Norma de Diagnostico y Tratamiento de Oncologia

MINTSTERIO DE SATUD Y DEPORTES
l\,4inisterio de Salud
y Deportes
NonmAS
uE llncNosnco
Y TNMNMENTO
MDrcO
IIE OHCOIOGiA
INASES
1 Oncologa
NormasdeDiagnstico y Tratamiento Mdico
Norma N 1
CANCER GSTRICO
(CIE10 C16)
I. Definicin
Corresponden a lesiones primarias que se originan en la mucosa gstrica
II. Etiologa
Desconocida
III. Epidemiologa
Segn reporte nacional (1999 registro de Cncer de La Paz), esta neoplasia corresponde
al tercer lugar en su presentacin en varones (5.8 x 100.000) y quinta presentacin en
mujeres (5.7 x 100.000).
IV. Factores de riesgo
a) Factores Genticos:
Historia familiar de cncer gstrico
Sndromes familiares (sndrome de Peutz- Jeghers)
b) Dieta:
Ingesta de nitratos
c) Historia previa de patologa gstrica:
Anemia perniciosa
Plipos gstricos
lcera gstrica crnica
Ciruga ulcerosa previa
Gastritis atrfica y enfermedad de Menier
d) Radiacin ionizante
e) Urbanizacin
Ocupacin industrial (exposicin a caucho, nquel y asbestos)
V. Manifestaciones clnicas
a. Manifestaciones locales:
Dolor abdominal
Vmitos
Cambios digestivos
Disfagia
Hemorragia masiva
Plenitud gstrica
Masa epigstrica
Oncologa 2
b. Manifestaciones sistmicas:
Debilidad
Prdida de peso
anorexia
Ascitis
Obstruccin gstrica
Adenopatas perifricas
VI. Diagnstico
a. Clnico:
Incluye examen del estado general, piel, ndulos linfticos, abdomen, pelvis y recto
b. Laboratorial
Examen completo de sangre
Perfil heptico
c. Gabinete
Radiografa de trax
Serie gastrointestinal con bario (doble contraste)
Ecografa abdominal y plvica
TAC de abdomen con contraste (opcional)
d. Invasivos
Gastroscopa: es esencial para obtener confirmacin histopatolgica mediante toma
de la muestra o biopsia
Localizacin:
- Unin gastro-esofgica
- Cuerpo del estmago
- Curvatura menor
- Curvatura mayor
- Antro gstrico
Aspecto Macroscpico: (Clasf. Borrman)
- Superficial
- Polipoide
- Ulcerado
- Linitis plstica
e. Histopatologa
Adenocarcinoma 95% (incluye variedad anillo de sello)
Linfomas 3%
Otros >1%
3 Oncologa
VII. Diagnstico diferencial
lceras gstricas benignas
VIII. Clasificacin Estadio clnico (ver estadiaje)
Estadiaje
A.J.C.C. (T.N.M.)
a. Estadio del tumor:
Tx: Tumor primario no puede evaluarse
T0: No hay indicacin de tumor primario
Tis: Carcinoma in situ tumor intra epitelial, sin penetracin de la lmina propia
T1: Tumor que invade la lmina propia o la sub-mucosa
T2: Tumor que invade la muscular propia o la serosa
T3: El tumor penetra la serosa (peritoneo visceral) sin invadir estructuras adyacentes
T4: El tumor invade las estructuras adyacentes
b. Ganglios linfticos. Estadio:
Nx: No evaluables
N0: No hay metstasis en ganglios linfticos regionales
N1: Metstasis o ganglios regionales 1 a 6
N2: Metstasis o ganglios regionales 7 a 15
N3: Metstasis en ms de 15 ganglios regionales
c. Metstasis. Estadio:
Mx: Metstasis distante no puede establecerse
M0: No hay metstasis
M1: Metstasis distante
Estadios clnicos
Estadio 0 Tis N0 M0
Estadio IA T1 N0 M0
Estadio IB T1 N1 M0 T2 N0 M0
Estadio II T1 N2 M0 T2 N2 M0 T3 N0 M0
EstadioIII A T2 N2 M0 T3 N1 M0 T4 N0 M0
Estadio III B T3 N2 M0 T4 N1 M0
Estadio IV T4 N2 M0 cualquier T, cualquier N, M1
IX. Tratamiento mdico (de acuerdo a estadio clnico)
a. Estadio clnico l ll
Ciruga radical:
Gastrectoma subtotal distal (si la lesin no esta en el fondo del estmago o la
unin cardio-esofgica)
Oncologa 4
Gastrectoma sub-total proximal (si la lesin afecta el cardias)
Gastrectoma total radical (si el tumor afecta difusamente)+/- linfadenectomia re-
gional
b. Estadio clnico III
Ciruga radical
Ciruga seguida de radioterapia adyuvante o quimioterapia o ambas
Ciruga +Quimioterapia +Radioterapia
Quimioterapia pre-operatoria +Radioterapia
c. Estadio clnico IV
Reseccin paliativa en pacientes que presentan sangrado y/o obstruccin
Gastro-entero anastomosis paliativa
Quimioterapia paliativa
Radioterapia paliativa para aliviar el dolor, sangrado y obstruccin
Cncer gstrico recurrente
De acuerdo a evaluacin y sintomatologa del paciente el tratamiento puede consistir en
radioterapia, quimioterapia y ciruga +tratamiento paliativo, si es que no recibi ningn
tratamiento previo.
X. Complicaciones (de acuerdo al tratamiento)
Quirrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.
Quimioterpicas: Toxicidad Hematolgica, Gastrointestinal, Oral, Quemaduras por
extravasacin del citosttico, etc.
Radioterpicas: Toxicidad cutnea, Toxicidad hematolgica, etc.
XI. Criterio de hospitalizacin
Todo paciente con diagnstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse
para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.
XII. Criterios de referencia
Dolor, cambio de hbito evacuatorio, hemorragia masiva, vmitos, prdida de peso
Gastroscopias sospechosas
XIII. Control y seguimiento
Cada paciente tratado debe ser seguido cada tres meses en los 2 primeros aos, luego
cada 6 meses por los siguientes aos.
Evaluacin rutinaria:
Examen fsico
Examen de laboratorio, radiolgico completo y gastroscopias peridicas
5 Oncologa
Norma N 2
CANCER COLO-RECTAL
(CIE10 C19)
I. Definicin
Lesin neoplsica que afecta la mucosa de esta parte del organismo
II. Etiologa
Desconocida
III. Epidemiologa
Por su localizacin esta puede causar sintomatologa diferente
Se localiza ms frecuentemente en colon descendente, seguido de colon ascendente,
luego recto y finalmente colon transverso
a) Factores genticos
Historia familiar aumenta el riesgo en 3 veces ms en la primera generacin
b) Sndrome familiar de poliposis:
Poliposis familiar Coli
Sndrome de Gardner
Sndrome de Turcot
Sndrome de Olfield
c) Dieta:
Ingesta pobre en fibra
Ingesta abundante en grasa
d) Patologa colnica previa:
Presencia de plipos adenomatosos no resecados
Enfermedad inflamatoria intestinal
1. Colitis ulcerativa
2. Colitis de Crohn
Manifestaciones locales:
Lesin colnica izquierda
Dolor
Sangrado
Constipacin
Obstruccin
Oncologa 6
Lesin colnica derecha
Dolor
Sangrado
Anemia
Obstruccin
Masa abdominal
Lesin rectal
Sangrado
Constipacin
Pujo y tenesmo
Dolor plvico
Manifestaciones generales:
Dolor
Masa heptica y/o plvica
Debilidad
Prdida de peso
VI. Diagnstico
a. Clnico
Examen fsico
Piel
Ganglios linfticos
Abdomen
Tacto rectal
b. Laboratorial
Transaminasas
Sangre oculta en heces
Marcador tumoral C.E.A.
c. Gabinete
Rx de Trax
Radiografa contrastada de colon y recto
d. Invasivos
Recto-sigmoidoscopa +biopsia
Colonoscopa +biopsia
e. Histopatologa
Adenocarcinoma +98%
Otras neoplasias <1%
Diverticulitis, colitis, infecciones, lesiones ocupativas extrnsecas
7 Oncologa
VIII. Clasificacin estadio clnico (ver estadiaje)
Estadiaje
Clasificacin Dukes
Estudio A: Lesin que no se extiende a travs de la muscularis propia
Estudio B: Lesin que se extiende en toda la pared intestinal
Estudio C: Cualquier lesin en adenopatas positivas
Estadiaje A.J.C.C. (TNM)
Estadio del tumor
Tx: Tumor primario no evaluable
T0: Sin evidencia de tumor
Tis: Carcinoma in situ
T1: Tumor que no infiltra la submucosa
T2: Tumor que no infiltra la muscularis propia
T3: Tumor que invade la muscularis propia y serosa
T4: Tumor que invade el peritoneo visceral y rganos vecinos
Ganglios linfticos
Nx: Ganglios linfticos regionales no evaluables
N0: Sin compromiso ganglionar
N1: Uno de tres ganglios periclicos comprometidos
N2: Cuatro o ms ganglios periclicos comprometidos
N3: Adenopatas positivas en tronco vascular retroperitoneal
Metstasis
Mx: La metstasis no es evaluable
M0: No hay evidencia de enfermedad metastsica
M1: Metstasis a distancia evidente
Grado histolgico
G1: Bien diferenciado
G2: Moderadamente bien diferenciado
G3: Pobremente diferenciado
G4: Indiferenciado
Estadios clnicos
Estadio 0: Tis N0 M0
Estadio I (Dukes A) T1 o T2, N0 M0
Estadio II (Dukes B) T3 o T4, N0 M0
Estadio III (Dukes C) Cualquier T, N1, N2 O N3, M0
Estadio IV Cualquier T, cualquier N M1
Oncologa 8
Estadio 0
Excisin local o polipectoma
Reseccin intestinal
Estadio I
Reseccin intestinal radical
Estadio II
Reseccin intestinal segmentaria radical
Quimioterapia, radioterapia postoperatoria
Ensayos clnicos con QT y RT, pre-operatoria
Estadio III
Ciruga con reseccin intestinal
Quimioterapia y/o Radioterapia post operatoria
Radioterapia y/o Quimioterapia pre-operatoria
Estadio IV
Quimioterapia y/o radioterapia paliativa
Reseccin intestinal paliativa
Ciruga desfuncionante en casos de obstruccin
Cncer de Colon recurrente
Reseccin de la recurrencia (previa evaluacin del paciente)
Quimioterapia y/o radioterapia paliativa
Quimioterpicas: Toxicidad Hematolgica, gastrointestinal, oral, quemaduras por
Trastornos digestivos, rectorragia, presencia de masa abdominal, perdida de peso, anemia
Control del paciente cada 3 meses durante los 2 primeros aos y luego cada 6 meses
para adelante
Examen fsico general
Exmenes complementarios de laboratorio y radiolgicos
9 Oncologa
Norma N 3
TUMORES PEDIATRICOS
HEPATOBLASTOMA Y HEPATOCARCINOMA
(CIE10 C22.2 M8970/3 C22.0 M8170/3)
I. Definicin
Neoplasia maligna localizada en el hgado
II. Etiologa
Desconocida
III. Epidemiologa
El cncer heptico en nios, una neoplasia rara y de mal pronstico
La edad de inicio del cncer heptico en nios est relacionada con la histologa del
tumor. Representan slo el 0,5-2% de las neoplasias peditricas, el dcimo proceso ma-
ligno en orden de frecuencia en los nios.
