciado falso:

a) Lupus eritematoso sistmico
b) Artritis reumatoidea
c) Arteritis de Takayasu
d) Sarcoidosis
e) Arteritis de clulas gigantes

R/d
Diversas enfermedades sistmicas inflamatorias pueden afectar las diferentes estructuras
cardiacas.
Las manifestaciones pueden incluir: pericarditis, miocarditis, coronariopata, fibrosis miocrdica,
enfermedad endocrdica con afeccin valvular, hipertensin pulmonar (por afeccin arterial
primaria o neumopata asociada), trastornos del ritmo e hipertensin arterial sistmica.
El diagnstico diferencial es complejo y no incluye solo entidades con alteraciones primarias
inmunolgicas; deben incluirse enfermedades infecciosas, debidas a txicos (cocana,
anfetaminas); hipersensibilidad a drogas y procesos infiltrativos malignas.
Una lista de entidades inflamatorias sistmicas con compromiso inmunolgico prominente se
incluye en el cuadro n 1, consignando la naturaleza del compromiso cardiaco asociado.

Cuadro n 1
Condiciones sistmicas inflamatorias y enfermedades cardiovasculares asociadas

Condicin sistmica inflamatoria Compromiso cuidado y prevalencia
Lupus eritematoso sistmico Pericarditis (25% - 50%) endocarditis no
infecciosa (22 61%), regurgitacin valvular
moderada o severa (ms de 20%),
enfermedad coronaria arterial prematura.
Artritis reumatoidea Derrame pericrdico (30 40%), enfermedad
arterial coronaria, fibrosis valvular (ms de
30%), disfuncin diastlica de ventrculo
izquierdo (ms de 15%).
Espondilitis anquilosante Aortitis / valvulitis proximal (25 60%),
regurgitacin artica moderada o severa
(ms de 40%), enfermedad del sistema de
conduccin (2 -20%), disfuncin diastlica del
ventrculo izquierdo.
Esclerosis sistmica Hipertensin sistmica, incluyendo crisis
renal de escleroderma, hipertensin
pulmonar, fibrosis miocrdica; enfermedad
pericrdica.

Arteritis de Takayasu Arteritis, predominante artica (aneurismas,
estenosis, oclusin); arteritis coronaria (15
35%) ; regurgitacin artica; estenosis
pulmonar arterial o aneurisma; hipertensin
maligna debida a compromiso renovascular.
Arteritis de clulas gigantes Enfermedad arterial perifrica, ictus, infarto
del miocardio.
Poliarteritis nodosa Cardiomiopata
Enfermedad de Kawasaki Aneurismas coronarios arteriales, oclusin
Sndrome Behcet Regurgitacin de vlvula artica, miocarditis,
pericarditis, anomalas de conduccin.
Sarcoidosis Cardiomiopata (dilatada o restrictiva);
anomalas de conduccin; arritmias
ventriculares, incluyendo muerte sbita.
Adaptado de MKSAP-16. Medical Knowledge Self Assessment Program. Am Coll. Physicians-ACP 2012.

Ateroesclerosis es una importante causa de morbimortalidad en pacientes con lupus sistmico
o artritis reumatoidea. Ocurre una ateroesclerosis prematura, acelerada secundaria a una
mayor prevalencia de los factores de riesgo tradicionales y al impacto del proceso inflamatorio
sistmico. El riesgo de infarto del miocardio se incrementa x 50 en mujeres de 35 44 aos
con lupus eritematoso sistmico comparadas con controles.
Sarcoidosis se asocia con infiltracin miocrdica pudiendo cursar con cardiomiopata,
trastornos de conduccin y arritmias ventriculares.

Quesada O. Una mujer de 69 aos con mialgias, fatiga y disnea. Caso clinicopatolgico n 60; mayo 2006,
ampmd.com

Menance LC, Badyatsky MW. Putting genome analysis to good use: lessons from C reactive protein and
cardiovascular disease. Clev Clin J Med 2012;79:182-192.

In the Clinic. Rheumatoid arthritis. Ann Int Med 2010;153(1):ITC-1

2) INSUFICIENCIA CARDIACA CON FRACCION DE EYECCIN PRESERVADA. Todas las
siguientes condiciones representan factores de riesgo frecuentes para desarrollar esta
variedad de insuficiencia cardiaca; seale el enunciado falso:

a) Sexo masculino
b) HTA
c) Envejecimiento
d) Obesidad OSA
e) Coronariopata

R/a

La insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) con fraccin de eyeccin preservada puede
manifestarse de manera similar a la ICC con funcin sistlica deprimida: disnea, ortopnea,
disnea paroxstica nocturna y signos de congestin venocapilar pulmonar.
Un ecocardiograma es indispensable para poder diferenciar las 2 variantes de ICC. Con el
examen fsico y los niveles de pptido natriurtico no se logra establecer el diagnstico
diferencial pertinente.
Los principales factores de riesgo se consignan en el enunciado de la pregunta. Esta variedad
de ICC es ms frecuente en mujeres adultas mayores, muchas cursan sin cardiomegalia (en la
placa de trax).
Es preciso tomar en cuentas otras entidades que pueden cursar con sntomas y signos
similares; ver figura n 1.

Figura n 1
Diagnstico diferencial de insuficiencia cardiaca con fraccin de eyeccin preservada.


La misma incluye condiciones cardiacas y no cardiacas. Valvulopata inaparente, pericarditis y
apnea obstructiva ligada al sueo deben sospecharse en el diagnstico diferencial.
El tratamiento de la ICC con fraccin de eyeccin conservada se orienta al control de factores
precipitantes, tales como HTA, taquicardia e isquemia miocrdica.
En comparacin con ICC asociada a fraccin de eyeccin deprimida, se dispone de un nmero
limitado de estudios aleatorizados para orientar la terapia mdica. Los ensayos empleando
IECAs o ARA 2 han mostrado reducir la morbilidad sin afectar las tasas de mortalidad de
manera consistente.
Disnea + fraccin de eyeccin de
ventrculo izquierdo > 50%
Causas cardiacas Causas no cardiacas
Enfermedad pulmonar
Obesidad
Mala condicin fsica
Anemia
Hipertensin arterial
pulmonar
Shunt extracardiaco
Insuficiencia cardiaca
con fraccin de eyeccin
preservada
Otras causas cardiacas:
Enfermedad arterial
coronaria
Enfermedad valvular
Cardiomiopata
hipertrfica
Restriccin
Constriccin
Shunt intracardiaco

Medicamentos tales como IECAs y beta bloqueadores, de enorme beneficio en ICC con
funcin sistlica disminuida, no han mostrado el mismo impacto beneficioso en la variedad con
fraccin de eyeccin conservada.

Quesada O. HTA 2013. I de III partes. De lo bsico a las nuevas guas europeas. Artculo de Revisin n 148.
Setiembre 2013; ampmd.com

In the Clinic. Heart Failure. Ann Int Med 2010;152(11)ITC-6.

3) TRATAMIENTO MDICO ICC. IECAs, ARA 2 y beta bloqueadores representan los
pilares del tratamiento mdico de la insuficiencia cardiaca crnica con disfuncin sistlica y
fraccin de eyeccin disminuida. Todas las siguientes son dosis iniciales correctas; seale
el enunciado falso:

a) Ramipril 1.25 2.5 mg/da
b) Enalapril 10 mg Bid
c) Candesartan 4 8 mg/da
d) Carvedilol 3.125 mg Bid
e) Bisoprolol 1.25 mg/da

R/b
La neuroestimulacin crnica por parte del sistema simptico y el sistema renina angiotensina
aldosterona promueven y perpetan la ICC crnica.
Durante dcadas el tratamiento mediante un paradigma equivocado se enfoc de manera
exclusiva al alivio de los sntomas (diurticos y restriccin de sal) y al empleo de agentes
inotrpicos positivos (digitlicos).
En ausencia de contraindicaciones o intolerancia, todos los pacientes con ICC deben recibir un
IECA y un beta bloqueador (aprobado) sin importar el estado y la presencia o no de sntomas.
Los antagonistas de espironolactona y algunos vasodilatadores estn indicados para estados
ms severos, clases NYHA III-IV.
Las dosis de inicio y las metas se consignan en el cuadro n 1.


