La cifosis se dene como una curvatura raqudea de concavidad anterior. En condiciones normales, la columna vertebral presenta una sucesin de curvas armoniosas de sentido inverso, todas en el plano sagital: lordosis lumbar, cifosis dorsal y lordosis cervical. Estas curvas se forman durante el crecimiento y sus amplitudes varan de unas personas a otras. En cada individuo el equilibrio sagital de la columna es una combinacin compensada que proporciona una postura econmica que se denomina siolgica. Para llegar a este equilibrio sagital existe una gran variabilidad entre los miembros de cualquier poblacin, y son numerosos los factores de tipo psicolgico, social o histrico que pueden intervenir. Antes de calicar como patolgica una curvatura, hay que considerar esta gran variabilidad en el equilibrio sagital de la columna. Las cifosis patolgicas se dividen en dos grandes grupos. Las cifosis regulares abarcan de manera armoniosa varias vrtebras, y su carcter patolgico depende de la magnitud de su curva, su radio, su naturaleza progresiva y su localizacin en un segmento de la columna que por lo general presenta lordosis. Las cifosis angulares afectan a un nmero reducido de vrtebras y a menudo constituyen grandes deformidades de indudable carcter patolgico. Son muchas las causas, congnitas o adquiridas, que pueden provocar el desarrollo de una cifosis patolgica. El estudio de la deformacin y el conocimiento de su historia natural son requisitos indispensables para establecer un plan teraputico. En este captulo se resumen y analizan de forma didctica las etapas principales del diagnstico y el tratamiento de cada una de las causas ms frecuentes de cifosis patolgica de la columna vertebral. 2005 Elsevier SAS. Todos los derechos reservados. Palabras Clave: Cifosis vertebral; Deformacin de la columna vertebral; Cifosis congnita; Neurobromatosis; Cifosis iatrognica Plan Introduccin 1 Curvaturas sagitales de la columna vertebral 2 Desarrollo de las curvaturas 2 Anlisis clnico del perl de la columna vertebral 2 Estudio radiolgico del perl de la columna vertebral 2 Formas etiolgicas 3 Cifosis posturales 3 Enfermedad de Scheuermann 4 Cifosis congnitas 6 Cifosis por afectacin de los tejidos de estirpe mesenquimatosa 13 Cifosis y neurobromatosis 16 Cifosis de origen infeccioso 19 Cifosis de origen tumoral 21 Cifosis postraumticas 21 Cifosis iatrgenas 25 Introduccin La cifosis se define como una curvatura raqudea de concavidad anterior. En condiciones normales, la columna vertebral presenta en el plano sagital una sucesin de curvas armoniosas de sentido inverso: lordosis lumbar, cifosis dorsal y lordosis cervical. Su intensidad vara en funcin de las personas, pero cada uno tiene una situacin ptima que corres- ponde a una situacin econmica en bipedesta- cin. Existen grandes variaciones entre las personas en lo relativo al equilibrio sagital fisiolgico [1] , hecho que se ha de tener en cuenta antes de inter- pretar como patolgica una curvatura vertebral algo pronunciada. Las cifosis patolgicas de dividen en dos grupos. Las cifosis regulares se deben a la acentuacin armoniosa de una curvatura sagital ciftica. Su carcter patolgico depende de su rigidez, su evolucin y su eventual extensin a los segmentos raqudeos lumbar o cervical, por lo general lordticos. Las cifosis angulares son E 14-582 1 Aparato locomotor cortas, y a menudo muy grandes. A menudo adoptan el aspecto de una zona de unin brusca entre dos segmentos raqudeos adyacentes en lordosis. Curvaturas sagitales de la columna vertebral Desarrollo de las curvaturas La posicin erecta y la necesidad de conseguir un equilibrio econmico son los factores que han determi- nado la forma de la columna vertebral. El recin nacido y el lactante slo tienen una curvatura sagital cncava hacia delante. Ms tarde, el nio comienza a sostener la cabeza y a sentarse y desarrolla una lordosis cervical. Con la marcha, aparece la lordosis lumbar, que da su forma definitiva a la columna [2] . El desarrollo de estas curvas adyacentes compensadas proporciona a la columna una solidez y una estabilidad muy superiores a las de una estructura rectilnea. No obstante, las zonas de transicin situadas en la unin de dos curvaturas de signo opuesto son las que tienen una mayor exposi- cin mecnica, lo que explica, por ejemplo, la mayor frecuencia de las fracturas en la unin toracolumbar. Durante el perodo de crecimiento rpido de la columna en la adolescencia, parece que el crecimiento de los cuerpos vertebrales es mayor que el de los elementos posteriores de la columna [3] . Este desequilibrio fisiol- gico tiende a limitar el desarrollo de la cifosis torcica. Sin embargo, existen numerosas circunstancias patol- gicas que pueden causar el fenmeno inverso y, por tanto, la constitucin de una cifosis raqudea. Anlisis clnico del perl de la columna vertebral La medida de las desviaciones con respecto al hilo de una plomada es un mtodo sencillo para valorar las curvaturas sagitales. Con la pelvis equilibrada en el plano frontal, el paciente erecto mantiene ambas rodi- llas en extensin, mientras el mdico mide la distancia que separa el hilo de la plomada de las zonas cervical, dorsal, lumbar y sacra de la columna (Fig. 1). En gene- ral, el hilo de la plomada es tangente a la zona media de la columna dorsal y al sacro. Las variaciones interin- dividuales son significativas, pero la tangente dorsal y sacra indican un buen equilibrio sagital de la columna. Tambin es fundamental el estudio en otras posicio- nes, sobre todo en la sedente. La posicin sentada puede mostrar una modificacin considerable de las curvaturas raqudeas, sobre todo en la zona lumbar, con desapari- cin de la lordosis y aparicin de una cifosis (Fig. 2). El estudio postural se completa con el estudio din- mico. En bipedestacin, la flexin anterior demuestra la movilidad y la flexibilidad de la lordosis lumbar com- pensadora. En decbito ventral, el enderezamiento activo permite apreciar la movilidad y la flexibilidad de la cifosis dorsal. La valoracin postural se completa con el estudio clnico general, sobre todo el neurolgico. En los nios en perodo de crecimiento, se buscan los criterios fsicos de maduracin y se valora el estado puberal con el fin de evaluar el crecimiento residual de la columna. Otros complementos indispensables son el enfoque del entorno social o profesional y la valoracin psicol- gica, debido a su influencia tanto en la actitud postural del paciente como en la planificacin teraputica. Estudio radiolgico del perl de la columna vertebral Curvaturas sagitales La visin de la cifosis dorsal superior suele ser mala, debido a la superposicin de las partes proximales de las extremidades superiores. Con el fin de visualizar el conjunto de la columna desde el trago hasta el tercio proximal de ambos fmures, se utilizan placas en cajas de formato grande (30 cm x 90 cm). Los brazos se colocan sobre soportes, formando un ngulo de 45 con respecto a la horizontal [4, 5] . Las medidas angulares se realizan entre las vrtebras ms inclinadas con respecto a la horizontal. La cifosis dorsal media, medida entre D4 y L1, es de 37. La mayora de los autores establece en 45-52 el lmite entre lo fisiolgico y lo patolgico [6] . La lordosis lumbar adyacente, medida entre L1 y L4, es de 40. No Figura 1. La medicin de los senos con ayuda de una plomada sigue siendo el mtodo clnico ms til para valorar el equilibrio sagital de la columna. En este paciente con cifosis dorsal, el hilo de la plomada no entra en contacto con el sacro. Figura 2. El estudio del perl raqudeo con el paciente sentado pone de maniesto una inversin de las curvas con aparicin, en este caso, de lordosis dorsal y cifosis lumbar. E 14-582 Cifosis patolgicas 2 Aparato locomotor obstante, hay grandes variaciones interindividuales que pueden alcanzar ms o menos 10 en cada curvatura sagital. Las radiografas centradas en el plano de la zona ciftica permiten analizar mejor las modificaciones de la forma vertebral y estudiar el grado de maduracin vertebral, que se completa asimismo con el estudio de la edad sea y del ndice de Risser. La posibilidad de reduccin de la cifosis se mide radiolgicamente en una placa lateral obtenida en decbito dorsal con un cojn colocado bajo la cima de la cifosis. Equilibrio sagital raquiplvico La forma de la columna vertebral depende de la anatoma de la pelvis, a su vez relacionada con el estado de las articulaciones de los miembros inferiores: una flexin de la cadera inclina la pelvis hacia delante y produce, por tanto, una gran lordosis lumbar. La pelvis posee un gran eje vertical, y en su alrededor se produce una a alternancia de curvaturas poco pronunciadas prximas a un eje vertical: la lnea de la gravedad. Dicha lnea une el centro de los pesos segmentarios que soporta cada nivel vertebral. La tcnica de la baricentrometra desarrollada por el equipo de Dival-Beaupre permite dividir el cuerpo en rodajas corporales y medir el peso que soporta cada nivel vertebral, identificando as su centro [7] . La lnea de gravedad que une todos los centros de los pesos segmentarios es una lnea vertical que desciende desde el borde posterior de la apfisis odontoides por delante de la columna dorsal, para pasar despus a la parte posterior de la columna lumbar y un poco por detrs de las cabezas femorales (Fig. 3). Esta lnea de gravedad se confunde con una lnea vertical que pasa por el centro del polgono de sustentacin, representado por la proyeccin de los bordes del cuerpo en el suelo. Se dice que el equilibrio es econmico cuando, tanto en reposo como durante un ejercicio habitual (la mar- cha), los msculos slo tienen que hacer un esfuerzo mnimo para mantener la cabeza derecha, la mirada horizontal y el cuerpo cercano a la lnea de la gravedad en el interior del polgono de sustentacin. Dos circuns- tancias principales determinan la rotura de este equili- brio econmico: cuando los pacientes tienen una deformidad en cifosis que obliga a una actividad muscular grande y dolorosa para mantener un equilibrio mnimo; cuando una deficiencia muscular no permite seguir conservando la estabilidad de la columna (miopata, camptocormia). El ngulo plvico (AP) es el que forman el eje mayor de la pelvis y el sacro, y es un parmetro anatmico fijo para cada persona (Fig. 4). Por aproximacin, el eje mayor de la pelvis se asimila a la lnea que une el centro de la meseta sacra con el centro de las cabezas femorales. Esta lnea puede mar- carse fcilmente en una placa lateral convencional de la columna. El ngulo entre esta recta y el eje mayor del sacro representa el ngulo plvico, que posee un valor medio de 52, con una gran variabilidad, de 33-77 [7] . La anatoma de la pelvis y la relacin entre la orien- tacin de las alas ilacas y del sacro influyen de modo directo en la forma de la columna vertebral. As, cuando el ngulo plvico es pequeo, la pelvis, siempre en posicin vertical, se acompaar de una lordosis lumbar y una cifosis dorsal grandes. Por el contrario, los pacien- tes con incidencias plvicas menores tendrn curvaturas lumbar y dorsal poco marcadas. Formas etiolgicas Cifosis posturales Al contrario que las cifosis patolgicas, caracteriza- das por la rigidez, la evolucin y, en ocasiones, la localizacin en zonas por lo general lordticas, las actitudes cifticas o cifosis posturales son total- mente corregibles, tanto de manera activa como pasiva. Estas actitudes pueden considerarse variaciones pos- turales del equilibrio sagital fisiolgico [8] , y a menudo Figura 3. En posicin siolgica, la lnea de gravedad pasa por delante de los cuerpos vertebrales dorsales, por detrs de los lumbares y ligeramente por detrs de las cabezas femorales. Figura 4. El ngulo plvico (AP) es un parmetro anatmico del equilibrio sagital raquideoplvico. Corresponde al ngulo formado entre la perpendicular al centro de la meseta craneal de S1 y la recta que une el centro de la meseta craneal de S1 con el centro geomtrico de las cabezas femorales. Cifosis patolgicas E 14-582 3 Aparato locomotor se diagnostican en adolescentes durante el perodo de crecimiento. En general, los factores sociales y psicol- gicos suelen desempear un papel esencial en su apari- cin y en el mantenimiento de la deformacin. La estrategia teraputica debe tener en cuenta las grandes variaciones individuales y psicosociales que conviene respetar, en lugar de imponer tratamientos que tal vez sean tan inadecuados como ineficaces y mal tolerados. Las actitudes astnicas necesitan, ms que sesiones de reeducacin, la estimulacin de las activida- des deportivas, de efecto ms global y social que la mera intervencin objetiva sobre la deformacin. Durante el perodo de crecimiento, la revisin peridica cada seis meses permite confirmar la flexibilidad y la ausencia de progresin de la deformidad. Enfermedad de Scheuermann Etiopatogenia La enfermedad de Scheuermann es una causa comn de cifosis en los adolescentes, sobre todo en los varones. Se conoce tambin como distrofia raqudea del cre- cimiento, y su primera descripcin realizada