UNIVERSIDAD TECNICA PRIVADA COSMOS

FACULTAD DE MEDICINA

INMUNOLOGA
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
GASTROENTEROLOGIA

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

INTRODUCCIN
La enfermedad inflamatoria intestinal es una inflamacin idioptica y crnica del intestino.
Sus dos tipos principales son la colitis ulcerosa o ulcerativa y la enfermedad de Crohn.

La mortalidad ms alta en pacientes con enfermedad inflamatoria del intestino se produce

durante los primeros aos de la enfermedad, y a largo plazo es causa de riesgo de cncer
de colon. Las zonas urbanas tienen una prevalencia ms alta que las rurales, al igual que
las clases socioeconmicas ms altas en comparacin con las ms bajas.
Defectos en la regulacin en la Enfermedad Inflamatoria del Intestino
El estado normal del sistema inmunitario mucoso es el de respuestas inmunitarias inhibidas
frente a los contenidos luminales, a causa de la tolerancia oral que se produce en los
individuos normales. Estn implicados mltiples mecanismos en la induccin de la tolerancia
oral, como la delecin o anergia de las clulas T reactivas a antgenos o la activacin de las
clulas T CD4+ que suprimen la inflamacin intestinal mediante la secrecin de citocinas
inhibidoras (IL-10, factor transformador del crecimiento beta [transforminggrowth factor,
TGF- ]). La tolerancia oral puede ser la responsable de la falta de respuesta inmunitaria a
los antgenos de la dieta y a la microflora comensal de la luz intestinal. En la enfermedad
intestinal inflamatoria se altera este estado de supresin de la inflamacin intensamente
regulado, lo que provoca inflamacin incontrolada. Los mecanismos que mantienen la
regulacinde este estado de supresin inmunitaria son todava desconocidos.

Las clulas T CD4+ conforman dos grandes grupos, cada uno de los cuales se puede
asociar con colitis en modelos animales y humanos: linfocitos TH1 [interfern (IFN) gamma,
factor de necrosis tumoral (tumor necrosis factor, TNF) y TH2 (IL-4, IL-5, IL-13)]. Las clulas
TH1 parecen inducir una inflamacin granulomatosa transmural que recuerda la CD,
mientras que las clulas TH2 parecen inducir una inflamacin mucosa superficial que
recuerda a la UC. La va TH1 de las citocinas es iniciada por IL-12, una citocina esencial en
la patogenia de los modelos experimentales de inflamacin mucosa. De este modo, el
empleo de anticuerpos para bloquear las citocinasproinflamatorias (p. ej., antiTNF- , anti- IL12), de molculas asociadas con el reclutamiento de leucocitos (p. ej., anti- 4 7) o de
citocinas que inhiben la inflamacin (p. ej., IL-10) o favorecen la funcin de barrera intestinal
(IL-11) y puede ser beneficioso en los seres humanos con colitis.

Cascada Inflamatoria
Una vez que se inicia en la IBD, la respuesta inflamatoria inmunitaria se perpeta como
consecuencia de la activacin de las clulas T. Una cascada secuencial de mediadores
inflamatorios acta para amplificar la respuesta; cada paso es un objetivo potencial del
tratamiento. Las citocinas inflamatorias, como IL-1, IL-6 y el TNF, tienen diversos efectos
sobre los tejidos. Promueven la fibrognesis, la produccin de colgeno, la activacin de las
metaloproteinasas de los tejidos y la produccin de otros mediadores inflamatorios; tambin
activan la cascada de lacoagulacin en los vasos sanguneos locales (p. ej., incrementando
la produccin del factor de von Willebrand). Estas citocinas son producidas normalmente
como respuesta a la infeccin, pero habitualmente quedan desactivadas o inhibidas en el
momento adecuado para limitar la lesin de los tejidos. En estas enfermedades la actividad
no est regulada, lo que produce un desequilibrio entre los mediadores proinflamatorios y
antiinflamatorios. Tratamientos como los basados en los compuestos del 5-ASA (cido 5aminosaliclico [5-aminosalicylic acid]) sonpotentes inhibidores de estos mediadores
inflamatorios, pues suprimen factores de transcripcin como el NF- B que regulan su
expresin.
ETIOLOGA Y PATOGENIA

Se ha descrito la enteropata inflamatoria (IBD) como entidad clnica desde hace ms de 100
aos, pero no se han definido sus causas ni su patogenia.

Factor gentico (HLA-A2)

Factor exgeno
o

Agentes infecciosos

Mycobacterium paratubertuloso

Paramixovirus

Helycobacter

Participacin de virus del sarampin.