Cuadro n 1
Terapia mdica para insuficiencia cardiaca sistlica

Agente Dosis inicial Dosis meta
Inhibidores de la ECA
Captopril 6.25 mg TID 50 mg TID
Enalapril 2.5 mg BID 10 40 mg BID
Fosinopril 5 10 mg al da 40 80 mg al da
Lisinopril 2.5 5 mg al da 20 40 mg al da
Perindopril 2 mg al da 8 16 mg al da
Quinapril 5 mg BID 20 80 mg BID
Ramipril 1.25 2.5 mg al dia 10 mg al da
Trandolapril 1 mg por da 4 mg al da
Bloqueadores de receptores de angiotensina
Candesartn 4 8 mg al da 32 mg al da
Losartn 12.5 25 mg 25 50 mg
al da
50 200 mg al da
Valsartn 20 40 mg BID 160 mg BID
- bloqueadores
Bisoprolol 1.25 mg al da 10 mg al da
Carvedilol 3.125 mg BID 25 mg BID, 50 mg BID para
pacientes > 85 Kg (187lbs).
Carvedilol (liberacin
sostenida)
10 mg al da 80 mg al da
Metoprolol (succinato de
liberacin prolongada)
12.5 mg al da 200 mg al da
Antagonistas de la aldosterona
Espironolactona 12.5 25 mg al da 25 mg al da BID

Eplerenona 25 mg al da 50 mg al da
Otros vasodilatadores
Dinitrato de isosorbide e
hidralazina, dosis fija
37.5/20 mg TID 75/40 mg TID
Hidralazina 37.5 mg 4 veces al da 75 mg 4 veces al da
Dinitrato de isosorbide 20 mg 4 veces al da 40 mg 4 veces al da
BID = dos veces al da; TID = tres veces al da

Los IECAs proveen un beneficio hemodinmico temprano, al reducir la postcarga y bloquear los
mecanismos neurohormonales involucrados. Reducen la mortalidad en 30 40% versus
placebo y cambian el curso natural del sndrome. Las dosis mayores reducen las
hospitalizaciones por ICC.
Los ARA 2 tienen menos evidencia de respaldo. Sus efectos son comparables a los IECAs;
su principal indicacin es la intolerancia a stos (tos).
Las 2 familias se acompaan de un grado similar de hiperkalemia (2 3% incidencia). No se
aconseja el uso combinado por el riesgo de hiperkalemia, deterioro en la funcin renal e
hipotensin.
Los beneficios clnicos de los betabloqueadores ocurren al cabo de varios meses de iniciada la
terapia. Como se seala en el cuadro n 1, no son todos los betabloqueadores los que poseen
evidencias que respalden su beneficio.
Carvedilol, que adems de accin beta es un bloqueador alfa 1; es el que mayor respaldo
posee.
En general los beta bloqueadores reducen la mortalidad en ICC en un 30% aproximadamente.
La estrategia global del tratamiento es iniciar con dosis muy bajas e ir incrementando
lentamente de acuerdo con la tolerancia y la evolucin clnica.

Krum H, Teerlink JR. Heart failure 2. Medical therapy for chronic heart failure. Lancet 2011;378:713-21.

4) ISQUEMIA MIOCRDICA. DIAGNSTICO DIFERENCIAL. El dolor torcico, como
manifestacin de isquemia miocrdica, amerita de un diagnstico diferencial con otras
emergencias mdicas. En relacin con las mismas, los siguientes enunciados son
verdaderos; seale el falso:

a) En pericarditis aguda el dolor tiende a ser punzante de tipo pleurtico
b) En pericarditis aguda el dolor puede variar con cambios posturales
c) En embolismo pulmonar, el dolor de tipo pleurtico puede persistir durante varios das
d) En diseccin artica el dolor suele irradiarse al dorso
e) En diseccin artica el dolor es constrictivo, opresivo

R/e
La toracalgia suele ser manifestacin de varias emergencias mdicas. Destacan entre stas,
las anotadas en el cuadro n 1 y con las cules se debe llevar a cabo el diagnstico diferencial
de la isquemia miocrdica. El cuadro resume las principales caractersticas de la semiologa del
dolor torcico en las diferentes entidades.


Cuadro n 1
Diferencia de dolor torcico causado por pericarditis aguda, isquemia miocrdica,
embolismo pulmonar agudo y diseccin de aorta.

Caractersticas
del dolor
torcico
Pericarditis aguda Isquemia
miocrdica
Embolismo
pulmonar
Diseccin de
aorta
Tipo Lancinante,
pleurtico
Opresivo, pesadez,
tensin, constricitvo
Lancinante
punzante
pleurtico
Desgarrante
Localizacin Precordial
izquierdo y
retroesternal
Retroesternal Precordial Retroesternal
Patrn de
irradiacin
Cresta del trapecio
izquierdo
Cuello, mandbula,
brazos, hombros
Variable Dorsal alto
Duracin /
patrn
Horas o das;
persistente
Angina estable: 1
15 minutos
Angina inestable: >
20 minutos
Infarto del
miocardio: horas;
puede aumentar y
disminuir
Horas o das Horas;
persistente
Relacin con el
ejercicio
No relacin Angina estable:
relacionada
Angina inestable e
infarto del
miocardio: no
relacionados
No relacin Puede ser
precipitado por
ejercicio
isomtrico
Relacin con
posicin
Alivia al inclinarse
hacia adelante se
agrava al asumir
posicin acostado
No relacin No relacin No relacin

El cuadro n 2 resume los principales hallazgos electrocardiogrficos y ecocardiogrficos que
permiten consolidar los diferentes diagnsticos sumados a pruebas de laboratorio (enzimas) o
de gabinete; angiotomografa para tromboembolismo pulmonar.


Cuadro n 2
Diagnstico diferencial de dolor torcico empleando datos electrocardiogrficos y
ecocardiogrficos

Hallazgo
ECG*
Pericarditis aguda Isquemia
miocrdica
Embolismo
pulmonar
Diseccin artica
Segmento
ST
Cambios difusos,
elevacin cncava
hacia arriba.
Cambios precoces
Elevacin o
depresin.
Elevacin
cncava hacia
abajo
Localizados
Muy precoz
Inespecficos.
Elevacin en
D III y av F.
Puede asociarse
con cambios
isqumicos
Onda T Se invierten al
regresar los cambios
del ST.
No ondas Q.
Persistentes o
transitorios.
Se invierte
mientras ST
permanece
elevado.
Asocia con onda
Q o prdida de
voltaje de R.
Inversin en
DII DIII y
AVF y de VI a
V4
-
Segmento
PR
Depresin 80% casos
Difuso
Especificidad alta,
sensibilidad baja
moderada
Rara vez
depresin del PR
- -
Onda Q No aparecen Pueden aparecer Imagen S en
D1 y Q en
DIII;
inespecfica
-
Ecocardiogra
ma
Hallazgos
No trastornos de
motilidad parietal;
puede haber efusin
pericrdica
Hipoquinesias o
aquinesia
Dilatacin
ventricular
derecha e
insuficiencia
tricuspdea
Diseccin visible
en
ecocardiograma
trans - esofgico
ECG = Electrocardiograma


El valor de las troponinas ultrasensibles ha recibido una enorme atencin en la literatura
mdica reciente. Las mismas han contribuido con el diagnstico y clasificacin de los diferentes
sndromes coronarios agudos.
La introduccin a la prctica clnica de las determinaciones ultra sensibles de troponinas ha
permitido su deteccin (como biomarcador de necrosis miocrica), el cual no era detectado con
las pruebas originales.
Se considera un nivel elevado de troponina T ultrasensible a una cifra > 0.014 ug/L (< percentil
99
th
) en adultos.
De acuerdo con la clasificacin actual de los sndromes coronarios agudos, los niveles se
elevan en el infarto del miocardio con o sin elevacin del segmento ST; el biomarcador
permanece normal en la angina inestable.
Dolor torcico representa 5-10% de las consultas a un servicio de emergencias.
El advenimiento de las troponinas ultrasensibles ha permitido aumentar la precisin en el
diagnstico de infarto agudo del miocardio en 4-5%, en relacin con las pruebas con menor
sensibilidad.
Pacientes con cardiopata isqumica aguda y elevacin mnima de troponina T ultrasensible (y
troponinas estndar normales) presentan una mortalidad de 16% a los 30 das; este riesgo es
significativo y no debe subestimarse.
Puede ocurrir elevacin mnima del nivel de troponina ultrasensible en los adultos mayores,
insuficiencia renal crnica, hipertensin arterial o insuficiencia cardiaca.
Coronariopata secundaria al empleo de cocana o posterior al estrs agudo (takotsubo)
pueden elevarla.

Reichin T, Twerenbold R, Reiter M, et al. Introduction of high sensitivity troponin assays; impact on myocardial
infarction incidence and prognosis. Am J Med 2012;125:1205-13.

Infan A, Twerenbold R, Reiter M, et al. Determinants of high sensitivity troponin among patients with a noncardiac
cause of chest pain. Am J Med 2012;125:491-98.

5) GASTROPARESIA. En el diagnstico diferencial de esta entidad se incluyen las siguientes
condiciones; seale el enunciado falso:

a) Efecto de frmacos
b) Embarazo
c) Emesis inducida por marihuana
d) Diabetes mellitus
e) Hipertiroidismo

R/e
La gastroparesia se define como aquel trastorno sintomtico en el vaciamiento gstrico en
ausencia de obstruccin mecnica.
Alimento residual en el estmago en una endoscopa despus de un ayuno de toda una noche
sugiere su presencia, pero no es una evidencia diagnstica. Su confirmacin requiere de una
prueba de vaciamiento, posterior a una dieta hipograsa, marcando clara de huevo con
technetium 99 con sulfuro coloidal obteniendo imgenes a las 0, 1, 2 y 4 horas despus de la
ingesta. Una retencin gstrica mayor al 60% a las 2 horas y > 10% a las 4 horas es
diagnstica para gastroparesia.
El empleo de opioides y anticolinrgicos pueden producir falsos positivos.
Las causas ms frecuentes incluyen la diabetes mellitus y la ciruga gstrica; frecuentemente
es idioptica. Otras causas comunes lo representan los frmacos, enfermedad de Parkinson,
colagenopata y las infecciones sistmicas.

