Respiracin aerbica y la

mitocondria
D.C. No Velzquez Mrquez
Integrador metabolismo
energtico
Orgnulo
subcelular
Enzimas para:
-ciclo del cido ctrico
- oxidacin de cidos grasos
- reaccin inicial del ciclo de la urea
- cadena respiratoria
- transportadores
Teora Endosimbionte
Introduccin
Hidratos de carbono
lpidos
O
2
Endocitosis-Exocitosis
Transmisin de seales
Transporte activo
Motilidad-Contraccin
Mitosis-Meiosis
ATP
CO
2
+ H
2
O
ADP + P
Estructura y funcin de la mitocondria
Fusionarse Fisionarse
Estn involucradas en la sntesis de algunos
aminocidos
Sntesis del grupo hemo de la hemoglobina
Captan y liberan iones Ca
2+
Estn involucradas en el proceso de muerte
celular
F
u
n
c
i
o
n
e
s

Estructura y funcin de la mitocondria
El nmero de mitocondrias de un tejido es variable y refleja
el grado de actividad metablica aerbica del mismo
El eritrocito NO tiene
mitocondrias y no
puede generar energa
a partir de oxgeno
Estructura y funcin de la mitocondria
El tejido cardiaco es un
tejido muy aerbico; se
calcula que la mitad del
citoplasma son mitocondrias
El hgado posee entre 800 a
2000 mitocondrias por clula;
es tambin un tejido muy
aerbico
Membranas mitocondriales
1) Membrana externa
(porinas)
2) Membrana interna
(porinas)
3) Crestas (formacin de
ATP)
4) Espacio intermembrana
5) Matriz
6) Uniones de las crestas
Membranas mitocondriales: Mb externa
50% del peso esta constituida por
lpidos
Oxidacin de la adrenalina
Degradacin del triptfano
Elongacin de los cidos grasos y fosfolpidos (biosntesis)
Permeable a ATP, NAD y coenzima A (cuando las porinas
estn abiertas)
Es permeable a todos los solutos
existentes en el citosol, pero no a las
macromolculas
50% de protena con pocas funciones
enzimticas y de transporte
Contiene ms de 100 polipptidos diferentes
Rica en cardiolipina (difosfatidilglicerol)
Membranas mitocondriales: Mb interna
Canales inicos y permeasa que permiten el paso selectivo
de iones y molculas desde el espacio intermembranoso a la
matriz mitocondrial y en sentido inverso
Est constituida en un 80% por protenas
Contiene todas las enzimas implicadas:
Transporte de electrones (cadena respiratoria)
Fosforilacin oxidativa
Molculas de la cadena
transportadora de
electrones
NADH deshidrogenasa (I)
Succinato deshidrogenasa (II)
Citocromo bc1 (III)
Citocromo oxidasa c (IV)
ubiquinona
Citocromo c
ATP sintasa
Membranas mitocondriales: Mb interna
Matriz mitocondrial
Contiene ribosomas
Varias molculas de DNA circular (DNAmt)
Posee una RNApol distinta a bacterias y eucariotas
Molcula circular de doble hebra, con
16.569 pb
Codifica para 37 genes
22 tRNA
13 genes estructurales
2 rRNA (12S, 16S)
7 subunidades (Complejo I)
1 cyt b (Complejo III)
3 subunidades (Complejo IV)
2 de ATPasa (Complejo V)
Resto de polipptidos codificados por DNA nuclear
Genoma mitocondrial
Matriz mitocondrial
El complejo enzimtico piruvato deshidrogenasa,
responsable de la descarboxilacin oxidativa
Enzimas involucradas en la beta-oxidacin de los
cidos grasos
Las enzimas responsables del ciclo de Krebs, EXCEPTO
la succinato deshidrogenasa
La coenzima A (CoA), acetil CoA, succinil CoA, NAD
+
,
NADH, ADP, fosfato, O
2
, etc.
