UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS

Universidad del Per DECANA DE AMERICA

FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUIMICA
EAP FARMACIA Y BIOQUIMICA
FISIOPATOLOGIA CARDIOVASCULAR
PLAN DE LECCIN N 3 TRASTORNOS DE LA FUNCIN CARDIACA


PROFESOR:
RAE ORTIZ


INTEGRANTES:

















DE LA CRUZ TITO FIORELLA
DOMINGUEZ DOMINGUEZ
LUCEROECHAIZ VELIZ MARIA
ESCUDERO RODAS JACKELINE
GARCIA PARRAGA CESAR
GARCIA PENAS ANTONY
GONZALES BOLO FLOR
GOYA SHIMABUKURO ERI
GUERRA CABALLERO RICHARD
GUIZADO TORRES FIORELLA
GUZMAN VASQUEZ JEAN
HEREDIA OROZCO GIANMARCO
HUAMAN FIESTAS SUSAN
HUAMAN DIAZ CUPER
HUAMANI GAMUNAL CINTHIA
HUAMANI TINCO RIGOBERTO
HUAYANCA HUAMAN ANA
HUAYTA CORDOVA STEFANY
HURTADO MONTESINOS AYME
INGA BAZAN CINTHY
IRIARTE FLORES FERNANDO
JUIPA ALBINO DEISY
LANDA ALVARADO WENDY
LARA ZANABRIA LUIS
INTRODUCCION:
La fisiopatologa del corazn puede ser tan simple o compleja como nosotros queramos
introducirnos en su estudio. Clsicamente el corazn es comparado a una bomba de perfusin que
debe conseguir responder a las diferentes demandas que el organismo tenga en cada momento.
Por ello un corazn fisiolgicamente normal puede ser insuficiente en el caso de que exista una
gran demanda (estado hiperdinmico: sepsis, tirotoxicosis, etc.).
La patofisiologa cardiovascular tiene dos grandes vertientes: la hipotensin y la hipertensin. En
el caso de la hipotensin, sta puede ser debida a "fallo de bomba" o a un aumento de la
capacitancia del circuito respecto al contenido, ya sea por hipovolemia real por prdida o
hipovolemia relativa debida a vasodilatacin.
El corazn, como toda bomba, debe tener una estructura capaz de cumplir su funcin. Para ello
precisa del aporte de energa que necesariamente se consume con la realizacin de cualquier
trabajo. Para que esta energa se convierta en trabajo debe existir un substrato mecnico que sea
capaz de "quemar" la glucosa mediante el oxgeno y mantener la homeostasis de sus unidades
bsicas, mediante mecanismos inicos elctricos.
Como bomba biolgica que es, el corazn sano tiene una capacidad de adaptacin (limitada) a
diversas situaciones que requieren respuestas diversas (hipertrofia, elongacin, taquicardia, etc.).
As mismo como resultado del simple deterioro por envejecimiento (calcificaciones valvulares) o
como consecuencia de sufrir la afectacin de enfermedades sistmicas (diabetes,
hipercolesterolemia, HTA, EPOC, mixedema, etc.) la estructura mecnica muscular, valvular y/o
vascular sufrir un deterioro que mermar o llegar a impedir su correcto funcionamiento.

OBJETIVOS:
o Realizar una revisin acerca del sistema circulatorio
o Analizar los signos y sntomas descritos en el caso expuesto.
o Identificar las causas de las alteraciones clnicas presentadas.
o Realizar un diagnstico.

TRASTORNOS DE LA FUNCIN CARDIACA
TRASTORNOS DEL PERICARDIO
El Pericardio es un saco que envuelve el corazn, con una capa adherida al epicardio (pericardio
visceral) y otra fibrosa que lo separa de los rganos del mediastino anterior (pericardio parietal),
ambas separadas por un espacio virtual, que contiene una pequea cantidad de lquido seroso.
Dadas sus caractersticas, el pericardio limita la dilatacin brusca de las cavidades cardacas que
pudiera resultar de hipervolemia o de sobrecargas agudas; trasmite al corazn las variaciones de la
presin intratorcica, facilitando el llene auricular; fija el corazn en el mediastino y lo asla de las
estructuras vecinas y minimiza el roce del corazn durante sus contracciones. Sin embargo, la
ausencia de pericardio no se traduce en una condicin patolgica significativa.
El compromiso del pericardio puede tener numerosas etiologas (infecciosas - como las pericarditis
virales - , tumorales, metablicas, autoinmunes, traumticas, etc.) y evolucionar en forma aguda,
subaguda o crnica.
Pericarditis Aguda
Los problemas del pericardio pueden ser causados por las diversas etiologas mencionadas y su
principal consecuencia fisiopatolgica es el derrame pericrdico, que puede llegar a producir el
llamado "tamponamiento cardaco".
Derrame pericrdico y Tamponamiento Cardaco.
Una manifestacin habitual de pericarditis agudas, de cualquier origen, es la presencia de lquido
en la cavidad pericrdica o derrame pericrdico. El pericardio es una membrana poco distensible,
por lo que un derrame de 200-250 ml puede llegar a producir trastornos en el llenado del corazn,
si se produce en pocas horas. Por el contrario, si el derrame es de instalacin lenta, puede alcanzar
ms de 2000 ml sin efectos hemodinmicos importantes.
El tamponamiento cardaco, que es la complicacin ms grave de las pericarditis agudas, se
produce como consecuencia de la acumulacin de lquido a tensin, que anula el efecto de la
presin negativa intratorcica sobre el llenado cardaco y ofrece una resistencia a la expansin
ventricular durante el llenado diastlico. Como consecuencia se observa una disminucin del
llenado ventricular (tanto derecho como izquierdo) con presiones diastlicas iniciales bajas
durante la distole, que rpidamente se elevan alcanzando el nivel de la presin intrapericrdica
en todas las cavidades cardacas.
Las 3 caractersticas principales del tamponamiento cardiaco son:
La elevacin de las presiones intracardiacas
La limitacin del llenado ventricular
La reduccin del gasto cardaco
Signos que permiten sospechar la presencia de tamponamiento cardaco son
la hipotensin y aumento de la presin venosa con onda descendente "x" prominente (a diferencia
de lo que ocurre en la pericarditis constrictiva en que la descendente "y" es la prominente, en el
tamponamiento cardaco est diminuta o falta. La presencia del signo de Kussmaul y del golpe o
knock pericrdico son raros en el tamponamiento cardaco (son ms caractersticos de la
pericarditis constrictiva).
Otro signo que es posible encontrar en el tamponamiento cardaco es el llamado "pulso
paradjico". Normalmente, cuando inspiramos, la presin negativa del trax produce un aumento
del retorno venoso al VD, lo que causa un leve desplazamiento del septum interventricular hacia el
VI. Esto disminuye levemente el llenado VI - durante la inspiracin - con lo que se produce un
pequeo descenso del volumen de eyeccin y por lo tanto una cada leve de la presin arterial
sistlica (menor de 10 mm Hg de descenso). En caso de tamponamiento cardaco, la transmisin
inspiratoria de la presin negativa al corazn aumenta transitoriamente el retorno venoso al
ventrculo derecho y se desplaza el septum interventricular a la izquierda. Al estar ambos
ventrculos con un volumen disminudo y con mayor presin (por el lquido pericrdico a tensin
en el tamponamiento) la desviacin del septum interventricular a la izquierda durante la
inspiracin afecta en mayor proporcin el llene ya alterado del VI. Lo anterior hace descender ms
el gasto cardaco y la presin arterial sistlica (ms de 10 mm Hg) en la inspiracin. Entonces, es
posible definir como pulso paradjico a una disminucin inspiratoria de la presin arterial sistlica
superior a la normal (10 mm Hg).
La cantidad de derrame necesario para producir tamponamiento depende de la velocidad de
instalacin del derrame, del grosor del miocardio y de la distensibilidad del pericardio. La mayor
parte de los tamponamientos son por sangramiento pericrdico, secundario a trauma,
operaciones, tuberculosis, cncer, diseccin artica, etc. pero tambin puede observarse en
pericarditis virales, insuficiencia renal, etc.
Las manifestaciones clnicas del tamponamiento se deben a la disminucin del dbito cardaco y al
aumento del la presin venosa.
El tratamiento del tamponamiento es el drenaje del lquido o pericardiocentesis, maniobra que
puede ser necesario hacer de urgencia, dependiendo del caso clnico.
Sntomas y signos:
El dolor pericrdico es una manifestacin habitual de las pericarditis agudas y se caracteriza por
ubicarse en la regin medioesternal, a veces irradiado al dorso, cuello y hombros, que se puede
exacerbar con los movimientos respiratorios y la tos y aliviar al sentarse. Puede durar horas y das,
con fluctuaciones de intensidad. Por sus caractersticas, puede ser indistinguible del dolor del
infarto del miocardio
Los frotes pericrdicos son el hallazgo del examen fsico ms caracterstico de las pericarditis
agudas. Son ruidos ms bien finos, sistlicos y diastlicos, que se "superponen" a los ruidos
normales. Frecuentemente son transitorios o de aparicin inconstante y se modifican con los
cambios de posicin.
Pericarditis constrictiva.
La cicatrizacin de una pericarditis aguda puede determinar la adherencia del pericardio visceral y
parietal, en un proceso de fibrosis y retraccin que termina por limitar la expansin diastlica del
corazn y limitar el llenado diastlico ventricular, que es el fenmeno fisiopatolgico fundamental.
En la pericarditis constrictiva, a diferencia del tamponamiento no se presiona al corazn
activamente.
El cuadro clnico de la constriccin pericrdica, se caracteriza por una insuficiencia cardiaca de
instalacin lenta y progresiva, en que predomina la hipertensin venosa y la congestin visceral
sobre la pulmonar, con un corazn quieto y de tamao normal.
La pericarditis constrictiva produce un aumento de la presin venosa, con descenso "y" profundo,
este es el llamado "signo de la raz cuadrada"(figura 1), por la profunda depresin "y" seguido de
una rpida elevacin de la presin al principio de la distole, porque la constriccin pericrdica
impide el llenado ventricular.

