LAPORAN PENDAHULUAN

1. Pengertian
Sindrom Steven Johnson Adalah sindrom yang mengenai !lit" sela#!t lender di
ori$isi!m dan mata dengan eadaan !m!m %er$ariasi dari ringan sam#ai %erat elainan #ada !lit
%er!#a eritema vesiel & %!la" da#at disertai #!r#!ra. ' D(!anda" Adhi" )*** + 1,- .
Sindrom Steven Johnson adalah #enyait !lit a!t dan %erat yang terdiri dari er!#si
!lit" elainan dim!osa dan on(!ngti$itis. ' J!nadi" 1/0)+ ,0* .
Sindrom Steven Johnson adalah sindrom elainan !lit %er!#a eritema" vesiel&%!la"
da#at disertai #!r#!ra yang mengenai !lit" sela#!t lendir yang ori$isi!m dan mata dengan
eadaan !m!m %ervariasi dari %ai sam#ai %!r!. ' 1ans(oer" A. )***+ 123 .
Sindrom Steven Johnson Adalah sindrom yang mengenai !lit" sela#!t lender di
ori$isi!m dan mata dengan eadaan !m!m %ervariasi dari ringan sam#ai %erat" elainan #ada
!lit %er!#a eritema" vesiel ata! %!la disertai #!r#!ra" elainan dim!osa dan on(!ngti$itis.
). Anatomi dan 4isiologi
5!lit adalah s!at! organ #em%!ng!s sel!r!h #erm!aan l!ar t!%!h" mer!#aan organ
ter%erat dan ter%esar dari t!%!h. Sel!r!h !lit %eratnya seitar 13 6 %erat t!%!h" #ada orang
de7asa seitar )"- 8 2"3 g dan l!asnya seitar 1"9 8 1"/ meter #ersegi. :e%alnya !lit %ervariasi
m!lai *"9 mm sam#ai 3 mm tergant!ng dari leta" !m!r dan (enis elamin. 5!lit ti#is terleta
#ada elo#a mata" #enis" la%i!m min!s dan !lit %agian medial lengan atas. Sedangan !lit
te%al terda#at #ada tela#a tangan" tela#a ai" #!ngg!ng" %ah! dan %oong. Se;ara
em%riologis !lit %erasal dari d!a la#is yang %er%eda" la#isan l!ar adalah e#idermis yang
mer!#aan la#isan e#itel %erasal dari e;toderm sedangan la#isan dalam yang %erasal dari
mesoderm adalah dermis ata! ori!m yang mer!#aan s!at! la#isan (aringan iat.
2. Etiologi
Penye%a% %el!m dietah!i dengan #asti" nam!n %e%era#a $a;tor yang da#at diangga#
se%agai #enye%a% adalah+
a. Alergi o%at se;ara sistemi ' misalnya #enisilin" analgeti" anti #ireti ." Penisilline"
Sthre#tomi;ine" S!l$onamide" :etrasilin
%. Anti #ireti ata! analgesi; ' deri$at" salisil&#ira<olon" metami<ol" metam#iron dan
#ara;etamol ." 5loe#roma<in" 5ar%ama<e#in" 5irin Anti#iri" :egretol
;. =n$esi miroorganisme ' %ateri" vir!s" (am!r dan #arasit .
d. Neo#lasma dan $a;tor endorin
e. 4a;tor $isi ' sinar matahari" radiasi" sinar>? .
$. 1aanan ';olat.
,. Pato$isiologi.
Patogenesisnya %el!m (elas"disanga dise%a%an oleh reasi hi#ersensiti$ ti#e === dan
=@.Reasi ti#e === ter(adi ai%at ter%ent!nya om#le antigen anti%odi yang mem%ent! miro>
#resiti#asi sehingga ter(adi ati$itas system om#lemen. Ai%atnya ter(adi a!m!lasi ne!tro$il
yang em!dian mele#asan liso<im dan menye%a%an er!saan (aringan #ada organ sasaran
'target organ.. Reasi hi#ersenti$itas ti#e =@ ter(adi ai%at lim$osit : yang tersintesisasi
%eronta em%ali dengan antigen yang sama em!dian lim$oin dile#asan sehingga ter(adi
reasi radang 'D(!anda" )***+1,-. .
