Comisin Neumonologa Clnica

Correspondencia: Dr. Juan Manuel Osss

Avenida Belgrano 1746, 7 eu!onolog"a
#1$%&', Buenos Aires, Argen(ina
e)!ail: *uanosses+,o(!ail.co!
Diagnstico de la hipertensin pulmonar
-l diagn.s(ico / la valoraci.n de la ,iper(ensi.n pul!onar pri!aria #011' supone el
desarrollo de (res procesos: 1) determinar, con el o2*e(o de e3cluir, causas secundarias
/ condiciones asociadas, 4) certificar su presencia y evaluar su severidad a (ravs de
la ,e!odina!ia pul!onar / su repercusi.n respira(oria / cardiovascular, / &) valorar la
capacidad de respues(a vasodila(adora pul!onar en el !arco de un (es( agudo de
vasoreac(ividad pul!onar.
Clnica y examen fsico
-l s"n(o!a !5s 6recuen(e es la disnea de es6uer7o la 8ue se va ins(alando
progresiva!en(e a lo largo del (ie!po de (al !odo 8ue el diagn.s(ico se ,ace en
es(adios in(er!edios o avan7ados de la en6er!edad si se consideran los valores de la
presi.n !edia en ar(eria pul!onar #1A1!' al !o!en(o del diagn.s(ico9 es por ello 8ue
los s"n(o!as se re6ieren con una ,is(oria de alrededor de dos a:os previos al
diagn.s(ico. Angor, s"ncope, !areos, 6a(iga2ilidad, ede!as en !ie!2ros in6eriores /
6en.!eno de ;a/naud son o(ros s"n(o!as aco!pa:an(es, cu/a presencia deno(a !a/or
severidad de la en6er!edad.
#1'
-l e3a!en 6"sico puede evidenciar:
Signos de hipertensin pulmonar estable #despla7a!ien(o del 5pe3 card"aco con
la(ido vigoroso / sos(enido, la(ido paraes(ernal i78uierdo, la(ido epig5s(rico, signo de
Dressler posi(ivo, segundo ruido palpa2le, au!en(o de la in(ensidad del co!ponen(e
pul!onar del segundo ruido card"aco, auscul(aci.n del cuar(o ruido card"aco derec,o sin
ri(!o de galope, soplo sis(.lico de insu6iciencia (ricusp"dea, soplo dias(.lico de
insu6iciencia pul!onar, ,ipo(ensi.n ar(erial sis(!ica, ingurgi(aci.n /ugular con
colapso inspira(orio, pulso venoso /ugular con onda <a= pro!inen(e, pulso venoso
/ugular con onda <v=, cianosis cen(ral o peri6rica, disnea, (a8uipnea).
Signos de fallo ventricular derecho asociado #in(ensi6icaci.n de los signos previos,
(a8uicardia, presencia de un (ercer o cuar(o ruido card"aco, ingurgi(aci.n /ugular sin
colapso inspira(orio, signo de >uss!aul, ,epa(o!egalia, !5s rara!en(e espleno!egalia,
asci(is, ede!a en !ie!2ros in6eriores, 6rialdad peri6rica, !a/or ,ipo(ensi.n ar(erial ,
pulso radial de a!pli(ud dis!inuida'.
Signos propios de enfermedades asociadas #,ipo(iroidis!o, en6er!edad por 0?@,
en6er!edades del (e*ido conec(ivo, ,epa(opa("a cr.nica, evidencias de (ro!2osis venosa
pro6unda, evidencias de en6er!edad card"aca'.
#4'
Exmenes de laboratorio
Ade!5s de los an5lisis ,a2i(uales de ru(ina, no se de2e de*ar de evaluar la 6unci.n
,ep5(ica, la serolog"a para 0?@ / la serolog"a para en6er!edades del (e*ido conec(ivo.
An(icuerpos an(inucleares posi(ivos en pacien(es con ,iper(ensi.n pul!onar pri!aria en
("(ulos 8ue oscilan en(re 1:1$ / 1:1$.$$$ ,an sido repor(ados, pero ningAn pa(r.n
espec"6ico ,a sido iden(i6icado.
!adiografa de trax
Bu 2ene6icio es li!i(ado para el diagn.s(ico de la 011. -n 6C de los casos es nor!al.
Dos dos ,alla7gos !5s 6recuen(e!en(e o2servados son el arco !edio pro!inen(e
#(ronco de la pul!onar' en !5s del %$C de los casos, agranda!ien(o de los ,ilios a
e3pensas del co!ponen(e vascular, ensanc,a!ien(o de las ar(erias pul!onares /
a(enuaci.n o a6ina!ien(o de las ra!as peri6ricas de las !is!as. 1uede (a!2in
o2servarse un "ndice cardio(or5cico au!en(ado a e3pensas del creci!ien(o de la
aur"cula #AD' / ven(r"culo #@D' derec,os.
Electrocardiograma
1uede evidenciar e*e desviado a la derec,a, agranda!ien(o AD, signos de so2recarga e
,iper(ro6ia @D, / (ras(ornos secundarios de la repolari7aci.n.
Ecocardiograma
o es espec"6ico en el diagn.s(ico de 011 pero varios ,alla7gos indirec(os se
correlacionan con au!en(os !oderados a severos de la presi.n en la ar(eria pul!onar.
-l ecocardiogra!a (rans(or5cico bidimensional puede de(ec(ar dila(aci.n de cavidades
derec,as, ,iper(ro6ia / grado de con(rac(ilidad de la pared del @D, !ovi!ien(o
parado*al del sep(u! in(raven(ricular / la presencia / grado de insu6iciencia de la
v5lvula (ricAspide / pul!onar. 1er!i(e e3cluir o(ras a6ecciones card"acas causan(es de
,iper(ensi.n pul!onar: congni(as, !ioc5rdicas / valvulares. 1or o(ra par(e la
incorporaci.n del doppler es(i!a de !odo no invasivo la presi.n sis(.lica de la ar(eria
pul!onar #1BA1' en presencia de insu6iciencia (ricusp"dea / la presi.n dias(.lica de la
ar(eria pul!onar en presencia de insu6iciencia valvular pul!onar, per!i(iendo
!oni(orear la respues(a al (ra(a!ien(o a largo pla7o. -l ecocardiogra!a transesofgico
puede ser reali7ado en 6or!a segura en pacien(es con ,iper(ensi.n pul!onar severa /
puede apor(ar in6or!aci.n adicional cl"nica!en(e de relevancia, dado 8ue algunas
al(eraciones congni(as pueden no de(ec(arse: co!unicaci.n in(erauricular de u2icaci.n
a("pica #(ipo seno venoso' / en drena*e venoso an.!alo9 por o(ra par(e puede de(ec(ar
(ro!2os cen(rales de la ar(eria pul!onar en la evaluaci.n de una ,iper(ensi.n pul!onar
sospec,osa de origen (ro!2oe!2.lico.
#&,4'
"ests de funcin pulmonar
Dos pacien(es con 011 o (ro!2oe!2olis!o pul!onar recurren(e general!en(e (ienen
