62 Revista de Especialidades Mdico-Quirrgicas Volumen 11, Nm.

2 (mayo - agosto)
Casos Clnicos
Sndrome de Sheehan. Presentacin de un caso
1
Ramn Rojas,
1
J uan M. Saucedo,
1
Manuel Ramrez
2
Enrique Rodrigo
1
Mdicos Residentes de 4 ao de Medicina I nterna,
2
Coordinador de Medicina I nterna. Hospital General Tacuba,
I SSSTE, Lago Ontario No. ll9, Colonia Tacuba, Delegacin Miguel Hidalgo, Mxico D. F.
Correspondencia: Calle Campesinos No. 30, Col. Lzaro Crdenas, Xochitepec, Morelos, C.P. 62795.
Tel. (01777) 3 61 30 16. cemcr3@ yahoo.com.mx
Recibido.- Enero 2006 Aceptado.- J ulio 2006
Resumen
La necrosis hipofisara posparto o Sndrome de Sheehan
va precedida de hemorragia obsttrica que ocasiona co-
lapso circulatorio intenso. Desde el punto de vista terico,
la hipotensin grave predispone a la isquemia de la hipfisis
aumentada de tamao. Por lo general se respeta la hipfisis
posterior y la caracterstica clnica ms frecuente es la inca-
pacidad para lactar por una produccin insuficiente de
Prolactina (PR).. Las prdidas de los vellos axilar y pubiano
son signos frecuentes. Otras manifestaciones incluyen
hipotiroidismo e hipocortisolismo. En este trabajo se pre-
senta un caso de una mujer de 39 aos de edad, quien
present hemorragia en su ultima cesrea, cursando con
agalactia, amenorrea como sntomas iniciales, y dos aos
despus con sintomatologa de hipotiroidismo (anemia,
bradicardia, intolerancia al fro) e insuficiencia suprarrenal
(hipoglucemia, hiponatremia, hipotensin), corroboran-
do el diagnstico con el perfil hormonal y descartando
otra patologa orgnica en la tomografa computada de
silla Turca.
Palabras clave: Hemorragia Postparto (HPP).
Hipopituitarismo. Sndrome Sheehan, Lactancia.
Summary
Postpartum pituitary necrosis or Sheehans Syndrome, it
is usually preceded by an obstetric hemorrhage which
causes an intense circulatory collapse. From the theoreti-
cal point of view, the serious low blood pressure predis-
pose to ischemia of the increased size pituitary gland.
Generally the posterior pituitary is spared and the most
frequent clinical manifestation is the incapacity to
breastfeed by an insufficient prolactin (PRL) production.
Axillary and pubis hair loss, are a frequent signs. Other
clinical manifestations include hypothyroidism and
hypocortisolism. I n this paper we present a case of a 39
year-old, who in her last cesarean section had hemor-
rhage, her initial manifestation were agalactia and amenor-
rhea, and two years later she started with hypothyroidism
symptoms (anemia, bradycardia, cold intolerance), and
adrenal insufficiency symptoms (hyponatremia, hypoglyce-
mia and low blood pressure), the diagnose was
corroborated by a hormonal profile and ruling out any another
organic pathology in the tomography of the sella turcica.
Key Words: Postpartum Haemorrhage (PPH). Hypopi-
tuitarism. Sheehans Syndrome.
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Casos clnicos
Introduccin
El hipopituitarismo se manifiesta por
la disminucin o ausencia de secre-
cin de una o ms hormonas
hipofisiarias. La aparicin de signos
y sntomas a menudo es lenta e insi-
diosa de acuerdo a la velocidad de
inicio y la magnitud del dao
hipotalmico-hipofisario. Es un tras-
torno primario causado por la des-
truccin de la hipfisis anterior o por
un fenmeno secundario que pro-
viene de la deficiencia de factores
estimuladores hipotalmicos que ac-
tan normalmente en la hipfisis. La
etiologa puede ser; invasora, infar-
to, infiltracin, lesin, inmunitaria,
yatrgena, infecciosa, idioptica y ais-
lada (I solated) por ello el termino de
las nueve I .