Figura 1.
Signo de la raz cuadrada en pericarditis constrictiva. Aunque no es un signo
patognomnico (se puede ver tambin en miocardiopatas restrictivas),
orienta mucho en el diagnstico de pericarditis constrictiva. El prominenente
descenso "y" se acompaa de un rpido ascenso de la presin diastlica por la
restriccin del llenado ventricular.

El hallazgo semiolgico ms propio de la pericarditis constrictiva es el signo de Kussmaul
o aumento de la presin venosa yugular (ingurgitacin yugular) durante la inspiracin, como
consecuencia de un aumento del retorno venoso, secundario a la presin negativa intratorcica,
pero con restriccin a l llene ventricular derecho y sin que haya un aumento simultneo del gasto
cardaco. Dado que el corazn est recubierto por una coraza rgida, la distensibilidad de este se
ve muy disminuida y cualquier aumento de volumen se transmite en forma retrgrada, es por eso
que las yugulares se ingurgitan al inspirar (no como normalmente se esperara: al inspirar, las
yugulares colapsan)
Junto a este hallazgo, en cerca de un tercio de los pacientes se aprecia la existencia de "pulso
paradjico" que como vimos, es una marcada disminucin de la presin de pulso arterial durante
la inspiracin.
El tratamiento de la pericarditis constrictiva obviamente es la decorticacin pericrdica.

CORONARIOPATA
Existen numerosas patologas coronarias capaces de producir trastornos de la circulacin
coronaria. La ms frecuente es la ateroesclerosis, pero tambin otras causas pueden afectar la
circulacin coronaria, tales como embolas, arteritis, diseccin, estenosis ostiales, etc.
La lesin ateroesclertica caracterstica es la placa de ateroma. Los fenmenos que dan inicio a la
placa no estn completamente establecidos, pero se relacionan con la penetracin y acumulacin
subendotelial de Colesterol, lo que estara facilitado por dao de la ntima arterial, producido por
factores como la hipertensin arterial, la diabetes, el tabaquismo, el estrs, etc.
Adicionalmente se observan los siguientes fenmenos:
Acumulacin sub-intimal de macrfagos;
Infiltracin y diferenciacin de clulas musculares lisas, responsables de un aumento del
tejido conectivo;
Dao endotelial y formacin de trombos plaquetarios;
Todo lo anterior produce una placa ateroesclertica, que disminuye las propiedades
antitrombognicas y vasodilatadoras del endotelio y que produce estenosis luminales, con
disminucin de la reserva coronaria.
En general, el grado de isquemia y la intensidad de los sntomas isqumicos se relacionan con la
magnitud de las estenosis coronarias. Sin embargo, el grado de estenosis coronaria no predice la
ocurrencia de episodios de oclusin total o sub-total del lumen coronario, los que pueden
presentarse en la evolucin de pacientes con lesiones coronarias leves.
Esta evolucin se debe a la forma de progresin de las placas de ateroma, las que pueden
progresar en forma lenta o brusca:
Algunas placas poseen un alto contenido de elementos fibrosos e incluso calcificacin. Son
placas "estables" cuya traduccin clnica habitual es un cuadro lentamente progresivo.
Otras placas poseen un alto contenido graso y de macrfagos, y su evolucin se
caracteriza por mayor incidencia de accidentes agudos, con ruptura, hemorragias y
trombosis sobre la placa, que producen una brusca oclusin o sub-oclusin de la arteria
("accidente de placa"), cuya traduccin clnica ms caracterstica son el infarto del
miocardio y la angina inestable.
El proceso de ruptura de la placa es un tema en plena investigacin y su causa es probablemente
multifactorial. Un aspecto muy importante de la ruptura, es el adelgazamiento y disrupcin de la
capa fibrosa que se interpone entre los componentes de la placa y el lumen, lo que puede
producirse por condiciones mecnicas o por debilitamiento intrnseco de dicha capa. En general, la
rotura ocurre en la unin de la capa fibrosa con el endotelio sano y las placas que se rompen son
aquellas con ms contenido de lpidos libres, que son ms blandas y deformables.
Adicionalmente, diferentes estudios involucran distintos factores que producen debilitamiento de
la capa fibrosa. Existe evidencia que los linfocitos T, presentes en el ateroma vulnerable, deprimen
la capacidad de las clulas musculares lisas para sintetizar colgeno necesario para conformar una
placa fibrosa. Al mismo tiempo, en las placas que se rompen se ha encontrado aumento en la
formacin de metaloproteinasas, que pueden degradar elementos de la capa fibrosa. Estas
proteinasas pueden ser producidas por macrfagos, que se encuentran en mayor cantidad en las
placas de pacientes con infarto del miocardio o angina inestable.
La ruptura de la placa, expone componentes altamente trombognicos a la circulacin, lo que
puede inducir a la formacin de trombos. Este proceso se inicia con la adhesin y activacin
plaquetaria y luego se desencadena la cascada de la coagulacin y se deposita fibrina. La magnitud
y grado de oclusin del trombo determinar la expresin clnica del "accidente de placa"

Factores de Riesgo Coronario
En los ltimos 30 aos se han realizado numerosos estudios epidemiolgicos que han logrado
identificar una serie de factores que se asocian a una mayor incidencia de la enfermedad coronaria
ateroesclertica. La identificacin de estos factores ha permitido conocer mejor su origen y
fisiopatologa y ha servido de base para realizar campaas de prevencin, consiguindose
disminuir la incidencia de la enfermedad coronaria en donde se han efectuado.
Los factores de riesgo ms importantes son:
Hipertensin arterial
Hipercolesterolemia
Tabaquismo
Diabetes
Antecedentes Familiares de Cardiopata Coronaria

Efectos fisiopatolgicos de la ateroesclerosis coronaria.
Las consecuencias fisiopatolgicas de la ateroesclerosis coronaria dependen de las alteraciones del
flujo coronario, como resultado del estrechamiento mecnico producido por la placa o por las
alteraciones de los mecanismos de regulacin endotelial.
1) Efectos mecnicos de la placa ateroesclertica.
La limitacin mecnica del flujo producida por las placa ateroesclerticas - que normalmente se
ubican en las ramas coronarias epicrdicas - se relaciona con la severidad de la estrechez, su
longitud y su distensibilidad y la eventual presencia de trombos en la superficie de la placa, todo lo
cual produce un aumento de la resistencia al flujo, el que es compensado por una disminucin
proporcional de la resistencia de las arterias intramiocrdicas, de manera tal que la resistencia
total al flujo (resistencia de las arterias epicrdicas + resistencia de las arterias intramiocrdicas) se
mantiene constante. Sin embargo esta compensacin se traduce en una disminucin de la reserva
coronaria, que depende de la mayor vasodilatacin potencial de las arterial intramiocrdicas. Esto
explica que las estenosis coronarias del orden del 70-80% del lumen no produzcan dficit de
irrigacin en condiciones de reposo, pero que aparezcan manifestaciones de una irrigacin
insuficiente cuando hay aumento de consumo de O
2
miocrdico.

Figura 2. Grfica de la relacin entre el grado de estenosis coronaria y la
aparicin de isquemia.