Localizacin: El lbulo derecho del hgado es afectado con ms frecuencia, debido quiz
a su mayor tamao
Edad: Los Hepatoblastomas ocurren generalmente antes del tercer ao de vida, mientras
que los Hepatocarcinoma tienen dos picos de incidencia relacionados con la edad, el
primero de 0-4 aos y el segundo de 12-15 aos.
Sexo: El riesgo Hepatoblastoma y Hepatocarcinomas son 1,7 y 1,4 veces ms alto, en los
hombres que en las mujeres
Factores genticos:
Sndromes familiares: se ha comunicado una incidencia ms alta de Hepatocarcinoma en
la Tirosinemia hereditaria, la Cirrosis colestsica progresiva, la deficiencia de glucosa 6.
fosfato deshidrogenasa y la deficiencia del alfa-1-antitripsina. Adems la neurofibromatosis,
la telangiectasia y la poliposis familiar tambin pueden predisponer al Hepatocarcinoma,
mientras que el sndrome de Beckwith-Wiedemann se asocia con el Hepatoblastoma.
Factores de patologa previa:
Infeccin: El Hepatocarcinoma muestra una firme asociacin con la infeccin del virus
de la hepatitis B
Anomalas congnitas: La atresia biliar extraheptica y la cirrosis biliar predisponen al
Hepatocarcinoma
Agentes qumicos:
Los esteroides anablicos, as como el consumo materno de alcohol y hormonas puede
provocar Hepatocarcinoma. Adems el agente citosttico: Metotrexato puede inducir la
enfermedad.
Oncologa 10
a) Manifestaciones locales:
Tumor abdominal asintomtico
El dolor abdominal, nuseas, vmitos, anorexia e ictericia asociados son ms co-
munes en caso de Hepatocarcinoma 50%.
b) Manifestaciones sistmicas:
Anorexia
Prdida de peso
Dolor seo por metstasis
VI. Diagnstico diferencial
Lesiones metastsicas, abscesos bacterianos o amebianos, hemangiomas, adenomas
VII. Diagnstico
Clnico
Particularmente en ojos, ganglios linfticos, abdomen, ano y recto
Laboratorial
Hemograma completo
Transaminasas hepticas
Fosfatasa alcalina
Bilirrubinas
Urea, creatinina, Alfa feto protena
Gabinete
Rx de Trax
TC: Tomografa computarizada de Trax y abdomen con contraste
Invasivas
Todas las lesiones sospechosas deben ser biopsiadas por gua ecogrfica o mini laparotomia
en caso de ser inoperable.
Histopatologa
El Hepatoblastoma: Existen cuatro subtipos histolgicos:
Fetal
Embrionario
Macrotubular
Anaplsico
11 Oncologa
Estadiaje
SISTEMA DE CLASIFICACIN CCSG (clasificacin del grupo de cncer de Nios)
Estadio I: Se limita al Hgado y se elimina completamente por ciruga
Estadio IIA: Enfermedad residual microscpica en el margen de reseccin despus de la
ciruga
Estadio IIB: Presencia de enfermedad regional
Estadio III: Se encuentra en directamente adyacente al hgado o ambos; tumor residual
macroscpico queda despus de la ciruga, incluye a los tumores que han experimenta-
do ruptura.
Estadio IV: Metstasis del sitio primario, incluyen pulmn, hgado, cerebro y regiones
seas y en mdula sea
IX. Tratamiento de acuerdo a estadio clnico
De acuerdo a protocolos institucionales actualizados se proceder al tratamiento Multi-
disciplinario
Radioterapia +Ciruga +Quimioterapia
Quimioterapia +Radioterapia
Quirrgicas : Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.
Quimioterpicas : Toxicidad hematolgica, gastrointestinal, oral, quemaduras por
Radioterpicas : Toxicidad cutnea, toxicidad hematolgica, etc.
XI. Criterios de hospitalizacin
Sospecha clnica y laboratorial: tumoracin o tumefaccin en regin abdominal, dolor
Fosfatasa alcalina elevada, transaminasas y bilirrubinas elevadas, AFP elevada
Ecografa abdominal: con alteracin del parnquima heptico
Oncologa 12
Los pacientes con Hepatoblastoma y Hepatocarcinoma deben ser controlados por su
mdico tratante especialista, cada 3 meses durante 2 aos, cada 6 meses durante otros 3
aos y anualmente; para detectar cualquier recurrencia del tumor.
Norma N 4
TUMORES SLIDOS EN PEDIATRIA
OSTEOSARCOMA
(CIE10 C40, C41, M9181/3)
I. Definicin
Proceso maligno del hueso
II. Etiologa
Desconocida
III. Epidemiologa
Es el tumor maligno ms frecuente en hueso de localizacin preferencial en:
Porcin distal del fmur
Porcin proximal de la tibia
El hmero
Porcin proximal del fmur
Tercio medio y distal de la tibia
Pelvis
a) Edad: En el 50% de los casos afecta, adolescentes de 10 a 20 aos de edad
b) Sexo: Los varones tienen un riesgo de 1,5 veces ms alto que las mujeres
c) Radiacin: La exposicin a la radiacin aumenta el riesgo de sufrir tumores seos, sin
embargo es baja menos del 0,0035% de los pacientes irradiados presentan cncer.
d) Antecedentes de Patologa sea: Enfermedad de Paget, Encondromas, Osteocondromas
Manifestaciones locales
Dolor localizado
Tumor localizado en cualquiera de las cuatro extremidades
Fracturas Patolgicas, raras
Manifestaciones sistmicas:
Es infrecuente que los tumores malignos de hueso se presenten con signos y sntomas
de enfermedad metastsica, 20% debutan con metstasis seas.
13 Oncologa
VI. Diagnstico
a. Clnico
Aspecto general: evaluacin del estado funcional general, nutricional
Trax: investigar evidencia de metstasis pulmonares
Abdomen: describir las masas abdominales y hepatoesplenomegalia
Extremidades: examen cuidadoso de las cuatro extremidades
b. Laboratorial
Hemograma completo
Transaminasas Hepticas
Fosfatasa Alcalina
Calcio y Fsforo
c. Gabinete
RX simples del lugar afectado
RX de Trax
Tomografa computarizada (TC)
Resonancia magntica (RM)
Centellografa sea
d. Invasivos
Biopsia percutnea con aguja (BPA)
Biopsia por incisin
e. Histopatologa
El osteosarcoma constituye el 30-40 % de los tumores seos, existe numerosos
subtipos, el rasgo distintivo del osteosarcoma es la presencia de clulas malignas
productoras de osteoide, que puede o no calcificarse.
Existen otros dos subtipos:
Osteosarcoma paraostal
Osteosarcoma peristico
Fracturas patolgicas, osteomelitis, displasia fibrosa, quiste seo aneurismticos
Tejido Predominante
Hueso
Cartlago
Tejido conectivo
Vasos sanguneos
Subtipos de Osteosarcoma
Osteoblstico
Condrobltico
Fibroblstico
Telangiectsico
Oncologa 14
VIII. Clasificacin
Estadio clnico (ver Estadiaje)
Estadiaje
Sistema de estadificacin Msts
Estadio tumoral
T1. Tumor de localizacin intracompartamental
T2. Tumor de localizacin extracompartamental
Estadio metasttico
M0. Ausencia de metstasis
M1. Presencia de metstasis
Grado histopatolgico
G1. Bajo grado
G2. Alto grado
Agrupamiento de estadios
Estadio I G1, M0.
1. Estadio IA. G1, T1,M0.
2. Estadio IB. G1,T2,M0.
Estadio II. G2,M0.
1. Estadio IIA. G2,T1,M0.
2. Estadio IIB. G2,T2,M0.
Estadio III. Cualquier G, M1.
1. Estadio IIIA. Cualquier G,T1,M1.
2. Estadio IIIB. Cualquier G,T2,M1.
Sistema de estadificacin TNM
Estadio tumoral
TX. Tumor primario no pasible de evaluacin
T0. No hay evidencia de tumor primario
T1. Tumor limitado por dentro de la cortical
T2. Tumor que invade ms all de la cortical
15 Oncologa
Estadio de ganglios linfticos
NX. Ganglios linfticos regionales no pasibles de evaluacin
N0. Ausencia de metstasis en los ganglios linfticos regionales
N1. Presencia de metstasis en los ganglios linfticos regionales
Estadio metasttico
MX. Metstasis a distancia no pasibles de evaluacin
M0. Ausencia de metstasis a distancia
M1. Presencia de metstasis a distancia
Grado histopatolgico
GX. Grado no pasible de evaluacin
G1. Bien diferenciado
G2. Moderadamente diferenciado
G3. Escasamente diferenciado
G4. Indiferenciado
Estadio IA. G1-2,T1, N0, M0.
Estadio IB. G1-2,T2, N0, M0.
Estadio IIA. G3-4,T1, N0, M0.
Estadio IIB. G3-4,T2, N0, M0.
Estadio III. No definido
Estadio IVA. Cualquier G, Cualquier T, N1, M0.
Estadio IVB. Cualquier G, Cualquier T, cualquier N, M1
De acuerdo a protocolos institucionales actualizados, se proceder al tratamiento
Multidisciplinario
Dependiendo del estadio clnico:
Ciruga +Quimioterapia +Ciruga +Radioterapia
Quimioterapia +Ciruga +Quimioterapia +Radioterapia
Quimioterapia +Radioterapia +Ciruga
El apoyo Psicoterpico como soporte es fundamental
Quimioterpicas: Toxicidad hematolgica, Gastrointestinal, oral, quemaduras por
Oncologa 16
para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo. De acuerdo al protocolo, el trata-
miento podr ser ambulatorio u hospitalario.
Sospecha Clnica y laboratorial: Tumoracin o tumefaccin en cualquiera de las cuatro
extremidades, dolor. Fosfatasa alcalina elevada, calcio y fsforo.
Radiografa simple de hueso: con alteracin de la medular o elevacin peristica, el
hueso cortical con erosin con compromiso de partes blandas.
Los pacientes con Osteosarcoma deben ser controlados por su mdico tratante especia-
lista, cada 3 meses durante 2 aos, cada 6 meses durante otros 3 aos, y anualmente,
para detectar cualquier recurrencia del tumor.
Norma N 5
SARCOMA DE EWING
(CIE10 C40, C41 M9260/3)
I. Definicin
Es un tumor de origen endotelial que puede presentarse a nivel seo o estraesqueltico,
pertenece a la familia de los tumores neuroectodrmicos perifricos primitivos o llama-
dos PPNET, que se cree que tienen un origen en neuronas colinrgicas parasimpticos
postganglinicas diseminadas en todo el organismo.
II. Etiologa
Desconocida
III. Epidemiologa
a) El sarcoma de Ewing es el segundo tumor seo primario peditrico ms comn des-
pus del osteosarcoma. Todos los aos se diagnostican menos de 0,2 casos por 100.000
nios.
b) El sarcoma de Ewing localizado puede dividirse en cuatro categoras:
Tumores primarios de extremidad distal u otros tumores primarios. Surge debajo
del codo o rodilla o en la mandbula, crneo, cara, vrtebra, escpula o clavcula.
Tumores primarios de extremidad proximal, surgen en el hmero o fmur
Tumores pelvianos y sacrales
Tumores primarios en las costillas
17 Oncologa
Edad: La incidencia del S. Ewing aumenta con rapidez desde casi 0 antes de los 5
aos, hasta alcanzar un pico entre los 10 y los 18 aos de edad. Despus de los 20
aos la incidencia vuelve a declinar a 0 hacia los 30 aos.
