Brachial plexus syndromes

Author
Mark B Bromberg, MD, PhD
Section Editor
Jeremy M Shefner, MD, PhD
Deputy Editor
John F Dashe, MD, PhD
Disclosures: Mark B Bromberg, MD, PhD Speaker's Bureau: Grifols, Baxter, Walgreens (inflammatory
neuropathies). Consultant/Advisory Boards: Accordant Health Care (peripheral neuropathy,
diagnosis and treatment). Jeremy M Shefner, MD, PhD Grant/Research/Clinical Trial Support:
GlaxoSmithKline (ALS); Biogen Idec (ALS); Cytokinetics (ALS). Consultant: Trophos (SMA); ISIS
Pharmaceuticals (SMA); Synaerion (ALS). Research Support: Sanofi Aventis (ALS); Synapse Biomedical
(ALS). John F Dashe, MD, PhD Employee of UpToDate, Inc.
Contributor disclosures are reviewed for conflicts of interest by the editorial group. When found,
these are addressed by vetting through a multi-level review process, and through requirements for
references to be provided to support the content. Appropriately referenced content is required of all
authors and must conform to UpToDate standards of evidence.
Conflict of interest policy
All topics are updated as new evidence becomes available and our peer review process is complete.
Literature review current through: Apr 2014. | This topic last updated: Aug 19, 2013.
INTRODUCTION AND BACKGROUND The brachial plexus is a network of nerve fusions and
divisions that originate from cervical and upper thoracic nerve roots and terminate as named nerves
that innervate muscles and skin of the shoulder and arm. Although detailed knowledge of the
elements of the network is important for distinguishing between radiculopathy and
mononeuropathy, a syndromic approach is more useful for diagnosing lesions involving the plexus
itself.
This topic will briefly review the underlying anatomy, pathogenesis, and general clinical features of
brachial plexopathies, and then discuss a number of specific brachial plexopathies, classified for
convenience by clinical setting into traumatic, nontraumatic, iatrogenic, and neonatal types.
Anatomy Nerve roots from C5 through T1 contribute to the brachial plexus (figure 1). The plexus
can be divided into regions that include (from proximal to distal) trunks, divisions, cords, branches,
and nerves. Trunks and divisions are further subdivided with a nomenclature based on overall
relationships with other upper extremity anatomic structures and include upper, lower, and middle
trunks, and posterior and anterior cords.
C5 and C6 roots merge to form the upper trunk. The C7 root forms the middle trunk. C8 and
T1 roots merge to form the lower trunk.
The upper trunk divides and gives branches to the lateral and posterior cords. The middle
trunk divides and gives branches to the lateral and posterior cords. The lower trunk divides
and gives branches to the posterior and medial cord.
The lateral cord branches and gives rise to the musculocutaneous nerve and contributes to
the median nerve. The posterior cord branches and gives rise to the axillary nerve and then
becomes the radial nerve. The medial cord branches and contributes to the median nerve
and then becomes the ulnar nerve.
Other nerves arise from various elements of the plexus. The dorsal scapular nerve arises
from the C5 root. The long thoracic nerve arises from C5, C6, and C7 roots. The
suprascapular nerve arises from the upper trunk.
Contributions to motor and sensory function vary within the brachial plexus. The largest
percentages of motor fibers are from C5 and C6 roots, and the least from C7 and T1 roots.
The greatest number of sensory fibers is from the C7 root, with lesser amounts from C5, C6,
C8, and T1 roots [1]. Postganglionic sympathetic nerve fibers from vertebral ganglia course
through the brachial plexus.
Pathogenesis The pathologic basis and histologic changes seen with brachial plexus lesions vary
with the underlying cause, which include compression, transection, ischemia, inflammation,
metabolic abnormalities, neoplasia, and radiation therapy. Because the brachial plexus is relatively
inaccessible to direct investigation, most pathologic processes are deduced.
Nerve compression is relatively uncommon because the brachial plexus is protected by bony
structures. Contact sports are the most frequent cause of nerve compression injury to the
brachial plexus; focal forces to the shoulder region result in brief compression of underlying
plexus elements.
Overt nerve transection occurs with major trauma to the neck and shoulder, causing
downward traction on the shoulder and movement of the neck to the contralateral side, or
with trauma to the arm, causing upward traction on the arm and shoulder. High-force
traction to the plexus may also be associated with avulsion of nerve roots.
Ischemia due to occlusion of small intraneural (vasa nervorum) vessels is more common
than ischemia due to occlusion of large vessels. Small vessel ischemia may be a common
pathologic basis for inflammatory, metabolic, and radiation-induced plexopathies [2-4].
Ischemia causes localized axonal damage, resulting in denervation of muscle and skin
receptors.
Inflammation, perhaps leading to small vessel occlusion, is hypothesized to cause brachial
plexopathies of acute onset (excluding those associated with mechanical causes). However,
precipitating events for such an inflammatory response and its consequences are poorly
understood.
Metabolic abnormalities are the most likely initiating factors underlying plexopathies related
to diabetes mellitus. That said, the specific factors are not known and the pathophysiology
may include inflammation and focal ischemia [3].
Neoplastic plexopathies can result from direct pressure by a local cancer mass, but invasion
by cancer cells along nerves or tracking along connective tissue is more common [2].
Radiation treatment for cancer is a common cause of damage to brachial plexus nerves [2].
The toxic effects of radiation may injure axons directly or injure the vasa nervorum causing
ischemic changes to axons with multifocal denervation.
Epidemiology Brachial plexus syndromes are rare, as illustrated by the prevalence of plexopathies
associated with cancer (approximately 0.4 percent of patients with cancer) and those associated
with radiation treatment (approximately 2 to 5 percent of those treated) [2]. Idiopathic brachial
plexopathy, or brachial amyotrophy, has an estimated annual incidence of 2 to 3 per 100,000 [5,6].
In one large series, the male to female ratio was 2:1 [7].
Symptoms and signs The onset of symptoms from brachial plexopathies may vary from acute to
insidious. Acute onset is usually characterized by pain in the shoulder or upper arm, while insidious
onset can manifest as progressive pain, evolving numbness, weakness of selected muscles, or any
combination. Early on, distinguishing between symptoms arising from bones and ligaments about
the shoulder and those from nerves in the plexus may be difficult. Acute onset, in the absence of
trauma, favors a metabolic or inflammatory process. Chronic progression of symptoms in patients
with a history of cancer and radiation treatment suggests either as a cause.
Clinical signs of brachial plexopathy include muscle weakness, atrophy, and sensory loss. With a
painful plexopathy of acute onset it may be difficult to distinguish true weakness from reduced
effort due to pain. Muscle atrophy may not be appreciated for several weeks. Tendon reflexes may
be reduced in weak muscles. Sensory loss commonly involves the axillary nerve distribution, but may
be diffuse or reflect the distributions of other involved nerves (figure 2).
Nerve conduction studies and needle electromyography The primary pathologic lesion in most
plexopathies is axonal loss, with demyelination and conduction block as secondary processes. Nerve
conduction studies primarily assess terminal segments of nerves, and the distribution of
abnormalities can be helpful in localizing lesion sites lying more proximally in the plexus. They can
also determine if there are alternative diagnoses, such as nerve entrapment syndromes. Sensory
nerve conduction studies are more sensitive to axonal loss than motor nerve studies, and application
of a battery of sensory nerve tests can be diagnostically helpful [1].
Needle electromyography is the most sensitive test of axonal damage in motor nerves and can
further localize the lesion [8]. In addition, essentially any muscle can be studied with needle
electromyography, and thus any element of the plexus can be assessed. However, abnormal
spontaneous activity in the form of positive waves and fibrillation potentials may not be apparent
for three weeks after the acute onset of plexopathies.
Imaging Routine chest and spine films may reveal osseous injuries or altered posture due to
muscle weakness. Plain CT is useful for detecting bony abnormalities, and CT myelography is useful
for detecting root avulsions. MRI is more sensitive for structural abnormalities than CT.
Magnetic resonance neurography is a specialized procedure that can visualize individual roots,
segments of the plexus, and peripheral nerves [9,10]. It has low specificity but is more sensitive than
conventional MRI for plexus lesions, and can identify local factors relevant to possible
demyelination and/or compression, including nerve edema, thickening, and T2 hyperintensities.
Ultrasound has been used to image the brachial plexus [11], and may be able to distinguish
preganglionic from postganglionic traumatic lesions noninvasively [12].
TRAUMATIC PLEXOPATHIES Traumatic injuries are the most common cause of brachial plexus
lesions in children and adults [13]. Motor vehicle accidents (particularly involving motorcycle riders),
industrial accidents, falls, objects falling on a shoulder, and sports injuries are among the many
causes of closed brachial plexus trauma.
Open traumatic brachial plexus injuries result from gunshot wounds, lacerations, and animal bites
[13]. Open injuries are frequently associated with trauma to nearby blood vessels, with the result
that the plexus suffers secondary injury from expanding hematomas, pseudoaneurysms, and
arteriovenous fistulas.
Root avulsions, the burner syndrome, and backpack palsy are types of traumatic plexopathies
discussed in further detail below.
Root avulsions Root avulsions are caused by high-energy traction (stretch), and occur in parallel
with brachial plexus injuries [8,13]. Thus, traumatic injuries may include a combination of plexopathy
and root avulsions. The torn nerve roots and axons are incapable of regeneration and are not
amenable to surgical repair. Thus, the resulting motor and sensory deficits are permanent. Multiple
root avulsions are frequent with traumatic injury, resulting in extensive deficits. In addition, most
patients develop severe avulsion pain, often involving the hand.
The lowest two brachial plexus roots (C8 and T1) are the most susceptible to root avulsion, while the
upper two (C5 and C6) are more susceptible to extraforaminal rupture [8]. Unlike root avulsions,
extraforaminal nerve ruptures may be accessible to surgical repair.
Burner syndrome The burner syndrome (also called the stinger syndrome) is a term that
describes the transient burning and stinging sensations experienced during contact sports due to
forceful contact by a helmet to the neck or anterior shoulder region. This type of athletic injury
causes transient dysfunction of the brachial plexus and occasionally the spinal cord [14,15]. The
upper trunk is most commonly involved, due to downward traction of the shoulder.
Symptoms are usually transient with no nerve damage. However, some cases are associated with
denervation, with or without weakness. Some clinicians use the term burner to indicate more severe
episodes of numbness in limbs that implicate damage to the spinal cord. (See "Burners (stingers):
Acute brachial plexus injury in the athlete".)
The diagnosis of burner syndrome is straightforward in the context of American football or other
contact sports. There may be a degree of weakness that raises the question of a more substantial
injury. Needle electromyography is usually normal, but can detect mild degrees of denervation when
there is no weakness, and more marked changes when there is weakness. However,
electromyography is only indicated if symptoms persist for more than three weeks, since the effects
of acute injury are not evident prior to this time. The physical examination should include
assessment for a myelopathy if symptoms suggest spinal cord damage, and when there is a concern,
an imaging study of the cervical spine is appropriate.
Since most burners and stingers are transient, lasting minutes to hours, no work-up or treatment is
usually required. Those associated with weakness typically improve without treatment, but
refraining from football and other contact sports is appropriate until strength is regained.
Backpack palsy Backpack palsy (also known as rucksack paralysis and cadet palsy) is an upper
plexus disorder. Patients with this condition present with painless arm and/or shoulder weakness,
usually unilateral, after wearing a backpack or similar apparatus (eg, child carrying harness) for a
prolonged period of time, resulting most often in an upper trunk lesion [8]. Some sensory loss is also
present in the same distribution.
The pathogenesis of backpack palsy is thought to be direct compression from the weight of the
backpack. The lesions are predominantly demyelinating conduction block, and full recovery usually
ensues over a few months. In a minority, axon loss predominates, and recovery may be incomplete
or slow.
Prognosis and treatment The natural history of traumatic brachial plexopathies, whether from
forceful trauma or iatrogenic trauma, is difficult to document but is generally poor, with most
natural improvements occurring within six months [16]. However, there are few published data
regarding the outcome of unoperated traumatic plexopathies.
Most surgical interventions are performed after documenting no improvement over three to four
months, although there situations when emergent intervention is appropriate. They type of surgical
intervention is dependent upon the nature and degree of the lesion, and includes neurolysis, nerve
grafts, nerve transfers, and tendon and muscle transfers [17-20]. There are data suggesting that
delaying surgical treatment for longer than two to six months diminishes the chance for an improved
level of function [21-23]. Injuries that have a degree of axonal continuity may have a more favorable
outcome, and nerve grafts are most successful for injuries of C5, C6, and C7 roots, upper and middle
trunks and lateral and posterior cords [24].
Outcome may be partially dependent upon surgical experience with brachial plexus injuries, and
data from experienced centers supports improved function in approximately 60 percent after
surgical interventions. However, many patients remain disabled, with one survey finding that one-
half of those previously employed did not return to work [25].
NONTRAUMATIC PLEXOPATHIES Nontraumatic brachial plexopathies include neuralgic
amyotrophy, hereditary brachial plexopathy, neoplastic and radiation induced plexopathy, thoracic
outlet syndrome, and brachial plexopathy related to diabetes.
Neuralgic amyotrophy Neuralgic amyotrophy is considered to be an inflammatory disorder of the
brachial plexus. It is known by a number of terms, including ParsonageTurner syndrome, paralytic
brachial neuritis, idiopathic brachial plexopathy, brachial plexus neuropathy, and acute brachial
radiculitis. It has been described in children and adults [26].
The pathology for all forms of idiopathic brachial plexopathy is speculative, as most cases are neither
biopsied nor come to autopsy. However, careful clinical and electrophysiologic assessment suggests
that neuralgic amyotrophy is a multifocal rather than a global process, with motor nerves seeming
more vulnerable than sensory [27]. Hypothesized underlying processes focus on autoimmune
disorders. In this regard, approximately 50 percent of patients describe some type of antecedent
event or possible predisposing condition, such as infection, exercise, surgery, pregnancy and
puerperium, or vaccination [4,7].
Classic form In its classic form, neuralgic amyotrophy is characterized clinically by the onset of
severe pain followed by patchy weakness in the distribution of the upper and/or middle brachial
plexus, usually involving winging of the scapula. There is rapid or subacute onset of unilateral
shoulder girdle and lateral arm pain, often awakening the individual in the night. The pain can be
excruciating and may last up to four weeks before subsiding [7]. Bilateral onset of pain has been
reported in up to in 29 percent of patients, almost always with asymmetric involvement [7]. Sensory
symptoms occur in a majority of patients, most commonly manifesting as
hypesthesiaand/or paresthesia, and usually involving the lateral shoulder and arm and/or the hand.
