Oleh : Yusnida Rahmawati 0810312105 Athikah Khairunnisa 0810312113 Khairat AS 0810312126 Lili Hasanah 0810312167 Lydia Sarah Shabrina 0810313198
Pembimbing : dr. Surya Azani
BAGIAN ILMU KESEHATAN TELINGA HIDUNG TENGGOROK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS RS DR M DJAMIL PADANG 2013 2
DEFINISI Sudden Deafness adalah tuli yang terjadi secara tiba-tiba. Jenis ketuliannya adalah sensorineural, penyebabnya tidak langsung dapat diketahui, biasanya terjadi pada satu telinga. Para ahli otolaringologis mendefinisikan tuli mendadak sebagai penurunan pendengaran sensorineural 30 db atau lebih, paling sedikit tiga frekuensi berturut-turut pada pemeriksaan audiometri, dalam waktu kurang dari tiga hari. 1 EPIDEMIOLOGI Dilaporkan bahwa terdapat sekitar 15.000 kasus per tahun kejadian tuli mendadak di seluruh dunia, dengan 4.000 kasus terjadi di Amerika Serikat. Jumlah kasus tuli mendadak diperkirakan lebih tinggi dari jumlah kasus yang dilaporkan, karena beberapa pasien pendengarannya bisa kembali normal sebelum mendapat tindakan medis. Tuli mendadak dapat terjadi pada semua umur, meskipun kejadian pada anak jarang dilaporkan. Kasus tuli mendadak meningkat sesuai dengan pertambahan umur, di Amerika Serikat terdapat 4,7 kasus tuli mendadak per 100.000 penduduk yang berusia 20-30 tahun, dan 15,8 kasus per 100.000 penduduk yang berusia 50-60 tahun. Secara keseluruhan tuli mendadak banyak terjadi pada usia 46-49 tahun. Perbandingan kejadian tuli mendadak antara pria dan wanita sama. Jenis kelamin diperkirakan bukan merupakan suatu faktor risiko. 1, 2, 3 ETIOLOGI Sebanyak 85% kasus tuli mendadak tidak diketahui penyebabnya, sementara hanya 15% kasus yang dapat diketahui penyebabnya ini. Tuli mendadak disebabkan oleh berbagai hal, antara lain oleh infeksi, trauma kepala, pajanan bising yang keras, perubahan tekanan atmosfir, penyakit autoimun, obat ototoksik, penyakit meniere, masalah sirkulatorik, neuroma akustik. 1 Infeksi Virus terlihat pada hampir sepertiga kasus tuli mendadak, meningitis merupakan penyebab terbanyak tuli mendadak oleh karena infeksi virus, terutama pada anak-anak setelah sembuh dari meningitis dianjurkan untuk dilakukan tes audiometri. Campak dan cacar juga dihubungkan dengan tuli mendadak, pada penderita cacar kehilangan pendengaran biasanya sedang sampai berat dan bilateral sedangkan penderita campak dapat mengalami kehilangan pendengaran unilateral saja. 1 3
Cedera kepala, terutama yang dihubungkan dengan fraktur kranium dapat mengakibatkan kehilangan pendengaran yang berat dan sering permanen. Walaupun tidak terdapat fraktur, tuli mendadak dapat terjadi akibat cedara SSP atau pada telinga dalam. 3 Tuli mendadak dapat terjadi akibat pajanan terhadap bising yang kuat misalnya ledakan yang kuat atau bunyi petasan dan senjata api dalam ruang tertutup. Kerasnya suara maupun lamanya paparan memegang peranan dalam kasus ini, Occupational Safety and Help Administration (OSHA) telah menetapkan standar yang dipercaya menggambarkan hubungan antara ketulian dengan paparan pekerja terhadap bising yang keras saat di temapt kerja. Tingkat bising 80 db untuk 8 jam diperkirakan aman, maka paparan terhadap bising 110 db untuk waktu relatif singkat dianggap berbahaya terhadap keselamatan mekanisme pendengaran. 2 Tuli mendadak pada operasi telinga juga dapat terjadi. Derajat risiko tergantung berbagai faktor yaitu prosedur operasi, dan keterampilan dari operator sendiri.
