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ADQUIRIDA
-Es inmediata
-Es tardia
-No especifica
-Especifica
-Fragmentos de fibrina
-Fragmentos de colagena
-Derivados del complemento (C5a)
-Quimiosinas (IL-8)
-Factor activador de plaquetas (PAF)
-Leucotrineo D4
-Prostaglandina B2
Los neutrofilos son activados por:
-Complejos antigeno-anticuerpo
-Linfocinas
-Monocinas
-Complemento
-Metabolitos del acido araquidonico
El complejo antigeno-anticuerpo es la union de un antigeno con un anticuerpo
especifico que anda circulando y en donde se unieron hay cambios que dejan unirse al
complemento.
Los neutrofilos tienen receptores para sustancias externas (F metil fenilalanina), que
detectan carbohidratos, alaninas, etc.
Cuando los neutrofilos no usan la via de O2 para destruir, utilizan el mecanismo del
oxido nitroso (NO2).
Los neutrofilos tienen receptores para la porcion Fc de las Ig (opsonizacion).
Los neutrofilos no destruyen al antigeno sino lo neutralizan.
Los macrofagos se dividen en:
-En sangre: monocitos
-En tejido: macrofagos
-En tejido conjuntivo: histiosito
-En pulmon: macrofago alveolar
-En sinusoide hepatico: celula de kupffer
Granulos azurofilos:
-Defensinas
-Mieloperoxidasa
-Lisozima
-Proteasas (elastasa, catepsina G, azurocidina, colagenasa)
-Lipasas
-Catepsina B y D
-Glucuronidasa
-Glucosamidasa
Granulos especificos:
-Lisozima
-Oxidasas NADPH
-Proteasas (colagenasa, gelatinasa, activador del plasminogeno)
-Lactoferrina
-Histaminasa
-Receptores de membrana de oligopeptidos
EOSINOFILO
Granulos pequeos:
-Enzimas (peroxidasa)
-Histamina
-Fosfatasa
-Lisofosfatasa
Graulos grandes:
-Proteina basica mayor
-Proteinas cationicas
-Neurotoxinas
BASOFILO
Preformadas:
Liso-PAF
Estas sustancias dan vasodilatacion, vasoconstriccion, edema, aumento de secresiones,
contraccion del musculo liso.
Mecanismos de la fagocitosis
Esta se puede llevar a cabo por:
-Pinocitosis: se da por algo no especifico (ejm. hidrofobicidad)
-Endocitosis por receptor: la celula tiene un receptor para el antigeo
-Fagocitosis: cuando a un antigeno se le unen varios receptores
-Opsonizacion: cuando las Ig se unen al antigeno y luego a la celula
Metodos de diagnostico de algunas deficiencias de fagocitosis
Las pruebas son:
-Cuantitativa azul de tetrazolio nitrado (NBT)
-Cuantitativa curva de muerte intracelular
-Quimiotaxia
-Quimioluminiscencia
-Pruebas enzimaticas (deficiencias de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, fosfatasa
alcalina, mieloperoxidasa)
-Glucoproteinas de membrana.
Enfermedad granulomatosa cronica
Hay infeccion con microorganismos que normalmente no causan problemas
(estaphylococus epidermis, serratia marcescens, E. coli y aspergillus).
Herencia ligada al cromosoma X.
Los sintomas aparecen despues de los 2 aos de edad y algunos son:
-linfadenitis exudativa
-Hepatosplenomegalia
-Neumonia
-Osteomielitis
-Abscesos
-IgG4
-Lipopolisacaridos (complejos con deficiencia de acido sialico)
-IgA
-Factor D y B
-Properdina (estabiliza la reaccion)
-zimosan, ciertos virus y hongos
-Factor de veneno de cobra
-Material yodado
-Membranas de dialisis
El complemento ya activado forma 3 unidades:
-Unidad de reconocimiento (antigeno-anticuerpo, C1q-C1t-C1s)
-Unidad de activacion (antigeno-anticuerpo, C1q-C1t-C1s, C2b-C4a, C3b)
-Unidad de ataque (C5b-C6b-C7b-C8b-C9b)
Via clasica:
-C1 se rompe en 3 polipeptidos (C1q, C1r y C1s)
-C4 se rompe en 2 (C4a y C4b)
-C4b se une a C1s y forma C1s4b
-C2 se rompe en (C2a y C2b)
-C2a se une a C4b para formar C4b2a
-C3 se rompe en (C3a y C3b)
-C3b se une a C4b2a y forma C4b2a3b
-C5 se rompe en (C5a y C5b) y C4b2a3b desaparece
-C5b se une a C6,7,8 y finalmente a C9
Via alternativa:
-C3 se rompe por properdina y factor B
-C5 tiene los mismos pasos que en la clasica y desaparece C3bBb
-se continua todo igual
Funciones del complemento
--el linfocito B se tarda 15 dias para producir una cantidad adecuada de Ig cuando es
su primera ves que tiene contacto con el antigeno.