Metabolismo oxidativo en la mitocondria
Revisin de la gluclisis
glucosa Glucosa 6-fosfato
Hexoquinasa
ATP ADP
fructosa 6-fosfato
Fosfoglucoisomerasa
1
2
3
fructosa 1,6-fosfato
fosfofructocinasa
ATP
ADP
Dihidroxiacetona fosfato
(X2)
Aldolasa
Gliceraldehido
3-fosfato
(X2 )
triosafosfatoisomerasa
4
5
6
1,3difosfoglicerato
(X 2)
Gliceraldehido fosfato
deshidrogenasa
NADH
(X 2)
NAD
+
3 fosfoglicerato
(X2)
3-fosfoglicerato
cinasa
ATP (X 2)
ADP
7
Revisin de la gluclisis
2-fosfoglicerato
(X 2)
Fosfoglicerato
mutasa
enolasa
Fosfoenolpiruvato
(X 2)
H
2
O
(X 2)
Piruvato
(X 2)
Piruvato cinasa
ATP (X 2)
ADP
8
9
10
El proceso de gluclisis se lleva acabo en el citoplasma
Reacciones procesadas en la mitocondria
Piruvato Acetil Co A
Piruvato deshidrogenasa
NADH
(X 2)
NAD
+
CO
2
Descarboxilacin oxidativa
(ocurre en la matriz mitocondrial)
Descarboxilacin oxidativa
Ciclo de Krebs
Fosforilacin oxidativa
El ciclo del cido tricarboxlico
Acetil Co A
Oxalacetato citrato
Sintasa de citrato
isocitrato
aconitasa
Succinil-CoA
-cetoglutarato
Deshidrogenasa
NADH
NAD
+
CO
2
HS-CoA
succinato
GTP GDP
HS-CoA
Sintasa de succinil-CoA
fumarato
FAD FADH
2
Succinato deshidrogenasas
malato
fumarasa
-cetoglutarato
isocitrato
Deshidrogensa
NADH NAD
+
CO
2
malato
Deshidrogenasa
NADH
NAD
+
HS-CoA H
2
O
El ciclo del cido tricarboxlico
Excepto por la succinato deshidrogenasa y la -cetoglutarato
deshidrogenasa, que se une a la membrana interna, todas la enzimas del
CAT residen en fase soluble de la matriz
glucosa CAT
CoA
CoA
3
NADH
1
FADH
2
1
ATP
Piruvato
Piruvato
3
NADH
1
FADH
2
1
ATP
2 6 2
CO
2
por la
descarboxilacin
oxidativa y el
ciclo de Krebs se
genera:
citosol Espacio extracelular
sangre
Pulmones para
su eliminacin
Fosforilacin oxidativa
Las oxidaciones de la fosforilacin oxidativa tienen lugar en la membrana
interna de la mitocondria
NADH
FADH
2
ATP
La energa almacenada en:
Pasan al
NADH NAD
+
+ 1 H
+
2e
-
+
FADH
2
FAD 2 H
+
2e
-
+ +
Pasan a la cadena
transportadora de electrones
I
II
III
IV
NADH deshidrogenasa Complejo b-c
1
Citocromo oxidasa Succinato deshidrogenasa
Citocromo C
Ubiquinona
E
s
p
a
c
i
o

i
n
t
e
r
m
e
m
b
r
a
n
o
s
o
Matriz mitocondrial
Fosforilacin oxidativa
Ubiquinona
Citocromo c
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
I
III IV
NADH
e
-
FADH
2
e
-
II
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
H
+
ATP sintasa
H
+
e
-
H
2
O
O
2
H
+
ADP ATP
Pi +
H
+
H
+
H
+
H
+
NAD+ FAD
Tipos de portadores de electrones
Componente proteico Grupos prostticos
(Complejo 1) NADH-CoQ
deshidrogenasa
Fe-S
(Complejo II) Succinato-
CoQ deshidrogenasa
Fe-S
FMN
FAD
Componente proteico Grupos prostticos
Tipos de portadores de electrones
(Complejo III)
CoQH2-citocromo c reductasa
Hemo c1
Hemo b1
Hemo b
H
Fe-S
Citocromo c
Hemo c
Componente proteico Grupos prostticos
Tipos de portadores de electrones
Componente proteico Grupos prostticos
(Complejo IV) Citocromo c
oxidasa
Hemo a3
Cu
a
2+
Hemo a
Cu
b
2+
Tipos de portadores de electrones
ubiquinona (UC o coenzima Q) es una molcula liposoluble que contiene una
cadena hidrfoba larga compuesta de unidades isoprenoides
de cinco C
Tipos de portadores de electrones
Puede aceptar un electrn (radical semiquinona: QH)
Puede aceptar dos electrones (ubiquinol: QH
2
)
Sntesis de ATP
Modelo quimiosmtico
la energa electroqumica inherente a la diferencia en la
concentracin de protones y a la separacin de cargas a
travs de la membrana mitocondrial interna
la fuerza protn-motriz
Impulsa la sntesis de ATP a medida que los protones
fluyen de manera pasiva a travs de un poro que se
encuentra asociado a la ATP sintasa.
