BAB I

PENDAHULUAN

Neoplasia secara bahasa diartikan sebagai proses pertumbuhan baru dan

pertumbuhan baru ini disebut neoplasma (Kumar et.al., 2005). Neoplasma sendiri
dapat didefinisikan sebagai massa jaringan abnormal dengan pertumbuhan
berlebihan dan tidak ada koordinasi dengan pertumbuhan jaringan normal dan
tetap tumbuh dengan cara yang berlebihan setelah stimulus yang menimbulkan
perubahan tersebut berhenti (Kumar et.al., 2005). Sifat tumor yang menetap
bahkan setelah stimulus berhenti disebabkan adanya perubahan genetik yang
menyebaban terjadinya proliferasi yang berlebihan dan tidak terkontrol yang
kemudian bersifat otonom.
Neoplasma tulang primer atau neoplasma yang terjadi dan berasal dari
komponen tulang dianggap lebih sedikit terjadi dibanding neoplasma yang terjadi
di tulang akibat metastase dari neoplasma di bagian tubuh lain. Neoplasma tulang
primer menampilkan morfologi dan tampilan klinis yang beragam mulai dari jinak
hingga yang secara agresif merupakan keganasan. Klasifikasi neoplasma tulang
primer berdasarkan asal tumor dan jinak atau ganas ditampilkan pada Tabel 1.
Secara umum, neoplasma yang berasal dari komponen yang menghasilkan matrix
tulang dan neoplasma jaringan ikat merupakan jenis neoplasma yang sering
terjadi, dan diantara tumor jinak, osteochondroma dan defek kortikal metafiseal
merupakan dua jenis yang paling sering terjadi. Untuk tumor ganas, osteosarcoma
merupakan neoplasma yang sering terjadi disusul chondrosarcoma dan Ewing
sarcoma.
Menurut klasifikasi WHO, lesi pada osteochondroma didefinisikan sebagai
penonjolan tulang yang muncul di bagian permukaan luar tulang, penonjolan
tulang ini ditutupi (diliputi) oleh cartilago. Tumor ini mengandung komponen
tulang dan tulang rawan yang merupakan kelanjutan dari tulang dibawahnya
(Kitsoulis et.al., 2008). Osteochondroma terjadi pada 3% populasi umum dan ini

menyumbang lebih dari 30% dari seluruh tumor jinak tulang dan 10-15% dari
keseluruhan tumor tulang. Mayoritas tumor ini merupakan jenis soliter non
herediter. Sekitar 15% muncul sebagai osteochodroma yang multipel dan
herediter (diturunkan dari gen autosomal dominan). Osteochondroma biasanya
ditemukan pada anak dan remaja dan jarang pada infant dan bayi baru lahir.
Osteochondroma multipel herediter lebih sering ditemukan pada laki-laki daripad
perempuan. Osteochondroma jenis ini pada 80% terjadi pada dekade awal
kehidupan. Osteochondroma soliter menunjukkan predileksi pada metafisis pada
tulang-tulang panjang, terutama femur (30%), humerus (26%), dan tibia (43%).
Lesi jarang terjadi pada tulang carpal dan tarsal, patella, sternum, tulang cranium
dan tulang belakang.

Tabel 1 Klasifikasi Neoplasma Tulang Primer

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Osteoma ialah tumor yang seluruh komponennya terdiri dari tulang.
Chondroma ialah tumor yang seluruh komponennya terdiri dari kartilago atau
tulang rawan. Sehingga osteochondroma (osteocartilogenous exostosis) diartikan
sebagai pertumbuhan tulang yang berasal dari permukaan tulang (biasanya di
dekat lempeng pertumbuhan) yang dilapisi pembungkus dari kartilago. Meskipun
dominan komponen tulang, osteochondroma dianggap merupakan tumor yang
berasal dari kartilago karena massa tumor dihasilkan oleh proses ossifikasi
endochondral progressif oleh kapsul pembungkus kartilago (Barnes, 2001).