Gangguan vaskuler juga dikenal sebagai salah satu penyebab tuli mendadak. Spasme, perdarahan arteri auditiva interna atau trombosis dapat mengakibatkan iskemik koklea yang berujung pada tuli mendadak. 1 Tuli mendadak juga dapat disebabkan oleh obat-obat ototoksik. Tuli ini biasanya didahului oleh tinitus. 1,2 Tabel 1. Obat-obat ototoksik
Golongan obat Contoh Obat Efek terhadap pendegaran Salisilat Aspirin Tuli dapat terjadi pada dosis tinggi, tetapi biasanya reversivel Kuinolon Klorokuin NSAID Tuli dapat terjadi pada dosis tinggi atau pemakaian jangka panjang, tetapi biasanya reversibel apabila obat dihentikan Loop Diuretik Bumetamid Furosemid Dapat menyebabkan tuli sementara atau permanen. Jika dikombinasikan dengan 4
Asam Etackrinat obat-obat ototoksik lainnya, resiko kerusakan permanen meningkat. Aminoglikosida Amikasin Gentamisin Tuli dapat terjadi pada dosis tinggi atau pemakaian jangka panjang. Tuli dapat bersifat permanen.
PATOGENESIS Terdapat 4 teori yang dipostulasikan bagi terjadinya tuli mendadak yaitu infeksi viral labirin, gangguan vaskuler labirin, ruptur membran intrakoklear dan penyakit telinga dalam yang berhubungan dengan imun. Suatu proses penyakit yang melibatkan salah satu dari kemungkinan teoiritis ini dapat berakhir dengan tuli mendadak, namun tak satupun yang dapat menjelaskan secara menyeluruh. 3 Penelitian terhadap penderita tuli mendadak menunjukkan adanya suatu prevalensi sedang penyakit viral. Juga ditemukan bukti serokonversi virus dan histopatologi telinga dalam yang konsisten dengan infeksi virus. Beberapa penelitian mencatat 17-33% penderita tuli mendadak baru menderita penyakit virus. Pada pemeriksaan histopatologis tulang temporal, gambaran kehilangan sel rambut dan sel penyokong, atrofi membrana tektoria, atrofi stria vaskularis dan kehilangan neuron sesuai dengan kerusakan akibat virus. Pola kerusakan ini mirip dengan gambaran yang ditemukan pada tuli sekunder akibat cacar,campak dan rubella maternal. 3 Teori kedua menyangkut gangguan vaskular yang terjadi pada koklea. Koklea merupakan suatu end organ karena suplai darahnya tidak ada kolateralnya. Fungsi koklea sensitif terhadap perobahan suplai darah. Gangguan vaskuler koklea akibat trombosis, embolus, penurunan aliran darah atau vasospasme adalah etiologi tuli mendadak. Penurunan oksigenasi koklea kemungkinan akibat dari perubahan aliran darah koklea. Perdarahan intrakoklea merupakan manifestasi awal yang diikuti fibrosis dan osifikasi koklea. Pada suatu studi ditemukan kesamaan antara faktor risiko koroner iskemik dan faktor risiko tuli mendadak. 5
Penemuan keterlibatan vaskuler dalam patogenesis tuli mendadak dapat dijadikan sebagai strategi preventif dan terapeutik. 3 Teori lainnya terjadi tuli adalah akibat ruptur membran intrakoklea. Membran ini memisah telinga tengan dan telinga dalam. Di dalam koklea juga terdapat membran-membran halus memisah ruang perilimfe dan endolimfe. Secara teoritis, ruptur dari salah satu atau kedua jenis membran ini dapat mengakibatkan tuli mendadak. Kebocoran cairan perilimfe ke ruang telinga tengah lewat round window dan oval window telah diyakini sebagai mekanisme penyebab tuli. Ruptur membran intrakoklea membolehkan bercampurnya perilmfe dan endolimfe dan merobah potensi endokoklea secara efektif. 3
DIAGNOSIS Diagnosis didapatkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang audiologi dan laboratorium. a. Anamnesis 1. Kehilangan pendengaran tiba-tiba biasanya satu telinga yang tidak jelas penyebabnya berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari. 1 2. Pasien biasanya mengingat dengan jelas kapan tepatnya mereka kehilangan pendengaran, pasien seperti mendengar bunyi klik atau pop kemudian pasien kehilangan pendengaran.
