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ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA (SINDROME DE

PARRY-ROMBERG): ANALISE DE 12 ANOS DE
TRATAMENTO NO INSTITUTO IVO PITANGUY
Holanda TA, CORREA WEM, RAAD BF, FELLET L, BOUCHAMA A, PITANGUY IVO.

INTRODUO
A atrofia hemifacial progressiva (AHP) tambm chamada de sndrome de ParryRomberg (SPR), epnimo utilizado para designar um variado espectro clnico de uma
desordem que se caracteriza, basicamente, por uma lenta e progressiva atrofia de
tecidos moles e esquelticos da face, geralmente unilateral. Acometimento bilateral
tem sido descrito, apesar de algumas referncias preferirem classificar esta forma
clnica como sndrome de Barraquer-Simons1.
Tipicamente, a doena fica restrita hemiface, mas ocasionalmente pode envolver
brao, tronco ou perna2. Das doenas craniofaciais, talvez esta seja uma das que mais
necessita de estudos conclusivos. A sua causa permanece desconhecida.
A enfermidade geralmente surge na infncia ou puberdade e continua evoluindo at a
adolescncia, comprometendo a forma esttica e s vezes a dinmica facial. As reas
afetadas demonstram atrofia de tecidos abaixo da pele, derme, tecido adiposo
subcutneo, msculos, cartilagens e at ossos. Qualquer lado da face tem uma
probabilidade igual de sofrer tal hipotrofia, sendo unilateral em 95% dos casos1.
Podem acompanhar ainda alteraes oftalmolgicas e do cabelo, alm de distrbios
neurolgicos, que incluem episdios severos de descontrole eltrico cerebral e dor no
territrio inervado pelo V par craniano, incluindo a boca, bochechas, nariz ou outros
tecidos faciais3,4.
Acarreta desta forma problemas sociais, psicolgicos e financeiros, que surgem ao
longo de um demorado tratamento, fazendo desta doena um verdadeiro trauma,
tanto para o paciente como para a famlia5. Por ser uma doena de etiologia ainda
desconhecida e de comportamento incerto, a sensao de frustrao engloba, alm do
paciente, a figura do mdico que o assiste.
O tratamento pode ser tentado em duas fases: Uma consiste em tentar parar o
processo de instalao da doena (por meio de imunossupressores), melhorando
tambm sintomas associados, e a outra visa a restaurao das deformidades
adquiridas aps a estabilizao do processo. Para tal fim, muitos procedimentos
reconstrutivos e estticos da cirurgia plstica (tais como enxertos livres, microcirurgia,
retalhos e materiais aloplsticos) j foram tentados no tratamento da doena6.
Qualquer que seja a opo escolhida, o resultado incerto, dando a impresso de que
muitas dessas modalidades de tratamento resolvem somente momentaneamente a
aparncia7.

OBJETIVOS
1. GERAL
Fazer uma reviso dos casos tratados de pacientes com a sndrome de Parry-Romberg
(SPR) na 38a Enfermaria da Santa casa de Misericrdia do Rio de Janeiro Instituto
Ivo Pitanguy nos ltimos 12 anos.

2. ESPECFICOS
Realizar uma reviso da SPR, baseado na literatura mundial vigente, e comparar com
os resultados encontrados no estudo.
Traar um perfil epidemiolgico dos pacientes com SPR que se submeteram a algum
tipo de tratamento no Instituto Ivo Pitanguy nos ltimos 12 anos.
Descrever as propostas de tratamento utilizadas, demonstrando resultados a longo
prazo, quando possvel.

SNDROME DE PARRY-ROMBERG

1. HISTRICO
Hillier Parry, em 1825, foi o primeiro a descrever um caso clnico da sndrome. Em seu
relato descrevia uma mulher de 28 anos que apresentou uma leve hemiplegia
esquerda aos 13 anos de idade. Essa mulher comeou a notar que sua hemiface
esquerda crescia menos que a sua hemiface direita, e que seu olho esquerdo tornavase menor que o direito, isto , estava menos projetado do que o contralateral. A
paciente relatava ainda que seus cabelos estavam tornando-se brancos no lado
afetado e sua lngua estava atrfica e desviada para o mesmo lado esquerdo3.
Essas alteraes so caractersticas da doena que classicamente chamamos de
sndrome de Romberg, mas que foram descritas primeiramente por Parry, como j
mencionado, e a ele devem caber as honras de primeiro relator3. Outra nomenclatura
utilizada para tal patologia foi proposta em 1837, por Bergson, ao descrever um caso
semelhante. Este a denominou prosopodismorfia. Moritz Heinrich Romberg, em 1846,
fez sua publicao, relatando a sndrome clnica que por muito tempo levou o seu
nome, ou melhor referenciando, sendo chamada de sndrome de Parry-Romberg.
Interessante ressaltar que Romberg, em seu trabalho, referiu-se a essa patologia como

trofoneuroses3.
O primeiro a usar o termo atrofia hemiacial progressiva foi Eulemburg, em 1871, tendo
ainda feito descries mais precisas da doena, postulando que no se tratava de
molstia de origem congnita, mas sim de carter progressivo.
O autor que mais casos analisou foi Coenenberg, que estudou 250 pacientes para
confeco de uma tese apresentada em Bonn3.
Mbius, em 1895, escreveu importante monografia sobre a enfermidade. Outros 25
autores na poca tambm publicaram trabalhos sobre o assunto, dentre eles Marburg,
em 1912, e Cassier, no mesmo ano3.
Na busca de uma etiologia para a doena, destacam-se os trabalhos de Moss e
Kikelair, que atravs de experimentos em ratos, reproduziram em laboratrio a
sndrome de Parry-Romberg por meio de simpatectomia cervical10.
Segundo publicou Rogers4, em 1964, os 1035 casos relatados na literatura mundial
foram analisados e filtrados pelo autor, que considerou 772 casos preenchendo os
reais critrios da doena e considerando na poca este nmero o total de casos
conhecidos. Este estudo consistiu em uma boa reviso sobre o tema.
No final da dcada de 50 e incio da dcada de 60, diversos autores passam a estudar
a doena, sintomas associados e propor tratamentos dos mais variados dentro da
cirurgia plstica.
Pensler et al , em 1990, publicou na Plastic and Reconstructive Surgery notrio estudo
sobre a sdrome de Parry-Romberg, acompanhando a evoluo clnica de 41 pacientes
e fazendo uma anlise clnica e ultraestrutural15.
Pitanguy e Corra, em publicao na Revista Brasileira de Cirurgia, em 1997, citam
diversos tratamentos que foram realizados ao longo do tempo8:
Auto-transplante de osso ilaco de Campbell (1965) e Converse (1959)
Auto-transplante cartilaginoso (Padgett e Stephenson, 1948; Sterenson, 1949)
Auto-transplante de costela (Longrace e de Stefano, 1957)
Implante de Silicone (Freeman, 1955)
Implante de tantalum (Kiskadden e McGregor, 1946)
Enxerto de tecido adiposo (Kazanjian e Sturges, 1940; Gilles e Millard, 1957)
Enxerto dermo-gorduroso (Janvier, 1956)
Enxerto de derme, tecido adiposo e fscia (Kazanjian e Sturges, 1940)
Retalho em tubo desepitelizado (Neumann,195313; Pitanguy,1970; Shange,1971)
Enxerto steo-cartilaginoso (Campbell, 1956)
Transplante livre dermo-gorduroso (Fujino, Harashina e Aoyagi, 1978)
Implante de silicone lquido (Rees, Ashley e Delgado, 1973)
Transplante microcirrgico muscular
Enxerto de gordura aspirada (Gonzalez,1986; Chajchir,1996)
Com o advento de uma rea chamada de paleoneurologia (associao de paleontologia
com neurologia), tornou-se possvel mais uma forma de estudo de doenas
neurolgicas e craniofaciais. Em 2001, Appenzeller e colaboradores realizaram um
estudo em pinturas e mmias egpcias, incluindo tomografia computadorizada em 3D e
transiluminao, e descobriram dois casos com a sndrome de Parry-Romberg,
demonstrando que a doena j acompanha a humanidade h milnios9.

2. INCIDNCIA
A incidncia desta doena no est claramente definida. A interposio diagnstica
entre essa sndrome e alguns tipos de esclerodermia dificulta ainda mais uma
distribuio fidedigna na patologia21. Estimou-se, sem significncia estatstica, em 1

para cada 700.000 nascimentos, em um estudo baseado em pesquisa pela internet por
uma organizao que estuda a enfermidade (The Romberg Connection)11,12.
A doena afeta mais o sexo feminino, numa proporo de 1,5:1 4,13. Em 95% dos
casos, a face acometida unilateralmente13, para alguns autores usualmente
esquerda3, para outros no h predileo de lado afetado14. Geralmente acometida
a topografia de um ou mais ramos do nervo trigmeo, sendo V1 (diviso oftlmica)
em cerca de 35% dos casos, V2 (diviso maxilar) em 45% dos casos e V3 (diviso
mandibular) nos restantes 20% dos casos14,15.
A SPR no uma doena congnita, e seu incio geralmente na primeira ou segunda
dcada de vida.13,14Archmbault e Fromm descreveram casos que apareceram em
idade superior a 50 anos, com uma rpida evoluo e estacionando-se em seguida16.
Outros trabalhos tambm relatam casos de aparecimento tardio11,17. Quanto mais
precoce a idade de surgimento dos sintomas, maior a chance de acometimento sseo
(pois o esqueleto ainda encontra-se em fase de desenvolvimento)14. Pensler el al
relatam que 65% de seus pacientes apresentaram comprometimento sseo, e
encontraram forte relao entre a idade de incio e o grau de hipoplasia ssea15.