The time to onset of weakness is highly variable, as illustrated by the finding that weakness occurs
within the first 24 hours after onset of pain in one-third of patients, and more than two weeks after
onset of pain in approximately one-quarter [7]. The distribution of muscle atrophy and weakness
may be limited to muscles supplied by one nerve, or in extreme cases may involve all muscles of the
shoulder or arm. There is a predilection for muscles innervated by the suprascapular, long thoracic,
musculocutaneous, radial, and axillary nerves [7]. Variable weakness may also be present in the
contralateral limb. Recovery of strength begins within several months, and the maximal degree of
recovery may not be achieved for several years [4].
Clinical variability It is worth emphasizing that the pattern of nerve involvement observed in
neuralgic amyotrophy can be more diverse than the classic syndrome. Any part of the brachial
plexus or muscles it innervates may be involved [7]. In very severe cases, there may be bilateral arm
paralysis. Other patients may have involvement of single or multiple nerves in the limb, more akin to
a mononeuritis or mononeuritis multiplex. Individual limb nerves that may be affected include long
thoracic, anterior interosseous, radial, median, and a variety of cutaneous nerves [27]. As an
example, isolated anterior interosseous nerve involvement may be the only motor manifestation in
some patients [7]. In a minority of patients, attacks may involve nerves outside of the brachial
plexus, including the lumbosacral plexus, phrenic nerve, and recurrent laryngeal nerve [5,7].
A similar clinical disorder occurs in association with a variety of surgical procedures [28]. Onset is
heralded by shoulder girdle pain 1 to 14 days after surgery, so that direct nerve traction and
compression are not likely causative factors. Weakness ensues within several days, and has similar
distributions to that seen in idiopathic brachial plexopathy. Electrodiagnostic studies support axonal
loss. Recovery is good.
Diagnosis Neuralgic amyotrophy is primarily a clinical diagnosis supported by electrodiagnostic
testing. Clinical suspicion is based upon the pattern of initial sudden and severe pain followed by
atrophic weakness with slow recovery. Nerve conduction studies are supportive and can exclude
more common mononeuropathies, while needle EMG is important to document denervation. The
pattern of denervation supports either specific nerve involvement or a more patchy distribution.
Laboratory and imaging studies are normal. Multifocal nerve involvement often obviates the need
for imaging.
Management and prognosis There is no specific treatment for neuralgic amyotrophy.
Management is conservative. Physical therapy may be helpful to preserve range of motion but will
not hasten recovery. Glucocorticoids have been advocated by some, but no clinical studies have
demonstrated efficacy. In the first weeks, analgesic drugs, including narcotics, may be required to
manage patients with severe pain.
Recovery occurs slowly over one to three years, and some patients have persistent disability, as
illustrated by the following observations:
An early series of 99 patients with neuralgic amyotrophy suggested that most had good
recovery, essentially to normal strength [4].
Another series included 199 patients with idiopathic neuralgic amyotrophy [7]. Among 39
with three or more years of follow-up, mild, moderate, or severe paralysis was still present
in 69, 14, and 3 percent, respectively. Overall, recurrence of idiopathic neuralgic amyotrophy
was observed in 26 percent of patients, with a median time to recurrence of just over two
years. This recurrence rate is higher than the estimated rate of 5 percent previously
reported [4].
A third series surveyed 248 patients with either idiopathic or hereditary neuralgic
amyotrophy; approximately 90 percent had the idiopathic form [29]. After 6 to 36 months of
follow-up, residual pain or severe fatigue was present in approximately 60 percent.
There is a pathologically distinct, yet clinically similar, hereditary recurrent brachial plexopathy that
should be considered when there are multiple episodes within an individual and within the family.
(See 'Hereditary brachial plexopathy' below.)
Hereditary brachial plexopathy Hereditary brachial plexopathy (MIM 162100), also known as
hereditary neuralgic amyotrophy, is a rare autosomal dominant disorder characterized by recurrent,
painful brachial plexopathies. Genetic studies in families with this condition identified mutations in
the septin 9 gene (SEPT9) on chromosome 17q25 [30-32]. Hereditary brachial plexopathy is distinct
from hereditary neuropathy with predisposition to pressure palsies (HNPP). (See "Overview of
hereditary neuropathies".)
Childhood onset of hereditary brachial plexopathy is not unusual [33]. In one series of 47 patients,
the age at onset ranged from 3 to 54 years, with a mean of 28 years [7]. Many patients exhibit a
relapsing-remitting course characterized by attacks that resolve spontaneously, either completely or
incompletely, leaving additive residual weakness. Reported triggering events include physical
exertion, anesthesia, surgery, pregnancy, and childbirth [34].
The disorder can also follow a progressive pattern. In one study that analyzed 101 attacks in 24
patients from nine different families, both a classic relapsing-remitting type and a chronic undulating
type with exacerbations were observed [35]. Only one type occurred per family.
Attacks are heralded by pain and paresthesias, followed by paresis of the shoulder and arm. While
any nerve in the brachial plexus can be involved, injury to the upper part of the brachial plexus is
most frequent. Winging of the scapula caused by long thoracic nerve involvement is common, and
facial weakness and autonomic nervous system dysfunction may occur [33]. Sympathetic activity
with flushing can be observed. Sensory involvement (mainly involving hypesthesia and paresthesias
of the shoulder, arm, or hand) is present in most patients [7]. Nerves outside the brachial plexus can
also be involved, including the lumbosacral plexus, the phrenic nerve (causing weakness of the
diaphragm), and the recurrent laryngeal nerve [7].
Characteristic somatic features of hereditary brachial plexopathy include short stature,
hypotelorism, a small face, unusual skin folds, and creases on the neck [36].
Although electrophysiologic studies are limited, sensory nerve conduction velocity is typically
normal, while motor conduction latencies are prolonged. These findings suggest an axonal
neuropathy, but are also compatible with focal demyelination, conduction block, or a chronic
process with remyelination [37].
The histopathology of hereditary brachial plexopathy is non-specific. Muscle demonstrates
pathologic changes consistent with neurogenic atrophy. Both motor and sensory nerves show widely
dispersed pathologic involvement throughout the brachial plexus; the changes involve very focal
damage to individual nerves with lesions restricted to isolated fascicles within the nerve [38]. The
changes are predominantly demyelinating, but axonal changes are also present.
Diagnosis A pattern of recurrent brachial plexopathies and a similar history in family members
should raise consideration for the diagnosis of hereditary neuralgic amyotrophy. Finding of
dysmorphic features is strongly supportive.
Management and prognosis Most patients with hereditary brachial plexopathy have some
degree of disability. In a series that followed 10 patients for three or more years, mild, moderate, or
severe weakness was present in 4, 3, and 2 patients, respectively [7]. Management is supportive,
although glucocorticoids have been given in uncontrolled studies [34].
Neoplastic and radiation-induced brachial plexopathy These conditions are briefly reviewed
here, and discussed elsewhere in greater detail. (See "Overview of cancer pain syndromes", section
on 'Plexopathies' and "Overview of cancer pain syndromes", section on 'Plexopathies'.)
Neoplastic Breast and lung cancers are the most frequent neoplasms leading to brachial
plexopathy. Pain in the shoulder and axilla is the most common presenting symptom of neoplastic
brachial plexopathy. Invasion of the lower plexus (inferior trunk and medial cord) occurs more
frequently than invasion of the upper trunk. (See "Overview of cancer pain syndromes", section on
'Plexopathies'.)
The Pancoast syndrome is most commonly due to non-small cell lung cancer in the superior sulcus,
and is associated with a Horner syndrome in three-quarters of patients. Weakness usually occurs in a
lower plexus distribution, but may also be more widespread and patchy in distribution.
(See "Superior pulmonary sulcus (Pancoast) tumors" and "Horner's syndrome".)
In the setting of a known neoplasm and radiation therapy, distinguishing between cancer recurrence
and radiation-induced plexopathy can be challenging. In general, compared with radiation-induced
brachial plexopathies, neoplastic plexopathies are more likely to produce pain at symptom onset,
more often involve the lower plexus, and are more frequently associated with a Horner's syndrome.
Primary brachial plexus tumors, such as schwannomas or neurofibromas, are uncommon, and most
occur as solitary tumors. These rarely cause symptomatic plexopathies. However, multiple tumors
occur in patients with neurofibromatosis type 1, and these are more likely than solitary tumors to
present with pain or clinical deficits.
The diagnosis of neoplastic brachial plexopathy is suggested by the clinical setting, including
symptoms, past medical history (eg, smoking), and physical examination, particularly the breast
examination. Imaging of the chest by x-ray and CT or MRI is most useful to detect a pulmonary
tumor. A Horner syndrome in the setting of shoulder pain and weakness is strongly supportive of a
pulmonary tumor. Electrodiagnostic studies are useful to define the location of the tumor in the
brachial plexus.
There are limited data on the benefit of treating neoplastic brachial plexopathy with radiation
therapy to the plexus; the goal is mostly directed at reducing pain. Medical management of pain is
appropriate if radiation therapy is not beneficial. (See "Cancer pain management: General principles
and risk management for patients receiving opioids" and "Cancer pain management with opioids:
Optimizing analgesia" and "Cancer pain management: Adjuvant analgesics (coanalgesics)".)
Radiation-induced Radiation-induced brachial plexopathy is a consideration in patients with
cancer who develop plexopathy after radiation therapy in the vicinity of the brachial plexus. As
mentioned above, either cancer recurrence or radiation therapy can cause a brachial plexopathy in
this setting. (See "Complications of peripheral nerve irradiation", section on 'Brachial plexopathy'.)
Lung and breast cancers are the most common neoplasms that are treated with radiation therapy in
the vicinity of the brachial plexus, but any patient with radiation therapy to the region is at risk for
subsequent plexopathy.
There are few clinical features that distinguish radiation-induced damage from that due to cancer,
but radiation-induced plexopathy frequently has less pain than neoplastic brachial plexopathy, and
what pain there is typically occurs later in the course of symptoms. In addition, radiation-induced
plexopathy typically has more paresthesias and more weakness than neoplastic brachial plexopathy.
Survival in the setting of radiation-induced plexopathy is related to the underlying cancer and is
good with respect to the side effects of radiation.
The diagnosis of a radiation-induced rather than neoplastic plexopathy is supported by the presence
of fasciculations on electrodiagnostic testing. Myokymic discharges add further support to the
diagnosis, since these are rarely found in other conditions. However, myokymic discharges are not a
universal feature of radiation-induced plexopathy, and their absence does not exclude the diagnosis.
Thoracic outlet syndrome Thoracic outlet syndrome (TOS) is a term used to denote a variety of
upper extremity syndromes, with only a small number having a neurologic basis [39]. TOS is
generally divided into true neurogenic TOS, true vascular TOS (with arterial vascular and venous
vascular subtypes), and disputed TOS. The vascular forms of TOS are reviewed in detail separately.
(See "Overview of thoracic outlet syndromes".)
True neurogenic TOS is rare, with an estimated incidence of 1:1,000,000, and occurs most commonly
in women, with a female to male ratio of 9:1 [40]. Symptoms of true TOS include slowly progressive
unilateral atrophic weakness of intrinsic hand muscles and numbness in the distribution of the ulnar
nerve, with occasional numbness of the ulnar aspect of the forearm. The motor involvement is much
greater than the sensory involvement [39]. Weakness and atrophy involve the thenar eminence
(median-innervated hand intrinsic muscles) more than the ulnar-innervated hand intrinsic muscles,
while medial forearm muscles are less involved. The syndrome may be caused by a taut congenital
fibrous band from the first rib to the tip of an elongated C7 transverse process or to a rudimentary
cervical rib. The lower portion of the plexus is stretched over this band, and chronic traction injury
results. This explains why true TOS has the clinical features of a lower trunk plexopathy [40].
The incidence of the nonneurogenic forms of TOS is less clear. Arterial and venous forms of TOS are
caused by compression of the subclavian artery or vein. Patients may present with arm ischemia
(claudication and/or acute embolic events) or venous thrombosis. (See "Overview of thoracic outlet
syndromes".)
Disputed TOS (also called nonspecific TOS) is the most controversial form [39-42]. Proponents of this
entity believe that pathologic processes in the thoracic outlet, such as soft tissue anomalies that can
only be appreciated at time of surgery, are the cause of a myriad of symptoms affecting the neck,
shoulder, and arm, including involvement of upper trunk nerves [41].
Diagnosis The diagnosis of true neurogenic TOS is based on a highly characteristic pattern of
nerve conduction abnormalities [39,43]:
Reduced or absent ulnar and medial antebrachial cutaneous sensory responses and normal
median sensory response
Reduced or absent ulnar and median motor responses, with the median response often
more affected than the ulnar
Needle electromyography shows denervation in ulnar and median innervated muscles [43].
Imaging studies in true neurogenic TOS are of limited diagnostic utility. Cervical ribs can be visualized
on plain films, but the fibrous band compressing the brachial plexus is radiolucent and therefore
cannot be demonstrated reliably by plain films or CT [39,44]. There are sparse and inconsistent data
regarding the ability of MRI to identify a fibrous band or distortion of the brachial plexus (image 1) in
patients with true neurogenic TOS [39,45-48].
The diagnosis of true vascular TOS is supported by abnormal arteriography or venography, while
electrodiagnostic tests are normal. The diagnosis of axillosubclavian vein thrombosis is discussed
separately. (See "Primary (spontaneous) upper extremity deep vein thrombosis", section on
'Diagnosis'.)
Most advocates of disputed TOS maintain that testing will be normal and the diagnosis is purely
clinical with confirmation at surgery.
Management With true neurogenic TOS, surgical release of the fibrous band or resection of the
rudimentary cervical rib is appropriate. Symptoms of pain typically respond, but strength is unlikely
to return do to axonal damage [39,43].
Decompressive surgery for vascular TOS may also be helpful. The treatment of venous and arterial
TOS is reviewed in detail elsewhere. (See "Overview of thoracic outlet syndromes", section on
'Approach to management' and "Overview of thoracic outlet syndromes", section on 'Thoracic outlet
decompression'.)
Surgery for disputed TOS is not to be undertaken lightly because of high postoperative complication
rates, which include postoperative iatrogenic brachial plexopathy [40,49]. Conservative measures
include passage of time, weight reduction, and a strengthening program to improve sloping
shoulders and posture [50].
