ELABORA POR o Aguilar Gutirrez Andrs o Bermello Sornoza Irving o Burgos Cedeo Karla o Carvajal Zambrano Biuthy o Castro Menoscal Wellington o Cedeo Carpio Csar o Cedeo Quijije Julio
PORTOVIEJO MANABI ECUADOR JUNIO 2013
DEFINICION 1
La Atresia Esofgica es una malformacin congnita frecuente que afecta aproximadamente 1 de cada 3 500 recin nacidos, de etiologa desconocida, esta malformacin consiste en la interrupcin de la continuidad del esfago que puede tener o no comunicacin con la trquea, es una malformacin congnita en la cual la luz esofgica se encuentra interrumpida originando dos segmentos, uno superior y otro inferior. El segmento superior es un cabo ciego dilatado con una pared muscular hipertrofiada; por lo general, este cabo se encuentra entre la segunda y la cuarta vrtebra torcica. En contraste, la porcin distal es un cabo atrsico con un dimetro muy pequeo y una pared muscular delgada, de longitud variable que se localiza algunas veces a 1-3 cm arriba del diafragma. 1
En 50% de los casos esta anomala se asocia con otras malformaciones, cuando se presentan en el mismo paciente Atresia de Esfago y tres o ms de las siguientes anomalas: defectos Vertebrales, malformaciones Ano-rectales, Fstula Traqueo Esofgica y anomala Renal, se conforma la Asociacin VATER, posteriormente ampliada a VACTERL (Vertebrales, Anorrectales, Cardiacas, Traqueales, Esofgicas, Radiales, renales, y de extremidades (L: limbs en ingls). 2
HISTORIA 2
La primera descripcin de la atresia congnita del esfago la report William Durston en 1670 al describir una bolsa superior terminal ciega en unas siameses toracpagas, pero no fue sino hasta 1697 cuando Thomas Gibson describi en un texto de anatoma, la atresia de esfago tpica con fstula traqueoesofgica distal. En 1931, Rosenthal recopila 255 casos de atresia de esfago y propone un modelo de explicacin desde el punto de vista embrionario. Robert Swan en 1938, report la primera anastomosis esofgica y ligadura de la fstula traqueoesofgica pero el paciente falleci el da 12 postoperatorio al parecer por una reaccin transfusional. En 1939, William Ladd en Boston y Logan Leven en Minnesota realizaron una gastrostoma inicial, luego cierre de la fstula traqueoesofgica y esofagostoma en los tres meses siguientes. 3
La primera anastomosis esofgica con ligadura de la fstula traqueoesofgica exitosa la realiz Cameron Haight en 1941; el paciente present dehiscencia de la anastomosis que no requiri manejo quirrgico y luego desarroll estenosis que se manej con dilataciones. Las variaciones anatmicas de esta patologa fueron descritas inicialmente por Vogt en 1929, luego Ladd y Gross simplificaron su clasificacin. La primera correccin de una atresia de esfago y ligadura de la fstula traqueoesofgica por medio de toracoscopia se realiz en el 2001.
EMBRIOLOGIA El esfago y la trquea tienen origen meso-drmico y se forman a partir del intestino embrionario primitivo estando separados por un septum o tabique traqueosofgico. Al principio el esfago es corto, pero se alarga con rapidez debido especialmente al crecimiento corporal. Alcanza su longitud relativa final hacia la sptima semana. El desarrollo anormal de l puede dar origen a la AE durante la cuarta semana del desarrollo embrionario. 3
La fusin incompleta de los pliegues traqueoesofgicos es lo que origina un tabique traqueoesofgico defectuoso y una comunicacin anmala entre la trquea y el esfago, lo que constituye la fstula traqueoesofagica. Poco se conoce de su etiopatogenia. Sin embargo, hay evidencias de que los factores genticos tienen una importancia evidente. Los pacientes con Atresia de Esfago se pueden clasificar en dos grupos, el primero lo conforman aquellos nios con malformaciones severas e incompatibles con la vida, como Trisoma 18, Sndrome de Potter y agenesia de trquea. En el segundo grupo la mortalidad est estrechamente ligada a la severidad de las malformaciones asociadas, como cardiopatas congnitas principalmente. El diagnstico precoz y el tratamiento oportuno de esta anomala y de sus malformaciones asociadas son fundamentales, ya que la morbi-mortalidad est directamente relacionada con la severidad de las malformaciones asociadas. 4
EPIDEMIOLOGIA La frecuencia de esta malformacin es de un caso cada 3.000 3.500 nacidos vivos, con incidencia similar para ambos sexos. Se conoce desde hace muchos aos que la incidencia de esta malformacin depende de factores ambientales, de tal manera que los casos de atresias de esfago llegan a los centros especializados en su tratamiento agrupados en rachas y excepcionalmente como casos aislados. 5
