Manual para profesionales no especialistas, pacientes y
familiares
[Seleccionar fecha] Doctor Pablo Venegas Francke
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ENFERMEDAD DE PARKINSON
Manual para profesionales no especialistas, pacientes y familiares Doctor Pablo Venegas Francke
Dedicado a mis Padres, a Milton (Q.E.P.D.) y Melchor (Q.E.P.D)
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INDICE 3 INTRODUCCIN Y OBJETIVO 4 ENFERMEDAD DE PARKINSON. MANIFESTACIONES CLINICAS 5 CAUSA DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON 9 DIAGNSTICO 12 TRATAMIENTO 13 Tratamiento Farmacolgico 13 Tratamiento no Farmacolgico 17 Medidas Generales, Alimentacin y Frmacos contrainidacados Ejercicios Terapia Ocupacional Psicoterapia Tratamiento Quirrgico 20 Terapia de reemplazo neuronal 21 COMPLICACIONES DE LA TERAPIA Y DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON AVANZADA 22 Complicaciones Motoras 22 Fluctuaciones Discinesias Complicaciones no Motoras 23 Psiquitricas Autonmicas Trastornos del Sueo Cognitivas Sensitivas Sensoriales PRONOSTICO y REFLEXION 28 4
1. Introduccin y Objetivo Estimado lector, el objetivo del presente escrito es acercarlo a la enfermedad de Parkinson (EP), de una manera sencilla, con un lenguaje simple y comprensible para personas que estn alejadas de las ciencias mdicas. Pretende ofrecer una sinopsis en cuanto a su forma de presentacin, su posible origen y las bases de tratamiento para as hacer partcipe a pacientes, familiares e interesados en esta enfermedad de un tratamiento exitoso que sea compartido como un verdadero equipo con los profesionales de la salud dedicados a tratar esta enfermedad. Es importante hacer una primera advertencia y esta tiene que ver con la naturaleza de la enfermedad de Parkinson , ya que este cuadro presenta una inmensa variabilidad en cuanto a forma de presentacin, respuesta a tratamiento y pronstico, por lo que las aseveraciones que aqu usted leer pueden diferir respecto a un caso especfico. Por este mismo motivo los tratamientos que para algunos pacientes son muy tiles, para otros no lo sern, como tambin habr muchas variaciones respecto a pronstico u otros factores de esta enfermedad. Las aseveraciones que aqu se encontrarn estn basadas en las muchas publicaciones que existen, como tambin en nuestra experiencia al tratar a muchas personas que padecen de esta enfermedad. Finalmente este escrito pretende ser una ayuda frente a las innumerables preguntas que surgen al momento de padecer una EP. No parece posible poder responder todas las inquietudes respecto de la misma, esta es una empresa siempre en desarrollo en cuanto a que cada da nos encontramos con nuevas respuestas, pero tambin nuevas interrogantes; por lo tanto al menos intentar ofrecer una primera mirada, una primera aproximacin de esta enfermedad tan variable y compleja. Desde ya un agradecimiento a todos los pacientes y sus familias, por la confianza demostrada al atenderse con nosotros, por compartir sus inquietudes, alegras y tristezas. Gracias por habernos hecho miembros de su entorno, a veces en una relacin ms tcnica y en otras ocasiones incluso de una manera ms cercana.
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2. Enfermedad de Parkinson. Historia La enfermedad de Parkinson fue descrita inicialmente por el mdico ingls James Parkinson en 1817. Su descripcin fue muy acertada (la denomin Parlisis Agitante) y an hoy puede servir como material de estudio. Desde esta primera descripcin hasta nuestros das la mirada mdica ha variado pasando por las teoras psiconalticas, donde fue considerada por algunos como una manifestacin fsica de una enfermedad mental o un conflicto psicolgico no resuelto, hasta la actualidad en donde su origen orgnico ya no es discutido. Con el desarrollo de nuevas tecnologas y avances de los estudios en medicina, a mediados del siglo XX investigadores europeos, encabezados por el Dr. Birkmayer, descubren que los pacientes portadores de EP presentaban niveles disminuidos de Dopamina a nivel cerebral. De manera paralela se descubre la va metablica mediante la cual la Dopamina se sintetiza a partir de Levodopa y sta a partir de Tirosina, un aminocido (constituyente bsico de las protenas). Estos descubrimientos hasta ese momento inconexos, sern la base del futuro tratamiento farmacolgico de la enfermedad. La Levodopa, frmaco que hasta la actualidad es el tratamiento estndar de la enfermedad, es sintetizada por investigadores encabezados por el Dr. Horniekewickz en la bsqueda de una nueva alternativa para el manejo de la hipertensin arterial. En este sentido el frmaco no result de gran utilidad, sin embargo el encuentro entre los equipos del Dr. Birkmayer y del Dr. Horniekewickz resulta en la primera prueba teraputica con Levodopa documentada en un paciente portador de EP. Esta prueba, en donde a un paciente portador de un cuadro compatible con EP, se le administra la Levodopa y se observa la respuesta, es utilizada hasta la actualidad como herramienta en el diagnstico. La prueba teraputica de los Dres. Horniekewickz y Birkmayer fue el primer paso para la distribucin masiva de Levodopa. Sin embargo debieron pasar varios aos desde el descubrimiento de la efectividad de Levodopa hasta su comercializacin (en 1973), ya que administrada en forma aislada provoca severas molestias. Solo puede ser administrada en conjunto a Carbidopa y/o Benserazida, frmacos que mejoran la tolerancia de Levodopa. Durante la dcada de los aos 80 se desarrollaron frmacos alternativos o que pueden utilizarse en conjunto a Levodopa, los agonistas Dopaminrgicos. Este grupo de frmacos tienen una potencia inferior a Levodopa, por lo que de manera progresiva se desarrollaron nuevos en la bsqueda de uno ms efectivo. Los agonistas de primera generacin, derivados de la sustancia denominada Ergot, resultaron de eficacia limitada y con importantes efectos colaterales. Por este motivo se desarrollaron en la dcada de los aos 90, agonistas Dopaminrgicos no derivados del Ergot, utilizados hasta la actualidad. La historia del tratamiento de eta enfermedad ha pasado por la ciruga y en la actualidad con la alternativa prometedora del trasplante de clulas que reemplacen a las neuronas que se han perdido. 6
Manifestaciones Clnicas: Desde una perspectiva clnica, la EP se caracteriza por presentar fundamentalmente los siguientes sntomas y signos: a. Lentitud Motora (Bradicinesia). Esto significa que existe una lentitud en los movimientos, cierta torpeza al realizar actos motores finos que antes resultaban cotidianos. Puede haber dificultad para abotonarse una camisa, abrocharse los cordones de zapatos, en la escritura etc. La Bradicinesia es el sntoma ms importante de esta enfermedad, la que si bien la reconocemos ms fcilmente por el temblor, este puede no estar siempre presente, no as la bradicinesia. La Bradicinesia puede expresarse en distintas regiones corporales, cuando se expresa en la cara se denomina Hipomimia, en la marcha genera un trastorno caracterstico, con marcha a pequeos pasos, sin braceo. La Bradicinesia de los msculos farngeos puede provocar alteraciones en la deglucin (tragar) y en los msculos de la laringe provoca una disminucin del volumen, Hipofona, en trminos mdicos. b. Temblor. El temblor caracterstico de EP, es aquel que aparece en reposo, esto es cuando la extremidad afectada (habitualmente la mano) no est realizando ninguna actividad. Por ejemplo al caminar y la mano est colgando en reposo, es ms evidente, lo mismo ocurre al estar recostado con la extremidad relajada o en otras circunstancias. Cuando el temblor aparece ms intensamente al realizar un acto, por ejemplo llevarse una cuchara a la boca, al escribir o en otro acto y no as en reposo, entonces es poco probable que esto corresponda a una EP. c. Rigidez. Esto es un signo que habitualmente no es claramente percibido por quien padece de la enfermedad sino ms bien, por el mdico que la detecta o algn familiar. Esto significa que al mover la extremidad afectada hay cierta resistencia al movimiento. La extremidad se siente dura, rgida. Cuando la rigidez es severa puede provocar dolor, siendo esta una forma de presentacin ms o menos frecuente, es decir que la enfermedad debut predominantemente como dolor. Estos sntomas y signos habitualmente se presentan de manera asimtrica, es decir, mucho ms marcados o incluso exclusivamente en un lado del cuerpo. En este sentido la enfermedad en caso de progresar lo har afectando primero a una mitad del cuerpo y luego al otro, manteniendo siempre la asimetra en la afeccin. Existen adems una serie de otros sntomas que pueden no estar presentes al inicio; otros pueden aparecer despus de algn tiempo de evolucin de la enfermedad y como ya se mencion pueden ser expresiones en distintos segmentos corporales del sntoma madre cardinal Bradicinesia. Estos signos y sntomas son: 7
