Universidad Andrs Bello

Facultad de Medicina
Escuela de Tecnologa Mdica
Especialidad de Oftalmologa



Glaucoma Congnito, Infantil
y Juvenil (CIJ)







Integrantes:
Pascale Bruyer S.
Lydicet Kemp A.
Alejandra Segovia S.
Marjorie Seplveda R.

Docente: TMO Felipe Jimnez Fernndez
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ndice de contenidos
Resumen..4
Abstract....5
Introduccin.6
1.- Qu es el glaucoma?.....................................................................................................7
1.1.- Clasificacin del glaucoma...7
2.- Glaucoma peditrico.....8
2.1.- Clasificacin Glaucoma Peditrico.........9
2.2.- Enfermedades sistmicas......10
2.3.- Alteraciones oculares..12
3.- Generalidades de los subtipos..13
3.1.- Glaucoma Congnito..........13
3.2.- Glaucoma Infantil.....14
3.3.- Glaucoma Juvenil....15
4.- Signos y sntomas del glaucoma CIJ...16
5.- Evaluacin Clnica..18
6.- Anomalas del ngulo.19
6.1.- Grupo I: Anomala Presumible Mesodermal del Angulo (Luntz) o
Trabeculodisgenesis (Hoskins)..19
6.2.- Grupo II- Cicatrizacin Angular (Luntz) o Iridotrabeculodisgenesis (Hoskins).19
6.3.- Grupo III Disgenesia Iridocorneal (Luntz y Hoskins)..19
7.- Tratamiento..20
7.1a.-Goniotomia..20
7.1b.- Trabeculotoma..21
7.1c.- Trabeculectoma21
7.2.- Otros Procedimientos.....23
7.2.a.- Procedimientos ciclodestructivos...23
8.- Diagnstico Diferencial..24
9.- Seguimiento y Pronstico CIJ...25
Discusin-Conclusin...27
Bibliografa.28





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ndice de Imgenes

1.- Figura N110
2.- Figura N 2...11
3.- Figura N 3...11
4.- Figura N 411
5.- Figura N 512
6.- Figura N 612
7.- Figura N 713
8.- Figura N 817
9.- Figura N 917
10.- Figura N 10...17
11.- Figura N 11...17
12.- Figura N 12...21
13.- Figura N 13...21
14.- Figura N 14...22
15.- Figura N 15...23
16.- Figura N 16.......23








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Resumen
El glaucoma en la niez puede clasificarse en glaucoma congnito, infantil y juvenil
(glaucoma CIJ) dependiendo de la edad en que este se presente siendo desde el
nacimiento hasta la adolescencia, generalmente hasta los 35 aos de edad, en general
esta enfermedad se encuentra relacionada con anomalas del desarrollo en el ngulo de la
cmara anterior siendo el agrandamiento del globo ocular su caracterstica clnica ms
notoria. Este tipo de glaucoma que se presenta en edades tempranas de la vida, es una
condicin rara con un alto patrn hereditario, generalmente autosmico recesivo, cabe
destacar que el glaucoma CIJ se encuentra asociado a diferentes malformaciones o
alteraciones oculares. Dentro de este glaucoma se encuentra englobado el glaucoma
congnito, siendo la aparicin de este en menores de tres meses, este tipo de glaucoma
posee una subclasificacin ,en donde el glaucoma congnito primario es su principal
subtipo, por otro lado encontramos el glaucoma infantil el cual est presente desde los 3
meses hasta los 3 aos de edad, el que puede ser primario o secundario a otras
condiciones intraoculares o extraoculares, por ultimo encontramos dentro de esta
clasificacin el glaucoma juvenil el que abarca desde los 10 a 35 aos de edad, siendo
bastante similar al glaucoma primario de ngulo abierto. El glaucoma peditrico puede ser
sintomtico o asintomtico, siendo el aumento de la presin intraocular, la opacidad
corneal, la fotofobia y las estras de Haab, sus principales sntomas y signos entre otros.
La severidad de la enfermedad es altamente variable con respecto al defecto responsable
en la filtracin del humor acuoso y en la gravedad de los sntomas y signos de la presin
elevada del ojo, siendo el principal tratamiento para este tipo glaucoma la ciruga, junto con
esto cabe sealar que como toda patologa, si se encuentra precozmente y es tratada
inmediatamente se obtendrn resultados favorables aunque esta sea una enfermedad
irreversible.

Palabras claves: Glaucoma, presin intraocular elevada, herencia, infantil, Glaucoma
peditrico.


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Abstract
Glaucoma in childhood can be classified as congenital glaucoma , children and
adolescents ( glaucoma ICJ) depending on the age at which this appears to be from birth
through adolescence , usually until 35 years of age, usually this disease is related with
developmental abnormalities in the anterior chamber angle being enlarged eyeball his most
notable clinical feature . This type of glaucoma that occurs at early ages of life, is a rare
condition with a high pattern of inheritance , usually autosomal recessive , note that the ICJ
glaucoma is associated with various ocular malformations or changes . Within this is
encompassed glaucoma congenital glaucoma , with the appearance of this in less than
three months , this type of glaucoma has a sub , where primary congenital glaucoma is the
main subtype , on the other hand we find the infantile glaucoma which is present from 3
months to 3 years of age, which may be primary or secondary to other conditions
intraocular or extraocular , finally found within this classification juvenile glaucoma which
ranges from 10-35 years of age, being quite similar to primary open-angle glaucoma .
Pediatric glaucoma may be symptomatic or asymptomatic , the increase of intraocular
pressure , corneal opacity , photophobia and striae haab its main symptoms and signs
among others. The severity of the disease is highly variable with respect to the defect
responsible for the filtration of aqueous humor and in the severity of the symptoms and
signs of increased eye pressure , the main treatment for this type glaucoma surgery , along
with this fits note that as any pathology , if found early and treated immediately obtain
favorable results although this is an irreversible disease .