Casi un tercio de los nios afectados son prematuros. Se presentan casos en hermanos e hijos de padres con atresia de esfago y con una mayor frecuencia en gemelos; sin embargo, an no existe un patrn hereditario establecido. Se encuentran anomalas cromosmicas entre 610% de los casos; las ms frecuentes son las trisomas 18 y 21. 1
FISIOPATOLOGA 1
El desarrollo del sistema respiratorio comienza en la 3 semana de gestacin. En circunstancias normales el desarrollo de trquea y pulmones permanece en contacto con el intestino slo a nivel de regin larngea. El tubo laringotraqueal crece ms rpido que el esfago, pero si la separacin de esfago y trquea se retrasa, el rpido crecimiento de la trquea separa esfago proximal y distal, resultando la combinacin Atresia esofgica y Fstula traqueo-esofgica. 6
CLASIFICACION 4
La AE se puede presentar con mltiples variantes. Existen diversas clasificaciones (algunos la clasifican con nmeros y otros con letras) teniendo como base la anatoma que se identifique. Los datos ms importantes para estas clasificaciones son el sitio de la fstula y la separacin de los cabos. Se han reportado ms de cien tipos de atresia de esfago, pero la clasificacin original de Vogt (1929), modificada por Ladd en 1944 y Gross en 1953 se sigue utilizando hasta nuestros das. Los tipos anatomopatolgicos descritos por Vogt son los ms frecuentes. Si bien la tipo V fstula en H aislada y la tipo VI o estenosis esofgica no son en realidad AE, se incluyen de todas formas en algunas clasificaciones. 7
Tipo I, Sin Fistula Traqueosofagica 7
Es la AE sin fstula o atresia pura no existiendo comunicacin con la va area. Representa el 5% de los casos y es la segunda en frecuencia. Es de fcil diagnstico en el embarazo ya que cursa con polihidramnios y ausencia de imagen gstrica en las ecografas prenatales. Al nacer estos pacientes presentan abdomen excavado por falta de pasaje de aire al intestino. Resulta dificultoso adems realizar en estos pacientes una anastomosis primaria debido a que en la mayora de los casos ambos cabos se encuentran muy separados entre si. Estos casos de cabos distantes o long gap se resuelven por etapas a conforme se produce el crecimiento del nio. Tipo II, Fistula Traqueoesofagica Superior 7
Es una forma muy rara de AE representando del 1 al 3% de los casos. Existe una fstula desde el cabo superior del esfago a la trquea cervical. No hay pasaje de aire al intestino y se comporta como long gap ya que generalmente los cabos se encuentran muy separados. Tipo III, Fistula Traquoesofagica Inferior 7
De manifestacin similar a la AE Tipo II, se observa en ms del 90% de los casos siendo este tipo utilizado comnmente como sinnimo de AE. Presenta una bolsa esofgica superior ciega y una comunicacin entre el extremo distal esofgico y la trquea (fstula traqueoesofgica) generalmente ubicada a escasos centmetros de la carina. La distancia entre los dos fondos de saco por lo general es inferior a dos o tres vrtebras aunque en el 30% de los casos existe long gap. En las ecografas prenatales se puede observar una cmara gstrica normal debido al pasaje de aire a los intestinos. En estos pacientes el reflujo gastroesofgico puede ser lesivo para los pulmones produciendo neumonas qumicas y luego sobreinfeccin bacteriana. La coexistencia con atresia duodenal, intestinal o malformaciones anorectales, constituyen un cuadro de urgencia, ya que el gran flujo de aire desviado hacia el sistema digestivo a travs de la fstula provoca distensin abdominal severa e incluso perforacin intestinal. Tipo IV, Fistula Traqueoesofagica Superior e Inferior 7
Presenta fstulas en ambos cabos esofgicos y su observacin es poco frecuente. Este tipo de atresia representa el 2% de los casos. La fstula superior a veces se encuentra por accidente cuando se efecta la correccin de la fstula inferior, pasando en muchos casos inadvertida por el cirujano. Tipo V, Fistula Traqueoesofagica en H sin atresia 7
En estos pacientes se presenta el esfago permeable con una fstula traqueoesofgica generalmente de ubicacin cervical o torcica alta. En general el diagnstico se realiza en la infancia ya que los sntomas aparecen en este perodo.
PRESENTACION 2
El neonato con AE presenta hipersalivacin y babeo por la boca y la nariz despus del nacimiento, as como episodios de tos, cianosis y dificultad respiratoria. La alimentacin acenta estos sntomas, provoca regurgitacin y puede causar aspiracin. La aspiracin del contenido gstrico a travs de una fstula distal provoca una neumonitis ms lesiva que la que se desarrolla por aspiracin de las secreciones farngeas procedentes de un fondo de saco ciego a nivel superior. El nio con una FTE aislada en ausencia de AE (fstula tipo H) puede buscar atencin mdica en etapas ms tardas de la vida en relacin con problemas respiratorios crnicos, incluidos broncoespasmo resistente y neumonas de repeticin.