B. Etiologi
Pada 1891, Virchow menyampaikan postulat bahwa osteochondroma berasal
dari fragmen kartilago epifiseal yang lepas dan kemudian rotasi 900 lalu
berkembang dengan arah transversal sepanjang axis tulang. Keith menjelaskan
bahwa osteochondroma kemungkinan besar disebabkan oleh herniasi dari fragmen
lempeng epifisis pertumbuhan melalui defek manset tulang periosteal. Sementara
itu menurut Lichtenstein osteochondroma merupakan hasil dari aktivitas tidak
lazim periosteum yang membentuk foci anomali kartilago metaplastik. Foci
kartilago ini dengan pertumbuhan dan osifikasi endochondral dapat bermanifestasi
sebagai exostosis (Barnes, 2001). Penyebab utama dari berbagai kemungkinan
proses terbentuknya osteochondroma ini masih belum diketahui dengan jelas
namun salah satu teori yakni herniasi fragmen lempeng epifisis pertumbuhan
diduga merupakan akibat dari trauma atau idiopatik atau defisiensi cincin
perichondrial (Dickey, 2013). Radiasi juga disinyalir dapat memberikan efek
merusak pada lempeng epifisis sehingga terjadi migrasi jaringan kartilago ke
metafisis yang dengan pertumbuhan selanjutnya dapat menjadi osteochondroma
(Murphey et.al., 2000). Proses normal remodelling tulang panjang dan kelainan

genetik juga dapat menjadi sebab terjadinya osteochondroma (Murpheyet.al.,

2000).

C. Patofisiologi
Herniasi fragmen kartilago lempeng pertumbuhan epifiseal kemudian menjadi
kartilago metaplastik yang memberi respon pada faktor-faktor yang menstimulasi
lempeng pertumbuhan. Pulau-pulau kartilago tersusun menjadi struktur yang
mirip dengan epifisis yang dibuktikan dengan tampakan histologi pada kapsul
kartilago yang mencerminkan zona yang juga ditemuka pada lempeng
pertmbuhan yakni zona proliferasi, kolumniasi, hipertrofi, kalsifikasi, dan
ossifikasi. Sehingga ketika kartilago metaplastik ini distimulasi, pembentukan
tulag enchondral terjadi dan berkembangnya bony stalk atau daun/bunga tulang
(Dickey, 2013) . Penonjolan tulang ini harus tetap memiliki kelanjutan/hubungan
langsung dengan korteks dan medulla tulang di bawahnya untuk dikatakan
sebagai osteochondroma (Murphey et.al., 2000).

D. Gambaran Klinis
Tumor ini tidak memberikan gejala

sehingga sering ditemukan secara

kebetulan pada pemeriksaan radiologi dan biasanya terdiagnosis pada usia

dibawah 20 tahun. Tetapi tanda awal yang mungkin muncul adalah benjolan tidak
nyeri di dekat sendi. Lutut dan bahu lebih sering terlibat. Bila tumor ini menekan
jaringan saraf atau pembuluh darah akan menimbulkan rasa sakit. Dapat juga rasa
sakit ditimbulkan oleh fraktur patologis pada tangkai tumor, terutama pada bagian
tangkai tipis. Kadang bursa dapat tumbuh diatas tumor (bursa exotica) dan bila
mengalami inflamasi pasien dapat mengeluh bengkak dan sakit. Gejala nyeri
terjadi bila terdapat penekanan pada bursa atau jaringan lunak sekitarnya. Nyeri
biasanya disebabkan oleh efek langsung mekanik massa osteochondroma pada
jaringan lunak di atasnya. Iritasi tendon sekitarnya, otot, atau saraf juga dapat
mengakibatkan rasa sakit. Kapsul pembungkus tulang mungkin infark atau
mengalami nekrosis iskemik. Suatu osteochondroma dapat terletak di bawah

tendon. Ketika itu, patah jaringan di atas tumor dapat menyebabkan aktivitas yang
berhubungan dengan nyeri.