a. Hipomimia o falta de gesticulacin facial. La persona afectada aparece como seria, triste o hasta enojada, pues hay menos movilidad facial. b. Trastorno de la marcha. Al caminar se observa menos braceo del lado afectado, el brazo de este lado est en posicin semifelctada, pegado al trono. Los pasos tienden a acortarse, el tronco tiende a encorvarse hacia adelante y en casos ms serios hay episodios de congelamiento, esto es, que al caminar los pies parecen estar pegados al suelo, apareciendo tambin en algunos casos la festinacin, pasos cortos en el mismo lugar sin lograr avanzar. Estos trastornos de la marcha, en parciular el congelamiento y festinacin suelen aparecer en estados avanzados de la enfermedad, teniendo la particularidad de afectar la marcha de manera variable, esto es a ratos la afectacin es severa y a veces no est presente. As es comn obervar congelamiento al atravesar una puerta o en espacios reducidos, no as en otras circunstancias. Finalmente respecto al trastorno de la marcha, sta se ve afectada cuando es automtica, no as a la marcha voluntaria o cognitiva. De esta manera pacientes pueden padecer una severa alteracin al iniciar la marcha, sin embargo al pensar el paso que se debe dar, ste se logra realizar sin mayores complicaciones. En ocasiones esta disociacin entre la marcha automtica y la voluntaria hace pensar al obervador, por ejemplo algn familiar, que el paciente tiende a simular o empeorar su marcha de manera intencional. Evidentemente esto es errado y la justificacin de este fenmeno tiene un correlato biolgico. La marcha es un proceso mediante el cual un acto consciente voluntario desencadena un mecanismo mediante el cual una serie de contracciones musculares organizadas de las extremidades permiten el deambular. Este mecanismo es automtico y es alterado en EP. La marcha voluntaria utiliza otro sistema, otro circuito que posibilita el desplazamiento, esta marcha voluntaria como ya se ha dicho est indemne en EP. Lamentablemente no siempre es posible activar este mecanismo voluntario, aunque se debe insistir en intentar pensar el paso y as evitar cadas u otras complicaciones. c. Trastorno del equilibrio. Puede existir tendencia a desviarse hacia un lado o adelante. Cuando esto se acompaa de bradicinesia importante, pueden haber cadas por la lentitud para realizar movimiento que logren recuperar la postura. Las alteraciones del equilibrio suelen observarse en etapas ms avanzadas de la enfermedad, se observa una tendencia a desviar la marcha hacia el lado ms afectado, aunque tambin puede observarse tendencia a cadas hacia adelante. Cuando las cadas ocurren a claro predominio hacia atrs deben hacer sospechar que su causa no es la EP, sino otra. d. Micrografia o letra pequea. Suele estar presente desde etapas muy iniciales de la enfermedad. Hemos recibido a muchos pacientes que relatan haber notado un importante cambio en su caligrafa, an aos antes del inicio de los sntomas motores de la enfermedad. La Micrigrafa suele tener una buena respuesta a la terapia farmacolgica, aunque tambin es deseable que se ejercite, ya que es un execlente ejercicio de psicomotricidad fina. e. Hipofonia o baja en el volumen de la voz. Suele ocuriir en etapas intermedias o avanzadas de la enfermedad. En una etapa inicial los trastornos del habla se limitan a una 8
disminucin en la entonacin, el habla se puede notar montona, monocorde. Al aparecer la hipofona sta suele acompaarse de taquifemia, esto es un habla a velocidad aumentada. Entonces el habla dobelemente afectada puede llegar a tornarse ininteligible, un habla gutural. f. Otros sntomas motores: Dificultad para tragar tanto alimentos como saliva. Cuando esto ltimo ocurre puede haber sialorrea o cada de la saliva. Adems de los sntomas motores habitualmente existen otros sntomas. Una vez ms es importante recalcar que no necesariamente cada paciente tendr todos los sntomas que aqu se describen y en ciertos casos algunos sntomas nunca estarn presentes. a. Sntomas sensitivos. Muchas personas que padecen de EP presentan sensacin de entumecimiento o adormecimiento de la extremidad afectada. A veces incluso la persona llega a sentir francamente dolor. Hemos visto en varias ocasiones que pacientes en los cuales los sntomas se inician en una extremidad inferior, son atribuidas a alteraciones de la columna, sobre todo cuando el dolor y la rigidez son marcados. Tanto es as que pacientes son sometidos a cirugas de columna, sin que esto llegue a aliviar la sintomatologa. b. Sntomas sensoriales. Puede existir hiposmia o disminucin del olfato. Esta alteracin suele presentarse desde etapas iniciales de la enfermedad, incluso antes de la aparicin de los sntomas motores, sin emabrgo la alteracin olfativa suele profundizarse en la medida que la enfermedad progresa. Desde el punto de vista sensorial puede presentarse tambin una disminucin en la percepcin de colores, estos seran percibidos de una intensidad menor. La explicacin a este fenmeno radicara a la afeccin de la retina que se presentara. c. Sntomas psquicos. Puede existir una gran gama de sntomas desde ansiedad (exceso de preocupacin o sensacin de intranquilidad) hasta franca depresin. Los sntomas ansiosos son muy frecuentes en la poblacin general y ms an en personas que padecen EP. Una explicacin psicolgica para esto radica en el impacto que representa el diagnstico de EP, sin embargo los trastornos ansiosos en EP suelen observarse incluso desde mucho tiempo antes al desarrollo de los sntomas motores y por ende al diagnstico de la propia enfermedad. Una explicacin alternativa es de caracter biolgico, pues en EP pueden verse afecatdo ncleos de neuronas en el cerebro productoras de sustancias ansiolticas naturales, en particular Serotonina. La misma razn se ha dado para explicxar la alta prevalencia de trastornos del nimo. Los trastornos del nimo, la mayora de las veces se expresa como depresin o sntomas depresivos. Cabe esta diferencia en el sentido que la propia EP tiene sntomas que pueden simular una depresin; as la hipomimia ya descrita es semejante a la expresin facial del depresivo, la lentitud propia de EP es semejante a la lentitud psicomotora que se aprecia en personas que padecen depresin. A pesar de estas difcultades que pueden llevar a un 9
sobrediagnstico de depresin, es evidente que la depresin es de cualquier forma, ms frecuente en personas portadoras de EP. Desde el punto de vista anmico tambin se puede presentar una exacerbacin del mismo, esto es un estado hipomaniaco. Estos estados, mesno frecuentes que los depresivos, pueden ser gatillados por la propia enfermedad o ms comnmente por los medicamentos antiparkinsonianos. Su tratamiento no es sencillo, pues muchas veces requieren ajuste de la terapia antiparkinsoniana, necesaria para un adecuado control de la enfermedad. d. Trastornos del sueo. Puede haber insomnio, sueo fragmentado (despertar varias veces en la noche) y caractersticamente puede existir un cuadro que resulta bastante curioso sobre todo al cnyuge de la persona afectada, este cuadro se denomina Trastorno Conductual del Sueo REM. Este es el nombre tcnico para referirse al cuadro de actuar los sueos. Normalmente en una etapa de la noche, en la denominada etapa de sueo REM, tenemos actividad onrica, soamos. Normalmente en esta etapa nuestro cuerpo est absolutamente relajado, en atona muscular. Pues bien, las personas que padecen EP, pueden no estar en atona muscular y si su sueo consiste en estar peleando, entonces que mientras est soando lance golpes, o si suea que est jugando ftbol, puede lanzar un puntapi o hablar dormido, etc. e. Sntomas autonmicos. Existen muchas funciones que nuestro cuerpo realiza de manera automtica. Por ejemplo la regulacin de la presin arterial o la contraccin de los msculos intestinales ocurre de manera absolutamente automtica. Lo mismo ocurre con la sudoracin o tantas otras. Pues bien en EP, estas funciones pueden fallar de tal manera que pueden haber grandes fluctuaciones de la presin arterial, trastornos de la sudoracin, estitiquez (constipacin), la llamada vejiga irritable que de manera muy frecuente aparece en la noche. Una sensacin de necesidad de orinar aparece recurrentemente durante la noche.
