DERMATOLOGIA II

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CLASE 6 - TUMORES BENIGNOS DE LA PIEL

Segn su origen:

Anexial: se originan del pelo y del folculo pilosebaceo (qusites)

Epidrmicos
Tejido fibroso
Fibrohistiociticos
Neural
Tejido adiposo
Tejido muscular
Tejido vascular
Otros: veremos tambin los hemangiomas
QUISTES:

Quiste epidermoide:
Tumoracin cutnea o subcutnea, derivada del epitelio
escamoso con orificio central, hemisfricas, mvil (casi siempre
asientan en zonas pilosas)
Topografa: cabeza, tronco y extremidades.
Pueden ser solitario o mltiples y pueden asociarse a
sndromes como:
Sndrome de Gardner:

Poliposis
Osteoma de mandbula
Fibromatosis intestinal
Quistes mltiples

Histopatologa: cpsula; epitelio plano estratificado con granulosa, queratina laminar (tiene todos
los estratos de la epidermis y lo importante es que presentan granulosa (lnea oscurita))
Tratamiento: quirrgico
Quiste dermoide:

Origen: inclusin de planos de fusin embrionaria (no tiene un

origen prcticamente en epidermis sino que ms dermis y
prcticamente de todos los planos mesenquimatosos)
Recin nacido, adolescente, adulto

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Regin periorbitaria, pre-retroauricular

Semi-movil.
Histopatologa: pared, epitelio plano con anexos cutneos, folculos y glndulas sebceas.
(en la pared del quiste se encontrara todo esto)

Quiste de milium o milios:

Ppula blanca o color crema

nico o mltiple
De 1mm a 2.5 mm
rea palpebral o cicatrices de enfermedades ampollosas
(incluso despus de una quemadura solar o trauma o
incluso despus de la depilacin de cejas)
Penfigoide, epidermlisis bulosa, porfiria, dao actnico
Histopatologa: Dermis superficial, epitelio plano estratificado con queratina laminar

Realmente no es un quiste, es un acumulo de clulas estrato corneo que se puede poner blanco
por la misma queratinizacin individual.
Tratamiento: CURETAJE
Quiste triquilemico o pilar:

Autosmico dominante 75% de los casos

Origen: vaina radicular externa del folculo piloso
Piel cabelluda, tronco
nico o mltiples
1 a 15 cm
Histopatologa: epitelio plano estratificado sin capa
granulosa

Quistes mucosos, orales o mucoceles:

Labio inferior (por mordidas)

1-1.5 cm, blando, blanco azulado
Quiste de retencin
1 y 2 dcadas
Histopatologa: ruptura conducto de glandula salival
menor
Tratamiento: curetaje

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Tumores de glndulas sudorparas:

Diferenciacin apocrina
Nevo apocrino
Hidrocistoma apocrino
Hidradenoma papiliforme
Siringocistadenoma apocrino
Adenoma apocrino tubular
Adenomatosis erosiva del pezn
Cilindroma apocrino

Diferenciacin ecrina
Nevo ecrino
Hidrocistoma ecrino
Siringoma
Cilindroma ecrino
Poroma ecrino
Siringometaplasia mucinosa
Espiradenoma ecrino
Hidradenoma nodular
Siringoma concroide

(No los veremos todos para no confundir)

Glndulas ecrinas:

Siringomas

1 y 2 dcadas de la vida
Predominio en mujer
Palpebral o centro facial
1-2 mm de dimetro
Color de la piel, aspecto papular, pueden ser un poco
blanquecino amarillento, la caracterstica clnica pues
prcticamente vemos elevaciones que puede darse
de un patrn de empedrado en los prpados, patrn dominante y pueden ser
heredados?
Histopatologa: espacios glandulares aspecto renacuajo o coma
Tratamiento: Electrocoagulacin, Radiofrecuencia y Crioterapia

Poroma ecrino

Ndulo solitario, en zonas acrales: palmas, plantas y

tronco
Ssil, pediculado, color rosado, periferia depresin
(pueden confundir con verruga vulgar que no se
puede quitar fcilmente)
Histopatologa: bandas de clulas que se
anastomosan (bandas de clulas cuboidales)
Tratamiento: quirrgico

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Glndulas apocrinas:
Hidrocistoma apocrino

Raro, (1 cada 2 o 3 meses en la consulta)