Reasi Hi#ersensiti$ ti#e ===
Hal ini ter(adi se7at! om#le antigen anti%odi yang %ersir!lasi dalam darah
mengenda# didalam #em%!l!h darah ata! (aringan se%elah hilir. Anti%odi tida dit!(!an e#ada
(aringan terse%!t" teta#i ter#eranga# dalam (aringan a#ilernya. Pada %e%era#a as!s antigen
asing da#at meleat e (aringan menye%a%an ter%ent!nya om#les antigen anti%odi ditem#at
terse%!t. Reasi ti#e === mengati$an om#lemen dan degran!lasi sel mast sehingga ter(adi
er!saan (aringan ata! a#iler ditem#at ter(adinya reasi terse%!t. Ne!tro$il tertari e daerah
terse%!t dan m!lai mem$agositosis sel>sel yang r!sa sehingga ter(adi #ele#asan en<im>en<im sel
serta #enim%!nan sisa sel. Hal ini menye%a%an sil!s #eradangan %erlan(!t 'Aor7in" )***+ -)..
Reasi Hi#ersensiti$ :i#e =@
Pada reasi ini di#erantarai oleh sel :" ter(adi #engati$an sel : #enghasil Lim$oin ata!
sitotosi oleh s!at! antigen sehingga ter(adi #enghan;!ran sel>sel yang %ersang!tan. Reasi
yang di#erantarai oleh sel ini %ersi$at lam%at 'delayed. memerl!an 7at! 1, (am sam#ai )- (am
!nt! ter%ent!nya.
9. 1ani$estasi 5linis
5eadaan !m!m %ervariasi dari ringan sam#ai %erat
5esadaran da#at men!r!n #ada eadaan yang %erat
Pada #enyait a!t disertai ge(ala #rodromal %er!#a+ 1alaise" demam tinggi" nyeri e#ala"
%at! #ile dan nyeri tenggoroan
Pada sindroma ini aan terlihat trias elainan+
5elainan 5!lit
Eritema
@esiel dan %!la yang em!dian meme;ah sehingga ter(adi erosi yang l!as
P!r#!ra
Pada %ent! yang %erat elainannya generalisata SJS dan :EN %iasanya m!lai dengan
ge(ala #rodromal %erisar antara 1>1, hari %er!#a demam" malaise" %at!" ori<al" sait menelan"
nyeri dada" m!ntah" #egal otot dan atralgia yang sangat %ervariasi dalam dera(at %erat dan
om%inasi ge(ala terse%!t. 5em!dian #asien mengalami r!am datar %er7arna merah #ada m!a
dan %atang t!%!h" sering ali em!dian mel!as e sel!r!h t!%!h dengan #ola yang tida rata.
Daerah r!am mem%esar dan mel!as" sering mem%ent! le#!h #ada tengahnya. 5!lit le#!h
sangat longgar" dan m!dah dile#as %ila digoso. Pada :EN" %agian !lit yang l!as mengel!#as"
sering hanya dengan sent!han hal!s. Pada %anya orang" 2* #ersen ata! le%ih #erm!aan t!%!h
hilang. Daerah !lit yang ter#engar!h sangat nyeri dan #asien merasa sangat sait dengan #anas>
dingin dan demam. Pada %e%era#a orang" !! dan ram%!t ronto. Pada SJS dan :EN" #asien
menda#at le#!h #ada sela#!t m!osa yang mela#isi m!l!t" tenggoroan" d!%!r" elamin" dan
mata.