(es( de 6unci.n pul!onar anor!ales. Bon ("picos la leve reducci.n en los volA!enes
pul!onares, la dis!inuci.n de la capacidad de di6usi.n del !on.3ido #DDCO' / la
al(eraci.n del in(erca!2io de gases.
#E'
Da dis!inuci.n de los volA!enes pul!onares
puede e3plicarse a (ravs de (res !ecanis!os: 1) so2redis(ensi.n de ar(erias
pul!onares, 4) dis!inuci.n de la co!pliance pul!onar, &) in6ar(os pul!onares #en el
caso de ,iper(ensi.n pul!onar por e!2olis!o recurren(e. Ma/ores res(ricciones u
o2s(rucci.n de la v"a area sugieren la presencia de o(ros diagn.s(icos. -n(re un &$)4$C
de los pacien(es con 011 (ienen reducci.n de la DDCO9 la !is!a ,a sido a(ri2uida a
o2s(rucci.n u o2li(eraci.n de pe8ue:as ar(erias pul!onares, a pesar de lo cual no e3is(e
una correlaci.n signi6ica(iva de la DDCO / cual8uier "ndice de severidad de la
,iper(ensi.n pul!onar.
#6'
Be puede o2servar ,ipo3e!ia ,a2i(ual!en(e asociada a en6er!edad vascular pul!onar.
Fs(a no s.lo es consecuencia de la !is!a sino (a!2in 6ac(or i!por(an(e en sos(ener /
agravar la ,iper(ensi.n pul!onar. -pisodios noc(urnos de vasocons(ricci.n ,ip.3ica ,an
sido pos(ulados co!o i!por(an(es en el desarrollo de ,iper(ensi.n pul!onar en
pacien(es con o2s(rucci.n cr.nica al 6lu*o areo o des.rdenes res(ric(ivos. Da presencia
de ,ipercapnia en pacien(es con ,iper(ensi.n pul!onar indica severas anor!alidades
paren8ui!a(osas, des.rdenes del con(rol de la respiraci.n o dis(ur2ios respira(orios
asociados al sue:o.
Da gaso!e(r"a ar(erial puede !os(rar ,ipo3e!ia / alcalosis respira(oria cr.nica. Da
,ipo3e!ia o2servada en la 011 se de2e a desigualdad en la relaci.n ven(ilaci.n
per6usi.n #@GH', a!pli6icada por el e6ec(o de la 2a*a presi.n parcial de o3"geno en
sangre venosa !i3(a resul(an(e de un au!en(o en la e3(racci.n peri6rica del !is!o
de2ido a un inadecuado incre!en(o en el gas(o card"aco en relaci.n a las de!andas
!e(a2.licas i!pues(as por la ac(ividad 6"sica
#7'
. Bevera ,ipo3e!ia ocurre por el
desarrollo de s,un( in(racard"aco o !arcada depresi.n del gas(o card"aco.
#7'
Da alcalosis
respira(oria cr.nica o2servada en es(os pacien(es es a(ri2uida a un incre!en(o de la
ac(ividad a6eren(e de los recep(ores de es(ira!ien(o in(rapul!onar o 2arorecep(ores
in(ravasculares.
"est de e#ercicio cardiopulmonar
-l (es( de e*ercicio cardiopul!onar es un !(odo no invasivo po(encial!en(e !u/ A(il
para la evaluaci.n de la ,iper(ensi.n pul!onar secundaria a en6er!edad vascular
pul!onar
#%'
Da de(er!inaci.n de la capacidad aer.2ica / de(ecci.n de desa(uraci.n en
el e*ercicio son !u/ i!por(an(es para valorar el pron.s(ico, iden(i6icar pacien(es 8ue
necesi(an (rasplan(e cardiopul!onar o (rasplan(e pul!onar / de(er!inar la e6iciencia de
la in(ervenci.n (erapu(ica en la 011.
-n las en6er!edades vasculares pul!onares se produce una cadena de even(os 8ue
pueden ser resu!idas co!o se ve en la 6igura 1.
#1$'
-l !ecanis!o pri!ario es el
au!en(o de la resis(encia vascular pul!onar9 duran(e el es6uer7o no es posi2le la
dis!inuci.n nor!al de la !is!a para co!pensar el au!en(o de volu!en !inu(o
card"aco, por lo 8ue se produce ,iper(ensi.n pul!onar si s(a no es(a2a presen(e o se
agrava si /a e3is("a. Da ,iper(ensi.n pul!onar al(era la capacidad del ven(r"culo derec,o
de enviar sangre su6icien(e a la aur"cula i78uierda para au!en(ar el gas(o card"aco,
gener5ndose dis!inuci.n del consu!o !53i!o de o3"geno #@O
4
!53', u!2ral
anaer.2ico #@O
4
AI' / del pulso de o3"geno #@O
4
G Jrecuencia card"aca'.
Da ,iper(ensi.n pul!onar duran(e el e*ercicio puede producir aper(ura de s,un( de
derec,a a i78uierda a nivel de un 6ora!en oval po(encial!en(e presen(e #4$C de la
po2laci.n' con(ri2u/endo a la ,ipo3e!ia duran(e el e*ercicio
#1$'
Da dis!inuci.n de la per6usi.n de alvolos 2ien ven(ilados genera al(eraci.n @GH
carac(eri7ada por au!en(o de la ven(ilaci.n del espacio !uer(o #@DG@I', au!en(o del
gradien(e alveolo ar(erial de o3"geno: 1#A)a'O
4
, / au!en(o del gradien(e ar(erial)end )
(idal CO
4
: 1#a)-I'CO
4
. 1or o(ra par(e ,a/ desv"o de la per6usi.n a 7onas de !enor
resis(encia con au!en(o de la velocidad del pasa*e sangu"neo con(ri2u/endo a la
desa(uraci.n duran(e el e*ercicio #(a2la 1'.
#1$'
Centellograma pulmonar ventilacin$perfusin
Kna ve7 es(a2lecida la presencia de ,iper(ensi.n pul!onar, dis(inguir en(re en6er!edad
oclusiva de grandes vasos #,iper(ensi.n pul!onar cr.nica (ro!2oe!2.lica' /
en6er!edad vascular pul!onar de pe8ue:os vasos #,iper(ensi.n pul!onar pri!aria' es
la siguien(e e(apa en la evaluaci.n diagn.s(ica. -l cen(ellogra!a @GH es el !(odo no
invasivo !5s pr5c(ico para es(a dis(inci.n.
#11)14'
-l cen(ellogra!a @GH en la ,iper(ensi.n pul!onar cr.nica (ro!2oe!2.lica ("pica!en(e
!ues(ra !Al(iples de6ec(os de per6usi.n seg!en(arios o !a/ores en 5reas de ven(ilaci.n
nor!al. -s(o con(ras(a con los cen(ellogra!as 6unda!en(al!en(e nor!ales o de 2a*a
pro2a2ilidad o2servados en la 011.
-n la en6er!edad pul!onar (ro!2oe!2.lica de grandes vasos, la organi7aci.n /
recanali7aci.n parcial 8ue su6ren los (ro!2os e3plica el ,ec,o de 8ue los
cen(ellogra!as @GH general!en(e su2es(i!en el grado de o2s(rucci.n vascular.
#1&'

