Tumor filodes de la vulva

En 1872 Hartnug describi la presencia de una glndula mamaria

completamente formada en el labio mayor izquierdo de una mujer de 30 aos
de edad. Desde entonces, una multitud de condiciones reactivas y neoplasias
se han descripto en la vulva, las que morfolgicamente resemblan lesiones
similares que comnmente ocurren en el tejido mamario normal. Estas incluyen
glndulas lactantes, adenomas, enfermedad fibroqustica, fibroadenoma,
hidrocistoma, hidradenoma papilfero, enfermedad de Paget extramamaria, y
adenocarcinoma invasivo. Permanece poco claro si esos procesos proliferativos
en la regin anogenital se originan de tejido mamario ectpico o de estructuras
anexiales
locales.
El tumor filodes, que se presenta en menos del 1% de los tumores de mama, es
excesivamente poco comn en sta localizacin. Slo 6 casos de tumor filodes
de
la
vulva
se
han
reportado
previamente
en
la
literatura.
En ste reporte, los autores presentan el caso raro de un tumor filodes benigno
de la vulva en una mujer de 18 aos y se realiza una breve revisin de los
casos reportados previamente, con una discusin de los conceptos recientes
con respecto a la histognesis del tumor en sta localizacin inusual.
Reporte del caso:
Se presenta a la consulta una mujer de 18 aos con una masa de lento
crecimiento, indolora en la vulva de 1 ao de evolucin. Era insensible, no
ulcerada y mvil, originada del labio mayor izquierdo y meda
aproximadamente 6 cm. La lesin fue extirpada y se envi a exmen
patolgico. Al exmen se revel una masa regular circunscripta de 5.5 x 3.2 x
3.0 cm. La superficie de corte mostr que estaba compuesta por masas de
tejido firme que se proyectan dentro de espacios qusticos pequeos (fig 1). El
exmen microscpico revel un tumor bifsico, compuesto por un componente
estromal predominante, interrumpido por espacios smil hendiduras surcado
por una doble capa de clulas epiteliales sin atipia (fig 2, 3). El epitelio estaba
compuesto por clulas secretorias (apcrinas) y clulas mioepiteliales que se
asemejan al epitelio glandular mamario. El estroma era hipocelular,
predominantemente compuesto por clulas monomrficas en huso con
pequeos capilares intercalados. La tasa de mitosis era muy baja (1-2 por 50
campo de alta potencia). No haba evidencia de sobrecrecimiento estromal,
necrosis o reas de hemorragia. El tejido circundante pareca normal. Las
clulas epiteliales expresaban citoqueratina con coexpresin de actina del
msculo liso, y S-100 en las clulas mioepiteliales. Tambin expresaban
receptor de estrgeno, receptor de progesterona y GCDFP-15, que eran
negativos en el componente estromal. Basado en stas caractersticas
morfolgicas, la lesin se defini como un tumor filodes benigno. La paciente
evolucion sin recurrencias, la ltima vez que fue evaluada, 12 meses
posteriores
a
la
extirpacin
inicial.

Figura 1. Superficie de corte de la masa mostrando una apariencia folicea con

hendiduras
irregulares.

Figura 2. Tumor filodes de la vulva. Lesin bien circunscripta compuesta de

componentes estromales y epiteliales formando espacios smil hendiduras
(hematoxilina-eosina).

Figura 3. Epitelio bicapa consistiendo en lminas mioepiteliales y de clulas

secretorias (hematoxicilina-eosina), recuadro muestra estroma hipocelular con
escasas clulas en husos intercaladas (hematoxilina y eosina).

El tumor filodes originado de la vulva es un evento extremadamente

inusual. La revisin de la literatura revel slo 7 casos, incluyendo el actual. El
promedio de edad al momento de la presentacin era 35.14 aos. Las
pacientes generalmente presentaban tumefaccin solitaria indolora de la
vulva; una paciente se quejaba de prurito, irritacin y dispareunia
intermitente. Una paciente presentaba 2 tumores filodes involucrando ambos
lados de la vulva. El tamao promedio era 3.47 cm. Todas las lesiones eran
circunscriptas y microscpicamente exhiban el clsico fenotipo bifsico del
tumor filodes. Las clulas epiteliales mostraron expresin de receptores de
estrgeno y progesterona en los 3 casos estudiados, incluyendo el caso actual.
El componente estromal era hipocelular en 4 casos incluyendo el actual e
hipercelular en 3 casos. La lesin recurrente exhiba un considerable
incremento en la celularidad estromal. En 2 casos, el estroma se pareca al del
fibroadenoma y se designaron como fibroadenomas filodes. No hubo
evidencia de sobrecrecimiento estromal, necrosis, o reas de diferenciacin
heterlogas en ninguno de los casos. El rea perilesional mostr la presencia
de glndulas y lbulos semejantes al del tejido mamario normal en 4 casos,
uno de ellos presentaba evidencia de enfermedad fibroqustica focal. Un caso
presentaba glndulas mamarias smil (MLGs) en los alrededores, que
expresaban receptores de estrgeno y progesterona. Este caso tambin
present la expresin del antgeno de diferenciacin mamario NYBR-1 en las
clulas epiteliales lesionales y en las MLGs contiguas. En 2 casos (includo el
actual), el rea circundante careca de elementos glandulares. A todas las
pacientes se les realiz extirpacin quirrgica. Una de ellas manifest
recurrencia a los 8 meses posteriores a la intervencin, por lo que se oper
nuevamente. Las dems no presentaron recurrencias. Ninguno de los casos
tuvo evidencia de metstasis.
La histognesis del tumor filodes es motivo de debate. Generalmente se
acepta que el tejido mamario supernumerario derivado de las crestas

