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agnosias
INDICL
I.- DLIINICICN DL AGNCSIA.
II.- CAUSAS DL LAS AGNCSIAS.
III.- CLASLS 1ICS DL AGNCSIAS.
3.1.- AGNCSIA VISUAL.
3.1.1.- Def|n|c|n.
3.1.2.- 1|pos de Agnos|a v|sua|.
A.- Segn |a etapa percept|va.
1 - Agnos|a v|sua| apercept|va.
2 - Agnos|a v|sua| asoc|at|va.
8.- Segn |a moda||dad y e| conten|do perc|b|do.
1 - rosopagnos|a.
2 - Agnos|a cromt|ca.
3 - Acromatops|a.
4 - S|mu|tagnos|a-
S - C|netoagnos|a.
6 - A|ex|a.
7 - Agnos|a d|g|ta|.
8 - Agnos|a v|suespac|a|.
3.1.3.- Casos.
3.2.- AGNCSIA LSACIAL.
3.2.1.- Def|n|c|n.
3.2.2.- C|ases de agnos|a espac|a|.
1 - Agnos|a topogrf|ca.
3.3.- AGNCSIA AUDI1IVA.
3.3.1.- Def|n|c|n.
3.3.2.- 1|pos de agnos|a aud|t|va.
A.- Agnos|a para son|dos de conten|do no verba|.
2
1 - Def|n|c|n.
2 - Caracter|st|cas-
8.- Agnos|as para son|dos de conten|do verba| o Afas|a de
Wern|ke.
1 - Def|n|c|n.
C.- Agnos|as para e| conoc|m|ento emoc|ona| de| son|do o agnos|as
"para||ng|st|cas".
D.- Amus|a.
3.4.- AGNCSIA 1C1IL.
3.4.1.- Def|n|c|n.
3.4.2.- Caracter|st|cas.
3.4.3.- 1|pos de agnos|a tct||.
3.4.4.- Conc|us|ones.
3.S.- ASCMA1CAGNCSIAS.
3.S.1.- Intorducc|n.
3.S.2.- Def|nc|c|n.
3.S.3.- C|as|f|cac|n de|as asomatoagnos|as.
3.6.- AGNCSIA GUS1A1IVA.
3.7.- AGNCSIA CLIA1IVA. ANCSMIA.
IV.- 1kA1AMILN1CS.








3
AGNCSIAS
I.- DLIINICICN.
Agnos|a (del gr|ego !yvuoto: desconoclmlenLo) es la lnLerrupcln en la capacldad para
reconocer esLlmulos prevlamenLe aprendldos o de aprender nuevos esLlmulos sln haber
deflclencla en la alLeracln de la percepcln, lengua[e o lnLelecLo: !"# %& '()*+",- ."+
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erdlda de la faculLad de Lransformar las sensaclones slmples en percepclones proplamenLe
dlchas, por lo que el lndlvlduo no reconoce las personas u ob[eLos, a pasar de funclonar blen
los rganos sensorlales.
Se dlferencla de la afas|a anmlca en que la persona que padece esLa puede descrlblr el
ob[eLo, aunque no pueda acceder al nombre para referlrlo. Ln la agnosla la persona no puede
descrlblr el ob[eLo, pero las habllldades sensorlales esLn conservadas.
II.- CAUSAS.
La agnosla es el resulLado de una lesln en el cerebro, concreLamenLe en las reas recepLoras
secundarlas slLuadas en el Llamo. LsLa lesln puede deberse a un traumat|smo
craneoencef||co, acc|dente cerebrovascu|ar (|ctus), demenc|a, |ntox|cac|n por monx|do de
carbono u oLros desrdenes neurolglcos.
III.- 1ICS DL AGNCSIA.
Ln el reconoclmlenLo de lo perclbldo exlsLen dos fases o aspecLos en los que puede aparecer la
agnosla:
uno meramenLe percepLlvo por el que las sensaclones se esLrucLuran, empare[an y
unlflcan en ob[eLos, permlLlendo su copla y almacenamlenLo. Ll que padece agnosla en
esLe nlvel es lncapaz de esLrucLurar las sensaclones en ob[eLos.
CLro asoclaLlvo por el que lo perclbldo es esLrucLurado y coplado, pero no puede
asoclarlo con oLros ob[eLos prevlamenLe almacenados
La claslflcacln que aparece a conLlnuacln uLlllza como crlLerlo |a moda||dad, el Llpo de
maLerlal perclbldo no reconocldo:
3.1.- AGNCSIA VISUAL
3.1.1.- Def|n|c|n.
3.1.2.- 1|pos.
A. Segn |a etapa percept|va. Llaborada por Llssauer (1890), es apllcable casl excluslvamenLe
a las agnoslas vlsuales. Segun el aspecLo o fase del reconoclmlenLo percepLlvo al que
afecLe, es poslble dlsLlngulr enLre:
1. Agnos|a v|sua| apercept|va Ls una lncapacldad para acceder a la esLrucLuracln
percepLlva de las sensaclones v|sua|es. Los paclenLes, que son consclenLes de sus
dlflculLades, son lncapaces de dlbu[ar un ob[eLo, de empare[ar ob[eLos lguales y en
4
general anallzan la lmagen aLendlendo a deLalles suelLos, slendo lncapaces de
organlzarlos en un Lodo. LxlsLen problemas a nlvel percepLlvo, sl falla la percepcln, no
es poslble la cognlcln. Cuando se les plde una descrlpcln del ob[eLo descrlben parLes
menores y los errores son de Llpo morfolglco. Asl, sl les pldlesemos que descrlblesen
un paraguas podrlan declr que es un basLn, hablendo sldo capaces slo de fl[arse en
el mango de esLe. LsLo permlLe que a veces se dlsLlnga la lmagen debldo a deLalles
alLamenLe slgnlflcaLlvos (en una blclcleLa, dlsLlngulr las ruedas y llegar a la conclusln
de lo que es).LsLe Llpo de agnosla aparece normalmenLe por una lesln cerebral
bllaLeral posLerlor.
2. Agnos|a v|sua| asoc|at|va Se caracLerlza por una lnLegrldad de la percepcln: los
su[eLos no se que[an de la vlsLa (anosognos|a), no reconocen los ob[eLos, pero son
capaces de descrlblrlos y dlbu[arlos coplando. ALendlendo al canal sensorlal podemos
claslflcar las agnoslas en vlsuales, audlLlvas, LcLlles, gusLaLlvas u olfaLorlas, slendo la
prlmera la ms esLudlada.
8. Segn |a Moda||dad y e| conten|do no perclbldo.
1. rosopagnos|a
-8 DLIINCICN rosopagnos|a, del grlego npoounov: aspecLo, y de !yvuoto:
desconoclmlenLo. 1ermlno acunado en 1947 por el medlco Ioach|m 8odamer,
qulen la deflnl en los slgulenLes Lermlnos: !9# +- 0&1"((%'/0:& #"+"/103- ." +-
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!" Caracter|st|cas de |a prosopagnos|a
A pesar de que se crey que la mlsma era consecuencla de un traumat|smo en
el cerebro, acLualmenLe se han documenLado casos de personas que la
padecen desde su naclmlenLo.
no obsLanLe que la lncapacldad de ver rosLros es la caracLerlsLlca de esLe
LrasLorno, en algunos casos se pueden perclblr los rosLros de famlllares o
amlgos cercanos, slempre y cuando Lengan algo que les caracLerlce
exLremadamenLe. or e[emplo, en "Ll hombre que confundl a su mu[er con
su sombrero" de C||ver Sacks, se habla de un hombre con prosopagnosla, que
unlcamenLe reconocla a Lres personas de su Lraba[o: una de ellas por un
llamaLlvo lunar que Lenla en la me[llla, oLra por ser exLremadamenLe alLo y
delgado, y la oLra por que Lenla un Llc en un o[o que hacla que lo cerrara
consLanLemenLe. or ello, su mu[er slempre lba con un gran sombrero
llamaLlvo, con el fln de que su marldo la reconoclera.
ClerLos paclenLes pueden perclblr con mayor clarldad, aun cuando sea en
forma borrosa, los rosLros de las mu[eres y no los de los hombres, y vlceversa.
A pesar de que los su[eLos que padecen esLe LrasLorno pueden ldenLlflcar los
rganos que se encuenLran en la cara, son lncapaces de recordar la exacLa
ublcacln de los mlsmos denLro de la cara.
Ll LrasLorno Lamblen ha sldo dlagnosLlcado como un padeclmlenLo pslcolglco,
aun cuando se ha documenLado que es somLlco.
Culen padece de rosopagnosls puede recordar, de la mlsma manera que
cualquler oLra persona, qulenes son sus amlgos, famlllares y personas con las
que se relaclona, lncluso recuerdan el cabello y los Lonos de la plel, los aromas,
la voz y Lodo lo que en general se denomlna conLexLo" de la persona, sln
embargo no pueden ver o comprender el rosLro de las personas, no reconocen
gesLos, emoc|ones.

3
2. Agnos|a cromt|ca.
a. DLIINICICN. La agnos|a cromt|ca o agonos|a a| co|or es un LrasLorno en el
reconoclmlenLo lnmedlaLo de los colores, conslderando que la percepc|n
cromt|ca vlsual es correcLa. uede deLermlnarse a parLlr de ldenLlflcacln de
colores, claslflcacln de plezas de color levemenLe dlferenLes, o asoclaclones
color-ob[eLo. Ln la agnosla al color se alLera el reconoclmleLno de color en
relacln a los ob[eLos. CeneralmenLe, esLe LrasLorno se presenLa relaclonado a
la agnos|a para ver ob[eLos, y a menudo lmpllca problemas relaLlvos al campo
v|sua|.
La agnosla cromLlca puede Lamblen asoclarse a una dlflculLad especlflca para
enLender la slgnlflcacln de los colores en relacln con los ob[eLos, o
compromlso de la represenLacln menLal del color, por lo regular a
consecuencla de leslones posLerlores de la corteza v|sua|.
1

3. Acromatops|a.
a. DLIINICICN. La acromatops|a (Lamblen llamada monocromat|smo) es una
enfermedad gent|ca, congn|ta y no progreslva que conslsLe en una
anomalla de la vlsln a consecuencla de la cual slo son perclbldos los colores
blanco y negro. La enfermedad esLa produclda por una alLeracln en las
celulas foLorrecepLoras de la ret|na senslbles al color que son los conos.
1amblen se uLlllza esLe Lermlno para deslgnar defecLos anlogos que han sldo
adqulrldos como resulLado de una enfermedad o accldenLe. Ln el caso de la
ceguera a los colores adqulrlda hay, por lo general, una lnLerrupcln en las vlas
neuronales enLre el o[o y los cenLros de la vlsln del cerebro en vez de una
perdlda de la funcln de los conos.
1radlclonalmenLe, se esLlma que esLa enfermedad afecLa a una de cada 30.000
personas (daLos epldemlolglcos reclenLes senalan, en LL. uu., un caso cada
33.000 hablLanLes), por lo que se consldera denLro de las llamadas
enfermedades raras. AfecLa por lgual a ambos sexos
4. S|mu|tagnos|a.
a. DLIINICICN: lncapacldad para "capLurar" ms de un elemenLo vlsual a la vez o
lncapacldad para lnLegrar las parLes en un Lodo. lncapacldad de aprehender el
senLldo de una escena comple[a global, cuando los dlferenLes elemenLos
alslados que la consLlLuyen son blen conocldos, acompanada de una
lncapacldad de perclblr ms de un esLlmulo a la vez. Ll dano subyacenLe ser
posLerlor derecho o lzqulerdo
1
.
los slmulLagnslcos no perclben el campo vlsual como un Lodo.
S. C|netoagnos|a.
a. DLIINICICN: C|netoagnos|a, Lamblen llamada agnos|a de mov|m|ento, es la
lnhabllldad de reconocer el movlmlenLo de un ob[eLo. La clneLoagnocla puede
ocurrlr por leslones bllaLerales del rea medlal de la corLeza Lemporal, la cual
se manlflesLa por una lncapacldad para perclblr el movlmlenLo de los ob[eLos o
su desplazamlenLo de manera conLlnua. Ll paclenLe no verla un carro
movlendose, slno por e[emplo, un carro deLenldo en la esqulna, luego

1
8L8u8L, Loulse. 1ermlnologle de neuropsychologle eL de neurologle du comporLemenL, MonLreal, Les
LdlLlons de la Chenellere lnc.,1991, 176 p., p. 34.
6
deLenldo frenLe a el y luego deLenldo en la oLra esqulna! verla una secuencla
lnLerrumplda, sln conLlnuldad.
6. A|ex|a o agnosla para las palabras.
a. DLIINICICN. La a|ex|a es la perdlda de la capacldad de leer, cuando ya fue
adqulrlda prevlamenLe. CeneralmenLe va acompanada por la perdlda de la
desLreza en la escrlLura (agraf|a), aunque la persona puede hablar y enLender
la lengua hablada.
Los paclenLes que padecen alexla y agrafla no pueden reconocer las palabras
que se les deleLrean en voz alLa nl deleLrear ellos una palabra en voz alLa.
Las lnvesLlgaclones muesLran que los nlnos se recuperan me[or que los adulLos
Lras una lesln cerebral, lo que conflrma la hlpLesls de que el hemlsferlo
derecho de los nlnos puede Lener capacldades para reallzar las funclones del
lengua[e cuando el hemlsferlo lzqulerdo esL danado, porque en realldad la
causa de Lodas las alLeraclones anLerlores en la lnfancla esL esLrechamenLe
relaclonada con dlsfunclones flslolglcas en el cerebro. La caracLerlsLlca ms
comun de Lodos esLos LrasLornos del lengua[e es una dlflculLad para secuenclar
correcLamenLe leLras, sonldos o movlmlenLos. Se recomlenda la ensenanza
LerapeuLlca que comlence por e[erclclos senclllos de unln de leLras (de una
consonanLe segulda por una vocal) y ms Larde, cuando el nlno domlne esLe
proceso, deberlan lnLroduclrse e[erclclos ms ampllos y que requleran
secuenclas audlLlvo-vocllcas.
7. Agnos|a d|g|ta|.
a. DLIINICICN. lncapacldad de deslgnar en orden los dlferenLes dedos de su
propla mano o de la del examlnador, por consecuencla de una lesln parleLal
lzqulerda
2
.
8. Asomatognos|a o lncapacldad para reconocer parLes del proplo cuerpo, aunque sl se
LraLa de los dedos de la mano, se habla de agnosla dlglLal.
9. Agnos|a v|suoespac|a|. una persona con una lesln cerebral que no Llene consclencla
de que exlsLe la lzqulerda, por e[emplo, se comerla Lodo lo que hay a la derecha del
plaLo y no a la lzqulerda. ena-Casanova plde a esLos paclenLes que lmaglnen que
suben por las 8amblas de 8arcelona y descrlban los edlflclos. Slo enumeran los de la
derecha. Ln camblo, sl hacen el recorrldo conLrarlo, es declr, sl ba[an, slguen vlendo
slo los de la derecha (que anLes esLaban a la lzqulerda y no exlsLlan).
3.1.3.- Casos
1. Caso I: uno de los casos ms famosos fue descrlLo en 1881 por el neurlogo frances
Ioseph Iu|es De[er|ne. un examen ')#1,)(1", del paclenLe mosLr una lesln en el $%&'(
)*$'+)& del hemlsferlo lzqulerdo y la secc|n esp|n|ca del cuerpo calloso. Aunque el
su[eLo decla las palabras y las leLras correcLamenLe, esLas careclan de slgnlflcado para el.
Lra lncapaz de unlr lo que decla con el modelo de sonldo correspondlenLe.

2
8L8u8L, Loulse. 1ermlnologle de neuropsychologle eL de neurologle du comporLemenL,
MonLreal, Les LdlLlons de la Chenellere lnc.,1991, 176 p., p. 39.