Flora de la luz normal

Factor autoinmune: asociacin con el ASCA (anticuerpo anti-sarcharomyce

cervisaiae)

Aumento de la permeabilidad intestinal.

ENFERMEDAD DE CROHN

CLASIFICACION

En cuanto a la edad de comienzo, se distinguen los tipos

A1 (menos de 16 aos)
A2 (de 16 a 40) y
A3 (ms de 40).

En cuanto a la localizacin,

L1 (leon y quizs zonas vecinas del ciego),

L2 (colon slo)
L3 (suma de L1 y L2)
L4

en caso de que el paciente tenga afectada la parte alta del tubo digestivo

(esfago, estmago, duodeno, yeyuno o leon proximal).

En cuanto al comportamiento, definimos

B1 (tipo inflamatorio, predominan las manifestaciones de inflamacin),

B2 (tipo estenosante, predominan las estenosis o estrecheces en el tubo digestivo)
B3 (tipo perforante, predominan las fstulas y fisuras).

En cualquier caso, si hay afectacin de la regin anal, se aade "+P".

As, una persona que comienza con la enfermedad a los 30 aos, tiene afectado el colon y
el esfago, y tiene un patrn con estrecheces de intestino y, adems, fstulas en el ano,
tiene patrn

A2, L2+L4, B2+p.

Dependiendo del lugar de la inflamacin el Crohn se clasifica en:

Ileocolitis, es la forma ms comn, afecta la parte inferior del intestino delgado

(leon) y el intestino grueso (colon).

Enteritis de Crohn, afecta al intestino delgado en general,

Iletis, que afecta al leon o porcin final del intestino delgado.

Enfermedad de Crohn gastroduodenal, que causa inflamacin en el estmago y la

primera parte del intestino delgado, denominada duodeno.

Yeyunoiletis, que ocasiona parches de inflamacin desiguales en la mitad superior

del intestino delgado (yeyuno)

Colitis de Crohn (granulomatosa), que afecta al colon.

Fases:

La enfermedad se caracteriza por perodos de actividad (brotes) e inactividad (remisin).

Estos perodos varan segn los pacientes, en algunos la remisin dura aos; sin embargo
en otros se pueden producir brotes continuos.

Las fases de remisin se caracterizan por la ausencia de sntomas, mientras en las fases de
actividad

se

presentan

mayoritariamente

dolores

abdominales,

obstrucciones, fiebre, prdida de apetito y prdida de peso.

EPIDEMIOLOGIA

diarrea,

vmitos,

CARACTERSTICAS MACROSCPICAS

La enfermedad de Crohn (CD) puede afectar cualquier parte del tubo digestivo desde la
boca hasta el ano.

30 a 40% de los pacientes presentan enfermedad slo en el intestino delgado.

40 a 55% en el intestino delgado y el colon.

15 a 25% slo colitis.

En 75% de los pacientes con afeccin del intestino delgado, el leon terminal est afectado
en 90% de los casos.
En la colitis ulcerosa (UC) est implicado el recto, esta regin con frecuencia se encuentra
indemne en la CD. La CD puede abarcar tambin hgado y pncreas.

CARACTERSTICAS MICROSCPICAS

Las primeras lesiones son lceras aftoides y abscesos crpticos focales con laxos agregados
de macrfagos, que forman granulomas no caseificantes en todas las capas de la pared
intestinal desde la mucosa hasta la serosa. Los granulomas pueden verse en ganglios
linfticos, mesenterio, peritoneo, hgado y pncreas. Los granulomas constituyen una
manifestacin patognomnica de CD, pero rara vez se les identifica en las biopsias de
mucosa. El estudio de la pieza quirrgica extrada seala la presencia de granulomas en
50% de los casos, aproximadamente.
Otras caractersticas histolgicas son:

Los agregados linfoides submucosos o subserosos (en particular fuera de las reas
de ulceracin).

La inflamacin transmural que se acompaa de fisuras que penetran con profundidad

en la pared de intestino y algunas veces forman trayectos fistulosos o abscesos
locales.

SIGNOS Y SNTOMAS

Se presenta como una inflamacin aguda o crnica del intestino, el proceso inflamatorio
evoluciona conforme a uno de los dos siguientes patrones de enfermedad:

Un patrn fibrtico-obstructivo

Uno penetrante-fistuloso.

cada uno con tratamiento y pronstico diferentes. La localizacin de la enfermedad influye

tambin en las manifestaciones clnicas.