4ta y 5ta dcada de la vida
Cara, zona periorificiales, comisura externa del parpado.
oreja , tumoracin nodular, eritematosa o violcea,
telangiectasias
Histopatologa: pared quiste clulas con secrecin por
decapitacin

Cilindroma

Benigno, crecimiento lento, piel cabelluda o cuello

nico o mltiples
1cm o mayor

Exofiticos, nodulares, aspecto eritematoso

Frecuente en mujer

Sndrome de brooke- Spiegler (mltiples

cilindromas), autosmico dominante
Tratamiento: quirrgico

Del folculo piloso:

Tricoepiteliomas mltiples:

(epitelioma adenoide qustico de brookes)

Autosmico dominante
Cara
Predominio en mujer
Lesiones papulares mltiples 3-6 mm
Color de la piel, rosadas
Telangiectasas
Dx diferencial Ca clulas basales, primo hermano de este
porque histopatolgicamente es bien parecido.

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Pilomatrixoma:

Este es muy frecuente en nios

Conocido como epitelioma calcificado de Malherbe
Es un Hamartoma de la matriz capilar que puede calcificarse
Distribucin de cara, tronco, extremidades
Conocido como tumor en pastilla
Autosmico dominante
A la histopatologa veremos: clulas pequeas, ncleo
basfilo, clulas fantasma (clulas que pierden el ncleo y
solo se ve el citoplasma) en lminas eosinofilas
El tratamiento es quirrgico, es un tumor bien duro que se
puede calcificar
De las Glndulas sebceas:

Hiperplasia sebcea :

Se ve con mucha frecuencia incluso en pacientes que

han tenido mucho acn en la adolescencia
Tiene mucha seborrea en la edad adulta y ya en la
tercera edad empiezan a presentar estas hiperplasias
sebceas
Vemos una ppula amarillenta que tiene una
depresin central como crateriforme
Se puede confundir con lesiones del molusco
contagioso (en la hiperplasia y es ms amarillenta)

El Tratamiento lo recomendado es la electrodesecacion veces se puede poner toques custicos o

cido tricloroactico.
La queratosis seborreica:

Es el ms frecuente de todos los tumores, puede comenzar en la

edad adulta nicluso estar en la adolescencia,
Son ppulas y placas bien definidas, pueden ser elevadas en
superficies rugosas
Una variante de estas pueden ser los acrocordones.
Se presenta con mayor frecuencia en cara, cuello y tronco.
Hay una falla en la maduracin de los queratinocitos se acumulan
clulas inmaduras
Prcticamente el color puede ser amarillo pardo o incluso negro,
pueden ser nicas o mltiples e incluso, cuando tengamos estos casos as, de queratosis

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seborreica eruptivas que salen en menos de un ao podemos sospechar en un signo de

Leser - Trelat que se asocia carcinomas gstrico.
(Prcticamente son formaciones ssiles solitarias o mltiples, con mayor frecuencia e las zonas de
pliegues palpebrales, cuello, axila, ingle, en las algunas mujeres incluso debajo de las mamas,
entre los glteos).
El tratamiento es la reseccin quirrgica.

Acrocordones, fibromas laxos o plipos fibroepiteliales.

Ppula o neoformacin ssil pediculada, solitaria

o mltiple del color de la piel o caf oscuro.
Aparecen en cuello, axilas, pliegues inguinales, o
submamarios.
Tratamiento: electrodesecacin, reseccin
quirrgica

Otros tumores de tejido fibroso

QUELOIDES
Todos hemos visto, elevados solidos de superficie lisa,
brillante y eritematosa usualmente se asocia a una accin
previa pero en algunos pacientes tienen tan mala suerte que
se da el sndrome de queloides espontneos en el que
simplemente empiezan a salir cicatrices sin que el paciente
haya tenido ningn trauma.
Se presentan en el trax anterior con mayor frecuencia, en
hombros y brazos, principalmente en la raza negra, a medida que vamos envejeciendo vamos
teniendo ms chance de presentar queloides.
Cuidado al quitar lunares en la zona esternal o en el hombro porque puede convertirse en un
queloide y ser ms difcil de tratar y menos esttico.
En la histopatologa es puro tejido conectivo.
TRATAMIENTO.
Puede ser un montn, lo ms recomendable es la ciruga, terapia o tratamiento intralesional.