por Scheuermann, un mdico alemn, se remonta a 1920 [9] . No se conocen la causa ni la fisiopatologa exactas de esta enfermedad, y los estudios histolgicos demuestran una escasez relativa de colgeno en las mesetas verte- brales [10] . Esta alteracin podra explicar la deformidad progresiva de las vrtebras y el desarrollo de la cifosis. La frecuencia de la forma familiar indica una trans- misin gentica autosmica dominante [11] . Existen algunos factores asociados a la enfermedad, aunque su participacin exacta se desconoce, como sucede con la obesidad y el gran tamao. Otros factores, tales como la actividad deportiva y los microtraumatismos, son ms discutibles. Exploracin fsica En su forma tpica, la cifosis de Scheuermann es una cifosis dolorosa de los adolescentes. Es mucho ms comn en los varones que en las mujeres (Fig. 5). Los motivos de la consulta son: la deformacin, que tarda en ser advertida en los adolescentes, a los que no les gusta desnudarse; el dolor, que, aunque puede faltar, suele ser moderado. No son raras las formas identificadas mediante pro- gramas de deteccin sistemtica. La cifosis puede descubrirse tambin cuando acaba el crecimiento, o por sus primeras manifestaciones doloro- sas en la vida adulta. Al contrario que las cifosis postu- rales, el paciente no puede corregir por completo y de forma duradera la deformidad. En la exploracin clnica, la deformidad puede medirse con ayuda de una plomada, y al mismo tiempo se confirma la ausencia de enfermedad neurolgica. Puede estar asociada una gibosidad, pero siempre de poca importancia. La exploracin del paciente en decbito supino, y despus en decbito prono, permite hacerse una idea de la posibilidad de reduccin de la curvatura. Se registran tambin la talla y los signos de desarrollo puberal para valorar la fase de crecimiento. Estudio radiolgico El estudio radiolgico resulta esencial para establecer el diagnstico y consiste en una gran placa anteropos- terior y otra lateral, que comprendan la totalidad de la columna vertebral. Estas placas, que deben incluir la pelvis y las cabezas femorales, permiten hacer el diagnstico, cuantificar la deformidad, valorar el equilibrio general de la columna vertebral en ambos planos y determinar el equilibrio raquiplvico (v. apartado Equilibrio sagital raqui- plvico). Para seguir la evolucin bastan las placas laterales. La enfermedad se caracteriza por varios signos radio- lgicos que se manifiestan de forma diversa. A menudo, los adolescentes presentan irregularidades de las mesetas vertebrales que adoptan un aspecto un poco laminado (Fig. 6). En la forma tpica se encuentran hernias intraesponjosas y retromarginales asociadas a la defor- midad en cua de los cuerpos vertebrales. En 1964, Sorenson propuso los criterios diagnsticos de la enfer- medad de Scheuermann, consistentes en afectacin de tres vrtebras adyacentes con deformidad en cua superior a cinco grados en cada una de ellas [12] . Bra- dford [8] sugiri la asociacin de varios criterios: un aspecto irregular de las mesetas vertebrales, prdida de altura del disco, deformidad en cua de al menos un cuerpo vertebral y cifosis superior a 40. Adems de las formas tpicas que cumplen estos criterios, existen numerosas formas menores en las que, por ejemplo, slo se reconoce un aspecto un poco laminado de las mesetas vertebrales [13] . Figura 5. Imagen cl- nica tpica de una cifosis dorsal en la enfermedad de Scheuermann (visin oblicua posterior). Figura 6. Aspecto tpico irregular y laminado de las mesetas vertebrales en la enfermedad de Scheuer- mann. E 14-582 Cifosis patolgicas 4 Aparato locomotor Casi todos los autores consideran que el lmite para considerar que una cifosis dorsal es patolgica deben ser 50 [14] . Las formas toracolumbares se asemejan a las formas dorsales en su expresin clnica y radiolgica. Sin embargo, a igualdad de ngulos, causan ms molestias estticas y funcionales. Las formas lumbares producen poca deformacin, y los signos se encuentran sobre todo en la parte anterior de las mesetas vertebrales (Fig. 7). En la regin lumbar, la alteracin de las mesetas verte- brales puede parecer grande, pero en la mayora de los casos evolucionan de manera favorable. Diagnstico diferencial El primer diagnstico diferencial es la cifosis postural del adolescente (v. artculo Cifosis posturales), que puede encontrarse en adolescentes poco musculosos que no suelen practicar ningn deporte. Esta cifosis es moderada y puede reducirse. Las radiografas no revelan signos de distrofia. Es probable que existan formas intermedias susceptibles de evolucionar hacia una verdadera distrofia raqudea del crecimiento. Por ello, es necesario mantener una vigilancia peridica durante el crecimiento, incluso en estas cifosis posturales. Algunas formas de la enfermedad de Scheuermann con una gran remodelacin de las mesetas vertebrales pueden plantear el diagnstico diferencial con una espondilodiscitis (Fig. 8), aunque el contexto clnico y el carcter estratificado de las lesiones permiten hacer el diagnstico de distrofia raqudea del crecimiento. Algunas distrofias vertebrales pueden inducir a confu- sin, como sucede con la displasia espondiloepifisaria de aparicin tarda [15] , los bloqueos congnitos progresi- vos [16] (la fusin progresiva de los cuerpos vertebrales durante el crecimiento permite establecer de manera formal este diagnstico). Evolucin e historia natural En las formas graves, las vrtebras sufren una defor- macin progresiva durante la fase de crecimiento. La exploracin clnica y, sobre todo, el estudio radiogrfico permiten detectar estos agravamientos anatmicos. Cuando finaliza el crecimiento, la cifosis deja de evolu- cionar y la forma de las vrtebras se estabiliza. En algunos estudios se ha descrito el estado funcional de los pacientes en la edad adulta. Estos trabajos [17, 18] parecen demostrar un efecto funcional moderado de la cifosis. Por debajo de 90, los dolores son moderados y la alteracin esttica no se considera grave. Los pacien- tes con enfermedad de Scheuermann tienen trabajos ms sedentarios y sufren dolores dorsales y lumbares con mayor frecuencia. Cuando se discute el tratamiento de una cifosis de Scheuermann, es necesario conocer esta afectacin funcional moderada. No obstante, los estudios epidemiolgicos son escasos, y algunos pacien- tes sufren molestias mucho mayores, tanto estticas como funcionales. Por encima de 90, la afectacin funcional es muy distinta: a la alteracin esttica se asocia un sndrome respiratorio restrictivo. Complicaciones Se han descrito complicaciones neurolgicas. La aparicin de una hernia discal dorsal en la zona distr- fica es bien conocida [19] . Otras posibles complicaciones neurolgicas son las compresiones medulares de meca- nismo mal definido que se asocian a cifosis moderadas. Parece que estas ltimas complicaciones son excepcionales. Tratamiento Rehabilitacin e higiene postural La rehabilitacin se propone a menudo a los pacien- tes con cifosis. En las formas graves, al comienzo del tratamiento ortopdico, la preparacin mediante reha- bilitacin con objeto de aumentar la amplitud de los movimientos del tronco facilita la correccin. Tambin permite una buena adaptacin al uso del cors. Su efecto en la prevencin del agravamiento o para mejorar la deformidad resulta ms discutible. Consejos para la vida cotidiana: es dudosa la influen- cia que pueda tener el deporte sobre la enfermedad, y no parece til que el paciente deje de practicar activida- des deportivas. Tradicionalmente, se aconsejan los deportes de extensin que refuerzan la musculatura raqudea posterior y evitan las posturas en cifosis. Tratamientos ortopdicos Los tratamientos ortopdicos consisten en el uso de un cors, que obliga a la columna dorsal a adoptar una postura en extensin para conseguir la remodelacin lenta de las vrtebras deformadas. Lo ms frecuente es que el tratamiento sea ambulatorio, pero en algunas formas graves puede resultar beneficioso llevarlo a cabo en un centro de reeducacin. La colocacin del cors puede ir precedida de un perodo de estiramientos con traccin y rehabilitacin. Tambin se puede optar por una serie de yesos reductores. Lo ms usual es utilizar un cors anticifosis que se apoya en tres puntos: la pelvis, la cima de la deformacin posterior y, en el plano anterior, la cintura escapular (Fig. 9). Cuando la deformidad es dorsal alta, puede optarse por un cors de tipo Milwaukee. El resultado habitual del tratamiento ortopdico es la estabilizacin de la deformidad y, ms rara vez, su disminucin [20] (Fig. 10). Tratamiento quirrgico La artrodesis vertebral corrige de forma definitiva la deformidad de la columna. Como en el caso de las Figura 7. Aspecto tpico en sacabocados de la le- sin de los cuerpos verte- brales lumbares en la en- fermedad de Scheuer- mann. Figura 8. Imagen radio- lgica de una forma locali- zada de enfermedad de Scheuermann que puede hacer pensar en una infec- cin de la columna. Cifosis patolgicas E 14-582 5 Aparato locomotor escoliosis, el desarrollo del instrumental de tipo Cotrel- Dubousset ha permitido mejorar la tcnica. Durante el perodo de crecimiento, el tratamiento puede limitarse a una artrodesis posterior a la espera de la remodelacin de los cuerpos vertebrales, que slo ser posible si su deformidad no es demasiado intensa. En caso contrario, y en los adultos, junto al acceso poste- rior se practica una artrodesis torcica anterior. La sucesin de los tiempos depende del grado de rigidez. Si la deformidad es poco mvil, se comenzar por el tiempo anterior para recuperar la flexibilidad, y la artrodesis posterior se realiza en un segundo tiempo (Fig. 11). El injerto anterior puede implantarse por toracoscopia [21] . Segn nuestra experiencia, estas artrodesis siempre logran una buena correccin, y en nuestra serie [22] de 30 pacientes no se produjeron complicaciones postope- ratorias precoces y hubo consolidacin en todos los casos. Los problemas observados fueron una cifosis de la unin en 5 casos y lumbalgias residuales en otros 5. La deformidad de la unin de la columna cervico- torcica con proyeccin anterior de la regin cervical es una complicacin tarda que se describe a menudo. Se recomienda extender la montura a toda la columna dorsal, pero incluso as pueden producirse cifosis superiores de la unin que empaan los resultados. Algunos autores atribuyen estas cifosis de la unin a una correccin excesiva de la deformidad. Tambin se han descrito espondilolistesis por debajo de los injertos. Cifosis congnitas Introduccin Las deformidades innatas de la columna en el plano sagital se deben a anomalas congnitas de las vrte- bras. Cuando falta una vrtebra se produce una defor- midad inmediata, mientras que si una anomala inicial de la columna altera su crecimiento, la deformidad resultante ser progresiva. Toda alteracin del creci- miento de los cuerpos vertebrales asociada a un desa- rrollo normal de los arcos posteriores se traducir en una cifosis pura, ello siempre que la afectacin sea simtrica. Sin embargo, lo ms comn es que la defor- macin no sea puramente sagital y que afecte a los tres planos del espacio. En este artculo no se estudian con detalle las lesiones asimtricas, como las hemivrte- bras, que causan deformidades en los tres planos del espacio. Sin embargo, para aplicar las estrategias teraputicas mejor adaptadas mientras contina el crecimiento hay que conocer de modo global estos trastornos del desarrollo. Figura 9. Cors anticifosis de plstico termoformado. A. Visin anterior. B. Visin lateral. C. Visin posterior. Figura 10. Buen resultado del tratamiento ortopdico de una enfermedad de Scheuermann que produca una cifosis dorsal media. A. Aspecto antes del tratamiento. B. Aspecto despus del tratamiento, en la edad adulta. E 14-582 Cifosis patolgicas 6 Aparato locomotor Anatoma patolgica, mecanismo e historia natural Anomalas de los tejidos Las anomalas seas y articulares aparecen en fases muy precoces de la formacin vertebral o de la segmen- tacin de los segmentos de la columna. Trabajos expe- rimentales [23] demostraron que estas anomalas se encuentran ya en la fase mesenquimatosa del desarrollo embrionario, entre los das 20 y 30 de la gestacin. Lo ms frecuente es que se deban a un defecto funcional de la notocorda. En este perodo aparecen asimismo otras anomalas del sistema nervioso, del aparato urinario o del corazn, lo que explica ciertas asociaciones y obliga a realizar una exploracin general en el momento del nacimiento. Aunque los estudios de imagen actuales con resonan- cia magntica (RM) y tomografa computarizada permi- ten un estudio detallado de las malformaciones congnitas de la columna vertebral [24] , la valoracin del potencial de crecimiento de las zonas no osificadas sigue siendo compleja. La diferencia entre un molde cartilagi- noso frtil y un fibrocartlago carente de potencial de crecimiento no es fcil de establecer con los estudios de imagen. Lo ms comn es que sea la vigilancia clnica y radiolgica la que permita establecer la naturaleza histolgica real