Keywords: Glaucoma, increased intraocular pressure, inheritance, pediatric glaucoma.




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Introduccin
El glaucoma es una neuropata progresiva multifactorial y que produce ceguera
irreversible. Si bien es cierto que se asocia a edades ms avanzadas, nos podremos dar
cuenta en este informe que el glaucoma no respeta edad, y asi puede existir desde el
nacimiento en adelante.
Estos tipos de glaucomas son de baja incidencia, ocurre en 1 de cada 10.000
nacimientos vivos, y a pesar de que es una patologa rara, es importante ya que constituye
un porcentaje significativo de causa de ceguera en nios.
Lo ms importante dentro de esta patologa es el diagnstico precoz, ya que con esto
podemos dar un tratamiento a tiempo, lo que nos evitar la prdida de visin del ojo(s)
afectado(s). Esto depender fundamentalmente del equipo de salud, ya que en el control
neonatal se deben revisar todos los aspectos y funciones del recin nacido, y si cabe
alguna duda derivar al profesional correspondiente. El Tecnlogo mdico tiene un rol
fundamental en el proceso de deteccin y progresin de esta patologa, ya que cuando es
detectada debe derivar al bebe, nio o joven. Gracias a los exmenes realizados por este
profesional, el mdico oftalmlogo encargado podr realizar un diagnstico certero del
paciente, por lo que es fundamental hacer los exmenes correctamente y con el criterio
adecuado.
Una de las partes ms importantes a considerar en la evaluacin clnica de un
paciente es la anamnesis, ya que como sabemos el glaucoma tiene un factor hereditario,
por lo tanto la historia familiar del paciente es fundamental, pese a que este tipo de
glaucoma sea ms bien espordico que familiar.





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1.- Qu es glaucoma?
El glaucoma es una neuropata ptica de etiologa multifactorial, siendo la hipertensin
ocular el principal factor de riesgo, pero no es de asociacin obligatoria, adems no es el
nico factor determinante. Se caracteriza por cambios progresivos en el aspecto de la
papila y de su excavacin que se ven acompaados de un dao del campo visual. Est
catalogada como una de las principales causas de ceguera irreversible.

1.1.- Clasificacin de los Glaucomas:
Es conocido que no todos los glaucomas se originan de igual manera, por lo que es
importante saber diferenciarlos para realizar un diagnstico certero y oportuno. Para esto a
lo largo del tiempo se han propuesto diversos esquemas para poder clasificar el glaucoma,
estos esquemas se basan en la edad del paciente (infantil, juvenil y adulto), el lugar de
obstruccin del flujo o drenaje del humor acuoso (pre-trabecular, trabecular y post-
trabecular), el principal tejido afectado (Ej.; Glaucoma ocasionado por enfermedades o
daos del cristalino), segn su etiologa y por ltimo segn su mecanismo.
En este informe, como se dijo anteriormente, daremos nfasis a tres tipos de
glaucomas, los que pueden describirse dependiendo de la edad de aparicin o de la
presunta causa u origen del glaucoma. Tenemos como el Glaucoma peditrico como tipo y
dentro de este, tenemos subtipos: Glaucoma congnito, Glaucoma infantil y Glaucoma
juvenil. Es de suma importancia saber frente a qu tipo de glaucoma nos estamos
enfrentando, para que as se pueda proporcionar el tratamiento adecuado para cada caso.
Puede describirse dependiendo de la edad de aparicin del glaucoma o de la presunta
causa u origen del glaucoma.






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2.-Glaucoma Peditrico

Este glaucoma es una neuropata ptica, que abarca desde el nacimiento hasta la
adolescencia, siendo el resultado de un desarrollo ocular anormal.

Este tipo de glaucoma a su vez est dividido en subtipos: Glaucoma Congnito,
Glaucoma Infantil y Glaucoma Juvenil, debido a las siglas de estos subtipos, al glaucoma
peditrico adems se le denomina como Glaucoma CIJ, los que van dependiendo de la
edad de aparicin, ya que la similitud en cuanto a los sndromes asociados, sntomas y
signos, evaluacin de la patologa y su tratamiento es realmente alta.

En cuanto a las generalidades de estos 3 subtipos, se tiene que el Glaucoma
Congnito se presenta en los tres primeros meses de vida y que con frecuencia est
asociado a cambios anatmicos del globo ocular (particularmente un agrandamiento de la
crnea y del globo en s). El Glaucoma Infantil se da entre los tres meses y tres aos de
vida, el que tambin est asociado con gran frecuencia a cambios anatmicos del globo
ocular y por ltimo, el Glaucoma Juvenil se da entre los tres a los 35 aos de edad, donde
generalmente no existen cambios asociados en el tamao del globo ocular.