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DERMATOFIBROMA

Otro muy frecuente en mujeres es el DERMATOFIBROMA

conocido tambin como histiocitoma fibroso benigno; es un
proceso secundario a una picadura de insecto, es un motivo
frecuente de consultas (puede ser de superficie rugosa pero
generalmente es lisa).
Frecuente en mujeres en la parte de las piernas.
El tratamiento es eminentemente quirrgico.

DE ORIGEN NEURAL.

Neurofibroma o ndulos solitarios o como parte del sndrome Von

Recklinghousen.

Son de color piel y lo caracterstico de esto es que son blandos, tienen

una consistencia gelatinosa que es su caracterstica principal y
usualmente se pueden invaginar, se har un signo del ojal.

TUMORES DEL TEJIDO GRASO

LIPOMA
El ms frecuente de ellos es el Lipoma, puede ser solitario o
mltiple, casi siempre se presenta en brazos, tronco y cuello, hay
una variante que se llama angiofibrolipoma que son un poquito
ms firmes o duros.
Prcticamente lo que vemos en las histologa son clulas grasas,
maduras.
El tratamiento es quirrgico, pero hay pruebas teraputicas como la
(mesoterapia?), se puede inyectar directamente un lipolitico en el
lipoma sin hacer ciruga o incluso se puede hacer liposuccin.

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DEL TEJIDO MUSCULAR.

Leiomiomas, est asociado al musculo liso, vaso

sanguneo o folculo piloso, se pueden presentar en
genitales, pezones y brazos.

Hay diferentes tipos, familiar mltiple o el solitario en el

pezn (estas clulas pueden tumorizarse), el ms
frecuente es el piloleiomioma (los que se originan del
musculo piloerector, y estas lesiones tienden a ser bien
dolorosas durante los cambios de clima.
TRATAMIENTO:
Puede ser quirrgico, pero muchos pacientes para reducir el sntoma le damos nifedipina que son
antagonistas del calcio que reducen la contractura muscular lisa.
DE ORIGEN VASCULAR

Granuloma pigeno
Conocido como: granuloma telangiectsico (el nombre correcto debera
ser hemangioma nodular adquirido), porque no es ni granuloma ni es
pigeno), se basa prcticamente en proliferacin de vasos sanguneos.
Es postraumtico y ms frecuente en la infancia, nios, adultos jvenes,
generalmente en zonas acrales que es donde frecuentemente se
traumatizan.
Son frecuentes en el embarazo, generalmente en las encas.

Se presentan como ppulas, ndulos friables, usualmente son

sangrantes porque el paciente generalmente se los manipula y empieza
a sangrar, sangrar y sangrar.

Tumor Glomico: Es una neoplasia beningna de las celular gliomicas

(las celular gliomicas son pequeas estructuras que se encuentran
entre un vaso y un nervio, pueden proliferar y hacer tumoraciones.

Se presentan generalmente en palmas, en los dedos, siempre como

una ppula o ndulo rojizo, algunas veces violceo y su caracterstica es
que es bien doloroso, puede alterarse por frio, calor, presin.
En la histopatologa clulas Glomus en elcanal de Suquet-Hoyer
(Anastomosis arteriovenosa).

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HEMANGIOMAS

HEMANGIOMAS: Se definen como proliferaciones benignas de

tejido endotelial.
Son los tumores benignos ms frecuentes en la etapa de
infancia, no suelen estar presentes en el nacimiento, pueden
ser de pequeo tamao y agrandarse rpidamente.
Lo caracterstico es que hay un endotelio muy prominente.

MALFORMACION VASCULAR: Esta si puede estar presente desde el nacimiento, crece en

proporcin que el nio va creciendo.
Histolgicamente no es un epitelio prominente, es un epitelio aplanado.
Entonces la clasificacin es: Hemangiomas o malformaciones vasculares, las diferenciamos porque
los hemangiomas estn ausentes en el nacimiento y en el primer ao comienzan a proliferarse, a
diferencia de las malformaciones vasculares que si aparecen en el nacimiento.

Los hemangiomas se proliferan con rapidez y las malformaciones vasculares segn crece el
nio.
Los hemangiomas pueden involucionar y las malformaciones no.
Hemangiomas ms frecuentes en nias 3-5: 1, las malformaciones vasculares no hay
preferencia del sexo.

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HISTOPATOLOGIA: Los dos pueden tener GLUT POSITIVO; el receptor de complemento-2 positivo
y antgeno Y de Lewis positivo en hemangiomas y en malformaciones estar igual excepto el
receptor de complemento-2 que estar negativo.
Epidemiologia.