Todos los sntomas y signos antes descritos tienden a exacerbarse en la medida que la enfermedad progresa, llegando a considerarse una complicacin de la enfermedad en tal caso. En el captulo complicaciones de la terapia y de la EP avanzada, se hace mencin nuevamente a estos sntomas detallndose algunos de ellos. En caso que usted o algn familiar o conocido padezca de EP la descripcin de los sntomas tiene el objetivo de educarlo para que reconozca si estn presentes. No se asuste, es posible que usted o su familiar o conocido no llegue a tenerlos, pero si as fuera comunquelo a su mdico y as podr tratarlos de menara ms eficiente. Sea partcipe del manejo de esta enfermedad. 3. Causa de la enfermedad de Parkinson. Clasificacin etiolgica de los sndromes Parkinsonianos. Diagnstico diferencial. Este es el trmino mdico para denominar al problema mdico que significa diagnosticar la EP y diferenciarla de otras enfermedades. Existe una gran cantidad de 10
patologas que presentan sntomas similares, pero cuyo pronstico y tratamiento es diferente al de la propia EP. Inicialmente estas enfermedades pueden parecer muy semejantes a una EP, pero su curso a largo plazo ser distinto. Cuando se est presente a un cuadro de sntomas y signos que impresionan EP, el mdico diagnosticar un Sndrome Parkinsoniano o tambin llamado Parkinsonismo. El mdico especializado o la propia evolucin del cuadro determinarn si este Parkinsonismo corresponde a EP o a otra enfermedad. Es muy importante conocer esto pues hay Parkinsonismos cuyo pronstico es muy ominoso y si no se entiende esta diferencia puede ser motivo de confusin y angustia. Los sndromes Parkinsonianos o Parkinsonismos pueden dividirse de la siguiente manera: 1. Sndrome Parkinsoniano Primario o Enfermedad de Parkinson 2. Sndromes Parkinsonianos Secundarios: Aqu el cuadro es generado por una causa reconocible y muchas veces tratable. En este sentido existen Parkinsonismos que pueden ser reversibles una vez tratada la causa. a. Secundarios a Medicamentos. La lista de frmacos capaces de inducir un Parkinsonismo es enorme. Evidentemente si alguien padece de una genuina EP y utiliza estos frmacos sus sntomas empeorarn de manera notable. En la seccin de tratamiento no farmacolgico se encontrar esta lista de frmacos capaces de inducir un Parkinsonismo. b. Secundarios a golpes repetidos en la cabeza (Pugilstico). Es de rara aparicin y habitualemente restringido a boxeadores. Los golpes en la cabeza aunque sean de gran intensidad y provoquen incluso un traumatismo encfalo-craneano (TEC), sin soy aislados no rpovocarn un Parkinsonismo. Para esto se requiere trauma repetido y por largo periodo de tiempo. c. Secundarios a Accidentes Vasculares. Los accidentes vasculares enceflicos capaces de inducir un Parkinsonismo son en general pequeos y localizados en zomas especficas del cerebros, aquellas encargadas de coordinacin de actos motores. d. Secundarios a Hidrocefalia e. Otros 3. Sndromes Parkinson Plus. Corresponden a un grupo de enfermedades degenerativas que adems de los sntomas y signos propios de EP hay otros, como trastorno cognitivo, Disautonoma severa, cadas precoces, etc. Son enfermedad de curso muy rpido e invalidante. En lenguaje coloquial, los Sndromes Parkinson Plus suelen denominarse Parkinsonismos, aunque como ya hemos descrito este trmino es amplio y no define a una enfermedad en particular, sino a un grupo de ellas que se expresan con algunos sntomas que son semejantes a una EP. Dentro de este grupo de enfermedades encontramos a la Atrofia Multisistmica, Parlisis Supranuclear Progresiva, Degeneracin Crtico Basal, Demencia por cuerpos de Lewy, etc. 11
4. Sndromes Parkinsonianos Heredo Degenerativos. Son cuadros heredables donde alguno de los sntomas son propios de EP, sin emabrago al igual que los sndromes Parkinson Plus presentan otros sntomas y signos que hacen de este grupo de enfermedades cuadros ms agresivos y de peor pronstico. Hasta aqu hemos visto cuadros que asemejan a la EP, pero una vez que se ha determinado que la enfermedad que padece es una EP, estas son las posibles causas del cuadro. Causas de EP. Como toda enfermedad la EP tiene un componente gentico y otro ambiental. El componente gentico es ms importante mientras ms precoz se inicia la enfermedad, es decir a menor edad de inicio mayor probabilidad de ser heredable. De esta manera hoy se sabe que auqellos cuadros de EP que se inician antes de los 45 aos, tienen una alta probabilidad de ser heredables. En este sentido se han descrito una serie de alteraciones genticas responsables de EP familiar. La forma de herencia de estas distintas alyteraciones es variable de acuerdo al caso particular, alguna se heredan de manera autosmica dominante (en estos casos existe mayor probablilidad de desarrollar la enfermedad) o autosmica recesiva. Las alteraciones genticas, conocidas hasta la actualidad se denominan PARK, numerndose, las distintas alteraciones, desde 1 a 11, en orden cronolgico de acuerdo al momento en que fue descubierto. En los casos en los cuales los sntomas se inician ms tardamente, esto es en torno a los 60 aos, el componente ambiental el que parece jugar un rol ms importante. Estudios de asociacin sugieren que la EP es ms frecuente en personas que han vivido en ambientes rurales, han bebido por periodos prolongados agua de pozo o hayan trabajado con metales en minera o soldadura. Por otra parte se sabe que el consumo de caf, el uso crnico de aniti-inflamatorios y el tabaquismo seran factores protectores de EP. Trtese de los factores ambientales como de los genticos, el punto final sobre el cual se produce el dao neurolgico ocurre en varias reas del cerebro. Inicialmente las zonas ms afectadas son aquellas que participan en el procesamiento del olfato, lo que explica que uno de los sntomas ms precoces sea la hiposmia (disminucin de la olfacin). Posteriormente y de manera ms o menos sistematizada se afectan reas cerebrales que participan en la modulacin del nimo, luego se afectan reas que participan en el sueo (lo que explica en parte los trastornos del sueo observados en pacientes con EP), siendo luego afecta la Sustancia Nigra. La Sustancia Nigra es un grupo de neuronas que producen el neurotransmisor Dopamina. Su carencia induce la mayora de los sntomas motores propios de la EP. Para que los sntomas motores propios de EP aparezcan es necesario que la prdida de neuronas en la sustancia nigra sea considerable, aproximadamente entre un 60 80% del total. Por lo tanto existe un periodo en el cual hay una disminucin gradual de neuronas sin que existan sntomas motores. Esta etapa de la enfermedad se ha denominado la etapa pre-motora y tiene gran importancia pues si logramos hacer el diagnstico a esta altura 12
seremos capaces de llegar antes con algn potencial tratamiento que detenga o enlentezca el curos de la EP. Normalmente la produccin de Dopamina es continua, no vindose mayormente afectada de acuerdo a hora del da o actividad motora. Esto que puede parecer un detalle para una persona que no sea mdico, tiene gran importancia en el normal funcionamiento del cerebro y puede afectar el curso de la enfermedad, as como la apricin de complicaciones de la misma. Cuando la produccin y liberacin de Dopamina ocurre de manera irregular, es decir no continua, esto induce complicaciones motoras, las llamadas fluctuaciones (variaciones entre el estado bueno u on y el estado malo u off) y discinesias (movimientos involuntarios que aparecen despus de algunos aos de tratamiento). Es esta la razn por la cual se deben utilizar sus medicamentos a la hora precisa que se indica. Al hacerlo lograremos restituir de la manera ms semejante a la normalidad la produccin y liberacin de Dopamina. Es por esto que en ocasiones es necesario utilizar la medicacin de manera muy freccionada a breves intervalos de tiempo. Hacindolo de esta manera estaremos simulando la estimulacin fisiolgica (normal) doapminrgica. En ocasiones la afeccin cerebral que hemos mencionado puede llegar a abarcar a ms zonas que participan en funciones cerebrales superiores, funciones automticas y otras que desencadenarn una serie de sntomas y signos propios de la EP avanzada. Ya se ha mencionado que el origen del cuadro, si bien no del todo dilucidado, tiene una base claramente orgnica fsica, sin embargo en algunos casos es posible distinguir un claro gatillante de carcter psiclogico, habitualmente un estrs de tipo psicolgico tras el cual los sntomas se hacen evidentes. Dentro de estos estresores de origen psicolgico se destacan episodios depresivos, la prdida de algn ser querido o una experiencia traumtica. Una vez ms es importante remarcar que esto es un gatillante de un proceso que ya estaba en marcha y no la causa en si mismo. 4. Diagnstico. El diagnstico de la EP es clnico, esto significa que es el examen que el mdico realiza, el que define si se padece o no de esta enfermedad. A veces el diagnstico es claro, sin embargo en muchas ocasiones los sntomas y signos no permiten que el mdico sea categrico para dar un diagnstico preciso. En estos casos los exmenes de laboratorio pueden ayudar a aclarar el dilema diagnstico. Dentro de los exmenes utilizados se encuentran estudio con imgenes de cerebro con una tomografa computada (scanner) o resonancia nuclear magntica. El estudio con imgenes cerebrales permite diagnosticar condiciones que pueden generar un sndrome parkinsoniano secundario, por ejemplo, lesiones vasculares, hidrocefalia u otras (vase diagnstico diferencial). En otras ocasiones el mdico solicitar exmenes ms especficos, cuando se sospecha otro sndrome parkinsoniano, sin embargo hasta aqu los exmenes sirven para descartar otras causas de parkinsonismos y no certificar positivamente la presencia de EP. Hay empero, dos novedosos 13
exmenes que pueden ser de gran utilidad en apoyar el diagnstico de EP y no solo descartar diagnsticos alterantivos. Test de Olfatos. Como ya se mencion una de las alteraciones ms precoces en los pacientes portadores de EP es el defecto olfativo. Esto puede medirse con test que evalan la capacidad para diferenciar aromas que se huelen por algunos instantes. En nuestro medio utilizamos el Sniffin sticks battery, en donde 12 lpices odorizados son ofrecidos a la persona evaluada. En cada caso la persona debe escoger entre varias alternativas ofrecidas. Con este simple y rpido test se puede determinar de manera general si existe algn grado de compromiso olfatorio. Para la correcta interpretacin de este examen debe descartarse la presencia de otras causas de prdiad de olfato, por ejemplo rinitis crnica o consumo importante de tabaco. Los pacientes portadores de EP presentan una significativa disminucin en su capacidad olfativa, sin embargo esto no siempre es percibido por la persona en cuestin y es solo la evaluacin olfativa especfica la que ayuda a precisar el defecto a este nivel. Ecotomografa transcraneana. Al mencionar el punto sobre etiologa de la EP se mencion que el compromiso de un rea especfica del cerebro, la Sustancia Nigra, es la responsable de la aparicin de los sntomas motores. Pues bien la Sustancia Nigra al ser evaluada con una ecotomografa (examen basado el ultrasonido, el mismo utilizado el ecotmografa obttricas o cardiacas) muestra alteraciones que son propias de EP y apoyan su diagnstico. Este novedoso examen fue descrito inicialmente en Alemania y hoy puede encontrarse en algunos pases incluido el nuestro, en centros de referencia como el hospital clnico de la Universidad de Chile. Por lo tanto en caso de dudas respecto al diagnstico hoy contamos con estas herramientas que permiten disminuir la posibilidad de error al momento de diagnosticar una EP.