ILEOCOLITIS: ms frecuente de la inflamacin es el leon terminal, El edema, y el

engrosamiento y la fibrosis de la pared intestinal dentro de la masa ocasionan en la
radiografa el "signo de la cuerda" de una luz intestinal estrechada.

YEYUNOILETIS: Se asocia con prdida de la superficie digestiva y absortiva, lo que

provoca

malabsorcin

esteatorrea.

La

malabsorcin

intestinal

puede

provocar

hipoalbuminemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, coagulopata e hiperoxaluria con

nefrolitiasis.
La diarrea es caracterstica de la enfermedad activa; entre sus causas se encuentran:
1. Proliferacin bacteriana en la estasis obstructiva o la fistulizacin.
2. Malabsorcin de cidos biliares a causa de las alteraciones o la reseccin del leon
terminal.
3. Inflamacin intestinal, que disminuye la absorcin de agua e incrementa la secrecin
de electrlitos.

COLITIS Y ENFERMEDAD PERIANAL: Los pacientes con colitis cursan con febrcula,
malestar general, diarrea, dolor abdominal clico y algunas veces hematoquezia. El dolor es
producido por el paso de materia fecal a travs de los segmentos estenticos e inflamados
del intestino grueso. La prdida de la elasticidad rectal es otra causa de diarrea en los
pacientes con colitis de Crohn. La enfermedad perianal afecta aproximadamente a un tercio
de los pacientes con colitis de Crohn y se manifiesta por incontinencia, hemorroides
grandes, estenosis anales, fstulas anorrectales y abscesos perirrectales. No todos los
pacientes con fstulas perianales presentan signos endoscpicos de inflamacin en el colon.

ENFERMEDAD GASTRODUODENAL: Los signos y sntomas de la afeccin del tubo

digestivo superior son nuseas, vmitos y dolor epigstrico. Los pacientes suelen tener una

gastritis negativa para H. pylori. La segunda porcin del duodeno es afectada con mayor
frecuencia que el bulbo. Los pacientes con enfermedad de Crohn gastroduodenal avanzada
pueden sufrir obstruccin crnica del orificio de salida gstrico.
CARACTERSTICAS DE LABORATORIO, ENDOSCPICAS Y RADIOLGICAS

Alteraciones de laboratorio

Consisten en aumento de la velocidad de eritrosedimentacin y de la protena C reactiva. En

las formas ms graves hay tambin hipoalbuminemia, anemia y leucocitosis.

Signos endoscpicos de la enfermedad de Crohn

Recto normal, lceras aftosas, fstulas y lesiones en placas. La endoscopia es til para
realizar biopsias de masas o estenosis, o para visualizar los defectos de llenado observados
con enema de bario. La colonoscopia permite examinar el leon terminal y tomar material
para biopsias de l.

Datos radiolgicos del intestino delgado

Engrosamiento de los pliegues y lceras aftosas. El "aspecto en empedrado" producido por

lceras longitudinales y transversas afecta con mayor frecuencia al intestino delgado.
Cuando la enfermedad es ms avanzada se detectan en ocasiones estenosis, fstulas,
masas inflamatorias y abscesos. Primero es ulcera aftosa a medida que se desarrolla una
enfermedad ms grave las lceras crecen, se hacen ms profundas y a veces se conectan
entre s, formando lceras longitudinales estrelladas, serpiginosas y lineales.

El signo radiolgico de la cuerda representa zonas largas de inflamacin y fibrosis

circunferencial que estrechan la luz.
COMPLICACIONES

Dado que el crohn es un proceso transmural, se forman adherencias en la serosa las cuales
proporcionan vas directas para la formacin de fstulas y reducen la incidencia de
perforaciones libres. Estas ltimas ocurren tan slo en 1 o 2% de los pacientes, ms a
menudo en el leon, aunque algunas veces tambin en el yeyuno o como complicacin de

un megacolon txico. La peritonitis de una perforacin libre, especialmente del colon, puede
ser letal. La peritonitis generalizada tambin se debe a veces a la rotura de un absceso
abdominal. Otras complicaciones son obstruccin intestinal (en 40% de los casos),
hemorragia masiva, malabsorcin y enfermedad perianal grave.
TRATAMIENTO

1. Frmacos 5-ASA: Leve a moderada son la sulfasalazina y los dems frmacos 5ASA.

2. Glucocorticoides:La ACTH tiene eficacia equivalente a la hidrocortisona por va

intravenosa son eficaces para el tratamiento del crohn moderado o grave.