Diabetic-related brachial plexopathy Plexopathies related to diabetes mellitus usually involve the
lumbosacral plexus, but upper extremity involvement has also been observed as part of the
syndrome. In contemporary series, upper extremity involvement occurs in up to one-third of
patients and may be in the form of mononeuropathies of the ulnar and median nerves, or at more
proximal sites in the brachial plexus [51]. Most upper extremity symptoms are in association with
lumbosacral plexus involvement, and thus, clinical features in the arm, such as presence of pain, are
not fully reported.
Since most cases of brachial plexus involvement occur in the setting of lumbosacral plexus
symptoms, the diagnosis of brachial symptoms is linked. Needle EMG studies show denervation in
the distribution of a nerve or more diffusely in the plexus.
Lumbar polyradiculopathy and diabetic amyotrophy are discussed in greater detail elsewhere.
(See "Lumbosacral plexus syndromes" and "Diabetic amyotrophy and idiopathic lumbosacral
radiculoplexus neuropathy".)
IATROGENIC PLEXOPATHIES Iatrogenic brachial plexopathies related to surgery and other medical
procedures account for approximately 7 to 10 percent of all brachial plexopathies [8,52]. Classic
postoperative paralysis, postmedian sternotomy plexopathy, and medial fascial compartment
syndrome are briefly reviewed in the following sections. An iatrogenic plexopathy has also been
reported following surgery for the disputed form of thoracic outlet syndrome. (See 'Thoracic outlet
syndrome'above.)
Classic postoperative paresis Classic postoperative paresis is caused by traction or pressure
during surgery [8,13]. The presentation is painless weakness in the distribution of the upper brachial
plexus. Some cases are accompanied by paresthesias, and occasional cases are bilateral. The lesions
are predominantly demyelinating conduction block, and most patients have rapid and complete
recovery unless there is significant axonal loss. Thus, conservative management is employed.
Postmedian sternotomy plexopathy As the name suggests, postmedian sternotomy plexopathy
occurs in the setting of open heart surgery and other operations requiring median sternotomy
[8,13]. The typical presentation is that of hand weakness accompanied by paresthesias, and
sometimes pain, involving the fourth and fifth fingers. Weakness of muscles supplied by C8 via the
median nerve (eg, flexor pollicis longus) and radial nerve (eg, extensor indicis proprius, extensor
pollicis brevis) clinically distinguishes this from an ulnar neuropathy. Localization is aided by
electrodiagnostic studies.
Although the mechanism is not entirely clear, the leading hypothesis is that this type of plexopathy
results from traction injuries to the C8 anterior primary ramus [13]. The lesions are mainly
demyelinating conduction block and the prognosis for full recovery is generally good unless there is
significant axon loss.
Medial brachial fascial compartment syndrome The medial brachial fascial compartment extends
from the clavicle to the elbow and is formed by the medial intramuscular septum, which divides into
two fascial extensions that enclose the neurovascular bundle, including the five terminal nerves of
the brachial plexus [53]. Puncture of the axillary or brachial artery during procedures such as
arteriography or axillary regional anesthetic blocks can produce an expanding hematoma that causes
a compartment syndrome and compresses one or more of the terminal nerves [8,13,53-55]. The
median and ulnar nerves are most frequently affected.
Initial symptoms of the medial brachial fascial compartment syndrome may be delayed for two
weeks or longer after the procedure [13]. Unilateral pain and paresthesia are followed by
progressive weakness. Distal pulses typically remain normal. Urgent surgical decompression may
improve recovery, which is otherwise poor [8,56].
NEONATAL (OBSTETRIC) BRACHIAL PLEXUS PALSY Neonatal brachial plexus palsy (also known as
obstetric or congenital brachial plexus palsy) is rare, with an estimated incidence of 0.04 to 0.3
percent of live births [57-62]. Possible risk factors include large maternal weight gain, maternal
diabetes, multiparity, fetalmacrosomia/high birth weight, and breech position [58,62-65].
The etiology of neonatal brachial plexus palsy has been attributed to iatrogenic lateral traction on
the fetal head, typically when shoulder dystocia impedes delivery [8,13,62]. However, many cases of
brachial plexus injury are not due to shoulder dystocia or excessive force by the provider.
Neonatal brachial plexus palsy has been observed after delivery by cesarean section
Several case series found that only about one-half of the cases of neonatal brachial plexus
injuries were associated with antecedent shoulder dystocia, and a prenatal insult was
documented in a significant number of affected infants.
Thus, the forces of labor, fetal position, and maternal pushing may be sufficient to cause excessive
traction on the brachial plexus in these cases. These issues are discussed in greater detail separately.
(See "Shoulder dystocia: Intrapartum diagnosis, management, and outcome", section on
'Complications'.)
Most cases of neonatal brachial plexus palsy are unilateral, and five different patterns of nerve
involvement have been described [58]:
C5 and C6 injury (Erb's palsy) accounts for approximately 50 percent of cases. Weakness
involves the deltoid and infraspinatus muscles (mainly C5) and biceps (mainly C6). As a
result, the upper arm is adducted and internally rotated, and the forearm is extended, while
hand and wrist movement are preserved.
C5 to C7 injury (Erb's palsy plus) accounts for approximately 35 percent of cases and
manifests as adduction and internal rotation of the arm, extension and pronation of the
forearm, and flexion of the wrists and fingers, sometimes referred to as the "waiter's tip"
posture (picture 1).
C5 to T1 injury usually presents with arm paralysis and some sparing of finger flexion.
Severe damage to all C5 to T1 roots is characterized by a flail arm and Horner's syndrome.
C8 to T1 injury (Klumpke's palsy) is the most infrequent pattern and manifests as isolated
hand paralysis and Horner's syndrome.
Prognosis and management The natural history of neonatal brachial plexus palsy is poorly
studied. In most cases, there is spontaneous recovery over one to three months, but persistent
functional impairment is seen in 18 to 30 percent of patients [61,66]. Electrodiagnostic studies,
usually performed at three months of age, are not reliable for predicting prognosis because motor
unit action potentials (MUAPs) are frequently observed at that age in clinically paralyzed muscles,
which ordinarily are associated with an absence of MUAPs [58]. In contrast, a prospective study of
48 newborns with paralysis of elbow flexion found that absence of MUAPs in the deltoid and biceps
muscles on needle electromyography performed at one month of age had high sensitivity for
predicting absent elbow flexion at three months [67].
Management of neonatal brachial plexus palsy is controversial, a problem that is compounded by
the lack of prognostic indicators [8,57,68]. A period of physical therapy and observation for evidence
of recovery is often employed. Surgical intervention has been advocated in select cases if functional
recovery does not ensue in three to nine months, but there is no consensus regarding the utility or
timing of surgery [68-73].
SUMMARY
Nerve roots from C5 through T1 contribute to the brachial plexus (figure 1). The plexus can
be divided into regions that include (from proximal to distal) trunks, divisions, cords,
branches, and nerves. Trunks and divisions are further subdivided with a nomenclature
based on overall relationships with other upper extremity anatomic structures and include
upper, lower, and middle trunks, and posterior and anterior cords. The pathologic basis and
histologic changes seen with brachial plexus lesions vary with the underlying cause, which
include compression, transection, ischemia, inflammation, metabolic abnormalities,
neoplasia, and radiation therapy. Because the brachial plexus is relatively inaccessible to
direct investigation, most pathologic processes are deduced. (See 'Anatomy' above
and'Pathogenesis' above.)
The onset of symptoms from brachial plexopathies may vary from acute to insidious. Acute
onset is usually characterized by pain in the shoulder or upper arm, while insidious onset can
manifest as progressive pain, evolving numbness, weakness of selected muscles, or any
combination. Acute onset, in the absence of trauma, favors a metabolic or inflammatory
process. Chronic progression of symptoms in patients with a history of cancer and radiation
treatment suggests either as a cause. Clinical signs include muscle weakness, atrophy, and
sensory loss. Muscle atrophy may not be appreciated for several weeks. The primary
pathologic lesion in most plexopathies is axonal loss, with demyelination and conduction
block as secondary processes. (See 'Symptoms and signs' above and 'Nerve conduction
studies and needle electromyography' above.)
Traumatic injuries are the most common cause of brachial plexus lesions in children and
adults. Motor vehicle accidents, industrial accidents, falls, objects falling on a shoulder, and
sports injuries are among the many causes of closed brachial plexus trauma. Open traumatic
brachial plexus injuries result from gunshot wounds, lacerations, and animal bites. Open
injuries are frequently associated with secondary injury from expanding hematomas,
pseudoaneurysms, and arteriovenous fistulas. Root avulsions, the burner syndrome, and
backpack palsy are discussed in greater detail. (See 'Traumatic plexopathies' above.)
Nontraumatic brachial plexopathies include neuralgic amyotrophy, hereditary brachial
plexopathy, neoplastic and radiation induced plexopathy, thoracic outlet syndrome, and
brachial plexopathy related to diabetes. (See 'Nontraumatic plexopathies' above.)
In its classic form, neuralgic amyotrophy is characterized clinically by the onset of severe
pain followed by patchy weakness in the distribution of the upper and/ormiddle brachial
plexus, usually involving winging of the scapula. The time to onset of weakness is highly
variable. Sensory symptoms occur in a majority of patients, most commonly manifesting as
hypesthesia and/or paresthesia, and usually involving the lateral shoulder and
arm and/or the hand. (See 'Neuralgic amyotrophy' above.)
Hereditary brachial plexopathy is a rare autosomal dominant disorder characterized by
recurrent, painful brachial plexopathies. In some families the cause has been identified as
mutations in the SEPT9 gene. (See 'Hereditary brachial plexopathy' above.)
Breast and lung cancers are the most frequent neoplasms leading to brachial plexopathy.
Pain in the shoulder and axilla is the most common presenting symptom of neoplastic
brachial plexopathy. Invasion of the lower plexus (inferior trunk and medial cord) occurs
more frequently than invasion of the upper trunk. Radiation-induced brachial plexopathy is a
consideration in patients with cancer who develop plexopathy after radiation therapy in the
vicinity of the brachial plexus. Either cancer recurrence or radiation therapy can cause a
brachial plexopathy in this setting. (See 'Neoplastic and radiation-induced brachial
plexopathy' above and"Overview of cancer pain syndromes", section on
'Plexopathies' and "Complications of peripheral nerve irradiation" and "Complications of
peripheral nerve irradiation", section on 'Brachial plexopathy'.)
Thoracic outlet syndrome (TOS) is a term used to denote a variety of upper extremity
syndromes, with only a small number having a neurologic basis. TOS is generally divided into
true neurogenic TOS, vascular TOS (with arterial vascular and venous vascular subtypes), and
disputed (nonspecific) TOS. (See 'Thoracic outlet syndrome' above.)
Plexopathies related to diabetes mellitus usually involve the lumbosacral plexus, but upper
extremity involvement has also been observed as part of the syndrome. In contemporary
series, upper extremity involvement occurs in up to one-third of patients and may be in the
form of mononeuropathies of the ulnar and median nerves, or at more proximal sites in the
brachial plexus. (See 'Diabetic-related brachial plexopathy' above.)
Iatrogenic brachial plexopathies related to surgery and other medical procedures account
for approximately 7 to 10 percent of all brachial plexopathies. Examples include classic
postoperative paralysis, postmedian sternotomy plexopathy, and medial fascial
compartment syndrome. (See 'Iatrogenic plexopathies' above.)
Neonatal brachial plexus palsy (also known as obstetric brachial plexus palsy) is rare.
Possible risk factors include large maternal weight gain, maternal diabetes, multiparity,
fetal macrosomia/high birth weight, and breech position. The etiology of neonatal brachial
plexus palsy has been attributed to iatrogenic lateral traction on the fetal head, typically
when shoulder dystocia impedes delivery. However, many cases of brachial plexus injury are
not due to shoulder dystocia or excessive force by the provider. The forces of labor, fetal
position, and maternal pushing may be sufficient to cause excessive traction on the brachial
plexus in these cases. (See 'Neonatal (obstetric) brachial plexus palsy' above.)
Use of UpToDate is subject to the Subscription and License Agreement.
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5. Beghi E, Kurland LT, Mulder DW, Nicolosi A. Brachial ple
INTRODUCCIN Y ANTECEDENTES - El plexo braquial es una red de nervios fusiones y escisiones
que se originan a partir de races nerviosas cervicales y torcicos superiores y terminan como los
nervios con nombre que inervan los msculos y la piel del hombro y el brazo. Aunque el
conocimiento detallado de los elementos de la red es importante para distinguir entre radiculopata
y mononeuropata, un enfoque sindrmico es ms til para el diagnstico de lesiones que afectan a
la propia plexo.
En este tema se examinar brevemente la anatoma subyacente, la patognesis y las caractersticas
clnicas generales de plexopatas braquial, y luego discutir una serie de plexopatas braquial
especficas, clasificadas por conveniencia por mbito clnico en tipos traumticas, no traumticas,
iatrognicas, y neonatales.
Anatoma - las races nerviosas de C5 a T1 contribuyen al plexo braquial ( figura 1 ). El plexo se
pueden dividir en regiones que incluyen (de proximal a distal) troncos, divisiones, cordones, las
ramas y los nervios. Trunks y divisiones se subdividen con una nomenclatura basada en las
relaciones globales con otras estructuras anatmicas de las extremidades superiores e incluyen
troncos superiores, inferiores y medias, y posterior y los cables anteriores.


C5 y C6 races se unen para formar la parte superior del tronco. La raz C7 forma el tronco
medio. C8 y T1 races se unen para formar la parte inferior del tronco.
La parte superior del tronco se divide y da ramas a las cuerdas laterales y posteriores. El
tronco central se divide y da ramas a las cuerdas laterales y posteriores.La parte inferior del
tronco se divide y da ramas a la parte posterior y el cordn medial.
Las ramas laterales de la mdula y da origen al nervio musculocutneo y contribuye al nervio
mediano. Las ramas fascculo posterior y da origen al nervio axilar y luego se convierte en el
nervio radial. Las ramas del cordn medial y contribuye al nervio mediano y luego se
convierte en el nervio cubital.
Otros nervios surgen de diversos elementos del plexo. El nervio escapular dorsal de la raz
C5. El nervio torcico largo de C5, C6, C7 y races. El nervio supraescapular de la parte
superior del tronco.
Las contribuciones a la funcin motora y sensorial varan dentro del plexo braquial. Los
mayores porcentajes de fibras motoras son de C5 y C6 races, y al menos desde C7 y T1
races. El mayor nmero de fibras sensoriales es de la raz C7, con menores cantidades de C5,
C6, C8, T1 y races [ 1 ]. Fibras nerviosas simpticas posganglionares del curso ganglios
vertebral a travs del plexo braquial.