Zona de bisagra: es donde estan los 2 enlaces entre las 2 cadenas pesadas se llama
asi, ya que su estructura se puede doblar y genera una estructura en forma de Y.
Caracteristicas diferenciales entre las diferentes inmunoglobulinas
IgG IgA IgE IgM IgD
Cadenas 2 kappas 2 kappas 2 kappas 2 kappas 2kappas
ligeras o 2 lambdas o 2 lambdas o 2 lamnbdas o 2 lambdas o 2 lambdas
Cadenas Gamma Alfa Epsilon Mu Delta
pesadas
% en 70-75% 15% .002-.004% 10% .2%
suero
PM 150mil 160mil 190mil 900mil 180mil
t 1/2 35 dias 6 dias 30 min 11 dias 4 horas
% de 28% 10% 11% 10% No tiene
chtos
Termo- 60C 60C 40C 60C 60C
labil
Subtipos 4 2 0 2 0
La IgG es la de menor PM (150mil daltons), y la IgE es la de mayor (siendo monomero).
El porciento de chtos marca la capacidad para generar complemento.
Las Ig gamma ocupan el 20% de las proteinas plasmaticas.
IgG
Es un monomero.
Cruza la placenta.
Fija mejor el complemento.
Tiene 4 subtipos.
--El mieloma multiple (tumor de linfocitos B) produce anticuerpos identicos, cadenas
Anticuerpos monoclonales
--suero policlonal: son los anticuerpos que tenemos en el plasma y son contra todos los
antigenos a los que hemos estado expuestos.
Se producen con un licocito B sensibilisado a un solo antigeno mediante aislamiento de
un animal. Luego esos linfocitos B se unen a un mieloma y este segue produciendo las
celulas y los anticuerpos monoclonales.
Un hibridoma produce 1.5gr/100ml de anticuerpos monoclonales.
Forma mas confiable y rapida de cuantificar una respuesta inmunologica, incluso
cuando hay poco antigeno y anticuerpo.
--La activarse un linfocito B con un antigeno, se produce una proteina C-4 que va a la
superficie y marca que ese linfocito ya esta comprometido (5min). En 24hrs empieza
la produccion de anticuerpos.
Agammaglobulinemia tipo Bruton o infantil ligada a X
Sintomas de infecciones piogenicas recurrentes, por o general de incio a los 5-6
meses de edad.
IgG menor de 200mg/dl, con ausencia de las demas Ig.
Celulas B no estan en la sangre.
Tratamiento con gammagobulina.
pronostico de 2-3 decana.
Deficiencia selectiva de IgA
Valores de IgA abajo de 5mg/dl, pero las demas Ig estan normales o aumentadas.
Inmunidad celular normal.
Aumentan las alergias y infecciones del senopulmonar.
No se conoce una causa.
El tratamiento es enfocado a las enfermedades asociadas (no dar gammaglobulina).
Pronostico de 6-7 decadas.
Indicaciones para el uso de inmunoglobulinas
Las presentaciones que se venden son:
-Gammaglobulina inmunitaria IM
-Gammaglobulina inmunitaria IV
-Inmunoglobulinas especiales (para un antigeno en especial)
La utilizacion de estas Ig se hace en:
-Hepatitis A y B -Citomegalovirus -Transtornos por anticuerpos
-Sarampion -Tetanos -Purpura trombocitopenica
-Varicela -Eritroblastosi F. idiopatica
-Rabia -Sind. de kawasaki -Hipogammaglobulinemia
Linfocitos T
90% de llos son destruidos en el timo y solo 10% se usa.
Dan rechazo a transplantes, y si no hay, no hay rechazo, solo que las celulas ingertadas
pueden dar enfermedad de ingerto contra el huesped.