7
2. Caso II: Caso noward Lnge|. CLro caso famoso es del novellsLa canadlense Poward Lngel,
qulen el 31 de [ullo del ano 2001, noL que habla perdldo la capacldad para reconocer las
leLras.
1
Se habla levanLado, recogldo el dlarlo y al ver la porLada del 1oronLo Clobe and
Mall, Luvo la sensacln de esLar leyendo un dlarlo en serbo-croaLa o coreano", una lengua
que [ams habla vlsLo y no reconocla.
Sln embargo - y para su propla sorpresa- Lngel no Lard en descubrlr que habla perdldo su
faculLad para leer pero no asl su capacldad para escrlblr. Sl descrlbla con la mano el
Lrazado de una leLra sobre un papel, por e[emplo, era capaz de enLender su slgnlflcado y
recuperar el senLldo de lo escrlLo.
2

Segun el neurlogo Cllver Sacks, Lngel habla de[ado de ver las palabras con sus o[os
porque su crLex vlsual esLaba danado. ero podla ver" las leLras cuando acLlvaba la parLe
moLor de su cerebro, la que recuerda cmo se escrlben las leLras, y por ello empez por
Lrazar las leLras en papeles, o en el alre, para lr recuperando lenLamenLe el senLldo de las
palabras.
3

Luego de ese eplsodlo, Lngel volvl a ser capaz de escrlblr un par de llbros, uno de ellos
descrlbe la perlpecla de un persona[e que pasa por su mlsma slLuacln: 1he Man Who
Couldn'L 8ead.
AcLualmenLe, ha conseguldo recuperar el don de la lecLura medlanLe el slgulenLe apano:
Lraza la forma de las leLras con su lengua sobre el paladar de manera que su cerebro pueda
enLenderlas.
Segun el neurlogo Cllver Sacks: "Ll ha enconLrado una forma para segulr slendo un
hombre leLras, (...) "lo que es capaz de hacer es un LesLlmonlo de muchas cosas: la
dedlcacln y habllldad de su LeraplsLa en rehablllLacln, su propla deLermlnacln para leer
de nuevo, y la adapLabllldad del cerebro humano." =>?" @-# A)%&. - B-C 1) (",-0& - ,-&
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3

3. Caso III: resenLamos un paclenLe (C.A.) de 38 anos afecLado de alLeraclones en el
reconoclmlenLo vlsual secundarlas a una lesln lsquemlca cerebral posLerlor bllaLeral
(8nM). Ln el examen neuropslcolglco enconLramos dlflculLades en reconocer vlsualmenLe
rosLros, ob[eLos y flguras de ob[eLos, a pesar de que los puede ver, dlbu[ar y descrlblr. Ll
reconoclmlenLo LcLll y audlLlvo fue normal. nuesLro paclenLe Llene una prosopoagnosla,
una agnosla vlsual de ob[eLos, una slmulLagnosla, una agnosla Lopogrflca y una amnesla
eplsdlca global. Ll defecLo en el reconoclmlenLo de ob[eLos y de rosLros no responde slo
a un LrasLorno percepLlvo (represenLacln formal). Ll conoclmlenLo semnLlco de ob[eLos y
rosLros es correcLo pues puede evocar verbalmenLe la lmagen eldeLlca de aquellos que no
puede reconocer (represenLacln semnLlca). Ll paclenLe falla en el esLadlo de lnLegracln
[erarqulzacln de las parLes necesarlas para el correcLo apareamalenLo enLre la lmagen
vlsual que lngresa con la lmagen eldeLlca del conoclmlenLo semnLlco correspondlendo a
una agnosla vlsual de Llpo lnLegraLlva (Au).
4. Caso IV. La alLeracln del reconoclmlenLo vlsual de los ob[eLos abarca oLras caLegorlas,
como las caras (prosopagnosla). Ll docLor ena-Casanova expllca el caso de un paclenLe
que no reconocla a nadle (nl a el mlsmo) en una foLo famlllar de una boda, en camblo
ldenLlflc al perlodlsLa !ose Marla lnlgo graclas a su blgoLe. C el de la devoLa senora que
habla rezado a las vlrgenes y le hablan puesLo el brazo de SanLa 1eresa de !esus.
8

3.2.- AGNCSIA LSACIAL.
3.2.1.- Def|n|c|n: lncapacldad para locallzar un ob[eLo en el espaclo, desor|entac|n, perdlda
de la memorla Lopogrflca (leslones en la corLeza del lbulo occ|p|ta|).
3.2.2.- 1|pos
1. Agnos|a topogrf|ca Los agnslcos Lopogrflcos no reconocen los alrededores.
3.3.- AGNCSIA AUDI1IVA.
k. P. es una mu[er de 60 anos que nunca ha sldo capaz de reconocer las voces, nl slqulera la de
su hl[a. lnLenLa no coger el Lelefono fuera de las horas pacLadas, e lncluso uLlllza un nombre
dlsLlnLo en su Lraba[o y con su famllla para dlferenclar el Llpo de llamada. La resonancla
magneLlca no revela danos en la zona del cerebro relaclonada con la audlcln. lnvesLlgadores
de la unlverslLy College London (uCL) lo han descrlLo como el prlmer caso congenlLo conocldo
de fonoagnosla, una lncapacldad para reconocer voces que afecLa al 1 o 2 de la poblacln
1odos conocemos a algulen que, como el Che Cuevara, es lncapaz de ballar al rlLmo de una
cancln o segulr una melodla. La amusla o sordera muslcal es la agnosla audlLlva ms
caracLerlsLlca, y se calcula que un 4 de la poblacln la padece de naclmlenLo, lncluso muslcos
profeslonales. 1amblen exlsLe la sordera para las palabras. La padecen qulenes no pueden
comprender o repeLlr el lengua[e hablado y en camblo no Llenen problemas para leer y
escrlblr. CLros no perclben los sonldos amblenLales. La senora k.P. Llene suerLe, denLro de lo
que cabe: ella al menos podrla reconocer el esLado de nlmo de qulen le hablaba, a dlferencla
de muchos fonoagnslcos.
3.3.1.- Def|n|c|n. Se enLlende por agnosla audlLlva la lncapacldad para el reconoclmlenLo de
esLlmulos que se reclben por vla audlLlva, sln que exlsLa un defecLo sensorlal asoclado.
uependlendo del esLlmulo no reconocldo, la agnosla audlLlva puede afecLar a la percepcln de
ruldos, palabras o muslca. or LanLo, es necesarlo explorar slsLemLlcamenLe el
reconoclmlenLo de sonldos (con conLenldo verbal y no verbal), componenLes afecLlvos y
expreslvos del lengua[e, y sonldos con componenLe muslcal.
3.3.2.- 1|pos de agnos|as aud|t|vas
1. Agnos|a para son|dos de conten|do no verba|.
a. Def|n|c|n. Ls la lncapacldad del su[eLo para reconocer sonldos alslados
(apercepLlvo) o por la dlflculLad para comprender su slgnlflcado (asoclaLlvo). Son
LrasLornos lnfrecuenLes o al menos son un moLlvo lnfrecuenLe de que[a, pero es
poslble que su escasa repercusln en las acLlvldades de la vlda dlarla de los
paclenLes sea el moLlvo de que se reflera con menos frecuencla de lo que
realmenLe aparece. Las descrlpclones de agnoslas puras para los sonldos son
excepclonales y, cuando se asoclan a componenLes verbales, probablemenLe
pasen desaperclbldos para el proplo paclenLe.
b. Caracter|st|cas. Aparece en leslones de la regln posLerlor del lbulo parleLal
derecho ya que el procesador audlLlvo del hemlsferlo lzqulerdo anallza me[or los
componenLes verbales. Se ha descrlLo algun caso por afecLacln hemlsferlca
9
lzqulerda, pero esL ms relaclonado con funclones asoclaLlvas semnLlcas
necesarlas para la ldenLlflcacln del sonldo.
Ls frecuenLe que en esLa sordera para los sonldos exlsLa asoclado un grado ms o
menos severo de amusla.
uesLo que se han descrlLo problemas para el reconoclmlenLo de sonldos sln
componenLe llngulsLlco con normalldad para perclblr palabras, o con dlflculLad
para perclblr melodlas sln problemas para perclblr palabras o sonldos amblenLales,
podrla sugerlrse que exlsLen Lres dlferenLes slsLemas para procesar el
reconoclmlenLo de la lnformacln audlLlva, dependlendo de su cualldad, y que no
solo se procese de forma dlferenclada la percepcln de palabras, sl no Lamblen la
de sonldos y muslca.
2. Agnos|as para son|dos de conten|do verba| o afas|a de Wern|ke t|po I
a. Def|n|c|n. Son paclenLes con dlflculLad para procesar esLlmulos audlLlvos de
componenLe llngulsLlco, por lo que con frecuencla pueden slmular defecLos de
audlcln y en ocaslones hay que conflrmar la lnLegrldad de la vla audlLlva.
b. 1|pos. Se pueden descrlblr Lres Llpos dlferenLes de agnosla para las palabras, que
son:
Sordera cort|ca| y |os trastornos cort|ca|es aud|t|vos. Ln los raros casos de
sordera corLlcalLrasLornos corLlcales audlLlvos los paclenLes presenLan con
gran frecuencla dlflculLad para ldenLlflcar los sonldos en el espaclo y reallzar
el anllsls Lemporal del sonldo 11. 8eplLlendo lo que refleren la mayorla de
los auLores, la forma cllnlca ms slmple de dlsLlngulr enLre ambos procesos es
que los su[eLos con sordera corLlcal se comporLan como sordos y se slenLen
sordos mlenLras que los paclenLes con LrasLornos corLlcales audlLlvos se
comporLan como sordos pero no se slenLen sordos (de manera pareclda a lo
que sucede en la ceguera corLlcal).
La sordera corLlcal se produce por lesln Lemporal bllaLeral de las
clrcunvoluclones Lransversas de Peschl, la eLlologla ms frecuenLe es la
vascular y hablLualmenLe evoluclona en dos Llempos: lnlclalmenLe aparece
una lesln unlhemlsferlca y en un segundo Llempo aparece un defecLo
audlLlvo sublLo secundarlo a la lesln conLralaLeral. Leslones bllaLerales
menos selecLlvas y generalmenLe ms exLensas producen los defecLos
audlLlvos corLlcales, de alguna manera la sordera corLlcal es un grupo ms
resLrlngldo y selecLlvo de un cuadro ms ampllo.
Sordera verba| pura. Los paclenLes no son capaces de perclblr las palabras,
aunque sl son capaces de leer, escrlblr e lncluso hablar de forma basLanLe
adecuada sobre el conLenldo de un LexLo escrlLo. Ll Lermlno "pura" expresa
una preservacln del lengua[e y de la capacldad de ldenLlflcar sonldos de
conLenldo no verbal, que es slgnlflcaLlvamenLe me[or aunque pueda esLar
dlscreLamenLe afecLada. LsLe defecLo aparece por lesln bllaLeral de la parLe
anLerosuperlor del lbulo Lemporal con afecLacln corLlcal, pero Lamblen con
afecLacln subcorLlcal que desconecLan el crLex audlLlvo del crLex
llngulsLlco, de esLe modo se han descrlLo casos de sordera verbal pura por
leslones unllaLerales de la susLancla blanca slLuadas en la regln posLerlor del
lbulo Lemporal lzqulerdo, que desconecLarlan el rea de Wernlcke de la
corLeza audlLlva prlmarla homolaLeral, y al mlsmo Llempo lnLerrumplrlan las
flbras Lranscallosas procedenLes de la corLeza audlLlva del oLro hemlsferlo.
Suele relaclonarse con un LrasLorno afslco ms ampllo de Llpo senslLlvo una
vez que el resLo de los defecLos del lengua[e desaparecen o se aLenuan
profundamenLe, en esLe momenLo el enfermo no comprende nada de lo que
se le dlce en voz alLa, no reconoce las palabras nl puede escrlblr al dlcLado
10
mlenLas que la emlsln esponLnea de palabras, la denomlnacln verbal, la
lecLura y la escrlLura esponLnea permanecen lnLacLas. Ln esLa fase evoluLlva
los paclenLes pueden presenLar aluclnaclones audlLlvas o cuadros paranoldes
y LrasLornos comporLamenLales, que suelen Lener una evolucln LranslLorla.
nosoLros slo hemos vlsLo a una paclenLe [oven porLadora de una vascullLls
con sordera verbal pura que habla sldo lngresada en el Servlclo de slqulaLrla
con el dlagnsLlco de pslcosls por esLeroldes, la paclenLe respondla de forma
agreslva a cualquler esLlmulo verbal, ya que pensaba que se uLlllzaba un
lengua[e lnlnLellglble de forma dellberada "para confundlrla". Ll cuadro era
debldo a un segundo eplsodlo de eLlologla vascular y su aparlcln fue sublLa.
3. Agnos|as para e| componente emoc|ona| de| son|do o "para||ng|st|cas"
LsLe Llpo de defecLo agnslco afecLa a los componenLes no llngulsLlcos de la palabra
como la enLonacln, el volumen o el rlLmo, que son los que caracLerlzan su conLenldo
afecLlvo. Aparece en paclenLes con leslones LemporoparleLales derechas y suele
asoclarse a negllgencla del hemlespaclo lzqulerdo. Ll paclenLe es capaz de comprender
el slgnlflcado de las palabras pero no dlsLlngue su lmpacLo emoLlvo, lo que le hace ms
afln a la agnosla para los ruldos que a los fenmenos afslcos, aunque en ambos el
defecLo de percepcln afecLa a la palabra 14.
4. AMUSIAS
a. Def|n|c|n. Se deflne como amusla el defecLo neurolglco adqulrldo que lmpllca
una alLeracln en la percepcln audlLlva, lecLura, escrlLura o e[ecucln muslcal y
que no es debldo a alLeraclones senslLlvas o moLoras. PablLualmenLe se suele
reservar esLe Lermlno para aquellos defecLos que aparecen alslados y son debldos
a una lesln focal, o al menos lnlclalmenLe focal, slendo menos uLlllzado cuando el
defecLo esL relaclonado con una demencla o con una enfermedad pslqulLrlca.
Ll Lermlno amusla es muy ampllo e lncluye no slo defecLos puramenLe agnslcos,
slno Lamblen de carcLer "llngulsLlco" (enLendlendo como lengua[e la faculLad que
Llene el ser humano de poder comunlcar sus pensamlenLos o senLlmlenLos) con
afecLacln de lecLoescrlLura. Ls obvlo que esLos defecLos esLn llmlLados a un
grupo resLrlngldo de su[eLos que han adqulrldo un "lengua[e" de conLenldo
slmbllco dlferenLe al alfabeLlco, aunque pueden aparecer oLros de carcLer
aprxlco o de funclones mneslcas en su[eLos no necesarlamenLe muslcos
"escolarlzados" en el lengua[e muslcal. or oLra parLe, la e[ecucln de una parLlLura
requlere una lmporLanLe acLlvldad de enLrenamlenLo que faclllLe una
auLomaLlzacln del acLo moLor para que esLa sea flulda y armnlca ya sea
uLlllzando un lnsLrumenLo o la propla voz. or esLe moLlvo, aunque el caplLulo
acLual se reflere a las agnoslas, menclonaremos Lamblen algunos daLos en relacln
con la produccln de la muslca.
b. La Ms|ca. Sl deflnlmos la muslca como ""+ -(1" ." /),*0&-( +)# #)&0.)# "& "+
10",')", cualquler Llpo de sonldo producldo por cualquler ob[eLo, uLlllzado de
forma adecuada, puede ser lnLerpreLable como muslca. Se caracLerlza por la
comblnacln de dlferenLes Lonos (cuya varlacln en una sucesln deLermlnada
produce la melodla), en una secuencla de Llempos de duracln varlable (rlLmo) y
dlferenclados en dlferenLes Llmbres (debldos a los dlferenLes armnlcos
producldos por cada lnsLrumenLo), pudlendo elaborarse a dlferenLes velocldades.
uada la lmpllcacln en el procesamlenLo de la lnformacln muslcal de ambos
lbulos fronLales y Lemporales slendo poslble la aparlcln de amusla por lesln de
cualqulera de ellos de forma unl o bllaLeral, probablemenLe sl se explorara Lan
slsLemLlcamenLe como el lengua[e o la acLlvldad moLora, comprobarlamos que la
amusla es un problema mucho ms frecuenLe de lo que pensamos.
11
Ls lmporLanLe recordar que la muslca slo es capaz de produclr esa respuesLa
emoclonal sl se a[usLa a un paLrn culLural deLermlnado maLlzado por la
educacln. Ln esLe senLldo se podrla declr que Lodos padecemos de alguna
manera una "amusla culLural" para la percepcln de las melodlas. (saxo tenor,
sham|sen).
Cada culLura, lncluso las muy prlmlLlvas, produce su propla muslca y el ob[eLlvo en
Lodas ellas es muy slmllar, lnlclalmenLe mglco-rellgloso y despues
comunlcaclonal, por lo que, aunque pueda no parecer Lan bslco como oLros
fenmenos neuropslcolglcos (lengua[e, lnformacln vlsuoespaclal, eLc.), sl Llene
una funcln lmpresclndlble en el normal desarrollo de esLrucLuras soclales. or
esLa razn podrlamos suponer que, de manera slmllar a lo que sucede con las
funclones llngulsLlcas verbales, se susLenLa en una base esLrucLural comun en la
corLeza cerebral encargada de su procesamlenLo. arLlendo de esLe supuesLo
podrlamos pensar que, al lgual que sucede con el lengua[e, leslones ms o menos
selecLlvas serlan capaces de produclr defecLos en la percepcln o en la produccln
de la muslca
8ealmenLe Lodos los casos de paclenLes publlcados con amusla afecLan a personas
que uLlllzan un slsLema de noLacln occldenLal, sln que exlsLan descrlpclones de
su[eLos que uLlllcen oLros slsLemas muslcales, nl exlsLen esLudlos LransculLurales
sobre los dlferenLes mecanlsmos de produccln o percepcln de la muslca. or
LanLo, para slmpllflcar la comprensln de alguno de los Lermlnos que uLlllzaremos
en la descrlpcln de las amuslas, haremos una pequena lnLroduccln sobre el
lengua[e muslcal que puede parecer muy compllcado pero los concepLos
lmpresclndlbles para comprenderlo son relaLlvamenLe senclllos.
Se han reallzado mulLlples lnLenLos para aclarar los mecanlsmos Lodavla no blen
conocldos lmpllcados en la lecLura, escrlLura y produccln de la muslca.
una parLe lmporLanLe de esLos procesos Lodavla no son blen conocldos e lncluso
alguno de sus componenLes permanece prcLlcamenLe sln esLudlar pero
lnLenLaremos exponer los daLos dlsponlbles en esLe momenLo, LanLo los basados
en esLudlos cllnlcos como los reallzados uLlllzando Lecnlcas de escucha dlcLlca o
esLudlos de neurolmagen funclonal uLlllzando la 1omografla por Lmlsln de
oslLrones (L1).
c. Mecan|smos de |a percepc|n mus|ca|.
La ldenLlflcacln de una pleza muslcal blen conoclda se basa prlnclpalmenLe en el
reconoclmlenLo de la correcLa alLernancla de los Lonos con una dlsLancla relaLlva
enLre ellos lo que nos permlLe dlscrlmlnar enLre los ms agudos y los ms graves,
esLa dlsLancla debe conservarse aunque camblemos el Lono de parLlda, no es Lan
lmporLanLe que la noLa lnlclal sea "do" o "fa" sl las dlsLanclas relaLlvas con las noLas
slgulenLes es la mlsma, en ambos casos ldenLlflcaremos la mlsma pleza ya que
conservar el mlsmo esquema meldlco. un camblo en la velocldad de emlsln, en
el Llmbre del lnsLrumenLo o en el rlLmo no producen una dlsLorsln slgnlflcaLlva en
el reconoclmlenLo de la pleza, un error en la secuencla de los Lonos ser
reconoclda como exLrana a la pleza y sl es lo basLanLe lmporLanLe podr llegar a
lmpedlr su ldenLlflcacln. Al lgual que en el procesamlenLo del lengua[e es
necesarlo que el su[eLo posea una lnformacln prevla que le permlLa ldenLlflcar el
sonldo e lndlvlduallzarle enLre oLros slmllares (algo parecldo a un "lexlcn"), esLo
lmpllca la exlsLencla de una represenLacln absLracLa y un slsLema de
almacenamlenLo de Lonos que el su[eLo es capaz de reconocer.
Con respecLo a la percepcln del proplo componenLe bslco de la melodla, el Lono,
aun no conocemos con exacLlLud el mecanlsmo uLlllzado. Salvo casos
12
excepclonales (que descrlblremos cuando hablemos del "Lono absoluLo") no
perclblmos los Lonos puros y alslados, es su secuenclacln ms o menos rplda lo
que nos permlLe dlferenclar dlsLanclas relaLlvas enLre un Lono y el slgulenLe, por
LanLo perclblmos fundamenLalmenLe unldades de agrupacln de Lonos que, de
alguna manera, se comporLan de modo slmllar a una palabra compuesLa por la
agrupacln de dlferenLes sonldos (leLras). ue esLe modo una parLlLura se compone
de "moLlvos", que se agrupan en "frases" acenLuadas de una manera deLermlnada,
lo que permlLe ldenLlflcar el componenLe de Lemporalldad del mlsmo y que son
perfecLamenLe ldenLlflcables cuando reaparecen en el curso de la pleza aunque
sean modlflcadas en el resLo de los componenLes "no bslcos" (rlLmo, Llmbre, eLc.).
(God Save the ueen vers|n 1, God Save de ueen vers|n 2)
Ln los esLudlos reallzados con L1 para valorar la percepcln de la melodla se han
elaborado dlferenLes dlsenos en los que se evalua la dlferencla de acLlvacln de
esLrucLuras cerebrales mlenLras el su[eLo reallza dlferenLes Lareas, con el fln de
anallzar de la forma ms alslada poslble que reas esLn lmpllcadas en funclones
especlflcas para cada componenLe lmpllcado en la percepcln de la muslca.
Los esLudlos proyecLados para evaluar cmo se d|scr|m|na |a d|recc|n de| tono (sl
dos Lonos consecuLlvos llevan una dlreccln ascendenLe o descendenLe) ob[eLlvan
una acLlvacln del crLex fronLal venLrolaLeral derecho. Sl lo que se preLende es
dlscrlmlnar enLre sonldos y sllenclos se obLlene una acLlvacln de la mlsma zona,
pero bllaLeral. Ls poslble que esLa acLlvacln exprese la lmpllcacln de esLa regln
corLlcal en la acLlvldad de evaluar enLre dos esLlmulos uLlllzando la memorla de
Lraba[o audlLlva para Lonos, evldenclando una uLlllzacln preferenLe del hemlsferlo
derecho.
Sl la Larea que se sollclLa al su[eLo es comp|etar una secuenc|a de se|s tonos o
crear |a secuenc|a comp|eta (por canLo) y se compara la dlferenLe acLlvacln
corLlcal que aparece enLre ambas (cuando la secuencla la genera el proplo su[eLo y
cuando las secuenclas son generadas exLernamenLe), lo que se vlsuallza es una
acLlvacln fronLal venLrolaLeral bllaLeral [unLo con una acLlvacln dorsolaLeral
bllaLeral fronLal aslmeLrlca, con un predomlnlo de acLlvacln en el lado derecho en
ambos Llpos de secuenclas. robablemenLe lo que se ob[eLlva en esLe esLudlo es la
acLlvacln de reas corLlcales lmpllcadas en la uLlllzacln de la memorla de Lraba[o.
Cuando se pldl a los su[eLos que ca|cu|aran |a d|recc|n en e| camb|o de |os tonos
enLre la prlmera y la segunda noLa, se obLuvo una acLlvacln en el crLex
orblLofronLal derecho, pero sl se les sollclLaba calcular la dlreccln del Lono enLre
el prlmero y el ulLlmo, lo que se obLenla era una acLlvacln medlodorsolaLeral
fronLal bllaLeral, con escasa o casl nula acLlvacln venLrolaLeral. Sl se susLrae a la
percepcln de la melodla la de un Lono unlco, la zona de mayor acLlvacln es la del
glro Lemporal superlor derecho, posLerlor al glro de Peschl. Sl recordamos el
clrculLo fonolglco para el reconoclmlenLo de palabras, los pasos para su
ldenLlflcacln podrlan resumlrse en anllsls audlLlvo, reconoclmlenLo de la mlsma
en nuesLro lexlco audlLlvo de enLrada y su reconoclmlenLo semnLlco que nos
permlLe elaborar una sallda, debe exlsLlr un clrculLo Lonal donde se reallza un
anllsls audlLlvo de la lnformacln, que es Lransferlda hacla nuesLra zona de
almacenamlenLo de Lonos, posLerlormenLe se ldenLlflcan secuenclas conocldas y
esLo nos permlLe elaborar una sallda ya sea en forma de canLo o de lnLerpreLacln
muslcal. robablemenLe la acLlvacln del crLex Lemporal esLe relaclonado con el
almacenamlenLo de los Lonos, y la acLlvacln del crLex fronLal con acLlvldades de
la memorla de Lraba[o, exlsLlendo de alguna manera una preferencla para la
uLlllzacln del hemlsferlo derecho en el almacenamlenLo de los Lonos.
13
ue forma excepclonal se ha descrlLo en algunos su[eLos, |a percepc|n de| "tono
abso|uto" o capacldad para dlscrlmlnar y por LanLo nombrar correcLamenLe un
Lono oldo alslado, sln requerlr un lnLervalo de referencla slendo asl capaces de
asoclar una palabra a un sonldo alslado. Aunque es evldenLe que el enLrenamlenLo
no conslgue que esLa Larea Lan dlflcll pueda ser reallzada por Lodos los muslcos, no
es Lan excepclonal en los profeslonales de la muslca. ue hecho, en las
descrlpclones de esLe fenmeno se comenLa que aparece con ms frecuencla en
los muslcos profeslonales (Lodos los arLlculos que hemos revlsado donde se
menclona especlflcamenLe esLa capacldad era en relacln con paclenLes muslcos),
nos pregunLamos sl puede aparecer en algulen "no escolarlzado" de forma
absoluLa para el lengua[e muslcal. Los esLudlos con L1 cerebral reallzados en
esLos su[eLos duranLe la Larea han evldenclado una acLlvacln de la regln fronLal
dorsolaLeral posLerlor, aunque el mecanlsmo de adqulslcln de esLa rara habllldad
aun no esL blen deflnldo y no exlsLe una expllcacln deflnlLlva de hasLa que punLo
esLa acLlvacln es especlflca en esLa capacldad.
Adems se hace necesarlo un clerLo grado de percepcln (mayor cuanLo mayor es
la habllldad muslcal) de la duracln de cada sonldo y especlalmenLe el lnLervalo de
Llempo que medla enLre dos sonldos. Ls obvlo que esLa habllldad de percepcln de
lnLervalos de Llempo es lndependlenLe del conoclmlenLo Lecnlco de la muslca y
que el enLrenamlenLo puede faclllLarnos su adqulslcln, lo que permlLe reproduclr
secuenclas de lnLervalos y da lugar a la habllldad que en Lspana se denomlna
"canLar de oldo". La modlflcacln de esLos lnLervalos de Llempo como alargar el
flnal de una frase, ralenLlzar un pasa[e, eLc., faclllLa el componenLe emoLlvo en la
expresln de la muslca, por esLa razn se puede elaborar una lnLerpreLacln
muslcal muy emoLlva sln necesldad de ser un "conocedor escolarlzado" de la
mlsma.
Ls de especlal lnLeres el anllsls de los esLudlos reallzados, comparando la
percepcln de la melodla enLre muslcos y no muslcos y que demuesLran que los
muslcos Llenen una me[or percepcln de la melodla con el oldo derecho mlenLras
los no muslcos muesLran una domlnancla en la percepcln por oldo lzqulerdo,
probablemenLe porque esLa funcln se procese de modo dlferenLe en ambos.
Sl Lenemos en cuenLa que los muslcos pueden dlscrlmlnar la dlferencla exlsLenLe
enLre dos Lonos con preclsln, es probable que ldenLlflquen las secuenclas
meldlcas uLlllzando su capacldad de dlsLlngulr lnLervalos (acLlvldad ms
caracLerlsLlca del hemlsferlo lzqulerdo), mlenLras que los no muslcos perclben la
melodla de forma ms hollsLlca (lo que se ha deflnldo como el conLorno de la
melodla), moLlvo por el que se encuenLra una dlferencla enLre ambos grupos en la
domlnancla de los hemlsferlos cerebrales a la hora de procesar la melodla. un
reclenLe arLlculo publlcado en la revlsLa I(-0& en enero de 1999, descrlbe el
esLudlo con doppler Lranscraneal de la velocldad del flu[o sangulneo cerebral
duranLe la percepcln de una pleza muslcal y en sus resulLados se evldencla que
los su[eLos no muslcos presenLan un aumenLo de la perfusln en el hemlsferlo
derecho y los muslcos en el lzqulerdo. Senala Lamblen que, en los muslcos, el
aumenLo del flu[o aparece LanLo para la percepcln de la melodla como del rlLmo,
pero en los no muslcos el aumenLo aparece cuando se perclbe la melodla, pero no
con el rlLmo, que ya hemos menclonado que no es un componenLe bslco para la
ldenLlflcacln de la pleza.