Neonatos a trmino de 1.1-2.6

Presente en las primeras semanas de vida 88-90 %
El resto se desarrollan en el primer ao de vida
Mayor en raza blanca
M:H 3 a 5:1
Prematuros. 23-30 % de los lactantes con peso entre 1000 y 1500 gr.

Patognesis.

Desconocido
Proceso angiognico anormal
Fase proliferativa: PCNA (Antgeno nuclear de clulas proliferantes). VEGF (factor de
crecimiento endotelial vascular). BFGF (factor de crecimiento fibroblstico bsico).
Contradictorio.
Mediadores de Angiognesis: Proteina-1 quimiotctica de monocitos y molculas
selestina-E e ICAM-3Expansin clonal de clulas endoteliales, por mutacin en el cromosoma 5q.

Manifestaciones clnicas e historia natural.

Fases: Nacientes, proliferantes, involutivos e involucionados.

1) Nacientes o Precursoras:
Macula telangiectsica rodeada de un
halo plido, una macula plida, una
macula eritematosa o lesin
equimtica.
Fase de crecimiento en las primeras
semanas de vida

Hemangiomas.

Superficiales: 62%
Profundos: 15% (antes se llamaban cavernosos)
Superficiales y profundos: 22%

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Hemangioma Superficial.

Dermis Superficial
Sobreelevadas, lobuladas de color rojo brillante
(hemangioma en fresa o cherryangiomas en literatura
anglosajona).
Hemangiomas Profundos.

Se ubican en dermis reticular y tejido celular

subcutneo
Son masas blandas sobreelevadas, tonalidad
azuladas, calientes (Hemangiomas cavernosos).

Fase de Crecimiento rpido o proliferativa.

Ms intensa en los primeros 3-6 meses de vida

Tamao mximo entre los 9 y 12 meses de edad

Van creciendo con forme la edad y logran su tamao mximo al ao de edad. Tratamiento es la
Ceroterapia no dar tratamiento, y nada ms observar porque del ao en adelante ira
decreciendo.
Involucin.

Impredecible
La mayora de los casos entre los 12 y 18 meses empieza a hacerse ms pequeo
El proceso se inicia centralmente y se extiende perifricamente
Involucin 10% del tamao por ao:
- 50% ---- 5 aos
- 70% ---- 7 aos
- 90% ---- 9 aos

A los 10 aos la mayora de los hemangiomas de la infancia se redujeron al mximo.

Cambios Residuales. Se da casi que al final de la fase de involucin.

Telangiectasias
Arrugas Atrficas
Hipopigmentacin
Piel Redundante
Cicatrices

La ULCERACION es un buen signo de que la tumoracin esta involucionando un poco ms rpido

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Zonas de Afectacin.
En cualquier parte del cuerpo.

Cabeza y cuello 60%

Tronco 25%
Extremidades 15%
Cerca de lneas embriolgicas de fusin.

Complicaciones.

Ulceracin del 5-13% aunque puede considerarse

como un signo de benignidad
Infeccin
Hemorragia
Cicatriz
Insuficiencia cardiaca congestiva de gasto alto
(Hemangiomas de gran tamao)
Hipotiroidismo (yodotironina deodinasa aumentada, inhibiendo completamente a la
hormona tiroidea).

Sndrome de Kasabach-Merrit

Es un tumor vascular
Usualmente de las variantes de los hemangiomas
puede ser Hemangioepitelioma Kaposiforme o
Angiomas
Tuberosos
que
se
asocia
a
TROMBOCITOPENIA.

Puede haber anemia hemoltica y una coagulopata de

consumo que puede presentarse al inicio o al final del
primer ao. (La tumoracin comienza a coleccionar un
buen nmero de plaquetas y deja sin plaquetas al resto de la circulacin, lo que finalmente
puede llevar a que el nio entre en una hemorragia severa; entonces esto es una
EMERGENCIA EN PEDIATRIA). Aqu generalmente lo que se da son corticoesteroides, se puede
dar quimioterapia, antiplaquetarios o incluso se puede hacer transfusiones.

Fenmeno de Kasabach-Merrit

Aspecto clnico variable (placas o masas profundas)

Coagulopata puede presentarse al inicio o al final del primer ao
Aumenta el tamao del tumor, con petequias y purpura en la superficie. Consistencia Dura
Puede persistir meses o aos
Secuestro de Gasto Cardiaco (que podra haber Insuficiencia Cardiaca)

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Sndromes Asociados con los Hemangiomas.