[i]
El dao isqumico a la hipfisis se ha
reconocido desde hace tiempo como
causa de hipopituitarismo. En 1914
Simmonds inform necrosis
hipofisaria en una mujer con sepsis
puerperal grave. Y en 1937
Sheehan, describi el sndrome de
hemorragia postparto (HPP),
necrosis pituitaria, falla en la
lactacin, e hipopituitarismo. Actual-
mente esta complicacin obsttrica
es rara en pases industrializados, no
as en pases como la I ndia y el nues-
tro.
1
Actualmente se considera que la
hipotensin asociada al
vasoespasmo de arterias hipofisarias
comprometen la perfusin arterial de
la hipfisis anterior.
Durante el embarazo, la hipfisis,
puede ser ms sensible a la
hipoxemia debido al incremento de
sus necesidades metablicas, o bien,
ms susceptible a influencias
vasoconstrictoras a causa de su esta-
do hiperestrognico.
Se ha comunicado cierto grado de
hipopituitarismo en 32% de las mu-
jeres con HPP. Este trastorno no
siempre se correlaciona con el grado
de hemorragia, pero existe correla-
cin adecuada entre la lesin
hipofisaria y trastornos graves del
mecanismo de coagulacin (placenta
previa).
En la actualidad se estudia la rela-
cin de anticuerpos PitAb
(autoantibodies against putuitary)
dirigidos contra el autoantigeno 49-
kDa (una protena pituitaria
citoslica) que se ha encontrado has-
ta en un 63% de pacientes con Sndro-
me de Sheehan, se ha planteado un
mecanismo autoinmune como parte
de la fisopatologa de este padecimien-
to que conllevara a hipopituitarismo
[2],[3]
La magnitud del dao hipofisario de-
termina la rapidez de inicio, as como
la magnitud de la hipofuncin de la
glndula, debe destruirse ms del 75%
antes de que las manifestaciones sean
evidentes. El infarto hemorrgico es-
pontneo de un tumor hipofisario es
una rara complicacin (apopleja
hipofisaria), en el que esta justificado
el manejo quirrgico. En grandes es-
tudios de adenomas tratados
quirrgicamente, la hemorragia y de-
generacin necrtica fue encontrada
en eL 22% de los casos, con frecuen-
cia origina insuficiencia parcial o total,
por lo que hay que hacer diagnstico
diferencial.
[4]
Los sntomas clsicos en el sndrome
de Sheehan son, inicialmente, incapa-
cidad para lactar, e hipogonadismo
manifestado por trastornos
menstruales y alteraciones de la libido.
Los datos de hipotiroidismo como in-
tolerancia al fro, piel seca, depresin,
bradicardia, estreimiento, disfona y
anemia, son poco frecuentes los cam-
bios mixedematosos. El dficit de
ACTH (Hormona Corticotrofica) oca-
siona debilidad, nuseas, vmito, ano-
rexia, prdida de peso, fiebre e
hipotensin. Como la zona glomerular
y el SRAA (Sistema Renina-
Angiotensina-Aldosterona) estn in-
tactos, la deshidratacin y prdida de
sodio son poco frecuentes a diferen-
cia de la Enfermedad de Addison. Hay
hipoglucemia por dficit de GH (Hor-
mona Somatotrpica) y cortisol. Pue-
de presentarse despigmentacin que
lo diferencia de la insuficiencia
suprarrenal primaria.
1
Al examen fsico hay disminucin de
vello pbico y axilar por dficit de
andrgenos suprarrenales y por dfi-
cit de gonadotropinas. Hipotensin
postural, bradicardia, fuerza muscular
disminuida y reflejos tendinosos pro-
fundos lentos.
Los datos de laboratorio y otros; in-
cluyen anemia (por deficiencia tiroidea
y andrgenos), hipoglucemia,
hiponatremia, bajo voltaje en Electro-
cardiograma (EKG) con bradicardia
sinusal. I ncremento de colesterol y
LDL (Low densitylipid). El diagnosti-
co debe ser clnico (interrogando an-
tecedentes gineco-obsttricos) y con
pruebas de perfil hormonal hormo-
nas tiroideas, cortisol, ACTH,
gonadotropinas y prolactina (PRL)
al inicio de las manifestaciones clni-
cas, posteriormente son de poca uti-
lidad.