DIAGNOSTICO 1
a) Diagnstico prenatal El diagnstico se puede sospechar en etapa prenatal al efectuarse un ultrasonido obsttrico despus de la semana. El polihidramnios es el hallazgo ms frecuente, particularmente en nios con AE pura, es decir, sin fstula. El polihidramnios se origina por la incapacidad del feto para deglutir y absorber el lquido amnitico a travs del intestino. Se observa en aproximadamente 80% de los nios con AE sin fstula y en 20% de los que tienen fstula distal. Sin embargo, el polihidramnios es un pobre predictor de AE ya que slo uno de 12 nios con antecedente de polihidramnios tiene AE. 1
El ultrasonido prenatal sugiere el diagnstico con una sensibilidad de 42% cuando no se identifica el estmago con lquido en su interior, mientras que la combinacin de polihidramnios y ultrasonido prenatal sugestivo de AE tiene un valor predictivo positivo de 56%. La importancia de contar con el diagnstico prenatal radica en la determinacin del riesgo materno-fetal y poder realizar el envo oportuno a un centro de alto riesgo obsttrico, con el propsito que el parto sea atendido por un equipo interdisciplinario y que la atencin del neonato se realice tempranamente. 1
b) Diagnstico postnatal La AE se observa en un alto porcentaje de nacimientos prematuros o de neonatos con peso bajo al nacimiento. Cerca de un tercio de los nios con AE pesan menos de 2,500 g al nacer. El diagnstico postnatal debe realizarse en la sala de partos. Luego de la adaptacin neonatal inmediata se aspiran las secreciones orales suavemente con una sonda que se debe avanzar hasta el estmago; si la sonda no avanza entonces se debe sospechar la presencia de atresia de esfago. La sonda debe ser de un calibre 10 Fr para evitar que, al chocar con el fondo de saco ciego, se doble y d una falsa apariencia de permeabilidad. Si este procedimiento no se realiza al momento del parto, el paciente permanecer asintomtico en las primeras horas pero luego presentar sialorrea, dificultad respiratoria, tos y ahogamiento al momento de la alimentacin. Si el diagnstico se realiza de forma tarda, puede presentarse un proceso neumnico grave que ensombrece el pronstico 1 c) Exmenes de laboratorio y gabinete El diagnstico se corrobora mediante radiografas de trax y de cuello, tanto anteroposteriores (AP) como laterales, colocando una sonda radio-opaca o bien un medio de contraste hidrosoluble (administrar entre 0.5ml y 1 ml) que indicar la posicin de la sonda. Para evitar el paso del medio de contraste a las vas areas, se debe realizar una aspiracin cuidadosa y completa del mismo una vez terminado el estudio. Si no se cuenta con el medio de contraste se pueden inyectar 5 cm3 de aire por la sonda antes de tomar la radiografa, con lo que ser posible observar la bolsa esofgica proximal y, as, determinar su altura. 2
En la radiografa toracoabdominal se observar aire intestinal si se tratara de una atresia tipo III y ausencia del mismo si fuera una atresia tipo I. En la radiografa de trax debe evaluarse el parnquima pulmonar en busca de datos de neumona, atelectasia (de predominio en el lbulo superior derecho), adems de otras malformaciones, como las cardiacas o las esquelticas. Como el tratamiento es quirrgico, se debern realizar exmenes de laboratorio preoperatorios (biometra hemtica completa, recuento plaquetario y tiempos de coagulacin). Adems, con objeto de descartar otras malformaciones, se podrn solicitar otros estudios como ultrasonido renal, cardiaco y transfontanelar, as como radiografas de radio y columna. Tambin puede indicarse el anlisis cromosmico. Una vez se confirma el diagnstico de atresia de esfago se deben buscar ms elementos en la radiografa del trax que ayudarn a determinar el pronstico y el manejo posterior as 1
EN LA RADIOGRAFIA DE TORAX ENCONTRAMOS 9
Grado de compromiso del parnquima pulmonar. Localizacin de la bolsa esofgica proximal en la placa lateral. Silueta cardiaca y vasculatura pulmonar para sospechar una cardiopata congnita. Numero de arcos costales, en los casos de ms de 12 arcos costales se debe sospechar atresia esofgica de brecha amplia. Determinar la localizacin del arco artico. Malformaciones vertebrales. Presencia y distribucin del gas intestinal.
TRATAMIENTO 9, 10
El nico tratamiento adecuado consiste en la intervencin quirrgica (En un centro peditrico docente). En principio se precisa mantener una va area permeable y prevenir la aspiracin de las secreciones. La colocacin del nio en decbito prono minimiza la posibilidad de movimiento de las secreciones gstricas al interior de una fstula distal, y la aspiracin esofgica reduce al mnimo la posibilidad de aspiracin de las secreciones de un fondo de saco ciego. Hay que evitar la intubacin endotraqueal con ventilacin mecnica si es posible, ya que puede empeorar la distensin de las vsceras abdominales. 9
La ligadura quirrgica de la FTE y la anastomosis primaria trmino-terminal del esfago se realizarn cuando sea posible. En el nio prematuro o con complicaciones de cualquier naturaleza, el cierre primario se puede demorar mediante la colocacin transitoria de una sonda de gastrostoma y la realizacin de una ligadura de la fstula. 10
Si la distancia entre los extremos terminales atrsicos del esfago es >3-4 cm, no se puede realizar la reparacin primaria, y habr que interponer un fragmento de estmago, yeyuno o colon a manera de neoesfago. Es necesario prestar especial cuidado para descartar anomalas cardacas u otras posibles alteraciones asociadas.
CIRUGA 10
Se describe la AE Tipo III por ser la que se produce con mayor frecuencia: Consiste en seccionar y realizar el cierre de la fstula traqueoesofgica inferior y la anastomosis termino terminal de ambos cabos esofgicos. El abordaje quirrgico se realiza a travs de toracotoma extrapleural. Se introduce una sonda nasogstrica de silicona radioopaca (sonda transanastomtica) que permitir el drenaje del estmago y luego la alimentacin del paciente. En los casos en que no es posible realizar la anastomosis termino terminal por encontrarse muy distantes los cabos esofgicos (long gap) se alinean ambos extremos mediante un punto en polea y se difiere la anastomosis para cuando el esfago crezca. 10