de cada zona de la malformacin y pronunciarse sobre su potencial evolutivo. Defectos de formacin de las vrtebras Los defectos de formacin son los responsables de la ausencia completa o parcial de uno o varios cuerpos vertebrales. Las anomalas asociadas a los arcos posterio- res son las que determinan el grado de inestabilidad de la malformacin. Segn la magnitud del defecto de formacin y de su influencia sobre la alineacin del canal raqudeo, existen diversas posibilidades. Defecto parcial de formacin con conservacin de la alineacin del canal raqudeo (Fig. 12). El defecto de formacin puramente anterior y simtrico es raro y produce una cifosis de evolucin por lo general lenta cuando los arcos posteriores estn conservados. Es difcil definir a priori la naturaleza histolgica del tejido de la displasia anterior y, por tanto, pronosticar su potencial de crecimiento (v. Anomalas de los tejidos). El desarrollo progresivo de la cifosis y del estiramiento de la mdula espinal se debe a la diferencia de los poten- ciales de crecimiento entre los elementos anteriores y posteriores (Fig. 13). A menudo, la deformacin progresa con rapidez durante el brote de crecimiento puberal, sobre todo cuando existe un defecto de formacin asimtrico, como una vrtebra binucleada simtrica (Fig. 14), en la que puede faltar uno de los pedculos. La consecuencia es una gran progresin, que puede alcan- zar 10 en un ao. Esta situacin se observa sobre todo en la regin dorsal o el empeoramiento de los trastornos neurolgicos en la adolescencia. Defecto parcial de formacin con luxacin del canal raqudeo (Fig. 15). Esta situacin equivale a una verdadera luxacin congnita de la columna [25] . El defecto de formacin de la parte anterior de las vrte- bras se asocia siempre a una anomala de los arcos posteriores, que es la responsable de la inestabilidad de Figura 11. Tratamiento quirrgico de una cifosis dor- sal en la enfermedad de Scheuermann. A. Imagen preoperatoria. B. Imagen postoperatoria tras la correccin con artrode- sis y osteosntesis por va posterior. Figura 12. El defecto de for- macin anterior aislado y perfec- tamente simtrico es raro. Pro- duce una deformidad raqudea centrada en el canal medular, lo que explica la conservacin de su alineacin. Figura 13. El desarrollo progresivo de la cifosis produce un estiramiento de la mdula espinal, claramente visible en esta mielografa. Cifosis patolgicas E 14-582 7 Aparato locomotor la columna. En ocasiones la inestabilidad resulta evi- dente desde el punto de vista clnico, pero en otros casos hay que buscarla repetidas veces mediante la realizacin prudente de placas dinmicas. A menudo, el cuadro clnico es dramtico, con parapleja a veces prenatal o de desarrollo rpido tras un traumatismo menor. Los estudios ecogrficos efectuados durante el embarazo suelen permitir el diagnstico prenatal. El pronstico funcional y neurolgico, aunque reservado, es difcil de establecer. Con frecuencia se encuentran malformaciones medulares asociadas, lo que obliga a efectuar una exploracin neurolgica completa de estos pacientes, en quienes las alteraciones nerviosas pueden ser secundarias a una lesin medular traumtica o a una malformacin preexistente. Durante el crecimiento, siempre se agrava la deformidad de forma considerable, lo que puede conducir a la aparicin o al incremento de los trastornos neurolgicos. Ausencia total de formacin de los cuerpos verte- brales. La malformacin puede consistir en una agene- sia completa de uno, dos o incluso tres cuerpos vertebrales, asociada o no a la agenesia de los arcos posteriores. Esta situacin es ms frecuente en la regin lumbar (Fig. 16). El cuadro clnico ms comn es una parapleja espstica o flcida con alteracin de los esfnteres [26] . Curiosamente, la sensibilidad de los miembros inferiores suele conservarse. Las malformacio- nes lumbares de este tipo se pueden asociar a agenesias Figura 14. Ejemplo de un defecto de formacin asimtrico (vrtebra binucleada asimtrica) responsable de una deformi- dad progresiva anteroposterior y lateral. Aspecto de frente (A) y de perl (B) a las edades de 8 y (C y D) 14 aos. Figura 15. En los casos de luxacin congnita de la co- lumna, el defecto de formacin de la parte anterior de las vrtebras se asocia siempre a una anomala de los arcos poste- riores, que es la responsable de la inestabilidad de la columna y de la deformidad en bayoneta del canal raqudeo. E 14-582 Cifosis patolgicas 8 Aparato locomotor parciales o completas del sacro y, en algunos casos, son las responsables de un sndrome de regresin caudal. Defectos de segmentacin de las vrtebras Barra congnita anterior o anterolateral (Fig. 17). Esta ausencia de segmentacin puede afectar slo a dos vrtebras adyacentes o, por el contrario, a varios seg- mentos vertebrales discontinuos. Cuando la barra se sita en la parte ms anterior de los cuerpos vertebrales, produce una cifosis pura, mientras que si se encuentra sobre la cara anterolateral de las vrtebras su consecuen- cia ser una deformidad tridimensional, ya que los elementos posteriores de la columna seguirn creciendo. En general, este tipo de cifosis es regular, y la ausencia de un ngulo brusco del canal raqudeo explica el escaso riesgo neurolgico asociado. Barra anterior de fusin tarda. Este defecto de segmentacin se conoce mal, y su diagnstico es difcil. Se debe a la fusin de una parte o la totalidad de un espacio intervertebral discal durante el crecimiento. El cuadro ha de diferenciarse del de la epifisitis vertebral del crecimiento descrita por Scheuermann, ya que el cuadro clnico y radiolgico inicial puede ser similar [16] . En fases ms avanzadas del crecimiento, el diagnstico suele hacerse evidente ante la aparicin de una barra sea en la parte anterior de la columna (Fig. 8). La osificacin suele iniciarse hacia los 8-10 aos, aunque puede hacerlo mucho antes o, por el contrario, no completarse hasta despus de la finalizacin del creci- miento. La progresin tiende a ser considerable, y provoca una gran deformidad en ausencia de trata- miento. En este tipo de malformacin existe una fuerte carga gentica, y resulta frecuente encontrar varios casos en el seno de una misma familia. Influencia de los segmentos raqudeos adyacentes en el crecimiento La cifosis localizada hace que las zonas de creci- miento de las vrtebras normales situadas por encima y por debajo de la lesin estn mal orientadas, con la consiguiente tendencia a aumentar el seno de la defor- midad aunque su ngulo no vare. Cuanto ms grande sea el seno mayor ser la necesidad de resistencia mecnica y ms aumentar la fragilidad. Por el contra- rio, si por un medio u otro se logra frenar el crecimiento de los elementos posteriores, las zonas de crecimiento de las vrtebras normales tendern a compensar el defecto ciftico, lo que aumentar la altura anterior de las vrtebras supra e infrayacentes. Evolucin y pronstico Desde el punto de vista de la evolucin, estos trastor- nos pueden progresar con el crecimiento cuando existe asimetra entre la parte anterior y la posterior que se estabiliza al trmino de la maduracin, pueden ser rpidamente progresivas con luxaciones o, en los casos ms raros, pueden permanecer completamente estables durante toda la vida [27] . El aumento del ngulo puede hacerse evidente slo cuando se produce un agrava- miento rpido durante el brote de crecimiento puberal de la columna. Ello explica que muchos casos no se descubran hasta la pubertad. Afectacin neurolgica El componente ciftico es siempre un elemento nocivo que favorece la compresin medular sobre el caballete seo formado por la pared posterior de los cuerpos vertebrales. Adems, en la edad adulta pueden aadirse factores compresivos de origen discal o artr- sico. En las malformaciones, el riesgo de compresin mecnica es mayor, debido a la gran frecuencia de anomalas medulares asociadas. Esta posibilidad, que debe descartarse antes del inicio de cualquier trata- miento de la deformidad de la columna, justifica un estudio cuidadoso del contenido del canal raqudeo mediante RM [24, 28] . El riesgo es mayor en la regin dorsal, dado el pequeo calibre relativo de la mdula en este nivel. Las cifosis con inestabilidad posterior y agravamiento rpido se asocian casi siempre a trastornos neurolgicos del tipo de la parapleja precoz, a veces prenatal, que a menudo se manifiesta de forma brusca despus de un traumatismo de apariencia banal. Las cifosis progresivas sin inestabilidad pueden provocar paraplejas progresivas de aparicin precoz o tarda, Figura 16. Ejemplo de agenesia completa de varios cuerpos vertebrales lumbares en un recin nacido. Figura 17. Tomografa lateral de la columna dorsal que mues- tra una barra congnita anterior responsable de la fusin anterior de tres cuerpos vertebrales y de una cifosis dorsal. Cifosis patolgicas E 14-582 9 Aparato locomotor incluso durante la vida adulta. Las cifosis estables y no progresivas rara vez causan trastornos neurolgicos. Afectacin respiratoria Los ngulos torcicos pronunciados perturban la funcin respiratoria [29] . La medicin inmediata de la capacidad vital y una nueva medida unos das despus de iniciar la rehabilitacin proporcionan los datos ms tiles. Cuando se interpretan las espirometras, debe tenerse en cuenta que los porcentajes sern falsos si el paciente ha perdido ms de 10 cm de talla terica. En las cifosis angulares, la alteracin ventilatoria se debe a un trax globuloso y rgido con bloqueo de la mecnica costal, a un diafragma oblicuo sin cpula y a un suelo abdominal deprimido. El espacio muerto es mayor, la oxigenacin disminuye y la frecuencia respiratoria aumenta. Se crea as un crculo vicioso, ya que el paciente consume cada vez ms oxgeno slo para poder mantener el trabajo respiratorio. Los gases sanguneos se alteran. El estudio del corazn puede poner de mani- fiesto una afectacin del corazn derecho. La compara- cin de esta valoracin inicial con la que se efecta al final del estiramiento ayuda a apreciar las ganancias funcionales que permiten afrontar el tratamiento qui- rrgico con menos riesgos. Tratamiento Principios teraputicos El tratamiento de las cifosis congnitas es exclusiva- mente quirrgico. Los tratamientos conservadores slo pueden retrasar la evolucin de la malformacin y prevenir posibles deformidades compensadoras a una y otra parte del defecto raqudeo. La exploracin previa al tratamiento es fundamental, y debe dirigirse a la bsqueda de malformaciones asociadas, sobre todo del sistema nervioso central. La RM se ha vuelto indispensable, pues permite diagnosti- car las anomalas del filum terminal, de la mdula y de la fosa cerebral posterior. El objetivo del tratamiento quirrgico consiste en limitar la evolucin de la deformidad mediante una epifisiodesis localizada [30] . En los nios pequeos, la fusin debe ser lo ms corta posible. En todo caso, las intervenciones de epifisiodesis limitadas a los segmentos adyacentes a la malformacin pueden lograr una nota- ble correccin de la deformidad residual durante el crecimiento (Figs. 19 y 20). En los adolescentes maduros o en los adultos, hay que tener en cuenta el conjunto de la malformacin raqudea. Si la deformidad es moderada, podr optarse por una artrodesis posterior aislada. Por el contrario, si sta es considerable, deber llevarse a cabo una artrodesis circunferencial [31] . A veces se precisa corregir la desviacin raqudea porque la alteracin del equilibrio frontal y sagital es demasiado grave. Por tanto, resulta indispensable un estudio de la posibilidad de reducir la deformidad tanto en el plano frontal como en el lateral, a fin de establecer los lmites de la fusin y de la osteosntesis. Inestabilidad raqudea confirmada Existe un gran riesgo de aparicin o agravamiento de los trastornos neurolgicos. Por tanto, la prioridad teraputica debe ser la estabilizacin de la columna. En los nios pequeos, la inmovilizacin con escayola permite tratar la inestabilidad y practicar ms tarde una artrodesis posterior aislada. Pese a las anomalas, a menudo considerables, de los arcos posteriores, lo ms comn es que resulte posible obtener una zona de Figura 18. Ejemplo de una barra con- gnita anterior de desarrollo progresivo entre los 8 y 9 aos de edad (A) y los 15 aos (B). Al principio, su aspecto inicial hizo pensar en el diagnstico de episitis vertebral. 