El diagnstico diferencial se presenta en el cuadro n 1.

Cuadro n 1
Diagnstico diferencial de gastroparesia
Diagnstico diferencial Evaluacin
Sndrome rumiante
Historia de regurgitacin pasiva y sabor
agradable del contenido gstrico
Sndrome de vmitos cclicos
Historia de periodos estereotpicos de vmitos
con lapsos sin sntomas
Efectos de medicamentos
Lista de medicamentos: opiceos, antidepresivos
tricclicos, bloqueadores de canales del calcio,
clonidina, agonistas de dopamina, litio, nicotina,
marihuana, progesterona
Embarazo Prueba de embarazo
Obstruccin antropilrica Endoscopia alta o serie gastroduodenal
Obstruccin completa del intestino
delgado
Radiografa abdominal
Obstruccin parcial del intestino
delgado
Trnsito intestinal o tomografa enterografa
versus enteroclisis
Enfermedad de Crohn con estrechez
de intestino delgado
Trnsito intestinal
Pseudobstruccin
Radiografa abdominal o tomografa con
dilatacin de intestino delgado en ausencia de
obstruccin; ANA, anti Sc170, lactato, CPK,
biopsia de tejido graso, ANNA-1
Sndrome de hiperemesis
canabinoide
Historia de uso de marihuana, historia de alivio de
nuseas y vmitos con baos calientes
Hipotiroidismo TSH
Diabetes mellitus Hemoglobina A1c, glucosa srica
Desrdenes del SNC
Examinar: parlisis pares craneales, signos
cerebelares imgenes del SNC
Dispepsia funcional
Sntomas son leves en severidad, puede tener
leve retraso en el trnsito intestinal
ANA = anticuerpos antinucleares / ANNA1 = anticuerpos nucleares antineuronales tipo 1 / SNC = sistema nervioso
central / CPK = creatinfosfocinasa/ GI = gastrointestinal / TSH = hormona estimulante de la tiroides

Parkman HP. Evaluation and treatment of gastroparesis. Am Coll. Gastroenterology 2008. Annual Postgraduate
Course pp 71.

Arguedas JA. Gastropata del diabtico. Tpicos de atencin primaria n 92; enero 2009, ampmd.com

Quesada A. A, B, C de la medicina interna. 2009 2010. Parte II de VI. Artculo de revisin n 107; abril 2010,
ampmd.com

6) TUMORES NEUROENDOCRINOS DEL PNCREAS. De estas entidades, cul se
caracteriza por la aparicin de dermatitis (eritema necroltico migratorio) y diabetes
mellitus?

a) Gastrinoma
b) VIPoma
c) Glucagonoma
d) Insulinoma
e) Carcinoide

R/c
Estos tumores se originan de tejido pancretico endocrino y se asocian con hipersecrecin
hormonal. Los mismos puede aparecer en otras regiones del aparato digestivo y muchos
representan hallazgos incidentales no asociados a sobre produccin hormonal.
Algunos se asocian al sndrome de neoplasia endocrina mltiple (MEN 1), adenomas en la
pituitaria, paratiroides y el pncreas (las 3 Ps).
En el cuadro n 1 se describen los principales tumores, la hormona involucrada,
manifestaciones clnicas y criterios diagnsticos.
La variedad ms frecuente es el gastrinoma asociado con una sobreproduccin de cido en las
clulas parietales gstricas; aquellos localizados deben resecarse. Los de tipo metastsico
requieren terapia con inhibidores de bomba de protones y ocretido para suprimir la diarrea.
Todos los tumores localizados sintomticos deben ser sometidos a reseccin quirrgica. Los
ms propensos a metstasis son las insulinomas.
Estos tumores se localizan de preferencia mediante el ultrasonido endoscpico y con
centellografa (scanning con ocretido).
La clave en el diagnstico de insulinoma sigue siendo el demostrar hipoglicemia asociada con
niveles inapropiados elevados de insulina.
Diarrea acuosa secretora profusa, asociada con severa hipokalemia debe hacer sospechar la
presencia de VIPoma.


Cuadro n 1
Caractersticas clnicas de tumores pancreticos neuroendocrinos

Tipo de tumor Hormona Sntomas Crterios para
diagnstico
Gastrinoma
Gastrina lceras ppticas,
diarrea, esofagitis
(sndrome de Zollinger
Ellison)
Gastrina srica elevada >
1000 pg/ml (1000 ng/L),
prueba de estimulacin
con secretina
Insulinoma
Insulina Hipoglicemia,
asociada con MEN - 1
Niveles de insulina
inapropiadamente altos
durante hipoglicemia
VIPoma
Pptido intestinal
vasoactivo
Diarrea acuosa,
hipokalemia,
hipoclorhidria
(sndrome Verner
Morrison)
Nivel srico de VIP
elevado > 75 pg/mL (75
ng/L)
Glucagonoma
Glucagon Dermatitis (eritema
necroltico migratorio),
diabetes mellitus
Glucagon srico elevado >
1000 pg/mL (1000 ng/L)
MEN 1 = neoplasia endocrina mltiple tipo 1 /
VIP = pptido intestinal vaso-activo

Wolf MM. Neuroendocrine tumors. Evaluation and treatment. Am Coll Gastroenterology 2008. Annual Postgraduate
Course pp 220.

Quesada O. Hemato oncologa. Preguntas y respuestas n 106; marzo 2010, ampmd.com

7) ENFERMADA CELIACA. Todas las siguientes son manifestaciones extra - intestinales de
la enfermedad celiaca; seale el enunciado falso:

a) Eritema nodoso
b) Osteopenia osteoporosis
c) Neuropata perifrica
d) Glomerulopata por depsito IgA
e) Dermatitis herpetiformis

R/a
La enfermedad celiaca representa una respuesta inmunolgica al gluten en la dieta en
pacientes con predisposicin gentica, evidenciada por la presencia de antgenos de
histocompatibilidad HLA - DQ2 o HLA DQ 8.
Afecta 1% de la poblacin en EEUU y suele manifestarse por diarrea, distensin abdominal y
prdida de peso; manifestaciones extraintestinales pueden ser prominentes y opacar los
sntomas digestivos (ver cuadro n 1).


Cuadro n 1
Manifestaciones extraintestinales de enfermedad celiaca

Categora Ejemplos
Hematolgicas
Anemia (hierro, vitamina B12 y folatos bajos)
asplenia funcional (cuerpos de Howell Jolly)
Musculoesquelticas
Osteopenia / osteoporosis, osteomalacia,
artropata
Neurolgicas Convulsiones, neuropata perifrica, ataxia
Reproductivas Infertilidad, abortos recurrentes
Piel Dermatitis herpetiforme
Renal Depsitos glomerulares IgA
Otros
Defectos del esmalte, pruebas bioqumicas
hepticas anormales, estados de deficiencias
vitamnicas

La mejor serologa para el escrutinio de la enfermedad celiaca es la IgA antitransglutaminasa
tisular. Sin embargo, la sensibilidad (69-93%) y la especificidad (96-100%) varan en los
diferentes laboratorios.
Pacientes con deficiencia selectiva de IgA pueden representar falsos negativos con la prueba
consignada.
La prueba IgG antitransglutaminasa tisular posee una menor sensibilidad (mayor nmero de
falsos negativos) en comparacin con la prueba empleando IgA.
Todo paciente con serologa positiva o hallazgos clnicos compatibles con enfermedad celiaca
(a pesar de serologa negativa) debe someterse a biopsia de intestino delgado.
Practicar las pruebas para evaluar el estatus HLA, no es recomendable porque 30 40% de la
poblacin general es HLAQ2 o Q8 positivas.
Todos los pacientes con enfermedad celiaca deben someterse a un rgimen diettico estricto
sin trigo, centeno y cebada. Por la contaminacin cruzada con otros cereales, debe evitarse la
avena, al menos durante los primeros meses.
En aquellos en quienes los sntomas recurran o no respondan a una dieta libre de gluten, se
debe descartar las siguientes posibilidades:
Empleo inadvertido de gluten
Colitis microscpica (aumenta su riesgo x 70)
Malabsorcin de lactosa
Sobrecrecimiento bacteriano
Insuficiencia pancretica
Enfermedad inflamatoria intestinal
Enfermedad celiaca refractaria
Enteropata asociada con linfoma
Otros desrdenes asociados con enfermedad celiaca incluyen:

Sndrome de Down
Diabetes mellitus tipo 1
Artritis reumatoidea juvenil
Diversas tiroideopatas
Enfermedad autoinmune heptica

Fasano A, Catassi C. Celiac disease. N Eng J Med 2012;367:2419-26.