Consecuen(e!en(e, a pesar 8ue los cen(ellogra!as @GH son 6unda!en(ales en locali7ar
la regi.n vascular pa(ol.gica responsa2le de la elevaci.n de la presi.n ar(erial
pul!onar, i!5genes adicionales de2en ser u(ili7adas para de6inir !e*or la ana(o!"a
vascular en caso de sospec,a de (ro!2oe!2olis!o recurren(e de grandes vasos.
"omografa computari%ada de trax
Da (o!ogra6"a co!pu(ari7ada de (.ra3 de al(a resoluci.n #IACA;' ,elicoidal es
u(ili7ada 6recuen(e!en(e en pacien(es con ,iper(ensi.n pul!onar / de6ec(os de
per6usi.n en el cen(ellogra!a @GH para evaluar la posi2ilidad de (ro!2oe!2olis!o
cr.nico de grandes vasos. Dos ,alla7gos suges(ivos de en6er!edad (ro!2oe!2.lica
cr.nica inclu/en la per6usi.n en !osaico del parn8ui!a pul!onar
#14'
, variaci.n en el
(a!a:o de los vasos seg!en(arios, rela(iva!en(e pe8ue:os en las regiones pul!onares
a6ec(adas, co!parados con los seg!en(os no involucrados
#1E,16'
/ la presencia de vasos
cola(erales !edias(inales.
#17'
Con con(ras(e inclusive los (ro!2os pueden ser
adecuada!en(e locali7ados en las ar(erias pul!onares principales. O(ros ,alla7gos 8ue
sopor(an la reali7aci.n de (o!ogra6"a co!pu(ada en pacien(es con ,iper(ensi.n
pul!onar son: agranda!ien(o de ar(erias pul!onares cen(rales, au!en(o en el (a!a:o
de aur"cula / ven(r"culo derec,o, derra!e pleural, peric5rdico o asci(is.
-s reco!enda2le reali7ar (o!ogra6"a de al(a resoluci.n cuando la capacidad pul!onar
(o(al es in6erior a un 7$C del valor predic,o o la di6usi.n de !on.3ido de car2ono es
!enor al E$C, per!i(iendo evaluar el parn8ui!a pul!onar / descar(ar la presencia de
en6er!edades in(ers(iciales incipien(es.
-l rol de la IACA; en 011 es li!i(ado para el diagn.s(ico del en6er!edad / su u(ilidad
radica en poder e3cluir causas secundarias de ,iper(ensi.n pul!onar.
!esonancia magn&tica nuclear
Da resonancia !agn(ica per!i(e visuali7ar el (a!a:o, 6or!a / volu!en del ven(r"culo
derec,o.
#1L'
-l volu!en sis(.lico / dias(.lico del ven(r"culo derec,o, !edidos por
resonancia !agn(ica, se encuen(ran incre!en(ados en pacien(es con 011, co!o as"
(a!2in se puede o2*e(ivar una dis!inuci.n del volu!en de 6in de di5s(ole ven(ricular
i78uierdo.
#1%'
Da !asa ven(ricular derec,a puede ser es(i!ada adecuada!en(e con
resonancia !agn(ica.
#4$'
Asi!is!o la resonancia !agn(ica per!i(e evaluar la
presencia de !asas in(racard"acas / de (ro!2os en las ar(erias pul!onares principales.
#41,44'
. Da presi.n !edia en la ar(eria pul!onar correlaciona lineal!en(e con la !edici.n
por resonancia !agn(ica del espesor de la pared del ven(r"culo derec,o, di5!e(ro de la
vena cava in6erior / di5!e(ro de la ar(eria pul!onar.
#4&'
Das i!5genes o2(enidas por
resonancia !agn(ica per!i(en es(i!ar la presi.n !edia en la ar(eria pul!onar a (ravs
de un an5lisis de regresi.n de las di!ensiones de la ar(eria pul!onar / la aor(a (or5cica
descenden(e.
#44'
'ngiografa pulmonar
Da angiogra6"a pul!onar con(inAa siendo el procedi!ien(o de <oro= para de6inir la
ana(o!"a vascular pul!onar. -s de u(ilidad cuando el cen(ellogra!a pul!onar
ven(ilaci.n)per6usi.n no es conclu/en(e / se i!pone cuando e3is(en de6ec(os de
per6usi.n seg!en(arios o su2seg!en(arios en el cen(ellogra!a ven(ilaci.n)per6usi.n
con el o2*e(o de con6ir!ar o e3cluir el diagn.s(ico de (ro!2oe!2olis!o pul!onar
cr.nico / de(er!inar la e3(ensi.n / locali7aci.n de los (ro!2os. Bin e!2argo, la
in(erpre(aci.n de es(os angiogra!as puede ser di6icul(osa, / una dis(inci.n cr"(ica de2e
ser reali7ada en(re los 2ien de6inidos de6ec(os de llenado in(ralu!inales diagn.s(icos de
e!2olis!o agudo / las irregularidades angiogr56icas carac(er"s(icas del
(ro!2oe!2olis!o cr.nico organi7ado o recanali7ado.
#4E,46'
Dos pa(rones angiogr56icos
del (ro!2oe!2olis!o cr.nico pueden es(ar represen(ados por la presencia de
irregularidades in(i!ales, a2rup(o es(rec,a!ien(o de grandes ar(erias, o2s(rucciones en
6or!a de redes o 2andas con dila(aciones pos( es(en.(icas. -s(os inusuales ,alla7gos
angiogr56icos son el resul(ado de la re(racci.n vascular o parcial recanali7aci.n de un
(ro!2o !aduro / organi7ado.
Dos diagn.s(icos di6erenciales angiogr56icos del (o!2oe!2olis!o recurren(e de grandes
vasos !5s i!por(an(es inclu/en: ar(eri(is de IaMa/asu
#47'
, (u!ores vasculares
pul!onares pri!i(ivos
#4L,4%'
, 6i2rosis !edias(inal
#&$'
/ adenopa("as ,iliares o
!edias(inales.
#&1'