La budesonida se utiliza durante dos a tres meses en dosis de 9 mg/da que se

disminuyen lentamente.

Los efectos secundarios son numerosos, como retencin de lquidos, estras abdominales,
redistribucin de grasa, hiperglucemia, cataratas subcapsulares, osteonecrosis, miopatas,
trastornos emocionales y sntomas de supresin.

3. Antibiticos

Metronidazol 15 a 20 mg/kg/da divididos en tres dosis por un mes es eficaz en el

crohn activo inflamatorio, fistuloso y perianal, y puede evitar las recadas despus de
la reseccin ileal. Los efectos secundarios ms comunes son nuseas, sabor
metlico.

Ciprofloxacina (500 mg/12 h) tambin es til en el tratamiento del crohn inflamatoria,

perianal y fistulosa.

Estos dos antibiticos deben utilizarse como frmacos de segunda lnea en el crohn activo
despus de los frmacos con 5-ASA, y como primera lnea en el crohn perianal y fistuloso.

4. Azatioprina y 6-mercaptopurina

La azatioprina se absorbe con rapidez y se convierte en 6-MP, que entonces es

metabolizada al producto final activo.

La azatioprina (2 a 2.5 mg/kg/da) o la 6-MP (1-1.5 mg/kg/da). Adems, 6-MP o azatioprina

pueden ser eficaces en la profilaxis posoperatoria de la enfermedad de Crohn.

5. Metotrexato

El metotrexato (MTX) inhibe la reductasa de dihidrofolato, lo que provoca una alteracin de

la sntesis del DNA. El MTX intramuscular o subcutneo (25 mg/semana) es eficaz para
inducir la remisin y reducir la dosis de glucocorticoides; una dosis de 15 mg/semana es
eficaz como tratamiento de sostn en el crohn activo. Los posibles efectos txicos de este
frmaco son leucopenia y fibrosis heptica, por lo que peridicamente hay que hacer
hemogramas de control y vigilar las enzimas hepticas.

6. Ciclosporina

La CSA en monoterapia oral tan slo resulta eficaz en las dosis ms altas (7.5mg/kg/da)
para la enfermedad activa, y no es til para mantener la remisin sin 6-MP ni azatioprina. Es
necesario vigilar los valores sricos para mantenerlos dentro de los lmites de 200 a 400
ng/ml

NUEVOS TRATAMIENTOS MDICOS

Anticuerpos antifactor de necrosis tumoral

El infliximab es un anticuerpo monoclonal quimrico de ser humano y ratn contra el TNF

que es extraordinariamente eficaz en el crohn. El 65% de los pacientes con crohn activo
resistente a glucocorticoides, 6-MP o 5-ASA respondern al infliximab por va intravenosa (5
mg/kg); un tercio obtendrn una remisin completa.

Nuevos frmacos inmunosupresores

Tacrolimo tiene mecanismo de accin similar al de la ciclosporina.

Mofetil de micofenolato es otro inmunomodulador que puede ser eficaz en individuos

con Crohn resistente a 6-MP/azatioprina o que no la toleran.

6-tioguanina es un metabolito activo de la 6-MP y ha mostrado actividad en pacientes

resistentes a 6-MP/azatioprina o que no la toleran.

TRATAMIENTO QUIRRGICO ENFERMEDAD DE CROHN

La mayora de los pacientes con Crohn precisan al menos una intervencin quirrgica
durante su vida. La necesidad de la ciruga est relacionada con la duracin de la
enfermedad y el lugar afectado. Los pacientes con enfermedad en el intestino delgado
tienen 80% de probabilidades de precisar intervencin quirrgica. En los que slo tienen
colitis el riesgo es de 50%.

COLITIS ULCERATIVA
Enfermedad inflamatoria y ulcerosa, crnica e inespecfica, que se origina en la mucosa del
colon y se caracteriza, la mayora de las veces, por una diarrea sanguinolenta.
Suele comenzar en el recto, se disemina en direccin proximal y compromete sobre todo la
capa mucosa, aunque tambin puede extenderse a la capa submucosa. La extensin
proximal de la enfermedad es variable:

Puede afectar solo al recto(Proctitis ulcerosa)

Al recto y al colon sigmoides(Proctosigmoiditis)

A todo el colon(Pancolitis)

El proceso inflamatorio tiende a confluir y a ser continuo, a diferencia de lo que ocurre en la

enfermedad de crohn en la que se intercala con zonas normales.
EPIDEMIOLOGIA
La Colitis ulcerosa es uno de los problemas de salud de importancia en el mundo, con
millones de enfermos en el planeta.
incidencia