3. ETIOPATOGENIA
Em um tempo de anlise molecular e gentica, a SPR permanece como talvez a doena
craniofacial mais enigmtica14. A sua causa permanece desconhecida.
No existe uma predileo gentica, no h sinal concludente de bases hereditrias, e
a doena encontrada em todas as raas. Os pacientes muitas vezes se lembram de
um momento inicial, e o incio da doena muitas vezes est ligado a um episdio de
trauma ou infeco. No entanto, no est certo se isso apenas um acontecimento
que chama a ateno para a regio de discreto acometimento clnico inicial ou se
existe verdadeira associao patogentica14.
Alguns estudos relataram acometimento da sndrome em membros de uma mesma
famlia7,mas a maioria dos casos que chegam ao consultrio do cirurgio plstico no
tem histria familiar ou hereditria.
Quanto hiptese de infeco, cabe ressaltar que em uma poca atual de nova
compreenso de agentes infecciosos (vrus, prons), esta deve ser uma etiologia a ser
sempre considerada at que a compreenso verdadeira desta doena seja
estabelecida14.
A teoria que parece ter o maior suporte a da hiperatividade do sistema nervoso
simptico, especificamente o processo inflamatrio do gngio cervical superior3.
Etiopatologicamente, a doena inicia-se, algumas vezes, com uma atrofia de coup de
sabre (em golpe de sabre) na regio frontal. Tal sinal at h pouco tempo era
considerado patognomnico da doena. Atualmente, sabe-se que este sinal tambm
observado na esclerodermia linear, um subtipo de esclerodermia localizada1, achado
esse que leva alguns autores a sugerir ser a doena uma forma isolada de
esclerodermia. Esta hiptese seria, em parte, corroborada pela predileo estatstica
pelo sexo feminino3 ,presente em ambas as patologias, alm de uma semelhana
quando avaliados pela histopatologia7.
Miedzak et al reportaram um caso de sndrome de Parry-Romberg e evidenciaram a
existncia de malformaes vasculares intracranianas. Segundo eles, no havia
referncias anteriores. Sabiam que as causas eram desconhecidas, mas favoreceram o
conceito de que a SPR poderia ser resultado de um processo de aprisionamento

angiognico, afetando o sistema nervoso central (SNC) durante a fase de crescimento

e desenvolvimento do indivduo3.
A experincia de simpatectomia cervical executada em ratos por Moss e Kikelair em
1959 sem dvidas instigou a classe cientfica para a busca de uma etiologia para a
doena, sendo a experincia reproduzida por vrios trabalhos7,16,18. No entanto, a
atrofia progressiva conseguida em seus experimentos limitou-se a tecido adiposo, sem
alterar msculos e ossos. Alm disso, verifica-se que este tipo de leso em seres
humanos nem sempre provocam o mesmo tipo de alterao.
Por causa dos conflitos entre os achados clnicos e as evidncias apresentadas, as
hipteses etiolgicas ficaram circunscritas 14:
a) Hiptese infecciosa discutida anteriormente
b) Hiptese da neurite trigeminal perifrica Sugere uma neurite acometendo o
trigmeo e manifestando-se por episdios de dor na regio acometida antes do incio
do acometimento tissular.
c) Hiptese simptica baseia-se em uma associao de Sndrome de Horner,
alteraes reflexas pilomotoras, midrase unilateral, doenas vasomotoras, enxaqueca
unilateral e doenas da transpirao.
Ainda assim, com base nas evidncias atuais, no h etiologia definitiva estabelecida.

4. DIAGNSTICO
Geralmente, a suspeita da doena se faz pela observao clnica das alteraes
hipotrficas faciais. Quando a atrofia atinge completamente a hemiface, surge um
desnivelamento da linha mediana, ocasionando o chamado coup de sabre. At h
pouco tempo, tal sinal era considerado patognomnico da doena. Hoje em dia, sabese que podemos encontrar o mesmo sinal no escleroderma linear, um subtipo de
escleroderma que restringe-se face e regio frontal1 e que consiste no seu
principal diagnstico diferencial.
A atrofia facial localizada inicialmente, e progride de acordo com a distribuio
especfica dos dermtomos de um ou mais ramos do V par craniano. Pensler et
al15 relatam a distribuio dos ramos do trigmeo e seu acometimento: V1 (diviso
oftlmica) em cerca de 35% dos casos, V2 (diviso maxilar) em 45% dos casos e V3
(diviso mandibular) nos restantes 20% dos casos. Em 50% dos casos, os dois teros
superiores da hemiface acometida mostram o coup de sabre. Curiosamente, quando
a doena surge em uma fase tardia, o tero inferior da face comumente envolvido,
com raro envolvimento do tero superior19.
Inigo et al20,21 propuseram uma classificao da hemiatrofia facial progressiva
baseada na atrofia de pele e tecidos subcutneos bem como envolvimento sseo nos
territrios inervados pelo nervo trigmeo:
A) Leve: Atrofia da pele e tecido subcutneo afetando o territrio de apenas um dos
ramos sensoriais do trigmeo. Sem envolvimento sseo.
B) Moderada: Dois territrios trigeminais so envolvidos. Sem envolvimento sseo.
C) Severa: Todos os trs territrios do trigmeo so envolvidos, ou h acometimento
sseo.
Nas fases iniciais da doena, pode ser percebido um endurecimento cutneo,
hipercromia ou hipocromia da pele (semelhante a reas de escleroderma), do cabelo e
da ris e at alopcia cicatricial22. Via de regra, o incio da molstia se d na primeira
ou segunda dcada de vida. Quando acontece na infncia, por estar numa fase de
crescimento, pode haver grandes deformidades sseas15, atraso da erupo dentria
e raiz dental atrfica, alm de calcificao pulpar em todos os primeiros molares
permanentes3. Existem estudos que argumentam, no entanto, que no h correlao

entre a gravidade da doena e o incio de seu acometimento23. A regio intraoral

tambm pode ser atingida7, levando a hemiatrofia da lngua ou involuo ipsilateral da
gndula salivar.
A anlise histopatolgica da pele afetada evidencia atrofia da epiderme (ceratose
epidrmica com atrofia da camada granulosa), derme (atrofia das redes papilares),
tecido subcutneo, vasos, anexos cutneos e folculos pilosos, alm de fibrose da pele
com fina camada de colgeno e edema24. Alteraes inflamatrias crnicas e
microbiose tambm podem ser encontradas, levando a alteraes de pele com
formao cicatricial3. Muitas doenas com manifestaes dermatolgicas tem sido
descritas como encontradas junto com a SPR, dentre elas vitiligo, lpus, sndrome de
Klippel-Trnaunay, aquelas que cursam com fenmenos de Raynaud e escleroderma
linear7.
Esta ltima apresenta s vezes extrema dificuldade de diferenciao, o que levou
autores22,25,26 a tentar estabelecer algoritmos para distinguir as duas doenas. O
fato que no existem critrios definidos para diferenciar as duas entidades
nosolgicas7. Alguns autores chegam a defender que a atrofia hemifacial progressiva
uma forma de escleroderma, fazendo parte de um espectro que vai desde o
escleroderma linear, passando pela SPR at chegar na esclerose sistmica7.

5. ASSOCIAES SISTMICAS
1. Manifestaes neurolgicas
Por ser uma das manifestaes sistmicas mais frequentes na hemiatrofia facial
progressiva (cerca de 15%), alguns trabalhos chegaram a propor que a SPR seria uma
sndrome neurocutnea7. Os fenmenos de alterao no sistema nervoso central
podem ocorrer primeiro3. Descargas eltricas repentinas (convulses) so as
alteraes neurolgicas clnicas de maior acometimento. As crises enxaquecides so
igualmente frequentes e bastante severas. Outras manifestaes incluem migrneas
(que s vezes levam hemiplegia), aneurismas, atrofia cerebral, anomalias vasculares
cerebrais dentre outras.
Podem ocorrer sndromes motoras, sensitivas e acometimento de nervos cranianos
(neuralgia do trigmeo, enfraquecimento do VII par craniano, cefalia), alm de
espasmos musculares faciais.
A tomografia computadorizada (TC) e a ressonncia magntica (RM) so os dois
exames de imagem mais utilizados no diagnstico do acometimento do SNC. Em
alguns casos, as anormalidades so detectadas anos depois do incio do acometimento
cutneo.
Os achados em CT e RM nos pacientes com sndrome de Parry-Romberg e
acometimento neurolgico geralmente so ipsilaterais, dando suporte tese de que
manifestaes do SNC so diretamente ligadas doena cutnea. No entanto, achados
contralaterais tambm so relatados27.

2. Manifestaes oftalmolgicas
As alteraes oculares podero preceder ou suceder os exames neurolgicos3. As
mais comuns incluem enoftalmia, uvete, vasculites retinianas, parasilia do III nervo,
ipsi ou contralateral, glaucoma e atrofia palpebral. A frequncia de midrase, miose,
reaes vasomotoras e secretrias e fenmenos oculo-pupilares indica a tendncia
atual de se atribuir a patologia ao sistema nervoso simptico, com hiper ou hipofuno

deste. Em microscopia eletrnica, verifica-se alterao das fibras amielnicas em

indivduos com SPR3.

3. Manifestaes ortodnticas e maxilofaciais

O envolvimento mandibular e dentrio na hemiatrofia facial progressiva comum. De
acordo com alguns estudos, anormalidades dentrias ajudam a identificar a idade de
incio da SPR1.
A sndrome de Parry-Romberg tambm tem sido ligada a manifestaes cardacas,
reumatolgicas, infecciosas, endcrinas, doenas auto-imunes e congnitas7.

6. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Apesar da semelhana na histria clnica e familiar, prognstico e tratamento,
devemos lembrar que a lipodistrofia difere da SPR por manifestar-se como uma atrofia
da camada adiposa somente, preservando as demais. Alm disso, sua distribuio
bilateral. Quando confinada face, extremidade superior ou tronco, chamada de
doena de Barraquer-Simons3. Lipodistrofia generalizada envolve tecido adiposo do
mesentrio, omento e outras.
Outra enfermidade que apresenta bastante semelhana clnica o escleroderma linear
em coup de sabre, uma variante do escleroderma na face e crnio. Diferenciar essa
patologia da SPR bastante desafiador. De fato, ambas as doenas tem uma idade de
incio semelhante (idade mdia de 11 anos), predominantemente afetam mulheres, e
apresentam leses que progridem por alguns anos e depois adquirem uma certa
estabilizao. Alm disso, as duas desordens apresentam semelhantes achados
neurolgicos e oftalmolgicos, e ambos parecem responder terapia
imunossupressiva. No existem critrios totalmente definidos para diferenciar
esclerodermia linear da hemiatrofia facial progressiva em sua forma cutnea7.
A microssomia hemifacial uma sndrome craniofacial mais complexa, apresentando
vrios graus de hipoplasia regional, afetando estruturas sseas e neuromusculares e
afetando mais o sexo masculino14. Em alguns casos de microssomia craniofacial pode
haver envolvimento cutneo e subcutneo, mas o sinal em golpe de sabre, por
exemplo, no est presente6.
Outras doenas que devem ser diferenciadas incluem-se sndromes de Seckel,
Saethre-Chotzen, sndrome do cromossomo 13q, displasia facial lateral, redionecrose
gordurosa ps-radioterapia, displasia fibrosa, morfa e trauma facial3.