Otros apoyos diagnsticos son la
tomografa computada de la region
sellar (foco en silla turca), radiografia
postero-anterior de trax y lateral
de crneo, EKG, biometra hemtica,
electrolitos sricos y qumica sangu-
nea.
1
El tratamiento debe iniciar con
soluciones intravenosas (I V) de glu-
cosa y cloruro de sodio,
hidrocortisona 100 mg I V cada 6 h,
una vez estabilizado la paciente re-
ducir a 50 mg cada 6 h, hacia el da 4-
5 disminuir la teraputica a una do-
sis de sostn de 5-7.5 mg de
prednisona cada24 h. En estos casos
no se recomienda la administracin
mineralocorticoides. Otra hormona
importante es la levotiroxina sdica
1 mcg X kg X da, generalmente des-
pus de estabilizado el dficit de
cortisol, para evitar agravar el cua-
dro suprarrenal. Los estrgenos y
progesterona, mejora la fertilidad y
los trastornos menstruales;
estrgenos conjugados 0.3 1.25
mg/d, se debe de combinar con
progestina para prevenir hiperplasia
endometrial.
Agregar andrgenos en caso de no
mejorar la libido. Y solo en caso ne-
cesario GnRH. o clomifeno para in-
duccin de ovulacin en caso de in-
fertilidad secundaria persistente. En
este caso no se administra GH (solo
en otras causas de hipopituitarismo,
generalmente en nios).
1,[5]
En el caso de apopleja hipofisaria, el
manejo es inicialmente conservador
con esteroides (dexametasona), de
no haber mejora se decide manejo
quirrgico siempre y cuando persis-
ta la sintomatologa de oftalmopleja,
alteraciones visuales o cefalea inten-
sa.
5
Presentacin del caso.
Mujer de 39 aos, casada, enferme-
ra, catlica, originaria de Naucalpn
Estado de Mxico.
Antecedentes heredofami-
liares: Padre, madre, hermano y ta
paterna con DM tipo 2.
Antecedentes personales no
patolgicos: hbitos higinicos
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Casos clnicos
adecuados, hbitos dietticos; ha
disminuido la ingesta desde hace un
mes.
Antecedentes gineco-obsttricos:
menarca: 13 aos, ritmo 28/4, G:3,
P:O, C:3, A:O, cesreas por DCP,
en el ltimo embarazo (hace 2 aos)
padeci de preeclampsia y Sndro-
me HELLP, ameritando UCI , y
transfusiones de hemoderivados,
por hemorragia posparto impor-
tante. OTB hace 2 aos. FUR hace
3 aos (incluye periodo de gesta-
cin).
Antecedentes personales
patolgicos: Combe (-). Alrgica
a metamizol. Quirrgicos: 3
cesreas, colecistectomia hace 18
meses. En Marzo del 2004
hospitalizada por dolor precordial
sin diagnstico definitivo, recibi
tratamiento a base de captopril
de tableta c/24 h, pravastatina 1
tabletac/24hs, ASA 1/2 tableta c/24
h. Se realiz ecocardiograma el cual
fue normal. Hace 15 das es
hospitalizada por diarrea, vomito e
hiponatremia, alteraciones en el
estado de alerta, se egresa por
mejora, Neurologa la evalua por
vrtigo e inicia tratamiento con
cinarizina 75 mg cada24 h.
