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Curso -Taller para el

Diagnstico Oportuno
de Cncer en menores
de 18 aos
LEUCEMIA LINFOBLSTICA AGUDA
Y
LEUCEMIA MIELOBLSTICA AGUDA

JUNIO 2009

LEUCEMIA LINFOBLSTICA AGUDA

DR. TEODORO MUIZ RONQUILLO


HOSPITAL INFANTIL DE MEXICO
FEDERICO GOMEZ

Definicin

Enfermedad sistmica caracterizada por


la proliferacin no controlada de clulas
precursoras linfoides, comnmente
llamadas blastos, originada en la
mdula sea y que infiltra diversos
rganos, dando como resultado
disminucin en una o varias lneas
celulares hematolgicas

Definicin

Blastos.- Clulas inmaduras


caracterizadas por ser de mayor
tamao que su forma madura, con
cromatina laxa y presencia de
nuclolos en el ncleo

Frotis de sangre perifrica con blastos linfoides L2

Epidemiologa

Cncer mas frecuente en pediatra (25-30%)


Tipo mas frecuente de las leucemias (75% del
total)
Edad ms frecuente: 2 a 5 aos
Ms frecuente en raza blanca raza negra

Peor pronstico: Raza negra raza blanca

Peor pronstico: Nios nias

PRINCIPLES AND PRACTICE OF PEDIATRIC ONCOLOGY FITH EDITION PIZZO, POPLACK

Epidemiologa
10%
5%
34%

7%

9%

Leucemias
Linfomas
SNC
Retinoblastoma
Osteosarcoma
T. Wilms
Otros

16%
19%

Rivera-Luna, R., El nio con cncer, 1 edicin, 2007, pg.: 10

Epidemiologa

De acuerdo a lo reportado en 2008 por los Onclogos Pediatras de las


Unidades Mdicas Acreditadas de la Secretara de Salud:

Las Leucemias son la primera causa de morbilidad por cncer en


menores de 18 aos en Mxico.

El tipo mas frecuente de Leucemia en Mxico es la Leucemia


Linfoblstica Aguda con el 85.2% de los casos nuevos de Leucemia.

Los casos nuevos diagnosticados en 2008 tuvieron una letalidad de12%

Es mas frecuente en pacientes masculinos (56.8%).

Base de datos Direccin de Prevencin y Tratamiento del Cncer en Nios y Adolescentes - CeNSIA

Factores predisponentes

Tabaquismo materno y paterno


Exposicin a radiaciones*

Medicamentos

Predisposicin gentica

Enfermedades virales
Inmunodeficiencias

Fumigantes caseros**
Derivados del benceno**

Fertilizantes y organofosforados

*Cancer Epidemiol Biomarkers Prev, Oct 1999; 8, pp.: 925-934


**Cancer Epidemilo Biomarkers Prev, July 2004; 13(7), pp.: 1230-1235

Cuadro clnico

Signos y Sntomas
Fiebre

61%

Sangrado

48%

Dolor seo

23%

Linfadenopata

50%

Esplenomegalia

63%

Hepatoesplenomegalia

68%

Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 558

Alteraciones de Laboratorio
Leucocitos
10,000

53%

10,000-49,000

30%

50 000

17%
Hemoglobina

7.0

43%

7-10

45%

11

12%
Plaquetas

20,000

28%

20,000 99,000

47%

100,000

25%

Pizzo P, Principle and Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 55

Cuadro clnico
La leucemia se puede presentar adems con:

Datos de alteracin neurolgica cuando


infiltra al SNC

Aumento del volumen testicular no


doloroso cuando infiltra a este rgano

Cortesa Dr. Jun Carlos Ling


Onclogo Pediatra

Cuando hay infiltracin al SNC encontramos diversos datos neurolgicos


Cortesa Dr. Jun Carlos Ling
Oncologa peditrica

Aspecto Clnico

Decado

No juega

Disminuye su ingesta de alimentos o no come

Se cansa fcilmente

Plido

Datos de sangrado a nivel de la piel


(equimosis y petequias)

Diagnstico

Interrogatorio con exploracin fsica


completa
Dirigida a detectar palidez,
petequias, equimosis,
adenomegalias, hepato y/o
esplenomegalia
Biometra hemtica completa