La comprensln de la muslca lmpllca, por LanLo, el anllsls secuenclal y el procesamlenLo global
(gesLlLlco) de la lnformacln con acLlvldad probablemenLe blhemlsferlca, cooperando en ella el

14
hemlsferlo lzqulerdo para componenLes ms anallLlcos y el derecho en los componenLes ms
emoclonales de forma ms lnLensa que en el lengua[e hablado.
Ls poslble que la percepcln "naLural" de la muslca esLe locallzada en el hemlsferlo derecho y sea
su aprendlza[e profeslonal lo que hace que deLermlnadas funclones se asuman por el hemlsferlo
lzqulerdo dada su mayor especlallzacln para el anllsls de los paLrones Lemporales.



arece que los aspecLos Lemporales y no Lemporales de la muslca no esLn
claramenLe laLerallzados.
Ln la acLualldad Lodavla permanece en dlscusln sl se perclbe de forma slmulLnea
o dlferenclada el componenLe meldlco del rlLmlco, por un lado, la percepcln de
ambos componenLes es slmulLnea y en esLe momenLo no exlsLe nlngun daLo
concluyenLe que demuesLre sl ambos se elaboran de forma dlferenclada o sl de
alguna manera lo hacen en el seno de un mlsmo procedlmlenLo, sln embargo en las
descrlpclones cllnlcas sl se han comunlcado casos de paclenLes con alLeracln
alslada de uno de los dos. LsLudlos reallzados sobre la mayor o menor habllldad
para segulr una secuencla rlLmlca con una de las dos manos no han mosLrado
resulLados deflnlLlvos, aunque los Lraba[os lnlclales mosLraban que exlsLla una
mayor facllldad para segulr el rlLmo con la mano lzqulerda, lncluso frenLe a
acLlvldades dlsLracLorlas, y algunos esLudlos con escucha dlcLlca han evldenclado
una supremacla del oldo derecho para la percepcln del rlLmo, y los esLudlos
reallzados con su[eLos que presenLaban lesln en uno u oLro hemlsferlo han
demosLrado claras dlferenclas a favor de uno de ellos. robablemenLe la ausencla
de resulLados deflnlLlvos hasLa el momenLo sea deblda a que en los esLudlos
experlmenLales es muy dlflcll dlferenclar que componenLe es el relaclonado con la
coordlnacln de acLos moLores flnos o con el proplo procesamlenLo del rlLmo.


robablemenLe el aprendlza[e de la experlencla muslcal es dlferenLe enLre los su[eLos conocedores y
no conocedores de la muslca. robablemenLe los "conocedores" perclben me[or la muslca como
frases suceslvas que como un Lodo y cuanLo me[or es el nlvel de conoclmlenLo, exlsLe menos
predomlnancla de un oldo en los LesLs de escucha dlcLlca. Ls poslble que por eso los su[eLos
conocedores Lengan menos problemas para la percepcln de la muslca Lras una lesln unlca de un
lbulo Lemporal, ya que el oLro puede asumlr de alguna manera la lnformacln.




LnLre los esLudlos reallzados para la e[ecucln de la muslca probablemenLe los ms
lnLeresanLes sean los e[ecuLados medlanLe L1 cerebral en los que se plde al su[eLo
que reallce Lres Lareas: que aprenda una secuencla de sonldos, que la canLe o que
lmaglne que la canLa.
uuranLe la percepcln de la secuencla se acLlva de forma bllaLeral el crLex
audlLlvo, aunque algo ms lnLensamenLe en la zona Lemporal superlor derecha,
posLerlor al glro de Peschl y la corLeza fronLal venLrolaLeral de manera muy slmllar
a las acLlvaclones descrlLas anLerlormenLe, pero sl se le plde al su[eLo que lmaglne
la secuencla se acLlvan reas de crLex moLor, lnclulda el rea moLora
suplemenLarla y el nucleo puLamen derecho (esLrucLuras Lodas ellas lmpllcadas en
la lnlclacln del acLo moLor), probablemenLe porque cuando el su[eLo lmaglna la
secuencla de sonldos acLlva reas moLoras lmpllcadas en el canLo (a fln de cuenLas
el su[eLo "canLa para sl" los sonldos que lmaglna). Cuando se plde al su[eLo
flnalmenLe que la canLe, la acLlvacln de crLex moLor es mayor que cuando
lmaglna la secuencla, la acLlvacln del nucleo puLamen es bllaLeral y aparece
13
Lamblen acLlvacln cerebelosa (que slo aparece cuando el acLo moLor se reallza
porque de alguna manera conLrola que el movlmlenLo sea ms preclso).