Los linfocitos T dan:
-Rechazo a trasplantes
-Respuesta tardia de un antigeno
-Atacan a celulas tumorales
-Atacan a infeccione sintracelulares
en el plasma la concentracion es de:
-70% linfocitos T
-15% linfocitos B
-menos de 5% linfocitos NK
En el bazo hay un 50% de linfocitos T y otro 50% de B.
En los ganglios predominan los linfocitos T.
Maduracion de linfocitos T
Celula pluripotencial --> celula protimica (CD36) --> celula pretimica (CD7) --> linfocito
T maduro
--El CD36 permite que actuen la IL-7 y las hormanas timicas (timosina alfa).
--el CD7 le indica al linfocito que vaya al timo.
-Activacion de linfocitos
-Produccion de IL-6 y CSF
IL-2
Da:
-Crecimiento de celulas T
-Aumento de cleulas NK y linfocitos T activados por citocinas
-Coestimula cresimiento y diferenciacion de celulas B
IL-3
Da crecimeinto de celulas cebadas, hematologicas.
IL-4
Da:
-Crecimiento de linfocitos T
-Generacion de linfocitos T citotoxicos
-Coestimula cresimiento de celulas B
-Sinergiza con la IL-3 dando crecimeinto de celulas cebadas
-Aumenta produccion de IgE y IgG1
-Induce produccion de CD23
-Aumenta la expreison de antigenos de clase 2 (MHC)
IL-5
Da diferenciacion de eosinofilos.
TGF
Da:
-Efectos antiinflamatorios
-Antiproliferativo de macrofagos y linfocitos
-Promocion de la IgA
TFN
Da:
-Trombosis vascular
-Efectos antivirales
-Activacion de macrofagos y celulas NK
-Induccion del CMH clase I y II
Shock septico
Situacion en donde las endotoxinas de algunas bacterias causan una liberacion masiva
de IL-1 y TNF.
Uso terapeutico de las interleucinas
-neutropenia:
-Ciclica, cronica
-Relacionada a farmacos
-Autoinmunitaria
-Anemia aplasica
-Trasplante
-Sida
-quimioterapia citotoxica
Mecanismos de dao tisular
--Anafilaxia: respuesta inmune alterada (antes asi se describia), actualmente se
conose como una respuesta mediada por IgE.
--Anafilactoide: sustancia, animal que una vez dado al paciente, si se vuelve a dar
causa anafilaxia.
Los mecanismos de daos tisular sgeun gell y coombs son:
-Tipo I o anafilaxia
-Tipo II o citotoxia o citolitica
-Tipo III o fenomeno de arthus o enfermedad del suero
-Tipo IV o celular
-Tipo V o estiumladora
interstisio.
Existe malestar general, tos, disnea, fiebre.
El diagnostico es clinico.
El tratamiento es con corticoesteroides.
Generalidades sobre enfermedad alergica
Alergias respiratorias:
-Asma bronquial
-Rinitis alergica
-Conjuntivitis alergica
-Otitis alergica
-Rinoconjuntivitis
-Neumonitis por hipersensibilidad
Alergias dermatologicas:
-Dermatitis atopica
-Urticaria
Alergia a medicamentos:
-Puede ser dermatologica
-Shock anafilactico
Atopia
Respuesta anormal condicionada por factores hereditarios con produccion anormal de
IgE.
La IgE se produce de mas geneticamente.
Alergia
Respuesta anormal.
Generalidades de alergia
hay que revisar los antecedentes personales patologicos y no patologicos y los
heredofamiliares con relacion a alergias o inmunodepresion:
-Asma, rinitis (antigenos, contaminacion, de inunodeficiencia).
Si el padre o la madre tienen problema alergico existe 60-70% de que el hijo sea
alergico y si ambos los son, sube a mas del 80%.
Hay que preguntar por cuadros de infecciones de repeticion y sobre tolerancia a
medicamentos y tecnicas quirurgicas realizadas.
Las respuestas alergicas se presenta por primera vez (en %) a estas edades:
-antes de los 15 aos: 55% (35% antes de los 6 aos)
-16-36 aos: 30-35%
-mayor de 35 aos: 6%
-mayores de 40 aos: menos del 5%
Estos problemas ocupan de un 10-20% de todos los problemas generales (mas
frecuente la rinitis 1ro, asma 2do, dermatitis 3ro.