Quesada O. Un joven de 14 aos con retardo en su pubertad y aplanamiento de su curva de crecimiento. Caso
clinicopatolgico n 50; julio 2005, ampmd.com.

Quesada O, Navarro V. Actualizacin en gastroenterologa y hepatologa. Artculo de Revisin n 89; octubre 2008,
ampmd.com

8) SEROLOGA HEPATITIS B. Cul es la diferencia serolgica y en pruebas de evaluacin
heptica entre un estado de hepatitis B crnica activa y estado de husped
inmunotolerante? Seale el enunciado verdadero:

a) Positividad del Hbs Ag solo en HBV crnica activa
b) Positividad del Hbs AB en HBV crnica activa
c) Presencia del HBe Ab solo en HBV crnica activa
d) Aminotransferasas normales en husped inmunotolerante
e) Nivel elevado de HBV ADN solo en hepatitis crnica activa

R/d
La interpretacin de los estudios serolgicos en las diversas presentaciones de la infeccin por
el virus B de hepatitis se muestra en el cuadro n 1.

Cuadro n 1
Interpretacin de estudios serolgicos en la hepatitis viral B (HBV)

Condicin HB
S
Ag HB
S
Ab HBcIgM HBcIgG HBeAg HBeAb HBVADN AST, ALT
HBV aguda + - + - + - +
HBV crnica
activa
+ - - + + - + - Alto
Portador HBV
inactivo
+ - - + - + - Bajo Normal
HBV inmuno
tolerante
+ - - + + - + - Alto Normal
HBV resuelta - + - + - + - Normal
Previamente
inmunizado
- + - - - - - Normal

El estado de hepatitis crnica activa se caracteriza al igual que la condicin de infeccin por
husped inmunotolerante por la presencia de HBs Ag positivo, HBc Igm negativo, HBc IgG
positivo, HBc Ag positivo o negativo, y ADN para HBV elevado. Las aminotransferasas suelen
ser normales en el husped inmunocomprometido. Esta condicin ocurre en pacientes adultos
que adquirieron la HBV en poca perinatal, presentan un estado inmunotolerante que se
caracteriza por altos niveles de ADN del HBV, pero sin evidencia de inflamacin activa.
El periodo de incubacin de la HBV es de 4 a 16 semanas. La infeccin adquirida por los
adultos suele resolverse. Por el contrario, aquella adquirida durante la niez tiende a la
cronicidad.

Quesada O. Hepatitis A y B. Novedades e inmunizaciones. Artculo de revisin n 79; diciembre 2007, ampmd.com

Aragon G, Younossi Z. When and how to evaluate mildly elevated liver enzymes in apparently healthy patients. Clev
Clin J Med 2010;77:195-204.

Gaca Z, Torres L. Serological diagnosis of the hepatitis B. Rev Costarr Cien Med 2006;27:143-54.

9) TROMBOCITOPENIA. Todas las siguientes infecciones agudas suelen cursar con
trombocitopenia, seale el enunciado falso:

a) Sfilis
b) HIV, EBV
c) Hepatitis ABC; CMV
d) Dengue; parvovirus B-19
e) Rickettsiosis

R/a
Viviendo una epidemia de dengue en Amrica Central y el Caribe, es preciso ante un cuadro
febril agudo que cursa con trombocitopenia, descartar otras entidades en el diagnstico
diferencial (ver artculos de revisin n 141, 143).
Las plaquetas se originan de los megacariocitos en la mdula sea a travs del estmulo de
varias citocinas y factores de crecimiento; el ms importante es la tromboyetina. La vida media
normal es de 7 10 das, 1/10 de la poblacin total es reemplazada cada da. Un conteo
normal, para la mayora de laboratorios es de 150,000 a 350,000/mm
3
. Representa la clula
fundamental en el mecanismo de hemostasia.
Trombocitopenia puede ser un hallazgo incidental o un trastorno que se detecte en pacientes
con ditesis hemorrgica. sta suele ocurrir cuando el descenso ha sido brusco, severo y
acompaado de otros defectos en la hemostasia.
Cifras entre 20,000 50,000/mm
3
se acompaan de sangrado mucocutneo; recuentos <
20,000/mm
3
se asocian con sangrados en sitios crticos, incluyendo el sistema nervioso central.
Establecer la causa de la trombocitopenia es de trascendental importancia para su evaluacin y
manejo.
Los principales mecanismos fisiopatolgicos incluyen: defectos en la produccin, secuestro
esplnico o destruccin perifrica.
Las principales causas de acuerdo con la fisiopatologa se presentan en el cuadro n 1.


Cuadro n 1
Causas de Trombocitopenia

Baja produccin
Congnita
Sndrome de Wiskott Aldrich
Trombocitopenia con radio ausente
Anemia de Fanconi
Anomala de May Hegglin
Sndrome de Bernard Soulier
Deficiencias nutricionales
Vitamina B12
Folatos (raramente hierro)
Infecciosas
Virales
VIH
Parvovirus B19
Virus de hepatitis C
EBV
Rubela
Parotiditis
Varicela
Mycobacterias
Tuberculosis
Autoinmunes
Anemia aplstica

Trombocitopenia amegacarioctica
Medicamentos neoplsicos
Alcohol
Quimioterapia
Radiacin
Hipertensin portal
Malignidad
Leucemia linfoctica crnica
Leucemia mieloide crnica
Linfoma de Hodgkin
Linfoma no Hodgkin
Leucemia de clulas vellosas
Mielofibrosis
Hemlisis crnica
Talasemia mayor
Hemoglobinopata C
Esferocitosis hereditaria
Infeccin
Malaria
Leishmaniasis
Enfermedades granulomatosas
Sarcoidosis
Destruccin perifrica
Mediada inmunolgicamente:
PTI

Prpura post transfusin
Relacionadas con drogas (heparina, quinina, antibiticos - lactmicos,
drogas que contienen sulfas, cido valproico).
Sndrome antifosfolipdico
Mediadas no inmunolgicamente:
CID
PTT / SUH
Sndrome de HELLP
Trombocitopenia gestacional
Destruccin mecnica por by pass cardiopulmonar o LVADs
Coagulopata intravascular localizada: hemangioma cavernoso gigante,
diseccin artica
Secuestro esplnico: cualquier causa de esplenomegalia
EBV = Ebstein Barr virus
CID = Coagulacin intravascular diseminada
PTI = prpura trombocitopnica inmune
PTT / SUH = Prpura trombtica trombocitopnica sndrome urmico hemoltico
HELLP = hemlisis, enzimas hepticas elevadas y conteo bajo de plaquetas
LVADs = dispositivo de asistencia mecnica al ventrculo izquierdo

Es fundamental una anamnesis meticulosa para precisar todos los frmacos o productos
naturales a los que el paciente se haya expuesto.
La pseudotrombocitopenia debe descartarse en el enfoque inicial. La agregacin de
conglomerados de plaquetas ocurre por anticoagulacin inapropiada de la muestra o por
presencia de EDTA (cido etilenediaminotetraactico). Los aparatos modernos automatizados
no reconocen estos grumos de plaquetas y reportan conteos falsos negativos. La muestra debe
obtenerse con citrato o tubos heparinizados. La revisin del frotis de sangre perifrica es
mandatoria por las siguientes razones:
a) Verificar la trombocitopenia
b) Identificar anomalas en otras lneas celulares (por ejemplo, morfologa de los
eritrocitos).
Otra estrategia para enfocar el paciente con trombocitopenia depende del sitio donde la
condicin es detectada: a nivel ambulatorio, paciente mdico agudamente enfermo, estado
postoperatorio, cuido intensivo; ver bibliografa.

Quesada O. Hematologa. Preguntas y respuestas n 64; setiembre 2006, ampmd.com

Quesada O. Hematologa. Preguntas y respuestas n 97; junio 2009, ampmd.com

Nurden AT, Vialland JF, Nurden P. New generation drugs that stimulate platelet production in chronic immune
thrombocytopenic purpura. Lancet 2009;373:1562-69.

10) PRPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPTICA (PTI). Con respecto a esta entidad
nosolgica, todos los siguientes enunciados son verdaderos; seale el falso:

a) Es ms frecuente en adultos
b) Es un sndrome autoinmune adquirido
c) Representa un diagnstico de exclusin
d) No todos los pacientes ameritan tratamiento
e) La terapia inicial de eleccin es prednisona o metilprednisolona

R/a
El sndrome es ms frecuente en nios, en ellos a diferencia de los adultos el curso suele ser
autolimitado.
El trastorno autoinmune promueve destruccin plaquetaria y la mdula sea compensa
aumentando su produccin (aparicin de plaquetas gigantes en sangre perifrica).
PTI es un diagnstico de exclusin. Amerita descartar las causas consignadas en el cuadro
n1, en la pregunta n 9. Las siguientes condiciones ameritan con mayor nfasis descartarse en
el enfoque inicial: enfermedad linfoproliferativa, lupus sistmico, VIH, frmacos (antibiticos
beta lactmicos, cefalosporinas, sulfas, vancomicina, quinina y sus derivados, inhibidores
IIB/IIIA.
Pacientes asintomticos con conteos plaquetarios > 30,000 40,000/cc
3
se pueden vigilar cada
1-2 semanas; la posibilidad de progresar a grados ms severos es de 15-20%.
En adultos, la terapia mdica est indicada ante conteos < 30,000/mm
3
o en presencia de
sangrados.
La dosis inicial de prednisona es de 1-2 mg/Kg/da. Una respuesta inicial favorable, sin
recurrencia ocurre en 25-30% casos. Para aquellos que no responden o continan sangrando,
se les debe prescribir terapia coadyuvante con globulina inmune intravenosa o globulina
inmune anti D; otras opciones seran rituximab o micofenolato mofetilo.
La terapia combinada estara indicada desde un inicio en aquellos con sangrado activo o cifras
de plaquetas < 10,000/mm
3
. Romiplostim y Eltrombopag, son 2 agentes novedosos aprobados
para casos refractarios.
Algunos pacientes con PTI crnica pueden tolerar trombocitopenia por largos periodos sin
presentar sangrados.

MC Crae K. Immune thrombocytopenia: no longer idiopathic. Clev Clin J Med 2011;78:358-73.

Thota S, Kistangari Daw H, et al. Immune thrombocytopenia in adults: an update. Clev Clin J Med 2012;79:641-650.

11) TROMBOCITOPENIA EN EL EMBARAZO. Con cul cifra mnima de plaquetas se puede
practicar una cesrea?

a) 10,000/mm
3

b) 20,000/mm
3

c) 30,000/mm
3

d) 50,000/mm
3

e) 75,000/mm
3

R/d
Trombocitopenia ocurre en aproximadamente 5% de las mujeres embarazadas,
predominantemente en el tercer trimestre. La misma se debe a hemodilucin y aclaramiento
acelerado. Esta trombocitopenia gestacional no se acompaa de complicaciones materno
fetales. Cuando el conteo plaquetario es < 50,000/mm
3
, el clnico debe descartar otras causas

potenciales; el mismo enfoque debe ofrecerse si el proceso se documenta en los 2 primeros
trimestres del embarazo.
La prpura trombocitopenica inmune (pregunta n 11) puede representar un hallazgo incidental
durante las pruebas de escrutinio. A su vez, el embarazo puede inducir una recada en la
paciente estable. Este es un diagnstico de exclusin (ver causas en pregunta n 9). En la
mujer gestante es muy importante considerar algunas condiciones propias del embarazo que
cursan con trombocitopenia y con morbilidad materno fetal significativa. Estas incluyen:
preeclampsia, sndrome HELLP, prpura trombtica trombocitopnica y coagulacin
intravascular diseminada (ver pregunta n 12).
La presencia de sangrados y el conteo plaquetario determinan la conducta teraputica.
Pacientes asintomticas con recuento > 50,000/mm
3
, requieren vigilancia peridica. Con esta
cifra, se puede practicar una cesrea; cifra > 80,000/mm
3
se requiere para una anestesia
neuroaxial.
Para aquellas que ameritan tratamiento, los medicamentos de eleccin son los esteroides y la
globulina inmune intravenosa.
Ocurre trombocitopenia en 9-15% de recin nacidos de mujeres con trombocitopenia de origen
inmune por el paso de anticuerpos antiplaquetarios a travs de la placenta.

Quesada O. Hemato oncologa. Preguntas y respuestas n 106; marzo 2010, ampmd.com

Burrows RF. Platelet disorders in pregnancy. Curr Opin Obstet Gynecol. 2001;13:115-119.

12) TROMBOCITOPENIA, ANEMIA HEMOLTICA. MICROANGIOPTICA EN EL
EMBARAZO. Todas las siguientes entidades suelen cursar con anemia hemoltica
microangioptica y trombocitopenia en mujeres embarazadas; seale el enunciado falso:

a) Sndrome HELLP
b) Sndrome urmico hemoltico
c) Prpura trombtica trombocitopnica
d) Preeclampsia
e) Degeneracin grasa aguda heptica del embarazo

R/e
La anemia hemoltica microangioptica se relaciona con ruptura, fragmentacin y lisis de los
eritrocitos en el sistema vascular. Estos trastornos se reflejan en el frotis de sangre perifrica
por la presencia de esquistocitos y clulas en casco. Los exmenes de laboratorio
tpicamente reflejan hemlisis intravascular con nivel reducido de haptoglobinas,
hemoglobinuria y elevacin importante del nivel srico de deshidrogenasa lctica.
Las principales causas de anemia hemoltica microangioptica se incluyen en el cuadro n 1.


Cuadro n 1
Diagnstico diferencial Anemia
Hemoltica microangioptica

Prpura trombtica trombocitopnica
Sndrome urmico hemoltico
Coagulacin intravascular diseminada
Cuerpos extraos intravasculares
Sndrome HELLP
Preeclampsia
HTA maligna
Vasculitis severa
Crisis renal de esclerodermia
Enfermedad maligna
Drogas
Trasplante mdula sea y rganos slidos
Adaptado de 2

Las condiciones consignadas en el enunciado de la pregunta representan verdaderas
emergencias obsttricas. Las mismas comparten un nmero significativo de manifestaciones o
traslape clnico.
Las principales manifestaciones clnicas se consignan en el cuadro n 2.

Cuadro n 2
Caractersticas de Preeclampsia, sndrome de HELLP, PTT SUH e Hgado graso agudo
del embarazo
Diagnstico Caractersticas clnicas
Preeclampsia
Hipertensin
Edema perifrico
Proteinuria

44% de los casos ocurren en el post parto
4% - 12% de los pacientes desarrollan sndrome de HELLP
Sndrome de HELLP
MAHA (LDH elevada, esquistocitos en el frotis de sangre
perifrica)
Trombocitopenia
Dolor en cuadrante superior derecho
Aminotransferasas elevadas
PT y aPTT normales
Biopsia heptica muestra necrosis, fibrosis, esteatosis,
hemorragia; 50% de los pacientes son normotensos, 6% de los
pacientes no tienen proteinuria
PTT SUH
MAHA
Trombocitopenia
Fiebre
Disfuncin renal
Manifestaciones neurolgicas
Hgado graso agudo del
embarazo
Anomalas de pruebas qumicas hepticas con patrn colestsico
Prolongacin de PT a PTT
Hipoglicemia
CID severa
Biopsia heptica muestra necrosis, fibrosis, esteatosis,
hemorragia
aPTT = tiempo parcial de tromboplastina activado
CID = coagulacin intravascular diseminada
HELLP = hemlisis enzimas hepticas elevadas, conteo plaquetario bajo
SUH = sndrome urmico hemoltico
LDH = deshidrogenasa lctica
MAHA = anemia hemoltica microangioptica
PT = tiempo protrombina
PTT = prpura trombtica trombocitopnica

Hipertensin arterial y proteinuria son ms frecuentes en preeclampsia.
Disfuncin renal, fiebre y manifestaciones neurolgicas son prominentes en pacientes con
prpura trombtica trombocitopnica o sndrome urmico hemoltico.

El dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen, la elevacin de las aminotransferasas
son hallazgos sobresalientes en el sndrome HELLP; estas pacientes al igual que las
preeclmpticas presentan parmetros compatibles con coagulacin intravascular diseminada.
La aparicin de estos sndromes en el primer o segundo trimestre de la gestacin o su
agravamiento despus del parto debe hacer sospechar la presencia de sndrome urmico
hemoltico o prpura trombtica trombocitopnica.

Tsai HM. Untying the knot of thrombotic thrombocytopenic purpura and atypical hemolytic uremic syndrome. Am J
Med 2013;126:200-09.

Quesada O. Medicina Interna 2012. Cardiologa, gastroenterologa, hepatologa, hematologa, neurologa,
reumatologa. Preguntas y respuestas n 141; febrero 2013, ampmd.com

13) NEUROLOGA SNDROMES PARANEOPLSICOS. Cul es el anticuerpo ms
frecuentemente involucrado en los sndromes paraneoplsicos neurolgicos?

a) ANNA
2
(Anti Ri)
b) CRMP 5
c) ANNA
1
(Anti Hu)
d) VGCC
e) ANNA
3

R/c
El sistema nervioso central y perifrico son susceptibles a injuria mediada por mecanismos
inmunolgicos asociados con tumores malignos.
Los principales sndromes, sus manifestaciones, tumores responsables y anticuerpos
asociados se presentan en el cuadro n 1.