A medida que aumenta el grado de estenosis, se observa una progresiva disminucin de la reserva
coronaria, apareciendo evidencias de insuficiencia del riego coronario a menores aumentos de la
demanda. Las estenosis mayores del 90% pueden producir insuficiencia coronaria incluso en
condiciones de reposo (Figura 2). Por otra parte, las estenosis inferiores al 50% del lumen no
producen disminucin significativa de la reserva coronaria.
Cuando existe una estenosis "crtica" (mayor del 70%) en una arteria epicrdica, los vasos
intramiocrdicos o de resistencia estn al mximo de su dilatacin, por lo que el flujo depender
de la presin de perfusin, de la capacidad de transporte de O2 y del grado de estenosis de la
arteria epicrdica.
La presin de perfusin coronaria est dada por la diferencia de presin entre la Aorta y el
Ventrculo Izquierdo. Esta diferencia de presin es funcin de la presin diastlica artica, del
tiempo diastlico y de la presin diastlica del ventrculo izquierdo. Esto explica que, en
condiciones patolgicas, el flujo coronario se afecte por bajas de presin arterial, aumento
importante de la frecuencia cardaca (que disminuye el tiempo diastlico) y por aumentos de la
presin diastlica del ventrculo izquierdo.
Debido a la mayor influencia de la presin intraventricular izquierda sobre el endocrdio, el flujo
coronario en esta zona es ms sensible que el flujo en las zonas epicrdicas, a los aumentos de la
presin intraventricular y a la disminucin de la presin artica.
2) Efectos de la ateroesclerosis sobre la regulacin del flujo coronario.
Adems del grado de estenosis "anatmica", los trastornos vasomotores de las arterias coronarias
epicrdicas pueden ser un factor muy importante en la fisiopatologa de la circulacin coronaria.
Paralelo a sus efectos mecnicos, la aterosclerosis se asocia a importantes alteraciones de los
mecanismos endoteliales de regulacin del flujo coronario. Desde etapas precoces de la
enfermedad coronaria se puede observar una disfuncin de la vasodilatacin mediada por
factores endoteliales, tanto en las arterias epicrdicas como en los vasos de resistencia. La
disfuncin endotelial favorece la vasoconstriccin en respuesta a una variedad de estmulos, como
por ejemplo, la estimulacin simptica o la liberacin de productos plaquetarios. Por ejemplo, en
presencia de un endotelio normal, la noradrenalina estimula la liberacin de un factor relajador
del endotelio, que neutraliza los efectos vasoconstrictores, predominando finalmente la
vasodilatacin. En cambio, si la funcin endotelial est alterada, el mismo estmulo termina
desencadenando un efecto vasoconstricor. Esto explica que estmulos como el ejercicio, el fro o el
estrs emocional, que determinan activacin simptica, puedan desencadenar isquemia en
presencia de estenosis coronarias moderadas, pero con un trastorno vasomotor importante.
Asimismo se ha demostrado que los llamados factores de riesgo coronario (hipercolesterolemia,
tabaquismo, diabetes, etc.) tambin pueden modificar las funciones endoteliales, an en ausencia
de estenosis coronaria.
Los trastornos vasomotores coronarios tambin pueden explicar la aparicin de isquemia
miocrdica sin aumentos del consumo de O
2
miocrdico y en casos extremos, pueden
desencadenar la llamada angina de Prinzmetal o vasoespstica, que puede presentarse incluso en
ausencia de estenosis anatmica.
Otro aspecto que debe considerarse en el grado de isquemia determinada por una estenosis, es la
circulacin colateral, que ocasionalmente puede suplir un porcentaje importante de la circulacin
del territorio afectado.
3) Efectos de la isquemia sobre el miocardio.
La irrigacin miocrdica inapropiada produce una "isquemia", que tiene los siguientes efectos:
Metablicos:
Se produce aumento del contenido de lactatos y disminucin del pH, del ATP y de los
Creatinfosfatos.
Mecnicos:
Hay disminucin de la contractilidad y de la distensibilidad en la zona isqumica. Puede
haber falla ventricular aguda, disfuncin de msculo papilar, etc.
Elctricos:
Se producen cambios en los potenciales de reposo y de accin, lo que se traduce en
inestabilidad elctrica y arritmias. La isquemia suele tener traduccin electrocardiogrfica,
pudiendo aparecer ondas T negativas; desnivel negativo de ST (isquemia subendocrdica)
o desnivel positivo de ST (isquemia trasmural).

Cuadros Clnicos
La enfermedad coronaria se presenta con una enorme variedad de cuadros clnicos, que van desde
la muerte sbita hasta la insuficiencia cardaca post infarto del miocardio, las que pueden
dividirse, en general, en estables (v.gr. angina crnica) e inestables (v.gr. angina inestable, infarto
del miocardio), clasificacin que tiene implicaciones anatmicas, fisiopatlogicas, pronsticas y
teraputicas.
Sndrome coronario crnico o Angina Estable.
Corresponde a un dolor o malestar, que habitualmente es retroesternal, de carcter opresivo, que
en un alto porcentaje de casos puede irradiarse - localizarse - en la regin interescapular, cuello,
mandbula, hombros y brazos. Su caracterstica ms importante es su relacin con algn factor
desencadenante (esfuerzo, fro, emociones), siendo en general de corta duracin (1 a 5 min.).
Normalmente tiene una aparicin insidiosa y evoluciona lentamente en el tiempo.
La angina estable se debe a una isquemia miocrdica transitoria y su sustrato anatmico es, en la
mayora de los casos, la estenosis crtica de 2 o 3 vasos coronarios.
Examen fsico: En la mayora de los pacientes, el examen fsico es normal, salvo la presencia
habitual de un 4 ruido. Debe buscarse otras causas de angina (estenosis artica, miocardiopata
hipertrfica, hipertensin pulmonar, etc.). Las complicaciones ms frecuentes e importantes de la
Angina de Pecho son: la muerte sbita, el Infarto del Miocardio y la Insuficiencia Cardaca.
Sndromes coronarios agudos
En este grupo se renen los cuadros clnicos "inestables", cuyo sustrato anatmico habitual es la
enfermedad coronaria, complicada por un accidente de placa o agravada por factores
vasoespsticos.
Angina Inestable
Se trata de un dolor o malestar, que a diferencia de la angina estable, se presenta sin estricta
relacin con los esfuerzos, es en general ms prolongado y no desaparece con el reposo.
Frecuentemente es de inicio reciente y de evolucin rpidamente progresiva. Puede complicar la
evolucin de un paciente con una angina crnica estable.
Una situacin especial lo constituye la angina vasoespstica o de Prinzmetal, caracterizada por
episodios de dolor de reposo, que presenta supradesnivel transitorio de ST. La mayora de los
pacientes con este tipo de angina tienen lesiones coronarias arterioesclerticas.
Infarto Agudo del Miocardio (IAM)
Corresponde al cuadro clnico que acompaa a la necrosis miocrdica, de origen isqumico. Su
causa ms frecuente es una trombosis coronaria, secundaria a un accidente de placa ateromatosa.
Menos frecuentemente, puede ser producido por embolia coronaria, espasmo coronario
sostenido, diseccin coronaria, etc. Habitualmente la necrosis es trasmural y ms raramente es no
trasmural ("sub-endocrdica") (Figura 3), como consecuencia de una disminucin no total del flujo
coronario en la zona infartada.