Sexo: Discretamente aumentado en los varones que en las mujeres, pero slo des-
pus de los 13 aos
Factores genticos
Se ha demostrado anomalas del cromosoma 22-p, translocacin o delecin del
cromosoma 11:22 en el 85% de los pacientes.
Dolor por lo general localizado
Tumor localizado en regin sea o de partes blandas
Prdida de peso
Fatiga
Hipertermia
Compromiso respiratorio (Metstasis pulmonares)
VI. Diagnstico
a. Clnico
Es necesario hacer hincapi en el aspecto general, ganglios linfticos, trax, abdomen,
pelvis, extremidades, sistema nervioso central.
b. Laboratorial
Hemograma completo
Fosfatasa alcalina
Deshidrogenasa lctica
c) Gabinete
Rx de trax
TC de localizacin primaria
Centellografa sea de cuerpo entero
d) Invasivos
LCR en primario de cabeza y cuello
Aspirado de mdula sea
Biopsia de partes blandas
e) Histopatologa
El diagnstico de sarcoma de Ewing es de exclusin, es preciso descartar otras
neoplasias de clulas redondas.
Oncologa 18
El diagnstico diferencial corresponde al de una masa sea y se considera con el
osteosarcoma
VIII. Clasificacin - Estadio clnico (ver estadiaje)
Estadiaje
No hay clasificacin oficial de la enfermedad
Se aceptan tipo localizado y metastsico
El tratamiento multidisciplinario es el pilar fundamental para el mejor manejo y calidad
de vida del paciente
De acuerdo a protocolos institucionales actualizados se proceder al tratamiento multi-
disciplinario
Dentro los cuales tenemos:
Quimioterapia +Radioterapia +Ciruga
Ciruga +Radioterapia +Quimioterapia
X. Complicaciones (de acuerdo al Tratamiento)
Quimioterpicas: Toxicidad Hematolgica, Gastrointestinal, oral, quemaduras por
Sospecha Clnica y laboratorial: tumoracin o tumefaccin en cualquiera de las cuatro
extremidades, dolor, fosfatasa alcalina elevada, calcio y fsforo.
Radiografa simple de hueso: con alteracin de la medular o elevacin peristica, el
hueso cortical con erosin con compromiso de partes blandas.
Los pacientes con Sarcoma de Ewing deben ser controlados por su mdico tratante espe-
cialista, cada 3 meses durante 2 aos, cada 6 meses durante otros 3 aos y anualmente,
19 Oncologa
Norma N 6
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS EN NIOS
(CIE10 C49 M8800/3)
I. Definicin
Neoplasia maligna de tejidos blandos
II. Etiologa
Desconocida
III. Epidemiologa
Estos sarcomas representan un 3 % de todos los casos de las neoplasias malignas de la niez
RABDOMIOSARCOMA
(CIE10 C49 M8900/3)
I.- Definicin
Es un tumor maligno de tejido blando de origen msculo esqueltico
II.- Etiologa
Desconocida
III.- Epidemiologa
Representa del 5 al 8% de los casos de cncer en la niez, es curable en la mayora de
los casos con una sobrevida a 5 aos del 60%.
Las localizaciones en orden de frecuencia son: cabeza y cuello, genitourinario, extremi-
dades, tronco y retroperitoneo. Otras localizaciones menos comunes incluyen la regin
intratorcica, el tracto gastrointestinal (incluyendo hgado y tracto biliar) y la regin perianal.
El pronstico est relacionado principalmente con la localizacin del tumor primario,
la extensin de la enfermedad y la histopatologa.
Edad: La incidencia es bimodal, alcanza un pico a los 2 - 6 aos de edad y otro a los
14-18 aos
Sexo: Los varones tienen un riesgo ms alto de 1,2 veces ms que las mujeres
Factores genticos:
- Antecedentes familiares: Los hermanos con cnceres enceflicos y suprarrenales
pueden presentar un riesgo ms alto que los nios normales.
- Sndromes familiares: Sndrome del nevo basocelular y la neurofibromatosis
Oncologa 20
- Anomalas cromosmicas, anomalas del cromosoma 3p. la translocacin t (2;13) y
el oncogn N-ras
- Patologa previa de las partes blandas: Se ha sugerido el traumatismo y la inflama-
cin crnica
- Masa tumoral
- Hepatomegalia
- Tumoraciones abdominales
- Dolor seo
VI. Diagnstico
a. Clnico
Aspecto general, ojos, ganglios linfticos, trax, abdomen, genitales, recto, Siste-
ma Nervioso Central
b. Laboratorial
Hemograma completo
Test de funcin renal y heptica
Examen de orina
c. Gabinete
RX de trax
RX simple de lesin comprometida
Tomografa computarizada
RMM
Pielografa excretora
Ultrasonido abdominal
Cistoscopia
Invasivos
- Estudio de aspirado medular
- Estudio citolgico de LCR, de acuerdo a localizacin
Varan segn la localizacin del tumor primario y comprenden trastornos que provocan
masas tumorales en la cabeza y el cuello, el tracto genitourinario, el abdomen o las extre-
midades.
21 Oncologa
VIII. Clasificacin
Histolgica
El sarcoma de tejido blando de la niez se clasifica histolgicamente segn la clula de
tejido blando de origen:
a. Tumores de origen fibroblstico
Fibromatosis
Fibromatosis agresiva
Fibrosarcoma
b. Tumores de origen vascular
Hemangiopericitoma
c. Tumores de origen neurognico
Tumor neuroectodermal perifrico maligno (MPNET)
Neurofibrosarcoma (Schawnoma maligno)
d. Tumores de origen muscular
Leiomiosarcoma
e. Tumores de origen graso
Liposarcoma
f. Tumores de origen conectivo
Sarcoma sinovial
Histiocitoma fibroso maligno
Sarcoma alveolar de partes blandas
Condrosarcoma
Estos sarcomas de tejido blando generalmente son tumores de clula aragneiforme que
pueden ser fcilmente distinguidas de Rabdomiosarcoma, embrionario y alveolar de la
niez, sarcoma extraseo de Ewing y neuroepitelioma perifrico.
Rabdomiosarcoma
Tumor de un tejido que imita al tejido muscular estriado, se divide en varios subtipos
histolgicos:
Embrionario
Alveolar
Pleomrfico
Oncologa 22
Clasificacin: - Estadio clnico (ver estadiaje)
Estadiaje
Sistema de estadificacin TNM Intergroup Rhabdomiosarcoma Study (IRMS)
Tumor localizado de histologa favorable y ganglios negativos
Tumor localmente extenso con histologa favorable y ganglios negativos
Tumor de cualquier tamao +y/o histologa desfavorable
Metstasis a distancia
T1. Confinado al sitio anatmico
T2. Extensin o fijacin a tejidos adyacentes: (a) =<5 cm y (b)=>5 cm
N0. Ganglios regionales negativos
N1. Ganglios regionales positivos
NX. Estadio clnico de ganglios desconocido
M0. No metstasis a distancia
M1. Metstasis presente
De acuerdo a protocolos institucionales actualizados se proceder al tratamiento
multidisciplinario, cabe resaltar que en Pediatra Oncolgica, por lo general los tratamien-
tos son de larga duracin, con el nico motivo que un alto chance de nios portadores
con neoplasia pueden curarse.
Quimioterapia +Radioterapia +Quimioterapia +Ciruga
N ESTADIO LOCALIZACIONES T. INVASION T. TAMAO M
I
II
III
IV
rbita C y C no
Paramenngeo
Genitourinario
(no Prstata o Vejiga)
Vejiga o prstata
Extremidades
Parameningeo
otros: Tronco,
Retroperitoneo
Vejiga o Prstata
Extremidades
Paramenngeo y Otros
Todas las localizaciones
T1 T2
T1 T2
T1 T2
T1 T2
T1 T2
a b
a
a
b
a b
N0, N1 Nx
N0 Nx
N1
N0, N1, Nx
N0 N1
M0
M0
M0
M0
M1
23 Oncologa
Quimioterpicas: Toxicidad hematolgica, gastrointestinal, oral, quemaduras por ex-
tra-vasacin del citosttico, etc.
Radioterpicas: Toxicidad cutnea, toxicidad hematolgica, etc.
Sospecha clnica y laboratorial: tumoracin o tumefaccin en de cabeza y cuello, trax,
genitales, abdominal
Los pacientes con sarcoma de partes blandas, deben ser controlados por su mdico tra-
tante, cada 3 meses durante 2 aos, cada 6 meses durante otros 3 aos y anualmente,
Norma N 7
TUMOR DE WILMS
(CIE10 C64 M8960/3)
I. Definicin
Neoplasia maligna del rin, tambin llamado embrioma renal o nefroblastoma
II. Etiologa
No se conoce la causa
III. Epidemiologa
El tumor de Wilms (embrioma renal, nefroblastoma) es el proceso maligno genitourinario
ms comn y el quinto tumor slido en orden de frecuencia en los nios y representa el
8% de todos los procesos malignos peditricos. El tumor de Wilms se localiza en uno u
otro rin con igual frecuencia, en casos raros, aparece en localizaciones extra-renales
(retroperitoneo y pelvis).
Edad
El tumor de Wilms tiene una distribucin etrea bimodal; los casos hereditarios y
espordicos se manifiestan a una mediana de edad de 2,5 y 3,5 aos, respectivamen-
te y el 90% de los pacientes tiene menos de 7 aos.
Oncologa 24
Factores genticos
Sndromes hereditarios: La aniridia se asocia con delecin cromosmica 11p y una
probabilidad del 33% de presentar tumor de Wilms. Adems la incidencia de
hemihipertrofia en los nios con tumor de Wilms es del 2.4%. Otros trastornos genticos
con una alta incidencia de esta neoplasia son la neurofibromatosis y los sndromes de
beckwith-wiedemann, Drash y Perlman.
Patologa genitourinaria previa: Las malformaciones genitourinarias congnitas como
hipospadias, anomalas renales (riones en herradura, ectpicos e hipoplsicos), du-
plicacin ureteral y criptorquidia afectan al 4,4% de los pacientes con tumor de Wilms.
Tumoracin abdominal o en flanco asintomtico
Dolor abdominal vago
La hematuria macroscpica o microscpica
Fiebre
Malestar general y anorexia
Hipertensin
Anomalas congnitas, infecciones, quistes, uropata obstructiva neuroblastoma, linfoma
VII. Diagnstico
Clnico
Examen fsico general, trax, abdomen, extremidades, sistema nervioso
Laboratorial
Hemograma completo
Fosfatasa alcalina, urea y creatinina
Examen general de orina, catecolaminas urinarias (descartar Feocromocitoma)
Gabinete
RX de trax
RX simple de abdomen
Pielografa Intravenosa
Tomografa computarizada de abdomen, cerebro con contraste
Resonancia magntica
Ecografa dopler
Invasivos
Aspiracin con aguja fina
Biopsia quirrgica a cielo abierto
25 Oncologa
Histopatologa
Los tumores de Wilms son multicntricos (la mayora de las veces bilaterales), por lo
general los tumores de Wilms bilaterales aparecen en forma sincrnica.