Patognesis - La base patolgica y cambios histolgicos observados con lesiones del plexo braquial
varan con la causa subyacente, que incluyen la compresin, la transeccin, isquemia, inflamacin,
trastornos metablicos, la neoplasia, y la terapia de radiacin. Debido a que el plexo braquial es
relativamente inaccesible a la investigacin directa, se deducen la mayora de los procesos
patolgicos.
La compresin del nervio es relativamente poco comn debido a que el plexo braquial est
protegido por estructuras seas. Los deportes de contacto son la causa ms frecuente de
lesin del nervio por compresin del plexo braquial; fuerzas de enlace a la regin del
hombro resultado en breve la compresin de los elementos del plexo subyacentes.
Transeccin del nervio Overt se produce con mayor trauma en el cuello y el hombro,
haciendo traccin hacia abajo en el hombro y el movimiento del cuello hacia el lado
contralateral, o con un traumatismo en el brazo, haciendo que la traccin hacia arriba en el
brazo y el hombro. -Alta fuerza de traccin al plexo tambin puede estar asociada con la
avulsin de las races nerviosas.
La isquemia debido a la oclusin de los vasos pequeos intraneurales (nervorum vasa) es
ms comn que la isquemia debido a la oclusin de grandes vasos.Pequeo isquemia buque
puede ser una base patolgica comn para metablica y plexopatas inflamatorios inducidos
por la radiacin [ 2-4 ]. La isquemia causa dao axonal localizado, lo que resulta en la
denervacin de los receptores musculares y de la piel.
La inflamacin, llevando quizs a pequea oclusin del vaso, es la hiptesis de causar
plexopatas braquial de inicio agudo (con exclusin de los asociados a causas mecnicas). Sin
embargo, los acontecimientos se precipitan para una respuesta tan inflamatorio y sus
consecuencias son poco conocidos.
Las anormalidades metablicas son los factores ms probable que inician plexopatas
relacionadas con la diabetes mellitus subyacentes. Dicho esto, los factores especficos que
no se conocen y la fisiopatologa pueden incluir inflamacin y la isquemia focal [ 3 ].
Plexopatas neoplsicas pueden resultar de la presin directa por una masa local del cncer,
pero la invasin de las clulas del cncer a lo largo de los nervios o de seguimiento a lo largo
del tejido conectivo es ms comn [ 2 ].
El tratamiento de radiacin para el cncer es una causa comn de dao a los nervios del
plexo braquial [ 2 ]. Los efectos txicos de la radiacin pueden daar los axones
directamente o lesionar al nervorum vasa causando cambios isqumicos a los axones con
denervacin multifocal.
Epidemiologa - braquial sndromes del plexo son raros, como se ilustra por la prevalencia de
plexopatas asociados con el cncer (aproximadamente 0,4 por ciento de los pacientes con cncer) y
los asociados con el tratamiento de radiacin (aproximadamente de 2 a 5 por ciento de los pacientes
tratados) [ 2 ]. Plexopata braquial idioptica o amiotrofia braquial, tiene una incidencia anual
estimada de 2 a 3 por 100.000 [ 5,6 ]. En una serie grande, la razn hombre-mujer era de 2:1 [ 7 ].
Sntomas y signos - El inicio de los sntomas de plexopatas braquial pueden variar de agudo a
insidioso. La aparicin aguda se caracteriza generalmente por un dolor en el hombro o en el brazo,
mientras comienzo insidioso puede manifestar dolor como progresivo, evolucionando
entumecimiento, debilidad de los msculos seleccionados, o cualquier combinacin. Al principio,
puede ser difcil distinguir entre los sntomas que surgen de los huesos y los ligamentos alrededor de
los hombros y los de los nervios en el plexo. La aparicin aguda, en ausencia de trauma, a favor de
un metabolismo o proceso inflamatorio. La progresin crnica de los sntomas en pacientes con una
historia de cncer y el tratamiento de radiacin sugiere ya sea como una causa.
Los signos clnicos de la plexopata braquial incluyen debilidad muscular, atrofia y prdida
sensorial. Con una plexopata dolorosa de aparicin aguda, puede ser difcil distinguir la verdadera
debilidad de un menor esfuerzo debido al dolor. La atrofia muscular puede no ser apreciado por
varias semanas. Los reflejos tendinosos pueden reducirse en los msculos dbiles. Prdida sensorial
implica comnmente la distribucin del nervio axilar, pero puede ser difusa o reflejar la distribucin
de otros nervios implicados ( figura 2 ).
Estudios de conduccin nerviosa y electromiografa de aguja - La lesin patolgica primaria en la
mayora de plexopatas es la prdida axonal, desmielinizacin y bloqueo de la conduccin como
procesos secundarios. Estudios de conduccin nerviosa evalan principalmente los segmentos
terminales de los nervios, y la distribucin de anomalas pueden ser de ayuda en la localizacin de
los sitios de la lesin se extiende ms proximal en el plexo. Tambin pueden determinar si hay otros
diagnsticos, como los sndromes de atrapamiento nervioso. Los estudios de conduccin nerviosa
sensorial son ms sensibles a la prdida axonal que los estudios de los nervios motores, y la
aplicacin de una batera de pruebas de los nervios sensoriales pueden ser tiles para el diagnstico
[ 1 ].
Electromiografa de aguja es la prueba ms sensible de dao axonal en nervios motores y puede
localizar adems la lesin [ 8 ]. Adems, esencialmente cualquier msculo puede ser estudiado con
electromiografa de aguja, y por lo tanto cualquier elemento del plexo se puede evaluar. Sin
embargo, la actividad espontnea anormal en la forma de ondas positivas y potenciales de fibrilacin
no puede ser aparente durante tres semanas despus de la aparicin aguda de plexopatas.
Imaging - radiografas de trax y la columna vertebral de rutina pueden revelar lesiones seas o
postura alterada debido a la debilidad muscular. Llanura TC es til para la deteccin de anomalas
seas, y la mielografa TC es til para detectar las avulsiones radiculares. La RM es ms sensible para
detectar anomalas estructurales que la TC.
Neurografa resonancia magntica es un procedimiento especializado que puede visualizar races
individuales, segmentos del plexo y los nervios perifricos [ 9,10 ].Tiene baja especificidad, pero es
ms sensible que la RM convencional para las lesiones del plexo, y puede identificar los factores
locales relevantes a la posible desmielinizacin y / o de compresin, incluyendo edema del nervio,
engrosamiento y hiperintensidades T2.
El ultrasonido se ha usado para la imagen del plexo braquial [ 11 ], y puede ser capaz de distinguir
preganglionares de lesiones traumticas posganglionares no invasiva [ 12 ].
Plexopatas TRAUMTICAS - Las lesiones traumticas son la causa ms comn de lesiones del plexo
braquial en nios y adultos [ 13 ]. Los accidentes de trfico (con especial participacin de los
motociclistas), accidentes industriales, cadas, cada de objetos sobre un hombro y lesiones
deportivas son algunas de las muchas causas de trauma plexo braquial cerrado.
Abiertas las lesiones del plexo braquial traumticas son el resultado de heridas de bala, heridas y
picaduras de animales [ 13 ]. Lesiones abiertas estn frecuentemente asociados con el trauma de los
vasos sanguneos cercanos, con el resultado de que el plexo sufre lesin secundaria de hematomas
en expansin, pseudoaneurismas y fstulas arteriovenosas.
Avulsiones de raz, el sndrome del quemador, y la parlisis mochila son tipos de plexopatas
traumticas se discuten en mayor detalle ms adelante.
Avulsiones Root - Raz Avulsiones son causadas por la traccin de alta energa (estiramiento), y se
producen de forma paralela a las lesiones del plexo braquial [ 8,13]. Por lo tanto, lesiones
traumticas pueden incluir una combinacin de plexopata y avulsiones de la raz. Las races y axones
de los nervios rasgados son incapaces de regenerarse y no son susceptibles de reparacin
quirrgica. Por lo tanto, los dficits motores y sensoriales resultantes son permanentes. Mltiples
avulsiones radiculares son frecuentes con lesin traumtica, lo que resulta en unos enormes
dficits. Adems, la mayora de los pacientes desarrollan dolor por avulsin severa, a menudo con la
mano.
Los dos races del plexo braquial ms bajas (C8 y T1) son los ms susceptibles a la avulsin de la raz,
mientras que la superior de dos (C5 y C6) son ms susceptibles a la ruptura extraforaminal [ 8 ]. A
diferencia de las avulsiones radiculares, rupturas nerviosas extraforaminal pueden ser accesibles a la
reparacin quirrgica.
El sndrome de la hornilla - El sndrome del quemador (tambin llamado el sndrome de aguijn) es
un trmino que describe la quema transitoria y escozor experimentados durante los deportes de
contacto debido a un contacto forzoso por un casco en el cuello o en la regin anterior del
hombro. Este tipo de lesin deportiva causa disfuncin transitoria del plexo braquial y de vez en
cuando la mdula espinal [ 14,15 ]. La parte superior del tronco es ms comnmente implicado,
debido a la traccin hacia abajo del hombro.
Los sntomas suelen ser transitorios, sin dao a los nervios. Sin embargo, algunos casos estn
asociados con la denervacin, con o sin debilidad. Algunos mdicos usan el trmino para indicar
quemador episodios ms graves de entumecimiento en las extremidades que implican dao a la
mdula espinal. (Ver "Quemadores (aguijones): lesin del plexo braquial aguda en el atleta" .)
El diagnstico del sndrome de quemador es sencillo en el contexto del ftbol americano u otros
deportes de contacto. Puede haber un cierto grado de debilidad que plantea la cuestin de una
lesin ms importante. Electromiografa de aguja suele ser normal, pero puede detectar grados
leves de denervacin cuando no hay debilidad, y ms marcado cambios cuando hay debilidad. Sin
embargo, la electromiografa slo est indicada si los sntomas persisten por ms de tres semanas,
ya que los efectos de la lesin aguda no son evidentes antes de este tiempo. El examen fsico debe
incluir una evaluacin de la mielopata si los sntomas indican dao de la mdula espinal, y cuando
hay una preocupacin, un estudio de imagen de la columna cervical es apropiada.
Como la mayora de los quemadores y los aguijones son transitorios, minutos duraderas a horas, por
lo general se requiere ninguna elaboracin o tratamiento. Los asociados a la debilidad suele mejorar
sin tratamiento, pero abstenindose de ftbol y otros deportes de contacto es apropiado hasta que
se recupere la fuerza.
Mochila parlisis - Mochila parlisis (tambin conocida como parlisis cerebral mochila y cadete) es
un trastorno del plexo superior. Los pacientes con esta condicin actual con el brazo sin dolor y /
o debilidad del hombro, generalmente unilateral, despus de llevar una mochila o aparato similar
(por ejemplo, llevar a los nios arns) por un perodo prolongado de tiempo, lo que resulta ms
frecuencia en una lesin del tronco superior [ 8 ]. Algunos prdida sensorial tambin est presente
en la misma distribucin.
La patognesis de la parlisis mochila se piensa que es la compresin directa a partir del peso de la
mochila. Las lesiones son predominantemente desmielinizantes bloqueo de la conduccin, y la
recuperacin completa por lo general sobreviene en pocos meses. En una minora, predomina la
prdida axonal y la recuperacin puede ser incompleta o lenta.
Pronstico y tratamiento - La historia natural de plexopatas braquial traumtico, ya sea por trauma
contundente o trauma iatrognico, es difcil de documentar, pero es generalmente pobre, con la
mayora de las mejoras naturales que ocurren dentro de seis meses [ 16 ]. Sin embargo, hay pocos
datos publicados sobre los resultados de plexopatas traumticas no operadas.
La mayora de las intervenciones quirrgicas se realizan despus de documentar ninguna mejora con
respecto a tres o cuatro meses, aunque hay situaciones en las que la intervencin emergente es
apropiado. Ellos tipo de intervencin quirrgica depende de la naturaleza y el grado de la lesin, e
incluye neurlisis, injertos de nervios, las transferencias nerviosas, y el tendn y las transferencias
musculares [ 17-20 ]. Hay datos que sugieren que retrasar el tratamiento quirrgico por ms de dos
a seis meses disminuye la posibilidad de mejorar el nivel de la funcin [ 21-23 ]. Las lesiones que
tienen un grado de continuidad axonal pueden tener un resultado ms favorable, y los injertos de
nervio son ms exitosas para las lesiones del C5, C6, C7 y las races, troncos superior y medio y
cordones laterales y posteriores [ 24 ].
Resultado puede depender en parte de la experiencia quirrgica con lesiones del plexo braquial, y
los datos de los centros con experiencia apoya la funcin mejorada en aproximadamente el 60 por
ciento despus de las intervenciones quirrgicas. Sin embargo, muchos pacientes permanecen
deshabilitados, con una encuesta para encontrar que la mitad de las personas empleadas
anteriormente no volvi a trabajar [ 25 ].
Plexopatas no traumticas - plexopatas braquial no traumticos incluyen amiotrofia neurlgica,
plexopata braquial hereditaria, neoplsicas y la radiacin inducida por plexopata, sndrome de
salida torcica, y plexopata braquial relacionado con la diabetes.
Neurlgica amiotrofia - amiotrofia neurlgica se considera que es un trastorno inflamatorio del
plexo braquial. Es conocido por varios trminos, incluyendo el sndrome de Parsonage-Turner,
neuritis braquial paraltica, plexopata braquial idioptica, neuropata del plexo braquial y radiculitis
braquial aguda. Se ha descrito en nios y adultos [ 26 ].
La patologa de todas las formas de plexopata braquial idioptica es especulativa, ya que la mayora
de los casos no son ni biopsia ni vienen a autopsia. Sin embargo, la evaluacin clnica y
electrofisiolgica cuidadosa sugiere que la amiotrofia neurlgica es multifocal en lugar de un proceso
global, con los nervios motores que parece ms vulnerable que sensorial [ 27 ]. Procesos
subyacentes hipotticos se centran en las enfermedades autoinmunes. En este sentido,
aproximadamente el 50 por ciento de los pacientes describen algn tipo de evento antecedente o
condicin posible predisponentes, como la infeccin, el ejercicio, la ciruga, el embarazo y el
puerperio, o la vacunacin [ 4,7 ].