Figura 3. Descripcin grfica de la necrosis trasmural y la no trasmural

Cuadro clnico: En la mayor parte de los casos, el IAM es sintomtico, sin embargo no son
infrecuentes los casos poco sintomticos o aquellos que se presentan como muerte sbita. En los
casos tpicos, el sntoma ms importante es el dolor, intenso, opresivo y angustiante, ubicado o
irradiado a regin anterior del pecho, epigastrio, dorso, cuello y mandbulas, de varias horas de
duracin, acompaado de sudoracin y sntomas vagotnicos. Tambin se manifiesta como
sntoma secundario a una arritmia o a falla ventricular izquierda aguda: sncope, disnea, edema
pulmonar agudo, etc.
Complicaciones: La evolucin y pronstico del infarto del miocardio se relaciona con la presencia
de arritmias, con la magnitud de la masa miocrdica necrosada, con la existencia de isquemia
residual o de dao estructural.
Arritmias: Las arritmias que se presentan en el curso de un infarto tienen origen en diferentes
mecanismos fisiopatolgicos: reentrada ventricular o alteraciones del automatismo en zonas
isqumicas, bloqueos A-V o del sistema His-Purkinje por isquemia o necrosis del tejido de excito-
conduccin, pericarditis, etc. Se pueden presentar Arritmias ventriculares (Extrasistolia,
Taquicardia y Fibrilacin Ventricular), Arritmias supraventriculares (Flutter y Fibrilacin Auricular),
Bloqueos de Rama y Bloqueos aurculo-ventriculares.
Las arritmias pueden presentarse desde las primeras horas del infarto y son la principal causa de
muerte de quienes fallecen antes de llegar a un Hospital.
Insuficiencia Cardaca. La magnitud de la masa necrosada condiciona la aparicin de insuficiencia
cardaca y es el principal factor de riesgo de mortalidad a corto y largo plazo.
A consecuencia de la necrosis y de la isquemia miocrdica, se desencadena una serie alteraciones
fisiopatolgicas, caracterizadas por disminucin global de la capacidad contrctil y de la
distensibilidad del VI, junto con un aumento del volumen ventricular, baja del gasto cardaco,
aumento del tono simptico y de la resistencia perifrica, todo lo cual puede finalmente
llevar a diferentes grados de Insuficiencia cardaca. Dadas las caractersticas que se grafican
en el esquema, si la necrosis es muy extensa el dao tiende a ser progresivo, llegndose a un
estado de shock irreversible.
La insuficiencia cardaca que se presenta en el mediano y largo plazo de los infartos moderados y
grandes, es secundaria a los cambios tisulares, geomtricos y funcionales que se producen a partir
de los primeros das post infarto. Este proceso - llamado de remodelacin miocrdica - incluye una
primera etapa de dilatacin y deterioro de la funcin ventricular izquierda, como consecuencia de
la prdida de masa contrctil, seguida de cambios geomtricos del VI (mayor dilatacin y prdida
de la forma esferoidal), acompaada de hipertrofia y fibrosis del miocardio residual.
Isquemia residual. En un nmero importante de pacientes se puede observar manifestaciones de
isquemia residual, es decir, que fuera de la zona necrosada existen otros territorios en riesgo de
isquemia. Los mecanismos por los cuales se puede explicar este fenmeno son:
Oclusin subtotal de una arteria coronaria o total de una arteria que recibe circulacin
colateral no suficiente de otra coronaria. Ambas situaciones pueden producir un infarto no
trasmural, con un alto porcentaje de isquemia residual.
Coexistencia de lesiones crticas en otras arterias coronarias, que pueden hacerse
sintomticas como consecuencia de los trastornos fisiopatolgicos del infarto.
Daos estructurales. En un bajo porcentaje de pacientes se presenta ruptura de estructuras
cardacas: insuficiencia mitral, por ruptura de aparato subvalvular, comunicacin interventricular,
por perforacin septal o ruptura de pared libre.
Pericarditis: Un nmero importante de pacientes presentan cierto grado de inflamacin
pericrdica, que se traduce en dolor y frotes pericrdicos, pero rara vez se acompaa derrames de
significacin hemodinmica.

MIOCARDIOPATAS
Adems de las lesiones valvulares, la mecnica cardiaca puede afectarse por trastornos que
afecten primariamente al miocardio, produciendo cambios en su funcin contrctil o en su
distensibilidad. El trmino Miocardiopata en general se refiere al compromiso miocrdico,
habitualmente difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares (inflamatorias,
degenerativas, txicas, etc.).
Esta definicin excluye, por lo tanto, el compromiso miocrdico difuso secundario a isquemia o a
la fase final de un proceso de sobrecarga crnica, como por ejemplo de un paciente con
hipertensin arterial sostenida o una valvulopata artica. En estos casos hablamos de una fase
miocardioptica.
De acuerdo a sus caractersticas patolgicas y funcionales se las divide en (figura 4):
A. Dilatadas,
B. Restrictivas e
C. Hipertrficas.

Figura 4. Las miocardiopatas pueden definirse
como un compromiso miocrdico, difuso, de origen
primario o secundario a causas no
cardiovasculares. De acuerdo a sus caractersticas
patolgicas y funcionales, se clasifican en:
A. dilatadas, B. restrictivas; C. hipertrficas.

Miocardiopata dilatada
El fenmeno fundamental de las miocardiopatas dilatadas es la disminucin de la capacidad
contrctil o funcin sistlica del miocardio, y una progresiva dilatacin y prdida de la geometra
ventricular. Normalmente afecta a ambos ventrculos, pero puede predominar en uno de ellos.
Esta forma de miocardiopata probablemente es un estado terminal comn a diferentes procesos
patolgicos, causados por una gran variedad de noxas: txicos (v.gr. alcohol, drogas
anticancerosas), infecciosos (v.gr. infecciones virales), metablicos (hipotiroidismo), etc. que
parecen actuar no slo sobre los miocitos sino tambin sobre el tejido intersticial.
En la mayora de los pacientes con miocardiopata dilatada no se logra identificar su etiologa.
Histolgicamente hay prdida de la estructura normal de las miofibrillas, con lisis miofibrilar,
extensas zonas de fibrosis intersticial y perivascular y escasos signos de necrosis e inflamacin.
Habitualmente existe hiperactividad simptica, medida por los niveles de Noradrelanina
circulante, pero con una marcada reduccin del nmero de receptores y de la respuesta a la
estimulacin beta-adrenrgica en el miocardio. ("down regulation").
Manifestaciones clnicas:
Habitualmente se presenta como una Insuficiencia Cardiaca Global, en general de instalacin
rpida, precedida de un perodo asintomtico que puede ser de varios aos de duracin, en donde
la cardiomegalia radiolgica puede ser la nica manifestacin de la enfermedad.
Miocardiopata hipertrfica
Se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatacin de la cavidad, en
ausencia de una sobrecarga mecnica. Habitualmente se presenta como una hipertrofia
asimtrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogneo, tpicamente mayor en el
septum interventricular.
No se conoce la etiologa, pero un 50% de los casos son de tipo familiar.
En un 30 - 40% de los casos existe una obstruccin al vaciamiento del ventrculo izquierdo, que
genera un gradiente de presin VI - Ao. Este fenmeno explica el nombre de "Miocardiopata
hipertrfica obstructiva" con que tambin se la conoce. En esta obstruccin participan varios
factores:
Hipertrofia septal
Movimiento anterior del velo mitral anterior durante el sstole, que se contacta con el
septum;
Aumento de la contractilidad miocrdica con disminucin de los volmenes ventriculares.
Los dos ltimos factores no son fijos, por lo que el grado de obstruccin puede ser variable en el
tiempo.
Como consecuencia de la hipertrofia tambin se observa una disminucin de la distensibilidad,
aumento de la presin diastlica ventricular y dao miocrdico isqumico, por la prdida de la
relacin entre masa miocrdica y circulacin coronaria.
Manifestaciones Clnicas
La mayora de los pacientes tienen un largo perodo asintomtico, siendo la muerte sbita
(habitualmente en relacin con esfuerzos) la primera manifestacin de la enfermedad en un alto
porcentaje de los pacientes ms jvenes, con antecedentes familiares positivos.
Los sntomas pueden ser muy variados, dependiendo del factor fisiopatolgico predominante:
Disnea y signos congestivos pulmonares, por hipertensin de AI;
Angina, por insuficiencia coronaria secundaria a la hipertrofia;
Fatigabilidad y sncopes, que pueden explicarse por un mecanismo similar al de las
estenosis articas o por arritmias, las que pueden ser Ventriculares o supraventriculares.
En el examen fsico, lo ms caracterstico es el hallazgo de una hipertrofia de Ventrculo izquierdo
de tipo concntrico, con otros hallazgos que permiten plantear su diagnstico:
Pulso carotdeo de ascenso rpido, tipo cler,
Doble latido apexiano;
4 ruido;
Soplo sistlico de eyeccin;
Soplo sistlico de regurgitacin mitral, ocasional.
Tpicamente, el soplo de eyeccin aumenta de intensidad cuando aumenta el gradiente VI - Ao,
como consecuencia de un aumento de la contractilidad (v.gr.: ejercicio, beta-agonistas) o por
disminucin del volumen del VI (v.gr: Valsalva, Nitritos)
Miocardiopata restrictiva
La miocardiopata restrictiva es una enfermedad poco frecuente, en que predomina la
llamada disfuncin diastlica, que se caracteriza pordisminucin de la distensibilidad y dificultad
del llene ventricular. Como consecuencia de lo anterior se observa un aumento de la presin
diastlica ventricular y de la presin auricular media, con disminucin del volumen sistlico de
eyeccin y eventualmente del Gasto Cardaco. Tambin existe cierto grado de prdida de la
contractilidad miocrdica.
El ejemplo ms tpico de este tipo de miocardiopata es la infiltracin miocrdica por amiloide.
Manifestaciones clnicas:
El cuadro clnico es el de una Insuficiencia cardiaca progresiva, rebelde al tratamiento. Destaca la
mala respuesta al uso de diurticos, debido a que al disminuir la presin de llenado ventricular se
produce una baja importante del volumen de eyeccin y del gasto cardaco.
PROBLEMAS FRECUENTES EN CARDIOLOGIA PEDIATRICA

Desde la vida fetal hasta el final de la adolescencia son numerosos los problemas cardiovasculares
que se pueden presentar. Sin duda que las cardiopatas congnitas son el problema cardiolgico
ms importante de la edad peditrica, no solo por su frecuencia sino por la gravedad de muchas
de ellas. Los trastornos del ritmo cardaco tambin constituyen un problema cardiolgico
frecuente en esta edad, correspondiendo muchos de ellos a defectos congnitos como el
sndrome de Wolff Parkinson White. Las cardiopatas adquiridas son un problema menos
frecuente a esta edad, dada la disminucin muy marcada de la Fiebre Reumtica en las ltimas
dcadas. Es as como la enfermedad de Kawasaki es hoy la enfermedad cardaca adquirida ms
frecuente en los pases desarrollados.
Siendo las cardiopatas congnitas el problema cardiovascular ms importante de la edad
peditrica, el hallazgo de soplo cardaco en el examen fsico de un nio es el principal motivo de
consulta en cardiologa peditrica.