Los antecedentes de bronquiolitis o bronquioalveolitis (VSR) pueden dar origen a asma
en 60% de los casos (estas se presentan en menores de 2 aos). Lo que no se sabe es
si el virus directamente causa el problema o es que ya tiene un factor hereditario.
Alergenos que forman mucha IgE
En nios:
-Polvo casero: dermatofagoides (pteronysimus farinae)
-Esporas de hongos
-Caspas de animales
-Infecciones virales
-Tabaco
-Alimentos, preservativos y aditivos
-Medicamentos
En adultos y nios mayores:
-Polenes de malesas, pastos y arboles (depende del tamao, PM)
-Tabaco, polvos caseros, infecciones
-Esporas de hongos
-Alimentos
-Caspas de animales
Rinitis alergica
Tambien llamada rinosinusitis mixta, o rinoconjuntivitis.
Los sintomas son:
-Rinorrea (hialina o transparente)
-Obstruccion nasal (vasculada o alternante)
-Estornudos
-Prurito
-Anosmia
-Voz nasal
-Lineas de denie (en ojos)
-Lengua geografica
En mas del 45% se relaciona con asma bronquial (disnea paroxistica, taquicardia,
cianosis, sibilancias a distancia, angustia, tos productiva, insuficiencia respiratoria,
aumento del diametro toracico).
Da un sindrome nasal obstructivo cronico que causa cansancio cronico (por no dormir),
respiracion por boca.
--Enfermedad sinubronquial: enfisema pulmonar, fibrosis pulmonar, rinitis cronica.
Dermatitis atopica
Es una dermatosis cronica con recidivas y exacervaciones.
Se ve desde la lactancia, es generalizada y al incio esta en ojos y boca.
Con la edad se ve en pliegues de flexion, alrrededor de los orificios naturales, base del
cuello.
Es una placa eritematopapulosa.
Poliposis nasal
Es una complicacion de la rinitis cronica.
Es un cresimiento anormal de la mucosa nasal dando una neoplasia benigna.
--HLA A1, B8 y DR5 tienen mucha tendencia a la alergia.
de los sintomas)
-Sintomatico: se dividen en:
-Antihistaminicos: 1era generacion (clorfeniramina, difenidramina, hidroxicina) si
pasan barrera hematoencefalica (dan efectos 2rios). 2da generacion (astemisol,
loratadina, terfenadina, cetirizina, evastina)
--Terfenadina: da alteracion del ritmo cardiaco
-Vasoconstritores: locales (no usar, tal vez en embarazadas), sistemicos
(pseudoefedrina)
--Si un medicamento trae una D extra en su nombre viene con pseudoefedrina.
-Corticoesteroides: sistemicos o de deposito (no se usan, prednisona solo en casos
graves), locales (en espray 10 dias, beconaseacua)
Dar vacunas hiposensibilizantes.
Asma bronquial
Tambien llamada:
-Bronquioalveolitis de repeticion
-Broqnutis de repeticoin
-Broqnutis con componente espastico
-Enfermedad obstructiva reversible
-Bronquitis asmatiforme
Son cuadros de insuficiencia respiratoria aveces con tos, repetitivos, casi siempre de
caracter paroxistico, que pueden ceder de forma expontanea o con medicamentos.
Es reversible el cuadro y hay hiperactividad bronquial.
Algunas definiciones que le dan son:
-Reumopatia obstrutiva reversible
-Padecimiento caracterizado por variacion importante en la resistencia al flujo de aire
en la via respiratoria durante periodos breves de tiempo
-Cuadro de disnea paroxistica con sibilancias que ceden en forma expontanea o con
tratmiento especifico
-Bradicinina
-Serotonina
-Protaglandina F2 alfa
Factores precipitantes del asma
En el nio:
-Infecciones virales
-Cambios climaticos
-Alergenos (polvo)
-Irritantes (tabaco)
-Ejercicio
-Factores emocionales
En el adulto
-Infecciones
-alergenos diversos
-Irritantes diversos
-Ejercicio
-endocrinopatias
-Medicamentos (beta bloqueadores, aines)
Diagnostico de asma
-Historia clinica (antecedentes familiares)
-Exploracion fisica
-Examenes (Rx de torax y senos, biometria hematica, exudados, eosinofilos,
endoscopia, puncion pulmonar)
-Estudios inmunologicos (pruebas cutaneas, IgE total y especifica o PRIST-RAST,
pruevas de provocacion bronquial)
Asociaciones frecuentes con el asma
-Infecciones de vias aereas de repeticion (faringoamigdalitis, rinosinusitis, bronquitis,
tos persistente o con el ejercicio)
-fluidificantes
-prostaglandinas
-inmunoterapia (etiologica)
-Antileucotrienos (metrotexato es un antineoplasico)
-Factores de tranferencia
-Timomodulina
-Gammaglobulina IV
Inmunoterapia o terapia especifica con antigenos
Tratamiento ideal indicado en alergias de repeticion (asma bornquial o rinitis alergica)
o en desensibilizacion de hipersensiblidad a himenopteros.