En general, esta enfermedad est relacionada con anomalas del desarrollo en el
ngulo de la cmara anterior siendo su caracterstica clnica ms notable el agrandamiento
del globo (buftalmo), esto ocurre debido a la distensin de las paredes oculares como
resultado del aumento de la presin intraocular.

El glaucoma CIJ es una condicin que se da raramente, dentro de su epidemiologa se
puede decir que existe una relacin cerca de uno en 10.000 nacimientos vivos (1:10.000),
siendo espordica en un 80-90% y familiar en un 10-20% de los casos, y se da con mayor
frecuencia en hombres que en mujeres, siendo un 65% y 35% respectivamente. Pese a la
poca incidencia puede tener un efecto muy significativo en la visin, y posee una gran
aparicin en casos secundarios a ciruga de catarata congnita, adems se presenta de
manera bilateral en un 75% de los casos.

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En cuanto al factor hereditario del Glaucoma CIJ, se observa que hay un patrn
hereditario, que generalmente es autosmico recesivo. Los genes relacionados con el
glaucoma han sido recientemente identificados en el glaucoma congnito, estos son el
gen CYP1B1, responsable del 80-90% de los casos estudiados y denominado GLC 3 A
ubicado en un locus en el cromosoma 2P 21 y adems, recientemente, ha sido identificado
un segundo locus en el cromosoma 1P 36 denominado GLC 3 B.

2.1.-Clasificacin del Glaucoma Peditrico
Como se nombr anteriormente, el glaucoma peditrico posee subtipos (Glaucoma
CIJ), y a su vez estos 3 subtipos se pueden presentar de diversas formas, siendo
considerado como una enfermedad ocular primaria (Glaucoma Primario), pero que sin
embargo, puede ser secundario a otras condiciones intra o extra oculares, como por
alteraciones oculares y sistmicas (Glaucoma Secundario).

Glaucoma Primario:
Es el subtipo ms frecuente. En este caso la anomala del desarrollo afecta nicamente
a las vas de drenaje del humor acuoso por un desarrollo anormal del ngulo de la cmara
anterior. Es decir, no se han desarrollado correctamente las zonas del ojo por donde se
produce la salida del lquido que permite el correcto funcionamiento del mismo. Existe una
ausencia de la banda del cuerpo ciliar que es sustituida por un material amorfo translcido
que oculta el trabculo. Sin embargo, aunque la alteracin inicial se limita a esta zona, la
elevacin de la presin intraocular en un ojo que se est desarrollando va a producir otros
problemas, entre ellos destacan la prdida de la transparencia normal de la crnea y el
crecimiento exagerado del ojo.
En la mayora de los casos (75%) la enfermedad es bilateral, aunque no siempre la
agresividad de la enfermedad es igual en ambos ojos.
Si el nio no es tratado o el tratamiento fracasa, la evolucin de la enfermedad va a
conducir a la ceguera de ese ojo. Adems anatmicamente se evidenciar un ojo de mayor
tamao y con un gran adelgazamiento de la esclera, capa ms externa del ojo. La
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coloracin de estos ojos es adems violcea (tono violeta), ya que a travs de la esclera se
transparenta la coroides que es la capa subyacente de tipo vascular y tambin es posible
observar que la crnea se vuelve blanquecina. Este cuadro se denomina buftalmo
(alargamiento o agrandamiento del globo ocular)
Glaucoma Secundario:
Este subtipo est asociado directamente a otras alteraciones, como sistmicas,
alteraciones del desarrollo ocular y tambin asociados a enfermedades oculares. Algunas
enfermedades asociadas:

2.2.- Enfermedades sistmicas:

1.- Sndrome de Sturge-Weber: Corresponde a un sndrome asociado a un hemiangioma
facial (mancha roja oscura), al cual se le suma una lesin angiomatosa leptomenngea
ipsifacial. Se produce por un desarrollo anmalo del lecho vascular primitivo durante las
primeras fases de la vascularizacin cerebral, se piensa que esto es provocado por una
mutacin gentica del cromosoma 22.

El glaucoma en esta enfermedad se presenta en un 50% de los casos, siendo
principalmente unilateral y es causado por el aumento de la presin venosa epiescleral,
adems en el examen de Gonioscopa se puede observar sangre en el Canal de Schlemm.










Fig.N1: Sndrome Sturge-Weber



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2.- Neurofibromatosis: Corresponde a una afeccin que origina el desarrollo de tumores
en los tejidos nerviosos, que ocasionan anomalas dermatolgicas y seas. El glaucoma en
esta patologa puede deberse a la presencia de un neurofibroma y encontraramos una
disgenesia trabecular. El glaucoma se da en un 50% de los casos.


Fig.N2: Neurofibroma Plexiforme

3.- Sndrome de Axenfeld-Rieger (ARS): Corresponde a un trmino genrico que designa
enfermedades genticas ocultas, donde su afectacin ms importante es la disgenesia del
segmento anterior del ojo, lo que puede llevar a un aumento de la presin intraocular
ocasionando finalmente, glaucoma. El glaucoma se presenta de forma bilateral y en un
50% de los casos.