5ehilangan !lit dalam :EN ser!#a dengan l!a %aar yang ga7at dan sama>sama
%er%ahaya. Aairan dan eletrolit dalam (!mlah yang sangat %esar da#at merem%es dari daerah
!lit yang r!sa. Daerah terse%!t sangat rentan terhada# in$esi" yang men(adi #enye%a%
ematian !tama ai%at :EN. 5elainan sela#!t lender di ori$isi!m 1**6 ter(adi #ada m!osa
m!l!t 9*6 l!%ang alat genetalia Jarang ter(adi #ada hid!ng dan an!s masing>masing hanya 06
dan ,6 5elainan %er!#a vesiel dan %!la yang ;e#at meme;ah sehingga men(adi erosi dan
esoriasi dan r!sta ehitaman (!ga dalam %ent! #se!domem%ran. Di %i%ir elainan yang
#aling sering adalah r!sta %er7arna hitam yang te%al. 5elainan m!osa da#at (!ga ter(adi di
$aring" trat!s res#iratori!s %agian atas dan eso#hag!s. Stomatitis ini da#at menye%a%an
#enderita tida da#at menelan. Adanya #se!domem%ran di $aring da#at menye%a%an el!han
s!ar %erna$as.
5elainan mata
5on(!ngtivitis ;ataralis
5on(!ngtivitis #!r!len
Perdarahan
Ul!s ornea
=ritis
=ridosilitis
5elo#a mata edema dan s!lit di%!a" #ada as!s %erat ter(adi erosi dan #er$orasi ornea
yang da#at menye%a%an e%!taan. Aedera m!osa o!ler mer!#aan $ator #en;et!s yang
menye%a%an ter(adinya o;!lar ;i;atri;ial #em#higoid" mer!#aan in$lamasi roni dari m!osa
o!ler yang menye%a%an e%!taan. Bat! yang di#erl!an m!lai onset sam#ai ter(adinya
o;!lar ;i;atri;ial #em#higoid %ervariasi m!lai dari %e%era#a %!lan sam#ai 21 tah!n. 1engenal
ge(ala a7al SJS dan segera #erisa e doter adalah ;ara ter%ai !nt! meng!rangi e$e (anga
#an(ang yang da#at sangat mem#engar!hi orang yang mengalaminya. Ce(ala a7al termas!+
R!am
Le#!h dalam m!l!t" mata" !#ing" hid!ng ata! alat elamin
5!lit %er!#a eritema" vesiel" ata! %!la se;ara simetris #ada ham#ir sel!r!h t!%!h.
1!osa %er!#a vesiel" %!la" erosi" esoriasi" #erdarahan dan !sta %er7arna merah.
D!la ter(adi mendada dalam 1>1, hari ge(ala #rodormal" m!n;!l #ada mem%ran m!osa"
mem%ran hid!ng" m!l!t" anoretal" daerah v!lvovaginal" dan meat!s !retra. Stomatitis !lserati$
dan r!sta hemoragis mer!#aan gam%aran !tama
Denga di elo#a mata" ata! mata merah.
Pada mata ter(adi+ on(!ngitivitis 'radang sela#!t yang mela#isi #erm!aan dalam
elo#a mata dan %ola mata." on(!ngtivitas ataralis " %le$aroon(!ngtivitis" iritis" iridosilitis"
elo#a mata edema dan s!lit di%!a" #ada as!s %erat ter(adi erosi dan #er$orasi ornea yang
da#at menye%a%an e%!taan. Aedera m!osa o!ler mer!#aan $ator #en;et!s yang
menye%a%an ter(adinya o;!lar ;i;atri;ial #em#higoid" mer!#aan in$lamasi roni dari m!osa
o!ler yang menye%a%an e%!taan. Bat! yang di#erl!an m!lai onset sam#ai ter(adinya
o;!lar ;i;atri;ial #em#higoid %ervariasi m!lai dari %e%era#a %!lan sam#ai 21 tah!n.
Demam ter!s>mener!s ata! ge(ala se#erti $l!
Dila ita mengalami d!a ata! le%ih ge(ala ini" ter!tama %ila ita %ar! m!lai memaai
o%at %ar!" segera #erisa e doter
3. Diagnosis %anding
Ada ) #enyait yang sangat miri# engan sindroma Steven Johnson+
1. :oEi; E#idermolysis Ne;roti;ans. Sindroma steven (ohnson sangat deat dengan :EN. SSJ
dengan %!la le%ih dari 2*6 dise%!t :EN.