7. TRATAMENTO
O tratamento da sndrome de Parry-Romberg visa, inicialmente, interromper a
instalao e o curso progressivo da doena. Drogas imunossupressoras podem ser
consideradas em alguns pacientes, sobretudo naqueles com acometimento cerebral7.
No discutiremos aqui os tratamentos neurolgicos e oftalmolgicos, quando
existentes, pois fogem discusso do estudo, mas devem preceder o tratamento
reconstrutivo.
No mbito da cirurgia plstica, o objetivo do tratamento consiste na reconstruo do
contorno facial. Deve ser iniciada na segunda fase da doena, quando a atrofia j tiver

se estabilizado, ou seja, perdido o carter progressivo.

No que se refere ao contorno sseo, tem-se a opo dos enxertos sseos. A principal
rea doadora provm da tbua externa de calota craniana contralateral. Enxertos
cartilaginosos apresentam alto grau de absoro e necrose, devendo ser evitados. S
vlida a enxertia ssea para tratamento da regio frontal e algumas vezes orbitria. A
regio geniana e mandibular responde bem a enxertos de diversos materiais ou
tecidos3.
O enxerto dermogorduroso em dobradia uma opo teraputica3. Retira-se uma
elipse da regio supra-pbica, desepitelizada, de espessura de cerca de 1,5cm. Esse
enxerto dobrado sobre seu maior eixo, de modo que a gordura fique em contato uma
com a outra, ficando a derme para fora. O contato da derme com os msculos da face
diminuiria, em tese, o deslizamento do enxerto pela ao da gravidade.
Outra alternativa consiste na auto-enxertia gordurosa por lipoinjeo. Trata-se de
tcnica de fcil realizao, poucos riscos e baixo ndice de complicao. Alm de
produzir poucos danos rea doadora, pode apresentar resultados duradouros. Alguns
autores recomendam associar plasma rico em plaquetas junto ao enxerto de gordura,
para diminuir a absoro do lipo enxerto28.
Retalhos microcirrgicos a partir da regio da crista ilaca anterior (groin flap) tambm
tem sido propostos. O argumento para utilizao das microanastomoses tambm focase na diminuio da reabsoro de gordura. Apesar de existirem relatos de bons
resultados, sabida a alta complexidade cirrgica envolvida, alm na necessidade de
uma grande curva de aprendizado por parte do cirurgio. Ainda dentro da
microcirurgia, quando existem grandes atrofias, pode-se lanar mo de retalhos livres
de omento.
Materiais aloplsticos tambm foram sugeridos para correo de pequenos defeitos.
Destacam-se neste quesito o Alloderm (derme bovina acelular e liofilizada), material
de boa suavidade, e o Goretex (nome comercial do politetrafluoroetileno, de
arquitetura microporosa). Considerado inerte, no se degrada in vivo. malevel e
flexvel, podendo se adaptar facilmente aos tecidos adjacentes.
Deve-se aventar, ainda, a possibilidade de associao entre estas opes de
tratamento, uma suprindo a desvantagem da outra. Corra et al8 em uma publicao
faz uma vasta reviso dessas opes teraputicas, ao longo do tempo (vide histrico)
e prope a associao entre materiais como o politetrafluoroetileno com a lipoenxertia
para o tratamento da SPR.

MATERIAL E MTODOS
Protocolo do estudo:
1. Tipo de estudo: Estudo retrospectivo
2. Esquema de estudo: Foram identificados o maior nmero possvel de registros de
casos de hemiatrofia facial progressiva (sndrome de Parry-Romberg) que realizaram
algum tipo de tratamento (cirurgia) no Instituto Ivo Pitanguy, de Janeiro de 2000 a
Janeiro de 2012. Baseados nos procedimentos cirrgicos mais frequentes, fez-se um
levantamento em livro de cirurgia, os casos foram ento confirmados, e os pronturios
analisados de modo que todas as informaes relevantes foram registradas em
formulrio apropriado, incluindo anlise fotogrfica.
3. Populao-alvo: Pacientes com atrofia hemifacial progressiva.
4. Populao de estudo: Pacientes com atrofia hemifacial progressiva tratados no

Instituto Ivo Pitanguy.

5. Identificao de pacientes com a patologia: Confirmao mdica diagnstica por
meio de anlise fotogrfica.
6. Critrios de incluso: Pacientes submetidos a tratamento cirrgico (lipoenxertia,
enxertia ssea, retalhos microcirrgicos, etc) com o diagnstico de sndrome de
Romberg.
7. Critrios de excluso: Pacientes submetidos a tratamento cirrgico (lipoenxertia,
enxertia ssea, retalhos microcirrgicos, etc) cuja doena de base no se tratava de
sndrome de Romberg. Registros mdicos incompletos.
8. Consideraes amostrais: Por tratar-se de patologia rara, esperava-se encontrar
uma mdia de 1 caso ao ano.
9. Consideraes ticas: Os nomes dos pacientes foram mantidos em sigilo. As fotos
aqui publicadas foram autorizadas pelos mesmos.

RESULTADOS
Encontrou-se, entre os anos de 2000 a 2012, 14 pacientes com provvel diagnstico
de sndorme de Parry-Romberg. No entanto, conseguimos o acesso ao pronturio de
10 pacientes, e a anlise fotogrfica de nove.
A predominncia era do sexo feminino, com seis casos (grfico 01). Cinquenta
porcento dos pacientes eram do Rio de Janeiro(grfico 02), sendo ainda presentes no
estudo pacientes provenientes de Minas Gerais (40%) e Bahia (10%).
Pacientes brancos corresponderam a 30% dos casos. O restante pardos. No
encontrou-se negros, ndios ou orientais em nossa estatstica (grfico 03).

GRFICO 01: DISTRIBUIO DOS PACIENTES COM ATROFIA HEMIFACIAL

PROGRESSIVA SUBMETIDOS A CIRURGIA PLSTICA DE 2000 A 2012, DE
ACORDO COM O SEXO. (FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.)

GRFICO 02: PROCEDNCIA DOS PACIENTES COM ATROFIA HEMIFACIAL

PROGRESSIVA SUBMETIDOS A CIRURGIA PLSTICA DE 2000 A 2012. (FONTE:
INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.)

GRFICO 03: PORCENTAGEM DE PACIENTES DE ACORDO COM A RAA QUE

APRESENTARAM O DIAGNSTICO DE TROFIA HEMIFA PROGRESSIVA SUBMETIDOS A
TRATAMENTO CIRRGICO ENTRE 2000 E 2012. (FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY,
2012.)

Por meio da histria clnica, verificou-se que 2 pacientes informavam o incio dos
sintomas em idade bem precoce (menos de 2 anos de idade). 50 porcento dos casos
tiveram o incio dos sintomas na infncia (entre 2 e 10 anos de idade), 10% entre 10 e
20 anos e 10% com incio aps a segunda dcada de vida, aos 21 anos (tabela 01).

TABELA 01: IDADE DE APARECIMENTO DOS SINTOMAS DOS PACIENTES

COM ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA ATENDIDOS ENTRE 2000 E
2012. (FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.)
FAIXA DE IDADE

NMERO DE PACIENTES (%)

MENOR DE 2 ANOS

2 (22,2%)

ENTRE 2 E 10 ANOS

5 (55,5%)

MAIOR DE 10 ANOS

1 (11,1%)

MAIOR DE 20 ANOS

1 (11,1%)

Ainda na histria clnica, pesquisou-se se havia algum fenmeno que o paciente

associava ao incio dos sinais e sintomas. Um paciente atribuiu um trauma frontal com
o aparecimento da patologia, e outro percebeu um tumor malar antes do incio da
doena (tabela 02).

TABELA 02: EVENTO INICIAL ATRIBUDO PELOS PACIENTES ATENDIDOS ENTRE

2000 E 2012 COM ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA COMO FATOR
DESENCADENTE. (FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.)
EVENTO DESENCADEANTE

NMERO DE PACIENTES

TRAUMA

TUMOR

NENHUM

Nenhum paciente apresentou histria de outros casos de sndrome de Romberg na

famlia. Um paciente nasceu com nus imperfurado (este paciente informa que j
nasceu com a assimetria facial tambm). Uma paciente tem filho com distrofia
muscular congnita. (tabela 03).

TABELA 03: PACIENTES ATENDIDOS COM ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA

ENTRE 2000 E 2012 COM RELATO DE OUTRAS PATOLOGIAS CONGNITAS
ASSOCIADAS OU FAMILIARES. (FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.)
PATOLOGIA CONGNITA

NMERO DE PACIENTES

NUS IMPERFURADO

HIPOTROFIA MUSCULAR(FILHO)

ROMBERG

De acordo com os ramos do trigmeo, percebeu-se que em V2 (ramo maxilar) sempre

houve acometimento, estando ele isolado ou em associao com outros ramos(tabelas
04 e 05). Os trs ramos estavam acometidos em 4 casos (44,5%).

TABELA 04: DIVISO DO NERVO TRIGMEO E RESPECTIVA PORCENTAGEM DE

ACOMETIMENTO NAS FACES AVALIADAS POR FOTOGRAFIA ENTRE 2000 E
2012.(FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012)
RAMO DO TRIGMEO

PORCENTAGEM AFETADA

OFTLMICA (V1)

44,40%

MAXILAR (V2)

100,00%

MANDIBULAR (V3)

66,60%

TABELA 05: DISTRIBUIO POR REA DE INERVAO DO TRIGMEO (V1, V2,

V3) DAS DAS FACE AFETADAS PELA ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA.
(FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.)
REA DE INERVAO

NMERO DE CASOS

V1 ISOLADO

V2 ISOLADO

V3 ISOLADO

V1 E V2

V1 E V3

V2 E V3

V1, V2, V3

Considerando-se a gravidade da doena, classificou-se como leve o acometimento de

um territrio do trigmeo, sem afetar a parte ssea. Tal quadro clnico correspondeu a
33,3% dos casos avaliados. Os casos considerados moderados apresentavam dois
territrios do trigmeo comprometidos, tambm sem acometimento sseo, e foi
percebido em 11,1% dos casos. Atrofia hemfacial severa correspondia a atrofia de
partes moles dos trs territrios do trigmeo ou comprometimento sseo, ficando com
55,5% dos casos avaliados. Todos os pacientes do sexo masculino apresentaram grau
severo de acometimento(grfico 04).
Todos os casos analisados apresentavam atrofia de algum grau apenas unilateral. O
lado esquerdo foi o mais afetado, com 60% dos casos(grfico 05).

GRFICO 04: DISTRIBUIO DO GRAU DE SEVERIDADE DA ATROFIA

HEMIFACIAL PROGRESSIVA DE 9 PACIENTES AVALIADOS ENTRE 2000 A
2012. (FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.)