Fig.N3: Axenfeld-rieger Fig.N4: Rieger


4.- Sndrome De Lowe: Corresponde a un sndome oculocerebrorenal, es una
enfermedad multisistmica y el patrn de herencia que posee es recesivo ligado al sexo.
Se asocia con un retraso mental grave, una disfuncin tubular proximal que no est
siempre presente a la hora del nacimiento, y tambin se asocia a anomalas congnitas
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oculares y neurolgicas. Una de las bases para el diagnstico es el desarrollo de cataratas
congnitas y adems el desarrollo de glaucoma bilateral.









Fig.N5: Sndrome de Lowe

2.3.- Alteraciones oculares:

1.- Aniridia: Corresponde a una condicin bilateral que se caracteriza por una ausencia o
anomala del iris, en diferentes grados. Se asocia a una mutacin del gen PAX6. Est
asociada a glaucoma en un 50-70% de todos los casos, pero este se puede presentar
tanto en la infancia como en la vida adulta, debido a que el restito de iris presente con la
edad ocluye el trabculo. Tambin se puede asociar a pannus corneal, cataratas,
hipoplasia foveal, nistagmus con mala agudeza visual, etc.







Fig.N6: Aniridia


2.- Anomala de Peters: Afeccin que compromete la crnea desde el nacimiento,
especialmente en su zona central, es bilateral y asimtrica. Se puede asociar a otras
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alteraciones oculares, entre ellas el glaucoma, donde se asocia a esta patologa en un 50%
de los casos espordicos, en ella habra disgenesia trabecular.
Tambin se puede observar leucoma corneal central con adherencia del iris a su periferia
con catarata y microftalmia.


Fig.N7: Anomala de Peters

3.- Generalidades de los Subtipos
3.1.- Glaucoma Congnito
Es de frecuencia baja y de los ms temidos debido a la edad en la que aparece ya que
afecta a bebs menores de tres meses y porque es sumamente severo. El 75% de las
veces es bilateral aunque puede afectar a un solo ojo. Este tipo de glaucoma engloba
diversos subtipos, por ende no todos los afectados poseen las mismas alteraciones, hay
diferencias en su agresividad, por lo que la visin potencial que el nio podr alcanzar lo
ms probable es que tambin pueda ser diferente.
En este subtipo de Glaucoma se consideran una serie de enfermedades, donde la
mayora es de origen hereditario, que se caracterizan por la existencia de una anomala
ocular en el nacimiento responsable de un aumento de la Presin Intraocular.
El ms frecuente de los Glaucomas Congnitos es el Glaucoma Congnito Primario, se
da en un 50% de los casos, pero de todas formas sigue siendo una enfermedad de poca
frecuencia.
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Hay un desarrollo defectuoso de las vas de salida del humor acuoso. En las primeras
semanas o meses de la vida se va a presentar epfora y el nio no ser capaz de mantener
los ojos abiertos cuando haya luz, debido a la fotofobia que presenta, por eso es
caracterstico que el nio ante la luz suela esconderse en los brazos de la madre.
La crnea pierde transparencia, por lo que se ir tornando de un color blanquecino, efecto
denominado leucoma. Simultneamente, como consecuencia del aumento de presin en
su interior, el globo ocular va aumentando de tamao.
Estas caractersticas nos deben tener alerta y por sobre todo tener un especial cuidado
con los nios que tienen los ojos mucho ms grandes que el resto de los nios de su
misma edad, sobre todo si les molesta demasiado la luz.
3.2 .- Glaucoma Infantil
Habitualmente se presenta entre los 3 meses y los 3 aos de edad. El glaucoma en un
nio puede ser secundario a otras condiciones intraoculares o extraoculares, por ejemplo
debido a enfermedades o anomalas del ngulo iridocorneal que se presentan tiempo
despus del nacimiento, las cuales son parte de un proceso patolgico ms generalizado.
En estos pacientes las anomalas del ngulo pueden ser indistinguibles en comparacin
con un glaucoma congnito primario.
El glaucoma infantil es una enfermedad que se ocasiona por el flujo anormal del humor
acuoso en el interior del ojo, como es sabido este lquido fluye desde la cmara posterior
hasta la cmara anterior del globo ocular, pero en este caso se ve alterado por una
anormalidad en la va de evacuacin, o sea que el humor acuoso se encuentra obstruido
producto del desarrollo anormal de los tejidos que permiten el drenaje de este lquido al
exterior del ojo, lo que produce una acumulacin de humor acuoso en el interior del ojo,
llevando a un aumento lento y progresivo de la presin intraocular, un posterior dao del
nervio ptico y por consecuencia, la prdida irreversible de la visin.
En general, suele ser primario, esto quiere decir que no se le atribuye a ninguna otra
causa adicional a este desarrollo anormal en el interior del ojo, pero tambin se puede
presentar como consecuencia de otras enfermedades, clasificndose en este caso como
glaucoma secundario.
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3.3 .- Glaucoma Juvenil
Esta rara entidad es similar al glaucoma primario de ngulo abierto en los adultos, con
una evolucin lenta, progresiva e irreversible ya que posee una apariencia similar en
cuanto al ngulo abierto que encontramos en la cmara anterior y la malla trabeular, es
decir, poseen una sintomatologa y evolucin similar. Es por esto que tal vez dentro de
estos 3 subtipos del Glaucoma Peditrico, sea el que presente una mayor diferencia.
Segn diversos anlisis se ha encontrado que este tipo de glaucoma se transmite por
herencia autosmica dominante, donde existe la presencia de un gen recesivo en el brazo
largo del cromosoma 1, adems de la presencia del gen GLC1A (MYOC/ TIGR) el cual
codifica a la protena de la miocilina, dentro de esto debemos saber que la miocilina esta
expresada en muchos tejidos oculares, incluyendo la red trabecular, por donde es drenado
el humor acuoso, debido a que la malla trabecular es un tejido ocular especializado en la
regulacin de la presin intraocular, las mutaciones en MYOC han sido identificadas como
la causa juvenil inicio hereditario de ngulo abierto en el glaucoma, cabe sealar que estas
mutaciones la MYOC causan que la miocilina se acumule en las clulas de la malla
trabecular lo que desencadenara el glaucoma . Esta mutaciones se encuentran en un 4%
en el inicio del glaucoma de ngulo abierto primario del adulto y en ms del 10% del inicio
del glaucoma juvenil primario de ngulo abierto.
Por ser similar al Glaucoma Adulto, el tratamiento para el glaucoma juvenil es similar a
este, en el cual se disminuye la presin intraocular, en el cual se busca detener la
progresin de la enfermedad, retrasar su dao, debido a que este es irreversible. Los
mtodos utilizados, en primera instancia suelen ser medicamentosos con gotas, con un
tratamiento mdico mximo tolerable, el que va variando dependiendo del oftalmlogo o
tratamientos quirrgicos, que tambin se irn realizando de acuerdo a los criterios
evaluados por el especialista.