5. Tratamiento de la EP El tratamiento de esta enfermedad puede dividirse en el farmacolgico (uso de medicamentos) y en el No- farmacolgico. A. Tratamiento Farmacolgico. Esta parte del tratamiento le corresponde al mdico, sin embargo el paciente y/o familiar tambin pueden participar en el sentido de seguir estrictamente las indicaciones que el mdico sugiere, sin realizar modificaciones a la terapia, de acuerdo a sugerencias o creencias de otros pacientes o conocidos. Hemos mencionado que esta enfermedad es extremadamente variable de caso a caso, por lo que sugerencias para algunos pacientes no ser vlidas para otros. El objetivo principal de la terapia farmacolgica antiparkinsoniana es sustituir la Dopamina faltante debido a la destruccin de la Sustancia Nigra. Normalmente la secrecin de Dopamina es 14
continua, es decir los niveles de Dopamina son ms o menos estables independiente a la hora del da o la actividad motora que se est realizando. En ltimo trmino por tanto se debe intentar que el reemplazo de Dopamina que intentemos hacer sea lo ms fisiolgica posible En cuanto a terapia farmacolgica es necesario hacer hincapi en los siguientes aspectos. La EP es una de las enfermedades ms estudiadas en la actualidad. De esta manera decenas y hasta centenas de equipos de investigadores trabajan en todo el mundo en la bsqueda de algn nuevo frmaco. Usted puede leer en la prensa o alguna revista de difusin cientfica acerca de algn nuevo frmaco que parece promisorio para el manejo de la EP. Este desarrollo cientfico del cual debemos sentirnos contentos y esperanzados, conlleva ciertas precisiones que es indispensable que usted sepa. Al momento de disearse un nuevo frmaco para EP, se debe iniciar un largo proceso de validacin de resultados, estudios de seguridad, efectos colaterales, etc. As muchos frmacos que parecen muy promisorios por estudios en laboratorio, han resultado desastrosos en la prctica cotidiana debido a sus importantes efectos secundarios, duracin limitada de efectividad u otra complicacin. Por otra parte frmacos que son tiles en ciertas poblaciones o razas, no los son en otras. En suma, no todo lo nuevo es mejor, muchas veces frmacos muy antiguos solo con ciertas modificaciones son muy superiores a frmacos de ltima generacin de alto costo y acceso limitado. Lo anterior no significa que no debamos avanzar en las alternativas de tratamiento, pero si significa que debemos ser cautos, siendo deber de su mdico el decidir un nuevo medicamento. Otro aspecto de gran inters por la repercusin que puede tener en el manejo de la EP es la forma en que se deben administrar los medicamentos. Habitualmente la manera en que los frmacos para EP estn indicados es engorrosa y demandante de atencin. Veamos un ejemplo concreto para graficar lo anterior. Hay ocasiones en que se indica la mitad de la tableta de un frmaco en especial cada 3 horas por 6 veces al da, sumando un total de 3 tabletas al da. Se pudiera pensar que es lo mismo tomar 1 tableta cada 8 horas, ya que la dosis total diaria tambin sera de 3 tabletas, sin embargo desde el punto de vista mdico esto es una gran diferencia. Como se explic anteriormente fluctuaciones del medicamento que se observan al utilizar dosis ms distanciadas provocan en el largo plazo complicaciones que a veces son serias y ms incmodas que la propia enfermedad. La medicacin debe tomarse de acuerdo a la indicacin del mdico. Esto aunque sea inicialmente ms incmodo determinar un mejor control de su enfermedad, menos complicaciones y mejor calidad de vida. El arsenal de frmacos disponibles para EP en el pas a la fecha de este escrito son los siguientes: LEVODOPA: Precursor de Dopamina. A nivel cerebral es almacenada y paulatinamente transformada en Dopamina. Este frmaco es el ms utilizado para el tratamiento de la EP. Fue descubierto inicialmente por los investigadores europeos doctores Hornikiewicz y Birkmayer a fines de la dcada del 50, sin embargo su masificacin como terapia solo se realiz en el ao 1973 15
cuando comienza a ser comercializado a nivel mundial (vase Historia). La Levodopa sigue siendo la terapia ms potente en el manejo de la EP, en cuanto a que alivia los sntomas de manera ms efectiva. Por algn tiempo se sostuvo que su uso deba retardarse pues podra inducir complicaciones serias, e incluso podra acelerar el curso del cuadro. Estas aseveraciones estn an muy incorporadas en el conocimiento general que se tiene de la terapia de EP. Incluso muchos mdicos generales y neurlogos tienen el concepto de que la Levodopa es txica. El origen de esto radica en que al momento de iniciarse el uso masivo de esta frmaco, se hizo con dosis desmesuradas que hoy resultan francamente excesivas. Por otra parte algunos estudios de laboratorio sugeran la toxicidad de Levodopa. Sin embargo estos estudios se hicieron bajo condiciones de laboratorio, muy distintas a las condiciones que normalmente estn presentes en el cerebro. En la actualidad una serie de estudios han demostrado de manera consistente que la Levodopa no es txica y puede ser utilizada de manera confiable. Evidentemente como todo frmaco debe ser utilizada de manera cuidadosa y no est exenta de efectos colaterales. Dentro de los efectos colaterales ms frecuentes se encuentran las nuseas, dolor abdominal, sudoracin, sensacin de fatiga y somnolencia. Estos efectos pueden ser aliviados si se utiliza inicialmente una dosis baja y despus de alimentos. Como se explicar ms adelante una vez lograda una buena tolerancia es deseable que la Levodopa sea utilizada en ayunas. PRAMIPEXOLE. Es un agonista Dopaminrgico esto es un medicamento cuya accin asemeja a la de la Dopamina. Adems de aliviar los sntomas motores, pudiera tener un efecto positivo en el nimo y eventualmente un efecto neuroprotector, esto es retrasar la progresin de la enfermedad. ROPIRINOLE. Es tambin un agonista Dopaminrigco de efectos muy similares a Pramipexole ENTACAPONE. Frmaco cuyo mecanismo de accin es inhibir a una enzima que degrada Levodopa. Es decir cuando se utiliza de manera asociada a Levodopa potencia su efecto, mejorando ms an los sntomas.
Los siguientes frmacos si bien estn disponibles su uso debe estar ms estrictamente vigilado por su mdico por sus potenciales efectos secundarios: TOLCAPONE. Frmaco de efecto similar a Entacapone, sin embargo posee ms efectos secundarios a nivel heptico (hgado) por lo que su uso obliga a control con exmenes seriados. TRIHEXIFENIDILO. Frmaco cuyo principal efecto es aliviar el temblor de la EP. Sin emabrago tiene una gran gama de efectos secundarios, desde banales como sequedad bucal, a otros muy serios como alucinaciones visualkes, confusipon, etc. BIPERIDINO. Frmaco de uso y efecto secundarios muy similar a Trihexifenidilo. 16
BROMOCRIPTINA. Es tambin un agonista dopaminrgico. Lamentablemente su uso debe ser bajo estricta vigilancia con exmenes seriados pues puede provocar serios inconvenientes a nivel pulmonar (fibrosis pulmonar) y cardiaco (fibrosis de vlvulas cardiacas) SELEGILINA. Frmaco cuyo mecanismo de accin es inhibir a una de las enzimas que degrada a Dopamina. Inicialmente se le atribuy un efecto neuroprotector, sin embargo hoy en da esto es muy discutible a la luz de nuevos estudios. Presenta un perfil de efectos secundarios importante. Puede ser de utilidad para aliviar la somnolencia que otros medicamentos antiparkinsonianos pueden inducir. AMANTADINA. Frmaco cuyo uso debe estar restringido solo para el manejo de discinesias. APOMORFINA. Medicamento de uso paraenteral , es decir va subcutnea en forma de inyecciones peridicas o con un aparato especial de manera de infusin continua. Es muy potente, pero su uso con inyecciones hace que su uso sea dificultoso y presenta una serie de efectos secundarios a nivel psiquitrico cognitivo. El momento oportuno para la utilizacin de alguna de estas alternativas ser decidida por el mdico, sin embargo es importante tener en consideracin que NINGN frmaco, incluida la Levodopa ha demostrado que empeore el pronstico de la enfermedad, acelerando el curso de la misma. El paciente debe tomar sus medicamentos tranquilamente, estos frmacos mejorarn la calidad de vida. Las complicaciones derivadas de la terapia pueden ser aminoradas si se siguen las indicaciones del mdico.