En la AE Tipo I los cabos esofgicos se encuentran en la mayora de los casos muy distantes difirindose la anastomosis trmino terminal. En algunos pacientes el crecimiento de los cabos esofgicos es espontneo, por lo que deben permanecer con aspiracin continua hasta que se efecte la anastomosis. En los pacientes que no logren un crecimiento significativo hasta el tercer mes les est indicada la realizacin de una esofagostoma. Alrededor de los seis meses se realiza el reemplazo esofgico para lo cual se utiliza una porcin del estmago, intestino delgado o colon. En algunos pacientes puede realizarse la elongacin secuencial del esfago (operacin de Kimura) que consiste en desmontar la esofagostoma y volver a montarla 2 3 cm. mas abajo labrando un tnel subcutneo. La elongacin adecuada del esfago permitir la realizacin de la anastomosis trmino terminal. Hasta tanto no se les realice la anastomosis, estos pacientes, se alimentarn a travs de una gastrostoma realizada exclusivamente para tal fin. Anastomosis primaria Diferida 10
En aquellos pacientes con diagnstico de atresia de esfago "long gap" Tipo I y con una separacin entre cabos esofgicos inferior o igual a una vrtebra, se realiza una anastomosis primaria. No obstante, en aquellos pacientes con una distancia entre cabos esofgicos superior a una vrtebra, el primer acto quirrgico consiste en la realizacin de una gastrostoma utilizando la tcnica de Stamm. Se recomienda efectuar la primera medicin de la distancia entre cabos a partir de la gastrostoma. No es necesario realizar en ninguno de estos casos una toracoscopa de inicio, y mucho menos de urgencia. Se les indica a los pacientes aspiracin continua del esfago superior y medicin mensual de la distancia entre cabos. El tiempo de espera necesario para observar un acercamiento ptimo de los mismos es controversial. Es conocido que aquellos nios que no presentan diferencia significativa en las mediciones mensuales hasta el tercer mes, difcilmente lo harn despus. Ergo de ser posible observar un crecimiento espontneo de los cabos, con reduccin de la distancia a menos de una vrtebra antes de los tres meses de vida, aconsejamos realizar una anastomosis primaria diferida. Para ello se ubica al paciente en posicin pronado izquierdo. Se introduce una buja semirrgida radiopaca en el esfago distal (por la gastrostoma) y otra ms flexible en el esfago proximal (por la boca), separada del tubo traqueal. La vena cigos se disecciona y divide usando cauterio monopolar. El esfago proximal se disecciona y abre en su extremo, cuidando de no lesionar la pared posterior de la trquea. La "maniobra spaguetti" es de gran ayuda en este caso puesto que el movimiento de enrollado provee una visin apropiada de la trquea y del esfago. Posterior a la diseccin de los cabos, la viabilidad de la anastomosis se chequea jalando de los extremos esofgicos y deslizndolos uno sobre otro. Se realizan 6-8 suturas interrumpidas, con todos los puntos sujetos extracorpreamente mediante un nudo de Roeder. Para prevenir el desgarro de suturas que se encuentran a alta tensin, se recomienda la tcnica de "traccin doble". Se ubican dos suturas simultneas en la pared posterior esofgica, anudadas cada una de ellas a un nudo de Roeder. Al tensarlas secuencialmente, se provee una traccin ms suave con igual distribucin de la tensin entre ambas suturas. Elongaciones esofgicas 10
A los pacientes cuya distancia entre cabos esofgicos no se reduce espontneamente a una vrtebra, segn tengan o no una esofagostoma previa, se les lleva a cabo una elongacin extratorcica o intratorcica,respectivamente. La elongacin extratorcica requiere de la existencia de un buen cabo distal. Para la elongacin intratorcica se inserta (por la gastrostoma) un dilatador semirgido, radiopaco y hueco en el cabo esofgico distal y otro (por la boca) en el cabo esofgico proximal, separado del tubo traqueal. Se emplea una aguja transuretral para atravesar la pared esofgica y realizar suturas. La tcnica de las "esferas de acero" permite el uso de un dispositivo de traccin para acercar ambos extremos esofgicos cerrados, hasta alcanzar una distancia inferior o igual a una vrtebra. La posicin exacta de las esferas se determina mediante rayos-x. En cuanto a la elongacin extratorcica, descripta por Kimura en 1994, se realiza secuencialmente, cada 2 o 3 meses y las veces que sean necesarias. Se parte de la esofagostoma previa, extendiendo el cabo esofgico proximal en direccin caudal, a fin de determinar el nivel de la nueva ostoma. Antes y despus de cada elongacin extratorcica se requiere una valoracin fluoroscpica de la distancia entre cabos. La reconstruccin esofgica final puede ser por ciruga abierta o toracoscpica. De acuerdo a la experiencia, el 80% de los pacientes que completan el tratamiento se encuentran asintomticos, con una buena calidad de vida y motilidad esofgica. Sustitucin Esofgica 10
En los pacientes con esofagostoma previa y mal cabo distal o en aquellos en los que falla la tcnica quirrgica aplicada (por dehiscencia de la anastomosis, lesin traqueal, etc.) se procede como ltima alternativa al reemplazo esofgico. Segn la literatura resulta controversial el mejor tipo de reemplazo esofgico: ascenso gstrico o esofagocoloplasta. Los ascensos gstricos pueden abordarse toracoscpicamente por va mediastinal o retroesternal, siendo de eleccin la via mediastinal. Salvo en aquellos casos que por angioresonancia, quede revelada la presencia de una malformacin vascular, en cuyo caso la va de abordaje de eleccin debiera ser la retroesternal. Hay consenso a nivel mundial respecto a que siempre es mejor opcin intentar preservar y reconstruir el esfago. Respecto a los pacientes con los dems tipos de atresia de esfago "long gap", cabe destacar que se trata de nios que han tenido una ciruga previa como por ejemplo, una reoperacin debido a una fstula traqueoesofgica recurrente o una dehiscencia de la anastomosis. En estos casos, si el paciente no requiere una esofagostoma, se debe intentar una elongacin intraesofgica. Si el procedimiento falla, se puede realizar un reemplazo esofgico. En caso que el paciente necesitase una esofagostoma y tenga un cabo distal corto, se indica un reemplazo esofgico directamente. Pero si tiene un buen cabo distal, se intenta una elongacin extraesofgica y en su defecto, un reemplazo esofgico NUEVOS PROCEDIMIENTOS 11 Atresia esofagica con estenosis esofagica Un nuevo stent esofgico biodegradable (BD) suministra una opcin cmoda y fcil de usar, para el paciente, para los procedimientos repetidos de dilatacin de baln en pacientes con estenosis pptica, anastomsica, o custica.