Cuadro n 1
Sndromes paraneoplsicos selectos y anticuerpos neuronales paraneoplsicos

Sndrome
paraneoplsico
Sntomas Tumor Anticuerpos
Degeneracin
cerebelar
Ataxia, disartria,
mareo, vrtigo
Cncer de mama

Linfoma de Hodgkin
SCLC

Cncer de ovario

Cncer de testculo

Timoma
ANNA-1 (anti Hu), ANNA3,
MA, PCA-1 (anti Yo)
Tr
ANNA-1 (anti Hu), ANNA3,
CRMP-5, MA, PC A-2,
VGCC
ANNA1 (anti Hu), ANNA3,
PCA-1 (anti Yo)
ANNA 1 (anti Hu), ANNA3,
CRMP-5, MA
CRMP-5
Encefalitis lmbica
Cambios de
personalidad,
psicosis,
convulsiones,
disquinesias orales
Teratoma ovrico o
testicular

Timona o cncer de
pulmn
NMDA

VGKC

Neuropata
Neuropata
sensorial dolorosa,
ataxia sensorial,
disfuncin
autonmica
SCLC ANNA-1 (anti Hu), VGCC
Mioclonias
opsoclonus
Movimientos
involuntarios de los
ojos y sacudidas
musculares, ataxia
Cncer de mama,
SCLC

ANNA-2 (anti Ri)
Sndrome de
persona rgida
Rigidez muscular y
espasmos
Cncer de mama,
Cncer de pulmn,
Timona
Amphiphysin CRMP-5

CRMP-5
SCLC = Cncer pulmonar de clulas pequeas
a
Tambin encefalitis lmbica (pero menos comn) puede producir una demencia rpidamente progresiva o
subaguda

El ms frecuente es la degeneracin cerebelosa asociada con carcinoma pulmonar de clulas
pequeas y anticuerpos ANNA 1-, anti Hu.
La presencia de uno de estos sndromes debe sospecharse en un paciente con desorden
neurolgico progresivo inexplicado subagudo. El diagnstico se confirma con la presencia de
los anticuerpos en el suero o lquido cefalorraqudeo.
La sospecha diagnstica debe complementarse mediante una evaluacin meticulosa en
bsqueda del tumor responsable, incluye CT scan de trax, abdomen y pelvis
El tratamiento definitivo de estos sndromes lo representa la extirpacin del tumor primario
responsable.
Desafortunadamente, las manifestaciones neurolgicas pueden preceder al diagnstico
oncolgico por lapsos prolongados (aos).
El tratamiento sintomtico incluye las siguientes medidas: gama globulina intravenosa,
plasmafresis y esteroides.

Byrne TN, Isakoff SJ, Rincon SP, et al. Case 27 2012. A 60 year old woman with painful muscle spasms and
hyperreflexia. Paraneoplasic stiff person syndrome and limbic encephalitis with anti amphiphysin antibodies. N Eng
J Med 2012;367:851-61.

Quesada O. Hematologa y oncologa (nfasis en emergencias oncolgicas). Preguntas y respuestas n 121; junio
2011, ampmd.com

14) MIOPATAS. Todos los siguientes frmacos se asocian con miopata txica, en ocasiones
severa; seale el enunciado falso:

a) Estatinas
b) Fibratos
c) Sucralfato
d) Colchicina
e) Cloroquina hidroxicloroquina

R/c
Las miopatas representan afecciones hereditarias o adquiridas que afectan los msculos
esquelticos y el corazn.
Tpicamente se presentan como debilidad muscular indolora progresiva sin dficit sensitivo. Los
reflejos osteotendinosos se mantienen intactos.
El patrn ms frecuente afecta las extremidades y compromete inicialmente los segmentos
proximales. La asimetra en el patrn, hace necesario considerar afeccin de la unidad neuro
motora.
Contribuyen a la identificacin de la causa, la edad de inicio, patrn de distribucin, rapidez de
la progresin, comorbilidad asociada, empleo de frmacos y la historia familiar.
Las de curso ms lento son las de origen hereditario; las debidas a endocrinopata adoptan un
curso subagudo y las debidas a procesos txicos o inflamatorios se caracterizan por una rpida
progresin.
El nivel srico de creatin cinasa (CK) se eleva en la mayora de miopatas y representa un
marcador til para monitorizar la actividad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.
De acuerdo con el grado de elevacin de CK < o > 5 veces el valor normal superior, se puede
disponer de un parmetro para dilucidar la etiologa (ver cuadro n 1).

Cuadro n 1
Niveles elevados de Creatin Cinasa srica y condiciones asociadas

Nveles de CK Condicin
Normal o < de 5 veces el lmite superior
normal
ALS, CIDP, endocrinopatas, ejercicio
(extremo), GBS, hiperCkemia (no debilidad
ni otra enfermedad subyacente), miositis
por cuerpos de inclusin, trauma muscular
(leve a moderado), post-examen con
electrodos-agujas (EMG), convulsiones
ictus, miopata txica (leve, por ejemplo,
por estatinas), e infeccin viral.
> De 5 a 10 veces el lmite superior
normal
Distrofias (como distrofia muscular de
Duchenne), miopatas inflamatorias (como

polimiositis y dermatomiositis, trauma
muscular (severo), rabdomiolisis, y
miopata txica (severa; por ejemplo por
estatinas).
ELA = esclerosis lateral, amiotrfica
CIDP = polineuropata inflamatoria desmielinizante crnica
CK = creatinin cinasa
EMG = electromiografa
GBS = Sndrome de Guillain-Barr

Las principales drogas involucrados en miopata txica se sealan en el cuadro n 2.

Cuadro n 2
Drogas que potencialmente causan miopata

Terapia anti VIH Zidovudina, HAART
Terapia antiviral Interfern, clevudina
(a)

Terapia para disminuir el colesterol Estatinas (especialmente simvastatina,
atorvastatina, lovastatina; riesgo incrementado al
combinar con fibratos y fenofibratos), ezetimibe,
neutraceuticals (por ejemplo, levadura roja de
arroz).
Emticos Emetina, ipecacuana
Inmunosupresores Corticosteroides, leflunomida, inhibidores de TNF
(por ejemplo, adalimumab).
Inhibidores de microtbulos (gota aguda,
terapia antineoplsica)
Colchicina, vincristina
Terapia reumatolgica (clase antimalrica) Cloroquina, hidroxicloroquina
HAART = terapia antirretroviral altamente activa
TNF = factor de necrosis tumoral
a
Droga en investigacin, no aprobada por la F.D.A.

Estos pacientes se presentan con mialgias, calambres y en ocasiones debilidad extrema. La
interaccin de frmacos es con frecuencia el mecanismos responsable. Tal es el caso de las
estatinas combinadas con fibratos, o drogas que inhiben el citocromo P3A4 (macrlidos,
ciclosporina, antiretrovirales o itraconazole).
El abuso alcohol se asocia con miopata aguda o crnica, dosis dependiente.

Feldman BM, Rider LG, Reed AM, et al. Juvenile dermatomyositis and other idiopathic inflammatory myopathies of
childhood. Lancet 2008;371:2201-12.

Quesada O. Un hombre de 79 aos con dolor y debilidad de sus piernas. Caso clinicopatolgico n 135; agosto
2012, ampmd.com

15) MIOPATA. DIAGNSTICO DIFERENCIAL. Las causas ms frecuentes de miopata
proximal de origen endocrinolgico son; seale el enunciado verdadero:

a) Hipotiroidismo y Cushing
b) Prolactinomas y enfermedad de Addison
c) Hiper e hipoparatiroidismo
d) Aldosteronismo primario y feocromocitoma
e) Adenoma hipofisiario asociado con acromegalia o prolactinoma

R/a
El diagnstico diferencial de las miopatas es extenso y con frecuencia complejo.
Diversas entidades nosolgicos suelen cursar con niveles significativamente elevados de CK;
en ocasiones sin debilidad muscular.
Las principales causas de miopata se destacan en el cuadro n 1.

Cuadro n 1
Diagnstico diferencial de miopatas

Miopatas Ejemplos comunes
Miopatas inflamatorias idiopticas
Polimiositis; dermatomiositis; miositis por
cuerpos de inclusin
Enfermedades del tejido conectivo
asociadas
Lupus eritematoso sistmico, enfermedad
mixta del tejido conectivo, esclerosis
sistmica
Enfermedades endocrinolgicas Hipotiroidismo
Miopatas inducidas por infeccin
Bacteriana: Enfermedad de Lyme;
piomiositis. Virales: influenza; VIH; hepatitis
B, hepatitis C
Parasitarias: toxoplasmosis, trichinosis
Miopatas inducidas por toxinas o
drogas
Corticosteroides; etanol; estatinas:
colchicina
Miopatas metablicas
Deficiencia de cido maltasa; enfermedad
de McArdle
Miopatas mitocondriales
Sndrome de Kearns Sayre; sndrome de
Leigh
Distrofias musculares Distrofia de Duchenne; distrofia de Becker
Enfermedades neuromusculares
Esclerosis lateral amiotrfica; miastenia
gravis; sndrome de Guillain Barr

En ste sobresalen las entidades autoinmunes, txicas, infecciosas, endocrinolgicas,
metablicas y hereditarias.
La anamnesis y el examen fsico meticulosos, las pruebas de laboratorio (incluyendo niveles de
CK y autoanticuerpos (en polimiositis primaria idioptica: anticuerpos antisintetasa, anti Jo1,
anti M-2), electromiografa y la biopsia muscular para estudio histolgico e inmunohistoqumico
permiten establecer un diagnstico etiolgico en la mayora de los casos).