embriognicas puede ocurrir en la vulva y son motivo de origen de stas

lesiones inusuales. En varios de los casos reportados del tumor filodes de la
vulva, el tejido mamario se observ en la periferia del tumor que se presumi
como sugestivo del origen de tejido mamario ectpico. Sin embargo, la
presencia de tejido mamario normal es poco probable que sea un prerrequisito
para el desarrollo de stas lesiones, como en 3 de los casos, las reas
circundantes carecan de tejido mamario normal. Van der Putte en 1991
describi la presencia de glndulas que simulaban glndulas mamarias como
un constituyente normal de la regin anogenital, la vulva en particular, y las
llam MLG. Estas glndulas son ms numerosas en el surco entre labio
menor/prepucio y labio mayor en algunas mujeres y asumen formas ms
complicadas con formacin de lbulos que fuertemente son semejantes al
tejido mamario. Similar a las glndulas mamarias, el epitelio secretor es
generalmente de 2 capas y frecuentemente muestra expresin de receptores
para estrgeno y progesterona. El sugiri que MLG son el origen de varias
neoplasias y condiciones reactivas en la regin anogenital (incluyendo la vulva)
que
simula
lesiones
similares
en
la
mama.
Las demostraciones recientes de Giger y col de la fuerte expresin de NY-BR-1,
en los componentes del epitelio del tumor filodes benigno de la vulva y de las
MLGs adyacentes no involucradas, sugiri que el tumor filodes de la vulva
podra
originarse
de
MLG.
Por lo tanto, es discutible si la designacin de tumor filodes de la vulva est
justificada simplemente por la similitud morfolgica con el tumor filodes
mamario, cuando la evidencia reciente est ms a favor de un origen de MLG,
en vez del tejido ectpico mamario. Sera ms razonable que el trmino fuera
restringido solamente a las lesiones originadas del estroma tipo mamario y
epitelio. El hidradenoma papilfero, un tumor comn del rea anogenital,
recientemente se lo llama adenoma smil glndula mamaria, ya que
recientemente se lo considera derivado de MLG anogenital en vez de las
glndulas apcrinas como se pensaba anteriormente. Una terminologa ms
apropiada para el tumor filodes vulvar sera tumor smil-filodes de las
glndulas
mamarias
smil
anogenitales.
El comportamiento del tumor filodes de la vulva es difcil de predecir basado
slo en la histologa, debido a la escasez de los datos publicados de ste tumor
raro. Se ha aplicado un esquema similar de clasificacin al tumor filodes de la
mama, clasificndose como benigna, borderline, y maligno acorde al
porcentaje de mitosis, pleomorfismo nuclear, y presencia de necrosis.
Uno de los casos reportados previamente que desarroll recurrencia fue
clasificado histolgicamente como benigno y tena un componente estromal de
clulas escasas con un porcentaje de mitosis muy bajo. Por lo tanto se
recomienda un seguimiento de cerca para todos los casos independientemente
de
la
categorizacin
histolgica.

El diagnstico diferencial del tumor filodes de la vulva incluye a los tumores

bifsicos como el adenosarcoma mulleriano de cervix con metstasis a la vulva
o siringoma condroide (tumor mixto). Sin embargo, el patrn caracterstico de
crecimiento smil hoja y la morfologa bifsica con un componente estromal
predominante ayuda a diferenciarlo de stas entidades. El fibroadenoma es
otra lesin compuesta de estroma y epitelio proliferante, que rara vez se
encuentra en la vulva. El patrn tpico de crecimiento, la tendencia del tumor
filodes a hacerse qustico, y el mayor grado de celularidad estromal en el tumor
filodes son de ayuda en la diferenciacin de los dos tipos.
En resmen, los autores presentan un caso inusual de tumor filodes de la vulva
benigno para resaltar los conceptos actuales con respecto al origen del tumor
en
ste
sitio
inusual.
Las glndulas mamarias-smil anogenitales son el origen ms probable del
tumor filodes de la vulva y otros procesos proliferativos que muestran
sorprendente homologa con lesiones que ocurren en la mama normal.
El tumor filodes de la vulva es extremadamente raro, slo 6 casos reportados
en la literatura. El origen citogentico de ste tumor es controversial ya que se
debate si se origina de tejido mamario ectpico, glndulas apcrinas cutneas,
y
ms
recientemente
de
glndulas
anogenitales
mamarias-smil.
http://journals.lww.com/amjdermatopathology/Citation/2010/06000/Phyllodes_T
umor_of_the_Vulva__Report_of_a_Rare.14.aspx