GRFICO 05: NMERO DE PACIENTES AFETADOS COM A SNDROME DE

PARRY-ROMBERG DISTRIBUDOS DE ACORDO COM O LADO AFETADO,
ENTRE 2000 E 2012. (FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.)

O tratamento mais utilizado em nosso servio consistiu da lipoenxertia. Por ser uma
tcnica de fcil execuo, resultados quase que imediatos e ndices elevados de
satisfao dos pacientes, o mtodo demonstrou-se eficaz. Ainda, fez-se uso
da utilizao de retalhos, estes distribudos entre microcirrgicos (1 caso), tubo
abdominal (2 casos) e uso de expansor (1 caso). Na maioria dos procedimentos
cirrgicos, houve associao de tratamentos. Todos os pacientes necessitaram de no
mnimo trs tempos cirrgicos para tratamento. Os tratamentos propostos e
respectivas frequncias em cada tratamento individualizado esto descritos no grfico
06.

GRFICO 06: TRATAMENTOS PROPOSTOS PARA CADA UM DOS 9 PACIENTES

SUBMETIDOS A CIRURGIA ENTRE 2000 e 2012 DISTRIBUDOS DE ACORDO COM A
FREQUNCIA EM QUE FORAM UTILIZADOS.(FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.)

TABELA 06: NMERO DE PACIENTES COM ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA

QUE SUBMETERAM-SE A CADA UMA DAS PRINCIPAIS TCNICAS CIRRGICAS
ENTRE 2000 E 2010. (FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012)
PROCEDIMENTO CIRRGICO

PACIENTES

MICROCIRURGIA

01/ 09

LIPOENXERTIA

09/ 09

TUBO ABDOMINAL

02/ 09

GORETEX

02/ 09

EXPANSOR

01/ 09

ENXERTIA SSEA

02/ 09

DISCUSSO
Desde as primeiras descries da doena feita por Parry e outros autores at os dias
atuais, a atrofia hemifacial progressiva permanece cheia de mistrios e
comportamento clnico o mais variado possvel. Por ser uma desordem de rara
incidncia, no se esperou encontrar um grande nmero de casos. Importante
ressaltar, entretanto que, dentro de um universo de cerca de 890 cirurgias plsticas
anuais, uma amostragem mdia de um novo caso ao ano foi considerada bastante
satisfatria.
Metade dos pacientes avaliados no estudo era proveniente de outros estados (grfico
02). Destes pacientes, 33% foram considerados de raa branca e os demais pardos,
no havendo registros de ndios, negros ou orientais (grfico 03). Tal conformao

racial est de acordo com os padres brasileiros, devendo lembrar que a maioria dos
casos descritos na literatura cientfica mundial concentra-se em Amrica, Europa e
sia15.
Dentre as hipteses sugeridas para explicar a etiopatogenia da sndrome de ParryRomberg, encontram-se as de trauma, infeco, vascular, dentre outras. No se sabe
ao certo se estes eventos estariam envolvidos na patognese ou se apenas serviriam
como um fato para que os pacientes voltassem a ateno para sua face e percebesse
que algo estava alterado. Dois pacientes no estudo consideram que houve um evento
(um trauma em fronte e uma tumorao malar) como o fator que precipitou a doena
(tabela 02).
Ao dividirmos os pacientes com SPR pelo sexo (grfico 01), verificamos a
predominncia do sexo feminino (60%), o que est em plena conformidade com a
proporo de 1,5:1 presente na maioria dos estudos3,4,13. Como j discutido
anteriormente, a preferncia do acometimento em mulheres, dentre outras
caractersticas, colocam a HFP em proximidade clnica com doenas como a
esclerodermia.
Outras doenas congnitas foram encontradas em 2 casos. Tratava-se de um nus
imperfurado, na prpria paciente, e uma hipotrofia muscular congnita, na filha de
uma paciente. Nenhum dos outros pacientes apresentou problemas congnitos ou
familiares, incluindo Romberg (tabela 03).
A idade de incio dos sintomas costuma situar-se entre a primeira e segunda dcada de
vida4,14. Neste estudo, verificou-se que a maioria dos pacientes referiu que a doena
se instalou na primeira dcada de vida (tabela 01). Importante ressaltar que em dois
casos existe uma histria de j portarem a sndrome ao nascimento. Independente da
veracidade destes fatos (pois no h confirmao de tal informao) seria consenso
afirmar que a atrofia hemifacial progressiva nestes pacientes instalou-se nos primeiros
anos de vida. Alguns estudos14,15sugerem que, quanto mais precoce a idade de
instalao na SPR, maiores as sequelas, incluindo comprometimento sseo.
Curiosamente, estas duas pacientes apresentaram quadros bem discretos da sndrome.
Jeremy et al, em recente estudo23, afirma que no existe relao entre a severidade
da doena e a data de incio dos sintomas. Neste estudo tambm no se encontrou
grande correlao entre esses aspectos, pois as duas pacientes com idade precoce de
surgimento da sndrome apresentavam casos leves a moderados (figura 01). Um fato
que foi percebido neste estudo que os casos mais severos encontravam-se em
homens (grfico 04, figura 04).
Em todos os pacientes analisados, a atrofia foi unilateral, sendo 60% do lado esquerdo
(grfico 05). A maioria dos estudos aponta uma predileo para o lado
esquerdo1,3, confirmada nesta anlise. Das distribuies segundo as reas inervadas
por ramos do trigmeo, se percebeu que em 100% desta estatstica o segmento
maxilar (V2) foi afetado (tabelas 04 e 05). A predominncia deste ramo est de
acordo com o encontrado nos demais trabalhos15.
Diversas opes teraputicas existem para tratar as deformidades na sndrome de
Parry-Romberg. Destes, destacam-se a lipoenxertia, a utilizao de materiais
aloplsticos como a placa de politetrafluoroetileno (Goretex) e os retalhos. A maioria
dos pacientes com SPR requerem mais de um tempo cirrgico. Neste estudo, os
tempos cirrgicos variaram de trs a dez. Na maioria das vezes, ocorreu uma
associao de tcnicas para tratamento (grfico 06). O tratamento cirrgico mais
utilizado foi a lipoenxertia, sendo utilizada pelo menos uma vez em cada um dos
pacientes estudados (tabela 06). No existe um tratamento dito de consenso para a
atrofia hemifacial progressiva, na realidade cada um apresenta vantagens e
desvantagens.
Importante ressaltar que neste estudo se teve a oportunidade de avaliar dois pacientes
com resultado a longo prazo. Um deles fora submetido a vrias lipoenxertias, com

resultado satisfatrio aps mais de 10 anos da ltima aplicao (figuras 06,07,08), o

que mostra ser a lipoenxertia tcnica de relativa simplicidade com resultados
duradouros. Quanto ao uso de materiais aloplsticos, em uma das pacientes percebeuse que, com o passar dos anos, e consequente flacidez facial, o lado da face que
possua o material sofreu uma ptose maior, fazendo a paciente voltar a ter assimetria
importante e, portanto sendo esta uma sequela na qual os cirurgies plsticos devem
estar atentos, quando pensar em resultados a longo prazo com tal tcnica cirrgica
(figuras 09,10 e 11).

FIGURA 01: PACIENTE COM SNDROME DE PARRY-ROMBERG COM RELATO DE INCIO NOS PRIMEIROS ANOS DE
VIDA. PR-OPERATRIO. FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.

FIGURA 02: PACIENTE COM SNDROME DE PARRY-ROMBERG TRATADA COM ENXERTIA SSEA EM REA
ZIGOMTICA E MTIPLAS LIPOENXERTIAS. PS OPERATRIO DE 9 ANOS. FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY,
2012

FIGURA 03: PACIENTE DO SEXO MASCULINO COM SDROME DE PARRY-ROMBERG (GRAU SEVERO). RELATA
APARECIMENTO AOS 4 ANOS DE TUMORAO COM AUMENTO PROGRESSIVO POR 2 MESES, SEGUIDA DE ATROFIA
DA HEMIFACE. NOTAR LESO EN COUP DE SABRE. FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.

FIGURA 04: PS-OPERATRIO DE 8 ANOS. O PACIENTE FOI TRATADO COM RETALHO MICROCIRRGICO DE RETO
ABDOMINAL POR ACESSO TEMPORAL E MLTIPLOS REFINAMENTOS DO RETALHO, ALM DE FRATURA MAXILAR
DIREITA. FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.

FIGURA 05: PACIENTE DO SEXO MASCULINO COM ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA, COM INCIO AOS 13
ANOS. AINDA NA ADOLESCNCIA, PROCUROU O INSTITUTO IVO PITANGUY PARA TRATAMENTO. FOTO ANTES DOS
PROCEDIMENTOS CIRRGICOS. FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012

FIGURA 06: PACIENTE COM ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA, ANOS APS PRIMEIRA CIRURGIA, APS
TRATAMENTO COM MLTIPLAS LIPO ENXERTIAS. PS-OPERATRIO TARDIO. FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY,
2012

FIGURA 07: O MESMO PACIENTE APS 20 ANOS DE LIPOENXERTIA. VERIFICAR A PRESENA DE TECIDO ADIPOSO
QUE PERMANECEU APS ANOS DO TRATAMENTO. FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012

FIGURA 08: PACIENTE DO SEXO FEMININO COM SNDROME DE PARRY-ROMBERG. PERCEBEU ATROFIA DE
HEMIFACE AOS 21 ANOS DE IDADE. PR-OPERATRIO. FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.

FIGURA 09: PS-OPERATRIO DE 2 ANOS. A PACIENTE FOI TRATADA COM IMPLANTE DE

POLITETRAFLUOROETILENO (GORETEX) E MLTIPLAS LIPOENXERTIAS. FONTE: ISTITUTO IVO PITANGUY, 2012.

FIGURA 10: PS-OPERATRIO TARDIO (15 ANOS) DE PACIENTE SUBMETIDA A IMPLANTE DE PLACA DE GORETEX,
APRESENTANDO PTOSE ACENTUADA DO LADO TRATADO. FONTE: INSTITUTO IVO PITANGUY, 2012.

CONCLUSES
A sndrome de Parry-Romberg permanece como um desafio para a pesquisa em
cirurgia plstica. Esta representa uma enfermidade de etiologia obscura, sem
entendimento fisiopatognico esclarecido, comportamento clnico bastante variado,
cujo tratamento ainda demanda vrios tempos cirrgicos, e ainda assim com
resultados aqum do ideal para corrigir casos severos.
Verificou-se uma conformidade estatstica entre os dados encontrados e o que se tem
de consenso na literatura cientfica especializada. A predileo pelo sexo feminino, lado
esquerdo de acometimento e principalmente nos dermtomos correspondentes ao
segmento maxilar do nervo trigmeo, foram corroboradas em nosso estudo.
Encontramos maior grau de severidade em pacientes do sexo masculino. Em nosso
estudo, o incio precoce dos sintomas no estava associado a maior gravidade clnica
ou acometimento sseo.