Radiografa de trax para descartar


masa mediastinal

Diagnstico

Alteracin de 1 o ms lneas celulares en la


biometra hemtica y predominio de linfocitos

Anemia
Neutropenia (<1,500 neutrfilos totales/ml)
Trombocitopenia (<150,000 plaquetas/ml)

Presencia de blastos en sangre perifrica


En 5% de los pacientes la BH puede ser
normal por lo que se debe evaluar todo el
contexto del paciente

Tips para el diagnstico

En caso de no contar con laboratorio, la


presencia de SNDROME
INFILTRATIVO nos obliga a sospechar
leucemia

Sndrome infiltrativo = Hepato y/o


esplenomegalia, adenomegalias

Tips para el diagnstico

Cualquier dato de sospecha de


leucemia es indicativo de referencia al
siguiente nivel de atencin lo antes
posible

Diagnstico diferencial
Condiciones benignas

Artritis reumatoide juvenil

Mononucleosis

Prpura trombocitopenica Idioptica

Anemia aplasica

Linfohistiocitosis

Reaccin leucemoide secundaria a infeccin por


B. pertussis

Diagnstico diferencial
Condiciones malignas

Neuroblastoma

Retinoblastoma

Rabdomiosarcoma

Histiocitosis

Linfoma

Osteosarcoma

Tratamiento

Envo inmediato a unidad de referencia


con BH o slo con la sospecha
diagnstica clnica

Por qu debo referir


inmediatamente a un paciente con
sospecha de leucemia?

Para mejorar su pronstico

Para evitar complicaciones graves secundarias


a una urgencia oncolgica
Urgencia oncolgica = Condiciones
secundarias al proceso neoplsico que ponen
en peligro la vida del nio

Urgencias oncolgicas en
leucemias linfoblsticas
Hemorragia intracraneana

Sndrome de lisis tumoral

Caracterizado por hiperfosfatemia, hipercalemia e


hiperuricemia
Debido a la destruccin masiva de los blastos
linfoides el rin no depura los metabolitos celulares

Insuficiencia renal

Edema
Hipertensin
Disminucin en el gasto urinario

Son mas frecuentes en pacientes con:

>100000 leucocitos/ml
Visceromegalias masivas
Leucemia con masa mediastinal

Qu debo hacer ante


la sospecha de un
caso de leucemia
linfoblstica aguda?

Palidez/anemia
Fiebre
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Dolor seo
Adenomegalias

Alteracin de la BH
(anemia, leucopenia o
leucocitosis
y/o plaquetopenia)
o blastos en sangre
perifrica

BH y
Rx trax

Estable?
No

Solicitar valoracin
por Hematlogo u
Onclogo pediatra

Anuria
Edema

Deterioro
neurolgico

Traslado urgente
a siguiente nivel
de atencin

Anemia
Sangrado abundante

Valoracin por
UTIP
Manejo de alteracin
metablica
Soporte
hematolgico

Qu NO debo hacer?

Iniciar tratamiento emprico o con cualquier


tipo de esteroide
Retrasar la valoracin por el especialista
Dar como diagnstico definitivo LEUCEMIA al
paciente o familiar sin tener una evaluacin
completa por el onclogo o hematlogo
pediatra.

LEUCEMIA MIELOBLSTICA AGUDA

Definicin

Grupo heterogneo de malignidades


hematolgicas derivadas de las clulas
precursoras de las diversas lneas
celulares de la mdula sea (mieloide,
monocitoide, eritroide y megacarioctica)

Diferentes tipos de leucemias


mieloides

Epidemiologa
De acuerdo a lo reportado en 2008 por los Onclogos Pediatras de
las Unidades Mdicas Acreditadas de la Secretara de Salud:

Las Leucemias son la primera causa de morbilidad por cncer en


menores de 18 aos en Mxico.
La Leucemia Mieloide Aguda es la segunda causa en Mxico con el
13.9% de los casos nuevos de Leucemia.

Tiene una letalidad de 19%.

Es mas frecuente en pacientes masculinos (56.9%).

El tipo histolgico mas frecuente es el M4 con el 22.6% de los


casos.