Forma clsica - En su forma clsica, la amiotrofia neurlgica se caracteriza clnicamente por la
aparicin de dolor intenso seguido de debilidad desigual en la distribucin de los superiores y /
o plexo braquial media, por lo general involucran aleteo de la escpula. Hay un inicio rpido o
subaguda de la cintura escapular unilateral y dolor en el brazo lateral, a menudo despertar del
individuo en la noche. El dolor puede ser insoportable y puede durar hasta cuatro semanas antes de
remitir [7 ]. Inicio bilateral de dolor ha sido descrito hasta en un en 29 por ciento de los pacientes,
casi siempre con la participacin asimtrica [ 7 ]. Los sntomas sensoriales se producen en la mayora
de los pacientes, ms comnmente se manifiesta como hipoestesia y / o parestesia, y por lo general
involucra el hombro lateral y el brazoy / o la mano.
El tiempo de aparicin de debilidad es muy variable, como se ilustra por el hallazgo de que la
debilidad se produce dentro de las primeras 24 horas despus de la aparicin del dolor en un tercio
de los pacientes, y ms de dos semanas despus de la aparicin de dolor en aproximadamente un
cuarto [ 7 ]. La distribucin de la atrofia muscular y la debilidad puede estar limitada a los msculos
suministrados por un nervio, o en casos extremos puede implicar todos los msculos del hombro o
en el brazo. Hay una predileccin por los msculos inervados por el supraescapular, mucho torcica,
musculocutneo, radial, y los nervios axilares [ 7 ]. Debilidad variable tambin puede estar presente
en la extremidad contralateral. Recuperacin de la fuerza comienza dentro de varios meses, y el
grado mximo de recuperacin no puede conseguirse, por varios aos [ 4 ].
La variabilidad clnica - Vale la pena destacar que el patrn de afectacin del nervio observado en la
amiotrofia neurlgica puede ser ms diverso que el sndrome clsico. Cualquier parte del plexo
braquial o msculos que inerva pueden estar involucrados [ 7 ]. En casos muy graves, puede haber
parlisis bilateral de brazo. Otros pacientes pueden tener implicacin de los nervios individuales o
mltiples en las extremidades, ms parecido a una mononeuritis o mononeuritis mltiple. Nervios
de las extremidades individuales que pueden verse afectados incluyen torcico largo, interseo
anterior, radial, mediano, y una variedad de nervios cutneos [ 27 ]. A modo de ejemplo, la
afectacin del nervio interseo anterior aislada puede ser la nica manifestacin de motor en
algunos pacientes [ 7 ]. En una minora de los pacientes, los ataques pueden involucrar a los nervios
fuera del plexo braquial, incluyendo el plexo lumbosacro, el nervio frnico y el nervio larngeo
recurrente [ 5,7 ].
Un trastorno clnico similar se produce en asociacin con una variedad de procedimientos
quirrgicos [ 28 ]. El inicio es anunciado por dolor en el hombro faja de 1 a 14 das despus de la
ciruga, por lo que la traccin directa del nervio y la compresin no son factores causales
probables. Debilidad sobreviene dentro de varios das, y tiene distribuciones similares a la observada
en plexopata braquial idioptica. Estudios de electrodiagnstico apoyan la prdida axonal. La
recuperacin es buena.
Diagnstico - amiotrofia neurlgica es principalmente un diagnstico clnico con el apoyo de
pruebas de electrodiagnstico. La sospecha clnica se basa en el patrn de dolor sbito y severo
inicial seguida de debilidad atrfica con una recuperacin lenta. Estudios de conduccin nerviosa son
de apoyo y pueden excluir mononeuropatas ms comunes, mientras que la aguja de EMG es
importante documentar la denervacin. El patrn de denervacin soporta bien la afectacin del
nervio especfico o una distribucin ms desigual. Los estudios de laboratorio y de imagen son
normales. Afectacin de los nervios a menudo multifocal obvia la necesidad de obtencin de
imgenes.
Gestin y pronstico - No existe un tratamiento especfico para la amiotrofia neurlgica. La
administracin es conservador. La fisioterapia puede ser til para preservar el rango de movimiento,
pero no va a acelerar la recuperacin. Los glucocorticoides se han defendido por algunos, pero no
hay estudios clnicos han demostrado eficacia. En las primeras semanas, los medicamentos
analgsicos, incluyendo narcticos, pueden ser necesarios para tratar a los pacientes con dolor
severo.
La recuperacin se produce lentamente durante uno a tres aos, y algunos pacientes tienen
discapacidad persistente, como se ilustra en las siguientes observaciones:
Una primera serie de 99 pacientes con amiotrofia neurlgica sugerido que la mayora tena
una buena recuperacin, esencialmente, a la fuerza normal [ 4 ].
Otra serie incluy 199 pacientes con amiotrofia neurlgica idioptica [ 7 ]. Entre 39 con tres
o ms aos de seguimiento, la parlisis leve, moderada o grave an estaba presente en el
69, 14 y 3 por ciento, respectivamente. En general, se observ recurrencia de la amiotrofia
neurlgica idioptica en el 26 por ciento de los pacientes, con una mediana de tiempo hasta
la recurrencia de poco ms de dos aos. Esta tasa de recurrencia es ms alta que la tasa
estimada del 5 por ciento informado anteriormente [ 4 ].
Una tercera serie encuest a 248 pacientes con amiotrofia neurlgica idioptica o
hereditaria; aproximadamente el 90 por ciento tena la forma idioptica [ 29 ].Despus de 6
a 36 meses de seguimiento, el dolor residual o fatiga severa estuvo presente en
aproximadamente el 60 por ciento.
Hay una, plexopata recurrente hereditaria patolgicamente distinta, sin embargo, clnicamente
similares braquial que se debe considerar cuando hay mltiples episodios dentro de un individuo y
de la familia. (Ver 'plexopata braquial hereditaria' a continuacin.)
Hereditario plexopata braquial - plexopata braquial hereditaria (MIM 162100), tambin conocida
como la amiotrofia neurlgica hereditaria, es una rara enfermedad autosmica dominante
caracterizada por recurrentes, plexopatas braquial dolorosas. Estudios genticos en familias con
mutaciones de esta condicin identificadas en el gen septina 9 (SEPT9) en el cromosoma 17q25 [ 30-
32 ]. Plexopata braquial hereditaria es distinta de la neuropata hereditaria con predisposicin a la
parlisis por presin (HNPP). (Ver "Descripcin de las neuropatas hereditarias" .)
Inicio en la infancia de plexopata braquial hereditaria no es inusual [ 33 ]. En una serie de 47
pacientes, la edad de inicio vari de 3 a 54 aos, con una media de 28 aos [ 7 ]. Muchos pacientes
presentan un curso remitente-recurrente que se caracteriza por ataques que se resuelven de forma
espontnea, ya sea completa o incompleta, dejando debilidad residual aditivo. Sucesos
desencadenantes notificados incluyen el ejercicio fsico, la anestesia, la ciruga, el embarazo y el
parto [ 34 ].
El trastorno tambin puede seguir un patrn progresivo. En un estudio que analiz 101 ataques en
24 pacientes de nueve familias diferentes, tanto en un tipo de recada-remisin clsico y un tipo
ondulante crnica con exacerbaciones se observ [ 35 ]. Slo un tipo se produjo por familia.
Los ataques son anunciados por el dolor y parestesias, seguida de parlisis del hombro y el
brazo. Mientras que cualquier nervio del plexo braquial puede participar, lesin a la parte superior
del plexo braquial es ms frecuente. El aleteo de la escpula causada por afectacin del nervio
torcico largo es comn y puede ocurrir debilidad facial y del sistema nervioso autnomo [ 33 ]. La
actividad simptica con enrojecimiento se observa. Implicacin sensorial (que implica
principalmente hipoestesia y parestesias en el hombro, el brazo o la mano) est presente en la
mayora de los pacientes [ 7 ]. Los nervios fuera del plexo braquial tambin pueden participar,
incluyendo el plexo lumbosacro, el nervio frnico (que causa debilidad del diafragma) y el nervio
larngeo recurrente [ 7 ].
Rasgos somticos caractersticos de plexopata braquial hereditaria incluyen baja estatura,
hipotelorismo, una pequea cara, la piel inusual pliegues y arrugas en el cuello [ 36 ].
Aunque los estudios electrofisiolgicos son limitadas, de la conduccin sensitiva suele ser normal,
mientras que las latencias de conduccin motora son prolongados.Estos hallazgos sugieren una
neuropata axonal, pero tambin son compatibles con desmielinizacin focal, bloqueo de la
conduccin, o un proceso crnico con la remielinizacin [ 37 ].
La histopatologa de plexopata braquial hereditaria no es especfica. Msculo demuestra cambios
patolgicos consistentes con atrofia neurognica. Tanto los nervios motores y sensoriales muestran
la implicacin patolgica muy dispersa en todo el plexo braquial; los cambios implican un dao muy
focal de nervios individuales con lesiones limitadas a fascculos aislados dentro del nervio [ 38 ]. Los
cambios son predominantemente desmielinizantes, pero los cambios axonales tambin estn
presentes.
Diagnstico - Un patrn de plexopatas braquial recurrentes y una historia similar en los miembros
de la familia deben elevar la consideracin para el diagnstico de la amiotrofia neurlgica
hereditaria. Hallazgo de rasgos dismrficos apoya firmemente.
Manejo y pronstico - La mayora de los pacientes con plexopata braquial hereditaria tienen algn
grado de discapacidad. En una serie que sigui a 10 pacientes durante tres o ms aos, debilidad
leve, moderada o severa estuvo presente en 4, 3 y 2 pacientes, respectivamente [ 7 ]. Tratamiento es
de soporte, a pesar de los glucocorticoides se han dado en estudios no controlados [ 34 ].
Neoplsicas y plexopata braquial inducida por radiacin - Estas condiciones se revisan
brevemente, y se discuten en mayor detalle en otra parte. (Vase "Visin general de los sndromes
de dolor por cncer", seccin "plexopatas" y "Visin general de los sndromes de dolor por cncer",
seccin "plexopatas ' .)
Neoplsicas - Los cnceres de mama y de pulmn son las neoplasias ms frecuentes que conducen a
plexopata braquial. Dolor en el hombro y la axila es el sntoma ms comn de la plexopata braquial
neoplsica. La invasin del plexo inferior (tronco inferior y el cordn medial) ocurre con ms
frecuencia que la invasin de la parte superior del tronco. (Vase "Visin general de los sndromes
de dolor por cncer", seccin "plexopatas ' .)
El sndrome de Pancoast es ms comn debido al cncer no microctico de pulmn de clulas en el
surco superior, y est asociado con un sndrome de Horner en tres cuartas partes de los
pacientes. Debilidad general ocurre en una distribucin del plexo inferior, pero tambin puede ser
ms amplia y desigual en la distribucin. (Ver"surco pulmonar Superior (Pancoast)
tumores" y "sndrome de Horner" .)
En el contexto de una neoplasia conocida y radioterapia, distinguiendo entre la recurrencia del
cncer y plexopata inducida por la radiacin puede ser un reto. En general, en comparacin con
plexopatas braquial inducidos por la radiacin, plexopatas neoplsicas son ms propensos a
producir dolor en el inicio de los sntomas, a menudo implican el plexo inferior, y se asocian con
mayor frecuencia con el sndrome de Horner.
Tumores del plexo braquial primarios, como schwannomas o neurofibromas, son poco comunes, y la
mayora aparecen como tumores solitarios. Estos no suelen causar plexopatas sintomticos. Sin
embargo, mltiples tumores se presentan en pacientes con neurofibromatosis tipo 1, y stas son
ms propensas que los tumores nicos para presentar con dolor o dficits clnicos.
El diagnstico de plexopata braquial neoplsica es sugerido por el entorno clnico, incluyendo
sntomas, historial mdico (por ejemplo, fumar), y el examen fsico, en particular el examen de
mama. Imgenes del pecho por rayos X y TAC o RM es ms til para detectar un tumor pulmonar. Un
sndrome de Horner en la fijacin de dolor en el hombro y debilidad apoya firmemente un tumor
pulmonar. Estudios de electrodiagnstico son tiles para definir la localizacin del tumor en el plexo
braquial.
Existen datos limitados sobre el beneficio de tratar plexopata braquial neoplsica con radioterapia
en el plexo; el objetivo se dirige principalmente a la reduccin del dolor. El tratamiento mdico del
dolor es apropiado si la radioterapia no es beneficioso. (Ver "el tratamiento del dolor del cncer:
principios generales y la gestin de riesgos para los pacientes que toman opioides" y "manejo del
dolor del cncer con opioides: Optimizacin de la analgesia" y "el tratamiento del dolor del cncer:
Los analgsicos adyuvantes (coanalgsicos)" .)
Inducida por radiacin - inducida por radiacin plexopata braquial es una consideracin en
pacientes con cncer que desarrollan Plexopata despus de la radioterapia en la vecindad del plexo
braquial. Como se mencion anteriormente, tanto la recurrencia del cncer o la terapia de radiacin
pueden causar una plexopata braquial en este contexto. (Ver "Las complicaciones de la irradiacin
de los nervios perifricos", seccin sobre "Patologa del plejo braquial ' .)
Pulmn y de mama son las neoplasias ms comunes que se tratan con radioterapia en la zona del
plexo braquial, pero cualquier paciente con radioterapia en la regin est en riesgo para el posterior
Plexopata.
Hay algunas caractersticas clnicas que distinguen el dao inducido por la radiacin de la debida a
cncer, pero Plexopata inducida por la radiacin tiene menos dolor que con frecuencia plexopata
braquial neoplsica, y por lo general lo que el dolor no se produce ms tarde en el curso de los
sntomas. Adems, plexopata inducida por la radiacin suele tener ms parestesias y una mayor
debilidad de plexopata braquial neoplsica. La supervivencia en el entorno de plexopata inducida
por la radiacin est relacionado con el cncer subyacente y es bueno con respecto a los efectos
secundarios de la radiacin.
El diagnstico de plexopata neoplsica en lugar de la radiacin inducida es apoyada por la presencia
de fasciculaciones en pruebas de electrodiagnstico. Descargas Myokymic aadir ms apoyo para el
diagnstico, ya que estos se encuentran rara vez en otras condiciones. Sin embargo, las descargas
myokymic no son una caracterstica universal de plexopata inducida por la radiacin, y su ausencia
no excluye el diagnstico.
