Sección 21

ENFERMEDADES
DEL RIÑON
Y DE LAS VIAS
URINARIAS

Autores

Dr. NICOLAS CONDE GOMEZ

Dra. M.a ANGELES VIÑUELA ALEJANDRE
Residentes de Medicina Interna I
Hospital Clínico Universitario San Carlos
Madrid

Jefe de Servicio: Profesor D. Espinós Pérez

INDICE

ENFERMEDADES DEL RIÑON

Y DE LAS VIAS URINARIAS
Capítulo I. RECUERDO ANATOMO-FUNCIONAL Enfermedades inmunitarias
Embriología riñón Miscelánea
Anatomía macroscópica Capítulo VIII. ALTERACIONES VASCULARES
Anatomía microscópica RENALES
Fisiología renal
Estenosis de la arteria renal
Capítulo II. ESTUDIO
DEL PACIENTE CON EN- Trombosis de la vena renal
FERMEDAD NEFROLOGICA Nefroangiosclerosis arteriolar
Historia clínica y exploración física Capítulo IX. PIELONEFRITIS-INFECCIONES
Estudios complementarios
Clasificación anatómica
Capítulo III. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA Epidemiología
Concepto Etiología
Etiología Patogenia
Curso evolutivo Manifestaciones clínicas
Patogenia
Diferentes cuadros clínicos
Diagnóstico y Diagnóstico diferencial
Tratamiento Tuberculosis genitourinaria

Capítulo IV. INSUFICIENCIA RENAL CRONICA Capítulo X. TUMORES RENALES.

Concepto Enfermedad poliquística renal del adulto
Fisiopatología Enfermedad poliquística renal en lactantes
Complicaciones y niños
Clínica Riñón esponjoso medular
Tratamiento Enfermedad quística medular (complejo ne-
fronoptosis)
Capítulo V. GLOMERULONEFRITIS Carcinoma de células renales
Glomerulonefritis primarias Otros tumores renales
Glomerulonefritis secundarias Carcinoma de vejiga
Carcinoma de células de transición de la
Capítulo VI. TUBULOPATIAS HEREDITARIAS pelvis renal
Síndrome de Bartter
Síndrome de Liddle (pseudohiperaldostero- Capítulo XI. DIALISIS
nismo) Hemodiálisis
Diabetes insípida nefrogénica ligada a X Diálisis peritoneal
Acidosis tubular renal Capítulo XII. TRASPLANTE RENAL
Trastornos de la vitamina D
Síndrome de Fanconi Receptor
Donante
Capítulo VII. NEFROPATIAS TUBULOINTERSTI- Histocompatibilidad
CIALES Inmunosupresión
Definición Evolución
Anatomía patológica Pronóstico
Fisiopatología
Clasificación BIBLIOGRAFIA
Nefropatía por toxinas INDICE DE MATERIAS
 Capítulo I

RECUERDO
AN AT OMO-FUNCIONAL

Indice
Embriología riñón Anatomía microscópica
Anatomía macroscópica Fisiología renal

Dr. NICOLAS CONDE GOMEZ

EMBRIOLOGIA RIÑON extremo surge una dilatación, la ampolla, que se di-

Procede del mesodermo intermedio que origina el cordón
nefrogénico, del que sucesivamente y en sentido cráneo- cau-
dal se originaran:
— Pronefros (desde día 22 desarrollo embrionario al día
30) forma el conducto pronéfrico (afuncionante. No
tiene glomérulos).
— Mesonefros (días 26-28 hasta el cuarto mes en que fi-
naliza su degeneración).
• Vesículas nefrogénicas (originan los glomérulos
primitivo . Sin asa de Henle).
• Conducto mesonéfrico (en el varón origina epidí-
dimo conducto deferente y eyaculador). Produce
orina hipotónica.
— Metanefros: consta de dos sistemas con origen em-
briológico diferente:
vide y ramifica dicotómicamente originando la Pelvis
renal (5 primeras ramificaciones), Cálices mayores y
menores (5.a-7.a) y Conductos colectores (7.a- 11.a).
• Sistema Excretor: En el blastema metanéfrico (de-
rivado de la parte caudal cordón nefrogénico).
Parte de sus células formarán el casquete blasté-
mico que inducen las divisiones de las ampollas y
las células adyacentes a éstas formarán la vesí-
cula nefrogénica, que se diferenciará hasta la ne-
frona adulta (con asa de Henle), produciéndose la
unión del túbulo distal y el sistema colector. En
un primer momento las ampollas que se están di-
vidiendo sólo pueden inducir una vesícula nefro-
génica, pero cuando dejan de dividirse continua-
rán induciendo la formación de nuevas nefronas
formando las arcadas nefronales, situándose las
más jóvenes en la parte más periférica de la cor-
teza y las más antiguas en posición yuxtamedular.

• Sistema Colector: la yema uretral se origina de la pa- Durante este proceso, el metanefros que ocupaba la pelvis
red posteromedial del conducto mesonefrico. En su asciende hasta la fosa renal y rota de forma que el hilio renal

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RECUERDO ANATOMO-FUNCIONAL
que ocupa una posición ventral se hace medial en el riñón
adulto.
El metanefros desde el tercer mes es funcionante, siendo
capaz de producir en el feto maduro 450 ml. de orina diarios.
ANATOMIA MACROSCOPICA
Son órganos retroperitoneales y paravertebrales, rodea-
dos de una cápsula adiposa y envueltos por la fascia renal
de Gerota. Se sitúan en ambas fosas renales entre las
vértebras duodécima dorsal y tercera lumbar. El riñón de-
recho esta más bajo que el izquierdo. Pesan 115- 170 gr,
miden 11-12 cm. de alto por 6 cm. ancho y 2,5- 3 cm. de
grueso.
Al corte: Distinguimos en el parénquima renal dos zonas:
Corteza y la Médula:
— Corteza: más externa mide 1cm. de grosor y es de co-
loración pardorrosada, se extiende a la médula entre
las pirámides, originando las Columnas de Bertin.
— Médula: constituida por unas pirámides de base ex-
terna y cuyo vértice o papila se sitúa hacia el hilio. Pi-
rámides de Malpighi en número de 8- 10 por riñón. En
la papila medular están los túbulos colectores que se
continúan con los conductos excretores de Bellini, que
en número de unos 20 desaguan la orina a través de
la lámina cribosa.
En cada papila desembocan 2 o más pirámides, y cada dos o
tres papilas forman un cáliz menor, y cada dos o cuatro un cáliz
mayor que desemboca en la pelvis renal
La medular penetra en la cortical originando las pirámides
de Ferrein o rayos medulares de Ludwing.
Vascularización
Cada riñón se vasculariza por una arteria renal, rama de la
Aorta abdominal que en el hilio se divide en dos ramas: ventral
y dorsal . La ventral da origen a tres ramas segmentarias supe-
rior, media e inferior. Además existe una rama apical o polar
que procede de la arteria segmentaria superior o directamente
de la arteria renal. Al penetrar en el parénquima retoman el
trayecto entre las columnas de Bertin y las pirámides, llamán-
dose arterias interlobares hasta llegar a la unión córtico medu-
lar, recorren la base de la pirámide arterias arcuatas de las
que surgen las Arterias Interlobulillares, que se dirigen hacia
la corteza renal, dando origen a los vasos rectos verdaderos
que irrigan la médula y a la arteriola aferente que se ramifica
en el glomérulo, también origina vasos rectos espúreos. La red
capilar glomerular se reúne formando la arteriola eferente, que
fuera del glomérulo se divide en una Red Peritubular que junto
con los vasos rectos verdaderos y espúreos irrigan la médula
renal.
El drenaje venoso corre paralelo al arterial, excepto en los
glomérulos, en que no hay componente venoso.
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ANATOMIA MICROSCOPICA
Nefrona
Está constituida por Corpúsculo de Malpighio (ovillo glome-
rular y Cápsula de Bowman) y la porción tubular (túbulo proxi-
mal, distal y asa de Henle). Los túbulos colectores no se consi-
deran parte de la nefrona y tienen origen embrionario distinto.
Corpúsculo de Malpighio
Cápsula de Bowman
Envuelve el ovillo glomerular y está constituida por:
— Membrana basal: Espesor variable 3.000-15.000 A, se
reduce hasta un 50% en los polos vascular y urinario.
— Capa celular externa (parietal o capsular). Epitelio
simple aplanado, formado por células con escasas or-
ganelas y con filamentos abundantes que pueden co-
rresponder a Miosina.
— Capa celular interna (visceral). Envuelve a los capila-
res glomerulares. Podocitos ( se describe con el ovillo
glomerular)
Ovillo Glomerular: (glomérulo)
Constituido (de dentro a fuera) por:
— Mesangio.
— Asas capilares glomerulares.
— Podocitos.
Mesangio: Constituido por:
— Células mesangiales: Constituyen 1/3 de las células
glomerulares, se las considera como células muscula-
res lisas modificadas, contienen actino miosina. Poseen
capacidad contráctil y de fagocitos.
— Matriz Mesangial: Ultra estructuralmente es similar a
la MB glomerular. Contiene glucosamino-glicanos, la-
minina y fibronectina.
Función: Soporte del ovillo glomerular, aclaramiento de resi-
duos en el proceso de filtración.
Pared Capilar Glomerular
Constituida (desde la luz capilar hasta espacio urinífero) por.
— Células endoteliales.
Tapizan la luz de los capilares glomerulares, dejando
entre ellas unas fenestraciones de 750 A de Ø. Tiene
citoplasma muy aplanado que contiene filamentos ci-
toplasmáticos, vesículas de pinocitosis, hemidesmo-
somas. Su rasgo característico propio son los cuerpos
de Weibel -Palade.
Su función es establecer una barrera a la filtración a
los elementos celulares y grandes partículas.
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

— Membrana basal glomerular:

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No rodea totalmente a las asas de capilares sino que en 1
la zona mesangial se refleja y pasa a otra asa capilar, de-
En relación con el pronefros; señale la respuesta correcta:
jando un espacio en el que se ponen en contacto el endo-
telio y el mesangio. Constituida por tres capas: una cen- 1. Termina su degeneración hacia el 4.° mes de vida embrionaria.
tral más gruesa y con mayor densidad electrónica. Lámi- 2. Produce orina isotónica.
na densa y otras dos más finas y menos electrodensas. 3. Carece de glomérulos.
Láminas elásticas, interna y externa o Láminas raras. 4. Origina el conducto deferente en el varón.
5. Todas las respuestas anteriores son correctas.
Su composición química. Proteínas 85- 95%, principal-
mente heparan-sulfatos. distribuidos en intervalos
irregulares constituyendo sitios aniónicos fijos. Lípi-
dos 0-2%. 2
Su elaboración es debida fundamentalmente a los po-
docitos y su función contribuir a la barrera de filtra- Todas las siguientes estructuras anatómicas presentan un origen embrio-
ción y servir de soporte a los capilares glomerulares. lógico común, excepto:
— Podocitos: 1. Túbulo contorneado proximal.
Son los elementos celulares de mayor tamaño. Se ca- 2. Rama descendente del asa de Henle.
racterizan por la presencia de procesos citoplasmáticos 3. Rama ascendente del asa de Henle.
de los que se originan los pedicelos, que se asocian en- 4. Túbulo distal.
tre sí formando una red en la superficie de la Membra- 5. Túbulo colector.
na basal. Entre los pedicelos dejan una hendidura de
200-600 A cubierta por el diafragma de la hendidura.
Su función es: síntesis de la MBG y formar parte de la
barrera de filtración. 3

Sistema tubular Los cuerpos Weibel-Palade son característicos de:

1. Células endoteliales del capilar glomerular.
Constituido por: 2. Células mesangiales.
3. Células epiteliales del túbulo proximal.
— Túbulo proximal. 4. Células epiteliales del túbulo distal.
— Segmento delgado del asa de Henle. 5. Células yuxtaglomerulares granulares.
— Túbulo distal.

Túbulo Proximal
Es la parte más larga y de mayor calibre de la nefrona, co- 4
mienza en el polo urinario y termina en el segmento delgado
La mácula densa es una parte especializada de:
del asa de Henle, constituido por:
1. Túbulo contorneado proximal.
Túbulo contorneado proximal- Pars Convoluta 2. Segmento grueso de la rama descendente del asa de Henle.
3. Segmento delgado del asa de Henle.
Tapizado por un epitelio cilíndrico simple que se caracteriza 4. Segmento grueso de la rama ascendente del asa de Henle.
por presentar un ribete en cepillo constituido por evaginacio- 5. Túbulo contorneado distal.
nes cilíndricas de la membrana plasmática apical (microvellosi-
dades), que aumentan 40 veces la superficie luminal y sistema
de túbulos apicales constituido por invaginaciones de la mem-
brana citoplásmica apical entre las bases de las microvellosi- 5
dades que favorecen la actividad endocítica del epitelio.
En relación con las organelas citoplásmicas destaca la pre- Los vasos rectos verdaderos se originan a partir de:
sencia de mitocondrias grandes con eje mayor perpendicular a 1. Arterias interlobares.
la superficie basal de la célula. 2. Arterias arcuatas.
3. Arterias interlobulillares.
Segmento grueso de la rama descendente del Asa 4. Arteriola aferente.
de Henle. Pars Recta 5. Arteriola eferente.

Epitelio cúbico con reborde en cepillo que comparte las mis-

mas características de la pars convoluta pero menos marca- RESPUESTAS: 1: 3; 2: 5; 3: 1; 4: 4; 5: 3.
dos.

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RECUERDO ANATOMO-FUNCIONAL
Segmento delgado del asa de Henle
Representa una longitud muy variable (1-10 mm.) según se
trate de nefronas subcorticales o yuxtamedulares, consta de dos
ramas, Ascendente y Descendente, tapizadas por un epitelio
plano cuyas células presentan complejas y extensas interdigita-
ciones entre sí que son menos marcadas en la rama ascendente.
Túbulo distal
Constituido por el segmento grueso de la rama ascendente
del asa de Henle (pars recta), la mácula densa, región especia-
lizada en donde se ponen en contacto las arteriolas aferente y
eferente con la rama ascendente del asa de Henle y el túbulo
contorneado distal (pars convoluta).
Histológicamente se diferencia del túbulo proximal por la
ausencia de ribete en cepillo y la presencia de mitocondrias
muy alargadas dispuestas perpendicularmente a la superficie
luminal.
Túbulos colectores
No forman parte de la nefrona y tienen diferente origen em-
briológico.
Constituido por:
— Túbulo colector cortical.
— Túbulo colector recto.
— Conducto papilar o de Bellini.
Histológicamente presenta un epitelio cúbico que se trans-
forma en columnar al profundizar en la médula. Se distinguen
dos tipos celulares: células principales o claras e intercalares u
oscuras.
Aparato yuxtaglomerular
Localizado en el polo vascular del glomérulo, el espacio for-
mado entre las arteriolas eferente , aferente y mácula densa. La
mácula densa es una parte especializada de la pars recta del tú-
bulo distal. Histológicamente distinguimos entre células mesan-
giales extraglomerulares no granulares y células yuxtaglomeru-
lares granulares o mioepiteliodes, ambas son de origen muscu-
lar y se diferencian por la presencia de unos gránulos específi-
cos que se cree representar a la renina y sus precursores.
FISIOLOGIA RENAL
El riñón tiene como funciones principales la excreción de
productos finales del metabolismo y la regularización del volu-
men y composición de los líquidos corporales. También presen-
ta una función endocrina.
Flujo sanguíneo renal (FSR)
Al riñón llega un 20-25% del gasto cardíaco (1.000-1.200
ml/min) manteniéndose constante entre presiones arteriales
de 80-150 mmHg.
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El 90% de la sangre que llega al riñón pasa por el gloméru-
lo.
La distribución del flujo sanguíneo no es homogénea en el
riñón: Corteza (75%), Médula (25%) y la papila sólo (1%)
Presenta dos lechos capilares diferentes: el glomérulo de al-
ta presión y los capilares peritubulares (incluidos los vasos rec-
tos) de baja presión.
Flujo plasmático renal (FPR)
(FPR) = FSR (1-Hto)
La medición del flujo plasmático renal es igual al aclara-
miento de paraminohipúrico (sustancia filtrada y excretada en
su totalidad por el sistema tubular).
Filtración glomerular (FG)
El volumen del filtrado glomerular es aproximadamente
120ml/min. Está constituido por un líquido sin hematíes ni pro-
teínas y cuya composición en electrólitos y otros solutos es
igual al plasma.
Está determinado por el coeficiente de filtración (Kf) que de-
pende de la permeabilidad de membrana y por la presión de
filtración (FG=Kf*Pf)
La presión de filtración (pf) depende de la presión hidrostáti-
ca glomerular (Phg), presión hidrostática de la Cápsula de
Bowman (PHC) y la presión osmótica capilar Poc; PF=PHG-
(PHC+POC)
La medición del filtrado glomerular se realiza mediante el
cálculo del aclaramiento de Inulina, sustancia que no se absor-
be ni excreta por el sistema tubular, siendo éste el método
más exacto. En clínica se emplea el aclaramiento de creatinina
que al ser secretada por el túbulo proximal sobrevalora la me-
dición del filtrado glomerular.
Aclaramiento de una sustancia (Cl)
Se denomina así al volumen de sangre que una vez filtrada
por el riñón queda depurado de dicha sustancia por unidad de
tiempo:
Vu × Ux
Clx =
Px
Las sustancias que tienen un aclaramiento mayor que el
filtrado glomerular son excretadas por el sistema tubular y
aquellas que tienen un aclaramiento menor son reabsorbi-
das.
Reabsorción y excreción tubular
El filtrado glomerular a su paso por el sistema tubular pre-
sentará proceso de reabsorción y excreción de H2O y solutos
mediados por dos mecanismos fundamentales: transporte acti-
vo con gasto de energía y transporte pasivo a favor de gradien-
te osmolar o electrofísico.
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
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SODIO: (Na+)
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El 99% del Na+ filtrado se reabsorbe de forma activa (65%T.
En relación con el flujo sanguíneo renal, señale la respuesta falsa:
proximal, 25% Asa Henle, 9% T. contorneado distal, menos
1% T. colector). 1. Representa entre un 20-25% del gasto cardíaco.
2. Se mantiene constante con presiones arteriales entre 80-150
Túbulo proximal mm de Hg.
3. El 90% de la sangre que llega al riñón pasa por los glomérulos.
El Na+ penetra en la célula por su cara luminal por difusión 4. La distribución del flujo sanguíneo en el riñón es homogénea.
pasiva, intercambiándose con otras sustancias que son excre- 5. Los vasos rectos foman parte de un circuito de baja presión.
tadas activamente (pej. H+) o unido al transporte activo de 7
otras sustancias (Glucosa, aminoácidos, fosfato) y es expulsa-
Una sustancia X presenta una concentración urinaria (Ux) de 20 mg/dl,
do al espacio intersticial mediante transporte activo, con con- una concentración plasmática (Px) de 2 mg./d. El volumen de orina
sumo de ATP , la bomba fundamental es la Na-K ATP asa, aun- recogido en 24 h fue de 2880 ml.; su aclaramiento en ml/min es:
que también hay otros ATP asa como Ca-ATP asa, las protón
ATP asa e incluso bombas exclusivas para el Na. 1. 10 ml/min.
2. 20 ml/min.
3. 5 ml/min.
Asa de Henle 4. 2 ml/min.
En la parte final del asa descendente y en la ascendente el 5. 25 ml/min.
Na+ acompaña pasivamente al transporte activo del Cl- esta 8
bomba es inhibida por ácido etacrínico y furosemida. En relación con el manejo renal del sodio, señale la respuesta correcta:

T. contorneado distal 1. El 99% se reabsorbe de forma pasiva.

2. El túbulo contorneado distal por acción de la aldosterona es el
El Na+ se reabsorbe activamente mediante bomba Na-K AT- punto de mayor reabsorción de la nefrona.
Pasa y en el túbulo colector, el transporte de Na+ depende de 3. En el túbulo proximal penetra en la célula por difusión pasiva,
la acción de la aldosterona (reabsorbe Na+ elimina K+ y H+), acoplado al transporte de otras sustancias.
4. En el asa de Henle se reabsorbe activamente por acción de la
que aumenta la actividad la bomba. bomba Na-K ATPasa.
5. El túbulo colector reabsorbe más del 10% del sodio filtrado.
Agua
9
Se reabsorbe por difusión osmótica, túbulo proximal En relación con la creatinina. Señale la respuesta correcta:
65%, Asa de Henle (12%), la rama ascendente es imperme-
able al agua. Túbulo distal (10%) y Túbulo colector (9%); 1. Es filtrada por el glomérulo sin presentar excreción ni reabsor-
ambos son sensibles a la acción de la ADH, que mediante la ción tubular.
2. Es reabsorbida activamente en el túbulo distal.
activación de la adenilato ciclasa hace permeables las célu- 3. La medición de su aclaramiento infravalora la medición del fil-
las al agua. trado glomerular.
4. Es secretada por el túbulo proximal.
Urea 5. El aclaramiento de creatinina es independiente de la superficie
corporal del sujeto.
Se reabsorbe por difusión osmótica, aunque la membrana
tubular es menos permeable a la urea que al agua. En el Túbu- 10
lo proximal se reabsorbe en 50%, dependiendo de la reabsor- De las siguientes afirmaciones sobre la reabsorción y excreción tubular.
ción del agua. La rama descendente del asa de Henle es per- Señale la correcta:
meable a la urea, mientras que la rama ascendente y túbulo
colector son menos permeables. 1. El 60% del agua filtrada se reabsorbe en el túbulo distal por ac-
ción de la ADH.
2. La urea se reabsorbe por difusión osmótica, siendo la membra-
Creatinina na tubular más permeable a la urea que al agua.
3. La glucosa es filtrada y reabsorbida en el túbulo proximal en su
Es filtrada por el glomérulo y una pequeña proporción es totalidad independientemente de su concentración en el filtra-
excretada en el túbulo proximal; cuando disminuye el filtrado do glomerular.
glomerular, la excreción tubular puede alcanzar un 20% del 4. Las proteínas no presentan filtración glomerular.
total. 5. El magnesio presenta una reabsorción mayor en el asa de Hen-
le que en el túbulo proximal.
Acido úrico
Es reabsorbido en la primera parte del túbulo proximal RESPUESTAS: 6: 4; 7: 2; 8: 3; 9: 4; 10: 5.
(86%) y en la parte final es excretado activamente.

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RECUERDO ANATOMO-FUNCIONAL
Proteínas
Una pequeña porción (menos de 30 gr.) son filtradas y reab-
sorbidas por pinocitosis en T proximal.
Calcio-fósforo
Son reabsorbidos principalmente en túbulo proximal. El fos-
fato es reabsorbido activamente acoplado al Na mientras que
el Ca+ compite con el Na+ en el transporte activo.
La PTH aumenta la reabsorción tubular de Ca++ y disminuye
la de fosfato. La calcitonina y las H tiroideas disminuyen la re-
absorción del Ca++ y fósforo
Glucosa
Filtrada y reabsorbida junto con el Na+ por un cotransportador
en el túbulo proximal. Presenta una capacidad de reabsorción tú-
bular máxima, por encima de la cual es eliminada en orina.
Potasio
Es reabsorbido activamente 80% en túbulo proximal. Pre-
senta intercambio activo con Na+ con H+, en el túbulo distal es
excretado pasivamente. La aldosterona incrementa la reabsor-
ción de Na y la eliminación de potasio.
Magnesio
Se reabsorbe en túbulo proximal, asa de Henle y T. distal.
Presenta la peculiaridad de ser el único que se reabsorbe más
en el asa de Henle que en el T. proximal.
Regulación equilibrio ácido-base
La regulación del pH se efectua manteniendo las concentra-
ciones del Co2 (pulmón) y reserva alcalina HCO3-. Las células
del epitelio tubular poseen una enzima, la anhidrasa carbónica
capaz de sintetizar el carbónico H2CO3 a partir de dióxido de
carbono CO2 y agua H2O. El ácido carbónico se disocia en H+ y
CO3H en el interior de la célula.
A su vez poseen un transporte activo en su cara luminal ca-
paz de excretar un H+ al túbulo y reabsorber un Na+ que reac-
ciona con HCO3-en el interior de la celula y se reabsorbe como
HNaCO3.
El H+ excretado puede reaccionar con:
— Bicarbonato del filtrado glomerular: formando ácido
carbónico, que se transforma en agua, y CO2 que di-
funden al interior celular y repiten el ciclo. Reabsor-
biendo un ion bicarbonato Na y excretando un hidro-
genión en cada ciclo.
— Puede reaccionar con un sistema buffer, por ejemplo
fosfato mono y dibásico. Po 3 Na 2 +H + ——Na +
+HPo3Na eliminandose un H+ en la orina, acidez titu-
lable.
— Con NH3 amónico, que procede de la desaminacion de
los aminoácidos en la célula tubular (glutamina-ácido
1328
glutámico+NH3) y difunde al conducto tubular reaccio-
na con H+ +NH3 formando ion amonio NH4+, que es
eliminado por la orina.
Concentración y dilución urinaria
El riñón es capaz de concentrar la orina mediante la crea-
ción de un mecanismo de contracorriente cuyo fundamento es
la creación de un gradiente osmótico en el intersticio medular
gracias a las diferencias de permeabilidad de los distintas par-
tes de la nefrona (transporte activo de Cl- e impermeabilidad al
agua en rama ascendente del asa de Henle. Transporte activo
de Na en los túbulos distal y colector. Acción ADH en túbulo
colector que permite paso de agua al intersticio y de urea. Ab-
sorción pasiva de Cl y Na en la porción descendente del Asa
de Henle) y la existencia de los vasos rectos que penetran en
la médula y forman un sistema de difusión en contracorriente
penetrando en su rama descendente el Cl, Na y urea con au-
mento progresivo de su osmolaridad, mientras que en su rama
ascendente ocurre lo contrario, manteniendo así el gradiente
osmótico en el intersticio medular.
De forma que de los 160-180 l. del Fg se reabsorbe un 80%
de forma isoosmótica en el túbulo proximal, pasando el 20%
restante al Asa de Henle con una osmolaridad de 300 mosm/l;
según va bajando por la rama descendente va ganando Na y
perdiendo agua alcanzando en el vértice unos 400-1200mm
Osm/l, al pasar a la rama ascendente pierde Cl- de forma activa
sin posibilidad de difundir H2O, llegando así un líquido hipotóni-
co al túbulo colector. Aquí la presencia de ADH permeabiliza la
membrana al paso de agua y al ir progresando por el intersticio
hipertónico va concentrando la orina, mientras que en ausencia
de ADH no se reabsorbe el agua, eliminando una orina diluida.
Función endocrina
Eritropoyetina
Glucoproteína de 39.000 daltons producida 85-90% en el ri-
ñón, el resto 15-10% en hígado. Estimula la eritropoyesis y su
secreción es estimulada por la anoxia.
Su hiper producción provoca policitemia (hipernefroma, en-
fermedad poliquística, estenosis arteria renal, etc.) mientras
que su hipoproducción produce anemia (insuficiencia renal).
Hay eritropoyetina recombinante humana.
Vitamina D o colecalciferol
La vitamina D3 se sintetiza en la piel a partir del 7 dehidro
colesterol por acción de los rayos ultravioletas, sufre una pri-
mera hidroxilación en hígado (25-OH vitD3) y en el riñón sufre
una segunda hidroxilación en posición 1 o 24 producción el 1-
25 OH vit D3 o 24-25 OH vitD3)
Sistema renina-angiotensina-aldosterona
La renina es producida en 90% por las células granulares
del aparato yuxtaglomerular, su producción es estimulada por
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

21
hipopresión de la arteriola aferente, la variaciones de Cl- de-
tectadas por la médula densa y el estímulo simpático, inhibida 11
por el péptido natriurético atrial, actúa convirtiendo el angio- En relación con el mecanismo de concentración de la orina. Señale la
tensinógeno en angiotensina I, que posteriormente por acción respuesta falsa:
de la enzima de conversion (ECA) se transforma en Angiotensi- 1. El 20% del filtrado glomerular se reabsorbe de forma isoosmó-
na II con efecto vaso constrictor directo y secundariamente es- tica en el túbulo proximal.
timula la producción de aldosterona, que actúa en el túbulo 2. El Cl y el Na se absorben pasivamente en la porción descen-
distal reabsorbiendo Na+ y eliminando K+. dente del asa de Henle.
3. El Cl- presenta un transporte activo en la porción ascendente
Sistema calicreína-cinina del asa de Henle.
4. El ADH permeabiliza el túbulo colector al paso de agua.
Actúan a nivel local como agentes vasodilatadores con au- 5. Los vasos rectos al penetrar en la médula forman un sistema de
mento de la excreción de sal y agua. La calicreína producida en difusión en contracorriente.
riñón transforma el cininógeno en cinina

12
En relación con las siguientes afirmaciones sobre la función endocrina
del riñón, señale la respuesta correcta:
1. La eritropoyetina es en un 90% de producción hepática y un
10% de producción renal.
2. La renina se produce en las células mesangiales extraglomeru-
lares no granulares del aparato yuxtaglomerular.
3. El péptido natriurético atrial activa la producción de renina por
el riñón.
4. La vitamina D3 sufre en el riñón una segunda hidroxilación en
posición 1 ó 24.
5. Ninguna de las anteriores respuestas es correcta.

