METABOLISMO DOS AMINOCIDOS

As protenas ingeridas na dieta so degradadas por

enzimas digestivas (pepsina, tripsina, quimotripsina,
etc.) at aminocidos

Os aminocidos so absorvidos pela mucosa

intestinal, vo para a circulao e de l so
interiorizados nas clulas

Na clula, os aminocidos da dieta podem:

Ser utilizados para a sntese de novas protenas;

Serem degradados para fornecer compostos de
mais baixo peso molecular e energia

As clulas tambm degradam as prprias protenas

As protenas do organismo apresentam alto turnover
(taxa de renovao)
Um homem adulto com uma dieta adequada RENOVA
400 g de sua protena por dia

CATABOLISMO DOS AMINOCIDOS

A- Destino dos grupamentos AMINO
B- Destino dos esqueletos de CARBONO

R
+
N

H3
grupo
amina

C
H

Cadeia lateral
ou grupo R

COOgrupo
carboxila

Aminocido

Grupo Amino

Esqueleto de Carbono

Excreo
Amnia, Uria, etc

Pode ser usado na

gliconeognese, formao de
corpos cetnicos ou sntese de
ATP (Krebs)

Grupamentos AMINO

Os aminocidos so precursores de TODOS os

compostos nitrogenados da clula:
- Bases nitogenadas (cidos nucleicos e coenzimas)
- Aminas e derivados (epinefrina, histamina, etc)

A- Destino dos grupamentos AMINO

1- Transaminases (aminotransferases) so responsveis pela

transferncia dos grupamentos AMINO dos aminocidos para alfacetocidos
- Enzimas muito ativas no Fgado (localizadas no citossol e mitocndria)
- Diagnstico da Hepatite: elevao do nvel de transaminases no
sangue

O que um alfa-cetocido?
Estrutura geral

Exemplos

oxaloacetato

http://www.rpi.edu/dept/bcbp/molbiochem/MBWeb/mb2/part1/amino.htm

Equao geral da reao de transaminao

AA1 + -Cetocido2

AA2 + -Cetocido1

Exemplo 1
AA1 + -Cetocido2

-Cetocido1 + AA2

Exemplo 2
AA1 + -Cetocido2

-Cetocido1 + AA2

-Cetoglutarato o cetocido que recebe preferencialmente os

grupos amina via transaminao

Independentemente do aminocido doador, origina-se sempre o

aminocido L-Glutamato

Ver posio do glutamato e alfa-cetoglutarato no esquema

geral do metabolismo

G L IC O S E

A M IN O C ID O S
A sp

F o s f o e n o lp ir u v a to (3 )

G ly
A la
S er
C ys

L eu
I le
L ys
Phe

C ID O S G R A X O S
G lu

P ir u v a to (3 )
C O2

A c e til-C o A (2 )

C O2

O x a lo a c e ta to (4 )

C itr a to (6 )

C O2
I s o c itr a to (6 )

M a la to (4 )

F u m a r a to (4 )

S u c c in a to (4 )

C O2
C e to g lu ta r a to (5 )
C O2

As Transaminases tm como grupo prosttico o

Piridoxal Fosfato (derivado da piridoxina Vitamina B6)

O nome da transaminase deriva do aminocido doador do grupo

amino para o cetoglutarato

Ex: Cetoglutarato + Alanina

Glutamato + Piruvato

Alanina aminotransferase (ALT)

tambm denominada a partir dos produtos da reao
Glutmico-pirvico transaminase (TGP)

Diagnstico de leses hepticas

O que TGO? Exerccio para ser entregue.
Notar que o aminocido ao perder o grupo amino transforma-se em piruvato.
Que via metablica o piruvato pode seguir?

Questes para resolver em GRUPO e entregar dia 27 de maio.

1- O que so transaminases e em qual rgo as transaminases so

mais ativas?
2- Que doenas causam nveis de transaminases anormais?
3- Testes laboratoriais medem os nveis sricos de TGO e TGP. O
que significam as abreviaturas TGO e TGP? Quais os nveis sricos
normais da TGO e TGP?

A- Destino dos grupamentos Amino (continuao)

O grupamento AMINO, quando no utilizado para sintetizar outros
compostos, excretado sob forma de Amnia.
Enzima: glutamato desidrogenase
Amnia txica para tecidos animais, especialmente para o crebro.
Nos mamferos (no fgado), a amnia transformada em uria
(conjunto de vrias reaes enzimticas).
A ureia vai para a circulao at o rim onde excretada na urina.