El BD Stent est hecho de polidioxanona (PDS), y est hecho para el tratamiento del estrechamiento y endurecimiento del esfago, que tradicionalmente es tratado con dilatacin de baln, una opcin de tratamiento que, con frecuencia, tiene que ser repetido cuando el esfago se contrae, causando incomodidad para el paciente y tambin necesitando admisin repetida a un hospital. 11
Entre las caractersticas del BD Stent estn la integridad sostenida y la fuerza radial, mantenida durante 6-8 semanas (dependiente del pH); un diseo dual modificado reduce el riesgo de migracin del stent; y marcadores radiopacos en cada terminal y punto medio ayudan al posicionamiento preciso. El BD Stent se disuelve en un periodo de 11-12 semanas, similar a las suturas que se disuelven. El stent reduce la necesidad para la dilatacin repetida de baln, mayor comodidad y satisfaccin del paciente, menos admisiones hospitalarias, y menores costos. El BD Stent es un producto de UK Medical (Sheffield, Reino Unido; www.ukmedical.com). Est disponible en un dimetro estndar de 25 mm, y longitudes de 60 mm, 80 mm, 115 mm y 135 mm; estn disponibles dimetros de 18 mm, 20 mm, y 23 mm, bajo pedido. Cpsula resalta detalles del revestimiento esofgico 11 Una cpsula miniatura crea imgenes microscpicas detalladas de la pared esofgica usando un lser infrarrojo rotativo y sensores para registrar la luz reflejada. Desarrollado por investigadores del Hospital General de Massachusetts (MGH; Boston, EUA), el sistema incluye una cpsula que contiene una tecnologa de imagenologa de dominio de frecuencia ptica (OFDI) una punta lser rotativa que emite un rayo de luz cercana al infrarrojo (NIR) y sensores que registran la luz reflejada del revestimiento esofgico. La cpsula est unida a una correa que se conecta a la consola de imagenologa, permitindoles a los profesionales de la salud controlar el sistema. Despus de que la cpsula es tragada por un paciente, es llevada hacia abajo del esfago por la contraccin normal de los msculos circundantes. Cuando la cpsula alcanza la entrada al estmago, puede ser retirada por la correa de sujecin. Se toman imgenes OFDI durante el trnsito de la cpsula hacia abajo y hasta el esfago manipulando la bola plstica atada a una correa flexible, que controla la posicin de la cpsula de endomicroscopa en el esfago del paciente. Las imgenes microscpicas detalladas producidas por el sistema revelan estructuras debajo de la superficie que no son vistas fcilmente en la endoscopia, y distinguen claramente los cambios celulares que significan esfago de Barrett (EB). Las recomendaciones actuales para el uso del dispositivo son sobre la tamizacin del EB en pacientes con sntomas crnicos, frecuentes de quemadura, u otros sntomas de enfermedad de reflujo gastroesofgico (GERD). Los investigadores han probado el sistema en 13 participantes no sedados, 6 que no conocan tener EB y 7 voluntarios sanos. Los mdicos operando el sistema pudieron visualizar el esfago completo en menos de un minuto y, un procedimiento que incluye cuatro pasos dos en la parte baja del esfago y dos en la parte superior, puede completarse en casi seis minutos. 11
Los participantes del estudio que se haban sometido a endoscopia anteriormente indicaron que preferan el procedimiento nuevo. El estudio describiendo la cpsula de endomicroscopa OFDI fue publicado en lnea en 14 de Enero de 2013, en la revista Nature Medicine. Este sistema nos da una manera conveniente de tamizar para el Barrett que no requiere la sedacin del paciente, un ambiente y equipo especializado, o un mdico que est entrenado en endoscopia, dijo el autor corresponsal Gary Tearney, MD, PhD, del Centro de Fotomedicina Wellman MGH. Mostrar la estructura microscpica, tridimensional del revestimiento esofgico, revela de forma mucho ms detallada lo que puede verse con la endoscopia an de alta resolucin.
ACTITUD MEDICA QUIRURGICA 12
1. Prequirrgico 12
a. Manipulacin mnima del RN debido a que la sobreestimulacin puede provocar complicaciones respiratorias, aumento del consumo de oxgeno, estrs por fro y regurgitacin del contenido gstrico a travs de la fstula. b. Evitar la exposicin al fro manteniendo al RN en una cuna de calor radiante, adems de que con esto tambin se facilita su manejo. c. Mantener en posicin semisentado con la cabeza elevada a 3045 para minimizar el reflujo de contenido gstrico dentro de la trquea por la fstula distal o la aspiracin del contenido del cabo esofgico proximal, con lo cual tambin se mejora el trabajo respiratorio y la oxigenacin. d. Colocar una sonda de doble lumen (la cual fue diseada originalmente por el Dr. Repogler) para la aspiracin continua con baja presin e irrigacin con solucin fisiolgica a razn de 15-20 ml/h, verificando continuamente la funcionalidad del sistema de aspiracin para evitar el riesgo de broncoaspiracin. La sonda de aspiracin nunca deber estar en contacto con la mucosa de la bolsa esofgica, ya que podra ocasionar lesiones de la misma. Si no es posible contar con este sistema de aspiracin continua, se debe realizar la aspiracin de secreciones orofarngeas con sonda y jeringa cada 10 minutos o ms frecuentemente si hay salivacin excesiva. e. Oxigenoterapia, si se requiere para mantener una saturacin normal. f. En los RN con insuficiencia respiratoria se debe realizar intubacin endotraqueal y aplicar ventilacin mecnica con presiones bajas y frecuencias altas para minimizar la fuga del volumen corriente a travs de la fstula traqueoesofgica. Evitar la colocacin de CPAP (presin positiva continua en la va area) nasal y ventilacin con bolsa y mscara, ya que esto puede causar distensin gstrica importante en los neonatos con fstula distal. g. Indicar ayuno y administrar soluciones intravenosas para asegurar un aporte adecuado de lquidos, electrolitos y glucosa h. Ingresar o trasladar al paciente lo ms pronto posible a una unidad de terapia intensiva neonatal que cuente con el equipo mdico multidisciplinario. i. Realizar los exmenes de laboratorio preoperatorios (biometra hemtica completa, pruebas de coagulacin, grupo sanguneo y Rh). j. Realizar los ultrasonidos renal, cardiaco y transfontanelar para descartar otras malformaciones asociadas k. Si existen datos de neumona, iniciar doble esquema de antibiticos (ampicilina ms un aminoglucsido). l. Iniciar nutricin parenteral temprana a travs de un catter venoso central. Se recomienda no colocar el catter en el lado izquierdo del cuello por la posibilidad de que se requiera realizar esofagostoma. m. Iniciar bloqueadores H2. n. Algunos autores recomiendan realizar una broncoscopia antes de la ciruga con la siguiente finalidad: Determinar la localizacin de la fstula con respecto a la carina, lo cual ayuda a decidir la altura del abordaje del trax y la profundidad de la colocacin del tubo endotraqueal durante el transoperatorio. Evidenciar el grado de compromiso de la va area y la necesidad de realizar un lavado bronquial o de obtener cultivos. Descartar la presencia de ms de una fstula en la va area. Evaluar el grado de traqueomalacia. Buscar otras malformaciones del rbol traqueobronquial.