-l rol de la angiogra6"a pul!onar en 011 es(5 orien(ado a descar(ar el diagn.s(ico
di6erencial de ,iper(ensi.n pul!onar asociada a e!2olis!o recurren(e9 las i!5genes son
las de ar(erias pul!onares dila(adas con r5pido a6ina!ien(o e ,ipovasculari7aci.n
peri6rica, lo 8ue le ,a valido el no!2re de i!agen en <5r2ol de invierno=.
Jinal!en(e es i!por(an(e considerar 8ue la angiogra6"a pul!onar puede ser reali7ada
con !"ni!o riesgo en pacien(es con severa ,iper(ensi.n pul!onar e insu6iciencia
ven(ricular derec,a cuando apropiadas !edidas de seguridad son u(ili7adas duran(e el
procedi!ien(o, inclu/endo el acceso por venas del cuello o 2ra7o #el acceso 6e!oral
(iene !a/or riesgo por la posi2ilidad de (ro!2osis venosa pro6unda', !oni(oreo
elec(rocardiogr56ico / o3i!(rico con("nuo, in/ecci.n Anica de !a(erial de con(ras(e no
i.nico a derec,a #pro/ecci.n pos(ero)an(erior' e i78uierda #usando pre6eren(e!en(e
pro/ecci.n o2licua)an(erior i78uierda' / pre!edicaci.n con 1 !g de a(ropina
endovenosa.
Cateterismo cardaco derecho
Iodos los procedi!ien(os previos son no invasivos / son A(iles en evaluar el diagn.s(ico
su2/acen(e / la e3(ensi.n de la ,iper(ensi.n pul!onar. 1ero la cer(i6icaci.n de6ini(iva
de la e3is(encia de ,iper(ensi.n pul!onar / su severidad la apor(a la reali7aci.n de un
ca(e(eris!o derec,o. Fs(e de2e reali7arse no s.lo con el o2*e(o de !edir presiones
,e!odin5!icas / volu!en !inu(o sino de incluir en el !is!o ac(o la angiogra6"a
pul!onar #cuando el cen(ellogra!a pul!onar @GH lo sugiere', !edir sa(uraci.n de
sangre venosa !i3(a, e3cluir la presencia de s,un(s in(racard"acos / evaluar la
vasoreac(ividad pul!onar !edian(e drogas de acci.n r5pida. -l procedi!ien(o se de2e
reali7ar !edian(e la inserci.n de un ca((er de (riple lu7 BNan)Oan7 guiado por
in(ensi6icador de i!5genes / se !edir5n los siguien(es par5!e(ros: presi.n en AD,
presi.n en @D, presi.n en ar(eria pul!onar #1A1', presi.n capilar pul!onar #1C1' /
volu!en !inu(o card"aco #@M'. -n la 011 se encuen(ra au!en(o de las presiones en
AD, @D / ar(eria pul!onar, 1C1 nor!al / dis!inuci.n del @M.
#&4'
"est agudo de vasoreactividad pulmonar
-l concep(o de evaluar la vasoreac(ividad pul!onar en 6or!a aguda previo a
e!2arcarse en una (erapia a largo pla7o es(5 orien(ada a reducir el riesgo de e6ec(os
adversos con los vasodila(adores, iden(i6icando a a8uellos pacien(es 8ue !5s
pro2a2le!en(e se 2ene6icien con una (erapia cr.nica. -l (es( agudo de vasoreac(ividad
pul!onar de2er5 reali7arse 2a*o !oni(oreo ,e!odin5!ico invasivo por !dicos 8ue
(engan e3periencia en es(as drogas e ,iper(ensi.n pul!onar. Muc,as drogas
vasodila(adoras de acci.n cor(a ,an sido usadas para pro2ar la vasoreac(ividad, / las
respues(as a es(os agen(es 6ar!acol.gicos ,an sido, en general, (tiles en predecir la
probabilidad de respuesta con los agentes orales en tratamiento crnico. O(ra
ven(a*a adicional del (es( agudo radica en su seguridad: los e6ec(os adversos pueden
,a2i(ual!en(e ser rever(idos r5pida!en(e discon(inuando la in6usi.n, gracias a la 2reve
vida !edia de es(as drogas en la circulaci.n9 ac(ual!en(e las !5s a!plia!en(e
u(ili7adas son la adenosina #v"a endovenosa',el .3ido n"(rico #v"a in,ala(oria', el
epopros(enol #v"a endovenosa' / el ilopros( #v"a in,ala(oria'.
)$
'denosina* es un produc(o in(er!edio en el !e(a2olis!o del (ri6os6a(o de
adenosina9 ,a de!os(rado poseer po(en(es propiedades vasodila(adoras pul!onares
/ sis(!icas9 de2ido a su vida !edia e3(re!ada!en(e 2reve #!enos de E segundos',
(ra2a*a pro2a2le!en(e co!o un !ediador local del (ono vascular. Be cree 8ue la
adenosina es(i!ula recep(ores (ipo A
4
del endo(elio / del !Asculo liso vascular, lo
8ue luego provoca rela*aci.n del !Asculo liso vascular por es(i!ular AM1 c"clico.
Da adenosina ,a sido pro2ada co!o vasodila(ador pul!onar en pacien(es con 011 /
de!os(r. ser predic(iva de los e6ec(os endovenosos de la pros(aciclina / de los
2lo8uean(es c5lcicos orales. Be ad!inis(ra en 6or!a endovenosa en dosis de E$
ngGMgG!in / (i(ulada en 6or!a crecien(e escalonada cada 4 !inu(os ,as(a 8ue el
pacien(e desarrolle s"n(o!as (ales co!o cerra7.n de pec,o o disnea. Da cor(a vida
!edia con6iere una !edida de seguridad de (al !odo 8ue cual8uier co!plicaci.n
puede ser solucionada a cor(o pla7o luego de su discon(inuaci.n9 la droga de2e
ad!inis(rarse en in6usi.n / no en 2olo co!o se la indica en el (ra(a!ien(o de
(a8uiarri(!ias supraven(riculares.
#&&'
+$
,xido ntrico -N,)* es(5 producido por el endo(elio vascular a par(ir de la D)
arginina / produce rela*aci.n vascular por incre!en(ar el OM1 c"clico en el !Asculo
liso vascular: De (odos los vasodila(adores de acci.n r5pida el O in,alado es el
!5s seguro dado 8ue es inac(ivado por la ,e!oglo2ina de los capilares pul!onares9
por lo (an(o el O no (iene vir(ual!en(e e6ec(os sis(!icos. Desa6or(unada!en(e,
los o(ros ni(ro vasodila(adores, ni(roglicerina / ni(roprusia(o, son en general !enos
po(en(es / !enos selec(ivos 8ue el O.
#&4'