Fases:
-Determinacion del antigeno que cuasa la alergia:
-Pruebas in vivo:
-Pruebas cutaneas:
-prick (pirmera en usarse en 1911)
-Intradermica
-Escarificaicon (mas usada)
-praunilz-kustnes (prueba de trasferencia pasiva: inyectar suero de paciente enferma
a uno sano junto con el antigeno y da reaccion a las 24hrs)
-Pruebas in vitro:
-Prist (antigeno mas suero del paciente.
--Riesgos de purebas cutaneas in vivo: incomodidad del paciente, anafilaxia general.
--Eritema mas roncha se miden en cruces segun el tamao: menos de 1cm (1-2 +), 1cm
(3 +), mas de 1cm (4 +).
Inmunoterapia
Con el antigeno especifico se hace una vacuna y cada semana o 5 dias se aplica una
dosis subcutanea, la concentracion va deacuerdo a lareaccion en + y se va subiendo la
dosis segun la tolerancia.
-Celulas de langerhans (tiene RFCE de alta anfinidad en piel, y se cree que activan a
linfocitos T, que libera linfocinas y da la dermatitis atopica)
-Hay menos TH1 (interferon gamma y FNT) y mas TH2 (IL 4, 5)
-Dermografismo blanco (por vasoconstriccion, aunque puede ser rojo)
--Triple respuesta de lewis (vasodilatacion, eritema, edema) es lo normal.
Caracteristicas clinicas
-Cuadro intermintente
-Xerosis
-Liquinificacion
-Descamacion
La morfologia es: papulas y vesiculas eritematosas, escamosas con ligera
liquenificacion por rascado.
La topografia es:
-En nios: cara, cuello, torax, o diseminado (eczema infantil) (la nariz esta respetada:
diagnostico diferencial con dermatitis ceborreica donde no se respeta)
-En jovenes y adultos: en base de cuello, pliegues de flexion, alrrededor de ojos y
boca
Los nios no duermen asi que presentan alteracines del crecimiento.
Las complicaciones pueen ser:
-Infecciones (impetiginisacion)
-Diseminacion eritrodermica (por uso excesivo de corticoesteroides en el rebote)
El tratamiento se enfoca a:
-Eliminar irritantes a piel (ropa, jabones)
-No dar dietas inecesarias (99.9% no relacionado con alimentos)
-Usar lubricantes de piel
-Corticoesteroides topicos (en casos severos) (educar al uso, tiempo y suspencion)
Urticaria
--Sepresenta acompaada de angioedema en 40% de casos.
-No inmunologicas:
-uricaria asociada a infecciones (bacterias, virus, parasitos)
-Uriticaria fisica (solar, ejercicio, presion)
-Urticaria psicogena
-Urticaria colinergica
-Urticaria por histamino liberadores:
-Clara de huevo -Mariscos -Fresas -Cafe
-Te -Alcohol -Codeina -Morfina
-Tetraciclinas -TWEE 80
El tratamiento se basa en:
-Antihistaminicos: primero los de 1ra generacion (clorfenidranina) y luego los de 2da
generacion
-Corticoesteroides: en casos severos
-Antileucotrienos
en casos cronicos no usar corticoesteroides.
Buscar el factor etiologico.
Shock anafilactico
Se representa por hipotencion, diaforesis, palidez.
su etiologia es:
-Alimentos
-Medicamentos
-Insectos
-Trasfuciones
Sus caracteristicas son:
-Instalacion brusca, progresiva
-Sintomas cutaneos, respiratorios, cardiovasculares, neurologicos, digestivos
Es una reaccion tipo I (IgE, IgG4 o liberacion de sustancias basoactivas por activacion
de via alterna del complemento o directa por anticuerpos citotoxicos o citoliticos).