13
El metanefros es funcionante desde:
1. Primer mes.
2. Segundo mes.
3. Tercer mes.
4. Cuarto mes.
5. Quinto mes.

14
La corteza renal penetra en la médula, originando:
1. Columnas de Bertin.
2. Pirámides de Malpighi.
3. Pirámides de Ferrer.
4. Rayos medulares de Ludwing.
5. La corteza renal no penetra en la médula.

RESPUESTAS: 11: 1; 12: 4; 13: 3; 14: 1.

1329
 Capítulo II
ESTUDIO DEL PACIENTE
CON ENFERMEDAD
NEFROLOGICA
Indice
Historia clínica y exploración física
HISTORIA CLINICA Y EXPLORACION FISICA
La historia clínica se dirigirá hacia la búsqueda de :
— Dolor :
• Renal (causado por isquemia, distensión cápsula,
tracción pedículo o irritación perirrenal).
• Pieloureteral (cólico nefrítico).
• Vesico-uretral (distensión o inflamación de la pa-
red).
— Trastornos de la diuresis:
• Volumen:
* Poliuria: (Diuresis>2000 cc/día).
* Oliguria: (Diuresis <400 cc/ día).
* Anuria: ausencia de diuresis con vejiga vacía
(descartada retención urinaria).
1330
Estudios complementarios
Dr. NICOLAS CONDE GOMEZ
* Nícturia: diuresis mayor por la noche.
— Trastornos de la micción:
• Polaquiuria (micción frecuente)
• Disuria (micción difícil).
• Micción imperiosa (urgencia miccional).
• Tenesmo.
• Incontinencia.
— Características de la orina: Transparencia. Coloración:
Roja: presencia de hematíes, hemoglobina. Pardusca:
indica la presencia de bilirrubina (da una espuma
amarillenta al agitar la orina). Melanina. Alcaptonuria.
Porfiria. Sangre. La ingesta de medicamentos también
modifica la coloración (Rifampizina- anaranjado, tetra-
ciclina amarilla), etc.
La orina diluida da un aspecto especialmente claro y
la presencia de bacterias la convierte en más turbia.
— Exploración Física: Completa, haremos hincapié en:
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

• Palpación bimanual de las fosas renales, la pre-

21
sencia de una masa es anormal, y si presenta la 15
característica de contacto posterior o lumbar, nos Paciente que refiere desde hace 24 h dificultad para la micción presen-
indica que es renal o en íntimo contacto con ri- tando en las últimas horas intenso dolor en región suprapúbica.
ñón. ¿Cuál de los datos exploratorios siguientes espera encontrar con
• Palpación de los puntos costo vertebrales (XII cos- mayor frecuencia?:
tilla y cuerpo vertebral), costo lumbar. (XII costilla y 1. Palpación de masa abdominal con contacto posterior.
musculatura lumbar), puño percusión renal. La pre- 2. Dolor a la palpación en puntos costoverebrales.
sencia de dolor con estas maniobras indica la exis- 3. Dolor a la palpación en puntos costo-lumbares.
tencia de un proceso doloroso renal, perirrenal o 4. Puñopercusión renal positiva.
pielorrenal, cólico nefrítico, pielonefritis, etc. 5. Globo vesical.
• Auscultación de soplos vasculares en abdomen.
• Búsqueda de globo vesical (masa hipogastrio pal- 16
pable y mate a la percusión).
• Se completará el estudio con exploración de apa- En relación con la creatinina, señale la respuesta incorrecta:
rato urinario inferior y genitales. 1. Su tasa de producción depende de la masa muscular del sujeto.
2. Es secretada por el túbulo.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS 3. Sobrevalora el filtrado glomerular.
4. Su secreción por el túbulo es mayor según aumenta el filtrado
glomerular alcanzando hasta un 20% de la eliminación.
Estudio de la función renal 5. La cimetidina compite con secreción tubular de creatinina.
Creatinina plasmática
La creatinina es producto de degradación de la creatina y 17
fosfocreatina del músculo, y su tasa de producción permanece En relación con la urea, señale la respuesta correcta:
constante durante largo tiempo y depende de la masa muscu-
1. Su concentración en sangre es independiente de aporte protei-
lar. Los valores normales 0,4-1,2 mg/dl. La duplicación de su co de la dieta.
valor en plasma se correlaciona con una reducción a la mitad 2. Su determinación plasmática se correlaciona mejor que la de
del filtrado glomerular. creatinina con el deterioro de la filtración glomerular.
3. Presenta secreción tubular.
Urea plasmática 4. El aclaramiento de urea tiende a subestimar el filtrado glome-
rular.
La urea es producto del metabolismo nitrogenado y su pro- 5. Ninguna de las anteriores es correcta.
ducción depende de éste. (Aporte proteico dieta, hipercatabo-
lismo, función hepática, hemorragias digestivas, etc.). Valores
normales 30-45 mg/dl. Es menos fiable que la creatinina. 18
El cociente urea-creatinina plasmática está aumentado en todas las si-
Cociente urea y Creatinina plasmática guientes situaciones, excepto:

Su valor normal 40, se mantiene constante en la insuficien- 1. Hemorragia digestiva.

cia renal aguda o crónica. Esta aumentada en las situaciones 2. Insuficiencia cardíaca.
3. Deshidratación.
que producen aumento de producción de urea ( hipercatabolis- 4. Situaciones hipercatabólicas.
mo, hemorragias digestivas, etc.) o en situaciones que enlente- 5. Rabdomiólisis.
cen el flujo de orina tubular, con aumento de la reabsorción de
urea (deshidratación, insuficiencia cardíaca, etc.). Está dismi-
nuido en la hepatopatía, desnutrición proteica, hiperhidrata- 19
ción (por disminución producción urea) y en la rabdomiólosis Señale cuál de las siguientes determinaciones determina más exacta-
(por aumento de la creatina) mente la filtración glomerular:
1. Aclaramiento de paraminohipúrico.
Aclaramiento de creatina
2. Aclaramiento de inulina.
Valores normales 97-140 ml/min/1,73 m. de superficie cor- 3. Aclaramiento de creatinina.
poral en varón y 85-125 en la mujer. La creatinina es secretada 4. Aclaramiento de urea.
por el túbulo hasta en un 20%, por lo cual el aclaramiento de 5. Cociente urea-creatinina plasmática.
creatinina tiende a sobrevalorar el filtrado glomerular, siendo
esta sobre valoración más importante cuanto más decrece el RESPUESTAS: 15: 5; 16: 4; 17: 4; 18: 5; 19: 2.
filtrado glomerular.

1331
ESTUDIO DEL PACIENTE CON ENFERMEDAD NEFROLOGICA
Aclaramiento de urea
Es menos exacto que el aclaramiento de creatinina. La urea
se reabsorbe en el túbulo en una cantidad inversamente pro-
porcional al flujo urinario, por lo que distinguimos entre:
— Aclaramiento máximo de urea (flujo urinario mayor 2
ml/min). Valor normal 75 ml/min(100%).
— Aclaramiento estándar (flujo urinario menor 2 ml/min).
Valor normal 54 ml/min 100%). En el cálculo del acla-
ramiento estándar se emplea la raíz cuadrada del flujo
urinario en vez de su valor.
El aclaramiento de urea normal presenta una gran disper-
sión entre el 100-60% y subestima el filtrado glomerular.
Otras técnicas para valorar filtrado glomerular
Las técnicas más exactas son aclaramiento de Inulina o de
ácido dielilemtriamino pentacético (DTPA), pero son poco utili-
zadas en clínica.
En pacientes con insuficiencia renal avanzada (creat>2,5
mg/dl), nos podemos acercar más al calculo del filtrado glome-
rular, promediando las depuraciones de creatinina y urea, para
compensar los errores de ambos métodos. También se puede
realizar el aclaramiento de creatinina después de la adminis-
tración de cimetidina que compite con la excreción de creati-
nina.
Estudio de la osmolaridad plasmática y urinaria
El riñón mantiene la osmolaridad plasmática mediante su
capacidad para concentrar y diluir la orina.
Osmolaridad plasmática se puede medir directamente con
osmómetro o calcular mediante la fórmula:
2 (Na + K [en mEq/l]) + glucosa
18
La urea no se considera pues al atravesar la membrana ce-
lular no participa en la osmolaridad plasmática efectiva. La os-
molaridad plasmática normal 270-295 mosm/l.
La osmolaridad urinaria la podemos medir con dos procedi-
mientos: osmómetro, que da una medición más exacta varian-
do en un amplio margen (50 mosmol/kg 1300 mosmol/kg). Más
frecuentemente se emplea hidrómetro, que mide el peso espe-
cífico o densidad de la orina, que puede variar 1.002 o 1.030,
cuya medición se ve modificada por el tamaño de las partícu-
las (proteínas azúcares constantes aumentan mucho la densi-
dad) y por la temperatura. Ambas mediciones se correlacionan
(densidad 1.002-100 mosm/kg; 1.020-750; 1.050-1.200).
Prueba de concentración
Precisa unos requisitos previos: dieta normal en proteínas y
libre en Na, ausencia edemas, diuresis osmótica (p.ej., gluco-
suria) y tratamiento que interfiera el resultado.
1332
Si en estas condiciones encontramos una densidad urinaria
mayor 1023 no es precisa la prueba, en caso contrario se admi-
nistra 5 unidades de vasopresina (contraindicado en C. isqué-
mica) y si en alguna de los muestras de orina en los próximas
24 horas encontraron una densidad mayor o igual a 1020 la
prueba es normal. Otro procedimiento es mantener restricción
hídrica absoluta durante 24 horas, y medir la densidad urinaria
despreciando la primera medición de la mañana la prueba es
normal si encontramos una densidad mayor de 1026
Prueba dilución
Se administra al paciente en las mismas condiciones que en
la prueba de concentración 1 litro de agua en 30 min, recogien-
do la diuresis de las 3 horas siguientes, el sujeto normal elimi-
na más de 1,5 litros y en alguna muestra la densidad se reduce
a 1003 ó menos.
Estudio del equilibrio ácido-base
Realización de gasometría arterial: ph 7,35- 7,45 HCO3 24-
29. meq/L PCO2 36-44 mmHg.
Acidosis metabólica
Ph<7,35 HCO3 y PCO2 disminuidos.
Se dividen según el “anión gap” (Na+ -[Cl-+ HCO3- ]) valor nor-
mal 8-12 mg/l en acidosis metabólica con anión gap elevado
(catoacidosis acidosis láctica, insuficiencia renal) y con anión
gap normal, por pérdida de HCO3 digestivas y renales (acidosis
tubular, inhibidores de la anhidrasa carbónica, etc.)
El pH urinario es ácido un pH urinario de 5,5; en una mues-
tra aleatoria confirma que la capacidad de acidificación urina-
ria del riñón es normal.
En la acidosis tubular distal (ácidos tubular tipo I-III y IV ) el
pH urinario es mayor de 5,5. En situaciones de acidosis meta-
bólica espontánea o provocada tras la administración oral de
cloruro amónico el pH urinario es menor de 5.5.
En la acidosis tubular proximal (ácidos tubular tipo II) . El pH
urinario puede ser menor de 5,5 si la concentración de bicarbo-
nato en el túbulo proximal está por debajo de su capacidad
máxima de reabsorción, pero si realizamos una prueba con so-
brecarga de bicarbonato ésta nos pondrá de manifiesto la dis-
minución de la capacidad máxima de reabsorción de bicarbo-
nato en el túbulo proximal.
Alcalosis metabólica
PH >7,45 con HCO3 y PCO2 aumentados
Se dividen alcalosis hipoclorémicas (cloro urinario <10 mg/l)
que se corrigen con la administración de ClNa (pérdidas diges-
tivas, vómitos, diarrea, laxantes, renales, divertículos, etc.) y
otras que no responden al Cl Na (Cl- en orina >20 mg/l), Hipe-
raldosteronismos primarios, Síndrome de Chusing, Síndrome
de Barter. En estas situaciones encontraremos un pH urinario
alcalino. También en algunas infecciones de orina (p. ej., Pro-
teus) encontramos pH urinario alcalino.
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

Presencia de elementos anormales en orina

21
Estudio de las proteínas plasmáticas y urinarias 20
Con los siguientes datos: Na 145 meq/L, K 5 meq/L, glucosa 180 mg/dL.
En condiciones normales la proteinuria es menor 150 mg/24 Calcule la osmolaridad plasmática efectiva:
h, siendo su componente principal la proteína de Tam Horsfall
1. 310 mosm/L.
o uromucoide segregada por la rama ascendente del asa de
2. 330 mosm/L.
Henle y túbulo distal. 3. 160 mosm/L.
La proteinuria anormal puede ser: de origen glomerular: con- 4. 318 mosm/L.
teniendo más de un 50% de albúmina; cuando este contenido 5. 320 mosm/L.
es mayor de 80% se habla de proteinuria selectiva. De origen
tubular: compuesta fundamentalmente por globulinas de bajo
peso. De sobreproducción de una proteína filtrable presente en 21
plasma, Ej. Proteinuria de Bence Jones, constituida por cade-
nas ligeras monoclonales que característicamente precipitan a Con los siguientes datos: Na 145 meq/L, Cl– 108 meq/L HCO3– 24 meq.
45-55º L y se redisuelve a más temperatura. Calcule el anión gap:
La determinación de proteinuria se puede realizar con : 1. 61.
2. 13.
— Tiras reactivas (tetrabromofenol) que cambian su color 3. 26.
ante la presencia de proteínas, detecta fundamental- 4. 121.
mente albúmina . Puede causar falsos negativos, la orina 5. 84.
diluida o con proteínas de bajo peso molecular (Bence
Jones) y falsos positivos en presencia orina alcalina .
— Ácido sulfosalicílico método semicuantitativo, da fal- 22
sos positivos en presencia de: contrastes radiológicos, En todas las siguientes situaciones encontrará una acidosis metabólica
sulfamidas, talbutamida, ácido paraamino salicílico y con anión gap aumentado. Excepto:
penicilina. Detecta la presencia de proteínas de bajo
1. Cetoacidosis diabética.
peso molecular. 2. Shock séptico.
3. Intoxicación por metanol.
La realización de un proteinograma en orina (uroproteinogra- 4. Insuficiencia hepática.
ma) nos determina la proteinuria total y su espectro electrofo- 5. Acidosis tubular renal.
rético, permitiendo identificar los distintos patrones de protei-
nuria (glomerular, tubular y sobreproducción). El proteinograma
plasmático identifica las repercusiones de la proteinuria (p.ej. 23
hipoalbuminemia en Síndrome Nefrótico) y la presencia de pa- Señale en cuál de las siguientes situaciones puede encontrar un pH uri-
raproteínas plasmáticas (p.ej., mieloma) nario menor de 5,5:

Estudio de la presencia de sangre y derivados en orina 1. Infección urinaria por Proteus.

2. Sdr. Barter.
En orina puede aparecer sangre total (hematuria) o pigmentos 3. Hiperaldosteronismo primario.
hemáticos (hemoglobinuria), se puede detectar con tiras reacti- 4. Acidosis tubular proximal.
vas que ponen de manifiesto la oxidación de la ortotoluidina ca- 5. Acidosis tubular distal.
talizada por la globina. La presencia de agentes oxidantes en la
orina (p. ej., infección urinaria) puede dar falsos positivos y la
presencia de agentes reductores (p. ej., ácido ascórbico) falsos 24
negativos. En individuos sanos pueden detectarse pruebas posi- En relación con la proteinuria de Bence-Jones, señale la respuesta inco-
tivas tras ejercicio intenso y contaminación menstrual. rrecta:
La mioglobinuria también da test positivo y puede aparecer
tras ejercicios vigorosos, Síndrome de aplastamiento y ciertas 1. Es una proteinuria selectiva.
2. Es secundaria a la presencia de una paraproteína monoclonal
miopatías. plasmática.
La diferencia entre hematuria y hemoglobinuria se realiza en 3. Precipitan entre 45-55° C y se redisuelven a mayor temperatura.
el estudio del sedimento urinario. 4. Las tiras reactivas de tetrabranofenol no detectan su presencia.
5. Está constituida por cadenas pesadas.
Estudio de la glucosuria
La detección de la glucosa en orina es patológica, puede de- RESPUESTAS: 20: 1; 21: 2; 22: 5; 23: 4; 24: 1.
berse a la presencia de hiperglucemia que sobrepasa el dintel

1333
ESTUDIO DEL PACIENTE CON ENFERMEDAD NEFROLOGICA
renal de reabsorción a la glucosa o bien una glucosuria “renal”
por defecto de reabsorción tubular de glucosa. Se diferenciarán
ambas mediante el diagnóstico de diabetes mellitus (glucemia
basal y prueba de tolerancia a la glucosa si fuese preciso).
El método más empleado son las tiras reactivas basadas en
reacción de la glucosa oxidasa, que son específicas para la
glucosa. La presencia de ácido ascórbico en orina o algunas te-
traciclinas pueden dar falsos positivos.
Estudio de la presencia de pigmentos biliares
La bilirrubina es el producto final del catabolismo del grupo
Hem. La bilirrubina no conjugada es liposoluble, circulando
unida a proteínas; después de su conjugación hepática se hace
más hidrosoluble, pudiendo aparecer en orina. La presencia de
bilirrubina en orina es patológica. La ictericia que se acompaña
de bilirrubinuria se asocia al aumento de bilirrubina conjugada
(lesión hepatocelular u obstrucción de la vía biliar) mientras
que la producida por aumento bilirrubina no conjugada (p. ej.,
hemólisis intra vascular) no produce bilirrubinuria.
El urobilinogeno: Es producto de la reducción de la bilirrubinuria
por las bacterias en el intestino, parte del cual es reabsorbido (cir-
culación enterohepática) y de nuevo eliminado por vía biliar y una
pequeña parte que alcanza la circulación sistémica por vía urinaria.
Su elevación puede ser debida a incapacidad hepática para
captar una cantidad elevada de urobilinógeno (hemólisis leves)
o para excretar una carga normal de urobilinógeno (p. ej., esta-
dios preictéricos de las hepatitis infecciosas).
La ausencia en pacientes con ictericia obstructiva indica
obstrucción completa.
Estudio de sangre periférica
Se realiza para valorar el grado de anemización que acompa-
ña a la insuficiencia renal crónica (anemia normocítica, normo-
crómica) y descartar la presencia de anemias de otra etiología.
Estudio del metabolismo calcio-fósforo
La alteración de la hidroxilación renal de la vitamina D, las
pérdidas digestivas de calcio, la acidosis metabólica y el hiper-
paratiroidismo secundario son las bases fisiopatológicas de la
“osteodistrofia renal” que pondremos de manifiesto con el es-
tudio radiológico del esqueleto. Su estudio incluye determina-
ción de: Calcio, Fósforo (plasmático y urinario), fosfatasa alca-
lina, vitamina D y PTH.
Es importante mantener calcemia sobre 10 mg/dl y Fosfore-
mia sobre 4,5 mg/dl para mejorar la osteodistrofia y mantener
un producto calcio por fósforo menor de 70 para evitar la calci-
ficación extraósea.
Estudio del sedimento urinario
Se procede a la recogida de muestra de orina de la primera
hora de la mañana (mitad de la micción), se centrifuga (1.000-
1.500 rpm durante 3 min) y se observa el sedimento al micros-
copio a gran aumento.
1334
Se observan: células, cilindros y cristales.
Hematíes
Normal, menos de dos por campo cuando es superior hema-
turia microscópica.
Leucocitos
Normal, menos de dos leucocitos por campo. En las mujeres
suelen ser más elevados por contaminación de la muestra. La
presencia de leucocituria se suele acompañar de infección uri-
naria que confirmaremos por urocultivo, la persistencia de piu-
ria con urocultivos negativos indica sospecha de tuberculosis
del tracto urinario.
Células epiteliales
Células del epitelio de transición vesical o ureteral (células
ovoides mononucleadas). La presencia de células poligonales
escamosas indica un origen uretral.
Cilindros
Son masas cilíndricas de material aglutinado que se forman
en la parte distal de la nefrona, distinguiremos:
— Cilindros hialinos: Formados por precipitación de mu-
coproteínas exclusivamente.
— Cilindros celulares: Formados por depósito sobre la
matriz de proteínas de elementos celulares.Hematíes
(hemático), leucocitos (leucocitario), células epitelia-
les (epiteliales), células degeneradas (granulosos o
céreos). La presencia de algún cilindro hialino es nor-
mal, su aumento en número o la presencia de otros ci-
lindros es patológico.
Cristales
Los cristales de cistina (cistinuria) y los de fosfato amónico
magnésico (infección urinaria por germen productor de ureasa)
son los únicos con significado patológico.
El resto de los cristales sólo tienen interés dentro del estu-
dio de una litiasis urinaria.
Cultivos de orina
Se recoge muestra de mitad de la micción, previamente se
habrá lavado los genitales para evitar contaminación. Se culti-
va con método cuantitativo, más de 100.000 colonias es diag-
nóstico de infección urinaria.
Estudios de imagen
Radiografía simple de abdomen y tomografía renal
Permite visualizar tamaño y forma de las siluetas renales así
como detectar calcificaciones en todo el aparato urinario.
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

Urografía intravenosa
21
Consiste en la inyección de un contraste que se elimina por fil- 25
tración glomerular. Realizando radiografías seriadas en el tiem- Señale cuál de las siguientes circunstancias no es causa de falsos positi-
po. Permite ver parénquima renal contrastado (nefrograma) y la vos en la determinación de hematuria mediante tiras reactivas:
vía urinaria en toda su extensión. La realización de una radiogra- 1. Infección urinaria.
fía post miccional (cistoureterografía miccional de eliminación) 2. Tratamiento con vitamina C.
permite valorar la presencia de residuo vesical post micccional. 3. Ejercicio intenso.
4. Síndrome de aplastamiento.
Cistoureterografía miccional 5. Contaminación menstural.

Se introduce contraste en la vejiga a través de una sonda.

Realizando radiografías seriadas vejiga, uretra y uréteres. Per-
mite estudiar el tracto de salida de la vejiga y la existencia de 26
reflujo vésico- ureteral.
Señale cuál de las siguientes circunstancias es contraindicación absoluta
para realizar una biopsia renal:
Ecografía
1. Pacientes monorrenos.
Examina mejor que la radiografía convencional el parenqui- 2. Hipertensión arterial controlada.
ma renal, características de las masas renales, quistes y espa- 3. Presencia de riñones pequeños.
cio perirrenal. También visualiza vía urinaria, aunque con me- 4. Alteraciones de la hemostasia.
nor nitidez que la radiografía convencional. La tomografía axial 5. Anormalidades de la posición renal.
computarizada es equivalente a la ecografía.

Aortografía convencional. Angiografía de sustracción 27

digital intravenosa. Angiografía de sustracción digital
En relación con la presencia de cilindros en el sedimento urinario. Señale
intraarterial aquel que presenta un mayor significado patológico:
Permiten visualizar la circulación renal arterial y venosa con 1. Cilindros hialinos.
precisión. Están indicadas en el estudio de la hipertensión re- 2. Leucocitarios.
no-vascular, y en el estudio de malformaciones vasculares, 3. Hemáticos.
aneurisma y fístulas arteriovenosas. 4. Granulosos.
5. Epiteliales.
Estudios isotópicos
El nefrograma isotópico permite el estudio funcional renal, 28
se emplean fundamentalmente dos radioisótopos: el ácido die-
En relación con la ecografía en el estudio de la patología renal. Señale la
tilen triaminopentacético, marcado con tecnecio (DTPA-TC) y el respuesta incorrecta:
ortoyodohipurato, marcado con yodo (hipuran). Permiten valo-
rar: Filtración glomerular (DTPA-TC). Flujo plasmático renal (hi- 1. No precisa administración de contraste.
puran). Función renal por separado (DTPA). La captación renal 2. Es útil en el estudio de masas renales.
de hipuran tiene gran interés para valorar la función de los ri- 3. Es la técnica de elección en la valoración de la vía urinaria.
4. Es la técnica de elección para guiar la punción renal en la biop-
ñones trasplantados cuando todavía no producen orina. sia percutánea.
5. Permite valorar el tamaño prostático en varones.
Biopsia renal
Se puede realizar de forma percutánea con control ecográfi- 29
co o con microlumbotomía.
Sus complicaciones más importantes son: hemorragia peri- En ausencia de antecedentes de nefrolitiasis, usted concederá un mayor
rrenal, hematuria y fístula arterio venosa. significado patológico a la presencia en el sedimento de cristales:
La biopsia percutánea está contraindicada en: monorrenos, 1. Cristales de cistina.
alteración de la coagulación, hipertensión arterial no controla- 2. Oxalato cálcico.
da, riñones pequeños, anormalidades de la posición renal, ri- 3. Fosfato cálcico.
ñones fibrosados. 4. Uratos amorfos.
Cuando fracasa la biopsia percutánea o hay alguna contrain- 5. Ninguno de los anteriores.
dicación relativa (alteración de la hemostasia e hipertensión
arterial mal controlada son contraindicaciones absolutas) se
realiza por microlumbotomía. RESPUESTAS: 25: 2; 26: 4; 27: 3; 28: 3; 29:1.

1335
 Capítulo III

INSUFICIENCIA RENAL
AGUDA

Indice
Concepto Patogenia
Etiología Diagnóstico y Diagnóstico diferencial
Curso evolutivo Tratamiento

Dra. M.a ANGELES VIÑUELA ALEJANDRE

CONCEPTO — Disminución absoluta del volumen sanguíneo efectivo:

Síndrome caracterizado por una disminución brusca de la
función renal que lleva consigo acúmulo de agua, retención de
productos nitrogenados (urea y creatinina) y alteraciones en el
equilibrio electrolítico y metabolismo ácido-base.
Es habitual la presencia de oliguria (diuresis diaria inferior a
400 ml) aunque no constante.
ETIOLOGIA
La insuficiencia renal aguda (IRA) es un proceso bilateral;
excepto, claro está, en los pacientes monorrenos.
Según el nivel o componente del sistema urinario en el que
se produzca la alteración, se originará IRA prerrenal, intrarre-
nal o posrenal.
Insuficiencia renal aguda prerrenal
Es producida por una disminución de la perfusión efectiva
del parénquima renal a consecuencia de:
hemorragia, pérdidas cutáneas (quemaduras, sudor),
pérdidas gastrointestinales (diarreas, vómitos), pérdi-
das renales (diuréticos), tercer espacio (peritonitis,
quemaduras).
— Disminución relativa del volumen de sangre efectivo:
insuficiencia cardíaca congestiva, alteraciones del rit-
mo cardíaco, sepsis, insuficiencia hepática.
— Oclusión arterial: tromboembolismo bilateral, trombo-
embolismo de un riñón solitario, aneurisma de la arte-
ria renal o aorta.
Insuficiencia renal aguda intrarrenal
Es producida por la afectación más o menos selectiva de las
estructuras propiamente renales, tales como:
— Alteraciones vasculares: vasculitis, hipertensión arte-
rial maligna, sustancias vasoconstrictoras, eclampsía,
microangiopatía trombótica, estados de hiperviscosi-
dad, antiinflamatorios no esteroideos, hipercalcemia,

1336
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

contrastes radiológicos yodados, trombosis de arteria

21
o vena renal. 30
— Alteraciones glomerulares: glomerulonefritis agudas. ¿Cuál de los siguientes datos le permitiría descartar la presencia de una
— Alteraciones tubulares: insuficiencia renal aguda?:

• Isquemia: hipotensión profunda, riñón trasplanta- 1. Diuresis mayor de 400 cc en 24 h.

2. Ausencia de hiperpotasemia.
do, fármacos vasoconstrictores. 3. Normalidad de las cifras de creatinina plasmática.
• Pigmentos intratubulares: hemoglobinuria, mio- 4. Presencia de alcalosis metabólica.
globinuria. 5. Cualquiera de las anteriores permite descartar una insuficien-
• Proteínas intratubulares: mieloma múltiple. cia renal aguda.
• Cristales intratubulares: ácido úrico, oxalatos.
• Alteraciones tubulointersticiales: por fármacos,
por infecciones, por radiación. 31
• Nefrotoxinas: antibióticos (aminoglucósidos, an-
fotericina B, etc.), metales (mercurio, bismuto, ¿Cuál de las siguientes situaciones no es causa de insuficiencia renal
aguda post-renal?:
uranio, arsénico, plata, cadmio, hierro, antimo-
nio), solventes (tetracloruro de carbono, glicolte- 1. Hipertrofia prostática.
tracloruro de etileno), contrastes radiológicos yo- 2. Estenosis ureteral unilateral.
dados, cisplatino. 3. Vejiga neurógena.
4. Válvula uretral congénita.
5. Toma de fármacos anticolinérgicos.
Insuficiencia renal aguda posrenal
Es producida por alteración a diferentes niveles en las vías
de excreción: 32
La presencia de anuria en el seno de una insuficiencia renal es más fre-
— Obstrucción ureteral (bilateral o unilateral en riñón
cuente en:
único): cálculos, neoformaciones, coágulos, fibrosis
retroperitoneal, yatrogenias, etc. 1. Insuficiencia renal prerrenal.
— Obstrucción uretral: hipertrofia prostática, prostatitis, 2. Necrosis tubular aguda.
tumores de la vejiga urinaria o prostáticos, rotura de 3. Nefritis intersticial inmunoalérgica.
4. Uropatía obstructiva.
la vejiga, cálculos, yatrogenia.
5. Glomerulonefritis.
CURSO EVOLUTIVO

Se distinguen varios períodos: 33

De las siguientes situaciones causantes de insuficiencia renal aguda. Se-
Fase inicial ñale la más frecuente:
Desde el momento en que actúa el factor desencadenante 1. Insuficiencia renal prerrenal.
hasta que aparecen los primeros signos de insuficiencia renal. 2. Glomerulonefritis post-infecciosas.
Es reversible y de duración variable (minutos a horas). 3. Hipertrofia benigna de próstata.
4. Nefropatía por analgésicos.
Fase de mantenimiento 5. Necrosis tubular aguda.