d. Mecan|smos |mp||cados en |a e[ecuc|n mus|ca|.
Se han reallzado Lamblen esLudlos de e[ecucln de parLlLuras en un grupo de
planlsLas dlesLros a los que se les hlzo lnLerpreLar escalas y se compar con los
resulLados obLenldos al Locar una parLlLura de 8ach desconoclda para Lodos ellos.
Cuando Locaban con su mano derecha las escalas blen conocldas, el flu[o cerebral
aumenLa en el rea moLora prlmarla y crLex premoLor medlal lzqulerdos, asl
como en el hemlsferlo cerebeloso derecho, pero sl la melodla es lnhablLual, se
ob[eLlva una acLlvacln del crLex fronLal lzqulerdo [usLo ba[o el rea de 8roca y
adyacenLe a ella (fronLal lnferlor), acLlvacln del crLex premoLor en mayor
exLensln que cuando se lnLerpreLa una escala y Lamblen un rea parleLal superlor
bllaLeral que qulz esLe relaclonado con el concepLo espaclal necesarlo para
elaborar el acLo moLor.
Los LesLs de amlLal sdlco parecen probar que la afecLacln de cualqulera de los
hemlsferlos cerebrales es capaz de produclr defecLos en la emlsln del canLo, pero
esLos son ms severos cuando la afecLacln es hemlsferlca lzqulerda.
ara la e[ecucln lnsLrumenLal de la muslca exlsLen dos secuenclas de acLlvldades
que el lnLerpreLe Llene que reallzar, en prlmer lugar es necesarlo elaborar una
represenLacln menLal de la pleza a e[ecuLar y luego hay que ensayar
suflclenLemenLe su e[ecucln hasLa llegar a un nlvel al menos pLlmo. Ls evldenLe
que la elaboracln de esLe proceso es dlferenLe para cada lnsLrumenLo y a esLo
anadlremos la lnfluencla culLural y la propla lmpronLa "personal" o "creaLlva" del
e[ecuLor.
ara elaborar la represenLacln de la parLlLura, esLa suele ser fragmenLada en
unldades menores que se ensamblan en una esLrucLura flnal, probablemenLe de
manera dlferenLe cada vez, lo que de[a un margen a la creaLlvldad del su[eLo. !unLo
con esLo hay que conslderar la propla y muy especlallzada auLomaLlzacln del acLo
moLor lmpllcado en la e[ecucln de cada lnsLrumenLo, es esLe parLlcular y
especlflco acLo moLor lo que permlLe a un muslco reallzar probablemenLe el
Lraba[o ms concreLo y creaLlvo de su acLlvldad, ya que duranLe el esLudlo de la
parLlLura es capaz de "lnLerpreLarla" elaborando un plan de accln moLora prevlo a
la prlmera e[ecucln de la mlsma.
Sl un lnLerpreLe se enfrenLa a una parLlLura poco o nada conoclda, la Lecnlca de la
lnLerpreLacln manLlene una esLrucLura slmllar, lnlclalmenLe se "lee" en un solo
bloque el grupo lnlclal de noLas, lo que faclllLa que se elabore un plan moLor y
reallza una lecLura anLlclpada en unas pocas noLas al LexLo que lnLerpreLa, lo que le
permlLe planlflcar y e[ecuLarla. naLuralmenLe cuanLo me[or enLrenamlenLo Lenga
el lnLerpreLe y me[or conoclmlenLo de la Lecnlca del auLor que lnLerpreLa, me[or
ser la e[ecucln de la obra.
e. Mecan|smos |mp||cados en |a e|aborac|n de |as armaduras tona|es.
no he enconLrado nlngun Lraba[o donde se haya valorado la elaboracln de
concepLos bslcos como la esLrucLuracln o la armadura de una Lonalldad, sln
embargo Lenemos la experlencla de una paclenLe, crlLlca muslcal cuya que[a lnlclal
era una amusla dlspercepLlva en la que no era capaz de perclblr la calldad de la
e[ecucln de una parLlLura (Lraba[o en el que esLaba alLamenLe especlallzada) y el
unlco daLo deflclLarlo ob[eLlvable en la exploracln era su lncapacldad para armar
una Lonalldad, labor que requlere una lmporLanLe acLlvldad de planlflcacln y en el
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que pensamos que esLn lmpllcadas acLlvldades fronLales. 8ecordemos que la
paclenLe sl era capaz de reconocer la melodla que se lnLerpreLaba (su corLeza
audlLlva funclonaba adecuadamenLe), pero habla perdldo su capacldad de
dlscrlmlnar su cualldad lnLerpreLaLlva, que forma parLe de la lnLegracln de su
percepcln acusLlca, su capacldad para ldenLlflcar obras conocldas y en relacln
con un baga[e culLural prevlo, emlsln de un [ulclo, Lodo ello nos apoya el daLo de
que su afecLacln cllnlca fuera lnlclalmenLe blfronLal. La paclenLe progres con la
aparlcln de LrasLornos de comporLamlenLo y fenmenos afslcos, desarrollando
un cuadro cllnlco compaLlble con una enfermedad de lck, sln que en la acLualldad
Lengamos conflrmacln hlsLolglca.
f. Mecan|smos |mp||cados en |a |ectura mus|ca|.
Con respecLo a la "lecLura" de una parLlLura, prcLlcamenLe no exlsLe nlngun
esLudlo concluyenLe sobre su procesamlenLo, slo menclonaremos que la parLlLura
se lee reconoclendo el bloque de lnformacln lnlclal y que despues probablemenLe
la lecLura no se reallce noLa a noLa, slno leyendo moLlvos al lgual que se lee una
palabra, con la pecullarldad de que cuando un muslco lee una parLlLura evoca su
sonldo de forma lnmedlaLa, no he conocldo a nlngun muslco que en la lecLura
esponLnea de una parLlLura "reclLe" la secuencla de las noLas, Lodos ellos Lararean
la melodla, nomlnando las noLas o no. 8ealmenLe no "leen" las parLlLuras, las
"oyen".
g. C|as|f|cac|ones c||n|cas (amus|as).
Aunque, en nuesLra oplnln, no Llene mucho senLldo lnLenLar una claslflcacln
exhausLlva de los dlferenLes Llpos de amusla que pueden exlsLlr, al menos hasLa
que no se elabore una Leorla generalmenLe acepLada de los mecanlsmos
lmpllcados en la Larea muslcal, se han reallzado dlferenLes lnLenLos de Llplflcarlas
de manera slmllar a como se ha hecho con las afaslas. uesde el punLo de vlsLa
prcLlco la manera ms slmple de claslflcarlas serla la de dlvldlrlas en:
1. percept|vas (sens|t|vas) y
Sordera muslcal pura.
aramuslas.
Amusla amneslca.
Ceguera para la muslca.
Sordera para la melodla
2. expres|vas (motoras).
Lvocallas (lncapacldad de emlLlr un Lono o de canLar un Lono).
Agraflas o amuslas lnLrumenLales (enLrarlan denLro del campo de las
agraflas.
h. Descr|pc|n de casos c||n|cos (amus|as).
Ll prlmer caso descrlLo de dlscordancla enLre lengua[e muslcal y lengua[e verbal
fue reallzado en el ano 1743. Ll paclenLe presenLaba una hemlparesla derecha con
afasla, slo podla declr "sl", pero podla canLar hlmnos rellglosos prevlamenLe
aprendldos, LanLo en su melodla como en la leLra, pudlendo conLlnuar el canLo de
un hlmno que lnlclara el examlnador. LsLe mlsmo paclenLe conservaba el lengua[e
auLomLlco en el senLldo de que podla reclLar plegarlas sln canLarlas, slempre y
cuando las "reclLara" con un clerLo senLldo del rlLmo.
uesde enLonces exlsLen mulLlples clLas de paclenLes con afasla y preservacln del
canLo con o sln palabras, con o sln alLeracln de la percepcln de los Lonos o del
rlLmo, slendo la descrlpcln mas frecuenLe la de su[eLos con afasla en los que se
conservaba la emlsln de canclones blen conocldas, lncluso en una paclenLe con
una afasla LranscorLlcal mlxLa que era capaz de canLar con el examlnador.
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Aunque exlsLen ms casos descrlLos, en los que los esLudlos cllnlcos permlLen
obLener ms lnformacln son fundamenLalmenLe aquellos casos de paclenLes con
acLlvldad muslcal esLable, profeslonal o no. Subdlvldlremos esLos casos en Lres
grupos:
I. pac|entes que presentaban afas|a y amus|a.
1. L| pr|mer caso que descrlblremos es el del muslco Maurlce 8avel ue
esLudlado en 1948 por Ala[ouanlne y presenLaba una apraxla ldeomoLora,
alexla, agrafla y afasla de Wernlcke y probablemenLe padecla una enfermedad
degeneraLlva del slsLema nervloso cenLral de lnlclo focal Llpo lck. Ln la
descrlpcln orlglnal reflere un slndrome de evolucln progreslva en el que
Ala[ouanlne uLlllza la frase "la memorla, el [ulclo, la afecLlvldad y el gusLo
esLeLlco esLaban lnLacLos" y noLlflca que Lamblen lo esLaba el "pensamlenLo
muslcal", era capaz de reconocer melodlas, Lonos, errores lnLroducldos
dellberadamenLe en una parLlLura para los Lonos o rlLmos y, sln embargo, no
era capaz de canLar o Locar el plano, LanLo por lmlLacln como
esponLneamenLe o al dlcLado, no podla nomlnar, canLar o Locar noLas
escrlLas, podla escrlblr muslca aunque esLa era muy pobre de conLenldo, pero
era me[or que la escrlLura de palabras y la copla era prcLlcamenLe lmposlble.
8eflere que aslsLla a conclerLos manLenlendo una clara acLlLud crlLlca y
obLenlendo placer de la audlcln de la mlsma y al parecer podla ldear sus
composlclones de forma adecuada. Ls famosa la frase del proplo 8avel donde
descrlbe: "Lengo la cabeza llena de muslca pero no soy capaz de escrlblrla".
2. Segundo caso: el de un vlollnlsLa profeslonal que referla Lener prevlamenLe
percepcln para el Lono absoluLo. 1ras un accldenLe cerebrovascular en el
LerrlLorlo de la corLeza cerebral medla derecha presenL como secuelas una
afasla de Wernlcke y hemlparesla derecha, Lenla dlflculLad para nomlnar,
repeLlr, alguna parafasla y dlflculLad para comprender rdenes comple[as, en
el lengua[e escrlLo presenLaba paralexlas al leer en voz alLa y moderada
agrafla, la comprensln de la lecLura era normal. uesde el punLo de vlsLa de la
muslca presenLaba un defecLo dlspercepLlvo, con dlflculLad para nomlnar
Lonos, lnLervalos y rlLmos, asl como melodlas famlllares cuando las ola Locadas
al plano, pese a haber sldo capaz de nomlnarlas sl las ola canLadas. LsLe mlsmo
paclenLe presenLaba dlflculLad para canLar melodlas prevlamenLe no conocldas
por lo que es poslble que exlsLlera un componenLe expreslvo asoclado. odla
coplar y escrlblr muslca esponLneamenLe de forma correcLa, con dlflculLades
para escrlblr muslca al dlcLado. nomlnaba sln problemas noLas escrlLas en
clave de sol, con dlflculLad para su lecLura uLlllzando las claves de fa y do,
slendo lncapaz de canLar muslca escrlLa en cualqulera de las claves.
3. 1ercer caso. Ll slgulenLe paclenLe era un ba[lsLa de [azz porLador de un
aneurlsma en la blfurcacln de la arLerla cerebral medla lzqulerda que le
produ[o un lnfarLo en las reas Lemporal posLerlor y parleLal lnferlor, que le
caus una afasla de conduccln con amusla expreslva, alexla y agrafla para
ambos Llpos de lengua[e, aunque esLaba me[or preservado para la
lecLoescrlLura de palabras que muslcal. Su evolucln fue favorable,
perslsLlendo como unlca secuela una dlflculLad leve para nomlnar asl como
para la escrlLura muslcal.
4. Cuarto caso. Ll slgulenLe paclenLe fue lnLervenldo de un menlngloma Lemporal
lzqulerdo cuando era esLudlanLe de muslca. 1ras la clrugla presenL afasla
LranscorLlcal senslLlva, alexla y agrafla, asl como alexla y agrafla muslcales con
copla preservada. Su evolucln fue muy favorable, pudlendo flnallzar sus
esLudlos aunque Luvo que camblar el lnsLrumenLo de plano a gulLarra por un
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problema moLor, pero no fue capaz de leer correcLamenLe las parLlLuras, por lo
que reallz su aprendlza[e de nuevas parLlLuras escuchndolas. ese a Lodo
pudo e[ercer posLerlormenLe su carrera.
3. L| qu|nto pac|ente era un profesor de muslca que presenL una lesln
lsquemlca hemlsferlca lzqulerda con afasla no fluenLe y amusla mlxLa
(expreslva y dlspercepLlva) con afecLacln fundamenLal para los componenLes
rlLmlcos sobre los meldlcos, lncluso cuando los perclbla por vla no audlLlva.
Lra capaz de reconocer secuenclas de Lonos pero no de ldenLlflcar las
melodlas.
6. L| sexto pac|ente se dlferencla de los anLerlores en que, sl blen manLenla una
acLlvldad muslcal como organlsLa, era un muslco aflclonado con una buena
capacldad para lnLerpreLar, pero no sabla leer o escrlblr muslca. 1ras un lnfarLo
cerebral con afecLacln de la regln Lemporal superlor derecha con afecLacln
de glro supramarglnal, Luvo dlflculLad para ldenLlflcar melodlas blen conocldas
y perdl habllldad para la lnLerpreLacln. uesde enLonces fue lncapaz de volver
a Locar el rgano sln que presenLara paresla asoclada.
7. L| spt|mo pac|ente Lamblen era muslco aflclonado sln formacln de lengua[e
muslcal aunque con buen enLrenamlenLo en la e[ecucln, Locaba el acorden y
uLlllzaba para la escrlLura la mano derecha. ue lnLervenldo de un
ollgodendroglloma fronLal derecho y presenL como secuelas hemlparesla
lzqulerda, dlsarLrla y dlsprosodla LanLo moLora como senslLlva. Llamaba la
aLencln la presencla de alguna parafasla, algun defecLo de comprensln y
alguna paragrafla por lo que se reallzaron esLudlos de domlnancla hemlsferlca
que hlcleron pensar a sus examlnadores que esLa no esLaba blen deflnlda.
1enla mulLlples defecLos en su acLlvldad muslcal, ya que no era capaz de Locar
el acorden y aunque epodla reconocer el error no acerLaba a correglrlo, Lenla
dlflculLad para produclr el rlLmo lncluso lmlLando, asl como para el canLo
(rlLmo, sLacaLLo, rlLardandos y acelerandos). no fue capaz de aprender nuevas
melodlas.
Sl anallzamos los resulLados de esLos sels paclenLes (excluldo 8avel por no ser
una lesln excluslvamenLe focal), veremos que los cuaLro prlmeros eran
profeslonales escolarlzados en el lengua[e muslcal y en Lodos ellos la lesln
afecLaba al hemlsferlo lzqulerdo. Sln embargo los paclenLes que Lenlan
afecLacln del hemlsferlo derecho no eran profeslonales escolarlzados de la
muslca y al menos uno de ellos Lenla un escaso conoclmlenLo del lengua[e
muslcal y poslblemenLe una laLeralldad con manualldad conLrarlada, por oLra
parLe esLe paclenLe fue el que presenL una mayor secuela ya que no fue capaz
de recobrar su habllldad prevla. or oLra, parLe en el oLro paclenLe el
componenLe aprxlco podrla [ugar un papel lmporLanLe en su defecLo e[ecuLlvo.
ensamos que esLos casos apoyan nuesLra oplnln de que en los muslcos
profeslonales, la asuncln de un componenLe llngulsLlco en su aprendlza[e hace
que Lengan una domlnancla para la muslca en el hemlsferlo lzqulerdo, que se
expresa de manera dlferenLe que en los su[eLos no escolarlzados, en los que la
amusla aparece Lras la lesln del hemlsferlo derecho.
II. pac|entes que presentaban trastornos de| |engua[e verba| con una
preservac|n suf|c|entemente buena de| |engua[e mus|ca|. Lxamlnaremos a
conLlnuacln la descrlpcln de los casos me[or Llplflcados en los que los
paclenLes presenLaban afasla con mlnlma afecLacln de acLlvldades muslcales,
pero Lodos ellos presenLan caracLerlsLlcas que los hacen dlferenLes enLre sl, ya
que los defecLos llngulsLlcos no Llenen por que afecLar a Lodas y cada una de las
funclones lmpllcadas en la Larea muslcal.
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1. r|mer caso. Ll caso ms conocldo, es el del composlLor ruso vlssarlon Sheballn,
esLudlado por Lurla en 1963, Lenla una afasla de Wernlcke con abundanLes parafaslas
que Lras una leve me[orla lnlclal le provoc un defecLo funclonal relaLlvamenLe
lmporLanLe duranLe Loda su vlda, con alexla y agrafla, pero era capaz de conLlnuar
componlendo, segun sus coeLneos con la mlsma habllldad de slempre. ShosLakovlch
dl[o de su v Slnfonla que "era un Lraba[o brlllanLe y creaLlvo, lleno de emoclones
elevadas, opLlmlsLa y pleno de vlda. LsLa slnfonla compuesLa duranLe su enfermedad
es la creacln de un gran maesLro". Al parecer Lenla una exLensa lesln posLsangrado
Lemporal y parleLal lnferlor lzqulerda.
Ls obvlo que un defecLo para la comprensln del lengua[e hablado no Llene por