CARDIOPATIAS CONGENITAS

Cardiopata congnita se define como una anormalidad en la estructura y/o funcin del corazn en
el recin nacido, establecida durante la gestacin. En general, las cardiopatas congnitas
corresponden a malformaciones del corazn resultantes de un desarrollo embrionario alterado.
Las cardiopatas congnitas se presentan en el 1% de los recin nacidos vivos. Esta cifra no incluye
la comunicacin interventricular muscular pequea del recin nacido, la vlvulas articas
bicspide sin alteracin funcional, el prolapso de la vlvula mitral, el ductus persistente del recin
nacido de pretrmino, ni los trastornos del ritmo cardaco secundarios a haces elctricos anmalos
como el sndrome de Wolff Parkinson White, diagnsticos que en algunas series superan la
incidencia mencionada para las cardiopatas congnitas en general. Estas cardiopatas son algo
ms frecuentes en hombres, aunque existen algunas malformaciones especficas como la
comunicacin interauricular o el ductus arterioso persistente que son ms frecuentes en mujeres.
Del total de nios que presentan una cardiopata congnita, cerca de la mitad van a ser
sintomticos durante el primer ao de vida, y la mayor parte de estos van a requerir de un
procedimiento quirrgico corrector o paliativo durante ste perodo. (Tabla 1)

TABLA 1. Cardiopatas congnitas ms frecuentes
CARDIOPATIA FRECUENCIA
APROXIMADA
Comunicacin interventricular
(CIV)
25-30 %
Comunicacin interauricular (CIA) 10 %
Ductus persistente 10 %
Tetraloga de Fallot 6-7%
Estenosis pulmonar 6-7%
Coartacin artica 6 %
Transposicin grandes arterias
(TGA)
5 %
Estenosis artica 5 %
Canal aurculo-ventricular 4-5%



La mayor parte de las cardiopatas congnitas tienen una etiologa multifactorial, con una
compleja interaccin entre factores genticos y ambientales. Aproximadamente el 5% de los nios
que presentan cardiopata congnita, son portadores de una anomala cromosmica, existiendo
tambin numerosos sndromes genticos, con herencia autosmica recesiva o dominante, que se
asocian a cardiopatas congnitas (Tabla N2). El 25% de los portadores de cardiopata congnita
presentan alguna otra malformacin en algn otro sistema. Un matrimonio que tiene un primer
hijo con cardiopata congnita, tiene una probabilidad aproximada de un 3% que un segundo hijo
nazca con cardiopata; un padre o madre portador de una cardiopata congnita tiene una
probabilidad entre un 2 y 10% que su hijo nazca con una cardiopata.

TABLA 2. Sndromes genticos asociadas a Cardiopatas
SINDROME FRECUENCIA CARDIOPATIA
CROMOSOMICOS Anillo 18 (18r) 50% CIA, CIV
Anillo 13 (13r) 50% CIV
Cri Du Chat (5p-) 25% Ductus
Cri Du Chat (5p-) 25% Ductus
Down (Trisoma
21)
50% Canal AV, CIV, CIA, Ductus
Edwards
(Trisoma18)
100% CIV, Displasia Polivalvular
Klinefelter(47XXY
)
Rara
Klinefelter
(47XXXY)
Frecuente CIA, CIV, Ductus
Patau (Trisoma13) 100% CIV, Ductus, Displasia Valvular
Turner (45 X0) 25% Coartacin artica, CIA, CIV
OTR0S Alagille 100% Estenosis Pulmonar
Di George 90% Arcos Aorticos, TGA, T. de Fallot
Duchenne 100% Alteraciones ECG, Arritmias
Ehlers-Danlos Frecuente Prolapso Mitral, Aneurismas
Friedreich Frecuente Miocardiopata, Arritmias,
Pericarditis
Holt-Oram 90% CIA (OS), Arritmias
Ivemark 100% Malposicin, Defectos Septales
Jarvell-Lange-
Nilsen
100% Q-T Largo, Arritmias
Marfan Frecuente Insuficiencia artica-mitral,
Aneurisma artico, Prolapso

Noonan 100% Estenosis pulm., CIA,
Miocardiopata
Pierre-Robin 10% CIV, CIA, Ductus, T. de Fallot,
Coartacin artica
Potter 30% Atresia/estenosis Artica y
Pulmonar
Romano-Ward 100% Q-T Largo, Arritmias
Williams-Beuren 100% Estenosis supravalvular artica



Por otra parte existen noxas ambientales conocidas que se asocian a una mayor incidencia de
cardiopatas congnitas. Es as como fetos expuestos al alcohol y otras drogas, como talidomida,
difenilhidantona, litio, tienen una mayor incidencia de cardiopatas congnitas. La exposicin fetal
a algunas infecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de la gestacin, tambin
se asocia a una mayor incidencia de cardiopatas congnitas, como est claramente demostrado
para el virus Rubola. Finalmente, la exposicin fetal a algunas enfermedades maternas como
Diabetes, Lupus eritematoso, tambin se asocia a una mayor incidencia de cardiopatas.
Existen numerosas cardiopatas congnitas y tambin diversas formas de clasificarlas tanto de
acuerdo a su fisiopatologa como a su presentacin clnica (Tabla N3). La clasificacin ms bsica
es dividirlas en cianticas y en acianticas. Las cardiopatas cianticas corresponden a todas
aquellas en que su condicin fisiopatolgica dominante es la presencia de cortocircuito
intracardaco de derecha a izquierda, y por lo tanto su caracterstica clnica ms importante es la
presencia de cianosis. Las cardiopatas acianticas son las ms frecuentes, y tambin las ms
diversas, ya que su nica caracterstica comn es la que las define: la ausencia de cianosis en su
presentacin clnica. Dentro de las cardiopatas acianticas estn las cardiopatas con cortocircuito
de izquierda a derecha, que constituyen algo ms del 50% del total de las cardiopatas congnitas,
las cardiopatas obstructivas del corazn izquierdo, y otras menos frecuentes como las
insuficiencias valvulares y las cardiopatas obstructivas derechas no cianticas.

TABLA N3. Clasificacin Cardiopatas Congnitas

CARDIOPATIAS
CONGENITAS
ACIANOTICAS
Cortocircuito de
izquierda a
derecha:
CIV, CIA, ductus, canal aurculo-
ventricular, drenaje venoso
anmalo pulmonar parcial
Obstructivas
Corazn
Izquierdo:
Coartacin artica, estenosis
artica, estenosis mitral,
hipoplasia ventrculo izquierdo
Insuficiencias
valvulares y
otras:
Insuficiencia mitral, insuficiencia
artica, estenosis pulmonar,
estenosis ramas pulmonares
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
Obstructivas
Corazn Derecho
Tetraloga de Fallot, atresia
pulmonar, ventrculo nico o
atresia tricuspdea con estenosis
pulmonar
CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha
a izquierda)
Mezcla Total Ventrculo nico o atresia
tricuspdea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso,
drenaje venoso anmalo
pulmonar total
Falta de Mezcla Transposicin de Grandes
Arterias