). Sta#hylo;o;;al S;alded Sin Syndrome 'Ritter disease.. Pada #enyait ini lesi !lit ditandai
dengan r!sta yang mengel!#as #ada !lit. Diasanya m!osa terena.
-. 5om#liasi
Sindrom steven (ohnson sering menim%!lan om#liasi"antara lain se%agai %eri!t+
5ehilangan ;airan dan darah
Cangg!an eseim%angan ;airan dan eletrolit" Sho;
O$talmologi 8 !lserasi ornea" !veitis anterior" #ano#hthalmitis" e%!taan
Castroenterologi > Eso#hageal stri;t!res
Cenito!rinaria 8 nerosis t!%!lar gin(al" gagal gin(al" #enile s;arring"stenosis vagina
P!lmonari 8 #ne!monia" %ron;ho#ne!monia
5!tane!s 8 tim%!lnya (aringan #ar!t dan er!saan !lit #ermanen"in$esi !lit se!nder
=n$esi sitemi" se#sis
0. Pemerisaan Diagnosti
a. La%oratori!m
Dila ditem!an le!ositosis #enye%a% em!nginan dari in$esi
Dila eosino#hilia #enye%a% em!nginan alergi
%. Histo#atologi
> =n$iltrasi sel onon!lear di seitar #em%!l!h darah dermis s!#er$i;ial
> Edema dan eEtravasasi sel darah merah di dermis #a#ilar.
> Degenerasi hidro$i la#isan a%salis sam#ai ter%ent! vesiel s!%e#idermal
> Nerosis sel e#idermal dan adang>adang dianesa
> S#ongiosis dan edema intrasel di e#idermis
;. =m!nologi
De#osit =g1 dan A2 di #em%!l!h darah dermal s!#er$i;ial dan #ada #em%!l!h darah
yang mengalami er!saan
:erda#at om#le im!n yang mengand!ng =gC" =g1" =gA se;ara tersendiri ata! dalam om%inasi
/. Penatalasanaan 5edar!ratan
Prioritas !tama #ada edar!ratan as!s alergi yang %erat dan #enyerangannya se;ara
sistemi ita teta# mela!an tindaan ADA ' Air7ay" Dreathing dan Air;!lation . :indaan
%eri!tnya adalah+
Dila eadaan !m!m %ai dan lesi tida menyel!r!h %eri #rednisone 2*>,* mg&hari
5eadaan !m!m %!r! dan lesi menyel!r!h %eri ortiosteroid mer!#aan tindaan li$e saving
dan g!naan DeEamethason intravena dosis #erm!laan ,>3 E 9mg sehari setelah masa ritis
teratasi dosis dit!r!nan se;ara ;e#at setia# hari dit!r!nan 9mg. setelah dosis men;a#ai 9mg
sehari deEamethasone in(esi diganti dengan ta%let 5ortiosteroid misalnya Prednison yang
di%erian )*mg sehari dan em!dian dit!r!nan men(adi 1*mg em!dian dihentian dengan
total lama #engo%atan ira>ira 1* hari. Semingg! setelah oem%erian 5ortioosteroid la!an
#emerisaan eletrolit ' Na" Al dan 5 . %ila ter(adi hi#oalemi di%erian 5AL 2 E 9** mg&hari
dan %ila ter(adi ho#ernatremia %erian diet rendah garam Derian anti%ioti; yang (arang
menye%a%an alergi" %ers#etr!m l!as dan %ersi$at %ateriosidal !nt! men;egah ter(adinya
in$esi misalnya Centamisin dengan dosis ) E 0* mg. Pengat!ran eseim%angan ;airan dan
eletrolit dan n!trisi sangat #enting. Derian ;airan in$!se Cl!osa 96 dan lar!tan Darro7. Dila
thera#y dalam )>2 hari ondisi tida mem%ai %erian tran$!si darah se%anya 2**;; selam )
hari %ert!r!t>t!r!t. Dila #erl! %erian in(esi @itamin A 9**mg ata! 1**mg intravena
:hera#y to#i;al !nt! lesi di m!l!t da#at %er!#a 5enalog on ora%ase. Lesi di !lit dan erosive
da#at di%erian So$rat!le ata! rim S!l$adia<ine #era
ASUHAN 5EPERABA:AN
PADA PAS=EN S:E@EN JOHNSON
A. Penga(ian+
Ri7ayat 5esehatan Searang
5el!han !tama
Adanya er!saan & #er!%ahan str!t!r !lit dan m!osa %er!#a !lit mele#!h" mata
merah" m!osa m!l!t mengel!#as
Pemerisaan 4isi
La!an #enga(ian $isi dengan #eneanan h!s!s+
Adanya eritema yait! area emerahan yang dise%a%an oleh #eningatan (!mlah darah
yang terosigenisasi #ada vas!larisasi dermal.
