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REUMATOLOGA
Con referencias de EsSalud
2014
REUMATOLOGA
Con preguntas y estadsticas de EsSalud y OF
Temas ms frecuentes (versin completa)
Temas menos frecuentes (resumen)
3 Edicin
Ramn Flores Valdeiglesias*
Jos Castro Zevallos*
* Mdico internista
Asistente del Dpto de Medicina del Hospital Nacional Dos de Mayo
Universidad Ricardo Palma
Universidad Cientfica del Sur
Universidad San Juan Bautista
Los autores agradecen la colaboracin de:
Dr. Daniel Flores Valdeiglesias
Dr. Eduardo Gmez Requejo
Cartula: Edy Flores Valdeiglesias
Derechos Reservados 2014
Prohibida su venta
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Los autores
3
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Contenido
1. Inmunologa .. 6
1.1 Lneas de defensa
1.2 Respuesta innata : sistema del complemento, inteferon, fagocitos y clulas NK.
1.3 Respuesta adaptativa : antgeno, anticuerpo, reaccin antgeno-anticuerpo, respuesta
celular y respuesta humoral.
2. Lupus eritematoso sistmico . 13
3. Artritis reumatoide . 26
4. Vasculitis . 41
4.1 Caractersticas generales
4.2 Sindrome rin pulmn
4.3 Diagnstico
4.4 Tratamiento
5. Esclerosis sistmica progresiva 65
4.1 Caractersticas generales
4.2 Diagnstico
4.3 Tratamiento
6. Espondiloartropatas seronegativas . 75
6.1 Espondilitis anquilosante
6.2 Artritis reactiva
6.3 Artritis psorisica
6.4 Artritis enteroptica
7. Dermatomiositis . 83
8. Polimiositis .. 85
9. Artritis mediada por cristales .... 86
9.1 Gota
9.2 Condrocalcinosis
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LNEAS DE DEFENSA
Primera lnea de defensa: Barreras externas.
Son el primer nivel de defensa.
inespecficas.
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Va alternativa
Es activada directamente
patgenas.
por
las
clulas
Interferones
Las
clulas
NK
presentan una actividad
citotxica (destruye o
lesiona las clulas de los
tejidos) frente a clulas
infectadas por virus y
clulas tumorales, aun que no las reconocen por
un estmulo antignico
especfico.
Natural killer
, Billy the Kid
o ponte linda
bombn?
interna
Defensas inespecficas
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Inmunidad adaptativa
produce
la
Antgenos
Son molculas
(protenas, polisacridos,
lipoprotenas) bien localizadas en la superficie de
un agente patgeno, o bien sustancias
producidas por ste, que inducen la produccin
de anticuerpos.
Los anticuerpos se unen a los antgenos en
determinadas zonas que se conocen como
determinantes antignicos. (son reconocidas por
anticuerpos especficos).
Anticuerpos (inmunoglobulinas)
Son glucoprotenas sintetizadas como respuesta
a un antgeno especfico que se encuentran en la
sangre, en la linfa y en las secreciones corporales.
Cada anticuerpo est constituido por cuatro
cadenas polipeptdicas iguales dos a dos: dos
cadenas pesadas (H)y otras dos ligeras (L).
Cada una de las cuatro cadenas posee una
regin constante y otra variable. Las regiones
variables de las cadenas ligeras y pesadas
constituyen los sitios de unin con los antgenos.
8
anticuerpos.
IgG
Reaccin antgenos-anticuerpo
Tipos:
Reaccin de precipitacin: se forman complejos
antgeno-anticuerpo insolubles por la reaccin
entre
antgenos
y
anticuerpos
solubles
(precipitinas).
Reaccin de aglutinacin: agregacin o
agrupacin de clulas como resultado de su
interaccin
con
anticuerpos
especficos
denominados
aglutininas
(antgenos
=
aglutingenos, en este caso).
Reaccin de neutralizacin: la unin antgenoanticuerpo bloquea la actividad del agente
patgeno.
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Respuesta primaria
Periodo de latencia variable
Produccin de anticuerpos escasa
Predominio de IgM
Duracin corta
Respuesta secundaria
Periodo de latencia acortado
Produccin de anticuerpos elevada
Predominio de IgG
Duracin prolongada
Inmunidad activa y pasiva
La inmunidad es la capacidad de no verse afectado
por una determinada enfermedad o proceso
infeccioso.
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Alergias
Las reacciones de hipersensibilidad son
respuestas inapropiadas y excesivas del sistema
inmune ante un antgeno sensibilizante.
Las alergias consisten en una reaccin de
hipersensibilidad frente a antgenos intrnsecamente
no nocivos, la mayora de los cuales son ambientales.
VIH
Artritis
reumatoide
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Fisiopatologa
Epidemiologa
Esta enfermedad es ms prevalente en mujeres
jvenes aunque puede extenderse hasta la mediana
edad.
-Edad: 18- 45 aos
-Sexo: Mujer / Hombre : 9 /1
-Prevalencia :
3.9 x 100 000 mujeres
0.4 x 100 000 varones
En USA es de 15 a 50 por 100 000 habitantes
Raza: ms comn en afroamericanas que en
caucsicas.
-Rin
-Cerebro
-Sangre
Alteracin de las respuestas inmunitarias
La lesin tisular se debe a la alteracin de las
respuestas inmunitarias (intrnsecas) que son el
resultado de la interaccin de diversos factores:
-Factor gentico
-Factores ambientales
-Factores hormonales
En qu consiste la alteracin de las
respuestas inmunitarias?
dendrticas)
Etiologa
Todava es desconocida.
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ADAPTATIVA.
Estas clulas son
linfocitos
T
y
antigenoespecficos.
los
B
Linfocitos T
Autoantgenos
DNA-protena de nucleosomas, RNA/protena
en Sm, Ro , La y fosfolpidos se encuentran en
burbujas en la superficie de las clulas
apoptsicas, en donde pueden ser reconocidos
por el sistema inmunitario.
Es por eso que antgenos, autoanticuerpos y
complejos inmunitarios persisten por periodos
largos y dan lugar a la inflamacin y
enfermedad.
Liberacin
enzimas.
de
citocinas
pptidos
pptidos
14
El LES puede
enfermedad:
debutar
simular
cualquier
-Anemia hemoltica
-Prpura trombocitopnica
-Fiebre de origen desconocido
-Enfermedad pleural (es la que tiene el curso ms
benigno)
-Vasculitis
Fisiopatologa del LES: Los factores genticos,
hormonales y ambientales dan lugar a la formacin de
autoanticuerpos e inmunocomplejos que se impregnan
en los tejidos diana y producen inflamacin y lesin. La
prdida de la tolerancia a los mltiples antgenos
propios es el centro de la patognesis del LES.
Cuadro clnico
Cundo debemos plantear el diagnstico
de LES?
La manifestacin clnica ms frecuente es la
articular.
La paciente acude por un sndrome poliarticular,
presentando dolor o inflamacin en ms de 3
articulaciones.
El compromiso articular es muy parecido al de la
artritis reumatoide , con sinovitis en las manos a
nivel
proximal
(metacarpofalngicas
e
interfalngicas proximales). Es una afeccin
simtrica y aditiva. Clnicamente la diferencia est
en la presentacin de fiebre, que es ms frecuente
en LES , por lo que se trata de un sndrome
poliarticular febril. En cambio la rigidez matutina de
manos es un sntoma que es ms especfico para AR.
Lupus ampolloso
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9.ANEMIA HEMOLTICA
Lupus mucoso
3.LCERAS ORALES:
Paladar,
Bucales,
Lengua,
LCERAS
MS
ARTICULACIONES: Caracterizada por derrame
o edema dolor en 2 ms articulaciones y rigidez
matutina de >30 minutos.