Quesada O. Reumatologa. Preguntas y respuestas n 94; marzo 2009, ampmd.com

Quesada O. Neurologa. Preguntas y respuestas n 84; mayo 2008, ampmd.com

16) ALZHEIMER TRATAMIENTO. De los frmacos empleados para el tratamiento de la
enfermedad de Alzheimer Cul se asocia con confusin y agitacin?

a) Donepezil
b) Rivastigmina
c) Tacrina
d) Galantamina
e) Memantina

R/e
La enfermedad de Alzheimer es incurable y ninguna estrategia ha sido efectiva en retardar el
curso natural.
El enfoque farmacolgico se orienta a mejorar el dficit colinrgico en el sistema nervioso
central empleando inhibidores de colinesterasa (a) al (d) en el enunciado).
En estudios aleatorizados, estos frmacos han mostrado una mejora en la funcin cognoscitiva
de pacientes con demencia debida a enfermedad de Alzheimer de diversos grados y en la
calidad de las actividades de la vida diaria.
Memantina es una droga que bloquea el receptor glutaminrgico para N metil D aspartato y
ha mostrado beneficio en pacientes con Alzheimer moderado a severo y como terapia
coadyuvante de los inhibidores de colinesterasa.
Las dosis, esquemas habituales de administracin y principales efectos secundarios se
muestran en el cuadro n 1.

Cuadro n 1
Medicamentos para tratar enfermedad de Alzheimer

Droga Clase Dosis ideal Programa de
titulacin
Efectos adversos
Donepezil
Inhibidor de
acetilcolinesterasa
10 mg/d 4-6 semanas
Nuseas, vmitos,
diarrea, sueos
vividos
Rivastigmina
Inhibidor de
acetilcolinesterasa
6 mg dos veces
al da
2-4 semanas
Naseas, vmitos,
diarrea, mareos
Tacrina
Inhibidor de
acetilcolinesterasa
20-40 mg cuatro
veces al da
8-12 semanas
Toxicidad heptica
requiere monitoreo de
enzimas hepticas
Galantamina
Inhibidor de
acetilcolinesterasa
agonista de
12 mg dos veces
al da
4 semanas
Nuseas, vmitos,
diarrea, mareos
posibles efectos

receptores
nicotnicos
cardiacos
Memantina
Inhibidor de N-metil-
D-aspartato
10 mg dos veces
al da
4 semanas Agitacin y confusin

Adems de mejorar, la perfomance cognoscitiva, el enfoque teraputico presenta otros
objetivos que se resumen en el cuadro n 2

Cuadro n 2
Guas para tratar la enfermedad de Alzheimer y otras demencias

Asegurar un ambiente seguro, familiar, no amenazante y bien iluminado con
rutinas simples, vigilancia y motivacin.
Sospechar causas de frustracin e irritabilidad, como un dolor, infeccin y
hambre.
Tratar depresin y ansiedad.
Tratar agitacin y psicosis con dosis bajas de neurolpticos atpicos.
Fomentar compromisos frecuentes y socializacin.
Fomentar ejercicio.
Fomentar tareas cognitivas.
Optimizar audicin, visin y orientacin .
Evitar deshidratacin, cadas, infecciones y aspiracin.

Geldmacer D.S. Alzheimer disease prevention: focus on cardiovascular risk, not amyloid? Clev Clin J Med
2010;77:689-704.

Arguedas JA. Prevencin de la enfermedad de Alzheimer y del deterioro cognoscitivo. Ann Intern Med 2010;153:176-
81. Artculo del mes n 112; setiembre 2010, ampmd.com

17) MANIFESTACIONES NEUROPSIQUITRICAS DEL LUPUS ERITEMATOSO
SISTMICO. Cules son las manifestaciones neuropsiquitricas ms frecuentes en
pacientes con lupus sistmico?

a) Depresin y convulsiones
b) Polineuropata y miastenia gravis
c) Mielopata y poliradiculoneuropata
d) Corea y meningitis asptica
e) Cefalea y psicosis

R/a

Manifestaciones neuropsiquitricas ocurren en 15 95% de los pacientes con lupus sistmico
durante el curso de la enfermedad. Las mismas representan una causa importante de
morbimortalidad. Las principales manifestaciones se consignan en el cuadro n 1.

Cuadro n 1
Manifestaciones neuropsiquitricas de Lupus Eritematoso Sistmico

Sistema nervioso central:
Meningitis asptica
Enfermedad cerebrovascular
Sndrome desmielinizante
Cefalea
Movimientos anormales (como corea)
Desorden convulsivo
Mielopata
Estado confusional agudo
Desorden de ansiedad
Disfuncin cognitiva
Desorden del nimo
Psicosis
Sistema nervioso perifrico:
o Polirradiculoneuropata inflamatoria desmielinizante aguda (como Guillain Barr)
o Neuropata autonmica
o Mononeuropata (sola o mltiple)
o Miastenia gravis
o Neuropata craneal
o Plexopata
o Polineuropata

Todas deben someterse a un diagnstico diferencial riguroso y descartar otras causas
incluyendo infecciones, trastornos metablicos, efecto de frmacos, entre otros.
Los criterios para el diagnstico de lupus eritematoso sistmico se presentan en el cuadro n 2
y se mantienen desde 1997.


Cuadro n 2
Criterios diagnsticos de Lupus Eritematoso Sistmico, Colegio Americano de
Reumatologa

Criterios Definicin
Rash malar Eritema fijo, plano o levantado, sobre las prominencias
malares.
Rash discoide Eritematoso, circular, parches levantados con escamas
queratcicas y folculos tapados, puede ocurrir
cicatrizacin atrfica.
Fotosensibilidad Rash despus de exposicin a luz ultravioleta.
lceras orales lceras orales y nasofarngeas (observadas por el
mdico).
Artritis Artritis no erosiva de 2 articulaciones perifricas, con
dolor, inflamacin o derrame.
Serositis Pleuritis o pericarditis (documentadas por
electrocardiograma, frote o evidencia de derrame.
Desorden renal Urianlisis: 3(+) protenas > 0.5 gl/d; cilindros
celulares
Neurolgicos Convulsiones o psicosis (sin otra causa aparente)
Hematolgicos Anemia hemoltica o leucopenia (< 4000/uL [4.0 x
10
9
/L]) o trombocitopenia (< 100.000/uL [100 x 10
9
/ L])
en ausencia de drogas causantes.
Inmunolgicos Anti ADN de doble banda, anti-Smith, y/o anticuerpos
antifosfolpidos.
ANA Un ttulo anormal de ANA por inmunofluorescencia o
una prueba equivalente en cualquier momento en
ausencia de drogas conocidas que induzcan ANA.
ANA = anticuerpos antinucleares
Cualquier combinacin de 4 o ms de los 11 criterios, bien documentados en cualquier momento durante la historia
del paciente, hace que sea posible que tenga lupus eritematoso sistmico (especificidad y sensibilidad de 95% y
75% respectivamente).

Mok CC, Lau CS, Wong RWS. Treatment of lupus psychosis with oral cyclophosphamide followed by azathioprine
maintenance: an open label study. Am J Med 2003;115:59-62.

Quesada O. Actualizacin en reumatologa. Preguntas y respuestas n 105, pregunta n 6; febrero 2010,
ampmd.com


18) SNDROME DE SJGREN MANIFESTACIN EXTRAGLANDULARES. Todas las
siguientes manifestaciones extraglandulares ocurren en el sndrome de Sjgren; seale el
enunciado falso:

a) Mielitis
b) Pancitopenia
c) Miocarditis
d) Hepatomegalia, cirrosis biliar
e) Pneumonitis intersticial

R/c
Este sndrome se caracteriza por un compromiso autoinmune lentamente progresivo afectando
de preferencia las glndulas exocrinas. Sus principales manifestaciones clnicas son la
queratoconjuntivitis sicca y la xerostoma (boca seca).
La variedad primaria afecta a 0.3 0.6% de la poblacin en EEUU. El sndrome puede ser
secundario a lupus sistmico y artritis reumatoidea. Predomina en mujeres con una relacin 9:1
El compromiso extraglandular ocurre en 50% de los pacientes (ver cuadro n 1).

Cuadro n 1
Manifestaciones extraglandulares de Sndrome de Sjgren

Sistema rgano Manifestaciones
Constitucional Fatiga; febrcula
Piel Rash por fotosensibilidad, prpura palpable.
Msculo esqueltico Artralgia; artritis; miositis.
Gastrointestinal Hepatomegalia, cirrosis biliar primaria.
Pulmonar
Neumonitis intersticial; bronquitis crnica;
bronquiectasias; bronquiolitis obliterante con
neumona organizada; pseudolinfoma; EPOC
Renal
Acidosis tubular renal tipo I; nefritis tubular
intersticial; glomerulonefritis.
Hematolgico Anemia; leucopenia; trombocitopenia.
Neurolgico
Neuropata perifrica (motor/sensorial);
sndrome similar a esclerosis mltiple; mielitis
transversa; isquemia cerebral transitoria;
accidente cerebrovascular; disfuncin
cognitiva.
Vascular
Fenmeno de Raynaud; vasculitis de
pequeos vasos.
Adaptado de MKSAP-16. Medical Knowledge Self Assesment Program. Am Col. Physicianas-ACP 2012.
Son frecuentes las adenopatas y 50% de los pacientes desarrollan linfoma de clulas B.