@esiel" %!la dan #!r#!ra.
Eimosis yait! emerahan yang terloalisir ata! #er!%ahan 7arna e!ng!an yang
dise%a%an oleh estravasasi darah e dalam (aringan !lit dan s!%!tan. Pteie yait! %er;a
e;il dan %er%atas ta(am #ada la#isan e#idermis s!#er$i;ial Lesi se!nder yait! #er!%ahan !lit
yang ter(adi arena #er!%ahan #ada lesi #rimer" yang dise%a%an oleh o%at" invol!si dan
#em!lihan. 5elainan sela#!t lender di m!osa m!l!t" genetalia" hid!ng ata! an!s 5on(!ngtivitis"
!l!s ornea" iritis dan iridosilitis
D. Diagnosa 5e#era7atan
1. Cangg!an integritas !lit %.d in$lamasi dermal dan e#idermal
:!(!an+ men!n(!an !lit dan (aringan !lit yang !t!h
=ntervensi+
a. O%servasi !lit setia# hari ;atat t!rgor sir!lasi dan sensori serta #er!%ahan lainnya yang
ter(adi.
Rasional+ menent!an garis dasar dimana #er!%ahan #ada stat!s da#at di%andingan dan
mela!an intervensi yang te#at
%. C!naan #aaian ti#is dan alat ten!n yang lem%!t
Rasional+ men!r!nan iritasi garis (ahitan dan teanan dari %a(!" mem%iaran insisi
ter%!a terhada# !dara meningat #roses #enyem%!han dan men!r!nan resio in$esi
;. Jaga e%ersihan alat ten!n
Rasional+ !nt! men;egah in$esi
d. 5ola%orasi dengan tim medis
Rasional+ !nt! men;egah in$esi le%ih lan(!t
). Cangg!an n!trisi !rang dari e%!t!han t!%!h %.d. es!litan menelan
:!(!an + men!n(!an %erat %adan sta%il&#eningatan %erat %adan
=ntervensi+
a. 5a(i e%iasaan maanan yang dis!ai&tida dis!ai
Rasional+ mem%erian #asien&orang terdeat rasa ontrol"meningatan #artisi#asi dalam
#era7atan dan da#at mem#er%aii #emas!an
%. Derian maanan dalam #orsi sediit ta#i sering
Rasiona l+ mem%ant! men;egah distensi gaster&etidanyamanan
;. Hidangan maanan dalam eadaan hangat
Rasional + meningatan na$s! maan
d. 5er(asama dengan ahli gi<i
Rasional+ alori #rotein dan vitamin !nt! memen!hi #eningatan e%!t!han meta%oli"
mem#ertahanan %erat %adan dan mendorong regenerasi (aringan.