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4.- Signos y Sntomas del Glaucoma CIJ
A cada paciente neonato se le hace una evaluacin al momento de nacer, por lo tanto
aquel es el instante ideal y oportuno para poder realizar la deteccin de esta afeccin.
Lamentablemente esto no siempre ocurre, y en ocasiones la patologa es detectada por el
pediatra en un control posterior al nacimiento. Sin embargo en algunos casos son los
padres los que detectan que existe algn tipo de problema en los ojos del nio o del beb.
La enfermedad puede ser tanto asintomtica como sintomtica. Los signos y sntomas
son caractersticos y similares en los 3 subtipos de glaucoma. Dentro de los sntomas se
puede nombrar la epifora, que consiste en un lagrimeo continuo, tambin presencia de
blefaroespasmos, que son espasmos y cierre de los prpados y por ltimo, una excesiva
sensibilidad a la luz, lo que es conocido como fotofobia.
En cuanto a los signos ms caractersticos tenemos una elevacin de la presin
intraocular, crneas de mayor tamao, conocido como megalocrneas, edemas corneales,
que corresponden a opacidades de la crnea, ruptura de la membrana de Descemet, lo
que se traduce como estras de Haab, tambin encontramos un agrandamiento o
alargamiento del globo ocular, el llamado buftalmo y por ltimo un dao del nervio ptico,
con aumento de su excavacin.
Estos sntomas pueden corresponder a otras patologas por lo tanto siempre que se
encuentren en un nio, es necesaria la evaluacin por parte de un oftalmlogo, adems
cuando la sospecha diagnstica es alta se debe realizar una exploracin bajo anestesia y
someterlo al quirfano, de esta manera se podrn realizar medidas y as apreciar con
detalle el estado del ojo, con el fin de determinar si existen otras malformaciones asociadas
a la patologa.





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Tabla Resumen con Sntomas y Signos:






Fig.N9: Asimetra Corneal
Fig.N8: Buftalmo OI






Fig.N10: Estras de Haab Fig.N11: Opacidad corneal
Sntomas del Glaucoma Congnito Signos del Glaucoma Congnito
1. Epfora (Lagrimeo) 1. Edema corneal (opacidad corneal)
2. Fotofobia (Sensibilidad a la luz) 2. Estras de Haab (Ruptura de
Membrana de Descemet) 3. Espasmo y cierre del prpado
(Blefaroespasmo)

3. Megalocrneas
4. Disminucin de la AV

5. Disminucin del CV
4. Buftalmo (Agrandamiento del globo
ocular, asimtrico)
5. Presin Intraocular Alta
6. Dao del Nervio ptico (excavacin
aumentada)
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5.- Evaluacin Clnica

La evaluacin clnica depender netamente del tipo de profesional encargado (ya sea
tecnlogo mdico y/o mdico oftalmlogo), cooperacin y edad del paciente, tambin los
recursos disponibles y las circunstancias de caso en particular en donde se ocupara el
criterio de profesional.
En la atencin primaria podramos evaluar:
Observacin de la triada clsica de sntomas (epifora, fotofobia y edema corneal).
Rojo pupilar (poniendo nfasis en la presencia y simetra de este).
Reflejos oculomotores.
Tamao y simetra corneal.
Alteraciones del segmento anterior.
Agudeza visual.
Presin intraocular (si es posible).
Campo visual (si es posible).
Exmenes complementarios: Biometra, Paquimetra, OCT para relacin copa disco,
etc.