.$
Epoprostenol: es un produc(o derivado pros(anoide 8ue posee po(en(es
propiedades vasodila(adoras / an(iagregan(es pla8ue(arias. -s(e 65r!aco (iende a
producir una reducci.n en la resis(encia vascular sis(!ica dosis dependien(e
cuando es ad!inis(rada en 6or!a aguda9 pero e6ec(os adversos serios son
in6recuen(es / !uc,os de es(os e6ec(os es(5n relacionados a la dosis / de 2reve
duraci.n cuando la dosis es reducida o la in6usi.n es discon(inuada. Dos es(udios
8ue co!paran los e6ec(os agudos del O / la pros(aciclina sugieren 8ue ellos son
e8uipo(enciales en los e6ec(os so2re la vascula(ura pul!onar, aun8ue algunos
pacien(es pueden poseer una !a/or respues(a a uno con respec(o a o(ro.
#&E,&6'
/$
0loprost* es un an5logo es(a2le de la pros(aciclina, ad!inis(rado por v"a in,ala(oria
#por ne2uli7aci.n', con poderosa / selec(iva acci.n vasodila(adora pul!onar.
Cuando se co!para dic,a po(encia vs el O in,alado en (r!inos de los e6ec(os
,e!odin5!icos agudos so2re la vascula(ura pul!onar, se co!prue2a 8ue el ilopros(
posee !a/or po(encia vasodila(adora.
#&7,&L'