Existen algunos frmacos ya disponibles en el extranjero y que prontamente debieran estar disponibles en nuestro medio: RASAGILINA: Frmaco de efecto neuroprotector, esto es podra aliviar la progresin de la enfermedad. Su mecanismo de accin sera similar al de Selegilina, sin embargo presentara un perfil de seguridad muy superior. ROTIGOTINA: Es un agonista Dopaminergico, cuya principal novedad est en la forma de administracin que es va cutnea (piel) con parches que se colocan una vez al da. NUEVOS FARMACOS: Es muy frecuente que las esperanzas de pacientes se centren en un nuevo medicamento que alivie sus dolencias. Ya hemos mencionado algunos medicamentos que han sido el fruto de aos de investigacin. As es importante que usted conozca el proceso mediante el cual un nuevo medicamento llega a comercializarse. 17
La introduccin de un nuevo frmaco al mercado no es asunto fcil. Para que esto ocurra se deben cumplir una serie de requisitos y procesos que suponen grandes cantidades de tiempo, dinero y trabajo por equipos especializados. Desde el descubrimiento de un frmaco con potencial efecto benfico en una enfermedad hasta su comercializacin transcurren aproximadamente 5 aos, periodo en el que el frmaco en cuestin es sometido a uan serie de ensayos hasta probar su efectividad y seguridad. Solo un 20% de los frmacos que inicialmente se suponen benficos llega a comercializarse. Durante el proceso de mltiples ensayos han terminado fracasando la mayora de ellos. Esto explica la razn por la que escuchamos de cierto medicamento potencialmente til para el parkinson, pero que nunca llegamos a disponer de l. El proceso de mltiples ensayos, explica tambin la causa del altsimo costo de muchos frmacos. As, las fases que debe atravesar un medicamento para comercializarse son: Fase 1. Estudio en animales. Se prueba la seguridad del frmaco en animales de experimentacin. Fase 2. Se pueba la seguridad del frmaco en humanos sanos y se determina la dosis til del frmaco en humanos que padecen la enfermedad en cuestin. Fase 3. Se realiza un gran estudio, con personas de mltiples paises, que padecen la enfermedad y es esta fase la que determina si el frmaco es til o no para los pacientes. En esta fase nuestro centro, como otros del pas participa activamente Fase 4. Seguimiento. Una vez introducido el frmaco en cuestin, se evalan los efectos colaterales de los medicamentos al ser utilizados por periodos largos de tiempo. Ha ocurrido en varias ocasiones que un medicamento utilizado para alguna enfermedad debe ser retirado del comercio por sus efectos a largo plazo. Esta es la principal razn del porque no llegamos a disponer de frmacos que parecen muy promisorios, de los cuales conocemos por las noticias, pero que no lograron atravesar el largo y necesario proceso de validacin.
B. Tratamiento no farmacolgica. Medidas Generales, alimentacin y frmacos contraindicados. Alimentacin. La terapia farmacolgica atiparkinsoniana, en particular la terapia con Levodopa puede ser interferida por los alimentos que se ingieran cercanos a la ingesta de la Levodopa. Este frmaco es un aminocido precursor de Dopamina. Los aminocidos son las partculas bsicas que conforman las protenas, por lo tanto al ingerirse alimentos ricos en protenas y por ende de aminocidos, stos compiten por la absorcin a nivel intestinal con la Levodopa. En la prctica esto se manifiesta como un efecto menor del medicamento al ser utilizado cerca de comidas. 18
Lo anterior puede no tener importancia, sobretodo en fases iniciales de la enfermedad, sin embargo en la medida que sta progresa, puede cobrar mayor importancia. Si es este el caso hay varias estrategias para evitar esta interferencia alimentos levodopa. Es lgico que al distanciar el consumo de alimentos respecto de la toma de levodopa, la posibilidad de interferencia se reduce. El distanciamiento ptimo es tomar la levodopa una hora antes y/o dos horas despus de la ingesta de alimentos. Si lo anterior no es suficiente se puede utilizar algn frmaco proquintico, esto es, un medicamento que aumento el trnsito de estmago a intestino y as alimentos ingeridos estn menos tiempo a nivel de estmago e intestino, en donde compiten por la absorcin con levodopa. Tambin puede utilizarse la estrategia de trasladar los alimentos ricos en protenas al momento de la ltima comida diaria, de manera que si existe interaccin entre alimentos y frmacos, sta ocurra en momentos de la noche, al estar dormidos donde no existe una repercusin clnica de importancia. Dicho lo anterior, es de suma importancia entender, que la alimentacin en Parkinson, no se restringe a evitar interacciones. Usted debe seguir las indicaciones de su mdico, no restringa protenas por su propia iniciativa, puede provocar mayores complicaciones. Las personas que padecen EP, pierden en el transcurso de la enfermedad 6 a 8 kilos. Esto se explica por mltiples factores, que incluyen menor ingesta de alimentos, menor absorcin de los mismos y tambin de manera muy importante por un mayor gasto energtico. Como ya se ha mencionado dentro de los sntomas parkinsonianos se encuentra la rigidez, esto es un estado de contraccin involuntaria de msculos. Esto indudablemente aumenta el gasto de caloras. En casos en que a lo anterior se agregan complicaciones motoras como las discinesias, el gasto calrico por contraccin muscular y/o movimientos involuntarios agregados es significativo. Los pacientes se deben tratar de manera sana, controlar su peso de manera peridica y evitar restricciones alimenticias que solo pueden hacer de esta enfermedad una ms difcil e tratar.
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Dentro del tem de vigilancia debemos considerar que existen una serie de frmacos contraindicados en EP Frmacos Contraindicados en Enfermedad de Parkinson Antipsicticos Proquinticos Antiepilpticos Antidepresivos Antiemticos Otros Haloperidol Metoclopramida cido Valproico Trazodona Tietilperazina Veralapride Pimozida Fluoxetina Tioridazina Litio Clorpromazina Periziacina Flufenazina Zuclopentixol Flupentixol Tiapride Sulpiride Risperidona Olanzapina Levomeprozacina
Ejercicios. Las terapias para EP, habitualmente estn basadas en medicamentos, no existiendo estudios importantes que demuestren que los ejercicios son beneficiosos para el curso de la enfermedad. Sin embargo es evidente en nuestra prctica mdica diaria, as como tambin de acuerdo al relato de pacientes y familiares, que los ejercicios son de suma importancia para un mayor bienestar. Los ejercicios son beneficiosos desde varios puntos de vista. Desde un punto de vista mdico general, aquellas personas que realizan actividad fsica de manera frecuente tienen menos complicaciones neurolgicas, osteo-musculares, cardiovasculares, etc. La EP no es mortal, pero si lo puede ser una cardiopata coronaria (infartos al corazn, anginas etc). No se debe descuidar la salud general, al focalizarse solo en esta enfermedad. Por otra parte los ejercicios tienen un efecto benfico a nivel anmico y cognitivo (capacidad de memoria, concentracin y otras). El ejercicio mejora el nimo y ayuda a prevenir deterioro mental. Desde el punto de vista estrictamente de EP, el ejercicio mejora rangos articulares, alivia la rigidez y bradicinesia, mejora la marcha y el equilibrio, as como puede ser la clave de tratamiento cuando las alternativas con medicamentos son pobres.
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Psicoterapia. Psicoterapia. La psicoterapia es de gran ayuda cuando la EP se acompaa de sntomas ansiosos y/o depresivos. El recibir el apoyo de un psiclogo, no debe ser visto como un signo de debilidad. Muchas veces el dilatar un adecuado tratamiento puede significar un retardo muy importante en la recuperacin de la persona. Existen estudios que demuestran que el factor que ms incide en la calidad de vida de las personas portadoras de EP es el nimo, ms que la propia condicin motora que la EP induce. Es as como personas que presentan un cuiadro ms bien leve, pero que adems estn cursando con una depresin, se sienten ms incapacitados de lo que el exmane objetivo refleja. La psicoterapia muchas veces estar acompaada de medicamentos que tiendan a mejorar el nimo y a pesar de que en muchas ocasiones los tratamientos antiparkinsonianos, significan la toma de muchos medicamentos, el tomar otro para la mejora del nimo est bien indicado.