Por un especialista o Tecnlogos Mdicos en centros donde existan los recursos:
- Agudeza visual.
- Refraccin ciclopljica
- Toma de presin intraocular.
- Valoracin del segmento anterior.
- Gonioscopa.
- Biometra Ultrasnica
- Valoracin del fondo de ojo y nervio ptico: La excavacin en el nio suele ser
redondeada, muy central y profunda. Se considera patolgico una excavacin
mayor de 0,4, o una asimetra mayor a 0,2. Cuando la PIO se normaliza, la
excavacin puede permanecer estable o puede disminuir, de forma muy evidente
en el nio menor de 1 ao (foto
- CV > 5 a 6 aos (se les puede realizar el examen si existe la cooperacin del
nio pero no estar asociado a un estudio estadstico de Campmetro
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computarizado Humphrey ya que la base de datos es de pacientes entre 18 y 80
aos).
6.- Anomalas del ngulo

Las anomalas tpicas del ngulo pueden estar ausentes en algunos casos de glaucoma
infantil, o pueden estar presentes como un hallazgo aislado sin otra evidencia de la
enfermedad. Aclarar que un ngulo anormal no es suficiente para hacer un diagnstico. La
apariencia del ngulo en el glaucoma es crucial para la determinacin de la etiologa y del
pronstico de la ciruga u otro tratamiento. La anomala angular puede ser asimtrica entre
ambos ojos y puede no afectar a toda la circunferencia. Las anomalas de ngulo podemos
nombrarlas segn la clasificacin de Luntz (1979) y por Hoskins (1983):

6.1.- Grupo I: Anomala Presumible Mesodermal del Angulo (Luntz) o
Trabeculodisgenesis (Hoskins):
Es la anomala ms comn, representando un 73% de los ojos. Se aprecia tejido
pigmentado que en condiciones normales no es visible en el ngulo, bloqueando la malla
trabecular. Este tejido pigmentado es considerado como un remanente del mesordermo
que no fue reabsorbido durante el desarrollo. En este grupo no existe evidencia de
defectos en la superficie del iris. La superficie del iris es plana y de apariencia normal, no
existen ondulaciones ni otras anomalas por lo que el pronstico de la ciruga es excelente,
alcanzando casi un 100% de xito.
6.2.- Grupo II- Cicatrizacin Angular (Luntz) o Iridotrabeculodisgenesis (Hoskins):
Se caracteriza por cambios estructurales que afectan la malla trabecular y la
superficie anterior del iris, siguiendo con un proceso de cicatrizacin. En una evaluacin
gioniocpica la malla trabecular se observa como una membrana de color marrn que se
une a la raz del iris. La trabeculectoma o la ciruga combinada de
trabeculotoma/trabeculectoma es la ciruga de eleccin. El pronstico de la ciruga es
peor que el grupo I.
6.3.- Grupo III Disgenesia Iridocorneal (Luntz y Hoskins):
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En este grupo existen diferentes grados de disgenesia iridocorneal. Las caractersticas
clnicas son la opacificacin corneal central y la prominencia de la lnea de Schwalbe, la
cual se localiza ms anteriormente en la periferia corneal con diferentes grados de
malformacin del segmento anterior. Bsicamente en la Disgenesis iridocorneal avanzada
la crnea est cicatrizada y el cristalino y el iris estn adheridos a la superficie corneal
posterior. El pronstico de la trabeculotoma es malo (30%).

7.- Tratamiento
El tratamiento del glaucoma CIJ es siempre quirrgico, en estos casos el tratamiento
mdico aislado es ineficaz. Adems, existen frmacos que no pueden utilizarse en nios
por sus efectos secundarios, solo se deben utilizar como tratamiento previo a la ciruga o
en el caso de nios que ya han sido operados en variadas ocasiones y as prolongar la
espera para someter a nuevas cirugas.
El objetivo de la ciruga es reducir la PIO a presiones normales alrededor de 10 mmhg.
Existen diversas tcnicas, entre ellas:
7.1a.- Goniotoma:
Generalmente se realiza solo si hay suficiente transparencia y se pueda visualizar
bien el ngulo iridocorneal. El procedimiento consta de una incisin directamente sobre
la zona de filtracin del ojo, el trabculo, que en estos pacientes no est bien
desarrollado para facilitar la salida del humor acuoso. La tasa de xito corresponde a un
85% aunque no hay que descartar realizar otra vez el procedimiento, en general se
hace hasta tres veces y luego si no hay resultados positivos se pasa a otro tratamiento.
En los casos en que no es efectiva es cuando el paciente presenta un dimetro corneal
superior a 14mm debido a que en estos ojos el canal de shclemm est obstruido.
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Fig.N 12: Goniotoma
7.1b.- Trabeculotoma:
Es requerida cuando la opacidad corneal impide la visualizacin del ngulo o
cuando la goniotoma repetida ha fracasado. En este procedimiento se inserta un
trabeculotomo en el canal de schlemm y se rota dentro de la cmara anterior.
7.1c.- Trabeculectoma:
Es una ciruga ambulatoria filtarnte en la cual utilizando los tejidos del ojo se genera
una vlvula, su mecanismo es debido a la fstula que conecta la cmara anterior con el
espacio subconjuntival, que permite el escape de lquido intraocular cuando la presin
sube, logrando mantener una presin adecuada, evitando as la progresin del dao del
campo visual y evitando finalmente una ceguera irreversible.