7-10 nuevos casos/100000 habit/ao

prevalencia

50-80 casos/100000 habit/ao

edad

Cualquier edad; mayor incidencia entre 15 30 y 60 80 aos

sexo

Muy ligero predominio en mujeres

etnia

Mayor predisposicin en judos, baja incidencia en negros

Clase social

Mayor incidencia en sujetos con mejores salarios o mejor

educacin

Hbitos

Ms comn en no fumadores o ex-fumadores

CAUSAS QUE DETERMINEN LA APARICIN DE LA ENFERMEDAD

Es una enfermedad causada por un trastorno inmunolgico en el organismo, aunque
desconocemos qu determina la aparicin de este trastorno. Existen bastantes indicios que
indican que existe una cierta predisposicin gentica, pero son necesarios factores
ambientales todava no bien conocidos. Curiosamente, el tabaco disminuye la incidencia de
esta enfermedad, aunque su efecto global sobre la salud es deletreo incluso en este caso.
ANATOMA PATOLGICA
CARACTERSTICAS MACROSCPICAS

La colitis ulcerosa es una enfermedad de la mucosa que suele afectar el recto y se extiende
en sentido proximal hasta abarcar todo o parte del colon.

De 40 a 50% de los pacientes padecen enfermedad limitada al recto y el

rectosigmoides.

De 30 a 40%, enfermedad que se extiende ms all del sigmoides pero sin afectar
todo el colon.

20%, colitis total.

La extensin proximal se produce en contigidad, sin dejar reas de mucosa indemne.

Cuando todo el colon est afectado, la inflamacin se extiende 1 a 2 cm en el leon terminal
en 10 a 20% de los pacientes. Es la denominada iletis por reflujo y tiene poca trascendencia
clnica. Con inflamacin leve, la mucosa aparece eritematosa y tiene una superficie granular
fina que recuerda el papel de lija. En una enfermedad ms grave la mucosa tiene aspecto
hemorrgico, edematoso y ulcerado. Cuando la enfermedad es de larga evolucin se forman
plipos inflamatorios (seudoplipos) como consecuencia de la regeneracin del epitelio. La
mucosa puede tener aspecto normal durante la remisin, pero en los pacientes con
enfermedad de muchos aos se ve atrfica y montona, y todo el colon se estrecha y
acorta. Los pacientes con enfermedad fulminante pueden sufrir colitis txica o megacolon
txico cuando las paredes intestinales se vuelven muy finas y la mucosa est intensamente
ulcerada, lo que puede provocar perforacin.

CARACTERSTICAS MICROSCPICAS
Los datos histolgicos se corresponden bien con el aspecto endoscpico y la evolucin
clnica de la enfermedad. El proceso est limitado a la mucosa y la submucosa superficial, y
las capas ms profundas permanecen respetadas, excepto en la enfermedad fulminante. En
la UC, dos principales caractersticas histolgicas son indicativas de cronicidad y ayudan a
distinguirla de la colitis infecciosa o la aguda de curacin espontnea:

En primer lugar, la estructura de las criptas del colon est distorsionada; son bfidas y
escasas, con frecuencia con un espacio entre la base de las criptas y la muscularis
mucosa.

En segundo lugar, algunos pacientes presentan clulas plasmticas basales y

mltiples agregados linfoides basales. Se puede ver congestin vascular mucosa con
edema y hemorragias focales, y un infiltrado inflamatorio compuesto por neutrfilos,
linfocitos, clulas plasmticas y macrfagos. Los neutrfilos invaden el epitelio,
habitualmente en las criptas, lo que causa criptitis y, en ltima instancia, abscesos de
las criptas.

SNTOMAS Y SIGNOS
Los principales sntomas de la UC son:

Diarrea( puede ser nocturna o posprandial)

Rectorragia

Tenesmo

Secrecin de moco

Dolor abdominal de tipo clico o "retortijn".

La intensidad de los sntomas depende de la extensin de la enfermedad. Aunque en

general suele tener una presentacin aguda, los sntomas por lo comn ya han estado
presentes durante semanas o meses. En ocasiones, la diarrea y la hemorragia son tan
intermitentes y leves que el paciente no solicita atencin mdica.
No es nada infrecuente, particularmente cuando se afecta el lado izquierdo del colon, que el
paciente tenga estreimiento, aunque tenga que ir varias veces al bao para expulsar
"pujos" de sangre y moco (tcnicamente pseudodiarrea).
Otros sntomas en la enfermedad moderada o grave son anorexia, nuseas, vmitos, fiebre
y prdida de peso.