Nota: Na hepatite, a concentrao de amnia pode

elevar-se muito e levar ao coma.

O
Estrutura da URIA

H2N

N H2

COMPOSTOS NITROGENADOS EXCRETADOS PELO HOMEM

Composto

Quantidade (g/dia)

Uria

30

Amnia

0,7

cido rico

0,8

Creatinina

1,4

Peixes

Vertebrados Terrestres

Aves e rpteis

A- Destino dos grupamentos AMINO

B- Destino dos esqueletos de CARBONO

A cadeia carbnica dos aminocidos degradada a:

Piruvato

Intermedirios do Ciclo de Krebs (Oxaloacetato,
Cetoglutarato, Fumarato ou Succinil-CoA)

Acetil-CoA

Classificao dos aminocidos em funo do destino de seus

esqueletos de Carbono:
Glicognicos Originam piruvato e intermedirios do Ciclo de
Krebs (precursores de glicose).
Cetognicos Originam exclusivamente acetil-CoA e
acetoacetato (precursores de cidos graxos e corpos cetnicos)

Portanto, um excesso de ingesto de protena pode induzir a

sntese de triacilgliceris e engordar
E acetil-CoA dar corpos cetnicos.....

Classificao dos aminocidos

G L IC O S E

A M IN O C ID O S
A sp

F o s f o e n o lp ir u v a to (3 )

G ly
A la
S er
C ys

L eu
I le
L ys
Phe

C ID O S G R A X O S
G lu

P ir u v a to (3 )
C O2

Corpos cetnicos

A c e til-C o A (2 )

C O2

O x a lo a c e ta to (4 )

C itr a to (6 )

C O2
I s o c itr a to (6 )

M a la to (4 )

F u m a r a to (4 )

S u c c in a to (4 )

Glicognicos
Cetognicos

C O2
C e to g lu ta r a to (5 )
C O2

DOENAS HEREDITRIAS DO METABOLISMO DE

AMINOCIDOS

Doenas raras (mais de 100 conhecidas)

Genes autossmicos recessivos que codificam enzimas
Os heterozigotos no manifestam a doena
Os homozigotos apresentam atividade enzimtica alterada ou
ausente
A consequncia o acmulo do metablito (substrato) nos fluidos
corpreos e sua excreo na urina
Diagnstico dosagem do Metablito no sangue ou urina ou
dosagem da Enzima no sangue, hemcias, etc.

A alterao da via metablica que inclui a enzima tem

amplos reflexos sobre outras vias

O efeito pode ser muito grave (morte, retardamento

mental e fsico)

O diagnstico precoce permite tomar precaues e

diminuir os efeitos da doena

FENILCETONRIA

Incidncia: 8 a cada 100.000 nascimentos

defeito numa enzima do metabolismo da fenilalanina

fenilalanina acumula-se

transforma-se em fenilpiruvato

Fenilalanina

Fenilpiruvato

Tirosina


O acmulo de fenilpiruvato causa retardamento mental

Diagnstico medida de fenilpiruvato

Diagnstico no recm-nascido Teste do pezinho

Diagnstico pr-natal Teste de PCR com sondas de DNA

Tratamento Administrar uma dieta contendo um mnimo de

fenilalanina

NOTA:
O aspartame (adoante) um dipeptdio modificado formado por
fenilalanina e aspartato
Vejam o que est escrito no rtulo da Coca-Cola Light....

Teste do pezinho
Exame feito a partir de sangue coletado do calcanhar do
beb e que permite identificar doenas graves, como:
- hipotireoidismo congnito
- fenilcetonria
- hemoglobinopatias (trao falcmico e doena falciforme).

 caracteriza-se por pigmentao deficiente na pele, cabelo e olhos

defeito na sntese de melanina (pigmento)
a sntese de melanina inicia-se a partir de tirosina
alm disto, ocorre falha na produo de DOPA, que origina neurotransmissores
e hormnios (epinefrina)

Tirosina

DOPA

Melanina

BIOSSNTESE DE AMINOCIDOS
O Homem s sintetiza 11 dos 20 aminocidos de suas
protenas

Biossntese de Aminocidos No Essenciais

o Glutamato e Aspartato
o Alanina
o Cisteina
o Tirosina
o Prolina
o Serina
o Glicina
o Asparagina e Glutamina
Arginina

Nota: Cistena e Tirosina so sintetizados exclusivamente a partir dos

aminocidos essenciais - Metionina e Fenilalanina