Se mantiene la pérdida de función renal, con grado de oligu-

ria variable y una duración de varios días. 34
Fase de recuperación Señale cuál de los siguientes datos analíticos no es frecuente encontrar
en una necrosis tubular aguda establecida:
Suele ser una recuperación total si la causa desencadenan-
te no implica evolución a la cronicidad; con una duración de 1. Osmolaridad urinaria < 350.
semanas o incluso meses; en sus momentos iniciales puede in- 2. Na+ urinario > 30.
cluir un período poliúrico. 3. Cociente entre urea orina y plasma < 5.
4. Cociente entre creatinina orina y plasma < 20.
5. Fracción de excreción de Na < 1.
PATOGENIA

Hay varios lugares de posible afección de la nefrona en la RESPUESTAS: 30: 3; 31: 2; 32: 4; 33: 1; 34: 5.
IRA (fig. 1).

1337
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

Fig. 1.– A la izquierda se refleja la situación normal de la nefrona y a la derecha, los lugares potenciales de las dife-
rentes anomalías.
(1) Disminución en la capacidad de filtración del glomérulo por reducción del área de capilares (2) o reducción de
su capacidad (3).
La vasodilatación de la arteriola eferente (AE) puede producir disminución de las fuerzas hidrostáticas para la filtra-
ción (4). También, la necrosis de las células tubulares (5) es un factor a tener en cuenta, al poderse producir obstruc-
ción al flujo libre del ultrafiltrado (6).

DIAGNOSTICO Y DIAGNOSTICO existencia o no de edemas, posibles masas abdomina-

DIFERENCIAL
Es primordial determinar si el fallo renal es agudo o crónico
(en el capítulo correspondiente a la insuficiencia renal crónica
se hace referencia a los datos que orientan sobre una posible
cronicidad del proceso).
También es muy importante determinar si se trata de una IRA
prerrenal, renal o posrenal, para lo cual son fundamentales:
Análisis de orina
Anamnesis
Buscando todas y cada una de las posibles causas que se
han detallado en el apartado correspondiente a la etiología.
Exploración física
— Exploración médica general.
— Exploración dirigida valorando: tensión arterial, peso,
alteraciones del ritmo cardíaco, pulsos periféricos,
les (renales o hipogástricas), tacto rectal (útil sobre
todo en varones de edad media y avanzada).
— Volumen urinario: la oliguria es frecuente pero no es
imprescindible para el diagnóstico. La anuria sugiere
más bien una causa obstructiva.
— Medición de PVC: puede ser adecuada para medir el es-
tado hemodinámico y posterior regulación del mismo.
— Celularidad: proteinuria, cilindros eritrocitarios y gra-
nulares orientan a una glomerulonefritis aguda; leuco-
citos o cilindros leucocitarios orientan a una inflama-
ción intersticial aguda o crónica; eosinófilos, a una
nefritis intersticial alérgica, etc.
— Indices urinarios (ver tabla I). Varían según los tipos
de IRA.

1338
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

— Aumento de cifras de urea y creatinina respecto a previas.

21
— Posible acidosis metabólica. 35
— Alteraciones crónicas, tales como hipocalcemia, hi- Señale en cuál de las siguientes circunstancias puede aparecer eosinofi-
perpotasemia, hipo o hipernatremia, etc. luria:
— Alteraciones bioquímicas en relación con la enferme-
1. Nefritis intersticial inmunoalérgica.
dad de base o la causa desencadenante.
2. Embolia por cristales de colesterol.
3. Menosis tubular isquémica.
Cateterización de la vejiga 4. Glomerulonefritis proliferativa.
Debe hacerse si se sospecha obstrucción uretral, lo cual en tal 5. En todas las anteriores.
caso sería una maniobra diagnóstica a la vez que terapéutica.
36
Estudios bacteriológicos
Señale en cuál de las siguientes no encontrará una proteinuria mayor de
Utiles ante la sospecha de un cuadro séptico o en el caso de in-
1 g/día:
fecciones de vías urinarias, asociadas a alteraciones obstructivas.
1. Glomerulonefritis.
Estudios radiológicos 2. Nefritis intersticial por analgésicos no esteroideos.
3. Nefritis intersticial por ampicilina.
— Radiología torácica. Ayuda a la evolución cardiocircu- 4. Nefritis intersticial por α interferon.
latoria del paciente. 5. En todas las circunstancias anteriores se puede encontrar una
— Radiología abdominal y ecografía abdominal. Valora- proteinuria > 1 g/día.
ción del tamaño, morfología y situaciones renales, así
como la existencia de litiasis.
— Arteriografía renal: útil en sospecha de alteraciones 37
vasculares: trombosis de venas renales, etc. De los siguientes datos analíticos, señale el que acontece con menos
frecuencia en una insuficiencia renal aguda:
Biopsia renal
1. Hiponatremia.
Se indica en el caso de cuadros de IRA de origen poco claro, 2. Hiperpotasemia.
fundamentalmente en los casos de sospecha de patología re- 3. Hipomagnesemia.
nal propiamente dicha: glomerulonefritis, etc. 4. Hiperfosfatemia.
5. Hipocalcemia.
TRATAMIENTO
38
Medidas generales: Señale cuál de los siguientes datos no es característico de una insufi-
— Control de la tensión arterial. ciencia renal prerrenal:
— Control de PVC si se considera útil en el diagnóstico o 1. Osmolaridad urinaria mayor de 500 sm/kg.H2O.
en el control de administración de volumen. 2. Sodio urinario mayor de 30 mEq/L.
— Colocación de sonda vesical. Ante la sospecha de 3. Cociente urea en orina/ urea en plasma mayo de 10.
obstrucción ureteral o en la necesidad de medir diure- 4. Cociente creatinina en orina/creatinina plasma mayor 40.
sis horaria o estricta. 5. Fracción de excreción de sodio menor de 1.
— Puede ser útil la administración de diuréticos en el caso
de que exista oliguria (una vez descartada la depleción
de volumen o solucionada ésta), convirtiendo la IRA en 39
no oligúrica, lo cual simplifica el tratamiento posterior.
Ante un paciente que presenta diuresis de 350 cc./24 h., Creatinina de 3
— Evitar administración de fármacos nefrotóxicos.
mg./dL., potasio 5,5 meq./L. (valores plasmáticos) y un sodio urina-
rio de 8 meq./L. Iniciaría tratamiento con:
Tratamiento etiológico
1. Furosemida intravenosa.
Si es posible. 2. Perfusión intravenosa de glucosa e insulina.
3. Bicarbonato sódico intravenoso.
Medidas específicas: 4. Gluconato cálcico intravenoso.
5. Perfusión intravenosa de suero fisiológico.
— Administración de líquidos: en función de PVC, peso
diario, volumen de diuresis, etc.
— Restricción proteica a aproximadamente 0,7 g/kg de RESPUESTAS: 35: 5; 36: 5; 37: 3; 38: 2; 39: 5.
peso y día.

1339
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

TABLA I
Indices urinarios

Indice IRA establecia IRA funcional

(NTA) (prerrenal)

Osmolaridad urinaria (mOsm/kg. H2O) < 350 > 500

Na urinario (mEq/l.) > 30 < 10
Urea orina/urea plasma <5 > 10
Creatinina O/creatinina P < 20 > 40
Fracción de excreción de Na (FEN2) >1 <1

FRN2 = NaO/NaP × CrP/CrO × 100

O: orina; P: plasma; Cr: creatinina; NTA: necrosis tubular aguda.

— Asegurar adecuada ingesta calórica mediante admi-
nistración de grasas e hidratos de carbono.
— Control de cifras de hematócrito, urea y creatinina
plasmáticas.
— Determinación de electrólitos (Na, F) con corrección
de los mismos si es necesario tanto mediante la
restricción dietética como el uso de fármacos (resi-
nas de intercambio iónico o incluso bicarbonato ,
glucosa e insulina en el caso de hiperpotasemias
severas).
— Diálisis: con indicaciones muy precisas que se expo-
nen en el capítulo correspondiente.

1340
 Capítulo IV

INSUFICIENCIA RENAL
CRONICA

Indice
Concepto Clínica
Fisiopatología Tratamiento
Complicaciones

Dra. M.a ANGELES VIÑUELA ALEJANDRE

CONCEPTO “Trade off”

Algunos mecanismos de compensación tienen como conse-
Síndrome caracterizado por un descenso progresivo e irre-
cuencia otras alteraciones (p. ej.: el aumento de P produce un
versible del filtrado glomerular, debido a una pérdida funcional
aumento de PTH para normalizarlo, lo cual conlleva aumento
de nefronas.
de reabsorción ósea, etc.)
Se pueden diferenciar varios estadios evolutivos en la insu-
ficiencia renal crónica (IRC) según el filtrado glomerular (FG).
Hiperfiltración
— IRC leve: FG –~ 50 ml/min. Independientemente de la causa que originase primariamente
— IRC moderada: FG –~ 30 ml/min. la destrucción de nefronas, ésta se autoperpetúa (fig. 2).
— RC avanzada: FG –~ 10-15 ml/min.
— IRC terminal o uremia: FG < 10 ml/min. COMPLICACIONES

FISIOPATOLOGIA Debidas fundamentalmente a alteraciones en la homeosta-

Varias teorías explican los trastornos que acompañan a la IRC.
Nefrona intacta
Las nefronas funcionantes realizan un incremento funcional
proporcional. Hay sustancias que se elevan en fases tempra-
nas (creatinina, urea), en fases avanzadas (fósforo) y otras en
fase ya terminal (potasio, etc.).
sis de:
Agua
La alteración en la capacidad de concentración de la orina
ocasiona: nicturia, poliuria, etc. Ocurre de forma más marcada
en enfermedades que afectan a la médula renal.
La alteración en la capacidad de dilución de la orina se man-
tiene, en cambio, hasta fases avanzadas.

1341
INSUFICIENCIA RENAL CRONICA

Ablación quirúrgica del tejido renal Infarto renal IRC con daño renal heterogéneo

Incremento presiones-flujos en glomérulos supervivientes

Hiperfiltración sostenida en glomérulos supervivientes

Daño celular mesangial Daño celular endotelial-epitelial

Incremento matriz mesangial Incremento permeabilidad glomerular

a macromoléculas aniónicas

Glomerulosclerosis Albuminuria

Fig. 2.

Sodio (Na) Calcio

Se produce aumento del Na total y consecuentemente de
agua, originando sobrecarga de líquidos (con edemas, etc.) e
hipertensión.
En enfermedades que afectan la médula renal se pueden
producir –sin embargo– grandes pérdidas de Na en orina.
Potasio (K)
A partir de cifras de FG 10 ml/min, los mecanismos de com-
pensación no pueden evitar la hiperpotasemia que en cifras
superiores a 7 mmol/l puede ser causa de arritmias cardíacas
incluso mortales.
Equilibrio acidobase
Se produce acidosis metabólica cuando los mecanismos
compensatorios de las nefronas intactas, tales como au-
mentar la reabsorción de bicarbonatos y la excreción de hi-
drogeniones y de tampones intracelulares, no son suficien-
tes.
Se produce hipocalcemia por disminución del metabolito ac-
tivo de la vitamina D, lo que origina descenso de la absorción
intestinal del calcio.
La elevación compensatoria de PTH puede conseguir la normo-
calcemia hasta fases avanzadas (incluso hipercalcemia por hiper-
plasia de paratiroides) a expensas de efectos secundarios.
Fósforo
Se produce hiperfosforemia en fases avanzadas, que junto con
la hipocalcemia, favorece el desarrollo del hiperparatiroidismo.
Lípidos
Es habitual la hipertrigliceridemia con elevación de las lipo-
proteínas de baja densidad (VLDL y LDL) y reducción de alta
densidad (HDL).
Hay alteración en el metabolismo periférico de los lípidos,
con descenso en la actividad de la lipoproteína lipasa.
Esto puede ser causa de gran arteriosclerosis.

1342
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

Hormonas
21
El descenso en la síntesis de eritropoyetina por el riñón oca- 40
siona la anemia típica de la IRC. De las siguientes sustancias. Señale aquella que antes aumentará su
Asimismo, se producen hiperreninemia e hiperaldosteronis- concentración plasmática en la insuficiencia renal crónica:
mo secundario que pueden originar hipertensión arterial. 1. Potasio.
Hay otras alteraciones hormonales que se producen sin gran 2. Ac. úrico.
repercusión clínica (ej., hormona del crecimiento, gastrina, cal- 3. Fosfato.
citonina, etc.) 4. Creatinina.
5. Sodio.
CLINICA
41
Alteraciones cardiovasculares
La clínica de la insuficiencia renal aparece cuando el filtrado glomerular
— Cardiopatía isquémica: como consecuencia de las al- desciende:
teraciones lipídicas, HTA, etc.
— Insuficiencia cardíaca: debido a la isquemia miocárdi- 1. 75% del filtrado glomerular normal.
ca, HTA o el exceso de volumen. 2. 60% del filtrado glomerular normal.
— Pericarditis: de causa desconocida y que es motivo de 3. 50% del filtrado glomerular normal.
inicio de diálisis. 4. 35% del filtrado glomerular normal.
— Hipertensión arterial: por aumento del agua corporal 5. 25% del filtrado glomerular normal.
total, secreción de renina por el riñón, etc.
42
Alteraciones hematológicas
Señale cuál de las siguientes alteraciones hormonales no es frecuente en
— Anemia: por descenso de síntesis de eritropoyetina la insuficiencia renal crónica:
por el riñón, que origina anemia normocítica-normo-
crómica. 1. Aumento de los niveles de insulina.
2. Aumento de los niveles de glucagón.
3. Defecto de actividad lipoproteinlipasa.
También la IRC terminal puede ser causa de trastorno hemo-
4. Hipoparatiroidismo.
rrágico con hematomas, epistaxis, hemorragia digestiva, etc. 5. Resistencia periférica a la insulina.

Osteodistrofia renal
43
Se refiere a los cambios esqueléticos que se producen en la
uremia. En relación con las alteraciones de la hemostasia en la insuficiencia re-
nal crónica. Señale la respuesta incorrecta:
Hay elevación de la PTH como consecuencia del descenso del
calcio, la hiperfosfatemia y la disminución de metabolitos acti- 1. Hay aumento del tiempo de hemorragia.
vos de la vitamina D. Clínicamente hay dolor óseo y posibilidad 2. Descenso de actividad del factor III plaquetario.
de fracturas espontáneas. Si el producto P-Ca supera 70 pueden 3. El ácido guanidino succinio es responsable del descenso de ac-
aparecer calcificaciones vasculares y de partes blandas. tividad del factor III plaquetario.
4. La diálisis no mejora la actividad del factor III plaquetario.
Alteraciones gastrointestinales 5. Las alteraciones de la coagulación pueden mejorar con el trata-
miento con eritropoyetina.
Es frecuente la existencia de anorexia, náuseas, vómitos,
estreñimiento, etc. 44

Alteraciones neurológicas Cuál de los siguientes fármacos no utilizaría en el tratamiento conserva-

dor de una insuficiencia renal crónica:
En la IRC hay mayor incidencia de accidentes cerebrovascu-
1. Hidróxido magnésico.
lares debido a la HTA, arteriosclerosis, etc. 2. Carbonato cálcico.
También se produce polineuropatía en extremidades inferio- 3. Bicarbonato sódico.
res con alteraciones motoras y también sensitivas. 4. Calcitriol.
5. Furosemida.
Alteraciones cutáneas
Son frecuentes la piel seca y descamada; siendo el prurito RESPUESTAS: 40: 4; 41: 5; 42: 4; 43: 4; 44: 1.
uno de los síntomas más molestos de estos pacientes.

1343
INSUFICIENCIA RENAL CRONICA
TRATAMIENTO
Dieta y balance hidroelectrolítico
Se basa en evitar aumento de productos catabólicos de las
proteínas, disminuir la ingesta de fósforo y enlentecer en lo
posible la evolutividad de la IRC.
Se utilizan para ello dietas hipoproteicas –con restric-
ción más o menos severa– según el grado de la insuficien-
cia renal; prohibiendo los alimentos ricos en potasio y con
sodio en función del exceso o depleción que presente el
paciente.
El balance hídrico se debe ajustar en función de la diuresis,
sed y el estado volumétrico.
Control del metabolismo fósforo-calcio
Debe disminuirse la ingesta de fósforo de la dieta y utilizar
quelantes del mismo a nivel intestinal, como el hidróxido de
aluminio.
1344
Debe combatirse la hipocalcemia administrando carbonato
cálcico, que a su vez sirve para contrarrestar la acidosis.
Control de la anemia
Actualmente se administra eritropoyetina para mantener el
hematócrito en torno al 30%.
Control de la HTA
Pueden utilizarse gran variedad de fármacos. Es muy impor-
tante su control, ya que puede agravar la evolución de la insu-
ficiencia renal.
Control de la nefrotoxicidad
Es imprescindible adecuar la dosis de los fármacos que se
eliminen por vía renal, bien reduciendo la dosis o aumentando
el intervalo de administración.
Deben evitarse en lo posible fármacos especialmente nefro-
tóxicos.
 Capítulo V
GLOMERULONEFRITIS
Indice
Glomerulonefritis primarias
GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS
Concepto
Son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracte-
rizan por presentar una lesión morfológica y funcional del glo-
mérulo renal, mediada por mecanismos inmunológicos, bien de
forma aislada (GN primarias) o en el seno de enfermedades
sistemáticas (GN secundarias), responsable de la aparición de
distintos síndromes clínicos cuya evolución puede desembocar
en la insuficiencia renal.
Patogenia
Es de base inmunológica. Distinguimos en ella dos tipos de
procesos: unos inductores de la lesión y otros que desarrollan
y perpetúan la lesión glomerular.
Lesión inducida por anticuerpos antitisulares
El prototipo es la enfermedad por anticuerpos antimembra-
na basal, producida por la aparición de un anticuerpo (general-
mente IgG pero puede ser IgM o IgA) frente a una porción no
colágena de la cadena alfa-3 del colágeno tipo IV presente en
la membrana basal tubular, glomerular y de otros órganos co-
mo el pulmón. Inmunohistológicamente se caracteriza por la
presencia de un depósito lineal de inmunoglobulinas a lo largo
de la pared capilar glomerular. Representa un 5% de las glo-
merulonefritis de base inmunológica, y en unos 2/3 se asocia a
Glomerulonefritis secundarias
Dr. NICOLAS CONDE GOMEZ
hemorragia pulmonar (Síndrome de Goodpasture); 1/3 restante
sin hemorragia pulmonar lo clasificamos en glomerulonefritis
extra capilar idiopática tipo I.
Los enfermos con Síndrome Alport, al carecer de algunos
antígenos normales en la membrana basal de sus riñones y ser
trasplantados con riñones normales, pueden desarrollar una
glomerulonefritis por anticuerpos antimembrana basal en el
aloinjerto.
También se pueden formar anticuerpos frente a otros antíge-
nos no dependientes de la membrana basal, por ejemplo antíge-
no Heymann, constituido por una glocoproteína de alto peso mo-
lecular de las células epiteliales viscerales, frente al cual se ori-
gina un auto anticuerpo IgG circulante que filtra a través de la
membrana basal y reacción con su antígeno formando un inmu-
nocomplejo in situ, que cae al espacio subepitelial y es respon-
sable de la formación de los depósitos inmunitarios electroden-
sos subepiteliales que se observan el la microscopia electrónica.
De forma similar sustancias endógenas o exógenas circulan-
tes con afinidad por las estructuras glomerulares se depositan
sobre su superficie y actúan como antígenos plantados contra
los que se forman anticuerpos que reaccionan originando así la
formación de inmunocomplejos in situ.
Lesión inducida por inmunocomplejos circulantes
La presencia en la circulación de un antígeno autólogo o
ambiental origina la formación de anticuerpos que reacciona-
rán formando inmunocomplejos circulantes que son liberados
1345
GLOMERULONEFRITIS

TABLA II
Clasificación anatomopatológica

TIPO HISTOLOGICO MICROSCOPIA INMUNOFLUORES- MICROSCOPIA

OPTICA CENCIA ELECTRONICA

Lesiones mínimas Normal Negativa Fusión pedicelar difusa

Glomerulosclerosis focal Hialinosis y/o esclerosis focal Negativa o depósito Esclerosis focal fusión pedi-
y sementaria y sementaria con o sin segmentaria de IgM/C3 en celar despósitos subendo-
proliferación mesangial. áreas de hialinosis teliales.

Glomerulonefritis Ig M Proliferación mesangial IgM mesangial aislada Depósitos mesangiales

Glomerulonefritis Engrosamiento de la mem- IgG y C3 difusa, granular Depósitos subepiteliales
membranosa brana basal glomerular en membranas basales
(imágenes en púas). glomerulares

Glomerulonefritis difusa Proliferación mensagioen- IgG y C3 difusa, granular en Depósitos subepiteliales

proliferativa endocapilar dotelial, polimorfonuclea- membrana basal glome- (humps)
exudativa res y humps. rular

Glomerulonefritis extracapilar Proliferación extracapilar IgG y C3 difusa «lineal» en Ausencia de depósitos

Tipo I difusa mayor del 50%, membrana basal glome-
con o sin proliferación rular. Fibrinógeno en se-
endocapilar y/o necrosis milunas
de ovillo.
Tipo II Igual que tipo I IgG y C3 difusa, granular en Depósitos subendoteliales y
membranas basales glo- mesangiales
merulares. Fribrinógeno
en semilunas
Tipo III Igual que tipo I Fibrinógeno aislado en se- Ausencia de depósitos
milunas

Glomerulonefritis Proliferación mesangial y C3, IgG, variable, granular Depósitos subendoteliales e

membranoproliferativa engrosamiento de la difusa en membrana ba- interposición mesangial
Tipo I membrana basal glome- sal glomerular
rular («doble contorno»)
Tipo II Igual que tipo I, más leve C3 aislado en membrana ba- Depósitos densos intramem-
sal glomerular branosos.
Tipo III Igual que tipo I Igual que tipo I Depósitos subendoteliales y
subepiteliales

Glomerulonefritis Proliferación mesangial fo- IgA mesangial granular di- Depósitos mesangiales
mensangial IgA cal o difusa. fusa, IgG, IgM, C3, me-
nos intensa

de la circulación por el sistema mononuclear fagocito pero una
parte de ellos pueden quedar atrapados en estructuras vascu-
lares (glomérulo). En humanos más del 80% de los glomerulo-
nefritis tienen esta patogenia. Morfológicamente se ponen de
manifiesto por la presencia de depósitos granulares disconti-
nuos en distintas localizaciones del glomérulo: subepiteliales,
intramembranosos, subendoteliales o mesangiales (igual que
los inmunocomplejos formados in situ). La demostración de in-
munocomplejos circulantes es más frecuente en las glomerulo-
nefritis post infecciosas, lupus, púrpura de Schönlein-Henoch,
y es más raro en las glomerulonefritis idiopáticas.
Lesión inducida por inmunidad celular
Los linfocitos T pueden reconocer específicamente antíge-
nos extraños que le sean presentados en asociación con molé-
culas de clase II del complejo mayor de histocompatibilidad e
iniciar una respuesta inmunitaria específica. También puede li-

1346
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

berar linfoquinas con acción citolítica y quimiotáctica desenca-

21
denando una respuesta inmunitaria inespecífica, induciendo 45
así el mecanismo lesional. Esta patogenia se ha propuesto pa- Para explicar el desarrollo de glomerulonefritis en los enfermos con Sdr.
ra la enfermedad por cambios mínimos y quizás también para de Alport trasplantados se ha propuesto:
la glomerulosclerosis focal y segmentaria.
1. Lesión inducida por anticuerpos.
2. Lesión inducida por inmunidad celular.
Mecanismos qu desarrollan la lesión 3. Lesión inducida por inmunocomplejos circulantes.
Los depósitos de inmunocomplejos circulantes o los anti- 4. Factor nefrítico C3.
5. Anticuerpos frente a antígenos citoplásmicos de neutrófilos
cuerpos contra la membrana basal no producen la lesión por sí
(ANCA).
mismos sino al desencadenar la activación de los mecanismos
mediadores de la respuesta inflamatoria. En ellos intervienen
mediadores no celulares (complemento, sistema coagulación, 46
interleucinas, factores de crecimiento, prostaglandinas, ami- En las glomerulonefritis, la inmunidad celular se ha propuesto como in-
nas vasoactivas, radicales libres, etc.) y celulares: (polimorfo- ductora de la lesión glomerular en:
nucleares. macrófagos, linfocitos T y plaquetas).
1. Enfermedad por cambios mínimos.
El sistema del complemento se ha relacionado directamente 2. Glomerulonefritis membranosa.
con la glomerulonefritis mesangio capilar idiopática (o mem- 3. Glomerulonefritis membrano proliferativa tipo I.
brana proliferativa) Tipo II o enfermedad por depósitos densos. 4. Glomerulonefritis mesangial.
En estos pacientes se aisló el factor nefrítico C3: un anticuerpo 5. Glomerulonefritis membrano proliferativa tipo II.
que al unirse con la convertasa C3 de la vía alterna la estabili-
zaba frente a la acción de su inhibidor de forma similar a la
properdina, provocando el depósito de C3 en la membrana ba- 47
sal y la formación de los depósitos densos intramembranosos. El factor nefrítico C3 se ha asociado a la patogenia de la glomerulonefritis:
1. Enfermedad por cambios mínimos.
Clasificación 2. Membrano proliferativa tipo I.
La clasificación etiológica presenta el inconveniente de la 3. Membrano proliferativa tipo II.
4. Membrano proliferativa tipo III.
falta de relación directa entre agente etiológico y lesión anato- 5. Membranosa.
mopatológica. Así, un mismo agente etiológico produce diver-
sas lesiones anatomopatológicas y a su vez una misma lesión
anatomopatológica puede ser producida por diversos agentes. 48
La clasificación clínica es la más práctica para llegar al
La formación de semilunas es característica de la glomerulonefritis:
diagnóstico sindrómico de la nefropatía y posteriormente tras
la biopsia renal identificar la lesión anatomopatológica cau- 1. Proliferativa difusa endocapilar.
sante del cuadro clínico, lo que nos ayudará a sentar un trata- 2. Proliferativa difusa extracapilar.
3. Membranosa.
miento y un pronóstico más ajustado.
4. Membrano proliferativa.
En el texto desarrollaremos la clasificación clínica de forma 5. Mesangial IgA.
detallada.(tablas II, III, IV)

Síndrome nefrítico agudo. Glomerulonefritis aguda 49

Se caracteriza por: hematuria, proteinuria de inicio abrupto, En relación con la glomerulonefritis postestreptocócica. Señale la res-
acompañándose de datos de insuficiencia renal y retención hi- puesta incorrecta:
drosalina (edemas e hipertensión arterial).
1. Es característica su presentación clínica como un síndrome ne-
La hematuria macroscópica es lo más frecuente, se acompa- frítico agudo.
ña de cilindros eritrocitarios frecuentemente y hematíes dis- 2. Algunos pacientes presentan una glomerulonefritis proliferativa
mórficos en el sedimento urinario. extracapilar difusa.
La proteinuria: es variable, lo normal es que oscile entre 0,2- 3. El período de latencia es mayor cuando la infección estreptóci-
3g/l. Aunque puede llegar a rango nefrótico. Es no selectiva. co es cutánea.
Datos de insuficiencia renal aguda: producidos por la dismi- 4. Las formas esporádicas presentan un mejor pronóstico.
nución del filtrado glomerular, con aumento de creatinina y 5. Presentan un descenso transitorio del C3 con normalización en
8 semanas.
urea, hiponatremia, hipercloremia, hiperpotasemia, acidosis
metabólica y oliguria con sodio urinario bajo.
Datos de retención hidrosalina: edemas típicamente perior- RESPUESTAS: 45: 1; 46: 1; 47: 3; 48: 2; 49: 4.
bitarios que pueden progresar y acompañarse de ascitis y de-

1347
GLOMERULONEFRITIS

TABLA III
Clasificación etiológica

Primarias o idiopáticas

Secundarias:

Enfermedades infecciosas
Postestreptocócicas
No postestreptocócicas
Bacterianas: Endocarditis infecciosa, Septicemias, Neumonía neumocócica,
Fiebre tifoidea, Lúes, Meningococemia.
Virales: Hepatitis B, Mononucleosis infecciosa, Parotiditis-Sarampión,
Echovirus, Cosackie, HIV.
Parásitos: Paludismo, Toxoplasmosis, Esquistosomiasis, Filariasis.