2. Cangg!an rasa nyama" nyeri %.d. in$lamasi #ada !lit
a. 1ela#oran nyeri %er!rang
%. 1en!n(!an es#resi 7a(ah&#ost!r t!%!h riles
=ntervensi+
a. 5a(i el!han nyeri" #erhatian loasi dan intensitasnya
Rasional + nyeri ham#ir selal! ada #ada %e%era#a dera(at %eratnya eterli%atan (aringan
%. Derian tindaan enyamanan dasar eE+ #i(atan #ada area yang sait
Rasional+ meningatan relasasi" men!r!nan tegangan otot dan elelahan !m!m
;. Panta! ::@
Rasional+ metode =@ sering dig!naan #ada a7al !nt! memasimalan e$e o%at
d. Derian analgeti ses!ai indiasi
Rasional+ menghilangan rasa nyeri
,. Cangg!an intoleransi ativitas %.d. elemahan $isi
:!(!an+ lien mela#oran #eningatan toleransi ativitas
=ntervensi+
a. 5a(i res#on individ! terhada# ativitas
Rasional+ mengetah!i tingat emam#!an individ! dalam #emen!han ativitas sehari>
hari.
%. Dant! lien dalam memen!hi ativitas sehari>hari dengan tingat eter%atasan yang dimilii
lien
Rasional+ energy yang diel!aran le%ih o#timal
;. Jelasan #entingnya #em%atasan energi
Rasional+ energy #enting !nt! mem%ant! #roses meta%olism t!%!h
d. Li%atan el!arga dalam #emen!han ativitas lien
Rasional+ lien menda#at d!!ngan #siologi dari el!arga
9. Cangg!an Perse#si sensori + !rang #englihatan %.d on(!ngti$itis
:!(!an + > 5oo#erati$ dalam tindaan
> 1enyadari hilangnya #engelihatan se;ara #ermanen
=ntervensi+
a. 5a(i dan ;atat eta(aman #engelihatan
Rasional + 1enet!an emam#!an vis!al
%. 5a(i desri#si $!ngsional a#a yang da#at dilihat&tida.
Rasional + 1em%erian ea!ratan terhada# #engelihatan dan #era7atan.
;. Ses!aian ling!ngan dengan emam#!an #engelihatan+
Rasional + 1eningatan sel$ ;are dan meng!rangi etergant!ngan.
d. Orientasian terhada# ling!ngan.
>Letaan alat>alat yang sering di#aai dalam (ang!an #engelihatan lien.
>Derian #en;ahayaan yang ;!!#.
>Letaan alat>alat ditem#at yang teta#.
>Derian %ahan>%ahan %a;aan dengan t!lisan yang %esar.
>Hindari #en;ahayaan yang menyila!an.
>C!naan (am yang ada %!nyinya.
e. 5a(i (!mlah dan ti#e rangsangan yang da#at diterima lien.
Rasional+ 1eningatan rangsangan #ada 7at! emam#!an #engelihatan men!r!n.
DA4:AR PUS:A5A
> Ari$ 1ans(oer" S!#rohaitan" Bahy! =a B" Bi7ie S. 5a#ita Seleta 5edoteran.
Pener%it 1edia Aes;!la#i!s. 45U= Jaarta + )***.
> Aor7in" Eli<a%eth. J. )**1. D!! Sa! Pato$isiologi. Jaarta+ ECA.
> D(!anda" Adi. )***. ilm! #enyait !lit dan elamin edisi 2. Jaarta + 45U=.
> Doenges. )***. Ren;ana As!han 5e#era7atan Edisi 2. Jaarta+ ECA.
> Ham<ah" 1o;htar. )**9. =lm! Penyait 5!lit dan 5elamin Edisi ,. Jaarta+ Dalai
Pener%it 45U=.
> Pri;e dan Bilson. 1//1. Pato$isiologi 5onse# 5lini Proses>Proses Penyait Edisi ).
Jaarta+ ECA.
> Htt#+&&777.tem#ointerati$.;om&hg&n!sa&(a7amad!ra&)**9&*)&*2%r
1aret 2* )*1, F 4iled Under AS5EP
> htt#+&&ag!stin!s>#ro$ile.%logs#ot.;om&)**/&*-&as!han>e#era7atan>#ada>sistem>
im!nitas.html