Enfermedades intersticiales (restrictivas)

Difusas crnicas
Las enfermedades intersticiales crnicas constituyen un grupo heterogneo
de trastornos caracterizado por una infamacin y una fbrosis del tejido conjuntivo
pulmonar, sobre
todo el intersticio ms perifrico y delicado de las paredes alveolares.
Se desconoce la causa y patogenia de muchas de las entidades; algunas
tienen un componente intraalveolar y tambin intersticial, y a
menudo coinciden los rasgos histolgicos de los distintos procesos.
Las enfermedades
restrictivas difusas se clasifcan segn sus caractersticas
histolgicas y clnicas en
TABLA 15-5 Principales categoras de la neumopata
intersticial crnica
!"B#$%A&TE
!eumona intersticial usual "f brosis pulmonar idiop#tica$
!eumona intersticial inespecf ca
!eumona organi%ativa criptgena
&sociada a enfermedades del te'ido con'untivo
!eumoconiosis
(eacciones frente a f#rmacos
!eumonitis por radiaciones
'#A&(L$)AT$%A
Sarcoidosis
&lveolitis alrgica
E$%"&*!"LA
#ELA+"$&ADA +$& EL TABA+$
!eumona intersticial descamativa
!eumopata intersticial ligada a una bron)uiolitis respiratoria
$T#A%
*roteinosis alveolar pulmonar
manifestaciones
*or regla general, las variaciones funcionales clnicas y pulmonares
son las de una neumopata restrictiva.
Los pacientes
presentan disnea, ta)uipnea, estertores al f nal de la inspiracin y
una cianosis f nal, sin sibilancias ni otros signos de obstruccin en
las vas respiratorias. Los datos f siolgicos cl#sicos son una reduccin
en la capacidad de difusin del mon+ido de carbono, en el
volumen pulmonar y en la distensibilidad.
diagnostico
Las radiografas torcicas
ponen de manif esto unas lesiones inf ltrativas bilaterales en forma de
peue!os ndulos, lneas irregulares o sombras en vidrio esmerilado,
de donde procede el trmino inf ltrante. ,on el tiempo, puede aparecer
una hipertensin pulmonar secundaria y una insuf ciencia
cardaca derecha con cor pulmonale . & pesar de )ue en sus primeras
etapas normalmente se puede distinguir cada afeccin de las dem#s,
cuesta hacerlo en momentos avan%ados dado )ue determinan una
cicatri%acin con destruccin global del pulmn, )ue suele designarse
como pulmn en fase terminal o pulmn en panal.
TABLA 15-5 Principales categoras de la neumopata
E&!E#)EDADE% !"B#$%A&TE%
La denominacin f brosis pulmonar idiomtica "-*.$ se/ala un sndrome
clnico0patolgico con unos atributos clnicos, clnico0patolgicos
y radiolgicos peculiares. 1n 1uropa es m#s popular la
e+presin alveolitis f brosante criptgena. 1l patrn histolgico de la
fbrosis recibe el nombre de neumona intersticial usual "!.2$,
condicin )ue es necesaria para el diagnstico de -*., pero asimismo
aparece en otras enfermedades, por encima de todo en las del te'ido
con'untivo, la alveolitis alrgica crnica y la asbestosis.

patogenia
&un)ue el"los$ agente"s$ causal"es$ de la -*. sigue"n$
sin conocerse, nuestras nociones sobre su patogenia han evolucionado
durante los ltimos a/os.
la "#$ est ocasionada por %ciclos repetidos& de activacin'lesin
epitelial a partir de alg(n desencadenante ignorado. 3ay una in4 amacin
y una respuesta de induccin a cargo de los linfocitos 5 de tipo
5 3 6 caracteri%ada por la e+istencia de eosinf los, mastocitos, .L07 e
.L089 en la %ona. Se ignora la trascendencia de esta reaccin in4 amatoria.
La reparacin epitelial anormal de dichas #reas da lugar a una
proliferacin f brobl#stica:miof brobl#stica e+uberante, )ue genera
los ;focos fbrobl#sticos< tan tpicos de la -*..
!o se tienden del todo los circuitos )ue impulsan estos mecanismos
aberrantes de reparacin, pero todas las pruebas apuntan hacia el
)*"+ = , como el motor del proceso. Segn los datos )ue se poseen, el
5>-0 = 8 tiene un car#cter fbrgeno y se libera desde las clulas
epiteliales alveolares de tipo . alteradas "v. f g. 8?089 $. &dem#s favorece
la transformacin de los f broblastos en miof broblastos y el depsito
de col#geno y otras molculas de la matri% e+tracelular.
macro
@esde el punto de vista macroscpico, las caras
pleurales del pulmn adoptan un aspecto empedrado a ra%
de la retraccin )ue sufren las cicatrices a lo largo de los tabi)ues
interlobulillares. La superf cie de corte manif esta una
fbrosis "%onas blancas duras y el#sticas$ del parn)uima
pulmonar, especialmente en el lbulo inferior, y )ue sigue
una distribucin inconfundible en las regiones su,pleurales
y por los ta,i-ues interlo,ulillares.