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS

Cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha
Constituye el grupo ms numeroso de cardiopatas congnitas, alcanzando a alrededor del 50% de
ellas (Tabla N1). El cortocircuito de izquierda a derecha puede ocurrir: a nivel auricular, como en
la comunicacin interauricular (CIA) y en el drenaje venoso anmalo parcial; a nivel ventricular,
como en la comunicacin interventricular (CIV); a nivel auricular y ventricular, como en el defecto
septal aurculo ventricular o canal aurculo-ventricular (A-V); o a nivel de grandes arterias, como en
el ductus arterioso persistente (DAP) y en la ventana aorto-pulmonar.
La alteracin fisiopatolgica que define a este grupo de cardiopatas es el paso de sangre
oxigenada desde el lado izquierdo del corazn (aurcula izquierda, ventrculo izquierdo, o aorta)
hacia el lado derecho de ste (aurcula derecha, ventrculo derecho, o arteria pulmonar), sangre
que recircula por los pulmones sin entrar a la circulacin arterial sistmica perifrica. Las
consecuencias fisiopatolgicas y clnicas del cortocircuito van a depender de la magnitud de este y
del nivel anatmico en que ocurre.
La magnitud de un cortocircuito de I-D a nivel ventricular o de grandes arterias depende
fundamentalmente del tamao del defecto que comunica las dos circulaciones y de la relacin
entre las resistencias vasculares pulmonar y sistmica. A menor resistencia pulmonar y a mayor
resistencia sistmica, mayor el cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que la resistencia
vascular sistmica es normalmente alta y vara poco, la resistencia vascular pulmonar es
generalmente el regulador ms importante de un cortocircuito a nivel ventricular o arterial. Si el
defecto que comunica ambas circulaciones es amplio no slo se transmite flujo, sino que tambin
presin sistlica; es as como en una CIV ampla la presin sistlica ventricular izquierda se
transmite totalmente al ventrculo derecho ( CIV "no restrictiva"); por el contrario en una CIV
pequea se transmite muy poca o nada de la presin sistlica ventricular izquierda al ventrculo
derecho, por lo que existe una importante gradiente sistlica de presin interventricular (CIV
"restrictiva"). Dado que la resistencia pulmonar se encuentra elevada en las primeras semanas de
vida, esto impide que ocurra un cortocircuito de izquierda derecha masivo en ese perodo. Por
otra parte la viscosidad sangunea, determinada fundamentalmente por los glbulos rojos, y su
efecto en la resistencia vascular, puede tambin influir en la magnitud del cortocircuito de
izquierda a derecha: mayor cortocircuito a menor concentracin de hemoglobina.
En la situacin de un cortocircuito de I-D a nivel auricular, la magnitud de este va a depender del
tamao del defecto y de la relacin entre la distensibilidad ventricular izquierda y derecha. A
mayor distensibilidad ventricular derecha y a menor distensibilidad ventricular izquierda, mayor es
el cortocircuito de izquierda a derecha. Al nacer la diferencia de distensibilidad entre los
ventrculos son mnimas, por lo que el cortocircuito es mnimo independientemente del tamao
del defecto. En la medida que el paciente crece los ventrculos adquieren sus caractersticas
propias (distensible, complaciente, y de paredes delgadas el derecho; rgido y de paredes gruesas
el izquierdo), el cortocircuito de I-D va aumentando. Es por esto que los cortocircuitos a nivel
auricular son poco manifiestos en los primeros meses de vida.
La principal y primera consecuencia fisiopatolgica del cortocircuito de I-D es el hiperflujo
pulmonar, cuya cuanta va a ser directamente proporcional a la magnitud del cortocircuito. La
segunda consecuencia del cortocircuito de izquieda a derecha es la sobrecarga de volumen y
dilatacin de cavidades cardacas: es as como en los cortocircuitos a nivel auricular se dilatan las
cavidades derechas y la arteria pulmonar; y en los cortocircuitos a nivel ventricular y de grandes
arterias se dilatan la arteria pulmonar y las cavidades auricular y ventricular izquierdas. Cuando el
cortocircuito se produce a travs de un defecto amplio a nivel ventricular o de grandes arterias, se
transmite tambin la presin sistlica ventricular izquierda o artica al ventrculo derecho y arteria
pulmonar, por lo que el hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensin sistlica arterial pulmonar. La
sobrecarga de volumen ventricular lleva a un aumento de la contractilidad y del volumen eyectivo
ventricular de acuerdo al mecanismo de Frank-Starling, por lo que en estas cardiopatas
habitualmente la contractilidad ventricular est normal o aumentada.
La sobrecarga de volumen cardaca resulta en un aumento de las presiones diastlicas y
transmisin retrgrada de estas presiones a venas pulmonares y capilar pulmonar. El aumento de
presin hidrosttica capilar pulmonar resulta en extravasacin de lquido al intersticio y
consecuentemente en edema alveolar y bronquiolar pulmonar, y consiguientemente una
disminucin de la "compliance" pulmonar, un aumento de la gradiente alvolo-arterial de oxgeno,
y un aumento de la resistencia de la via area fina, alteraciones que desde el punto de vista clnico
se manifiestan como cuadros bronquiales obstructivos y de edema pulmonar. Por otra parte,
pacientes con cortocircuito de I-D pueden tener tambin compromiso de la va area gruesa por
compresin extrnseca bronquial; por ejemplo el bronquio fuente izquierdo y lobar inferior
izquierdo pueden ser comprimidos por la aurcula izquierda por abajo y la arteria pulmonar
izquierda por arriba, ambas dilatadas e hipertensas, compresin que resulta en colapso bronquial
en lactantes que no tienen completo el desarrollo cartilaginoso de su va area, producindose
atelectasias lobares o segmentarias, y ms raramente puede resultar en enfisema lobar. Todos
estas consecuencias a nivel pulmonar de las cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha,
que se asocian tambin a una mayor hipersecrecin bronquial, le dan una mayor propensin a
estos pacientes a presentar infecciones respiratorias.

La hipertensin pulmonar que acompaa a estas cardiopatas lleva indirectamente a aumentar las
presiones diastlicas derechas, lo que resulta en congestin venosa sistmica y hepatomegalia,
signos de insuficiencia cardaca derecha que generalmente se asocian a los signos de insuficiencia
cardaca izquierda descritos anteriormente.
En general las cardiopatas con cortocircuito I-D son sintomticas cuando el 50% o ms del flujo
que llega al lado izquierdo del corazn se desva hacia el lado derecho, es decir cuando el flujo
pulmonar es 2 o ms veces el flujo sistmico (Qp/Qs igual o mayor a 2/1).
El hiperflujo pulmonar, y en particular cuando se asocia a hipertensin sistlica pulmonar
transmitida, llevan a un engrosamiento de la tnica media arteriolar y de la ntima arteriolar que
provoca un aumento de la resistencia vascular pulmonar afectando tambin a la presin diastlica
pulmonar. Este proceso intimal puede progresar a hialinizacin y fibrosis y eventualmente
trombosis arteriolar llegando a constituir un dao irreversible y progresivo denominado
enfermedad vascular pulmonar obstructiva, situacin en que la resistencia vascular pulmonar
alcanza a valores tan elevados que minimiza el cortocircuito de izquierda a derecha, para
posteriormente revertirlo a de derecha a izquierda produciendo cianosis, lo que constituye el
sndrome de Eisenmenger. Cuando el hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensin, el compromiso
arteriolar puede alcanzar la irreversibilidad tan precozmente como a los seis meses de edad (Canal
A-V); cuando el hiperflujo no se asocia a hipertensin (CIA) el dao vascular se hace irreversible a
partir de la tercera dcada.

La CIV es el defecto cardaco congnito ms frecuente: corresponde al 25 a 30% de las cardiopatas
congnitas como defecto aislado. Estos defectos pueden ser de diferentes tamaos y ubicarse en
cualquier rea del septum, siendo ms frecuentes las perimembranosas. Sus manifestaciones
clnicas dependen de la magnitud del cortocircuito; cuando este es importante los pacientes
presentan cuadros respiratorios a repeticin, trastornos de alimentacin, y mal incremento
ponderal. El manejo de los pacientes sintomticos incluye frmacos como digital, diurticos, y
vasodilatadores, y en aquellos que no se compensan adecuadamente o con defectos muy amplios
cierre quirrgico.
El ductus arterioso debe cerrarse funcionalmente por constriccin de su tnica media dentro de
las primeras 24 horas de vida; producindose el cierre anatmico y definitivo del ductus dentro de
las primeras tres semanas de vida. El DAP corresponde tambin a cerca del 10% de las cardiopatas
congnitas, siendo particularmente frecuente en los recin nacidos de pretrmino; el 30 a 40% de
aquellos de menos de 1750 gramos de peso presentan clnicamente ductus. En el pretrmino el
tratamiento es farmacolgico con indometacina en las primeras semanas; si este fracasa se indica
ligadura quirrgica. En el lactante y el nio mayor el tratamiento es quirrgico.
La CIA corresponde a cerca del 10% de las cardiopatas congnitas, con mayor frecuencia en nias.
La ms comn es la tipo ostium secundum, menos frecuente son la tipo ostium primum o canal AV
parcial, secundaria al desarrollo anormal de los cojinetes endocrdicos, y la tipo seno venoso. En
general son muy poco sintomticas en la edad peditrica. El tratamiento es el cierre,
generalmente quirrgico, entre los 2 y 4 aos de edad.