3. Pusing mendadak (vertigo) merupakan gejala awal terbanyak dari tuli mendadak yang disebabkan oleh iskemik koklear dan infeksi virus, dan vertigo akan lebih hebat pada penyakit meniere, tapi vertigo tidak ditemukan atau jarang pada tuli mendadak akibat neuroma akustik, obat ototoksik.
5. Riwayat infeksi virus seperti parotis, mumps, campak, herpes zooster, CMV, influenza B. 1 6. Riwayat penyakit metabolik seperti DM. 4 7. Telinga terasa penuh, biasanya pada penyakit meniere.
8. Riwayat berpergian dengan pesawat atau menyelam ke dasar laut. 4 9. Riwayat trauma kepala dan bising keras. 1, 3
6
b. Pemeriksaan fisik
Pada pemeriksaan fisik dengan otoskop, tidak ditemukan kelainan pada telinga yang sakit. Sementara dengan pemeriksaan pendengaran didapatkan hasil sebagai berikut: 1 Tes penala : Rinne positif, Weber lateralisasi ke telinga yang sehat, Schwabach memendek. Kesan : Tuli sensorieural Audiometri nada murni : Tuli sensorineural ringan sampai berat.
c. Pemeriksaan penunjang 1 Audiometri khusus - Tes SISI (Short Increment Sensitivity Index) dengan skor : 100% atau kurang dari 70% - Tes Tone decay atau reflek kelelahan negatif. Kesan : Bukan tuli retrokoklea Audiometri tutur (speech audiometry) - SDS (speech discrimination score): kurang dari 100% Kesan : Tuli sensorineural Audiometri impedans : Timpanogram tipe A (normal) reflek stapedius ipsilateral negatif atau positif sedangkan kolateral positif. Kesan : Tuli sensorineural Koklea BERA ( Brainstem Evolved Responce Audiometry) Menunjukkan tuli sensori neural ringan sampai berat.
d. Pemeriksaan Laboratorium Hitung sel darah lengkap. LED. Faal Hemotasis dan faktor kuagalasi. Kultur bakterik. Elektrolit pada kadar glukosa . Kolesterol dan trigliserida 7
Uji fungsi tiroid Tes autoimun seperti antibodi antinuklear dan reumatic e. ENG ( Electtronistagmografi) Radiologi Arteriografi
PENATALAKSANAAN Terapi untuk tuli mendadak adalah: 1 1. Tirah baring yang sempurna (total bed rest) istirahat baik fisik dan mental selama 2 minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya pada keadaan kegagalan neovaskular. 2. Vasodilatansia injeksi yang cukup kuat disertai dengan pemberian tablet vasodilator oral tiap hari. 3. Prednison 4x10 mg (2 tablet),tappering off tiap 3 hari (hati hati pada penderita DM) 4. Vitamin C 500 mg 1x1 tablet/hari 5. Neurobion 3x1 tablet /hari 6. Diet rendah garam dan rendah kolesterol 7. Inhalasi oksigen 4x15 menit (2 liter/menit), obat antivirus sesuai dengan virus penyebab. Kortikosteroid merupakan obat anti inflamasi yang digunakan untuk mengobati ketulian sensorineural mendadak idiopatik. Mekanisme kerjanya terhadap ketulian mendadak belum diketahi dengan pasti, meskipun terjadi reduksi inflamasi koklea dan saraf auditorius setelah pemberian obat ini. Dalam sebuah penelitian baru-baru ini ditemukan bahwa injeksi dexamethason intratimpani efektif untuk memperbaiki pendengran pasien yang mengalami tuli mendadak setelah sebelumnya gagal ditatalaksana dengan terapi standar. 3 Vasodilator digunakan untuk meningkatkan aliran darah ke koklea, sehingga dapat memperbaiki oksigenasi di daerah tersebut. Untuk meningkatkan perfusi vaskuler, mikrosirkulasi dan menurunkan viskositas darah dapat diberikan anti koagulan seperti heparin, warfarin, bila terdapat gangguan hematologi. Sebagai terapi penunjang dapat diberikan vitamin atau neurotropik lainnya. 1, 3