E. Diagnosis (Gambaran Radiologis)

Ada 2 tipe osteokondroma yaitu bertangkai (pedunculated) / narrow base dan
tidak bertangkai (sesile) / broad base. Pada tipe pedunculated, pada foto polos
tampak penonjolan tulang yang menjauhi sendi dengan korteks dan spongiosa
masih normal. Penonjolan ini berbentuk seperti bunga kol (cauliflower) dengan
komponen osteosit sebagai tangkai dan komponen kondrosit sebagai bunganya.
Densitas penonjolan tulang inhomogen (opaq pada tangkai dan lusen pada bunga).
Terkadang tampak adanya kalsifikasi berupa bercak opaq akibat komponen
kondral yang mengalami kalsifikasi. Ditemukan adanya penonjolan tulang yang
berbatas tegas sebagai eksostosis yang muncul dari metafisis tetapi yang terlihat
lebih kecil dibanding dengan yang ditemukan pada pemeriksaan fisik oleh karena
sebagian besar tumor ini diliputi oleh tulang rawan. Pada tipe sessile, tumor lebih
luas, melibatkan porsi yang besar dari circumference tulang (dimensi dasar lesi
melebihi panjangnya). Pada tipe pedunculated dan sessile, tumor dapat bersifat
tunggal atau multiple. Untuk pemeriksaan radiologis dapat menggunakan:
1. Foto Polos
Radiografi polos adalah pemeriksaan penunjang dalam pencitraan untuk
osteochondroma. Radiograf dengan kualitas yang baik harus diperoleh dalam 2
bidang untuk mendapatkan ciri lesi sepenuhnya. Fitur radiografi klasik yang
ditemukan termasuk orientasi lesi dari fisis dan kontinuitas meduler. Lihat gambar
di bawah :

Gambar 1. Foto polos lutut menunjukkan osteochondroma pedunculated dengan

panah putih menunjukkan kontinuitas tulang femur dan area lusen (panah hitam)
menunjukkan fraktur.

Gambar 2. Foto polos menunjukkan dengan jelas gambaran cauliflower (panah

putih) pada distal femur.

Gambar 3. Anteroposterior radiograf dari osteochondroma sessile humerus.

2. CT Scan
Pada tulang tertentu teutama di area dengan struktur anatomi kompleks,
seperti panggul dan tulang belikat, CT scan merupakan tambahan yang berguna
untuk melokalisasi lesi. Lokalisasi CT dapat berguna ketika merencanakan
reseksi.

Gambar 4. Foto polos menunjukkan kecurigaan osteochondroma soliter di pelvis

(gambar kiri dengan tanda panah hitam). Gambar kanan yang merupakan hasil
CT-scan lebih jelas melihat gambaran tmor dengan kontinuitas tulang dan kapsul
kartilago.

Gambar 5. CT scan dari osteochondroma sessile humerus

3. MRI (Magnetic resonance Imaging)

MRI diperlukan hanya dalam kasus-kasus yang curiga terjadinya keganasan
atau anatomi jaringan lunak yang relevan perlu digambarkan. MRI adalah
modalitas pilihan untuk menilai ketebalan tulang rawan tutup, seperti pada
gambar di bawah. Meskipun tidak merupakan indikasi mutlak, ketebalan dari
cartilage cap berhubungan dengan keganasan. Tebal cartilage cap yang > 4 cm
adalah sugestif degenerasi ganas, terutama ketika mereka berhubungan dengan
nyeri.

Gambar 6. MRI sessile osteochondroma femur menunjukkan ketebalan kapsul

tulang rawan.
F. Terapi
Apabila terdapat gejala penekanan pada jaringan lunak misalnya pembuluh
darah atau saraf sekitarnya atau tumor tiba-tiba membesar disertai rasa nyeri maka
diperlukan tindakan operasi secepatnya, terutama bila hal ini terjadi pada orang
dewasa. Tidak ada terapi medis saat ini ada untuk osteochondromas. Andalan
pengobatan nonoperative adalah observasi karena lesi kebanyakan tanpa gejala.

G. Komplikasi
1. Fraktur
Fraktur pada osteochondroma adalah komplikasi yang tidak biasa yang
merupakan hasil dari trauma yang terlokalisir dan biasanya melibatkan dasar
dari tangkai lesi . Osteochondroma pedunkulata di lutut yang paling mungkin

untuk terjadinya fraktur. Selanjutnya, pembentukan kalus menyebabkan

sklerosis bandlike pada radiografi terjadi dengan penyembuhan. Tidak ada
kejadian signifikan nonunion yang dilaporkan. Menariknya, ditemukan
regresi atau resorpsi osteochondroma soliter yang terjadi baik secara spontan
dan setelah patah tulang.