El tumor de Wilms consiste en una mezcla de:
Clulas blastomatosas
Clulas del estroma
Clulas epiteliales
VIII. Clasificacin: - Estadio clnico (ver estadiaje)
Estadiaje:
Hay dos sistemas reconocidos universalmente el de NWSG y del TNM de la UICC-SIOP
Sistema de estadificacin NWSG (NATIONAL WILMS SOCIET Y GROUP)
Estadio I
Tumor limitado al rin y extirpado por completo. El tumor tiene cpsula intacta, antes
y despus de la ciruga. No hubo tumor residual visible ms all de los bordes de
reseccin.
Estadio II
Tumor que se extiende ms all del rin siendo completamente extirpado, extensin
regional del tumor, infiltracin de vasos. Tumor biopsiado o derrame local del tumor
confinado al flanco. No hay tumor residual en o ms all de los mrgenes quirrgicos.
Estadio III
Tumor residual limitado al abdomen
Tumor no hematgeno residual limitado al abdomen, ocurrieron uno o ms de los
siguientes fenmenos:
1. El tumor se someti a biopsia y se rompi antes o durante la intervencin misma
2. Hubo implantes en la superficie peritoneal
3. Haba ganglios linfticos afectados ms all de las cadenas para-articas abdominales
4. El tumor no puede extirparse totalmente, por infiltracin local de estructuras locales
Estadio IV
Metstasis hematgena, en pulmn, hgado no contigua, hueso y cerebro
Estadio V
Compromiso renal bilateral simultaneo o sucesivo, el tratamiento de este estadio est
en relacin al tipo histolgico y el estadio del tumor renal.
Oncologa 26
Sistema de Estadificacin TNM
TNM Clasificacin clnica
Estadio tumoral
TX. Tumor primario no pasible de evaluacin
T0. No hay evidencia de tumor primario
T1. Tumor unilateral, 80cm2 o menos de rea (incluyendo rin)
T2. Tumor unilateral, ms de 80 cm2 de rea
T3. Tumor unilateral roto antes del tratamiento
T4. Tumor Bilateral
Estadio de ganglios linfticos
NX. Ganglios linfticos regionales no pasibles de evaluacin
N0. Ausencia de metstasis en los ganglios linfticos regionales
N1. Presencia de metstasis en los ganglios linfticos regionales
Estadio metasttico
Metstasis a distancia no pasibles de evaluacin
M0. Ausencia de metstasis a distancia
M1. Presencia de metstasis a distancia
Estadio I. 1,N0,M0.
Estadio II. T2,N0,M0.
Estadio III. T1,N1,M0.
T2,N1,M0.
Estadio IVA T1,T2,T3, Cualquier N, M1
Estadio IVB T4,cualquier N, cualquier M.
Estadiacin patolgica:
pT: Tumor primario
pTX Tumor primario no puede ser evaluado
pT0 Sin evidencia de tumor primario
pT1 Tumor intrarenal completamente encapsulado, escisin completa y mrgenes
histolgicamente libres
pT2 Tumor que invade ms all de la cpsula o parnquima renal
pT3 con escisin incompleta:
pt3a Tumor residual microscpico limitado al lecho tumoral
pt3b Tumor residual macroscpico o esparcido o ascitis
Pt3c Tumor no resecado
pT4 Tumor bilateral
pn Ganglios linfticos regionales
pNX Ganglios linfticos regionales no pueden ser reevaluados
27 Oncologa
pN0 Sin ganglios regionales
pN1 Metstasis: pn1a: En ganglios completamente resecados
pn1b En ganglios regionales incompletamente resecados
PM Metstasis a distancia
MX Sin evaluacin de metstasis a distancia
MO Sin metstasis a distancia
M1 Metstasis a distancia
Estadio I. pT1, pN0, pM0.
Estadio II. pT1, pN1a, pM0.
pT2, pN0,pN1a, pM0.
Estadio IIIA pT3a,pN0pN1a,M0.
Estadio IIIB pT1,pN1b,M0.
pT2,pN1b,M0.
pT3a,pN1b, M0.
pT3b,cualquier pN, pM0
pT3c,cualquier pN,pM0
Estadio IVA pT1,pT2,pT3a,pT3b, pT3c, Cualquier pN, p M1
Estadio IVB pT4, cualquier N, cualquier pM
De acuerdo a protocolos institucionales actualizados, se proceder al tratamiento multi-
disciplinario, pudiendo ser los siguientes:
Radioterapia +Quimioterapia
Quimioterapia +Ciruga +Radioterapia
Quimioterpicas: Toxicidad hematolgica, gastrointestinal, oral, quemaduras por
Sospecha clnica y laboratorial: tumoracin o tumefaccin en regin abdominoplvica,
dolor
Ecografa abdominoplvica: con alteracin del tamao del rin y aparicin de otros
compromisos de rganos
Oncologa 28
Los pacientes con tumor de Wilms deben ser controlados cada 3 meses durante 2 aos,
cada 6 meses durante otros 3 aos y anualmente , para detectar cualquier recurrencia del
tumor, clnico, laboratorial y radiolgico.
Norma N 8
RETINOBLASTOMA
(CIE10 C69.2 M9510/3)
I. Definicin
Neoplasia maligna que compromete la retina del ojo, pudiendo ser uni o bilateral
II. Etiologa
Desconocida
III. Epidemiologa
El retinoblastoma (Rb) es un tumor maligno, primario de la retina, de origen uni o
multicntrico, pudiendo afectar uno o ambos ojos en forma simultnea o sucesiva.
Representa el 1-3 % de las neoplasias peditricas. Su incidencia anual en USA vara
entre 1:15.000 a 1:34.000 nios nacidos vivos y constituye la causa etiolgica del 5%
de ceguera infantil.
Localizacin: El Rb aparece en la capa retiniana externa y afecta con igual frecuencia el
ojo derecho y el izquierdo.
a) Edad: alcanza un pico a los 17 meses y el 90% de los casos afecta a nios menores de
5 aos
b) Sexo: el riesgo es un poco ms alto en las mujeres que en los varones
c) Factores genticos:
Antecedentes familiares. No se observa aumento del riesgo en los familiares direc-
tos en caso de RB espordico.
Sndromes familiares
Retinoblastoma hereditario: el RB hereditario es un trastorno autosmico dominan-
te con alta penetrancia que constituye el 40% de los casos. La descendencia de los
pacientes con RB hereditario (casi siempre casos bilaterales y 12% de casos unila-
terales), presenta un riesgo de RB del 50%.
Otros sndromes: Un raro sndrome de microcefalia, anomalas esquelticas, carac-
tersticas dismrficas y retardo mental, se asocia en algunos casos con anomalas
del cromosoma 13 y RB.
Anomalas cromosmicas: En un pequeo grupo de pacientes, se ha identificado la
delecin del locus RB especfico, RB-1, en el cromosoma 13q.
29 Oncologa
Patologa previa del sistema nervioso central: El RB bilateral es inusitadamente
frecuente en algunos pacientes con pineoblastoma (retinoblastoma trilateral), de-
bido a un defecto gentico de los fotoreceptores.
Estrabismo
Leucocoria (reflejo de ojos de gato)
Desprendimiento de retina
Proptosis e inflamacin ocular
Adenopatas cervicales y otros signos de metstasis a distancia
Fibroplasia retrolental, vtreo hiperplsico persistente, enfermedad de Cotas, larva migrans
visceral, melanomas, metstasis.
VII. Diagnstico
a. Clnico
Estado general, examen oftalmolgico por especialista, bajo el efecto de anestesia
general, en ambos ojos graficndose los hallazgos, ganglios linfticos, derrames
pleurales, hepatoesplenomegalia, la ascitis y todas las masas, examen neurolgico
completo.
b. Laboratorial
Hemograma completo
Fosfatasa alcalina
c. Gabinete
RX de Trax
TC. Tomografa computarizada de rbita, cerebro
Resonancia magntica
Centellografa sea
d. Invasivos
Biopsia
Puncin lumbar
Aspiracin y biopsia de la mdula sea
e. Histopatologa
Multiplicidad: El RB es bilateral en la mayor parte de los casos. Adems los tumores
suelen ser multifocales. Se observan 4-5 lesiones discontinuas en el 84% de los
casos.
Oncologa 30
Tipos:
Bien diferenciado
Medianamente diferenciado
Poco diferenciado
Indiferenciado
Estadiaje
El retinoblastoma se clasifica en enfermedad intraocular y extraocular:
Intraocular: El retinoblastoma intraocular se localiza en el ojo y puede limitarse a la
retina o extenderse comprometiendo el globo .
Extraocular: El retinoblastoma extraocular se ha extendido ms all del ojo. Puede
limitarse a los tejidos alrededor del ojo, o puede haber diseminacin tpicamente al
SNC u otras partes del cuerpo.
Clasificacin de Ellsworth - Reese para tumores intraoculares
Este sistema se considera relevante, para decisin de modalidad de tratamiento:
Grupo I: Muy favorable para la conservacin de la vista
Tumor solitario, menos de 4 discos de dimetro, localizado en o detrs del ecuador
Tumores mltiples, ninguno mayor de 4 discos de dimetro, localizado en o detrs del
ecuador
Grupo II: Favorable para la conservacin de la vista
Tumor solitario, 4 a 10 discos de dimetro, localizado en o detrs del ecuador
Tumores mltiples, 4 a 10 discos de dimetro detrs del ecuador
Grupo III: Posible conservacin de la vista
Cualquier lesin anterior al ecuador
Tumores solitarios mayores de 10 discos de dimetro detrs del ecuador
Grupo IV: Desfavorable para la conservacin de la vista
Tumores mltiples, algunos mayores de 10 discos de dimetro
Cualquier lesin que se extiende anteriormente a la ora serrata
Grupo V: Muy desfavorable para la conservacin de la vista
Tumores masivos que incluyen ms de la mitad de la retina
Impregnacin vtrea
DISCO: 1.6 mm. (dimetro del disco).
Sistema de clasificacin de St. Jude Childrens Research Hospital.
Este sistema puede utilizarse con un examen oftalmolgico, TC y/o examen clnico o con
imgenes con RM.
31 Oncologa
Estadio I: Tumor limitado a la retina
Ocupa uno o menos de un cuadrante
Ocupa dos o menos de dos cuadrantes
Ocupa ms del 50% de la superficie retinal
Estadio II: Tumor confinado al globo
Con impregnacin vtrea
Extensin a la cabeza del nervio ptico
Extensin coroidal
Extensin a la cabeza del nervio coroidal y ptico
Extensin a los emisarios
Estadio III: Extensin regional extraocular del tumor
Extensin ms all de los cortes finales del nervio ptico
Extensin mediante la esclertica al contenido orbitario
Extensin coroidal ms all de los cortes finales del nervio ptico (incluyendo exten-
sin subaracmoidea)
Extensin por la esclertica al contenido orbitario y ms all del corte final del nervio
ptico (incluyendo extensin subaracnoidea).
Estadio IV: Metstasis distantes
Extensin va el nervio ptico al cerebro
Metstasis originadas en la sangre del tejido blando, del hueso o de vsceras
Metstasis de mdula sea
Clasificacin TNM
En casos bilaterales cada ojo, debe ser clasificado separadamente. Debe existir confir-
macin histolgica de la enfermedad del ojo enucleado.
Categoras T : examen fsico e imgenes, examen de la mdula sea, LCR, pueden
aumentar la precisin de la evaluacin.