Padecimiento actual: a partir de
su ultimo parto hace dos aos, ini-
cio con incapacidad para lactar, ame-
norrea, disminucin de la libido,
alteraciones en el estado de animo
caracterizado por periodos de irri-
tabilidad, se agreg cada de cabello,
intolerancia al fro aun en pocas de
calor, edema palpebral, periodos de
constipacin intestinal, distraccin,
lenguaje lento y alteracin de la me-
moria, a un ao despus se aadi
mareo, nausea hasta llegar al vmi-
to, en numero de 2-3 al da, sin fie-
bre, perdida de peso no especificado
y palidez de piel, 20 das despus de
estos datos present con indiferen-
cia al medio, desorientacin, somno-
lencia, por lo que es trada a urgen-
cias, donde desarrolla estupor, se
detectan glucemias centrales de 54
mg/dl, que no mejora con adminis-
tracin de dextrosa al 50%, sodio de
109 meq/l, hipotensin de 80/40
mmHg sin respuesta a la administra-
cin de lquidos I V. I ngresada a Uni-
dad de Cuidados I ntensivos (UCI ),
donde se maneja con aminas
vasoactivas, hidrocortisona I V, per-
sistiendo con hipoglucemia. A su in-
greso a Medicina Interna aun con len-
guaje lento, desorientada, falta de
atencin, bradicardica, hipotensa,
hipotrmica
Exploracin fsica: TA 100/70, FC
58, FR 18, Peso 55 kg. Talla 1.52 m,
I MC 23, Temp 35.5C, paciente de
edad menor a la cronolgica,
somnolienta, orientada solo en per-
sona, integra, constitucin astenica.
Neurolgico; bradipsiquia, memoria
inmediata alterada, REM disminui-
dos en 4 extremidades. Crneo; pa-
lidez tegumentaria y regular edo de
Figura 1. Paciente despus de sustitucin hormonal, con
mejora de sus ciclos menstruales, insuficiencia
tiroidea y suprarrenal. I ntegrada nuevamente
a sus actividades diarias.
Figura 2. Rx PA Trax de ingreso, con cardiomegalia GI , por
cardiomiopata hipotiroidea, que puede ser secundario a
edema intersticial o miofibrilar, dilatacin de VI y a menudo
por derrame pericrdico, en este caso probablemente solo
por edema (2).
hidratacin, edema palpebral +, ca-
bello frgil, opaco y escaso, retina
normal, Cuello; sin adenomegalias,
no I Y, tiroides no palpable. Trax;
Ruidos Cardiacos ritmicos, dismi-
nuidos en frecuencia, de baja inten-
sidad, soplo sistlico plurifocal GI /
VI sin irradiaciones. Abdomen;
peristalsis disminuida, ligera disten-
sin abdominal, y timpanismo ++.
Extremidades; piel fra, sin edema.
Genitales; vello pbico escaso, mu-
cosa vaginal seca. (fig. 1)
Laboratorio: 24-01-05; Na+ 109
mEq/l, K+ 3.9 mEq/l, Gluc 54 mg/
dl, Creat 0.6 mg/dl Urea 13 mg/dl.
26-01-05; BH; Hb 10.7 g/dl VCM
86 CHCM34.9, EGO normal.
05-02-05; Na +139 meq/l, K+3.6
meq/l. Gluc 231 mg/dl (Posterior a
tratamiento).
Perfil hormonal:
26-01-05 (antes de tratamiento): T3
1.04 ng/ml (0.87-1.78). T4 libre
0.57ng/dl (0.58-1.64). TSH 1.01
mcUI /ml (0.34-5.6). ACTH 1 pg/ml
(0- 46). Cortisol srico 23.3 ng/ml
(50-250). PRL 0.79 ng/ml (3.34-
26.7). FSH 3.92 mUI/ml (3.85-0.78).
LH 0.74 mUI /ml (1-18).
03-02-05 (8 das posterior a trata-
miento): T3 0.36 ng/ml (0.87-1.78).
T4 libre 0.45 ng/dl (0.58-1.64). TSH
1.63 mcUI/ml (0.34-5.6). Cortisol S-
rico 868.8 ng/ml (50-250). PRL 1.24
ng/ml (3.34-26.7). FSH 4.7 mUI /ml
(3.85-8.78). LH 1.56 mUI/ml (1-18).
Rx PA trax (Fig 2).
65 Revista de Especialidades Mdico-Quirrgicas Volumen 11, Nm. 2 (mayo - agosto)
Casos clnicos
Figura 3. Tomografa de silla turca, sin evidencia de
neoformaciones ni sndrome de silla turca vaca, en
esta ltima por herniacin de la aracnoides. Hay
etiologas de hipopituitarismo por neoplasias (2).
Figura 4. ECG antes de sustitucin hormonal con bradicardia sinusal, disminucin de voltaje de los complejos
QRS, ondas T y P, frecuente en esta patologa
Figura 5. ECG despus de sustitucin hormonal, mejora de voltaje y frecuencia.