8
Terapi inhalasi carbogen adalah pengobatan untuk tuli mendadak dengan menggunakan gas campuran, 95% oksigen dan 5% karbondioksida untuk memperbaiki oksigenasi di koklea. Fisch menyatakan bahwa tekanan oksigen dalam cairan perilimfe manusia akan meningkat dengan pemberian inhalasi carbogen. 3 Saat ini telah dikenal terapi oksigen bertekanan tinggi dengan teknik pemberian oksigen hiperbarik, yaitu dengan memasukkan pasien ke dalam suatu ruangan yang bertekanan 2 atm. 1
Definisi perbaikan pendengaran pada tuli mendadak adalah: 1 1. Dikatakan sembuh bila perbaikan ambang pendengaran kurang dari 30 dB pada frekuensi 250 hz,500 Hz,1000 Hz dan di bawah 25 dB pada frekuensi 4000 Hz. 2. Perbaikan sangat baik terjadi bila perbaikannya lebih dari 30 dB pada 5 frekuensi 3. Perbaikan baik bila rata-rata perbaikannya berkisar antara 10-30 dB pada 5 frekuensi 4. Tidak ada perbaikan bila perbaikan kurang dari 10 dB pada 5 frekuensi.
PROGNOSIS Prognosis tuli mendadak tergantung pada beberapa faktorr yaitu : kecepatan pemberian obat, respon 2 minggu pengobatan pertama, usia, derajat tuli saraf, dan adanya faktor-faktor predisposisi. 1 Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan makin besar kemungkinan untuk sembuh, bila sudah lebih 2 minggu kemungkinan sembuh menjadi lebih kecil. Penyembuhan dapat sebagian atau lengkap, tetapi dapat juga tidak sembuh, hal ini disebabkan oleh karena faktor konstitusi pasien seperti pasien yang pernah mendapat pengobatan obat ototoksik yang cukup lama, pasien diabetes melitus, pasien dengan kadar lemak darah yang tinggi, pasien dengan viskositas darah yang tinggi dan sebagainya, walaupun pengobatan diberikan pada stadium yang dini. 1 Pasien yang cepat mendapat pemberian kortikosteroid atau vasodilator mempunyai angka kesembuhan yang lebih tinggi, demikian pula dengan kombinasi pemberian steroid dengan heparinisasi dan karbogen serta steroid dengan obat fibrinolitik. 1 9
Usia muda mempunyai angka perbaikan yang lebih besar dibandingkan usia tua, tuli sensorineural berat dan sangat berat mempunyai prognosis lebih buruk dibandingkan dengan tuli sensorineural nada rendah dan menengah. Tinitus adalah gejala yang paling sering menyertai dan paling mengganggu disamping vertigo dan perasaan telinga penuh. Gejala vertigo dan perasaan telinga penuh lebih mudah hilang dibandingkan dengan gejala tinitus. Ada ahli yang berpendapat bahwa adanya tinitus menunjukkan prognosis yang lebih baik. 1
10
DAFTAR PUSTAKA 1. Jenny B dan Indro S. Tuli Mendadak. Dalam Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala Dan Leher. Edisi ke 6. Jakarta: FK UI; 2007. 46-48. 2. Levine SC. Penyakit Telinga. Dalam Buku Ajar Penyakit THT BOIES. Edisi ke 6. Jakarta: EGC; 1997. 119-38. 3. Marthur N, Carr M et al. Sudden Hearing Loss. 2012. Diakses dari: http://emedicine.medscape.com/article/856313-overview#showall. 4. Griffith RW. Sudden Deafness on One Side - Is It Diabetes?. 2004. Diakses dari: http://www.healthandage.com/public/health-center/16/article-home/2926/Sudden-Deafness- on-One-Side-Is-It-Diabetes.html.