que lnLerferlr en la ldeacln del lengua[e muslcal, lo conLrarlo serla slmllar a
aseverar que un paclenLe con afasla de Wernlcke no puede elaborar ldeas.
2. Segundo pac|ente, planlsLa profeslonal, presenL como secuela de un accldenLe
cerebrovascular lsquemlco una afasla de Wernlcke, con parafaslas y neologlsmos, pero
era capaz de segulr Locando el plano lncluso como acLlvldad laboral en un nlvel slmllar
al prevlo segun sus companeros de orquesLa. Lra capaz de [uzgar lnLerpreLaclones
muslcales y reconocer sus proplos errores. lgual que en el caso anLerlor, la dlflculLad
para comprender el lengua[e verbal no necesarlamenLe lnLerflere en la elaboracln del
acLo moLor necesarlo para lnLerpreLar parLlLuras al plano o en la capacldad para
recordar y elaborar muslca.
3. 1ercer pac|ente, planlsLa y profesor de plano, presenL afasla con amusla Lras un
lnfarLo cerebral que afecLaba a la regln LemporoparleLal posLerlor lzqulerda. Ll
paclenLe era blllngue (sl acepLamos que la muslca es un lengua[e Lrlllngue) y en unos
meses recobr un lengua[e fluldo en frances pero perslsLl un moderado defecLo de
comprensln y de lecLura, con una escrlLura casl lmposlble. Aunque dlsmlnuy su
habllldad, era capaz de segulr lnLerpreLando al plano. Llam la aLencln su capacldad
de escrlblr noLacln muslcal, aunque con alguna dlflculLad con respecLo a su slLuacln
premrblda.
Sl Lenemos en cuenLa que el componenLe vlsuoespaclal de la escrlLura muslcal es
mucho ms comple[o que en el lengua[e verbal, de alguna manera podrla comporLarse
como las afaslas de los paclenLes que uLlllzan ldeogramas, pudlendo aseme[arse a los
paclenLes [aponeses que presenLan afaslas con dlflculLades superlores para
lecLoescrlLura con el slsLema kana (fonolglco) y conservan kan[l (ldeogramas).
4. L| cuarto caso es el de un composlLor y dlrecLor de orquesLa que, Lras un lnfarLo
hemorrglco occlplLal lzqulerdo, presenL hemlanopsla homnlma derecha y alexla.
Superada la fase aguda del proceso, perslsLla su defecLo de lecLura y Lenla un defecLo
para la lecLura de las parLlLuras, menos severo que para las palabras pero que le
llevaba a comeLer mulLlples errores cuando lnLerpreLaba una parLlLura lelda, lo que
hlzo que modlflcara su esLraLegla de seleccln de parLlLuras a aquellas que podla
recordar, co n lo cual conslgul me[orar su rendlmlenLo. 1enla Lamblen dlflculLad para
Locar el plano sl las plezas eran muy comple[as, pero podla Locar plezas ms senclllas a
una velocldad ms lenLa. ara la lecLura del lengua[e muslcal comeLla suflclenLes
errores, pero era capaz de dlcLar canLando sus composlclones, que manLuvleron una
calldad buena. Su percepcln y el [ulclo sobre la presencla de errores en la audlcln de
una parLlLura esLaban preservados.
ue la descrlpcln de esLe paclenLe lo ms slgnlflcaLlvo es que, en un paclenLe que
presenLa una desconexln enLre las reas vlsuales y las llngulsLlcas que son capaces de
provocar una alexla, han de[ado como secuela una dlflculLad para la lecLura de la
muslca aunque menos severa que la del lengua[e convenclonal, lo que represenLa que
la lecLura de la muslca en esLe paclenLe debla alcanzar desde su lbulo occlplLal
derecho "reas prlmarlas del lengua[e muslcal" slLuadas en el hemlsferlo lzqulerdo.
3. L| qu|nto pac|ente era Lamblen un dlrecLor de orquesLa, que sufrl un accldenLe
cerebrovascular que de[ como secuela una hemlparesla derecha, afasla mlxLa u
hemlanopsla homnlma derecha. uos anos despues perslsLla la afasla mlxLa, lo que le
provocaba dlflculLades severas en la comunlcacln verbal. Aunque la hemlparesla le
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lmpldl recobrar la uLlllzacln del vlolln sl era capaz de Locar el plano , asl como de
reconocer errores dellberados en una melodla conoclda. udo de dlrlglr algunos
conclerLos despues del eplsodlo uLlllzando una acLlvldad gesLual adecuada que le
permlLla una excelenLe comunlcacln con la orquesLa, de forma que era capaz de dar
enLradas a los lnsLrumenLos o modular lnLensldades con propledad.
LxlsLen descrlpclones cllnlcas de paclenLes que eran capaces de expresarse
slmulLneamenLe con lengua[e verbal y lengua[e de slgnos llngulsLlcos de los sordos,
que Lras una lesln cerebral que caus afasla, fueron capaces de comunlcarse
medlanLe la acLlvldad gesLual, uLlllzando me[or los slgnos comple[os que las palabras
"leLra a leLra". LsLo evldencla que exlsLen acLlvldades gesLuales con fln comunlcador
que no son dependlenLes de las reas llngulsLlcas verbales, que serlan las que
permanecen preservadas en esLe paclenLe. Ls poslble que un defecLo como el descrlLo
no permlLa enLrenar a una orquesLa para reallzar una buena lnLerpreLacln, pero no
exlsLe nlngun problema real que le lmplda dlrlglr una orquesLa prevlamenLe enLrenada,
uLlllzando para ello su memorla de la parLlLura.
6. L| sexto pac|ente presenLa una dlsoclacln muy exLrana enLre sus acLlvldades
llngulsLlcas y muslcales para la que no enconLramos una expllcacln adecuada, por lo
que me llmlLare a descrlblrlo.
Ll paclenLe era clego desde los dos anos de edad, lecLor de 8rallle, en cuyo lengua[e
habla desarrollado su conoclmlenLo profeslonal de la muslca, que lela y escrlbla con
absoluLa correccln. 1ras un accldenLe cerebrovascular en el LerrlLorlo de la arLerla
cerebral medla lzqulerda, con afecLacln de reglones Lemporal y parleLal lnferlor lzdos
presenL como secuelas una afasla de Wernlcke con anomla, con parafaslas fonemlcas
y [erga ocaslonal. Al LacLo nomlnaba correcLamenLe uno de cada 10 ob[eLos, no podla
escrlblr en 8rallle y reconocla aproxlmadamenLe el 30 de las leLras y 70 de las
sllabas, pero no podla leer palabras o frases. Sln embargo sl podla reconocer una
parLlLura al LacLo y podla nomlnar las noLas sl las canLaba (no las nomlnaba sl las
"lela"). Lo sorprendenLe y que no puedo lnLerpreLar es que en 8rallle las noLas se
corresponden (lgual que las leLras) a una comblnacln de 6 punLos, realmenLe se
corresponden con una leLra y el su[eLo sabe que se LraLa de una noLa porque sabe que
esL leyendo muslca. Su capacldad de leer leLras era acepLable, pero, sl no podla
agruparlas en palabras, por la mlsma razn no debla poder agruparlas en moLlvos.
lll. Casos en |os que, s| b|en e| estud|o no es tan def|n|t|vo, nos han parec|do
notab|es por su |nters. LxlsLen oLras muchas descrlpclones de defecLos en la
percepcln o en la emlsln de la muslca con resulLados mucho ms deslguales y
con frecuencla conLradlcLorlos a los descrlLos en los muslcos profeslonales.
L[emplos de esLo son la serle descrlLa en 1977 compuesLa por 21 paclenLes con
afasla de 8roca que pueden canLar de forma saLlsfacLorla, pero alguno Lenla
parafaslas llLerales. un Lerclo de ellos no eran capaces de lnlclar la melodla, pero
podlan segulrla sln problemas. Ln con[unLo no se correlaclona la severldad de la
afasla con su habllldad (me[or) para el canLo. C el caso de una paclenLe que
Lenla una lesln en el glro Lransverso Lemporal superlor lzqulerdo, lncapaz de
dlsLlngulr el lengua[e de la muslca, pero que sl lela el LlLulo de melodlas blen
conocldas sl era capaz de canLarlas, o el caso de un paclenLe que perclbla el
lengua[e como una emlsln Lona, pero era capaz de reconocer acenLos
reglonales e ldenLlflcar algunos sonldos y melodlas, aunque no consegula
reproduclrlas. C el caso de un paclenLe al que Lras llgarle la carLlda derecha
presenL hemlparesla lzqulerda sln afasla, no podla canLar, sllbar nl leer muslca
pero sl reconocer Lonos o sus errores.
|. Conc|us|ones.
21
1. Sl admlLlmos que exlsLe un slsLema de lecLura y escrlLura que nos permlLe
enLender y reproduclr de manera ldenLlca por dlferenLes lecLores la mlsma
lnformacln y que Llene un componenLe comunlcaLlvo claro, en ml oplnln no
exlsLe nlnguna duda de que la muslca, para un su[eLo "escolarlzado" en ella,
Llene Lodas las caracLerlsLlcas que deflnen a un lengua[e, por lo LanLo lo ms
raclonal serla conslderar que los muslcos son su[eLos blllngues con la
pecullarldad de que uLlllzan un lengua[e de escrlLura alfabeLlca y oLro en el que
el componenLe vlsuoespaclal es prlmordlal. La escrlLura muslcal no puede ser
conslderada ldeogrflca en senLldo esLrlcLo ya que se forma por noLas lguales
dlspuesLas en comblnaclones dlferenLes de manera slmllar a como las leLras en
las palabras, pero su dlsLrlbucln espaclal en grupos sobre el penLagrama les
conflere algunos componenLes slmllares a los ldeogramas y adems alguno de
los slmbolos uLlllzados sl Llenen caracLerlsLlcas muy cercanas a un ldeograma,
por lo que las amuslas de los muslcos realmenLe Llenen un comporLamlenLo
slmllar a algunas afaslas de los blllngues.
2. ue lo expuesLo anLerlormenLe se deduce Lamblen que no son comparables los
defecLos en la percepcln o emlsln de la muslca en una persona conocedora
de su lengua[e con los que aparecen en un su[eLo "no escolarlzado" para esLa
acLlvldad. Ln algunos casos las amuslas de los su[eLos no conocedores del
lengua[e muslcal pueden Lener un comporLamlenLo slmllar y deberse a
leslones en las mlsmas reglones cerebrales que en los muslcos conocedores de
su proplo lengua[e (hay que recordar que no Lodos los canLanLes o lnLerpreLes
de muslca lo conocen), pero dado que en muchas ocaslones el procesamlenLo
de la lnformacln va a ser reallzado de forma muy dlsLlnLa en los dos grupos de
su[eLos, leslones slmllares pueden Lener una expresln cllnlca muy dlferenLe.
robablemenLe esLo expllca las frecuenLes conLradlcclones descrlLas en la
llLeraLura y que Lodavla se clLe en muchos LexLos que las amuslas son defecLos
mal deflnldos no asoclados con una Lopografla clara.
3. Ls poslble que Lengamos que replanLearnos el proplo concepLo de la amusla y
conslderar excluslvamenLe como Lal aquellos defecLos de percepcln o emlsln
de la muslca en su[eLos no someLldos a un aprendlza[e formal de la mlsma,
aunque algunos problemas dlspercepLlvos del componenLe emoclonal o de la
propla "muslcalldad" de la muslca deben ser comunes en ambos grupos,
conslderando afaslas para el lengua[e muslcal los defecLos que aparecen en los
su[eLos lecLores-escrlLores de un ldloma proplo y pecullar.
4. lgualmenLe pensamos que los defecLos de produccln del componenLe moLor
deben ser claslflcados como apraxlas para un acLo concreLo y no como
amuslas.
3.4.- AGNCSIA 1AC1IL
3..4.1.- DLIINICICN. La agnosla LcLll es la lmposlbllldad de reconocer un ob[eLo presenLado al
LacLo sln que exlsLa un defecLo senslLlvo asoclado.
3.4.2.- CAkAC1LkIS1ICAS. Ll reconoclmlenLo LcLll de los ob[eLos requlere la lndemnldad de
los recepLores cuLneos que nos permlLen ldenLlflcar su LexLura, forma y poslcln en el
22
espaclo, lo que poslblllLa su procesamlenLo en la corLeza somaLosensorlal prlmarla y reas
asoclaLlvas, llevndonos en ulLlmo Lermlno a reconocer los ob[eLos.
ue esLe modo las funclones somesLeslcas pueden dlvldlrse en bslcas, que son las relaclonadas
con percepclones slmples (LemperaLura, dolor, vlbracln), funclones lnLermedlas como la
dlscrlmlnacln del peso o la LexLura y funclones comple[as como puede ser la ldenLlflcacln de
ob[eLos al LacLo o reconoclmlenLo de lengua[es LcLlles (8rallle), slendo necesarlo para esLas
ulLlmas el conoclmlenLo prevlo del ob[eLo a ldenLlflcar y la parLlclpacln de reas asoclaLlvas.
or LanLo los fenmenos agnslcos relaclonados con la percepcln de la lnformacln LcLll
esLn asoclados con las leslones de la corLeza parleLal, LanLo la regln locallzada sobre la clsura
de Sllvlo (rea SomaLosensorlal ll), lmpllcada en la lnformacln senslLlva medlada por el
slsLema esplnoLalmlco y responsable de la percepcln de la senslbllldad menos especlflca
(Lermlca y noclcepLlva), como la relaclonada con el slsLema lemnlscal medlal, que se locallza en
la clrcunvolucln posLcenLral (rea SomaLosensorlal l), lmpllcado en procesos dlscrlmlnaLlvos
ms preclsos. LsLa regln reclbe Lamblen lnformacln de reas senslLlvas conLralaLerales, asl
como de oLras reas corLlcales, lnclulda el rea moLora suplemenLarla. Ll hecho de que la
corLeza parleLal reclba lnfluenclas de mulLlples slsLemas es lo que hace que, a dlferencla de las
cegueras o sorderas corLlcales, una lesln corLlcal pura no produzca "anesLesla corLlcal".
3.4.3.- CLASIIICACICNLS.
1. Desde e| punto de v|sta c||n|co se han reallzado claslflcaclones dlferenLes,
dependlendo del planLeamlenLo sobre las que se han dlsenado :
a. uescrlpLlvos del defecLo percepLlvo
b. 8elaclonados con la Lopografla leslonal
2. Desde e| punto de v|sta de su ap||cab|||dad c||n|ca, probablemenLe las claslflcaclones
sean ms prcLlcas cuanLo ms slmples, por eso parece uLll dlferenclar las agnoslas
LcLlles en dos grandes grupos:
a. A|terac|ones re|ac|onadas con d|f|cu|tades para |a d|scr|m|nac|n. Sl se alLeran la
dlscrlmlnacln enLre dos punLos, locallzacln de un punLo en el espaclo o senLldo
de la poslcln, se puede dlflculLar la percepcln de las formas al LacLo y por LanLo
el reconoclmlenLo de ob[eLos, sln defecLo de percepcln de funclones senslLlvas
ms bslcas, aunque los defecLos para la dlscrlmlnacln no se acompanan
necesarlamenLe de dlflculLad para el reconoclmlenLo de ob[eLos, y se relaclonan
fundamenLalmenLe con la afecLacln del rea SS l (SonaLosensorlal l).
b. A|terac|ones re|ac|onadas con d|f|cu|tades para |a |dent|f|cac|n. Poy en dla se
conocen peor, ya que no pueden apllcarse esLudlos de experlmenLacln anlmal a
una funcln cuallLaLlvamenLe muy especlflca de la especle humana, sln embargo
esLe serla el componenLe ms puro de los defecLos agnslcos. Ll rea lmpllcada es
fundamenLalmenLe la corLeza SS ll (SomaLosensorlal ll) y regln Lemporal
adyacenLe.
uesde el punLo de vlsLa cllnlco los paclenLes son lncapaces de reconocer un ob[eLo
deposlLado en la mano afecLada, y se han descrlLo defecLos muy selecLlvos para
ldenLlflcar cualldades como la maLerla (ah||ognos|as) o la forma (amorfognos|a).
3.4.4.- CCNCLUSICNLS. Los defecLos asterogns|cos son poco frecuenLes desde el punLo de
vlsLa cllnlco, son unllaLerales y hablLualmenLe lzqulerdos. AfecLan la ldenLlflcacln del ob[eLo,
aunque los componenLes dlscrlmlnaLlvos pueden permanecer me[or preservados.
un daLo de lnLeres es que en esLos paclenLes es frecuenLe que la exploracln LcLll del ob[eLo
no se reallce correcLamenLe, por lo que es poslble que la lnLegracln de esLe acLo de rasLreo
moLor forme parLe de los mecanlsmos lmpllcados en el reconoclmlenLo del mlsmo y que el
reconoclmlenLo LcLll de alguna forma acLlve los programas moLores necesarlos para esLa
acLlvldad, daLo que se apoya en las descrlpclones de acLlvacln del rea moLora suplemenLarla
6 ([unLo con la corLeza sensorlomoLora) en los esLudlos reallzados medlanLe L1 (oslLron
Lmlslon 1omography o 1omografla por Lmlsln de oslLrones) cerebral en su[eLos a los que se
les pedla que ldenLlflcaran un ob[eLo medlanLe el LacLo. LsLe componenLe moLor no es
23
lmpresclndlble para el reconoclmlenLo de los ob[eLos, pero hace que esLe sea me[or y ms
rpldo.
Ls lmporLanLe recordar que paclenLes con defecLos asLereognslcos pueden presenLar