6. SEROSITIS
- Pleuresa tpica >1 da o derrame pleural o
frote pleural.
-
10.LEUCOPENIA, LINFOPENIA
11.TROMBOCITOPENIA
CRITERIOS INMUNOLGICOS
1.ANA por encima del rango de referencia del
laboratorio
2.ANTIDNAds por encima del rango de referencia,
excepto el que sea tomado por el mtodo ELISA: dos
veces por encima del rango de referencia del
laboratorio
3.ANTI_Sm
4.ANTICUERPOS ANTIFOSFOLPIDOS:
cualquiera de
- Anticoagulante lpico
- VDRL falsamente positivo
- Anticardiolipinas a ttulos intermedios o altos
(IgA, IgG IgM)
- Anti B2 glicoprotena I (IgA, IgG IgM)
5. COMPLEMENTO BAJO (C3, C4 o CH50 bajos).
6. COOMBS DIRECTO POSITIVO, en ausencia
de anemia hemoltica.
En comparacin con los criterios del Colegio
Americano de Reumatologa, los nuevos
criterios fueron ms sensibles (97% vs 83%),
pero menos especficos (84% vs 96%).
Los cocientes de probabilidad positivos y
negativos para los nuevos criterios son 6,1 y
0,04, respectivamente, en comparacin con
el 20,8 y 0,2 para los criterios anteriores
Petri M. Derivation and Validation of Systemic Lupus
International Collaborating Clinics Classification
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ERITEMA MALAR
ERITEMA DISCOIDE
FOTOSENSIBILIDAD Exantema
ULCERAS ORALES
SEROSITIS
Placas
eritematosas elevadas, con
cicatrizacin queratsica y espinas
foliculares
con
cicatrices atrficas
en lesiones antiguas.
ORGANOS DIANA:
sobre
mala-
ARTRITIS
COMPROMISO
RENAL
cutneo
como
reaccin
inusual a la luz
Solar.
Ulceracin oral o
nasofarngea usualmente no dolorosa.
a.Pleuritis: Dolor
pleural o frote o
derrame pleural o
b.Pericarditis:
Frote o derrame
pericrdico, documentado por ECG
No erosiva que
afecta a dos o ms
articulaciones peri fricas.
a.Proteinuria > 0.5
gr./24hr por
b.Cilindros celulares de cualquier
tipo
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ALTERACIONES
HEMATOLOGICAS
a. Anemia
hemoltica o
b. Leucopenia
ERITEMA MALAR
menor 4,000/mm
en dos o ms
ocasiones
c. Linfopenia menor
1,500/mm en dos o
ms ocasiones
d.Trombocitopenia
COMPROMISO
NEUROLOGICA
ALTERACIONES
INMUNOLOGICAS
menor100,000/mm
en ausencia de
drogas
a. Convulsiones en
ausencia de otras
causas o
b. Psicosis en
ausencia de otras
causas.
ERITEMA DISCOIDE
a. Anticuerpos
Anti-DNA nativo.
b. Anti-Sm
positivo.
c. Anticuerpos
antifosfolipidos
positivos basados
en (1) niveles
sricos anormales
de Ac anti
cardiolipina Ig G o
Ig M (2) test
positivo de
anticoagulante
lpico (3) falsos
positivos en los test
para sfilis
confirmado por test
FTA-ABS.
ANTICUERPOS
ANTINUCLEARES
FOTOSENSIBILIDAD
ULCERAS ORALES
Ttulo anormal de
ANA por IF o
ensayo equivalente
en cualquier
tiempo y en
ausencia de drogas
asociadas a drogas
inductoras de
Lupus-sndrome
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NERVIOS
CRANEALES
AFECTADOS
CEFALEA LUPICA
ACV
VASCULITIS
ARTRITIS
MIOSITIS
CILINDROS
URINARIOS
HEMATURIA
4
4
PROTEINURIA
PIURIA
RASH
ALOPECIA
ULCERAS MUCOSAS
Descripcin
CONVULSIONES
Definicin
Aparicin
reciente ,excluir
causas
metablicas,
infecciosa y
drogas
PSICOSIS
Percepcin
alterada de la
realidad.
alucinaciones,
comportamiento
catatnico,
excluir uremia y
drogas.
SD.
ORGANICO Disminucin de
CEREBRAL
funciones
intelectuales,
memoria, de
inicio rpido tal
como:
obnubilacin,
disturbio de
percepcin.
Excluir causas
metablicas,
infecciosas y
drogas.
ALTERACIONES
Cambios en la
visuales
retina por LES.
Incluidos C.
Citoides,
hemorragia
retiniana,
exudados y
hemorragias en
coroides o
neuritis ptica.
Excluida
hipertensin,
drogas y causas
infecciosas. etc.)
Episodio nuevo
de
neuropata
sensorial o motora
Cefalea severa y
persistente.
Nuevo episodio,
excluyendo
arteriosclerosis.
Ulceracin,
gangrena,
ndulos digitales
dolorosos, infarto periungueal.
Dolor y signos
de inflamacin
en ms de dos
articulaciones.
Dolor y debilidad
muscular proximal asociado a
CPK / aldolasa
elevado o alteracin miogrfica o biopsia
que
muestra
miositis.
Eritrocitarios o
granulosos
o
hemticos
> de 5
hemates
por
campo. Excluida
litiasis
renal,
infeccin y otras
causas.
> de 0.5gr/24 h.
>
de
5
leucocitos/camp
o
Rash de tipo
inflamatorio
Prdida anormal
del cabello en
parches o difuso
Ulceracin
en
mucosa nasal u
oral
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PLEURESA
PERICARDITIS
COMPLEMENT
DISMINUIDO
INCREMENTO
de DNA
FIEBRE > DE 38 C
TROMBOCITOPENIA
LEUCOPENIA
2
2
Dolor pleurtico
frote o derrame
pleural
Dolor
pericrdico con
lo menos uno de
los siguien- te:
derrame o EKG o
ecocardiograma
Disminucin de
C3, C4 o CH50.
DNA > 25%
Excluida causa
infecciosa
< de 100 000
plaquetas/mm3 .
Excluida drogas
< de 3000leuco
Pronstico
Criterios de mal pronstico:
Vasculitis sistmica
Endocarditis bacteriana
Enfermedades
asociadas a ANA +
LES
LUPUS
MEDICAMENTOSO
AR
ESCLEROSIS
SISTEMICA
SINDROME CREST
POLIMIOSITIS
ENFERMEDAD
MIXTA
DERMATOMIOSIT
IS
HEPATITIS
CRONICA
MONONUCLEOSI
S INFECCIOSA
Diagnstico diferencial
Artritis reumatoidea
Artritis viral
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PATRON CENTROMERICO
y Velocidad de conduccin
-Espirometra
-EKG y Ecocardiografa
PATRONES EN INMUNOFLUORESCENCIA
PATRON HOMOGENEO
3)
Patrn
perifrico.
Se asocia con
anticuerpos de ADN de doble hebra, que se
encuentran en la zona perifrica del ncleo. Se
observa generalmente en el Lupus Eritematoso
Sistmico.
PATRON MOTEADO
en la esclerosis sistmica.
