Lupus eritematoso sistmico (LES)

El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad crnica, multisistmica, un trastorno

inflamatorio de etiologa autoinmune que se produce principalmente en las mujeres jvenes. Las
manifestaciones ms comunes pueden incluir artralgias y artritis, erupciones, pleuritis o pericarditis,
afectacin renal o del sistema nervioso central, as como citopenias hematolgicas. El diagnstico de la
enfermedad requiere de criterios clnicos y serolgicos, mientras que su tratamiento en estado grave y
permanente, requiere corticosteroides, a menudo la hidroxicloroquina, y a veces los inmunosupresores.
Aproximadamente del 70 al 90% de los casos se produce en las mujeres, por lo general en edad
reproductiva. Se dice que es ms comn entre los afroamericanos y asiticos, que en los blancos. Puede
afectar a pacientes de cualquier edad, incluidos los recin nacidos. El lupus puede precipitarse por
desencadenantes ambientales que causan reacciones autoinmunes en personas genticamente
predispuestas.
Sntomas y signos
Los hallazgos clnicos son muy variados. El
lupus puede desarrollarse abruptamente
con fiebre o lentamente durante meses o
aos, con episodios de artralgias y
malestar general. Entre los posibles signos
iniciales se encuentran los dolores de
cabeza vasculares, la epilepsia o la
psicosis, tambin pueden aparecer
manifestaciones referibles a cualquier
sistema de rganos y exacerbaciones
peridicas de la condicin (brotes).
Manifestaciones en la piel y las mucosas:
Las lesiones cutneas comnmente incluyen una erupcin en forma de mariposa, ya sea plana o
elevada, en la cara. La ausencia de ppulas y pstulas ayuda a distinguir el lupus eritematoso sistmico
de la roscea. Otras reas del cuerpo como el cuello, la parte superior del pecho y los codos tambin
pueden verse afectadas por una variedad de lesiones maculopapulares, as como las membranas
mucosas pueden presentar ampollas y lceras recurrentes. La alopecia generalizada o focal, otro posible
sntoma, es comn durante las fases activas del LES.

Manifestaciones cardiopulmonares:
Los sntomas cardiopulmonares comnmente incluyen pleuresa recurrente, con o sin derrame pleural,
deficiencias de menor importancia en la funcin pulmonar, hemorragia alveolar grave de forma
ocasional, embolia pulmonar, hipertensin pulmonar y el sndrome de pulmn reducido. Las
complicaciones cardacas incluyen pericarditis (ms comnmente), miocarditis, vasculitis coronaria,
aterosclerosis acelerada y bloqueo cardaco congnito en los recin nacidos.

Manifestaciones del tejido linfoide:
La adenopata generalizada es comn, sobre todo entre los nios, los adultos jvenes y las personas
negras.
Manifestaciones neurolgicas:
Los sntomas neurolgicos pueden ser el resultado de la participacin de cualquier parte del sistema
nervioso central o perifrico, o las meninges. El deterioro cognitivo leve es comn, tambin puede haber
dolor de cabeza, cambios de personalidad, accidente cerebrovascular isqumico, hemorragia
subaracnoidea, convulsiones, psicosis, sndrome orgnico cerebral, meningitis asptica, neuropatas
perifricas y craneales, mielitis transversa o disfuncin cerebelosa.

Manifestaciones renales:
La afectacin renal se puede desarrollar en cualquier momento y en algunos pacientes puede ser la
nica manifestacin del LES. Puede ser un sntoma benigno y asintomtico o progresivo y fatal. Las
manifestaciones ms comunes son la proteinuria, un sedimento urinario anormal, hipertensin y
edema.

Manifestaciones obsttricas:
Las manifestaciones obsttricas incluyen la prdida fetal temprana y tarda. En los pacientes con
anticuerpos antifosfolpido, aumenta el riesgo de experimentar abortos involuntarios recurrentes. El
embarazo puede tener xito, sobre todo despus de 6 a 12 meses de remisin, pero las agudizaciones
de la enfermedad son comunes durante el embarazo. Durante el embarazo, la paciente debe ser vigilada
estrechamente por un equipo multidisciplinario que incluya a un reumatlogo, un obstetra especializado
en embarazos de alto riesgo y un hematlogo, para detectar cualquier brote de la enfermedad o de
eventos trombticos.

Manifestaciones hematolgicas:
Las manifestaciones hematolgicas incluyen anemia, leucopenia y trombocitopenia (a veces
potencialmente mortal).

Manifestaciones gastrointestinales:
Las manifestaciones gastrointestinales pueden resultar de una vasculitis intestinal o la motilidad
intestinal. Adems, la pancreatitis es otra condicin resultante del LES o tal vez de su tratamiento con
altas dosis de corticosteroides o azatioprina. Los sntomas pueden incluir dolor abdominal, nuseas,
vmitos, manifestaciones de perforacin intestinal y la pseudo-obstruccin. El lupus rara vez causa la
enfermedad heptica parenquimal.

Diagnstico
La presencia del lupus se debe sospechar en pacientes, especialmente las mujeres jvenes, con
cualquiera de los sntomas y signos anteriores, sin embargo las primeras etapas de la enfermedad
pueden simular otras condiciones del tejido conectivo, incluyendo la artritis si predominan los sntomas
de artritis. Algunas infecciones, por ejemplo la endocarditis bacteriana, la histoplasmosis, pueden imitar
al lupus y desarrollarse como resultado de la inmunosupresin causada por el tratamiento. Los
trastornos como la sarcoidosis y los sndromes paraneoplsicos tambin pueden parecerse al LES.
Las pruebas de laboratorio que diferencian al lupus de otras enfermedades deben incluir:
Anlisis de anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos de doble cadena ADN (DS)
CBC
Anlisis de orina
Perfil qumico incluyendo enzimas renales y hepticas
Los criterios de diagnstico ms aceptados requieren el cumplimiento de:
Al menos 4 de los 17 criterios generales, incluyendo por lo menos 1 de los 11 criterios clnicos y 1 de
los 6 criterios inmunolgicos.
La nefritis, probada mediante biopsia, compatible con el LES, adems de los anticuerpos ANA o ADN de
doble cadena.
Referencias: http://www.lupuseritematoso.org/