fenmenos de exLlncln, en los que la presencla de un esLlmulo senslLlvo puede desplazar o
anular a oLro reallzado en el mlsmo Llempo.
3.3.- ASCMA1CAGNCSIA.
3.S.1.- IN1kCDUCCICN.
La percepcln del cuerpo nos permlLe usarlo con facllldad, y hablLualmenLe es una percepcln
subllmlnal que slo ocaslonalmenLe se hace consclenLe. LsLe conoclmlenLo, que Llene relacln
con el uso que damos al cuerpo pero Lamblen con el homunculo corLlcal predeLermlnado en
nuesLros genes, ha reclbldo el nombre de esquema corpora| (Cmo nos perclblmos a
nosoLros mlsmos y como nos ven, como perclblmos los llmlLes de nuesLro cuerpo, los cuales se
pueden perder ba[o alguna alLeracln). Su exlsLencla se hace evldenLe en el mlembro fanLasma
de los ampuLados: el segmenLo ampuLado se slenLe como presenLe.
Ll hecho de que esos fanLasmas vayan desapareclendo con el paso del Llempo habla de la
plasLlcldad de su represenLacln cerebral.
LsLa alLeracln de la conclencla del yo corporal puede ser claslflcada como dellrlo, ya que es un
[ulclo paLolglcamenLe falseado, con cerLeza absoluLa, lncorreglble e lmpermeable a la
experlencla propla y a[ena. Ls un dellrlo dlrlgldo a un hemlcuerpo y desencadenado por una
lesln cerebral focal, generalmenLe vascular.
La represenLacln de nuesLro proplo cuerpo, necesarla para la lnLeraccln con el enLorno, esL
basada en Lres slsLemas lnLerdependlenLes:
La consc|enc|a de nuestro cuerpo. Las aferenclas LcLlles, vesLlbulares, clnesLeslcas y
vlsuales proporclonan una lnformacln que, debldamenLe lnLegrada y procesada,
aporLa un conoclmlenLo sobre la conflguracln y poslcln corporal. Ls ms, en
ausencla de esas aferenclas, poseemos un "senLlmlenLo" de la poslcln de las parLes
del cuerpo en cada momenLo (podemos senalar sln vacllar la punLa de nuesLra narlz
lncluso sln que nos plque en ese momenLo). LsLe conoclmlenLo bslco de los llmlLes y
la dlsposlcln de nuesLro proplo cuerpo es lo que se denomlna "esquema corpora|".
L| conoc|m|ento genera| de nuestro cuerpo y sus partes. LsLe conoclmlenLo puede ser
de dlferenLes caLegorlas:
! un conoclmlenLo lexlcal y semnLlco que deflne los nombres, caLegorlas y
funcln de cada una de las parLes del cuerpo.
! un conoclmlenLo Lopogrflco de la dlsLrlbucln espaclal de las parLes del
cuerpo. LsLe conoclmlenLo proporclona lnformacln sobre la poslcln de cada
parLe concreLa del cuerpo, la relacln de proxlmldad que exlsLe enLre ellas y
los llmlLes de cada una.
nuesLro proplo cuerpo es un e[emplo, ms o menos aforLunado, de la conflguracln
general del cuerpo humano. Cuando senalamos la parLe del cuerpo que nos plden,
esLamos demosLrando el conoclmlenLo del proplo cuerpo y el conoclmlenLo general
del cuerpo humano.
La |nformac|n que poseemos sobre |a actua| s|tuac|n y conf|gurac|n de nuestro
cuerpo (espaclo corporal) es la referencla necesarla para planear y e[ecuLar
movlmlenLos dlrlgldos hacla ob[eLlvos exLernos (espaclo de apresamlenLo y espaclo de
accln). Alcanzar con una mano un ob[eLo presenLado vlsualmenLe requlere que las
24
coordenadas reLlnlanas del ob[eLo sean Lransformadas en coordenadas corporales,
cenLradas en nuesLro cuerpo.
LsLa Lransformacln debe conLar con la poslcln relaLlva de o[os, cabeza, y Lronco.
Adems de la represenLacln del ob[eLlvo en unas coordenadas "somaLocenLrlcas", el
cerebro debe represenLar Lamblen la poslcln de los brazos con el fln de planlflcar la
LrayecLorla de la accln.
LsLe procesamlenLo de las coordenadas reLlnlanas para ser converLldas en
coordenadas corporales se reallza, naLuralmenLe, de forma lnconsclenLe.
La alLeracln de cada uno de esLos slsLemas lnLerrelaclonados produclr consecuenclas
dlferenLes:
una alLeracln en la propla percepcln de nuesLro esquema corporal podrla dar lugar a
una experlencla de mlembro fanLasma o a una hemlnegllgencla personal.
Sl la alLeracln se enconLrara en el segundo slsLema, podrlan produclrse una apraxla
de lmlLacln, una auLoLopagnosla, una agnosla dlglLal o una desorlenLacln derecha-
lzqulerda. Se LraLa de alLeraclones derlvadas de un defecLo en el conoclmlenLo, LanLo
semnLlco como Lopogrflco, del proplo cuerpo.
Las alLeraclones del Lercer slsLema darlan lugar a una aLaxla pLlca, una alLeracln
produclda por una falLa de coordlnacln enLre nuesLro espaclo corporal y el espaclo de
apresamlenLo.
3.S.2.- DLIINICICN.
lncapacldad para reconocer, dlferenclar e lnLegrar las dlsLlnLas parLes del esquema corporal.
erLurbacln de la lmagen del cuerpo, del esquema corporal que se manlflesLa por la
ellmlnacln o la adlcln de parLes corporales y que es aLrlbulble a una lesln del lbulo
parleLal, hablLualmenLe a nlvel del hemlsferlo derecho. Llla puede ser consclenLe y LranslLorla
lnconsclenLe y permanenLe.
3.S.3.- CLASIIICACICN.
ulsLlnLas leslones cerebrales pueden causar alLeraclones del esquema corporal. Segun el
hemlsferlo cerebral danado el efecLo producldo ser dlferenLe. Asl:
1. Sl las leslones esLn causadas en e| hem|sfer|o |zqu|erdo
a. Autotopoagnos|a. uenomlnada Lamblen agnosla de la lmagen corporal. (muy
lnfrecuenLe). Ll Lermlno auLoLopagnosla slgnlflca llLeralmenLe "lncapacldad para
locallzar parLes del proplo cuerpo" pero de manera general su senLldo se amplla a
la locallzacln de parLes del proplo cuerpo, el de oLra persona o el de un modelo
grflco del cuerpo humano. Se apllca para deslgnar una forma ms o menos
compleLa de lncapacldad que afecLa a la LoLalldad del cuerpo.
b. Agnos|a d|g|ta| Ll Lermlno "agnosla dlglLal" fue acunado por CersLmann en 1924
para deflnlr una afecLacln de la capacldad para ldenLlflcar los dedos de la propla
mano o los de oLra persona. Conslder la alLeracln como el nucleo del slndrome
conocldo posLerlormenLe con su nombre: slndrome de CersLmann".
c. La desor|entac|n derecha-|zqu|erda. ConslsLe en una lncapacldad para ldenLlflcar
o para dlsLlngulr el lado lzqulerdo y derecho del proplo cuerpo o del examlnador.
Cuando se consldera la naLuraleza de las Lareas de dlscrlmlnacln derecha-
lzqulerda, es evldenLe que esLas requleren el concurso de dlferenLes habllldades
cognosclLlvas:
LxlsLe un componenLe verbal, dado que el paclenLe debe enLender las
eLlqueLas "derecha" e "lzqulerda" anLes de poder apllcarlas a un lado
concreLo de su cuerpo, y debe adems reLenerlas ln menLe el Llempo
23
suflclenLe para e[ecuLar rdenes dobles. naLuralmenLe, la orlenLacln
derecha-lzqulerda puede explorarse Lamblen a Lraves de capacldades no-
verbales como las que se usan en las Lareas de lmlLacln.
CLro componenLe es de naLuraleza sensorlal. Las eLlqueLas lzqulerda y
derecha se apllcan a una dlsLlncln enLre los lados del cuerpo que
necesarlamenLe lmpllca una dlscrlmlnacln sensorlal. resumlblemenLe la
dlferencla o aslmeLrla en la exclLacln enLre los dos lados del cuerpo crea
un gradlenLe de exclLacln derecha-lzqulerda que consLlLuye la base de la
consclencla lnLulLlva de dlferencla enLre ambos lados del cuerpo poselda
por la mayor parLe de las personas. LsLa consclencla es expresada a
menudo en Lermlnos de "senLlr" el lado derecho ms grande, fuerLe y
pesado que el lzqulerdo. robablemenLe esLe en relacln con el
esLableclmlenLo de la preferencla manual.
un Lercer componenLe es de naLuraleza concepLual. La correcLa
ldenLlflcacln y manlpulacln de parLes laLerales del proplo cuerpo y del
de una persona confronLada requlere un ampllo conoclmlenLo de la
relaLlvldad del concepLo"derecha-lzqulerda".
lnalmenLe, exlsLe un cuarLo componenLe vlsuoespaclal que enLra en
[uego cuando senalamos las parLes laLerales de una persona confronLada
u ob[eLos de la derecha o la lzqulerda. Algunos de los LesLs ms comple[os
de orlenLacln derecha-lzqulerda, demandan una fuerLe aporLacln de las
habllldades vlsuoespaclales, especlalmenLe la capacldad de "roLacln
menLal".
Adems de las observaclones lnlclales en paclenLes con demencla, la
desorlenLacln derecha-lzqulerda se ha asoclado LradlclonalmenLe con las
alLeraclones afslcas y con las leslones del hemlsferlo lzqulerdo. A pesar de esLo,
la locallzacln anaLmlca de la lesln que provoca de forma alslada esLe slnLoma
comple[o no ha sldo enconLrada, preclsamenLe por los dlferenLes aspecLos
cognlLlvos que subyacen en el mlsmo.
Lva|uac|n de |a desor|entac|n derecha-|zqu|erda. La desorlenLacln
derecha-lzqulerda es un concepLo muy ampllo. no se reflere a una sola
habllldad slno a varledad de rendlmlenLos en dlferenLes nlveles de
comple[ldad, cada uno de los cuales demanda dlferenLes capacldades
cognosclLlvas y dlferenLes Llpos de respuesLa. Comprensln,
denomlnacln, e[ecuLar movlmlenLos a la orden verbal o lmlLacln de
movlmlenLos son dlferenLes Llpos de Lareas en las que esLa lmpllcada.
ueden usarse Lamblen rdenes que supongan la ldenLlflcacln de una o
ms parLes laLerales del cuerpo. Los paclenLes pueden ser requerldos para
ldenLlflcar sus proplas parLes del cuerpo, las del explorador o una
comblnacln de ambas. una evaluacln compleLa de la "orlenLacln
derecha-lzqulerda" requlere un anllsls deflnldo operaclonalmenLe en
dlferenLes componenLes o nlveles.
Se valora secuenclalmenLe la orlenLacln hacla el proplo cuerpo, prlmero
con gula vlsual y despues sln ella. Se valora despues la orlenLacln con
respecLo al cuerpo del examlnador o un dlbu[o humano. or ulLlmo, se
evalua la orlenLacln comblnada hacla el proplo cuerpo y el del
explorador. La comple[ldad de la Larea aumenLa sl se plde que reallce
acLos moLores cruzados.
Ln cada una de esLas fases se explorarla la capacldad de denomlnar la
parLe corporal, la deslgnacln de la mlsma a la orden verbal y e[ecuLar un
movlmlenLo, LanLo a la orden como a la lmlLacln. Algunas de las Lareas
26
son cuallLaLlvamenLe dlsLlnLas y el paclenLe puede responder a ellas de
forma dlferenLe, puede reallzar blen la denomlnacln pero no la
deslgnacln o la lmlLacln, y vlceversa
2. Sl las leslones esLn causadas en el hem|sfer|o derecho
a. Las hem|asomatognos|as o neg||genc|a un||atera| no consclenLe. ConslsLe en la
falLa de reconoclmlenLo del proplo hemlcuerpo como parLe de un slndrome de
negllgencla unllaLeral). PablLualmenLe se suele asoclar en esLos casos una
anosognosla del defecLo.
b. La anosognos|a de |a hem|p|e[|a (no Lener conclencla de la parllsls).
Introducc|n. Ln 1883 von Monakow fue el prlmero en descrlblr un paclenLe
con ceguera corLlcal que no perclbla su defecLo. LnLre 1893 y 1899 AnLon
descrlbl varlos casos de personas con ceguera, sordera corLlcal y hemlple[las
que no se daban cuenLa de la exlsLencla de esas secuelas. Ll Lermlno
anosognosla (sln-enfermedad-conoclmlenLo) fue empleado por prlmera vez
en 1914 por 8ablnskl, al presenLar a la Socledad de neurologla de arls dos
paclenLes con hemlple[la lzqulerda que no Lenlan conclencla de su defecLo
moLor, a pesar de conservar la vlgllla y la capacldad de [ulclo en oLros
aspecLos. Ln el mlsmo Lraba[o lnLrodu[o el Lermlno anosodlaforla, para
referlrse a la falLa de preocupacln frenLe a la enfermedad.
Descr|pc|n y casos. Ls la ms clslca de las anosognoslas, a la cual se
reflrleron AnLon y 8ablnskl. odemos relaLar el caso de un paclenLe que en
1972 sufrl un accldenLe cerebrovascular con hemlple[la, hemlanesLesla,
hemlanopsla y negllgencla unllaLeral lzqulerda, con escaso compromlso de
conclencla. LsLe negaba el defecLo moLor. Al pregunLarle por que esLaba
hosplLallzado dl[o "Lengo los bronqulos malos", le pregunLamos por que no
se levanLaba y respondl "el docLor orden que no me levanLara". Al pedlrle
levanLar el brazo lzqulerdo dl[o "Ahl voy!" y se qued lnmvll, al lnslsLlrle un
momenLo despues confabul dlclendo "ya lo hlce". Ln oLras oporLunldades
levanLaba el brazo derecho por el lzqulerdo. Le pedlmos levanLar ambos
brazos y compararlos, y dl[o "el derecho esL... 10 cm ms alLo". Cuando le
mosLrbamos su brazo hlpoLnlco, [usLlflcaba la lnmovllldad dlclendo "en
esLe momenLo esLoy cansado" y no se lnLeresaba por anallzar su lncapacldad.
Adems suponla que podla camlnar, decla que ms Lemprano se habla
levanLado al bano.
1res semanas ms Larde reconocla el defecLo moLor, pero no le preocupaba
(anosodlaforla). Al obllgarlo a fl[ar su aLencln en la mano parallzada, a veces
la crlLlcaba por su Lorpeza (personlflcacln), oLras veces crela que era de oLra
persona, del medlco o de su esposa (somaLoparafrenla). !unLo a esLos
defecLos mosLraba una demencla moderada, con labllldad emoclonal,
pensamlenLo concreLo y fallas de memorla eplsdlca. Adems esLaba
desorlenLado en el espaclo (a veces crela esLar en su casa o en oLra cludad) y
ocaslonalmenLe presenL falsos reconoclmlenLos (que una paclenLe veclna
era su esposa) y confabulaclones.
Al me[orar la anosognosla, suele aparecer una anosodlaforla con euforla
relaLlva, un paclenLe con severa hemlple[la decla confladamenLe: "con su
LraLamlenLo me voy a me[orar".
27
c. Anosognos|a de |a hem|anops|a. La hemlanopsla de por sl causa escasa lnvalldez,
los paclenLes la compensan glrando los o[os yo la cabeza, y exploran blen su
enLorno. Las llmlLaclones funclonales generalmenLe se deben a negllgencla
espaclal unllaLeral, que se asocla a anosognosla de la hemlanopsla. Lsa negllgencla
se deflne como un defecLo laLerallzado de la aLencln, ya que el paclenLe no dlrlge
su aLencln hacla el lado hemlanpLlco. ulcho de oLro modo, hay paclenLes que se
dan cuenLa de que Llenen una hemlanopsla y que cuando se les plde explorar el
espaclo glran la cabeza y los o[os para explorar ambos lados del espaclo. Aquellos
con anosognosla y negllgencla unllaLeral no mlran hacla el lado hemlanpLlco y no
compensan el defecLo. Sl se les plde leer, leen slo parLe del rengln, sl se les plde
descrlblr una escena, descrlben slo lo ublcado a un lado, sl se les plde coplar un
dlbu[o, coplan slo una mlLad. LxcepclonalmenLe se han descrlLo paclenLes con
anosognosla de la hemlanopsla y sln negllgencla), a la lnversa, hemos vlsLo un caso
que Lenla negllgencla unllaLeral a pesar de Lener nocln de su hemlanopsla. La
negllgencla es ms lmporLanLe y perslsLenLe con leslones del hemlsferlo derecho -
domlnanLe para la aLencln dlrlglda al espaclo exLerno- pero Lamblen puede verse
con leslones del hemlsferlo lzqulerdo. Ln paclenLes con accldenLes
cerebrovasculares reclenLes, se enconLr que era Lan frecuenLe (cerca de 30) con
leslones lzqulerdas como derechas.
!unLo a esLe defecLo se da el fenmeno de comp|etac|n, en que medlas flguras
presenLadas con la mlLad que falLa hacla el campo hemlanpLlco son perclbldas
como compleLas. Wllllams y Cessel exploraron la compleLacln de rosLros
(presenLando rosLros compleLos o parclalmenLe cublerLos), y comprobaron que
exlsLla una relacln lnversa enLre la compleLacln y la nocln de la hemlanopsla.
WarrlngLon Lamblen demosLr que los paclenLes con nocln no compleLaban.
Pemos pedldo a paclenLes con negllgencla unllaLeral comparar la esfera de un relo[
compleLa con Lodas las horas, con oLro que slo Lenla la mlLad, se los presenLamos
una y oLra vez, y slo despues de varlos ensayos lograban darse cuenLa de la