!eumona intersticial usual. La f brosis es m#s pronunciada
en la regin subpleural.
micro
/ ,rosis intersticial parc0eada
)ue vara de intensidad " f g. 8?087 $ y antigAedad. Las lesiones
m#s incipientes corresponden a una proliferacin e+uberante de
f broblastos (focos / ,ro,l1sticos). ,on el tiempo, estas regiones
ad)uieren m#s col#geno y se vuelven menos celulares.
Bastante tpica es la coe+istencia de alteraciones precoces y
tardas

!eumona intersticial usual. -oco f brobl#stico con f bras
de trayecto paralelo a la superf cie y una matri% e+tracelular mi+oide de
color a%ulado. & la izuierda se observa su patrn en panal.
Evolucin clnica . La -*. comien%a de manera gradual, con una
disnea de esfuerzo creciente poco a poco y tos seca. La mayora de los
pacientes tienen de 7C a DC a/os en el momento de su inicio. La hipo+emia,
la cianosis y las acropa)uias aparecen m#s tarde a lo largo de su
progresin. La evolucin en cada caso es imprevisible. La mayor parte de
los pacientes presentan un deterioro paulatino de su situacin pulmonar,
a pesar del tratamiento farmacolgico "esteroides, ciclofosfamida o a%atioprina$.
1n algunas personas con -*. se produce un empeoramiento
sbito de la enfermedad subyacente, con un deterioro clnico muy r#pido.
La supervivencia es de 9 a/os como m#+imo. 1l trasplante de pulmn
representa la nica medida def nitiva al alcance en la actualidad.
&eumona intersticial inespec/ca
e+iste un grupo de pacientes con una neumopata intersticial
difusa de causa desconocida cuyas biopsias pulmonares no
manif estan los rasgos diagnsticos correspondientes a cual)uiera de
los dem#s procesos intersticiales perfectamente caracteri%ados
muestra unas caractersticas
histolgicas y radiolgicas inconfundibles y es importante reconocerla.
)orfologa . Segn su histologa, la !.. se divide en dos tipos,
celular y f brosante. 1l tipo celular consta b#sicamente de
una in4 amacin intersticial crnica de intensidad ligera a
moderada, )ue contiene linfocitos y unas cuantas clulas
plasm#ticas, segn una distribucin uniforme o parcheada.
1l f brosante corresponde a una f brosis intersticial difusa o
parcheada, sin la heterogeneidad temporal )ue resulta tpica
de la !.2. -altan los focos f brobl#sticos y la f brosis en panal.
Sin embargo, en determinados casos pueden verse los patrones
de la !.. y la !.2 en %onas distintas del pulmn.
Evolucin clnica . Los pacientes consultan por disnea y tos de varios
meses de evolucin. Lo cl#sico es )ue tengan de 7E a ?? a/os.
&eumona organi2ativa criptgena
La neumona organi%ativa criptgena es un sinnimo del trmino m#s
popular neumona organizativa con bronuiolitis obliterante- no obstante,
hoy se pref ere el primero ya )ue e+presa los rasgos fundamentales
de un sndrome clnico0patolgico de causa desconocida y evita
la confusin con las enfermedades de las vas respiratorias, como la
bron)uiolitis obliterante.
manifestaciones
Los pacientes acuden con tos y disnea, y
presentan #reas subpleurales o peribron)uiales discontinuas parcheadas
de consolidacin radiogr#f ca de los espacios areos.
morfologia
@esde el punto
de vista histolgico, la neumona organi%ativa criptgena se caracteri%a
por la e+istencia de tapones polipoides de te'ido con'untivo la+o organi%ado
"cuerpos de Fasson$ en el interior de los conductos alveolares,
los alvolos " f g. 8?08E $ y muchas veces los bron)uiolos.