El sndrome de la salida torcica - Sndrome de la salida torcica (TOS) es un trmino utilizado para
referirse a una variedad de sndromes de las extremidades superiores, con slo un pequeo nmero
que tiene una base neurolgica [ 39 ]. TOS se divide generalmente en verdaderos TOS neurognica,
verdaderos TOS vascular (con vascular arterial y subtipos vasculares venosas), y disputaba TOS. Las
formas vasculares de TOS son revisados en detalle por separado. (Vase "Visin general de los
sndromes de salida torcica" .)
Verdadero TOS neurognica es rara, con una incidencia estimada de 1:1.000.000, y ocurre con
mayor frecuencia en mujeres, con una relacin mujer: hombre 9:1 [ 40 ].Los sntomas de verdaderos
TOS incluyen debilidad lentamente progresiva atrofia unilateral de los msculos intrnsecos de la
mano y entumecimiento en la distribucin del nervio cubital, con adormecimiento ocasional de la
cara cubital del antebrazo. La implicacin del motor es mucho mayor que la participacin sensorial
[ 39 ]. La debilidad y la atrofia implican la eminencia tenar (msculos intrnsecos de la mano
mediana-inervado) ms de los msculos intrnsecos de la mano cubital-inervado, mientras que los
msculos del antebrazo medial estn menos involucrados. El sndrome puede ser causado por una
banda fibrosa congnita tensa desde la primera costilla a la punta de un proceso transversal C7
alargada o a una costilla cervical rudimentaria. La parte inferior del plexo se estira sobre esta banda,
y los resultados de lesiones crnicas de traccin. Esto explica por qu la verdadera TOS tiene las
caractersticas clnicas de una plexopata tronco inferior [ 40 ].
La incidencia de las formas nonneurogenic de TOS es menos clara. Arteriales y venosas de las formas
de TOS son causados por la compresin de la arteria subclavia o vena. Los pacientes pueden
presentar isquemia del brazo (claudicacin y / o eventos emblicos agudos) o trombosis
venosa. (Vase "Visin general de los sndromes de salida torcica" .)
TOS disputa (tambin llamado TOS no especficos) es la forma ms controvertida [ 39-42 ]. Los
defensores de esta entidad creen que los procesos patolgicos en la salida torcica, como anomalas
de los tejidos blandos que slo pueden ser apreciados en el momento de la ciruga, son la causa de
un gran nmero de sntomas que afectan el cuello, el hombro y el brazo, incluyendo la participacin
de la parte superior del tronco nervios [ 41 ].
Diagnstico - El diagnstico de los verdaderos TOS neurognica se basa en un patrn muy
caracterstico de alteraciones de la conduccin del nervio [ 39,43 ]:
Reducida o ausente cubital y respuestas sensoriales cutneo antebraquial medial y
respuesta sensorial mediana normal
Reduccin o cubital ausente y las respuestas motoras mediana, con la respuesta media a
menudo ms afectado que el cubital
Aguja electromiografa muestra denervacin en cubital y mediano inervadas msculos [ 43 ].
Los estudios de imagen en verdaderos TOS neurognicos son de utilidad diagnstica limitada. Las
costillas cervicales se pueden visualizar en la radiografa simple, pero la banda fibrosa que comprime
el plexo braquial es radiotransparente y por lo tanto no se pueden demostrar de forma fiable
mediante radiografas simples o TC [ 39,44 ].Son escasos los datos e inconsistentes con respecto a la
capacidad de la RM para identificar una banda fibrosa o distorsin del plexo braquial ( imagen 1 ) en
pacientes con verdaderos TOS neurognica [ 39,45-48 ].
El diagnstico de los verdaderos TOS vascular es apoyado por arteriografa anormal o venografa,
mientras que las pruebas de electrodiagnstico son normales. El diagnstico de la trombosis venosa
axilosubclavia se examina por separado. (Ver "Primaria (espontneo) de la extremidad superior de
trombosis venosa profunda", seccin "Diagnstico" .)
La mayora de los defensores de la TOS en disputa sostienen que la prueba ser normal y el
diagnstico es puramente clnico con la confirmacin en la ciruga.
Gestin - Con verdaderos TOS neurognica, la liberacin quirrgica de la banda fibrosa o reseccin
de la costilla cervical rudimentaria es apropiado. Los sntomas de dolor suelen responder, pero la
fuerza es poco probable que vuelva a hacer dao axonal [ 39,43 ].
La ciruga descompresiva para TOS vascular tambin puede ser til. El tratamiento de la TOS venosa
y arterial se examina en detalle en otra parte. (Vase "Visin general de los sndromes de salida
torcica", seccin "Enfoque de gestin ' y "Visin general de los sndromes de salida torcica",
seccin "descompresin de la salida torcica ' .)
Ciruga en disputa Condiciones del servicio no es para tomarse a la ligera debido a las altas tasas de
complicaciones postoperatorias, que incluyen postoperatorio plexopata braquial iatrognica
[ 40,49 ]. Las medidas conservadoras incluyen paso del tiempo, la reduccin de peso, y un programa
de fortalecimiento para mejorar hombros cados y la postura [ 50 ].
Relacionadas con la diabetes plexopata braquial - plexopatas relacionadas con la diabetes
mellitus por lo general implican el plexo lumbosacro, pero la implicacin de las extremidades
superiores tambin se ha observado como parte del sndrome. En la serie actual, la participacin de
las extremidades superiores se presenta hasta en un tercio de los pacientes y puede ser en forma de
mononeuropatas del nervios cubital y mediano, o en ms sitios proximales en el plexo braquial
[51 ]. La mayora de los sntomas en las extremidades superiores son en asociacin con compromiso
del plexo lumbosacro, y por lo tanto, las caractersticas clnicas en el brazo, como la presencia de
dolor, no son totalmente reportados.
Como la mayora de los casos de participacin del plexo braquial se producen en el entorno de los
sntomas del plexo lumbosacro, el diagnstico de los sntomas braquial est vinculado. Estudios de la
aguja EMG muestran denervacin en la distribucin de un nervio o ms difusamente en el plexo.
Polirradiculopata lumbar y amiotrofia diabtica se discuten en mayor detalle en otra
parte. (Ver "sndromes lumbosacra plexo" y "amiotrofia diabtica y neuropata idioptica
radiculoplexus lumbosacra" .)
Plexopatas iatrognica - plexopatas braquial iatrognicas relacionadas con la ciruga y otros
procedimientos mdicos representan aproximadamente 7 a 10 por ciento de todas las plexopatas
braquial [ 8,52 ]. Parlisis postoperatoria Classic, plexopata esternotoma postmedian, y el sndrome
de compartimiento medial de la fascia se analizan brevemente en las secciones siguientes. Un
Plexopata iatrognica Tambin se ha informado despus de la ciruga para la forma en disputa de
este sndrome. (Ver "sndrome de la salida torcica ' arriba.)
Paresia postoperatoria Classic - paresia postoperatoria Classic es causada por traccin o presin
durante la ciruga [ 8,13 ]. La presentacin es debilidad indolora en la distribucin del plexo braquial
superior. Algunos casos se acompaan de parestesias y casos ocasionales son bilaterales. Las
lesiones son predominantemente desmielinizantes bloqueo de la conduccin, y la mayora de los
pacientes tienen una recuperacin rpida y completa a menos que haya prdida axonal
significativa. Por lo tanto, se emplea un tratamiento conservador.
Plexopata esternotoma Postmedian - Como su nombre indica, plexopata esternotoma
postmedian se produce en el contexto de la ciruga a corazn abierto y otras operaciones que
requieren esternotoma media [ 8,13 ]. La presentacin tpica es la de la debilidad de la mano
acompaado de parestesias, dolor y, a veces, con la participacin de los dedos cuarto y
quinto. Debilidad de los msculos suministrados por C8 a travs del nervio mediano (por ejemplo,
flexor largo del pulgar) y el nervio radial (por ejemplo, extensor indicis proprius, extensor corto del
pulgar) clnicamente distingue esto de una neuropata cubital. La localizacin es ayudado por los
estudios de electrodiagnstico.
Aunque el mecanismo no es del todo claro, la hiptesis ms aceptada es que este tipo de resultados
Plexopata de lesiones de traccin a la rama primaria anterior C8 [13 ]. Las lesiones desmielinizantes
son principalmente bloqueo de la conduccin y el pronstico para la recuperacin total es
generalmente bueno a menos que haya una prdida significativa del axn.
Sndrome de compartimento fascial braquial medial - El compartimento de la fascia braquial
medial se extiende desde la clavcula hasta el codo y est formada por el tabique intramuscular
medial, que se divide en dos extensiones fasciales que encierran el haz neurovascular, incluyendo los
cinco nervios terminales del plexo braquial [ 53 ]. La puncin de la arteria braquial axilar o durante
procedimientos tales como la arteriografa o bloqueos anestsicos regionales axilares puede
producir un hematoma en expansin que causa un sndrome compartimental y comprime uno o ms
de los nervios terminales [ 8,13,53-55 ]. Los nervios mediano y cubital se ven afectados con mayor
frecuencia.
Los sntomas iniciales del sndrome compartimental fascial braquial medial se pueden retrasar
durante dos semanas o ms despus del procedimiento [ 13 ]. Dolor unilateral y parestesia son
seguidos por debilidad progresiva. Pulsos distales normalmente permanecen
normales. Descompresin quirrgica urgente puede mejorar la recuperacin, que es lo contrario
pueden disminuir [ 8,56 ].
NEONATAL (OBSTTRICA) parlisis del plexo braquial - Neonatal parlisis del plexo braquial
(tambin conocido como obsttrica o congnita parlisis del plexo braquial) es poco frecuente, con
una incidencia estimada de 0,04 a 0,3 por ciento de los nacidos vivos [ 57-62 ]. Los factores de riesgo
posibles incluyen gran ganancia de peso materno, la diabetes materna, la multiparidad,
fetal macrosoma / alto peso al nacer, y la posicin de nalgas [ 58,62-65 ].
La etiologa de la parlisis del plexo braquial neonatal se ha atribuido a la traccin lateral iatrognica
de la cabeza del feto, por lo general cuando la distocia de hombros impide la entrega [ 8,13,62 ]. Sin
embargo, muchos casos de lesin del plexo braquial no se deben a la distocia de hombros o de
fuerza excesiva por parte del proveedor.
Neonatal parlisis del plexo braquial se ha observado despus del parto por cesrea
Varias series de casos se encontr que slo alrededor de la mitad de los casos de lesiones
del plexo braquial neonatal se asoci con distocia de hombros antecedente y un insulto
prenatal fue documentado en un importante nmero de nios afectados.
Por lo tanto, las fuerzas del trabajo, la posicin fetal y materna empujando puede ser suficiente para
causar una traccin excesiva sobre el plexo braquial en estos casos. Estos temas se discuten en
mayor detalle por separado. (Ver "La distocia de hombro: diagnstico intraparto, la gestin y los
resultados", seccin sobre "complicaciones" .)
La mayora de los casos de parlisis del plexo braquial neonatal son unilaterales, y cinco patrones
distintos de afectacin de los nervios se han descrito [ 58 ]:
C5 y C6 lesin (parlisis de Erb) representa aproximadamente el 50 por ciento de los
casos. La debilidad afecta a los msculos deltoides y infraespinoso (principalmente C5) y
bceps (principalmente C6). Como resultado, la parte superior del brazo est en aduccin y
rotacin interna, y el antebrazo se extiende, mientras que la mano y el movimiento de la
mueca se conservan.
C5 a lesiones C7 (ms parlisis de Erb) representa aproximadamente el 35 por ciento de los
casos y se manifiesta como la aduccin y rotacin interna del brazo, extensin y pronacin
del antebrazo y flexin de las muecas y los dedos, a veces referido como la "punta del
camarero "postura ( imagen 1 ).
C5 a las lesiones T1 se presenta generalmente con parlisis del brazo y algunos ahorradores
de flexin de los dedos.
El dao severo a todos C5 a T1 races se caracteriza por un brazo de mayal y el sndrome de
Horner.
C8 a las lesiones T1 (Klumpke parlisis) es el patrn ms frecuente y se manifiesta parlisis
de la mano como aislada y sndrome de Horner.
Pronstico y gestin - La historia natural de la parlisis del plexo braquial neonatal es poco
estudiados. En la mayora de los casos, no es la recuperacin espontnea durante uno a tres meses,
pero el deterioro funcional persistente se ve en 18 a 30 por ciento de los pacientes
[ 61,66 ]. Estudios de electrodiagnstico, generalmente realizadas a los tres meses de edad, no son
confiables para predecir el pronstico porque los potenciales de accin de unidades motoras
(MUAPs) se observan con frecuencia en esa edad en los msculos clnicamente paralizados, lo que
normalmente se asocian con una ausencia de MUAPs [ 58 ]. En contraste, un estudio prospectivo de
48 recin nacidos con parlisis de la flexin del codo encontrado que la ausencia de MUAPs en el
deltoides y bceps en la electromiografa de aguja realizado en un mes de edad tuvo una alta
sensibilidad para predecir la flexin del codo ausente en tres meses [ 67 ].
Gestin de neonatal parlisis del plexo braquial es controvertido, un problema que se ve agravado
por la falta de indicadores de pronstico [ 8,57,68 ]. A menudo se emplea un perodo de terapia
fsica y la observacin de evidencia de recuperacin. La intervencin quirrgica se ha recomendado
en algunos casos, si la recuperacin funcional no se produce en tres a nueve meses, pero no hay
consenso en cuanto a la utilidad o el momento de la ciruga [ 68-73 ].
RESUMEN
Las races nerviosas de C5 a T1 contribuyen al plexo braquial ( figura 1 ). El plexo se pueden
dividir en regiones que incluyen (de proximal a distal) troncos, divisiones, cordones, las
ramas y los nervios. Trunks y divisiones se subdividen con una nomenclatura basada en las
relaciones globales con otras estructuras anatmicas de las extremidades superiores e
incluyen troncos superiores, inferiores y medias, y posterior y los cables anteriores. Los
cambios patolgicos bsicos e histolgicos observados con lesiones del plexo braquial varan
con la causa subyacente, que incluyen la compresin, la transeccin, isquemia, inflamacin,
trastornos metablicos, la neoplasia, y la terapia de radiacin. Debido a que el plexo
braquial es relativamente inaccesible a la investigacin directa, se deducen la mayora de los
procesos patolgicos. (Ver 'Anatoma' arriba y 'Patognesis' arriba.)