Categoras N : examen fsico, ganglios regionales
Categoras M: examen fsico e imgenes
Clasificacin clnica y patolgica
La extensin de la invasin retiniana est indicada en porcentaje
TX. Tumor primario no puede ser evaluado
T0. Sin evidencia de tumor primario
T1. Tumor(es) limitado al 25% de la retina o menos
T2. Tumor (es) involucra ms del 25 % pero no ms del 50% de la retina
T3. Tumor(es) involucra ms del 50% de la retina y/o invade ms all de la retina pero
permanentemente Intraocular.
T3a. Tumor(es) que involucra ms del 50% de la retina y/o clulas tumorales en el vtreo
Oncologa 32
T3b. Tumor(es) involucra(n) disco ptico, hasta lmina cribosa
T3c. Tumor(es) involucra(n) cmara anterior y/o vea y/o invasin intraescleral
T4. Tumor con invasin extraocular
T4a. Tumor invade nervio ptico retrobulbar.
Tumor intraneural ms all de la lmina cribosa pero no de la lnea de resec-
cin
T4b. Tumor en la lnea de reseccin u otra extensin extraocular
Extensin extraocular otra que la invade el nervio ptico
IX. Tratamiento mdico (de acuerdo a Estadio Clnico)
De acuerdo a protocolos institucionales se proceder al tratamiento multidisciplinario,
cabe resaltar que en el Retinoblastoma, la presencia de un oftalmlogo es fundamental.
Los tratamientos va desde la crioterapia, enucleacin y exenteracin quirrgica
Pudiendo ser:
Todo paciente con diagnstico confirmado de neoplasia maligna, debe hospitalizarse
Sospecha clnica y laboratorial: tumoracin o tumefaccin en regin de globo ocular,
aparicin de ganglios cervicales, dolor.
Clasificacin TNM Estadios
IA.
IB.
IIA.
IIB.
IIC.
IIIA.
IIIB.
IVA.
IVB.
T1
T2
T3a
T3b
T3c
T4a
T4b
T
T
N0
N0
N0
N0
N0
N0
N0
N1
N0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M1
33 Oncologa
Los pacientes con RETINOBLASTOMA deben ser controlados por su mdico tratante,
cada 3 meses durante 2 aos, cada 6 meses durante otros 3 aos y anualmente, para
detectar cualquier recurrencia del tumor, clnico, radiolgico y oftalmolgico.
Norma N 9
SARCOMA DE PARTES BLANDAS EN ADULTOS
(CIE10 C49 M8800/3)
I. Definicin
Tumores malignos del tejido mesenquimal
II. Etiologa
No conocida
III. Epidemiologa
Tumor maligno poco frecuente, localizacin mas habitual en:
Extremidades
Intra abdominales, retroperitoneales
Tronco, cabeza y cuello
Genitourinarios
Predisposicin gentica como en la neurofibromatosis
Sndrome de Li-Fraumeni
Retinoblastoma
Poliposis familiar colnica
Exposiciones a compuestos qumicos bien definidos como el thorotrast, arsnico, etc.
Estados patolgicos como linfedemas crnicos, linfedemas de los miembros irradia-
dos, antecedentes de radioterapia.
Masa o tumor asintomtico de acuerdo a su localizacin
Dolor abdominal vago inespecfico
Prdida de peso
Nuseas y vmitos
Sntomas de compresin neurolgica, etc.
VI. Diagnstico
Clnico
Laboratorial no especfico
Oncologa 34
Gabinete:
- Tomografa axial computarizada
- Resonancia magntica nuclear
- Radiografa de trax
- Ecografa abdominal y plvica
- Biopsia
Diagnstico histopatolgico
Inmunohistoqumica
Algoritmo para diagnstico de una masa o tumor en un miembro
Historia clnica y examen fsico
Tambin de acuerdo con la localizacin
Hematomas
Linfomas
Neoplasias de colon, pncreas, suprarrenales
Hemangiomas
Lipomas
Linfangiomas
Neuromas
VIII. Clasificacin
Estadio clnico Patolgico
TNM (Comit conjunto estadounidense sobre el cncer)
T: Tumor
N: Ndulo
M: Metstasis
T: Tumor
Tx Tumor primario que no puede ser valorado
T0 No hay signos de tumor primario
T1 Tumor de 5 cm o menos de dimensin mxima
T2 Tumor de ms de 5 cm de dimensin mxima
SUPERFICIAL PROFUNDO
Menor a 5 cm Mayor a 5 cm
Bp. Escisin Rx de trax
RMN o TAC DIAGNOSTICO HITOPATOLGICO
SARCOMA
35 Oncologa
N: Ndulos (Ganglios regionales)
Nx No es posible valorar los ganglios linfticos
N0 Sin metstasis en ganglios linfticos regionales
N1 Con metstasis en ganglios linfticos regionales
M: Metstasis
Mx No es posible valorar la metstasis a distancia
M0 Sin metstasis a distancia
Grado histolgico
Gx El grado histolgico no se puede valorar
G1 Bien diferenciado
G2 Moderadamente diferenciado
G3 Pobremente diferenciado
G4 Indiferenciado
Etapas clnicas
Estadio IA G1 T1 N0 M0
Estadio IB G1 T2 N0 M0
Estadio IIA G2 T1 N0 M0
Estadio IIB G2 T2 N0 M0
Estadio IIIA G3, 4 T1 N0 M0
Estadio IIIB G3, 4 T2 N0 M0
Estadio IVA Cualquier G Cualquier T N1 M0
Estadio IVB Cualquier G Cualquier T Cualquier N M1
IX. Tratamiento mdico
Multidisciplinario por dos razones principales:
1. Porque el pronstico principalmente esta dado por el grado histolgico y el tamao
del tumor
2. Porque en un 22% de los casos presentan metstasis al inicio de la enfermedad
De acuerdo al estadio clnico
Estadio clnico I
1. Escisin quirrgica con mrgenes libres de varios centmetros
2. Escisin quirrgica conservadora con pre o post radioterapia
3. Si el tumor es irresecable considerar altas dosis de radioterapia sola o seguida de
ciruga
Oncologa 36
Tumores de retroperitoneo tronco y cabeza y cuello
1. Escisin quirrgica con radioterapia si no hay mrgenes adecuados
2. Radioterapia pre-operatoria luego escisin quirrgica
Estadio clnico II
1. Escisin quirrgica con o sin radioterapia. Amputaciones puede considerarse
2. Escisin quirrgica sin mrgenes adecuados o estos producen morbilidad radioterapia
3. Tumores irresecables radioterapia en altas dosis
Quimioterapia todava en discusin y estudio cuando se utiliza con criterio adyuvante
4. Tumores de retroperitoneo tronco, cabeza y cuello
Igual que en estadio I
Estadio clnico III
1. Igual que en estadio II
2. Tratamientos no estndares bajo protocolos o pruebas en centros especializados que
pueden comprender:
Ciruga +Quimioterapia
Radioterapia +Ciruga +Quimioterapia
Tumores de retroperitoneo tronco y cabeza y cuello
Igual que en estadio II, considerando radioterapia o Quimioterapia en pruebas clnicas
Estadio clnico IV
Importante conocer la historia natural del tumor y vas de posible propagacin linftica para
considerar su tratamiento que puede ser escisin quirrgica seguida de linfadenectoma y
Radioterapia. Considerar amputaciones.
Casos con metstasis a pulmones se considerara ciruga de estas, ms tratamiento local
como en estadio II-III
Paliativos considerando tratamientos sobre el tumor primario
X. Complicaciones
De acuerdo al tratamiento efectuado
Presencia de tumoraciones externas o internas evidentes
Para tratamiento curativo o paliativo
Enfermedad evolutiva, metstasis sintomtica
XII. Criterio de referencia
Ante sospecha clnica o radiolgica envi al especialista para confirmacin diagnstica y
tratamiento
37 Oncologa
De acuerdo a la localizacin, en general:
Clnico cada tres meses los dos primeros aos
TAC o RMN cada seis meses los dos primeros aos
Clnico y radiolgico anual
Norma N 10
CANCER DE MAMA
(CIE10 C50)
I. Definicin
Neoplasia maligna en la mama, de los conductos o alvolos mamarios
II. Etiologa
La etiologa desconocida, mas frecuente en el lado izquierdo y en el cuadrante superior
externo
III. Epidemiologa
Ocupa el segundo lugar en frecuencia en el cncer en la mujer
Edad
Historia familiar de cncer de mama
Historia personal de cncer de mama
Menarquia temprana
Menopausia tarda
Nacimiento del primer hijo despus de los treinta aos
Radiaciones
Dieta rica en grasa
Ndulo o tumor en la mama
Alteraciones de forma y volumen
Retraccin de piel
Eritema cutneo
Edema cutneo
Ulceracin de la piel
Desviacin y-o retraccin del pezn
Alteracin epitelial de la areola y-o pezn
Secrecin hemtica espontnea por pezn
Oncologa 38
VI. Diagnstico
Clnico
Gabinete - Mamografa
Quirrgico
- Puncin con aguja fina
- Biopsia incisional
- iopsia excisional
Quistes mltiples bilaterales
Fibroadenomas mltiples bilaterales
Displasia mamaria
Proceso inflamatorio (mastitis)
Traumatismo Hematoma Necrosis grasa
Fibroadenoma nico
Ectasia de los conductos
VIII. Clasificacin - Estadio clnico
Clasificacin TNM
T: Tumor
N: Ndulo
M: Metstasis
TNM- UICC
T: TUMOR
TX Tumor primario que no puede ser valorado
T0 No evidencia de tumor primario
Tis Carcinomia In situ
T1 Tumor menor de 2 cm
T2 Tumor de 2 a 5 cm
T3 Tumor de ms de 5 cm
T4 Tumor cualquier tamao con fijacin a pared costal o piel T4d Carcinoma inflama-
torio
N: Ndulos (ganglios axilares ipsilaterales)
N0 No presencia de ganglios axilares palpables
N1 Metstasis ipsilateral a ganglio o ganglios axilares mviles
N2 Metstasis ipsilateral con infiltracin a estructuras axilares
N3 Metstasis ipsilateral a ganglios de la cadena mamaria interna y ganglios supra-
claviculares
39 Oncologa
M: Metstasis (distantes)
M0 No metstasis distantes
M1 Metstasis a otros rganos
De acuerdo al estadio clnico
Carcinoma Intraductal o In situ
1. Mastectoma total o simple
2. Mastectoma conservadora con Radioterapia
Carcinoma lobular In situ
Observacin con mamografa anual
Prevencin con Tamoxifeno
Mastectoma total o simple bilateral
Estadio I
Mastectoma conservadora, diseccin axilar, Radioterapia a la mama
Mastectoma radical modificada
Considerar terapia adyuvante de acuerdo al estado ganglionar y-o receptores de estrgenos
Estadio II
Mastectoma conservadora, diseccin axilar, radioterapia a la mama
Mastectoma radical modificada
Etapas Clnicas
Etapa 0
Etapa I
Etapa IIA
Etapa IIB
Etapa IIIA
Etapa IIIB
Tis
T1
T0
T1
T2
T2
T3
T0
T1
T2
T3
T4
Cualquier T
Cualquier T
N0
N0
N1
N1
N0
N1
N0
N2
N2
N2
N1, N2
Cualquier N
N3
Cualquier N
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M1
Oncologa 40
Considerar radioterapia a la pared torcica y ganglios regionales en pacientes de alto
riesgo de recurrencia local, enfermedad residual o compromiso ganglionar axilar de 4 o
ms ganglios.
Terapia adyuvante con quimioterapia de acuerdo al nmero de ganglios comprometidos
y-o hormonoterapia de acuerdo a receptores de estrgenos.