-l !odo de proceder reco!endado para la reali7aci.n de un (es( de vasoreac(ividad
pul!onar es el siguien(e: luego de 8ue los par5!e(ros ,e!odin5!icos se encuen(ren
es(a2ili7ados, la droga elegida de2er5 ad!inis(rarse en dosis incre!en(adas ,as(a 8ue
se o2serven los e6ec(os 2ene6iciosos en (r!inos de cier(os par5!e(ros ,e!odin5!icos,
no se o2serve ningAn ca!2io o apare7can e6ec(os cola(erales. -s i!pera(ivo 8ue,
ade!5s del !oni(oreo de las presiones del circui(o derec,o, se !idan la sa(uraci.n
ar(erial de o3"geno, el volu!en !inu(o card"aco / la presi.n ar(erial sis(!ica.
-l cri(erio de <respues(a posi(iva= a un (es( agudo de vasodila(aci.n pul!onar 8ue es
su6icien(e co!o para e!2arcarse en una (erapia vasodila(adora de curso cr.nico en
(r!inos de !agni(ud, asi!is!o co!o 8u par5!e(ro se de2e considerar a (al e6ec(o,
per!anece aAn parcial!en(e de6inido. Muc,os inves(igadores acep(an 8ue una
reducci.n en la presi.n ar(erial pul!onar aco!pa:ada por un incre!en(o en el volu!en
!inu(o card"aco / un !"ni!o ca!2io en la presi.n ar(erial sis(!ica cons(i(u/en
ele!en(os para considerar en principio una respues(a po(encial!en(e 2ene6iciosa, / 8ue
los pacien(es con es(e pa(r.n de vasoreac(ividad (ienden a e3peri!en(ar !e*or"a
sos(enida asi!is!o co!o so2revida prolongada. 1or el con(rario, a8uellos pacien(es
8ue e3peri!en(an una ca"da sin(o!5(ica de la (ensi.n ar(erial sis(!ica o de la
sa(uraci.n ar(erial de o3"geno, un incre!en(o de la presi.n ar(erial pul!onar o auricular
derec,a, o una reducci.n del volu!en !inu(o card"aco es(5n !5s propensos a su6rir
co!plicaciones !5s 8ue 2ene6icios en el (ra(a!ien(o cr.nico oral.
De (al !odo 8ue es(o ,a llevado a considerar dis(in(as ca(egor"as de respondedores:
1) respondedores de presin: son a8uellos 8ue en el (es( de vasoreac(ividad pul!onar
de!ues(ran una ca"da de la 1A1! igual o superior al 4$C, o una dis!inuci.n de la
1A1! igual o superior a 1$ !!0g con es(a2ilidad del @M o au!en(o del !is!o. -s(e
su2grupo de pacien(es presen(a el !e*or pron.s(ico en (r!inos cl"nicos,
,e!odin5!icos / de so2revida al (ra(a!ien(o vasodila(ador por v"a oral.
4) respondedores de resistencia: son a8uellos 8ue !ues(ran una reducci.n igual o
superior al 4$C de la resis(encia vascular pul!onar, sin ca"da de la 1A1!. o se
2ene6ician con el (ra(a!ien(o cr.nico vasodila(ador por v"a oral.
&) no respondedores: reducci.n de la ;@1 in6erior al 4$C. o se reco!ienda
(ra(a!ien(o a largo pla7o vasodila(ador por v"a oral.
4)respuesta desfavorable: dis!inuci.n de la (ensi.n ar(eria !edia #IAM' superior al
4$C con es(a2ilidad o ca"da del @M card"aco. Con(raindicado el (ra(a!ien(o
vasodila(ador.
#&%'
'ngioscopa
o posee aAn lugar de6inido en la apro3i!aci.n diagn.s(ica de la 011. -n cuan(o a lo
8ue se re6iere en el diagn.s(ico de (ro!2oe!2olis!o pul!onar cr.nico si 2ien los
,alla7gos de la angiogra6"a pul!onar son su6icien(e!en(e carac(er"s(icos, en un 4$)4EC
de los pacien(es la pregun(a so2re la accesi2ilidad 8uirArgica no puede ser respondida
por la angiogra6"a Anica!en(e. 1or lo (an(o es i!pera(ivo garan(i7ar la presencia de
(ro!2os organi7ados ,as(a el nivel de las ar(erias lo2ares o el origen de los vasos
seg!en(arios9 !5s all5 de es(e l"!i(e los ciru*anos no pueden crear un plano de
disecci.n adecuado. 1ara es(e 6in la angioscop"a pul!onar ,a sido desarrollada,
per!i(iendo visuali7ar la "n(i!a de los vasos pul!onares cen(rales.
#4$,41'