Cardiopatas obstructivas izquierdas

Cardiopatas obstructivas izquierdas son todas aquellas que impiden o dificultan el normal flujo
sanguneo a travs del lado izquierdo del corazn, desde las venas pulmonares hasta la aorta
torcica. La obstruccin al flujo sanguneo en el lado izquierdo del corazn ocurre ms
frecuentemente a nivel de la salida ventricular, obstruccin que puede ser total, como en la
atresia artica, o parcial, lo que se denomina estenosis.
En aquellas cardiopatas con estenosis, las cavidades que anteceden a la obstruccin elevan sus
presiones para lograr mantener el dbito cardaco; as en una estenosis artica se eleva la presin
sistlica de ventrculo izquierdo, lo que lleva a hipertrofia y a una disminucin de la distensibilidad
ventricular, lo que causa un aumento de la presin diastlica ventricular, presin que se transmite
en forma retrgrada a la aurcula izquierda, venas y capilares pulmonares, y finalmente arteria
pulmonar y ventrculo derecho. El aumento de la presin capilar pulmonar favorece la
transudacin de lquido al intersticio bronquiolar y alvolos, lquido que interfiere con el
intercambio gaseoso y con la ventilacin, y clnicamente lleva a taquipnea y compromiso
respiratorio progresivo, incluyendo edema pulmonar y derrame pleural, compromiso pulmonar
que puede llevar a hipertensin arterial pulmonar y sobrecarga ventricular derecha.
Cuando la obstruccin es total o muy severa, el flujo sanguneo es desviado con el fin de lograr
mantener el dbito sistmico y pulmonar, por lo que la mayora de stas cardiopatas tienen
cortocircuito obligado de izquierda a derecha. En estas obstrucciones severas la permeabilidad del
ductus arterioso y/o de un foramen ovale amplio (CIA) es absolutamente necesaria para mantener
el dbito cardaco y la vida del paciente, constituyndose en cardiopatas ductus dependientes y/o
CIA dependientes. As en una atresia artica el ductus es fundamental para que la arteria
pulmonar desve parte de su flujo a la aorta y permita un dbito cardaco aceptable, y en una
atresia mitral la presencia de una CIA es absolutamente necesaria para que exista dbito cardaco.
El progresivo cierre del ductus en estos pacientes lleva a signos de hipodbito, como palidez,
pulsos dbiles y llene capilar lento, signos que muchas veces sugieren un cuadro sptico.

Cardiopatas con Insuficiencia Valvular

Corresponden a lesiones cardacas en que la sangre eyectada por alguna de las cuatro cavidades
del corazn, retorna parcialmente a esa cavidad a travs de una vlvula aurculo-ventricular o
sigmoidea incompetente. La regurgitacin puede ocurrir en ms de una vlvula. Aunque la
regurgitacin valvular ocurre en vlvulas congnitamente anmalas, ms frecuentemente ocurre
en lesiones valvulares adquiridas como la enfermedad reumtica.
El efecto de una regurgitacin valvular es el de una sobrecarga de volumen de las cavidades
cardacas involucradas: aurcula y ventrculo izquierdos en la insuficiencia o regurgitacin mitral;
aurcula y ventrculo derechos en la insuficiencia tricuspdea; ventrculo izquierdo en la
insuficiencia artica, y; ventrculo derecho en la insuficiencia pulmonar. Esta sobrecarga de
volumen se asocia a una hiperdinamia cardaca y a contractilidad normal o aumentada, salvo en
etapas tardas de la enfermedad. La regurgitacin valvular puede asociarse a una estenosis relativa
de esa vlvula, dado al aumento del flujo antergrado que significa la suma del volumen
regurgitado ms el volumen de eyeccin habitual.
La insuficiencia o regurgitacin mitral aunque puede ser congnita, es ms frecuentemente una
lesin adquirida, particularmente en relacin a fiebre reumtica. Se observa tambin en
miocardiopatas de diversas etiologas, por dilatacin del anillo valvular; en estenosis artica
severa, en origen anmalo de arteria coronaria izquierda, o en anomalas coronarias por
enfermedad de Kawasaki. Tambin en enfermedades como sndromes de Marfan y Hurler con
vlvula mitral mixomatosa. La fisura o "cleft" de la mitral generalmente es parte de un defecto
septal aurculo-ventricular o defecto de cojinetes endocrdicos.
Insuficiencia valvular artica de magnitud diversa se observa en pacientes con aorta bicspide, con
estenosis subartica, con CIV subpulmonar, o en pacientes postvalvuloplasta por estenosis
artica. En todas estas situaciones la insuficiencia valvular tiende a ser progresiva salvo que se
corrija la causa subyacente, como CIV o estenosis subortica.
La regurgitacin tricuspidea transitoria se observa frecuentemente en el recin nacido,
generalmente en relacin con asfixia perinatal. Tambin se observa regurgitacin tricuspidea en
relacin a dilatacin ventricular derecha, o a malformaciones como la enfermedad de Ebstein y la
atresia pulmonar con septum intacto.

Cardiopatas obstructivas derechas no cianticas

Este grupo de cardiopatas generalmente se diagnostica por hallazgo de soplo cardaco en
paciente asintomtico. La ms frecuente corresponde a la estenosis valvular pulmonar.
Generalmente son vlvulas bicspides con velos gruesos que forman domo, algunas con anillo
hipoplstico, que en las formas moderadas y severas se asocia a hipertrofia ventricular derecha. En
algunas formas de estenosis valvular pulmonar, como en la asociada al sndrome de Noonan, los
velos son gruesos y mixomatosos.
La estenosis "fisiolgica" de ramas pulmonares es de frecuente presentacin a partir de la segunda
a tercera semana de vida y hasta los 6 a 8 meses de edad, siendo una de las causas ms
importantes de soplo inocente a esa edad; es ms frecuente en recin nacidos de pretrmino y de
bajo peso en general.