PATRON PERIFERICO
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Tratamiento
1. Medidas Generales
Leve: AINES
Taponamiento cardiaco
Ventana pericrdica
-Apoyo Emocional
2. Teraputica
1.- Artritis:
Metilprednisolona
-Rash discoide:
(MTP),
Anemia hemoltica:
pulsos de MTP
de corticoides
Prednisona 1 mg /Kg/d o
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a)500 mg (Tolerancia)
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Artrocentesis
Raquicentesis
Tracocentesis
Paracentesis
Pericardiocentesis
Biopsia : Renal, Heptica, Piel, Nervio Sural,
Muscular, Aspirado de medula sea
Ateroesclerosis temprana
Insuficiencia renal
SAF secundario
Osteoporosis secundaria
Cataratas
Osteonecrosis
Diabetes Mellitus
Cushing secundario
Acn
Labilidad emocional
Depresin
Osteoporosis
LES: diagnstico
RM 11-A (60): Paciente mujer de 20 aos de edad
con tiempo de enfermedad de 6 meses caracterizado
por artritis , edema de MMII y orina espumosa. En el
examen fsico se encuentra eritema malar .Exmenes
de laboratorio: examen de orina: protenas
( ++).
Cilindros granulosos. Radiografa de trax: derrame
pleural .El diagnstico es:
a. Sndrome nefrtico por vasculitis
b. Sindrome nefrtico por artritis reumatoide
c. Sndrome nefrtico por esclerosis sistmica
progresiva.
d. Sndrome nefrtico por Lupus eritematoso
sistmico
e. Sindrome nefrtico por Lupus eritematoso
sistmico
Rpta. D
ENAM 2011-B (5) : Mujer de 33 aos con
fotosensibilidad, aumento de volumen de codos ,
eritema malar, sinovitis en codo, derrame pleural.
Cul es el diagnstico ms probable?
a.LES
b.AR
c.Artropata por cristales
d.Diabetes mellitus
e.Infeccin por S. pyogenes
Rpta. A
ENAM 09-A(18): Mujer de 25 aos de edad con
poliartralgias. Examen fsico: lceras orales, eritema
malar y derrame pleural. Los resultados de
laboratorio muestran: leucopenia, trombocitopenia,
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LES: complicaciones
OF : La manifestacin cardiaca ms frecuente del
Lupus eritematoso sistmico es:
a) Bloqueo del nodo sinusal.
b) Bloqueo AV.
c) Endocarditis.
d) Pericarditis.
e) Miocarditis.
Rpta. D
Bibliografa
1.Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson,
Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, Joseph Loscalzo,
Eds, editores.
Harrison: Principios de Medicina
Interna. 18 ed. Mc Graw Hill ; 2013
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Epidemiologa
La artritis reumatoide es una de las ms de 100
enfermedades reumticas existentes, con un pronstico
y un tratamiento especficos, por lo que el diagnstico
ha de ser preciso.
Variables:
Sexo: femenino ,(pero tambin puede afectar a
varones).
Edad: entre los 35 y los 50 aos (en el 80% de casos)
La incidencia de AR en las
mujeres de 60 a 64 aos
de edad es ms de seis
veces mayor que en las de
18 a 29 aos.
HLA- DRB1
Hay un alto riesgo de concordancia para AR en los
gemelos que presentan los dos alelos del antgeno
leucoctico humano (human leukocyte antigen,
HLA)- DRB1 vinculados a AR.
HLA- DR4
Los principales factores de riesgo gentico conocidos
para AR son el alelo HLA-DR4 (DR 1*0401) .
En los estudios iniciales se demostr que hasta70%
de los pacientes con AR clsica o definida expresan
HLA-DR4 en comparacin con slo 28% de los
individuos control.
Genes no HLA
Hay alteraciones
de
la
expresin de los receptores antignicos de las clulas T
y de las cadenas pesadas y ligeras de las
inmunoglobulinas.
Los polimorfismos en los genes del factor de
necrosis tumoral (tumor necrosis factor, TNF) y en la
interleucina (IL) 10 tambin se vinculan con la AR, al
igual que una regin situada en el cromosoma 3
(3q13).
3. Fisiopatogenia
Las articulaciones son las estructuras que unen
huesos y permiten la movilidad del cuerpo humano.
Las porciones finales de los huesos tienen unas
superficies lisas que son los cartlagos,
que permiten un rozamiento suave entre dichos
huesos (figura 1).
Gemelos monocigotos
Figura 1
26
SEROLOGA Y PATOGENIA
En el 80% de los casos se detecta el factor
reumatoideo en la sangre, el cual corresponde a un
conjunto de anticuerpos.
Especialmente fciles
de detectar son los
anticuerpos Ig M, Ig G
e Ig A contra el
fragmento Fc de IgG
Figura 2
AR produce inflamacin de las articulaciones. Esta
inflamacin va a ser la responsable del dolor, de la
hinchazn y de la sensacin de rigidez que se
puede notar por las maanas. Algunas articulaciones
se afectan ms que otras, y hay algunas que casi
nunca se alteran (Fig. 2).
La persistencia de la inflamacin de la membrana
sinovial, condiciona que el lugar del hueso en el que se
fija la membrana sinovial se dae dando lugar a
pequeas muescas (erosiones) (figura 3).
Falsos positivos
El factor
reumatoideo puede encontrarse en
algunos casos de lupus eritematoso generalizado,
esclerodermia,
dermatomiositis
y
otras
enfermedades, como rubola, lepra, malaria, y,
adems, en algunos individuos normales.
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Complejos inmunes
Son fagocitados por monocitos y leucocitos en el tejido
sinovial, con liberacin de enzimas y otros productos.
Tambin se desarrolla inmunidad celular con
participacin de linfocitos T activados, linfocitos de
auxilio y linfocitos B.
El fenmeno inicial de la inflamacin sinovial parece
ser un dao de vasos pequeos.
Dos tipos de fenmenos:
Uno que lleva a la inflamacin articular, probablemente
mediado por linfocitos T y otro que lleva a la
destruccin
articular,
donde
vasos
de
neoformacin, clulas sinoviales, clulas tipo
fibroblastos y macrfagos, constituyen el tejido de
granulacin que destruir al cartlago y al hueso.
Neoformacin de Vs sanguneos
El primer hecho patolgico en la AR es la generacin
de nuevos vasos sanguneos sinoviales. Esto se
acompaa de transudacin de lquido y migracin de
linfocitos a la membrana sinovial y de
polimorfonucleares al lquido sinovial, fenmenos
mediados por la expresin de molculas de adhesin
especficas.
Citoquinas inflamatorias
La activacin de macrfagos lleva a la liberacin de
potentes citoquinas proinflamatorias, como la
interleukina 1 (IL-1) y el factor de necrosis
tumoral alfa (TNF), que inducen la expresin de
molculas de adhesin en el endotelio y la activacin
de metaloproteinasas. Esto favorece el reclutamiento
celular y la destruccin tisular.
Destruccin tisular
La destruccin tisular lleva a la aparicin de
neoantgenos, como el colgeno tipo II, constituyente
principal del cartlago articular, lo que contribuye a la
cronicidad de la inflamacin.
Secuencia del proceso inmunopatolgico de la
artritis reumatoidea:
En la fase de inicio de la artritis reumatoidea, la clula
presentadora de antgeno activa el macrfago; ste a su
vez secreta diferentes citoquinas, entre ellas IL-1 y
TNF alfa, las que estimulan los sinoviocitos y
condrocitos para ocasionar el dao articular.
Desregulacin de citoquinas
La fisiopatologa de la AR se explica por una
desregulacin:
- Con exceso de citoquinas proinflamatorias (TNF
alfa, IL-1 e IL6)
- Insuficiencia de citoquinas antiinflamatorias
(IL4, IL10, IL13..
La ruptura del equilibrio de las citoquinas lleva al
desarrollo de la sinovitis y el pannus, que a su vez
provoca las lesiones del hueso y del cartlago.