Estadio III
Localmente avanzado. Estadio IIIA generalmente operable cuando los ganglios axilares
son mviles son fijos o conglomerados iniciar con qimioterapia neoadyuvante y de acuer-
do a respuesta considerar ciruga o radioterapia.
Estadio IIIA
Mastectoma radical clsica
Considerar Mastectoma radical modificada
Terapia adyuvante igual que en Estadio II
Esquemas de quimioterapia comnmente usados
CMF: ciclofosfamida, metotrexato, 5Fluorouracilo
FAC: 5Fluorouracilo, doxorubicina, ciclofosfamida
AC: doxorubicina, ciclofosfamida
Estadio IIIB
Localmente avanzado incluye cncer inflamatorio
Iniciar con quimioterapia con los esquemas recomendados de acuerdo a respuesta del
tratamiento local con ciruga o radioterapia, hormonoterapia de acuerdo a receptores de
estrgenos.
Estadio IV
Ciruga para control local, quimioterapia y/o hormonoterapia de acuerdo receptores de
estrgenos. Se puede efectuar Ooforectoma en premenopusicas preferible con recepto-
res positivos. Radioterapia para control local o de las metstasis de acuerdo a su localiza-
cin. Considerar quimioterapia de segunda y tercera lnea de acuerdo al estado general.
X. Complicaciones
De acuerdo al tratamiento, las ms frecuentes son:
Ciruga:
Xeromas
Edemas de brazo
Quimioterapia:
Hematolgicas
Mucosas
Alopecia
41 Oncologa
Radioterapia:
Dermatitis
Edema de brazo
Para tratamiento
Enfermedad evolutiva, metstasis seas, metstasis cerebrales, hipercalcemia, sndrome
de vena cava superior
XII Criterios de referencia
Ante la sospecha clnica y laboratorial enviar al especialista para confirmacin diagnstica
y tratamiento
XIII Control y seguimiento
Por el especialista
Ciruga conservadora: seguimiento clnico y mamografa peridica
Ciruga Radical: seguimiento clnico cada 4 meses hasta los dos aos
Laboratorio y radiolgia anual
Exmenes adicionales de acuerdo a clnica y estadio
Norma N 11
CANCER CERVICOUTERINO
(CIE10 C53)
I. Definicin
Neoplasia maligna que se presenta en el tero
II. Etiologa
Desconocida
III. Epidemiologa
En los pases subdesarrollados ocupa el primer lugar . En Bolivia, el registro de cncer de
La Paz de 1999 muestra una incidencia de 42.5 por 100.000 mujeres.
Mujeres con vida sexual activa
Nivel socioeconmico bajo
Inicio de vida sexual antes de los 18 aos
Varios compaeros sexuales
Infecciones vaginales frecuentes
Oncologa 42
El cncer cervicouterino a su inicio es asintomtico cuando presenta sintomatologa ge-
neralmente est avanzado:
Leucorrea
Sangrado
Dolor
Disuria
Hematuria
Anuria
Tenesmo rectal
Estreimiento
Sinusorragia
VI. Diagnstico
a) Clnico
b) Laboratorial
c) Gabinete
Rx de trax
Urografa excretora
Tomografa axial computarizada
Resonancia magntica (opcional)
Ecografa
Colposcopa
d) Invasivos de acuerdo a estadio clnico
Cistoscopia con toma de biopsia
Rectoscopia con toma de biopsia
e) Citologa cervicovaginal
Biopsia
Anatoma patolgica
Epidermoide
Adenocarcinomas
Carcinoma adenoescamoso
Otros
Tumores benignos
Estadio clnico (ver estadiaje)
43 Oncologa
a) Estadiaje
ESTADIOS TNM DEL CANCER DE CERVIX
Agrupamiento por estadios
U.L.C.C. F.I.G.O. DESCRIPCION
TIS
TO
T1
Tla
T la
T lb
T2
T2a
T2b
T3
T3a
T3b
T4
M1
TX
O
1
1
1a1
1a2
1b
1b1
1b2
II
Iia
Iib
III
IIIa
IIIb
IVa
IVb
Carcinoma pre-invasor. (Cncer in Situ)
No-invasin del estroma.
No hay evidencia del tumor.
Carcinoma limitado al cuello uterino. La extensin al cuerpo uterino no debe ser
tomada en cuenta.
Carcinoma invasor pre-clinico, diagnosticado slo por microscopia.
Mnima invasin microscopia del estroma
De 3 mm o menos de profundidad y 7 mm. o menos de extensin = horizontal
Lesiones microscpicas que pueden ser medidas de 3 mm a 5 mm de profundidad,
tomado desde la base del epitelio, sea superficial o glandular; y de 7mm o menos
de diseminacin horizontal.
Carcinoma clinicamente invasor. Mayor que Tla2
Lesiones clnicas de tamao no mayor de 4 cm.
Lesiones clnicas mayores de 4 cm.
Carcinoma que se extiende ms all del cuello uterino, pero no llega a la pared
plvica no al tercio inferior de la vagina.
Carcinoma que no invade parametrios. Invade fondo de saco vaginal 2/3 superiores
vagina.
Carcinoma que infiltra parametrios
Carcinoma que se extiende al tercio inferior de la vagina, a la pared pelviana, produce
hidronefrosis o rin no funcionante.
Carcinoma que se extiende al tercio inferior de la vagina. No llega a pared plvica.
Carcinoma se extiende a pared plvica, y/o causa hidronefrosis o rin no funcionante..
Tumor invade la mucosa de la vejiga o recto.
NOTA: la presencia de edema bulloso no basta para clasificar un tumor como T4,
ni tampoco el tamao del tero.
Diseminacin a rganos distantes.
No se evidencian requisitos mnimos para evaluarlo.
FIGO AJCC UICC
Estadio 0
Estadio 1
Estadio 1b
Estadio 11
Estadio 11b
Tis
T1a
T1b
T2a
T2b
N0
N0
N0
N0
N0
M0
M0
M0
M0
M0
Estadio 1a
Estadio 1b
Estadio 11a
Estadio 11b
Estadio 111a
Oncologa 44
VIII. Tratamiento mdico
De acuerdo al estadio clnico de la enfermedad y el estado general de la paciente
Estadio 0 Carcinoma In Situ
Conizacin del cuello uterino
Histerectoma simple
Estadio I aI:
Conizacin
Histerectoma Simple
Radioterapia intracavitaria
Estadio I a2, I bI, IIA (con mnimo volumen tumoral)
Histerectoma radical ms linfadenectomia plvica bilateral
Radioterapia de acuerdo a hallazgos operatorios e informe de patologa que demues-
tre enfermedad positiva o residual.
Radioterapia ms quimioterapia simultanea en pacientes de alto riesgo quirrgico
Estadio IB2, IIA (volumen tumoral mayor o igual a 4 cm)
Radioterapia externa mas braquiterapia, quimioterapia simultanea
Radioterapia externa mas quimioterapia en caso de no ser posible braquiterapia
Histerectoma radical mas linfadenectomia en casos escogidos y de acuerdo a trata-
mientos de radio y quimioterapia.
Estadio IIB, III, IVA
Radioterapia externa mas braquiterapia, quimioterapia simultanea
Radioterapia externa mas quimioterapia en caso de no ser posible braquiterapia
Excenteracin plvica en casos muy especiales y con enfermedad central residual
Estadio IVB
Radioterapia paliativa
Tratamientos paliativos y del dolor
IX. Complicaciones
Esterilidad
Cistitis
Proctitis
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M1
Estadio 111b
Estadio IVa
Estadio IVb
N0
N1
N1
N1
Cualquier N
Cualquier N
Cualquier N
T3a
T1
T2
T3a
T3b
T4
CualquierT
Estadio 111
Estadio 111b
Estadio Iva
Estadio Ivb
45 Oncologa
Fibrosis en los tejidos irradiados
Necrosis post-radioterapia
X. Criterios de hospitalizacin
Sangrado vaginal
Anemia severa
XI. Criterios de referencia
Ante la sospecha clnica y laboratorial se debe enviar al paciente al especialista para la
confirmacin diagnstica y su tratamiento.
XII. Control y seguimiento
Por el mdico tratante de acuerdo a la evolucin de cada paciente
Cada:
Dos meses al primer ao
Tres a cuatro meses el segundo ao
Cuatro a seis meses el tercer ao
Siete a nueve meses el cuarto ao
Una vez al ao a partir del quinto ao
Examen clnico y PAP. En forma peridica
Norma N 12
CANCER DE OVARIO
(CIE10 C56)
I. Definicin
Neoplasia maligna que se origina en el ovario
II. Etiologa
Origen es desconocido
III. Epidemiologa
Segn el registro de Cncer de La Paz del ao 1999 esta neoplasia corresponde al 6.9
x 100.000 ocupando el tercer lugar de acuerdo a su localizacin.
El riesgo de que una mujer desarrolle cncer de ovario a lo largo de su vida es de 1.8%
y la incidencia de esta neoplasia varia de acuerdo a la edad.
a) Factores genticos
Historia familiar de cncer de ovario (enf. autosmica dominante)
Sndromes familiares (Sndrome de Peutz-Jeghers)
Oncologa 46
b) Dieta
Ingesta abundante de grasas
c) Historia previa de enfermedades ginecolgicas
Infertilidad
Desordenes congnitos (disgenesia gonadal XY)
Cncer de mama previo
- Molestias abdominales
- Sangrado vaginal
- Tumoracin plvica
- Ascitis
Manifestaciones sistmicas
- Anorexia
- Dificultad respiratoria
- Tos
- Obstruccin intestinal
- Prdida de peso
VI. Diagnstico
a. Clnico
Examen ginecolgico y PAP.
f) Laboratorial
Hemograma completo de sangre
Hepatograma
Marcador tumoral CA - 125
g) Gabinete
Radiografa de trax
Ecografa abdominal y ginecolgica
TAC de abdomen y pelvis
Resonancia Magntica (opcional)
h) Invasivos
Obtencin de lquido asctico
Laparoscopia diagnstica
i) Histopatologa
47 Oncologa
Tumores epiteliales
Serosos
Muscinosos
Endometrioide
Clulas claras
Tumor de Brenner
Indiferenciados
Tumores no epiteliales
Tumor de clulas germinales
Neoplasias de los cordones sexuales del estroma
Enfermedad inflamatoria plvica, tuberculosis, tumores benignos, infecciones, otros tu-
mores malignos
VIII. Clasificacin estadio clnico
Estadiaje
FIGO
Estadio I. Tumor limitado a los ovarios
Estadio IA. Tumor limitado a un ovario, sin ascitis. Ausencia de tumor en la superficie
externa, cpsula intacta.
Estadio IB. Tumor limitado a ambos ovarios; sin ascitis. Ausencia de tumor en la su-
perficie externa, cpsula intacta.
Estadio IC. Cualquier tumor estadio IA o IB pero con tumor en la superficie de uno o
ambos ovarios o con la cpsula rota o con clulas malignas en el lquido asctico o en
los lavados peritoneales.
Estadio II. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios con extensin a la pelvis
Estadio IIA. Extensin o metstasis al tero o las trompas
Estadio IIB. Extensin a otros tejidos plvicos
Estadio IIC. Cualquier tumor en estadio IIA o IIB con tumor en la superficie de uno o
ambos ovarios, con rotura de la cpsula o con clulas malignas en el lquido asctico o
en los lavados peritoneales.