dlferencla. AnLes de eso velan medlo relo[, pero confabulaban y crelan verlo
enLero. 1amblen serla una confabulacln el que un paclenLe cople parLe de un
dlbu[o (apraxla consLrucLlva por negllgencla) y crea que lo copl enLero. Pemos
vlsLo un paclenLe que dlbu[aba medla blclcleLa, con slo una rueda, y daba por
Lermlnada la Larea, a pesar de saber que las blclcleLas Llenen dos. elnberg senal
que su[eLos con anosognosla para la hemlanopsla lzqulerda y negllgencla unllaLeral
confabulaban sobre los ob[eLos presenLados al hemlcampo clego.
Con el paso del Llempo la anosognosla y la negllgencla unllaLeral Llenden a
dlsmlnulr, y es excepclonal que dure ms de 12 meses. Se asocla a defecLos
moLores y senslLlvos severos, pero la correlacln con el grado de demencla es
escasa.
d. la anosod|afor|a: lndlferencla afecLlva frenLe al defecLo moLor.
e. |a person|f|cac|n de| hem|cuerpo para||zado: el enfermo lo mlra como algo
exLrano, a[eno. Ln la personlflcacln de la hemlple[la, que ya hemos menclonado,
el enfermo se reflere a la exLremldad parallzada como "eso" o "ella", oLros dlcen
"es flo[o, se cansa". LsLe LrasLorno no es raro en el perlodo de recuperacln de la
anosognosla. CrlLchley clLa un paclenLe que llamaba a su brazo "el comunlsLa"
dlclendo que se negaba a Lraba[ar. uenomln mlsople[la a esa acLlLud crlLlca hacla
la exLremldad parallzada, y reflere que en casos exLremos los paclenLes pueden
llegar a golpearla.
28
f. la m|sop|e[|a: el paclenLe expresa dlsgusLo por ese hemlcuerpo, e lncluso lo
casLlga,
g. el fantasma supernumerar|o: el paclenLe slenLe que exlsLe una exLremldad dlsLlnLa
a la parallzada. Sl hablamos de mlembros fanLasma" a Lodos nos vlene a la menLe
el caso de las personas que Lras sufrlr una ampuLacln slguen slnLlendo el brazo o
la plerna mucho Llempo despues de ser operados. Sln embargo, exlsLe oLro Llpo
LrasLorno que resulLa Lodavla ms escalofrlanLe y para el que la medlclna aun no
ha enconLrado una expllcacln deflnlLlva: el denomlnado m|embro fantasma
supernumerar|o (Supernumerary phanLom llmb). Los paclenLes que sufren esLe
Llpo de alLeracln experlmenLan la aparlcln repenLlna de un qulnLo mlembro ya
sea una plerna o un brazo que pueden mover y senLlr perfecLamenLe como sl
formara parLe de su cuerpo.
Ln Lodas las ocaslones, los afecLados por esLe Llpo de alLeraclones han sufrldo un
fuerLe LraumaLlsmo en el cerebro, Lras el cual descrlben la aparlcln de un Lercer
brazo, una nueva mano o una plerna que nace de dlferenLes parLes del cuerpo,
Lales como un codo, el hombro o la rodllla.
;1LNGC UN 8kA2C DL MS; Ln el hosplLal unlverslLarlo de Clnebra acaban de
esLudlar uno de esLos casos y por prlmera vez en la hlsLorla han reglsLrado la
exlsLencla de esLe mlembro en el cerebro de la paclenLe. La mu[er, de 64 anos
de edad, lngres con una hemorragla subcorLlcal y, cuaLro dlas despues,
comenz a senLlr la presencla de un nuevo brazo que, segun sus proplas
descrlpclones, nacla en su codo lzqulerdo y que podla ver y mane[ar a su
anLo[o. MedlanLe una resonancla magneLlca del cerebro, los docLores
comprobaron que la mu[er no menLla. Cuando los medlcos le pedlan que
movlera el brazo lmaglnarlo, varlas reglones cerebrales se acLlvaron como sl
realmenLe hublera algo que mover. Cuando le pldleron que lo mlrase, el crLex
de la paclenLe se acLlv, lndlcando claramenLe que la mu[er esLaba vlendo
aquel brazo delanLe de su cara, y cuando le lndlcaron que se pelllzcara la
me[llla, las reglones relaclonadas con el LacLo mosLraron una clara acLlvldad.
Aunque las causas ulLlmas slguen slendo un mlsLerlo, parece que el slndrome
Llene su orlgen en los danos en el lbulo parleLal superlor, la zona donde el
cerebro organlza la lmagen del proplo cuerpo. una alLeracln en esLa zona
provoca que la propla percepcln se dupllque o se reorganlce y que el esquema
menLal del cuerpo quede serlamenLe dlsLorslonado.
[. un prlnclplo parecldo, es el que afecLa a las personas que sufren el slndrome
conocldo como 8llu (Desorden de |dent|dad de |a |ntegr|dad corpora|). Ll
desorden de |dent|dad de |a |ntegr|dad corpora| o 8IID (slgla de ,).C -&1"E(01C
-."&101C .0#)(."() es una enfermedad pslqulLrlca que provoca en el lndlvlduo
afecLado un lrreslsLlble deseo por ampuLarse una o ms exLremldades sanas del
cuerpo.
Los paclenLes que sufren esLa enfermedad slenLen un deseo lrrefrenable de
ampuLarse una o ms exLremldades sanas del cuerpo que no reconocen como
proplas. La dlferencla es que la dlsLorsln que se produce en 8llu es casl con Loda
cerLeza congenlLa, es declr, Llene lugar duranLe el desarrollo del cerebro. Ls
conocldo que algunos nlnos que nacen sln un brazo o una plerna experlmenLan el
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denomlnado slndrome del mlembro fanLasma, lo que suglere que la lmagen del
cerebro es lnsLalada en nuesLra menLe duranLe el desarrollo.
Los afecLados por el 8llu aseguran haber Lenldo esa sensacln de que un brazo o
una plerna les son a[enos" desde su ms Llerna lnfancla, y esLe hecho se expllcarla
sl su cerebro hublera fallado a la hora de lnsLalar ese mlembro en la lmagen que el
paclenLe Llene de su cuerpo. ulcho con oLras palabras, el problema de los
mlembros y las conexlones cerebrales nos lndlca que ms que de fanLasmas" Lal
vez deberlamos hablar de hardware" no reconocldo o mal lnsLalado.
Caracter|st|cas. una persona que sufre de 8llu desea Lener ampuLadas una o
ms de sus exLremldades. LsLe LrasLorno no deberla confundlrse con la
acrotomof|||a, que es el deseo sexual por algulen que ya Llene algun
mlembro ampuLado. uenLro de la comunldad 8llu, los acroLomfllos son
llamados devoLos. ue Lodos modos, parece haber alguna relacln enLre los
dos desrdenes, hablendo lndlvlduos que padecen ambos. Aunque la
deflnlcln oflclal del desorden de ldenLldad de la lnLegrldad corporal
preclsa que es slo el deseo de ampuLacln, el ur. Mlchael 8. lrsL concuerda
en que la enfermedad podrla lnclulr la necesldad de oLros lmpedlmenLos,
como la parap|e[|a. Lvldencla anecdLlca demuesLra que un gran porcenLa[e
de personas con 8llu neceslLa sufrlr de dlsLlnLas d|scapac|dades. ara
conflrmar esLo, el ur. lrsL comenz un esLudlo en abrll de 2007 como
segulmlenLo a su lnvesLlgacln reallzada para la qulnLa edlcln del /)*')+
01)$*2(3145 % 6(3)07(3145 06 +5( 3&)(35&*5( 86*3)+6(. Sl se descubre que la
prlnclpal moLlvacln de los paclenLes con 8llu es Lener alguna dlscapacldad,
esLe LrasLorno podrla conslderarse como una forma del s|ndrome de
Munchausen.
Las causas exacLas del desorden de ldenLldad de la lnLegrldad corporal son
desconocldas. una Leorla planLea que un nlno, luego de ver a un ampuLado,
puede quedar con su ps|que marcada y adopLa aquella lmagen corporal
como un |dea|. CLra popular Leorla suglere que un lnfanLe que no se slenLe
querldo puede creer que convlrLlendose en un ampuLado aLraer la slmpaLla
y el carlno que neceslLa. La Leorla blolglca propone que el desorden es una
condlcln neurops|co|g|ca, la cual presenLa una anomalla en la corteza
cerebra| relaclonada con las exLremldades. Sl esLa condlcln fuera
neuro|g|ca, podrla ser concepLuallzada como una clase congn|ta de
somaLoparafrenla, una condlcln que a menudo se orlglna luego de una
apop|e[|a en el |bu|o par|eta|. un mal funclonamlenLo en el lado derecho de
esLa zona que es slgnlflcaLlvamenLe ms pequena en los hombres podrla
poLenclalmenLe expllcar no slo porque los varones son ms propensos a
sufrlr esLe LrasLorno, slno porque los mlembros del lado lzqulerdo son los que
se desean ampuLar en mayor canLldad (el lado derecho del cerebro conLrola
el lado lzqulerdo del cuerpo y vlceversa). Sl la condlcln es slmllar a la
somaLoparafrenla, podrla Lener la mlsma cura: la esLlmulacln calrlca
vesLlbular, es declr, la apllcacln de agua frla en el oldo derecho del paclenLe.
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A pesar de que la genLe con 8llu es comunmenLe conslderada ps|cpata, un
dlagnsLlco de ps|cos|s excluye un dlagnsLlco de desorden de ldenLldad de
la lnLegrldad corporal.
Los enfermos con 8llu se slenLen lncompleLos con sus cuaLro exLremldades y
se allvlan despues de la ampuLacln. Saben exacLamenLe que parLe de que
mlembro debe ser cercenada para calmar su sufrlmlenLo. Ll pedldo ms
comun es la ampuLacln sobre la rodllla de la plerna lzqulerda. Los enfermos
slenLen una profunda envldla hacla la genLe ampuLada y perclben los
slnLomas anLes menclonados como exLranos y anormales. Se slenLen solos
con esLos pensamlenLos y creen que nadle podrla enLender sus lmpulsos. or
lo general slenLen verguenza de sus ldeas e lnLenLan oculLarse del resLo,
lncluso de los terapeutas y profeslonales de la salud. uesde el pslcoanllsls,
una compulsln a danarse el cuerpo o cercenarse una parLe remlLe
necesarlamenLe a lo que se denomlna como castrac|n, una operacln
fundamenLal por la que aLravlesa Lodo su[eLo y que se efecLua a nlvel
slmbllco. La denegacln de la casLracln slmbllca es lo que marca el salLo a
lo real del cuerpo, por eso se LraLa en general de esLrucLuras llgadas a la
pslcosls, en ocaslones a la perversln. LsLudlos reclenLes conflrman que el
8llu esL asoclado al esLado pslcolglco o pslcoflslco comparado al de las
personas transgnero, de Lal modo que el lndlvlduo slenLe su exLremldad
como un apendlce que no le perLenece.
h. la somatoparafren|a (S), Lermlno acunado por CerLsmann en 1942(3). Pace
referencla a un dellrlo por el que el paclenLe cree que ese hemlcuerpo (o parLe de
el) perLenece a oLra persona. La somaLoparafrenla es un LrasLorno del esquema
corporal descrlLo en hemlple[las lzqulerdas, pslcosls luclda en la cual el paclenLe
cree que el brazo lnmvll no le perLenece.
Descr|pc|n y casos. La hlsLorla de la S comenz anLes de acunarse ese
Lermlno. karl !aspers, en su pslcopaLologla edlLada en 1917, reflere que un
enfermo de Lzl, con hemlple[la lzqulerda declaraba que su mano parallzada
probablemenLe era de oLro paclenLe, en oLros momenLos senLla que a su
lzqulerda habla un exLrano que querla echarlo a un lado.
Se lnslnuaba en el caso reclen relaLado, pero fue mucho ms evldenLe en una
mu[er que sufrl un exLenso lnfarLo cerebral sllvlano derecho, Lamblen con
hemlple[la, hemlanesLesla, hemlanopsla y negllgencla unllaLeral. 1enla nocln
de su hemlple[la, sabla que no podla mover el brazo lzqulerdo pero reconocla
ese hecho sln angusLla y segula conversando de oLro Lema (anosodlaforla). Le
pregunLamos por su mano lzqulerda y respondl "nunca la he podldo
enconLrar". Al senalarle su mano parallzada crey que era de su hl[o LallLo,
que habla sldo mlsLerlosamenLe camblada por la suya. Se acarlclaba la mano,
le hablaba, lamenLaba que LanLo ella como su hl[o no pudleran usar ese
brazo. Cuando se lo movlmos desde la lzqulerda sln que se percaLara de la
manlobra, se alegr "se mueve! LallLo se esL movlendo!". Ln ocaslones
lnLerpelaba a su mano "mueveLe! mueveLe!" y comenLaba "no me qulere
obedecer" (personlflcacln). ulas despues se le dl[o que lba a ser operada
para resLlLulr cada brazo a su dueno, lo acepL y no volvl a presenLar la
somaLoparafrenla. aullg reflrl el caso de una mu[er con lnfarLo cerebral
posLerlor y Llamo derecho, con anosognosla de la hemlple[la, que crela que
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su hemlcuerpo lzqulerdo correspondla a veces a un nleLo lnvlldo y oLras
veces a un gaLo Lorpe.
resentac|n de |os casos
Caso 1. lngres a neurologla el 20-09-68. Lra una mu[er de 60 anos, de
aspecLo enve[ecldo, dlesLra, con 6 anos de escolarldad, duena de casa, Lenla
rasgos de personalldad dependlenLe. LxlsLlan anLecedenLes de hlperLensln
arLerlal moderada y de un dlscreLo deLerloro pslcorgnlco de un ano de
evolucln. una semana anLes del lngreso habla sufrldo un accldenLe
cerebrovascular de Llpo lsquemlco, con hemlple[la lzqulerda compleLa,
absoluLa y flcclda, con hemlanesLesla superflclal y profunda y con
hemlanopsla homnlma.
Al lngresar exlsLla una dlscreLa obnubllacln, pero su conducLa y sus
respuesLas eran aLlngenLes. no se hlcleron exmenes lmagenolglcos.
Al lnLerrogarla sobre su esLado se que[aba de molesLlas banales, y slo al
lnLerrogarla dlrlgldamenLe reconocla su hemlple[la, sln mosLrar preocupacln
por ella, esLo conLrasLaba con la labllldad emoclonal que aparecla en oLros
momenLos.
Sobre su lado lzqulerdo se llmlLaba a declr no lo puedo mover", cuando le
pedlamos Lomar su mano lzqulerda dl[o nunca la he podldo enconLrar", y
cuando la Lom, despues de mucho lnslsLlr en que la buscara crey que era
de su hl[o Lduardo y la acarlclaba. Al sugerlrle que lnLenLara comunlcarse con
su hl[o, le hablaba, al no obLener respuesLa se lnquleLaba dlclendo esL
heladlLo, no me conLesLa... esLar muerLo, docLor".
Ln oLro momenLo lo conmln ConLesLales, conLesLales a los docLores!. Ln
oLra oporLunldad comenL a el lo de[e sln mano, porque la Lengo yo" ahora
ml hl[o esL zunco y yo Lamblen".
Sln embargo, su reaccln emoclonal anLe esLe hecho fue slempre llmlLada y
no alcanz los desbordes LeaLrales que mosLraba al lamenLar la ausencla de
oLros hl[os. no expllcaba el camblo de manos, se quedaba perple[a es una
cosa Lan rara!", oLro dla confabul lo vl cuando se acosL a ml lado... venla
heladlLo". Ln una oporLunldad se le apllc a la mano un esLlmulo
noclocepLlvo que perclbl vagamenLe, y qued perple[a al senLlr una
corrlenLe", ya que suponla que la esLlmulada era la mano del hl[o.
Ln algunas oporLunldades un examlnador le conLesL haclendose pasar por el
hl[o, y acepL esas respuesLas como verdaderas, cundo el examlnador
movl la mano hemlple[lca desde la lzqulerda se alegr esL vlvlendo
LallLo!". Con respecLo a la plerna lzqulerda, a veces decla que podla moverla
y oLras veces que no, pero slempre la reconocl como propla.
or oLra parLe, exlsLla anosognosla de su hemlanopsla, llegando a fabular
sobre ob[eLos presenLados al hemlcampo vlsual clego (por e[emplo se le
presenL una ca[a de fsforos y dl[o ver un plaLo blanco con mermelada
cafe"). Se manLenla con la cabeza y los o[os vuelLos a la dereha, sln que se
lograra aLraer su aLencln desde la lzqulerda. Al Laparse, solla de[ar
descublerLa parLa de su hemlcuerpo lzqulerdo, y al darle rdenes moLoras
para el hemlcuerpo parallzado las cumplla con las exLremldades derechas. Ln
el dlbu[o exlsLl lnlclalmenLe una apraxla con perdlda de relaclones
Lopolglcas, con desesLrucLacln global, y sobreposlcln al modelo. no hubo
afasla, Lenla fallas aLenclonales, con errores en el clculo menLal, defecLos
moderados de la memorla eplsdlca y pensamlenLo de Llpo concreLo.
Ln las semanas slgulenLes, [unLo con desaparecer el dlscreLo compromlso de
conclencla el cuadro cllnlco se fue modlflcando. La apraxla consLrucLlva se
Lransform en apraxla por negllgencla unllaLeral, comenz a explorar el
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hemlcampo lzqulerdo, de[ de fabular sobre ob[eLos presenLados al
hemlcampo clego, reconocla Lener clerLo defecLo vlsual, sln embargo, el