1iopsia de pulmn
-n cier(os pacien(es con ,iper(ensi.n pul!onar ine3plica2le la 2iopsia de pul!.n, a
cielo a2ier(o o por (oracoscop"a, puede ser necesaria para es(a2lecer el diagn.s(ico. Kn
diagn.s(ico preciso es esencial para de(er!inar el !ane*o !dico / es(a2lecer un
pron.s(ico.
#44'
.Bin e!2argo no se reco!ienda reali7arla de ru(ina, / es(5 *us(i6icada s.lo
en de(er!inadas si(uaciones espec"6icas. 1or e*e!plo la 2iopsia de pul!.n puede
dis(inguir en(re pacien(es con ,iper(ensi.n pul!onar pri!aria, vasculi(is ac(iva, (alcosis
pul!onar, en6er!edad veno)oclusiva / en6er!edad granulo!a(osa pul!onar.
#4&'
Da 2iopsia (rans2ron8uial con 2roncoscop"a es(5 6or!al!en(e con(raindicada por el al(o
riesgo de ,e!orragia.
El futuro en el diagnstico
Considerando 8ue se (ra(a de una en6er!edad devas(adora, el 6oco de a(enci.n es(5 en
es(a2lecer un diagn.s(ico (e!prano para ins(i(uir un (ra(a!ien(o preco7, so2re la 2ase
de considerar 8ue la en6er!edad se encuen(ra en una condici.n pa(ognica de
reversi2ilidad, au!en(ando la pro2a2ilidad de un (ra(a!ien(o e3i(oso. 1ara ello los (es(s
de screening de2en ser no invasivos, de 2a*o riesgo / de al(a sensi2ilidad / especi6icidad
para la de(ecci.n de 011. -l !(odo de elecci.n es el ecocardiogra!a (rans(or5cico. Bu
aplicaci.n reco!endada ser"a la siguien(e:
1) en pacien(es asin(o!5(icos:
a' escleroder!ia: por la al(a prevalencia de desarrollar ,iper(ensi.n pul!onar se
reco!ienda una ve7 al a:o
2' ,epa(opa("a cr.nica: de ru(ina en (odo pacien(e a evaluarse co!o candida(o a lis(a de
(rasplan(e ,ep5(ico
c' 6a!iliares de 011 docu!en(ada: a los de pri!er grado en el !o!en(o del
diagn.s(ico del caso "ndice / cada & a E a:os si se !an(ienen en condici.n
asin(o!5(ica.
4) en pacien(es sin(o!5(icos de ,iper(ensi.n pul!onar 8ue per(ene7can a grupos de
riesgo: lupus eri(e!a(oso sis(!ico, ar(ri(is reu!a(oidea, o(ras colagenopa("as,
individuos 0?@ posi(ivos, ,is(oria de drogadicci.n endovenosa, ,is(oria de inges(a de
anore3"genos.
#4&'
Enfo2ue del paciente con 344 leve
-l uso a!plio de la ecocardiogra6"a (rans(or5cica doppler ,a per!i(ido de(ec(ar 011 de
grado leve, en(endida co!o una 1BA1 en el orden de los 4$ a E$ !!0g. Das
reco!endaciones a seguir con es(os pacien(es son las siguien(es:
1)
asin(o!5(icos: repe(ir el es(udio a los 6 !eses con una ,is(oria cl"nica / e35!en
6"sico de(allados.
4)
sin(o!5(icos: reali7ar ca(e(eris!o derec,o para con6ir!ar el ,alla7go9 si en reposo
no se con6ir!a el ,alla7go reali7arlo 2a*o condici.n de e*ercicio9 la con6ir!aci.n
,a2ili(a a (ra(arlos co!o cual8uier o(ro pacien(e por(ador de 011.
&)
1acien(es de al(o riesgo #asin(o!5(icos': repe(ir el es(udio a los 6 !eses. Bi se
con6ir!a, so!e(erlos a la evaluaci.n diagn.s(ica)(erapu(ica co!o cual8uier
pacien(e con 011 sin(o!5(ica.
#4&'
A !odo de apro3i!aci.n diagn.s(ica se consigna en el algori(!o 1 la !e(odolog"a de
evaluaci.n sugerida 6ren(e a un pacien(e con sospec,a de ,iper(ensi.n pul!onar
5igura )
'umento de resistencia vascular pulmonar
PPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPP

0iper(ensi.n pul!onar Dis!inuci.n Desv"o de la per6usi.n
duran(e el e*ercicio per6usi.n de alvolos a 7onas de !enor
2ien ven(ilados resis(encia