Sntesis de ATP
La estructura de la sintasa de ATP
Porcin F
1
Porcin F
o
Tres subunidades
Tres subunidades
Subunidad
Subunidad
Subunidad
Una porcin a
dos porciones b
10-14 porciones c
Los NADH generado durante la glucolisis
no ingresan a las mitocondrias
1) Entran a la mitocondria (mediante una va llamada
lanzadera de malato-aspartato) y reducir ah el
NAD
+
a NADH
2) Transferir su electrones a FAD (por una va
llamada lanzadera de glicerol fosfato) para
producir FADH
2
La lanzadera de malato-aspartato transporta a la mitocondria los
electrones de los NADH generados durante la glucolisis
Los NADH generado durante la glucolisis
no ingresan a las mitocondrias
Lanzadera de glicerol 3-fosfato transporta a la mitocondria los
electrones de los NADH generados durante la glucolisis
FAD
FADH
2
Glicerol 3-fosfato
deshidrogenasa
Dihidroxiacetona 3-fosfato Dihidroxiacetona 3-fosfato
Glicerol 3-fosfato Glicerol 3-fosfato
NADH
NAD
+
H
+
Citosol Mitocondria
Glicerol 3-fosfato
deshidrogenasa
Los NADH generado durante la glucolisis
no ingresan a las mitocondrias
En presencia de oxigeno por cada molcula
de glucosa se generan 30 a 32 ATP
Energa producida en el citosol
Energa gestada en la mitocondria
Glucolisis
Generan
4 ATP
Debido a que gasta 2 ATP
Gana
2 ATP
2 NADH Producen de 1.5 a 2.5 ATP 3 a 5 ATP
5 a 7 ATP
En el citosol
En la
mitocondria
Generados
En presencia de oxigeno por cada molcula
de glucosa se generan 30 a 32 ATP
Descarboxilacin oxidativa
2 Piruvato 2 Acetil Co A
2
NADH
5 ATP
Ciclo de Krebs 1 ATP
3 NADH
1 FADH
2
1 ATP
3 NADH
1 FADH
2
2 ATP
15 ATP
3 ATP
NADH
FADH
2
2.5 ATP
1.5 ATP
20 ATP
En presencia de oxigeno por cada molcula
de glucosa se generan 30 a 32 ATP
Glucolisis 5 a 7 ATP
Descarboxilacin oxidativa 5 ATP
Ciclo de Krebs 20 ATP
30 ATP 32 ATP o total
Acil CoA deshidrogenasa
Enoil CoA hidratasa
Hidroxiacil CoA deshidrogenasa
Beta-cetoacil CoA tiolasa
Enzimas de la beta oxidacin de los cidos grasos (matriz
mitocondrial
Los cidos grasos son degradados en las
mitocondrias
acilo graso CoA
NADH FADH
2
acetil CoA
cuatro reacciones
Los cidos grasos son degradados en las
mitocondrias
cido esterico
(18 carbonos)
8 NADH
8 FADH
2
Cadena
transportadora de
electrones
9 acetil CoA Ciclo del TCA
Oxidacin de los cidos grasos
Interrelacin con el
ciclo de Krebs
Los acetilos formados en la -
OXIDACIN ingresan al
CICLO DE KREBS para su
oxidacin total a CO
2
.
Los NADH y FADH
2
producidos
en el CICLO DE KREBS forman
ATP en la mitocondria
(FOSFORILACIN
OXIDATIVA)
Peroxisomas
El peroxisoma es un organelo celular que est presente en
todos los tejidos excepto en el eritrocito maduro
Es particularmente prominente en el hgado, donde puede
ocupar del 1.5 al 2% del volumen celular parenquimatoso,
y en el rin.
Peroxisomas
Son organelos pequeos y esfricos, limitados por
membranas, muy parecidos a los lisosomas, aunque se
distinguen de stos porque disponen de contenidos
enzimticos muy diferentes
Funciones de los peroxisomas
Sistema de defensa
Oxidacin de cidos grasos de cadena larga
Oxidacin de cidos grasos de cadena ramificada
Oxidacin de D-aminocidos
Poliaminas
Biosntesis de plasmalgenos
La presencia de catalasa y peroxidasa son las que usan
los peroxisomas en el hgado para descomponer las
molculas de alcohol en sustancias que puedan ser
eliminadas del organismo.
Peroxisomas
Biognesis de los peroxisomas
Peroxisomas
catalasa
D-aminocido oxidasa
Urato oxidasa
Enzimas involucradas en la beta-
oxidacin
Secuencia de importe a
los peroxisomas
Ser-Lys-Leu-COO
-
Peroxisomas
Los peroxisomas usan oxgeno molecular y perxido de hidrgeno para
llevar acabo las reacciones oxidativas
RH
2
+ O
2
R H
2
O
2
+
oxidasa
H
2
O
2
Fenoles
cido frmico
Formaldehdo
RH
2
+ R H
2
O +
catalasa
Reaccin peroxidativa
Hgado Rin
2H
2
O
2
2H
2
O +
catalasa
O
2
La oxidacin peroxismica de cidos grasos no genera ATP
Peroxisomas
Los peroxisomas carecen de una cadena respiratoria
FADH
2
O
2
H
2
O
2
FAD
oxidasa
H
2
O O
2
+
catalasa
El NADH producido durante
la oxidacin de los cidos
grasos sale y se reoxida en el
citosol
NADH
NADH
NAD
+
Los peroxisomas tambin carecen del ciclo del cido ctrico
por lo que el acetil CoA generado durante la degradacin
peroxismica de los cidos grasos no puede oxidarse ms
Acetil CoA Acetil CoA
citosol
sntesis de colesterol
Peroxisomas
Los cidos grasos son degradados en las mitocondrias