efecLo de compleLacln perslsLl ms de dos meses (era lncapaz de
dlscrlmlnar enLre el dlbu[o de un relo[ enLero y de medlo relo[ cuando falLaba
la mlLad lzqulerda: crela ver uno enLero). La S se fue aLenuando y a veces
crela que esa mano era del hl[o, oLras veces la reconocla como propla. Ln
esLe ulLlmo convenclmlenLo parecleron lnflulr las repeLldas exploraclones
que reallzaba palpndose desde el hombro a la mano, la aparlcln de dolores
y paresLeslas, su hl[a que le decla que Lduardo esLaba blen, y un medlco que
una Larde le dl[o me voy a llevar el brazo de LallLo". Aparecleron elemenLos
de personlflcacln del brazo parallzado, en una oporLunldad, con el brazo
ba[o la ropa de cama, dl[o de el Se me qued en la pleza", en oLro momenLo
lo lnLerpel MueveLe, mueveLe!" y luego comenL no me qulere
obedecer".
Ln esLe perlodo esLaba luclda, orlenLada, Lenla un LraLo soclal adecuado, pero
su pensamlenLo era concreLo, Lendla a perseverar y se faLlgaba. LxlsLlan
moderadas fallas de la memorla. Aparecl dlscreLa espasLlcldad. no habla
agnoslas vlsuales nl apraxla ldeomoLora. Se dlo de alLa hosplLalarla en
dlclembre de 1968. Se conLrol en varlas oporLunldades enLre 1969 y 1970.
Ln [ullo de esLe ulLlmo ano dl[o la mano mala no me obedece", se que[aba
de dolor del hombro, aslsLla a flsloLerapla pero no habla recuperado la
marcha, esLaba deprlmlda por su lnvalldez (se sonaba sana), se que[aba de
ver mal con el o[o lzqulerdo. erslsLla la hemlanopsla homnlma lzqulerda
con dlscreLa negllgencla unllaLeral. Ln el ulLlmo conLrol de dlclembre de 1970
el deLerloro pslcorgnlco habla aumenLado.
Caso 2. lngres a neurologla el 11-07-72. Lra un hombre de 72 anos,
abogado, dlesLro, sln deLerloro lnLelecLual prevlo, normoLenso, con
anLecedenLes de cardlopaLla coronarla. Ll dla 10- 07, mlenLras escrlbla, se
lnsLal en el curso de una hora una hemlple[la lzqulerda, sln compromlso
lmporLanLe de conclencla.
Al lngreso se enconLraba en buen esLado general, con exmenes humorales
de ruLlna normales, con leve somnolencla. Ll conLacLo soclal era adecuado,
mosLrando a veces labllldad emoclonal, oLras veces humor negro. resenLaba
una hemlple[la lzqulerda flcclda, con hemlanesLesla superflclal y profunda y
hemlanopsla homnlma.
Ll examen del Lono a derecha mosLraba paramlmesls. La evaluacln
neuropslcolglca mosLraba una negllgencla unllaLeral lzqulerda, con apraxla
consLrucLlva y fenmenos de compleLacln, desorlenLacln espaclal
(paramnesla redupllcaLlva: crela esLar en su casa o en oLro hosplLal), fallas de
la memorla (en aprendlza[e verbal y vlsual), falsos reconoclmlenLos y
fabulaclones.
resenLaba una acalculla espaclal y falla parclal en resLas. no exlsLlan
LrasLornos del lengua[e nl apraxla ldeomoLora. uesLacaban las anosognoslas:
de la hemlanopsla (con negllgencla unllaLeral), de la amnesla y de la
hemlple[la. Al pedlrle levanLar el brazo lzqulerdo a veces decla ahl voy!" y
se quedaba Lranqullo, sln obedecer, oLras veces levanLaba el derecho.
Al mosLrarle su mano flcclda a veces la reconocla como propla, oLras veces
la crela a[ena y decla la mla esL al cosLado". LsLe cuadro fue lnLerpreLado
como un lnfarLo exLenso del LerrlLorlo de la arLerla cerebral medla derecha y
no se hlcleron exmenes lmagenolglcos.
Ln las semanas slgulenLes comenz a Lomar conclencla de su hemlple[la y
aparece personlflcacln del brazo, a veces decla de el no me obedece" es
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lenLo para moverse" es que esL enfermo el pobre". Ln oLro momenLo se
pregunL esLa porquerla es ml brazo" (mlsople[la).
Ln oLras oporLunldades dudaba sobre sl la mano del examlnador (ofreclda
desde la lzqulerda) era o no la suya. Ln varlas ocaslones al mosLrarle su mano
flcclda crey que era de su mu[er mla no es, debe ser de ella, por la forma"
(S).
Ms Larde la reconocla como propla, o crela que la mano del medlco era de
su mu[er. LsLas respuesLas eran varlables, asl como era varlable la nocln de
la hemlple[la. Con respecLa a esLa ulLlma, no se angusLlaba y mosLraba gran
conflanza en la recuperacln.
Ln los meses slgulenLes slgul posLrado, con hemlple[la, hemlanesLesla y
hemlanopsla. Se agravaron paulaLlnamenLe la demencla y el esLado general,
con aparlcln de escaras, anemla e lnfecclones resplraLorlas y urlnarlas. La
negllgencla unllaLeral se aLenu parclalmenLe.
Caso 3. Lra una mu[er de 66 anos, dlesLra, con escolarldad bslca lncompleLa,
duena de casa, con anLecedenLes de dlabeLes melllLus. Ll 10 de febrero de
1991 sufrl un aLaque lsquemlco LranslLorlo y al dla slgulenLe una hemlple[la
lzqulerda, e lngres al hosplLal. Ll examen mosLraba una hemlple[la
compleLa, absoluLa, flcclda, con hemlanopsla homnlma y hemlanesLesla.
ulas despues se agreg una neumopaLla aguda. una Lomografla compuLada
cerebral mosLr slgnos sugerenLes de un lnfarLo exLenso del LerrlLorlo
superflclal de la arLerla cerebral medla derecha.
1res semanas ms Larde la evaluacln neuropslcolglca mosLr obnubllacln
resldual, con perdlda de lnlclaLlva, empobreclmlenLo y aplanamlenLo
afecLlvo, reLenla slo 2 clfras en forma dlrecLa, fracasaba en el clculo oral.
LxlsLla arLlculacln lmpreclsa y perdlda de prosodla, cumplla slo rdenes
slmples. MosLraba pensamlenLo concreLo y exlsLlan una dudosa apraxla
ldeomoLora (gesLos lmpreclsos) y ausencla de programacln en el dlbu[o. Lra
evldenLe una negllgencla unllaLeral lzqulerda con oculocefaloglrla a derecha.
8econocla sln angusLla un defecLo moLor en el hemlcuerpo lzqulerdo
(anosodlaforla), pero en la mlsma enLrevlsLa acepLaba la sugerencla de que
podla mover el brazo lzqulerdo, camlnar al bano o que habla salldo de
compras algunas horas anLes (anosognosla y confabulaclones de la memorla).
Al pedlrle levanLar la mano derecha o la lzqulerda, slempre levanLaba la
derecha, expllc ahl Lengo las dos, la lzqulerda y la derecha" ahora las
Lengo [unLas". Al mosLrarle su mano lzqulerda parallzada y pregunLarle por
ella, expllc es de ml hl[o, el me la pas y me la de[o en la falda" cuando
vlno el lunes... o el domlngo" yo se la culdo mucho" (y la besa y acarlcla). Al
pregunLarle por sus manos, acepL que ambas esLaban en su derecha. un par
de dlas ms Larde, decla que esa mano lzqulerda era de una hl[a no la
neceslLa... me la de[ en la cama noms... y no volvl a buscarla".
uespues del alLa hosplLalarla no volvl a conLrol.
D|scus|n. Los dellrlos en relacln al cuerpo no son raros en la paLologla pslqulLrlca pero
sl en el mblLo de la neurologla. Ln la depresln podemos menclonar el slndrome de
CoLard (el paclenLe cree que sus vlsceras se han deLerlorado o esLn ausenLes), en la
esqulzofrenla podemos menclonar la apersonlzacln (aLrlbulrse caracLerlsLlcas de oLras
personas o cosas) y el LranslLlvlsmo (aLrlbulr a oLros lo proplo). Ln la paLologla neurolglca
ha sldo ms dlflcll enconLrar e[emplos slmllares, pero paulaLlnamenLe se esL
esLableclendo que los dellrlos pueden ser LanLo blolglca como pslcolglcamenLe
deLermlnados.
Ln el dellrlo de la S llama la aLencln que, generalmenLe, se reflere al brazo y no a la
plerna, Lal vez por la mayor presencla que Llene el prlmero para un paclenLe en cama, y
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por ser un segmenLo ms fcll de dlferenclar que la mlLad de la cara o del Lronco. Con
respecLo a la acLlLud emoclonal hacla el brazo, Paggard y WolperL dlcen que es una acLlLud
hosLll(8), pero en nuesLros casos exlsLla un afecLo poslLlvo, la susLlLucln era del brazo de
una persona afecLlvamenLe prxlma.
CrlLchley clLa casos muy pecullares: un paclenLe crela que el hemlcuerpo lzqulerdo
parallzado era de una mu[er y Lenla sensaclones erLlcas con ella, oLro, a seme[anza del
caso de Lzl, crela que su plerna era del paclenLe de la cama conLlgua. Ln el caso de aullg
la paclenLe crey que su brazo lzqulerdo perLenecla a una hl[a, una amlga, un nleLo y
flnalmenLe a un gaLo.
LsLa ldea absurda, que un brazo parallzado perLenezca a oLra persona, puede ser mlrada
como un dellrlo lucldo, nlnguno de los paclenLes parecla aluclnar. Se asoclaba a
ocaslonales confabulaclones de la memorla: nuesLro caso 1 decla lo vl cuando se venla a
acosLar", el caso 3 referla vlvenclas slmllares y la paclenLe de aullg recordaba haber vlsLo
la plel del gaLo, grls y sedosa".
Creemos que la anosognosla no se acompana de S, en esLos casos el paclenLe se cree
normal. Ln camblo, cuando exlsLe una anosodlaforla el paclenLe sabe que algo anda mal y
es en esLe momenLo cuando puede aparecer la S. Ls llusLraLlvo el caso 2: en el perlodo
lnlclal, con anosognosla, no habla S, esLa slo aparecl cuando se lnsLal la anosodlaforla.
Ln el caso 3 hablan momenLos de anosognosla, pero oLros de slo anosodlaforla. aullg y
8oLLlnl dlcen que la S se asocla a anosognosla de la hemlple[la, pero de la descrlpcln de
sus casos puede sospecharse una anosodlaforla(9,10).
A lo largo de los anos hemos vlsLo muchos paclenLes con anosognosla y anosodlaforla de la
hemlple[la, pero slo esLos 3 casos de S, y no podrlamos declr cuales son los facLores
deLermlnanLes. PablLualmenLe exlsLen severos defecLos moLores, senslLlvos y del campo
vlsual, con negllgencla unllaLeral, y clerLo grado de compromlso menLal, una confusln o
demencla moderadas. Se planLe que la personalldad prevla predlsponla a la anosognosla
y al dellrlo(11), pero los auLores ms modernos han descarLado esa poslbllldad, sobre Lodo
por el hecho de que se presenLan casl excluslvamenLe por leslones del hemlsferlo
derecho(2,9). Ln el caso 1 exlsLla una personalldad dependlenLe, pero no en los oLros. Ln
nlngun caso exlsLla una lnLerpreLacln mglca.
Con respecLo a la lmporLancla de la hemlanesLesla, que es la regla enLre los casos
publlcados, queremos referlrnos al lnLeresanLe reporLe de 8oLLlnl y cols(10). Su paclenLe,
que crela que su mano lzqulerda era de un nleLo, decla no senLlr cuando le Locaban su
mano, pero sl cuando el examlnador le adverLla que lba a Locar la mano del nlno.
LsLe fenmeno se lnslnuaba en nuesLro caso 1, cuando la paclenLe se exLran al senLlr un
esLlmulo apllcado a la mano que crela era de su hl[o. LsLo demosLraba que la
hemlanesLesla no era LoLal, que exlsLla percepcln, pero que no era suflclenLe para que
Luvlera la sensacln de perLenencla.
CLra caracLerlsLlca que queremos senalar es la falLa de consLancla, la varlabllldad del
dellrlo, que es lnfluenclable por las sugerenclas de los examlnadores y puede camblar de
un momenLo a oLro. Se ha senalado que la anosognosla y la anosodlaforla por una parLe, la
S, la mlsople[la y la personlflcacln por oLra, no Llenen llmlLes preclsos y pueden alLernar
enLre sl, lncluso en el lapso de la mlsma enLrevlsLa(3). nuesLro caso 2 Lenla momenLos de
personlflcacln (esL enfermo el pobre"), de mlsople[la (porquerla") y de S (es de ml
mu[er"). Ln el caso de aullg, el brazo parallzado se aLrlbula en forma varlable a una hl[a o
una amlga (y despues a un gaLo)(9).
Pace Llempo que SlaLer y 8oLh dl[eron que los dellrlos en paclenLes orgnlcos, en relacln
con sus fallas de memorla y pensamlenLo, suelen ser ms varlables y desorganlzados que
en la esqulzofrenla, por e[emplo(12). Ln oLros paclenLes con demencla e ldeas dellranLes
(dellrlos de per[ulclo, paramnesla redupllcaLlva, Capgras, eLc), hemos observado que esLas
ldeas son lnfluenclables por el enLorno. Ln las pslcosls endgenas como esqulzofrenla,
parafrenla y paranola, los dellrlos son ms consLanLes y menos lnfluenclables desde el
33
exLerlor. or lo general las ob[eclones no camblan el dellrlo, o sl el paclenLe parece dar la
razn a la ob[ecln al momenLo slgulenLe slgue aflrmando lo mlsmo con LoLal convlccln.
La S hablLualmenLe se presenLa en relacln con leslones del hemlsferlo derecho, hemos
enconLrado slo dos referenclas a casos de S por lesln lzqulerda, un paclenLe era
dlesLro, pero a pesar de la lmporLanLe lesln del hemlsferlo lzqulerdo Lenla slo una leve
afasla, lo que planLea dudas sobre su especlallzacln hemlsferlca(13), en el oLro caso no se
senala la laLeralldad manual(3). LsLo refuerza nuesLra lmpresln de que las leslones del
hemlsferlo derecho de[an al su[eLo con dlflculLades para apreclar la realldad concreLa.
Pace algunos anos, cuando conclulamos que el hemlsferlo lzqulerdo es capaz de un
razonamlenLo absLracLo, pero el derecho Llene nocln o senLldo de la realldad, nos
fundamenLamos en varlas observaclones, enLre ellas la negllgencla unllaLeral, la
anosognosla de la hemlple[la, los defecLos en la comprensln de las meLforas(14).
Adems se ha observado que el hemlsferlo lzqulerdo, separado del derecho en la seccln
del cuerpo calloso, Llende a confabular(13).
La anosognosla de la hemlple[la puede ser mlrada como una ldea dellranLe (pero Lamblen
como una llusln, por la descarga corolarla del paclenLe que lnLenLa mover el brazo). La S
serla oLro dellrlo, cuya pregnancla es evldenLe en una paclenLe que podla verlflcar
vlsualmenLe que la mano que crela a[ena se conLlnuaba con su cuerpo y decla mls o[os y
ml sensacln no concuerdan, y debo creer lo que slenLo" no puedo creer a mls o[os"(16).
Ln nuesLro caso 1, la paclenLe se Locaba desde el hombro hasLa la mano parallzada, pero
esLo no fue suflclenLe para que cesara en su dellrlo (aunque esa exploracln relLerada,
[unLo a la aparlcln de dolor y oLros elemenLos, pudo conLrlbulr a su exLlncln).
LsLas observaclones planLean la valldez de la dlcoLomla descrlLa para el reconoclmlenLo de
los rosLros enLre la percepcln y la sensacln de famlllarldad, que expllcarla el slndrome de
Capgras (percepcln sln famlllarldad)(3,17). LsLa dlcoLomla Lamblen parece Lener valldez
en la paramnesla redupllcaLlva, cuando el paclenLe perclbe blen las paredes y los muebles
de su casa, pero cree que esL en oLro lugar, ldenLlco pero no famlllar(18). aullg Lamblen
menclona la slmlllLud enLre la S y los slndromes de Capgras y regoll(9). La dlsoclacln
enLre la sensacln elemenLal y la sensacln de perLenencla es muy clara en el caso de la
abuela hemlple[lca que se sorprendla porque podla senLlr cuando Locaban la mano del
nleLo"(10)
y en nuesLro caso 1. Shah, Lraba[ando con volunLarlos normales a los cuales se les
presenLaban rosLros y voces famlllares y de desconocldos demosLr que la slLuacln de
famlllarldad, adems de la acLlvacln de la corLeza Lemporo-occlplLal basal, produclan una
acLlvacln especlal de la corLeza slngular reLroesplenlal(19). Ls poslble que esLudlos
slmllares en su[eLos con S pudleran demosLrar una dlsoclacln slmllar.
l. Ana|goagnos|a o aslmbolla al dolor
3.6.- AGNCSIA GUS1A1IVA
3.7.- AGNCSIA CLIA1IVA C ANCSMIA
IV.- 1kA1AMILN1CS.
Como en la mayor parLe de los deflclLs cognlLlvos no exlsLe una cura, sln embargo exlsLen
lndlclos que apunLan hacla que la rehablllLacln cognlLlva puede me[orar los slnLomas.
1anLo la evaluacln de los deflclLs como la rehablllLacln deber reallzarla un neurlogo.
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1amblen esL probado que los paclenLes Llenden a me[orar sl la lnformacln es presenLada en
oLra modalldad dlferenLe a la danada.