2. Durante Cirugia 12
o La AE no es una emergencia quirrgica, por lo que el RN se llevar a ciruga una vez que se encuentre estable, se determine el tipo y la gravedad de las malformaciones asociadas y se establezca un plan de tratamiento quirrgico. Sin embargo, hay situaciones que requieren de un tratamiento quirrgico en forma temprana, como es el caso de los RN prematuros con sndrome de dificultad respiratoria que requieren asistencia mecnica a la ventilacin, debido a que las presiones altas del ventilador condicionarn el paso del aire a travs de la fstula hacia el tubo digestivo, provocando gran distensin abdominal que va a empeorar el compromiso respiratorio y tambin puede ocasionar isquemia intestinal. o Otra situacin que amerita ciruga de urgencia es cuando, adems de la AE, existen otras malformaciones digestivas como atresia duodenal o malformacin anorrectal. Cuando se est considerando la reparacin quirrgica se debe hacer una evaluacin completa del nio y corregir primero los problemas graves. En general, como a continuacin se describe, el abordaje quirrgico depende del tipo de AE. Atresia con fstula traqueoesofgica distal (tipo III) 12
Dentro de las primeras 24 horas de vida se realizar cierre de la FTE inferior y, si la distancia entre los cabos es menor a 3 cm, anastomosis trminoterminal (T-T) entre los cabos esofgicos a travs de una toracotoma con abordaje extrapleural. Tambin puede realizarse abordaje toracoscpico. Los pacientes con gran separacin de cabos esofgicos (>3 cm) continan representando el mayor reto quirrgico. En algunos casos, la elasticidad del esfago neonatal permite realizar anastomosis primaria o afrontamiento, aun cuando los cabos estn muy separados. En la experiencia de varios autores, la esofagostoma se reserva para aquellos casos en los que el cabo esofgico proximal se encuentra muy alto, es decir, no rebasa el nivel de T1-T2. Existe controversia sobre el uso de drenaje torcico y el uso de sonda transanastomtica. Esta ltima se usara para el drenaje del estmago y, posteriormente, para la alimentacin del paciente.
Atresia esofgica sin fstula (tipo I) 12
En estos casos existe una separacin amplia entre los cabos esofgicos (long gap) por lo que no es posible realizar de primera intencin una anastomosis T-T. Al nacer se realiza gastrostoma sin esofagostoma en los casos en los que el fondo del saco proximal llega a la altura de T2, en espera del crecimiento de los cabos, el proximal por la acumulacin de saliva y el distal por la presencia de reflujo gastroesofgico, para la resolucin quirrgica definitiva (anastomosis T-T) o que se den las condiciones para un reemplazo esofgico con tejido gstrico, de yeyuno o colon, dependiendo de la experiencia del equipo quirrgico; sin embargo, se debe tener en cuenta que estos procedimientos se asocian con alta frecuencia de complicaciones respiratorias y esofgicas a largo plazo. Se debe hacer todo lo posible para la conservacin del propio esfago, ya que sigue siendo vlido el aforismo de que el mejor esfago es el esfago nativo. Mantener permanentemente una sonda de doble lumen con aspiracin continua y manejo postural hasta la resolucin definitiva o paliacin del defecto. Esofagostoma con los criterios mencionados para atresia tipo III.
Atresia con fstula traqueoesofgica proximal (tipo II). 12
El manejo quirrgico es parecido a los pacientes con fstula distal, siendo imperativo identificar la fstula TE, seccionarla y ligarla efectuando anastomosis T-T del esfago.
Atresia con doble fstula, proximal y distal (tipo IV). 12
El manejo quirrgico es similar a los pacientes con fstula distal, poniendo nfasis en la sospecha y bsqueda de la FTE proximal.
Fstula traqueoesofgica en H (tipo V). 12
La ciruga se realiza por va cervical cuando la fstula es accesible por esta va, que es en la mayora de los casos. Recordar que la fstula puede encontrarse en trax y, obviamente, en estos casos el abordaje ser transtorcico.