Fig.N 13: Trabeculectoma
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En la mayora de las instituciones que realizan estos tratamientos, existe un patrn,
donde primero se realiza la Goniotoma, hasta tres de ellas, si fracasan se acude a las
trabeculectomas, de dos a tres, si tampoco dan resultado se opta por realizar implantes
valvulares.
En cuanto a los implantes valvulares, podemos decir que son un tubo que lleva el
humor acuoso de la cmara anterior hasta una placa de drenaje situada a
aproximadamente 10 mm del limbo hacia el espacio subconjuntival por donde es
reabsorbido.
Entre los implantes filtrantes ms utilizados para el tratamiento del Glaucoma CIJ
encontramos:
a) Molteno: Ha sido utilizado durante ms de 20 aos presentando buenos resultados
en glaucomas congnitos. Posee la desventaja de no tener vlvula lo que provoca
como complicacin post-operatoria hipotona.

Fig.N14: Mtodo Filtrante Molteno
b) Baerveldt: Es muy utilizada, ya que presenta muy buenos resultados, pero al igual
que Molteno posee la desventaja de no presentar una vlvula.
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Fig.N15: Mtodo Filtrante Baerveldt
c) Ahmed: Corresponde a un tubo largo con un plato de base grande y una vlvula
ubicada en dicha base. Este procedimiento para muchos es el de eleccin, adems
por el hecho de poseer una vlvula previene la hipotona post-operatoria.

Fig.N16: Mtodo Filtrante Ahmed

7.2.- Otros Procedimientos:
7.2 a.- Procedimientos ciclodestructivos:
Es la ltima eleccin de tratamiento por ende se realiza cuando ya probados todos
los anteriores no tenemos resultados positivos. Son exitosos en reducir la PIO, pero
solo por un tiempo limitado. Hay diversas tcnicas para realizarlos, pero la ms
conocida es la ciclofotocoaguluacin, donde se busca congelar ciertas reas
seleccionadas del cuerpo ciliar, que es el sitio del ojo donde se produce el humor
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acuoso para reducir la produccin de lquido. Este tipo de ciruga se puede realizar con
casos severos de glaucoma infantil.
8.-Diagnstico Diferencial
Es fundamental realizar un estudio riguroso y ocupar el criterio, para incluir o excluir
elementos y determinar la presencia de esta patologa para as no confundirse y dar un
posible diagnostico errneo. Dentro del diagnstico diferencial del glaucoma CIJ se
presenta lo siguiente:
1. Opacidad corneal congnita, la que tambin se puede ocasionar por lo siguiente:

a) Traumatismo obstrtico: Puede originar un edema corneal debido a las
grietas de la Membrana de Descement.
b) Rubeola intrauterina: Puede producir una opacidad corneal al nacer debido a
una queratitis.
c) Distrofia endotelial hereditaria congnita.

Tambin enfermedades metablicas como cistinosis, mucopolisacaridosis y
mucoliposis. Estas enfermedades tambin se pueden poner en evidencia por una
ausencia o disminucin del rojo pupilar.


2. La epfora y fotofobia excesivas puede ocasionarse por una obstruccin
nasolagrimal, defectos epiteliales (distrofia endotelial hereditaria), conjuntivitis de
muchas causas de tipo alrgica o bacteriana.

3. La presin intraocular elevada podemos relacionarla tambin con el uso de drogas
y anestsico como la Ketamina o succinilcolina (EGAG), tambin la presencia de un
retinoblastoma o porque es un paciente hipertenso ocular sin necesariamente con
un dao glaucomatoso.
.
4. El agrandamiento corneal puede ser simplemente anatmicamente una
megalocrnea (aumento anmalo del dimetro corneal hasta valores comprendidos
entre 14 a 16mm pero con ausencia de signos glaucomatosos como PIO elevada,
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excavacin papilar patolgica, estras de Haab, etc. Tambin el aumento corneal
puede estar asociado a miopas altas o miopa magna (puede presentar aumento
marcado del eje antero posterior del ojo y la crnea), enfermedades metablicas
pueden presentar edema corneal como cistinosis, mucopolisacaridosis y
mucoliposis, enfermedades del globo ocular como queratoconos y exoftalmo. El
trauma obsttrico puede provocar ruptura de la membrana de Descemet dando una
imagen con estras.

