Tumores

intraoculares del
Seg. Posterior

Benignos

Malignos

Benignos

Nevus Coroideo

Hemangioma
Coroideo

Osteoma
Coroideo

Hemangioma
capilar
retiniano

Hemangioma
cavernoso de
retina

Astrocitoma
retinal

Hamartoma
comb. De retina
y EPR

Hipertrofia
Congenita del
EPR

Hemangioma
racemoso de
retina

Malignos

Retinoblastoma

Melanoma de
coroides

Linfoma
intraocular
primario

Retinopata
asociada a
melanoma

Metstasis
Coroideas

Sindrome CAR

Proliferacin
melanocitica uveal
difusa bilateral

Melanoma de Coroides
Tumor maligno derivado de los melanocitos del tracto

uveal
Tumor intraocular maligno primario mas frecuente.
95% uveal
Iris 5%
Cuerpo ciliar 10%
coroides 85%

Jakobiec FA, Silbert G. Are most iris melanomas really nevi A clinicopathologic study of 189 lesions. Arch Ophthalmol. 1981;99:(12)2117-2132.
Albert DM, Ryan LM, Borden EC. Metastatic ocular and cutaneous melanoma: a comparison of patient characteristics and prognosis. Arch
Ophthalmol 1996; 114:107.

Melanoma de Coroides
La incidencia en EE.UU. es de 6 casos / milln
Edad media de inicio: 40-50 aos

12.Gallagher, RP, Elwood, JM, Rootman, J, et al. Risk factors for ocular melanoma: Western Canada Melanoma Study. J Natl Cancer Inst 1985;
74(4):775-778.

Factores de riesgo
Iris claros
Piel blanca
Nevus de iris

Aumento a la exposicion a la luz ultravioleta:

soldadura
Latitud y aumento de exposicion al aire libre: no

Van Raamsdonk CD, Griewank KG, Crosby MB, et al. Mutations in GNA11 in uveal melanoma. N Engl J Med 2010; 363:2191.
Onken MD, Worley LA, Long MD, et al. Oncogenic mutations in GNAQ occur early in uveal melanoma. Invest Ophthalmol Vis Sci 2008; 49:5230

14.Regan, S, Judge, HE, Gragoudas, ES, Egan, KM. Iris color as a prognostic factor in ocular melanoma. Arch Ophthalmol 1999; 117(6):811-814..

Clasificacin:
Pequeo: entre 1 y 3 mm de altura y al menos 5 mm de

dimetro basal.
Mediano: entre 2,5 y 10 mm de altura y un dimetro
basal inferior a 16 mm.
Grande: mayor de 10 mm de altura y un dimetro basal
mayor de 16 mm.

Diagnostico:
Hallazgos clinicos
Angiografia
Ecografia

RNM

Melanoma
Grosor mayor de 2 mm
Fluido subretinal
Sntomas
Pigmentacin naranja
Ubicacin yuxtapapilar

1 RR de 1,9,
3 RR 7,4
Todos 27,1
C. L. Shields, J. A. Shields, H. Kiratli, P. De Potter, J. R. Cater, and I. W. McLean, Risk factors for growth and metastasis of small choroidalmelanocytic
lesions, Ophthalmology, vol. 102, no. 9, pp. 13511361, 1995
C. L. Shields, J. Cater, J. A. Shields, A. D. Singh, M. C. M. Santos, and C. Carvalho, Combination of clinical factors predictive of growth of small
choroidal melanocytic tumors, Archives of Ophthalmology, vol. 118, no. 3, pp. 360364, 2000.

Tratamiento:
Reseccin del tumor
Termoterapia Transpupilar

Braquiterapia I-125
enucleacin

Shields CL, Shields JA, De Potter P. Transpupillary thermotherapy in the management of choroidal melanoma. Ophthalmology 1996; 103: 1642-1650.
Harbour JW, Meredith TA, Thomson PA. Transpupillary thermotherapy versus plaque radiotherapy for suspected choroidal melanomas.
Ophthalmology 2003; 110: 2207-2215.
Collaborative Ocular Melanoma Study Group. The Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS) randomized trial

Pronostico:
Factores:
Tipo celular:

Epiteloideo, sobrevida menor a 30% a los 5 aos

Mixto , sobrevida 37% a los 15 aos
Fusado 72% a los 15 aos
Altura (sobrevida 5 aos):
menor 4mm: 84%

4-8mm, 64%
8mm o mas, 48%
Collaborative Ocular Melanoma Study Group. The Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS) randomized trial

Retinoblastoma:
Tumor intraocular maligno mas comn en nios
4% de todos los ca peditricos
Se estiman 250-300 nuevos casos se diagnostican en USA cada ao y 5000

en todo el mundo
India y China tiene aprox 1000 nuevos casos al ao
95% sobrevida en USA
50% sobrevida en todo el mundo
Edad presentacin en USA 18 meses y en Brasil 25 meses

Tamboli A, Podgor MJ, Horm JW. The incidence of retinoblastoma in the United States: 1974 through 1985. Arch Ophthalmol 1990;108(1):128 32.
Pendergrass TW, Davis S. Incidence of retinoblastoma in the United States. Arch Ophthalmol 1980;98(7):1204 10

Retinoblastoma:
Mapeado en el cromosoma 13q14
No germinal: 2/3

unilateral y unifocal
Germinal: 1/3
85% frecuente bilateral y
multifocal, 15% unilateral

Update on retinoblastoma DAVID H. ABRAMSON, MD, FACS,* AMY C. SCHEFLER, MD

Retinoblastoma:

Update on retinoblastoma DAVID H. ABRAMSON, MD, FACS,* AMY C. SCHEFLER, MD

Retinoblastoma:
Leucocoria 60%

Estrabismo 22%
Estrabismo 5%

Update on retinoblastoma DAVID H. ABRAMSON, MD, FACS,* AMY C. SCHEFLER, MD

Retinoblastoma:

Update on retinoblastoma DAVID H. ABRAMSON, MD, FACS,* AMY C. SCHEFLER, MD

Clasificacin Rb (ICRB)
til para predecir el xito de quimioreduccin

Tumor pequeo

Retinoblastoma 3 mm

Tumor grande
Macular
Juxtapapilar
Fluido subretinal

Tumores mayores de 3 mm.

Tumores a < 3 mm de la mcula.
Tumores a < 1,5 mm de papila.
Tumores con desprendimiento retiniano a < 3 mm del tumor

Siembra focal

1. Siembra subretiniana a < 3 mm del tumor.

2. Siembra vtrea a < 3 mm del tumor.
3. Siembra subretiniana y vtrea a < 3 mm del tumor

Siembra difusa

1. Siembra subretiniana a > 3 mm del tumor.

2. Siembra vtrea a > 3 mm del tumor.
3. Siembra subretiniana y vtrea a > 3 mm del tumor.

Retinoblastoma
extenso

Tumor que ocupa > de la cavidad vtrea.

Glaucoma neovascular.
Hemorragia intraocular que impide apreciar detalles retinianos.
Extensin tumoral: cmara anterior, coroides (> 2 mm), esclera, rbita, nervio ptico
postlaminar

Tratamiento de Rb
Rb Unilateral:
Enucleacion es necesaria en aprox 75%
Rb unilateral menos avanzado: qmreduccin + crio o +termoterapia o placa
de RDT

Rb bilateral:
Quimioreduccin + termoterapia o crioterapia en muchos casos.
Enucleacin en aprox 60%
Enucleacin ambos ojos solo 1%
Segn clasificacin ICRB Rb bilateral se maneja segn peor ojo.

Tratamiento de Rb
Clasificacin
Rb

Unilateral

Bilateral

Laser o crioterapia

Laser o crioterapia

VC o placa

VC

VEC o placa

VEC

Enucleacin o VEC + QMT

topica

VEC+ QMT tpica

Enucleacin

Enucleacin, pero si los 2 ojos

tiene idem avance : VEC + QMT
tpica + bajas dosis de RDT
externa

Conclusin:
El Retinoblastoma es el tumor maligno ocular ms

frecuente en la infancia.
Las formas de presentacin ms frecuentes son: reflejo
anormal en la pupila (leucocoria) y estrabismo.
Debe descartarse Retinoblastoma en todo nio con
estrabismo. Mientras ms precoz sea el diagnstico,
mejor es el pronstico vital y visual.