!eumona organi%ativa criptgena. 3ay espacios alveolares llenos de ovillos formados por f broblastos
"cuerpos de Fasson$, mientras
)ue sus paredes permanecen relativamente normales. A. *oco aumento. B. >ran aumento.
Afectacin pulmonar en las enfermedades del te3ido
con3untivo
Fuchas enfermedades del te'ido con'untivo, en especial el lupus
eritematoso sistmico, la artritis reumatoide, la esclerosis generali%ada
progresiva "esclerodermia$, la dermatomiositis0polimiositis y
la enfermedad mi+ta del te'ido con'untivo, pueden afectar al pulmn
en mayor o menor grado durante algn momento de su evolucin.
La participacin pulmonar sigue diversos patrones; los m#s frecuentes
son la !.., la !.2 "seme'ante a la observada en la -*.$, la esclerosis.sclerosis
generalizada "esclerodermia$ f brosis intersticial
difusa "m#s habitual el patrn de la !.. )ue el de la !.2$
Lupus eritematoso/ inf ltrados paren)uimatosos parcheados y
transitorios, y en algunas ocasiones neumonitis lpica grave
Los problemas pulmonares de estos procesos suelen ir vinculados
a un pronstico variable, )ue en parte depende del tipo de neumopata,
vascular, la neumona organi%ativa y la bron)uiolitis.
Fuchas enfermedades del te'ido con'untivo, en especial el lupus
eritematoso sistmico, la artritis reumatoide, la esclerosis generali%ada
progresiva "esclerodermia$, la dermatomiositis0polimiositis y
la enfermedad mi+ta del te'ido con'untivo, pueden afectar al pulmn
en mayor o menor grado durante algn momento de su evolucin.
La participacin pulmonar sigue diversos patrones; los m#s frecuentes
son la !.., la !.2 "seme'ante a la observada en la -*.$, la esclerosis
vascular, la neumona organi%ativa y la bron)uiolitis.
0rtritis reumatoide/ los pulmones est#n implicados en un 9C a
7CG de los pacientes, en forma de 8$ pleuritis crnica, con derrame
o no; 6$ neumonitis intersticial difusa con f brosis; 9$ ndulos
reumatoideos intrapulmonares, o 7$ hipertensin pulmonar.
&eumoconiosis
1l trmino neumoconiosis se acu/ en sus orgenes para describir la
reaccin no neopl#sica de los pulmones frente a la inhalacin de
polvo mineral presente en el lugar de traba'o. 1n la actualidad, tambin
incluye las alteraciones causadas por partculas org#nicas e inorg#nicas,
aparte de los humos y vapores )umicos.
Patogenia . La aparicin de una neumoconiosis depende de los
siguientes factores
8$ la cantidad de polvo retenido en el pulmn y
en las vas respiratorias;
6$ el tama/o, la forma y, por tanto, la 4 otabilidad
de las partculas;
9$ su solubilidad y reactividad f sico)umica,
7$ los posibles efectos adicionales de otros irritantes "p. e'., si
adem#s se fuma tabacoLa cantidad de polvo retenido en los pulmones viene
determinada
por su concentracin en el aire ambiental, el tiempo de e+posicin
y la ef cacia de los mecanismos de limpie%a. ,ual)uier aspecto )ue
in4 uya sobre la integridad del aparato mucociliar, como el consumo
de cigarrillos, acenta apreciablemente la propensin a )ue se acumule
el polvo. Las partculas ms peligrosas tienen un dimetro ue
oscila de , a 1 m, pues son capaces de avanzar 2asta las vas terminales
ms estrec2as y los alvolos, y depositarse sobre su revestimiento.
3aritza peralta peguero ,44451644