El inicio de los sntomas de plexopatas braquial puede variar de agudo a insidioso. La
aparicin aguda se caracteriza generalmente por un dolor en el hombro o en el brazo,
mientras comienzo insidioso puede manifestar dolor como progresivo, evolucionando
entumecimiento, debilidad de los msculos seleccionados, o cualquier combinacin. La
aparicin aguda, en ausencia de trauma, a favor de un metabolismo o proceso
inflamatorio. La progresin crnica de los sntomas en pacientes con una historia de cncer y
el tratamiento de radiacin sugiere ya sea como una causa. Los signos clnicos incluyen
debilidad muscular, atrofia y prdida sensorial. La atrofia muscular puede no ser apreciado
por varias semanas. La lesin patolgica principal en la mayora de plexopatas es la prdida
axonal, desmielinizacin y con bloqueo de la conduccin como procesos
secundarios. (Ver "Los sntomas y signos ' arriba y 'Estudios de conduccin nerviosa y
electromiografa de aguja " arriba.)
Las lesiones traumticas son la causa ms comn de lesiones del plexo braquial en nios y
adultos. Los accidentes de trfico, accidentes laborales, cadas, cada de objetos sobre un
hombro y lesiones deportivas son algunas de las muchas causas de trauma plexo braquial
cerrado. Abiertas las lesiones del plexo braquial traumticas son el resultado de heridas de
bala, heridas y picaduras de animales. Heridas abiertas son frecuentemente asociados con la
lesin secundaria de hematomas en expansin, pseudoaneurismas y fstulas
arteriovenosas. Avulsiones de raz, el sndrome del quemador, y la parlisis mochila se
discuten en mayor detalle. (Ver 'plexopatas traumticas' arriba.)
Plexopatas braquial no traumticas incluyen amiotrofia neurlgica, plexopata braquial
hereditaria, neoplsicas y la radiacin inducida por plexopata, sndrome de salida torcica, y
plexopata braquial relacionado con la diabetes. (Ver 'plexopatas no traumticos' arriba.)
En su forma clsica, la amiotrofia neurlgica se caracteriza clnicamente por la aparicin de
dolor intenso seguido de debilidad desigual en la distribucin de los superiores y / o plexo
braquial media, por lo general relacionados con aleteo de la escpula. El tiempo hasta la
aparicin de debilidad es muy variable. Los sntomas sensoriales se producen en la mayora
de los pacientes, ms comnmente se manifiesta como hipoestesia y / o parestesia, y por lo
general involucra el hombro lateral y el brazo y / o la mano. (Ver 'amiotrofia neurlgica
" arriba.)
Plexopata braquial hereditaria es un trastorno autosmico dominante poco frecuente
caracterizada por, plexopatas braquial dolorosas recurrentes. En algunas familias la causa se
ha identificado como mutaciones en el gen SEPT9. (Ver 'plexopata braquial hereditaria' ms
arriba.)
Los cnceres de mama y de pulmn son las neoplasias ms frecuentes que conducen a
plexopata braquial. Dolor en el hombro y la axila es el sntoma ms comn de la plexopata
braquial neoplsica. La invasin del plexo inferior (tronco inferior y el cordn medial) ocurre
con ms frecuencia que la invasin de la parte superior del tronco. Inducida por radiacin
plexopata braquial es una consideracin en pacientes con cncer que desarrollan Plexopata
despus de la radioterapia en la vecindad del plexo braquial. Cualquiera de recurrencia del
cncer o la terapia de radiacin pueden causar una plexopata braquial en este
contexto. (Ver 'neoplsica y la radiacin inducida por plexopata braquial " arriba y "Visin
general de los sndromes de dolor de cncer", seccin "plexopatas" y"Complicaciones de la
irradiacin de los nervios perifricos" y "Complicaciones de la irradiacin de los nervios
perifricos", seccin sobre "Patologa del plejo braquial ' . )
El sndrome de la salida torcica (TOS) es un trmino utilizado para referirse a una variedad
de sndromes de las extremidades superiores, con slo un pequeo nmero que tiene una
base neurolgica. TOS se divide generalmente en verdaderos TOS neurognica, TOS vascular
(con vascular arterial y subtipos vasculares venosas), y disputaba (no especfica)
TOS. (Ver "sndrome de la salida torcica ' arriba.)
Plexopatas relacionadas con la diabetes mellitus por lo general implican el plexo
lumbosacro, pero la implicacin de las extremidades superiores tambin se ha observado
como parte del sndrome. En la serie actual, la participacin de las extremidades superiores
se presenta hasta en un tercio de los pacientes y puede ser en forma de mononeuropatas
del nervios cubital y mediano, o en ms sitios proximales en el plexo
braquial. (Ver 'relacionados con Diabtico plexopata braquial' arriba.)
Plexopatas braquial iatrognicas relacionadas con la ciruga y otros procedimientos mdicos
representan aproximadamente 7 a 10 por ciento de todas las plexopatas braquial. Los
ejemplos incluyen la parlisis postoperatoria clsico, plexopata esternotoma postmedian, y
el sndrome de compartimiento fascial medial. (Ver 'plexopatas iatrognicas " arriba.)
Neonatal parlisis del plexo braquial (tambin conocida como parlisis del plexo braquial
obsttrica) es raro. Los factores de riesgo posibles incluyen gran ganancia de peso materno,
la diabetes materna, la multiparidad, fetal macrosoma / alto peso al nacer, y la posicin de
nalgas. La etiologa de la neonatal parlisis del plexo braquial se ha atribuido a la traccin
lateral iatrognica en la cabeza del feto, tpicamente cuando distocia de hombro impide la
entrega. Sin embargo, muchos casos de lesin del plexo braquial no se deben a la distocia de
hombros o de fuerza excesiva por parte del proveedor. Las fuerzas del trabajo, la posicin
fetal y materna empujando puede ser suficiente para causar una traccin excesiva sobre el
plexo braquial en estos casos. (Ver 'Neonatal (obsttricos) parlisis del plexo braquial
" arriba.)
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REFERENCIAS



La parlisis diafragmtica en el recin nacido
Autores
Suzanne K Whitbourne, MD
Ian J Griffin, MB CHB
Editores de la Seccin
A Jos Garca-Prats, MD
Gregory Redding, MD
Editor Adjunto
Melanie S Kim, MD
Revelaciones: Suzanne K Whitbourne, MD . nada que revelar Ian J Griffin, MB CHB . Nada divulgar Joseph A
Garca-Prats, MD nada que revelar. Gregory Redding, MD nada que revelar.Melanie S Kim, MD Empleado del Dia,
Inc .
Revelaciones del contribuyente, se revisan por los conflictos de intereses por parte del grupo editorial. Cuando se
encuentran, estos son abordados por proceder a la instruccin a travs de un proceso de revisin de varios niveles, ya
travs de los requisitos para las referencias que se proporcionarn para apoyar el contenido. Apropiadamente
contenido referenciado se requiere de todos los autores y deben ajustarse a las normas Dia de evidencia.
Poltica de conflicto de inters
Todos los temas se actualizan en la medida que se disponga de nuevas pruebas y nuestro proceso
de revisin se ha completado.
Actual revisin de la literatura a travs de: . 04 2014 | Este tema actualizado pasado: 06 de
febrero 2013.
INTRODUCCIN - El ms importante de los msculos respiratorios es el diafragma en forma de
cpula, que separa las cavidades torcica y abdominal y est inervado por el nervio frnico. La lesin
del nervio frnico asociado con el trauma del nacimiento o la ciruga cardiotorcica puede resultar en
parlisis diafragmtica, lo que puede conducir a la dificultad respiratoria en los recin nacidos. El
tratamiento inicial es de apoyo, y la recuperacin espontnea se produce en la mayora de los casos.
Antes de abordar las caractersticas clnicas, diagnstico y manejo de la enfermedad, la revisin de la
embriologa y la fisiologa de la membrana es til.
DIAFRAGMA EMBRIOLOGA - El diafragma se desarrolla a partir de cuatro estructuras
embriolgicas:
Versos tabique trans
Membranas pluripotenciales
Mesenterio dorsal del esfago
Msculos de la pared del cuerpo
El septo transverso es primero reconocibles en la tercera semana de gestacin como una masa de
mesodermo ventral situado a los somitas cervicales. Durante la cuarta semana, se desciende y se
separa parcialmente las cavidades torcica y peritoneal [ 1 ]. Las aberturas que quedan entre el trax
y el abdomen son los conductos pleuroperitoneales.
Durante la quinta semana de gestacin, mioblastos y elementos neuronales a partir de la tercera,
cuarta y quinta somitas cervicales penetrar el diafragma en desarrollo en la migracin a la baja del
septo transverso contina. Como resultado, el nervio frnico se compone de la tercera, cuarta y
quinta de las races nerviosas cervicales [ 2]. La migracin contina hasta la octava semana de
gestacin. En ese momento, el tabique transverso se funde con las membranas pluripotenciales y el
mesnquima ventral al esfago, el cierre de los conductos pleuroperitoneales [ 1 ].
DIAFRAGMA FISIOLOGA - El diafragma tiene dos componentes: el tendn central no contrctil y
las fibras musculares contratantes. Est inervado por motoneuronas cervicales tres, cuatro y cinco,
llevados a cabo a travs del nervio frnico homolateral a travs del cuello y el mediastino.
La contraccin del diafragma tiene los siguientes efectos que promueven el movimiento de aire en los
pulmones [ 3,4 ]:
Disminuye la presin intrapleural.
Plantea o infla la caja torcica con el abdomen como un punto de apoyo sobre el que
apoyarse.
Se expande la caja torcica a travs de su zona de aposicin (el tercio inferior de la caja
torcica por el diafragma adosados) mediante la generacin de la presin intraabdominal
positivo.
En el adulto, las fibras del msculo diafragmtico irradian circunferencialmente e insertan
perifricamente en la superficie interior de la parte baja de seis costillas y cartlagos costales anterior
(parte costal) y los tres cuerpos vertebrales lumbares superiores posterior (parte crural). Las
diferencias anatmicas entre el resultado neonatal y de adultos en la disminucin de la eficacia del
diafragma neonatal.
Diafragma Neonatal - En comparacin con el adulto, el diafragma recin nacido difiere en su apego
a la caja torcica, su forma ms plana, y su composicin en fibras [ 5,6 ]. La ineficiencia del
diafragma puede ser exacerbada por la caja torcica altamente compatible del recin nacido y la
configuracin horizontal de las costillas, que reducen la ventaja mecnica de los msculos
intercostales en el levantamiento de la caja torcica en la inspiracin. Postura reclinada del recin
nacido, en comparacin con el adulto en posicin vertical, tambin contribuye al diafragma
ineficiencia.
Accesorios de la caja torcica - Los adjuntos del diafragma a la caja torcica hacen que el
diafragma neonatal menos eficiente que la del adulto. En los recin nacidos, las fibras musculares del
diafragma anterior irradian lateralmente y asociar al proceso xifoides y la sptima costilla [ 7 ]. Las
fibras de la membrana posterior unirse a la undcima costilla, mientras que las fibras posterolaterales
se mezclan con los msculos abdominales transversales. El gran ngulo de insercin en la pared
lateral limita la zona de aposicin. Como resultado, la mayor parte del movimiento del diafragma
neonatal es en la porcin posterior, en contraste con el movimiento de pistn del diafragma adulto
[ 8 ].
Generacin de presin - Debido a que el diafragma neonatal es ms plana (es decir, que tiene un
radio de curvatura mayor) que el adulto, la presin mxima transdiafragmtica generada por la
contraccin es inferior [ 7 ]. Esto se expresa mediante la ley de Laplace,
P = 2T / r
donde P es la presin transdiafragmtica, T es la tensin desarrollada por el diafragma, y r es el radio
de curvatura de la membrana.
Tipos de fibra - Adultos y diafragmas neonatales difieren en la proporcin relativa de los tipos I y II
las fibras musculares, lo que afecta su capacidad para resistir la fatiga. Las fibras de tipo I son
reclutados primero y generan un nivel bajo de la fuerza; que son relativamente resistentes a la
fatiga. Fibras de tipo II son los ltimos en ser contratados, generan un alto nivel de la fuerza, y se
fatigan fcilmente [ 9 ]. La proporcin de fibras resistentes a la fatiga de tipo II es menos en el
diafragma neonatal (25 frente a 55 por ciento) en comparacin con los adultos [ 10 ].
La posicin del cuerpo - El diafragma es menos eficiente en el recin nacido recostado que en el
adulto en posicin vertical. Adems, la funcin diafragmtica puede haberse deteriorado ms en el
propensos que la posicin supina. En un estudio, el grosor del diafragma y el acortamiento fueron
evaluados mediante ecografa en los neonatos a trmino sanos [ 11 ]. En la posicin de decbito
prono, el diafragma era ms grueso y ms corto en tanto-final de la espiracin y volmenes-final de
la inspiracin, y el acortamiento del diafragma fue mayor durante la respiracin corriente, en
comparacin con la posicin supina. La longitud diafragmtica descanso reducido en la posicin
prona se esperara que menoscabe la fuerza diafragmtica, mientras que la reduccin adicional
durante la respiracin corriente aumentara el trabajo diafragmtico.
ETIOLOGA - parlisis diafragmtica es causado por una lesin en el nervio frnico. En casi todos
los casos, esto es causado por un traumatismo durante el parto o la ciruga cardiotorcica. En raros
casos, la parlisis resultante de trastornos neuromusculares [ 12,13 ].
Traumatismo del nacimiento - traccin lateral Extreme en el hombro durante el parto puede
lesionar o seccionar el nervio frnico y / o el plexo braquial estirando sus races cervicales. La
traccin se produce durante el parto del hombro en presentaciones y entrega de la cabeza ceflica
en presentaciones de nalgas [ 14 ].
La participacin del tercer al quinto, y en especial el cuarto races, cervical resulta en parlisis
diafragmtica. Parlisis del plexo braquial est asociada en el 80 a 90 por ciento de los casos,
mientras que la parlisis diafragmtica se produce en aproximadamente el 5 por ciento de las
lesiones del plexo braquial [ 14,15 ].
Los factores asociados con la parlisis diafragmtica son similares a los de la lesin del plexo
braquial. El riesgo de lesin del plexo braquial se incrementa en gran medida por el parto vaginal de
un beb macrosmico (> 4.500 g) (odds ratio 21,0, en comparacin con el peso normal) [ 16 ]. La
distocia de hombro puede ser un factor contribuyente. En una revisin, distocia de hombros complica
la entrega de 75 por ciento de los bebs con macrosoma lesin del plexo braquial [ 17 ]. La parlisis
diafragmtica ocurre con ms frecuencia despus de nalgas que despus de los partos ceflicos
[ 14 ]. Frceps mal posicionados tambin pueden resultar en lesiones del nervio frnico [ 18 ].