Enfermedades multisistémicas
Mediadas inmunitariamente: LES, Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, Artritis reu-
matoide, Dermatomiositis, Síndrome de Sjögren, Periarteritis nodosa,
Granulomatosis de Wegener, Síndrome de Churg-Straus, Púrpura de
Schönlein, Henoch, Sarcoidosis, etc.
Heredo-familiares y metabólicas: Diabetes Mellitus, Enfermedad de Fabry, Enfermedad
de Von Gierke, Síndrome de Alport, Síndrome de Uña-rótula, Déficit de coles-
terol-lecitin acil transferasa, Anemia de células falciformes.

Neoplasias y paraproteinemias
Neoplasias: Carcinomas de pulmón, Colon, Estomago, Mama, Melanomas,Tumor de Wilms.
Paraproteinemias: Crioglobulinemia mixta esencial, Mieloma múltiple, Nefropatía por
cadenas ligeras, Waldenström, Gammapatías monoclonales de significado in-
cierto

Fármacos y Tóxicos
Mercurio, Heroína, Medios de contraste, Antitoxinas, Sales de oro
Probenecid, Captopril, AINE, etc.

TABLA IV
Clasificación clínica

Glomerulonefritis Aguda (Síndrome nefrítico agudo)

Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Glomerulonefritis Crónica (Síndrome nefrítico crónico)
Síndrome Nefrótico
Anomalías urinarias aisladas

1348
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

rrame pleural. HTA diastólica e incluso signos de insuficiencia

21
cardíaca. 50
El patrón de este síndrome es la glomerulonefritis post es- La presencia de anticuerpos frente antígenos citoplásmicos de neutrófi-
treptocócica (se describe posteriormente), pero además puede los (ANCA). Se ha relacionado con la glomerulonefritis:
ser debido a:
1. Proliferativa endocapilar difusa.
2. Proliferativa extracapilar difusa tipo I.
— Otras glomerulonefritis post infecciosas (bacterie- 3. Proliferativa extracapilar difusa tipo II.
mias, endocarditis infecciosa, septicemias, neumonía 4. Proliferativa extracapilar difusa tipo III.
neumocócica, etc. Vírales: VHB, mononucleosis, etc., 5. Membrano proliferativa tipo III.
Parasitarias: paludismo, toxoplasmosis).
— Enfermedades multisistémicas: LES, Vasculitis, Púrpu-
ra de Schönlein-Henoch, Sdr. Goodpasture. 51
— Glomerulonefritis idiopáticas: membranaproliferativa
mesangial: IgA. En relación con la glomerulonefritis rápidamente progresiva. Son criterios
de mal pronóstico todos los siguientes, excepto:
— Otras patologías: Sdr. Guillen Barré, radiación del tu-
mor de Wilms, vacunación DTT, enfermedad del sue- 1. Presencia de oliguria en el momento del diagnóstico.
ro. 2. Formas mediadas por anticuerpos antimembrana basal.
3. Creatinina sérica mayor de 6 mg/dl al diagnóstico.
4. Formas postinfecciosas.
Glomerulonefritis estreptocócica
5. La presencia de numerosas semilunas en fase fibrosa.
Aparece tras un período de latencia después de una infec-
ción cutánea o faríngea por estreptococo Beta hemolítico del
grupo A, perteneciente a una cepa “nefritógena” cuya identifi- 52
cación se realiza tipando la proteína M (antígeno de la pared
celular). En el síndrome nefrótico la lesión anatomopatológica más frecuente en
niños es:
El periodo de latencia varía entre 6-10 días, tras la infección
faringea y unos 14 días para la infección cutánea, pueden apa- 1. Enfermedad de cambios mínimos.
recer de forma epidémica o esporádica, afectando más fre- 2. Glomerulonefritis mesangioproliferativa.
cuentemente a niños entre 6-10 años. 3. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
El diagnóstico se realiza en pacientes con infección y perío- 4. Glomerulonefritis membranosa.
5. Glomerulonefritis membrano-proliferativa.
do de latencia clínicamente compatibles sin otra lesión renal,
en las que se demuestra al menos dos de las siguientes carac-
terísticas:
53
— Aislar estreptococo beta hemolítico grupo A de una En el síndrome nefrótico la lesión anatomopatológica más frecuente en
cepa potencialmente nefritógena en lesión faríngea o adultos es:
cutánea.
1. Enfermedad de cambios mínimos.
— Respuesta inmunitaria positiva al menos en una de 2. Glomerulonefritis mesangio proliferativa.
los siguientes exoenzimas estreptocócicas : Anties- 3. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
troptolisina o (ASLO). Antidexorribonucleasa B (ADN 4. Glomerulonefritis membranosa.
asa B). Antihialuronidasa (AH), antinicotinil adenina 5. Glomerulonefritis membranoproliferativa.
dinucleotidasa (ANAD asa).
— Descenso transitorio del C3 con normalización en
ocho semanas. 54
En el síndrome nefrótico secundario a neoplasias la anatomía patológica
La anatomía patológica: corresponde a una glomerulonefri- más frecuente es:
tis difusa proliferativa endocapilar exudativa.
En las formas epidémicas que afectan a niños, el pronóstico 1. Enfermedad de cambios mínimos.
es bueno con recuperación de la función renal en una semana, 2. Glomerulonefritis mesangio-proliferativa.
3. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
aunque persisten alteraciones del sedimento durante meses. 4. Glomerulonefritis membranosa.
Es peor en adultos y en las formas esporádicas de la infancia, 5. Glomerulonefritis membrano proliferativa.
pudiendo evolucionar hacia la insuficiencia renal crónica.
Un porcentaje de pacientes van a presentar en su anatomía
patológica proliferación extracapilar difusa y desarrollarán una RESPUESTAS: 50: 1; 51: 4; 52: 1; 53: 1; 54: 4.
insuficiencia renal rápidamente progresiva.

1349
GLOMERULONEFRITIS
El tratamiento es el de la infección estreptocócica (penicili-
na o eritromicina) y de sostén: reposo, restricción hídrica, diu-
réticos de asa, tratamiento de la HTA y de la insuficiencia re-
nal conservador o diálisis según la evolución.
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Clínicamente se caracteriza por la progresión hacia la insufi-
ciencia renal en semanas o meses y anatomopatológicamente
por la presencia de una glomerulonefritis proliferativa extraca-
pilar difusa.
Puede aparecer de forma secundaria a:
— Enfermedades infecciosas (glomerulonefritis post- in-
fecciosas: post estreptocócicas, endocarditis infeccio-
sa, sepsis, hepatitis B).
— Enfermedades sistémicas (LES, vasculitis, crioinmuno-
globulinemia mixta esencial, neoplasias, artritis reu-
matoide, etc.).
— Fármacos (penicilamida, hidralacina, alopurinol, rifam-
picina, etc.).
— Complicación de otras glomerulonefritis primarias
(membranosa, membranoproliferativa, mesangial IgA,
hialinosis focal y segmentaria) o bien de forma idiopá-
tica o primaria.
Gracias al estudio con inmunofluorescencia se pueden clasi-
ficar en tres tipos:
— Tipo I con depósito lineal de inmunoglobulinas en la
membrana basal mediada por anticuerpos antimem-
brana basal (5-20 %de los casos).
— Tipo II depósitos granulares de inmunoglobulinas y
complemento mediado por inmunocomplejos circulan-
tes.
— Tipo III sin deposito de Ig o complemento (pauciinmu-
nitaria). En este subgrupo se detecta la presencia de
ANCA (anticuerpos frente antígenos citoplasmáticos
de neutrófilo) en un 70-80% de los casos igual que en
las vasculitis sistémicas (poliarteritis microscópica),
pudiendo ser considerados como vasculitis limitadas a
la circulación renal.
Afectan más frecuentemente a varones, pueden presentar
como pródromo un cuadro pseudo gripal, dominando posterior-
mente la clínica de la insuficiencia renal aguda (debilidad, náu-
seas, vómitos, oliguria). Hematuria macro o microscópica con
cilindros hemáticos y hematíes dismórficos en el sedimento.
Proteinuria no selectiva incluso en rango nefrótico. La hemo-
rragia intra-alveolar difusa se puede asociar al cuadro (Sdr. de
Goodpasture), variando su intensidad desde expectoración he-
moptoica hasta hemoptisis franca que comprometa al pacien-
te. No sólo aparece en los casos de glomerulonefritis prolifera-
tiva extracapilar Tipo I (enfermedad de Goodpasture) sino que
puede asociarse al Tipo II-III y otras formas secundarias.
1350
El pronóstico en relación con la conservación de la función
renal es malo. Presentan peor pronostico: aquellos que en el
momento del diagnóstico tienen oliguria y creatinina sérica
>6mg/dl, las formas mediadas por anticuerpos antimembrana
basa, y los que presentan en su biopsia renal: semilunas en
más del 70% de los glomérulos que rodean completamente el
ovillo vascular y están en fase fibrosa.
Mejor pronóstico para aquellos pacientes con formas post
infecciosas y anatomía patológica menos proliferativa y con
semilunas en fase celular.
Los esteroides (6 metil prednisolona 1 gr/día durante tres
dias y después prednisona 1 mg/kg) junto con inmunosupreso-
res (ciclofosfamida 1,5-2 mg/kg/ día) pueden obtener una res-
puesta (mejoría de la función renal y control de la hemoptisis).
La anticoagulación no está indicada por sus efectos secun-
darios, sí el uso de antiagregantes (dipiridamol). La plasmafé-
resis está indicada en la enfermedad mediada por anticuerpos
antimembrana basal desde su diagnóstico, reservándose en
los casos debidos a inmunocomplejos circulantes a los pacien-
tes que no tienen buena respuesta al tratamiento. En los pa-
cientes que responden al tratamiento se mantienen los este-
roides e inmunosupresores, aquellos con mala respuesta clíni-
ca y lesión histológica importante se manejarán conservadora-
mente hasta que tengan indicación de hemodiálisis.
El trasplante renal está indicado pero hay que dejar un tiem-
po en los GN rápidamente progresiva tipo I hasta que desapa-
rezcan los anticuerpos antimembrana basal por la posibilidad
de recidiva sobre el riñón trasplantado.
Síndrome nefrótico
Se caracteriza por la presencia de: proteinuria, hipoalbumi-
nemia, hiperlipidemia y edemas. La proteinuria mayor de
3,5gr/1,73 m2 al dia se acompaña frecuentemente de hipoalbu-
minemia y como consecuencia una disminución de la presión
oncótica intravascular con salida del líquido al espacio intersti-
cial, disminución del volumen plasmático eficaz y activación
del sistema renina-angiotensina. En algunos pacientes se ob-
serva primariamente una expansión del volumen intravascular
secundaria a una retención hidrosalina renal. Todo esto explica
la existencia de edemas en principio periorbitrarios matutinos
y maleolares vespertinos que pueden evolucionar al anasarca
(edemas generalizados, ascitis y derrame pleural )
La hipoalbuminemia pudiera estimular la síntesis de lipopro-
teínas en el hígado causando la elevación de LDL colesterol y
posteriormente de VLDL y triglicéridos.
La pérdida de proteínas transportadoras de diversas sustan-
cias origina alteraciones metabólicas (ligadora calciferol: hipo-
vitaminosis D con hipocalcemia e hiperparatiroidismo 2°.
Transferrina: anemia microcítica hipocroma resistente al hie-
rro. Ligadora de metales: déficit de cinc o cobre). La pérdida
urinaria de antitrombina III, los niveles reducidos de actividad
de proteína C y S, la hiperfibrinogenia, la hiperlipidemia y el
aumento de la agregación plaquetaria explican la tendencia
trombo embólica que acompaña al síndrome nefrótico.
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

Puede aparecer de forma secundaria:

21
55
— Infecciones (post estreptocócicas, endocarditis, lúes En relación con el tratamiento con esteroides e inmunosupresores en la
SIDA, hepatitis B, mononucleosis, paludismo, etc.). enfermedad por cambios mínimos, señale la respuesta incorrecta:
— Neoplasias (linfomas Hodgkin, no Hodgkin, leucemias,
1. Más del 90% de los niños responden al tratamiento esteroideo.
carcinomas, melanomas, T Wilms).
2. El porcentaje de respondedores tardíos es mayor en adultos
— Enfermedades multisistémicas (LES, Púrpura de que en niños.
Schónlein Henoch, vasculitis, amiloidisis, sarcoidosis, 3. El tratamiento con inmunosupresores está indicado en los pa-
artritis reumatoide, etc.). cientes que no responden al tratamiento esteroideo o tienen re-
— Enfermedades Heredofamiliares (diabetes millitus, cidivas frecuentes.
Síndrome Alport, Enfermedad de Fabry, anemia célu- 4. La ciclosporina induce remisiones frecuentes, pero las recidivas
las falciformes, etc.) son frecuentes al suspender el tratamiento.
— Tóxicos (oro orgánico, aires probenecid, medios con- 5. La ciclofosfamida obtiene remisiones más estables en los niños.
traste, etc.).
— Otras patologías (toxemia gravídica, tiroiditis, mixede- 56
ma, obesidad, rechazo crónico de aloinjerto, etc), En relación con la glomerulonefritis membranosa son criterios de mal
— Primaria: Enfermedad de cambios mínimos, glomeru- pronóstico los siguientes, excepto:
lonefritis mesangio proliferativa, glomeruloesclerosis
1. Edad adulta.
focal y segmentaria, glomerulonefritis membranosa, 2. Sexo femenino.
glomerulonefritis membrano proliferativa, otras lesio- 3. Insuficiencia renal.
nes. 4. HLA Dr.-3.
5. HLA B-8.
Enfermedad de cambios mínimos
Responsable de 70-80% de los síndromes nefróticos en me- 57
nores de 16 años, y 15-20% en los mayores, junto al síndrome En la glomerulonefritis membranosa. Señale la respuesta correcta:
nefrótico clínico se acompaña de hematuria microscópica (en 1. La hematuria macroscópica es la forma de presentación clínica
20% de los casos) y de manifestaciones tromboembólicas pero más frecuente.
es raro la trombosis de la vena renal. La HTA y el fracaso renal 2. La proteinuria es selectiva con gran frecuencia.
se observa en 10-15% de los casos en niños, ascendiendo al 3. Presentan disminución del complemento.
30 y 60% respectivamente en adultos. La proteinuria es selec- 4. Las remisiones espontáneas son frecuentes.
tiva en niños y variable en adultos. Hay ligero aumento de IgM 5. La función renal está deteriorada en el momento del diagnósti-
de forma estable y descenso de IgG en las recaídas. Los nive- co en la mayoría de los casos.
les de complemento son normales, salvo discreto descenso
C1q. Cuando se asocia a atopia hay aumento de la prevalencia 58
del HLA B12. Todas las glomerulonefritis son más frecuentes en varones, excepto:
El pronóstico vital es bueno con una supervivencia superior
de 90% a los 15 años y sólo en un pequeño porcentaje desem- 1. Glomerulonefritis membrano-proliferativa tipo I.
2. Glomerulonefritis membrano-proliferativa tipo II.
boca en insuficiencia renal crónica. 3. Glomerulonefritis membrano proliferativa tipo III.
El tratamiento son los esteroides (prednisona a dosis 60 4. Glomerulonefritis extracapilar tipo I.
mg/m2 en niños y 1,5 mg/kg en adulto durante 4 semanas y 5. Glomerulonefritis proliferativa extracapilar tipo II.
después. 40 mg/m2 en niños y 1g/kg en adulto otras cuatro se-
manas)
Hablamos de respuesta al tratamiento cuando la proteinuria 59
disminuye a menos de 300 mg/24 h. y de recaída cuando esta En relación con la glomerulonefritis membrano proliferativa tipo II. Seña-
reaparece en valores superiores a 3 mg/24 h. la la respuesta incorrecta:
Así clasificamos a los pacientes en respondedores primarios 1. Es la forma más frecuente de las glomerulonefritis membrano-
(93% de los niños con nefropatía por cambios mínimos), de los proliferativas.
cuales: 38% no tendrán recidivas, 20% tendrán recaídas infre- 2. Se asocia a lipodistrofia parcial.
cuentes (menos de dos recaídas en los primeros 6 meses). 3. Se asocia a déficit congénitos del complemento.
42% recaídas frecuentes (2 o más recaídas en los primeros 6 4. Se asocia a angioedema familiar.
5. Se asocia a neoplasias.
meses).
El 7% restante no responde al tratamiento; de ellos un 70%
serán respondedores tardíos (no responden inicialmente pero RESPUESTAS: 55: 5; 56: 2; 57: 4; 58: 3; 59: 1.
luego lo hacen en algún momento de las 8 semanas de trata-

1351
GLOMERULONEFRITIS
miento), y un 30% no responden al tratamiento (no responde-
dores continuos). En los pacientes que presentan recidivas fre-
cuentes o no tienen respuesta al tratamiento con esteroides se
puede utilizar ciclofosfamida a los 2-3 mg/k peso o clorambucil
0,1-0,2 mg/ kg durante 8-10 semanas, de estos pacientes sólo
un 50% permanece libre de recidivas a los cinco años. La ci-
closporina a dosis bajas 5 mg/kg/día induce remisiones en 70-
80% de los pacientes, pero son frecuentes las recidivas tras la
supresión del tratamiento.
En adultos hay algunas peculiaridades: responden menos al
tratamiento con esteroides (80%) y son más frecuentes los res-
pondedores tardíos. Las recaídas son menos frecuentes y las
remisiones con ciclofosfamida son más estables.
La indicación de biopsia renal se establece en adultos y en
niños con: hipocomplementemia, HTA, hematuria macroscros-
cópica, insuficiencia renal, no respondedores, y menores de 18
meses o mayores de 8 años.
Glomerulonefritis mesangial: (Mesangio proliferativa)
Presente en 5% de los síndromes nefróticos, idiopáticos del
adulto y 5-10% en los niños. Se caracteriza por la proliferación
mesangial y distintos patrones de inmunofluorescencia: Depo-
sito granular en el mesangio de IgA y C3 (enfermedad de Ber-
ger). Depósitos granulares difusos de IgM. Depósitos mesan-
giales aislados de IgG o C3.
Puede aparecer de forma idiopática o secundaria a otras en-
fermedades: glomerulonefritis post- infecciosas, púrpura de
Schönlein Henoch, vasculitis, LES, etc.
Clínicamente además del síndrome nefrótico se acompaña
de hematuria macro o microscópica de forma frecuente, la tasa
de complemento es normal. Los niveles de IgG pueden estar
levemente reducidos y la IgA aumentada.
El pronóstico es variable un grupo de pacientes generalmen-
te adultos que no responden a los esteroides y presentan proli-
feración mesangial difusa, grave. Depósitos de IgM o esclero-
sis focal o segmentaria en su biopsia renal, evolucionan con
frecuencia hacia insuficiencia renal entre 5-10 años después
del diagnóstico. Por el contrario, los niños que respondan a los
esteroides y presentan en su biopsia poca proliferación mesan-
gial sin deposito de inmunoglobulinas ni esclerosis focal y seg-
mentaria tienen buen pronóstico, comportándose como una ne-
fropatía con cambios mínimos.
Glomerulonesclerosis focal y segmentaria
Suponen 7-15 % de los síndromes nefróticos de los niños y
15-20% de los adultos.
Puede aparecer de forma aislada. En la evolución de otras
glomerulonefritis (cambios mínimos mesangio- proliferativa y
mesangial IgA). En otras enfermedades nefrológicas (nefro-
patía por reflujo, uropatía obstructiva, nefropatías intersticia-
les: analgésicos, heroína) asociada disminución masa renal
(agenesia renal unilateral, nefrectomía parcial, hipoplasia se-
mentaria). SIDA, linfomas, trasplante renal, diabetes melli-
tus, etc.
1352
Clínicamente en 70% de los casos se presenta como síndro-
me nefrótico siendo frecuente la asociación de HTA, insufi-
ciencia renal y alteraciones de la función tubular (glucosuria,
aminoaciduria, fosfaturia) La hematuria macroscópica es poco
frecuente pero la microscópica, aparece en 2/3 de los pacien-
tes. La proteinuria es no selectiva. Otro 30% aparece como
proteinuria aislada (sin llegar a rango nefrótico) o acompañada
de HTA y /o microhematuria. El complemento está normal y la
IgG puede estar disminuida.
El tratamiento con prednisona produce remisiones 20-40%
de los casos. El tratamiento asociado de prednisona y ciclospo-
rina produce remisiones en 50-60% de los que responden a es-
teroides y entre 15-20% de los que no responden. El empleo
de IECAS, antiagregantes e hipolipemiantes puede estar indi-
cado.
El 70% de los pacientes a los cinco años sobreviven sin ne-
cesidad de diálisis y el 40% a los diez años.
El pronostico empeora en relación con la intensidad de la
proteinuria (proteinurias >10g/día se asocian con insuficiencia
renal terminal en plazo de tres años), la falta de respuesta a
esteroides, la insuficiencia renal y la HTA en el momento del
diagnóstico.
La recurrencia de la glomerulosclerosis focal en el riñón
trasplantado es de 25% con fracaso del trasplante en el 50%
de los riñones afectados, pudiendo recidivar de nuevo en los
siguientes trasplantes. El riesgo de recidiva sobre el trasplante
se correlaciona con el tiempo que transcurre entre la presencia
del síndrome nefrótico y la instauración de la insuficiencia re-
nal, cuando es menor de tres años recidiva en 50% de los tras-
plantes y cuando es mayor 10-25%
Glomerulonefritis membranosa
Es responsable 30-40% de los síndromes nefróticos del
adulto, siendo rara en niños.
Puede aparecer de forma idiopática o secundaria a infeccio-
nes (hepatitis B, lúes, paludismo), Neoplasias (carcinomas, leu-
cemias, linfomas, melanomas). Enfermedades sistemáticas
(LES, sarcoidosis, artritis reumatoide, enfermedad mixta del te-
jido conectivo, etc.). Medicamentos(oro, D-Penicilamida, pro-
benecid, captopril, mercurio, etc.).
Clínicamente se presenta en un 70% como síndrome nefróti-
co y el resto como proteinuria aislada. La hematuria microscó-
pica es frecuente, la tensión arterial y la función renal suelen
estar conservadas en el momento del diagnóstico. La proteinu-
ria puede ser masiva y generalmente no selectiva. El comple-
mento es normal. Las complicaciones trombo embólicas y
trombosis de vena renal son frecuentes; dada su frecuente
asociación a neoplasias hay que despistar su existencia así co-
mo la presencia de LES, pues puede aparecer la glomerulone-
fritis antes que presenten clínica evidente de la enfermedad.
Las remisiones espontáneas en niños son frecuentes y en
adultos varón entre 20-40%. A los 10 años de evolución un
75% conserva la función renal. Existen una serie de factores
(adulto, varón, insuficiencia renal e HTA en su diagnóstico o su
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

evolución, proteinuria masiva persistente, fibrosis intersticial

21
en la anatomía patológica, algunos antígenos de histocompati- 60
bilidad DR3 B8 B18) que se asocian con peor pronóstico. No En la enfermedad de Berger. Señale la respuesta correcta:
hay pauta clara de tratamiento, quizá un tratamiento conserva-
dor en pacientes sin factores de mal pronóstico y en aquellos 1. Es una glomerulopatía poco frecuente.
2. El desarrollo de Sdr. nefrótico es frecuente.
que los presentan se pueden tratar con esteroides solos o aso- 3. La hipertensión arterial es infrecuente.
ciados a inmunosupresores (clorambucil, ciclofosfamida, aza- 4. La IgA sérica está aumentada.
tioprina o ciclosporina). 5. El complemento está descendido.

Glomerulonefritis membrano-proliferativas
El estudio de inmunofluorescencia y microscopia electrónica 61
permite distinguir tres tipos diferentes: En la enfermedad de Berger, son signos de mal pronóstico todos los si-
guientes, excepto:
— Tipo I: el más frecuente.
1. Edad tardía al diagnóstico.
— Tipo II: enfermedad por depósitos densos. 2. Frecuentes episodios de hematuria.
— Tipo III: depósitos subendoteliales y subepiteliales. 3. Sdr. nefrótico.
Representan 5% de los síndromes nefróticos idiopáticos de 4. Presencia de HTA al diagnóstico.
los niños y es menos frecuente en adultos. Se afectan por 5. Presencia de semilunas en la biopsia renal.
igual varones y mujeres (el resto de las glomerulonefritis pri-
marias afectan más a varones).
62
Clínicamente se puede presentar como: síndrome nefrótico
En la afectación renal del Lupus eritematoso sistémico. Señale la res-
(la forma clínica más frecuente), proteinuria y hematuria asin- puesta incorrecta:
tomática, síndrome nefrítico agudo y episodios de hematuria
macroscópica recurrente, puede haber trombosis de vena renal. 1. Está mediada por inmunocomplejos circulantes.
Lesiones histológicas similares al tipo I se pueden encontrar 2. Presenta una estrecha correlación entre la presencia de lesio-
nes histológicas y el desarrollo de la clínica nefrológica.
un LES, síndrome hemolítico urémico, hepatitis B, endocarditis
3. Entre un 6-10% de los síndromes nefróticos son secundarios al
bacterianas, abscesos viscerales, infecciones parasitarias, in- LES.
fecciones de shunt auriculo-ventriculares. El tipo II se asocia a 4. Puede cursar con fracaso renal agudo.
lipodistrofia parcial y déficit congénitos del complemento y an- 5. El desarrollo de insuficiencia renal crónica mejora en ocasiones
gioedema familiar y también a tumores (sólidos y hematológi- la clínica extrarrenal del LES.
cos).
El tipo II se diferencia del tipo I por:
63
— Ser más común en pacientes más jóvenes (<20 años).
Es patognomónico de la nefropatía lúpica:
— El descenso C3 es más persistente.
— El factor nefrógeno C3 es más frecuente positivo. 1. Capilares en asa de alambre.
— El síndrome nefrótico agudo y la hematuria macroscó- 2. Cuerpos hematoxilínicos.
pica son más frecuentes y su comportamiento es más 3. Depósitos electrodensos con morfología de impresiones digiti-
formes.
agresivo.
4. Microtúbulos citoplasmáticos en las células endoteliales.
5. Trombos hialinos.
Su pronóstico es malo evolucionando hacia la insuficiencia
renal terminal, 40-50% de los pacientes la presentan a los 10
años de evolución. El tratamiento con esteroides e inmunosu- 64
presores es poco eficaz.
El tipo II recurre casi invariablemente de forma precoz en los El patrón histológico inicial de la nefropatía lúpica se caracteriza por:
trasplantes renales, pero influye poco en la evolución funcional 1. Proliferación mesangial.
del aloinjerto. 2. Proliferación extracapilar.
3. Esclerosis glomerular.
Otras formas de síndrome nefrótico idiopático 4. Necrosis fibrinoide.
5. Engrosamiento de la membrana basal glomerular.
Glomerulonefritis proliferativa mesangial focal y segmenta-
ria, en ocasiones con depósitos granulares mesangiales IgA,
se acompaña de hematuria y pueden ser considerados dentro RESPUESTAS: 60: 5; 61: 1; 62: 2; 63: 2; 64: 1.
de la enfermedad de Berger, glomerulonefritis proliferativa ex-