Puede acompaarse de manifestaciones extraintestinales que incluyen:

Artritis axial que afecta a las articulaciones de la columna vertebral y sacroiliacas

Artritis oligoarticular que afecta a las grandes articulaciones de los brazos y las
piernas

Afecciones oculares inflamatorias, por lo general uvetis

Lesiones cutneas en especial eritema nudoso

Estomatitis

Anemia autoinmune, hipercoagubilidad de la sangre

Colangitis esclerosante

Manifestaciones hepticas (hgado graso, cirrosis)

En los nios puede haber retraso del crecimiento

COMPLICACIONES

Hemorragia masiva

Megacolon toxico

Cncer de colon

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Colitis infecciosa

Colitis medicamentosa

Colitis isqumica

Sndrome de colon irritable

Neoplasias digestivas (Adenocarcinoma de colon y el linfoma intestinal)

DIAGNOSTICO
Se basa en:

anamnesis

examen fsico completo

Coprocultivo y a veces estudios serolgicos

Se confirma con una proctosigmoidoscopia.

TRATAMIENTO
Depende del grado de la enfermedad y de la gravedad de los sntomas. Incluye medidas
para controlar las manifestaciones agudas y prevenir recurrencias. Algunos pacientes con
sntomas leves a moderados pueden controlarlos evitando cafena, la lactosa (leche),los
alimentos muy condimentados y los que producen gases. Los suplementos de fibras se
pueden utilizar para disminuir la diarrea y los sin tomas rectales.
Los medicamentos utilizados para el Tx de la colitis ulcerosa son similares a los que se
emplean en el Tx de la enfermedad de Crohn. Entre ellos se incluyen los compuestos de 5ASA irreabsorbibles(como la mesalamina y la olsalazina ).
Los corticosteroides se utilizan en forma selectiva para disminuir la respuesta inflamatoria
aguda. Muchos de estos medicamentos se pueden administrar por va rectal en forma de
supositorios o enema. Las personas con colitis grave pueden ser tratadas con
inmunosupresores, como la ciclosporina.
En los pacientes Colitis ulcerosa que no responde al tratamiento conservador, pueden ser
necesario el Tx quirrgico (reseccin del recto y del colon completo) con la creacin de una
ileostoma o una anastomosis ileoanal.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE COLITIS ULCEROSA Y ENFERMEDAD DE CROHN

Las dos enfermedades tienen caractersticas similares a otras muchas. En ausencia de una
prueba diagnstica definitiva, es necesario combinar los datos clnicos, de laboratorio,
histopatolgicos, radiolgicos y teraputicos. Una vez que se establece el diagnstico de
IBD es imposible distinguir entre la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn en 10 a 15%
de los casos. stos se denominan colitis indeterminada.

ENFERMEDAD CELACA

La enfermedad celaca (EC) es una intolerancia permanente al gluten que produce, en

individuos predispuestos genticamente, una lesin grave en la mucosa del intestino
delgado, provocando una atrofia de las vellosidades intestinales, lo que determina una
inadecuada absorcin de los nutrientes de los alimentos (protenas, grasas, hidratos de
carbono, sales minerales y vitaminas).
El gluten es una protena que tiene una fraccin especfica llamada Gliadina, presente en
algunos cereales como trigo, cebada, centeno, triticale (hbrido de trigo y centeno) y,
posiblemente, avena.
La prevalencia es aproximadamente de 1 por cada 100 personas nacidas vivas, siendo la
enfermedad crnica intestinal ms frecuente en europa. Su base gentica justifica que
pueda haber ms de un paciente celaco dentro de una misma familia. Se puede presentar
tanto en nios como en adultos.
SNTOMAS
La enfermedad celaca puede presentarse de forma ms o menos silente, es decir, sin
sntomas, pero con lesin de las vellosidades intestinales, sobre todo en personas adultas.

Sntomas

Caractersticos

de

Enf ermedad

Celiaca

Diarrea crnica.

Distensin abdominal.

Carcter irritable.

Deposiciones blandas, frecuentes, abundantes,

plidas y ftidas.

Disminucin del panculo adiposo.

Palidez.

Anorexia.

Hipotrofia muscular, especialmente de miembros y

nalgas.

Debilidad generalizada.

Vmitos y estreimiento.

Sntomas Extraintestinales

Abortos de repeticin.

crecimiento.

Cefalea.

Raquitismo.