5. Las anomalas en el nervio ptico pueden deberse a fosetas papilares, colobomas
del nervio ptico, hipoplasia del nervio ptico, papilas oblicuas y crecientes
papilares en miopa axial y excavacin papilares amplias fisiolgicas.
9.- Seguimiento y Pronstico CIJ
Sin importar el tipo de intervencin quirrgica al que fue sometido, debe ser
examinado por el mdico oftalmlogo peridicamente iniciando unos das despus de la
ciruga y despus controlndose cada 6 meses hasta que se le indique el control anual.
En cada consulta el patrn de seguimiento ser el mismo que ocupamos para el
diagnstico de la patologa, es decir, controlar los niveles de PIO, fondo de ojo y campos
visuales (despus de los 7 aos de edad cada 6 meses)
Hay que tener en cuenta que si se trata de un glaucoma congnito, poner nfasis en
el aumento del eje antero-posterior, ya que este dar como resultado vicios refractivos a
medida que crezca el nio. Y si adems se suma a un glaucoma bilateral podemos estar
en presencia de una posible anisometropa del paciente por lo tanto debemos estar atentos
a la agudeza visual del nio y tambin a este crecimiento del globo ocular, ya que
incrementos superiores a 1,5 mm del eje antero-posterior entre exploraciones
consecutivas, independientemente de la cifra de PIO consideramos que el glaucoma
congnito est descontrolado y requiere nuevamente tratamiento quirrgico.
Cuando el tratamiento inicial se ha realizado tempranamente ha tenido xito con un
pronstico funcional con buen control tensional, nervio ptico estable y campos visuales
habitualmente sin afectacin (esto ltimo en glaucomas del subtipo congnito).
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En los casos en los que la ciruga ha sido tarda o que no se ha controlado
adecuadamente la PIO en los primeros momentos existe un crecimiento marcado del ojo,
aunque luego se normalice la PIO. En estos casos, adems de la atrofia del nervio ptico y
defectos campimtricos secundarios existe la distensin del polo posterior que puede
contribuir a disminuir la visin por distorsin y elongacin de la regin macular.
En el caso del subtipo glaucoma juvenil es un poco diferente a los anteriores, ya que
el comportamiento suele ser similar al glaucoma del adulto o glaucoma primario de ngulo
abierto por lo tanto tendr una evolucin lenta, progresiva e irreversible.
En general como en toda patologa si se encuentra precozmente y es tratada
inmediatamente, los resultados son favorables para los pacientes, aunque sea una
enfermedad irreversible, tenemos que tener en cuenta que con las intervenciones y/o
tratamientos adecuados podemos tener un control exitoso de la enfermedad prolongando
la funcin visual del paciente considerablemente.











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Discusin - Conclusin
Como se pudo evidenciar en este informe, hay una gran variedad de glaucomas, los
que se van diferenciando debido a diversos esquemas, como lo es la edad de aparicin, su
etiologa, mecanismo de desarrollo, entre otros. Dentro de estos encontramos el Glaucoma
CIJ, que se diferencia principalmente en la edad de aparicin, ya que como se pudo
observar, la similitud que existe entre cada subtipo es altamente significativa.
En base a este informe, destacamos que las principales similitudes recaen en los
sntomas y signos que presenta el paciente ante esta patologa ocular, las enfermedades
relacionadas a la presencia secundaria de esta alteracin, ya sean intraoculares
(alteraciones oftlmicas) o extraoculares (alteraciones sistmicas), tambin podemos
destacar la evaluacin y/o exploracin oftalmolgica a realizar, ya que se emplean
prcticamente los mismos exmenes o tcnicas para poder detectarla, el tratamiento a
seguir una vez diagnosticada la patologa es equivalente, tal vez podramos encontrar
diferencias en el glaucoma juvenil, ya que este tratamiento ms bien es parecido al
glaucoma adulto, pero de igual manera se emplean tcnicas estndares para todo tipo de
glaucoma y finalmente con respecto al diagnstico diferencial tambin encontramos
equivalencias.
Dentro de las diferencias que se pueden observar, vemos principalmente la edad de
aparicin de la patologa, adems por causa de esto, vemos que el pronstico tampoco es
igual, ya que influye notablemente que un glaucoma se desarrolle precozmente, esto
significa que el nio tendr ms aos de su vida para empeorar su situacin, es por esto
que lo ideal es detectar la enfermedad a tiempo, y as poder realizar un estudio completo y
oportuno para poder proporcionar un tratamiento ajustado a cada paciente.
Como conclusin podemos decir que el Glaucoma CIJ, pese a su baja incidencia es
altamente preocupante, ya que no posee factores de riesgo muy conocidos, tampoco se
conoce muy bien su fisiopatologa y por ltimo y lo ms relevante, es que causa una
ceguera totalmente irreversible, por lo que es importante reiterar que se debe realizar un
diagnstico oportuno y un seguimiento eficaz.

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Bibliografa
Kanski Jack J, Oftalmologia Clnica, Capitulo 9, pginas 196 a 275. 5ta Edicin.
Morrison John, Pollack Irvin, Glaucoma Science and practice,Thieme, capitulo 17, pginas
185-189.
F. Boys Benjamin, Luntz Maurice, Boyd Samuel, ltimas innovaciones en los glaucomas
etiologia, diagnstico y tratamiento, Capitulo 14, pginas a 137
http://www.glaucoma.org.co/glaucoma%20infantil.html
http://salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Enfermedades/EnfermedadesDiscapacitantes/G/
Glaucoma%20Congenito/Paginas/cover%20glaucoma%20congenito.aspx
http://sturge-weber-marguiz.blogspot.com/
http://www.oftalmologiacostarica.com/archivos_de_usuario/documentos/cme_glaucoma.pdf
http://kidshealth.org/parent/en_espanol/medicos/nf_esp.html
http://www.sepeap.org/archivos/libros/OFTALMOLOGIA/actualizacionoftpediatrica/Ar_1_8_
50_APR_5.pdf
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=782&lng=ES
http://www.renaltube.com/tubulopatias_pub.asp?id_pagina=61
http://www.portalesmedicos.com/diccionario_medico/index.php/Pannus
http://www.scielo.cl/pdf/rcp/v48n4/art09.pdf