Tratamiento Quirrgico. Este tratamiento se reserva para casos avanzados en los cuales el tratamiento mdico (con medicamentos) ya no es til. Sin embargo existen algunos protocolos en fase de experimentacin, que pretenden demostrar que la ciruga precoz en EP podra tener no tan solo un efecto de alivio de sntomas sino tambin algn efecto neuroprotector, esto es podra retrasar la velocidad con que esta enfermedad pudiera progresar. Para entender el rol de la ciruga debemos comprender el funcionamiento normal de un circuito de grupos neuronales (ncleos de la base) los que interconectados entre s, permiten un movimiento fluido y normal. Como se ha mencionado en EP existe una disminucin en el nmero de neuronas de un ncleo de la base, la Sustancia Nigra. Pues bien este grupo de neuronas es productor de Dopamina, sustancia que por ende estar carente en personas que padecen de EP. La Dopamina tiene un rol desde el punto de vista motor de inhibir a ncleos de neuronas que producen otros neurotransmisores inhibitorios. Es por esto que la carencia de Dopamina libera a grupos de neuronas inhibitorios, los que hiperactivos ejercen un control inhibitorio sobre ciertas reas del cerebro. Esto explica los sntomas cardinales de la EP, en particular escasez y lentitud del movimiento, es decir Bradicinesia. El objetivo de la ciruga en pacientes portadores de EP, es inhibir a aquellos ncleos de la base que por carencia de Dopamina estn hiperactivos. Para esto se utiliza la ciruga estereotxica. Esta forma de neurociruga consiste en fijar la cabeza con un dispositivo con coordenadas, por lo que cada punto de la cabeza, en particular del cerebro, puede ser identificado, localizado de acuerdo a sus coordenadas espaciales. As los ncleos de la base que estn hiperactivos pueden ser localizados y se puede llegar hasta ellos sin necesidad de lesionar otras reas de cerebro. 21
Los ncleos hiperactivos son inhibidos de dos maneras. Se puede lesionar los ncleos hiperactivos al introducir una gua esterotxica hasta las coordenadas precisas y ah con esta gua lesionar al ncleo en cuestin. La otra manera mediante la cual se puede inhibir a estos ncleos es introducir hasta las coordenadas especficas un dispositivo electrnico, un estimulador cerebral profundo, el que al ser programado bajo ciertas parmetros induce inhibicin del ncleo estimulado. Ambas formas de ciruga estereotxica en personas que padecen de EP tienen sus ventajas y desventajas. La ciruga lesional tiene la gran ventaja de ser de menor costo al no necesitar un estimulador cerebral profundo, sin embargo tiene la desventaja de que su resultado ser definitivo, esto es si existe alguna pequea variacin en las coordenadas programadas segn la cirugua estereotxica y la localizacin real del ncleo de la base, se producir un dao irreparable en reas de cerebro a las que no se quera lesionar. La ciruga con estimulador cerebral profunda, tiene la ventaja de que la inhibicin que induce puede revertirse al apagar el estimulador de manera de que de existir errores en la ubicacin del ncleo de la base sobre el cual se requiere actuar no se inducir un dao en reas cerebrales vecinas. La desventaja de esta forma de ciruga estereotxica es su elevado costo, pues los estimuladores cerebrales profundos tienen un costo elevado. Adems se requiere una mantencin y seguimiento por un equipo entrenado para tal efecto. Es importante remarcar que la ciruga esterotxica es un procedimiento reconocido como efectivo para el tratamiento de la EP, sin embargo su implementacin es costosa y no exenta de riesgos. Durante el procedimiento quirrgico existe un riesgo de entre 2 a 6% de sufrir una hemorragia intracerebral por lo que su indicacin debe ceirse a criterios que instituciones internacionales han diseado. As los criterios para sugerir ciruga en EP han sido planteados por la Movement Disorders Society y el paciente debe estar absolutamente informado y de acuerdo a la valoracin de riesgos con potenciales beneficios, decidir si se realizar o no una ciruga. Por otra parte an cuando no se produzca una hemorragia con la ciruga, esta puede tener complicaciones, en particular desde el punto de vista cognitivo, esto es las personas pueden sufrir cambios en su capacidad de memoria, lenguaje e incluso sobre rasgos de personalidad. Estas consecuencias no siempre presentes pueden ser de gran impacto en la calidad de vida de las personas que se han sometido a una ciruga. No es extrao que recibamos a personas que desean realizarse una ciruga, pues tienen grandes esperanzas cifradas en este procedimiento. Sin embargo, es muy importante conocer los riesgos de la misma y por otra parte comprender que la ciruga no detendr el proceso de progresin que la EP tiene sino solo aliviar los sntomas.
Terapia de reemplazo neuronal. Existen algunos estudios en los cuales se ha intentado crear neuronas a partir de tejido embriolgico, las muy nombradas clulas madres o trasplante de neuronas desde otras zonas del cuerpo, por ejemplo mdula suprarrenal o neuronas provenientes desde glomus carotideo, regin 22
a nivel del cuello en donde existe un grupo de clulas productoras de Dopamina. Las terapias de reemplazo hasta la fecha han fracasado, pues las neuronas trasplantadas e instaladas en el cerebro no son viables y degeneran rpidamente. Los estudios siguen y esperamos que traigan grandes avances, pero debemos centrarnos en las herramientas que hoy tenemos ms que esperar una milagrosa terapia que resuelva las complejidades de la EP.
6. Complicaciones de la terapia y de la EP avanzada. Es importante tener en consideracin que la propia EP puede provocar, sobretodo en etapas avanzadas complicaciones por s misma, independientes de las inducidas por la terapia. La mayora de las veces las complicaciones son la suma de los efectos secundarios de frmacos ms el curso progresivo que puede tener esta enfermedad Complicaciones Motoras. Fluctuaciones motoras. Como su nombre lo indica esto corresponde a las variaciones en el estado motor de la persona que padece de EP. Cuando se est en una buena condicin con sntomas parkinsonianos leves o ausentes se denomina on. Mantener al paciente en un estado on es el objetivo de la terapia antiparkinsoniana y habitualmente se logra de manera ms o menos fcil al inicio de la enfermedad. Se denomina estado off al momento en que los sntomas propios de la EP reaparecen. Como se mencion en fases iniciales se logra mantener un estado ms o menos continuo de on, sin embargo en la medida que la enfermedad progresa comienzan a aparecer las variaciones, fluctuaciones motoras. Inicialmente estas fluctuaciones son predecibles, pues son originadas por una baja en las concentraciones de los frmacos indicados a nivel cerebral. Este fluctuacin en particular se denomina efecto de fin de dosis o wearing off y consiste en la aparicin de un estado off antes de la siguiente toma de la medicacin. Luego las fluctuaciones no son dependientes de la cantidad de medicamento utilizado o el tiempo en que ste se administra, estas son las fluctuaciones on off impredecibles. Tambin puede observarse un retardo en el inicio de accin de los frmacos utilizados, sobretodo con la primera dosis matinal, es el retardo on Las fluctuaciones pueden ser manejadas por el mdico tratante con varios esquemas de tratamiento, que incluyen fraccionamiento de las dosis o asociar frmacos, sin embargo, una vez ms el rol del paciente es apoyar al tratamiento indicado por el mdico siguiendo estrictamente las indicaciones. Como ya se mencion anteriormente es sabido que mientras ms irregular es la toma de frmacos, ms posibilidades existen de desarrollar fluctuaciones. 23
Discinesias. Corresponden a movimientos involuntarios, distintos al temblor y otros sntomas propios de la EP, que aparecen en el transcurso de la terapia farmacolgica. Las discinesias pueden presentarse en estados off donde adems existirn los sntomas propios de la EP. Las discinesias off, son de tipo distnicas, esto es contracciones involuntarias de msculos, que pueden ser percibidas como calambres que afectan al lado ms afectado de la EP. La ms tpica de las discinesias off, es la distona matinal del pie, una contraccin de msculos de la pierna que provocan una postura anmala del pie del lado ms afectado; habitualmente se trata de una inversin del pie que puede llegar a ser dolorosa e impide a veces la marcha. Las discinesias off se tratan al tratar a la EP, esto es, no tienen un tratamiento especfico y su aparicin es poco probable en la medida que se impidan las fluctuaciones motoras. Existen tambin discinesias on, esto significa, que en el momento en que los medicamentos para tratar la EP estn haciendo efecto y por ende hay pocos o no hay sntomas propios de EP, aparecen movimientos involuntarios de extremidades, cabeza o tronco, un balanceo, una especie de baile. Estas discinesias on son en el lenguaje mdico de tipo coreica. En el lenguaje mdico Corea es un trastorno de movimiento que remeda un baile. Muchas veces las discinesias on son el resultado de un exceso de medicacin y la restriccin de los frmacos es suficiente para un adecuado control, sin embargo en ocasiones esto no es suficiente y es necesario agregar otros frmacos que controlen estos movimentos. En este caso es particularmente til la Amantadina. Una vez ms es importante hacer notar que las discinesias, al igual que las fluctuaciones motoras, son ms probables en pacientes en los cuales la medicacin no se ha mantenido de manera estable. El rol del paciente en este sentido es seguir las indicaciones mdicas. Finalmente existen discinesias bifsicas. stas aparecen en pacientes que sufren fluctuaciones motoras en momentos en que se est variando desde un estado on a un estado off o viceversa. Suelen presentarse como movimientos ms violentos de extremidades, que pueden causar autolesin e interferir severamente las actividades de la vida diaria. Afortunadamente suelen ser breves. Complicaciones no motoras de la enfermedad. Psiquitricas. Estas son las ms frecuentes y estn presentes desde prcticamente el inicio de la enfermedad. Se pueden clasificar de acuerdo al tiempo de evolucin del cuadro en precoces y tardas. Las complicaciones psiquitricas precoces son los trastornos del nimo y los trastornos ansiosos. Diversos estudios han demostrado que la depresin es muy frecuente en personas con EP. Ya hemos mencionado que es el nimo el que de mayor manera influencia la calidad de vida de una persona con EP y es por esto que se debe estar atento a la aparicin de complicaciones en tal sentido. Si usted es paciente debe avisar a su mdico respecto a este punto. A pesar de lo anterior el diagnstico de una depresin en el contexto de una EP debe ser hecho por un mdico especializado en el tema, pues en muchas ocasiones los sntomas motores de la EP, en particular la 24