Base de datos Direccin de Prevencin y Tratamiento del Cncer en Nios y Adolescentes - CeNSIA

Factores predisponentes

Ambientales

Radiacin ionizante
Exposicin a qumicos

Pesticidas
Derivados del petrleo
Derivados del benceno
Agentes quimioteraputicos citotxicos
Exposicin prenatal al alcohol
Exposicin prenatal a tabaco y/o marihuana

Condiciones predisponentes

Hereditarias/Congnitas

Gemelo con LMA


Sndrome de Down
Anemia tipo Fanconi (Sx. Fragilidad
cromosmica)
Sndrome de Noonan
Neurofibromatosis tipo I
Otros

CLASIFICACION FAB

MO Indiferenciada

M1 LMA sin maduracin

M2 LMA con maduracin (ms frecuente)

M3 LMA promielomonoctica

M4 LMA mielomonoctica

M5 LMA monoctica

M6 LMA eritroleucemia

M7 LMA megacarioblstica

Cuadro clnico

Espectro muy amplio, desde escasas


manifestaciones clnicas o paciente
asintomtico, hasta coagulacin
intravascular diseminada al momento
del diagnstico

Cuadro clnico

Visceromegalias (50%)

Fiebre (30%)

Palidez

Dolor seo (20%)

Linfadenopatas (10 a 20%)

Infiltracin a tejidos blandos

Cloromas (tumores extra medulares de blastos


mieloides)

Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005 Pizzo P

Diagnstico

Interrogatorio con exploracin fsica


dirigida
Biometra hemtica completa

Presencia de blastos mieloides en sangre


perifrica
Alteracin en 1 o las 3 series de la BH

Blastos mieloides, Leucemia mieloblstica aguda con maduracin M2

Blastos mieloides, Leucemia promieloctica aguda (M3) hipogranular

Diagnstico

En caso de no contar con laboratorio, la


presencia de SNDROME INFILTRATIVO,
presencia de CLOROMAS o sospecha de
coagulacin intravascular diseminada nos
obliga a enviar al paciente al hospital de
referencia

Diagnstico diferencial

Infecciones, ejemplos:

Mononucleosis infecciosa
Shigelosis, salmonelosis
Reaciones leucemoides (Sndrome coqueluchoide)

Prpura trombocitopnica idioptica

Deficiencia de hierro

Otras neoplasias

Tratamiento

Ante la sospecha de leucemia, referir de


inmediato al siguiente nivel de atencin

Por qu debo referir inmediatamente a


un paciente con sospecha de leucemia
mieloide aguda?

Para evitar complicaciones graves


secundarias a una urgencia oncolgica

Urgencias oncolgicas en
leucemia mieloide aguda
Son mas frecuentes con >200, 000 leucocitos/ml

Leucostasis.- Acumulacin de leucocitos en vasos


sanguneos pequeos condicionando hipoxia/infarto o
hemorragia, que puede manifiestarse con:

Cefalea, somnolencia, crisis convulsivas, coma, sangrado


intracraneano

Sangrado en mucosas

Taquipnea, dificultad respiratoria

Visin borrosa

Insuficiencia cardiaca congestiva


Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 606

Urgencias oncolgicas en
leucemia mieloide aguda

Alteraciones hemorrgicas
Coagulacin intravascular diseminada:
Sangrado por sitios de puncin o
sangrado abundante
Sangrado en el Sistema Nervioso
Central

Qu debo hacer ante la sospecha de


un caso de leucemia mieloblstica
aguda?
Ante la sospecha clnica o de laboratorio de leucemia mieloide
aguda, enviar urgentemente al siguiente nivel de atencin

En caso de sospecha de Coagulacin Intravascular Diseminada,


para disminuir el riesgo de sangrado a nivel de sistema nervioso
central se recomienda:

Reposo absoluto

Evitar el llanto

No realizar esfuerzos

No realizar procedimientos invasivos

Envo urgente a unidad de referencia

Tips para el diagnstico

Se deber sospechar leucemia en todo


paciente con sndrome febril, sndrome
infiltrativo, palidez, petequias, equimosis,
ataque al estado general, prdida de peso y
con alteracin de una o ms lneas
celulares en la biometra hemtica.

Leucemia mieloblstica aguda (M2)

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