Estadio III. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios con implantes peritoneales fuera de
la pelvis o con ganglios inguinales o retroperitoneales positivos.
Estadio IIIA. Tumor limitado a la pelvis verdadera con ganglios negativos, pero con
confirmacin histopatolgica de implantes microscpicos en la superficie peritoneo
abdominal.
Oncologa 48
Estadio IIIB. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios con implantes en la superficie
peritoneal abdominal confirmada por histopatologa, ninguno de los cuales excede
los 2 centmetros de dimetro. Ganglios negativos.
Estadio IIIC. Implantes abdominales mayores de 2 cm. de dimetro o ganglios
inguinales o retroperitoneales positivos.
Estadio IV. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios, con metstasis a distancia. Si hay
derrame pleural debe existir citologa positiva para permitir clasificar el caso como esta-
dio clnico IV.
Estadio I
Se realiza tratamiento quirrgico (estadiaje de ovario)
Dependiendo del resultado histopatolgico y factores pronstico se continuar con
quimioterapia o radioterapia.
Estadio II
Ciruga de Estadiaje seguido de quimioterapia y/o radioterapia
Estadio III y IV
Ciruga de citorreduccin, seguido de quimioterapia, luego segunda exploracin qui-
rrgica y de acuerdo a los hallazgos quimioterapia o radioterapia.
Tumores de ovario Border-line
Tratamiento quirrgico con estadiaje, dependiendo de la variedad histolgica
X. Complicaciones
XII. Criterio de referencia
Tumoracin en pelvis con ascitis o sin ella, hemorragia genital, adenopatas supraclaviculares
o inguinales, sntomas de obstruccin intestinal.
Una vez concluido el tratamiento, el paciente deber ser controlado en forma peridica
cada tres meses por su mdico especialista durante los dos primeros aos, luego cada
seis meses para adelante complementado con estudios radiolgicos, hematolgicos y
marcador tumoral.
49 Oncologa
Norma N 13
CANCER DE PROSTATA
(CIE10 C61)
I. Definicin
Neoplasia maligna que se origina en la prstata
II. Etiologa
No se conoce la causa
III. Epidemiologa
Actualmente constituye un problema de salud, tanto a nivel nacional como interna-
cional. Se calcula que el riesgo a desarrollar cncer de prstata microscpico es aproxi-
madamente 30%, el riesgo a desarrollar enfermedad clnica es aproximadamente 10%
y el riesgo a morir por la enfermedad es de 3%.
El grupo ms afectado es de varones en edad avanzada. El registro de Cncer de La
Paz, reporta como el primer lugar segn su localizacin con 11.4 x 100.000 habitan-
tes (La Paz 1999).
Antecedentes familiares de cncer prosttico
Dieta
Incremento en la ingesta de grasas
Hormonas
Produccin excesiva de andrgenos
Patologa infecciosa previa
Especialmente con infecciones venreas
Riesgos ocupacionales
Exposicin a cadmio y ltex
Vasectoma previa
Inicio de actividad sexual temprana
En su gran mayora son asintomticos
Aumento en la frecuencia miccional
Disminucin del chorro urinario
Dificultad para miccionar
Obstruccin urinaria
Manifestaciones sistmicas
Dolor seo
Sntomas neurolgicos plvicos
Presencia de adenopatas perifricas
Oncologa 50
VI. Diagnstico
a. Clnico
Exploracin de ganglios linfticos perifricos
Examen digital rectal (tacto rectal)
b. Laboratorial
Examen completo de orina y urocultivo
Antgeno prosttico especfico (PSA)
c. Gabinete
Rx. de trax
Ecografa trans-rectal prosttica
Gammagrafa sea
d. Procedimientos invasivos
Biopsia de prstata
Uretrocistoscopa
e. Histopatologa
La mayor parte son Adenocarcinomas
Hipertrofia prosttica benigna, prostatitis granulomatosa, ciruga prosttica previa infarto
de prstata
VIII. Clasificacin - Estadio clnico (ver estadiaje)
Estadiaje TNM
Tumor primario T
Tx No se puede determinar tumor primario
T0 No hay evidencia de tumor primario
T1 Tumor no detectado clnicamente
T1a Tumor incidental histolgico que compromete 5% o menos del tumor resecado
T1b Tumor incidental histolgico que compromete mas del 5% del tumor resecado
T1c Tumor identificado por biopsia con aguja (por PSA elevado)
T2 Tumor confinado a la prstata
T2a El tumor compromete a la mitad de un lbulo o menos
T2b El tumor compromete ms de la mitad de un lbulo, pero sin comprometer
ambos
T2c El tumor compromete ambos lbulos
51 Oncologa
T3 El tumor se extiende a la cpsula prosttica
T3a Extensin capsular unilateral
T3b Extensin capsular bilateral
T3c El tumor invade a la (s) vescula seminal (es)
T4 El tumor esta fijo o invade a estructuras adyacentes que no sean las vesculas
seminales
T4a El tumor invade a cuello vesical, esfnter externo o recto
T4b El tumor invade al msculo elevador del ano o est fijo a la pared plvica
Ganglios linfticos regionales (N)
Nx No se puede determinar los ganglios linfticos
N0 Ganglios linfticos regionales sin metstasis
N1 Metstasis de 2 cm o menos en un solo ganglio linftico
N2 Metstasis a ganglio linftico nico mayor de 2cm pero menor de 5 cm : metsta-
sis a mltiples ganglios linfticos pero no mayores de 5 cm.
N3 Metstasis a ganglio linftico mayor a 5 cm
Metstasis a distancia (M)
Mx No se puede determinar la presencia de metstasis a distancia
M0 Ausencia de metstasis a distancia
M1a Ganglios linfticos no regionales
M1b Hueso (s)
M1c Otros sitios
IX. Tratamiento mdico (de acuerdo a estadio clnico, estado general del paciente)
a. Cncer de prstata localizado
De acuerdo a los estadios clnicos iniciales, el paciente puede ser sometido a: observa-
cin, Prostatctomia radical, Radioterapia externa y bloqueo andrognico total.
b. Cncer de prstata localmente avanzado
Se puede realizar los siguientes tratamientos
Prostatectoma radical
Bloqueo andrognico total. Seguido de prostatectoma radical
Radioterapia externa
c. Cncer de prstata metastsico
Por la extensin de la enfermedad se puede realizar
Bloqueo andrognico total
Terapia estrognica
Radioterapia externa paliativa
Oncologa 52
d. Cncer de prstata hormono-resistente
Quimioterapia y tadioterapia
X. Criterios de hospitalizacin
Nicturia, polaquiuria, retencin urinaria aguda, dolor
XII. Control y deguimiento
Se recomienda el seguimiento cada 3 meses en los dos primeros aos, luego cada 6
meses para adelante, esto complementado con exmenes de rutina, clnico y PSA.
Norma N 14
LINFOMA HODGKIN
(CIE10 C81 M9650/3)
I. Definicin
Enfermedad linfoproliferativa, puede estar limitada a ganglios linfticos-Bazo-tumor
mediastinal
II. Etiologa
Desconocida
III. Epidemiologa
Los linfomas de Hodgkin tienden a tener una curva etarea bimodal, presentndose con
mayor frecuencia en la pubertad descendiendo esta curva hasta los veinte aos donde
vuelve a ascender.
IV. Manifestaciones clnicas
a) Locales
Al debut la enfermedad puede estar limitada a ganglios linfticos-Bazo-Masa
mediastinal
b) Generales
Puede presentarse sntomas B: (fiebre, sudoracin nocturna, prdida inexplicable
de ms de 10% del peso corporal).
53 Oncologa
V. Diagnstico
a) Clnico
Historia Clnica
b) Laboratorial
Pruebas de laboratorio que incluyen DHL. calcio y cido rico
c) Gabinete
Radiografa de trax
TAC de trax
Ecogrfia abdominoplvica
d) Invasivos
Linfangiografia (opcional)
Aspirado y Biopsia de medula sea
Laparotoma para estadificacin (opcional)
Biopsia de ganglio
e) Histopatolgia
4 tipos histolgicos principales
Predominio linfocitario 2.7%
Esclerosis Nodular 60% - 75%
Celularidad Mixta 17 26%
Deplecin Linfocitaria 1 6%
VI. Clasificacin y estadiaje
Estadio clnico:
Sistema de Cost Wold (modificacin del sistema de Ann Arbor)
Clnicamente se clasifica al paciente en uno de los 4 estadios y se subclasifica segn la
presencia de sntomas en:
A =(sin sntomas)
B =(denota presencia de sntomas, baja de peso, sudoracin, fiebre, prurito)
E =localizacin extraganglionar)
Estadio I: Afectacin de una regin ganglionar aislada
Estadio II: Afectacin de dos regiones ganglionares del mismo lado del diafragma
Estadio III: Afectacin de regiones ganglionares en ambos lados del diafragma. La
enfermedad abdominal esta limitada a la parte superior del abdomen es decir, el bazo,
al hilio esplnico, celiaco y/o ganglios porta - hepticos.
Estadio III
2
: Afectacin de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma. La
enfermedad abdominal, incluye los ganglios pararticos, mesentricos, ilacos o
inguinales con o sin enfermedad en la parte superior del abdomen.
Estadio IV: Afectacin diseminada o difusa de uno o ms tejidos u rganos
extralinfticos, con o sin afectacin de los ganglios linfticos asociados.
Oncologa 54
VII. Tratamiento mdico
Estadios IA y IIA: Radioterapia
Enfermedad en estadio IIE (masa mediastnica voluminosa). Poliquimioterapia ms
radioterapia dosis bajas.
Estadio IB y IIB : Radioterapia, ms poliquimioterapia
Estadio IIIA: Poliquimioterapia sola o ms radioterapia
Estadio IIIB, IVA y IVB: Poliquimioterapia
VIII. Control y seguimiento
Vigilar al paciente cada 2 meses durante el primer ao, cada 3 meses durante el segundo
ao, cada 6 meses a partir de este, luego cada ao.
Norma N 15
LINFOMA NO HODGKIN
(CIE10 C81 M9650/3)
I. Definicin
Neoplasia de origen linfocitario que se localiza mayormente en los ganglios linfticos y
ocacionalmente pueden ser extraganglionares.
II. Etiologa
Desconocida
III. Manifestaciones clnicas
a) Locales
Al debut la enfermedad puede estar limitada a ganglios linfticos-Bazo-Masa
mediastinal
b) Generales
Puede presentarse sntomas B: (fiebre, sudoracin nocturna, prdida inexplicable
de ms de 10% del peso corporal).
IV. Diagnstico
a) Clnico
Historia y exploracin fsica
b) Laboratorial
Exmenes de laboratorio, funcin renal heptica, DHL, calcio y cido rico
55 Oncologa
c) Invasivos
Biopsia de ganglio
Biopsia de mdula sea
Puncin lumbar(de acuerdo a histologa)
d) Gabinete
Radiografa de Trax
Ecografa Abdominoplvica
Endoscopia gastrointestinal (afectacin de anillo de Waldeyer)
Marcadores moleculares como bcl 2, bcl 6. CD20, etc.
e) Histopatolgico
V. Clasificacin patolgica
New Working Formulation para el Linfoma No Hodgkin
Linfoma de bajo grado
Linfomas de grado intermedio
Linfomas de alto grado de malignidad
Diversos
Clasificacin del grupo de estudio internacional (revisin de la clasificacin Euro-
Americana del Linfoma REAL)
Linfoma de Clulas B
Linfomas de Clulas T y de Clulas Citolticas Naturales (NK)
Otros
VI. Tratamiento mdico
Aunque el LNH se utilicen las denominaciones A y B las decisiones de tratamiento se
basan en la extensin de la enfermedad. A diferencia de la enfermedad de Hodgkin en el
LNH no hay circunstancias estndar en las que haya diferentes tratamientos para el esta-
dio IIA y el estadio IIB.