lentitud de movimientos y la disminucin en la expresividad facial asemejan un cuadro depresivo sin que la persona necesariamente est realmente deprimida. Tambin desde casi el inicio de la enfermedad hay un cuadro ansioso. Entendemos aqu ansiedad como una preocupacin excesiva frente a un tema. Cierto grado de ansiedad puede ser til y es normal, ms an al realizarse el diagnstico de una enfermedad que comnmente, se relaciona con postracin y severa discapacidad (no siendo esto necesariamente cierto), sin embargo cuando la ansiedad se presenta de manera moderada a severa genera mucha incomodidad. El exceso de preocupacin suele focalizarse en la propia salud, en la evolucin que la enfermedad tendr, aunque tambin rebasa a otros puntos, existiendo un estado de preocupacin continua, por factores que en otras ocasiones no generaran mayor preocupacin. Esta ansiedad se suele acompaar de depresiones debiendo por tanto ser tratada de manera conjunta. La depresin es literalmente un estado en el que las capacidades del individuo se ven apagadas, deprimidas. Quizs el sntoma de mayor importancia es la anhedonia o falta de capacidad para sentir placer por las actividades que antes si lo producan. Pueden agregarse trastornos del sueo, de la alimentacin, de la concentracin y memoria, como tambin disminucin del deseo sexual, la lbido. En etapas ms avanzadas la EP se puede acompaar de sntomas psiquitricos ms complejos. Desde el punto de vista anmico los cuadros depresivos pueden acompaarse por periodos de mayor exaltacin hasta la euforia franca. Se presenta un cuadro tipo trastorno bipolar, o al menos de fluctuaciones anmicas importantes. En un estudio con algunos de nuestros pacientes y de acuerdo a la prctica diaria hemos aprendido que estas fluctuaciones anmicas suelen acompaarse de fluctuaciones motoras, de manera que el tratamiento depende ms bien del tratamiento de la propia EP, ms que de una terapia especfica. As en momentos en que el paciente est en un estado off su condicin anmica tiende a la depresin, en cambio en estados motores on el estado anmico tiende a la euforia. Evidentemente esto no siempre ocurre y de ocurrir lo hace en personas que de base presentan cierto grado de inestabilidad anmica. Desde el punto de vista ansioso, adems de la ya relatada preocupacin excesiva, aparecen, en estadios ms avanzados de la enfermedad, episodios de intensa angustia, en donde las personas sienten sensacin de muerte, palpitaciones, sudoracin, etc. Esto asemeja a una crisis de pnico y en el caso de personas con EP, se asocian tambin a fluctuaciones motoras, apareciendo en los llamados episodios Off. Su tratamiento depender de la severidad y frecuencia con que estos episodios se presentan, variando desde el tratamiento propio de las fluctuaciones motoras hasta tratamiento especfico similar al utilizado en crisis de pnico. En fases avanzadas de la enfermedad pueden aparecer sntomas psiquitricos del tipo psicticos. Se entiende por psicosis al estado mental en donde se pierde el juicio de realidad, esto es el anlisis de la realidad se hace bajo la perspectiva de una idea errada, sobrevalorada. Las ideas erradas ms comunes son las de tipo paranoide, el individuo afectado piensa que los que lo rodean planean daarlo, o que le roban sus pertenencias. Cualquier circunstancia ser 25
interpretada en tal sentido y se le dar una connotacin persecutoria. Por ejemplo si dos hijos comentan entre s sobre su padre afectado por este cuadro, el paciente interpretar que la conversacin entre sus hijos tiene el propsito de perjudicarlo, quitarle sus bienes por ejemplo. Los cuadros tipo psicosis se presentan inicialmente con las alucinaciones visuales. stas se presentan habitualmente de predominio nocturno y clsicamente se visualizan personas y/o animales e insectos. Estas alucinaciones visuales inicialmente son enjuiciadas, esto es las personas que las presentan las reconocen como un fenmeno irreal (por lo tanto hasta aqu no hay una real psicosis). Aqu el tratamiento con medicamentos o la modificacin del tratamiento farmacolgico que hasta la fecha el paciente tena es efectivo para el control del cuadro. Sin embargo este cuadro no siempre es fcilmente reconocido por el mdico tratante, en parte debido a que la persona que la presenta no siempre lo da a conocer por el temor de ser catalogado como loco. Si el cuadro no logra ser compensado en esta fase, las alucinaciones visuales se tornan ms complejas y cada vez son menos enjuiciadas, hasta el punto en la persona portadora de EP, las cree reales. En este punto se pierde el juicio de realidad y se habla de un estado psictico propiamente tal. Las alucinaciones que inicialmente eran de carcter benigno y no generaban mayor angustia a la persona ahora se tornan amenazantes. Al no reconocerlas como irreales, los pacientes desarrollan una idea en torno a ellas, por ejemplo si se observa a alguna persona, se piensa que alguien entra a robar a la casa, desarrollndose en ocasiones una trama de ideas delirantes que se dan por cierto. Al estar enfrentados a una situacin como esta es necesario modificacin de la medicacin antiparkinsoniana recibida, pero adems en muchas ocasiones es necesario agregar antipsicticos para compensar el cuadro. Es de extrema importancia que este manejo sea llevado por un mdico especializado en el rea, pues muchos de los frmacos antipsicticos utilizados empeoran notablemente los sntomas motores de la EP.
Sndrome de disregulacin dopaminrgica. Esta es la complicacin psiquitrica ms severa de la EP. Hemos mencionado que esta enfermedad es la resultante, al menos en parte, de la disminucin de los niveles de Dopamina existentes en el cerebro. La terapia faramcolgica est bsicamente centrada en el reemplazo de esta Dopamina faltante. Sin embargo el exceso de Dopamina puede generar cierto grado adiccin, por estimular reas del cerebro que participan en recompensa. Esta complicacin es inusual y solo ocurre en un porcentaje menor de los pacientes tratados. Al producirse cierto grado de adiccin, la persona afectada tiende a utilizarse dosis cada vez mayores de frmacos antiparkinsonianos, lo que puede agravar alucinaciones visuales, ideas delirantes, as como tambin las fluctuaciones motoras y discinesias. Las personas que desarrollan este sndrome tienen cambios conductuales a veces de importancia. Hay tendencia al coleccionismo, acumular objetos sin sentido, puede haber tambin juego patolgico, con tendencia a apostar en juegos de azar, carreras de caballo, etc. Puede haber una exacerbacin de los impulsos sexuales, una hipersexualidad manifiesta y un estado de descontrol de impulsos generalizados. 26
Al estar presente un Sndrome de Disregulacin Dopaminrgica el punto central para su adecuado manejo es reconocerlo. La persona que lo padece no lo reconoce como un problema y debe ser la familia la que lo reconozca y acepte participar en su manejo. En este sentido se pueden utilizar medicamentos que controlen los impulsos y los sntomas en general, sin embargo lo central es la restriccin de antiparkinsonianos. La persona que padece de esta complicacin no debe manejar sus medicamentos, pues existir una tendencia al abuso de stos lo que har imposible su control. Aqu se producir un desencuentro entre paciente y mdico tratante, pero si el sndrome de disregulacin dopaminrgica no se controla existe un alto riesgo de accidentes e incluso de aumento de la mortalidad. Autonmicas. En el punto de sntomas de la EP, se mencion algunos de los sntomas de disautonoma. En etapas avanzadas de la enfermedad estos sntomas se hacen ms severos. El ms importante de ellos es la hipotensin ortosttica. Esto significa cada de presin arterial (hipotensin) al incorporarse, cambiar de postura desde una posicin acostado a una posicin de pie (ortosttica). Si la hipotensin que se produce es severa pude llevar a provocar prdida de conciencia (Sncope), con cada y riesgo de fractura u otra complicacin. Si la hipotensin es clnicamente evidente se hace necesario un tratamiento. En primer trmino se deben suspender aquellos medicamentos que pueden empeorar la hipotensin. No es raro que personas que padezcan de EP, tengan el antecedente de sufrir hipertensin arterial que fue diagnosticada previamente a la EP y recibir medicamentos en tal sentido. Si es este el caso, stos se deben suspender. De ser necesario pueden indicarse medicamentos que elevan la presin arterial. Hay empero, una serie de medidas generales que pueden aliviar la sintomatologa. En particular se deben evitar los cambios bruscos de posicin, en particular desde la posicin acostado a de pie. Esto se debe realizar en fases, sentndose primero al borde de la cama, para despus de algunos segundos (30 segundos) incorporarse definitivamente. Otro sntoma de disautonoma es la constipacin que se puede agravar en fases avanzadas de la EP. Su mdico puede agregar algn medicamento que intente aliviar esto. Desde el punto de vista general, la constipacin puede aliviarse con una dieta rica en fibras y abundante hidratacin. Otro sntoma perturbador es la vejiga irritable. Se trata de una sensacin de urgencia miccional (necesidad imperiosa por orinar) de predominio en la noche. Muy desagradable por s mismo, esta complicacin interrumpe el sueo, disminuyendo de manera considerable su eficiencia. Trastornos del Sueo. La EP se acompaa de varias alteraciones del sueo, desde una fase inicial de la enfermedad. Puede existir insomnio de conciliacin (dificultad para lograr quedarse dormido) por los propios sntomas del Parkinson. Es evidente que si existe temblor en la noche este puede interferir el sueo. De la misma manera los sntomas motores de la EP, as como la mencionada vejiga irritable pueden provocar insomnio intermedio. El trastorno conductual del sueo REM, se ha mencionado como un sntoma precoz de la enfermedad, tan precoz que puede aparecer incluso antes que los sntomas motores. Esta alteracin consiste en el actuar los sueos que se estn teniendo durante la noche. As la persona 27