1353
GLOMERULONEFRITIS
tracapilar pueden cursar con síndrome nefrótico y tienen mal
pronóstico. Otra lesión anatomopatológica (glomerulonefritis
fibrilar y glomerulopatía inmunotactoide) se puede encontrar
en pacientes adultos con síndrome nefrótico, hematuria y alte-
ración de la función renal, presentan depósitos fibrilares o mi-
crotubulares en los capilares parecidos al amiloide pero no se
tiñen con rojo Congo y contienen cantidades variables de in-
munoglobulinas.
Anomalías urinarias asintomáticas
Se caracterizan clínicamente por proteinuria en rango no ne-
frótico con o sin hematuria. Sin edema HTA ni alteración de la
función renal. Pueden cursar de forma persistente o remitente.
En ocasiones son la forma de comienzo de otros síndromes
glomerulares.
Hematuria con o sin proteinuria
Se pueden presentar en enfermedades glomerulares idiopá-
ticas (enfermedad de Berger, glomerulonefritis membranoproli-
ferativas, glomerulonefritis mesangio proliferativas, enferme-
dad de la membrana basal delgada) en la evolución de glome-
rulonefritis post infecciosa y asociada a enfermedades multi-
sistémicas (síndrome de Alport, enfermedad de Fabry, anemia
de células falciformes.)
Enfermedad de Berger.
(Glomerulonefritis mesangial IgA)
Se caracteriza por una proliferación mesangial focal o difusa
con depósito granular mesangial de IgA, difuso .
Es la glomerulopatía más frecuente en nuestro medio. La
edad de presentación más frecuente es en la segunda y terce-
ra década de la vida. Mas frecuente en varones (3:1) que en
mujeres.
La forma más habitual de presentación es la hematuria ma-
croscópica recurrente que suele ir precedida de un cuadro de
infección de vías respiratorias superiores y acompañado de do-
lor lumbar. Algunos pacientes presentan insuficiencia renal
transitoria encontrándose en éstos lesiones de necrosis tubu-
lar aguda, otros pueden desarrollar una glomerulonefritis rápi-
damente progresiva, con semilunas ( generalmente en pacien-
tes menores de 20 años), otros presentan una hematuria mi-
croscópica asintomática. El síndrome nefrótico es raro. La hi-
pertensión se presenta en 1/3 de los pacientes al diagnóstico y
en un 50% durante su evolución.
Se encuentra aumento de IgA sérica en un 50% de los casos
con complemento normal. Se detectan inmunocomplejos for-
mados por IgA frente a fibronectina, factor reumatoide, antíge-
nos citoplásmicos de neutrófilos, y ANAS a título bajo. En la
biopsia cutánea presentan depósitos de IgA-C3 y fibrina como
en la púrpura de Sch|önlein-Henoch.
Un 5% de los pacientes presentan remisiones espontáneas
y un 50% desarrollan insuficiencia renal terminal tras 25 años
de evolución. Son signos de mal pronóstico: Edad temprana de
1354
comienzo, frecuencia de los episodios de hematuria, HTA al
momento del diagnóstico, proteinuria en rango nefrótico y la
severidad de las lesiones histológicas.
El tratamiento consiste en el control de la HTA y de la hiper-
filtración con IECAS, reservando esteroides citotóxicos y plas-
maféresis para los pacientes que presentan glomerulonefritis
rápidamente progresivas. Recidiva en entre el 30-40% de los
casos sobre el riñón trasplantado aunque es raro que cause
pérdida de la función renal.
Proteinuria aislada
Presencia de proteinuria en rango no nefrótico sin: HTA, in-
suficiencia renal, ni alteraciones del sedimento. Clínicamente
se diferencia entre la proteinuria ortostática con un carácter
benigno y que puede desaparecer con el tiempo, en ella la
biopsia renal es normal o con leves alteraciones y la proteinu-
ria constante en la que podemos encontrar lesiones glomerula-
res primarias: glomerulosclerosis focal y segmentaria, glome-
rulonefritis membranosa, o enfermedad de Berger, también
aparece en enfermedades sistémicas como diabetes y amiloi-
dosis.
Glomerulonefritis crónica
Se caracteriza por la presencia de proteinuria y/o hematuria
junto con deterioro de la función renal progresiva (años o dece-
nios) que desemboca en una insuficiencia renal terminal con
hipertensión, riñones simétricos pequeños sin afectación de
los sistemas pielocaliciales y sedimento urinario patológico.
Todas las glomerulopatías descritas pueden evolucionar ha-
cia una glomerulonefritis crónica. El tratamiento es el de la
HTA y de la insuficiencia renal crónica
GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS
El riñón puede verse afectado en el curso de diversas enfer-
medades sistémicas. Las lesiones glomerulares que aparecen
suelen ser inespecíficas y manifestarse clínicamente por algu-
no de los síndromes glomerulares descritos. Cuando la afecta-
ción renal se acompaña de síntomas sistémicos, el diagnóstico
es sencillo, pero en ocasiones son los síntomas renales los pri-
meros en aparecer, dificultando el diagnóstico.
Enfermedades sistémicas mediadas
inmunológicamente
Lupus eritematoso sistémico (LES)
La afectación renal en el LES está mediada por la presencia
de inmunocomplejos circulantes aunque otros mecanismos
(anticuerpos antitisulares e inmunocomplejos “in situ”) tam-
bién pueden participar.
La nefropatía lúpica está presente desde un punto de vista
histológico, en casi todos los pacientes, mientras que clínica-
mente su incidencia es muy variable (35-90%) según la evolu-
ción de la enfermedad y el momento del diagnóstico. Puede
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

manifestarse por cualquier síndrome glomerular, desde ano-

21
malías asintomáticas (hematuria o proteinuria), síndrome ne- 65
frótico (6-10% de los síndromes nefróticos son secundarios a El patrón inmunológico de: títulos altos de anti DHA, presencia de inmu-
LES), glomerulonefritis rápidamente progresiva, crónica, o fra- nocomplejos circulantes con descenso de C3 y C4, en ausencia de
caso renal agudo. actividad extrarrenal de la enfermedad. Se ha correlacionado con la
La anatomía patológica se caracteriza por la proliferación presencia de una de las siguientes lesiones en la biopsia renal de
celular endotelial, mesangial y epitelial con infiltración de cé- los enfermos con L.E.S.:
lulas mono o polinucleares. La presencia de trombos hialinos, 1. Enfermedad por cambios mínimos.
zonas de necrosis fibrinoide, capilares en asa de alambre son 2. Glomerulonefritis mesangial.
sugerentes de nefropatía lúpica pero sólo la presencia de cuer- 3. Glomerulonefritis proliferativa focal y segmentaria.
pos hematoxilínicos es patognomónica. El sistema tubulo-in- 4. Glomerulonefritis proliferativa difusa.
tersticial también se afecta con infiltrado por células mononu- 5. Glomerulonefritis membranosa.
cleares, atrofia tubular y fibrosis intersticial. La microscopia
electrónica demuestra depósitos electrodensos, siendo típicos 66
los que presentan morfología de impresiones digitiformes, y ¿Cuál de los siguientes patrones inmunológicos se ha correlacionado con
microtúbulos de 250 amstrom en el citoplasma de las células una menor incidencia de nefropatía en los pacientes con LES?:
endoteliales. La inmunofluorescencia presenta depósitos de in-
munoglobulinas y complemento. 1. Títulos altos anti DNA, y descenso de C3 y C4.
2. Títulos elevados de anti DNA IgG fijadores del complemento.
La OMS clasifica la nefropatía lúpica en : 3. Relación anti DNA IgM/IgG elevada.
4. Anticuerpos anti SM positivo y anti RNP negativo.
Sin alteraciones o enfermedades por cambios mínimos 5. Anticuerpos anti RO y anti LA positivos.
Escasos o nulos cambios en la microscopia óptica, depósitos
electrodensos mesangiales (M. electrónica) y depósitos de in- 67
munoglobulinas y complemento, moderados, en el mesangio En relación con el tratamiento de la nefropatía lúpica. Señale la respues-
(Inmunofluorescencia). ta incorrecta:
Clínicamente cursa con microhematuria o proteinuria leve.
1. Las formas leves no precisan tratamiento específico.
2. Las formas proliferativas difusas precisan tratamiento con este-
Glomerulonefritis mesangial roides e inmunosupresores.
Proliferación mesangial difusa y/o esclerosis mesangial (M. 3. El pronóstico de la nefropatía lúpica es bueno en la actualidad.
óptica), con depósitos mesangiales granulares de inmunoglo- 4. En pacientes que presentan elevado índice de cronicidad el tra-
tamiento de elección es la diálisis.
bulinas (IgM, IgG, IgA.) y complemento (C1q, C4, C3) (Inmuno- 5. El trasplante renal está contraindicado por el elevado índice de
fluorescencia) y depósitos electrodensos mesangiales (M. recidiva en el aloinjerto.
Electrónica). Es el patrón inicial de la nefropatía lúpica, pudien-
do evolucionar a otras lesiones. Clínicamente pueden ser asin-
68
tomáticos, presentar proteinuria y alteración del sedimento, y
ocasionalmente síndrome nefrótico. La nefropatía de la esclerodermia sistémica se caracteriza por todo lo si-
guiente, excepto:
Glomerulonefritis proliferativa focal y segmentaria 1. Afectación de las arterias interlobulillares.
2. Respetar la arteriola aferente.
Proliferación celular focal y segmentaria, frecuentemente
3. Lesión glomerular inespecífica.
asociada con necrosis, sobre una proliferación mesangial con 4. Necrosis fibrinoide de los glomérulos.
depósitos densos y depósitos granulares de Ig y complemento 5. Atrofia de las células tubulares proximales.
en el mesangio y asas capilares (afecta a menos del 50% de
los glomérulos). Presenta clínica con más frecuencia que la
glomerulonefritis mesangial, el 10-20% de los casos presentan 69
síndrome nefrótico. La nefropatía de la esclerodermia sistémica se caracteriza por:
1. Presencia de síndrome nefrótico.
Glomerulonefritis proliferativa difusa 2. Insuficiencia renal aguda.
3. Hematuria macroscópica recidivante.
Proliferación difusa mesangial o endotelial, se pueden en-
4. HTA.
contrar cuerpos hematoxilinofílicos, necrosis fibrinoide y “asas 5. Buena respuesta al tratamiento inmunosupresor
de alambre”. Ocasionalmente también semilunas (proliferación
extracapilar), vasculitis y nefritis intersticial.
Se observan extensos depósitos electrodensos mesangiales RESPUESTAS: 65: 4; 66: 5; 67: 5; 68: 69: 4.
subendoteliales y ocasionalmente subepiteliales o intramem-

1355
GLOMERULONEFRITIS
branosos. Depósitos granulares de Ig y complemento en me-
sangio y asas capilares.
Clínicamente presentan con gran frecuencia proteinuria im-
portante con afectación de la función renal. Es la lesión más
frecuente con peor pronóstico.
Glomerulonefritis membranosa
Engrosamiento de la membrana basal glomerular que pue-
den dar imagen de “púas o espigas” con depósitos electroden-
sos sub-epiteliales que contienen Ig y complemento asociado a
proliferación y depósitos mesangiales. Clínicamente se acom-
pañan de síndrome nefrótico y deterioro progresivo de la fun-
ción renal.
Glomerulonefritis esclerosante
Es la fase terminal de la nefropatía lúpica con marcada es-
clerosis glomerular, así como fibrosis intersticial y atrofia tubu-
lar.
La biopsia renal también puede estudiar el grado de activi-
dad de la nefropatía valorando la intensidad de la proliferación
celular, trombosis hialina e infiltrado leucocitario, así como la
presencia de necrosis fibrinoide y semilunas celulares y el gra-
do de cronicidad de las lesiones: esclerosis glomerular, semilu-
nas fibrosas, fibrosis intersticial, y atrofia tubulares.
Esto permite valorar el pronóstico de la nefropatía y su res-
puesta al tratamiento.
Los parámetros inmunológicos, niveles altos de anti DNA.
presencia de inmunocomplejos circulantes y descenso de C3 y
C4 son marcadores de la actividad de la enfermedad. Se en-
cuentran característicamente elevados en la glomerulonefritis
lúpica proliferativa difusa (no tratada) mientras que en el resto
de las lesiones su alteración es discreta y dependerá más del
grado de actividad extrarrenal de la enfermedad.
Se ha descrito un patrón inmunológico (títulos elevados de
anticuerpos IgG anti DNA-ds, fijadores de complemento rela-
ción IgM anti DNA/IgG anti DNA elevada, anti SM positivo y
anti RNP negativo) que parece favorecer el desarrollo de la
nefropatía y por el contrario la asociación de anti Ro y anti La
positivos la hace más infrecuente. El tratamiento dependerá
del grado de actividad, cronicidad y tipo histológico de lesión.
Los pacientes con formas leves (lesión mínima, mesangial o
proliferativa focal) no precisan tratamiento específico para su
nefropatía; los esteroides a dosis bajas y los antipalúdicos
pueden ser suficientes. En los pacientes con glomerulonefritis
proliferativas difusa precisan tratamiento específico con este-
roides a dosis altas o inmunosupresores (la pauta más emplea-
da son prednisona oral a dosis bajas y ciclofosfamida intrave-
nosa) durante largo tiempo. Estos tratamientos han cambiado
el pronóstico de la nefropatía manteniendo función renal entre
el 85-75% de los pacientes a los diez años. En los pacientes
que presentan nefropatías con elevado índice de cronicidad e
insuficiencia renal el tratamiento de elección es la hemodiáli-
sis o el trasplante renal, siendo rara la recidiva de la nefropa-
1356
tía en el aloinjerto, algunos pacientes presentan remisión de la
clínica extrarrenal al desarrollar insuficiencia renal crónica.
Esclerodermia sistémica
La lesión renal histológica afecta al 50-70% de los pa-
cientes. Se caracteriza fundamentalmente por la lesión vas-
cular, siendo típica la afectación de las arterias interlobuli-
llares con engrosamiento de la íntima por depósito PAS posi-
tivo rico en glucoproteínas y mucopolisacáridos y prolifera-
ción celular de la íntima con oclusión de la luz del vaso. El
30% tienen necrosis fibrinoide en la arteriola aferente. La le-
sión glomerular es inespecífica, pudiendo aparecer prolifera-
ción mesangial y engrosamiento de la membrana basal glome-
rular. La necrosis fibrinoide puede afectar al glomérulo destru-
yéndolo (glomérulos obsolescentes). También aparece atrofia
de las células tubulares proximales, infiltración y fibrosis in-
tersticial.
El 40% de los pacientes en la evolución de la enfermedad
presentan un cuadro caracterizado por HTA, proteinuria no ne-
frótica y sedimento con escasos elementos celulares e insufi-
ciencia renal lentamente progresiva.
El 10% de los pacientes con lesiones renales presentan “la
crisis renal esclerodérmica”, caracterizada por elevación rápi-
da y sostenida de la tensión arterial con retinopatía grado III-
IV, aumento de la renina plasmática y deterioro rápido de la
función renal con mal pronóstico.
El tratamiento de la nefropatía de la esclerodermia es el de
la HTA, siendo de elección los IECAS. Los esteriodes e inmuno-
supresores no mejoran el cuadro. En los pacientes con insufi-
ciencia renal terminal, la diálisis y el trasplante.
Enfermedad mixta del tejido conectivo
La afectación renal es rara. En la mayoría de los casos se
observa una glomerulonefritis membranosa o membrano proli-
ferativa, también se han descrito GN proliferativas y mesan-
giales. Cursa con hematuria y proteinuria en rango no nefróti-
co, pudiendo evolucionar a síndrome nefrótico e insuficiencia
renal ocasionalmente. La nefropatía, responde al tratamiento
con esteroides.
Artritis reumatoide
El 50% de los pacientes con artritis reumatoide presenta al-
gún tipo de trastorno de la función renal.
La afectación renal puede deberse a: amiloidosis secundaria
(la presentan entre 5-10% de los pacientes). Al tratamiento
con sales de oro (necrosis tubular aguda, glomerulonefritis
membranosa). D-penicilamida (glomerulonefritis membranosa).
AINES (nefritis intersticial, nefropatías por cambios mínimos).
Analgésicos (nefropatía por analgésicos, necrosis papilar, insu-
ficiencia renal) y a la propia artritis reumatoide (glomerulone-
fritis membranosa, mesangial y proliferativa parecida al LES).
Cursa con proteinuria y a veces con síndrome nefrótico. Tam-
bién puede asociarse con una vasculitis necrotizante que afec-
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

ta a arterias de mediano calibre, cursando con hipertensión y

21
deterioro de la función renal. 70
En la nefropatía de la enfermedad mixta del tejido conectivo. Señale la
Síndrome de Sjögren respuesta correcta:
La nefropatía más frecuente es la afectación túbulo intersti- 1. La presencia de nefropatía es frecuente.
cial con acidosis tubular renal, y diabetes insípida nefrogénica 2. El síndrome nefrítico agudo es la presentación clínica más fre-
e incluso nefritis intersticial y nefrocalcinosis. Glomerulonefri- cuente.
tis membranosas y membrano proliferativas tipo I, que cursan 3. La glomerulonefritis membranosa es la lesión glomerular más
frecuente.
con síndrome nefrótico.
4. El desarrollo de insuficiencia renal es la norma en la evolución
de estos pacientes.
Espondilitis anquilosante 5. Son resistentes al tratamiento con esteroides.
Se han descrito nefropatías IgA y glomerulonefritis membra-
nosa. 71
La lesión renal más frecuente en el Sdr. de Sjögren es:
Síndrome de Goodpasture
1. Nefropatía túbulo intersticial.
Se caracteriza por la afectación pulmonar (hemorragia alveo- 2. Glomerulonefritis membranosa.
lar) y renal. Puede encontrarse en pacientes con: LES, granulo- 3. Glomerulonefritis membrano proliferativa tipo I.
matosis de Wegener, vasculitis necrotizantes sistémicas, púr- 4. Glomerulonefritis membrano proliferativa tipo II.
pura de Schönlein-Henoch, poliarteritis microscópica, crioglo- 5. Glomerulonefritis membrano proliferativa tipo III.
bulinemia mixta esencial, etc. Se reserva la denominación de
enfermedad de Goodpasture para aquellos casos producidos
72
por la presencia de anticuerpos anti membrana basal. Afecta
característicamente a varones jóvenes, cursa con hemorragia La lesión glomerular más frecuentemente asociada al Sdr. de Goodpastu-
pulmonar desde hemoptisis (síntoma extrarrenal más frecuen- re es:
te) hasta hemorragia pulmonar masiva. Tos y disnea con infil- 1. Glomerulonefritis membranosa.
trados hiliares pulmonares en la radiografía, hipoxia, esputos 2. Glomerulonefritis membrano proliferativa tipo I.
con macrófagos cargados con hemosiderina o gammagrafía 3. Glomerulonefritis membrano proliferativa tipo II.
pulmonar con hierro, que demuestra la hemorragia pulmonar y 4. Glomerulonefritis proliferativa extracapilar tipo I.
afectación del test de difusión de monóxido de carbono. El 5. Glomerulonefritis proliferativa extracapilar tipo II.
cuadro pulmonar suele preceder a la afectación renal. Otras
manifestaciones extrarrenales menos frecuentes son: fiebre, 73
artritis, exantema, linfoadenopatías y afectación del sistema En relación con el Sdr. de Goodpasture, señale la respuesta incorrecta:
nervioso central.
La afectación renal típica es la presencia de una glomerulo- 1. Afecta a varones jóvenes.
2. Puede ser secundario a otras enfermedades sistémicas.
nefritis proliferativa extracapilar tipo I con depósito lineal de
3. La afectación renal precede a la pulmonar.
IgG y menos frecuentemente de IgA ó IgM que cursa con la clí- 4. La hemoptisis es la afección extrarrenal más frecuente.
nica de una glomerulonefritis rápidamente progresiva. 5. Se han descrito lesiones glomerulares diferentes a la glomeru-
El espectro de presentación clínica de la enfermedad varia lonefritis proliferativa extracapilar tipo I.
desde una hemosiderosis pulmonar sin afectación renal, hasta
una glomerulonefritis proliferativa extracapilar tipo I sin afec-
tación pulmonar. 74
En más del 90% de los pacientes se detectan anticuerpos En relación con el patrón inmunológico del Sdr. de Goodpasture. Señale
anti membrana basal circulantes, cuyos niveles no se correla- la respuesta incorrecta:
cionan bien con el grado de afectación clínica. El complemento 1. En más del 90% presentan anticuerpos anti membrana-basal.
suele ser normal. Ocasionalmente se detecta presencia de an- 2. Los niveles elevados de anticuerpos anti-membrana basal se
ticuerpos frente antígenos citoplásmicos de neutrófilos (AN- correlacionan con gravedad clínica.
CA). El 80-85% son HLA Dr2 positivos . 3. El complemento suele ser normal.
La evolución es variable, una vez superado el episodio de 4. Ocasionalmente se detectan anticuerpos frente a antígenos ci-
hemoptisis pueden tener remisiones duraderas o episodios re- toplásmicos de neutrófilo.
5. El 80% de los pacientes son HLA. Dr 2 positivo.
petidos de hemoptisis. En relación con la afectación renal al-
gunos presentan sólo afectación glomerular leve conservando
la función renal, pero lo más frecuente es la evolución hacia la RESPUESTAS: 70: 3; 71: 1; 72: 4; 73: 3; 74: 2.
insuficiencia renal.

1357
GLOMERULONEFRITIS
La hemoptisis responde al tratamiento con esteroides a do-
sis altas (ej., metilprednisolona de 10 a 15 mg/kg). La afecta-
ción renal responde al tratamiento con esteroides citotóxicos y
plasmaféresis, hasta en un 80%, sobre todo si se inicia antes
de presentar deterioro grave de la función renal (creatininas
menores de 7), pero algunos de los enfermos que responden
inicialmente acaban desarrollando insuficiencia renal. El tras-
plante no está contraindicado, pero debe realizarse fuera de
los períodos de actividad, con niveles de anticuerpos anti
membrana basal indetectables.
Vasculitis
Son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas
por la afectación inflamatoria de los vasos sanguíneos, media-
das por mecanismo inmunológico. Pueden aparecer de forma
aislada o asociadas a otras enfermedades. Manifestándose
por una sintomatología inespecífica (fiebre, malestar, anore-
xia... ) y/o una sintomatología específica del órgano afecto, la
afectación renal es frecuente y se describe a continuación.
Poliarteritis nodosa clásica (PAN)
Es una vasculitis necrotizante sistémica. El riñón se afecta
en 80-90% de los casos, siendo típica la afectación de arterias
arcuatas e interlobulillares, con formación de aneurismas e in-
fartos isquémicos. El 30% de los pacientes presentan una glo-
merulonefritis proliferativa segmentaria necrotizante con semi-
lunas. Clínicamente se manifiesta por: HTA, hematuria, protei-
nuria e insuficiencia renal en general poco importante y con
lenta evolución. En el 10-30% de los pacientes se detecta antí-
geno de superficie de hepatitis B (AgVHBs) positivo, descri-
biéndose en algunos de estos enfermos glomerulonefritis
membranosas, mesangiales y mesangiocapilares.
Angeítis alérgica de Churg-Strauss
Es una vasculitis necrotizante sistémica que se caracteriza
por presentar junto con las lesiones vasculíticas la formación
de granulomas intra y extravasculares con infiltrado eosinófilo
y eosinofilia periférica. A diferencia de la PAN clásica, la afec-
tación pulmonar es más frecuente que la renal, siendo ésta
una glomerulonefritis necrotizante focal con o sin formación de
semilunas e infiltrado intersticial eosinófilo. Con mejor pronós-
tico que la debida a la PAN
PAN microscópica
Es una forma de vasculitis por hipersensibilidad con afecta-
ción renal más rara pero más grave que en la PAN clásica. Cur-
sa con una glomerulitis necrotizante junto con presencia de se-
milunas y en ocasiones lesiones proliferativas focales o seg-
mentarias.
Un subgrupo de pacientes, generalmente de mayor edad,
presentan una afectación predominantemente renal con evolu-
ción agresiva y rápida hacia la insuficiencia renal. Ocasional-
mente se asocia a carcinomas y trastornos linfoproliferativos.
1358
Púrpura de Schölein-Henoch
Es una vasculitis por hipersensibilidad que afecta funda-
mentalmente a niños aunque también aparece en adultos. La
afectación renal es frecuente, presenta una glomerulonefritis
mesangial con depósitos de IgA a la que se pueden asociar fe-
nómenos de trombosis capilar, necrosis y proliferación extraca-
pilar. Clínicamente se caracteriza por hematuria y proteinuria
aislada aunque ocasionalmente pueden presentar síndrome
nefrótico o glomerulonefritis rápidamente progresiva. Empeora
el pronóstico la edad, la presencia de síndrome nefrótico o de
semilunas. Es característica la presencia de depósito de IgA,
tanto en la biopsia de piel sana como afecta.
Granulomatosis de Wegener
Es una vasculitis necrotizante de arterias y venas de peque-
ño calibre junto con la formación de granulomas intra o extra-
vasculares que afecta característicamente a las vías respirato-
rias superiores e inferiores y al riñón.
La afectación renal se caracteriza por una glomerulonefritis
focal y segmentaria que puede evolucionar hacia una glomeru-
lonefritis rápidamente progresiva con formación de semilunas.
La detección de granulomas en la biopsia renal es poco fre-
cuente. Un elevado porcentaje de enfermos presentan anti-
cuerpos frente a antígenos citoplásmicos de neutrófilos (AN-
CA). Siendo muy característico que muestren un patrón granu-
lar grosero al estudio con microscopio de inmunofluorescencia,
patrón citoplásmico (cANCA), a diferencia del patrón perinu-
clear (pANCA) que aparece en otras vasculitis. Clínicamente
presentan hematuria, proteinuria y deterioro de la función re-
nal. El 80-90% responden al tratamiento con esteroides e in-
munosupresores.
Enfermedades multisistémica asociadas
con paraproteína y neoplasias
Las enfermedades que cursan con presencia de paraproteí-
nas (Mieloma multiple, Waldenström, Enfermedad por cadenas
ligeras, Gammapatías monoclonales de significado incierto,)
Crioinmunoglobulinemia, Amiloidosis o neoplasias (carcino-
mas, linfomas y leucemias) pueden afectar en su evolución al
riñón.
Mieloma
Es una proliferación neoplásica de células plasmáticas, que
se acompaña en más de la mitad de los pacientes de algún ti-
po de afectación renal de diferente causa. La hipercalcemia es
la causa más frecuente de la insuficiencia renal. La amiloidosis
aparece en 10-15% de los pacientes con mieloma; la hiperglu-
cemia, las infecciones recurrentes y la infiltración del riñón por
células mielomatosas también pueden producir afectación re-
nal. Pueden aparecer lesiones similares a las de la Crioglobuli-
nemia mixta esencial. Es frecuente la aparición de una lesión
túbulo intersticial (riñón del mieloma) consistente en la presen-
cia de cilindros laminados intratubulares atrofía de células tu-
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

bulares y fibrosis intersticial que cursan con insuficiencia renal

21
aguda o crónica. La presencia de un síndrome de Fanconi del 75
adulto, con acidosis tubular proximal, glucosuria y amino-aci- En relación con la granulomatosis de Wegener. Señale la respuesta inco-
duria, se asocia con la lesión tubular causada por el aumento rrecta:
de excreción de cadenas ligeras.
1. La afectación renal típica es una glomerulonefritis focal y seg-
mentaria.
Macroglobulinemia de Waldenström 2. La presencia de granulomas en la biopsia renal es frecuente y
Puede producir afectación renal tanto por la alteración del diagnóstica.
filtrado glomerular secundario al síndrome de hiperviscosidad 3. Clínicamente presentan hematuria, proteinuria y deterioro de la
función renal.
como por la precipitación intraglomerular de la paraproteína 4. Presentan anticuerpo frente antígenos citoplásmicos de neutro-
IgM. La amiloidosis renal es poco frecuente. filo (ANCA) con patrón citoplásmico (cANCA).
5. Responden bien al tratamiento con esteroides.
Crioinmunoglobulinemia mixta esencial 76
Se caracteriza por la presencia de crioglobulinas circulan- La lesión anatomopatológica caracterizada por la presencia de un aspec-
tes, generalmente una IgG policlonal y una IgM monoclonal, to apolillado de la membrana basal con fibrillas de colágeno intra-
membranoso en la microscopia electrónica es típica de:
que puede tener actividad de factor reumatoide. La afecta-
ción renal se caracteriza por una glomerulonefritis proliferati- 1. Sdr. Alport.
va difusa con infiltración monocitaria compatible con el depó- 2. Enfermedad Fabry.
sito de crioglobulinas. Clínicamente cursan con síndrome ne- 3. Síndrome uña-rótula.
frótico o glomerulonefritis rápidamente progresiva e insufi- 4. Déficit de lecitin-colesterol aci-transferasa.
5. Enfermedad de Von-Grerke.
ciencia renal. 77
Gammapatias monoclonales de significado incierto En la afectación renal de la poliarteritis nodosa clásica. Señale la res-
puesta incorrecta:
No suelen presentar afectación glomerular excepto protei-
1. El riñón se afecta en el 80% de los casos.
nuria leve asintomática y raramente síndrome nefrótico. 2. Se afectan las arterias arcuatas e interlobares.
3. Es frecuente la presencia de una glomerulonefritis proliferativa
Nefropatía por cadenas ligeras segmentaria necrotizante con semilunas.
4. El desarrollo de insuficiencia renal, es precoz.
Se caracteriza por el depósito de cadenas ligeras de una in-
5. En algunos pacientes se detecta positividad para el antígeno de
munoglobulina monoclonal (más frecuentemente cadenas superficie del virus de la hepatitis B.
(Kappa), en la membrana basal glomerular y tubular con au-
78
mento de la matriz mesangial y nódulos intercapilares. Es típi-
ca la presencia en orina de grandes cantidades de cadenas li- En relación con la Angeítis alérgica de Churg-Strauss. Señale la respues-
geras. ta incorrecta:
1. Es típica la formación de granulomas intra y extravasculares.
Amiloidosis 2. La afectación renal es menos frecuente que la pulmonar.
3. En el riñon produce una glomerulonefritis necrotizante focal e
Puede aparecer de forma primaria o secundaria a: Procesos infiltrado intersticial eosinófilo.
inflamatorios crónicos, neoplasias, mieloma o de forma heredi- 4. La afectación renal presenta peor pronóstico que la secundaria
taria. La lesión anatomopatológica es la presencia de gloméru- a la Poliarteritis nodosa.
los hipocelulares infiltrados por depósitos amorfos rojo Congo 5. La eosinofilia periférica es frecuente.
positivo (a diferencia de los depósitos de la glomerulonefritis 79
inmunotactoide). La clínica más frecuente es la proteinuria; En relación con afectación renal de la poliarteritis nodosa microscópica.
que puede alcanzar rango nefrótico. Cursa progresivamente Señale la respuesta correcta:
hacia la insuficiencia renal. La HTA es poco frecuente. Se pue-
1. La afectación renal es más frecuente que en la forma clásica.
de asociar con trombosis de la vena renal y afectación tubular 2. Presenta mejor pronóstico que la afectación por la forma clásica.
(síndrome de Fanconi del adulto). 3. Los pacientes jóvenes presentan peor pronóstico que los de
edad avanzada.
Neoplasias 4. La afectación predominantemente renal es típica de los pacien-
tes jóvenes.
Carcinomas de pulmón, colon, mama y estómago se pueden 5. Ocasionalmente se asocia a carcinomas.
asociar a lesión glomerular. La lesión más frecuente es la glo-
merulonefritis membranosa, aunque también pueden presentar
enfermedad por cambios mínimos glomerulonefritis focal y RESPUESTAS: 75: 2; 76: 3; 77: 4; 78: 4; 79: 5.
segmentaria, glomerulonefritis proliferativa o amiloidosis.