Los criterios diagnsticos se revisaron en la edicin n 98, Tpicos de Atencin Primaria.

ampmd.com

Arguedas JA. Sndrome de Sjgren. Tpicos en atencin primaria n 98; julio 2009, ampmd.com

19) GOTA AGUDA. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. Cul es la principal entidad a considerar
en el diagnstico diferencial de la gota aguda?

a) Artritis reumatoidea
b) Artritis reactiva
c) Artritis sptica
d) Osteoartritis
e) Pseudogota

R/c
Todo episodio de monoartritis o poliartritis inflamatoria en hombres o mujeres
postmenopasicas puede ser indicativo de gota aguda. El diagnstico diferencial debe siempre
incluir la posibilidad de artritis sptica ya que la misma representa una emergencia
reumatolgica. Pseudogota y otras posibilidades diagnsticas dependen del patrn de
presentacin (ver cuadro n 1).

Cuadro n 1
Diagnstico diferencial de Gota

Condicin Comentario
Articulacin infectada
La ms importante a descartar en gota,
ms comnmente monoarticular pero
puede ser poliarticular, puede coexistir con
gota aguda.
Pseudogota
Clnicamente muy similar a gota aguda;
menos frecuente en la primera articulacin
metatarsofalngica que en gota, puede ser
menos inflamatoria que gota, puede
coexistir con gota.
Depsitos de fosfato clcico bsico
Menos comn que gota o pseudogota;
puede simular gota o pseudogota; cristales
no visibles en microscopa polarizada.
Trauma
Puede ser obvio u oculto; descartar
fractura; hemartrosis; trauma puede
tambin precipitar un ataque de gota o
pseudogota.
Osteoartirits
Tpicamente menos inflamatoria que gota,
puede ocasionalmente presentarse con

exacerbaciones dolorosas.
Artritis reactiva
Generalmente mono u oligoarticular en
extremidades inferiores, instauracin es
tpicamente subaguda ms que aguda
como la gota.

Los criterios diagnsticos para gota suelen ser insuficientes para establecer un diagnstico
definitivo (la excepcin es podagra ya que la afeccin metatarsofalngica es muy frecuente en
gota). Por lo tanto, la aspiracin de una articulacin inflamada es mandatoria en la mayora de
los casos. La presencia de cristales de urato, en forma de agujas con birrefringencia negativa
vista con microscopa polarizada, respalda el diagnstico de gota. El conteo de neutrfilos es el
lquido sinovial es mayor de 3,000/mm3.
La presencia de gota no elimina otras posibilidades diagnsticas; puede coexistir con infeccin
o pseudogota (depsito de cristales de pirofosfato de calcio). Ante la duda, y despus de la
toma de cultivos, la cobertura antimicrobiana es mandatoria.

ampmd.com

El Zawawy H, Mandell BF. Manging gout: how is it different in patients with chronic kidney disease. Clev Clin J Med
2011;77:919-28

20) VASCULITIS. Todas las siguientes entidades representan vasculitis afectando los
pequeos vasos; seale el enunciado falso:

a) Poliarteritis nodosa
b) Granulomatosis de Wegener
c) Sndrome de Churg Strauss
d) Vasculitis asociada con crioglobulinemia
e) Vasculitis leucocitoclstica

R/a
La vasculitis representa una inflamacin de los vasos sanguneos, la cual puede asociarse con
estenosis, oclusin, ruptura o formacin de aneurismas.
La mayora de los pacientes con vasculitis presentan sntomas constitucionales y
manifestaciones que reflejan inflamacin e isquemia de los rganos comprometidos.
El diagnstico diferencial es extenso y complejo e involucra entre otras las siguientes
entidades: enfermedad maligna, coagulopatas, toxicidad a drogas o txicos (cocana,
anfetaminas, fenilpropanolamina), infecciones (endoarditis, hepatitis C), mixoma auricular y
embolismo ateromatoso mltiple.
El enfoque y clasificacin de los vasculitis se basa en el calibre de los vasos afectandos de
preferencia (ver cuadro n 1), y se clasifican en afeccin de grandes, medianos y pequeos
vasos.


Cuadro n 1
Enfermedades vasculticas primarias

Condicin Caractersticas
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de clulas gigantes Cefalea, anomalas visuales, claudicacin mandbula,
sntomas constitucionales, polimialgia reumtica.
Polimialgia reumtica

Dolor en hombros, cuello y regin alrededor de la
cadera, fatiga, malestar.
Arteritis de Takayasu Una fase inflamatoria caracterizada por fiebre, artralgias,
mialgias, malestar, prdida de peso; una fase pulseless
caracterizada por claudicacin de brazos y piernas,
hipertensin, cefalea.
Vasculitis de medianos vasos
Poliarteritis nodosa Mononeuritis mltiple, hipertensin, dolor testicular, dolor
abdominal, artralgias, fiebre, prdida de peso;
compromiso cutneo, renal, mesentrico o nervioso.
Enfermedad de Kawasaki Fiebre, conjuntivitis, eritema de las membranas mucosas
orales, eritema o edema de las extremidades,
linfadenopata cervical, aneurismas coronarios; ocurre en
nios.
Vasculitis de pequeos vasos
Granulomatosis con poliangetis
(tambin conocida como
granulomatosis de Wegener)
Enfermedad de vas areas altas (sinusitis, epistaxis),
mononeuritis mltiple,c-ANCA positivo; enfermedad
pulmonar, ocular o renal.
Poliangetis microscpica Compromiso renal o pulmonar, fiebre, artralgias,
prpura, mononeuritis mltiple, p-ANCA positivo.
Sndrome de Churg Strauss Asma, rinitis, sinusitis, infiltrados pulmonares migratorios,
mononeuritis mltiple, prpura, fiebre, artralgias,
mialgias, compromiso cardiaco, renal o gastrointestinal;
50% de los pacientes afectados tienen ttulos de p-ANCA
positivos.
Prpura de Schnlein Henoch Prpura, dolor abdominal, enfermedad renal, artritis,
ocurre ms frecuentemente en nios.
Vasculitis crioglobulinmica Prpura, artralgias, linfadenopata, hepato-
esplenomegalia, enfermedad renal, mononeuritis

esencial mltiple, hipocomplementemia; asociada con infeccin
por virus de hepatitis C.
Vasculitis leucocitoclstica
cutnea
Prpura palpable; ocurre en pacientes con
enfermedades del tejido conectivo y como una reaccin
a drogas o virus.

Una clasificacin etiolgica de las vasculitis se presenta en el cuadro n 2.

Cuadro n 2
Causas de vasculitis secundarias
Medicamentos
Agentes antimicrobianos
Vacunas
Agentes antitiroideos
Agentes anticonvulsivantes
Agentes antiarrtmicos
Diurticos
Otras drogas cardiovasculares
Anticoagulantes
Agentes antineoplsicos
Factores de crecimiento hematopoytico
Antiinflamatorios no esteroideos
Inhibidores de leucotrienos
Drogas psicotrpicas
Agentes simpticomimeticos
Allopurinol
Agentes moduladores de factor de necrosis tumoral
Interfern alfa
Neoplasias
Leucemia de clulas vellosas (asociada a poliarteritis nodosa)
Otras malignidades slidas y hematolgicas
Infecciones
Hepatitis A, B y C
VIH
Endocarditis bacteriana
Parvovirus B19
Enfermedades autoinmunes
Lupus eritematoso sistmico
Artritis reumatoidea
Sndrome de Sjgren
Miopatas inflamatorias
Esclerosis sistmica
Policondritis recurrente
Enfermedad intestinal inflamatoria
Cirrosis biliar primaria

Quesada O. 2 casos de la revista verde: prpura palpable, colopata isqumica. Caso clinicopatolgico n 138;
octubre 2012, ampmd.com

Villaforte A. Giant cell arteritis. Suspect it, treat it promptly. Clev C J Med 2011;78:265-70

Palabras claves

cardiologa inflamacin inflamatorias lupus reumatoidea espondilitis sclerosis takayasu arteritis
poliarteritis Kawasaki Bechet sarcoidosis ICC preservada insuficiencia cardiaca IECAs ARA-2
beta bloqueadores aldosterona dolor torcico pericarditis infarto embolismo diseccin
gatroparesia gastroenterologa neuroendocrinos gastrinoma insulinoma vipoma glucagonoma
celiaca hepatitis B trombocitopenia PTI PTT SUH HELLP preeclampsia prpura urmico
hemoltico hgado graso paraneoplsicos anti Hu CK CPK creatincinasa miositis miopata
estatinas Alzheimer acetilcolinesterasa memantina LES LED lupus Sjgren gota vasculitis
angetis Wegener Churg

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