que tiene este cuadro se muevemientras duerme, lanza golpes o habla. Al da siguiente no recordar lo sucedido pues mientras esto ocurri estuvo efectivamente dormido. Esto puede llevar a accidentes al daar al cnyuge por un movimiento brusco o daarse asimismo al golpearse o caerse de la cama. Evidentemente no toda persona que presente un trastorno conductual del sueo REM necesariamente tendr una EP, pero en el contexto pertinente puede ayudar al diagnstico. El tratamiento est basado en medicamentos y es importante que si usted es paciente comunique a su mdico de la presencia de este cuadro. Sueos vvidos. Se trata de una estado en el que posterior a un sueo, al despertar la persona no logra identificar si lo ocurrido fue actividad onrica (sueo) o realidad. Esto tiene importancia pues suele ser un sntoma premonitor de futuras alucinaciones visuales. Hemos mencionado que un porcentaje importante de las personas que padecen de EP, presentan depresin. La depresin a su vez tambin genera trastornos del sueo, el ms caracterstico de todos es el insomnio de despertar precoz, es decir, despertarse de manera espontnea antes de lo habitual y no lograr reconciliar el sueo de manera efectiva. Cognitivos. Es importante en este sentido tener claridad respecto a algunos conceptos bsicos que debemos considerar para comprender estas alteraciones. La cognicin se refiere a los procesos cerebrales, mentales, funciones cerebrales superiores que nos diferencian de otras especies. Dentro de las funciones cognitivas ms importantes tenemos el lenguaje, la capacidad de planificacin (funcin ejecutiva), la memoria, el clculo, el razonamiento, el manejo espacial, etc. Cualquier persona puede tener sntomas que comprometan alguna de estas reas, es decir fallas de memoria, dificultad en el clculo, etc. El solo hecho de tener un dficit subjetivo en alguno de estos puntos no es sinnimo de deterioro y puede observarse en sujetos normales que estn sometidos a mayor carga emocional u otro factor que el explique una disminucin subjetiva de estas funciones. Cuando la disminucin en las capacidades de estas reas ya no tan solo es un hecho subjetivo, sino que se hace objetivo, cuantificable por algn instrumento (habitualmente una evaluacin neuropsicolgica), pero que no afecta de manera significativa el rendimiento del sujeto en las actividades cotidianas, entonces hablamos de una deterioro cognitivo leve. Dependiendo de cual funcin sea la ms severamente afectada podemos diferenciar un deterioro cognitivo leve de tipo mnsico (cuando la falla central es memoria) o de tipo frontal (cuando la falla central es la planificacin y/o el juicio). Un deterioro cognitivo leve cualquiera sea el tipo, puede evolucionar hacia fallas cognitivas ms severas o mantenerse estancado o ser de muy lento progreso. Cuando las fallas cognitivas experimentadas, afectan severamente el funcionamiento normal y la autonoma del individuo el cuadro se denomina Demencia. La Demencia ms frecuente es la Enfermedad de Alzheimer, en donde el defecto central es la falla de memoria. Entendiendo los conceptos antes detallados, analicemos el caso de la EP. Los sntomas cognitivos estn presentes en prcticamente todos los pacientes portadores de EP. Como ya se mencion 28
inicialmente son quejas subjetivas que no afectan mayormente el desenvolvimiento normal del sujeto. Los pacientes con EP ms avanzada pueden llegar a desarrollar un Deterioro Cognitivo Leve e incluso una Demencia. La prevalencia de demencia en los pacientes portadores de EP es variable, sin embargo estudios han demostrado que hasta un 40% de los pacientes sufrir una demencia asociada a Parkinson. La demencia asociada a Parkinson, se diferencia de otras demencias y en particular de la enfermedad de Alzheimer, en que en el primer caso las funciones ms afectadas tienen que ver con la capacidad de planificar, fallas en la funcin ejecutiva, y tambin del manejo visuo-espacial. Esto se traduce concretamente en que los pacientes son incapaces de desarrollar tareas que involucren un procesamiento por partes, por ejemplo ya no sern capaces de armar y desarmar un equipo elctrico, siendo que antes si podan hacerlo o una duea de casa ser incapaz de cocinar de manera correcta una cazuela, pues esto involucra una serie de pasos ordenados consecutivos a seguir. El defecto visuo-espacial tiene que ver con facilidad para extraviarse en ambientes que antes resultaban conocidos. Un ejemplo tpico es que personas con EP ahora no son capaces de salir a comprar, pues se pierden en el barrio. Es importante hacer notar que las complicaciones de ndole cognitiva no siempre se presentan de manera tan importante y pueden ser manejadas por su mdico tratante, sin embargo su presencia, se acompaa habitualmente a otras complicaciones de tipo motor como no motor lo que puede generar mayores complicaciones. Sensitivos. Hemos mencionado casi majaderamente que la EP no es tan solo una enfermedad motora y las manifestaciones sensitivas son una prueba de esto. Incluso desde etapas iniciales de la enfermedad, el dolor puede ser un sntoma importante en EP. As alteracin de la sensibilidad puede ser la primera manifestacin de la enfermedad, expresndose como una sensacin de entumecimiento de la mano y dolor de moderada a severa intensidad. Hemos visto de manera frecuente que pacientes portadores de una EP incial han sido tratados con mltiples analgsicos e incluso procedimientos de infiltraciones y cirugas al ser interpretados como molestias secundarias a patologa osteo-muscular. Evidentemente que en la medida que la EP progresa, las manifestaciones de tipo sensitivo pueden acentuarse, sin embargo tambin es habitual que la propia terapia de la EP alivie estos sntomas sin requerir otra terapia analgsica. 7. PRONSTICO. El pronstico vital de la enfermedad es favorable en trminos que desde el inicio de la terapia farmacolgica la expectativa de vida de las personas con EP es semejante a la de la poblacin normal. Esto lo debemos bsicamente gracias al uso de Levodopa. El desafo actual es intentar que la calidad de vida sea adecuada y mejorar por tanto el pronstico no tan solo en cuanto a expectativa de vida. En nuestra opinin la calidad de vida del paciente portador de EP estar dada por dos factores de gran importancia: 29
Pronstico desde el punto de vista motor. Hay factores pronsticos y estos son: Edad. A mayor edad de inicio, la velocidad de progresin es mayor y por ende el pronstico peor. Esto significa que mientras ms precoz sea el inicio de una EP, ms lenta ser su evolucin, sin embargo existir ms tiempo para el progreso de la misma. Sntoma predominante. Aquellos pacientes en los cuales el sntoma predominante es el temblor, la velocidad de progresin es mucho menor, al punto de describirse el Parkinson Tembloroso Benigno. Precocidad del inicio de la terapia. La evidencia basada en estudios de los ltimos aos apoyan la idea de que mientras ms precoz es el inicio del tratamiento ms lenta es la velocidad de progresin y por ende mejor es el pronstico. Pronstico de calidad de vida general. Trastorno del nimo. Este es el gran factor que determina la calidad de vida. Diversos estudios han demostrado que es este el factor que determinar el impacto en calidad de vida. De cualquier manera es habitual que a mayor compromiso motor, ms severo es el trastorno del nimo.
8. REFLEXIN. Esta reflexin no pretende ser un consejo venido desde una posicin superior que dicte una norma de cmo comportarse frente a una enfermedad, un padecimiento crnico. No tengo los atributos espirituales para hacerlo, ni padezco de EP para reflexionar desde la perspectiva de la propia experiencia de paciente, sin embargo he tenido la oportunidad de conocer a muchas personas que conviven con la enfermedad, algunos de manera amistosa, otros sin poder aceptarla y aqu quisiera transmitir la visin que las propias personas que presentan EP tienen respecto a ella. Hemos visto a muchas personas portadoras de EP. Sus historias han sido tan variables como tantas hemos visto. Hemos aprendido con ellos, de ellos y para ellos. As hemos aprendido que esta enfermedad se presenta de muy diferentes maneras, a veces hay temblor, a veces predomina la lentitud, en otras el dolor. 30
Por lo tanto nuestra primera reflexin es que no se puede predecir con certeza cmo evolucionar el cuadro, algunas veces de manera extraordinariamente benigna y en otras ocasiones de manera ms agresiva. Tambin sabemos que se han hecho muy importantes avances en el conocimiento de las posibles causas de la enfermedad. Hoy conocemos mejor como planear el tratamiento y cmo manejar las complicaciones; disponemos de mejores frmacos y se estn desarrollando estudios en la bsqueda de otros. Las esperanzas en este sentido tienen fundamento slido y solo el trabajo continuo y el tiempo nos otorgarn las ansiadas nuevas herramientas teraputicas. Sin embargo tambin es cierto que es necesario tener una expectativa razonable respecto a los tratamientos mdicos. No se debe perder la perspectiva de que estamos luchando contra un cuadro que hasta solo algunas dcadas no tena alternativa alguna de manejo. Otra reflexin que se puede transmitir es que el impacto que la EP puede tener es extremadamente variable y depende del enfrentamiento que la persona que la padece tenga de la misma. Mucho ms que los progresos mdicos, del ltimo frmaco descubierto, de las cirugas o de los hallazgos de grupos de investigadores nacionales y/o internacionales ser la personalidad de cada persona la que determine el impacto que la EP tendr en su vida. Diversos estudios han demostrado que es el nimo y no el estado motor quien determine la calidad de vida de los pacientes. Hemos tenido la oportunidad de atender a personas de muy diversos acervos culturales, de distintas creencias religiosas, de distintas edades y de distinto nivel educacional. En trminos generales la aceptacin de padecer de una enfermedad crnica como la EP deriva en mejor calidad de vida. As personas de mayor experiencia vital (por lo general las personas mayores), que tienen alguna creencia, independiente cual sea sta, de una personalidad poco rgida y poco competitiva, son las que mejor aceptan padecer de un cuadro crnico y como consecuencia a lo que ya se dijo, las que mejor calidad de vida tienen. Nuestros pacientes nos han enseado que es mejor convivir sabiamente con la EP tratndola de acuerdo a las indicaciones tcnicas de su mdico, que negarla, que tratar de curarla. Evidentemente es un ideal buscar la cura de esta y otras enfermedades, pero hasta ahora debemos tener la sabidura de aceptarlas sin vivir en una constante lucha agotadora.