Ciruga Cardiotorcica - lesin del nervio frnico es una complicacin reconocida de ciruga
cardiotorcica [ 19 ]. Las causas incluyen electrocauterizacin, estiramientos, traumatismo cerrado o
denervacin completa [ 20 ]. La incidencia de parlisis diafragmtica clnicamente diagnosticado
despus de la ciruga cardiotorcica en nios es variable, oscila entre 0,5 y 2,2 por ciento de los
procedimientos abiertos y cerrados, en los estudios retrospectivos [ 20-23 ]. La incidencia puede ser
ligeramente superior (3 a 4,6 por ciento) en los lactantes y nios pequeos, y ocurre con mayor
frecuencia despus de realizar derivaciones Blalock-Taussig [24,25 ].
Evaluacin prospectiva de la lesin por la estimulacin percutnea del nervio frnico detecta una tasa
de lesiones ms alto que hicieron estudios retrospectivos. En un informe, la lesin del nervio frnico
unilateral se detect despus de la ciruga cardaca en 6 de los 50 recin nacidos y 4 de 50 nios
menores de 15 aos de edad [ 26 ].Todos eran sintomticos. No se encontraron asociaciones con la
edad, tipo de ciruga, tiempo de derivacin, pinzamiento artico, paro circulatorio, o el grado de
hipotermia.
Otros procedimientos - Otros procedimientos que se pueden realizar en los recin nacidos
enfermos pueden llevar a la lesin del nervio frnico, aunque esta complicacin rara vez
ocurre. Parlisis diafragmtica ha sido reportado despus de la canulacin de la yugular interna [ 27 ]
o subclavia vena [ 28 ]. El trastorno tambin ha sido asociado con la insercin de tubos en el pecho
[ 29,30 ] y reparacin de esfago atresia / fstula traqueo-esofgica [ 31 ].
Trastornos neuromusculares - trastornos neuromusculares son causas poco frecuentes de
parlisis diafragmtica [ 12 ]. Las causas identificadas en los informes de casos incluyen miopatas
congnitas [ 13,32 ], la atrofia muscular espinal [ 33 ], la miastenia [ 34 ], y la hipoplasia muscular
diafragmtica congnita [ 35 ]. Otras causas son la alta traumatismo de la mdula espinal y el
botulismo.
CARACTERSTICAS CLNICAS - parlisis diafragmtica que ocurren despus de una lesin de
nacimiento generalmente es unilateral. El lado derecho est involucrado con mayor frecuencia
(aproximadamente el 80 por ciento de los casos) [ 14 ]. Los bebs ms gravemente afectados tienen
implicacin bilateral, que ocurre en menos del 10 por ciento [ 14,36,37 ].
El comienzo - La aparicin de los sntomas es variable y puede ocurrir poco despus del nacimiento
o ms tarde en el perodo neonatal. El reconocimiento puede retrasarse en los bebs reciben
ventilacin asistida. Estos pacientes por lo general no se vuelven sintomticos hasta la retirada del
respirador se intenta.
Los recin nacidos toleran parlisis diafragmtica menos bien que los nios mayores o los
adultos. Sus diferencias anatmicas resultado un aumento de disfuncin respiratoria y la
presentacin anterior. (Ver 'diafragma Neonatal' arriba.)
Lesin del nervio frnico asociado con la ciruga cardiotorcica u otros procedimientos generalmente
se sospecha cuando el nio no puede ser destetado del ventilador o desarrolla dificultad respiratoria
despus de la extubacin [ 38 ]. Algunos bebs presentan complicaciones de la parlisis
diafragmtica, como atelectasia, derrame pleural, aspiracin, o infecciones respiratorias [ 20,26 ].
Seales - Afectados recin nacidos suelen tener signos de compromiso respiratorio. Estos incluyen
taquipnea, de leves a graves dificultades respiratorias, cianosis, apnea, o un llanto dbil.
Algunos bebs afectados tambin tienen sntomas gastrointestinales. Suelen incluir dificultad
respiratoria o cansancio durante la alimentacin [ 39 ]. Los pacientes con parlisis diafragmtica
izquierda caras pueden tener regurgitaciones frecuentes como resultado del desplazamiento de la
parte inferior del esfago y / o estmago [ 40 ].
La mayora de los bebs con parlisis diafragmtica causadas por lesiones durante el parto tienen
una parlisis del plexo braquial asociada [ 14,15 ]. Este suele ser el tipo proximal (parlisis de Erb),
aunque puede ser total. La extremidad afectada normalmente asume la posicin caracterstica "punta
del camarero".
Examen Fsico - Los nios afectados pueden tener disminucin en el movimiento de la caja torcica
en el lado afectado, con el correspondiente movimiento prominente del lado no afectado. Movimiento
paradjico del diafragma (aumentando con la inspiracin y la cada con la espiracin, tambin
conocido como el signo de Kienboeck) puede dar lugar a un movimiento de sube y baja del
abdomen. Bebs raras tienen el "signo de danza del vientre" en el que el ombligo se mueve hacia el
lado afectado durante la inspiracin [ 41 ].
Auscultacin generalmente detecta la entrada de aire disminuida en el lado afectado. Si el diafragma
derecho se ve afectado, percusin (aunque rara vez parte del examen del recin nacido) puede
revelar falta de brillo en la base del pulmn derecho causado por el desplazamiento caudal del
hgado [ 42 ]. Hiperresonancia puede ocurrir en la base del pulmn izquierdo si el lado izquierdo se
ve afectada, debido al desplazamiento caudal de la burbuja gstrica.
DIAGNSTICO - parlisis diafragmtica debe ser considerado cuando la disfuncin respiratoria se
desarrolla despus de un parto traumtico, sobre todo en un gran beb con presentacin de
nalgas. Sin embargo, la dificultad respiratoria y la hipoxemia pueden indicar enfermedad pulmonar
primaria o enfermedad cardiaca congnita.Estos diagnsticos deben ser excluidos. El trastorno
tambin se debe considerar al destete de la ventilacin mecnica no tiene xito despus de que el
nio ha sido sometido a ciruga cardiotorcica u otro procedimiento, tales como la colocacin de tubo
de trax.
El diagnstico se confirma mediante ecocardiografa o fluoroscopia. El primero es preferible porque
se puede realizar en el lado de la cama y no implica exposicin a la radiacin ionizante. Adems, un
estudio sugiri que la ecocardiografa era ms fiable en la deteccin de hemidiafragmas que
requirieron plicatura quirrgica [ 43 ].Movimiento durante la respiracin diafragmtica tpicamente es
mnima o paradjico, aumentando con la inspiracin y la cada con la espiracin. El diagnstico
puede pasarse por alto en los nios que recibieron ventilacin con presin positiva o presin positiva
continua de las vas respiratorias debido a que el diafragma afectado no puede estar elevada o
mover paradjicamente.
Otras pruebas de imagen - hemidiafragma afectado normalmente se eleva en una radiografa de
trax anteroposterior. En general, un hemidiafragma derecho afectado es al menos dos espacios
intercostales superior a la izquierda, y un hemidiafragma izquierdo afectado es un espacio intercostal
superior a la derecha [ 39 ]. Otros hallazgos radiogrficos que se pueden observar abarcan
atelectasia en la parte afectada y el desplazamiento del mediastino lejos de ese lado. La burbuja del
estmago puede aparecer elevada con parlisis del lado izquierdo.
Evaluacin de la mdula espinal cervical superior con imgenes de resonancia magntica puede ser
til en los lactantes que presentan parlisis diafragmtica y tetraparesia. En una pequea serie, se
utiliz esta tcnica para demostrar el alcance y la gravedad de la lesin [ 44 ].
La electromiografa y pruebas fisiolgicas - Hay otros mtodos disponibles para evaluar la
funcin diafragmtica neonatal pero no se utilizan clnicamente, ya que son difciles de interpretar y /
o invasiva. Estos incluyen la electromiografa, la medicin de la presin inspiratoria mxima durante
el llanto, y la estimulacin del nervio frnico [ 19,26,45-47 ]. La tcnica de la estimulacin magntica
del nervio frnico puede ser una forma til y no invasivo para evaluar la funcin pero se mantiene en
investigacin en los recin nacidos [ 45 ].
GESTIN - Inicial tratamiento de la parlisis diafragmtica es de apoyo. Con la atencin de apoyo,
la recuperacin espontnea de la funcin diafragmtica se produce en la mayora de los casos.
Bebs levemente afectados pueden responder a oxgeno suplementario administrado por la
campana o cnula nasal. Si la alimentacin oral es limitado a causa de la dificultad respiratoria,
alimentaciones nasogstricas se pueden utilizar para proporcionar una nutricin adecuada.
Ms bebs gravemente afectados requieren ventilacin mecnica. En los casos menos graves, la
presin positiva continua en va area (CPAP) puede "frula" el diafragma, lo que reduce el
movimiento paradjico, y permitiendo que el beb respire espontneamente [ 48,49 ]. Ventilacin con
presin negativa tambin se ha utilizado [ 50,51 ]. Aunque la tcnica es engorroso, que evita la
intubacin endotraqueal.
Resultado - La mayora de los recin nacidos con parlisis diafragmtica asociada con el trauma del
nacimiento se recupera en los primeros 6 a 12 meses despus del nacimiento con la atencin de
apoyo. El tratamiento conservador tambin suele ser exitosa tras la ciruga cardaca [ 25 ]. En
algunos casos, los sntomas se resuelven con poca evidencia objetiva de mejora de la funcin
diafragmtica [ 39 ].
La parlisis diafragmtica causada por avulsin del nervio frnico es permanente. La prdida de la
contraccin conduce a la atrofia muscular y eventracin del diafragma.(Ver "Eventracin del
diafragma en los bebs" .)
Grabaciones de superficie de accin diafragmtica posibles amplitudes y tiempos de conduccin del
nervio frnico en respuesta a la estimulacin del nervio frnico percutnea puede ayudar a predecir si
la recuperacin se producir [ 14,52 ]. Los pacientes con potenciales de accin diafragmtica
ausente o marcadamente reducidos o latencias de conduccin muy prolongadas son poco probables
de recuperarse y probablemente necesitar plicatura quirrgica.
El tratamiento quirrgico - Si los pacientes tienen dificultad respiratoria severa persistente o un
requerimiento prolongado de ventilacin mecnica, se realiz plicatura quirrgica. Este procedimiento
inmoviliza y disminuye el diafragma, lo que resulta en un aumento de volumen pulmonar en reposo y
mejorar la accin de los msculos intercostales y abdominales durante la respiracin. Mejora
respiratoria despus de la aplicacin de CPAP (de 8 a 10 cm H2O) puede identificar a los pacientes
que respondern a la plicatura porque ambas intervenciones estabilizan la membrana y aumentar la
capacidad residual funcional [ 53 ].
El momento adecuado para realizar la plicatura quirrgica es incierto. En general, el procedimiento se
considera si se requiere ventilacin mecnica durante al menos dos meses y no hay signos de
recuperacin [ 14 ]. Sin embargo, algunos mdicos recomiendan una intervencin ms temprana
para prevenir las complicaciones de la ventilacin mecnica a largo plazo, sobre todo cuando la
lesin sigue a la ciruga cardiotorcica [ 54 ].
Resultado - plicatura generalmente se asocia con una mejora rpida en los casos no complicados
[ 22,55-57 ]. En general, la ventilacin mecnica se puede interrumpir el plazo de una semana de la
ciruga, incluso en recin nacidos prematuros [ 58,59 ].
Los datos sobre los resultados a largo plazo despus de la plicatura son limitadas. En un informe,
seis nios con lesin del nervio frnico debido a ciruga de cardiopata congnita o trauma del
nacimiento tuvieron retorno de la funcin normal de uno a siete aos despus de la plicatura
diafragmtica [ 60 ].
Ritmo - estimulacin diafragmtica puede ser considerado en la parlisis diafragmtica bilateral,
aunque la experiencia en los nios pequeos es limitada [ 61-64 ]. Sin embargo, no es til en la
parlisis unilateral debido a la dificultad de la sincronizacin de la contraccin de los hemidiafragmas
normales y paralizados.
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
La parlisis diafragmtica es causado por una lesin en el nervio frnico. En casi todos los
casos, esto es causado por un traumatismo durante el parto o la ciruga cardiotorcica. En
raros casos, la parlisis resultante de trastornos neuromusculares. (Ver 'Etiologa' arriba.)
La parlisis diafragmtica que ocurre despus de una lesin de nacimiento generalmente es
unilateral, y ms comnmente involucra el lado derecho. El inicio de los sntomas es variable
y suele incluir signos de dificultad respiratoria, cianosis, apnea, o un llanto dbil. Otros
hallazgos asociados incluyen dificultad respiratoria o cansancio durante la alimentacin,
reflujo gastrointestinal y parlisis del plexo braquial. (Ver "Caractersticas clnicas ' arriba.)
El examen fsico incluye disminucin de los movimientos de la caja torcica en el lado
afectado, con el correspondiente movimiento prominente del lado no afectado. Tambin
puede haber un movimiento de sube y baja del abdomen. La auscultacin del trax por lo
general detecta disminuy la entrada de aire en el lado afectado. (Ver "El examen
fsico" arriba.)
El diagnstico de parlisis diafragmtica se hace por cualquiera de ecocardiografa o
fluoroscopia. La ecocardiografa es la modalidad preferida, ya que puede llevarse a cabo
junto a la cama y no implica exposicin a la radiacin ionizante. Un hemidiafragma elevado
en una radiografa de trax anteroposterior es indicativo de parlisis diafragmtica. Otros
hallazgos radiogrficos incluyen atelectasia en la parte afectada, y el desplazamiento del
mediastino hacia el lado afectado.(Vase "Diagnstico" arriba.)
El tratamiento inicial de la parlisis diafragmtica es de apoyo. Con la atencin de apoyo, la
recuperacin espontnea de la funcin diafragmtica se produce en la mayora de los
casos. La atencin de apoyo incluye oxgeno suplementario y ventilacin mecnica, segn
sea necesario por el infante. (Ver "Gestin" anterior.)
Plicatura quirrgica est indicada en pacientes con dificultad respiratoria grave persistente y /
o requerir ventilacin mecnica prolongada. En general, la plicatura quirrgica se asocia con
una mejora rpida en los casos no complicados con la interrupcin de la ventilacin
mecnica dentro de una semana de la ciruga. (Ver"El tratamiento quirrgico" arriba.)
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REFERENCIAS