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CONDUCTA EN EL SNDROME DE VENA CAVA

SUPERIOR (SVCS)*
Drs. Eduardo Arribalzaga F.
1
, Marcos Aguirre V.
1
, Cristian Corchuelo P.
1
1
Divisin Ciruga Torcica del Hospital de Clnicas, Buenos Aires.
Argentina.
Abstract
Management in superior vena cava syndrome
Objectives: Management in this syndrome. Material and Methods: Retrospective series of 5 cases
treated between April 1, 1995 to March 31, 2013. Diagnostic imaging and taking biopsy with subsequent
specifc treatment. Results: All patients were due to tumor causes: 2 thymomas (one unresectable), 1 lym-
phoma Hodgkin, 1 Leiomyosarcoma of vena cava and 1 case of small cell lung cancer. Died of disease pro-
gression 2 cases, 2 are free of disease to 12 and 11 months of treatment and 1 patient was lost to follow-up.
Conclusions: The need to follow an algorithm which determines the steps to follow in the presence of this
syndrome is defned.
Key words: Mediastinal tumor, superior vena cava, diagnosis, treatment.
Resumen
Objetivos: Mostrar la conducta realizada en este sndrome. Material y Mtodos: Serie retrospectiva
de 5 casos tratados entre el 1 de abril de 1995 y el 31 de marzo de 2013. Diagnstico por imgenes y toma de
biopsia con tratamiento especfco posterior. Resultados: Todos se debieron a causas tumorales: 2 timomas
(uno irresecable), 1 linfoma Hodgkin, 1 leiomiosarcoma de vena cava y 1 caso de cncer pulmonar a peque-
as clulas. Fallecieron por progresin de enfermedad 2 casos, 2 estn libres de enfermedad a 12 y 11 meses
de tratamiento y 1 enfermo se perdi en el seguimiento. Conclusiones: Se defne la necesidad de seguir un
algoritmo que determine los pasos a seguir ante la presencia de este sndrome.
Palabras clave: Tumor mediastinal, vena cava superior, diagnstico, conducta.
Rev Chil Cir. Vol 66 - N 1, Febrero 2014; pg. 71-77
CASOS CLNICOS
*Recibido el 16 de abril de 2013 y aceptado para publicacin el 12 de julio de 2013.
Sin subsidio de investigacin. Ningn conficto de inters.
Correspondencia: Dr. Eduardo Arribalzaga F.
Avenida Rivadavia 4282 Piso 4 Depto. H Ciudad Autnoma de Buenos Aires.
CP: C1205AAP Argentina.
piedralta@hotmail.com
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Introduccin
El Sndrome de la vena cava superior (SVCS)
es una histrica entidad nosolgica que se presenta
como infrecuente, caracterizada por la aparicin en
forma simultnea de una enfermedad vascular y otra
benigna o maligna. Descrita desde 1757, por Hunter
como una obstruccin parcial o completa de la vena
cava superior
1
, la mayora de los casos descritos
originalmente eran producidos por una infeccin, en
la actualidad se los asocia con la presencia de un dis-
positivo intravascular
2,3
o un tumor mediastnico
3,5
,
con incidencia aproximada de 1.500 pacientes/ao
en Argentina
4
y de 15.000 pacientes/ao en Estados
Unidos de Norteamrica
6
.
A menudo coexisten mltiples mecanismos pa-
tolgicos subyacentes para asignar el riesgo de la
aparicin de un sndrome de vena cava superior, que
puede presentar formas clnicas diferentes segn la
localizacin de la obstruccin.
El objetivo del presente artculo es mostrar la
conducta realizada y los resultados observados en
un hospital universitario estatal.
Material y Mtodos
Serie retrospectiva observacional de casos desde
el 01 de abril de 1995 al 31 de marzo de 2013 inter-
nados en la Divisin Ciruga Torcica con sndrome
manifesto de obstruccin de vena cava superior:
Caso 1
Mujer de 63 aos de edad con edema en cabe-
za, cuello y miembros superiores, congestin y
circulacin venosa colateral y turgencia yugular
permanente (Figura 1). Refera disnea leve, con dis-
fona y estridor. En la radiografa de trax frente, en
tomografa computarizada (TC) y angiorresonancia
de trax, se adverta lesin que comprometa la vena
cava superior (Figura 2). Se decidi conducta qui-
rrgica de reseccin. El hallazgo fue un tumor que
involucraba toda la vena cava superior; se extirp
con circulacin cardaca extracorprea y colocacin
de prtesis para formar una neo cava. En la pieza
operatoria se observaba que el tumor involucraba la
luz vascular. Biopsia: leiomiosarcoma. En la evolu-
cin postoperatoria, se indic 20 sesiones de radio-
terapia; a los 4 aos su evolucin fue desfavorable
pero sin sndrome de vena cava superior y falleci
por progresin de la enfermedad con metstasis
bronquiales.