1359
GLOMERULONEFRITIS
La presentación clínica más frecuente es el síndrome nefro-
tico. Los pacientes con glomerulonefritis membranosa y síndro-
me nefrótico presentan entre el 5-10% una neoplasia y en los
mayores de 60 años la cifra se eleva hasta el 20%.
Los linfomas y leucemias también se asocian a patología re-
nal. El linfoma de Hodgkin se asocia con enfermedad de cam-
bios mínimos y síndrome nefrótico. También se puede asociar
a glomerulonefritis membranosa, glomerulonefritis proliferati-
va focal esclerosante y amiloidosis. Otra forma de afectación
es la infiltración directa del parénquima renal y vías excreto-
ras.
Enfermedades metabólicas y hereditarias
Nefropatía diabética
Bajo este concepto englobamos a todas las alteraciones re-
nales que aparecen en el curso de la diabetes: arterionefroes-
clerosis, nefritis intersticial crónica, necrosis papilar, afecta-
ción tubular y glomerular.
La afectación glomerular es frecuente y responsable de la
mayor parte de las manifestaciones clínicas renales del diabé-
tico. Presenta dos lesiones: glomerulosclerosis diabética difu-
sa, es una glomerulosclerosis intracapilar difusa caracterizada
por proliferación de la matriz mesangial y engrosamiento de la
membrana basal glomerular, es la lesión más frecuente. Tam-
bién es frecuente la arteriosclerosis hialina de la arteriola efe-
rente pero no son específicas de nefropatía diabética. La glo-
merulosclerosis diabética focal o lesión de Kimmelstiel-Wilson
consiste en una proliferación de la matriz mesangial con nódu-
los intercapilares, PAS positivos, relativamente acelulares, es
más específica de la nefropatía diabética pero menos frecuen-
te. Una lesión similar se observa en la nefropatía por cadenas
ligeras.
La clínica de nefropatía diabética sólo aparece en un 50-
60% de los pacientes tipo I con mal control metabólico. La pre-
sentación más frecuente es la proteinuria, primero microalbu-
minuria que se inicia a los 10-15 años del inicio de la diabetes
y que progresa a proteinuria manifiesta en el plazo de 3 a 7
años. En estas primeras fases un buen control metabólico dis-
minuye la progresión de la nefropatía. Cuando ésta progresa
se incrementa la proteinuria, pudiendo alcanzar rango nefróti-
co y desarrollar insuficiencia renal en el plazo de otros 5-7
años. En esta situación el control metabólico no influye en la
progresión de la nefropatía teniendo más importancia el con-
trol de la HTA.
Los pacientes diabéticos sometidos a diálisis presentan una
mortalidad tres veces mayor que el resto. El trasplante renal
presenta una tasa menor de éxito y se ha descrito reaparición
de las lesiones de nefropatía diabética sobre el riñón trasplan-
tado.
Síndrome de Alport
Consiste en la presencia de sordera neurosensorial y nefritis
hereditaria junto con otras lesiones asociadas: oftalmológicas
1360
(esferofaquia y lenticono), trombopenia, hiperprolinemia y dis-
función cerebral. Herencia autosómica dominante o ligada al
cromosoma X.
La lesión renal más característica es el adelgazamiento, se-
paración y delaminación de la membrana basal o glomerular y
tubular que se observa en la microscopia electrónica. Puede
aparecer proliferación glomerular focal o difusa y esclerosis
segmentaria.
Afecta a varones jóvenes, manifestándose frecuentemente
como hematuria recurrente progresando a insuficiencia renal
en la segunda o tercera década de la vida. No se han referido
recidivas sobre riñón trasplantado de la enfermedad, por con-
tra si se ha constatado el desarrollo de una enfermedad por
anticuerpos antimembrana basal en el riñón trasplantado a es-
tos enfermos.
Enfermedad de Fabry
(angioqueratoma corporal difuso)
Es un error congénito del metabolismo de los glucoesfingolí-
pidos, ligado al cromosoma X. Se caracteriza por la acumula-
ción de glucoesfingolípidos neutros en los tejidos incluido el ri-
ñón.
La lesión renal presenta alteraciones espumosas en las célu-
las epiteliales de los glomérulos a microscopia óptica y a mi-
croscopia electrónica la presencia de cuerpos laminares redon-
deados intracelulares (“figuras de mielina”). Clínicamente se
manifiesta por hematuria y proteinuria moderadas frecuente-
mente asociadas a insuficiencia renal lentamente progresiva.
Síndrome uña-rótula
Trastorno autosómico recesivo caracterizado por uñas dis-
tróficas, ausencia de una o ambas rótulas, cuernos iliacos y
afectación renal.
La lesión anatomopatológica a microscopia electrónica es el
aspecto apolillado de la membrana basal con fibrillas de colá-
gena intramembranosa. Clínicamente se manifiesta por protei-
nuria y hematuria aislada, ocasionalmente síndrome nefrótico.
La progresión a insuficiencia renal es rara.
Déficit de lecitin-colesterolaciltransferasa
Trastorno autosómico recesivo. Clínicamente se manifiesta
por: opacidad corneal, anemia, hiperuricemia, y afectación re-
nal. La lesión anatomopatológica es parecida a la glomerulos-
clerosis focal y segmentaria con presencia de células espumo-
sas en los glomérulos. Clínicamente se manifiesta por protei-
nuria e insuficiencia renal progresiva. Puede recidivar sobre
trasplante.
Enfermedad de Von-Gierke
Enfermedad autosómica recesiva, causada por el déficit de
glucosa 6 fosfatasa, cursa con acúmulo de glucógeno. La afec-
tación renal se caracteriza por unos riñones aumentados de ta-
maño y presenta una tubulopatía similar al síndrome de Fanco-
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

ni. La insuficiencia renal se asocia a lesión de glomerulosclero-

21
sis focal y segmentaria. 80
En relación con la afectación renal de la Púrpura de Schönelein Henoch.
Enfermedad de células falciformes Señale la respuesta correcta:
Es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por la 1. Afecta exclusivamente a niños y adolescentes.
presencia de una hemoglobina anormal, hemoglobina S . La 2. La afectación renal es infrecuente.
médula renal es la más frecuentemente afectada y ocasional- 3. Los depósitos de IgA se detectan en el mesangio y la piel afec-
mente se produce necrosis papilar. Más raramente presentan ta.
glomerulonefritis membranosa o mesangiocapilar con protei- 4. El síndrome nefrótico es la forma clínica de presentación más
frecuente.
nuria y síndrome nefrótico. La evolución es hacia la insuficien- 5. Ninguna de las anteriores respuestas es correcta.
cia renal sin que tengan tratamiento eficaz.
81
Síndrome nefrótico congénito
En relación con la afectación renal del mieloma. Señale la respuesta in-
Es un rasgo autosómico recesivo, caracterizado por el desa- correcta:
rrollo de un síndrome nefrótico poco después del nacimiento.
1. Sucede en más de la mitad de los pacientes con mieloma.
Los niños afectos presentan al nacer bajo peso, anasarca, poli- 2. La amiloidosis es la causa más frecuente de desarrollo de insu-
citemia, placentas grandes y filtrado glomerular normal. Hay ficiencia renal.
una elevación de la alfa- feto proteína en líquido amniótico y 3. La afectación túbulo intersticial es frecuente.
suero materno. 4. El riñón puede ser infiltrado por células mielomatosas.
Anatomopatológicamente presentan una transformación mi- 5. El desarrollo de síndrome nefrótico es frecuente.
croquística de las nefronas corticales y un borramiento extenso
de los podocitos con esclerosis glomerular. Evolucionan hacia 82
la insuficiencia renal, siendo rara la supervivencia mayor al Señale cuál de los siguientes cuadros clínicos es más frecuente en la
año. amiloidosis renal:
1. Insuficiencia renal aguda.
Enfermedades infecciosas 2. Hipertensión arterial.
Las enfermedades infecciosas se relacionan con lesión glo- 3. Proteinuria.
merular. 4. Síndrome de Fanconi.
5. Trombosis de la vena renal.
Enfermedades bacterianas
83
Las glomerulonefritis proliferativas post infecciosas (poses-
En relación con la lesión de Kimmelstein-Wilson de la nefropatía diabéti-
treptocócicas, endocarditis, sepsis, salmonelosis, neumonía ca. Señale la afirmación incorrecta:
neumocócica, meningococemia y gonococemia) ya han sido
descritas. La sífilis congénita o secundaria se puede asociar a 1. Es una proliferación de la matriz mesangial con nódulos inter-
glomerulonefritis infecciosa o proliferativa y síndrome nefróti- capilares.
2. Produce una glomeruloesclerosis focal.
co clínico.
3. Es la lesión anatomopatológica más frecuente.
4. Presenta depósitos PAS positivos.
Enfermedades parasitarias 5. Una lesión similar se observa en la nefropatía por cadenas lige-
— Paludismo: el Plasmodium falciparum suele cursar en ras.
adultos con afectación renal clínica y anatomopatoló-
gicamente parecida a una necrosis tubular aguda, o 84
como una glomerulonefritis. El Plasmodium malarie La lesión anatomopatológica consistente en adelgazamiento, separación
puede asociarse ocasionalmente a una glomerulone- y delaminación de la membrana basal glomerular y tubular, observa-
fritis focal y segmentaria cursando con síndrome ne- da en microscopio electrónico. Es sugerente de afectación renal por:
frótico con pobre respuesta al tratamiento.
1. Síndrome de Alport.
— La toxoplasmosis, filariasis, y esquistosomiasis tam- 2. Enfermedad de Fabry.
bién se pueden asociar a lesión glomerular y síndrome 3. Síndrome de uña-rótula.
nefrótico. 4. Enfermedad de Von Gierke.
5. Enfermedad de células falciformes.
Enfermedades virales
— Hepatitis B. La hepatitis viral aguda puede cursar con RESPUESTAS: 80: 5; 81: 2; 82: 3; 83: 3; 84: 1.
síndrome nefrótico o nefrítico agudo como otras glo-

1361
GLOMERULONEFRITIS
merulonefritis post infecciosas. La hepatitis crónica
con presencia persistente de AgVHBs positivo se co-
rrelaciona con glomerulonefritis membrano proliferati-
va tipo I con presencia de antígenos virales en los de-
pósitos de inmunocomplejos.
— SIDA. La nefropatía asociada al VIH aparece en el
10% de los pacientes. El 80% presenta una glomeru-
losclerosis focal y segmentaria y el 20% proliferación
mesangial con mínima glomerulosclerosis, es más fre-
cuente en varones negros. Clínicamente cursa con
1362
proteinuria y evolución hacia insuficiencia renal. Pre-
senta pobre respuesta al tratamiento. En pacientes
que presentan proliferación mesangial y poca esclero-
sis glomerular se puede intentar el tratamiento con
esteroides. Además de la afectación renal por el pro-
pio virus, estos pacientes pueden presentar lesión re-
nal secundaria a otras infecciones y a los fármacos
empleados en sus tratamientos.
— Otros virus como Epstein-Barr, sarampión, varicela,
también pueden asociarse a lesión glomerular.
 Capítulo VI
TUBOLOPATIAS
HEREDITARIAS
Indice
Síndrome de Bartter
Síndrome de Liddle (Pseudohiperaldosteronismo)
Diabetes insípida nefrogénica ligada a X
SINDROME DE BARTTER
La herencia es autosómica recesiva. Las manifestaciones
clínicas comienzan en la infancia.
Características
Hipopotasemia por pérdida renal de K+ (cuya depleción cró-
nica produce debilidad o parálisis periódica y poliuria); activi-
dad de renina plasmática elevada; elevación de la secreción de
aldosterona; tensión arterial normal con escasa respuesta a la
infusión de angiotensina II; hiperplasia de las células granula-
res del aparato yuxtaglomerular del riñón; hiperplasia de las
células intersticiales medulares renales que producen las pros-
taglandinas PgE y PgF y una elevación de la PgE2.
Patogenia
El principal defecto sería la reducción de la reabsorción de
ClNa por la rama ascendente gruesa del asa de Henle. La de-
pleción de volumen estimula la producción de aldosterona con
aumento de sus niveles séricos que sumado al incremento del
Acidosis tubular renal
Trastornos de la vitamina D
Síndrome de Fanconi
Dr. CARLOS MARTIN ESTEFANIA
aporte de ClNa y agua a la nefrona distal, produce pérdida de
potasio por la orina e hipopotasemia. La hipopotasemia incre-
menta la producción de aldosterona al estimular la liberación
de las PgE2 y PgI2, que estimulan el aumento de la secreción
de renina. La angiotensina II y la aldosterona aumentan la cali-
creína renal con aumento de la bradiquinina plasmática. La
tensión arterial se mantiene normal como resultado de la inte-
racción de sustancias vasodepresoras PgE2 y bradiquinina
frente a la angiotensina II. Existe magnesuria con hipomagne-
semia.
Se debe distinguir de otras causas de hipopotasemia: deple-
ción de magnesio, consumo de laxantes a escondidas y los vó-
mitos.
Tratamiento
Ingesta libre de CLNa y K+. Suplementos de K+. Antagonis-
tas de la aldosterona(espironolactona). La inhibición de la sín-
tesis de prostaglandinas con indometacina, ibuprofeno o aspi-
rina tiene resultados variables. Los betabloqueantes pueden
reducir la producción de renina.
1363
TUBOLOPATIAS HEREDITARIAS

SINDROME DE LIDDLE ducción de agua libre; además induce una diuresis con con-
(PSEUDOHIPERALDOSTERONISMO) tracción del volumen del líquido extracelular, que estimula la
reabsorción de ClNa y agua en el túbulo proximal y limita su
La herencia es autosómica recesiva. entrega al asa ascendente de Henle. La restricción de sodio
aumenta este efecto.
Características
ACIDOSIS TUBULAR RENAL
— Hipertensión arterial.
— Alcalosis hipopotasémica.
Son procesos en los que está reducida la excreción renal de
— Secreción de aldosterona insignificante.
ácidos, produciéndose una acidosis metabólica hiperclorémica
con hiato aniónico normal. Se distinguen cuatro tipos, siendo
Patogenia
los tipos 1 y 2 hereditarios y el 4 adquirido. El tipo 3 es una ra-
Tendencia de los túbulos distales o de los conductos colec- ra mezcla de los tipos 1 y 2.
tores a conservar sodio y excretar potasio a pesar de la prácti-
ca ausencia de aldosterona. No existen otras anomalías, ex- Acidosis tubular renal tipo 1 (distal)
cepto alteración en el transporte de sodio de los hematíes.
Etiología
Tratamiento — Hereditaria, autosómica dominante.
— Secundaria.
Diurético que bloquea el intercambio de sodio y potasio en
el túbulo distal (triamterene).
• Por enfermedades renales (uropatía obstructiva, en-
fermedades tubulointersticiales, trasplante renal),
DIABETES INSIPIDA NEFROGENICA
• Fármacos (anfotericina, analgésicos).
LIGADA A X
• Nefrocalcinosis.
Trastorno recesivo ligado a X con expresión variable en las
Patogenia
mujeres heterocigotas .
El riñon no reduce el pH urinario. Existe una alteración en
Patogenia la secreción distal de protones. Por contra, la excreción de
amoníaco es igual o mayor que en personas normales con
Falta de respuesta a la vasopresina por mutaciones que de-
orina igual de alcalina. Debido a la acidosis crónica se pro-
terioran la función de su receptor.
duce hipercalciuria, cálculos de fosfato cálcico y nefrocalci-
nosis.
Características
En los varones afectados la insensibilidad tubular renal a la Alteraciones analíticas
vasopresina produce poliuria, polidipsia y deshidratación hiper-
— Acidosis metabólica hiperclorémica.
tónica tras la restricción de líquidos. Los lactantes afectados se
— pH urinario mínimo mayor de 5.5.
deshidratan y se vuelven hipernatrémicos e hipertérmicos fácil-
— Normo o hipopotasemia.
mente, pudiendo producirse lesion del sistema nervioso central,
— Excreción diaria de ácidos baja.
incluido el retardo mental. En ausencia de deshidratación la fun-
— Porcentaje de bicarbonato filtrado y excretado normal
ción renal global es normal. En la pielografía IV, existe dilatación
(10%).
de pelvis renal, uréteres y vejiga por la diuresis masiva.
— Excreción de amoníaco alta para el pH.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con otros defectos tu-
— Existencia de nefrocalcinosis.
bulares hereditarios como la nefrolitiasis juvenil, las enfermeda-
des quística y poliquística medulares, la cistinosis y la obstruc-
Diagnóstico
ción crónica congénita o adquirida de las vías urinarias. Tambíen
pueden producir diabetes insípida nefrogénica, pero estos síndro- Se sospecha ante osteomalacia o raquitismo, acidosis hiper-
mes se acompañan de otros datos de la enfermedad subyacente. clorémica asociada con orina alcalina y cálculos de fosfato cál-
cico o nefrocalcinosis. Se realiza la prueba de sobrecarga oral
Tratamiento con cloruro amónico para demostrar que no se puede descen-
der el pH urinario.
Hidratación oral. En la lactancia puede ser necesario admi-
nistrar líquidos hipotónicos por vía parenteral.
Tratamiento
Los diuréticos como la clorotiacida reducen la poliuria por
inhibición de la reabsorción de ClNa en las porciones cortica- Tabletas de bicarbonato sódico o solución de Shohl (citrato
les de la rama ascendente del asa de Henle, reduciendo la pro- de sodio y potasio). No suele ser necesario aporte de potasio.

1364
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

Acidosis tubular renal tipo 2 (proximal)

21
Etiología 85
En relación con las manifestaciones clínicas del síndrome de Bartter. Se-
— Hereditaria. Síndrome de Fanconi. ñale la respuesta incorrecta:
— Secundaria:
1. Hipopotasemia.
• Errores innatos de metabolismo (cistinosis, Sín- 2. Actividad de renina plasmática elevada.
drome de Lowe). 3. Secreción de aldosterona elevada.
• Mieloma. 4. H.T.A.
5. Parálisis periódica.
• Amiloidosis.
• Fármacos (acetazolamida, tetraciclinas caducadas).
86
Patogenia
En relación con el síndrome de Liddle, señale la respuesta incorrecta:
Incapacidad del túbulo proximal para reabsorber bicarbona-
to. Se produce pérdida de potasio e hipercalciuria moderada. 1. Se hereda de forma antosómica recesiva.
2. Presenta hipertensión arterial.
Alteraciones analíticas 3. Presenta alcalosis hipopotasémica.
4. Presenta niveles de aldosterona plasmáticos elevados.
— Acidosis metabólica hiperclorémica. 5. El triamtierene es su tratamiento de elección.
— pH urinario bajo, aunque el mínimo puede ser menor
de 5.5.
— Excreción diaria de ácidos normal.
87
— Excreción de amoníaco normal.
— Porcentaje de bicarbonato filtrado y excretado mayor En la acidosis tubular renal tipo I (distal). Señale la respuesta incorrecta:
de 15%.
1. Se han descrito formas secundarias a otras enfermedades re-
— La hipercalciuria es moderada. No suele haber nefro-
nales.
calcinosis. 2. Provoca una acidosis hiperclorémica.
3. El pH urinario no desciende por debajo de 5,5.
Diagnóstico 4. Es característica la hiperpotasemia.
5. Es característica la formación de cálculos de fosfato cálcico.
En la prueba de sobrecarga oral con cloruro amónico el pH
urinario desciende de 5.5.

Tratamiento 88
En la acidosis tubular renal tipo 2 (proximal). Señale la respuesta correc-
Cuando la acidosis es grave, aporte de bicarbonato y suple- ta:
mentos de potasio.
1. Es rara su asociación con el síndome de Fanconi.
Acidosis tubular tipo 4 2. Produce una acidosis metabólica con anión gap elevado.
3. El pH urinario nunca desciende por debajo de 5,5.
Etiología 4.
–
El tratamiento con HCO3 se acompaña de agravamiento de la
— Hipoaldosteronismo hiporreninémico: Addison, déficit hipopotasemia.
de 21 hidroxilasa, diabetes. 5. La nefrocalcinosis es una complicación frecuente.
— Pseudohipoaldosteronismo: idiopático, fármacos
(triamterene, amiloride, espironolactona). 89

Patogenia En la acidosis tubular renal tipo IV. Señale la respuesta correcta:

Hipoaldosteronismo por déficit o resistencia tubular a la 1. Presenta lhiperpotasemia.

2. El pH urinario mínimo no desciende de 5,5.
misma. Se diferencia de la acidosis tubular tipo 1 en que exis- 3. La excreción de bicarbonato en la orina está elevada.
te orina ácida durante los períodos de acidosis y del tipo 2 en 4. La excreción de amoniaco en la orina está elevada en relación
que tiene baja excreción urinaria de bicarbonato. con el pH.
5. Es frecuente la formación de cálculos de fosfato cálcico.
Alteraciones analíticas
—Acidosis metabólica hiperclorémica. RESPUESTAS: 85: 4; 86: 4; 87: 4; 88: 1; 89: 1.
—Hiperpotasemia.

1365
TUBOLOPATIAS HEREDITARIAS
— pH urinario mayor de 5.5, aunque el pH urinario míni-
mo puede ser menor de 5.5.
— Excreción diaria de ácidos baja.
— Excreción de amoníaco baja para el pH.
— Porcentaje de bicarbonato filtrado y excretado menor
del 10%.
— No hay formación de cálculos.
Tratamiento
Mineralocorticoides (fluodrocortisona) o furosemida.
TRASTORNOS DE LA VITAMINA D
Hipofosfatemia ligada al X o fuga renal de fosfatos
Enfermedad con herencia dominante ligado al X.
Disminución de la reabsorción tubular de fosfato por el tú-
bulo proximal.
Clínica
— Asintomático.
— Baja estatura.
— Aparición de osteomalacia en la vida adulta.
Alteraciones analíticas
— Hipofosfatemia.
— Fosfatasa alcalina elevada, PTH normal o elevada,
calcemia normal, calciuria normal.
— La calcemia normal y la ausencia de acidosis hiperclo-
rémica descartan la acidosis tubular renal, la malab-
sorción y el raquitismo nutricional.
Tratamiento
Fosfato neutro oral y calcitriol.
Las deformidades requieren tratamiento ortopédico.
Raquitismo vitamina D dependiente tipo 1
Herencia autosómica recesiva.
Existe defecto en la producción de 1,25 (OH)2 vitamina D.
Además existe una respuesta atenuada a la vitamina D o
una excesiva degradación de la misma.
1366
Clínica
Raquitismo.
Calcemia disminuida, PTH y fosfatasa alcalina elevadas.
Los niveles séricos de 1,25 dihidroxi-vitamina D son indetec-
tables. El AMPc urinario aumenta tras la infusión de PTH.
Tratamiento
Calcitriol, de elección.
Metabolitos 1-alfa hidroxilados de la vitamina D.
Vitamina D acompañada de calcio oral.
La terapia sustitutiva es de por vida.
Raquitismo vitamina D dependiente tipo 2
Enfermedad autosómica recesiva.
Se produce por alteración del receptor de la vitamina D.
Existe raquitismo, hipocalcemia, hipofosfatemia e hiperparati-
roidismo secundario. Los niveles de vitamina D están elevados.
El tratamiento se realiza con altas dosis de calcitriol.
SINDROME DE FANCONI
Etiología
— Hereditaria:autosómica recesiva.
— Secundaria:
• Cistinosis.
• Tirosinemia.
• Galactosemia.
• Intolerancia a la glucosa.
• Enfermedad de Wilson.
• Síndrome de Lowe.
Patogenia
Alteración del transporte del túbulo proximal que afecta a
aminoácidos, monosacáridos, sodio, potasio, calcio, fosfato,
bicarbonato, ácido úrico y proteínas. Aparece aminoaciduria,
glucosuria, hipercalciuria, hipofosfatemia, acidosis tubular re-
nal proximal e hipouricemia.
Tratamiento
Corrección de los diferentes déficit. La glucosuria, uricosuria
y proteínas no necesitan tratamiento
 Capítulo VII

NEFROPATIAS
TUB ULOINTERSTICIALES

Indice
Definición Nefropatía por toxinas
Anatomía patológica Enfermedades inmunitarias
Fisiopatología Miscelánea
Clasificación

Dr. CARLOS MARTIN ESTEFANIA

DEFINICION
Grupo de enfermedades caracterizadas porque las anomalías
histológicas y funcionales afectan más a los túbulos y al in-
tersticio que a los glomérulos y a la vascularización renal.
ANATOMIA PATOLOGICA
Formas agudas
Se caracterizan por edema intersticial, con infiltración cortico-me-
dular por polimorfonucleares y áreas de necrosis de células tubulares.
Formas crónicas
Se caracterizan por un mayor grado de fibrosis intersticial,
predominio de mononucleares y alteraciones tubulares del tipo
de atrofia, dilatación de la luz y engrosamiento de membranas
basales tubulares.
Es importante tener en cuenta que la forma histológica de
reacción del riñon ante diferentes estímulos es similar, por lo
que las muestras de biopsia rara vez son diagnósticas. Tampo-
co aporta mucho el sedimento urinario, salvo en las formas
alérgicas, en las que predominan los eosinófilos.
FISIOPATOLOGIA
La alteración túbulo-intersticial morfológica se refleja en
una alteración funcional tubular. Puede manifestarse como de-
fectos selectivos de reabsorción dando lugar a hipopotasemia,
aminoaciduria, fosfaturia, glucosuria, fosfaturia, uricosuria o
bicarbonaturia. Existe un ligero aumento en la excreción de
proteínas, generalmente de bajo peso molecular (microglobuli-
na beta-2, lisozima, cadenas ligeras de inmunoglobulinas).
También se observan alteraciones de la capacidad de acidifi-
cación y concentración de la orina.
Además de estas alteraciones de la función tubular, tam-
bién puede aparecer un descenso del filtrado glomerular, de
modo que las formas agudas de enfermedad túbulo-intersticial
pueden producir una insuficiencia renal oligúrica.

1367
NEFROPATIAS TUBULO-INTERSTICIALES

CLASIFICACION Patogenia
Existe una relación directa entre la cantidad total de analgé-
Incluimos los grupos más característicos y dentro de ellos
sicos ingeridos y el daño renal. La ingesta de 1 gr. de fenaceti-
los apartados más característicos.
na al día durante uno a tres años o la ingesta total de 2 kg. en
Toxinas combinación con otros analgésicos parece ser la dosis umbral.
Los analgésicos más comúnmente implicados son la aspirina,
— Toxinas exógenas: la fenacetina y el paracetamol, siendo la combinación más le-
• Nefropatía por analgésicos. siva la de fenacetina+paracetamol.
• Por plomo.
• Por antibióticos, etc. Anatomía patológica
Se carateriza por necrosis papilar e inflamación túbulo-in-
— Toxinas endógenas:
tersticial. En estadios precoces la lesión afecta a la médula,
• Nefropatía aguda por ácido úrico. posteriormente se afectan las papilas.
• Nefropatía gotosa.
• Nefropatía hipercalcémica. Cuadro clínico
• Nefropatía hipopotasémica. — Hematuria.
— Piuria, generalmente con sedimento estéril.
Neoplasias — Proteinuria moderada.
— Linfoma. — Nefrocalcinosis.
— Leucemia. — Anemia desproporcionada para el grado de insuficien-
— Mieloma múltiple. cia renal.
— Hipertensión.
Enfermedades inmunitarias — Clínica de cólico renal por obstrucción ureteral.
— Nefropatía por hipersensibilidad. — 8-10% desarrollan carcinoma de células transiciona-
— Amiloidosis. les en pelvis o uréteres.
— Síndrome de Sjögren.
— Rechazo de trasplante. Diagnóstico
— SIDA. En la pielografía intravenosa, signo del anillo (patognomónico
de necrosis papilar, por tanto puede aparecer en pielonefritis
Trastornos vasculares crónica, diabetes mellitus, drepanocitosis, uropatía obstructiva).
— Nefroesclerosis arteriolar.
Tratamiento
— Anemia de células falciformes.
— Necrosis tubular aguda. Cese de la toma de analgésicos. Si la lesión está en estadio
precoz es reversible.
Enfermedades infecciosas
Nefropatía por plomo
— Pielonefritis.
Enfermedad túbulo-intersticial crónica.
Miscelánea Afección del túbulo contorneado proximal, apareciendo de-
generación celular y cuerpos de inclusión intranucleares eosi-
— Reflujo vésico-ureteral.
nófilos ricos en plomo.
— Nefritis por irradiación.
Clínicamente aparece azoemia progresiva y alteraciones tu-
bulares:
Dentro de estas entidades, las típicamente agudas son las
producidas por: antibióticos, nefropatía por hipersensibilidad y — Glucosuria renal.
la producida en la pielonefritis aguda. — Aminoaciduria.
— Aumento de excreción urinaria de pigmentos biliares y
NEFROPATIA POR TOXINAS de intermediarios de la síntesis del hem.
— Hiperuricemia (la artritis gotosa aguda-gota saturnina-
Toxinas exógenas aparece hasta en un 50% de los casos).
— Hipertensión.
Nefropatía por analgésicos
Típica de países industrializados. Más frecuente en mujeres El diagnóstico se plantea ante paciente con insuficiencia re-
(3:1,5:1). nal lentamente progresiva, riñones atróficos, gota e hiperten-

1368
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

sión. Los niveles sanguíneos de plomo no están elevados, por lo

21
que el diagnóstico de certeza se logra al cuantificar un aumento 90
de la excreción urinaria de plomo tras la ingesta de EDTA. En relación con la nefropatía por analgésicos. Señale la respuesta correcta:

Nefropatía por antibióticos 1. Es más frecuente en varones que en mujeres.