1 C 2 2 Figura 19. Ejemplo de estrategia quirrgica correctora en un caso de hemivrtebra lateral (esquema en el plano frontal). La episiodesis circunferencial localizada en la malformacin (1) se asocia a una episiodesis parcial convexa que respeta las zonas de crecimiento cncavas (2) de las vrtebras adyacentes y per- mite corregir la deformidad durante el crecimiento de la zona implicada (zona C). E 14-582 Cifosis patolgicas 10 Aparato locomotor fusin posterior, a veces mediante injertos seos repeti- dos. A menudo se asocia una artrodesis anterior complementaria. En los nios mayores puede utilizarse la misma tcnica, pero tambin se propone la asociacin de instrumentacin a la artrodesis, que en la mayora de los casos es circunferencial [32] . Tratamiento de las malformaciones durante el perodo de crecimiento [26] Cuando se plantea la estrategia teraputica, hay que tener en cuenta el potencial de crecimiento de cada vrtebra implicada en la malformacin. Cada una de ellas puede dividirse en cuatro cuadrantes, con un potencial de crecimiento equivalente. Cuando el creci- miento de una o varias vrtebras implicadas en una malformacin congnita de la columna no es armnico, las zonas en que debe realizarse la epifisiodesis para lograr un crecimiento armnico se establecern en el esquema preoperatorio de cada vrtebra, en sus proyec- ciones axial y sagital (Figs. 21-25). La epifisiodesis debe evitar el agravamiento de la deformidad y, al mismo tiempo, conservar una posible zona de crecimiento residual que permita una correccin notable de la deformidad durante el desarrollo. Por ejemplo, en el caso de una cifosis pura por una hemivrtebra simtrica posterior, la epifisiodesis corta posterior permite, en los nios inmaduros, una correccin notable de la cifosis a lo largo de algunos aos, gracias al crecimiento hacia delante de los cuerpos vertebrales. La situacin es ms compleja en la hemivrtebra asimtrica posterolateral, en la que la epifisiodesis asimtrica debe ser anterior y posterior en el lado de la hemivrtebra. Por tanto, es posible practicar la extirpacin total de la hemivrtebra y hacer una artrodesis circunferencial a travs del mismo abordaje quirrgico anterior con objeto de corregir la deformidad en el plano frontal y sagital mediante una breve instrumentacin posterior en compresin (Fig. 26). Tratamiento de las malformaciones en la adolescencia y la vida adulta Una vez finalizado el crecimiento de la columna, o cuando el potencial de crecimiento residual es mnimo, 1 C A 2 2 Figura 20. Ejemplo de estrategia quirrgica correctora en el caso de una hemivrtebra posterior (esquema en el plano sagi- tal). La episiodesis circunferencial localizada en la malformacin (1) se asocia a una artrodesis posterior (A) que respeta las zonas de crecimiento anteriores de las vrtebras adyacentes (2) y permite la correccin de la deformidad durante el crecimiento de la zona implicada (zona C). Defecto de formacin Extensin de la epifisiodesis Figura 21. Esquema preoperatorio de una epidi- siodesis efectuada para co- rregir un defecto de forma- cin anterior aislado (es- quema en corte axial). Hemivrtebra Extensin de la epifisiodesis Figura 22. Esquema preope- ratorio de una episiodesis efec- tuada para corregir una hemi- vrtebra posterior nica (es- quema en corte axial). Hemivrtebra Extensin de la epifisiodesis Figura 23. Esquema preope- ratorio de una episiodesis reali- zada para corregir una hemivr- tebra posterolateral (esquema en corte axial). Barra congnita Extensin de la epifisiodesis Figura 24. Esquema preope- ratorio de una episiodesis para corregir una barra congnita posterior nica (esquema en corte axial). Barra congnita Extensin de la epifisiodesis Figura 25. Esquema preope- ratorio de una episiodesis para corregir una barra congnita posterolateral (esquema en corte axial). Cifosis patolgicas E 14-582 11 Aparato locomotor debe practicarse una artrodesis circunferencial, asociada o no a una reduccin de la deformidad. Cuando la deformidad en la cifosis es parcialmente reducible, un perodo previo de traccin continua a travs de un halo craneal permitir el estiramiento progresivo de la regin apical de la cifosis (Fig. 27). Durante este perodo, deber hacerse una exploracin neurolgica diaria para detectar la menor afectacin medular [33] . Acto seguido se podr realizar la artrodesis circunferencial. Resulta preferible comenzar por el tiempo anterior, con el fin de no correr el riesgo de desestabilizar por completo la columna como conse- cuencia de las posibles extirpaciones seas hechas con anterioridad por va posterior. Lo ideal es conseguir un armazn anterior slido, por ejemplo, mediante de injertos tibiales, para mantener la correccin que se obtuvo con la traccin preoperatoria (Fig. 28). Cuando la cifosis es muy rgida, nos parece peligroso intentar una correccin mxima de la deformidad a cualquier precio mediante osteotomas vertebrales. La traccin continua preoperatoria con un halo craneal puede ser til, ya que consigue ampliar la jaula torcica y mejora la preparacin pulmonar [33] . La fusin debe ser anterior y posterior, con la misma tcnica utilizada en las cifosis reducibles. En todo caso, la intervencin puede ampliarse para lograr una correccin parcial de la deformidad de los discos intervertebrales adyacentes a la zona de la malformacin. Deterioro progresivo del cuadro neurolgico Hay que ser prudente en el anlisis del cuadro clnico y diferenciar con claridad los posibles trastornos neuro- lgicos previos, secundarios a una malformacin neuro- lgica asociada, de los verdaderamente relacionados con el agravamiento progresivo de la deformidad [34] . stos pueden encontrarse, sobre todo, durante el crecimiento de la columna en el perodo puberal, en el que la mdula se estira de forma progresiva en el canal medu- lar en el lugar de mxima deformidad [27] . Esta situacin es una urgencia teraputica. Si la deformidad puede reducirse (el caso ms frecuente), un perodo de correc- cin progresiva mediante traccin continua con halo craneal permitir recuperar el estado neurolgico ante- T11 L1 A B C D Figura 26. Estrategia quirrgica correctora de una deformidad por hemivrtebra posterolateral izquierda. La extirpacin de la hemivrtebra (A y B) se efecta por va anterior (rojo) y posterior (verde). La artrodesis es circunferencial con injertos interverterbrales por va anterior y artrodesis posterior (en gris), instrumentada con un dispositivo de compresin (C y D). Figura 27. La traccin continua mediante un halo craneal permite el estiramiento progresivo de la regin apical de la cifosis. Figura 28. Visin preoperatoria tras la realizacin de un injerto anterior en puntal por medio de injertos peroneos en el vrtice de la deformidad raqudea. E 14-582 Cifosis patolgicas 12 Aparato locomotor rior. A continuacin, puede practicarse la artrodesis circunferencial sin necesidad de aadir una descompre- sin medular. Si los trastornos neurolgicos persisten, ser necesario aadir una descompresin medular a la artrodesis circunferencial. La liberacin medular en la zona apical de la compresin puede hacerse por va anterolateral, cuando la cifosis es pura, y por va posterolateral a travs de una costotransversectoma, cuando existe un componente rotatorio asociado a la cifosis raqudea. La extirpacin progresiva con una fresa motorizada de la parte posterior de los cuerpos vertebrales de la regin apical (Fig. 29) permite la descompresin y mejora los trastornos neurolgicos en casi la mitad de los casos. Sin embargo, esta intervencin no se halla exenta de riesgos, sobre todo neurolgicos, y los trastornos pueden empeorar a pesar de las precauciones tomadas durante la descompresin. Cifosis por afectacin de los tejidos de estirpe mesenquimatosa De las tres capas primitivas del embrin, el meso- dermo es el responsable de la construccin de casi todo el organismo. En concreto, de l procede el aparato locomotor muscular y esqueltico. Las condensaciones mesenquimatosas derivadas del mesodermo forman la mayor parte de los huesos tras un estadio intermedio de molde cartilaginoso. Las mutaciones de los genes que regulan el creci- miento cartilaginoso, la estructura de las protenas cartilaginosas u seas y la formacin de las enzimas indispensables constituyen el origen de sndromes graves. El trmino displasia mesenquimatosa agrupa todas las alteraciones del desarrollo del tejido seo, cartilaginoso y conjuntivo del aparato locomotor. Acondroplasia La acondroplasia es la condrodistrofia ms frecuente y afecta a 1/30.000 recin nacidos. Se transmite de forma autosmica dominante, pero aparece de manera espontnea en el 70% de los casos por mutacin de una protena que inhibe las clulas de la zona proliferativa de los cartlagos neurocentrales (FGFR-3, fibroblast growth factor receptor protein-3, protena del receptor del factor de crecimiento fibroblstico 3) [35] . El cuadro clnico es muy tpico. El enanismo es disarmnico, con extremidades cortas (la parte proximal es ms corta que la distal). El permetro craneal es grande y la nariz est deformada en silla de montar. La longitud de la columna es normal, lo que acenta la cortedad de las extremidades. Casi siempre existe una estenosis del agujero occipital que puede ser responsable de alteraciones respiratorias (apnea del sueo) e hipotona. En los primeros meses de vida se desarrolla una cifosis dorsolumbar que aumenta con la adquisicin de la posicin sentada (Fig. 30). La hipotona de los msculos erectores del tronco, secundaria a la estenosis del agujero occipital, el volumen de la cabeza y la laxitud ligamentosa facilitan el desarrollo de la cifosis. La hipotona puede tratarse con descompresin quirrgica del agujero occipital. El tratamiento precoz de la cifosis con mtodos ortopdicos permite una reduccin pro- gresiva e incluso su correccin definitiva (Fig. 31). Si no se trata, la cifosis se har constitucional, por deforma- cin de D2 o de L1, y se agravar con el crecimiento. La estenosis del canal raqudeo es muy frecuente. Los sntomas suelen manifestarse al final de la adolescencia o durante la edad adulta. Los fenmenos degenerativos (artrosis, hernias discales) pueden acentuar y poner de manifiesto esta estrechez del canal, con las correspon- dientes alteraciones medulares o radiculares. A B C D Figura 29. Liberacin medular en el vrtice de la cifosis. El abordaje es posterolateral, a travs de una costotransversectoma (A). Tras la laminectoma y la extirpacin de los pedculos, de forma progresiva se separa el cordn medular por su cara lateral (B). La extirpacin progresiva de la parte posterior de los cuerpos vertebrales (C) permite completar la liberacin y el desplaza- miento de la mdula hacia adelante (D). Puntos importantes Numerosas malformaciones congnitas de la columna vertebral producen una deformacin en cifosis. El anlisis riguroso de la malformacin y de su potencial evolutivo durante el crecimiento es el aspecto esencial que condiciona todo el tratamiento. Con excepcin de algunas malformaciones especialmente inestables, en la discusin de cada etapa del tratamiento habr de tenerse en cuenta el riesgo neurolgico, que debe situarse en primer plano. El tratamiento precoz de estas malformaciones vertebrales permite estabilizar con gran frecuencia la deformidad, e incluso corregirla, gracias al potencial de crecimiento residual de la columna. Es preferible prevenir el agravamiento de la deformidad mediante intervenciones tempranas antes que intentar corregirla ms tarde, a costa de intervenciones quirrgicas que son siempre ms difciles y presentan mayores riesgos neurolgicos. Cifosis patolgicas E 14-582 13 Aparato locomotor Osteognesis imperfecta La osteognesis imperfecta se debe a las anomalas del colgeno tipo I, que dependen de loci de los cromoso- mas 17 y 7. La clasificacin ms utilizada es la clnica de Sillence, en la que se distinguen cuatro tipos [36] . Los tipos I y IV se transmiten de forma autosmica dominante y los II y III por herencia autsmica rece- siva. Estos cuadros se caracterizan por osteopenia y fragilidad sea, causantes de fracturas mltiples con una posible consolidacin pero con una remodelacin incompleta del callo. El tipo I puede manifestarse en el momento del nacimiento y durante la lactancia, con produccin de fracturas mltiples, sordera y esclerticas azules. El tipo II suele ser letal al nacer, con fracturas que a veces se producen dentro del tero, y micromelia. El tipo III se manifiesta en el perodo neonatal con fracturas y deformidades progresivas graves de los miembros y del tronco. El tipo IV es el menos grave, y se caracteriza por fracturas mnimas y esclerticas normales. La afectacin raqudea de la osteognesis imperfecta afecta a todos los niveles. En las formas graves se observa una impresin basilar, que aparece de forma progresiva y se manifiesta con signos neurolgicos significativos. Las deformidades raqudeas, la escoliosis o la cifosis son ms graves cuanto mayor es la gravedad de la forma de osteognesis imperfecta. Se deben a la asociacin de las fracturas mltiples y repetidas con una hiperlaxitud ligamentosa. A menudo se encuentra espondilolistesis de la charnela lumbosacra. En la forma habitual, el deslizamiento es de grado menor y poco sintomtico. El tratamiento ortopdico o quirrgico de las defor- midades raqudeas es delicado y se asocia a diversas complicaciones. Displasia espondiloepisaria La displasia espondiloepifisaria se debe a una anoma- la del colgeno tipo II secundaria a una mutacin del gen correspondiente. Los genes implicados son los responsables de la transmisin autosmica recesiva o ligada al cromosoma X (por lo que es ms frecuente en los nios), segn las formas de la enfermedad [37] . El crecimiento anormal de la columna y de las extremida- des produce deformidades. La afectacin