El tratamiento debe realizarse en un centro Oncolgico
Radioterapia:
Debido a que la mayora de los pacientes con LNH presentan enfermedad diseminada, la
radioterapia juega un papel ms limitado. Pudiendo realizarse en algunos casos trata-
miento combinado de quimioterapia ms radioterapia.
El enfoque teraputico de los pacientes portadores de LNH se debe hacer de acuerdo a
la clasificacin histopatolgica, el estadio clnico, edad, localizacin primaria, etc y definir
el tratamiento de poliquimioterapia.
Oncologa 56
La clasificacin de los linfomas continua evolucionando y el nuevo sistema de clasifica-
cin REAL identifica a las entidades a partir de los datos clnicos, morfolgicos,
inmunolgicos y genticos (si estuvieran disponibles).
VII. Control y seguimiento
Ver enfermedad de Hodgkin
Norma N 16
ENFERMEDAD TROFOBLASTICA GESTACIONAL
(CIE10 O01)
I. Definicin
Engloba un espectro de condiciones interrelacionadas que unen cambios proliferativos
desde la fertilizacin anormal, hasta una lesin altamente maligna como Coriocarcinoma,
siendo estas:
Embarazo Molar (incluyendo Molas hidatiformes completas y parciales)
Mola invasiva (Coricadenoma destrudens)
Tumor placentario trofoblstico
Coriocarcinoma
II. Etiologa
Desconocida
III. Epidemiologa
Aunque constituyen el 1% de las neoplasias malignas ginecolgicas es importante reco-
nocerlas dado que son potencialmente letales y tienen una alta curabilidad si se trata
precozmente y en centros especializados.
Riesgo: Es 5 veces mayor en mujeres embarazadas >a 40 aos de edad
y en mujeres embarazadas <de 20 aos de edad, con embarazos Molares previos
Nivel econmico bajo, mujer del grupo sanguneo A casada con hombre grupo O
Sintomatologa:
Existe un sangrado en el primer trimestre
tero ms grande de lo esperado para edad gestacional
Ausencia de latidos cardiacos y partes fetal
Elevacin marcada de BHCG
Anemia hiperemesis
Cogulos similares al Zumo de Ciruela
Quistes ovricos tecalutinicos e hipertiroidismo
Toxemia gravdica
57 Oncologa
VI. Diagnstico
a) Clnico
Examen Fsico
Ginecolgico
b) Laboratorial
Hemograma completo, Bioqumicos
Marcador tumoral (B hCG)
c) Gabinete
Radiografa de Trax
TAC Abdominal y plvica, trax, cerebro (de acuerdo al riesgo)
Invasivos
Puncin lumbar
Ciruga Biopsias
d) Histopatolgico
Molas hidatiformes completas o parciales: Vellosidades hidrpicas e hiperplasia
trofoblstica con atipia
Molas invasivas: tendencia a invadir tejido circundante
Tumor trofoblstico placentario: derivan de las clulas intermedias trofoblsticas
que secretan lactgeno placentario en mayores cantidades que gonadotrofina
corinica y se presentan como ndulos en el endometrio, miometrio tras extirpa-
cin de la mola. Se caracteriza por proliferacin de clulas como ncleo ovalado y
citoplasma eosinfilo.
Coricarcinoma: Tejido trofoblastico invasivo y por aplasia mas elementos de
citotrofoblasto y sincitiotrofoblasto.
VII. Clasificacin
Estadiaje:
a) Confinado al cuerpo
b) Metstasis a pelvis y vagina
c) Metstasis pulmonar
d) Otras localizaciones:
Metstasis pulmonar 80%
Metstasis vaginal 30%
Metstasis pelvis 20%
Metstasis cerebro 10%
Otros, bazo, riones tacto gastrointestinal
Oncologa 58
Factores pronsticos para la enfermedad Trofobistica Gestacional - OMS
VIII. Tratamiento mdico
Para definir tratamiento se debe tener en cuenta la puntuacin de los factores
Puntuacin de 4, es de enfermedad de bajo riesgo
El tratamiento (monoquimioterapia)
Puntuacin de 5 a 7 Riesgo intermedio
Puntuacin mayor a 7 Riesgo alto
Tratamiento de grado intermedio y alto riesgo (poliquimioterpia)
IX. Control y seguimiento
Por especialista, cada dos semanas los primeros tres meses, luego cada mes por un ao.
Durante el primer ao luego del tratamiento debe evitarse el embarazo, para no interrum-
pir la vigilancia de B hCG.
Norma No. 17
CNCER DE TESTCULO
I. Definicin
Las neoplasias primarias de testculo pueden provenir de las clulas de Leydig o de Sertoli.
Menos del 95% de los carcinomas testiculares son de orign espermatogenico o de clu-
las germinales.
II. Etiologa
Desconocida
PUNTUACION
0 1 2 4
Edad
Embarazo previo
Intervalo desde embarazo
HCG Srica
Tumor ms grande
Localizacin metstasis
Numero de metstasis
Quimioterapia previa
Mola
< 4
<10
3
UI/L
< 3 cm
Pulmn
< 39 aos
Aborto
4 6
10
3
10
4
UI/L
3 5 cm
Bazo, Rin
1 3
A trmino
7 - 12
10
4
10
5
UI/L
> 5 cm
Hgado y Tracto GI
4 - 8
1 droga
> 39 aos
> 12
>10
5
UI/L
Cerebro
> 8
2 o ms drogas
59 Oncologa
III. Epidemiologa
Representan el 1% de las neoplasias de los varones jvenes
Las tasas de curacin con la teraputica actual se aproximan al 85% an con enfermedad
diseminada. Segn el Registro del Cncer en La Paz de 1988 1992 representa el 2.7
por c/100.000 habitantes.
Criptorquidea aumenta el riesgo del 5 al 20%
Exposicin al dietietilbestrol
Sndrome de Klinifelter
Orquitis vrica
Masa testicular indolora
Dolor testicular difuso
Tumefaccin y aumento de consistencia
Orquitis
Epididimitis
Varicocele
T.B. testicular
VI. Diagnstico
a. Clnico:
Examen de testculos masas abdominales adenopatias
b. Laboratorial:
Anlisis se sangre completo
Marcadores tumorales: B-hCG , AFP, DHL
c. Gabinete:
Rx de Trax
Ecografa testicular
Ecografa abdominal y plvica(de acuerdo a estadio)
TAC. de Trax, abdomen, pelvis y cerebro
d. Invasivos
- Tratamiento Quirrgico
- Orquiectomia inguinal radical
Oncologa 60
Anatoma patolgica
Seminoma
- Clsico
- Espermatoctico
- Anaplsico
Carcinoma embrionario:
Teratoma
- Maduro
- Inmaduro
- Con transformacin maligna
Tumor del seno endodermal:
Coriocarcinoma
- Puro
- Con embrioma o teratoma
Carcinoma embrionario con teratoma:
- Teratocarcinoma
VII. Estadiaje
TNM
Tumor primario
TX No puede asegurarse la existencia de tumor primario
TO No evidencia que exista tumor primario
TIS Neoplasia intratubular de clulas geminales
T1 Tumor confinado a testculo y al epiddimo sin invasin linftica ni vascular. El
tumor puede invadir la tnica albuginea. Pero no la tnica vaginal.
T2 Tumor confinado al testculo y al epiddimo con invasin vascular o linftica o con
extensin tumoral a travs de la tnica albugnea hasta la tnica vaginal.
T3 Tumor que Invade el cordn espermtico, con o sin invasin linftica o vascular.
T4 tumor que invade el escroto con o sin invasin vascular o linftica
Ganglios linfticos regionales
Afectacin clnica
NX No es posible valorar los ganglios linfticos regionales
N0 No hay metstasis en los ganglios regionales
N1 Adenopatas con dimetro mximo de hasta 2 cm. o ganglios linfticos mltiples,
ninguno de ellos mayor a dos cm.
N2 Masa adenoptica con dimetro mximo mayor a dos cm. pero no superior a 5 cm,
o ganglios mltiples, cualquiera de ellos con dimetro mximo de mas de dos cm.
pero hasta 5 cm.
N3 Masa adenoptica con dimetro mayor de 5 cm.
61 Oncologa
Afectacin anatomopatolgica
pN0 No hay indicios de tumor en los ganglios linfticos
pN1 Masa adenoptica de dimetro mximo de hasta 2 cm. y hasta 5 ganglios positi-
vos, ninguno de ellos de ms de 2 cm de dimetro mximo.
pN2 Masa adenoptica de dimetro mximo mayor de 2 cm. pero no superior a 5 cm;
ms de 5 ganglios positivos, ninguno de ellos mas de 5 cm.; evidencia de exten-
sin extraganglionar del tumor.
pN3 Masa adenoptica de dimetro mximo de 5 cm
Metastasis a distancia (M)
Afectacin clnica
MX No se puede determinar la presencia de metstasis a distancia
M0 ausencia de metstasis a distancia
1er lugar Pulmn y luego en orden decreciente:
hgado
otras vsceras
cerebro
huesos (muy raro)
S valor de marcadores tumorales sricos
Estadios clnicos
ESTADIO I
IA T1 N0 M0 S0
IB T2 N0 M0 S0
T3 N0 M0 S0
T4 N0 M0 S0
Cualquier T, NO, M0, S0
ESTADIO II
IIA Cualquier T NI M0 S0
Cualquier T NI M0 S1
IIB Cualquier T NI M0 S0
IIC Cualquier T NI M0 S0
Oncologa 62
Estadio III
IIIA Cualquier T, Cualquier N MI S0
Cualquier T, Cualquier N MI S1
IIIB Cualquier T, Cualquier N M0 S2
IIIC Cualquier T, Cualquier N M0 S3
Cualquier T, Cualquier N MI cualquier S
VIII. Tratamiento
ESTADIO CLNICO I
Seminoma (ECI).Orquiectoma radical inguinal ms radioterapia a primera estacin
ganglionar
No seminoma Orquiectoma radical inguinal
Linfadenectomia retroperitoneal
Quimioterapia si existen marcadores positivos
ESTADIO CLINICO II III
Seminoma EC. II
Estadio Clnico IIA.Radioterapia
Estadio Clnico IIB.Radioterapia
No seminoma EC.I. Diseccin de ganglios linfticos retroperitoneales
Quimioterapia adyuvante Poliquimioterapia de acuerdo a riesgo
Observacin en individuos con ganglios (+) menos de 6, todos ellos menos de 2 cm
Seminoma EC.IIC
C. III A-B-C. Quimioterapia
Tumores no seminomatosos EC. II C. Quimioterapia
EC. III. Quimioterapia
IX. Complicaciones (de acuerdo al tratamiento)
X. Criterio de hospitalizacin
63 Oncologa
Sospecha clnica y laboratorial: Tumoracin testicular, aparicin de ganglios cervicales,
dolor
XII. Control y seguimiento
Clnico y laboratorial (incluye marcadores tumorales) cada dos meses el primer ao, lue-
go cada 3 meses el segundo ao y posteriormente en forma semestral por especialista.

Norma de Diagnostico y Tratamiento de Oncologia

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