2.
Además de su toxicidad inmunoalérgica ( ver más adelante),
algunos antibióticos pueden presentar nefrotoxicidad dosis-de- 3.
pendiente. Los antibióticos más frecuentemente implicados
son: 4.
— Aminoglucósidos. El más tóxico es la neomicina. Ac- 5.
túa sobre el túbulo proximal.
— Cefalosporinas. Cefaloridina la más tóxica. Las cefa-
losporinas de última generación son menos tóxicas.
— Tetraciclinas. Producen Síndrome de Fanconi. La de-
meclociclina produce diabetes insípida nefrogénica. 91
La menos tóxica es la doxiciclina. En la nefropatía por plomo. Señale la respuesta incorrecta:
No hay relación entre la dosis del fármaco y el grado de lesión
renal.
La presencia de un infiltrado inflamatorio intersticial en la mé-
dula renal es la lesión anatomopatológica más precoz.
El desarrollo de una hipertensión arterial maligna es su signo
clínico más frecuente.
La presencia de necrosis papilar es patognomónica de esta ne-
fropatía.

Toxinas endógenas 1. Desarrollan insuficiencia renal lentamente progresiva.

2. Es frecuente la asociación con artropatía gotosa aguda.
Nefropatía por ácido úrico
3. El desarrollo de hipertensión es frecuente.
La hiperuricemia extrema suele dar lugar a una insuficiencia 4. Los niveles de plomo en suero normales no descartan su pre-
renal rápidamente progresiva. sencia.
Se produce un depósito de cristales de ácido úrico en los ri- 5. Los riñones presentan tamaño y morfología normal en las prue-
bas de imagen.
ñones y en los sistemas colectores produciendo obstrucción,
que suele ser bilateral, lo que condiciona una insuficiencia re-
nal oligúrica.
Ante un paciente hiperuricémico hay que impedir que se de-
posite con diuréticos potentes y alcalinizando la orina, puede 92
ser necesario llegar a la hemodiálisis. Señale con cuál de los siguientes fármacos se ha descrito la asociación
de nefropatía túbulo intersticial por hipersensibilidad y enfermedad
Nefropatía gotosa glomerular de cambios mínimos:
Se produce en pacientes con formas menos graves pero más
1. Meticitina.
crónicas de hiperuricemia. 2. Furosemida.
Existe un depósito de cristales de ácido úrico y de sales de 3. AINEs.
urato monsódico en el riñón, fundamentalmente en los túbulos 4. Ampicilina.
distales y colectores. 5. Tiacidas.
En un 25% de los casos aparece bacteriuria y pielonefritis.
La nefropatía gotosa es causa de insuficiencia renal lenta-
mente progresiva.
Todavía no está claro que el halopurinol usado en la hiperu- 93
ricemia asintomática mejore la función renal.
En relación con la nefropatía por hipersensibilidad. Señale la respuesta
incorrecta:
Nefropatía hipercalcémica
La hipercalcemia crónica produce lesión túbulo-intersticial e 1. La meticilina es el antibiótico con más frecuencia implicado.
insuficiencia renal. Primero se produce lesión de túbulos colec- 2. Las lesiones histológicas aparecen en el intersticio renal y sue-
tores, distales y asas de Henle, que condiciona obstrucción y len repetar los glomérulos.
3. Clínicamente desarrollan insuficiencia renal aguda e incapaci-
una posterior precipitación de sales de calcio. Finalmente se
dad para concentrar la orina.
produce un depósito intersticial de calcio (nefrocalcinosis). 4. Es característica la asociación de fiebre, rash y artralgias.
El hecho clínico más llamativo es la incapacidad de concen- 5. Los riñones se muestran atróficos en las pruebas de imagen.
trar la orina, produciendo poliuria y nicturia.
El tratamiento va encaminado a reducir la hipercalcemia y
su causa. En estadios precoces las alteraciones renales pue- RESPUESTAS: 90: 3; 91: 5; 92: 3; 93: 5.
den ser reversibles.

1369
NEFROPATIAS TUBULOINTERSTICIALES

Nefropatía hipopotasémica — Fiebre.

— Rash cutáneo.
En pacientes con hipopotasemias de al menos varias sema-
— Artralgias.
nas de duración.
— Oliguria aguda con hiperazoemia.
Vacuolización del epitelio de los túbulos contorneados proxi-
— Pérdida de la capacidad de concentrar la orina.
males.
Se produce una pérdida de la capacidad de concentración de Analíticamente:
la orina. Existe una mayor susceptibilidad a padecer pielonefritis.
El tratamiento se basa en corregir la hipopotasemia y su causa. — Eosinofilia.
— Aumento de Ig E.
ENFERMEDADES INMUNITARIAS — Acidosis metabólica hiperclorémica.
— Hiperpotasemia.
Nefropatía por hipersensibilidad — Eosinofiluria (se considera que más de 30% de eosi-
Reacciones de hipersensibilidad a diferentes fármacos. Se nófilos en el sedimento es criterio diagnóstico).
produce una lesión túbulo-intersticial aguda. Los fármacos más — Hematuria.
frecuentemente afectados son: — Piuria.
— Proteinuria.
— Meticilina (el más frecuente).
— Ampicilina. El tratamiento se basa en la retirada del fármaco.
— Penicilina.
— Cefalotina. MISCELANEA
— Fenindiona.
— Tiacidas. Nefritis por radiación
— Furosemida. Es necesaria una dosis de 2.300 rad. o más de irradiación
— AINEs. con rayos X en ambos riñones durante un período de cinco se-
manas.
Morfológicamente los riñones aparecen aumentados de ta- Se presenta como azoemia rápidamente progresiva, hiper-
maño y los glomérulos son normales, apareciendo en el inters- tensión, anemia y proteinuria. Evoluciona a insuficiencia renal
ticio abundante edema e infiltración por eosinófilos (tambien crónica en un 50% de los casos.
aparecen otras células inflamatorias). En los casos de irradiación unilateral puede producirse hi-
Clínicamente se caracterizan por: pertensión maligna, que se resuelve con nefrectomía.

1370
 Capítulo VIII

ALTERACIONES
VASCULARES RENALES

Indice
Estenosis de la arteria renal Nefroangiosclerosis arteriolar
Trombosis de la vena renal

Dr. CARLOS MARTIN ESTEFANIA

ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL Diagnóstico

Es responsable del 2-5 % de las hipertensiones .
Etiología
— Aterosclerosis: es la causa habitual en personas de
mediana edad y en ancianos.
— Displasia fibromuscular: en mujeres jóvenes. Se debe
a alteraciones estructurales intrínsecas de la pared.
Clínica
Sospechar ante:
— Prueba del captopril: En hipertensos renovasculares
produce un aumento exagerado de la actividad de re-
nina plasmática, en comparación con los hipertensos
esenciales. Si es positiva se debe realizar una técnica
radiográfica más invasiva.
— Arteriografía renal con sustracción digital.
— Arteriografía bilateral con determinaciones repetidas
de renina sistémica y en ambas venas renales: la téc-
nica diagnóstica más definitiva. El riñon afectado pre-
senta valores de renina más altos en la vena renal.
— Gammagrafía doble .
— Angiografía con resonancia magnética.

— Hipertensión en individuos previamente normotensos Tratamiento

de más de 50 años o en joven (menor de 30) con datos Dos objetivos: Restaurar la perfusión del riñon isquémico
sugerentes. (cirugía o angioplastia) y controlar la tensión arterial
— Síntomas de insuficiencia vascular en otros órganos.
— Soplo epigástrico de tono alto. TROMBOSIS DE LA VENA RENAL
— Síntomas de hipopotasemia secundaria a hiperaldos-
teronismo (debilidad muscular, tetania, poliuria) y al- Etiología
calosis metabólica. — Traumatismo

1371
ALTERACIONES VASCULARES RENALES
— Compresión extrínseca (ganglios, aneurisma aórtico,
tumor).
— Invasión por carcinoma de células renales .
— Deshidratación (en lactantes).
— Síndrome nefrótico (10-50% de la glomerulopatía
membranosa).
— Hipercoagulabilidad: embarazo o anticonceptivos ora-
les.
Clínica
Forma aguda
Típica en niños. Fiebre, escalofríos, dolor lumbar (por au-
mento del tamaño renal). Pérdida repentina de la función renal.
Leucocitosis. Hematuria. En adultos jóvenes deterioro agudo
o subagudo de la función renal y/o exacerbación de la protei-
nuria y hematuria en síndrome nefrótico, traumatismo, emba-
razo, etc.
Forma gradual
Más frecuente en ancianos. Pueden existir sólo émbolos pul-
monares recurrentes, hipertensión. También puede existir un
síndrome similar al Fanconi y una acidosis renal tubular renal.
Diagnóstico
Venografía renal selectiva con visualización del trombo oclu-
sor: establece el diagnóstico definitivo.
Tratamiento
Anticoagulación para prevenir la embolización pulmonar.
Puede mejorar la función renal y la proteinuria. En niños con
infarto renal puede estar indicada la nefrectomía.
NEFROANGIOESCLEROSIS ARTERIOLAR
Lesiones intrínsecas de las arteriolas renales (arteriosclero-
sis hialina) con pérdida de la función (nefroesclerosis), por ex-
posición persistente de la circulación renal a presiones intralu-
minales elevadas (en hipertensión esencial o secundaria).
Se divide en dos entidades diferentes: benigna y maligna.
1372
Nefroangiosclerosis arteriolar benigna
Se observa en pacientes hipertensos (TA mayor de 150-90)
durante un período prolongado de tiempo pero que no han pro-
gresado a una forma maligna. La exploración física puede re-
velar hipertrofia cardíaca, signos de insuficiencia cardíaca con-
gestiva.
En la anatomía patológica es típica la presencia de arterios-
clerosis hialina que aparece en las arteriolas aferentes y que
consiste en un depósito mural de material eosinófilo. Debido a
este depósito se produce estrechamiento de la luz vascular y
por tanto lesión isquémica de túbulos y glomérulos. La nefros-
clerosis es otra manifestación más de la hipertensión arterial
sistémica.
La enfermedad renal se manifiesta como aumento de creati-
nina, hematuria microscópica y/o proteinuria, manteniéndose
filtrado glomerular casi normal.
Nefrosclerosis arteriolar maligna
La hipertensión maligna es una repentina (y acelerada) ele-
vación de la tensión arterial que se acompaña de papiledema,
alteraciones neurológicas, descompensación cardíaca y disfun-
ción aguda y progresiva de la función renal.
La anatomía patológica se caracteriza por necrosis fibrinoi-
de de las arteriolas, ocasionalmente aparece un infiltrado in-
flamatorio (arteriolitis necrotizante). En las arterias interlobula-
res aparece hiperplasia concéntrica de las células de la pared
y aumento del colágeno, formándose una arteriolitis hiperplá-
sica.
La hipertensión maligna suele aparecer en la cuarta década
de la vida, generalmente en hipertensos previos, más frecuen-
te en varones. Los primeros síntomas son inespecíficos como
mareo y cefalea, apareciendo posteriormente otros síntomas
neurológicos: alteraciones de la conciencia, convulsiones...
Posteriormente aparecen las alteraciones cardíacas y renales,
apareciendo insufienciencia renal: aumento de creatinina, he-
maturia, proteinuria y cilindruria. Puede aparecer síndrome ne-
frótico.
El tratamiento irá dirigido al control de la hipertensión. La
hipertensión maligna es una urgencia médica y consiste en
medidas de apoyo y rápida reducción de la tensión arterial.
 Capítulo IX

INFECCIONES URINARIAS

Indice
Clasificación anatómica Manifestaciones clínicas
Epidemiología Diferentes cuadros clínicos
Etiología Tuberculosis genitourinaria
Patogenia

Dra. PALOMA ANGUITA

CLASIFICACION ANATOMICA ETIOLOGIA

— Infección de vías bajas: — Bacilos gram negativos, son la causa más frecuente.

• uretritis • Paciente sin sonda ni malformación de vías urina-

• cistitis rias: E.Coli (80%), menos frecuentes son Proteus y
• prostatitis Klebsiella.
• Infecciones recurrentes, asociadas a manipulacio-
— Infección de vías altas: nes urológicas, cálculos u obstrucción: Proteus,
Klebsiella, Enterobacter, Serratia, Pseudomona
• pielonefritis aguda (debe tenerse en cuenta en infecciones hospitala-
• absceso renal rias asociadas al uso de catéteres).
• absceso perinéfrico • En enfermos con litiasis se aíslan con más fre-
cuencia Proteus (productor de ureasa) y Klebsiella
La prostatitis, pielonefritis y abscesos implican invasión ti- (productor de adhesinas y polisacáridos).
sular.
— Cocos gram positivos, son menos frecuentes, sólo re-
EPIDEMIOLOGIA cordar dos situaciones:

— Infección sintomática: más frecuente en mujeres entre • Mujer joven : Staph. saprophyticus.
20 - 50 años. • Pacientes con cálculos o sometidos a técnicas
— Bacteriuria asintomática: más frecuente en ancianos. instrumentales : Enterococo y S. aureus, este últi-
(hombres o mujeres). mo suele indicar invasión bacteriémica del riñón.

1373
INFECCIONES URINARIAS
— ETS, se debe pensar en una uretritis causada por mi-
croorganismos de transmisión sexual en una mujer jo-
ven sexualmente activa que presenta síndrome mic-
cional, piuria y orina estéril. A pesar de todo, la causa
más frecuente de este cuadro siguen siendo los pató-
genos habituales.
— Virus, en niños y adultos jóvenes los Adenovirus pue-
den causar una cistitis aguda hemorrágica. En gene-
ral, los virus carecen de significado clínico.
— Hongos, esencialmente Cándida, colonizan el tracto uri-
nario de pacientes portadores de sonda y diabéticos.
PATOGENIA
— Vías de infección:
• Linfática, sin importancia clínica.
• Hematógena, en pacientes con enfermedades
crónicas o en inmunosuprimidos.
• Ascendente, sin duda la más frecuente. Por coloniza-
ción de bacilos gram negativos intestinales de la
uretra distal. El desarrollo o no de infección de vejiga
dependerá de la virulencia de la cepa, la cuantía del
inóculo y los mecanismos defensivos del huésped.
— Incrementan los riesgos de infección urinaria:
• Actividad sexual:
* En mujeres favorece la colonización por E. coli
(la micción postcoito parece reducir el riesgo).
* Prostatitis e hipertrofia prostática en varones.
* Homosexualidad con práctica de coito anal.
* Infección por HIV.
* Falta de circuncisión en niños y adultos jóve-
nes.
• Embarazo: esencialmente favorece el desarrollo de
infecciones altas y sintomáticas que, a su vez, au-
mentan la prevalencia de prematuros y de mortali-
dad del recién nacido.
• Obstrucción ya sea tumoral, congénita, por cálcu-
lo o hipertrofia prostática.
• Disfunción neurógena de vejiga.
• Reflujo vesicoureteral. Frecuente en niños con
anomalías anatómicas de las vías urinarias. Pare-
ce razonable investigar el reflujo en cualquier per-
sona que presente un riñón hipoplásico o esclero-
so de forma inexplicable.
• Factores genéticos.
MANIFESTACIONES CLINICAS
El cuadro clínico de ITU no complicada se caracteriza por di-
suria, polaquiuria y urgencia urinaria,acompañada o no de he-
maturia, dolor hipogástrico y rara vez de febrícula.
1374
Las pielonefritis no complicadas suelen cursar con fiebre,
dolor en fosa lumbar, náuseas y síndrome miccional.
Se considera ITU complicada a aquella que coincide con la
existencia de catéteres, uropatía obstructiva, reflujo vesicoure-
teral. alteraciones anatómicas, insuficiencia renal o trasplante.
El diagnóstico de ITU además de ser clínico debe ratificarse
mediante cultivo de orina considerando patológico el creci-
miento de 105 colonias por ml. en orina recogida en la mitad de
la micción y de 102 a 104 colonias/ml en orina recogida por ca-
teterismo limpio, cualquier grado de bacteriuria en la orina as-
pirada por punción suprapúbica, 103 en mujeres sintomáticas y
104 en pielonefritis o en varones. La presencia de piuria, más
de 10 leucocitos por campo, se relaciona con frecuencia con
ITU en el adulto.
Métodos para la localización de la infección: Las in-
fecciones que afectan a las vías urinarias altas suelen producir
una elevación importante de anticuerpos séricos contra el antí-
geno 0 de la cepa infectante, defectos transitorios de la capa-
cidad de concentración, cilindros leucocitarios, revestimiento
de las bacterias por anticuerpos y aumento de la proteína c re-
activa, beta2-microglobulina y de la velocidad de sedimenta-
ción. Estas son pruebas poco sensibles y específicas que no se
usan en la práctica clínica generalmente.
Existe un método más sensible para diferenciar pielonefritis
de cistitis y consiste en cateterismo ureteral bilateral y técnica
de lavado vesical original de Fairley demasiado compleja para
el uso habitual.
DIFERENTES CUADROS CLINICOS.
Cistitis
Disuria, polaquiuria, micción imperiosa y dolor suprapúbico
son características de este diagnóstico. Más del 80% son pro-
ducidos por E. coli.
Para su tratamiento existen tres pautas:
— Monodosis: Trimetoprim-sulfametoxazol 400 mg/2 g.
Amoxicilina 3 grs.
— Pauta corta: Trimetoprim-sulfatoxazol durante tres días
o bien quinolonas (ofloxacino, norfloxacino, ciproflo-
xacino) durante tres días, a dosis habituales.
— Pauta clásica: de 7 días de duración indicada espe-
cialmente si existen signos o síntomas de pielonefri-
tis, cálculos o alteraciones en las vías urinarias, infec-
ciones previas por gérmenes resistentes y varones
con procesos prostáticos.
Bacteriuria asintomática
Debe confirmarse con dos urocultivos positivos como míni-
mo antes de tratarla. No es preciso tratamiento cuando no hay
riesgo de infección clínica ni daño orgánico. Por el contrario, es
necesario del tratamiento en los casos:
— Niños de cualquier edad, sobre todo si hay reflujo.
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

— En el primer trimestre de embarazo por el riesgo de

21
pielonefritis, cuadro que incrementa la frecuencia de 94
abortos. En cuanto a la etiología de las infecciones urinarias, señale la respuesta
— Factores personales concurrentes como neutropenia, falsa:
trasplante renal, etc.
1. Es frecuente aislar Proteus en pacientes con litiasis renal.
2. En una mujer joven sexualmente activa se debe pensar en el
El tratamiento se realiza con la pauta clásica de 7 días. VIH como agente causal de una infección urinaria recurrente.
3. El germen más frecuente en la población sin riesgo es E. Coli.
Pielonefritis aguda no complicada 4. En un paciente diabético debemos sospechar la presencia de
Cándida.
Caracterizada por fiebre de más de 39 grados, escalofríos, 5. En los pacientes sondados sospechamos la presencia de Kleb-
náuseas, vómitos, diarrea, taquicardia, dolor muscular, dolor a siella.
la puño-percusión renal. Pueden existir o no cistitis y hematu-
ria. En algunos enfermos predominan los síntomas y signos de
sepsis por gram negativos.
El germen más frecuente es E. coli. 95
Tratamiento durante 14 días con cotrimoxazol, quinolonas, ce- En un paciente varón de 78 años, que acude a nuestra consulta por pre-
falosporinas de segunda o tercera generación o amininoglucósi- sentar disuria, polaquiuria, micción imperiosa y dolor suprapúbico,
dos. No debe usarse ampicilina o amoxicilina como tratamiento sin antecedentes de interés previos, iniciaría su tratamiento con
inicial. Si existe recurrencia infecciosa debe iniciarse la búsqueda cualquiera de los siguientes fármacos, excepto:
de procesos urológicos, cálculos o focos de supuración. Si no se 1. Trimetoprim - sulfametoxazol durante tres días.
encuentra nada debe ampliarse el tratamiento a seis semanas. 2. Trimetoprim - sulfametoxazol durante siete días.
3. Norfloxacino durante siete días.
Infecciones urinarias complicadas 4. Ciprofloxacino durante siete días.
5. Ofloxacino durante siete días, además de asociar un AINE sis-
Son las que aparecen en el contexto de manipulaciones, témico.
sondajes, litiasis, etc., y suelen ser producidas por bacterias
intrahospitalarias como E. coli, Klebsiella, Serratia, etc. mu-
chas veces resistentes a antibióticos. 96
Tratamiento empírico hasta tener cultivo o antibiograma en
base a los factores de riesgo: Cuál de las siguientes situaciones no le harían sospechar el diagnóstico
de una infección urinaria.
— Peudomona en diabéticos y pacientes de UVI. 1. La presencia en un cultivo de orina de más de 100.000 colonias
— S. aureus en ADVP. por ml.
— Proteus en litiasis infectiva. 2. La presencia de 100 colonias por ml. en orina aspirada por pun-
ción suprapúbica.
3. La presencia de 1.000 colonias por ml. en una mujer sintomática.
Cuando los síntomas son mínimos se puede realizar trata- 4. La presencia de 100 colonias por ml. en un varón.
miento oral con quinolonas. Si existen síntomas de gravedad, 5. La presencia de 1.000 colonias por ml. en un cateterismo lim-
deben usarse por vía parenteral: cefalosporina con aminoglu- pio.
cósido, ceftriaxona, ceftazidima, o imipenem durante 7 a 21
días. Se debe realizar un cultivo entre 15 y 30 días después
de acabar el tratamiento. 97
ITU en varones Una de las siguientes respuestas no esperaría encontrarla en la tubercu-
losis genitourinaria:
Deben ser consideradas como complicadas inicialmente. 1. El aparato genitourinario es afectado de manera secundaria a
Sospechamos que pueda existir afectación prostática, renal, li- una tuberculosis pulmonar.
tiasis, obstrucción urinaria. El tratamiento debe ser con pauta 2. Clínicamente cursa con cistitis, hematuria, dolor en flanco y
de 7 días. síndrome miccional.
3. El diagnóstico de confirmación es bacteriológico.
Prostatitis 4. La biopsia vesical es de primera elección en el diagnóstico de
cistitis tuberculosa.
Aguda 5. Puede dar lugar a la llamada microvejiga o vejiga triagonal.
Se trata de un cuadro séptico con afectación general, fiebre
elevada, mialgias, síndrome miccional. La próstata suele estar RESPUESTAS: 94: 2; 95: 1; 96: 4; 97: 4.
doloroso e inflamada al tacto. El germen más frecuente es E,

1375
INFECCIONES URINARIAS
coli. Requiere tratamiento de 4 a 6 semanas para evitar la
prostatitis crónica. Se usan cotrimoxazol o fluorquinolonas.
Crónica
Suele cursar con polaquiuria, tenesmo, dolor, escozor, e ITU
recurrentes, causadas por el mismo organismo. En el líquido
prostático se evidencian más de 10 leucocitos por campo de
gran aumento y macrófagos conteniendo cuerpos ovales gra-
sos. En la radiografía se pueden observar calcificaciones pros-
táticas.
El tratamiento está guiado por los cultivos de orina y fluido
prostático durante 4 a 16 semanas.
Cuando los cultivos son negativos el cuadro se denomina
prostatitis no bacteriana. A veces causada por U. urealiticum,
o M. hominis.
La Prostatodinia sería un cuadro similar con molestias peri-
neales, cultivos negativos y menos de 10 leucocitos por cam-
po. Su causa es desconocida y el tratamiento difícil.
Absceso renal
Suele proceder de un foco de pielonefritis contiguo disemi-
nación-hematógena de S. aureus procedente de foco cutáneo
en ADVP. Los síntomas son similares a la pielonefritis.El diag-
nóstico se realiza por ecografía o TC.
Deben tratarse con antibióticos intravenosos y ocasional-
mente drenarse por punción percutánea o quirúrgicamente.
Absceso perirrenal
Se localiza entre la fascia renal y la de Gerota, lo más fre-
cuente es que un absceso cortical se abra a este espacio, pero
también puede producirse por diseminación hematógena. Al
igual que en el absceso renal los gérmenes más frecuentes
son E. Coli y S. aureus.
El diagnóstico es con ecografía y TC, y el tratamiento nece-
sita incisión y drenaje retroperitoneal o nefrectomía si la enfer-
medad es grave con la cobertura antibiótica adecuada.
1376
TUBERCULOSIS GENITOURINARIA
Producida con más frecuencia por M. tuberculosis y rara vez
por M. kansasii, bovis o MAI. El aparato genitourinario es la lo-
calización extrapulmonar más frecuente.
Durante la fase de diseminación hematógena se produce la
siembra de bacilos en ambos riñones aunque la enfermedad
clínica suele ser unilateral. El periodo de latencia clínica desde
la siembra es de 10 a 40 años.
La localización del proceso tuberculosos en el tracto urinario
es esencialmente en la unión ureterovesical.
Suele manifestarse inicialmente por hematuria y piuria mi-
croscópica con cultivo estéril. La clínica suele ser subaguda,
insidiosa.
El diagnóstico se consigue por hallazgo del bacilo tuberculo-
so en la orina mediante cultivos para bacilos ácido-alcohol re-
sistentes.
Cuando la enfermedad progresa se produce cavitación del
parénquima renal, Los uréteres y la vejiga pueden infectarse
por diseminación canalicular originando estrecheces uretera-
les.
La afectación vesical da lugar a sintomatología florida con
síndrome cistítico rebelde donde la polaquiuria es lo más lla-
mativo.
En los varones es frecuente la aparición de orquiepididimitis
crónica que no responde al tratamiento habitual.
En las mujeres es frecuente la salpingitis tuberculosa que es
causa importante de esterilidad.
Radiológicamente el 90% de los pacientes presentan uro-
gramas alterados siendo característico la presencia de cavida-
des que dan aspecto mordisqueado a los cálices. Dejado evo-
lucionar podemos encontrar un riñón anulado, disminuido de
tamaño y con calcificaciones (riñón mastic).
El tratamiento médico no varía con respecto al de la tuber-
culosis pulmonar. Sin embargo la tuberculosis genitourinaria a
veces precisa asociar tratamiento quirúrgico, según la compli-
cación asociada (hidronefrosis o estenosis de la vía excretora,
etc.). El riñón no funcionante puede ser nefrectomizado.
 Capítulo X
TUMORES RENALES
Indice
Enfermedad poliquística renal del adulto
Enfermedad poliquística renal en lactantes y niños
Riñón esponjoso medular
Enfermedad quística medular (complejo
nefronoptosis)
ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL DEL
ADULTO
Enfermedad transmisible con carácter autosómico dominan-
te.El error genético se halla en el brazo corto del cromosoma
16.
Anatomía patológica
Aparición de quistes esféricos tanto en corteza como en mé-
dula renal. Los quistes están recubiertos de un epitelio cuboi-
deo bajo con líquido de color pajizo que puede volverse hemo-
rrágico con traumatismos o infecciones.
Riñones aumentados de tamaño y asimétricos.
Cuadro clínico
Aparición en la tercera o en la cuarta década. Los hallazgos
más frecuentes son:
— Hematuria (micro y/o macroscópica).
— Nicturia.
— Proteinuria.
Carcinoma de células renales
Otros tumores renales
Carcinoma de vejiga.
Carcinoma de células de transición de
la pelvis renal
Dr. CARLOS MARTIN ESTEFANIA
— Cólicos renales.
— Hipertensión arterial (75%).
— Aumento de eritropoyetina con aparición de eritrosis.
— Progresión hacia insuficiencia renal crónica con brotes
de insuficiencia renal aguda por infecciones.
— Obstrucción ureteral (por cálculos o tumores).
Debido al aumento de eritropoyetina aparecen hematócritos
mayores que en otras enfermedades renales.
Se asocia con:
— Quistes hepáticos (30%), con función hepática normal;
quistes en bazo, páncreas, pulmones, ovarios, testícu-
los, epidídimo, tiroides, útero y vejiga.
— Hemorragia subaracnoidea por aneurisma intracraneal.
— Prolapso de válvula mitral.
Diagnóstico
Aparición en la urografía intravenosa de riñones grandes
con pelvis renales aumentadas de tamaño. En la ecografía se
observan los quistes.
1377
TUMORES RENALES

Tratamiento Anatomía patológica

Se basa fundamentalmente en medidas de sostén: evitar
deshidrataciones, infecciones y disminuir la ingesta de sal.
ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL
EN LACTANTES Y NIÑOS
Dilatación de los conductos de Bellini, con frecuencia en su
interior aparecen cálculos de oxalato cálcico. Los quistes están
tapizados por epitelio cuboideo, y ocasionalmente por epitelio
estratificado y seudoestratificado.
Riñones asimétricos siendo el anormal más grande.