vertebral se caracteriza por platispondilia, una forma biconvexa y un aspecto cuneiforme de la unin dorsolumbar. Las escoliosis y las cifoescoliosis de estos pacientes son sobre todo dorsales o dorsolumbares. Su tratamiento es ortopdico o quirrgico, segn la gravedad de la deformacin. El estudio radiolgico debe abarcar de forma imperativa la bsqueda de una inestabilidad atlantoaxial y, en caso necesario, se repite varias veces a lo largo del perodo de crecimiento. Figura 30. Imagen clnica del perl de un nio de 3 aos con cifosis en el contexto de una acondroplasia. La exploracin en posicin sentada (B) permite comprobar la deformidad raqu- dea, enmascarada en bipedestacin por una hiperlordosis lum- bar (A). Figura 31. Radiografa lateral del mismo nio de la gura 30, que mues- tra la cifosis dorsolumbar asociada a la hiperlordosis lumbosacra compensa- dora (A). La placa, realizada sobre un cojn (B), demuestra que la deformidad se puede reducir. E 14-582 Cifosis patolgicas 14 Aparato locomotor Sndrome de Stickler El sndrome de Stickler es una artrooftalmopata hereditaria autosmica dominante secundaria a la alteracin del colgeno tipo II. La afectacin raqudea se caracteriza por la presencia de cifosis, escoliosis, bloques vertebrales y disminucin de la altura de los espacios intervertebrales. Esta desviacin se asocia a miopa con riesgo de desprendimiento de retina y a una alteracin poliarticular degenerativa precoz. Displasia diastrca Esta enfermedad, descrita por Lamy y Maroteaux, es la responsable de un enanismo grave de transmisin autosmica recesiva. La alteracin gentica produce un defecto del transporte a travs del cartlago del sulfato indispensable para la formacin de proteoglucanos. Clnicamente, el enanismo se asocia a rigidez de varias articulaciones, sobre todo de codos, caderas y rodillas. Los pies adoptan una posicin en equinovaro, los pulgares estn en abduccin (pulgar de autoestopista) y los pabellones auriculares son deformes. La afectacin raqudea es muy frecuente, sobre todo en forma de cifosis de la unin de dos curvaturas escoliticas. La desviacin en cifosis afecta sobre todo a la columna cervical inferior, y suele asociarse a una espina bfida oculta [38] . Por el contrario, la inestabilidad atlantoaxial es rara. En ocasiones, la enfermedad muestra una evolucin espontnea favorable con el crecimiento, y slo necesita vigilancia. En los dems casos, el tratamiento puede ser ortopdico, con un cors de Milwaukee, o quirrgico, con una artrodesis posterior. La presencia de trastornos neurolgicos justifica la descompresin anterior que obliga a una artrodesis circunferencial. Mucopolisacaridosis Las mucopolisacaridosis constituyen un grupo de enfermedades relacionadas con deficiencias de la pro- duccin de las enzimas indispensables para el metabo- lismo de los mucopolisacridos. Los sntomas clnicos aparecen en la primera infancia y se deben a la acumu- lacin progresiva de mucopolisacridos. Se conocen varios tipos, que tienen en comn una talla baja, organomegalia, displasia epifisaria e inestabilidad atlantoaxial secundaria a la hipoplasia de la apfisis odontoides y a la laxitud ligamentosa. La enfermedad de Morquio o mucopolisacaridosis de tipo IV afecta en general a la columna, y deforma las vrtebras [39] . Las radiografas revelan una platispondilia con aspecto de lengetas. La cifosis grave y progresiva de estos pacientes se debe a la hipoplasia anterior de las vrtebras de la charnela dorsolumbar (Fig. 32). En el sndrome de Hurler o mucopolisacaridosis tipo I, los sntomas son graves, y muchos enfermos fallecen en el primer decenio de su vida. Tambin aqu existe una cifosis dorsolumbar de fuerte angulacin asociada a retraso mental y a inestabilidad de la columna cervical alta. Sndrome de Marfan El sndrome de Marfan es la distrofia del tejido conjuntivo ms frecuente. Se transmite sobre todo de forma autosmica dominante, aunque en la cuarta parte de los casos se debe a una mutacin espontnea. Su causa es una alteracin de la formacin de la fibrilina de tipo I, codificada por un gen situado en el cromosoma 15. La fibrilina es un componente esencial de la matriz extracelular, lo que explica las distintas alteraciones sistmicas que pueden encontrarse. Las lesiones del aparato cardiovascular pueden poner en peligro la vida del enfermo como consecuencia de un prolapso de la vlvula mitral, una insuficiencia artica, un aneurisma o una diseccin artica. Las alteraciones de la visin se deben a una ectopia del cristalino, a la miopa o al desprendimiento de la retina. Los pacientes tambin pueden presentar signos pulmo- nares (neumotrax) y cutneos (estras). Las anomalas musculoesquelticas consisten en talla alta, aumento de la envergadura de las extremidades superiores, hiperlaxitud articular, deformidades del trax en embudo o en quilla, prominencias acetabulares y pies planos valgos. En la columna pueden encontrarse escoliosis en el 60% de los casos, lordosis dorsal, cifosis dorsolumbar y, a veces, espondilolistesis de la charnela lumbosacra [40] . Las radiografas revelan, adems de los trastornos de la esttica anteroposterior y lateral, la presencia de un adelgazamiento o erosin de la cara posterior de los cuerpos vertebrales y de los elementos de los arcos posteriores, secundarios a la ectasia de la duramadre. Los mejores mtodos para valorar esta alteracin, que afecta sobre todo a la charnela lumbosa- cra, son la tomografa computarizada y la RM sea. Figura 32. Cifosis dorsolumbar (A) en una mucopolisacaridosis (enfermedad de Morquio). La deformidad puede reducirse parcialmente, como demuestra la placa sobre cojn (B). Tambin se constata la alteracin distrca de la parte anterior de los cuerpos vertebrales. Cifosis patolgicas E 14-582 15 Aparato locomotor Segn la clasificacin morfolgica propuesta por Sponseller, en el sndrome de Marfan se identifican dos tipos de perfiles raqudeos con cinco subgrupos. En el tipo I, la vrtebra transicional entre la cifosis y la lordosis es la segunda lumbar, y ocupa una posicin ms alta. En el subtipo IA, la cifosis y la lordosis son normales. El subtipo IB consiste en una cifosis inferior a 20, y el subtipo C en una cifosis dorsal superior a 50. En las columnas de tipo II, la vrtebra transicional se encuentra por debajo de L2. El subtipo IIA se caracteriza por una cifosis que se extiende hasta abarcar la charnela dorsolumbar, y en el subtipo IIB existen inversiones de las curvaturas con lordosis dorsal, cifosis dorsolumbar y lordosis lumbar baja. El tratamiento de las desviaciones raqudeas del sndrome de Marfan es difcil, debido a la presencia de erosiones vertebrales secundarias a las ectasias de la duramadre y a la enfermedad del aparato cardiovascular. Distroa del tejido conjuntivo: sndrome de Ehlers-Danlos En el sndrome de Ehlers-Danlos se agrupan varias enfermedades del tejido conjuntivo caracterizadas por hiperlaxitud ligamentosa y cutnea y debilidad de los tejidos. Entre los nueve grupos identificados, el tipo VI tiene como caracterstica especfica la desviacin raqu- dea. La cifosis puede ser aislada o, lo que es ms fre- cuente, asociada a escoliosis, sobre todo en las formas de curvatura doble. Estas curvaturas graves y progresivas requieren un tratamiento quirrgico difcil, debido a la posibilidad de que se desarrollen complicaciones locales y generales. Caso especial: osteoporosis juvenil idioptica La osteoporosis juvenil idioptica debe ser un diag- nstico de exclusin. Durante la infancia aparece una cifosis dorsal o dorsolumbar que se acenta de manera progresiva y que va acompaada de un cuadro doloroso. Las radiografas revelan asentamientos vertebrales escalonados en la zona ciftica. Las vrtebras pueden ser bicncavas, o incluso planas [41] . El tratamiento consiste en administracin de 25 dihi- droxi-vitamina D y uso de un cors. La osteoporosis juvenil idioptica evoluciona hacia la regresin durante la pubertad, y desaparece por com- pleto en la edad adulta. Cifosis y neurobromatosis Generalidades La neurofibromatosis es una enfermedad hereditaria que afecta a los tejidos derivados de las tres estirpes embrionarias: el neuroectodermo, el endodermo y el mesodermo. Por tanto, las manifestaciones clnicas son muy variables, y pueden afectar a la piel, al sistema nervioso, al esqueleto y a los tejidos blandos [42] . El trastorno embrionario inicial se encuentra en la cresta neural, lo que explica su repercusin en los tres elemen- tos mesenquimatosos del embrin. En fechas recientes se han distinguido dos tipos de neurofibromatosis. El tipo I, tambin llamado neurofibromatosis perifrica, es el ms frecuente, y los criterios para establecer su diagnstico son la presencia de manchas cutneas de caf con leche, neurofibromas, gliomas del nervio ptico, hamartomas del iris y anomalas del sistema musculoesqueltico. En conjunto, el 60% de los pacien- tes con neurofibromatosis de tipo I tienen deformidades de la columna vertebral [43] , que pueden asociarse o no a una distrofia sea de las vrtebras. Este componente distrfico puede ir acompaado de anomalas del canal medular secundarias a una malformacin medular. Las deformidades ms comunes son las escoliosis, que afectan al 2-36% de los pacientes portadores de una neurofibromatosis tipo I (NF1) [44] . Casi todas ellas son cortas y angulosas y aparecen en etapas precoces de la infancia (Fig. 33). Las cifosis puras son raras y las cifoescoliosis mucho ms comunes [45] . Anlisis de la deformidad El estudio clnico de la deformidad no muestra parti- cularidades. Debe insistirse en la bsqueda de otras manifestaciones de la enfermedad, en especial de las cutneas. Las radiografas habituales permiten estudiar la deformidad, aunque en ocasiones resulta difcil cuando Figura 33. Imagen lateral (A) y dorsal (B) de una paciente con neurobromato- sis y cifosis angular dorsal. Se aprecian innumerables lesiones cutneas caracte- rsticas de esta enfermedad. E 14-582 Cifosis patolgicas 16 Aparato locomotor la angulacin es muy grande. Resultan sobre todo tiles para estudiar el equilibrio de la columna en el plano sagital. La tomografa computarizada constituy una verda- dera revolucin en el estudio de dichas deformidades, sobre todo de sus formas ms graves. Ha sustituido en gran medida, y con justicia, a las tomografas clsicas que se practicaban en esta enfermedad. Permite un estudio completo de cada vrtebra distrfica y de los contornos del canal raqudeo. Las reconstrucciones tridimensionales proporcionan un anlisis morfolgico detallado en los tres planos del espacio [46] . Con la RM se puede estudiar la mdula y visualizar las zonas de afectacin medular o las posibles malfor- maciones medulares asociadas [47] . Tambin puede detectarse la presencia de ectasias de la duramadre, que a veces producen una erosin progresiva de los cuerpos vertebrales y desestabilizacin de la columna [48] (fen- meno de scalloping u ondulacin [Fig. 34]). Tratamiento segn el tipo de deformidad Cifosis cervicales La alteracin de la columna cervical en la neurofibro- matosis es, en general, una cifosis pura. Por suerte, casi todos los pacientes son asintomticos y la deformidad resulta poco evidente en la clnica. La afectacin cervical se asocia a displasias vertebrales con mayor frecuencia que la dorsal o la lumbar. A menudo, la afectacin raqudea es mltiple. Crawford [49] encontr cifosis cervical en el 44% de los pacientes con escoliosis o cifosis dorsal (Fig. 35). Algunos enfermos pueden tener una luxacin atlantoaxial que suele ser secundaria al desarrollo local de un neurofibroma. Aunque esta lesin es rara, hay que buscarla debido al riesgo neurolgico que comporta. Las deformidades de la columna cervical, incluso las grandes, son a menudo asintomticas como consecuen- cia de la amplitud del canal raqudeo en esta regin. Tambin resulta frecuente descubrir lesiones que han pasado inadvertidas hasta llegar a estadios avanzados. Por tanto, el diagnstico y el tratamiento deben hacerse lo antes posible, pues existe una tendencia imparable al agravamiento y un riesgo creciente de aparicin de trastornos neurolgicos [50, 51] . A veces, los pacientes acuden a la consulta del mdico por tortcolis o disfagia. En ambos casos, los sntomas pueden estar relacionados con el desarrollo de neurofibromas cervicales, tanto extra como intrarraqudeos, en cuyo caso ser impres- cindible la realizacin de una RM para descartar una posible compresin de la mdula cervical. Una parte fundamental del estudio inicial de todo paciente con neurofibromatosis son las radiografas simples de la columna cervical anteroposterior y lateral. Si existe una distrofia de la estructura sea, podrn solicitarse placas oblicuas para detectar un posible agrandamiento del agujero intervertebral secundario al desarrollo de un neurofibroma (el llamado neurofibroma Figura 35. Ejemplo de una alteracin cervical con distroa vertebral responsable de una cifosis. La radiografa lateral (A) permite estudiar el aspecto de la distroa sea. El examen con resonancia magn- tica (RM) (B) demuestra claramente la