Caso 2
Mujer de 32 aos de edad con edema de cabeza
y cuello, circulacin colateral en sector superior del
trax y ortopnea (Figura 3). En radiografas y TC
de trax, presencia de imgenes compatibles con
conglomerado adenoptico mediastnico. Se realiz
mediastinostoma izquierda con anestesia general y
el informe bipsico fue linfoma de Hodgkin clsico.
Se indic quimioterapia. Libre de enfermedad al ao
de la consulta quirrgica.
Caso 3
Varn de 59 aos de edad, fumador de 40 cig/
da desde haca ms de 35 aos, que consult por
estridor, disfona y tos seca. Dorma sentado. En las
tomografas de trax se observaban imgenes com-
patibles con adenopatas mediastinales en el opr-
culo torcico (Figuras 4 a y b) e imgenes nodulares
pulmonares bilaterales, la mayor en lbulo medio
pulmonar derecho (Figura 5). La noche previa a la
realizacin de mediastinoscopia, por presentar cia-
nosis y disnea grado III-IV, se realiz traqueostoma
de urgencia, recuperando su estabilidad hemodin-
mica y respiratoria (Figura 6). En esa oportunidad se
mand a biopsia tejido compatible con adenopatas
pretraqueales, que inform metstasis ganglionar
de carcinoma indiferenciado de clulas pequeas
de pulmn. Se indic quimioterapia, falleci a los 2
meses de realizada la consulta quirrgica.
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Figura 1. Turgencia yugular perma-
nente en casos 1 y 3.
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Figura 2. Imagen tumoral en angio-
rresonancia.
Figura 3. Caso 2: Adenopatas en
mediastino anterosuperior.
Figura 4. A. Caso 3: Imgenes pulmonares bilaterales. B. Caso 3: Imge-
nes adenopticas mediastinales.
A B
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Figura 5. Caso 3: Imagen nodular en l-
bulo pulmonar derecho (oat Cell).
Figura 6. Caso 3: Traqueostoma de ur-
gencia. En crculos imagen mediastinal e
imagen pulmonar derecha.
Caso 4
Mujer de 24 aos de edad que consult por disnea
y tos. En radiografa de trax (Figura 7) se observa-
ba una formacin tumoral slida en mediastino ante-
rosuperior; se realiz mediastinostoma derecha que
demostr invasin de vena cava superior irresecable
y la biopsia inform Timoma B1 segn clasifcacin
histolgica de la OMS. En el postoperatorio se in-
dic radioterapia y se perdi control postoperatorio
a los 2 meses.
Caso 5
Mujer de 74 aos de edad, que comenz 1 ao
antes con disnea clase funcional II. En TC de t-
rax (Figura 8) se vea formacin con densidad de
partes blandas de 7 cm de dimetro en mediastino
anterosuperior, en contacto con cayado artico y
desplaza el resto de estructuras vasculares. Se reali-
z esternotoracotoma exploradora y el hallazgo fue
un tumor tmico cuya biopsia fue informada como
Timoma AB. Evolucin satisfactoria a 11 meses del
postoperatorio.
Discusin
El compromiso de la vena cava superior o sus
afuentes origina un sndrome mediastnico superior
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Figura 7. Caso 4: Imagen coronal de mediastino.
Figura 8. Caso 5: Se ve imagen prevascular con dilata-
cin venosa supracigos.
Figura 9. Preparado anatmico con obstruccin infra-
cigos.
Figura 10. Preparado anatmico con obstruccin su-
pracigos.
consistente en edema de cabeza, cuello y brazos,
cianosis, congestin y circulacin venosa central y
provoca, entre otros sntomas, tos, disfona, disnea
y/o estridor y disfagia, cefalea, somnolencia, zum-
bidos de odos debido al edema cerebral y aumento
del dimetro del cuello. La compresin vascular,
principalmente venosa, se produce en un espacio re-
lativamente reducido y es esta condicin anatmica
la explicacin de la diversidad de sntomas y signos
con un compromiso hemodinmico manifesto.
La distensin de la vena yugular con ausencia de
latidos en el extremo de la columna venosa no mo-
difcada con la inspiracin, es signo patognomnico
de compresin por encima del cayado de la vena
cigos (Figura 9). La sangre retorna a la vena cava
superior por las venas mamarias y costoaxilares y no
es particularmente apreciable la circulacin venosa
colateral en la pared torcica. Si la obstruccin ocu-
rre por debajo del cayado de la vena cigos (Figura
10), la sangre se deriva a la vena cava inferior a
travs de las venas lumbares ascendentes e hipo-
gstricas y determina una gran circulacin venosa
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Figura 11. Circulacin venosa colateral
transversal y edema cervical.
colateral toracoabdominal, con edema de miembros
inferiores en casos extremos. Si existe obstruccin
de cualquiera de los troncos venosos innominados,
hay ingurgitacin yugular, edema, cianosis y apari-
cin de circulacin colateral transversal al eje mayor
del cuello y trax (Figura 11). Todos estos signos
y sntomas aparecen paulatinamente a partir de 2
semanas de comprimir el sistema venoso de la cava.