Enfermedad transmisible de un modo autosómico recesivo. Clínica

Dos formas clínicas: la neonatal y la infantil.
Las manifestaciones más frecuentes son cálculos, infección
Anatomía patológica y hematuria.También aparece nefrocalcinosis papilar e hiper-
calciuria. No es frecuente la insuficiencia renal.
Forma neonatal
Túbulos distales y colectores dilatados formando quistes en Diagnóstico
corteza. Pielografía intravenosa, detectando el reflujo pielotubular.

Forma infantil Tratamiento

Existe menor número de quistes, no siendo los riñones tan Los asintomáticos no requieren tratamiento, salvo evitar la
grandes. deshidratación.

Cuadro clínico ENFERMEDAD QUISTICA MEDULAR

Forma neonatal (COMPLEJO NEFRONOPTOSIS)

Riñones aumentados de tamaño con cuadro de insuficiencia Diferentes patrones de herencia:

renal, se asocia a anomalías en el desarrollo de conductillos
biliares intrahepáticos.
Forma infantil
Insuficiencia renal e infecciones urinarias de repetición, hi-
pertensión portal condicionada por la fibrosis hepática congé-
nita. La muerte sucede por la enfermedad hepática.
Diagnóstico
Forma neonatal
Los riñones poliquísticos suelen condicionar distocias. Cua-
dro clínico de insuficiencia renal oligúrica, hipertensión e insu-
ficiencia cardíaca. La pielografía intravenosa muestra el típico
patrón de renografía moteada.
Forma infantil
La pielografía intravenosa puede confundirse con imagen de
riñón esponjoso medular.
Tratamiento
El de las complicaciones (infecciones, etc.).
RIÑON ESPONJOSO MEDULAR
Enfermedad de aparición esporádica, aunque se han descri-
to casos con herencia autosómica dominante.
Patrón bimodal de aparición: adolescencia y tercera-cuarta
década.
— Forma recesiva: se asocia con insuficiencia renal an-
tes de los 20 años.
— Forma dominante: la insuficiencia renal aparece des-
pués de los 20 años.
— Existe un tercer tipo, de herencia recesiva, que se
asocia con degeneración retiniana (displasia retiniana
renal) y aparece insuficiencia renal en la vida adulta.
Anatomía patológica
Quistes medulares y corticomedulares en túbulos colectores
y contorneados distales. Quistes recubiertos de epitelio bajo.
Clínica
Poliuria, insuficiencia renal progresiva, anemia, síndrome
pierde sal (este último no responde a mineralocorticoides).
Diagnóstico
Pielografía intravenosa: riñones pequeños con cicatrices y
sin calcificaciones.
Tratamiento
Ingesta elevada de sodio y de agua. Tratamiento de la aci-
dosis. Control de las infecciones y de la anemia.
CARCINOMA DE CELULAS RENALES
La neoplasia renal primaria más frecuente.

1378
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

Varones 2:1 respecto a mujeres, incidencia entre 55 y 60

21
años. 98
Existen formas hereditarias (autosómica dominante) que La enfermedad poliquística renal del adulto se asocia a todas las siguien-
suelen ser multifocales y bilaterales y se asocian a la enferme- tes situaciones, excepto:
dad de Hippel- Lindau.
1. Quistes hepáticos.
Procede del epitelio del túbulo contorneado proximal. 2. Quistes esplénicos.
3. Estenosis aórtica.
Clínica 4. Prolapso mitral.
La tríada: hematuria, dolor en flanco y masa abdominal pal- 5. Aneurisma intracraneal.
pable se encuentra en menos del 10% de los casos. La altera-
ción más frecuente es la hematuria. 99
El tumor puede crecer mucho antes de que dé sintomatología.
Puede extenderse por contigüidad a cápsula, ganglios linfá- El desarrollo de hipertensión portal es característico de una de las si-
ticos, vena renal, vena cava inferior y suprarrenal ipsilateral. guientes enfermedades quísticas renales:
Las metástasis más frecuentes son al pulmón, mediastino, 1. Enfermedad poliquística renal del adulto.
hueso, sistema nervioso central, tiroides e hígado. 2. Enfermedad poliquística renal del niño.
Más de la mitad de los pacientes presenta síndrome consti- 3. Enfermedad quística medular con herencia autosómica recesiva.
tucional. 4. Enfermedad quística medular con herencia autosómica domi-
Puede producir hormonas y sustancias hormona-like: como nante.
5 Enfermedad quística medular con degeneración retiniana.
la PTH, la prolactina, la renina, las gonadotropinas y los gluco-
corticoides.
100
Diagnóstico
En relación con el carcinoma de células renales. Señale la afirmación in-
— Pielografía intravenosa: diferencia las lesiones quísti- correcta:
cas de las neoplasias renales. Un sistema colector
1. Histológicamente procede del epitelio tubular.
distorsionado o no visible sugiere cáncer. 2. La tríada: hematuria, masa abdominal y dolor en flanco aparece
— Ecografía: ha mejorado a la pielografía intravenosa en en menos 10%.
la distinción de las neoplasias renales con los quistes. 3. La masa abdominal palpable es el síntoma clínico aislado más
— Si la PIV o la ecografía no son concluyentes puede re- frecuente.
currirse a la PAAF: un líquido turbio o sanguinolento 4. La presencia de varicocele izquierdo sugiere afectación de la
sugieren neoplasia. vena renal.
— La TAC se utiliza para el estadiaje. 5. Se asocia con la enfermedad de Hippel-Lindau.
— Ante hematuria se realiza cistoscopia para descartar
tumor urotelial coexistente. 101
En el carcinoma de vejiga, la afectación de la grasa perivesical se corre-
Estadiaje y tratamiento
laciona con un estadio:
Estadio I: Confinado al interior de la cápsula. 1. A.
Estadio II: Atraviesa la cápsula renal pero no la fascia de 2. B.
Gerota. 3. C.
Estadio III: Afecta ganglios regionales, vena renal ipsilateral 4. D1.
o vena cava. 5. D2.
Estadio IV: Metástasis.
En estadios sin metástasis el tratamiento de elección es la 102
nefrectomía radical. Un carcinoma de células renales que atraviesa la cápsula renal pero no la
En el carcinoma bilateral renal o en el monorreno se puede fascia de Gerota, se correlaciona con un estadio:
hacer extirpación selectiva del tumor. 1. Estadio I.
2. Estadio II.
OTROS TUMORES RENALES 3. Estadio IIIa.
4. Estadio IIIb.
Nefroblastoma o tumor de Wilms 5. Estadio IV.
El más frecuente de los tumores renales pediátricos. Su tra-
tamiento se basa en cirugía, radio y quimioterapia (ver sección RESPUESTAS: 98: 3; 99: 2; 100: 3; 101: 3. 102: 2.
de Pediatría).

1379
TUMORES RENALES

Tumores renales benignos — Afeción mucosa (estadio 0).

— Afectación submucosa (estadio A)
Suelen ser hallazgos casuales:
— Afectación muscular (estadio B)
— Afectación de grasa perivesical (estadio C)
— Angiomiolipoma (en pacientes con esclerosis tuberosa).
— Metástasis en ganglios linfáticos (estadio D1)
— Oncocitoma.
— Metástasis en hueso o en otra víscera (estadio D2)
— Nefroma mesoblástico (tumor benigno más frecuente
en la infancia).
Se considera enfermedad superficial a los estadios 0 y A;
enfermedad invasiva a los estadios B y C y enfermedad metas-
CARCINOMA DE VEJIGA
tásica a los estadios D1 y D2.
Etiología
Tratamiento
Se consideran factores de riesgo la exposición a aminas
— Estadios 0 y A: resección endoscópica y biopsias vesi-
aromáticas (fumadores, trabajadores de las industrias de colo-
cales con repetición de cistoscopia cada 3-6 meses.
rantes, químicas y del caucho), nefrolitiasis recurrente crónica,
— Estadios B y C: Cistectomía.
infecciones recurrentes de vías urinarias, infestación crónica
— Estadio D: quimioterapia sistémica. Supervivencia no
por Schistosoma haematobium, administración de ciclofosfa-
superior a 2 años.
mida, consumo excesivo de analgésicos.
Se relaciona con el gen H-ras y el oncogen c-myc.
CARCINOMA DE CELULAS DE TRANSICION
DE LA PELVIS RENAL
Clínica
Hematuria (75% de los casos), disuria, tenesmo urinario. Constituyen el 10% de los carcinomas primarios renales.
Se originan del epitelio de transición .
Diagnóstico Se asocian con la nefropatía por abuso de analgésicos.
La clínica más frecuente es la hematuria macroscópica e in-
Conjuntamente con citología de orina, cistoscopia con biop-
dolora.
sia de tumor y PIV. Gracias a la biopsia podremos clasificar la
Aunque la PIV sugiere el diagnóstico, es la combinación de
enfermedad en superficial o invasora.
cistoscopia y pielografía retrógada con biopsia por cepillado la
técnica más rentable.
Estadiaje.
El tratamiento consistirá en extirpación local en los de bajo
— Carcinoma in situ. grado y nefroureterectomía en los de alto grado.

1380
 Capítulo XI
DIALISIS
Indice
Hemodiálisis
HEMODIALISIS
Concepto
Técnica de depuración extracorpórea para regular el equili-
brio electrolítico y ácido-base del organismo.
Técnica
A partir de un acceso vascular (habitualmente una fístula ar-
teriovenosa permanente en un brazo), la sangre del paciente
descoagulado con heparina se impulsa a través de una bomba
rotatoria por el circuito extracorpóreo. En éste, la sangre –a
través de una membrana semipermeable– se pone en contacto
con el baño de diálisis (una solución acuosa con composición
de electrólitos similar a un líquido extracelular normal y que
carece de los solutos tales como urea y creatinina que se pre-
tenden eliminar) y un vez sin los solutos urémicos y el agua so-
brantes vuelve al paciente.
Complicaciones agudas
— Hipotensión: muy frecuente; se debe a una ultrafiltra-
ción excesiva que ocasiona reducción del volumen
sanguíneo.
— Fiebre: debida a reacción por pirógenos secundarios a
endotoxemia que puede tener su origen en el baño de
diálisis. Habría que descartar, sin embargo, una infec-
ción sistémica.
Diálisis peritoneal
Dra. M.a ANGELES VIÑUELA ALEJANDRE
— Síndrome de desequilibrio de diálisis. Se debe al edema
cerebral ocasionado por la extracción más rápida de
urea de la sangre que el líquido cefalorraquídeo ocasio-
nándose desequilibrio osmótico. Clínicamente avisa con
cefalea, náuseas, vómitos, incluso crisis comiciales.
Complicaciones crónicas
Además de las propiamente inherentes a la enfermedad de
base:
— Amiloidosis. Se debe al depósito de una proteína
plasmática –B2 microblobulina– convertida en sustan-
cia amiloidea al no poder depurarse adecuadamente
por la diálisis. Se produce proporcionalmente al tiem-
po de hemodiálisis y el depósito afecta fundamental-
mente a estructuas osteoarticulares.
— Infecciones víricas: tales como mononucleosis infec-
ciosa, citomegalovirus, hepatitis A; y de mayor tras-
cendencia como: hepatitis B (VHB), hepatitis C (VHC) y
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Gracias al
“screening” de VHB mediante la detección del antíge-
no Australia (HBsAg) a los pacientes en hemodiálisis y
a la vacunación de los seronegativos se ha consegui-
do un buen control del VHB.
Para evitar en su conjunto la persistencia de enfermedades
transmisibles por esta vía, se deben aplicar normas estrictas
de esterilidad y asepsia perfectamente establecidas.
1381
DIALISIS

DIALISIS PERITONEAL Complicaciones

Relacionadas con el catéter:
Concepto
— Hernias por la herida.
Técnica de depuración extrarrenal que aprovecha el perito- — Fuga del líquido.
neo con membrana semipermeable que permite el intercambio — Obstrucción del catéter.
de iones, sustancias urémicas y agua entre los capilares peri- — Adherencias peritoneales.
toneales y el líquido de diálisis que de forma periódica se re- — Infección del trayecto subcutáneo.
cambia de la cavidad peritoneal.
No relacionadas con el catéter:
Modalidades — Peritonitis: con gran frecuencia son bacterianas y por
gérmenes grampositivos.
Diálisis peritoneal ambulatoria continua (DPAC) — Esclerosis peritoneal.
De eficacia comparable a la hemodiálisis para el manteni- — Adherencias peritoneales.
— Hernias abdominales.
miento de enfermos crónicos. Se hacen recambios del líquido
— Hidrotórax por comunicaciones pleuroperitoneales, etc.
peritoneal cada 4-6 horas manteniendo constantemente líqui-
do intraperitoneal. Comparación con la hemodiálisis
Ventajas:
Diálisis peritoneal intermitente (CDPI)
— Buena tolerancia hemodinámica.
Se hacen sesiones de 10-12 horas, 3 ó 4 veces por semana, — Mayor liberalización de la dieta.
quedando el resto del tiempo sin líquido intraperitoneal. — Menor costo.
Es una técnica para uso temporal, en espera de otro trata- — Mayor comodidad para el paciente, ya que puede rea-
miento sustitutivo. lizar el proceso en su domicilio.

Diálisis peritoneal para agudos Inconvenientes:

Se hacen varios recambios durante 36-48 horas, en pacien- — Gran pérdida de proteínas.
tes a los que no sea posible someter a hemodiálisis. — Aumento transitorio de cifras de triglicéridos y colesterol.

1382
 Capítulo XII

TRASPLANTE RENAL

Indice
Receptor Inmunosupresión
Donante Evolución
Histocompatibilidad Pronóstico

Dra. M.a ANGELES VIÑUELA ALEJANDRE

RECEPTOR Retrasplante
Pueden hacerse segundos y terceros trasplantes, aunque
Gran parte de los pacientes con IRC en fase terminal son
candidatos al trasplante, aunque siempre teniendo en cuenta disminuye la supervivencia respecto al primero.
la existencia de:
DONANTE
Contraindicaciones
La donación puede provenir de donantes vivos voluntarios
Absolutas: –relacionados sanguíneamente y habiendo descartado en ellos
— Lesión renal reversible. arterias renales múltiples o anormales– o de cadáveres.
— Capacidad de las medidas conservadoras para mante- En general, la supervivencia es mayor con donante vivo,
ner el estilo de vida normal. aunque esto se ha modificado con la introducción de los nue-
— Formas avanzadas de las principales complicaciones vos inmunosupresores.
extrarrenales: enfermedades cerebrovasculares o co-
ronarias, neoplasias, etc. HISTOCOMPATIBILIDAD
— Infección activa.
— Glomerulonefritis activa. Hay que considerar los siguientes antígenos:
— Sensibilización previa al tejido del donante.
— Clase I (HLA-A. -B, -C).
Relativas: — Clase II (HLA-DR).
— Edad. — Endotelial –monocito (no-HLA).
— Presencia de anormalidades vesicales o ureterales. — Grupos sanguíneos ABH (O).
— Enfermedad oclusiva iliofemoral.
— Problemas psiquiátricos. Los antígenos HLA (y de mayor a menor grado los -DR -B y -
— Oxalosis. A) son antígenos “mayores” en cuanto a inmunogenicidad;

1383
TRASPLANTE RENAL

aunque la compatibilidad de los llamados ‘menores” puede — Ciclosporina A. (CYA): péptido de origen fúngico con
también ser crucial. gran actividad inmunosupresora. Actúa fundamental-
Los inmunosupresores convencionales suprimen fácilmente mente bloqueando la producción de IL-2 por las célu-
esta inmunogenicidad, sobre todo si se instauran antes del es- las T cooperadoras. Sus efectos secundarios: hepato-
tablecimiento de las respuestas del rechazo. toxicidad, hirsutismo, nefrotoxicidad (significando es-
te último un grave problema de tratamiento). Ha dis-
Presensibilización minuido la aparición de rechazo o, en caso de produ-
cirse éste, su expresividad.
Se precisan pruebas cruzadas negativas para descartar la
existencia de anticuerpos preformados en el suero del receptor
Anticuerpos contra linfocitos
contra el HLA del donante.
— Globulina antilinfocito (GAL): su acción la ejercen fun-
INMUNOSUPRESION damentalmente sobre la inmunidad mediada por célu-
las. Su efecto, a nivel humano para prolongar la dura-
Fármacos ción de los injertos, no está totalmente clarificado.
— Anticuerpos monoclonales: se dirige a las moléculas
— Azatioprina: análogo de la mercaptopurina que puede
CD3, que se expresan en todas las células T maduras.
inhibir la síntesis de ADN, ARN o ambos. No precisa
ajuste de dosis según la función renal. Sus efectos se-
EVOLUCION
cundarios: mielosupresión, alopecia e ictericia.
— Glucoerticoides: actúan sobre el sistema monocito-
Complicaciones no inmunológicas:
macrófago, inhibiendo la liberación de IL-1, IL-6.
— Quirúrgicas:
Se utilizan a dosis bajas para mantenimiento y dosis eleva-
das en el rechazo agudo. Sus efectos secundarios: predisposi- • Vasculares: arteriales (trombosis, estenosis); ve-
ción a la infección y retraso en la cicatrización. nosas (trombosis).

TABLA IV
Rechazo de trasplante renal

Tipo Mecanismo Patología Tratamiento

Hiperagudo Ac citotóxicos preformados Isquemia e infarto Trasplantectomía

Activación del complemento PMN en capilares
Coagulación intravascular Vasculitis necrotizante

Acelerado Respuesta inmune secundaria Vasculitis necrotizante Altas dosis de esteroides

a los Ag de histocompatibilidad SAL
Acm

Agudo Infiltración y ataque de linfocitos Vascular o celular Altas dosis de esteroides

en intersticio y/o vasos SAL
Acm

Crónico Combinación probable de Ac Atrofia tubular, afección Ninguno es eficaz

e inmunidad celular de la íntima arteriolar.
Glomerulopatía

Ac: anticuerpos; Ag: antígenos; PMN: polimorfonucleares; SAL: suero antilinfocitario; Acm: anticuerpos monoclonales.

1384
 ENFERMEDADES
DELRIÑON Y DE LAS
VIAS URINARIAS

• Linfáticas: linfocele.
21
• Urológicas: Estenosis ureteral, fístula urinaria. 103
• Generales: infección de herida, rotura de tras- De los siguientes síntomas clínicos de la insuficiencia renal crónica, to-
plante. dos mejoran con la diálisis, excepto:

— Gastrointestinales: 1. Anorexia.
2. Acidosis metabólica.
• Perforación del colon. 3. Hipertrigliceridemia.
4. Insuficiencia cardíaca congestiva.
• Ulcus gastroduodenal.
5. Intolerancia a los carbohidratos.
— Hepáticas:

• Hepatitis vírica: aguda, crónica. 104

• Hepatitis tóxica: azatioprina, ciclosporina. Todas las siguientes son ventajas de la diálisis peritoneal sobre la hemo-
• Hemosiderosis y hemocromatosis. diálisis, excepto:
• Enfermedad venooclusiva.
1. Buena tolerancia hemodinámica.
• Peliosis hepática.
2. Mayor liberalización de la dieta.
3. Menor pérdida de proteínas.
— Metabólicas: 4. Realización domiciliaria.
5. Menor costo.
• Hiperparatiroidismo.
• Dislipemias.
— Cardiovasculares: 105
Señale cuál de las siguientes es una contraindicación absoluta para la rea-
• HTA.
lización de un trasplante renal:
• Cardiopatía isquémica.
1. Edad avanzada.
— Musculoesqueléticas: 2. Enfermedad oclusiva ileo femoral.
3. Oxalosis.
• Artritis sépticas. 4. Anomalías vesico-ureterales.
• Osteonecrosis asépticas. 5. Glomerulonefritis activa.

— Dermatológicas:

• Infecciones. 106
• Efectos secundarios de medicación: corticoides, De los siguientes fármacos con actividad inmunosupresora. Señale el que
ciclosporina, etc. no se emplea de forma habitual en el trasplante renal:
— Infecciosas: causa primera de mortalidad: 1. Ciclosporina A.
2. Azatioprina.
• Bacterianas: urinarias (E. Coli, Protenus, etc.). Pul- 3. Prednisona.
monares (legionella, Grampositivos o en general). 4. Cisplatino.
• Víricas: citomegalovirus (la infección más fre- 5. Anticuerpos monoclonales OK T3.
cuente en el trasplantado).

— Neoplasias: aumentan en proporción directa a los

años postransplante: 107

• Piel: carcinoma, espinocelular, etc. La causa primaria de mortalidad en los trasplantados renales es:
• Linfomas malignos: suelen ser linfomas no Hodg- 1. Rechazo agudo.
kin y con alta participación del SNC. 2. Infecciones.
3. Hepatitis tóxica por ciclosporina.
Rechazo 4. Rechazo hiperagudo.
5. Cardiopatía isquémica.
— Hiperagudo:

• Minutos u horas tras el trasplante. RESPUESTAS: 103: 3; 104: 3; 105: 5; 106: 4;107: 2.
• Irreversible.

1385
TRASPLANTE RENAL

— Agudo: PRONOSTICO

• Días o meses (aprox. tres) tras el trasplante.
• Clínica: Oliguria, fiebre, HTA, edema y aumento
de volumen del injerto.
• Laboratorio: Aumento de creatinina, proteinuria, etc.
• Diagnóstico: Ecografía con doppler, gammagrafías.
— Crónico:
• Ocurre de forma tardía (meses o incluso años).
• Clínica: pérdida progresiva de función renal, HTA.
En cuanto al mecanismo inmunológico, anatomía patológica
y tratamiento (tabla IV).
Referido a la supervivencia del injerto.
Donante de cadáver
— HLA idénticos: (2 halotipos): 95% al año/50% a los 10
años.
— HLA semiidénticos (1 haplotipo): 85% al año.
Donante vivo
Las cifras se asemejan bastante a las anteriores; ya que
la utilización de la ciclosporina A ha igualado mucho los re-
sultado, que tradicionalmente los resultados parecían ser
mejores con donante vivo.

BIBLIOGRAFIA

FARRERAS, P. y ROZMAN, C.:«Medicina Interna» Vol I, 12. Medicine: «Tratado de Medicina Interna». Editorial
edicción. Editorial Doyma, Madrid, 1995. Internacional de Ediciones y Publicaciones.
Harrison: «Principios de Medicina Interna». 13.a ed. Madrid.
Editorial Interamericana. Mc Graw-Hill, 1994.

1386
 Sección 21

INDICE
DE
MATERIAS

Absceso, Bacteriuria asintomática, 1373, 1374

perinéfrico, 1373 Calcio-fósforo, 1328
perirrenal, 1376 Cápsula de Bowman, 1324
renal, 1373, 1376 Carcinoma de células renales, 1378
Acido urico, 1327 céreos, 1334
Acidosis, Cilindros, 1334
metabólica, 1332 hialinos, 1334
tubular renal, 1364 cistitis, 1373, 1374
tipo 1 (distal), 1364 Columnas de Bertin, 1324
tipo 2, 1365 Corteza, 1324
tipo 4, 1365 Creatinina, 1327
Aclaramiento, plasmática, 1331
de creatinina, 1331 Crioinmunoglobulinemia mixta esencial, 1359
de Insulina, 1332 Défici de lecitin-colesterolaciltransferasa, 1360
de una sustancia, 1326 Diálisis peritoneal,
de urea, 1332 ambulatoria continua (DPAC), 1382
Agua, 1327 intermitente (CDPI), 1382
Alcalosis metabólica, 1332 para agudos, 1382
Amiloidosis, 1359, 1381 Displasia fibromuscular, 1371
Angeítis alérgica de Churg-Strauss, 1358 Enfermedad,
Angiomiolipoma, 1380 de Berger (glomerulonefritis mesangial IgA), 1354
Anomalías urinarias asintomáticas, 1354 de cambios mínimos, 1351
anticuerpos antimembrana basal, 1345 de células falciformes, 1361
Aparato yuxtaglomerular, 1326 de Fabry (angioqueratoma corporal difuso), 1360
Artritis reumatoide, 1356 de Hippel-Lindau, 1379

1387
INDICE DE MATERIAS

de Von-Gierke, 1360 Insuficiencia renal, proteinuria selectiva, 1333

mixta del tejido conectivo, 1356 aguda intrarrenal, 1336 Púrpura de Schönlein-Henoch, 1358
poliquística renal, 1377 aguda (IRA), 1336 Quistes hepáticos, 1377
del adulto, 1377 aguda posrenal, 1337
Raquitismo vitamina D dependiente
en lactantes y niños, 1378 aguda prerrenal, 1336
Eritropoyetina, 1328 crónica (IRC), 1341 tipo 2, 1366
Esclerodermia sistémica, 1356 Lesión inducida por anticuerpos Raquitismo vitamina D dependiente
Espondilitis anquilosante, 1357 antitisulares, 1345 tipo 1, 1366
Estudio de la glucosuria, 1333 leucocitario, 1334 Rechazo,
factor nefrógeno C3, 1353 Lupus eritematoso sistémico (LES), 1354 agudo, 1386
fascia renal de Gerota, 1324 Macroglobulinemia de
fibrosis hepática congénita, 1378 Waldenström, 1359 crónico, 1386
Filtración glomerular, 1326 Magnesio, 1328 hiperagudo, 1385
Gammapatías monoclonales, 1359 Médula, 1324 Regulación equilibrio ácido-base, 1328
glomérulo, 1324 Mesonefros, 1323 sedimento urinario, 1334
Glomerulonefritis, 1345 Metanefros, 1323 Segmento delgado del asa de
aguda, 1347 Mieloma, 1358
Henle, 1325
crónica, 1354 Nefritis por radiación, 1370
estreptocócica, 1349 Nefroma mesoblástico, 1380 Síndrome,
membrano-proliferativas, 1353 Nefrona, 1324 Alport, 1345, 1360
Tipo I, 1353 Nefropatía, de desequilibrio de diálisis, 1381
Tipo II, 1353 asociada al VIH, 1362 de Goodpasture, 1345, 1357
Tipo III, 1353 diabética, 1360 de Sjögren, 1357
membranosa, 1352 gotosa, 1369
mesangial (mesangio hipercalcémica, 1369 nefrítico agudo, 1347, 1350
proliferativa), 1352 hipopotasémica, 1370 nefrótico congénito, 1361
proliferativa extracapilar por ácido úrico, 1369 uña-rótula, 1360
difusa, 1350, 1354 por analgésicos, 1368 Sistema renina-angiotensina-
mesangial focal, 1353 por antibióticos, 1369 aldosterona, 1328
post infecciosas, 1361 por cadenas lingeras, 1359
Sodio, 1327
rápidamente progresiva, 1350 por hipersensibilidad, 1370
secundarias, 1354 por plomo, 1368 Tipo I, 1350
Glomeruloesclerosis focal y segmenta- osmolaridad plasmática y urinaria, 1332 Tipo II, 1350
ria, 1352 Osteodistrofia renal, 1343 Tipo III, 1350
Glucosa, 1328 PAN microscópica, 1358 Trasplante renal, 1383
Granulomatosis de Wegener, 1358 pauciinmunitaria, 1350 Tuberculosis genitourinaria, 1376
granulosos, 1334 pielonefritis aguda, 1373
hemático, 1334 no complicada, 1375 Túbulo/os,
hematuria, 1333 pirámides de Ferrein o rayos medulares distal, 1325
Hemodiálisis, 1381 de Ludwing, 1324 proximal, 1325
hemoglobinuria, 1333 Pirámides de Malpighi, 1324 colectores, 1326
Hemorragia subaracnoidea por Poliarteritis nodosa clásica (PAN), 1358 Tumor de Wilms, 1379
aneurisma intracraneal, 1377 Potasio, 1328
Urea, 1327
Hipofosfatemia ligada al X o fuga renal Prolapso de válvula mitral, 1377
de fosfatos, 1366 Pronefros, 1323 plasmática, 1331
Infecciones víricas, 1381 prostatitis, 1373, 1375 uretritis, 1373
inmunocomplejos circulantes, 1345 Proteínas, 1328 Vitamina D o colecalciferol, 1328

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