afectacin del eje medular en una secuen- cia potenciada en T2. Figura 34. Erosin progresiva de la parte posterior de los cuerpos vertebrales lumbares por las ectasias de la duramadre (fenmeno del scalloping). Cifosis patolgicas E 14-582 17 Aparato locomotor en reloj de arena), de una neuritis hipertrfica o de un meningocele [51] . En los tres casos, la RM es la prueba de imagen de eleccin. Antes de cualquier intervencin cervical, hay que detectar, mediante placas dinmicas de la columna cervical, una posible inestabilidad raqudea que pueda ocasionar problemas durante la intubacin. El trata- miento quirrgico consiste en la extirpacin de los neurofibromas y la estabilizacin permanente de la columna. La extirpacin del tumor debe ser lo ms completa posible, y ello implica muy a menudo grandes resecciones seas e inestabilidad, lo que obliga a la realizacin de una artrodesis [52] . sta podr practicarse por va posterior aislada, si las extirpaciones seas posteriores no son demasiado grandes. Sin embargo, lo ms frecuente es que deba recurrirse a una artrodesis circunferencial. La osteosntesis se adapta al tipo de correccin y de fusin deseada. No es raro tener que realizar una artrodesis occipitocervical, bien instrumen- tada, bien protegida por un dispositivo de halo-cors. Cifoescoliosis dorsales En el marco de la neurofibromatosis, estas deformida- des de la columna se caracterizan por un neto predomi- nio de la cifosis con respecto a la deformidad puramente escolitica. Los cuerpos vertebrales estn a menudo tan deformados que es imposible analizarlos en las radiografas habituales. La distrofia progresiva de las vrtebras apicales provoca una cifosis a veces extrema, con subluxacin de dos segmentos adyacentes (Fig. 36). La horquilla as formada es la responsable de una deformidad en bayoneta del canal raqudeo [53] . Esta deformidad progresiva es, a su vez, responsable del estiramiento de la mdula en el canal raqudeo y, por tanto, el posible origen de alteraciones neurolgicas [54] . Estas deformidades producen tambin insuficiencia respiratoria por alteracin de la forma e incompetencia de la jaula torcica (Fig. 37). Los mejores resultados teraputicos se obtienen con la artrodesis circunferencial asociada a inmovilizacin prolongada. A menudo se precisa un perodo previo de traccin raqudea para obtener una correccin mxima y progresiva, con posible recuperacin de las alteracio- nes neurolgicas y mejor preparacin respiratoria. Cuando la deformidad produce alteraciones neurolgi- cas, debe hacerse una liberacin medular anterior, aunque la recuperacin es aleatoria. Las intervenciones de fusin instrumentada por va posterior aislada suelen estar condenadas al fracaso, con recidiva de la deformidad [52] . Hay que lograr un apoyo anterior slido, por lo general con ayuda de injertos peroneos autlogos (Fig. 38). Incluso con este tipo de artrodesis, la deformidad puede recidivar. En la mayora de los casos, esta recidiva se debe al fracaso secundario de la artrodesis anterior por erosin progresiva secunda- ria al desarrollo de nuevos neurofibromas o de ectasias del saco de la duramadre. En estos casos hay que practicar una nueva artrodesis anterior con la misma tcnica. La frecuente asociacin de alteraciones neurolgicas puede hacer que estos pacientes sean operados de urgencia por va posterior para la prctica de una laminectoma. Resulta indispensable no limitarse a este tipo de ciruga y hacer una artrodesis anterior comple- mentaria siempre que ello sea posible. Si las alteraciones neurolgicas persisten, deber procederse a la liberacin medular anterior [55] . Muy a menudo, la osteosntesis posterior no garantiza una rigidez suficiente para permitir la fusin de la columna (Fig. 39), por lo que debe recurrirse a un Figura 36. La distroa progresiva de las vrtebras apicales provoca una cifosis en horquilla, a veces extrema. Figura 37. Las deformidades raqudeas en cifosis pueden pro- vocar una insuciencia respiratoria por deformacin e incompe- tencia de la caja torcica. Vista anteroposterior (A), lateral (B), anteroposterior en anteexin de tronco (C) y dorsal (D) de un paciente con una deformidad especialmente grave. E 14-582 Cifosis patolgicas 18 Aparato locomotor tratamiento ortopdico complementario. La inmoviliza- cin, casi siempre mediante un sistema de cors aco- plado a un halo craneal, debe ser prolongada, con una duracin total de 6 meses a 1 ao. Cifosis de origen infeccioso Las infecciones hematgenas de la columna verte- bral afectan en principio al tejido esponjoso de los cuerpos vertebrales, y su propagacin al disco interver- tebral adyacente se hace por contigidad. Por el contra- rio, las infecciones postoperatorias que se desarrollan tras el legrado del disco se localizan en un primer momento en los discos, desde donde se propagan a los cuerpos vertebrales. En ambos casos, la destruccin sea y discal puede dar lugar a una cifosis que, por suerte, es moderada en la mayor parte de los casos y que, en ausencia de afectacin del arco posterior, rara vez se asocia a un desequilibrio en el plano frontal. Infecciones no tuberculosas Propagadas por va hematgena, las infecciones afectan primero al hueso de los cuerpos vertebrales, donde producen osteomielitis. La afectacin discal suele ser secundaria pero, a diferencia de la infeccin tuber- culosa, suele desarrollarse de manera rpida, por lo que rara vez se hace el diagnstico aislado de afectacin de los cuerpos vertebrales. Como muchas de las infecciones seas por va hema- tgena, la osteomielitis vertebral afecta sobre todo a nios y adultos jvenes, en quienes las zonas de creci- miento de la columna constituyen una diana para las bacterias [56, 57] . En los nios pequeos es posible una afectacin primaria de los discos intervertebrales, debido a la hipervascularizacin fisiolgica del ncleo pulposo. Tambin hay que mencionar el caso especial de los nios de origen africano con la forma homocigtica de la drepanocitosis. Estos pacientes son ms propensos a las infecciones raqudeas por va hematgena, debido a los infartos seos de los cuerpos vertebrales secundarios a las crisis veno-oclusivas [58, 59] (Fig. 40). En la actualidad se han identificado nuevas poblacio- nes de riesgo, como ancianos a menudo inmunodepri- midos, pacientes con enfermedades graves (tratamiento inmunosupresor o quimioteraputico, estancias prolon- gadas en reanimacin, infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana, etc.) y drogadictos por va intravenosa [60, 61] . Cuando estos pacientes presentan un sndrome sptico de origen desconocido o trastornos neurolgicos, hay que pensar en la osteomielitis verte- bral y descartarla. El cuadro clnico es confuso a veces, y puede retrasar el diagnstico durante varias semanas, o incluso varios meses. El sntoma ms comn es el dolor, que afecta a casi el 90% de los casos. La mitad de los pacientes presenta alteraciones de la marcha, y en el 25-30% Figura 38. En necesario obtener un apoyo anterior slido, en general con ayuda de injertos autlogos de peron. En esta tomografa computarizada son claramente visibles los injertos en las reconstrucciones sagitales del vrtice de la cifosis (A y B) o en las reconstrucciones tridimensionales (C y D). Figura 39. A menudo, la osteosntesis posterior se revela intil en estas deformidades extremas. Con frecuencia debe recurrirse a una contencin ortopdica durante el perodo necesario para lograr una artrodesis anterior slida. Este caso corresponde a una paciente operada por va anterior y posterior. Radiografas posto- peratorias laterales (A) y anteroposteriores (B). El material posterior colocado como complemento del injerto ante- rior no reemplaz la contencin, efectuada con un dis- positivo de halo-cors que se mantuvo durante 6 meses. Cifosis patolgicas E 14-582 19 Aparato locomotor existen trastornos neurolgicos ms graves, como parlisis sensitivomotoras o alteraciones de los esfnte- res. Lo ms frecuente es que se deban a compresiones de las estructuras nerviosas por un absceso epidural, ms que al desarrollo de una cifosis grave (Fig. 41). El microorganismo identificado ms a menudo es Staphylococcus aureus, responsable del 50-65% de los casos, mientras que Escherichia coli y otras bacterias intestinales producen alrededor del 20% de las infeccio- nes. Otras bacterias se aslan con menos frecuencia (por ejemplo, especies de Propionibacterium o Staphylococcus epidermidis), pero pueden causar infecciones ms trpi- das y que, en ocasiones, pasan inadvertidas durante mucho tiempo [60] . En todo caso, en el estudio hay que tratar de buscar el microorganismo causal, y para ello suele ser necesario practicar una puncin-biopsia del disco vertebral (quirrgica o guiada con radioscopia o tomografa computarizada) en la que pueda identificarse el patgeno. La localizacin de la infeccin es a menudo lumbar y limitada a una o dos vrtebras. Por tanto, la cifosis suele ser moderada, y el tratamiento es conservador en la mayora de los casos. Consiste en una combinacin de antibioticoterapia especfica e inmovilizacin con cors [62, 63] . Si existe una inestabilidad confirmada o alteraciones neurolgicas quiz deba recurrirse a una intervencin quirrgica con extirpacin y estabili- zacin [64] . En los nios, la afectacin de la columna anterior conduce a menudo a una fusin espontnea de los cuerpos vertebrales. En estos casos puede producirse una cifosis progresiva durante el crecimiento, que ser ms grave si la lesin afecta a las vrtebras dorsales. Infecciones tuberculosas La infeccin tuberculosa de la columna vertebral o mal de Pott constituy durante decenios un captulo esencial de la ortopedia, tanto por su frecuencia como por los problemas diagnsticos y teraputicos que planteaba. Por fortuna, en la actualidad es mucho ms rara en los pases desarrollados [65] , aunque an se Figura 40. Infartos seos de los cuerpos vertebrales dorsales, lumbares y sacros en una nia pequea con drepanocitosis ho- mocigtica. Las lesiones son claramente visibles en el estudio con resonancia mag- ntica (RM), tanto en la secuencia poten- ciada en T1 con inyeccin de gadolinio (A) como en la potenciada en T2 (B). Figura 41. Espondilodiscitis por Staphylococcus aureus de las vrtebras D11 y D12 que produca una paraparesia con trastornos esnterianos. La radiografa lateral (A) muestra la lesin de los cuerpos vertebrales y del disco intervertebral. La destruccin resulta claramente visible con resonancia magntica (RM) en las secuencias potenciadas en T1 (C) y en T2 (D). La RM mostr un absceso epidural que era el responsable de las alteraciones neurolgicas. El tratamiento quirrgico consisti en un abordaje anterior para extirpar el tejido necrosado e implantar un injerto de cresta ilaca asociado a descompresin y osteosntesis por va posterior (B). E 14-582 Cifosis patolgicas 20 Aparato locomotor diagnostican cada ao numerosos casos en ellos, sobre todo en poblaciones desfavorecidas y de origen extranjero. La enfermedad clsica del adulto es vertebral y discal y relativamente limitada, por lo que la cifosis asociada se revela escasa. Sin embargo, los casos no diagnostica- dos o mal tratados pueden evolucionar hacia la destruc- cin de varios cuerpos vertebrales adyacentes, con el consiguiente desarrollo de cifosis angulares [66] . El estudio de imagen suele hacer sospechar el diagnstico [67-69] . La RM es el mtodo de eleccin, pues revela la afectacin de los cuerpos vertebrales, mientras que la altura discal se conserva a menudo durante bastante tiempo. Un signo sugestivo es la presencia de un absceso y de zonas de necrosis (la llamada necrosis caseosa) en el seno de un tejido perivertebral edema- toso. A menudo se observa un engrosamiento de las meninges, que muestran signos de aracnoiditis (Fig. 42). Este engrosamiento de la duramadre y la aracnoides explica buena parte de los signos neurolgicos que presentan estos enfermos, incluso aunque la desviacin de la columna sea moderada. Como sucede en las infecciones no tuberculosas, la tuberculosis raqudea de los nios suele ser ms grave, debido a la participacin de mltiples cuerpos vertebra- les y al desarrollo de una cifosis progresiva durante el desarrollo que se debe a la destruccin de los ncleos de crecimiento de los cuerpos vertebrales [70] . Cuando las lesiones son relativamente limitadas y la cifosis slo moderada, el tratamiento es conservador [71] . Antes de iniciar un tratamiento etiolgico, es preferible demostrar la presencia de Mycobacterium tuberculosis, pero a veces los cultivos son negativos. A menudo, el tratamiento antibitico se prolonga durante ms de 18 meses. En las formas graves con inestabilidad vertebral y trastornos neurolgicos, el tratamiento inicial es quirrgico [72-74] . En la mayora de los casos, consiste en la extirpacin de los tejidos necrosados y la realizacin de una artrodesis circunferencial y una osteosntesis posterior amplia [75-78] . (Fig. 43). Esta intervencin quirrgica, a menudo compleja, precede a la instaura- cin del tratamiento antibitico. Cifosis de origen tumoral Tanto