3. Posquirrgico 12
a. Realizar radiografa de trax inmediatamente despus de la ciruga. b. Evitar hiperextender el cuello, movilizarlo con cuidado y lo menos posible para evitar dehiscencia de la anastomosis. c. Aspirar la orofaringe cuando se requiera, evitando que la sonda llegue hasta el esfago, ya que esto tambin puede provocar dao de la anastomosis. d. Mantener temperatura y oxigenacin adecuadas. e. Si la anastomosis se realiz bajo tensin excesiva, algunos cirujanos recomiendan relajante muscular y ventilacin mecnica por varios das posterior a la ciruga; de no ser as, el paciente debe retirarse del ventilador tan pronto como sea posible. f. Manejo analgsico y anticido. g. Antibiticos si existe neumona. h. Iniciar o continuar con la nutricin parenteral total. i. Cuidado estricto por parte de enfermera de la sonda transanastomtica; en caso de salida accidental, no reinstalar. j. Iniciar aporte enteral a las 48-72 h por la sonda transanastomtica en caso de haberse utilizado, en volmenes crecientes. k. Realizar un esofagograma aproximadamente a los 5-7 das despus de la ciruga para evaluar posible fuga de la anastomosis, estenosis, motilidad del esfago y reflujo gastroesofgico. Si no hay ninguna complicacin, iniciar la alimentacin enteral con volmenes pequeos y fraccionados. l. Egreso hospitalario del paciente con aporte enteral a requerimientos adems de inhibidores H2 y procintico, debido a que la mayora de estos pacientes presentarn reflujo gastroesofgico.
Cuidados Preoperatorios 12
Una vez ingresado el paciente a la UCIN se lo colocar en posicin semisentado. Se introducir una sonda de aspiracin de doble circuito tipo Replogle, la cual generalmente detiene su progreso a los 7 u 8 cm. Esta sonda consta de un lumen para aspiracin continua al que se le aplicar una presin de aspiracin de entre 60 y 80 cm.H2O pudindose aumentar hasta 100 cm. H2O si las secreciones son muy espesas, y un lumen para irrigacin con solucin fisiolgica con un flujo de entre 15 a 20 ml/h. Se hace notar que la sonda de aspiracin nunca deber estar en contacto con la mucosa de la bolsa esofgica, ya que podra ocasionar lesiones de la misma. 12
En los centros donde no se cuenta con sistema de aspiracin continua es posible realizar la aspiracin de la saliva del esfago proximal, para evitar las complicaciones broncopulmonares, mediante la utilizacin del principio de Venturi. El sistema consta de una tubuladura de polietileno conectada a un frasco de agua destilada a una altura de 80 cm. por encima del paciente. El extremo distal de esta tubuladura se halla conectado a un dispositivo en forma de Y el cual se debe ubicar 20 cm por debajo del paciente. El extremo distal del dispositivo en Y se conecta a un frasco colector y el extremo libre se conecta al paciente a travs de una sonda de 8 a 10 french que efectuar la aspiracin de la saliva. Se purga el sistema con agua destilada y luego se clampean todas las tubuladuras circundantes al dispositivo en Y. 12
Una vez purgado el circuito se desclampean primero la tubuladura proveniente del paciente y luego la correspondiente al frasco colector. Luego se abre parcialmente el clamp de la tubuladura superior estableciendo un goteo de 40 a 60 gotas por minuto (120-1180 ml/h). A mayor goteo aumenta la velocidad de aspiracin. El cuidado posterior es la reposicin del frasco de agua y el vaciado del frasco colector pudindose medir el volumen de saliva descontando el volumen de agua. El paciente deber poseer dos accesos vasculares venosos: uno perifrico para administracin de sedacin, antibiticos prequirrgicos, etc. y una va central (percutnea o venosa umbilical) para administracin de nutricin parenteral y lpidos. Si existiera compromiso respiratorio o cardiovascular ser necesario monitorizar al paciente con un catter arterial conectado a un transductor de tensin arterial invasiva.
Cuidados Postoperatorios 12
El paciente sale del quirfano intubado, en asistencia respiratoria mecnica, hasta que la va area quede libre de secreciones y logre una respiracin espontnea. Es importante que durante la aspiracin del tubo endotraqueal, no se exceda el largo del mismo ya que, si as sucediera, podran producirse lesiones a nivel del cierre de la fstula. En algunos casos las secreciones aspiradas desde el tubo endotraqueal son abundantes con tapones sanguinolentos, que impiden la eficaz limpieza de la va area. En estos casos es preferible instilar solucin fisiolgica hasta lograr ablandar estas secreciones y no excederse en el largo durante la aspiracin del tubo endotraqueal. Es necesario que el aire que llega al paciente a travs del circuito del respirador se encuentre debidamente calentado y humidificado. Las fauces se debern aspirar muy superficialmente. 12
Se deber tener especial cuidado en el manejo del cuello ya que cualquier extensin brusca del mismo producira traccin sobre el esfago suturado. Por tal motivo se deber colocar al paciente en decbito dorsal con la cabeza en la lnea media en un ngulo de 30 evitando en todo momento hiperextender el cuello. Para lograr todo esto se mantiene al paciente con sedacin durante 24 48 horas evitando que el paciente se mueva. Se recomienda no pesar al paciente por un espacio de 72 a 96 horas luego de lo cual las suturas estarn ms firmes y se podr movilizar en forma cuidadosa. Para controlar el buen funcionamiento de la anastomosis el paciente sale del quirfano con un tubo de drenaje de entre 8 y 12 french, con sello irreversible bajo agua. Se deber prestar especial atencin a las caractersticas y a la cantidad de las secreciones ya que la presencia de saliva es indicio de una posible dehiscencia. Esto ocurre generalmente entre el primero y sptimo da posquirrgico, y si bien existe el riesgo de producirse mediastinitis, el tratamiento debe ser conservador. 12
La reoperacin precoz de estos pacientes podra conducir, debido a la friabilidad de los tejidos, a la realizacin de una esofagostoma con la consiguiente realizacin posterior de un reemplazo esofgico. Estudios realizados por Martnez Ferro y col. mostraron que el 17% de los pacientes operados present dehiscencia de la anastomosis, las cuales cerraron en forma espontnea entre el 2 al 37 das. La reoperacin se indica ante la disrupcin completa de la anastomosis con separacin de ambos cabos esofgicos.