Al(eraci.n Aper(ura Al(eraci.n @GH Dis!inuci.n

ven(r"culo de s,un( 1O
4

derec,o


Dis!inuci.n Dis!inuci.n

Au!en(o
del gas(o 1O
4
1 #a)-I' CO
4
card"aco 1 #A)a' O
4

@DG@I


Dis!inuci.n
@O
4
!53
@O
4
AI
@O
4
G JC


"abla )
4atrn de anormalidad de la enfermedad vascular pulmonar durante el test de
e#ercicio cardiopulmonar
Dis!inuci.n del @O
4
!53
Dis!inuci.n del @O
4
AI
Dis!inuci.n del @O
4
G JC
Dis!inuci.n de la reserva de 6recuencia card"aca
;eserva respira(oria nor!al
@en(ilaci.n !inu(o elevada
Anor!al e8uivalen(e ven(ila(orio del CO
4
?ncre!en(o del @DG@I
?ncre!en(o del 1 #a)-I' CO
4
-nsanc,a!ien(o del Aa1O
4
Dis!inuci.n de la 1aO
4
Dis!inuci.n de la sa(uraci.n ar(erial de o3"geno
Mo(ivo de de(enci.n: disnea /Go 6a(iga !uscular
'lgoritmo )$ Evaluacin diagnstica
3istoria y examen fsico
Bospec,a de ,iper(ensi.n pul!onar
"est de funcin pulmonar
!adiografa de trax
O2s(rucci.n Moderada a severa res(ricci.n or!al o leve
0iperinsu6laci.n ?n6il(rados in(ers(iciales res(ricci.n
0iper(ensi.n pul!onar secundaria
Ecocardiograma
-n6er!edad !ioc5rdica, valvular o congni(a Ausencia de en6er!edad
Card"aca 1
. 0iper(ensi.n pul!onar secundaria Centellograma678
Al(a pro2a2ilidad de I-1 or!al o 2a*a
pro2a2ilidad
'ngiografa o "'C helicoidal 9ases en sangre
0ipercapnia 1aCO
4
nor!al
Considerar ,ipoven(ilaci.n alveolar Cateterismo cardaco
Iras(ornos respira(orios duran(e el sue:o derecho
3ipertensin 4ulmonar
4rimaria
Cuan(i6icar la severidad
Ies( de vasoreac(ividad
!eferencias
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diagnosis, and (,e (rea(!en(. Be!in Kl(rasound CI M; 1L: &L&)&%1,1%%7
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pri!ar/ pul!onar/ ,/per(ension. J A! Coll Cardiol 1%: 1E$L)1E1E, 1%%4
4$) >a(7 J, R,ang J, Bo3( DM, Bars( ;J. -s(i!a(ion o6 rig,( ven(ricular !ass in nor!al
su2*ec(s and in pa(ien(s Ni(, pri!ar/ pul!onar/ ,/per(ension 2/ nuclear !agne(ic
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Dis(erund J, >ressel 0U. M; i!aging Ni(, spa(ial !odula(ion o6 !agne(i7a(ion in
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7%6, 1%%4.
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(,ro!2oe!2olic pul!onar/ ,/per(ension 2e6ore and a6(er (,ro!2oendar(erec(o!/
V?!ages ?n Cardiovascular MedicineW. Circula(ion %%: 11$1, 1%%%
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&$1)&$L, 1%L$
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vessel (,ro!2oe!2olic pul!onar/ ar(er/ o2s(ruc(ion: Apparence o6 angiograp,/.
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,is(/oci(o!a. C,es( %4: 17&)17E, 1%L7
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pul!onar/ angiograp,ic 6indings)A case repor(. Angiolog/ &L: 617)641, 1%L7
&$) Berr/ 1J, Buccigrossi D, 1ea2od/J, 1e(erson >D, Moser ;M. 1ul!onar/ vascular
occlusion and 6i2rosing !edias(ini(is. C,es( L%: 4%6)&$1, 1%L6
&1) C,o B;, Iisnado J, CocMrell C0, Baec,le/ MC, Jra(Min MJ, 0enr/ DA
Angiograp,ic evalua(ion o6 pa(ien(s Ni(, unila(eral !assive per6usion de6ec(s on (,e
lung scan. ;adiograp,ic 7: 74%)74E, 1%L7
&4) 1eacocM AJ. 1ri!ar/ 1ul!onar/ 0/per(ension. I,ora3 1%%%9E4: 11$7)111L
&&) Morgan JM, McCor!acM DO, Ori66i(,s MJD, Morgan CJ, Barnes 1J, -vans IR.
Adenosine as a vasodila(or in pri!ar/ pul!onar/ ,/per(ension. Circula(ion 1%%19
L4:114E)114%
&4) 1epMe)Qa2a J, 0igen2o((a! IR, Din,)Xuan AI, B(one D, RallNorM J. ?n,aled ni(ric
o3ide as a cause o6 selec(ive pul!onar/ vasodila(a(ion in pul!onar/ ,/per(ension.
Dance( 1%%19 &&L: 117&)1174
&E) ;u2in DJ, Oroves BM, ;eeves JI, Jrosolono M, 0andel J, Ca(o A-. 1ros(ac/clin)
induced acu(e pul!onar/ vasodila(a(ion in pri!ar/ pul!onar/ ,/per(ension.
Circula(ion 1%L49 66: &&4)&&L
&6) Bi(2on O, Breno( J, Den*ean A, Bergeron A, 1aren( J, A7arian ;, 0erve 1,
;a66es(ain B, Bi!onneau O. ?n,aled ni(ric o3ide as a screening vasodila(or agen( in
pri!ar/ pul!onar/ ,/per(ension. A dose);esponse s(ud/ and co!parison Ni(,
pros(ac/clin. A! J ;espir Cri( Care Med 1%%E9 1E1: &L4)&L%.
&7) Olsc,eNsMi 0, Ral!ra(, D, Bc,er!ul/ ;, O,o6rani A, Ori!!inger J, Beeger R.
Aerosoli7ed pros(ac/clin and ilopros( in severe pul!onar/ ,/per(ension. Ann ?n(ern
Med 1%%69 144:L4$)L44.
&L) 0oeper MM, Olsc,eNsMi 0, O,o6rani 0, RilMens 0, Beeger R. A co!parison o6 (,e
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4$$$9 &E: 176)1L4
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1ul!onar/ 0/per(ension 1%%L. -vian, Jrance, Bep(e!2er 6)1$ 1%%L. Co)sponsored
2/ I,e Rorld 0ear( Organi7a(ion