primitivos como secundarios, todos los tumores de la columna vertebral pueden dar lugar a un desequi- librio progresivo en cifosis [79] , causado por una destruc- cin sea progresiva responsable de la inestabilidad de la columna. Tambin existe la posibilidad de que se desarrollen cifosis secundarias a la radioterapia y a las laminectomas efectuadas para extirpar la lesin tumo- ral. Estas cifosis iatrgenas se estudian en el artculo Cifosis iatrgenas. La aparicin de una cifosis como primer signo diag- nstico de un tumor de la columna vertebral resulta excepcional. Lo ms comn es que los pacientes refieran dolores raqudeos, sobre todo nocturnos, antes de que aparezca cualquier signo de inestabilidad vertebral. En los tumores malignos son frecuentes las alteraciones neurolgicas, que afectan a alrededor de un 25% de los enfermos. La causa ms comn es la extensin del tumor hacia el interior del canal medular (Fig. 44), mientras que las alteraciones secundarias a la deformi- dad de la columna en cifosis son ms raras. El tratamiento de estos pacientes debe ser multidisci- plinario [80, 81, 82] . Cuando existen signos neurolgicos o la inestabilidad raqudea es patente, el estudio etiolgico no debe retrasar la instauracin del tratamiento, que es quirrgico en la mayora de los tumores raqudeos primitivos [91, 92] . La correccin del desequilibrio sagital forma a menudo parte de un amplio programa de reseccin tumoral y reconstruccin, con artrodesis circunferencial y osteosntesis [83] . El tratamiento de las metstasis vertebrales es una situacin mucho ms frecuente. Cuando la cifosis es grande, el paciente la tolera mal o provoca alteraciones neurolgicas, el tratamiento quirrgico constituye una eleccin posible. Consiste en una intervencin de descompresin de las estructuras nerviosas y una osteo- sntesis [80, 84, 85] (Fig. 45) que puede ser amplia en los casos de metstasis vertebrales mltiples. Cuando la cifosis es moderada y no existe una verda- dera inestabilidad potencial, el tratamiento habitual es conservador y consiste en medidas ortopdicas con cors y quimioterapia para combatir la enfermedad neoplsica. Los dolores se controlan con analgsicos, que pueden asociarse a radioterapia [86] . Las tcnicas de cementoplastia, basadas en la inyeccin de un cemento acrlico en el cuerpo vertebral destruido con el fin de reforzar su resistencia, parecen prometedoras [87] . Este sistema proporciona un alivio rpido y, al mismo tiempo, se trata de una intervencin teraputica poco agresiva. Sin embargo, cuando la destruccin del cuerpo vertebral es grande, debe usarse con prudencia, para no correr el riesgo de paso del cemento hacia el canal medular. Cifosis postraumticas Generalidades La inmensa mayora de las fracturas de la columna vertebral producen, en ausencia de tratamiento, una cifosis peor tolerada cuanto ms dorsolumbar o lumbar sea [88] . El tratamiento adecuado, ortopdico o quirr- gico, de estas fracturas permite su consolidacin satis- factoria con una cifosis residual mnina [89] . Cifosis progresivas Las nicas cifosis progresivas del adulto son las producidas por fracturas inestables en las que el trata- miento quirrgico se limit a una laminectoma aisla- da [90] . En estos casos pueden producirse cifosis considerables, sobre todo en la regin dorsolumbar, que a veces dan lugar a signos neurolgicos. El tratamiento es quirrgico, con un tiempo de liberacin medular anterior y colocacin de un injerto y un tiempo de correccin con osteosntesis por va posterior. Cifosis no progresivas Son frecuentes en los casos de fracturas de la columna dorsolumbar tratadas de forma incorrecta. Aunque en la mayora de los casos la deformidad es moderada, a Figura 42. Alteracin vertebral de origen tuberculoso. En el estudio con resonancia magntica (RM) se observan mltiples abcesos caseosos anteriores y una epiduritis que afecta a la mdula (echa). Cifosis patolgicas E 14-582 21 Aparato locomotor menudo produce dolores, y a veces signos de irritacin radicular. En estos casos puede proponerse un trata- miento quirrgico [90] . El estudio preoperatorio permite determinar la estrategia de correccin, sobre todo gracias al anlisis de la posibilidad de reduccin en las placas sobre cojn. Si la movilidad local es muy escasa o nula, ser necesario intervenir sobre la columna anterior, tratando de recuperar la movilidad de la columna con el fin de lograr la correccin del perfil raqudeo [91] (Fig. 46). Si la movilidad es buena en el vrtice de la deformidad, podr bastar una artrodesis instrumentada por va posterior. Cuando el equilibrio sagital despus de la correccin sea mediocre o exista un aumento consi- derable de los espacios intervertebrales de la zona de la Figura 43. Afectacin vertebral de ori- gen tuberculoso que produce una necro- sis completa del cuerpo vertebral de D12 y una afectacin por contigidad de D11 y L1. En la imagen de resonancia magntica (RM) potenciada en T1 (A) y en T2 (B) se aprecia la conservacin relativa de los dis- cos D11-D12 y D12-L1, as como la pre- sencia de un absceso en la parte anterior de la columna, y en menor grado en el canal medular. El tratamiento consisti en la extirpacin de la lesin por va anterior, lo que permiti la colocacin de un injerto de disis peronea como apoyo, clara- mente visible en el corte axial de la tomo- graa computarizada (C). Acto seguido, se procedi a la intervencin descompre- siva con osteosntesis por va posterior (D). Figura 44. Metstasis raqudeas en la charnela cervicodorsal de una paciente con recidiva de un cncer de mama. La imagen de resonancia magntica (RM) demuestra la afectacin de los cuerpos vertebrales y la extensin intracanalicular, con aspecto de epiduritis (A y B). Las im- genes axiales en secuencias potenciadas en T1 (C) y T2 (D) revelan la destruccin de los cuerpos vertebrales responsable de la cifosis y de la compresin medular. E 14-582 Cifosis patolgicas 22 Aparato locomotor fusin, resultar prudente proceder a una artrodesis anterior complementaria. En efecto, las presiones realizadas sobre la zona corregida son las responsables de los frecuentes fracasos mecnicos de las intervencio- nes posteriores aisladas. En el nio Antes de que el nio alcance la madurez, los trauma- tismos de las placas de crecimiento de los cuerpos vertebrales que producen sinostosis anteriores rara vez evolucionan hacia deformidades grandes en cifosis, en ausencia de laminectoma desestabilizadora [92] . Sin embargo, resulta imprescindible mantener una vigilan- cia regular durante todo el perodo de crecimiento, atenta sobre todo a lo largo del brote de crecimiento puberal (Fig. 47). En los nios, las circunstancias de los traumatismos suelen ser violentas, aunque las fracturas, en general de la parte anterior del cuerpo vertebral, tambin pueden producirse por traumatismos poco graves (p. ej., cada de la cama). La imagen radiolgica sugiere la fractura, pero las circunstancias en que tuvo lugar deben hacer pensar en determinados diagnsticos diferenciales. En efecto, con este motivo puede diagnosticarse una mal- formacin congnita del tipo de la hemivrtebra. Lo mismo sucede con las fracturas patolgicas sobre infec- ciones seas o tumorales. En algunas enfermedades metablicas, la frgil estructura sea facilita las fracturas vertebrales, que se producen como consecuencia de traumatismos mnimos (v. apartado Cifosis por afecta- cin de los tejidos de estirpes mesenquimatosa). La enfermedad de Scheuermann, cuando adopta su forma caracterstica, es lo bastante especfica para no ser confundida con una posible lesin traumtica de la columna vertebral. Sin embargo, las alteraciones graves de los cuerpos vertebrales en algunas formas localizadas pueden prestarse a confusin (v. artculo Enfermedad de Scheuermann). En el nio, la gran flexibilidad de la columna explica la frecuencia de las lesiones aisladas, incluso graves, de la columna anterior. Antes de los 10 aos de edad, el potencial de crecimiento de la columna permite, en general, una buena correccin del desequilibrio sagital inicial [92] , por lo que al finalizar el crecimiento, la Figura 45. Radiografa lateral de la charnela cervicodorsal (A) de la misma paciente de la gura 44. La interpreta- cin es ms difcil que con la imagen de resonancia magntica (RM). Imagen postoperatoria tras la realizacin de una descompresin, una correccin y una osteosntesis por va posterior (B). Figura 46. Ejemplo de correccin qui- rrgica de una cifosis lumbar secundaria a una fractura de L4. Radiografa preopera- toria lateral en carga (A) y radiografa late- ral a los 6 meses de la correccin mediante artrodesis circunferencial con abordajes anterior y posterior. Cifosis patolgicas E 14-582 23 Aparato locomotor cifosis suele estar corregida y, aunque hay que mantener una atenta vigilancia, el tratamiento suele ser conserva- dor. Por el contrario, las deformidades frontales se corrigen peor, a pesar del crecimiento asimtrico de los cuerpos vertebrales adyacentes. Las fracturas por compresin responsables de una prdida de altura inferior al 50% de un cuerpo vertebral, sin lesiones de los elementos posteriores que afecten a la estabilidad de la columna ni alteraciones neurolgi- cas, se tratan con mtodos conservadores, funcionales u ortopdicos, segn la gravedad de la lesin del cuerpo vertebral. La evolucin suele ser favorable, sin aumento de la cifosis inicial [93] . Por el contrario, cuando la altura del cuerpo vertebral disminuye ms del 50% o cuando las fracturas de varios cuerpos vertebrales contiguos provocan una cifosis global significativa, hay que recurrir a una correccin instrumentada por va posterior [94] . Cifosis postraumtica y espondiloartritis anquilopoytica La espondiloartritis anquilopoytica suele ser una enfermedad familiar que afecta sobre todo a los varones. En su forma clsica, produce una rigidez progresiva de la columna a partir de los 25-30 aos. Resulta esencial evitar el desarrollo de una cifosis global asociada a la rigidez de la columna, lo que se consigue con un programa de ejercicios regulares y, en ocasiones, mediante la correccin con escayola. Las fracturas debidas a traumatismos suelen afectar a la charnela cervicodorsal (Fig. 48), debido a la constriccin que soporta la unin de la columna cervical entre la masa del crneo y el encfalo y la columna dorsal, que es especialmente rgida. Adems del riesgo inicial de complicaciones neurolgicas, mayor en estos casos y en este tipo de lesin [95] , un tratamiento inadecuado de la fractura puede ocasionar la prdida de la horizontalidad de la mirada. Debido a la rigidez global de la columna, una pequea cifosis aadida como consecuencia de una fractura producir una modificacin general del perfil raqudeo, ya que los segmentos adyacentes no pueden compensar la angulacin perdida. Por tanto, resulta fundamental tratar las fracturas de la columna en estos pacientes con la mayor eficacia posible. A menudo hay que recurrir al tratamiento quirrgico. A largo plazo, una seudoartrosis o el tratamiento de un callo vicioso en cifosis responsable de una gran alteracin funcional a pesar de su escaso valor angular obligan a recurrir a un programa quirrgico complicado y peligroso [96] (Fig. 49). Figura 48. Fractura de la unin cervicodorsal de un paciente joven que sufra una espondiloartritis aquilopoytica, responsa- ble de una rigidez global de la columna. En la radiografa lateral inicial (A) se aprecia una separacin moderada de los fragmentos que haba producido consolidacin con una prdida angular en cifosis de unos 20 grados. En las imgenes de reconstrucciones sagitales con tomografa computarizada efectuadas a los 6 meses se observa claramente el callo seo alargado (B). Figura 49. Estrategia preoperatoria correctora de una cifosis postraumtica en un paciente con espondiloartritis anquilopoy- tica. Se trata del mismo enfermo de la gura precedente. La cifosis postraumtica produjo una prdida de la horizontalidad de la mirada (echa, gura A). El calco preoperatorio permite prever una correccin notable tras la realizacin de una osteoto- ma en la regin lumbar (B) de 25 en L2. Figura 47. Ejemplo de cifosis dorsal progresiva en un nio de 7 aos que a los 18 meses haba sufrido una lesin traumtica de los cuerpos vertebrales D6, D7 y D8. E 14-582 Cifosis patolgicas 24 Aparato locomotor Cifosis postraumtica de origen neurolgico Se trata de un cuadro muy especial al tambin cono- cido como enfermedad de Charcot de la columna u artropata neuroptica de la columna. El mecanismo es el de una alteracin destructiva que afecta al disco intervertebral y a los cuerpos vertebrales adyacentes. Se debe a la prdida de los mecanismos de proteccin articular, en general como consecuencia de una altera- cin de las vas de la sensibilidad profunda, con la consiguiente afectacin degenerativa precoz. Casi todos los casos descritos en la literatura se refieren a columnas tabticas, a veces paraplejas postraumticas o ausencia de sensibilidad congnita al dolor [97, 98] . Afecta con mayor frecuencia a la charnela dorsolumbar, que es una zona especialmente