Mesmo no sendo o tratamento alvo do nosso estudo, o enxerto de gordura

demonstrou ser uma tcnica indicada para todos os casos com resultados significativos
e duradouros.

REFERNCIAS
1. RUHIN B, BENNACEUR S, VERECKE F, LOUAFI S, SEDDIKI B, FERRI J. Progressive
hemifacial atrophy in the young patient: phiysiopathologic hypotheses, diagnosis and
therapy. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2000;101:287-97.
2. DUYMAZ A, KARABEKMEZ FE, KESKIN M, TOSUN Z. Parry-Romberg syndrome:
facial atrophy and its relationship with others regions of the body. Ann Plast Surg
2009; 63:457-61.
3. FONTOURA LFS. Atrofia facial progressiva (sndrome de Romberg). In: Mlega.
(Org). Cirurgia Plstica Fundamentos e Arte: Cirurgia Reparadora de Cabea e
Pescoo. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2002. p 545-551.
4. ROGERS BO. Progressive facial hemiatrophy: Rombergs disease, a review of 772
cases (in Transactions of the 3rd International Congress of Plastic Surgery). Excepta
Mdica, 681, 1964.
5. RUF GL. Progressive hemifacial atrophy: Rombergs disease. In: McCarthy (Org).
JG Plastic Surgery. Philadelphia: W.B. Sauders Co, 1990. Vol 4, p3 31-43.
6. PITANGUY I. Hemifacial atrophy (The use of autogenous materials). In: Mustard
JC. (Org). Plastic Surgery in infance and childhood. London: Churchill-LivingstoneEdinburg, 1979. p 367-371.
7. EL-KEHDY J, ABBAS O, RUBEIZ N. A review of Parry-Romberg Syndrome. J Am
Acad Dermatol. 2012 Oct;67(4):769-84.
8. CORREA WE, GAROFALO F, PITANGUY I. Treatment of Rombergs disease with a
combination of aspirated fat graft PTFE-E and MEDPOR. Rev Bras Cir, 1997;
87(3):131-140
9. APPENZELLER O, STEVENS JM, KRRUSZYNSKI R, WALKER S. Neurology in ancient
faces. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001 Apr;70(4):524-9
10. LYRAS, Ioannis. Hemiatrofia facial progressiva: doena Parry-Romberg. Rio de
Janeiro: Instituto de Ps-Graduao Mdica Carlos Chagas, 1992. 81p.(Monografia
apresentada como requisito parcial para obteno do ttulo de especialista em Cirurgia
Plstica).
11. STONE J. Parry-Romber Syndrome: a global survey of 205 patients using the
Internet. Neurology 2003; 61:674-6.
12. STONE J. Parry-Romberg Syndrome. Pract Neurol 2006;6:185-188 .
13. GOLDENBER C et al. Outras Deformidades Faciais Importantes. In: Carreiro S.
(Org). Cirurgia plstica para a formao do especialista. Rio de Janeiro: Atheneu,
2012. p 342-344.
14. HAVLIK RJ. Diversas doenas craniofaciais. In: Grabb & Smith. (Org). Cirurgia
Plstica. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2009. p 275 278.
15. PENSLER JM, MURPHY GF, MULLIKEN JB. Clinical and ultrastructural studies of
Rombergs hemifacial atrophy. Plast Reconstr Surg, 1990. 85(5): 669-674.
16. ARCHAMBAULT L, FROMM NK. Progressive facial hemiatrophy: report of three
cases. Ach Neurol Psychiatry 1932; 27:529-84.
17. MENDONA J, VIANA SL, FREITAS F, LIMA G. Late onset progressive facial
hemiatrophy (Parry-Romberg Syndrome). J Postgrad Med 2005; 51: 135-6.
18. CLAUDY AL, SEGAULT D, ROUSSET H, MOULIN G. Facial hemiatrophy,
homolateral cervical linear escleroderma and thyroid disease. Ann Dermatol Venereol

1992; 119:543-5.
19. MOORE MH, WONG KS, PROUDMAN TW, DAVID DJ. Progressive hemifacial
atrophy (Rombergs disease): Skeletal involvement and treatment. Br J Plst Surg,
1993. 46: 39
20. INIGO F, ROJO P, YSUNZA A. Aesthetic treatment of Rombergs disease:
experience with 35 cases. Br Plastic Surg, 1993. 46:194
21. INIGO F, JIMENEZ-MURAT Y, ARROYOD O, FERNANDEZ M, YSUNZA A.
Restoration of facial contour in Rombergs disease and hemifacial microsomia:
experience with 118 cases. Microsurgery, 2000. 20:167.
22. DUYMAZ A, KARABEKMEZ FE, KESKIN M, TOSUN Z. Parry-Romberg syndrome:
facial atrophy and its relationship with others regions of the body. Ann Plast Surg,
2009. 63:457-61
23. HU

http://boletim.med.br/boletim/artigos_ver.php?id=68

Revista argentina de dermatologa

versin On-line ISSN 1851-300X

Rev. argent. dermatol. vol.92 no.3 Ciudad Autnoma de Buenos Aires jul./set. 2011

ARTCULOS ORIGINALES

Esclerodermia localizada. Diagnsticos diferenciales

Localized scleroderma. Differential diagnosis

MB Leroux * y A Bergero **
* Mdica Dermatloga. Consultorio Privado. Rosario.
** Mdica Antomo-Patloga.
Santiago 450 (2000). Rosario. Santa Fe. Argentina
e-mail: leroux_mb@hotmail.com

RESUMEN
La esclerodermia localizada constituye un desorden autoinmune rgano especfico, que
compromete sobre todo la piel. Se caracteriza por inflamacin seguida de esclerosis e incluye
distintas formas clnicas. La etiologa de la esclerodermia localizada no ha sido establecida. El
diagnstico diferencial incluye cuadros esclerodermiformes, desencadenados por factores
intrnsecos y extrnsecos que estn siendo estudiados. Entre ellos se incluyen: exposicin a
radiaciones o txicos, consumo de medicamentos, infecciones y enfermedades de origen
endocrino-metablico, gentico e inflamatorio. En primer lugar, se debe descartar la esclerodermia

sistmica. En segundo lugar, se clasifican las entidades con predominio de esclerosis o

atrofia. Por ltimo, se incluyen algunas enfermedades en un cuadro comparativo.
PALABRAS CLAVE: Esclerodermia localizada; Diagnstico diferencial; Entidades semejantes a
esclerodermia.
SUMMARY
Localized scleroderma is an autoimmune organ specific disorder with an important skin
compromise. It is an inflammatory process with several distinct clinical characteristics. The etiology
of localized scleroderma has not been established yet. Differential diagnosis includes
sclerodermiform onset unchained by intrinsic and extrinsic factors that are presently studied. Among
them must be taking into account: exposure to radiation or toxic agents, therapeutic drugs,
infections and diseases of endocrine, metabolic, genetic or inflammatory etiology. Firstly, it must be
point out that systemic scleroderma must be ruled out. Secondly, disorders predominantly with
sclerosis and atrophy must be classified and lastly, some other diseases are included in a
comparative table.
KEY WORDS: Localized scleroderma; Differential diagnosis; Scleroderma-like diseases.

INTRODUCCIN
Ante un paciente con lesiones esclerosas y/o atrficas, existen distintas
posibilidades diagnsticas que se deben considerar. La entidad ms
representativa de este grupo es la esclerodermia localizada o morfea Por esta
razn la seleccionamos para realizar esta revisin.
La esclerodermia localizada (EL) constituye un desorden autoinmune rgano
especfico, que compromete sobre todo la piel. Se caracteriza por inflamacin
seguida de esclerosis e incluye distintas variantes clnicas (Tabla n I). Se estima
una incidencia de 27 por 1.000.000. Si bien se puede presentar a cualquier edad,
es ms frecuente en nios y jvenes. Suele tener predisposicin en el sexo
femenino. En la mayora de los casos es de curso benigno, sin compromiso de
rganos internos, la supervivencia no difiere de la poblacin general. Sin
embargo, en los pacientes con manifestaciones extracutneas el control evolutivo
interdisciplinario se impone.

TABLA N I: CLASIFICACIN DE ESCLERODERMIA LOCALIZADA

La etiologa de la esclerodermia localizada no ha sido establecida. Factores

genticos, epigenticos, autoinmunes, infecciosos y txicos - entre otros -, se
asocian a la aparicin de cuadros similares a esclerodermia. Asimismo, diversas
enfermedades de origen inflamatorio, vascular, metablico y endocrino presentan
manifestaciones cutneas, con las que se impone el diagnstico diferencial. 1,2
METODOLOGA DIAGNSTICA EN ESCLERODERMIA LOCALIZADA
El diagnstico se realiza mediante correlacin clnica con el estudio histolgico de
la piel comprometida, los exmenes hematolgicos y de autoanticuerpos.
Caractersticas clnicas: el aspecto clnico de las lesiones es bastante
caracterstico (Tabla n I). La morfea en gotas presenta lesiones pequeas,
superficiales, con muy poca induracin y bordes bien definidos. La morfea en
placas comienza como lesiones induradas de extensin diversa, de color
violceo, que luego pierden su color central y dejan elementos ms tpicos con
un anillo eritemato-violceo. Estas lesiones pueden medir hasta 20 cm de
dimetro. La morfea generalizada compromete zonas ms extensas del tegumento
y constituye la forma severa de la enfermedad tipo placa. Se necesitan cuatro o
ms lesiones de tres regiones corporales. En la esclerodermia linear se observan
bandas de piel induradas con brillo caracterstico, rodeadas de un halo violceo y
en muchas ocasiones, ausencia de vello. Se localizan sobre todo en los miembros
o en la cara, donde se aprecia una induracin firme asociada a depresin de los
tejidos. La distribucin caracterstica suele ser nica y unilateral, siguen en
general, las lneas de Blaschko. Si afectan miembro superior e inferior al mismo
tiempo el compromiso es homolateral. Muchas veces estas comprometen la piel
sobre articulaciones, pudiendo provocar disminucin de movilidad. La forma "golpe
de sable" se presenta en forma de una banda esclertica y alopcica, localizada
en la porcin fronto-parietal del cuero cabelludo, que se puede extender a la cara y
al cuello. La hemiatrofia facial puede ser el resultado de la hipoplasia del los
tejidos subyacentes. El sndrome de Parry-Romberg (atrofia hemifacial progresiva)
es un trastorno caracterizado por atrofia progresiva sin esclerosis cutnea, por lo
que se debate si esta entidad debe ser incluida o no, dentro de la variante lineal de
esclerodermia localizada. Todas las formas descriptas al evolucionar pueden
mostrar hiper e hipopigmentacin y luego de cierto tiempo, se resuelven dejando

lesiones atrficas. En estas ltimas se pueden observar telangiectasias. La

llamada morfea profunda se refiere al compromiso subcutneo, que involucra
primariamente la grasa subcutnea y estructuras subyacentes como la fascia
muscular. 3,4,5,6,7,8,9,10,11 (Figs 1, 2 y 3).