MORFOLOGA
En el desarrollo de la inflamacin de la artritis
reumatoidea se distinguen tres fases como se
osbserva en la siguiente figura:
Primera fase (de inflamacin sinovial y perisinovial)
Caracterizada por:
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6)Microfocos de necrosis.
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Frecuencia de
compromiso de distintos
sitios articulares en AR
Sitio Articular
%
Cricoaritenoidea
10
Temporo-mandibular
30
Esterno-Clavicular
30
Columna cervical
40
Codo
50
Cadera
50
Hombro
60
Mueca
80
Rodilla
80
Tobillo
80
MCFs, IFPs
90
MTCFs
90
Otros rganos
comprometidos
en la AR
Ojo
Pericardio
Pleura
Pulmn
Ndulos linfticos
Bazo
Medula sea
Msculo
Piel
Sistema nervioso
Etiologa
Se propone que AR es una manifestacin de la
respuesta del hospedador con predisposicin
gentica a un agente infeccioso.
Entre los microorganismos propuestos se encuentran
Mycoplasma, virus de Epstein-Barr
(EBV),
citomegalovirus, parvovirus y virus de la rubeola.
Otra teora
Se
basa en que el microorganismo infeccioso
saturara el hospedador de determinantes con
reaccin cruzada, expresados en la superficie
articular a causa de la "similitud molecular".
Superantgenos
Los productos de los microorganismos infecciosos,
como superantgenos, podran inducir tambin la
enfermedad.
Los superantgenos son protenas con capacidad de
unin a las molculas HLA-DR.
Escleritis,
queratoconjuntivitis
Derrame
Derrame
Fibrosis, ndulos
Reactivos, linfadenopatias
Esplenomegalia
Anemia
Atrofia
Atrofia, adelgazamiento
Neuropata perifrica
Cuadro clnico
Generalmente la AR se presenta como
una
poliartritis crnica.
Perodo prodrmico (semanas a meses)
Fatiga, anorexia, debilidad generalizada y sntomas
msculoesquelticos vagos,
Sntomas especficos
En forma gradual se presenta una afeccin
poliarticular simtrica, en especial de manos,
muecas, rodillas y pies.
En el rea articular se puede observar lo siguiente:
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PIES
Antepi en varo o hallusvalgus
Pie plano
Subluxacin de articulaciones
metatarsofalngicas
Valgo del tobillo y retropi
La presentacin puede variar de episodios
intermitentes insidiosos de inflamacin articular a un
curso persistente progresivo y destructivo.
Su presentacin proteiforme puede hacer difcil el
diagnstico en las etapas iniciales de la enfermedad.
Se han desarrollado criterios clnicos que ayudan a
establecer el diagnstico.
Nuevos criterios para la Clasificacin de Artritis
reumatoide
En septiembre de 2010 se publicaron los nuevos
criterios de clasificacin para la artritis reumatoide
(AR), como conclusin del esfuerzo conjunto
realizado por la EULAR (European League Against
Rheumatismy) el ACR
(American
College
Rheumatology) con el fin de mejorar los criterios de
clasificacin utilizados hasta ahora.
0
1
2
3
5
FR y ACPA negativos
FR y/o ACPA positivos bajos (< 3 VN)
FR y/o ACPA positivos alto (> 3 VN)
0
2
3
0
1
Serologa
<6 semanas
0
6 semanas
1
ACPA: anticuerpos contra pptidos citrulinados; FR:
factor reumatoide; PCR: protena C reactiva; VN: valor
normal; VSG: velocidad de sedimentacin globular.
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Poliarteritis nodosa.
Mononeuritis mltiple
Se manifiesta por disminucin de fuerzas (cada) de un
pie o de la mueca. Se debe a una vasculitis de los
pequeos vasa nervorum.
Manifestaciones Oculares de la AR
Incluyen la xeroftalmia o sequedad ocular que obliga al
uso de lgrimas artificiales asociada con un Sndrome
de Sjgren (frecuente) y otras formas son la
epiescleritis, escleritis y escleromalacia perforans
(raras).
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Exmenes de laboratorio
Anticuerpos anticitrulina
Surgen como un examen cuya especificidad es
de 90 a 98% y pueden ser tiles en el diagnstico
precoz, an cuando la sensibilidad de este test es de
50 a 65% en el debt.
Estos anticuerpos pueden preceder al debt clnico de
la enfermedad.
II. Exmenes que permiten evaluar el proceso
inflamatorio
Marcadores de fase reactante aguda de la
inflamacin
Velocidad de eritrosedimentacin (VSG), protena C
reactiva (PCR), ferritina, hemograma y el
proteinograma electrofortico (PEF).
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Lquido sinovial
Es de tipo inflamatorio ( tipo III), el aspecto es
turbio y la viscosidad est disminuida, con un
recuento celular que vara entre 5 mil a 50 mil
clulas/mm3, en su mayora PMN.
Tratamiento
Biopsia sinovial
Medidas generales
Son muy importantes las medidas generales de
educacin, reposo adecuado, terapia fsica y terapia
ocupacional.
A todos los enfermos con AR se les debe aconsejar
para que alternen perodos de reposo (de modo de
disminuir la inflamacin debida a estrs mecnico)
con perodos de actividad articular (para mantener
los rangos de movilidad articular y la potencia
muscular).
IMGENES
Los hallazgos ms importantes en artritis reumatoide
son:
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ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS
(AINES)
Disminuyen el dolor y la inflamacin.
Si el AINE elegido no es suficiente en disminuir el
dolor y la inflamacin (luego de 2 semanas de terapia
al menos), se puede cambiar a otra variedad de AINE.
Los antiiflamatorios ayudan a reducir el dolor y la
inflamacin, pero no eliminan por completo los signos
y sntomas de AR activa. Inhiben uno o ambos tipos
de enzima ciclooxigenasa COX-1 (constitutiva) y
COX-2 (en rganos inflamados).
El bloqueo selectivo de COX-2 por el celecoxib y
rofecoxib,
no difiere en los efectos
antiinflamatorios de los AINEs convencionales
pero tienen a su favor los menores efectos adversos
gastrointestinales,
especialmente
menos
hemorragias del aparato gastrointestinal superior.
CORTICOESTEROIDES
Los corticoides pueden retardar el dao articular
al interferir con las actividades de la membrana
celular, inhibir la sntesis de prostaglandinas y de
leucotrienos.
Utilizados en conjunto con los agentes
antirreumticos pueden cubrir el lapso que ellos
demoran en comenzar a actuar y otorgarle al
paciente un perodo confortable con buena
capacidad funcional. Se debe vigilar el desarrollo
de efectos adversos como hipertensin arterial,
hiperglicemia y osteoporosis.
ANTIRREUMTICOS. (DMARS)
Tambin llamadas drogas antirreumticas de
accin lenta o modificadoras de la artritis
reumatodea.
Revisaremos
algunos
DMARs:
drogas
modificadoras de la AR, sus indicaciones en AR y
en otras condiciones y los posibles mecanismos de
accin.
Agentes antimalricos
Cloroquina e Hidroxiclororoquina
-Vida media : prolongada.
-Comienzo de su accin : tardo, 3 a 5 meses.
-Reacciones adversas : indigestin, exantema
cutneo, alteraciones visuales y retinopata aunque la
toxicidad de la retina es baja en las dosis
recomendadas.
-Dosis: hasta 4 mg / kilo de peso ideal para la
cloroquinadifosfato y de hasta 6mg / kilo da peso
ideal para la hidroxicloroquina sulfato, que es
mucho menos txica para la retina.