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS

Estas cardiopatas constituyen un grupo heterogneo, siendo su caracterstica comn la presencia
de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardaco, con la consiguiente hipoxemia,
manifestada clnicamente por cianosis marcada de piel y mucosas. Cianosis es la coloracin azul de
piel y mucosas como resultado de la desaturacin de ms de 3 g/dL de hemoglobina en la sangre
arterial, por lo tanto la intensidad de este signo depende no solo de la oxemia sino tambin de la
concentracin de hemoglobina; a mayor anemia menor cianosis para un mismo nivel de
oxigenacin. La cianosis puede ser central o perifrica, dependiendo si la desaturacin ocurre por
cortocircuito a nivel cardaco o pulmonar como ocurre en la cianosis central, o si esta ocurre por
un aumento de la extraccin de oxgeno tisular en relacin a flujos lentos en circulacin perifrica
como en la cianosis perifrica producida por vasoconstriccin secundaria al fro.
Desde el punto de vista fisiopatolgico las cardiopatas con cortocircuito de derecha a izquierda se
pueden dividir en tres grupos (Tabla N3) cardiopatas obstructivas del lado derecho con
comunicacin al lado izquierdo del corazn, como ocurre con estenosis pulmonar severa asociada
a CIV; 2) cardiopatas con mezcla total, en que retornos venosos sistmico y pulmonar se mezclan
en una cavidad comn como ocurre en un ventrculo nico, y ; 3) cardiopatas por falta de mezcla,
con circuitos pulmonar y sistmico en paralelo, como ocurre en la transposicin de grandes
arterias.
En el primer grupo, el ms numeroso, se encuentran todos los defectos cardacos simples o
complejos asociados a obstruccin al flujo pulmonar y con un defecto septal que permite el
cortocircuito de derecha a izquierda que lleva a hipoxemia. Esta obstruccin al flujo pulmonar no
ocurre necesariamente a nivel valvular pulmonar, pudiendo ocurrir a nivel de una CIV en un
paciente con atresia tricuspdea, o a nivel subpulmonar por tejido conal en un ventrculo nico o
doble salida de ventrculo derecho. As esta fisiopatologa es comn para un defecto simple como
una CIA con estenosis valvular pulmonar severa, como para un complejo ventrculo nico con mal
posicin de grandes arterias y atresia pulmonar, constituyendo la tetraloga de Fallot el ejemplo
ms clsico. Estas cardiopatas tienen generalmente flujo pulmonar disminudo, y en sus formas
ms severas requieren de la permeabilidad del ductus con cortocircuito de izquierda a derecha
para mantener un flujo pulmonar compatible con la vida (ductus dependiente). Ocasionalmente el
ductus al permanecer ampliamente permeable permite un buen flujo pulmonar, y cianosis leve en
el recin nacido; en la medida que el ductus tiende a cerrarse el flujo pulmonar disminuye y la
cianosis aumenta.
En el segundo grupo se encuentran todas las cardiopatas complejas sin obstruccin al flujo
pulmonar como atresia tricuspdea, ventrculo nico, doble salida de ventrculo derecho, truncus
arterioso, aurcula nica, drenaje venoso anmalo pulmonar total no obstructivo. En este grupo al
existir mezcla total entre retornos venosos pulmonar y sistmico sin obstruccin al flujo pulmonar,
existe hiperflujo pulmonar marcado el que resulta en mayor retorno pulmonar que sistmico, por
lo que la mezcla entre los retornos venosos resulta en saturaciones sistmicas sobre 80% e incluso
en torno a 90%. As las manifestaciones clnicas, adems de la cianosis leve, son similares a las de
las cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha.
El tercer grupo corresponde a fisiologa de transposicin de grandes arterias, en que la falta de
mezcla entre las circulaciones pulmonar y sistmica se produce porque la sangre desaturada que
retorna por las venas cavas a la aurcula derecha vuelve a la aorta y circulacin sistmica sin haber
pasado por la circulacin pulmonar, y la sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares a
la aurcula izquierda, vuelve a dirigirse a los pulmones a travs de la arteria pulmonar sin alcanzar
la circulacin sistmica. As se producen dos circuitos independientes; uno sistmico con sangre
desaturada que lleva a hipoxemia severa, y uno pulmonar con sangre oxigenada que no es
utilizada. Obviamente esta situacin es incompatible con la vida, salvo que exista algn nivel de
mezcla entre las dos circulaciones, como el foramen oval y el ductus arterioso, donde se produzca
cortocircuito bidireccional que permite mezcla entre las dos circulaciones y la sobrevida del
neonato por al menos algunas horas. Desafortunadamente, la mezcla a estos niveles es
frecuentemente insuficiente, y transitoria, ya que el ductus tiende a cerrarse en las primeras horas
de vida y el foramen oval hace lo mismo en el curso de das a semanas. En estas cardiopatas el
flujo pulmonar est normal o aumentado, pudiendo desarrollarse congestin pulmonar e incluso
edema pulmonar.
La caracterstica clnica principal de la cianosis por cardiopata congnita a diferencia de la de
origen respiratorio, es que no se asocia a dificultad respiratoria, sino que slo a una respiracin
profunda (hiperpnea). Clsicamente se ha preconizado el uso de la prueba de hiperoxia para
diferenciar cianosis pulmonar de cardaca; esta consiste en medir saturacin de oxgeno de la
hemoglobina respirando aire y luego respirando oxgeno a una concentracin cercana al 100%. Por
existir un cortocircuito fijo en las cardiopatas la saturacin no se eleva ms de un 10%, ocurriendo
alzas mayores de 15% cuando el cortocircuito es intrapulmonar. En su examen fsico estos
pacientes pueden no presentar otra alteracin evidente fuera de la cianosis, pudiendo encontrarse
en la auscultacin cardaca un segundo ruido nico y soplos cardacos. Los pacientes con cianosis
de larga data presentan dedos en palillo de tambor (hipocratismo) y alteraciones cutneas como
chapas eritematosas en los pmulos y lbulos de las orejas.
El manejo general de estos pacientes va a depender del grado de cianosis; si sta es marcada y se
trata de un neonato con cardiopata ductus dependiente, debe iniciarse infusin continua de
Prostaglandinas E1. Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe monitorizar estrictamente,
hasta que se decida la necesidad de un procedimiento quirrgico corrector o paliativo. La ciruga
paliativa generalmente consiste en conectar una rama arterial sistmica a una de las ramas
arteriales pulmonares para asegurar un flujo sanguneo pulmonar adecuado, generalmente a
travs de un tubo de Goretex (shunt de Blalock Taussig modificado).
La tetraloga de Fallot es la cardiopata ciantica ms frecuente, correspondiendo a una
cardiopata obstructiva derecha. Consiste en una malformacin cardaca secundaria a una
hipoplasia de la porcin infundibular (tracto de salida) del septum interventricular, resultando en
una CIV amplia, una aorta dextropuesta que cabalga sobre la CIV, y una obstruccin subvalvular
y/o valvular pulmonar de grado variable, adems de hipertrofia ventricular derecha.
La transposicin de grandes arterias es una de las dos ms frecuentes del grupo, la arteria
pulmonar emerge del ventrculo izquierdo y la arteria aorta del ventrculo derecho, en un corazn
cuya anatoma interna es habitualmente normal. Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el
ms frecuente (30%). Es ms frecuente en varones (2:1).
Como se mencion anteriormente, en esta cardiopata las circulaciones pulmonar y sistmica se
encuentran en paralelo y no en serie; de tal forma que la sangre desaturada se mantiene en la
circulacin sistmica y la oxigenada se mantiene en la circulacin pulmonar (falta de mezcla). La
sobrevida de estos pacientes depende de la posibilidad de mezcla entre las dos circulaciones a
travs del foramen oval, del ductus arterioso, o de otro defecto.


CASO CLINICO: UN NIO AZUL

Un infante de cuatro meses de edad es trado, por su madre, a la emergencia del hospital; ella
informa haber notado que el nio en estas ltimas semanas presenta una coloracin azul grisceo
en los labios y en las uas de los dedos de las manos. Tambin informa que el nio parece
cansarse fcilmente, aun cuando lacta se cansa.
Ha tenido algunas veces dificultad para respirar. Recientemente haba presentado algunas crisis
en las que se pona azul, tena dificultades para respirar y haba estado irritable. Durante una de
esas crisis mostr flacidez y pareci desfallecer durante un breve periodo.
Un ecocardiograma muestra engrosamiento de las pared ventricular derecha, con superposicin
de la aorta, un gran defecto del tabique interventricular sub artico y estrechamiento del flujo de
salida pulmonar con estenosis de la vlvula pulmonar.

SIGNOS Y SINTOMAS:

Edad: 4 meses

ltimas semanas:

SIGNO Coloracin azul grisceo en los labios y en las uas de los dedos de las manos.

SINTOMA Se cansa fcilmente, aun cuando lacta, se cansa.

SINTOMADificultad para respirar (algunas veces).


DISCUSIONES

En el caso clnico, se describieron los sntomas y signos que tuvo el paciente (un nio de 4 meses):
en las ltimas semanas presentaba una coloracin azul grisceo en los labios y en las uas de los
dedos de las manos, un fenmeno conocido como cianosis, que por ser central y perifrico,
evidencia la baja concentracin de oxgeno que hay en la sangre, una consecuencia por un
problema cardiaco o pulmonar. Adems se manifest que el nio se cansa fcilmente,
generalmente cuando lacta y algunas veces tiene dificultad para respirar, lo que tambin pone en
evidencia la falta de oxgeno. La nica actividad fsica que realizan los bebs es cuando se
alimentan, por lo tanto, al hacer esfuerzo, necesita ms oxgeno para producir ATP, ya que, los
msculos se mueven ms que cuando la persona est en reposo y la tasa metablica aumenta.
Por otro lado, se menciona que recientemente, el beb, haba presentado algunas crisis en las que
se pona azul, tena dificultades para respirar y haba estado irritable. La irritabilidad es una
respuesta psicolgica y emocional, en este caso puede deberse a la sensacin de asfixia por falta
de oxgeno. Tambin se indic que durante una de las crisis mostr flacidez y pareci desfallecer
durante un breve periodo, esto evidencia a una alteracin en el sistema nervioso central, que
pudo deberse a una escasez de oxgeno en el cerebro, uno de los rganos que necesita de este gas
para cumplir sus funciones.
Todos estos sntomas: cianosis, dificultad para respirar, desmayo e irritabilidad, agrupados
sirvieron para sospechar del sndrome de Eisenmegger, que se da por un defecto cardiaco,
generalmente con un agujero entre los ventrculos del corazn, este permite que la sangre que se
ha oxigenado en los pulmones fluya de vuelta hacia estos, en lugar de salir hacia el resto del
cuerpo. Lo que se confirm con el ecocardiograma.

La interpretacin del ecocardiograma fue: engrosamiento de la pared ventricular derecha con
superposicin de la aorta, gran defecto en el tabique interventricular sub artico, estrechamiento
del flujo de salida pulmonar con estenosis de la vlvula pulmonar.

En una persona normal, los ventrculos estn separados por un tabique interventricular, si este
tiene un defecto, una comunicacin interventricular (CIV), la sangre oxigenada y la desoxigenada
se mezclan, lo que alterar la circulacin sangunea. Sin embargo, la presin del ventrculo
izquierdo es mayor que la del ventrculo derecho, es decir, la sangre oxigenada pasara al
ventrculo derecho. El ventrculo derecho, al recibir la sangre oxigenada, aumenta el volumen y la
capa muscular se hincha, lo que sucedi con el beb. Pero, en este caso, tambin hay presencia de
estenosis de la vlvula pulmonar, lo que impide el paso de la sangre desde el ventrculo derecho a
la arteria pulmonar, y contribuye con la hipertrofia de este. Estos tres defectos hacen que la
presin del ventrculo derecho sea mayor que el del izquierdo, y el flujo cambie de direccin, es
decir, que la sangre desoxigenada se mezcle con la oxigenada en el ventrculo izquierdo y que esta
mezcla pase a la circulacin sangunea. Es por eso que, el beb presenta cianosis, por falta de
oxgeno en su sangre. Estos tres problemas ms la superposicin de la aorta, forman parte de los
cuatro anormalidades de la Tetraloga de Fallot, una enfermedad congnita.




Bibliografa

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