Tumor de Wilms

DRA. ARACELI CASTELLANOS TOLEDO

ONCOLOGA PEDIATRA
INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA
Definicin
Tumor maligno primario de rin
derivado de clulas embrionarias
renales.
Epidemiologa
Es el tumor maligno de rin ms frecuente en edad
peditrica.
Incidencia anual: 7.6 casos por milln en menores de
15 aos.
Representa el 6% de todos los cnceres de la infancia.
Ms frecuente en raza negra.
Relacin H:M 0.92:1
Tumor de Wilms bilateral relacin H:M 0.6:1
Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 905,906
Epidemiologa
Edad al diagnstico para TW unilateral:
41.5 meses para nios
46.9 meses para nias
Edad al diagnstico TW bilateral:
29.5 meses para nios
32.6 meses para nias
Epidemiologa
De acuerdo a lo reportado en 2008 por los Onclogos Pediatras
de las Unidades MdicasAcreditadas de la Secretara de Salud:
Los tumores renales son la sptima causa de morbilidad por
cncer en menores de 18 aos en Mxico.
El tipo mas frecuente de tumor renal es el tumor de Wilms con el
96.1%de los casos.
En 2008, se presentaron 74 casos nuevos (3.9%) del total de
cnceres en menores de 18 aos.
Es mas frecuente en pacientes masculinos(58.1%).
Las entidades con la tasa de incidencia mas alta son Tabasco,
Chiapas y Michoacn.
Base de datos Direccin de Prevencin y Tratamiento del Cncer en Nios y Adolescentes - CeNSIA
SNDROMES ASOCIADOS
Sndrome de Denys-Drash (mutacin WT1)
Sndrome de Becwith-Wiedemann
Sndrome de Perlman
Sndrome de Simpson-Golabi
Sndrome WARG (delecin cr 11p)
W: Wilms Tumor
A: Aniridia
R: Retraso Mental
G: alteraciones Genitourinarias
SNDROMES ASOCIADOS
Se ha reportado pacientes con Tumor de
Wilms asociado a:
Sndromes con inestabilidad gentica como
la Anemia de Fanconi, Sndrome de Bloom y
la Incontinencia Pigmenti (Sd. Bloch-
Sulzberger).
Sndrome de Li-Fraumeni
SNDROMES ASOCIADOS
Algunos casos de pacientes con Tumor
de Wilms se han asociado sin tener una
etiologa bien definida como:
Sndrome de Sotos
Neurofibromatosis
Sndrome Kipplel-Treanaunay
Factores predisponentes
Tabaquismo
Consumo de t
Hipertensin en el embarazo
Ocupacin de los padres: Contacto con
hidrocarburos y plomo.
Cuadro clnico
Masa abdominal (usualmente referida por el familiar al
estar baando o vistiendo al nio)
Unilateral o bilateral
Aumento del permetro abdominal
Se palpa en fosa renal, incluso desde
abdomen anterior
NO SE MUEVE CON LA RESPIRACIN
Cuadro clnico
Hipertensin
25% de los casos
Hematuria macroscpica
Dolor abdominal
No se acompaa de sntomas sistmicos
Puede encontrarse un varicole secundario a la
obstruccin de la vena espermtica por la presencia de
un trombo renal en la vena renal o en la vena cava
inferior.
Paciente con tumor de Wilms
Historia clnica y exploracin fsica:
Detallar tiempo de evolucin y definir sitio de
localizacin de la masa abdominal.
Radiografa de abdomen
AP, lateral y oblicua:
Desplazamiento de asas intestinales
Localizacin de la masa abdominal
Descartar obstruccin intestinal
Descartar impactacin fecal
Deteccin de calcificaciones (se observan en
neuroblastoma)
Exmenes de laboratorio
Biometra hemtica, examen general de orina
Diagnstico:
TAC de abdomen con tumor de Wilms de rin izquierdo
Rin normal
TAC abdomen
reconstruccin:
T. Wilms con
metstasis a
hgado
Diagnstico diferencial
Condiciones benignas
Hidronefrosis
Impactacin fecal
Obstruccin intestinal
Rion poliqustico
Absceso renales
Otras masas abdominales
Neuroblastoma
Hepatoblastoma
Tumor de clula claras de rin
Tumor rabdoide-teratoide de rion
Nefroma congntico mesoblastico
Carcinoma renal
Tratamiento
En primer nivel de atencin la
sospecha diagnstica permite la
referencia oportuna de los
pacientes
Por qu debo referir a un
paciente con sospecha de
Tumor de Wilms?
Con tratamiento adecuado el
80 a 90% de los pacientes
pueden ser curados
En que pacientes debo
sospechar un tumor de
Wilms?
Paciente de 2 a 4 aos de edad que acude a
consulta:
La madre refiere que le palpa una masa abdominal
Puede tener hipertensin arterial
Hematuria macroscpica o microscpica
La sospecha diagnstica de una masa abdominal
aunque no se documenten otros signos y sntomas
obliga a la referencia inmediata
Qu debo hacer ante la sospecha
de un caso de Tumor de Wilms?
Definir el sitio de origen del tumor
Exploracin fsica detallada
Estudios de imagen accesibles
No retrasar la valoracin por el
especialista
Enviar al siguiente nivel de atencin
Qu NO debo hacer ante
la sospecha de un caso
de Tumor de Wilms?
OPERARLO, BIOPSIARLO,
RESECARLO
El abordaje quirrgico deber ser
realizado por un cirujano onclogo
pediatra ya que el pronstico depende
en gran parte del abordaje del cirujano