2. Komplikasi Vaskuler
Komplikasi vaskular yang berhubungan dengan osteochondroma termasuk
kelainan

pembuluh

darah,

stenosis,

oklusi,

dan

pembentukan

pseudoaneurysm. Gejala klinis pada kasus komplikasi vaskular termasuk rasa

sakit, bengkak, dan jarang klaudikasio atau massa berdenyut teraba biasanya
mempengaruhi pasien muda. Trombosis pembuluh darah atau oklusi dapat
mempengaruhi baik sistem arteri atau vena dan paling sering terlihat dalam
pembuluh tentang lutut, terutama arteri poplitea atau vena. Pseudoaneurysm
formasi yang terkait dengan osteochondroma pertama kali dilaporkan oleh
Paulus

pada tahun 1953. lokasi dari kelainan komplikasi ini terutama

mengenai arteri femoralis, brakialis, dan arteri tibialis posterior, arteri

poplitea. Komplikasi ini mempengaruhi pasien muda di dekat akhir
pertumbuhan tulang normal dan terjadi dengan lesi soliter dan beberapa
dengan frekuensi yang sama.

3. Gejala sisa neurologis

Gejala sisa neurologis dapat dikaitkan dengan kedua (dasar tulang
belakang atau tengkorak) osteochondroma yang terjadi di vertebra atau di
basis kranii. Lesi perifer dapat menekan saraf, menyebabkan dop foot, dan
keterlibatan saraf peroneal dari fibula osteochondroma telah dilaporkan
paling

sering.

Keterlibatan

saraf

radialis

juga

telah

dijelaskan.

Osteochondroma yang terjadi pada dasar tengkorak, tulang belakang, tulang

rusuk atau kepala dapat menyebabkan defisit saraf kranial, radikulopati,
stenosis tulang belakang, cauda equina syndrome, dan myelomalacia.

H. Prognosis
Untuk osteochondromas soliter, hasil dan prognosis setelah operasi sangat
baik, dengan kontrol lokal yang sangat baik dan tingkat kekambuhan lokal kurang
dari 2%. Demikian, prognosis biasanya salah satu dari pemulihan lengkap . Hasil
yang lebih buruk biasanya berkaitan dengan morbiditas yang terkait dengan
eksposur yang dibutuhkan untuk menghapus lesi atau berhubungan dengan
deformitas tulang sekunder, tetapi yang terakhir biasanya diamati dalam bentuk
turun-temurun beberapa penyakit.

BAB III
KESIMPULAN

Singkatnya, osteochondroma merupakan tumor tulang yang paling umum,

dan penampilan radiografi dari lesi terdiri dari tulang kortikal dan menunjukkan
kontinuitas meduler dan adanya kapsul kartilago. Foto polos pada daerah
predileksi seperti femur dan tibia baik tipe pedunculated maupun sessile, soliter
maupun

multipel,

biasanya

dapat

memberikan

gambaran

diagnostik.

Osteochondroma yang melibatkan daerah kompleks anatomi (tulang belakang

atau panggul) sering lebih baik dinilai dengan CT atau MRI untuk mendeteksi
karakteristik kapsul kartilago dan kontinuitas kortikal. Banyak komplikasi yang
berhubungan dengan osteochondroma termasuk fraktur, kompresi vaskuler,
neurologis sequelae, pembentukan bursa atasnya, dan transformasi ganas.

DAFTAR PUSTAKA

Allan, G & Blonchi, S, et al. 2004. Paediatric Musculoskeletal Disease.

Cambridge: Cambridge University Press.
Appley, A.G & L. Solomon. 2002. Appley System Of Orthopaedics And
Fractures. Oxford: ELBS
Barnes, L. 2001. Surgical Pathology of the Head and Neck Second Edition
Volume 2, Marcel Dekkel Inc.
Dickey, I.D. 2011. Solitary Osteochondroma. Eastern maine medical centre.
www. Medscape. Com. Access date : 29 June 2014.
Kitsoulis, P et.al., 2008, Osteochondroma : Review of The Clinical, Radiological
and Pathological Features, in vivo vol.22, June, pp.633-646
Kumar, V et.al., 2005. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease 7th ed.
Elsevier Saunders.
Murphey, M. et al., 2000. Imaging of osteochondroma : Variant complication
with radiologic corelation.