Depresin y trastornos

Fracturas

Alteraciones

del

psiquitricos.

Anorexia intensa.

Erupciones cutneas.

dolores seos.

Artritis.

Tetania.

Atrofia esplnica.

Alteraciones

Esterilidad.

espontneas.

Osteoporosis

del

esmalte dental.

Anemia ferropnica.

Anemia
megaloblstica.

Edemas.

FORMAS DE CELIAQUIA

Celiaqua clsica: Donde predominan los trastornos intestinales, es la ms fcil de detectar

y constituye la punta del iceberg celaco.
Celiaqua potencial: Comprende a las personas que tienen predisposicin gentica
(familiares en 1 celacos), presentan alteraciones inmunitarias pero las vellosidades de su
intestino estn intactas.
Celiaqua silente: La sintomatologa es prcticamente nula pero los enfermos tienen
alterada

la

mucosa yeyunal

(atrofia

en

las

vellosidades).

Presentan marcadores

serolgicos positivos y HLA- DQ2/DQ8.

Celiaqua latente: Los enfermos no tienen sntomas, en general se trata de personas con
predisposicin gentica . Pueden desarrollar la enfermedad de manera sbita. Esta tipologa
es la ms difcil de diagnosticar.

Celiaqua refractaria: La dieta libre de gluten no elimina los trastornos intestinales, estos
enfermos tienen solo 50% de supervivencia ya que la predisposicin a desarrollar procesos
neoformativos, como el linfoma intestinal e infecciones concomitantes es muy alta.
ETIOLOGIA

La causa de la intolerancia celaca es desconocida, pero probablemente sea debida a:

Susceptibilidad gentica a la intolerancia, sin embargo no existe una concordancia en el

100% de los gemelos.

Agentes ambientales, probablemente infecciones virales u otra infeccin.

Asociacin con otras enfermedades autoinmunes que tambin son producidas por la
combinacin de susceptibilidad gentica e infecciones.

SEROLOGA

Las pruebas serolgicas detectan y a veces cuantifican anticuerpos en sangre especficos

para la enfermedad. Se realizan en pacientes en los que se sospecha enfermedad celaca,
ya sea por clnica, por ser grupo de riesgo, etc. Ayudan a decidir a qu pacientes hay que
realizar biopsia y a quines no. Tambin se emplean para ver si la dieta se est haciendo
correctamente y para la deteccin de posibles casos en estudios epidemiolgicos a gran
escala. Existen diferentes tests desarrollados por diferentes laboratorios, cada uno con sus
propios valores para determinar si el resultado es + o -. Los ms utilizados son:

anticuerpos antigliadina (AGA).

anticuerpos antiendomisio (EMA).

anticuerpos antitransglutaminasa tisular (tTG).

anticuerpos antipptidos deaminados de gliadina (DGP).

ESTUDIO GENTICO

Se conoce la implicacin del sistema HLA (cromosoma 6). Este sistema est encargado de
vigilar que las clulas del organismo sean propias; est implicado en las enfermedades
autoinmunes (lupus, artritis reumatoide, etc.) y en la histocompatibilidad para realizar
trasplantes. No se trata de un gen que si est mutado hay intolerancia y si est normal no.
De un modo simplificado, el HLA presenta innumerables variaciones (al igual que cada
persona tiene una cara diferente, se podra decir que cada persona tiene un HLA diferente),

pero hay una serie de estas variaciones del HLA que predisponen a padecer cierta
enfermedad. As, el HLA DQ2 se presenta en 95% de los celacos, lo cual no implica que
tener el HLA DQ2 signifique desarrollar la celiaqua (de hecho los celacos son slo un 2
5% de los portadores del HLA DQ2). Cerca del 5% restante de celacos presentan HLA
DQ8.
La forma de conocer el HLA es tan sencillo como obtener un anlisis de sangre. Conocerlo
puede ayudar para contrastar los HLA de los familiares de primer grado (padres, hermanos,
hijos), especialmente, para conocer si hay ms miembros susceptibles de desarrollar la
intolerancia. Esto slo ocurre en un 10% de los casos.
Alimentos que con
seguridad contienen
gluten
Deben ser prohibidos.

Alimentos que pueden

contener gluten

Alimentos sin gluten

Solamente permitidos previo

informe expreso del fabricante
de que no contienen gluten.
Embutidos: mortadela,
salchichas, pasteles de jamn
o carne
Queso fundido, queso en
lminas

Pueden consumirse
libremente.

Smola de trigo.

Pats y conservas.