Fig 1: morfea en gotas.

Fig 2: morfea en placa con anillo violceo perifrico.

Fig 3: morfea en banda.

Histologa
Se recomienda efectuar una biopsia que incluya tejido adiposo. En caso de
sospecha de esclerodermia profunda, la misma deber abarcar fascia y
msculo. Los hallazgos histolgicos en esclerodermia localizada, representan un
proceso de engrosamiento y homogenizacin de los haces de colgeno. El
compromiso profundo es importante para definir los subtipos de enfermedad. La
afectacin de la forma en placa est centrada en dermis reticular baja, mientras
que otras variantes presentan reemplazo de la grasa y tejidos subyacentes por
colgeno. La epidermis suele ser normal. En los primeros estadios inflamatorios,
se observa en dermis reticular y/o estructuras subcutneas infiltrados intersticiales
de linfocitos y ocasionalmente eosinfilos y plasmocitos. Las paredes de los

vasos muestran edema endotelial, engrosamiento de haces colgenos

preexistentes y depsito de fibras de colgeno recientemente formado. En el
estadio tardo esclertico, el infiltrado inflamatorio desaparece. Los haces de
colgeno en dermis reticular y profunda aparecen ms engrosados,
estrechamente juntos y de apariencia eosinoflica. Se observa menor cantidad de
vasos sanguneos y las estructuras anexiales se van perdiendo
progresivamente (Figs 4 y 5).

Fig 4: la histologa corresponde a una esclerodermia, donde se ve desde la zona subepidrmica la

presencia de haces de colgeno gruesos, toscos, sin espacio interfascicular.

Fig 5: rea en mayor aumento, con presencia de infiltrado linfomonocitario.

En morfea generalizada y morfea profunda, la esclerosis afecta la porcin septal

de la grasa subcutnea y capa profunda de la dermis. Luego de la fase
inflamatoria, la esclerosis e hialinizacin se extienden a la fascia subyacente.
Durante el curso de la enfermedad los msculos, tendones, sinovia y
hueso podran ser comprometidos por el proceso. 5,6,11,12,13

Estudio hematolgico: los tests de laboratorio hematolgico que presentan cierta

relevancia son:

Eosinofilia perifrica se presenta frecuentemente en formas profundas de

esclerodermia, sin embargo, tambin se puede observar en lesiones en placas de
reciente aparicin o en morfea en actividad, en cualquiera de sus variantes.
Eritrosedimentacin elevada puede detectarse en pacientes con morfea extensa y
en actividad.
Aumento policlonal de inmunoglobulinas, se asocian a las morfeas linear y
profunda. Estos hallazgos tienen correlacin con la actividad de la enfermedad y el
desarrollo de contracturas musculares.

Autoanticuerpos: la relacin entre la actividad y severidad de la enfermedad y la

presencia de anticuerpos antinucleares, no est dilucidada an. Algunos autores
han observado que estos anticuerpos tienden a asociarse a lesiones extendidas y
comprometen planos profundos. La presencia de autoanticuerpos en suero de
pacientes con esclerodermia localizada, se registra de 20 a 80%. Los anticuerpos
antinucleares muestran en general patrn homogneo, los anti-histona se han
detectado asociados, sobre todo a morfea generalizada y linear. Recientemente,
se puede determinar la presencia de anticuerpos antimetaloproteasa 1 de la matriz
- (MMP)1 - en pacientes con esclerodermia localizada. Existen porcentajes de
positividad en morfea en placas (60%), linear (47%) y generalizada
(25%). 14,15,16,17,18,19,20,21
Diagnstico por imgenes
Los estudios por imgenes como radiografas, resonancia magntica, electro
miografa o ultrasonido se reservan para el compromiso profundo o
subcutneo. La imgenes de resonancia magntica pueden medir mejor la
infiltracin, en casos de morfea profunda, subcutnea y panesclertica. 22,23,24,25
Fundamentos y dificultades para el diagnstico diferencial
El dermatlogo entrenado suele pensar en esclerodermia localizada, ante el
paciente con signos de esclerosis o atrofia. Sin embargo, cuanto mayor es el
conocimiento de estos cuadros, ms se extiende la lista de diagnsticos
diferenciales. 26,27
Lo primordial es el diagnstico diferencial con la esclerodermia sistmica debido a
su pronstico. La afectacin de la piel de zonas acrales, la ausencia del fenmeno
de Raynaud y/o sntomas sistmicos y la preservacin de la microcirculacin
cutnea a nivel periungueal, indican en la mayora de los casos que el cuadro es
localizado. El compromiso de la piel de las manos -bilateral y simtrica- es
extremadamente raro en la esclerodermia localizada. Sin embargo,
las lesiones tempranas extensas o generalizadas plantean dudas; la propia
evolucin del paciente y los exmenes complementarios son de gran utilidad en
estos casos. En segunda instancia, consideramos la presencia de esclerosis o
atrofia predominante, en la entidad como signo gua para el diagnstico diferencial

(Tabla n II). En tercer lugar, hemos seleccionado algunos en un cuadro sinptico

(Tabla n III). 28,29,30,31,32,33,34,35,36,37
TABLA N II: SIGNOS - GUA

TABLA N III : ALGUNOS SNDROMES ESCLERODERMIFORMES

Entre los factores epigenticos relacionados con la presencia de lesiones

esclerodermiformes, es importante investigar el antecedente de radioterapia,
consumo de drogas y exposicin a txicos.
La patognesis de la morfea inducida por radiacin es desconocida, pero es
importante distinguirla de la radiodermitis y de la fibrosis posradiacin. Las
lesiones de radiodermitis crnicaaparecen, al menos dos aos despus de haber
recibido radiaciones ionizantes, superiores a 12-15 Gy. La piel se encuentra
atrfica, esclerosa, desprovista de anexos, con hiper o hipo pigmentacin y
telangiectasias. El riesgo que se formen secundariamente lceras, calcificaciones
y carcinomas cutneos es elevado. El estudio histolgico revela atrofia de la
dermis, con cambios vacuolares en la membrana basal, telangectasias, esclerosis
de la dermis con "fibroblastos de la radiacin" (atpicos) y prdida de las
estructuras anexiales. La fibrosis post radiacines semejante a la anterior, pero
involucra tejidos profundos respetando la piel y puede comenzar temprano,
alrededor de diez semanas despus de la radiacin.
La exacta frecuencia de la morfea post radiacin es muy difcil de definir, ya que,
es confundida con radiodermitis crnica o fibrosis post radiacin. La incidencia de

esta complicacin de la radioterapia es de 1/500 paciente. No existen factores

predisponentes conocidos de este cuadro. Como complicacin de la radioterapia,
puede desarrollarse afectando otros sitios adems del irradiado. Su comienzo
puede variar de cuatro a doce aos, luego del tratamiento. En algunos pacientes
los estudios serolgicos, revelan positividad para anticuerpos antinucleares. Sin
embargo, no se han hallado anticuerpos especficos para esclerodermia. Las
lesiones tempranas de morfea post-radiacin,se caracterizan por placas eritemato
edematosas que hacen sospechar celulitis. En estos casos hacer diagnstico
diferencial con "dermatitis recall" post radiacin o carcinoma en coraza. El aspecto
clnico de lesiones avanzadas, puede variar desde lesiones similares a liquen
escleroatrfico, placas eritematosas induradas con piel de naranja (semejando
recidiva local del cncer de mama) o piel eritematosa fibrtica. La paniculitis
esclerosante post radiacines una variante inusual de panicullitis, que aparece
como complicacin de radioterapia con gran voltaje. Si bien se observa un
compromiso lobular en esta paniculitis, que representara una variacin de la
morfea profunda post radiacin, no existe consenso para considerarla como una
entidad separada. Se recomienda realizar estudio histopatolgico que ayudara en
el diagnstico diferencial. 38,39,40
En 1981 en Espaa surge el sndrome del aceite txico, debido a la ingesta de
aceite de colza destinado a uso industrial, que haba sido coloreado con anilinas y
posteriormente decolorado de forma fraudulenta y vendido como aceite de oliva.
En total se produjeron unos 20.000 casos y unos 400 fallecimientos. En un 25% de
estos pacientes con la evolucin aparecen lesiones de piel edematosas, con
trastornos pigmentarios. Se evidenci la presencia de mucina drmica.
Posteriormente los pacientes desarrollan cuadros esclerodermiformes. En 1989, la
administracin de drogas y alimentos de Estados Unidos, prohibi el agregado de
triptofano en los suplementos dietarios, debido a la evidencia mdica hallada
sobre los suplementos con L triptofano, que podran ocasionar un desorden
llamado sndrome mialgia eosinoflica. Este sndrome se caracteriza por eosinofilia
elevada y mialgias incapacitantes. La histologa de las reas con fibrosis cutnea
es semejante a la fascitis eosinoflica. Estas descripciones corroboran la
presencia de entidades esclerodermiformes de origen txico. 41
Las reacciones smil esclerodermia como evento adverso a distintas drogas,
constituyen un grupo de lesiones smil esclerodermia, que est en constante
crecimiento. Desde hace tiempo se conoce que la inyeccin de fitomenadiona vitamina K1 - y de corticoides, puede producir cambios esclerodermiformes en el
sitio de inyeccin. Con la bleomicina se describe un edema significativo, seguido
de rpido desarrollo de fibrosis cutnea. 42,43,44
En los ltimos aos se han sumado otras drogas utilizadas para quimioterapia. La
mayora de los trabajos publicados son reportes de casos aislados. Se trata de
pacientes neoplsicos que durante la aplicacin de distintas drogas o
posteriormente, presentan cambios cutneos esclerodermiformes. Los
mecanismos intrnsecos son desconocidos (Tabla n II). 45,46,47,48,49,50,51,52,53,54,55,56
Una de las mayores dificultades en el diagnstico diferencial de esclerodermia
localizada, reside en la frecuente asociacin con entidades semejantes. La
coexistencia en el mismo paciente en forma simultnea o sucesiva, de dos o ms
cuadros con esclerosis y/o atrofia constituye en desafo diagnstico.