Se recomienda control cada 6 meses con oftalmlogo
para la cloroquina y cada 1 ao para la
hidroxicloroquina. Si aparecen indicios de retinopata
se suspende el tratamiento.
Mecanismo de accin:
Inhibe a las enzimas lisosomales; inhibe in vitro
las respuestas de PMN y de linfocitos; inhibe in vitro
la liberacin de IL-1 y protegera al cartlago in vitro.
Sales de Oro
La tasa de respuesta es de 60% sin toxicidad y de
80% con toxicidad mnima en el tratamiento con Oro
parenteral.
-Dosis teraputica completa: es de 1 g
(alrededor de 10 a 50 mg semanal i.m.).
Si despus de haber obtenido respuesta y de haber
suspendido el tratamiento la actividad de la artritis
reaparece las sales de oro deben reinstalarse.
Una vez obtenida la remisin se usa en dosis de
mantencin (50 mg i.m. al mes).
-Reacciones adversas: toxicidad menor es la
aparicin de un exantema no pruriginoso, leucopenia
leve o proteinuria mnima.
Exigen discontinuar la droga la aparicin de rash con
prurito,
estomatitis,
sabor
metlico,
proteinuria > 500 mg/24h, leucocitopenia
3
de
<3.000/mm
o
trombocitopenia
3
< 100.000/mm .
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simultneamente,
desarrollan
algn
grado
significativo de disminucin de la funcin renal e
hipertensin que suele volver a lo normal al
suspenderse la droga.
Es necesario un monitoreo estricto de la
creatininemia y asegurar que se usen las dosis
correctas por peso.
Otro efecto adverso es el hirsutismo, no tolerable
para muchas mujeres pese a que la artritis haya
cedido con ciclosporina.
Mecanismo de accin:
Es
un
inmunomodulador
que
bloquea
selectivamente la sntesis y liberacin de la
IL-1 de los monocitos y de la IL-2 de los linfocitos
T de ayuda.
Antagonistas del factor de necrosis
tumoral - alfa (TNF-a)
Tienen un potente efecto antiinflamatorio en AR.
Etanercept
-Dosis: 25 mg por va subcutnea dos veces por
semana; cerca del 70 % de los enfermos mejoran a las
2 semanas en la extensin de la inflamacin.
Esta mejora aumenta en combinacin con
metotrexate.
Efectos adversos
Una reaccin tipo influenza y una reacccin local en
el sitio de inyeccin.
Infliximab
-Dosis: 3 mg/ kilo dosis intravenosa cada 8 semanas;
tiene un efecto clnico similar al del etanercept.
Adalimumab
Es
antagonista
del
TNF-a
completamente
humanizado; se usa en dosis de 40 mg sc cada 14
das.
Mecanismo de accin:
El TNF es una citoquina inflamatoria potente en
la AR que se expresa en cantidades aumentadas en el
suero y en el lquido sinovial de los enfermos con AR.
EL TNF promueve la liberacin de otras procitoquinas
inflamatorias, las interleuquinas IL-1, IL-6 e IL-8 y
estimula la produccin de proteasas.
EL etanercept es una protena compuesta de 2
cadenas idnticas de receptor-TNF-a recombinante
humano fusionado con la porcin Fc de la IgG1 huma-
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drogas
modificadoras
antirreumticas (DMARs) se asocian con una reduccin de la
Las
ENAM
05-A ( 49):
Durante la gestacin, la
artritis REUMATOIDE suele:
A. Afectar las rodillas
B. Empeorar
C. Mejorar
D. Producir manifestaciones renales
E. Producir ndulos
Rpta. C
Bibliografa
1.Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson,
Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, Joseph Loscalzo,
Eds, editores.
Harrison: Principios de Medicina
Interna. 18 ed. Mc Graw Hill ; 2013
39
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40
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DE APARICION EN BROTES
SU DIFICIL DIAGNOSTICO
DE DIFICIL MANEJO
DE DIFICIL CLASIFICACION
CON
UNA
GRAN
CANTIDAD
PATOLOGIAS INVOLUCRADAS
6. MUY COMPLEJAS
7. DE COMPLICACIONES MUY SEVERAS
8. SUBDIAGNOSTICADAS
9. SE PRESENTA EN GENTE JOVEN
10. SIMULAN OTRAS ENFERMEDADES
DE
Sntomas
debidos
a
hemorragia
subaracnoidea o hemorragia intracerebral
(32.9%).
Infarto cerebral (21.7%).
Ataque de isquemia transitoria (20.5%).
Convulsiones (11.9%) o una combinacin de
estos sntomas. (5.4%).
DE
Existen
enfermedades
que
la
simulan
frecuentemente como la endocarditis bacteriana, el
mixoma auricular y el sndrome de embolismo de
colesterol.
Asi mismo los estados los estados trombticos como
son los de hipercoagulabilidad incluyendo el SAF , la
crioglobulinemia, las hemoglobinopatas, la PPT o el
SHU pueden confundirse con la vasculitis.
Los frmacos que inducen vasoespasmo como la
cocana, derivados de la ergotamina y otros
simpaticomimticos
a
veces
producen
manifestaciones arteriograficas de la vasculitis.
Nunca debe dejarse de lado del
diagnstico
diferencial con la enfermedad de moyamoya y la
enfermedad fibromuscular .
Enfermedad de Moyamoya
Es una patologa cerebrovascular llamada as
debido a su apariencia angiogrfica tpica que
recuerda al humo de un cigarrillo (moyamoya en
japons).
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..
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Vasculitits primaria
Las vasculitis pueden presentarse a nosotros
los mdicos como la nica expresin de
enfermedad y van a constituir, entonces, el
grupo de las vasculitis primarias, como sucede
con la poliarteritis nudosa clsica, la
granulomatosis
de
Wegener
o
la
enfermedad de Kawasaki.
En otras ocasiones pueden ir asociadas a otra
entidad nosolgica no primariamente vascultica,
como acontece en algunas infecciones virales
(hepatititis B y C, VIH, CMV, parvovirus B19,), en
enfermedades del tejido conectivo (artritis
reumatoide,
lupus
eritematoso
sistmico,
polimiositis,), en neoplasias (tricoleucemia, linfoma
T, carcinoma gstrico, etc.), tras exposicin a
frmacos (sulfamidas, hidralazina, antirretro- virales,
interfern, propiltiouracilo, etc.) o abuso de drogas
(anfetaminas, herona, etc.), configurando entonces el
grupo de las vasculitis secundarias.
PROBLEMTICA
VASCULITIS
CLNICA
DE
LAS
DE
LAS
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inmunes
de tamao mayor de 19 S,
circulantes o formados en la pared vascular,
con activacin del complemento y subsiguiente
inflamacin vascular, constituye el mecanismo
inmunopatolgico fundamental de determinados tipos de vasculitis.
Ej.:lupus eritematoso sistmico, la asociada a
crioglobulinemia,
la
vasculitis
urticarial
hipocomplementmica, la poliarteritis nudosa
asociada a VHB.
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NECROSIS LEUCOCITOCLSTICA
Destruccin tpica de leucocitos polinucleares por
fragmentacin de sus ncleos en forma de polvillo
nuclear con dao de la pared vascular. Cuando el tipo
de leucocitos es de tipo linfoideo se denomina
linfocitoclasis y en general estas vasculitis estn
asociadas
a
lesiones
inmunoproliferaticas
angiocntricas.
GRANULOMAS
Disposicin inflamatoria organizada y de tipo
necrotizante, incluyendo infiltrados de leucocitos
polinucleares centrados por necrosis de tipo
geogrfica con histiocitos.