sometida a tensin, tanto en posi- cin sedente como en bipedestacin, por los movimien- tos nfimos y repetidos que permiten mantener en todo momento el equilibrio del tronco. El diagnstico dife- rencial suele ser difcil. La alteracin progresiva de la columna, con destruccin de los cuerpos vertebrales y una reaccin de las partes blandas adyacentes de tipo inflamatorio que a menudo forma una verdadera cs- cara alrededor de la lesin y que con frecuencia hace pensar primero en una infeccin o en un tumor (Fig. 50). El tratamiento de estas lesiones, por lo general responsables de destruccin de las vrtebras y de una gran inestabilidad, es quirrgico en la mayora de los casos. Hay que fusionar las vrtebras alteradas a fin de suprimir los movimientos responsables de la destruccin progresiva de la columna. En la actualidad, la solucin ms adecuada para tratar estas luxaciones es la artrodesis anterior y posterior asociada a una osteosntesis que suele hacerse por va posterior, con un material segmen- tario (Fig. 51). Cifosis iatrgenas Introduccin Numerosos tratamientos, y entre ellos un buen nmero de intervenciones quirrgicas, pueden causar un desequilibro permanente de la columna en cifosis. Las causas quirrgicas ms frecuentes suelen situarse en un contexto histrico, y a veces atestiguan las dificulta- des que encontraban nuestros antepasados. As, la artrodesis posterior de la columna lumbar instrumen- tada con material de Harrington en separacin siempre provocaba una cifosis lumbar (Fig. 52). Las artrodesis anteriores instrumentadas con el material poco rgido de Zielke o de Dwyer tambin daban lugar a correcciones deficientes en el plano sagital [99] (Fig. 53). En los traumatismos, algunas intervenciones quirr- gicas de liberacin posterior con fines descompresivos a veces provocan desestabilizaciones secundarias en cifosis. Por ltimo, en el nio, la lesin iatrgena de las zonas de crecimiento de los cuerpos vertebrales genera una cifosis progresiva. Sin embargo, en muchos casos puede evitarse esta evolucin. El estudio preoperatorio del perfil de la columna fija los objetivos que deben alcanzarse para obtener un equilibrio sagital econmico, lo ms cercano posible al equilibrio fisiolgico (v. el apartado Equili- brio sagital raquiplvico). Cuando una cifosis se tolera mal, y sobre todo cuando es progresiva, hay que recurrir a una intervencin quirrgica de correccin para inten- tar recuperar el equilibrio. Cifosis tras artrodesis instrumentadas Tambin se denominan, de forma algo exagerada, espalda plana postoperatoria. Se trata siempre de la cifosis relativa de un segmento de la columna sometido a artrodesis, en general por va posterior. A menudo, la lordosis insuficiente se tolera mal, en concreto cuando afecta a la regin lumbar. Los pacientes sufren dolores raqudeos que empeoran con la marcha y el esfuerzo. La posicin vertical resulta penosa y exige mayor trabajo muscular. Los enfermos se ven obligados a acentuar la extensin de las caderas y la flexin de las rodillas para tratar de obtener una postura funcionalmente acepta- ble en bipedestacin. A veces, este desequilibrio se encuentra perfectamente fijado con artrodesis, y en ocasiones, en el campo operatorio, se han producido una o varias seudoartrosis que agravan los fenmenos dolorosos y el desequilibrio (Fig. 54). El planteamiento teraputico debe hacerse de manera individualizada en estos pacientes, quienes a veces han sufrido varias intervenciones, y en los que cada nueva operacin quirrgica implica un riesgo y una compleji- dad crecientes [100] . Lo ms comn es que deba recu- rrirse a osteotomas de la columna, a fin de encontrar un equilibrio sagital satisfactorio (Fig. 55). La artrodesis debe efectuarse en las mejores condiciones, y no es raro que tenga que practicarse una artrodesis anterior com- plementaria, sobre todo en los casos de seudoartrosis previa [101] . Cifosis tras una laminectoma Las cifosis progresivas tras la laminectoma son raras en el adulto, y en la mayora de los casos se desarrollan en un contexto traumtico. Cuando la intervencin de liberacin posterior con fines descompresivos se asocia a una lesin anterior en una columna inestable (el caso ms frecuente), resulta indispensable efectuar una osteosntesis. Las laminectomas cervicales realizadas con fines descompresivos en las mielopatas cervicodorsales producen a veces verdaderas cifosis cervicales progresi- vas. Los estudios biomecnicos [102, 103] han revelado la importancia de los elementos del arco vertebral poste- rior para la estabilidad de la columna cervical. Cualquier afectacin, incluso parcial, de este arco posterior, puede causar una inestabilidad raqudea en cifosis. El riesgo de desestabilizacin en cifosis ser tanto mayor cuanto ms amplia sea la extirpacin sea posterior, sobre todo cuando sta afecte a las apfisis articulares y cuando exista un trastorno previo del equilibrio sagital de la columna cervical antes de la intervencin [104] . Sin Figura 50. Paciente con una artropata neuroptica de la columna que produce cifosis dorsal. La tomografa computari- zada demuestra una gran destruccin de los cuerpos vertebrales, que aparecen rodeados por una cscara brosa. Cifosis patolgicas E 14-582 25 Aparato locomotor embargo, si las placas dinmicas preoperatorias no muestran inestabilidad y la descompresin posterior se limita a una laminectoma que respete las apfisis articulares, no ser necesario aadir la artrodesis. Trastornos del crecimiento de la columna de origen iatrgeno Laminectoma en el nio A diferencia del adulto, la laminectoma puede pro- ducir alteraciones del crecimiento en ms de la mitad de los casos [105] . La deformidad ms frecuente es la cifosis pura, aunque tambin pueden encontrarse escoliosis y luxaciones en rotacin [106] . Estas deformidades progre- sivas en cifosis son secuelas propias de los nios peque- os. La laminectoma perturba el crecimiento de la columna, pues ejerce una presin excesivamente elevada sobre las zonas de crecimiento de los cuerpos vertebrales (Fig. 56). La extirpacin de los elementos vertebrales posteriores provoca la transferencia de las presiones a la columna anterior. La deformidad en cifosis slo afecta a la zona de la laminectoma. Este mecanismo es sobre todo evidente en la regin dorsal. Las cifosis lumbares tras una laminectoma aislada resultan excepciona- les [107] . Estos trastornos del crecimiento pueden preve- nirse, pues la artrodesis posterior permitir evitar la transmisin de las presiones a la zona anterior. A veces se revela til aadir una osteosntesis. En determinados casos de nios muy pequeos es preferible optar desde el principio por una artrodesis circunferencial [10] . En todo caso, debe mantenerse una estrecha vigilancia clnica y radiolgica de estos pacientes durante todo el perodo de crecimiento. Secuelas de la radioterapia Los cuerpos vertebrales se desarrollan por medio de una osificacin encondral, al igual que las epfisis de los huesos largos. La exposicin a las radiaciones ionizantes Figura 51. Paciente con una artropata neuroptica que afecta a la charnela dor- solumbar de la columna. Se observa una luxacin raqudea, tanto en las placas an- teroposteriores (A) como en las laterales (B). La osteosntesis permiti estabilizar la lesin (C). En las imgenes de resonancia magntica (RM) obtenidas a los 6 meses de la intervencin se observa claramente la artrodesis circunferencial. E 14-582 Cifosis patolgicas 26 Aparato locomotor produce una desorganizacin de las clulas del cartlago de crecimiento. La inhibicin del crecimiento depende de la edad del nio y de la dosis de radiacin recibida. Cuanto ms pequeo sea el nio y mayor la dosis, ms grande ser tambin la deformidad cuando finalice el crecimiento [108] . Los casos ms frecuentes son los de enfermos tratados por un neuroblastoma o un nefro- blastoma. La radiacin del campo tumoral, que por lo general es adyacente a la columna, se revela como una causa comn de deformidad raqudea. Las deformidades afectan sobre todo a los nios ms pequeos, en espe- cial a los menores de 4 aos [109] . Riseborough [110] encontr 59 casos de escoliosis, 19 de cifoescoliosis y 2 de cifosis aislada en 81 pacientes tratados con radio- terapia por un nefroblastoma. La causa de la deformidad de la columna no siempre se limita al trastorno del crecimiento de los cuerpos vertebrales, sino que tambin pueden intervenir las retracciones de las partes blandas, las secuelas de la intervencin quirrgica y la destruc- cin de la columna por el tumor [111] . La vigilancia clnica y radiolgica de estos nios debe ser especial- mente atenta. Si se detecta una deformidad raqudea progresiva, deber plantearse un tratamiento ortopdico o quirrgico. La artrodesis circunferencial sigue siendo el nico tratamiento eficaz de las cifosis evolutivas con angulacin superior a 35 (Fig. 57), aunque a menudo resulta difcil debido a los antecedentes quirrgicos y a la mala calidad del hueso radiado. Algunos equipos proponen recurrir a un injerto seo vascularizado de tipo peroneo con el fin de lograr una artrodesis anterior de calidad [112] . > Agradecimientos: los autores agradecen muy especialmente a los doctores Michel Guillaumat, Nicolas Levassor, Ludovik Rillardon y Pierre Guigui su contribucin a la documentacin iconogrca de este trabajo. Figura 52. Ejemplo de una paciente tratada por una escoliosis lumbar segn la tcnica de Harrington (A). Se observa una cifosis clnica (B) y radiolgica (C) mal tolerada de las regiones lumbar y dorsolumbar. Figura 53. Ejemplo de una paciente tratada de una escoliosis dorsolumbar mediante instrumentacin anterior segn la tcnica de Dwyer, asociada a una instrumentacin posterior de Harrington (A). Se observa una cifosis radiolgica (B) y clnica (C) mal tolerada de las regiones dorsal y dorsolumbar. Cifosis patolgicas E 14-582 27 Aparato locomotor Figura 54. Ejemplo de una paciente tratada por va posterior de una cifosis regular en el contexto de una episitis vertebral. la seudoartrosis de la charnela dorsolumbar produca dolores y provoc la rotura del material al cabo de varios aos (A). La zona de la artrodesis se observa bien, como un punteado en la tomografa computarizada sagital (B). Figura 55. Correccin quirrgica de una cifosis lumbar secundaria a una artrodesis posterolateral no instrumentada (A). La planicacin quirrgica consisti en la ralizacin de una osteotoma transpedicular en L3 con una nueva artrodesis, asociada a su vez a instrumentacin por va posterior (B). E 14-582 Cifosis patolgicas 28 Aparato locomotor Figura 56. Cifosis dorsal progresiva en un nio al que se haba practicado una laminectoma dorsal en cuatro niveles a los 4 aos. Imgenes laterales a los 7 aos (A), a los 10 aos (B) tras la artrodesis anterior con injerto de apoyo, a los 12 aos (C), y despus de alcanzar la madurez sea, a los 19 aos (D). Figura 57. Cifosis dorsolumbar en un nio tratado con radioterapia por un tumor retroperitoneal con inclusin de los cuerpos vertebrales en el campo de radiacin. En las radiografas realizadas a los 5 aos, 2 aos despus del tratamiento, se observan la deformidad frontal moderada y el aspecto atrco de los cuerpos vertebrales en las proyecciones laterales (A y B). A los 9 aos, la deformidad era moderada (C), pero se decidi realizar una artrodesis anterior antes del brote de crecimiento puberal (D). Cifosis patolgicas E 14-582 29 Aparato locomotor Bibliografa [1] Guigui P, Levassor N, Rillardon L, Wodecki P, Cardinne L. Physiological value of pelvic and spinal parameters of sagital balance: analysis of 250 healthy volunteers. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot 2003;89:496-506. [2] Williams P, Warwick R. In: Williams P, Warwick R, editors. Grays anatomy. New York: Churchill Livingstone; 1985. p. 72-83. [3] Nissinen M. Spinal posture during pubertal growth. Acta Paediatr 1995;84:308-12. 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Garreau de Loubresse, Professeur des Universits, praticien hospitalier (ch.garreau@rpc.ap-hop-paris.fr). Service de chirurgie orthopdique, hpital Raymond Poincar, 104, boulevard Raymond-Poincar, 92380 Garches, France. R. Vialle, Interne des hpitaux de Paris. Service de chirurgie orthopdique, hpital Beaujon, 100, boulevard du Gnral-Leclerc, 92110 Clichy, France. S. Wolff, Chirurgien adjoint. Fondation hpital Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75014 Paris, France. Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Garreau de Loubresse C., Vialle R., Wolff S. Cifosis patolgicas. EMC (Elsevier SAS, Paris), Aparato locomotor, 14-582, 2005. Disponible en www.emc-consulte.com (sitio en francs) Ttulo del artculo: Cyphoses pathologiques Algoritmos Illustraciones complementarias Vdeos / Animaciones Aspectos legales Informacin al paciente Informaciones complementarias Autoevaluacin E 14-582 Cifosis patolgicas 32 Aparato locomotor
Como Tratar Y Prevenir El Dolor De Espalda: Descubre los factores que pueden ocasionarle dolores de espalda a una persona y cuáles son los posibles tratamientos para combatir este mal