EPIDERMLISIS AMPOLLOSA HEREDITARIA

Trastorno de cohesin de la dermis y la epidermis hace que se formen ampollas

despus de un traumatismo, epidermoltica (EAS), EA la zona de unin, EA
dermoltica o distrfica.
EAS: ampollas intraepidrmicas inducidas por traumatismos. Mutacin
genes de las queratinas 5 y 14.
EA de la unin: formacin de ampollas dentro de la lmina lcida de la
membrana basal. Mutaciones en el gen del antgeno penfigoide ampolloso
2 y laminina 5.
EA distrfica: formacin de ampollas por debajo de la lmina basal, su
curacin se acompaa de cicatrizacin y formacin de milios. Mutaciones
colgeno tipo7.

PENFIGO BENIGNO FAMILIAR
Genodermatosis hereditaria dominante rara.
Lesiones eritematosas, erosivas que rezuman, con grietas y fisuras y se
localiza en la parte posterior del cuello, las axilas, las regiones
submamarias, los pliegues inguinales y el escroto.
Acantolisis y fragilidad de la epidermis, defecto del complejo de adherencia
entre las protenas desmosmicas y los tonofilamentos.
Vesculas flcidas microscpicas sobre un fondo eritematoso --> placas
erosionadas.
Colonizacin por aureus o candida lo empeora.


PNFIGO VULGAR
Grave enfermedad ampollosa autoinmunitaria de la piel y de las mucosas,
de evolucin aguda o crnica, mortal sin inmunosupresores.
La perdida de adherencia normal entre las clulas(acantolisis) se da por la
presencia de anticuerpos IgG que se unen a los antgenos del pnfigo en la
superficie celular de la epidermis.
Suele comenzar en la mucosa bucal, las dems ampollas aparecen luego de
meses.
Vesculas y ampollas, redondas y ovaladas de contenido seroso y flcidas
que se rompen con facilidad y rezuman lquido. Erosiones amplias que
sangran con facilidad, costras, muy doloroso.
Signo de Nikolsky: arrancar la epidermis por presin lateral con el dedo
cerca a las lesiones dando lugar a una erosin.
Localizaciones preferentes: cuero cabelludo, cara, trax, axila, ingles,
ombligo. En las mucosas raramente ampollas > erosiones.
Dx: biopsia de piel y de mucosa, IF directa y demostracin de
autoanticuerpos circulantes.

Pnfigo Vegetante:
Regiones intertriginosas, reas peribucales, cuello y cuero cabelludo.
Placas purulentas granulomatosas vegetantes que se extienden de forma
centrfuga.
Acantolisis suprabasal con abscesos intraepidrmicos.

PNFIGO FOLICEO
Cara, cuero cabelludo, parte superior del trax y abdomen.
Forma superficial de pnfigo con acatolisis en la capa granulosa de la
epidermis.
Raras veces ampollas, zonas eritematosas y erosiones recubiertas por
costras.
Anticuerpos contra desmogleina I(desmosomas de los queratinositos)

Pnfigo eritematoso
Sndrome de Senear-Usher. PF en sitios con seborrea.
Lesiones eritematosas, costrosas y erosivas en la zona en alas de mariposa
de la cara, frente, regin preesternal e interescapular.
Pnfigo inducido por frmacoas
D-penicilamina, captopril.
Pnfigo paraneoplsico
Mucosas son el sitio ms afectado.

TRATAMIENTO
Glucocorticoides: Prednisona, 2-3 mg/kg hasta que dejen de formarse
nuevas ampollas y no haya signo de Nikolsky. Reduccin rpida hasta la
mitad, luego lenta.
Terapia inmunosupresora concomitante: Azatioprina, 2-3mg/kg hasta
curacin completa, luego reduccin a 1 mg. Metrotexato 25-35
mg/semana. Ciclofosfamida, 100-200 mg diarios.
Plasmafresis.
Sales de oro en casos leves.
Micofelonato mofelito. 1 gr dos veces al da.
Inmunnoglobulina intravenosa a dosis altas: 2 g/kg cada 2 a 3 semanas

PENFIGOIDE AMPOLLOSO
Enfermedad autoinmunitaria que se presenta en forma de erupcin
ampollosa crnica, sobre todo en >60 aos.
Interaccion del autoanticuerpo con el antgeno penfigoide ampolloso en
los hemidesmosomas de los queratinocitos basales> activacin del
complemento >neutrfilos y eosinfilos
Lesiones eritematosas, papulosas que preceden a la formacin de
ampollas. Ampollas grandes, tensas, de cpula firme, ovaladas o redondas,
con contenido lquido seroso o hemtico. Ampollas tensas colapsan y
forman costras.
Localizaciones preferentes: axilas, cara interna de los muslos, ingles,
abdomen, cara interior de los antebrazos, parte inferior de las piernas.
Dx: Clnica, histopatologa e inmunologa.
Tratamiento:
Prednisona 50-100 mg/da hasta desaparicin de las lesiones

PENFIGOIDE CICATRICIAL
Poco frecuente, ampollas que se rompen con facilidad, erosiones primarias
por fragilidad capilar en boca, bucofaringe, mucosa nasofarngea, esofgica,
rectal y genital.
Afectacin ocular: conjuntivitis.
Tto: dapsona con prednisona. Ciclofosfamida con glucocorticoides

DERMATITIS HERPETIFORME
Erupcin crnica recidivante sumamente pruriginosa, simtrica en
extremidades y tronco formado por diminutas vesculas, papulas, placas
urticariales. Depsitos de IgA en la piel.
Papulas eritematosas o placas tipo roncha; vesculas diminutas de cubierta
firme, a veces hemorrgicas, en ocasiones ampollas, lesiones dispuestas en
grupos
Localizacin preferente: codos, rodillas, nalgas, regin escapular y sacra.
Tto: Dapsona 100-150 mg/da con reduccin gradual. Sulfapiridina 1-1.5
g/da con mucho lquido. Dieta sin gluten



Teora nerviosa: Un mediador neuroqumico liberado en las terminaciones
nerviosas ejercera un efecto txico sobre los melanocitos destruyndolos. Esta
teora justificara la existencia de vitligos segmentarios siguiendo un dermatomo,
as como el aumento de neuropptido Y en el vitligo.
2. Teora de la autodestruccin (autotoxicidad): se basa en la incapacidad intrnseca
para eliminar los metabolitos txicos precursores de la melanina, (p.e. los radicales
libres), que se acumula ran durante el proceso de oxidacin que tiene lugar
durante la melanognesis, ocasionando la destruccin de los melanocitos.
3. Teora autoinmune: Es la ms aceptada, sobre todo en las formas generalizadas.
Se sustenta en la frecuente asociacin del vitligo con procesos autoinmunes
(diabetes, gastritis atrfica, linfopenia T CD4 idioptica, espondiloartritis
anquilopoytica, tiroiditis, lepra, etc.), en la presencia de linfocitos drmicos
citotxicos en lesiones iniciales, en la demostracin de autoanticuerpos circulantes
y en la respuesta al tratamiento con inmunomoduladores (corticoesteroides y foto
terapia). Se postula que autoanticuerpos sricos, contra antgenos de los
melanocitos, induciran su destruccin. Tambin se han demostrado anticuerpos
contra tirosinasa, su protena relacionada (TRP-1 y 2), gp100/Pmel17 y la hormona
concentradora de melanina (MCHR-1). En la inmunidad celular parece que los
linfocitos T CD8+ citotxicos, y los natural killer, frecuentes en la piel adyacente a
las lesiones, juegan un papel bsico.