COMPLICACIONES 1
Inmediatas Como ya se ha mencionado, la dehiscencia de la de la anastomosis esofgica es una de las complicaciones del posquirrgico inmediato. Pueden ocurrir adems trastornos pulmonares (neumonas, atelectasias, neumotorax). Un trastorno potencialmente grave pero que afortunadamente es poco frecuente es la dehiscencia de la sutura traqueal. Se presenta entre las 12 y 72 horas postoperatorias y su origen es la cada de uno o mas puntos. Se pone en evidencia por la salida, a travs del drenaje pleural, de gran cantidad de aire y un neumotrax importante. El paciente debe ser intubado y colocado en ventilacin de alta frecuencia ya que al entregar menor volumen corriente disminuye la prdida de aire por el tubo de drenaje pleural. El tratamiento es quirrgico y de urgencia debindose reparar la dehiscencia traqueal. Alejadas 1
La aparicin de estenosis a nivel de la sutura esofgica se da en el 30% de las anastomosis primarias. En general es asintomtica y se detecta a travs de un esofagograma de rutina que debe realizarse al mes de la ciruga. Se resuelve dilatando la estenosis con balones flexibles que puede repetirse cada semana. Refistulizacin: se produce entre la anastomosis y la fstula traqueal (2 al 5% de los casos). Se forma debido a una dehiscencia imperceptible que compromete a la sutura traqueal, en ntimo contacto con la anastomosis esofgica, conectando finalmente a ambas estructuras. Los sntomas incluyen tos al ingerir lquidos y neuropatas a repeticin. Suele confundirse con reflujo gastroesofgico por lo que este debe descartarse ante la sospecha de refistulizacin. Ondas peristlticas anormales del esfago: producen dificultad en el progreso de los alimentos hacia el estmago produciendo cuadros respiratorios por microaspiracin. Ciertas drogas que estimulan el peristaltismo produciran una mejora, pero su uso an no est recomendado en neonatos. Reflujo gastroesofgico: se produce en el 40% de los pacientes por lo que todos los pacientes con AE deben someterse a un estudio de pHmetra. Si el tratamiento es quirrgico se realiza una fundoplicatura de Nissen. Traqueomalacia: es la debilidad de los anillos traqueales. Se presenta en casi todos los pacientes con AE pero en general son casos leves. Se manifiesta por la presencia de tos perruna o de foca. En los casos severos puede ocasionar la muerte por colapso de la va area. El tratamiento incluye la reseccin con anastomosis traqueal, la aortopexia, la traqueotoma temporaria y la colocacin de stents intraluminales.
PRONOSTICO 1
La supervivencia por lo general es buena, en la actualidad es superior a 90%. La mejora en la supervivencia no solo se debe al tratamiento quirrgico, sino a los avances en los cuidados intensivos neonatales, particularmente el apoyo ventilatorio y nutricional que requieren estos pacientes. Los nios con mayor riesgo de muerte son aqullos con peso al nacimiento menor de 1500 g, con malformaciones cardiacas o anomalas cromosmicas.
Las muertes tempranas son resultado de malformaciones cardiacas o cromosmicas, y las tardas por lo general son secundarias a complicaciones respiratorias. Existen varias clasificaciones que ayudan a determinar el pronstico de estos nios, entre las que se encuentra la de Waterston, la de Montreal y la de Spitz. La ms conocida es la de Waterston quien establece el pronstico en funcin a tres factores: bajo peso al nacer, presencia de neumona y malformaciones congnitas asociadas. 12
Algunos autores han cuestionado la validez de esta clasificacin; sin embargo, estudios ms recientes han encontrado que, a pesar de los avances en el tratamiento de la AE esta clasificacin an tiene vigencia desde el punto de vista clnico. La de Montreal toma en cuenta la dependencia del ventilador y las malformaciones congnitas y la de Spitz el peso al nacer y las malformaciones cardiacas. 1
CLASIFICACIN DE SPITZ Grupo Caracterstica Sobrevida % I Peso al nacer > 1500 gr sin malformacin cardiaca mayor 97 II Peso al nacer > 1500 gr con malformacin cardiaca mayor 59 III Peso al nacer < 1500 gr con malformacin cardiaca mayor 22 CLASIFICACIN DE WATERSTON. Grupo Caracterstica Sobrevida (%). Spitz A Peso al nacer de 2.500 gramos o mayor; paciente sano, a excepcin de la fstula. 100 B1 Peso al nacer entre 1.800 a 2.500 gramos; paciente sano, a excepcin de la fstula. 86 B2 Mayor peso al nacer, neumona moderada y otra anomala congnita moderada adems de la fstula.
C1 Peso al nacer menor de 1.800 gramos. 73 C2 Mayor peso al nacer, pero con neumona grave y anomala congnita severa. WEBGRAFIA 1. Heladia Garcia, Mario Franco Gutierrez. MANEJO MULTIDISCIPLINARIO DE LOS PACIENTES CON ATRESIA DE ESOFAGO. Boletin Medico del Hospital Infantil de Mexico. Vol 68 N 6. [10 paginas]. MEXICO. Noviembre Diciembre 2011. Disponible en: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?pid=S166511462011000600010&script=sci_arttext
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