Productos procesados que en

su composicin tenga harinas
citadas
Alimentos malteados.

Dulces y caramelos.

Frutas
Verduras, hortalizas y
legumbres
Arroz, maz y tapioca (harina y
almidn).

Chocolates (excepto si existe

declaracin expresa del
comerciante).
Infusiones y bebidas
preparadas con cereales:
malta, cerveza, agua de
cebada.

Caf y t instantneos

Pan y harinas de trigo,

centeno, cebada y avena.
Pastelera en general.

Turrn, mazapn.

Leche y derivados lcteos

Carne, pescado y mariscos

frescos. Huevos.

Azcar, Miel.
Aceite, Mantequilla
Sal, vinagre, pimienta,
levaduras sin gluten,
colorantes.
Caf y t naturales (no
instantneos)
Hierbas aromticas
(manzanilla, poleo, hierba
luisa).
Bebidas carbonatadas

CLASIFICACIN DE LA ENFERMEDAD CELACA DE ACUERDO A CRITERIOS DE

MARSHALL:
Tipo I, o lesin infiltrativa, caracterizado por aumento de linfocitos intraepiteliales,
estructura conservada y ausencia de mala absorcin.
Tipo II o lesin hiperplsica, donde se identifican criptas alargadas y linfocitos
intraepiteliales pero con estructura vellositaria relativamente preservada.
Tipo III o lesin destructiva que constituye el cuadro tpico de la enfermedad.
Tipo IV o lesin hipoplsica, estadio final de un pequeo grupo de pacientes que no
responden a la eliminacin del gluten y pueden desarrollar complicaciones malignas.
CLASIFICACIN SEGN SU LOCALIZACIN:

L1 Solo Ileon
L1 Ileon y quizs algunas zonas vecinas del ciego
L2 Colon y Recto
L2 solo colon
L3 Ileon, zonas vecinas a ciego y colon
L3 Afectacion de yeyuno e Ileon
L4 Afectacion de tubo digestivo alto o ileon proximal
L4 afectacion solo de ileon proximal

La clasificacin clnica de EC ha sufrido un cambio; hoy en da la mayora de los expertos

estn de acuerdo con la siguiente clasificacin:
Clsica
Fundamentalmente sntomas gastrointestinales
Atpica
Fundamentalmente sntomas no gastrointestinales - habitualmente
monosintomtica u oligosintomtica
Silente
Sin sntomas a pesar de la presencia de una lesin intestinal caracterstica

DIAGNSTICO

Mediante un examen clnico cuidadoso y una analtica de sangre, que incluya los
marcadores serolgicos de enfermedad celaca (anticuerpos antigliadina, antiendomisio y
antitransglutaminasa tisular) se establece el diagnstico de sospecha de la enfermedad. El
conocimiento reciente de diferentes formas clnicas de enfermedad celaca (clsica, atpica,
silente, latente, potencial, etc.), ha venido a demostrar que no siempre se puede establecer
un diagnstico clnico o funcional de la enfermedad celaca. Por ello, para el diagnstico de
certeza de la enfermedad celaca es imprescindible realizar una biopsia intestinal. Dicha
biopsia consiste en la extraccin de una muestra de tejido del intestino delgado superior
para ver si est o no daado. Para realizar esta prueba es necesario que no se haya retirado
el gluten de la dieta.

Diagnstico diferencial

La EC presenta un cuadro clnico muy complejo y proteiforme, y hay muchas enfermedades

con alteraciones mucosas similares a las de la EC.
Esprue tropical
Enteropata del VIH
Estados de inmunodeficiencia combinados
Dao por radiacin
Quimioterapia reciente
Enfermedad injerto vs. husped
Isquemia crnica
Giardiasis
Enfermedad de Crohn
Gastroenteritis eosinoflica

 Sndrome de Zollinger-Ellison
Enteropata autoinmune
Linfoma de clulas T asociado a enteropata
Esprue refractario
Esprue del colgeno
TRATAMIENTO

El nico tratamiento a da de hoy para la celiaqua es la total y estricta ausencia de gluten en

la dieta. Ademas es importante la prevencin de la enfermedad. Existen 3 niveles de
prevencin: - el 1 es evitar que la enfermedad se desarrolle en aquellos individuos
predispuestos genticamente. La estrategia es iniciar tolerancia al gluten cuanto antes, se
est investigando. - el 2 nivel de prevencin es el diagnstico precoz en personas que ya
han desarrollado la enfermedad. - el 3 nivel es evitar aparicin de enfermedades asociadas.