Tomografa de silla turca (Fig 3).
ECG (Fig. 4 y 5).
Discusin
El sndrome de Sheehan aun sigue
siendo una entidad nosolgica
subdiagnosticada y letal de no tra-
tarse de oportunamente, una vez que
se han establecido los dficit de
cortisol y hormonas tiroideas, que-
dando en segundo termino el
hipogonadismo el cual no condicio-
nara la muerte, solo infertilidad.
Es de vital importancia, para estable-
cer el diagnstico, los antecedentes
gineco-obsttricos, la falla en la lac-
tancia debe ser un dato de tomarse
con gran relevancia para la sospecha
de esta entidad.
En este caso, la paciente presenta
complicaciones hemorrgicas en su
ltima cesrea que no se corrigieron
oportunamente, ocasionando isque-
mia y necrosis glandular, condicio-
66 Revista de Especialidades Mdico-Quirrgicas Volumen 11, Nm. 2 (mayo - agosto)
Casos clnicos
nando la evolucin natural de este
sndrome endocrinolgico.
Esta es una patologa de difcil diag-
nstico, y es importante hacer
escoleta clnica con las patologa si-
milares que cursan con
hipoglucemia e hiponatremia que
habilutalmente no responden con
dextrosa al 50%, ni de sodio con las
soluciones salinas.
Hemodinmicamente hay hipoten-
sin que no mejora con aminas
vasoactivas. Esta paciente se mane-
jo empricamente con hidrocorti-
sona en la UCI , que fue lo que salvo
su vida, pero sin tener en mente el
diagnstico preciso. Ya en el servi-
cio de Medicina I nterna se
reinterroga al familiar, quien nos da
el diagnstico presuntivo, adems
de los datos clnicos que la paciente
aun tenia (facies hipotiroidea, y da-
tos de hipogonadismo secundario),
corroborando diagnstico definiti-
vo con datos de laboratorio, gabi-
nete y perfil hormonal.
Su manejo fue con soluciones mix-
tas y glucosa al 50% por razn nece-
saria segn cifras de glucosa srica,
hidrocortisona 100 mg I V c/6 hs, y
posteriormente dejamos prednisona
7.5 mg c/24 hs como tratamiento de
sostn. La instalacin de levotiroxina
se realiz una vez estabilizado el pro-
blema de dficit de cortisol a dosis
de 1 mcg x kg x da. Se inicio con
estrgenos conjugados 0.625 mg c/
24 hrs. Mejorando significativamen-
te y egresada una semana despus
de su ingreso.
[6]
La necrosis tisular podra liberar
antgenos secuestrados, accionando
autoinmunidad de la pituitaria y ge-
nerar hipopituitarismo en el sndro-
me de Sheehan, se han evaluado pa-
cientes los cuales han presentado
anticuerpos PitAb (autoantibodies
against putuitary) dirigidos contra
el autoantigeno 49-kDa (una prote-
na pituitaria citosolica) hasta en un
63% de estos pacientes, lo cual es
frecuente encontrar tambin en la
hipofisitis linfoctica. La autoinmu-
nidad pituitaria puede jugar un rol
en el desarrollo de hipopituitarismo
en la hemorragia postparto (HPP).
3,4,5
Este caso, resulta en retrospectiva
muy ilustrativo del curso clnico de l
padecimiento, sin embargo para los
mdicos, puede no ser fcil conside-
rar este padecimiento en una mujer
que llega a urgencias con manifes-
taciones tan inespecficas, resultado
de un trastorno multihormo-nal; el
nuestro cometido es ilustrar este
caso para tener en cuenta este pa-
decimiento en situaciones similares.
Conclusiones
Los problemas endocrinolgicos no
son fciles de diagnosticar. Este caso
nos invita a realizar un interrogato-
rio dirigido a los antecedentes
ginecolgicos (hemorragia pospar-
to), y ms cuando hay datos clnicos
de trastorno hormonal, en especial
hiponatremia, hipotensin e
hipoglucemia. El perfil hormonal es
el estndar de oro, para poder de-
terminar las deficiencias especificas.
An sigue siendo subdiagnosticado
en nuestro medio el Sndrome de
Sheehan.
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