NECROSIS FIBRINOIDE
La necrosis de tipo fibrinoide est caracterizada por
reemplazo de la pared vascular por material
eosinoflico granulado, constituido por depsitos de
fibringeno , inmunoglobulinas e inmunocomplejos,
generalmente
acompaados
de
tumefaccin
endotelial por depsitos de IgG y protrusin de estas
clulas a la luz vascular.
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Lesiones oculares
Uveitis anterior posterior, presencia de clulas en
el vitreo al examen con lmpara de hendidura o
vasculitis retiniana diagnosticada por el oftalm logo.
Lesiones cutneas
Eritema nodoso, pseudofoliculitis, o lesiones ppulo-pustulosas o ndulos acneiformes.
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Tipo
III.
Vasculitis
inmunocomplejos.
mediadas
por
C. Vasculitis secundarias.
Presentan distintos cuadros histopatolgicosvasculitis leucocitocls- ticas, granulomatosas u otras
con la presencia de una enfermedad sistmica
asociada.
1. Asociadas a enfermedades del tejido
conectivo:
a) Artritis reumatoidea.
b) Lupus eritematoso sistmico.
c) Esclerodermia.
d) Dermato/polimiositis.
2. Asociadas a neoplasias:
Leucemia,
principalmente
tricoleucemia
mielodisplasias linfomas, disglobulinemias carcinoma a clulas pequeas de pulmn, adenocarcinomas
digestivos, renal , de prstata y menos frecuentes en
melanoma,mesoteliomas y otros.
3. Asociadas a exposicin a drogas:
Cocana, anfetaminas, ergotamnicos, antibiticos.
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Arteritis
de
Takayasu:
Inflamacin
granulomatosa de la aorta y de sus ramas
principales. Usualmente ocurre en pacientes
menores de 50 aos.
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS
Poliarteritis nodosa: Inflamacin necrotizante de
arterias de mediano o pequeos calibre sin
glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares
o vnulas.
Enfermedad de Kawasaki: Arteritis que
involucra arterias grandes, medianas y pequeas y se
asocia con sndrome linfomucocutneo. Las arterias
coronarias estn involucradas a menudo. Pueden
comprometerse arteria aorta y venas. Usualmente
ocurre en nios.
VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS
Granulomatosis de Wegener: Inflamacin
granulomatosa que involucra el tracto respiratorio y
vasculitis necrotizante que afecta vasos de pequeos
y mediano calibre. (Ejemplo: capilares, vnulas,
arteriolas y arterias). Es comn la presencia de
glomerulonefritis necrotizante.
Sndrome
de
Churg-Strauss:
Proceso
inflamatorio, rico en eosinfilos, que afecta el aparato
respiratorio,
y
vasculitis
necrotizante
que
compromete vasos de pequeos y medianos calibre
,asociados con asma y eosinoflia.
Poliangetis
microscpica:
Vasculitis
necrotizante con poco o ningn depsito inmune que
afecta pequeos vasos (capilares, vnulas y
arteriolas). Puede estar presente en arteritis
necrotizante que involucre arterias de tamao
pequeo
o
mediano.
La
glomerulonefritis
necrotizante es muy comn. A menudo ocurre
capilaritis pulmonar.
Prpura de Schnlein-Henoch: Vasculitis con
depsitos predominantes de IgA, comprometiendo
pequeos vasos. Tpicamente involucra piel, intestino
y glomrulos; y est asociada con artralgias y artritis,
sin vasculitis sistmica o glomerulonefritis.
Vasculitis mediadas por inmunocomplejos
Caracterizadas por dao de la pared capilar por
infiltrados de leucocitos,
mayoritariamente
polinucleares con marcada necrosis con tpica
fragmentacin de los mismos.
Vasculitis
Crioglobulinmica
Esencial:
Vasculitis con depsitos inmunes de crioglobulinas
que afecta los pequeos vasos asociada a
criglobulinemia. La piel y los glomrulos renales se
afectan a menudo.
Angetis cutnea leucocitoclstica: Angetis
leucocitoclstica
cutnea
aislada,
sin
glomerulonefritis sistmica asociada.
NUEVA CLASIFICACIN DE VASCULITIS
EN NIOS
I VASCULITIS PREDOMINANTEMENTE EN
GRANDES VASOS
-Arteritis de Takayasu
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-Poliarteritis cutnea
-Enfermedad de Kawasaki
2.
A) GRANULOMATOSAS
-Granulomatosis de Wegener
-Sindrome de Churg-strauss
B) NO GRANULOMATOSAS
-Poliangeitis microscpica
-Prpura de Henoch
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DE
LA
DE
LA
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1. De induccin a la remisin
2. De mantenimiento.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Las manifestaciones clnicas de la GW son diversas;
no obstante, la trada clsica es la afeccin del tracto
Vasculitis de Henoch-Schonlein
QUE ES LA GRANULOMATOSIS DE
WEGENER?
TRIADA DE WEGENER
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis
sistmica, necrosante y granulomatosa, que afecta el
Ndulos pulmonares en GW
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Alteraciones del
superior e inferior
tracto
respiratorio
los casos.
Las lesiones del tracto respiratorio superior
oscilan desde sinusitis inflamatoria originada
por granulomas mucosos, rodeadas hasta
lesiones ulcerosas de la nariz, el paladar o la
faringe,
rodeadas
por
granulomas
necrotizantes y vasculitis acompaante.
Afeccin ocular
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Afeccin cutnea
Afeccin musculoesqueltica
Afeccin cardiaca
DIAGNSTICO Y CLASIFICACIN
Los criterios de clasificacin para la GW fueron
emitidos por el American College of Rheumatology
en 1990 y se emplean en forma frecuente para su
diagnstico, debido a su alta sensibilidad y especifici-
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Estudios de laboratorio
ESTUDIOS DE IMAGEN
a)Exmenes generales:
-La
biometra
hemtica
muestra
anemia,
trombocitosis o leucocitosis en 30 a 40% de los
pacientes.
-La hipergammaglobulinemia policlonal ocurre en
50%. Los niveles del complemento generalmente son
normales.
-La velocidad de sedimentacin globular y la
protena C reactiva estn aumentadas durante la
actividad de la GW.
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Metotrexate:
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64
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estn
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DE
LA
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MANIFESTACIONES VASCULARES:
-Patrn activo.
Fenmeno de Raynaud
Patrn lento
-Patrn lento
Este patrn no
es patognomnico de la
esclerosis sistmica localizada, ya que se
puede observar tambin en la dermatopolimiositis
(DPM) y en la enfermedad mixta del tejido
conjuntivo (EMTC).
Patrn activo
Es tpico de la esclerosis sistmica difusa y se
caracteriza por prdida de asas capilares, sobre todo
en zonas vecinas a dilatacin de otras asas capilares.
Como consecuencia de la isquemia los dedos se
afinan progresivamente y pueden aparecer lceras.
Las telangiectasias constituyen otra manifestacin tpica de alteracin vascular; predominan
en dedos, palmas de manos y cara. Se pueden
encontrar tambin a nivel de la mucosa oral y tracto
digestivo.
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MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS
La artritis es infrecuente.
1)
Inflamatoria,
similar a la polimiositis,
generalmente al inicio de la enfermedad y sobre todo
en la ESD
2) Una miopata por sustitucin fibrosa de las
miofibrillas con mnima elevacin de las enzimas
musculares.
MANIFESTACIONES RENALES
La crisis renal aguda se presenta en el 1% en las
formas limitadas y hasta en el 25% de las difusas.
Suele aparecer en temporadas fras. Constitua la
principal causa de muerte en la ES antes del empleo
de inhibidores de la enzima conversora de
angiotensina (IECA).