Su tratamiento es:
-Adrenalina (1/1000 SC)(.5cm3 y a los 10-15min la misma cantidad) (en nios dar 1/4
parte)
-Antihistaminicos (clorotrimetina IV)
-Corticoesteroides (hidrocortizona IV)
-Broncodilatadores
-Vasopresores
-soluciones parenterales
-Cuidados generales (vena permeable, vigilar: presion, alteraciones del ritmo cardiaco,
convulciones, edema laringeo)
Alergia a medicamentos
Las reacciones alergicas por medicamentos son:
-Toxicidad
-Efectos colaterales
-Interacciones con otros medicamentos
-Idiosincracia (no se esperaba, es genetico)
-Alergia a medicamentos (tipo I, II, III, IV)
Para que se presente la alergia se necesita de una sensibilizacion previa (15-30dias) la
cual es asintomatica, pero cuando se vuelve a tomar el medicamente dan los sintomas.
La mayoria de los medicamentos actuan como haptenos (necesitan otra proteina
transportadora).
Los metodos de diagnostico son:
-Pruebas in vivo: pruebas inmediatas (escarificacion, intradermo), tardias (parches)
-Pruebas in vitro: deteccion de linfocitos o anticuerpos para el antigeno (ELISA,
PRIST, transformacion blastoide)
Ninguna de estas pruebas es 100% sensible.
Manifestaciones dermatologicas de la alergia a medicamentos
Estos son sindromes dermatologicos asi que pueden aparecer por medicamentos o
alergenos.
Todas aparecen en unas horas o hasta en 3 dias.
-Eritema morviliforme (parecido a sarampio)
-Urticaria
-Eritema multiforme (papulas, vesiculas, lesion de blanco de tiro, hay varias lesiones
elementales)(si es ampolloso con ataque a mucosas y vasculitis es un steven johnson)
-Necrolisis epidermica toxica o enfermedad de lieu (tratamiento: dar electrolitos,
antibioticos, alimentacion IV)(mortalidad 30%, parecen quemados)
-Eritrodermia
-Dermatitis medicamentosa fija (aparece una lesion en un lugar fijo y dura un tiempo)
Los causantes de alergia son por frecuencia:
-1ro: antibioticos (penicilina, sulfas, tetraciclina, oxiquinolonas)
-2do: analgesicos (dimetilpiranolona, fenilbutasona, acetoaminofen)
-3ro: depresores del snc, ansioliticos, hipoglucemiantes orales
Los corticoesteroides sirven en las alergias severas o cuando el uso del medicamento
alergico es obligatorio.
--Sindrome de piel escaldada (sindrome de 3 S), se ven en nios menores de 6 aos y
es por estafilococo aureus.
Dermatitis de contacto
Es una inmunidad de tio celular (IV) (respuesta en 48-72hrs).
El dao esta dado por citocinas (TH1: interferon gamma y FNT).
Por lo general son quimicos que actuan como haptenos.
A veces se relaciona con la exposicion al sol.
Se compureban con la pureba del parche.
El diagnostico es facil, ya que la localizacion de la lesion corresponde con el tipo de
agente causante.
Algunas causas son:
-Grupo botanico (frutas, verduars, hiedra venenosa)
Granuloma cronico
Deficiencia de la enzima que activa al los fagocitos.
Predominan las infecciones por germenes catalasa positivos (candida, E. aureus, H.
influenza).
Inmunodeficiencias primarias congenitas ligadas al sexo, autosoma dominante o
recesiva
Son mas comunes en el hombre 60-70%.
-Predominio humoral (anticuerpos o linfocitos B):
-Agammaglobulinemia tipo bruton
-IgA selectiva
-Con hipergamma M
-Comun variable
-Transitoria
-Combinada (predominio celular):
-Inmunodeficiencia severa combinada
-Linfocito desnudo
-Asociados:
-Ataxia telangiectaxia
-Di george
-Mucocandidiasis
-Defectos fagocitarios:
-Enfermedad granulomatosa cronica
-Neutropenia ciclica
-Disfucion de granulocitos:
-Chediack-higashi
-Deficiencia de G-6 PDH
Agammaglobulinemia tipo bruton
Defecto por mutacion del gen BTK (bruton tiroicina kinasa).
Esta enzima hace que pace la celula de fase G0 a G1, pero no esta.
Infecciones fatales: echo virus, polio, dermatomiocitis, etc.
Hay menos de 100mg/dl de IgG.