Personalmente hemos constatado que no es raro observar placas de morfea, en

pacientes con esclerodermia sistmica debido a que son enfermedades
emparentadas. Ya hemos mencionado las diferencias entre ambas.
Otro hallazgo bastante frecuente son lesiones de liquen esclero atrfico (LEA), que
es una dermatosis inflamatoria autoinmune con alta incidencia de anticuerpos
rgano especficos y asociacin con otras enfermedades autoinmunes. La
coexistencia de ambas podra reflejar procesos etiopatognicos estrechamente
relacionados. Es conocido que las protenas de la Matrix estn alteradas en
ambos procesos. En el estudio histolgico los estadios tempranos de liquen
escleroatrfico (LEA) y morfea pueden ser diferenciados, sin embargo, en etapas
tardas ambas presentan dificultades para el diagnstico diferencial. Algunos
autores ven al LEA como una variante superficial de morfea; otros creen que son
dos manifestaciones de la misma enfermedad, mientras que un grupo sostiene
que existe suficiente evidencia clnica e histolgica para considerarlas
enfermedades distintas. Otro punto es la observacin de lesiones de LEA y fascitis
eosinoflica, en el contexto de la enfermedad injerto contra husped, lo que apoya
la teora del espectro en sndromes esclerodermiformes. 57,58,59,60,61,62
Hemos seguido la evolucin de una paciente que comenz con esclerodermia
localizada profunda, que abarcaba cuatro miembros y todo el tronco. En esta
instancia tena serias dificultades para caminar y vestirse, sumado al dolor que
experimentaba. Se realiz tratamiento en base a corticoides y metrotexato con
excelente evolucin y resolucin del cuadro, en ocho meses aproximadamente.
Tres aos despus surgen lesiones tipo queloides en tronco anterior y posterior.
La histologa de stas era compatible con esclerodermia. Pasados dos aos
comienzan a aparecer lesiones tpicas de liquen esclero atrfico, de localizacin
genital y extragenital que fueron confirmadas histolgicamente (Fig 5).
Algunos autores creen que la atrofodermia de Pierini-Pasini sera una forma
incompleta de morfea, debido a la coexistencia de ambos cuadros y su semejanza
histolgica. 13,63, 64,65
Es oportuno recordar el sndrome de las escleroatrofias circunscriptas de Borda,
quien lo describe como "grupo integrado por morfea, esclerodermia lilcea,
atrofia brillante, atrofoderma y liquen escleroso y atrfico, en sus diversas formas
clnicas. Estos cuadros, objetivamente distintos, expresan alteraciones
histopatolgicas comunes, caracterizadas por hialinosis de fibras colgenas
ubicadas a distintas alturas drmicas, con mayor o menor tendencia a la atrofia.
En el plano clnico, la unidad del sndrome est basada en las frecuentes
coexistencias de sus distintas expresiones objetivas; tambin en la eventual
transformacin de uno en otro; o por caractersticas a veces, intermedias. 66
La entidad llamada "lipodermatoesclerosis", que ocurre en las piernas de mujeres
postmenopusicas y obesas, constituye un diagnstico diferencial de inters,
sobre todo con las formas profundas de morfea que afectan la grasa subcutnea.
Esta afeccin presenta parches de piel muy indurada asociadas a dolor. Hemos
visto pacientes con induracin difusa de ambas piernas con compromiso del dorso
del pie, en las que el estudio histolgico define el diagnstico a favor de esta
entidad (Fig 6) 67.

Fig 6: lipodermatoesclerosis.

Por otro lado la necrobiosis lipodica - marcador cutneo de diabetes - se

considera dentro de las dermatosis esclerodermiformes y atrficas. Si bien cuando
est instalada su aspecto clnico es caracterstico (Tabla n III), en su inicio las
lesiones pueden ser muy similares a la morfea. Las placas son induradas con
centro ms claro y borde, que imita el anillo violceo de aqulla 68,69 (Fig 7).

Fig 7: necrobiosis lipodica.

En las lesiones de esclerodermia profunda que comprometen el tejido graso y

planos subyacentes, se impone el diagnstico diferencial con fascitis
eosinoflica. La presencia de eosinofilia, artralgia y mialgia ayudan a sospechar el
diagnstico. Las imgenes de resonancia magntica revelan el engrosamiento, el
compromiso de la fascia muscular y son de gran ayuda para la eleccin del sitio de
la biopsia en fascitis eosinoflica. Lo deseable para establecer el diagnstico de
certeza es la biopsia con tejido suficiente, que abarque la fascia muscular en el
paciente virgen de tratamiento (Fig 8) 70,71.

Fig 8: fascitis eosinoflica.

CONCLUSIN
La esclerodermia localizada constituye el paradigma de las fibrosis cutneas no
sistmicas. Su diagnstico diferencial se apoya en evidencias mdicas confiables.
El conocimiento de los sndromes esclerodermiformes recorre enfermedades
inflamatorias, procesos txicos o metablicos, entre otros, que deben ser
considerados en el diagnstico diferencial.
REFERENCIAS
1. Takehara K y Sato S. Localized scleroderma is an autoimmune disorder. Rheumatology 2005;
44(3): 274-279.
[ Links ]
2. Jablonska S y Blaszczyk M. Scleroderma-Like disorders. Semin Cutan Med Surg 1998; 17 (1):
65-76.
[ Links ]
3. Wigley FM. Clinical aspects of systemic and localized scleroderma. Curr Opin Rheum 1994; 6:
628-636.
[ Links ]
4. Mayes MD. Epidemiology of systemic sclerosis and related diseases. Curr Opin Rheum 1997; 9:
557-561.
[ Links ]
5. Zulian F, Vallongo C, Woo P, Russo R, Ruperto N, Harper J, Espada G, Corona F, Mukamel M,
Vesely R, Musiej-Nowakowska E, Chaitow J, Ros J, Apaz MT, Gerloni V, Mazur-Zielinska H,
Nielsen S, Ullman S, Horneff G, Wouters C, Martini G, Cimaz R, Laxer R y Athreya BH. Juvenile
Scleroderma Working Group of the Pediatric Rheumatology European Society (PRES): Localized
scleroderma in childhood is not just a skin disease. Arthritis Rheum 2005; 52 (9): 28732881.
[ Links ]
6. Bielsa I y Ariza A. Deep morphea. Semin Cutan Med Surg 2007; 26 (2): 90-95.

[ Links ]

7. Iqbal MP y Bajaj DR. Disabling pansclerotic and plaque morphea. J Coll Physicians Surg Pak
2007; 17 (8): 495-496.
[ Links ]
8. Hawk A y English JC. Localized and systemic scleroderma. Semin Cutan Med Surg 2001; 20
(1): 27-37.
[ Links ]
9. Vierra E y Cunningham BB. Morphea and localized scleroderma in children. Semin Cutan Med
Surg 1999; 18 (3): 210-225.
[ Links ]
10. Wu KH, Dai YS, Tsai J, Lin SC, Wang LH, Huang MT y Chiang BL. Lichen sclerosus et
atrophicus, bullous morphea, and systemic lupus erythematosus: a case report. J Microbiol
Immunol Infect 2000; 33 (1): 53-56.
[ Links ]
11. Barzilai A, Lyakhovitsky A, Horowitz A y Trau H. Keloid-like Scleroderma. Am J Dermatopathol
2003; 25 (4): 327-330.
[ Links ]
12. Varga J y Khri V. Eosinophilia-myalgia syndrome, eosinophilic fasciitis and related fibrosing
disorders. Curr Opin Rheum 1997; 9: 562-570.
[ Links ]
13. Toledano C, Rabhi S, Kettaneh A, Fabre B, Fardet L, Tiev KP y Cabane J. Localized
scleroderma: a series of 52 patients. Eur J Intern Med 2009; 20 (3): 331-336.
[ Links ]
14. Jablonska S, Blaszczyk M, Chorzelski T, Chorzelska MJ, Kumar V y Beutner EH. Clinical
Relevance of Immunologic findings in scleroderma. Clin Dermatol 1993; 10: 407-421.
[ Links ]
15. Takehara K, Moroi Y, Nakabayashi Y e Ishibashi Y. Antinuclear antibodies in localized
scleroderma. Arthritis Rheum 1983; 26 (5): 612-616.
[ Links ]
16. Marzano AV, Menni S, Parodi A, Borghi A, Fuligni A, Fabbri P y Caputo R. Localized
scleroderma in adults and children. Clinical and laboratory investigations on 239 cases. Eur J
Dermatol 2003; 13 (2): 171-176.
[ Links ]
17. Sato S, Fujimoto M, Ihn H, Kikuchi K y Takehara K. Antigen specificity of antihistone antibodies
in localized scleroderma. Arch Dermatol 1994; 130 (10): 1273-1277.
[ Links ]
18. Parodi A, Drosera M, Barbieri L y Rebora A. Antihistone antibodies in scleroderma.
Dermatology 1995; 191 (1): 16-18.
[ Links ]
19. Sato S, Fujimoto M. Ihn H, Kikuchi K y Takehara K. Clinical characteristics associated with
antihistone antibodies in patients with localized scleroderma. J Am Acad Dermatol 1994; 31 (4):
567-571.
[ Links ]
20. el-Azhary RA, Aponte CC, Nelson AM, Weaver AL y Homburger HA. Antihistone antibodies in
linear scleroderma variants. Int J Dermatol 2006; 45 (11): 1296-1299.
[ Links ]
21. Tomimura S, Ogawa F, Iwata Y, Komura K, Hara T, Muroi E, Takenaka M, Shimizu K,
Hasegawa M, Fujimoto M y Sato S. Autoantibodies against matrix metalloproteinase-1 in patients
with localized scleroderma. J Dermatol Sci 2008; 52 (1): 47-54.
[ Links ]
22. Horger M, Fierlbeck G, Kuemmerle-Deschner J, Tzaribachev N, Wehrmann M, Claussen CD y
Fritz J. MRI Findings in Deep and Generalized Morphea (Localized Scleroderma) AJR 2008; 190:
32-39.
[ Links ]