Las causas originarias de este sndrome pueden
ser benignas (procesos infamatorios agudos, aneu-
rismas del cayado artico, bocios tiroideos sumer-
gidos) en un 15-40% de los casos
4
o malignas
5
en
un 60-85% de las veces (cncer pulmonar, linfoma,
adenopatas metastsicas, timomas, enfermedades
hematolgicas). Dentro de las causas benignas,
actualmente aumenta la incidencia de trombosis en
la vena cava superior y su consecuente sndrome de-
bido al uso intensivo de dispositivos intravasculares
como los catteres venosos centrales o marcapasos
cardacos; adems una causa benigna de infrecuente
aparicin es la fbrosis post-radiacin. En la serie
aqu presentada, todos los casos originarios de este
sndrome eran por causas tumorales.
Aunque el diagnstico se hace clnicamente, las
distintas modalidades de imgenes avanzadas (TC
digital, PET-scan) pueden utilizarse para aclarar
probable etiologa, severidad de grado y facilitar el
mejor mtodo diagnstico bipsico, que en esta serie
consisti en un acceso del mediastino anterosuperior
mediante mediastinoscopia cervical y/o mediastinos-
toma anterior para defnir el posterior y adecuado
tratamiento.
El propsito del manejo de este sndrome es ali-
viar sntomas y tratar la enfermedad causante y su
extensin. La conducta teraputica del sndrome a
menudo requiere una combinacin de terapias in-
vasivas y no invasivas. La mayora de la evidencia
cientfca resulta de series de casos ya que existen
muy pocos estudios aleatorizados. En cuanto a las
estrategias invasivas, la revascularizacin endovas-
cular es uno de los enfoques a considerar actualmen-
te dada su relativa seguridad y efcacia de primera
lnea aunque no est exenta de complicaciones
2
.
La expectativa de vida depende de la patologa
subyacente, pero en los casos de malignidad el
promedio es cercano a los 6 meses
2
. En algunos
pacientes, como el citado caso 1, el tratamiento
de reseccin y colocacin de prtesis vascular con
radioterapia posterior llev a una supervivencia
de 4 aos. En algunas situaciones, es una urgencia
oncolgica que requiere la combinacin de radio-
quimioterapia, indicacin de oxgeno, diurticos,
corticoides y medidas tan sencillas como elevar la
cabecera de la cama del paciente para disminuir la
presin hidrosttica y por consiguiente el edema cr-
neo-facio-cervical, con una contraindicacin expresa
de ciruga hasta estabilizar el cuadro clnico general.
El resto de los casos, se trat con quimioterapia en
1 (caso 2), reseccin quirrgica completa (caso 5)
y en los otros 2 se intent radio y/o quimioterapia
sin obtener resultados favorables en el corto tiempo
postoperatorio (2 meses).
En marzo de 2012 se realiz un consenso en Ar-
gentina inter-sociedades sobre carcinoma de pulmn
no clulas pequeas donde se adopt un algoritmo
para el tratamiento del sndrome de vena cava supe-
rior (Figura 12). Al no existir una pauta de conducta
especfca, se sugiere y recomienda el seguimiento
de este algoritmo teraputico con la intencin de
mejorar los sntomas rpidamente y consolidar el
cuadro clnico antes del defnitivo tratamiento espe-
cfco de su causa originaria.
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Referencias
1. Cheng S. Superior Vena Cava Syndrome: A con-
temporary review of a historic disease. Cardiol Rev.
2009;17:16-23.
2. De Raet JM, Vos JA, Morshuis WJ, van Boven WJ. Sur-
gical management of superior vena cava syndrome after
failed endovascular stenting. Interactive Cardiovasc and
Thorac Surg. 2012;15:915-7.
3. Luna C. Emergencias oncolgicas: sndrome de com-
Figura 12. Algoritmo propuesto para
conducta en sndrome de vena cava
superior (SVCS). AP: anatoma pato-
lgica; RT: radioterapia.
presin mediastinal, clnica, diagnstico y tratamiento.
14 Congreso Internacional de Medicina Interna del
Hospital de Clnicas, Buenos Aires, 14-17/agosto, 2012.
4. Salazar R, Torrecillas G, Hernndez ME. Sndrome
de vena cava superior como manifestacin inicial de
carcinoma tmico. Arch Bronconeumol. 2012;48:382-
3.
5. Wilson LD, Detterbeck FC, Yahalom J. Superior vena
cava syndrome with malignant causes. N Engl J Med.
2007;356:1862-9.
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