IgA selectiva
No se conoce el defecto.
Es la mas comun de todas (1-300, 1-3000).
Si hay Ig G, M, D, E.
no se nota en el nio hasta que deja de lactar.
Si hay IgG1,3 no se nota la deficiencia.
Esta contraindicado usar gamma globulinas IV o IM, porque hace una reaccion contra
la IgA.
--La gamma globulina si se le da a los demas.
Con hipergamma M
Recesiva ligada al cromosoma X.
Hay P. carinii y padecimientos autoinmunes (lupus, purpura trombocitopenica).
2da dedaca infiltra tubo digestivo y da cancer abdominal.
Mas de 1000mg/dl de IgM.
IL-2 y 4 y CD40 (linfo B) hacen el cambio de IgM a IgG. La diferencia biene en que el
linfocito T no tiene el ligando que se une al CD40.
Diagnostico: puede ser prenatal.
Tratamiento: in utero con celulas pluripotenciales fetales (de 12sem) y se puede curar
o con gammaglobulina.
Comun variable
Mas comun en europa.
Es recesiva o dominante.
El linfocito B aveces responde y aveces se tarda.
No se conoce el defecto.
Hay infecciones sinopulmonares, P. carinii, cancer gastrico.
-Afeccion renal
-Afeccion neurologica
-Afeccion hematologica (anemia)
-Desordenes inmunologicos (VDRL +, gammapatia policlonal o hipergammaglobulinemia,
celulas LE, anticuerpos antinucleares)
El VDRL es positivo por que hay anticuerpos antifosfolipidos (cardiolipina). Esto
anticuerpos son la causa de los abortos y problemas de coagulacion en estas personas.
Los anticuerpos antinucleares se pueden ver en varios padecimientos. Estos son:
anticuero antiSM, y antiDNA DS (doble cadena).
el diagnostico se toma con estos criterios 4 o mas y se confirma con las pruebas
inmunologicas.
Se cree que este proceso es por falta de complemento o falla de el porque no se
destruyen los complejos imunes.
Via lupica: determinacion de C3 y C4, si baja C3 sin que baje C4 (hay alteracion de via
alterna) pero si baja C3 y C4 (hay alteracion de la via clasica y es la via lupica).
--La prueba de coombs para detectar la anemia.
Manifestaciones cutaneas de lupus
-Especifica:
-Lupus agudo cutaneo
-Lupus subagudo
-Lupus discoide (hay gente que solo tiene este y casi no sistemico: se puede quedar asi
o progresar)
-Inespecifica:
-Vasculitis (purpura, necrosis)
-Alopesia definitiva
-Urticaria
-mineria reticular
Por el frio hay trastornos vasculares, irrita en piel.
el lupus agudo no hace cicatriz en piel, puede ser recividante o solo dar una vez.
La forma subaguda del lupus da costras, si deja lesion (atrofia, telangiectasia).
--90% de lupus da lesion dermatologica.
Fenomeno de reino
No es la enfermedad de reino.
Es una alteracion de la circulacion distal por vasoconstriccion mas los complejos
inmunologicos.
Al exponerse al frio hay edema en manos, se ponen rojas luego moradas y palidaz, hay
incapacidad de movimiento.
Otros sintomas del fenomeno de reino son: fiebre, mal estado general, perdida de
peso, anorexia, eritema palmar.
La prueba para detectar lupus: suero de paciente mas antisuero con marcador
fluorecente. Se ven los patrones perifericos, difusos, moteado (en el nucleo).
--Patron nucelolar: frecuente en esclerodermia.
Artritis reumatoide
Es el padecimiento autoinmune mas comun.
Es un padecimiento multisistemico, de etiologia desconocida (autoinmune o
hereditario).
--Diagnostico diferencial con osteoartritis,
hay factor reumatoide + (mas de 80%): no siempre es diagnostico, tambien se
presenta en lepra, TB, personas normales.
Hay anticuerpos antinucleares (no es identificable a que ataca).
hay celulas LE (aveces).
La fase activa causa aumento de la velocidad de sedimentacion y aumenta la proteina C
reactiva.
Caracteristicas
Mas comun en mujeres
-Atrofia degenerativa, adormesimiento de manos en maanas por mas de una hora.