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MANIFESTACIONES CARDACAS
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CRITERIOS MENORES.
Esclerodactilia
OTRAS MANIFESTACIONES
Se destacan el sndrome seco (20-30%) por fibrosis o
infiltracin linfocitaria (Sndrome de Sjgren
asociado), hipotiroidismo, hipertiroidismo y tiroiditis
de Hashimoto.
Patrn
reticular
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Definicin
Epidemiologa
Existe una variacin considerable en el mundo
dependiendo de la etnia lo que va en paralelo con
la presencia de HLA B27.
La prevalencia es mayor en la poblacin europea
que en la caucsica americana.
La prevalencia estimada de espondiloartropatas
en poblacin caucsica es de un 1.9 %.
La prevalencia ms alta
ha sido descrita en
ciertos grupos nativos
americanos.
Etiopatogenia
Actualmente se considera como gatillantes de la
enfermedad a diferentes agentes infecciosos.
La artritis reactiva se clasifica en 2 grupos segn el
sitio de infeccin: entrica o urogenital
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transmitidas
por
receptores
inhibitorios
y
activatorios de NK (NKR).
Para recordar, estos receptores pueden ser divididos
en tres clases:
1) Los receptores de tipo Ig, que incluyen:
a) Killer Ig-like receptor (KIRs)
b) Leukocyte Ig-like receptors (LIRs o LILR)
2) Los receptores tipo Lecitina (CD94/NKG)
3) Receptores de citotoxicidad natural (que incluyen
NKp30, Np44, NKp46).
Espondilitis Anquilosante
Es el prototipo de las SpA y se asocia con ms
frecuencia al HLA B27 .
Epidemiologa
Vara entre un 0,02 y un 0,22% en caucsicos, siendo
menor en negros y mayor en grupos indgenas de
Norteamrica. Recientes estudios han establecido
una relacin hombre - mujer de 3:1 (anteriormente
el predominio masculino era ms notorio).El grupo
etreo es entre 15 y 30 aos.
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1. Criterios clnicos
a) Dolor bajo de espalda y rigidez durante ms
de tres meses, el cual mejora con el ejercicio,
pero que no es aliviado con el reposo
b) Limitacin de movimientos de la columna
lumbar en ambos planos, sagital y frontal
c) Limitacin de la expansin torcica respecto
de valores normales corregidos para edad y
sexo.
2. Criterio radiolgico
Espondilitis anquilosante
Artritis perifrica (oligoarticular asimtrica no erosiva),
La articulacin que se compromete con ms
frecuencia es la cadera (30%) seguida del hombro.
La artritis de las caderas, es crnica, generalmente
bilateral.
Osteoporosis
Es temprana y frecuente en el raquis y predispone
la aparicin de fracturas patolgicas.
Uvetis anterior aguda
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Afectacin cardiovascular
La ms frecuente es la insuficiencia artica por
inflamacin de la aorta y de la vlvula artica.
Es ms frecuente en la espondilitis anquilosante que
cursan con artritis perifrica .
Lesiones del SNC y de las races
La rigidez vertebral hace susceptibles a estos
enfermos a los traumatismos y fracturas
vertebrales (C5-C6; C7-C8).
Cuando hay inestabilidad entre C1-C2 se
puede determinar una subluxacin
atloidoaxoidea y lesiones de la mdula
cervical.
Complicaciones pulmonares
Lo ms frecuente es una fibrosis apical bilateral,
con patrn qustico.
Puede haber colonizacin de Aspergillus o
Mycobacterium tuberculosis.
Amiloidosis
6% de los casos
Alteraciones genitourinarias
Prostatitis y la nefropata IgA.
Alteracin inflamatoria intestinal
Es una alteracin histolgica que no suele dar
sntomas.
Exploracin Fsica
Test de Schber
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Maniobra de Erichsen
Maniobra de fabere
Con el paciente en decbito supino, aparece dolor
en la sacroiliaca al colocar el muslo homolateral en
flexin, abduccin y rotacin externa mximas.
Grado
Afectacin
Maniobra de fabere
Examen de la columna vertebral
Xifosis dorsal fisiolgica
Se acenta, de modo que los hombros y la cabeza
se proyectan hacia delante (el signo de la flecha de
Forestier, que consiste en la distancia entre el
occipital y la pared, con el paciente en
bipedestacin y la espalda apoyada en la pared).
Regin cervical
Pierde movilidad en todos los sentidos y puede
quedar totalmente anquilosada.
Imgenes
Las alteraciones que aparecen en las articulaciones
sacroilacas son fundamentales para el diagnstico;
Los cambios aparecen inicialmente en la mitad
inferior de la articulacin, primero afectando al
borde ilaco, y sigue distintos grados en funcin del
grado de afectacin.
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Epidemiologa
Se presenta en adultos jvenes; la mayora son HLA
B27 + (que tienen peor pronstico, formas ms
agresivas y tendencia a la cronicidad).
Etiologa
Los agentes causales son la Salmonella, Shiguella
flexneri, Yersinia enterocolitica, Campylobacter
jejuni, Chlamydea y Ureaplasma urealyticum.
La infeccin por VIH y HLA B27 es una asociacin
que presenta artritis reactiva con mayor frecuencia
(aumenta en homosexuales pero no en ADVP).
Patogenia
Esta enfermedad se debe a una interaccin entre un
factores externos (infeccin) y genticos que
regulan la respuesta del husped.
Se postula que la existencia de algunas analogas
entre secuencias de aminocidos de la molcula
B27 y determinados protenas bacterianas,
permitira la aparicin de reacciones cruzadas con
produccin de anticuerpos.
Cuadro Clnico
Artritis : aparece 2 a 4 semanas despus de la
diarrea o uretritis. Es aditiva, asimtrica y
afecta con mayor frecuencia las extremidades
inferiores
(90-95%).
El
compromiso
es
oligoarticular , carac- tersticamente muy
inflamatorio (enrojecimiento, hinchazn y dolor) y
afecta generalmente rodillas, tobillos y pies.
Se puede ver dactilitis de los dedos del pie como
resultado de artritis, tenosinovitis y periostitis
simultnea. El 50 % de los casos tiene dolor
lumbar por compromiso axial.
Al igual que ocurre en la artropata psorisica la
afectacin simultnea de IFD e IFP produce la
dactilitis o dedo en salchicha. Aparece una entesitis
responsable del dolor en reas de insercin de
tendones (talalgia, dolor en tendn de Aquiles), as
como la bursitis.
Artritis seronegativa
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incluso
Conjuntivitis
En forma frecuente estn descritas tambin la
aortitis, bloqueo AV, amiloidosis, nefropata por IgA,
neuropata perifrica, encefalopata y mielitis
transversa.
Exmenes de laboratorio
En el laboratorio se observa leucocitosis y
trombocitosis, elevacin de los reactantes de fase
aguda (VHS y PCR), hipergamaglobulinemia
(especialmente IgA). HLA B27 positivo hasta en el
80 % de los casos. Serologa reumatolgica
negativa. Lquido sinovial inflamatorio. Cultivo de
secrecin uretral y coprocultivo. Serologa de
Yersinia, Chlamydea, Campylobacter. Tcnicas de
amplificacin de DNA para Chlamydea pueden ser
tiles.
Radiologa
Las articulaciones afectadas con mayor frecuencia
son la rodilla y el tobillo, luego las
articulaciones
metatarsofalngicas
e
interfalngicas del dedo mayor, hombro,
mueca, cadera y columna lumbar
En etapas precoces la radiologa puede ser
normal o bien evidenciar aumento de volumen de
partes blandas y osteoporosis, que luego
desaparecen.