Sndrome de Sturge-Weber

Es una enfermedad rara que pertenece al grupo

de las facomatosis (cuadro de enfermedades
neurocutneas, de etiologa multifactorial, de
base gentica, que se asocian a la presencia de
tumores y hamartomas).

Es un sndrome no hereditario caracterizado

por una marca de nacimiento (usualmente en
un lado de la cara) conocida como mancha en vino de Oporto, y por problemas neurolgicos.
Otras particularidades son: angiomas en diferentes localizaciones, calcificaciones cerebrales, crisis
epilpticas y glaucoma.
Sntomas
o

Mancha en vino de Oporto (ms comn en la cara que en el cuerpo, concretamente en un

lado, situndose sobre la zona de la frente y el prpado correspondiente)
Convulsiones
Parlisis o debilidad en un lado
Glaucoma
Dificultades de aprendizaje
Fuente: Wikipedia.

o
o
o
o

Sndrome de Klippel-Trenaunay o Klippel-TrenaunayWeber

Enfermedad congnita en la cual los vasos sanguneos y los

vasos linfticos no se forman correctamente.
Sntomas
o
o
o
o

Una o ms manchas distintivas en vino de oporto con

bordes bien definidos
Venas varicosas
La hipertrofia de los tejidos blandos y seos, que pueden
llevar a gigantismo locales o disminucin.
Un mal desarrollo del sistema linftico
Fuente: Wikipedia.

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Hemangiomas Tratamiento
Esteroides Sistmicos:

Dosis Inicial de 2 a 3 hasta 5 mg/kg/dia por 4 a 8 semanas

Disminucin Gradual, hasta llegar a dosis de 5 a 10mg por 1 a 2 meses y suspenderlos en
das alternos.

Efectos secundarios:

Facies cushingoide
Trastornos de personalidad: euforia, agitacin, insomnio, cambios del apetito y depresin.
Retraso en el crecimiento: cuando se inicia antes de los 3 meses de edad y el tratamiento
dura ms de 6 meses. Usualmente hay una recuperacin completa.
Gastritis
Hipertensin (Debe darse en una sola toma)
Evitar vacunas de virus vivos atenuados
Evitar contacto con pacientes con varicela y TB

Respuesta:

30%
30%
40%

Excelente
Variable
Dudosa

Interfern Alfa 2a e Interfern Alfa 2b. (Se usaba bastante hasta el 2008)
DOSIS:
-

3mil U/m2 va SC diariamente hasta obtener respuesta

1 a 3mil U/m2 Intralesional C/da por 1 semana, luego 1 ves por 2 meses

Efectivo en un 75-80% de los casos, y es til en:

Hemangiomatosis pulmonar o heptica

Hemangiomas con coagulopata o trombocitopenias (Sd. Kasabach-Merrit)
Hemangiomas con ICC de alto gasto
Hemangioma que compromete vas areas

Efectos secundarios:
Fiebre, Sndrome Gripal Severo, Control seriado de hemograma, pruebas hepticas y de tiroides,
DISPLASIA ESPASTICA transitoria o permanente.

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Imiquimod.
Terapia tpica que prcticamente estimula una respuesta inmune e incluso puede inducir la
ulceracin del hemangioma.

til en hemangiomas pequeos y superficiales

Aplicacin por la noche
Suspender temporalmente si hay irritacin
Usar hasta que involucione

El Imiquimod funciona estimulando el TLR-7 o el receptor tipo Toll 7. Lo estimula, entonces

aumenta la inflamacin y eso hace que la lesin se pueda ulcerar.

Propanolol. (Se usa desde 2008 a la actualidad)

Esto es lo ms nuevo, se viene usando del 2008 en adelante y ya prcticamente en todos los
servicios de pediatra donde se ven hemangiomas el propanolol est quedando como de primera
opcin

Dosis de 1.5-3mg/kg/da, dividido en 3 a 4 dosis

Efecto rpido en 24-48 horas, hay cambio de coloracin de rojo vivo a rojo marrn
purpreo (es decir la velocidad de circulacin dentro de la tumoracin empieza a
reducirse)
Posterior disminucin del volumen
Efectos secundarios:
Hipotensin, bradicardia, hipoglicemia en prematuros o nios de bajo peso.