Afecta mas a piel (infiltracion de vasos, afeccion interticial, dura, fibrosa acartonada,
piel super estirada en manos: fenomento trofico en dedos da esclerodactilia o dedos
de araa)
--Dedos de araa: delgados.
hay problema en esofago (duro no puede deglutir), pulmon, rion (glomerulonefritis),
cerebro (depresion, agresividad, insominio, maniacodepresivo).
Hay vasculitis.
Lo que mas ataca es piel, aparato digestivo y renal.
hay tendencia para el fenomeno de raymaud: trastornos vasculares (vasoconstriccion)
en manos y pies, desencadenado por el frio.
--Tambien se ve en lupus y artritis.
--Enfermedad de raymaud: es eso sin que exista lupus, artrits, esclerodermia.
Sindrome de sjogren (queratoconjuntivitis sica): puede estar solo o asociado a
artritis, lupus, esclerodermia. No lagrimas, ni saliva, ataca a glandulas salivales y
lagrimales, puede dar ulceracion. Los anticueros son antiSSA y SSB.
--Epiescleritis ulcerante puede dar ceguera.
El patron de inmunofluorecencia es nucleolar (anticuerpos antinucleolos, antiSCL:
antitopoisomerasa y anticentromero).
Las variante son:
-Morfea: solo daa a piel (localizada)
-Sitemica y diseminada
-CREST (calcinosis cutis, raymaud, esofagitis, telangiectasia, esclerodactilia)
Puede haber anemia (son delgados) por no comer o por anticuerpos.
Dermatomiositis
Lesion tipica de ojos en antifas (morado).
Ataca piel y musculo.
--Polimiositis: solo a musculo
Enfermedad mixta del tiejido conectivo
-Interferon alfa
-Trasplante medular (para tumor linfoproliferativo)
Defensas de los tumores
-Produccion de antigenos de mas para que se desgaste el sistema inmunitario
-Causa inmunodeficiencia (mata celulas)
-Actua como linfocito T supresor (los activa)
Trasplante
--Autologo: tejido del mismo individuo.
--Alotrasplante: tejido de individuo de la misme especie, geneticamente diferentes.
--Singenicos o isotrasplante: gemelos homocigotos (geneticamente iguales).
--Xenotrasplante o heterotrasplante: tejido de diferente especie.
Enfermedad de ingerto contra huesped: rechaza al huesped.
Reglas de trasplante
Todo trasplante de individuo de misma especia, no geneticamente igual va a ser
rechazado.
-MHC o HLA: celulas identifican celulas de individio:
-Antigenos clase I: que sean parecida en subtipo A,B (hermanos, familiares cercanos)
-Antigenos clase II: parecido a donador
-grupo ABO
--en intestino se requiere concidencia si no no funcionan.
Clasificacion de rechazo a trasplante
TIPO TIEMPO VECTOR TRATAMIENTO REACCION
-Hiperagudo <24hrs complemento AB No 0%
-Acelerado 3-5dias AB sin complemento Reaccion antilinfos 60%
-Aguda 6-90dias Celulas T, AB Esteroides y 90%
Reaccion antilinfos 60%
-Cronica >60dias No 0%
Pruebas de histocompatibilidad
-Prueba de linfotoxicidad:
-Finalidad: conocer la MHC I y II del receptor
-Metodo: linfocitos del receptor mas antisuero MHC diverso tipificador, mas azul de
tripano (linfocitos muertos captan color)
-Mezcla de linfocitos de receptor contra donador:
-Detectar respuesta celular contra MHC clase II (elimina posibles donadores)
-Linfocito donador (radiados o inactivados) mas linfocito del receptor, los linfocitos
del receptor sufren trasformacion blastoide lo que indica respuesta celular por
sensibilidad previa
-Prueba de anticuerpo preexistente:
-Elimina posibles donadores
-suero del receptor mas C3 mas linfocitos de donador
Tipo de inmunosupresion
-Inespecifica:
-Mediante citotoxicos (ciclofosfamida, azatrioprina)
-Corticoesteroides
-Suero antilinfoide
-Ciclosporina A, lacritionis, siralimus
-Anticuerpos monoclonales (OKT3, TCR, CD4, ICM-1/LFA1, CD2)
--Antigeno monoclonar de raton)
-Irradiacion linfoide total
-Drenaje toracico
-Antigeno especifico:
-Induccion de tolerancia neonatal o clonacion
-Celulas autologas
-Anticuerpo promotor
-Anticuerpo antiidiotipo
-Trasfusion de sangre