23. Holland KE, Steffes B, Nocton JJ, Schwabe MJ, Jacobson RD y Drolet BA. Linear Scleroderma
en coup de sabre with associated neurologic abnormalities. Pediatrics 2006; 117: 132136.
[ Links ]
24. Zmudzinska M, Czarnecka-Operacz M y Silny W. Principles of dermatologic ultrasound
diagnostics. Acta Dermatovenerol Croat 2008; 16 (3): 126-129.
[ Links ]
25. Hesselstrand R, Scheja A, Wildt M y Akesson A. High-frequency ultrasound of skin involvement
in systemic sclerosis reflects oedema, extension and severity in early disease. Rheumatology
2008; 47 (1): 84-87.
[ Links ]
26. Mayes MD. Epidemiologic studies of environmental agents and systemic autoimmune diseases.
Environ Health Perspect 1999; 107 (5): 743-748.
[ Links ]
27. D'Cruz D. Autoimmune diseases associated with drugs, chemicals and environmental factors.
Toxicol Lett 2000; 15 (112-113): 421-432.
[ Links ]
28. Eisendle K, Grabner T y Zelger B. Morphea: a manifestation of infection with Borrelia
species? Br J Dermatol 2007; 157 (6): 1189-1198.
[ Links ]
29. Mosterd K, Winnepenninckx V, Vermeulen A, van Neer PA, van Neer FJ y Frank J. Morphea
following surgery and radiotherapy: an envolving problem J Eur Acad Dermatol Venereol 2009; 23
(9): 1099-1101.
[ Links ]
30. Wyatt AJ, Leonard GD y Sachs DL. Cutaneous Reactions to Chemotherapy and their
Management. Am J Clin Dermatol 2006; 7 (1): 45-63.
[ Links ]
31. Yosipovitch G, Loh KC y Hock OBl. Medical pearl: scleroderma-like skin changes in patients
with diabetes mellitus. J Am Acad Dermatol 2003; 48: 109-111.
[ Links ]
32. Hubbard V, Davenport A, Jarmulowicz M y Rustin M. Scleromyxoedema-like changes in four
renal dialysis patients. Br Dermatol 2003; 148 (3): 563-568.
[ Links ]
33. Mat C, Kalayciyan A, Arzuhal N, Demirkesen C, Karaorlu M y Tzn Y. Stiff skin syndrome: a
case report. Pediatr Dermatol 2003; 20 (4): 339-341.
[ Links ]
34. Kucher C, Steere J, Elenitsas R, Siegel DL y Xu X. Nephrogenic fibrosing
dermopathy/nephrogenic systemic fibrosis with diaphragmatic involvement in a patient with
respiratory failure. J Am Acad Dermatol 2006; 54(2): S31-34.
[ Links ]
35. Cokonis Georgakis CD, Falasca G, Georgakis A y Heymann WR. Scleromyxedema. Clin
Dermatol 2006; 24(6): 493-497.
[ Links ]
36. Rongioletti F. Lichen myxedematosus (papular mucinosis): new concepts and perspectives for
an old disease. Semin Cutan Med Surg 2006; 25 (2): 100-104.
[ Links ]
37. Boin F y Hummers LK. Scleroderma-like fibrosing disorders. Rheum Dis Clin North Am 2008;
34 (1): 199-220.
[ Links ]
38. Requena L y Ferrndiz C. Sclerosing postirradiation panniculitis. Dermatol Clin 2008; 26 (4):
505-508.
[ Links ]

39. Walsh N, Rheaume D, Barnes P, Tremaine R y Reardon M. Postirradiation morphea: an

underrecognized complication of treatment for breast cancer. Hum Pathol 2008; 39 (11): 16801688.
[ Links ]
40. Akay BN, Sanli H y Heper A O. Postirradiation linear morphea. Clin Exp Dermatol 2010; 35 (4):
106-108.
[ Links ]
41. Fonseca, E. Manifestaciones cutneas del sndrome txico por aceite de colza
adulterado Actas Dermosifiliogr 2009; 100 (10): 857-860.
[ Links ]
42. Wyatt AJ, Leonard GD y Sachs DL. Cutaneous Reactions to Chemotherapy and their
Management. Am J Clin Dermatol 2006; 7 (1): 45-63.
[ Links ]
43. Pang BK, Munro V y Kossard S. Pseudoscleroderma secondary to phytomenadione (vitamin
K1) injections: Texier's disease Australas J Dermatol 1996; 37 (1):44-47.
[ Links ]
44. Vzquez-Botet R, Reyes BA y Vzquez-Botet M. Sclerodermiform linear atrophy after the use
of intralesional steroids for periorbital hemangiomas: a review of complications. J Pediatr
Ophthalmol Strabismus 1989; 26 (3): 124-127.
[ Links ]
45. Kamil N, Kamil S, Ahmed SP, Ashraf R, Khurram M y Ali MO. Toxic effects of multiple
anticancer drugs on skin. Pak J Pharm Sci 1997; 23 (1): 7-14.
[ Links ]
46. Ozgen M, Koca SS, Isik A y Ozercan IH. Methotrexate Has No Antifibrotic Effect in Bleomycininduced Experimental Scleroderma. J Rheumatol 2010; 37: 43.
[ Links ]
47. Ranganathan P. Infliximab-induced scleredema in a patient with rheumatoid arthritis. J Clin
Rheumatol 2005; 11 (6): 319-322.
[ Links ]
48. Pedersen JV, Jensen S, Krarup-Hansen A y Riis L. Scleroderma induced by paclitaxel. Act
Oncol 2010; 49: 866-868.
[ Links ]
49. Konishi Y, Sato H, Sato N, Fujimoto T, Fukuda J y Tanaka T. Scleroderma-like cutaneous
lesions induced by paclitaxel and carboplatin for ovarian carcinoma, not a single course of
carboplatin, but re-induced and worsened by previously administrated paclitaxel. J
Obstet Gynaecol Res 2010; 36 (3): 693-696.
[ Links ]
50. Trindade F, Haro R, Faria MC y Requena L. Hand-foot syndrome with sclerodactyly-like
changes in a patient treated with capecitabine. Am J Dermatopathol 2008; 30 (2): 172173.
[ Links ]
51. Bessis D, Guillot B, Legouffe E. y Guilhou J. Gemcitabine-associated scleroderma-like changes
of the lower extremities. J Am Acad Dermatol 2004; 51 (2): 73-76.
[ Links ]
52. Maggi P, Ladisa N, Cinori E, Altobella A, Pastore G y Filotico R. Cutaneous injection site
reactions to long-term therapy with enfuvirtide. J Antimicrob Chemother 2004; 53 (4): 678681.
[ Links ]
53. Ranganathan P. Infliximab-induced scleredema in a patient with rheumatoid arthritis. J Clin
Rheumatol 2005; 11 (6): 319-322.
[ Links ]
54. Pedersen JV, Jensen S, Krarup-Hansen A y Riis L. Scleroderma induced by paclitaxel Acta
Oncologica 2010; 49: 866-868.
[ Links ]

55. Cleveland MG, Ajaikumar BS y Reganti R. Cutaneous Fibrosis Induced by Docetaxel. A Case
Report. Cancer 2000; 88: 1078-1081.
[ Links ]
56. Lee SD, Kim HJ, Hwang SJ, Kim YJ, Nam SH y Kim BS. Hand-Foot Syndrome with
Scleroderma-like Change Induced by the Oral Capecitabine: A Case Report. Korean J Intern Med
2007; 22 (2): 109-112.
[ Links ]
57. Neill SM, Lewis FM, Tatnall FM y Cox NH. British Association of Dermatologists' guidelines for
the management of lichen sclerosus 2010. Br J Dermatol 2010; 163 (4): 672-682.
[ Links ]
58. Kim DH, Lee KR, Kim TY y Yoon MS. Coexistence of lichen sclerosus with morphea showing
bilateral symmetry. Dermatol Clin 2010; 28 (4): 707-715.
[ Links ]
59. Nishioka S. Histological comparison of morphea and lichen sclerosus et atrophicus. Kurume
Med J 1997; 44 (2): 83-90.
[ Links ]
60. Murphy R. Lichen sclerosus. Dermatol Clin 2010; 28 (4): 707-715.

[ Links ]

61. Carneiro S, Ramos-e-Silva M, Russi DC, Albuquerque EM y Sousa MA. Coexistence of

generalized morphea and lichen sclerosus et atrophicus mimicking systemic disease. Skinmed
2011; 9 (2): 131-133.
[ Links ]
62. Schaffer JV, McNiff JM, Seropian S, Cooper DL y Bolognia JL. Lichen sclerosus and
eosinophilic fasciitis as manifestations of chronic graft-versus-host disease: expanding the
sclerodermoid spectrum. J Am Acad Dermatol 2005; 53 (4): 591-601.
[ Links ]
63. Grunwald MH, Peretz E, Reuveni H y Halevy S. Guess What! Atrophoderma of Pasini and
Pierini. Eur J Dermatol 1998; 8 (2):135-136.
[ Links ]
64. Kencka D, Blaszczyk M, Jablonska S. Atrophoderma Pasini-Pierini is a primary atrophic
abortive morphea. Dermatology 1995; 190 (3): 203-206.
[ Links ]
65. Hoffmann-Martinot R. Pierini-Pasini progressive idiopathic or Gougerots nonoindurated
liliaceous atypical scleroderma. Apropos of personal case. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr 1963; 70:
311-313.
[ Links ]
66.Borda JM y Abulafia J. Esclerodermia en gotas, atrofodermia idioptica y liquen escleroso y
atrfico coexistentes. Alopecia y estado vitiligoide, secuelas de esclerodermia. Arch Argent Dermat
1955; 5: 175 -179.
[ Links ]
67. Walsh SN y Santa Cruz DJ. Lipodermatosclerosis: A clinicopathological study of 25 cases. J
Am Acad Dermatol 2010; 62: 1005-1012.
[ Links ]
68. Sehgal V, Bhattacharya S y Verma P. Juvenile, insulin-dependent diabetes mellitus, type 1related dermatoses. J Eur Acad Dermatol Venereol 2011; 25 (6): 625-636.
[ Links ]
69. Baumann F, Brhlmann P, Andreisek, Michel BA, Marincek B y Weishaupt D. MRI for Diagnosis
and Monitoring of Patients with Eosinophilic Fasciitis. AJR 2005; 184: 169-174.
[ Links ]
70 Danis R, Akbulut S, Altintas A, Ozmen S y Ozmen CA. Unusual presentation of eosinophilic
fasciitis: two case reports and a review of the literature. J Med Case Reports 2010; 8 (4): 4649.
[ Links ]

http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1851300X2011000300002
http://www.monografias.com/trabajos-pdf5/atr-ofia-hemifacil-progresiva-sindromeparry/atr-ofia-hemifacil-progresiva-sindrome-parry.shtml
http://es.slideshare.net/clau_cano/anomalias-craneofaciales
http://www.redalyc.org/pdf/2052/205225470003.pdf
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75072005000200010
http://esclerodermia-adec.arrobaserver.org/adec/tipos-deesclerodermia/esclerodermia-localizada/besclerodermia-lineal/sindrome-de-parryromberg/