Compromiso
de
articulaciones
metatarsofalngicas e interfalngicas de
dedo mayor izquierdo. Estrechamiento
de espacios articulares, erosiones
marginales
y
proliferacin
sea
adyacente a stas (flechas)
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Etiologa
La enfermedad se produce por una compleja
interaccin entre factores genticos (el riesgo
aumenta en 50 veces en familiares de primer
grado), ambientales como infeccin, drogas, estrs
y trauma (fenmeno de Koebner) e inmunolgicos
(monocitos productores de TNF alfa y antgenos de
histocompatibilidad B17, B37, A26, B38, Cw6 y
DR7a; el antgeno DR4 puede ser un marcador de la
gravedad de la artritis;).
Epidemiologa
Se produce con ms frecuencia en varones de
mediana edad .
Manifestaciones clnicas
Formas clnicas
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DERMATOMIOSITIS
DEFINICION
Enfermedad
multisistmica
de
etiologa
desconocida que resulta en una inflamacin no
supurativa de msculos estriados, piel y tracto
gastrointestinal.
Psoriasis
Tratamiento
El tratamiento de la artritis se fundamenta en la
administracin AINEs.
ETIOLOGIA
Un primer pico entre 10 - 14 aos y un segundo
pico de 45 - 65 aos. Ms frecuente en el sexo
femenino.
ETIOPATOGENIA
Los mecanismos patgenos potenciales son:
-Anormalidades de la inmunidad celular.
-Enfermedad por complejos inmunes.
-Asociacin con inmunodeficiencia (Hipogamaglobulinemia, deficiencia Ig A y C2).
-Relacionada a infeccin (mixovirus, influenza,
coxsackie B, toxoplasmosis).
-Predisposicin gentica (HLA-DR B1 0301 Y DQA
0501)
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Eritema heliotropo
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POLIMIOSITIS (PM)
La polimiositis (PM) es una enfermedad muscular
inflamatoria de etiologa desconocida. Las
alteraciones inmunes se implican en varios grados
(dependiendo del tipo de miopata inflamatoria) en la
patognesis de la enfermedad.
Epidemiologa: La PM ocurre casi exclusivamente
en adultos.
La PM se presenta habitualmente despus de la
segunda dcada de la vida, es ms comn en
mujeres y rara vez se observa en nios.
La incidencia se estima entre 5-10 casos / milln
individuos / ao, con una prevalencia de 6-7
casos/100,000 personas.
Etiopatogenia
GLUCOCORTICOIDES
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Cuadro clnico
La aparicin puede ser aguda pero a menudo es
progresiva.
Signos clnicos :
-Debilidad muscular proximal (hombros, brazos,
muslos).
-Mialgias en el 60% de los casos.
-Inflamacin en los msculos de la faringe, que
ocasiona disfagia.
Otros signos, como las artralgias y las
palpitaciones, son menos comunes.
GOTA
Es una enfermedad articular crnica, caracterizada
por episodios agudos de inflamacin articular,
habitualmente autodelimitada, inducida por
depsitos de cristales de urato monosdico
UMS). Con cierta frecuencia se encuentran ndulos
subcutneos llamados tofos y tambin se asocia
con litiasis renal.
Diagnstico
-Hallazgos clnicos.
-Niveles elevados de enzimas musculares (creatina
fosfoquinasa (CPK) y aldolasas).
-Trazados electromiogrficos anmalos.
-Hallazgos en las biopsias musculares .
Necrosis muscular, regeneracin de fibras,
infiltrado de linfocitos CD8+ T difuso).
La PM puede estar asociada a otras
patologas, particularmente enfermedades
Hiperuricemia
La hiperuricema se define como la concentracin
plasmtica de urato mayor de 7 mg/dl. S los
niveles superiores a 9 mg/dl se incrementa el
riesgo de padecer gota.
En un porcentaje
importante de los pacientes la hiperuricemia
causante de la gota es parte del sndrome
metablico, y la deteccin de hiperuricemia con o
sin gota debe alertar sobre su posible presencia.
El cido rico es el resultado final del catabolismo
de las purinas, que se realiza en principalmente en
el hgado y en el intestino delgado (contienen
xantina oxidasa).
La eliminacin del urato se produce principalmente
en los riones (60-70%) el resto por el intestino.
Los niveles de cido rico son invariablemente
normales en la niez hasta la adolescencia. Luego de
lo cual se eleva en los hombres y en las mujeres recin
despus de la menopausia.
Podra haber gota sin hiperuricemia?
En un ataque de gota la uricemia pueda ser normal
debido a un aumento durante el mismo de la
depuracin renal de cido rico.
Cristalizacin del urato
El cido rico circula como urato monosdico en el
plasma a un pH 7.4. Al bajar el pH, se disocia el
tomo de sodio y se transforma en cido rico,
como sucede en la orina.
Los cristales que se encuentran en el tejido
conectivo o en los parnquimas son de urato. Los
cristales de los clculos renales son de cido rico,
que es menos soluble que el urato.
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Podagra
El primer ataque de gota afecta la 1
metatarsofalngica (Podagra) en el 50% de
casos .
En la enfermedad crnica no es infrecuente que un
nuevo brote sea poliarticular.
En mujeres, la presentacin poliarticular inicial es
mucho ms frecuente, alrededor de un 20%.
Factor desencadenante: traumatismo, exceso
alcohlico o enfermedad intercurrente.
Presentacin: nocturna.
El paciente nota dolor agudo al apoyar el pie al
levantarse en la maana.
Durante la noche, se reabsorbe ms rpidamente
agua que urato desde el espacio articular al plasma,
dejando una situacin de concentracin aumentada
de urato en el lquido sinovial, lo que favorecera su
precipitacin.
Podagra
GOTA CRNICA TOFCEA
En este tipo de gota el pool de urato puede elevarse
hasta 20 o 50 veces sobre lo normal .
En hiperuricemias graves y prolongadas, con crisis
de gota, muchas veces poliarticular, de ms de 10
aos de evolucin.
Muy rara vez, hay tofos pequeos al momento del
primer ataque.
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al
precisar
birrefringencia negativa.
la
caracterstica
Probenecid
En dosis de 1 gr/da es bastante eficaz.
Al usar uricosricos, es conveniente agregar
bicarbonato para alcalinizar la orina, evitando la
cristalizacin.
Alopurinol
Bloquea la xantino-oxidasa, disminuyendo la
formacin de cido rico acumulndose hipoxantina
y xantina que son ms solubles.
Se comienza con dosis bajas, por ejemplo 100
mg/da y se va subiendo cada 7 das hasta una dosis
mxima de 300 mg.
Tras varios aos de tratamiento con alopurinol
se observa por ejemplo la desaparicin de tofos en
las orejas en un enfermo.
CONDROCALCINOSIS
La condrocalcinosis articular es una condicin en la
que se observa depsito de cristales de Pirofosfato de
Calcio en el cartlago articular o en el fibrocartlago.
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El ataque agudo
Pseudogota
se
conoce
como
importantes
contracturas
deformidades articulares.
en
flexin
con
Clasificacin de la condrocalcinosis
I.- HEREDITARIA
Chile (genes espaoles), Checoslovaquia
(genes hngaros), Japn, holands; SuizoAlemn; Mejicano-Americano; CanadienseFrancs.
II.- ESPORADICA (idioptica)
Su frecuencia aumenta con la edad.
III.- Asociada con enfermedades metablicas.
(Hiperparatiroidismo, hemocromatosis,
hemosiderosis, hipomagnesemia, hipofosfatasia, amiloidosis).
IV.- Asociada con traumatismo o ciruga
articular.
Condrocalcinosis
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